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Enfermedad de Mller-Weiss:
un diagnstico ignorado
Mller-Weiss Disease: An Ignored Diagnosis
Germn Enrique Galvis Ruiz1
Felipe Aluja Jaramillo2
Jaime Martnez3
Fabin Mauricio Heredia Snchez4
Daniel Upegui Jimnez5

Palabras clave (DeCS)

Resumen

Osteonecrosis
Huesos tarsianos
Radiografa
Tomografa
computarizada por
rayos x

La enfermedad de Mller-Weiss es una displasia del escafoides tarsiano producida en la infancia,


pero sin sntomas hasta la edad adulta. No se considera una osteonecrosis del escafoides del adulto.
Caractersticamente, el astrgalo est en varo y lateralizado, lo que genera una compresin en sentido
anteroposterior de la porcin externa del escafoides tarsiano. El compromiso suele ser bilateral. Las
dos condiciones necesarias para el desarrollo de la enfermedad de Mller-Weiss son: retraso en la
osificacin del escafoides tarsiano y transferencia lateral de carga, en ocasiones favorecida por un
primer metatarsiano corto. El varo del retropi y la morfologa del escafoides son las caractersticas
ms frecuentes encontradas en los hallazgos radiolgicos.

Key words (MeSH)


Osteonecrosis
Tarsal bones
Radiography
Tomography, x-ray
computed

Mdico radilogo del Departamento de Radiologa


de la Clnica Universitaria
Colombia. Profesor asociado
de Radiologa de la Fundacin Universitaria Sanitas.
Bogot, Colombia.

Residente de segundo ao
de Radiologa e Imgenes
Diagnsticas. Fundacin
Universitaria Sanitas. Bogot, Colombia

Mdico radilogo del Departamento de Radiologa


de la Clnica Reina Sofa.
Bogot, Colombia.

4
Mdico radilogo del Departamento de Radiologa
de la Clnica Universitaria
Colombia. Bogot, Colombia.

Mdico radilogo del Departamento de Radiologa


de la Clnica Universitaria
Colombia. Profesor asociado
de Radiologa de la Fundacin Universitaria Sanitas.
Bogot, Colombia.

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Summary
The Mller-Weiss disease is a tarsal navicular dysplasia developed in childhood which presents no
symptoms until adulthood. Is not considered an adult osteonecrosis of the scaphoid. Characteristically,
the talus is in varus and lateralized, generating anteroposterior compression of the outer portion of the
tarsal navicular. There is often bilateral affection. The two necessary conditions for the development
of Mller-Weiss disease are: a delay in the ossification of the tarsal navicular and the lateral load
transfer, which are favored by a short first metatarsal. The varus deviation of the hind foot and the
tarsal navicular morphology are the two most commonly found radiological findings.

La enfermedad de Mller-Weiss es una displasia


del escafoides tarsiano que se produce en la infancia, la
cual no presenta sntomas sino hasta la edad adulta (1).
No se considera una osteonecrosis del escafoides
del adulto (1,2). Caractersticamente, el astrgalo est
en varo y lateralizado, lo que genera una compresin en
sentido anteroposterior de la porcin externa del escafoides tarsiano (1,2). El compromiso suele ser bilateral
y asimtrico (1,3).
Descrita inicialmente por el cirujano Walther Mller
en 1927, quien describi un caso y consider que se
trataba de una enfermedad debida a las secuelas de una
alteracin no determinada durante la infancia. En ese
mismo ao, el radilogo Konrad Weiss describi dos
casos, pero consider que se trataba de una osteonecrosis
del escafoides (2).
Hasta el momento, la serie ms grande la tiene
Ernesto Maceira con 191 casos descritos, quien plante un dficit nutricional como base para el desarrollo

de esta displasia escafoidea (2). Los pacientes con


enfermedad de Mller-Weiss que fueron descritos por
Maceira, adems presentan signos de dficit nutricional,
como hipoplasia del esmalte dental, prdida de piezas
dentarias, lneas de Harris en los huesos largos y criba
orbitalia, como hallazgos asociados (2).
Hay dos condiciones necesarias para el desarrollo de
esta enfermedad (1,2). La primera de ellas es el retraso
en la osificacin del escafoides tarsiano, siendo el tarso el
hueso que se osifica ms tardamente en el pie, debido a
que normalmente se osifica durante el primer ao de vida
en las nias y al segundo ao de vida en los nios (1,2).
Este retraso ocurre principalmente por un dficit nutricional originado en la infancia (1,2). La segunda condicin
es la transferencia lateral de carga que ocurre cuando la
articulacin subastragalina se encuentra en varo, lo que
lleva a una compresin del escafoides sobre las cuas
laterales (1,2). Esta transferencia de carga se ve favorecida
en ocasiones por un primer metatarsiano corto (1,2).

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La sintomatologa se desarrolla entre la cuarta o quinta dcada de
la vida y es ms frecuente en mujeres (3,4).
El dolor se localiza en el dorso y en la porcin media del pie en
ambos lados, es asimtrico y de largo tiempo de evolucin (1-3). Puede
llegar a limitar la marcha y a desarrollar gonalgias y gonartrosis como
consecuencia de la alteracin mecnica de los pies (2).

Hallazgos radiogrficos
Radiografa convencional
Los hallazgos radiogrficos son indispensables para el diagnstico
(1,2). Son necesarias las proyecciones anteroposteriores de los tobillos
y pies, los laterales de cada pie y ocasionalmente oblicuas; todas deben
ir con apoyo (1,2).
Una de las caractersticas principales es el varo del retropi que
puede verse en radiografa convencional y en tomografa (figura 1) (1,2).
En la proyeccin AP, el astrgalo se encuentra dirigido hacia el
segundo o tercer metatarsiano (figura 2) (1,2). El escafoides tarsiano
presenta una morfologa en coma por la compresin en sentido anteroposterior, que puede llegar a fragmentarlo (figura 3 a y b,) (1,2,5).
En los casos avanzados, el astrgalo puede llegar a contactar con la
segunda y tercera cua y pueden verse cambios osteoartrsicos perinaviculares asociados (1,2).
La divergencia astragalocalcnea o ngulo de Kyte se encuentra disminuida, con la cabeza del astrgalo localizada sobre el calcneo (1,2).
En la proyeccin lateral se disminuye el ngulo de divergencia
astragalocalcneo (<25) con tendencia al paralelismo (figura 4) (1,2).
La articulacin subastragalina tiende a proyectarse formando un ngulo
recto, con varizacin subtalar, lo que produce el pie plano varo (1,2)
Hay una rotacin externa del tobillo, con el peron ms atrs de lo
normal respecto a la tibia (figura 4) (1,2).
La columna interna y externa se encuentran bloqueadas, lo que
hace del pie una estructura rgida (1,2).
En los casos graves puede verse una subluxacin medial del cuboides con relacin al calcneo, simulando el signo del cuboides, que
suele ser ms frecuente en el pie zambo (1,2).
El primer metatarsiano corto es un hallazgo frecuente, el cual puede
ser primario o secundario (figura 2) (1,2). El primer metatarsiano corto
secundario es el resultado de la rotacin interna de la porcin medial
del escafoides tarsiano (1,2).
En los estadios avanzados puede haber fragmentacin del escafoides con desplazamiento dorsal (figura 5 a y b) (1,2). No siempre es
una fragmentacin real; puede ser debida a una falsa imagen que se
produce por la impronta de la tercera cua en el escafoides tarsiano (1).
Se ha descrito una clasificacin de cinco estadios segn el grado
de deformidad, midiendo el ngulo de Meary-Tomeno (lnea recta a
travs del eje del astrgalo y del primer metatarsiano) en la radiografa
lateral con apoyo. Caractersticamente, estos estadios no son progresivos, no representan la evolucin de la enfermedad, no tienen un valor
pronstico ni se relacionan con la presentacin clnica del paciente (2).

Otros mtodos de imagen


La tomografa computarizada permite una mejor valoracin de las
superficies articulares y de la morfologa del escafoides tarsiano (1).
Adems, mejora la evaluacin morfolgica del escafoides tarsiano y
Rev. Colomb. Radiol. 2014; 25(3): 4016-20

de las articulaciones astrgaloescafoidea y escafoideocuneiforme, que


permite determinar con mayor exactitud la disminucin del tamao de
la porcin externa del escafoides tarsiano, si hay o no fragmentacin, la
presencia de osteofitos o quistes subcondrales, entre otros (figuras 6 a
y b, 7 a y b) (1). De ser posible, la tomografa debe hacerse simulando
el apoyo (1).
La resonancia magntica permite valorar el edema medular en las
fases iniciales, la gravedad del compromiso, la prdida del cartlago
y la valoracin de las articulaciones de Lisfranc y calcaneocuboidea
(figura 8 a y b) (1).

Figura 1. Tomografa computarizada, corte coronal. Se observa varo


del retropi.

Figura 2. Radiografa AP. Alteracin en la morfologa del escafoides


tarsiano, el cual se encuentra en forma de coma, compromiso bilateral,
con el eje del astrgalo dirigido hacia el segundo metatarsiano. Primer
metatarsiano corto.

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Figura 3. a y b) Radiografa AP. Alteracin en la morfologa del escafoides


tarsiano, el cual se encuentra en forma de coma, con compromiso
bilateral.

Figura 4. Radiografa lateral con apoyo. El astrgalo y calcneo tienden a


ser paralelos, especialmente en el pie derecho. El peron se encuentra
hacia atrs en relacin con la tibia (flechas).

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Figura 5. a) Radiografa AP. Alteracin en la morfologa del escafoides


tarsiano, el cual se encuentra en forma de coma, con compromiso
bilateral. Fragmento seo adyacente al borde lateral del escafoides.
Primer metatarsiano corto. b) Esquema del escafoides tarsiano en
radiografa AP. Alteracin bilateral en la morfologa del escafoides
tarsiano, el cual se encuentra en forma de coma, con fragmento seo
adyacente al borde lateral del escafoides. Primer metatarsiano corto.

Enfermedad de Mller-Weiss: un diagnstico ignorado. Galvis G., Aluja F., Martnez J., Heredia F., Upegui D.

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Figura 6. a) Tomografa computarizada, corte axial. Alteracin de la morfologa del escafoides tarsiano el cual se
encuentra en forma de coma. Cambios artrsicos de las articulaciones astrgaloescafoidea y escafoideocuneiforme.
b) Tomografa computarizada en corte axial. Alteracin de la morfologa del escafoides tarsiano, el cual se encuentra
en forma de coma.

Figura 7. a) Tomografa computarizada en corte sagital. Alteracin de la morfologa del escafoides tarsiano. Cambios artrsicos
de las articulaciones astragaloescafoidea y escafoideocuneiforme. b) Tomografa computarizada en corte sagital. Alteracin
de la morfologa del escafoides tarsiano, con aparente fragmentacin del mismo. Cambios artrsicos de las articulaciones
astragaloescafoidea y escafoideocuneiforme.

Figura 8. a) Resonancia magntica. Secuencia potenciada con informacin en T1. Alteracin en la morfologa del escafoides tarsiano,
con cambios artrsicos astragaloescafoideos. b) Resonancia magntica. Secuencia potenciada con informacin en T2 con saturacin
grasa. Alteracin en la morfologa del escafoides tarsiano, con edema medular en el escafoides y la primera cua.

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Diagnstico diferencial

Algunos autores han postulado que la enfermedad de Mller-Weiss


es la evolucin de la osteonecrosis del escafoides tarsiano en los nios, denominada enfermedad de Khler. Sin embargo, esta suele ser
unilateral (70 a 80%), afectar la poblacin de sexo masculino, tener
un inicio de sntomas ms temprano (5 a 6 aos de edad) y una menor
intensidad en la sintomatologa (1-6). En la radiografa convencional,
el escafoides tarsiano se encuentra disminuido de tamao y esclertico
(figuras 9, 10 a y b) (1-5). No hay deformidades ni incapacidades a
largo plazo (1-5).
El diagnstico diferencial debe hacerse tambin con osteoartrosis
(1,2,6), coalicin tarsal (4), artropata de Charcot (4,5), fracturas por
estrs (4,5) y osteomielitis (1,2).

Conclusiones

Figura 9. Radiografa AP con apoyo. Mujer de 14 aos de edad con


enfermedad de Khler. Se observa una alteracin de la morfologa del
escafoides tarsiano del pie derecho, con alteracin en la configuracin
del retropi. El pie izquierdo es normal.

La enfermedad de Mller-Weiss es una entidad poco conocida, cuya


etiologa an no est completamente establecida, pero cuyos hallazgos
radiogrficos son indicativos y sugestivos de esta entidad; por esto debe
sospecharse en pacientes que se presentan con pie en varo, deformidad
bilateral y dolor de muchos aos de evolucin.

Referencias
1.

a
2.
3.
4.
5.
6.

Carrascoso Arranz J, Maceira Surez E, Recio Rodrguez M, et al. Enfermedad de


Mller-Weiss. Una gran desconocida. Presentado en: 30 Congreso Nacional de la
Sociedad Espaola de Radiologa Mdica. La Corua, Espaa. Mayo 28 a 31 de
2010.
Maceira E, Rochera R. Mller-Weiss disease: clinical and biomechanical features.
Foot Ankle Clin N Am. 2004;9:105-25.
Narvez J, Narvez JA. Osteonecrosis del escafoides tarsiano. Semin Fund Esp
Reumatol. 2006;7:109-16.
Fernndez de Renata P, Maceira E, Fernndez-Valencia JA, et al. Arthrodesis of
the talonavicular-cuneiform joints in Mller-Weiss disease. Foot Ankle Clin N Am.
2004;9:65-72.
Fernndez Hernndez O, Marco Poza V, Snchez Herrez S, et al. Sndrome de
Mller-Weiss. Av. Traumatol. Cir. Rehabil. Med. Prev. Deport. 2005;35:273-377.
Viladot A, Rochera R, Viladot A, Jr. Necrosis of the navicular bone. Bull Hosp Jt
Dis Orthop Inst. 1987;47:285-93.

Correspondencia

Felipe Aluja Jaramillo


Carrera 56B # 127-04
Bogot, Colombia
macario171@gmail.com

Recibido para evaluacin: 28 de octubre de 2013


Aceptado para publicacin: 11 de abril de 2014

Figura 10. a) Pie derecho. b) Pie izquierdo. Radiografas laterales con


apoyo, enfermedad de Khler. Alteracin en la morfologa del escafoides
tarsiano, el cual se encuentra disminuido de tamao. El astrgalo y el
calcneo tienden a ser paralelos en el pie derecho (a). El pie izquierdo
(b) es normal.

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Enfermedad de Mller-Weiss: un diagnstico ignorado. Galvis G., Aluja F., Martnez J., Heredia F., Upegui D.

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