Curso Preparatorio de Residentado Mdico 2006 - UNMSM

Captulo: CIRUGA
Separata N 17 y 18
PATOLOGA DE LA VA BILIAR PRINCIPAL NO NEOPLSICA
Obstructiva

Parsitos
Litisica

Congnita

Fasciola
Ascaris
Echinococosis
Coledocolitiasis

Atresia vas biliares

Quiste congnito de coledoco
Colangitis esclerosante
Enf. de Caroli.

Traumtica

Traumatismos operatorios de la va biliar.

Infecciosa

Colangitis.

Inflamatoria

Odditis.

Quiste congnito de coledoco

La descrpcion original de un quiste coledociano habitualmente se adjudica al anatomista Vater en 1,748,pero el primer caso
publicado fue hecho por Douglas en 1,852.
Se define como una dilatacion congenita aislada o combinada del arbol biliar extrahepatico o intrahepatico.
Esta enfermedad es mucho mas| frecuente en mujeres y en raza asiatica.
Predispone a colangitis, calculos carcinoma, ictericia e hipertension portal.Una ictericia que no remite en un nio pequeo
puede llevar a un diagnostico rapido pero en pacientes
La dilatacion congenita es una malformacion muy poco frecuente. Hasta 1,969 Lee y colaboradores habian recopilado 500
casospublicados.Sus dimensiones varian desdeunos pocos centimetros hasta un volumen considerable con varios litros de
contenido biliar.
Incidencia. La incidencia de quistes coledocianos en paises occidentales es de 1 en 10,00 y 1 en 150,000 nacidos vivos
,pero es mas comun en Japn ,donde la tasa de ingesos 1 en 1,000es mayor que en los Estados Unidos 1 en 13,000 o
australia 1 en 15,000.Sinembargo la relacin mujeres hombres tanto en serie occidentales como japonesas varian de 3:1 a
4:1. Aproximadamente el 60 % de los casos se diagnostican hacia los 10 aos de vida.
Anatomia Patologica : La dilatacion quistica del arbol biliar puede ocurrir en el arbol biliar extrahepatico , intrahepatico o
en ambos.
El tipo mas frecuente esta confinado al arbol biliar extrahepatico.Histologicamente se ven dos tipos principales : glandular y
fibrotico.
Etologia: La patogenia de los quistes sigue siendo controvertida, las 3 teorias exixtentes acerca de la formacion de estos
quistes incluyen :
1._ La teoria de la union anomala entre el conducto pancreatico y las vias biliares localizada en un sitio proximal daba por
resultado reflujo pancratico con destruccion y dilatacion subsecuente de la pared dl conducto.
2.- La teoria de la canalizcion anormal del coledoco secundaria a proliferacion celular desigual del coledoco durante el
desarrollo fetal.
3.- La teoria relacionada con anomalias de la inervacion autonomica del arbol biliar extrahepatico ocasionaba disminucion
de las celulas ganglionares en la parte terminal del conducto coledoco , con lo que sobrevenia obstruccion parcial que podia
culminar en formacion de quiste proximal.
Patologia.- El amplio uso de colangiografia ha revelado que la dilatacion quistica puede afectar cualquier parte del sistema
ductal biliar y actualmente pued ser preferente el termino quistes de conductos biliares en lugar de quiste coledociano.
El tamao de los quistes varia mucho los mas pequeos miden 1 o 2 cms. y los mas grandes pueden ocupar casi todo el
abdomenLa dilatacion del coledoco comienza uno o dos centimetros por encima del duodeno y termina en forma brusca
exactamente por debajo de la bifurcacion en el conducto hepatico comun. El conducto cistico entra en el area quistica pero
por lo general la vesicula tiene un tamao normal.
Clasificacion.- se han propuesto diversas clasificaciones para los quistes delas vias biliares pero el esquema de Alonso .Lej
y colaboradores es el mas comunmente usado.

Los quistes del coledoco se dividen de la siguiente forma:

Tipo I : Quistico
Tipo II : Diverticulo
Tip III : Coledocele
Tipo IV : Quistes intrahepaticos y extrahepaticos
Tipo V: Dilatacion limitada a conductos intrahepaticos.
Una revision de la Japanese society of pediatrics surgeons (Yamaguchi) demostro que el 51% de los casos eran de la
variedad tipo I quistica, mientras que el 10.6% eran tipo fusiforme. Se hallo dilatacion de conductos intrahepaticos y
extrahepaticos en el 28.5% y de los conductos intrahepaticos solamente en el 4.6%.
Manifestaciones clinicas y diagnostico diferencial.- Los quistes coledocianos pueden presentarse en la infancia temprana ,
la mayoria de los casos hasta el 60% se diagnostican en la infancia antes de los 10 aos de edad y el 25 % de los pacientes
tienen mas de 20 aos en el momento de la presntacion .
Se observa la triada clasica constituida por ictericia dolor y masa palpable en hipocondro derecho. La aparicion de los 3
sintomas y signos varian del 13 al 63% en las series informadas y hay fiebre o vomitos en aproximadamente el 30 % de los
pacientes.
La ictericia obstructiva es tipicamente intermitentey es el aspecto principal en la primera infancia mientras que una masa
palpable es un hallazgo mas comun en la segunda infancia .Se informa ictericia acompaada de fiebre mas a menudo en
adultos .
Algunos pacientes pueden presentarse con una de las complicaciones como : colecistitis, pancreatitis, o hematemesis por
hipertension portal, debe recordarse los quistes de las vias biliares en todas estas condiciones.
Diagnostico diferencial.- El diagnostico diferencial que se presenta como muna masa palpable en hipocondrio derecho
incluye : Mucocele de la vesicula , quistes y neoplasias del higado, quistes y neoplasias del pancreas y glandula suprarrenal ,
lesiones renales . Con poca frecuencia los quistes del coledoco se rompen y producen peritonitis biliar aguda.
Estudios diagnosticos ._
Rx simple de abdomen
Rx contrastada con bario de tubo digestivo.
Colangiografia oral y endovenosa.
Colangiografia percutanea
Colangiografia retrograda endoscopica
Ultrasonografia
Centellografia hepatobiliar
Tomografia computada
Laparoscopia.
Colangiografia intraoperatoria
Angiografia.
A menudo son anormales los estudios de la funcion hepatica pero no son diagnosticos.
El ultrasonido abdominal pondra de manifiesto el quiste del coledoco. La centellografia hepatobiliar isotopica contorneara
el quiste y quiza delineara tambien la enfermedad quistica intrahepatica,la obstruccion biliar parcial o ambos casos.
La tomografia computarizada tendera tambien a revelar una enfermedad intrahepatica y definira la relacion del quiste con
las otras estructuras portales.
La colangiopancreatografia endoscopica retrograda y la colangiografia transhepatica percutanea son examenes
radiograficos preoperatorios de utilidad. Ambos estudios ofrecen detalles anatomicos mas precisos que el ultrasonido, los
estudios con radionuclidos y la TAC permiten obtener vistas multiples a la vez que ofrecen imgenes de mejor calidad que
las obtenidas con la colangiografia transoperatoria.
La ERCP requiere endoscopista capacitado ,sin embargo no suele ser posible en los lactantes o los nios pequeos. La PTC
puede ser dificil en los pacientes que tienen conductos biliares intrahepaticos no dilatados.
La radiografia simple puede mostrar un tumor radiotransparente que desplaza el estomago y el colon . La colangiografia
peroperatoria es diagnostica, solo en ausencia de ictericia y en otros casos la concentracion de la sustancia de contraste es
muy pobre y puede pasarse por alto el diagnostico.
Complicaciones.Se ha registrado ictericia , colangitis recurreente,pancreatitis,calculos biliares ,colecistitis, carcinoma, rotura de quiste,
fibrosis hepatica,cirrosis e hipertension portal como complicaciones de la dilatacion de las vias biliares.

Habitualmente se considera que los calculos son raros en quistes de las vias biliares pero Yamaguchi informo una
incidencia del 8% en 1,433 casos en Japon. Muchos se hallaban dentro de los quistes ,pero en tres casos se hallaban calculos
pancreaticos. Tambien se encuentran calculos como complicacion de una cistoenterostomia inadecuada
La malignizacion de un quiste coledociano fue descrita por primera vez por Irwin y Morison en 1,944 y y 48 casos fueron
revisados por Kagawa y col. ( 1,978) quienes estimaron que la incidencia era de un 3 %.
Puede producirse hipertension portal por compresion de la vena porta o cirrosis biliar y una hemorragia intestinal puede ser
el signo de presentacion de un quiste coledociano.
Tratamiento Quirurgico.- Hasta hace poco el tratamiento quirurgico aceptado para el quiste del coledoco era el drenaje
interno mediante enterostomia del quiste (coledocistoduodenostomia, coledocistoyeyunostomia) Se produjo una tasa de
reoperaciones de 50 % como consecuencia de colangitis recurrente, colelitiasis,fracaso de la descompresion del quiste ,
pancreatitis o estrechez anastomotica.
La causa basica de esta tasa elevada de complicaciones consistio en que para la anastomosis del quiste mediante
enterostomia , se recurria a tejido biliar enfermo.
Por lo tanto el tratamiento quirurgico adecuado en estos casos es la reseccion total del quiste del coledoco.
Las ventajas de la reseccion quistica total incluyen remocion de un conducto dilatado de paredes fibrosas , cuya
conservacion puede llevar a la formacion de calculos, infeccion o malignidad. La tecnica puede utilizarse en todos los
grupos etareos y es el tratamiento definitivo de las complicaciones que ocurren en quistes previamente anastomosados al
tubo digestivo.
Tecnicas: Coledocistoduodenostomia
Coledocistoyeyunostomia
Reseccion quistica total.