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Alteraciones del control motor en las lesiones de nervios perifricos.

Josep Valls-Sol
Unitat d'EMG. Servei de Neurologia
Hospital Clnic. Villarroel, 170
Barcelona, 08036.
Telefono: 932275413
FAX: 932275783

El diagnstico de distona no es siempre fcil. Esto es el caso, por ejemplo, del


espasmo del escribiente o de las distonas ocupacionales. El sndrme puede ser evidente en
muchos casos. Sin embargo, hay determinados procesos en los que el mdico se enfrenta
con manifestaciones subjetivas del paciente que indican un proceso distnico, pero no tiene
posibilidad de objetivar alteraciones concretas. En realidad, no existen pruebas clnicas o
neurofisiolgicas que permitan asegurar el diagnstico. Uno de los problemas diagnsticos
ms importantes es el que concierne a la identificacin de posturas anormales de los dedos
de las manos como consecuencia de sndromes neurolgicos concretos, diferentes de la
distonia.
Los sndromes distnicos focales de accin pueden ser la consecuencia de la
combinacin entre una cierta predisposicin gentica y factores ambientales precipitantes
de los sntomas. No obstante, hay condiciones clnicas en las que se presentan posturas
anormales parecidas a las distnicas y que tienen como causa una afeccin del sistema
nervioso perifrico o central que puede detectarse con mtodos diagnsticos concretos. En
estos casos es mejor usar el trmino pseudodistonia, pero el problema estriba en reconocer
el sndrome para poderlo diferenciar de la distonia. En este escrito describiremos los
sntomas y signos caractersticos de una de las causas de pseudodistonia de la mano ms
frecuentemente encontradas en la prctica clnica neurolgica de un departamento de
electromiografia.
En la Tabla se presenta una relacin de las posibles lesiones del sistema nervioso
perifrico que pueden comportar pseudodistona. El especialista debe conocer los signos
que podrian sugerir enfermedades neuromusculares o lesiones focales que potencialmente
generan una disfuncin motora semejante a la que aparece en la distona. Entre estos
procesos cabe destacar las lesiones osteo-tendinosas, tales como el dedo en resorte o la
tendinitis, compresiones locales de nervios perifricos, tales como el canal carpiano, el
sndrome del interseo anterior o el canal cubital, o las secuelas de lesiones nerviosas en las
que se ha producido un proceso de regeneracin anormal, como sucede a menudo en los
nervios facial y cubital.
La posibilidad de que determinados traumatismos puedan ser la causa de una
distona focal ha sido motivo de debate en la literatura reciente. Hasta un 10% de pacientes
con distona de inicio en la edad adulta refieren el antecedente de un traumatismo, aunque

sea banal. La distona post-traumtica es habitualmente focal y localizada en la extremidad


en la que se produjo el traumatismo. Sin embargo, es completamente posible que las
secuelas de un traumatismo comporten una actividad motora anormal de los msculos
afectos y esto precipite la creacin de circuitos neurales en el sistema nervioso central que
perpetuan la disfuncin tras un proceso de plasticidad indeseado.
Es conocido que determinados estmulos externos o la realizacin de ciertos
movimientos provocan un empeoramiento de la distona. Por ejemplo, la deambulacin
provoca un empeoramiento de la distona cervical y los estmulos luminosos provocan un
empeoramiento del blefarospasmo. Esto ha llevado a algunos autores a propugnar que los
impulsos sensitivos tienen un papel fundamental en la gnesis de los movimientos
distnicos (distonia sensitiva). Algunos estudios experimentales han presentado tambin
evidencia en este sentido. Por ejemplo, la aplicacin de estmulos vibratorios en los
msculos del antebrazo provoca posturas distnicas en pacientes con espasmo del
escribiente. Mark Hallett ha sido uno de los primeros investigadores en sugerir el papel que
los impulsos sensitivos tienen en la gnesis de la distona. Segn Hallett, la respuesta
motora del sistema nervioso central a los impulsos sensitivos puede ser anormal. No est
clara cul puede ser la relacin entre estmulos sensoriales repetidos y la generacin de un
sndrome distnico, pero esta teoria podria explicar la frecuencia de presentacin de
sndromes distnicos con el uso frecuente de una parte del cuerpo y tal vez en condiciones
no ptimas o sujetas a tensin emocional (sndrome de sobreuso). Ejemplos de dicha
correlacin son la presencia de espasmo del escribiente en personas que escriben mucho, o
la de la distona ocupacional en actividades deportivas, artsticas, u otras, en las que se
exige un entrenamiento intenso y riguroso. En el sndrome de sobreuso se pueden observar
lesiones osteo-articulares, tendinosas o nerviosas localizadas como consecuencia de la
repeticin de los mismos movimientos. Tericamente, la actividad repetitiva puede generar
cambios plsticos en el sistema nervioso central que pueden conducir a la distona en un
paciente predispuesto gentica o ambientalmente. La distona ocupacional es frecuente en
determinados grupos profesionales. Puede afectar hasta el 10% de los msicos o el 35% de
los golfistas. La objetivacin de la distona en estos casos puede ser difcil. El paciente
percibe habitualmente una sensacin de que no controla adecuadamente determinados
dedos de sus manos y, por ello, el resultado final de su actividad no es el que el paciente

desearia. Por otra parte, estos pacientes refieren dolor en la parte del cuerpo sometida al
sndrome distnico, y pueden ciertamente desarrollar posturas distnicas, aunque esto no es
siempre evidente.
La pseudodistonia puede ser causada por la disfuncin motora derivada de la
regeneracin anormal en pacientes con lesiones de los nervios mediano o, ms
caractersticamente, cubital. El ms conocido de los trastornos de la regeneracin es el que
ocurre en el nervio facial. La regeneracin facial anormal puede conducir no solo a
sincinesias motoras sin tambin a espasmos hemifaciales como parte del sndrome
postparaltico. Trastornos parecidos pueden presentarse en la extremidad superior en
pacientes con secuelas de lesin del nervio cubital. Al igual que en el caso del nervio facial
en la cara, las anomalas de la regeneracin axonal de los msculos de la mano
dependientes del nervio cubital pueden comportar inervacin simultnea de msculos con
funciones antagonistas, lo cual puede comportar importantes trastornos funcionales.
Los pacientes con secuelas de lesin cubital y trastornos del control motor refieren
habitualmente sensacin de tensin en los dedos, mano y antebrazo. Pueden describir
tambin hipostesia en el territorio del nervio cubital, aunque ste no acostumbra a ser el
problema principal por el que buscan ayuda del profesional. La exploracin clnica puede
mostrar una debilidad moderada de la musculatura aductora del 5 dedo o de los msculos
interoseos, as como un moderado dficit sensitivo de distribucin cubital. No obstante, lo
que acostumbra a ser ms caracterstico es la posicin de los dedos despus de haber
efectuado ejercicios de flexin y extensin repetidos con los dedos de la mano. En estas
condiciones se puede observar la posicin anormal de alguno de los dedos, tpicamente el
3 o 4. La posicin anormal puede cambiar segn la actividad motora, y puede observarse
a veces la presencia de movimientos involuntarios de los dedos. El registro
electromiogrfico puede demostrar actividad sincintica entre msculos antagonistas como
serian los msculos interoseos de los espacios 2 y 3. Por otro lado, en algunos casos se
puede comprobar la existencia de trastornos de la inervacin por medio de la generacin de
respuestas de los msculos interoseos por la aplicacin de estmulos elctricos en nervios
puramente sensitivos (los nervios digitales), a un tiempo de latencia incompatible con un
trayecto espinal. Esto solamente puede ser debido a la existencia de ramificacin axonal o
transmisin efptica entre axones que se dirigen por un lado a un receptor sensorial

siguiendo un axn sensitivo, y por otro lado, a una placa motora y a una fibra muscular,
siguiendo un nervio motor. Probablemente, la observacin de fenmenos de regeneracin
axonal anormal entre axones senstiivos y motores no es ms que una parte de la gran
cantidad de errores de reinervacin que deben ocurrir despus de una lesin nerviosa
perifrica.
La disfuncin motora ocasionada por los trastornos de regeneracin axonal es,
probablemente, de difcil tratamiento ya que la regeneracin anormal es una alteracin
estructural del axn. Inevitablemente, los impulsos nerviosos activarn las dos ramas del
mismo axn, produciendo potenciales de accin propagados en las fibras musculares que
alcancen. Indudablemente, la solucin en estos casos est en prevenir la reinervacin
anormal mediante mtodos cada vez ms sofisticados de controlar el crecimiento axonal
despus de una lesin.

Tabla
FORMAS DE PSEUDODISTONA
Lesiones osteo-musculares crnicas
Crneo-cervical: Torticolis connatal; Lesiones oculares u oculomotoras
Extremidad superior: Dedo en resorte; Sndromes compresivos focales o
generalizados
Secuelas de regeneracin nerviosa anormal tras lesin de nervios perifricos
Nervio facial
Nervio cubital
Otros sndromes que cursan con actividad muscular anormal
Sndrome de actividad muscular contnua (Isaacs)
Sndrome de la persona rgida (Stiff-person).