NOMBRE

DEFINICION

SINONIMO
S

CUADRO
CLNICO

FISIOPATOLOGI
A

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO

Albinismo

Genodermatosis
autosmica
recesiva que se
caracteriza por la
falta de
pigmentacin en
piel (Albinismo
Cutnea), pelos y
ojos (Albinismo
Ocular).El nmero
de melanocitos es
estable pero la
sntesis de
melanina se ve
alterada.

Albinismo
cutneo

-Color de piel
Blanquesino
nacarado -Piel
delgada
aspecto
acartonado
-Ojos
deslavados
-Cabello
oxigenado y
opaco. Perdida
del brillo
peculiar

El albinismo es la
expresin del gen
recesivo que se
expresa en la
deficiencia de la
sntesis de
latiroxina, el cual,
es el precursor
de la melanina y
el color. Los
melanocitos
estn
incapacitados
para producir
color pero se
mantienen
constantes en el
nmero.

Se hace
mediante la
clnica.

No se tiene tratamiento.

Vitiligo

Leucodermia
adquierida,
crnica, de casua
desconocida y
difcil tratamiento.
Asntomatica,
caracterizada por
manchas
hipocrmicas y
crnicas, sin
alteraciones
sistmicas;
intervienen
factores
genticos,
neurolgicos,
autoinmunitarios y
psicolgicos. Su
cura es
impredecible

Leucodermi
a adquirida
idioptica

La localizacin
tiende a la
simetra;
predomina en
dorso de
manos,
muecas, abte
brazos,
contorno de
ojos y boca, piel
cabelluda,
cuello, zonas
genitales y
pliegues de
flexin. La
lesiones pueden
ser restringidas,
disenidas o
incluso
generalizadas,
se presentan
manchas
hipocrmicas de
tonalidad blanco
mate uniforme.
Pueden ser de
tamao
puntiforme
hasta abarcar
segmentos
completos.
Pueden ser
confluentes y
formar figuras
irregulares. Hay

Se desconoce la
causa; tiende a
considerarse un
Sx. determinado
por factores
genticos
(herencia
autosmica
dominante con
expresividad
variable o
multifactorial.
Factores
neurolgicos.
Alteraciones en
la inmunidad
tumoral y celular.

Dx. Diferencial :
Nevo de Sutton
y otros nevos
acrmicos,
casos
indeterminados
de lepra,
discrom por
hidroquinona,
mal del pinto,
pitiriasis
versicolor,
pitiriasis alba,
leucodermias
residuales,
albinismo,
piebaldismo, y
liquen escleroso
y atrfico,
pomelanosis
gutata
idioptica, Sx.
de VogtKoyanagiHarada, Sx. de
Waardenburg y
ChdiakHigashi.

No hay uno por completo eficaz.

Psicoterapa al paciente para que se
adapte a las manchas. Se recomienda
aplicaciones diarias de una solucin de
ter sulfrico con cido actico glacial al
3 por cierto o soluciones alcohlicas con
esencia de limao bergamota al 30% . Tx
especificos para ciertos pacientes
seleccionados.

leucotriquia o
poliosis.

Piebaldism
o

Dermatosis
autosmica
dominante, con
falta o deficiencia
de melanocitos.
Se caracteriza por
una mancha
acrmica en la
piel que suele
afectar la frente
principalmente, y
un mechn
triangular de pelo
(poliosis)

Albinismo
parcial,
leucodermi
a en golpe

Es la presencia
de una zona
tringular
despigmentada
principalmente
en la frente, que
se extiende a
tercio interno de
cejas , raiz
nasal y mentn,
el pelo. puede
ser bilateral y
simtrica.
Existen
manchas
acrmicas con
tendencia
simtrica en la
parte ventral de

Mutaciones en el
gen c-KIT, que se
encuentra en el
brazo proximal
largo del
cromosoma 4
(4q11-q12), que
sirve para la
proliferacin de
melanocitos; por
lo que existe
deficiencia de
melanocitos que
son
reemplazados
por clulas de
Langerhans.

Se hace con
datos clnicos.
Dx
diferencial:Vitilig
o, albinoidismo,
nevo
despigmensoso
y nevo anmico.

Se dedbe aumentar la foto proteccin y

usar cremas antisolares para
prevencin de cancer de piel.

Mancha
Monglica

Hiperpigmentacip
on benigna y
transitoria,
predominante de
razas asiaticas.
Se presenta
desde el
nacimiento
(sacrococcigea y
nalgas); mancha
azulada,
desaparece con la
edad.

Melanocito
s drmica.
Hamartoma
melanocitic
o drmico.

trax y
abdomen,
regiones
proximales de
los miembros.
Presentan
dentro de las
zonas de
acroma
manchas
hiperpigmentad
as de 1 a 5 cm
de dimetro
Dermatosis en
region
lumbrosacra,
nalgas, muslos
y parte sup. de
espalda, incluso
en cara. Son
manchas
asintomaticas,
azuladas o
grisaceas,
variables en
tamao y limites
imprecisos. Por
lo gral.
desaparece a
los 3 aos de
edado antes de
la pubertad.

Falla de
migracin de los
melanocitos de la
cresta neural,
hacia su
ubicacin
definitiva
(epidermis),
quedan en
dermis, ocurre en
la vida fetal. El
color azul e spo
efecto Tyndall
(dispersin de luz
a travs de la
piel).

Valorar la forma
y pigmentacin.
si son manchas
superficiales,
hacer Dx
diferencial con
abuso infantil.

Ninguno, desaparece sola.