CONCEPTO.

Falla en el cierre del tubo neural.

24-28 dias de gestacin.
Races nerviosas son arrastradas hacia el

fondo del saco.

MIELOMENINGOCELE.

ETIOLOGA.
Factores genticos, geogrficos y drogas (cido

valproico, carbamazepina).
La incidencia es de 0.6 a 0.9 por 1000
nacimientos.
La recidiva en hermanos es de aproximadamente
el 2 al 7%.
Yates y cols. han demostrado una asociacin
entre susceptibilidad a los defectos del tubo
neural y niveles bajos de folato en la madre.

MIELOMENINGOCELE.
El test de alfa-feto protena (15 y 18 semanas

de gestacin) y si la determinacin srica es

positiva debe realizarse la amniocentesis.
La FDA recomienda folatos antes de la

concepcin y durante las primeras fases de

gestacin.

PATOLOGA.
DEFECTOS CEREBRALES:

1- Hidrocefalia.
2- Arnold Chiari.
3- Retardo Mental.

PATOLOGA.
DEFECTOS DEL CORDON MEDULAR:

1- Pueden ser completos o incompletos, abierto

o cerrado y ocurrir en diferentes niveles.

2- Diastomatomielia, medula anclada, lipomas,

siringomielia pueden ser problemas
coexistentes.

PATOLOGA.
3- El nivel del defecto usualmente determina el
nivel neurolgico y patrn de deformidad
msculo esqueltica.

PATOLOGA.
Afectacin de mltiples sistemas es comn,

los
mayores
problemas
incluyen
incontinencia, infecciones urinarias.
Las deformidades musculo esquelticas son
producto del imbalance muscular .
La

afectacin neurolgica y funcin

muscular no puede ser precisada hasta la
edad de 3 o 4 aos.

MIELOMENINGOCELE.
El ortopedista es solo un eslabn del equipo

multidisciplinario.
La direccin del tratamiento ortopdico es

que el sistema musculo esqueltico sea lo

ms funcional posible y presente postura
estable.
Solo el 30% de todos los pacientes que tienen
mielomeningocele obtienen independencia
funcional.

MIELOMENINGOCELE.
Edad (6 aos).
Ms

importante que el uso de las

extremidades inferiores es el desarrollo de
habilidades y funciones de las extremidades
superiores.

MIELOMENINGOCELE.
Los requisitos para la marcha incluyen una

columna equilibrada sobre la pelvis, ausencia

de contractura de la cadera o la rodilla y pies
plantgrados flexibles con el centro de
gravedad centrado sobre ellos.

MIELOMENINGOCELE.
Todo

paciente que tenga funcin del

cudriceps y msculos mediales de la regin
posterior del muslo, buen equilibrio en
posicin sentada y funcin de las
extremidades superiores , se deben hacer
todos los esfuerzos para conseguir la
deambulacin.

CLASIFICACIN.
Asher y Olson clasificaron a los pacientes en 3

grupos de acuerdo al nivel de la lesin y

funcin muscular resultante.
GRUPO I : Lesin a nivel torcica o lumbar
alto, sin funcin del cudriceps. La
deambulacin sin ayuda al llegar a la vida
adulta resulta difcil.
Ameritan ortesis tipo HKFO.

CLASIFICACIN.
GRUPO II: Lesin nivel lumbar bajo (L3),

cudriceps
e
isquiotibiales
mediales
presentes, ausencia del glteo medio.
La mayora de estos pacientes requieren

ortesis tipo AFO y muletas para estabilidad

del tronco.

CLASIFICACIN.
GRUPO III: lesin a nivel sacro, msculos

cudriceps , isquiotibiales y glteo medio

funcionantes.
La mayora de estos pacientes pueden

deambular sin soporte externo y pueden

requerir o no ortesis tobillo pie(AFO).

EXAMEN FISICO.
La determinacin del nivel neurolgico

afectado es crucial. Permite la evaluacin de

los siguientes 5 criterios funcionales:
1-Determinacin del grado de desequilibrio
muscular alrededor de cada una da las
articulaciones de la extremidad inferior.
2-Evaluacin del grado y carcter de cualquier
deformidad.

EXAMEN FISICO.
3-Evaluacin de la funcin remanente y la
necesidad de aplicar aparatos ortopdicos de
soporte o efectuar intervencin quirrgica.
4-Evaluacin de la funcin vesical e intestinal.
5- Anlisis fundamental para el control a largo
plazo.

EXAMEN FSICO.

NIVEL NEUROLOGICO L1-L2.

Funcin motora (L1 integro, L2 no)
CADERA: Puede haber cierta flexin por la

inervacin
parcial
(T12,L1,L2,L3).
RODILLA: Ausente.
PIE: Ausente.

del

poas

ilaco

NIVEL NEUROLOGICO L1-L2.

Examen de la sensibilidad: No hay por debajo

de la banda de L1, la cual termina

aproximadamente en el limite del tercio
superior del muslo.
Examen de reflejos : Ausente.
Funcin de evacuacin urinaria e intestinal:

La vejiga urinaria(S2,S3,S4) no funciona, ano

abierto y no ocurre espasmo anal (S3,S4).

NIVEL L1-L2.

NIVEL L2-L3.
Funcin motora( L2 integro, L3 no).
CADERA: Flexin

y aduccin parcial, la
flexin es considerable, ya que el poas iliaco
est inervado casi por completo.

Deformidad en flexin debido a que el poas

iliaco no tiene oposicin por el principal

extensor de la cadera que es el glteo mayor.

NIVEL L2-L3.
Hay ligera deformidad en aduccin de la

cadera en virtud que el grupo de aductores es

inervado parcialmente (L2,L3,L4) y no tiene
oposicin del principal abductor de la cadera
que es el glteo mediano (L5,S1).
RODILLA: Extensin parcial por el cudriceps
(L2,L3,L4) no hay funcin clnica manifiesta.

NIVEL L2-L3.
PIE: Ausente.
Examen de la sensacin: No hay por debajo

de la banda de L2, la cual termina en los 2

tercios superiores del muslo.
Examen de reflejos ausentes.
Funcin urinaria e intestinal : Ausentes.

NIVEL L2-L3.

NIVEL L3-L4.
CADERA:

Flexin y aduccin
extensin y abduccin ausentes.

presentes,

RODILLA: Extensin presente, flexin ausente.

PIE: No hay msculos activos del pie.

Examen de la sensacin: Esta es normal hasta la

rodilla.
Reflejos y funcin urinaria e intestinal: Ausentes.

NIVEL L4-L5.
Funcin motora (L4 integro, L5 no)
CADERA: Flexin y aduccin
extensin y abduccin ausentes.

presentes,

RODILLA: Extensin presente, flexin ausente(

isquiotibiales L5, S1).
PIE: Dorsiflexin parcial por el tibial anterior (L4),
pie talo; el resto de dorsiflexores son inervados

por L5.

NIVEL L4-L5.
Inversin parcial, flexin plantar y eversin

ausentes.
Examen de sensacin: La sensibilidad se

extiende hasta el lado medial de la tibia y pie.

Examen de reflejos: Reflejo patelar (L4).
Funcin urinaria e intestinal: Ausentes.

FUNCIN MOTORA L4-L5.

SENSIBILIDAD Y REFLEJOS.

NIVEL L5-S1.
Funcin motora (L5 integro, S1 no).
CADERA: Flexin, aduccin
presentes, extensin ausente.

abduccin

Rodilla: Extensin presente y flexin parcial

Isquiotibial lateral (S1).
PIE: Dorsiflexin e inversin presentes, flexin

plantar y eversin ausentes.

NIVEL L5-S1.
Examen de la sensacin: la sensibilidad esta

ausente en la cara lateral y plantar del pie.

Examen de reflejos: Ausente.
La vejiga y el intestino todava no son
funcionales.

FUNCIN MOTORA L5-S1.

SENSIBILIDAD Y REFLEJOS.

NIVEL S1-S2.
Funcin motora (S1 integro, S2 no).
CADERA:
Flexin,
aduccin,
abduccin
presentes, extensin parcial por debilidad del

glteo mayor.
RODILLA: Flexin y extensin presentes.
PIE: Dorsiflexin, inversin y eversin presentes,

flexin plantar parcial.

NIVEL S1-S2.
Presencia de dedos en garra ya que los

msculos intrnsecos del pie no estn

funcionando, pie cavo.
Examen de la sensacin: Es normal excepto

por la franja posterior en el muslo, la

pantorrilla y planta del pie.

NIVEL S1-S2.
Examen de reflejo: Reflejo del tendn de

Aquiles presente.
Vejiga y el intestino ausente.

NIVEL S1-S2.

NIVEL S2-S3.
Funcin motora (S2 integro, S3 no).

CADERA: Normal.
RODILLA: Normal.

PIE: cavo-varo con dedos en garra.

Examen de la sensacin y Reflejos: Normal.
Funcin

parcial.

urinaria e intestinal: Actividad

MIELOMENINGOCELE.

TRATAMIENTO.
NIVEL T12: Perdida completa de la funcin

motora y sensitiva en los miembros

inferiores, en la vida adulta confinados a una
silla de ruedas.
NIVEL L1 y L2: Durante la 1ra dcada de la

vida estos pacientes pueden pararse con

Parapodium, HKAFO, KAFO 2da dcada
confinados a una silla de ruedas.

TRATAMIENTO.
NIVEL L3 (Lumbar bajo): Frula Tobillo-Pie

(AFO) pueden ser deambulares funcionales

con muletas o bastn.
LESION SACRAL: No amerita ortesis.

ORTESIS.

ORTESIS.

ORTESIS.

ORTESIS.

ORTESIS.

ORTESIS.

TRATAMIENTO

DE LA

CADERA.

La luxacin de la cadera en nios que

presentan mielomeningocele puede ser

teratolgica (presente al nacimiento) o
paraltica
(resultante
del
imbalance
muscular).
Si las dos estn luxadas, no afecta la
capacidad para deambular.

CADERA.

TRATAMIENTO DE LA CADERA.
La meta del tratamiento de pacientes con

niveles neurolgicos torcicos o lumbares

altos es la prevencin de contracturas que
puedan interferir con la capacidad para
deambular durante la primera dcada de la
vida con ortesis (HKAFO).
Esta puede ser alcanzada mediante medicina

fsica y rehabilitacin.

TRATAMIENTO DE LA CADERA.
Las transferencias tendinosas solas no son

efectivas en pacientes con nivel neurolgico

lumbar alto.
Las osteotoma femoral con o sin osteotoma

plvica estn indicadas en nios que

presentan lesin neurolgica lumbar baja con
capacidad para deambular.

TRATAMIENTO DE LA RODILLA.
La deformidad ms comn es contractura en

flexin, recurvatum y valgo.

La contractura mayor a 30 es difcil de

manejar con ortesis por presin en la regin

frontal.
La contractura en flexin puede ser manejada

desde liberacin de partes blandas como los

isquiotibiales, hasta procedimientos seos.

TRATAMIENTO DE LA RODILLA.
El recurvatum es comn en nios con nivel L4

donde hay un cudriceps

isquiotibiales dbiles.

fuerte

El genu valgus es comn en pacientes con

nivel neurolgico lumbar bajo y debilidad de
los abductores, en el apoyo medio, la cadera
tiende a la aduccin y rotacin interna, este
patrn de marcha provoca que las fuerzas de
carga pasen lateral a la rodilla.

TRATAMIENTO DE LA RODILLA.
Esta deformidad en genu valgus puede

manejarse con ortesis tipo KAFO o liberacin

de partes blandas.

TRATAMIENTO DEL PIE.

La deformidad ms comn encontrada en los

pacientes con mielomeningocele en el pie son

equino, equinovaro, calcneo valgo, cavo y
pie plano valgo convexo.
La meta en el manejo de estas deformidades

es alcanzar el pie plantgrado con pie estable.

TRATAMIENTO DEL PIE.

La deformidad en equino, equinovaro y cavo

pueden estar presente en cualquier nivel

neurolgico.
El pie talo en nivel lumbar bajo.
El pie plano valgo convexo en niveles

lumbares altos y bajos.

PIE EQUINO.
Puede ser corregido por manipulacin y yesos

durante los primeros meses de vida.

Si es persistente se realiza tenotoma
percutnea del tendn de Aquiles.
Persistencia de la deformidad capsulotomia

posterior.

PIE EQUINO.

PIE EQUINO-VARO.
Si no es corregido los primeros 3 meses de

vida con manipulacin y yesos el tratamiento

es quirrgico.
Tenotomas

mltiples,
transferencia
tendinosas, capsulotomia posterior y medial.

Pies rgidos realizar osteotomas y finalmente

astragalectomia en pacientes mayores.

PIE EQUINO VARO.

PIE TALO.
Durante los primeros 3 aos de vida puede ser

controlado por ejercicios de estiramiento y

ortesis apropiada.
El tratamiento quirrgico puede ser realizado

mediante la transferencia del tendn tibial

anterior posteriormente a travs de la
membrana intersea al calcneo.

PIE TALO.
Pie talo-valgo se realiza la transferencia hacia

el lado medial del calcneo.

Pie talo-varo el tendn tibial anterior es
transferido hacia el lado lateral del calcneo o
tendn de Aquiles.
Yeso suropedico por 6 semanas y posterior

frula AFO.

PIE TALO.

PIE CAVO.
La deformidad puede no ser significativa hasta

los 5 aos de edad.

Liberacin de la fascia plantar en primera

instancia.
Transferencia tendinosas.
Osteotoma de acuerdo al pex de la deformidad

anterior, posterior o mixta.

PIE CAVO.

PIE PLANO VALGO CONVEXO.

Producto de la presencia de astrgalo

vertical.
Manipulaciones y estiramiento de partes
blandas en el dorso del pie y posterior yesos.
Tratamiento quirrgico cuando el nio es

neurolgicamente estable 4-6 meses.

PIE PLANO VALGO CONVEXO.