NEOPLASIAS

LINFOIDES

LINFOMAS

Organos linfoides primarios:

aquellos en que los linfocitos
se originan a partir de
clulas madres
hematopoyeticas (SC):

Organos linfoides
secundarios:
ganglios
bazo
timo (eliminac autorreact)

MEDULA OSEA
Linfocitos vrgenes

asoc a mucosas y piel.

Generacin a partir de
otros linfocitos, al ser
estimulados por un
antigeno

ORIENTACION DIAGNOSTICA SEGUN

LOCALIZACION
Occipitales:
Infecciones del cuero cabelludo.
Rubeola.
Pediculosis.
Submaxilares:
Infecc. de boca, faringe, partida,
procesos dentarios.
Cervicales:
Infecciones:
Bucales, dentales, orofarngeas,
MNI, Toxopl, CMV, TBC.
Neoplasias:
Linfomas, T de cabeza, cuello y
tiroides.
Supraclaviculares:
Neoplasias: Linfomas, Tumores
gastrointestinales, mama, genitales.
Infecciones: TBC, Sarcoidosis,
BIOPSIAR!!!

ORIENTACION DIAGNOSTICA SEGUN

LOCALIZACION
Mediastinales:
Infecciones especficas e
inespecficas(TBC, Histop.)
Neoplasias pulmonares y
mediastinales. MTTS
Sindr. Linfoproliferativos.
Sarcoidosis

Axilares:
Infecciones locales, del brazo,
prtesis mamarias.
Linfomas, T mama, pulmn.
Inguinales:
Infecciones de Miembros Inferiores.
Neoplasias perineales.
Linfomas.

Esquema de un ganglio linfatico

Celulas pre B
medulares

Foliculo Secundario:
centro germinal (linf grandes
estimulados) y manto folicular (L
peq)

Foliculo primario

LT

: L pequeos sin exp ag

CD 20, CD 79a, CD 23, CD 21, IgS D.
Manto folicular un porcente CD5.
Dos supob CD 5: CD 23 - y CD 23 (+).

centrocito

C Germinal

Memoria. .

centroblasto

Marginal

CD 20, CD

79a, CD 10

CPNH

Manto
Ag

Celula plasmocitoide. Medula

osea : celulas plasmatica

Zona marginal: L tamao

intermedio. Bazo, ganglios,
placas de Peyer

Linfocito pequeo: tamao semejante al de un

linfocito circulante
Intemedio: 1,5-2 veces
Grande: 3 veces mayor

CB: origen manto

CD 20, CD 79a , CD 10, Bcl 6 en nucleo. Ki 67

Linfocito B pequeo. Origen a partir de clulas pre B medulares. Son linfocitos vrgenes. Escaso citoplasma, cromatina
condensada sin nucleolo visible.
Folculo primario y manto folicular
CD 20, CD 79a, CD 23, CD 21, IgS D. Manto folicular un porcentaje CD5. Dos subpoblaciones CD 5: CD 23 - y CD 23 (+). Manto
folicular expresin de Bcl 2

Centroblasto (clula grande no hendida) : origen a partir de clula pequea de manto folicular y por consiguiente en el proceso
de transformacin en el centro germinal se encuentran clulas de tamao intermedio (CP no hendidas)
Los centroblastos son el elemento proliferativo de la estirpe B en el centro germinal. Su funcin es multiplicar el numero de
clulas durante la rta inmune
Abundante citoplasma, nucleolos
CD 20, CD 79a (menor intensidad), CD 10, Bcl 6 en ncleo. Ki 67

Centrocito (clula pequea hendida): tamao intermedio sin nucleolos, se originan a partir de centroblastos. Dan origen a linf
B memoria y clulas plasmticas
CD 20, CD 79a, CD 10, Bcl 6 nuclear

Clulas plasmticas y plasmocitoides: CD CD 79a, cadenas livianas, Bcl 2, CD 43, EMA y CD 30 intracitoplasmatico

Clula de la zona marginal: tamao intermedio, Clula B memoria. Dif a cel plasmatica
CD 20 CD 79a ( muy dbil) CD 21, Bcl 2 citoplasmtica.

Clulas B monocitoides: parecidas a ant pero ncleo mas irregular. IF idem, pero Bcl 2 (-). Localizadas en senos de ganglios
linfticos

Clulas T: no tienen una organizacin como en estirpe, ocupan zona paracortical ganglio y periarterilar bazo

Clasificacion
REAL (Revised European American Classication of Lymphoid
neoplasm) de ISLSG (International Lymphoma Study Group), 1994
Basada en morfologa, inmunofenotipo, citogentica clnica y la
contrapartida normal de la clulas que probablemente le dio origen.
WHO, 1998: clasificacin de neoplasias hematolgicas y tejidos
linfoides. Basada en principios definidos por REAL. Primer consenso
mundial en neoplasias hematolgicas.
Ambas pese a complejidad aparente, son reproducibles y practicas
Tanto leucemias y linfomas han sido incluidas en esta clasificacin ya
que la divisin es arbitraria
WHO : segn linaje celular: mieloide, linfoide,
histiociticas/dendriticas, mastocitos

Las neoplasias linfoides se

dividen en Neoplasias
linfoides de celulas
precursoras By T,Neoplasias
de clulas maduras ByT y
Linfoma de Hodgkin

CLASIFICACION REAL-WHO

NEOPLASIAS DE CELULAS B

Neoplasias de celulas B precursoras

Leucemia/linfoma linfoblastico B

Neoplasias de celulas B maduras

Predominantemente diseminados
LLC B/ LPCBD
Leucemia prolinfocitico
Linfoma linfoplasmocitico
Linfoma linfoplasmocitoide
Linfoma de la zona marginal esplenica
Tricoleucemia
Mieloma Multiple

Predominantemente extranodales
Linfoma de la zona marginal asociado a mucosas (MALT)

Predominantemente nodal
Linfoma del manto
Linfoma Folicular
Linfoma de zana marginal nodal (monocitoide B)
Linfoma difuso de celulas B grandes: mediastinal
intravascular
primario de cavidades
B rico en celulas T
Burkitt, Burkitt like

NEOPLASIAS DE CELULAS T
Celulas precursoras
Leucemia/linfoma linfoblastico
Linfoma NK blastoide?
Celulas T/NK maduras
Predominantemente diseminados
Leucemia Prolinfocitica T
Leucemia de celulas T granulares
Leucemia agresiva de celulas NK
Linfoma/leucemia de celulas T del adulto

Proceso Primarios extranodales

Linfoma de celulas T/NK extranodal, de tipo nasal

Linfoma de celulas T, asociado a enteropatia
Linfoma de celulas T gamma-delta hepatoesplenico
Linfoma de celulas T subcutaneo seudopaniculitico
Micosis fungoide/Sezary
Linfoma anaplasico de celulas grandes CD 30, cutaneo
Predominantemente Nodales

Linfoma T periferico
Linfoma de celulas T angioinmunoblastico
Linfoma anaplasico de celulas grandes, sistemico

Metodologia de Estudio de los Linfomas

- Laboratorio: VES, LDH, B2 microglobulina, proteinograma, serologias virales
- Rx Torax
- TAC torax, abdomen, pelvis
- Linfografia
- RMN
- Centellograma con Galio 67
- PET
- Biospsia: medula osea, ganglio o masa. Anatomia patologica, inmunofenotipo,
citometria de flujo, citogenetico y biologia molecular
- LCR
- Ecocardiograma
- Endoscopia digestiva
- Estudio funcional respiratorio

LDH: masa tumoral

FAL: hepatico
oseo
compromiso medular extenso
2 microglobulina: carga tumoral
Proteinograma: hipoalbuminemia, banda monoclonal,
hipogamaglobulinemia
Sme nefrotico
Hipercalcemia
Hipoglicemia
Sme de lisis tumoral: hiperuricemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia e
hiperpotasemia

Enfermedad de Hodgkin(EH)
1 % de todas las neoplasias
30% de los linfomas
Presencia de clulas de Reed Sternberg (CRS) y/o
clulas de Hodgkin + componente celular reactivo
Curva de incidencia bimodal (15-35 y > 65 )
Deficiencia de inmunidad celular

CRS

Bajo ndice mittico

Origen en clulas B del centro germinal
Liberacin de citoquinas

LINFOMA DE HODGKIN CLASICO

FENOTIPO C.REED STERNBERG
ACL(-)
CD30(+)
CD15(+)
CD20(+) (20-30%)

CD15

Ebv(+) 25-60%
CD30

CELULAS B
PRECURSORAS

Leucemia/linfoma linfoblastico B
4% de LNH
Nios mayores y adolescentes (17a)
Fcte compromiso cutaneo y oseo

Masa con mnima evidencia de compromiso de sangre

perifrica y afectacin de MO < al 25%:
LINFOMA LINFOBLSTICO B
Compromiso de SP e infiltracin de MO >25%:
LEUCEMIA LINFOBLSTICA B

CELULAS B
MADURAS

DISEMINADOS

LINFOPLASMOCITOIDE
MARGINAL ESPLENICO

Linfoplasmocitico (MW)
1-2-% LNH
73% medula osea, bazo y adenopatias generalizadas
Paraproteina Ig M
Sobrevida 20 % 5 aos
Morfologia: linfocitos pequeos que maduran a
celulas plasmaticas
CD20, CD79a, diferenciacion plasmocitica: cadenas
livianas en citoplasma

Linfoma Esplenico con Linfocitos Vellosos

70 aos
esplenomegalia. Compromiso medular intesticial
linfocitos con prolongaciones citoplasmaticas
SG 5 aos 80%

PREDOMINANTEMENTE
NODAL
MARGINAL
MANTO
FOLICULAR
DIFUSO CELULAS GRANDES

Linfoma del Manto

- 7-10 % de LNH
- Edad: 55-60. Varones
- Origen: linfocitos virgenes manto folicular pequeo a
mediano tamao con ncleo irregular morfolgicamente
similar a las clulas foliculares hendidas del centro
folicular
E III/IV
Clinica

Compromiso extranodal (p linfomatoide)

Medula osea
SP (50%)

Expresion leucemica

Linfoma Folicular
- 2 en frecuencia 10-35% de LNH
- Adenopatias perifericas
- 45 % medula osea al dco. No fcte compromiso esplenico (dd
manto)
- Infrecuente compromiso extranodal
Clasificacion
Grado 1: 0-5 centroblastos por campo de mayor aumento
Grado 2: 6-15 centroblastos
Grado 3: centroblastos
Cd 10, CD 79a, Sig M G, CD 20,sobreexp Bcl 2 intracitop ( no en cel
centrofolic N)
t 14;18, inhibicion de apoptosis. Bcl2

Linfoma de celulas B grandes difusos (LDCBG)

- 33-40 % LNH
-60 aos. Estadios localizados
- Sobrevida sin tto 3 a
- 40% presentacion extraganglionar
- Infrecuente medula osea
- recaidas SNC
60-80% alteraciones gen Bcl 6: proteina
Ki 67 CD20, CD 79a,CD45, Sig
2 variantes

Linfoma de Burkitt

linfoma de alta agresividad. Tpo de duplicacion

de presentacin usualmente extranodal
la imagen histolgica es una infiltracin monomorfa de clulas
B de mediano tamao, citoplasma basfilo y
abundantes figuras mitticas. Origen C Germinal

la translocacin que compromete al gen c-myc es un

hallazgo constante.
t 8;14 , 8;22, 2;8

el virus de Epstein-Barr se encuentra en un porcentaje

variable de casos.
Ki 67 casi 100 %. Tb Burkkit like
IF Ig de membrana. + : CD19, CD20, CD22, CD10, BCL6.

MIELOMA