ALTERACIONES DEL LENGUAJE

REVISIN

Bases neurobiolgicas del lenguaje y sus alteraciones

J. Castao
NEUROBIOLOGICAL BASES OF LANGUAGE AND ITS DISORDERS
Summary. Aims. The purpose of this study is to offer an update on the anatomofunctional bases of language and the theories
that explain its normal and pathological development. Method. Language is a clear example of one of the higher functions of
the brain, the development of which is carried out, on the one hand, in a genetically determined anatomofunctional structure
and, on the other hand, by the verbal stimulus provided by the environment. Several systems and subsystems are at play within
the anatomofunctional structure and these operate in series and in parallel. A large amount of the knowledge we have about
the neurophysiological bases of language come from observations carried out in adult patients with circumscribed lesions and
their clinical consequences (aphasias). Findings from recent studies involving functional imaging in volunteers submitted to
linguistic tests have added more data. According to Damasio, three functional systems are at work in language: 1. The
instrumental system, which corresponds to the perisylvian region of the dominant hemisphere where phonological processing
takes place; 2. The mediation system, which includes temporal, frontal and parietal areas that surround the anterior region
and are where lexical items are organised in a modular fashion, in terms of categories, actions and functional or connecting
words; 3. The semantic system, which includes extensive areas of the cortex in both hemispheres and is the seat of concepts
and meanings. Throughout a childs development, the evolution he or she follows to reach the neurolinguistic organisation
of the adult brain requires the integrity and proper functioning of these structures that are for the most part located in the
dominant hemisphere. We review the different theories that appear in the specialised literature concerning the causes and
fisiopathogenic mechanisms behind dysphasias in early childhood. Conclusions. Among the numerous functions that take part
in the complex language system, some are essential for its normal development. From the work of Tallal et al. it has been seen
that the sequential and fast phonological processing of consonant-vowel shifts is altered in dysphasic and dyslexic children.
This finding is related with the disorders in the normal asymmetry of the temporal planum (the left is larger than the right)
that has been observed in these patients and with the neuropathological findings of Galaburda et al. in dyslexic patients who
had previously been dysphasic, in whom cytoarchitectural anomalies (heterotopias) were found, above all in the left perisylvian region. Obviously not all forms of dysphasia are the result of this alteration. According to Chevrie-Mullers classical chartadapted by us in accordance with Damasios scheme it is possible to locate the dysphasic syndromes in different loci and
distinguish a different physiopathological mechanism for each of them. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5]
Key words. Developmental language disorder. Dysphasias. Hemispheric dominance. Neurobiological bases of language. Phonological processing. Temporal planum.

INTRODUCCIN
El lenguaje es un claro ejemplo de una funcin superior del cerebro cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una estructura
anatomofuncional genticamente determinada y, por otro, en el
estmulo verbal que le da el entorno.
Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos
sistemas y subsistemas que actan en serie y en paralelo. Gran
parte de nuestro conocimiento sobre las bases neurofisiolgicas
del lenguaje proviene de las observaciones de pacientes adultos
con lesiones circunscritas y sus consecuencias clnicas (afasias).
A esto se han agregado, en los ltimos tiempos, estudios con
imgenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lingsticas.

perisilviana del hemisferio dominante y que incluye el rea de

Broca y el rea de Wernicke.
2. Un sistema semntico, que abarca grandes extensiones corticales de ambos hemisferios.
3. Un sistema intermedio organizado modularmente, que sirve
de mediacin entre los dos anteriores y que se ubica alrededor
del sistema instrumental (Fig. 1).

2003, REVISTA DE NEUROLOGA

Dentro del sistema operativo, el rea de Broca es parte de un

sistema neural involucrado en el ordenamiento de fonemas en
palabras y de stas en la oracin (aspectos relacionales del lenguaje, gramtica), pero tambin es el sitio de acceso a verbos y
palabras funcionales. La mayor dificultad sintctica en las lesiones del rea de Broca es unir elementos en diferentes partes de la
oracin que se refieren a la misma entidad (dficit en memoria de
trabajo).
El rea de Wernicke es un procesador de los sonidos del
habla que recluta el input auditivo para que se cartografen como
palabras y se utilicen, subsecuentemente, para evocar conceptos. No es un seleccionador de palabras, pero es parte del sistema necesario para implementar sus sonidos constitutivos en la
forma de representaciones internas auditivas y cenestsicas que
dan apoyo a las vocalizaciones emergentes. Su funcin es la
descodificacin fonmica y no la interpretacin semntica, pero
su lesin al afectar a la descodificacin de los fonemas constitutivos de las palabras aborta el ingreso de las mismas al pool
semntico.

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SISTEMAS FUNCIONALES DEL LENGUAJE

De acuerdo con Damasio [1], vamos a considerar tres sistemas
principales que sustentan funcionalmente el lenguaje:
1. Un sistema operativo o instrumental, que ocupa la regin

Recibido: 25.03.02. Recibido en versin revisada: 18.10.02. Aceptado: 28.10.02.

Servicio de Neuropediatra. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires,
Argentina.
Correspondencia: Dr. Julio Castao. Cuba 3275. (1429) Buenos Aires. Argentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar

J. CASTAO

Existe un tercer componente dentro del sistema instrumental,

ubicado en la regin parietal inferior, que participa en la memoria
fonolgica de corto plazo (loop fonolgico).
Las regiones posteriores del lenguaje (Wernicke) se conectan
con las reas motoras y premotoras a travs de dos vas:
1. Va directa corticocortical.
2. Va corticosubcortical, que involucra los ganglios basales del
hemisferio izquierdo y el ncleo anterolateral del tlamo.
La primera es la que empleamos en el aprendizaje asociativo e
implica un control ms elevado y consciente, mientras que la
segunda corresponde al aprendizaje de hbitos. Ambas vas pueden funcionar conjuntamente en paralelo durante el procesamiento
del lenguaje. Un sistema o el otro predominar segn la naturaleza del tem y de la historia de adquisicin del lenguaje.
En cuanto al sistema intermedio o de mediacin, l mismo se
organiza modularmente y, segn las investigaciones, cada mdulo participa en distintos tipos de conceptos y palabras. Este sistema tiene localizaciones especficas para categoras diferentes de
acuerdo con un eje occipitotemporal de atrs a delante. La mediacin para conceptos ms especficos es anterior, mientras que la
regin posterior responde a nombres comunes. La mediacin
para verbos es en la regin dorsal inferior del frontal. El sistema
de mediacin no slo selecciona las palabras correctas para expresar un concepto particular, sino que tambin dirige la generacin de estructuras de oraciones que establecen relaciones entre
conceptos.
ETIOPATOGENIA DE LAS DISFASIAS
La evolucin que sigue el nio en su desarrollo para llegar a la
organizacin neurolingstica del cerebro adulto requiere la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras, predominantemente ubicadas en el hemisferio dominante.
En nios afectados por afasia, es decir, la prdida del lenguaje
previamente adquirido debido a lesiones focales y generalmente
agudos del cerebro, existe un perodo que va del ao a los 9 aos
de edad, aproximadamente, en que es posible la recuperacin del
lenguaje, tanto ms completa cuanto menor sea la edad del nio.
Esta facilidad para recuperar el lenguaje perdido no se observa en
el adulto y esto se debe a la plasticidad del cerebro joven y al
hecho de que la dominancia hemisfrica en el nio no se ha consolidado fuertemente todava, y permite que el hemisferio derecho tome el comando de las funciones lingsticas que originariamente le correspondan al izquierdo. Tambin existe una organizacin intrahemisfrica que se desarrolla durante la infancia.
Inicialmente, las distintas funciones del lenguaje no se localizan
tan definidamente en las correspondientes reas corticales, y es a
lo largo del desarrollo madurativo cuando se consolidarn en sus
correspondientes locus.
Dado que la recuperacin de las afasias en el nio sigue un
curso tan favorable, llama la atencin que no ocurra lo mismo
en los trastornos del desarrollo del lenguaje. Si la causa de stos
fuera una lesin hemisfrica izquierda, no debera acaso el
hemisferio derecho reemplazarlo? Si bien se ha encontrado mayor
nmero de hallazgos anormales en la resonancia magntica (RM)
[2] de pacientes disfsicos comparados con controles sanos,
segn Aram y Eisele [3] las lesiones especficas del cerebro no
se relacionan con trastornos en el desarrollo del lenguaje en
nios. Incluso las lesiones hemisfricas izquierdas no explican
totalmente los hallazgos en los trastornos del desarrollo del len-

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Figura 1. Sistemas del lenguaje. La lnea que dibuja un valo delimita la

regin perisilviana del hemisferio izquierdo correspondiente al sistema
operativo o instrumental. La zona ms clara que rodea a la anterior corresponde al sistema de mediacin o intermedio. B: Broca; W: Wernicke; CA:
corteza auditiva; M: corteza motora; S: corteza sensitiva; SM: giro supramarginal; GA: giro angular.

guaje. Una hiptesis interesante [4] sostiene que es posible que

una lesin del hemisferio izquierdo durante el desarrollo fetal
sera capaz de afectar a las reas del lenguaje sin llegar a comprometer la dominancia hemisfrica, la cual inhibira al hemisferio derecho para tomar el comando en el desarrollo del lenguaje. Recientemente, los medios han publicado la noticia de un
nio epilptico y disfsico por enfermedad de Sturge-Weber,
que afectaba a su hemisferio izquierdo, y presentaba asimismo
calcificaciones y atrofia; se le efectu una hemisferectoma izquierda como tratamiento de sus convulsiones refractarias, tras
lo cual comenz a desarrollar el lenguaje, con toda seguridad,
en el hemisferio derecho.
En el sndrome biopercular descrito por Kuzniecky et al [5]
existe atrofia de la regin opercular de ambos hemisferios como
consecuencia de un trastorno de la migracin neuronal, que afecta al desarrollo del lenguaje de predominio expresivo y se acompaa de epilepsia, trastornos motores y de la motilidad orolinguofacial (parlisis pseudobulbar).
Bernaldo de Quirs [6] ha sostenido la tesis de que algunos
trastornos del desarrollo del lenguaje son de origen subcortical,
relacionados con disfuncin del tronco cerebral y del sistema
vestibular. La ausencia de lesiones corticales detectables en
muchos de estos nios y las alteraciones halladas en potenciales
evocados auditivos de tronco [7] le otorgan cierto crdito a esta
idea. Se supone que normalmente las diferentes estaciones que
recorre la va auditiva antes de llegar a la corteza temporal del
hemisferio dominante son centros de transduccin, que modifican el mensaje acstico de tal forma que pueda procesarse en el
rea de Wernicke. Si a causa de alteraciones en esos centros el
mensaje no se procesa debidamente, la corteza auditiva no podr
interpretarlos correctamente.
Un estudio reciente mostr que un mayor porcentaje de nios
con trastornos del lenguaje muestra anomalas paroxsticas en el
EEG, aun sin antecedentes de convulsiones, en comparacin con
controles [8]. Se ha especulado con que algunas formas de disfasia, y en particular la agnosia auditiva verbal, sean formas congnitas del sndrome de Landau-Kleffner. Por otra parte, Soprano et al [9] han encontrado que un elevado porcentaje de nios
con este sndrome tenan antecedentes de trastornos en el desa-

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Figura 2. Disfasias y sistema del lenguaje. Siguiendo el esquema en el que

asociamos el modelo de Chevrie-Muller y Narbona con el de los sistema
de Damasio, se han ubicado los diferentes sndromes disfsicos en relacin con el nivel y funcin afectados.

rrollo del lenguaje previo al comienzo de su afasia epilptica.

Sin embargo, lo ms probable es que tanto la actividad paroxstica como el trastorno del desarrollo del lenguaje sean expresin
de una alteracin en la citoarquitectura cortical, probablemente
debido a trastornos de la migracin.
La otitis media recurrente como causa de los trastornos del
desarrollo del lenguaje es un tema todava controvertido. Algunos estudios muestran relacin [10], mientras que otros refutan
una conexin directa [11].
Dentro del complejo sistema funcional del lenguaje, compuesto por mltiples subsistemas que actan en serie y en paralelo, hay eslabones que cumplen funciones esenciales para el
normal desarrollo del lenguaje. A partir de los trabajos de Tallal
y Piercy [12] se ha visto que el procesamiento fonolgico en
forma secuencial y rpida (pasaje consonante-vocal) se altera
en nios disfsicos y dislxicos. Dado que dicho procesamiento
tiene lugar en el rea de Wernicke, este hallazgo guarda relacin con las alteraciones de la normal asimetra del plano temporal (izquierdo mayor que el derecho) [13] observada en estos
pacientes y con los hallazgos neuropatolgicos de Kaufmann y
Galaburda [14] en pacientes dislxicos que haban sido previamente disfsicos, en los que se encontraron anomalas citoarquitecturales (heterotopas) predominantemente en la regin
perisilviana izquierda. A estos hallazgos de Kaufmann y Galaburda cabe sumar los de Cohen et al [15], quienes, en 1989,
encontraron una alteracin en la corteza temporoinsular izquierda en el cerebro de una nia disfsica que falleci a consecuencia de una mononucleosis complicada. El estudio microscpico
mostr una microgiria y en la parte ms profunda, en la sustancia blanca, una pequea malformacin vascular. Asimismo, se
encontr una alteracin de la normal asimetra del plano temporal. Estas alteraciones pueden estudiarse hoy in vivo a travs
de imgenes como la RM con volumetra, que muestra asimetras perisilvianas atpicas inversin o falta de asimetra en
pacientes con trastornos en el desarrollo del lenguaje [16]. En
un reciente estudio en 41 adultos que haban sufrido trastornos
del desarrollo del lenguaje, se encontr un surco supernumerario en la circunvolucin frontal inferior [17]. Estos hallazgos se
presentan en algunos parientes de primer grado, sin constituir
una firme asociacin [18].

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Otros estudios se han centrado en el anlisis del cuerpo calloso, basndose en la observacin de que nios disfsicos son deficientes en tareas que requieren la transferencia de informacin
de un hemisferio a otro (p. ej., movimientos alternados de las
manos). Los resultados de la medicin del tamao del cuerpo
calloso en pacientes disfsicos y dislxicos [19] revelan resultados que no concuerdan entre los distintos trabajos. Clarke et al
[20] demostraron que el rea callosa media se reduce poco despus del nacimiento y que este cambio tiene relacin con el tenor
de testosterona. Experimentalmente se ha demostrado en animales la influencia de la hormona masculina sobre el desarrollo de
las conexiones neurales [21] y esto, a su vez, tiene significacin
en la organizacin de las cortezas blanco. Geschwind y Galaburda [22] elaboraron una teora en la que se relacionan estos factores con la mayor incidencia de trastornos de lenguaje y aprendizaje en varones que en mujeres.
Numerosas publicaciones indican la existencia de un factor
hereditario. Estos nios tienen mayor probabilidad de tener parientes de primer grado con trastornos del lenguaje o aprendizaje
[23-25]. Tomblin [26] encontr un 23% de nios con trastornos
de lenguaje con historia familiar positiva en comparacin con
slo el 3% de nios sanos, y los hermanos son los que presentaban
mayor riesgo. Un alto porcentaje de concordancia para trastornos
de lenguaje se observ en mellizos monocigotos, frecuentemente
con similar patrn de alteracin [27,28]. Por otra parte, se ha
observado mayor incidencia de trastornos del lenguaje en nios
con hiperplasia adrenal congnita, hallazgo que ha generado la
sospecha de que existe una asociacin con el gen para este trastorno [29]. La investigacin sobre el cromosoma 7q y su posible
relacin con los trastornos del lenguaje ha mostrado algunos resultados positivos, aunque en escala limitada [30].
SNDROMES DISFSICOS
En cualquier caso, y dadas las distintas formas clnicas de
presentacin de los trastornos en el desarrollo del lenguaje, es
lgico asumir que en cada una de ellas subyace un mecanismo
fisiopatolgico diferente y que ninguno de los hallazgos e
hiptesis que hemos mencionado en esta revisin sirve para
explicar por s solo y de forma absoluta la generalidad de estos
trastornos.
Segn un esquema en el que asociamos el modelo de Chevrie-Mller y Narbona [31] con el de Damasio [1] (Fig. 2), podemos distinguir tres niveles de afectacin:
1. Nivel instrumental. Las disfasias que se deben a alteraciones
del sistema operativo o instrumental son:
a) Agnosia auditiva verbal, donde se afecta la descodificacin de los sonidos de la lengua por fallos en el anlisis
acstico fontico y fonolgico, circunstancia que impide
el acceso a las representaciones mentales de sonidos y,
por ende, a sus significados (corteza auditiva secundariarea de Wernicke).
b) Trastorno fonologicosintctico, donde se afecta la forma
de la lengua, el reconocimiento fonolgico y la morfosintaxis [32].
c) Trastorno de la programacin fonolgica. El paciente
tiene dificultades para construir la plantilla fonolgica del
mensaje verbal, en la que se requiere una adecuada secuenciacin e inhibicin de emisiones incorrectas (corteza frontal).
d) Dispraxia verbal. Aqu se afectan los procesos de monta-

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J. CASTAO

je de las piezas fonticas a partir del plan fonolgico y de

la seleccin de los patrones motores y temporales (cortezas frontal e insular).
2. Nivel intermedio o de mediacin. Pertenece a este nivel el
trastorno sintacticolexical, en el que se afectan funciones
centrales con dificultad en la recuperacin de vocablos y
en el acceso a las representaciones mentales de las pala-

bras. Tiene similitud con el cuadro de la afasia dinmica de

Luria [33].
3. Nivel semntico. Con afectacin en procesos de alto nivel:
trastorno semanticopragmtico, en el que no hay dificultades
en la emisin ni recepcin del lenguaje, pero s en su acceso
al pool semntico y en los mecanismos de inhibicin de contenidos errneos o incongruentes (corteza prefrontal).

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33. Luria AR. Cerebro y Lenguaje. Barcelona: Fontanella; 1975.

BASES NEUROBIOLGICAS DEL

LENGUAJE Y SUS ALTERACIONES
Resumen. Objetivo. El propsito de este trabajo es hacer una actualizacin sobre las bases anatomofuncionales del lenguaje y las teoras que explican su desarrollo normal y patolgico. Desarrollo. El
lenguaje es un claro ejemplo de una funcin superior del cerebro
cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una estructura anatomofuncional genticamente determinada y, por el otro, en el estmulo
verbal que le da el entorno. Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos sistemas y subsistemas que actan en serie y
en paralelo. Gran parte de nuestro conocimiento sobre las bases
neurofisiolgicas del lenguaje proviene de las observaciones de pacientes adultos con lesiones circunscritas y sus consecuencias clnicas (afasias). A esto se han agregado en los ltimos tiempos estudios
con imgenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lingsticas. Segn Damasio, en el lenguaje operan tres sistemas funcionales: 1. Sistema instrumental, correspondiente a la regin perisilviana del hemisferio dominante donde tiene lugar el procesamiento

BASES NEUROBIOLGICAS DA
LINGUAGEM E SUAS ALTERAES
Resumo. Objectivo. O propsito deste trabalho fazer uma actualizao sobre as bases anatomofuncionais da linguagem e as teorias
que explicam o seu desenvolvimento normal e patolgico. Desenvolvimento. A linguagem constitui um claro exemplo de uma funo
superior do crebro cujo desenvolvimento sustenta-se, por um lado,
numa estrutura anatomofuncional geneticamente determinada e por
outro, no estmulo verbal que lhe da o meio. Dentro da estrutura
anatomofuncional participam diversos sistemas e subsistemas que
actuam em srie e em paralelo. Grande parte do nosso conhecimento
sobre as bases neurofisiolgicas da linguagem provm das observaes de doentes adultos com leses circunscritas e suas consequncias clnicas (afasias). A isto agregaram-se nos ltimos tempos estudos com imagens funcionais em voluntrios submetidos a provas
lingusticas. Segundo Damsio, na linguagem operam trs sistemas
funcionais: 1. Sistema instrumental, correspondente regio perislvica do hemisfrio dominante onde tem lugar o processamento

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fonolgico; 2. Sistema de mediacin, que abarca reas temporales,

frontales y parietales que rodean al anterior y donde el lxico se
organiza en forma modular, de acuerdo a categoras, acciones y
palabras funcionales o conectores; 3. Sistema semntico, que incluye
extensas reas corticales de ambos hemisferios, asiento de conceptos
y significados. La evolucin que sigue el nio en su desarrollo para
llegar a la organizacin neurolingstica del cerebro adulto requiere
la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras predominantemente ubicadas en el hemisferio dominante. Se pasa revista a las diversas teoras sostenidas en la literatura mdica especializada sobre las causas y mecanismos fisiopatognicos de las disfasias
infantiles. Conclusiones. Dentro de las mltiples funciones que participan en el complejo sistema del lenguaje, algunas de ellas son
esenciales para su normal desarrollo. A partir de los trabajos de
Tallal et al, se ha visto que el procesamiento fonolgico en forma
secuencial y rpida del pasaje consonante-vocal se altera en nios
disfsicos y dislxicos. Este hallazgo guarda relacin con las alteraciones de la normal asimetra del plano temporal (izquierdo mayor
que el derecho) observada en estos pacientes y con los hallazgos
neuropatolgicos de Galaburda et al en pacientes dislxicos que
haban sido previamente disfsicos, en los que se encontraron anomalas citoarquitecturales (heterotopas), predominantemente en la
regin perisilviana izquierda. Est claro que no todas las formas de
disfasias obedecen a esta alteracin. Segn el clsico cuadro de
Chevrie-Mller adaptado por nosotros segn el esquema de Damasio es posible ubicar los sndromes disfsicos en diferentes locus, y
reconocer un mecanismo fisiopatolgico distinto para cada uno de
ellos. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5]
Palabras clave. Bases neurobiolgicas del lenguaje. Disfasias. Dominancia hemisfrica Plano temporal. Procesamiento fonolgico.
Trastornos del desarrollo del lenguaje.

REV NEUROL 2003; 36 (8): 781-785

fonolgico; 2. Sistema de mediao, que engloba reas temporais,

frontais e parietais que rodeiam o anterior e onde o lxico se organiza de forma modular, de acordo com categorias, aces e palavras
funcionais ou conectores; 3. Sistema semntico, que inclui extensas
reas corticais de ambos os hemisfrios, assento de conceitos e
significados. A evoluo que segue a criana no seu desenvolvimento para chegar organizao neurolingustica do crebro adulto
requer a integridade e o funcionamento adequado destas estruturas
predominantemente localizadas no hemisfrio dominante. So revistas as diversas teorias defendidas na literatura mdica especializada sobre as causas e mecanismos fisiopatognicos das disfasias
infantis. Concluses. Dentro das mltiplas funes que participam
no complexo sistema da linguagem, algumas so essenciais para o
seu normal desenvolvimento. A partir dos trabalhos de Tallat et al,
viu-se que o processamento fonolgico em forma sequencial e rpida da passagem consoante/vocal alterada em crianas disfsicas e dislxicas. Este achado est em relao com as alteraes da
normal assimetria do plano temporal (esquerdo maior que o direito) observada nestes dentes e com os achados neuropatolgicos de
Galaburda et al. Em doentes dislxicos que tinham sido previamente disfsicos, nos quais se encontraram anomalias citoarquitecturais (heterotopias), predominantemente na regio perislvica esquerda. Est claro que nem todas as formas de disfasia obedecem
a esta alterao. Segundo o clssico quadro de Chevrie-Muller,
adaptado por ns segundo o esquema de Damsio, possvel localizar as sndromas disfsicas em diferentes locais, e reconhecer um
mecanismo fisiopatolgico distinto para cada um dos mesmos. [REV
NEUROL 2003; 36: 781-5]
Palavras chave. Bases neurobiolgicas da linguagem. Disfasias. Dominncia hemisfrica. Perturbaes do desenvolvimento da linguagem. Plano temporal. Processamento fonolgico.

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