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DISTROFIAS Y

DEGENERACIONES
CORNEALES
Editor
Dr. Samuel Boyd
Director Asociado
Clnica Boyd - Centro de Oftalmologa
Panam, Rep. de Panam

Una Divisin Editorial de Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.

PRODUCCION






Editor en Jefe: Dr. Samuel Boyd
Editor Consultor: Dr. Benjamn F. Boyd



Directora de Produccin: Kayra Meja



Jefe, Composicin Digital: Laura Durn



Director de Arte: Eduardo Chandeck




Comunicaciones Internacionales: Joyce Ortega




MERCADEO
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Como este libro llegar a los oftalmlogos de diferentes pases con diferente entrenamiento, cultura
y antecedentes, los procedimientos y prcticas descritas en este libro deben ser implementadas en
cumplimiento de los diferentes estndares que determinen las circunstancias de cada situacin especfica. Se han realizado grandes esfuerzos para confirmar la informacin presentada y para relacionarla
con las prcticas de aceptacin general. El autor, el director y el productor no pueden aceptar la
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presentado. No existe ninguna garanta expresa o implcita de este libro o de la informacin por l
impartida. Cualquier resea o mencin de compaas o productos especficos no pretende ser un
respaldo por parte del autor o del productor.




Dr. Samuel Boyd




Distrofias y Degeneraciones Corneales





ISBN: 978-9962-678-49-6

Publicado por: Jaypee - Highlights Medical Publishers, Inc.



Ciudad del Saber




Tecnoparque Industrial, Edif. 237


Gaillard Highway, Clayton



Panam, Rep. de Panam








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E-mail: cservice@jphmedical.com
Worldwide Web: www.jphmedical.com

iii

PREFACIO
Con gran satisfaccin les presentamos esta primera edicin
de un tema de suma importancia como es el de distrofias y
degeneraciones corneales. El estudio de estas entidades es
verdaderamente fascinante ya que por su relativa poca incidencia
en la poblacin muchas veces carecemos de la experiencia a la
hora de diagnosticarlas e identificarlas apropiadamente.
Esperamos que este libro sea un texto prctico y til. Estamos
seguros que ayudar a comprender mejor dichas patologas
corneales, as como el planeamiento ya sea teraputico o quirrgico.
No podemos concluir sin agradecer no solo a los excelentes
autores de cada uno de los captulos sino al staff editorial que con
tanto esfuerzo ha logrado la diagramacin y diseo de esta obra.
Dr. Samuel Boyd

iv

Distrofias y Degeneraciones Corneales

AUTORES CONTRIBUYENTES
Dr. Carlos G. Arce
Investigador Voluntario Asociado y Oftalmlogo,
Seccin de Bioingeniera
Ocular y Ciruga Refractiva,
Departamento de Oftalmologa,
Escuela Paulista de Medicina,
Universidad Federal de Sao Paulo, Brasil
Mara Victoria Bez Gonzlez, OD
Optmetra
Jefe de Estadstica e Investigacin
Centro de Ciruga Refractiva Optilser
Bogot, Colombia
Dr. Kevin M. Bowman
Instructor Clnico en Oftalmologa
Escuela de Medicina Eastern Virginia
Norfolk, Virginia, EUA
Dr. Mauricio Latorre Cucaln
Cirujano Refractivo
Director Cientfico
Centro de Ciruga Refractiva Optilser
Bogot, Colombia
Alejandra Giraldo Prieto, OD
Optometrista Senior,
Centro de Ciruga Refractiva Optilser
Bogot, Colombia
Dra. Beln Pazos Gonzlez
Instituto Gallego de Oftalmologa (I.N.G.O).
Unidad de Ultrasonografa,
Unidad de Ciruga Refractiva
Santiago de Compostela
Espaa

Autores Contribuyentes
Dra. Mara Teresa Rodrguez Ares
Prof. Titular de Oftalmologa.
Universidad de Santiago de Compostela.
Directora de la Unidad de Segmento Anterior
(Complejo Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela)
Espaa
Dr. Manuel Snchez Salorio
Catedrtico de Oftalmologa
de la Universidad de Santiago de Compostela.
Director Ejecutivo del Instituto Gallego de
Oftalmologa (I.N.G.O).
Espaa
Dr. John D. Sheppard, M.M.Sc.
Presidente, Consultores Oculares de Virginia
Profesor de Oftalmologa,
Microbiologa y Biologa Molecular
Director del Programa de Residencia
de Investigacion en Oftalmologa
Director Clnico, Centro Thomas R. Lee
para Farmacologa Ocular
Escuela de Medicina Eastern Virginia
Norfolk, Virginia, EUA
Dr. William Trattler
Director de Crnea
Centro para la Excelencia
en el Cuidado Ocular
Miami, Florida, EUA
Evan Veire, OD, PhD
Roseville, MN, EUA

vi

Distrofias y Degeneraciones Corneales

CONTENIDO
Captulo 1: Anatoma y Fisiologa de la Crnea............................................1

Dr. Mauricio Latorre Cucaln; Mara Victoria Baez Gonzlez, OD;

Alejandra Giraldo Prieto, OD
Capas de la Crnea................................................................................................3
Inervacin Corneal.................................................................................................6
Fisiologa Corneal..................................................................................................6
Metabolismo Corneal............................................................................................7
Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal......................11

Dra. Beln Pazos Gonzlez; Dra. Mara Teresa Rodrguez Ares;

Dr. Manuel Snchez Salorio
Alteraciones de la Transparencia y del Espesor de la Crnea .............................11
Paquimetra Bio-ultrasnica...............................................................................22
Patologa Relacionada con el Edema Corneal..................................................24
Distrofias Corneales.............................................................................................24
Edema Postquirrgico.........................................................................................24
Rechazo del Injerto Corneal................................................................................36
Degeneraciones Ectsicas de la Crnea.............................................................38
Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales....................................43

Evan Veire, OD, PhD
Gentica de las Distrofias Corneales.................................................................46
Distrofias Epiteliales y Subepiteliales...............................................................47
Distrofias Estromales...........................................................................................51
Distrofias Endoteliales........................................................................................56

Contenido
Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales........63

Dr. John D. Sheppard, M.M.Sc.; Dr. Kevin M. Bowman
Distrofias Endoteliales.........................................................................................64
Distrofias Epiteliales............................................................................................73
Distrofias de la Membrana de Bowman..............................................................78
Distrofia Estromal................................................................................................83
Ectasias Corneales................................................................................................94
Degeneracin Corneal ......................................................................................103
Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia.................................................117

Dr. Carlos G. Arce; Dr. William Trattler
Crnea Normal...................................................................................................124
Queratocono........................................................................................................143
Queratoglobo y Megalocrnea.........................................................................180
Queratoectasia Secundaria y Deformacin Corneal......................................195
Tratamiento de la Queratoectasia....................................................................203
Indice....................................................................................................................225



vii

CAPTULO 1
Anatoma y Fisiologa
de la Crnea
Dr. Mauricio Latorre Cucaln
Mara Victoria Baez Gonzlez, OD
Alejandra Giraldo Prieto, OD

La crnea es un tejido de gran importancia en la salud visual. Gracias
a sus funciones de refraccin y proteccin del ojo, sta es protegida
de las posibles infecciones del medio ambiente. La crnea cuenta con
estructuras especializadas que tienen funciones determinadas para su buen
funcionamiento y estabilidad.
Es una estructura altamente sensible que anatmicamente consta
de cinco capas que mantienen sus cualidades pticas de transparencia y
regeneracin.
Gracias a la transparencia de la crnea, podemos recibir y refractar los
rayos de luz que llegan a nuestro sistema visual, ya que es la estructura
ocular con la capacidad de refraccin ms importante y hace que la luz
se enfoque en la retina. Adems, acta como barrera fsica entre el medio
ambiente y el interior del ojo.
Esta transparencia se logra gracias a una capa nica de clulas
endoteliales, que se encuentran en la capa ms interna de la crnea; estas
clulas forman una barrera de filtro entre el humor acuoso y el estroma que
permite la entrada de nutrientes al estroma avascular.

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Generalidades
La crnea es un tejido avascular, transparente que permite la transmisin
de la luz al ojo, teniendo una gran influencia en la parte refractiva del mismo.
Se puede decir que es una lente cncava-convexa que tiene contacto con la
pelcula lagrimal y el humor acuoso.1
En la parte externa, la crnea tiene una configuracin oval con un
dimetro horizontal promedio de 12.6mm y un dimetro vertical promedio
de 11.7mm. La superficie anterior de la crnea representa el principal
elemento refractivo del ojo y contribuye con una potencia de alrededor de
48dioptras positivas para la convergencia de la imagen en la retina.2
La inervacin sensitiva de la crnea se deriva de la primera rama del
trigmino (rama oftlmica), sobre todo de los nervios ciliares largos y cortos.
Los nervios que entran en la crnea contienen hasta 30 fibras axonales,
que progresivamente se ramifican en el estroma medio perdiendo su
cubierta de mielina. En el estroma profundo estos nervios son escasos y en
el endotelio no existen. Por el contrario, bajo la capa de Bowman avanzan
abundantes ramas para formar el plexo subepitelial. Estas ramas atraviesan
la membrana de Bowman y entran en el epitelio formando terminaciones
libres complejas. Es as como est conformada la estructura ms inervada del
cuerpo humano, con hasta 10.000 terminaciones por mm2 y una sensibilidad
varios cientos de veces superior a la de la piel.3
El metabolismo corneal depende del oxgeno atmosfrico; aunque
cantidades ms pequeas son aportadas por el humor acuoso y la
vasculatura del limbo. La presin parcial de oxgeno presente en el humor
acuoso es baja, (aproximadamente 40mm Hg), en comparacin con la de
la lgrima, (aproximadamente 150mm Hg). Durante el sueo y cuando se
mantienen los ojos cerrados, el oxgeno que llega a la crnea procede de la
conjuntiva palpebral superior muy vascularizada, en estas circunstancias la
presin parcial de oxgeno es mucho menor: 21% con los prpados abiertos
y 8% con los prpados cerrados.4
La resistencia mecnica de la crnea se da gracias a que est
formada por fibrillas de colgeno dispuestas en aproximadamente
200 lminas paralelas que se extienden de limbo a limbo. Las fibrillas

Captulo 1: Anatoma y Fisiologa de la Crnea


estn orientadas formando ngulos con las fibrillas de lminas adyacentes.
Este entramado de colgeno es responsable de la resistencia mecnica de
la crnea. Las fibrillas estn ms comprimidas en la crnea axial que en
la periferia. La deshidratacin corneal provoca una redistribucin de las
fuerzas tensiles hacia las capas posteriores o de modo uniforme por toda
la estructura. En una crnea sana o edematosa, las lminas anteriores
soportan las fuerzas tensionales. Hay diferencias en la composicin de los
glucosaminoglucanos del estroma anterior y posterior, as como lminas
ms densamente entrelazadas en el estroma corneal anterior, por lo cual el
edema corneal es menos intenso en la crnea anterior.5

CAPAS DE LA CRNEA
La crnea est constituida por cinco capas: Epitelio, Capa de Bowman,
Estroma, Membrana de Descemet y Endotelio.
1. Epitelio: Es la capa ms externa de la crnea, es un tejido plano,
estratificado no queratinizado, de unas 50 micras de espesor en la parte
central, y formado por 5-7 capas de clulas que pertenecen a tres tipos
celulares diferentes. Sobre la membrana basal se sita una capa nica de
clulas basales con capacidad de mitosis. A medida que tiene lugar la
divisin celular, las clulas hijas se desplazan hacia la superficie corneal y
comienzan a diferenciarse formando tres capas de clulas basales escamosas
con diferenciacin terminal; luego aparecen tres capas adicionales de clulas
aladas y finalmente las clulas superficiales. Eventualmente stas clulas
se degeneran y se desprenden de la superficie corneal en un proceso que
da lugar al recambio de todo el epitelio cada siete das. En comparacin
con otros epitelios, la crnea tiene una organizacin muy regular, lo que
representa una caracterstica importante para sus propiedades pticas.6
2. Capa de Bowman: El grosor de esta capa es de 12 micras. Como
curiosidad podramos destacar que los primates son los nicos mamferos
que la poseen. La capa de Bowman es acelular y se puede considerar una
modificacin de la capa superficial del estroma, cuya porcin ms anterior

Distrofias y Degeneraciones Corneales


es la capa de Bowman. Est compuesta por fibras de colgeno y ayuda a la
crnea a mantener su forma. Esta capa no tiene capacidad de regeneracin.
3. Estroma: Es la parte ms gruesa de la crnea, mide aproximadamente
unas 450 micras, que constituye aproximadamente el 90 % del grosor
corneal total. Est formado por 200-250 bandas de fibras de colgeno, y
compuesto por tejido conectivo denso que fundamentalmente es colgeno
tipo I perfectamente ordenado, proteoglucanos y queratocitos. Estas clulas
son las responsables del mantenimiento del estroma y de la elaboracin y
mantenimiento de las fibrillas de colgeno. En respuesta a las agresiones,
los queratocitos adoptan forma de fibroblastos, migran a los mrgenes de la
herida y secretan colgeno y glucoprotenas. Tambin pueden migrar hacia
la crnea anterior en respuesta a agresiones epiteliales.

4. Membrana de Descemet: Sobre esta membrana descansa el endotelio


corneal; tiene un grosor de 10-15 micras y est formada por las clulas
endoteliales que aumentan progresivamente de grosor durante toda la vida.
La membrana de Descemet puede permanecer intacta en casos de ulceracin
corneal grave y forma un descematocele tras la destruccin del epitelio y
del estroma. Este hecho demuestra que la membrana es muy resistente a la
accin de las enzimas proteolticas.
5. Endotelio: Es una monocapa de clulas poligonales (la mayora
hexagonales) que estn dispuestas de forma irregular. El dimetro promedio
de las clulas endoteliales es de 20 micras y un grosor de alrededor de 4 a
6 micras. Este tejido regula la hidratacin y nutricin por imbibicin de
la crnea. Tiene una constante actividad de bombeo inico que devuelve
los electrlitos (seguidos por el agua) hacia la cmara anterior del ojo. Las
clulas endoteliales no tienen capacidad mittica efectiva. Su densidad
va disminuyendo con la edad y las agresiones corneales. Hay unas
3.000 clulas endoteliales en el adulto y se pierden aproximadamente
0.7% cada ao. En el caso de existir insuficiencia endotelial puede
haber una disminucin de clulas por debajo de 400 que provocarian
incompetencia endotelial y con ello edema corneal crnico (Figuras 1 y 2).7

Captulo 1: Anatoma y Fisiologa de la Crnea


Figura 1: Haz delgado
en la lmpara de
hendidura que muestra
cambios moderados
de hidratacin y una
lesin paracentral
inferior, blanquecina,
irregular y pequea en
el meridiano de las 6h,
de 6 mm de dimetro y
con mnima prdida de
epitelio.

Figura 2: Haz
delgado de luz
de la lmpara de
hendidura y por
transiluminacin
se muestra una
lesin translcida,
irregular de 5 mm
de dimetro.
A mayor
magnificacin
se observa un
epitelio intacto y
buena hidratacin
corneal.

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Irrigacin Corneal
La crnea es avascular, su irrigacin se deriva principalmente de los
vasos conjuntivales, epiesclerales y esclerales que se arborizan alrededor
del limbo esclerocorneal.

INERVACIN CORNEAL
La crnea es altamente inervada y la mayor parte proviene de la
rama oftlmica del trigmino. Esta inervacin entra al ojo a travs de los
nervios ciliares largos que se ramifican en la coroides externa cerca de la
ora serrata y que a travs de la esclertica alcanzan el tercio medio de la
crnea formando 70-80 gruesos troncos nerviosos que pierden sus vainas
de mielina aproximadamente a 2 3 mm a partir del limbo. Los nervios
corneales forman los plexos nerviosos corneales que son:
Plexo nervioso estromal: ms profundo, nervios desmielinizados lo
que los hace invisibles y no interfieren en la transmisin de la luz a travs de
la crnea. Al ser desmielinizados los impulsos viajan ms despacio.
Plexo nervioso epitelial: Est situado por debajo del epitelio, tiene una
gran densidad que es 3-4 veces superior a los dems tejidos del cuerpo. La
mayor densidad est en el centro, se van haciendo ms densos de afuera al
centro por lo tanto es la parte ms sensible.

FISIOLOGA CORNEAL
Bioqumica de la Crnea
Epitelio: Constituye el 10% del peso total de la crnea, formado por
clulas epiteliales, es rico en agua (70%), slidos y solutos (cido nuclecos,
lpidos, protenas, fosfolpidos). Su funcin metablica es alta. Obtiene su
energa para mantenerse transparente del sustrato metablico de la glucosa,

Captulo 1: Anatoma y Fisiologa de la Crnea


obtenida de la lgrima y del humor acuoso. Las vas por las que produce
energa son:
Gluclisis: obteniendo energa y cido lctico
Ciclo de Krebs: obteniendo energa, H2O y CO2

Estroma: No puede producir energa, ni sustratos nuevos, su actividad


metablica es muy pobre, es inerte. Principalmente est formado por agua
(75-80%), y solutos como el colgeno tipo I. Tambin tiene slidos como los
GAG (glucosamonoglicanos) que son estructuras de soporte formadas por
colgeno y mucopolisacridos. Tiene fibrillas corneales dispuestas de forma
peridica y que son sostenidas por GAG en el espacio interfibrilar tales
como: Queratan Sulfato, Condroitina, Condroitin Sulfato A y Dermatan
Sulfato. Es muy pobre en actividades enzimticas.

METABOLISMO CORNEAL
La crnea recibe la mayor parte de sus nutrientes por difusin, a travs
del humor acuoso y la lgrima. El suministro de cada sustancia viene
determinado por su concentracin en la crnea, humor acuoso, y lgrima,
con un flujo desde la mayor a la menor concentracin. El oxgeno se obtiene
principalmente de la atmsfera por medio de la lgrima y en menor cantidad
del humor acuoso. Durante el sueo, el oxgeno que la crnea necesita
proviene de la red vascular de la conjuntiva tarsal. Cuando disminuye
la velocidad de captacin de oxgeno por la crnea viva se produce un
engrosamiento con el aumento subsiguiente del espesor de la misma.
La crnea genera su energa metablica en forma de Trifosfato de
Adenosina (ATP). La ruta metablica principal es la gliclisis aerbica
(ciclo de Krebs) con la glucosa como sustrato ms importante. Tambin tiene
lugar la gliclisis anaerbica, que es la rotura incompleta de las molculas de
hidratos de carbono durante la hipoxia; esta ruta proporciona nicamente
alrededor del 25% de la energa total consumida. La eficiencia metablica
de la gluclisis anaerbica (dos moles de ATP por mol de glucosa) es
mucho menor que la de la glucolisis aerbica (36 moles de ATP por mol de
gluclisis).

Distrofias y Degeneraciones Corneales


Alrededor del 90% de las reacciones metablicas que requieren oxgeno
tienen lugar en el epitelio. En el estroma, la velocidad de la gluclisis
aerbica es muy reducida. La captacin de oxgeno endotelial absoluto es
mucho menor comparado con la captacin en el epitelio; pero en trminos
del volumen celular, la actividad metablica en el endotelio es similar a
la del epitelio. El humor acuoso es la fuente principal del oxgeno para el
endotelio.
En resumen la crnea es capaz de realizar 3 procesos metablicos:
GLUCLISIS: Metaboliza el 85% de la glucosa. Por 1 mol de glucosa se
producen 2 moles de ATP.
CICLO DE KREBS: Metaboliza el 14% de la glucosa. El cido pirvico
se metaboliza con la ayuda del oxgeno que se obtiene de la lgrima. Por
1 mol de glucosa se producen 36 moles de ATP.
SHUNT DE LAS PENTOSAS: Metaboliza el 1% de la glucosa. Es una
va colateral que no genera energa, los productos se usan para obtener
cidos nucleicos (ADN, ARN).

Deshidratacin Corneal
La crnea tiene que mantener un equilibrio hdrico para permanecer
transparente, si se sobrehidrata pierde transparencia y se opaca.
Normalmente el 80% del contenido del tejido de la crnea es agua.
Factores que contribuyen a mantener la hidratacin normal:
Integridad anatmica del endotelio y del epitelio. Estas 2 capas actan
como barrera: las clulas epiteliales y endoteliales impiden el paso de agua
hacia el estroma corneal.
Equilibrio electroltico y osmtico: La crnea flota entre 2 lquidos (la
pelcula lagrimal y el humor acuoso) por lo cual debe haber un balance
entre la prdida y ganancia de agua. Los niveles de sodio (Na+) elevados
fuera de la crnea tienden a deshidratarla mientras que si hay ms Na+

Captulo 1: Anatoma y Fisiologa de la Crnea


dentro de la crnea , sta tiende a hidratarse. El endotelio bombea agua y
sodio fuera del estroma. Este equilibrio se mantiene mediante las bombas
metablicas.
Metabolismo: utiliza energa para las bombas como la bomba
sodio-potasio (NA+K+/ATPasa) para el intercambio de Na+ (salida) y
K+ (entrada) utilizando energa en forma de ATP.
Evaporacin: contribuye al mantenimiento de la hidratacin corneal.
Presin Intraocular (PIO): es la fuerza ejercida por los lquidos dentro
del ojo, mantiene el tono del ojo. La elevacin de la PIO provoca prdida de
la transparencia corneal por absorcin o aumento en el contenido de agua.

Transparencia Corneal
Como mecanismo ptico la crnea logra su transparencia a travs de
3 factores:
Factores fsicos: Hace referencia a la disposicin fsica de las lamelas
corneales, las cuales forman una estructura enrejada que elimina la
dispersin de la luz por interferencia mutua a partir de fibras individuales,
tambin llamada Teora de Maurice.
Factores que afectan la barrera:
Dao mecnico o quirrgico: por ejemplo cuando la estructura se
rasgua o es operada, sufre lesiones o quemaduras con cidos; la capa
epitelial se daa.
pH corneal: cambios de pH provocados por colirios oftlmicos.
Preservativos: ayudan a que el colirio sea ms confortable para los
ojos, pero son calculados para pH fisiolgicos.
Soluciones libres de Ca+: hacen que el epitelio se vuelva ms dbil.
Glutatin: son molculas que alteran la barrera.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Factores que afectan la bomba:
Ouabina: Si se aplica en la crnea altera la funcin de las bombas
haciendo que la crnea pierda transparencia.
Hipotermia: altera los mecanismos fisiolgicos de la crnea y conlleva
a edema corneal y por lo tanto a prdida de la transparencia.
Ausencia de Bicarbonato: todas las bombas funcionan gracias al
bicarbonato, si no lo hay su funcin es ms lenta.
Distrofias: hay acumulacin de sustancias en el endotelio, estroma y
membrana de Bowman, por lo tanto se altera el funcionamiento normal
de la crnea.

Referencias
1. American Academy Ophthalmology. Ciruga refractiva. 2008-2009
2. Durn de la Colina, Juan A. Anatomo fisiologa de la cornea. Artculo publicado en oftalmo.com
disponible en lnea [http://www.oftalmo.com/publicaciones/lentes/cap1.htm]
3. Elander, Richard. Principle and practice of refractive surgery. WB Saunders Company. Philadelphia 1997.
4. Gil del Rio Emilio; Lentes de Contacto. 1era edicin. Jims. Barcelona 1980.
5. Grosvenor, Theodore. Optometra de atencin primaria. Barcelona, 2005
6. Kanski Jack. Clinical Ophthalmology: a systematic approach. 6th edition. Elsevier Butterworth. Edinburgh
2007.
7. Kaufman Paul; ADLER Fisiologa del Ojo: aplicacin clnica. 10 Edicin. Elsevier. Madrid 2004.

Lectura Sugerida



Krachmer, Jay; Atlas de la cornea. 2da edicin. CD rom.


Macsai Marian; Anterior Segment. 1era edicin. Mosby Elsevier. Philadelphia 2008.
Mannis Mark; Cornea. 2th edicin. Elsevier Mosby. Philadelphia 2005.
Moses Robert A; Hart William M. ADLER Fisiologia del ojo. Octava edicin. Editorial Mdica Panamericana.
Buenos Aires 1988.
Pavan-Langston Deborah. Manual of ocular diagnosis and therapy. 6ta Edicin. Wolters Klumer.
Philadelphia. 2008.
Reinhard Thomas; Cornea and external disease. Springer. New York 2008.
Riordan Eva; Oftalmologa General de: Vaughan y Asbury. 14 edicin. Editorial el Manual Moderno.
Mxico 2009.
Thoft RA, Friend J. The X, Y, Z Hypothesis of corneal epithelial maintenance. INVES OPHTALMOL VIS SCI
24:1442-1443, 1983.
Vaughan, Daniel. Oftalmologa General. Bogot. 1997

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

CAPTULO 2
Exploracin Ultrasnica
de la Patologa Corneal
Dra. Beln Pazos Gonzlez
Dra. Mara Teresa Rodrguez Ares
Dr. Manuel Snchez Salorio
La patologa corneal puede explorarse generalmente de modo preciso
mediante la biomicroscopia ultrasnica ocular (BMU transductor de
50 MHz). La BMU, sin embargo, nos aporta una informacin diferente a la
obtenida mediante la observacin directa. Esta informacin es de inters
fundamentalmente cuando existen alteraciones en la transparencia de la
crnea.

ALTERACIONES DE LA TRANSPARENCIA Y
DEL ESPESOR DE LA CRNEA - EDEMA CORNEAL
La transparencia y el espesor normales de la crnea son el resultado del
compromiso que se establece entre la capacidad de atraer agua propia de
los proteoglicanos contenidos en el estroma y la resistencia que oponen a
la entrada de fluido el epitelio y el endotelio. El epitelio funciona como una
barrera gracias a la ntima unin que se establece entre sus clulas basales
y el endotelio acta adems como una bomba que extrae agua del estroma
hacia la cmara anterior. Cualquier alteracin en las barreras es seguida
automticamente de un aumento de fluido en el estroma constituyndose
as el edema corneal, incluso con las barreras intactas puede aparecer un
edema corneal cuando se produce un aumento brusco e importante de la
presin intraocular.1

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Desde el punto de vista de su etiopatogenia el edema corneal puede
clasificarse del modo siguiente:
1) Edema corneal producido por defecto endotelial primario (distrofia de
Fuchs, distrofia endotelial hereditaria congnita, distrofia polimorfa
posterior). El edema aparece desde el principio en el estroma, progresa
y es irreversible.
2) Edema corneal producido por defecto endotelial secundario a patologas
diversas (inflamacin, trauma, ciruga, hipoxia). Aparece desde el
principio en el estroma, puede ser focal o difuso, agudo o crnico y
ser reversible cuando la causa desaparece antes de haber causado dao
irreparable. Cuando el edema del estroma se hace crnico puede afectar
al epitelio dando lugar a la queratopata bullosa.
3) Edema corneal con endotelio normal producido por aumento de la
presin intraocular. El edema aparece de forma aguda afectando al
epitelio en el que origina microquistes.
4) Edema corneal por alteracin epitelial (erosiones, traumatismos). El
edema aparece en las capas anteriores del estroma de forma aguda,
localizado en la proximidad de la lesin epitelial.
En este captulo estudiaremos la aportacin de la BMU a la clnica
del edema corneal y al conocimiento de las distintas causas que pueden
producirlo.

Semiologa Bioultrasnica de las Alteraciones de la


Transparencia y del Espesor de la Crnea - Edema Corneal
La exploracin cuidadosa con BMU permite diferenciar cuatro capas
corneales tal como se muestra en la Figura 1. Dos lneas altamente ecognicas
que corresponden al epitelio y a la membrana de Bowman, la zona estromal
de baja ecogenicidad y una lnea de eco brillante debido a la interfase
membrana de Descemet-endotelio con el humor acuoso. Esta imagen es
la referencia que debemos retener para interpretar las alteraciones que se
producen en los diferentes procesos patolgicos que afectan a la crnea.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 1: Imagen de BMU de una crnea normal. Dos lneas altamente ecognicas
que corresponden al epitelio y a la capa de Bowman, la zona estromal de baja
ecogenicidad y una lnea de eco brillante debido a la interfase membrana de
Descemet-endotelio con el humor acuoso.

Los cambios secundarios al edema se reflejan en la imagen bioultrasnica


de la crnea.2
A nivel epitelial, en los estadios ms incipientes la lnea altamente
ecognica del epitelio, normalmente fina y uniforme, se engruesa y se hace
irregular. Puede tambin verse un aumento del espacio entre los ecos del
epitelio y de la Bowman (Figura 2). En un estado ms avanzado se pueden
detectar microquistes e incluso bullas, como una separacin localizada
de la lnea hiperecognica epitelial de la que corresponde a la membrana
de Bowman (Figuras 3 y 4). Cuando se resuelve el proceso, tras casos
severos, es posible observar una zona de engrosamiento hiperecognico
correspondiente al pannus fibrovascular subepitelial (Figura 5).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 2: Edema corneal


incipiente. Lnea ecognica
del epitelio engrosada e
irregular. Aumento del espacio
entre el eco del epitelio y
el eco de la membrana de
Bowman. Discreto aumento
de reflectividad estromal.

Figura 3: Microbulla epitelial


(flecha). Separacin puntual
de la lnea hiperecognica
del epitelio del eco de la
membrana de Bowman.
Engrosamiento de la lnea
ecognica posterior (endotelio
Descemet).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 4: Bulla epitelial (flecha).

Figura 5: Irregularidad de lnea epitelial y banda hiperreflectiva subepitelial debida a


pannus fibrovascular (flechas superiores). Crnea engrosada. Iris atrfico sinequiado
a cara posterior de crnea (flecha inferior).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


A nivel estromal, en estados muy incipientes se evidencia un ligero
engrosamiento, incluso con crnea clara, difcil de percibir en la exploracin
con lmpara de hendidura (Figura 2). A medida que se agrava el edema
se hace ms patente el engrosamiento estromal (a veces incluso ms del
doble del espesor normal) y se produce un incremento homogneo de su
ecogenicidad (Figuras 6 y 7). Este cambio en la reflectividad es secundario
al acmulo de fluido entre las lamelas del estroma. Tras la resolucin de
los procesos graves de edema corneal se produce un leucoma estromal
el cual se refleja ultrasonogrficamente en un aumento importante de
la reflectividad de la crnea, localizado o generalizado, dependiendo
del tipo de edema previo (Figuras 8, 9 y 10). En ocasiones, se produce
incluso una degeneracin lipdica o calcrea de la crnea. Esta ltima
se caracteriza por su elevada reflectividad y por una sombra ecognica
posterior (Figura 11A y B).
A nivel del endotelio y de la membrana de Descemet se pueden observar
algunas veces las alteraciones secundarias a los procesos desencadenantes
del edema. En la exploracin mediante lmpara de hendidura el hallazgo
ms frecuente es la presencia de unas pequeas elevaciones en la membrana
de Descemet que indican la existencia de una crnea guttata. Desde el punto
de vista de la exploracin ultrasnica estos depsitos se visualizan como
pequeas irregularidades a nivel del eco endotelial. Los precipitados en el
endotelio sugieren una causa inflamatoria del edema y tambin pueden
ser visualizados (Figura 12). En estados ms avanzados del edema corneal
es posible detectar la presencia de un engrosamiento de la lnea
correspondiente al plano endotelio - Descemet (Figuras 4, 6 y 7), de
irregularidades (Figura 13), y de la existencia de pliegues que se aprecian
como una prdida en la continuidad y un abombamiento puntual de la
lnea hiperecognica posterior corneal (endotelio-Descemet) (Figura 14). En
ocasiones se puede ver la separacin de esta lnea del estroma adyacente
(Figura 15). En edemas importantes se pierde la lnea ecognica del endotelio
y se advierte un abombamiento posterior de la superficie corneal posterior
(Figura 16).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 6: Edema estromal. Aumento del espesor y de la reflectividad estromal.


Irregularidad y engrosamiento de lneas ecognicas epiteliales y endotelio-Descemet.

Figura 7: Edema estromal.


El grosor del estroma es ms del
doble de lo normal. Importante
aumento de su reflectividad.
LIO en cmara anterior.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 8: Pequeo leucoma estromal (lnea hiperreflectiva). El epitelio est


localmente alterado a ese nivel (irregularidad en su lnea ecognica).

Figura 9: Edema corneal. Aumento del espesor estromal. En la zona


media comienza a formarse un rea leucomatosa (flecha).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 10: Leucoma lineal en


la zona media del estroma
(banda hiperreflectiva).

Figura 11A y B:
Degeneracin calcrea
de la crnea. Banda
altamente reflectiva en
la mitad anterior
del estroma y sombra
ecognica posterior.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 12: Edema corneal secundario a uveitis. Engrosamiento y aumento de


reflectividad estromal. Irregularidad de la lnea ecognica del endotelio con puntos
localizados de hiperreflectividad que se corresponden con depsitos endoteliales.

Figura 13: Edema corneal moderado. Borrosidad de la lnea ecognica del epitelio.
Engrosamiento discreto del estroma. Engrosamiento e irregularidad de lnea
ecognica corneal posterior (endotelio - Descemet).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 14: Edema corneal secundario a uvetis. Engrosamiento estromal y pliegues


endoteliales que se visualizan como abombamientos puntuales (flecha) de la lnea
hiperecognica posterior de la crnea.

Figura 15: Edema corneal. Engrosamiento moderado del estroma. La lnea ecognica
posterior (endotelio - Descemet) est separada del estroma adyacente (flechas).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 16: Edema corneal severo. Irregularidad de la lnea ecognica anterior


(epitelio). Engrosamiento y aumento de reflectividad estromal. Abombamiento
de la superficie corneal posterior con prdida de la lnea ecognica posterior
(endotelio - Descemet) a ese nivel.

PAQUIMETRA BIO-ULTRASNICA
El engrosamiento corneal est linealmente relacionado con la alteracin
de la funcin del endotelio y con el contenido de agua de la crnea y por
tanto la paquimetra cuantifica exactamente el grado de hidratacin de la
crnea y nos puede dar informacin sobre el estado del endotelio incluso
cuando el estroma est transparente. Cuando el espesor corneal es mayor
de 0,62 mm hay que sospechar un edema subclnico (Figura 2). Mediante
BMU se puede medir con exactitud el grosor corneal incluso en los casos
en los que la estimacin mediante lmpara de hendidura o el clculo de

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 17: Edema corneal moderado (estroma engrosado) y zona de


adelgazamiento corneal importante. La BMU permite medir exactamente
el grosor de la crnea en la zona de mximo adelgazamiento.

estos valores con paquimetra es difcil (Figura 17). La mayora de los


paqumetros ultrasnicos trabajan con frecuencias de 20 MHz y consiguen
una resolucin de 95m. La BMU, al emplear frecuencias ms altas y tener
ms resolucin permite en principio medir con mayor precisin el espesor
corneal en la localizacin deseada, y tomar medidas de la diferentes capas
de la crnea. La BMU tiene la ventaja adicional de ser aplicable incluso en los
casos en los que la paquimetra ultrasnica convencional es irrealizable por
la irregularidad de la crnea y permite calcular el grosor corneal utilizando
una lente de contacto teraputica.3,4

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

PATOLOGA RELACIONADA CON EL EDEMA CORNEAL


Las condiciones clnicas que producen edema y opacificacin corneal son
muy diversas. La BMU aporta en muchos casos una interesante informacin
sobre el origen del dao corneal. Entre las causas ms comunes de edema
corneal se encuentran:

DISTROFIAS CORNEALES
Crnea Guttata - Distrofia de Fuchs
En distrofias endoteliales como la de Fuchs, en los estados incipientes,
se detectan alteraciones en la reflectividad y uniformidad del endotelio
(guttata) (Figura 13). En estados ms avanzados se pueden visualizar bullas
subepiteliales o endoteliales (Figuras 18 A, B, C). En las distrofias corneales
como la granular la BMU puede visualizar los grnulos de material hialino
como puntos localizados de hiperreflectividad en el estroma anterior de la
crnea.5

EDEMA POSTQUIRRGICO - CIRUGA DE CATARATA


Debido al elevado nmero de este tipo de intervenciones, la ciruga de
catarata es una causa frecuente de edema corneal. Este puede expresarse
clnicamente en el postoperatorio inmediato cuando se han producido
complicaciones intraoperatorias, o hacerlo muy tardamente en casos
no complicados como consecuencia de la prdida progresiva de clulas
endoteliales que origina por s misma la ciruga. La BMU ayuda en
numerosas ocasiones a determinar la causa del edema.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 18A: Aspecto clnico de la crnea con distrofia de Fuchs.


Ampollas subepiteliales y alteraciones a nivel del endotelio.

Figura 18B: Edema


epitelial (engrosamiento
e irregularidad de lnea
ecognica anterior y
aumento discreto del
espacio hipoecognico
entre el eco del epitelio
y el de la membrana
de Bowman). Bullas
subepiteliales (aumento
puntual de la separacin
entre la lnea ecognica del
epitelio y el de la membrana
de Bowman). Edema estromal
moderado e irregularidad
y engrosamiento del eco
endotelial.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 18C: Mismo caso que figuras 18A-B. Bulla endotelial.

El edema postquirrgico puede ser consecuencia de factores


preoperatorios predisponentes como la existencia de patologa endotelial
previa (disminucin del nmero de clulas endoteliales, guttata, distrofia
de Fuchs,...), o bien de factores intraoperatorios inherentes a la tcnica como
el trauma secundario a las soluciones de irrigacin, los ultrasonidos o las
maniobras de extraccin del cristalino o implante de la lente intraocular. En
estos casos la BMU nos permite descartar posiciones inadecuadas de la LIO,
la existencia de restos de masas, fragmentos de ncleo o presencia de vtreo
en cmara anterior no detectadas pticamente. En las Figuras 19A y B se
muestra un caso de edema corneal postquirgico, en el que la BMU permite
ver que la posicin intrasacular de la lente intraocular es correcta.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 19A: Edema corneal postquirrgico tras EEC e implante


de LIO en saco capsular.

Figura 19B: Edema corneal postquirrgico. La lnea anterior de alta reflectividad se


corresponde a una lente de contacto teraputica utilizada para la exploracin.
La crnea est engrosada y su lnea hiperecognica posterior (endotelio - Descemet)
es irregular. A nivel de la zona de incisin corneal, se observa un pequeo escaln
posterior (flecha). La BMU visualiza la correcta posicin de la lente intraocular
dentro del saco capsular.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


En muchas otras ocasiones, el edema es secundario a una ciruga
complicada. La informacin obtenida mediante BMU en estos casos
es de gran utilidad.6 La BMU visualiza con nitidez la presencia de
desprendimientos de la membrana de Descemet frecuentemente ocultos a la
exploracin con biomicroscopia ptica debido al edema estromal y epitelial
que le acompaan. En la imagen bioultrasnica, se observa cmo la lnea
hiperecognica correspondiente al endotelio y la membrana de Descemet se
rompe en un punto y se descuelga de la cara posterior de la crnea hacia la
cmara anterior (Figuras 20, 21, 22 y 23B).

Figura 20: Edema corneal postquirrgico. Corte radial (1). Se observa la LIO tras el
iris situada a nivel del surcus. Aumento de la reflectividad y grosor del estroma e
irregularidad de la lnea ecognica epitelial anterior secundario al edema. La lnea
ecognica posterior de la crnea (endotelio - Descemet) se desprende del estroma
(flecha). Corte tangencial (2). Se observa el enrollamiento de la membrana de
Descemet desprendida (flecha).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 21: Edema corneal postquirrgico. Se observa un pequeo desprendimiento


de la membrana de Descemet. La lnea hiperecognica posterior de la crnea se
rompe en un punto y se proyecta hacia la cmara anterior.

Figura 22: Edema corneal postquirrgico. Exploracin realizada con L.C. teraputica
(lnea de alta reflectividad anterior a la crnea). Se observa una LIO de cmara
anterior. Crnea edematosa. Bajo la zona de mximo edema se localiz un
desprendimiento plano de la membrana de Descemet (flecha).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Esta tcnica tambin demostr ser una buena herramienta para la
monitorizacin intraoperatoria de la reparacin de desprendimientos de
gran tamao (Figuras 23A-D) y para controlar su reposicionamiento 7, 8
(Figuras 23E, F).

Figura 23A: Edema corneal


postquirrgico (E.E.C. e
implante de LIO). Edema
estromal localizado. A
ese nivel se intuye una
membrana tras la superficie
corneal posterior.

Figura 23B: La imagen de BMU coincide con el aspecto clnico. Corte radial
(1): Edema epitelial discreto (borrosidad de lnea ecognica anterior) y estromal
(aumento de grosor). Desprendimiento de la membrana de Descemet [Rotura de
la lnea ecognica corneal posterior (endoltelio-Descemet) que se descuelga hacia
cmara anterior y presenta un pequeo enrrollamiento en su borde]. LIO detrs
del iris y situado en el sulcus. Corte tangencial (2): Se observa la magnitud del
desprendimiento de la membrana de Descemet (flecha).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 23C: Se realiz


reposicionamiento quirrgico
de la membrana de Descemet:
Manipulacin con viscoelstico
para desenrollar la membrana,
inyeccin intracamerular de gas
para su reposicionamiento y
colocacin de suturas de Nylon
(10-0) para fijar su posicin. Se
hizo monitorizacin intraquirrgica
con BMU para controlar el
reposicionamiento. En la imagen
se observa el desenrrollamiento
de la membrana tras inyectar
viscoelstico.

Figura 23D: Control intraoperatorio. Tras la inyeccin de gas se comprob con BMU
el reposicionamiento de la membrana en la superficie posterior de la crnea.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 23E: En el control postoperatorio con BMU (composicin de imgenes), se


observa la mejora del edema corneal y se comprueba el reposicionamiento de la
membrana. La sutura se ve como un rea de hiperreflectividad en cmara anterior en
contacto con la superficie corneal posterior (flecha).

Figura 23F: Tras la intervencin mejor el aspecto clnico de la crnea.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal


En otras ocasiones, el origen del edema postquirrgico est en una
posicin inadecuada de la lente intraocular. En estos casos la BMU localiza
con precisin la situacin de la lente y nos informa del estado de las
estructuras adyacentes (Figuras 24, 25, 26, 27 y 28).

Figura 24: LIO en cmara


anterior. El hptico superior de
la LIO aparece encarcelado
en la incisin tunelizada
(flechas). Importante edema
corneal.

Figura 25: LIO en cmara


anterior. La parte inferior de
la incisin tunelizada (E) es
desplazada hacia la superficie
anterior del iris (I) por el
hptico superior de la LIO
(flechas blancas). En la esclera
se observa la ausencia de
tejido formando un escaln
similar a la trabeculectoma
(fechas negras).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 26: LIO en cmara anterior. Ruptura de la hialoides anterior.


Adherencia de vtreo a la incisin corneal (flecha).

Figura 27: LIO en cmara anterior. Cpsula cristaliniana adherida a la superficie


posterior de la crnea. Edema corneal estromal importante.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 28. LIO en cmara anterior. El hptico desplaza la raz y se incarcera en el


cuerpo ciliar (flecha blanca). La flecha negra seala la posicin del espoln escleral.

La BMU detecta ntidamente la existencia de goniosinequias, de bloqueo


pupilar, de restos de masas o de fragmentos de cristalino y la presencia de
vtreo en la cmara anterior (Figura 29). Estos hallazgos son especialmente
importantes cuando la opacidad corneal producida por el edema impide la
observacin de la cmara anterior.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 29: Pseudofaquia. Prolapso de vtreo ocupando la cmara anterior


contactando con el endotelio corneal. Aunque el vtreo no puede visualizarse
por ser ecognicamente mudo se aprecia su interfase con el humor acuoso (flecha).
Edema corneal discreto.

EDEMA POSTQUERATOPLASTIA RECHAZO DEL INJERTO CORNEAL


La BMU aporta informacin adicional acerca de la unin injerto-crnea
receptora y sobre los motivos del rechazo. La zona de transicin entre el
trasplante y la crnea receptora es difcil de explorar con medios pticos
debido a las aberraciones pticas secundarias a la sutura y a la frecuente
opacidad de la crnea receptora y, en ocasiones, del propio transplante.
Mediante la BMU esta rea se detecta por los cambios en la reflectividad
entre ambas zonas cuando la crnea receptora est opacificada (Figura 30).
Tambin se puede identificar por los cambios en el grosor o en la curvatura
de la crnea a ese nivel. La BMU permite ver aberraciones e irregularidades
en la zona de unin y con frecuencia visualiza sinequias de iris a ese nivel4,9
(Figuras 31 y 32).

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 30: Aposicin correcta entre injerto y crnea (flechas).


Superficies regulares y trnsito progresivo.

Figura 31: Aposicin incorrecta entre el injerto y la crnea (flechas). Edema


moderado (la lnea ecognica correspondiente al epitelio aparece irregular y
aumentada en su grosor).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 32: Edema corneal postqueratoplasta. Escaln muy pronunciado en la unin


injerto-crnea (flecha superior). Edema importante del injerto. Adherencia del iris a la
superficie posterior de la crnea llegando hasta el injerto (flechas inferiores).

Cuando se produce un rechazo corneal y la visualizacin a travs de


la crnea es mala o imposible, la BMU es el mejor mtodo para analizar el
estado de las dems estructuras del segmento anterior.

DEGENERACIONES ECTSICAS DE LA CRNEA DEGENERACIN PELCIDA - QUERATOCONO


Estas degeneraciones se caracterizan por la ectasia y el adelgazamiento
de la crnea. La BMU puede visualizar los cambios en el perfil corneal
secundarios a estas patologas as como medir de forma precisa el espesor
en cada punto de la crnea. En las Figuras 33A y B se observa el perfil de
una crnea con degeneracin pelcida en la que se aprecia el caracterstico
adelgazamiento de la crnea prxima al limbo y la protrusin de la zona
de espesor normal que est inmediatamente encima del rea adelgazada.
En el queratocono se produce una deformacin cnica con adelgazamiento
de la crnea que puede conducir a la rotura de la membrana de Descemet y
secundariamente a la aparicin de un hidrops corneal.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 33A: Degeneracin pelcida de la crnea. Adelgazamiento de la


crnea prxima al limbo y abombamiento de la crnea adyacente que
conserva el espesor normal (flechas).

Figura 33B: El mismo caso. Despus de una reseccin del tejido


adelgazado se regulariza la curvatura del perfil corneal.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


La BMU pone de manifiesto las alteraciones corneales concurrentes en el
hidrops (Figuras 34A, B) y las modificaciones secundarios al mecanismo de
reparacin del mismo (Figura 34C).

Figura 34A: Hydrops corneal en un queratocono de un paciente


con sndrome de Down.

Figura 34B: Hydrops corneal. Ruptura de la membrana de Descemet (flecha).


Enorme edema del estroma con formacin de una gran cavidad qustica
en su interior.

Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal

Figura 34C: Resolucin del hydrops con tratamiento mdico. Desaparicin del
edema quedando como secuela un pequeo leucoma y adelgazamiento estromal,
y una ruptura en el plano endotelio-membrana de Descemet (flecha).

Referencias
1. Dohlman Ch. Corneal edema. In Albert DM, Jakobiec FA: Principles and Practice of Ophthalmology.
Clinical Practice. Saunder. Philadelphia 1994. 2. ed. I: 245-256.
2. Pazos MCB, Surez A, Santos L, Rodrguez-Ares T, Capeans C, Snchez-Salorio M. Biomicroscopia
Ultrasnica. Un nuevo mtodo para la exploracin del segmento anterior del ojo. Studium
Ohthalmologicum 1995; 14: 329-337.
3. Reinstein DZ, Silverman RH, Coleman DJ. Epithelial and corneal thickness measurements by highfrecuency ultrasound digital signal processing. Ophthalmology 1994;101: 140-146.
4. Pazos B, Snchez-Salorio M, Surez A, Rodrguez- Ares T, Santos L. Biomicroscopia ultrasnica en la
planificacin quirrgica de la queratoplastia. Arch Soc Esp Oftalmol 1997; 72: 841-848.
5. Pavlin CJ, Foster FS. Ultrasonics Biomicroscopy of the eye. New York. Springer-Verlag Publising 1995;
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pseudofquica: Exploracin con Biomicroscopia Ultrasnica. Arch Soc Esp Oftalmol (en prensa).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


7. Vastine DW, Weinberg RS, Sugar J, Binder PS. Stripping of Descemets membrane associated with
intraocular lens implantation. Arch Ophthalmol 1983; 101: 142-145.
8. Morinelli EN, Najac RD, Speaker MG, Tello C, Liebmann JM, Ritch R. Repair of Descements membrane
detachment with the assistance of intraoperative ultrasound biomicroscopy. Am J Ophthalmol 1996;
121: 718-720.
9. Gonzlez F, Surez-Pearanda JM, Dez-Feijo E, Pazos B, Snchez-Salorio M. Histopathological and
ultrasound biomicroscopy findings in a case of irreversible mydriasis after keratoplasty in keratoconus.
Acta Ophthalmol Scan 1997; 75: 474-476.

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales

CAPTULO 3
Clasificacin de las
Distrofias Corneales
Evan Veire, OD, PhD

El diagnstico de una distrofia corneal parece que debera ser una


tarea sencilla. Usted slo tendr que tomar nota de la edad de inicio
y las caractersticas clnicas, hacer preguntas acerca de los miembros de
la familia afectada, y luego ejecutar a una tabla en el libro de texto
para conectar los puntos.
Pero, y si no se ve exactamente como la imagen en el libro de
texto? Qu pasa si el patrn de herencia no tiene sentido? An
ms frustrante, es si la patologa tiene varios nombres y una variedad
de subtipos o variantes clnicas que no estn acordadas por todo el
mundo? De repente, no es tan sencillo!
El trmino distrofia corneal ha sido utilizado para referirse a un
grupo de enfermedades hereditarias que suelen ser bilaterales, simtricas,
que progresan lentamente y sin relacin con factores ambientales o
sistmicos.1 Sin embargo, no todos los trastornos etiquetados como
distrofia corneal cumplen los criterios establecidos por la definicin.
Por el contrario, algunos trastornos de la crnea etiquetados como
los defectos congnitos o degeneraciones progresivas pueden presentar
una predisposicin gentica y la evolucin de tal manera que nos obliga
a tenerlos en cuenta bajo la denominacin distrofia corneal.
En realidad, tanto la definicin como la clasificacin de las distrofias
corneales se han establecido debido a hallazgos clnicos y patrones de

44

Distrofias y Degeneraciones Corneales


herencia que a veces son difciles de confirmar. Hoy en da, tenemos
una multitud de herramientas a nuestra disposicin para investigar la
etiologa de la enfermedad. Los estudios histopatolgicos han mejorado,
y el anlisis gentico actual nos permite mapear el locus cromosmico,
e incluso identificar el gen especfico y mutacin asociados a cada
trastorno.

Clasificacin
Durante el Congreso Mundial de la Crnea celebrado en Washington,
DC, en 2005, se hizo evidente que el sistema de clasificacin de las
distrofias en ese momento era inexacta y poco actualizada. Con esto en
mente, la Sociedad de la Crnea se reuni con la idea de formar una
comisin para abordar la nomenclatura de distrofia corneal. En octubre
de 2005, se llev a cabo la primera reunin del Comit Internacional
de Clasificacin de las Distrofias Corneales (IC3D). Su objetivo era
desarrollar un nuevo sistema de clasificacin de las distrofias corneales,
integrar y actualizar la informacin sobre la descripcin clnica, el
examen patolgico, y el anlisis gentico. El resultado del arduo trabajo
del comit, la clasificacin de (IC3D) las distrofias de la crnea, fue
publicado como un suplemento en la Revista Crnea.2
El IC3D dise una plantilla para revisar el conocimiento actual
de cada una de las distrofias corneales de una manera organizada.
Cada plantilla incluye el nombre de la distrofia, nombres alternativos,
la informacin gentica (por ejemplo, el locus del gen de la mutacin
responsable y el gen en cuestin), el inicio, signos, sntomas, por
supuesto, microscopa ptica, microscopa electrnica de transmisin,
microscopa confocal y fotografas clnicas. El Comit tambin clasifica
cada distrofia corneal en funcin del nivel de evidencia disponible para
apoyar su existencia. El IC3D no contiene los datos epidemiolgicos, sin
embargo, la prevalencia de enfermedades raras, tales como las distrofias
corneales, por lo general desconocida o simplemente estimados, aunque
mucho se sabe que son ms frecuentes en determinadas poblaciones.

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales


Las categoras son las siguientes:

Categora 1: Distrofia corneal bien definida. Evidencia de un gen


mapeado e identificado con mutaciones especficas y conocidas.
Categora 2: Distrofia corneal bien definida que ha sido asignado
a uno o ms loci cromosmicos especficos, pero el gen (o genes)
an no se ha identificado.
Categora 3: Una distrofia corneal bien definida que an no ha sido
localizada en un locus cromosmico.
Categora 4: Esta categora est reservada para la sospecha de (o
documentado previamente) distrofias corneales.
Sin embargo, hay flexibilidad en este sistema de categoras. Como
la informacin se acumula, todas las distrofias en cierto tiempo deben
llegar a la categora 1. Esto ya ha ocurrido una vez en la corta vida
de este sistema de clasificacin. Por ejemplo: Los estudios genticos e
histopatolgicos de la distrofia corneal central discoide han indicado que
esta condicin es realmente la distrofia corneal Schnyder. Anteriormente,
el centro de la distrofia corneal discoide fue clasificado como de categora
4, pero con esta nueva informacin, se ha reclasificado como la distrofia
corneal Schnyder.3,4
El sistema de clasificacin IC3D est organizado anatmicamente
segn la capa de la crnea que se ve afectada. En general, estos
grupos incluyen la epitelial, subepitelial, capa de Bowman, estroma, la
membrana de Descemet y el endotelio (Tabla 1). Por lo tanto, para
los efectos de este captulo, nos centraremos en los aspectos importantes
de estos trastornos que se pueden observar en una sala de examen
normal.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Tabla 1: Resumen de la Gentica de las Distrofias Corneales

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales

Algunas Descripciones de Importancia


DISTROFIAS EPITELIALES Y SUBEPITELIALES

Distrofia de la Membrana Basal del Epitelio Corneal (EBMD)

Aunque su presentacin es algo variable, los hallazgos comunes


incluyen opacidades epiteliales en espiral, como las lneas de
huellas digitales, patrones y reas circunscritas gris en forma de mapa.
Los pocos casos registrados muestran un patrn de herencia
autosmica dominante e implican una mutacin en el gen TGFBI
(Figura 1). La gran mayora de los casos EBMD, sin embargo, se
cree que son espordicos, y que pueden representar una condicin
degenerativa en lugar de una distrofia verdadera. La erosin corneal
recurrente (ICE) es una complicacin comn de EBMD. La queratectoma
fototeraputica (PTK) o el desbridamiento epitelial y pulido de la capa
de Bowman con una fresa de diamante han demostrado ser eficaces
entre los tratamientos descritos.5-11

Figura 1: Distrofa epitelial con opacidades en EBMD.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Distrofia Corneal Epitelial de Lisch (LECD)

Se presenta generalmente en la infancia con opacidades grises y


microquistes en el epitelio dispuestos en forma de plumas, radial, en
forma de llama, en forma de banda, o de espiral similar a los patrones
(Figura 2). Es la nica distrofia corneal epitelial conocida con la herencia
del cromosoma X dominante. Las opacidades pueden progresar hasta
a producir prdida de visin. Desbridamiento del epitelio corneal no
impide que las opacidades puedan ser recurrentes, pero las lentes de
contacto rgidos s han demostrado que reducen el nmero de opacidades
en algunos pacientes.12-14

Figura 2: Forma opaca gris de sinuosidad en la


distrofia corneal epitelial de Lisch.

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales


Distrofia Corneal Subepitelial Mucinoso

Esta presenta opacidades subepiteliales con mayor y ms densa niebla


que el centro. La erosin corneal recurrente tambin puede ocurrir,
aunque por lo general disminuye en frecuencia durante la adolescencia.
Slo en un caso, de una sola familia, es reportado en la literatura.15

Distrofia Corneal Meesmann (MCED)

Es una categora caracterizada por una distrofia con numerosas y


pequeas vesculas grises epiteliales que se extienden al limbo, pero
son a menudo ms densas en la zona interpalpebral. Los signos de
esta distrofia autosmica dominante, por lo general aparecen en la
infancia o niez temprana. MCED progresa lentamente y es a menudo
asintomtica hasta la mediana edad.
Los sntomas con frecuencia incluyen irritacin ocular leve y sensibilidad
a la luz, algunos pacientes experimentan visin borrosa debido a la
irregularidad de la superficie corneal y cicatrizacin de las vesculas en
erupcin. La variante de Stocker-Holt de MCED se presenta con signos
y sntomas ms severos, as como opacidades finas, punteadas epiteliales
que tien con fluorescena y poco frecuentes opacidades lineales con
patrones en espiral. El tratamiento depende de la gravedad, y puede
incluir los lubricantes, los lentes de contactos teraputicos, desbridamiento
epitelial, PTK y queratoplastia lamelar (LK).16-20

Distrofa en Gota Gelatinosa

Es de herencia autosmica recesiva, que se encuentra principalmente


en pacientes japoneses. Se presenta con reas subepiteliales, de color
blanco lechoso, gelatinosa, en forma de ndulos en la primera o segunda
dcada de la vida. Inicialmente, estas lesiones pueden parecerse a
la queratopata en banda, ya que a menudo tie en etapas tardas
(fluorescena). Opacificacin progresiva del estroma, o el desarrollo de
grandes ndulos, como lesiones. A menudo causa disminucin significativa
de la visin. Las lentes de contacto pueden ayudar a controlar las

49

50

Distrofias y Degeneraciones Corneales


irregularidades de la superficie corneal. La queratectoma superficial
(SK), LK, o PTK se han utilizado en el tratamiento, pero la distrofia
con frecuencia repite en unos aos. El trasplante de clulas madre
limbares, junto con PK o LK, ha demostrado cierto xito en prevenir
la recurrencia.21-23

Distrofias en la Capa de Bowman

Subdividida en Reis-Buckler (RBCD) y Thiel-Benhke (TBCD), estas


pertenecen a las categoras 1 de las distrofias de herencia autosmica
dominante y los hallazgos clnicos son similares (Figura 3). Ambos se
presentan en la infancia con opacidades reticulares superficiales en la
crnea (que se describe como panal en TBCD). Estas opacidades, junto
con la irregularidad superficial corneal e ICE, puede causar el deterioro
lento y progresivo de la visin. Sin embargo, el curso de RBCD suele

Figura 3: Opacidades geogrficas gruesas en el tipo Reis-Buckler.

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales


ser ms agresivo que el de TBCD. Debido a sus similitudes clnicas,
la microscopa electrnica es necesaria para diferenciarlos. Lentes de
contacto teraputicas se han empleado en el tratamiento. Las tcnicas
de SK, PK, y PTK se han utilizado en el manejo de la RBCD, pero las
tasas de recidiva son altas. La Mitomicina C puede ayudar a prevenir
la recurrencia cuando se utiliza junto con PTK en RBCD.24-30

DISTROFIAS ESTROMALES

Distrofa Corneal Reticular (LCD)

El IC3D describe dos tipos de distrofia corneal reticular (LCD), aunque


ambos tienen formas variantes y presentaciones. El primer tipo, la
distrofia corneal reticular 1 (LCD1) es una verdadera distrofia corneal,
causada por numerosas mutaciones diferentes en el gen TBFBI. La
distrofia corneal reticular tipo 2 (LCD2) es en realidad el resultado de
una amiloidosis sistmica familiar con numerosos hallazgos sistmicos, y
por lo tanto no es una distrofia corneal verdadera como en la definicin
anterior. LCD1 es una distrofia corneal comn que se encuentran en
una variedad de poblaciones de Asia y Europa, donde LCD2 es ms
raro y se encuentran principalmente en las personas de Finlandia. Las
lneas clsicas refringentes o puntos se observan en ambos trastornos,
pero en LCD1, por lo general son ms prominentes de forma centralizada
y dejan la perifria de la crnea a salvo, mientras que en LCD2, las
lesiones son ms perifricas y menos numerosas. Signos y sntomas
oculares en LCD1 generalmente son notables en la primera dcada de
la vida, mientras que LCD2 general, se hace evidente despus de la
edad de 20 aos. En LCD1, las erosiones recurrentes son comunes, y
el deterioro visual a menudo requiere el trasplante de crnea despus
de la cuarta dcada de vida.32-39

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52

Distrofias y Degeneraciones Corneales


Distrofa Corneal Granular (GCD)

La distrofia corneal granular (GCD) tambin se divide en dos


subtipos distintos, ambos con categora 1 segn los niveles de evidencia.
Ambos subtipos autosmica dominante son causados por mutaciones
en el gen de TGFBI. Tipo de distrofia corneal granular I (GCD1) se
presenta en la primera dcada de la vida y transforma el estroma
normal, en lesiones bien delimitadas que se asemejan a las migas de
pan o copos de nieve. Tipo de distrofia corneal granular 2 (GCD2) a
menudo tiene menos depsitos que GCD1, pero puede presentarse con
las lneas de red profunda en combinacin con el ms superficial con
depsitos tambin vistos en GCD1 (Figura 4). GCD2 generalmente se
diagnostica en la adolescencia o la adultez temprana y con frecuencia
progresa ms lentamente que GCD1. Aunque no todos los pacientes
con GCD desarrollan prdida de la visin que requiera ciruga, la PK,
LK y PTK se han utilizado con xito.41-45

Distrofia Macular de la Crnea (MCD)

La distrofia macular de la crnea (MCD) pertenece a la categora


1 como autosmica recesiva que se presenta en la infancia como una
bruma difusa del estroma, que se extiende hacia el limbo (Figura 4).
Con el tiempo, en el centro, las opacidades blanquecinas, se unen entre
ellas.
En las etapas avanzadas de la enfermedad, casi todas las capas de la
crnea se ven afectadas. Lesiones guttata similares a la forma observada
en la membrana de Descemet, y la disfuncin endotelial, conducen al
engrosamiento del estroma. La visin se ve seriamente afectada entre
los 10 y 30 aos de edad.
Las lentes de contacto gas permeables pueden ayudar en casos de
astigmatismo irregular, pero la PTK y PK son a menudo el manejo
necesario para restaurar la transparencia corneal.46-48

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales

Figura 4: Opacidades del estroma de la crnea


central en la distrofia macular.

Distrofa Corneal de Schnyder

La distrofia corneal Schnyder es de categora 1, autosmica dominante


y suele ser evidente por la segunda o tercera dcada de la vida
(Figura 5). Neblina corneal y / o cristales subepiteliales se observan
en pacientes de 23 aos de edad y menores. Sin embargo, slo el 50%
de los pacientes desarrollan los cristales, y puede ocurrir ms tarde en
el curso de la enfermedad. La hipercolesterolemia sistmica es comn,
y se observa generalmente entre las edades de 23 a 38. A menudo se
observa una opacidad corneal que progresa lentamente en un patrn
discoide central. Sorprendentemente, la visin escotpica es a menudo
bastante buena, pero la reduccin en la visin fotpica requiere de
un trasplante de crnea en la mayora de los pacientes mayores de
50 aos de edad.49-53

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54

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 5: Distrofia corneal Schnyder (SCD) con presencia


de opacidad con cristales.

Distrofa Congnita Estromal Central (CSCD)


Distrofa Congnita Estromal Central (CSCD) es otra autosmica
dominante en categora 1. Como su nombre lo indica, se presenta en
el nacimiento con opacidad difusa de la crnea y de color blanquecino,
como escamas de depsitos estromales. Es muy raro, slo cuatro
familias han documentado casos. Esta distrofia avanza lentamente o
se mantiene estacionaria y se puede producir de moderada a grave
prdida de visin.54-59

Distrofa Corneal Posterior Amorfa

La distrofia corneal posterior amorfa (PACD) es autosmica dominante


en categora 3 que se presenta con distrofia gris-blanco, como una serie
de opacidades que pueden afectar a cualquier capa del estroma. PACD

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales


se ha observado a las 16 semanas de edad. Aplanamiento corneal o
adelgazamiento y opacidades endoteliales tambin pueden estar presentes.
Una lnea de Schwalbe prominente, as como los resultados del iris y el
ngulo, tambin pueden estar presente. La posible aparicin congnita
y la falta de progresin que no est claro si esto es en realidad un
trastorno del desarrollo o una distrofia corneal. 60-62

Distrofia Central de Francois

La distrofia central de Francois (CCDF) es de categora 4 que se


asemeja a la distrofia de piel de cocodrilo posterior. Muchos casos en
la literatura no proporcionan la verificacin de que este es un trastorno
familiar, por lo que es posible que CCDF es en realidad la degeneracin
de la crnea en piel de cocodrilo posterior. Por lo general, esta condicin
es asintomtica, y un reporte de caso en la literatura muestra que el
LASIK ha sido utilizado para el tratamiento de defectos de refraccin
en un paciente con CCDF sin complicaciones.63-68

DISTROFIAS ENDOTELIALES

Distrofia Corneal Endotelial de Fuchs (FECD)

Este tipo de distrofia se presenta con crnea guttata, edema estromal


y con frecuencia pigmento endotelial. Esta distrofia es familiar para
la mayora de nosotros, pero la gentica para todo tipo de Fuchs no
est completamente resuelto. Se conoce como de herencia autosmica
dominante, pero muchos pacientes no tienen un patrn hereditario
conocido. El IC3D ha designado a las diferentes variedades de Fuchs de
la categora 1, 2 y 3. Categora 1: Fuchs de inicio temprano, que suele
ser notable en la primera dcada y se presenta con menor guttata que
el tipo Fuchs de inicio tardo. En la mayora de los casos de Fuchs,
el inicio es en la cuarta dcada o ms tarde. Otro locus gentico se
ha relacionado con una forma leve de aparicin tarda.69-73

55

56

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Distrofia Polimorfa Posterior

El IC3D reconoce tres tipos de distrofia polimorfa posterior corneal


(PPCD) debido a la variabilidad en su gentica. La mayora de los
casos demuestran una herencia autosmica dominante, pero casos aislados
unilateral no muestran la herencia, de acuerdo con la IC3D. Profundas
lesiones corneales con formas vesiculares nodulares, o similares a ampollas
estn presentes, as como lesiones lineales que se asemejan a las vas
del ferrocarril (Figura 6). Aproximadamente el 25% de los pacientes
presentan adherencias iridocorneales, y el 15% tienen presin intraocular
elevada. PPCD muchas veces es bastante estacionaria, sin embargo, si
se observan avances, las opciones de tratamiento son similares a los
de FECD.74-76
Espero que esta breve descripcin le haya sido de ayuda en la
identificacin e interpretacin de las distrofias cornales. El IC3D ha
formulado un conciso y bien organizado sistema de clasificacin que
ayuda a aclarar gran parte de la confusin que rodea a esta intrincada
gama de patologas corneales.

Figura 6: Cambios endoteliales en la distrofia polimorfa posterior.

Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

CAPTULO 4

Evaluacin
de las Distrofias y
Degeneraciones Corneales

Dr. John D. Sheppard, M.M.Sc.


Dr. Kevin M. Bowman
Las distrofias y degeneraciones corneales incluyen algunas de las ms
comunes y bien estudiadas condiciones corneales vistas en la prctica
clnica. Estas tambin incluyen condiciones raras que an no se comprenden
bien. Sin embargo, a medida que aumenta nuestro conocimiento de gentica
molecular y del genoma, as tambin lo hace nuestra compresin de una
variedad de desrdenes corneales hereditarios. Es la esperanza de muchos
que con la investigacin continua enfocada en los genes y la expresin
fenotpica; las terapias novedosas que involucran los productos genticos y
la transcripcin molecular, algn da se pueda ayudar a tratar pacientes con
una amplia variedad de fenotipos corneales patolgicos.
A medida que nuestra compresin de las bases histopatolgicas y
genticas de las distrofias corneales continua creciendo, as lo hace nuestra
habilidad para diagnosticarlas de forma precisa y tratar los pacientes con
desrdenes corneales. La tecnologa de imagen de la crnea ha continuado
evolucionando y ha permitido vas nuevas y excitantes para monitorear
la progresin de la enfermedad as como ayuda a guiar el tratamiento. La
terapia con lser de muchas queratopatas superficiales continua mejorando
al igual que las innovadoras tcnicas quirrgicas lamelares especficas que
van ms all del trasplante corneal de grosor completo estndar.
El objetivo de este captulo es presentar una serie de distrofias
corneales as como degeneraciones con ejemplos fotogrficos clnicos.
Adicionalmente, la cobertura de cada entidad incluir los signos clnicos,

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


epidemiologa, gentica e histopatologa de los desrdenes respectivos.
Adems se cubrirn las condiciones sistmicas asociadas, complicaciones
quirrgicas, protocolo, de diagnstico y tratamiento. Se har nfasis en los
desrdenes ms prevalentes.

DISTROFIAS ENDOTELIALES
Distrofia de Fuchs
Gentica: Herencia autosmica dominante variable as como espordica
se ha asociado con la distrofia de Fuchs.
Epidemiologa: La distrofia de Fuchs es una condicin comn asociada
con el envejecimiento, tpicamente ocurre despus de los 50 aos de edad y
es ms comn en mujeres
Signos Clnicos: El hallazgo caracterstico de la distrofia de Fuchs
incluye disminucin de la densidad de clulas endoteliales y excrecencias
centrales de la membrana de Descemet, conocidas como guttata que puede
verse en la evaluacin en la lmpara de hendidura. Los paciente tpicamente
son asintomticos, sin embargo, la condicin puede causar edema estromal
que lleva a opacidad corneal y disminucin de la visin. Los sntomas
tienden a ocurrir en horas de la maana al levantarse, presumiblemente
debido a disminucin de la evaporacin de la superficie corneal cubierta
durante el sueo. El involucro epitelial tambin puede ocurrir llevando a
edema microqustico, fibrosis y bulas subepiteliales, las cuales causan dolor
al romperse. Otros signos de distrofia de Fuchs incluyen aumento del grosor
corneal debido a edema as como aumento de la pigmentacin endotelial.
Los pacientes con distrofia de Fuchs tambin tienen un ligero riesgo elevado
de glaucoma de ngulo abierto. Algunos pacientes pueden tener conteos de
clulas extremadamente deficientes pero pigmentacin mnima, llevando
al diagnstico errado e inesperado de edema corneal posterior a catarata.
La expresin clnica es muy variable, con algunos pacientes tolerando bien
la ciruga y otros desarrollando edema corneal agudo e irreversible incluso
despus de una extraccin experta de catarata realizada sin complicaciones.
El juicio clnico y la orientacin honesta al paciente son esenciales antes de
una ciruga electiva de catarata (Figura 1 A-D).

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 1 A: Distrofia de Fuchs. Endotelio corneal guttata coloreado de chocolate,


visto en la evaluacin en lmpara de hendidura.

Figura 1 B: Distrofia de Fuchs. Tincin


de PAS que revela quistes epiteliales y
mltiples excrecencias en la superficie
posterior de Descemet. 2009 Leonardo y
Pennypacker.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 1 C: Edema corneal difuso en paciente con distrofia de Fuchs.


2009 Klintworth.

Figura 1 D: Guttata central confluente sin edema corneal o pliegues en Descemet;


apariencia tpica de vidrio martillado. (Sheppard)

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Patognesis: Mientras que la causa exacta se desconoce, la funcin
celular endotelial anormal es el hallazgo caracterstico de la distrofia de
Fuchs. Tanto la funcin como el nmero de Na+/K+ del endotelio corneal
estn disminuidos, llevando a edema corneal y exceso de depsito de
colgeno.
Histologa: Aparte del aumento del grosor corneal, los depsitos focales
de colgeno usualmente pigmentados, representado por la guttata se puede
ver en la superficie posterior de la membrana de Descemet
Pruebas Diagnsticas: Adems de los hallazgos de la evaluacin en
lmpara de hendidura descritos antes, la microscopia especular tpicamente
revela disminucin del conteo de clulas endoteliales menos de 1000/mm2
con aumento de polimorfismo y polimegatismo. La microscopia especular
tambin puede realizarse en familiares de los pacientes como una prueba de
tamizaje. La microscopia confocal se ha convertido en una herramienta til
para la evaluacin endotelial cuantitativa. La paquimetra corneal puede
revelar aumento del grosor corneal central mayor de 750 m si se desarrolla
edema corneal. Ambas pruebas son tiles para el diagnstico y el monitoreo
de la distrofia de Fuchs, en especial en la evaluacin preoperatoria antes
de extraccin de catarata en un paciente sospechoso de tener disfuncin
endotelial. Las lecturas paquimtricas se deben interpretar en contexto:
las lecturas basales deben compararse cronolgicamente para detectar el
aumento del grosor a travs del tiempo, el sello de la distrofia de Fuchs.
Las lecturas paquimtricas tambin deben tomarse a la misma hora del
da, preferiblemente en la tarde; de manera de no registrar una falsa lectura
matutina en los pacientes parcialmente descompensados. Por supuesto, no
hay una lectura corneal absoluta que determine el diagnstico de Fuchs,
dado que las lecturas paquimtricas normales varan grandemente de
persona a persona, por raza y en algn grado por la edad.
Tratamiento: La enfermedad asintomtica no requiere tratamiento. Si se
desarrolla engrosamiento corneal, nublamiento o edema franco inicialmente
se puede intentar medidas conservadoras con ungento o gotas de salina
hipertnica. El manejo agresivo de la comorbilidad de enfermedades de
la superficie ocular es a menudo de gran ayuda y los esteroides tpicos
pueden mejorar no slo la inflamacin de la superficie pero tambin al
funcionamiento endotelial. Tambin es de utilidad la reduccin de la PIO

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


(presin intraocular) farmacologa o por trabeculoplasta particularmente
en pacientes con glaucoma concomitante. Se debe prestar atencin a
los efectos endoteliales txicos de los beta bloqueadores tpicos y los
inhibidores de la anhidrasa carbnica para la seleccin de los agentes
antiglaucomatosos tpicos. La ruptura de una bula puede tratarse con lente
de contacto blando teraputico. Sin embargo, la distrofia de Fuchs contina
siendo una de las indicaciones ms comunes de trasplante de crnea en
los Estados Unidos. Tradicionalmente, la queratoplasta penetrante de
grosor completo ha sido el mtodo quirrgico de eleccin, sin embargo, la
queratoplasta endotelial con raspado de la Descemet (DSEK) tambin ha
mostrado resultados favorables en el manejo de la distrofia de Fuchs. La
DSEK y sus variantes, incluyendo a la DSAEK (queratoplasta endotelial
automatizada con raspado de la Descemet) y la DMEK (queratoplastia
endotelial de membrana de Descemet) han esencialmente reemplazado
en su totalidad a los procedimientos de grosor completo a medida que
las numerosas ventajas de la ciruga endotelial lamelar se han hecho
universalmente aparentes para los cirujanos corneales: disminuye el tiempo
quirrgico, acelera la recuperacin, elimina o reduce de forma marcada el
incremento en el astigmatismo post-operatorio, no hay complicaciones con
las suturas, ni problemas con la remocin de las suturas y aumenta de forma
significativa la resistencia corneal y la eliminacin de rupturas traumticas
de la herida. La distrofia de Fuchs est entre las principales indicaciones para
queratoplasta en los Estados Unidos, siendo responsable de aumento del
40% de los aloinjertos. Debido al reciente xito clnico con los procedimientos
de DSEK, la incidencia de trasplante corneal est aumentado por primera
vez en una dcada. A los pacientes se les est realizando DSEK a menor
edad, y en etapas ms tempranas de la enfermedad debido al mejoramiento
en el pronstico y al perfil de seguridad de la ciruga endotelial lamelar.
Complicaciones: La distrofia de Fuchs se ha asociado con resultados
indeseables despus de la extraccin de ciruga de catarata con
facoemulsificacin, incluyendo edema corneal crnico presumiblemente
debido a dao del endotelio corneal con una disminucin del conteo celular
previo a la ciruga. Los pacientes sospechosos de tener distrofia de Fuchs
deben ser tamizados con microscopa especular y se les debe informar sobre

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


su elevado riesgo de complicaciones antes de la ciruga de catarata. Se debe
prestar atencin cuidadosa a las maniobras intraoperatorias para proteger
el endotelio durante la ciruga de catarata para mejorar el pronstico,
incluyendo entre las muchas recomendaciones: disminuir la tasa de flujo
de irrigacin, remocin intracapsular del material cristalineano, reducir los
parmetros de energa de faco, aumentar el uso de viscoelsticos dispersivos
(para proteger el endotelio durante la ciruga), minimizar el tiempo de
ciruga, colocacin posterior del quertomo o incisiones en tnel escleral y
una herida corneal pequea.

Distrofia Endotelial Hereditaria Congnita (CHED)


Gentica: Existen dos formas primarias reconocidas de la distrofia
endotelial hereditaria congnita; una forma autosmica dominante CHED1
y la forma ms comn la autosmica recesiva CHED2. Ambas formas estn
ligadas al cromosoma 20, la CHED1 localizada en 20p11.2-q11.2 y la CHED2
en 20p13.
Signos Clnicos: La CHED se caracteriza por opacidades corneales
centrales congnitas y bilaterales, las cuales se desarrollan en diferentes
etapas de la vida dependiendo de la forma de la condicin. La CHED2
tpicamente se presenta al nacimiento y usualmente es no progresiva a
diferencia de la CHED1, la cual se desarrolla al 1 2 ao de vida y es
lentamente progresiva. El nistagmo se ve slo en la CHED2 y no se asocia
con CHED1. Ambas formas se presentan con opacidades azul-grisceas en
vidrio esmerilado en la crnea central y pueden simular otras condiciones
asociadas con opacidades corneales bilaterales incluyendo PPMD, trauma
del nacimiento, anomala de Peters y glaucoma congnito. Las opacidades
bilaterales pueden acompaarse por aumento del grosor corneal as como
de edema corneal. Los pacientes con CHED1 se pueden presentar con
sntomas de dolor, lagrimeo y fotofobia mientras que los pacientes con
CHED2 tpicamente no se presentan con estos signos subclnicos. Sin
embargo, ambas se asocian con baja visual significativa y tienen el riesgo
de desarrollo de ambliopa. En trminos de error refractivo, la CHED se ha
asociado con miopa axial (Figura 2).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 2: Distrofia endotelial hereditaria congnita.

Patognesis: Mientras que la causa exacta se desconoce, se piensa que


la CHED es debido a disfuncin primaria de clulas endoteliales, quizs a
causa de degeneracin de las clulas en algn momento despus del 5 mes
de gestacin.
Pruebas Diagnsticas: Como se mencion antes, se debe descartar
otras etiologas de opacidad corneal congnita bilateral en los pacientes
sospechosos de tener CHED. Esto incluye tomar una historia familiar
completa, historia materna, historia del nacimiento, evaluacin oftalmolgica
completa y medicin de la PIO. La paquimetra corneal puede revelar
aumento del grosor corneal central.
Tratamiento: Mientras que el manejo es difcil, las opciones de
tratamiento de la CHED apuntan de forma primaria a disminuir el riesgo de
ambliopa por deprivacin. Mientras que se han intentado diversos mtodos
para disminuir el edema corneal, estos han sido en gran parte infructuosos
y se piensa que el edema es irreversible, a diferencia de la PPCD en la cual
el edema se puede resolver.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Complicaciones: Los pacientes con CHED tienen un riesgo significativo
de ambliopa por deprivacin y prdida visual permanente bilateral. Por
tanto, los miembros de la familia deben ser asesorados y las medidas de
rehabilitacin visual apropiadas deben ofrecerse tempranamente en la
vida. Aunque el riesgo de rechazo de un aloinjerto es mucho mayor en
nios, los avances recientes en la ciruga endotelial lamelar ha mejorado
marcadamente el pronstico para los pacientes con CHED y ambliopa,
en particular cuando la condicin es reconocida de forma temprana y la
ciruga se realiza antes de las alteraciones edematosas permanentes del
estroma corneal que llevaran a opacificacin irreversible. An as, los
procedimientos corneales penetrantes ofrecen una visin enormemente
mejorada durante toda su vida comparado con la no intervencin.

Distrofia Polimorfa Posterior (PPMD)


Gentica: La distrofia polimorfa posterior se ha descrito tanto en
formas autosmica dominante como autosmica recesiva y se asocia con el
cromosoma 20q11.
Epidemiologa: La PPMD es un desorden endotelial raro que tiende a
manifestarse en una edad joven.
Signos Clnicos: La mayora de los pacientes con PPMD estn
asintomticos. El rasgo caracterstico de la PPMD es un endotelio anormal
que toma caractersticas morfolgicas de clulas del epitelio corneal. Estas
caractersticas incluyen desmosomas intercelulares que no se encuentran
entre las clulas endoteliales normales, microvellosidades en la superficie,
rpido crecimiento en los cultivos y tincin positiva para queratina. Los
hallazgos de lmpara de hendidura los cuales pueden ser asimtricos y
pueden en ocasiones ser sutiles incluyendo engrosamiento de la membrana
de Descemet, vesculas endoteliales y lesiones geogrficas y bandas
endoteliales corneales con bordes ondulados. Otras caractersticas
clnicas incluyen corectopia, edema estroma y adhesiones iridocorneales.
Los pacientes con PPMD pueden tambin tener elevada la PIO y la PPMD se
ha correlacionado fuertemente con atrofia ptica glaucomatosa progresiva
(Figuras 3 A-B).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 3 A: Distrofia polimorfa posterior.

Figura 3 B: Distrofia polimorfa posterior. La tincin de PAS revela clulas


endoteliales corneales que han tomado la morfologa de clulas
escamosas estratificadas. 2009 Klintworth.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Asociaciones sistmicas: Se ha reportado que la PPMD se ha asocia con
el sndrome de Alport.
Patognesis: Se desconoce la causa exacta de la PPMD.
Histologa: El estudio histolgico de la PPMD revela clulas endoteliales
que han tomado la apariencia morfolgica y citolgica de las clulas
epiteliales.
Pruebas diagnsticas: La microscopia especular puede usarse en el
diagnstico de la PPMD, la cual a menudo revela morfologa anormal de
las clulas endoteliales.
Tratamiento: El tratamiento temprano de la PPMD se enfoca en el
manejo del edema corneal que se puede desarrollar. Esto se puede hacer
por diversos mtodos incluyendo salina hipertnica. El edema corneal
localizado puede a veces tratarse con micropunciones estromales y la PIO
elevada se debe manejar como en la mayora de los pacientes con glaucoma.
La enfermedad avanzada puede requerir queratoplastia penetrante o
DSEK, pero pueden ocurrir recurrencias en el injerto donante. Los clnicos
encuentran esta condicin extremadamente frustrante dado que los cambios
fenotpicos que ocurren en el endotelio tambin afectan la toda la cmara
anterior, incluyendo el iris y la malla trabecular. Estas complicaciones son
altamente reminiscentes de sndrome ICE (endotelizacin iridocorneal)
idiopticos en el adulto.

DISTROFIAS EPITELIALES
Distrofia de la Membrana Basal Anterior
Gentica: La distrofia de la membrana basal anterior (ABMD) puede
ser espordica, heredada en un patrn autosmico dominante. En algunos
casos al ABMD se ha asociado con el gen TGFBI y el cromosoma 5q31.
Epidemiologa: La distrofia de la membrana basal anterior tambin
conocida como distrofia microqustica de Cogan o mapa-punto-huella, es
la distrofia ms comn de la crnea anterior. Se piensa que ocurre en 5 -20%
de la poblacin y es ms comn en mujeres por encima de los 50. Hasta el
50% de los pacientes mayores de 80 aos podran manifestar un grado de
ABMD.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Signos Clnicos: La mayora de los pacientes con ABMD estn
asintomticos. Sin embargo, se puede asociar con sndrome de erosin
recurrente que se piensa ocurre en aproximadamente 10% de los pacientes
con ABMD.
Los hallazgos de lmpara de hendidura de la ABMD incluyen lesiones
subepiteliales bilaterales, las cuales tpicamente toman la forma de tres
patrones diferentes: lneas geogrficas grises, irregulares, nebulosas
(mapa), cambios qusticos, pequeos y redondos (punto) o lneas ms
delgadas orientadas en patrones concntricos alrededor del otro (huella).
No existe predileccin de uno sobre el otro y el patrn visto en la lmpara
de hendidura puede cambiar algo con el tiempo. Los sntomas de dolor
y disminucin de la visin se relacionan con las erosiones corneales. De
hecho, se piensa que hasta el 50% de los pacientes con sndrome de erosin
corneal recurrente estn afectados con ABMD. Muchos otros pacientes
con erosiones recurrentes que han sufrido trauma directo a la membrana
de Bowman, incitan cambios morfolgicos en la lmpara de hendidura e
histopatolgicamente recuerdan mucho a la forma hereditaria de ABMD
(Figuras 4 A-B).

Figura 4 A: Lesiones mapa punto - huella de la crnea.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 4 B: Distrofia de membrana basal anterior.

Patognesis: Aunque la causa exacta no se conoce, la ABMD es una


condicin asociada con la produccin anormal de membrana basal as
como alteracin en las conexiones y adhesiones intercelulares epiteliales. La
actividad acelerada de las MMPs (metaloproteasas de la matriz) compromete
la adherencia hemidesmosonal de las clulas basales epiteliales con la
membrana de Bowman subyacente. Esta anormal produccin de membrana
basal y adhesin celular lleva a los hallazgos caractersticos en la lmpara
de hendidura que se describen ms adelante.
Histologa: Los hallazgos histolgicos de la ABMD se relacionan con
el depsito anormal de membrana basal engrosada que se extiende hacia
el epitelio corneal. Los puntos epiteliales microqusticos representan los
espacios intraepiteliales que contienen fragmentos de clulas degradadas
que normalmente se pueden encontrar en la superficie corneal. Tanto el
mapa como la huella representan la membrana basal corneal engrosada

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


o redundante que forma pliegues o asas que se extienden a la superficie
corneal. El material anormal similar a fibrina tambin se puede depositar
entre la membrana basal epitelial y la capa de Bowman. La falta de
hemidesmosomas tambin se ha descrito por microscopa electrnica.
Tratamiento: El tratamiento de la ABMD se centra en el manejo del
sndrome de erosin recurrente, el cual en algunos pacientes puede ser
muy prolongado, extremadamente doloroso, recurrente y debilitante. Las
opciones de tratamiento incluyen ungentos o gotas de salina hipertnica,
lentes de contacto blandos teraputicos, debridamiento, queratectoma
lamelar con pulimiento de la membrana de Bowman y parche. Se puede
realizar puncin estromal con una aguja de 25 a 30 g para promover la
adherencia del epitelio a la membrana basal mediante la cicatrizacin pilar
fibrosa, aunque se produce cicatrizacin permanente. El debridamiento
manual, lser Nd:YAG y fresa de diamante tambin han sido usados para
este propsito de interrumpir el epitelio corneal. La PTK de la capa de
Bowman anterior despus de la remocin del epitelio corneal tambin ha
sido utilizada pero puede requerir tratamientos repetidos debido al riesgo
de recurrencia despus del procedimiento.

Distrofia de Lisch
Gentica: La distrofia corneal de Lisch es un raro desorden pero es el
nico en que la distrofia corneal anteriores heredada a travs de un patrn
dominante ligado a X. Se ha asociado con el cromosoma Xp22.3.
Signos Clnicos: La evaluacin con lmpara de hendidura de la distrofia
corneal de Lisch revela bandas blanco-grisceas, plumosas de la crnea
anterior. Las opacidades pueden aparecer en un patrn similar a espiral y
se asocia con numerosos quistes intraepitealiales densamente empacados.
Patognesis: Se desconoce la causa de la distrofia de Lisch.
Histologa: La microscopia revela vacuolizacin del citoplasma de las
clulas epiteliales afectadas en la distrofia de Lisch.
Tratamiento: Los pacientes con distrofia de Lisch tpicamente son
asintomticos aunque existen algunos reportes de disminucin de agudeza

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


visual asociada con esta condicin. Mientras que el debridamiento corneal
es en mayor parte no exitoso debido a las recurrencias, se ha encontrado que
los lentes de contacto rgidos son de utilidad en algunos casos.

Distrofia de Meesmann
Gentica: La distrofia de Meesmann, tambin conocida como distrofia
epitelial juvenil, es una condicin autosmica dominante asociada con el
cromosoma 12q13 17q12.
Epidemiologa: Meesmann, aunque rara, tpicamente se manifiesta
muy pronto en la vida y es bilateralmente simtrica.
Signos Clnicos: La evaluacin en la lmpara de hendidura de pacientes
con distrofia de Meesmann revela numerosas vesculas claras similares
a ampollas en el epitelio corneal que se ven mejor con retroiluminacin.
La microscopia confocal puede revelar reas focales de hipofluorescencia.
Las lesiones tienen una ms alta frecuencia en nmero dentro de la fisura
interpalpebral. El adelgazamiento corneal se puede ver en algunos casos de
distrofia de Meesmann.
Patognesis: Aunque la causa exacta permanece incierta, se ha
encontrado que las clulas epiteliales tienen elevado contenido de glicgeno
junto con quistes epiteliales que contiene material celular degradado. La
membrana basal engrosada y el aumento en la tasa de mitosis epitelial
tambin se han asociado con esta condicin (Figura 5).
Histologa: La microscopia electrnica revela engrosamiento del
epitelio y numerosas vesculas llenas con un material filamentoso y granular
conocido como sustancia peculiar.
Tratamiento: Los pacientes con distrofia de Meesmann son tpicamente
asintomticos aunque algunos se pueden quejar de leve disminucin de la
agudeza visual y sntomas de irritacin ocular para lo cual los lentes de
contacto blandos teraputicos pueden ser usados. Tambin se ha reportado
que la PTK es til en el manejo de pacientes que estn sintomticos por esta
condicin.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 5: Distrofia corneal de Meesmann. Opacidades punteadas,


blanquecinas, mltiples de la crnea anterior. 2009 Klintworth.

DISTROFIAS DE LA MEMBRANA DE BOWMAN (CDB)


Distrofia Corneal de Capa de Bowman
Gentica: La distrofia corneal de la capa de Bowman ha sido
clsicamente dividida en dos condiciones separadas. CDB tipo I, tambin
conocida como distrofia de Reis-Bckler, que es una condicin heredada de
forma autosmica dominante y se ha ligado al cromosoma 5q31, el mismo
locus asociado con otras distrofias estromales como la distrofia reticular y
granular. La CDB tipo II, tambin conocida como distrofia de Theil-Behnke,
es tambin autosmica dominante y se ha ligado al cromosoma 10q24.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Epidemiologa: Ambas formas de CDB se presenta muy temprano en la
vida, tpicamente dentro de los 2 primeros aos.
Signos Clnicos: Ambas formas de CDB tpicamente afecta la crnea
central y se caracterizan por opacificacin reticular, superficial de la capa
de Bowman con un patrn caracterstico tipo en panal de abejas. Los
pacientes son generalmente asintomticos en su vida temprana, sin embargo,
los sntomas de erosiones epiteliales recurrentes empiezan por lo general en
la primera a segunda dcada de la vida. Junto con erosiones recurrentes, la
visin puede tambin estar afectada por cicatrizacin anterior ms adelante
en el curso de la enfermedad as como con edema estromal subyacente
secundario.
Patognesis: La CDB es una condicin caracterizada por una capa de
Bowman anormal que ha sido reemplazada en su mayora por cambios
tipo-fibrosos en un patrn tipo ondulante o diente de sierra, lo cual lleva
a la apariencia clnica de opacificacin epitelial profunda (Figura 6).

Figura 6: Distrofia
de Reis-Bckler
(Distrofia Corneal).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Histologa: Las dos formas de CDB difieren en trminos de su apariencia
histolgica, lo cual puede evaluarse con la microscopia de transmisin
electrnica. La formacin de nuevo colgeno se puede visualizar usando
la tincin tricrmico de Masson. La CDB tipo I se caracteriza por distrofia
granular con cuerpos similares a bastn mientras que la CDB tipo II se
caracteriza por fibras rizadas.
Tratamiento: El tratamiento de ambas formas de CDB se enfoca de forma
primaria en los sntomas y los problemas visuales asociados con erosiones
epiteliales recurrentes. La salina hipertnica, PTK, queratoplastia lamelar y
la queratectoma superficial son todas opciones de tratamiento posibles. En
algunos casos, la queratoplastia penetrante o DALK (queratoplastia lamelar
anterior profunda) puede requerirse aunque son comunes las recurrencias
en el injerto.

Distrofia Cristalina de Schnyder


Gentica: La distrofia cristalina de Schnyder es una condicin
autosmica dominante y se asocia con el gen UBIAD1 localizado en el
cromosoma 1p36, el cual se piensa est involucrado en el metabolismo de
los lpidos.
Epidemiologa: La distrofia de Schnyder es una rara condicin
comnmente diagnosticada dentro de la segunda o tercera dcada de la
vida, sin embargo, sta puede estar presente tan tempranamente como el
primer ao de vida en algunos pacientes. No parece haber predileccin
por sexo para el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, se ha visto una
predileccin de esta condicin en pacientes con ancestros suecos y finlands
aunque tambin se ha visto en diferentes pases y nacionalidades.
Signos Clnicos: Existen numerosos signos y sntomas clnicos de
la distrofia cristalina de Schnyder, la cual se correlaciona con la etapa y
severidad de la enfermedad. Estos hallazgos clnicos incluyen opacificacin
en la media periferia y central, arco perifrico y cristales subepiteliales que
cuando estn presentes tpicamente se encuentran dentro de la crnea central.
Los pacientes tambin pueden sufrir de complicaciones por disminucin de
la sensibilidad corneal en las etapas tardas de la condicin. La opacificacin
corneal, la cual puede inicialmente respetar el eje visual, tiende a ocurrir de

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 7: Paciente con distrofia cristalina de Schnyder.

forma primaria dentro de las capas estromales y tpicamente con el epitelio


respetado. La distrofia de Schnyder tiene a afectar la visin fotpica en la
mayora de los pacientes con relativa preservacin de la visin escotpica
debido a su localizacin central (Figura 7).
Asociaciones Sistmicas: La distrofia cristalina de Schnyder se
ha asociado con un nmero de condiciones sistmicas que incluyen
hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia, xantelasma, genu valgum y
condrodistrofia.
Patognesis: La distrofia de Schnyder es una condicin asociada con
el depsito de lpidos en las capas estromales de la crnea, que de forma
primaria consiste de colesterol y fosfolpidos. Mientras que la causa exacta
se desconoce, se piensa que hay un metabolismo defectuoso de lpidos
dentro de la crnea, llevando a depsito graso anormal. Se piensa que los

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


depsitos corneales pueden causar dao al plexo corneal nervioso en las
etapas tardas llevando a hipoestesia corneal.
Histologa: La tincin histopatolgica de las muestras corneales de los
pacientes afectados con Aceite Roja O resalta los depsitos de fosfolpidos
dentro de la crnea. La microscopia electrnica as como la microscopia
confocal tambin se pueden usar para demostrar los depsitos anormales
dentro de las capas anteriores.
Pruebas diagnsticas: A los pacientes sospechosos de tener distrofia
corneal de Schnyder se les debe realizar pruebas de laboratorio que
incluyan perfil de lpidos en ayuna para descartar hiperlipoproteinemia
o hiperlipidemia. La microscopia confocal se puede realizar y a menudo
revela la ausencia de nervios corneales en las etapas ms avanzadas de la
enfermedad. Se debe realizar una revisin cuidadosa de los sistemas as
como una historia familiar minuciosa en la evaluacin de estos pacientes.
Las pruebas genticas pueden ser positivas para el gen UBIAD1.
Tratamiento: En pacientes quienes tienen datos de laboratorio positivos
de hiperlipidemia, se le debe apropiadamente referir a un mdico de
cuidado primario para tratamiento hipolipemiante as como para potencial
protocolo sistmico de otras complicaciones por la elevacin de los lpidos
sricos. Sin embargo, cabe sealar que las medidas para disminuir los
lpidos, ya sea dieta, ejercicio o medicamentos no detiene la progresin del
desorden corneal. En pacientes con enfermedad severa se puede realizar
queratoplastia penetrante o DALK, entendiendo que pueden ocurrir
recurrencias en el injerto. Ha habido reportes de que la PTK se ha usado para
tratar los cristales subepiteliales que estn presentes en aproximadamente
50% de los pacientes con esta condicin.

DISTROFIA ESTROMAL
Distrofia Granular
Gentica: La distrofia granular es una distrofia estromal autosmica
dominante asociada con el gen BIGH3 localizado en el cromosoma 5q31, el
cual tambin est asociado con las distrofias reticular, de Avellino y ReisBckler.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Epidemiologa: Se han reconocido tres formas de distrofia granular con
presentacin variable en trminos de la edad de inicio. La distrofia granular
tipo I (la ms comn) y el tipo III tienden a presentarse temprano durante
la infancia mientras que la distrofia granular tipo II tiende a presentarse
ms tarde en la vida, ms comnmente durante la segunda dcada. La
distrofias granular, junto con la reticular y macular, es uno de los tres tipos
ms comunes de distrofias estromales corneales.
Signos Clnicos: La distrofia granular tipo I se presenta temprano en
la vida con evidentes opacidades en forma de miga de pan separadas
por intervalos de crnea clara. La visin raramente tiende a disminuir por
debajo de 20/200 en la enfermedad tipo I y la disminucin de la agudeza
visual tpicamente ocurre ms adelante en la vida dado que la condicin es
una enfermedad lentamente progresiva. La enfermedad tipo II se presenta
despus que el tipo I durante la segunda dcada de la vida con menos,
pero a menudo lesiones ms grandes y muy bien delimitadas en el estroma
corneal. La enfermedad tipo III a menudo se asocia con erosiones corneales
recurrentes durante la infancia y tiende a causar depsitos granulares ms
finos y ms superficiales (Figuras 8 A-B).

Figura 8 A: Distrofia Granular de la crnea. 2009 Klintworth

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 8B: Apariencia histolgica de la distrofia granular con


tincin de los depsitos hialinos con tincin de tricrmico de Masson.

Patognesis: Aunque la causa exacta se desconoce, la distrofia granular


se asocia con una mutacin del gen BIGH3, lo cual causa depsitos hialinos
del estroma corneal. Se piensa que el gen BIGH3 es responsable de las
protenas del epitelio corneal, y se ha postulado que el material hialino de la
distrofia granular puede venir de los queratocitos corneales o de las clulas
epiteliales.
Histologa: El material hialino en los depsitos corneales que se ve en la
distrofia granular se tie de rojo con la tincin tricrmico de Masson.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Tratamiento: Temprano en el proceso de la enfermedad granular, los
pacientes a menudo estn asintomticos. Por lo tanto, el tratamiento solo
se centra alrededor del control sintomtico de las erosiones recurrentes, si
stas ocurren. Ms adelante en el proceso de la enfermedad, sin embargo,
la visin se puede afectar al punto donde se puede requerir un tratamiento
ms agresivo. A diferencia de otras muchas de las distrofias corneales, la
queratoplastia penetrante o la DALK tiene un pronstico relativamente
bueno en pacientes con distrofia granular, aunque la recurrencia dentro del
injerto tambin puede ocurrir.

Distrofia Reticular (Lattice)


Gentica: La distrofia reticular es una condicin autosmica dominante
de expresin variable, con subtipos I y IV los cuales se asocian con el gen
BIGH3 y el cromosoma 5q31. La distrofia reticular tipo II, tambin conocida
como sndrome de Meretoja, se ha asociado con el cromosoma 9q34 mientras
que la reticular tipo III es autosmica recesiva.
Epidemiologa: La distrofia reticular es una de las tres distrofia
estromales corneales ms comunes. La distrofia reticular tipo I (BiberHaab-Dimmer) tiende a presentarse ms tempranamente que los otros
cuatro subtipos, a menudo hacia el final de la primera dcada de la vida. La
reticular tipo II tiende a presentarse durante la segunda dcada de la vida
mientras que los subtipos III y IV se hacen sintomticos mucho ms tarde
en la vida, a menudo durante la quinta a sptima dcadas de la vida.
Signos Clnicos: Mientras que las manifestaciones corneales de la
distrofia reticular son amplias en su naturaleza, la descripcin clsica consiste
de delgadas lneas similares a ramas en el estroma corneal. Estas lesiones,
a menudo son referidas como lneas reticulares, y son ms comnmente
asociadas con el tipo I de la enfermedad la cual ocurre centralmente. La
crnea perifrica tiende a permanecer sin afeccin en la enfermedad tipo
I a diferencia de la reticular tipo II en la cual las lneas reticulares tambin
ocurren ms perifricamente y son menores en cantidad. Los depsitos tipo
III tienden a ocurrir en el estroma corneal medio y son ms grandes que los
que se ven en el tipo I de la enfermedad (Figura 9 A-B). La enfermedad tipo
IV a menudo se asocia con depsitos de tipo nodular ms grandes y ms

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 9 A: Distrofia reticular (Lattice) con mltiples lneas


que parecen ramificadas del estroma corneal.

Figura 9B: Apariencia histolgica de la distrofia reticular (Lattice) con


depsitos de amiloide resaltados con la tincin de H&E. 2009 Klintworth.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


profundos. Los sntomas de la distrofia reticular se relacionan con erosiones
corneales recurrentes junto con opacidades estromales, nubosidad corneal e
irregularidades de superficie que llevan a disminucin de la visin.
Asociaciones Sistmicas: La distrofia reticular tipo II se asocia con
amiloidosis sistmica y se conoce como sndrome de Meretoja. Las
manifestaciones sistmicas de la condicin incluyen depsitos corneales,
piel seca, parlisis de los nervios craneales, orejas pendulares y fascies
caractersticas.
Patognesis: Aunque la causa es desconocida, los depsitos corneales
de la distrofia reticular consisten de amiloide. Al igual que la distrofia
granular, se piensa que el gen BIGH3 juega un rol en la protena corneal del
epitelio. Se ha postulado que posiblemente los depsitos subepiteliales de
amiloide de la distrofia reticular pueden causar pobre adhesin del epiteliomembrana basal, llevando a erosiones recurrentes.
Histologa: Los depsitos de amiloide de la distrofia reticular se tien
positivamente con el tinte rojo Congo y cristal de violeta. Otras tinciones que
dan tincin positiva para la distrofia reticular incluyen la tincin tricrmica
de Masson y PAS. Los depsitos son positivamente birrefringentes y
tambin muestran dicrosmo. Los depsitos de amiloide de la reticular tipo
II que se han ligado a la protena de gelsolina no se tien para el amiloide
tipo AP o AA. La reticular tipo I se asocia con el amiloide tipo AA mientras
que el tipo III se asocia con el amiloide tipo AP.
Tratamiento: Mientras que el tratamiento de las erosiones recurrentes
de la distrofia reticular pueden tratarse con lentes de contacto blandos
teraputicos, PTK o queratectoma superficial; los casos ms severos de
la enfermedad a menudo requieren queratoplastia penetrante o DALK.
Sin embargo, la distrofia reticular tiende comnmente a recurrir dentro
del injerto y los pacientes deben aconsejarse de forma apropiada antes de
la ciruga. De hecho, la recurrencia tiende a ocurrir ms a menudo en la
distrofia reticular que en las distrofias granular o macular.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Distrofia de Avellino
Gentica: La distrofia de Avellino es una condicin autosmica
dominante considerada como una variante de la distrofia granular y se
asocia con el gen BIGH3 y el cromosoma 5q31.
Epidemiologa: La distrofia de Avellino fue descrita por primera vez
producida en un grupo de familias en Avellino, Italia; aunque sta ocurre en
otras regiones del mundo incluyendo Japn.
Signos Clnicos: La distrofia de Avellino tiene depsitos corneales que
tienen caractersticas tanto de la distrofia granular como la reticular. Los
sntomas pueden relacionarse con erosiones corneales recurrentes as como
nubosidad estromal que puede ocurrir entre los depsitos estromales.
Histologa: Los depsitos corneales de la distrofia de Avellino estn
compuestos tanto de hialino como amiloide.
Tratamiento: El tratamiento de la distrofia de Avellino es similar a la
distrofia macular como se mencion en la seccin previa.

Distrofia Macular
Gentica: La distrofia macular es una condicin hereditaria autosmica
recesiva y se asocia con el cromosoma 16q22.
Epidemiologa: La distrofia macular es la menos comn de las tres
distrofias estromales clsicas y de forma tpica se presenta entre los 3 a 9 aos;
lo cual es la edad ms joven de presentacin de las distrofias estromales.
Signos Clnicos: Existen dos subtipos reconocidos de distrofia macular,
ambos se presentan con opacidad de la crnea en la infancia temprana. Las
opacidades difusas, nubosas, grises del estroma anterior se ven en la lmpara
de hendidura y a menudo se inician centralmente y de forma subsecuente
se diseminan a la crnea perifrica. A diferencia del intervalo claro entre
las opacidades que se ven en la distrofia granular; la distrofia macular se
caracteriza por opacidad corneal entre los depsitos focales, lo cual puede
ayudar a explicar porque la visin a menudo est significativamente
disminuida en esta condicin. Otras manifestaciones de la distrofia macular
incluyen las erosiones corneales recurrentes, adelgazamiento corneal y la
guttata endotelial (Figura 10 A-B).

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 10 A: Distrofia macular.

Figura 10 B: Apariencia
histolgica de la distrofia
macular con tincin
positiva de los depsitos de
mucopolisacridos con
tincin de hierro coloidal.
2009 Klintworth.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Patognesis: Aunque la causa exacta se desconoce, los depsitos
corneales de la distrofia macular se relacionan con los mucopolisacridos
que se acumulan en el retculo endoplsmico de las clulas corneales, la
composicin de los cuales difieren por el subtipo de la enfermedad. En la
distrofia macular tipo I, los pacientes tienen una tasa de sntesis normal
del proteoglicano dermatan sulfato pero tienen una sntesis defectuosa de
queratn sulfato y defectos en la sulfatacin enzimtica. Los pacientes con
distrofia macular tipo II tienen una relacin de queratn sulfato a dermatan
sulfato normal, aunque la sntesis de ambos est disminuida.
Histologa: Los depsitos corneales de la distrofia macular se tien de
forma positiva con azul Alciano y hierro coloidal.
Pruebas diagnsticas: La microscopia especular puede usarse para
evaluar la crnea si se sospecha que la superficie posterior est involucrada.
Dado que la sulfatacin del queratn sulfato est alterada no slo en la
crnea pero tambin en el suero, el ELISA del queratn sulfato sulfatado
puede ordenarse en la evaluacin de los pacientes en los cuales hay sospecha
de tener o ser portadores de distrofia macular.
Tratamiento: Las erosiones corneales recurrentes de la distrofia
macular han sido tratadas de forma exitosa con lentes de contacto, PTK
y queratoplastia lamelar superficial. La enfermedad avanzada puede
requerir queratoplastia penetrante o DALK, aunque la recurrencia puede
eventualmente ocurrir despus de la ciruga.

Distrofia Moteada
Gentica: Se piensa que la distrofia moteada es una condicin heredada
autosmica dominante y se asocia con el gen PIP5K3 en el cromosoma 2q35.
Epidemiologa: La distrofia moteada es una rara condicin que a
menudo se manifiesta temprano en la vida y se ha considerado por algunos
como una condicin congnita.
Signos Clnicos: La condicin puede ser bilateral o exclusivamente
unilateral, se caracteriza por depsitos del estroma corneal pequeos,
discretos, difusos y en forma de caspa. Tpicamente los pacientes son
asintomticos. Sin embargo, la distrofia moteada se ha asociado con un
nmero de condiciones oculares que incluyen el queratocono, cambios
corticales del cristalino, dermoides limbales, as como hipoestesia corneal.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 11: Distrofia corneal moteada con transiluminacin.

Asociaciones Sistmicas: La distrofia moteada ha sido asociada con


atopia sistmica as como con pseudoxantoma elstico.
Patognesis: Mientras que la causa se desconoce, los depsitos corneales
de la distrofia moteada consisten de glicosaminoglicanos (GAG) as como
de lpidos anormales (Figura 11).
Histologa: Los depsitos corneales de la distrofia moteada se tien
positivamente con el azul Alciano, hierro coloidal, aceite rojo O y negro de
Sudan; demostrando la composicin dual de depsitos de GAG y lpidos.
Pruebas diagnsticas: La microscopia confocal se puede usar para la
evaluacin de la distrofia moteada, la cual revela depsitos u opacidades
dispersas, probablemente consiste de GAG, dentro del estroma corneal y
nervios.
Tratamiento: El tratamiento de la distrofia moteada tpicamente no
se requiere y se enfoca en las complicaciones de las condiciones oculares
asociadas, si estn presentes.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Distrofia en Forma de Gota Gelatinosa


Gentica: La distrofia en forma de gota gelatinosa es una condicin
autosmica recesiva asociada con el gen TACSTD2 en el cromosoma 1p32.
Epidemiologa: La distrofia en forma de gota gelatinosa es un raro
desorden que ms a menudo se ha reportado que ocurre en Japn. La
enfermedad tiende a ocurrir tempranamente en la vida y es un desorden
progresivo.
Signos Clnicos: Los signos tempranos de este desorden incluyen
opacidad y depsitos corneales que simulan una queratopata en banda. Sin
embargo, a medida que la enfermedad progresa, el involucro corneal difuso
se ve con depsitos opacos, elevados, en forma de mora de la crnea
central que se acompaan por vascularizacin corneal (Figura 12).

Figura 12: Distrofia en forma de gota gelatinosa.


2009 Klintworth.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Patognesis: La causa de la distrofia en forma de gota gelatinosa es
desconocida pero los estudios de microscopia de esta condicin sugieren
que los depsitos corneales tienen su origen en el epitelio corneal.
Histologa: Los estudios histolgicos revelan acumulo de amiloide en
las capas subepitelial y estromal de la crnea.
Tratamiento: El tratamiento de la distrofia en forma de gota gelatinosa
es similar al de la distrofia reticular. La queratoplastia reticular o DALK
pueden requerirse en enfermedad avanzada, aunque las recurrencias son
comunes.

Distrofia Turbia Central de Francois


Gentica: La distrofia turbia central de Francois es una condicin
autosmica dominante.
Epidemiologa: La distrofia turbia central de Francois es una condicin
comn que tpicamente no es progresiva.
Signos Clnicos: La distrofia turbia central de Francois se caracteriza
por una opacidad corneal central difusa que de forma primaria involucra
al estroma posterior que se extiende dentro de la crnea anterior y est
separada en diferentes reas poligonales por zonas claras similares a
grietas. Esta condicin es tpica e incidentalmente un hallazgo en la
lmpara de hendidura y los pacientes usualmente son asintomticos. Los
signos generalmente aparecen tardamente en la vida, despus de la cuarta
dcada (Figura 13).
Patognesis: Aunque se desconoce la causa exacta, el estroma corneal
est afectado por una organizacin alterada del colgeno en pliegues de
dientes serrados.
Tratamiento: El tratamiento de la distrofia turbia central de Francois
no se requiere. Los pacientes pueden tener ciruga electiva de catarata sin
dificultad.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 13: Mltiples opacidades


poligonales en un paciente
con distrofia turbia central de
Francois.

ECTASIAS CORNEALES
Queratocono
Gentica: Mientras que el queratocono se ha asociado con una historia
familiar en aproximadamente el 6-8% de los casos, el patrn hereditario o la
gentica del queratocono no ha sido bien establecido. Est bien documentada
la asociacin entre la trisoma 21 y el queratocono; por consiguiente es
sugestivo de que el cromosoma 21 juega un rol en la predisposicin gentica
para este desorden.
Epidemiologa: El queratocono es un desorden corneal relativamente
comn con una prevalencia estimada de 50 por 100,000. Mientras que
es probable que se presente durante la infancia, la enfermedad tiende
a progresar primero durante los aos de adolescencia. Sin embargo, una
expresin fenotpica ms retardad del queratocono puede afectar por
primera vez a pacientes entre los 20 a 30 ao o ms.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Signos Clnicos: El queratocono es una condicin bilateral caracterizada
por adelgazamiento y elevacin progresiva de la crnea central. Existen
diversas manifestaciones clnicas de este desorden que pueden monitorearse
para evaluar la progresin de la enfermedad. Tempranamente en el curso
de la enfermedad los pacientes con queratocono pueden mostrar signos
de cambios fibrilares de la capa de Bowman, astigmatismo irregular leve y
disminucin del grosor corneal central. Sin embargo, uno de los signos ms
tempranos del queratocono es el signo de las tijeras del reflejo rojo visto en la
retinoscopa. A medida que ocurre la progresin de la enfermedad, empeora
la elevacin y adelgazamiento corneal con una cantidad significativa de
astigmatismo irregular que se desarrolla en la mayora de los pacientes
(Figuras 14 A-D).

Figura 14 A: Protrusin de la crnea en el queratocono.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 14 B: Signo de Munson positivo en un paciente con queratocono.


Vea la muesca del prpado inferior en la mirada hacia abajo.

Figura 14 C: Cicatriz corneal residual despus de episodio de hidrops agudo.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 14 D: Los cuatro mapas refractivos en Pentacam.

Otros signos clnicos del queratocono incluyen la reflexin cnica sobre


el lado nasal de la crnea cuando se incide una luz desde el lado temporal
de la crnea, lo cual se conoce como el signo de Rizutti. La muesca de los
prpados inferiores en la mirada hacia abajo se conoce como signo de
Munson y ocurre debido a una crnea elevada que causa la protuberancia
de los prpados inferiores. Los anillos de hierros corneales en la periferia
media, conocidos como anillos de Fleischer, se pueden ver y estn asociados
con estancamiento crnico de la pelcula lagrimal en la base de la crnea
elevada centralmente. Las estras verticales, muy finas conocidas como
lneas de Vogt son otro signo clnico comnmente asociado de este desorden
(Figura 15).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 15: Estra de Vogt.

Los sntomas del queratocono temprano tpicamente se limitan a


disminucin de la visin debido a error refractivo y astigmatismo irregular.
Sin embargo, los pacientes pueden desarrollar edema e hinchazn corneal
aguda conocida como hidrops agudo, el cual se piensa que ocurre debido a
ruptura aguda en la membrana de Descemet llevando a hidratacin excesiva
del estroma corneal. Los sntomas tpicamente incluyen disminucin
sbita de la visin, unilateral y relativamente indolora. Mientras que este
episodio de forma tpica se resuelve por s mismo, la visin puede continuar
disminuida debido al desarrollo de cicatrizacin central subepitelial. El
dolor y la disminucin sbita de la visin tambin se pueden relacionar con
perforacin corneal espontnea aunque esto es extremadamente raro.
Asociaciones Sistmicas: El queratocono se ha asociado con diversas
condiciones sistmicas incluyendo trisoma 21, sndrome de Marfan,
prolapso de la vlvula mitral, Ehlers-Danlos, sndrome de Turner y

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


osteognesis imperfecta. Esta condicin tambin ha mostrado estar asociada
con atopia sistmica y de hecho, el frote de los ojos es un factor de riesgo
para el desarrollo del queratocono. La hiptesis del frotamiento podra
explicar los casos marcadamente asimtricos.
Patognesis: La causa subyacente del queratocono se desconoce y se
piensa que es multifactorial en su naturaleza.
Histologa: Histolgicamente, se pueden ver una serie de hallazgos
caractersticos en la crnea de los pacientes con queratocono incluyendo
rupturas en la capa de Bowman as como en la membrana de Descemet.
Tambin se puede ver adelgazamiento del estroma corneal y del epitelio,
especialmente en pacientes con enfermedad avanzada. La tincin de hierro
puede resaltar las reas afectadas por los anillos corneales de Fleischer.
Pruebas diagnsticas: El queratocono es una condicin en la cual es
importante el seguimiento de la progresin de la enfermedad, asistida por el
uso de las pruebas clnicas diagnsticas y de imagen. La topografa corneal
y la videoqueratografa computarizada revelan astigmatismo irregular
y elevacin temprana de la crnea central en pacientes con enfermedad
temprana, o forma frustra de queratocono. Estas pruebas han mostrado ser
de utilidad para el tamizaje en pacientes con queratocono temprano, lo cual
es una consideracin importante en pacientes que estn siendo evaluados
previo a una ciruga refractiva. A medida que ocurre la progresin de la
enfermedad, se encuentra que este astigmatismo y elevacin empeoran en
las pruebas diagnsticas. La paquimetra corneal revela disminucin del
grosor central o paracentral. La biomecnica e histresis corneal tambin
estn afectadas por el queratocono a medida que la crnea delgada
progresivamente muestra ms flacidez. Se han desarrollado nuevos medios
diagnsticos tales como el Ocular Response Analyzer (Reichert) para medir
la rigidez y las propiedades biomecnicas.
Tratamiento: La mayora de los pacientes con queratocono pueden
tratarse de forma exitosa con el uso de sus gafas o de forma ms efectiva
con lentes gas permeables. La tecnologa en el tratamiento del queratocono
est evolucionando y ahora estn disponibles tipos especiales de lentes de
contacto especficamente para pacientes con queratocono. Estos lentes de
contacto incluyen hbridos duros/blandos como el SynerEyes (Carlsbad,
CA) y ha continuado mejorando en que marcas ms iniciales como las

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


modificaciones en los lentes Saturn se ha desarrollado en los lentes
SoftPerm (CIBAVision). Las complicaciones del hidrops agudo pueden
tratarse con medicamentos tpicos hipertnicos, esteroides tpicos as
como cicloplgicos para el dolor, si hay. El desarrollo no es una indicacin
para la ciruga durante el episodio agudo. Sin embargo, la cicatrizacin
subsecuente, puede acelerar la necesidad de intervencin quirrgica.
Mientras que el DALK ha sido usado por algunos en el tratamiento del
queratocono, la queratoplastia penetrante contina siendo la piedra angular
en el tratamiento quirrgico de esta condicin. El queratocono es la principal
indicacin o la segunda indicacin para trasplante de crnea en muchos
pases y en la mayora de las clnicas, algunas veces solo sobrepasado por
la distrofia endotelial. La cicatrizacin subepitelial, intolerancia a lentes
de contacto o lentes que mejoran inadecuadamente la visin, as como el
adelgazamiento progresivo de la crnea son todas indicaciones para la
intervencin quirrgica. A los pacientes a los que se les realiza trasplante
corneal tpicamente les va bien y la tasa de recurrencia dentro del injerto es
muy baja.
Complicaciones: Como se mencion antes, se debe realizar un tamizaje
apropiado de los signos de forma frustra de queratocono con la topografa
corneal previo a ciruga refractiva, dado que el queratocono es una
contraindicacin para este tipo de correccin visual.

Degeneracin Marginal Pelucida


Gentica: Se considera a la degeneracin marginal pelucida como una
condicin no heredable.
Epidemiologa: La degeneracin marginal pelucida es una condicin no
comn que tpicamente afecta a pacientes entre la segunda y cuarta dcada
de la vida.
Signos Clnicos: La degeneracin marginal pelucida es una condicin
bilateral caracterizada por la protrusin y adelgazamiento corneal que es
similar al queratocono con varias diferencias claves. Como se mencion
antes, los pacientes con degeneracin marginal pelucida tpicamente se
afectan ms tarde en la vida comparado con aquellos con queratocono. El
adelgazamiento corneal que ocurre en la degeneracin marginal pelucida se

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


encuentra en un punto inferior al punto de mxima protrusin a diferencia
del queratocono, el cual se caracterizada por adelgazamiento corneal
mximo que ocurre en el pice de la protrusin corneal. Los sntomas de la
degeneracin marginal pelucida se relacionan con astigmatismo irregular.
El hidrops agudo y la perforacin corneal espontnea tambin se han
reportado en pacientes con esta condicin (Figura 16 A-B).
Patognesis: La causa exacta de la degeneracin marginal pelucida se
desconoce.
Histologa: Los hallazgos histolgicos de la degeneracin marginal
pelucida incluyen adelgazamiento de la crnea anterior y puede incluir
rupturas en la membrana de Descemet si ocurre hidrops agudo.
Pruebas diagnsticas: La topografa corneal y la videoqueratografa
tpicamente demostraran una elevacin corneal inferior a menudo descrita
como una configuracin en garras de cangrejo. La paquimetra revelar
adelgazamiento corneal mximo inferior al rea de la elevacin.
Tratamiento: Similar al queratocono, la piedra angular del tratamiento
de la degeneracin marginal pelucida es la correccin refractiva con gafas o
lentes gas permeables. En casos avanzados o en situaciones donde el ajuste

Figura 16 A: Degeneracin marginal pelucida.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 16 B: Topografa corneal de paciente con degeneracin marginal


pelucida con la configuracin caracterstica de garra de cangrejo
de la crnea inferior.

de lentes de contacto es inadecuado, la queratoplastia penetrante puede


requerirse aunque de forma tpica se considera una ciruga tcnicamente
ms difcil debido a la localizacin perifrica del adelgazamiento corneal.
La ciruga puede requerir injertos ms grandes y se ha asociado con ndices
ms altos de falla despus del tratamiento cuando se compara con el
queratocono, sin duda debido a la mayor proximidad o por la yuxtaposicin
sobre el limbo. El hidrops agudo se trata al igual que en pacientes con
queratocono.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Queratoglobo
Gentica: Generalmente se piensa que el queratoglobo es una condicin
no heredada.
Epidemiologa: El queratoglobo es una ectasia corneal rara que est
presente al nacimiento y es mucho menos comn que el queratocono o la
degeneracin marginal pelucida.
Signos Clnicos: El queratoglobo es una condicin bilateral que se
caracteriza por protrusin y adelgazamiento corneal difuso que no se
localiza en ciertas reas de la crnea como se puede ver con el queratocono
y la degeneracin marginal pelucida. Ambas crneas toman una forma de
globo, lo cual lleva a elevacin significativa de la crnea con una cmara
anterior muy amplia. En algunas ocasiones se pueden ver estras corneales
en el queratoglobo, aunque las lneas de hierro no estn presentes. El
dimetro corneal puede estar aumentado. Los sntomas se relacionan con
miopa alta y astigmatismo aunque tambin se ha reportado hidrops agudo
y ruptura corneal espontnea. Tambin parece haber un aumento de riesgo
de ruptura corneal con mnimo trauma en los pacientes con queratoglobo.
Asociaciones Sistmicas: El queratoglobo se asocia con un nmero
de manifestaciones sistmicas que incluyen al sndrome de Ehlers-Danlos,
esclera azul, fracturas de huesos largos, hiper-extensibilidad de las
articulaciones y sordera.
Patognesis: La etiologa del queratoglobo se desconoce, aunque la
asociacin con el Ehlers-Danlos y manifestaciones asociadas del tejido
conectivo sugieren que el colgeno alterado de la crnea juega un rol en la
patognesis de este desorden.
Tratamiento: El tratamiento del queratoglobo incluye la correccin
refractiva temprana en un intento de prevenir la ambliopa refractiva. Puede
requerirse la queratoplastia penetrante aunque el pronstico usualmente es
pobre en casos que requieren intervencin quirrgica. Dado que la ruptura
corneal espontnea se ha reportado en pacientes con queratoglobo, es
importante que los pacientes y padres sean aconsejados de la importancia
de gafas protectoras durante las actividades que puedan ponerlos en
riesgo de trauma, incluso si es menor. Se deben ordenar gafas con lentes de
policarbonato.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

DEGENERACIN CORNEAL
Arco Senil
Epidemiologa: El arco senil es una condicin extremadamente comn
que afecta la crnea perifrica de los pacientes ancianos, especialmente
mayores de 60 aos y se presenta en casi todos los pacientes mayores de
80 aos. La condicin tiende a afectar ms a menudo a Afro-Americanos
que a otros grupos raciales. Cuando la condicin ocurre en pacientes
ms jvenes, tpicamente se asocia con condiciones sistmicas como la
hiperlipoproteinemia.
Signos Clnicos: Opacidad blanca estromal de la crnea perifrica,
bilateral; usualmente inicia superior e inferiormente y se disemina
circunferencialmente alrededor de la crnea formando un anillo, que
de forma tpica mide 1 a 1.5 mm de grosor. El borde interno del arco
usualmente aparece nuboso y difuso mientras que el borde externo es bien
delimitado. Posterior a esta banda, un intervalo claro y lcido generalmente
se extiende al limbo corneal lo cual puede aparecer muy delgado, tambin
conocido como surco senil. La crnea central no est afectada y los pacientes
habitualmente est asintomticos (Figura 17).
Asociaciones Sistmicas: Mientras que la hiperlipidemia se ha asociado
con el arco senil, la mayora de los pacientes ancianos con esta condicin
no tienen perfiles anormales de lpidos. Sin embargo, en pacientes jvenes
esta condicin puede estar asociada con disliproteinemias, tales como la
hiperlipoproteinemia tipos II, III, IV y V. El arco unilateral se ha asociado
con estenosis carotidea del lado no afectado. Tambin se ha asociado con
hipotona ocular as como distrofia cristalina de Schnyder.
Patognesis: Se cree que el aumento de la permeabilidad de los vasos
limbales relacionado con la edad puede jugar un rol al permitir el aumento en
la penetracin de lpidos dentro del estroma corneal, causando el arco senil.
Histologa: Los depsitos estromales del arco consisten de lpidos;
primariamente colesterol y esteres de colesterol.
Pruebas diagnsticas: Ninguno en la mayora de los casos. En pacientes
ms jvenes, se justifica el protocolo de disliproteinemia. El ultrasonido
carotideo debe considerarse en pacientes con enfermedad unilateral.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 17: Arco corneal. Vea el intervalo claro entre la opacidad


blanco-griscea y el limbo corneal.

Tratamiento: Ninguno
Complicaciones: En casos raros, puede limitar la visin de la cmara
anterior perifrica durante la ciruga de catarata, aumentando el riesgo
de fragmentos cristalineanos retenidos. El surco senil puede hacer que las
incisiones corneales claras sean difciles de sellar intraoperatoriamente y
enlentece la curacin postoperatoria debido a la ectasia corneal perifrica.

Cinturn Limbal de Vogt


Epidemiologa: El cinturn limbal de Vogt es una condicin muy comn
que se asocia con prevalencia aumentada con el envejecimiento.
Signos Clnicos: Se han descrito dos formas clnicas del cinturn
limbal de Vogt. El cinturn limbal de Vogt tipo I representa una banda
blanca, concntrica y superficial cerca al limbo corneal dentro de la fisura
interpalpebral. Entre esta banda y el limbo hay un intervalo de crnea clara.
El cinturn limbal de Vogt se describe como depsitos calcreos ligeramente

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


elevados localizados en el limbo temporal y nasal de la crnea. Los pacientes
son asintomticos y la condicin es un hallazgo incidental de la evaluacin
con lmpara de hendidura.
Patognesis: La causa exacta se desconoce, pero se piensa que la
condicin se debe a una degeneracin elasttica, en especial dado su
localizacin dentro de la fisura interpalpebral expuesta.
Histologa: Ambas formas del cinturn limbal de Vogt se piensa que
representan una degeneracin elastoide del colgeno del epitelio corneal.
Tratamiento: El cinturn limbal de Vogt no requiere tratamiento.

Piel de Cocodrilo
Signos Clnicos: Existen dos descripciones clnicas de la piel de
cocodrilo, una forma anterior y una posterior. La piel de cocodrilo anterior,
tambin conocida como degeneracin en mosaico, es una opacificacin de la
capa de Bowman que tiende a afectar la crnea central. Similar a la distrofia
turbia central de Francois, la opacidad se ve como reas grises en forma
poligonal separadas por lneas similares a grietas entre las opacidades. La
piel de cocodrilo posterior es similar en apariencia pero se localiza ms
profundo dentro de la crnea, ms cerca de la membrana de Descemet.
Habitualmente los pacientes son asintomticos (Figura 18).

Figura 18: Opacidades


corneales nebulosas de la
piel de cocodrilo.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Patognesis: La etiologa de la piel de cocodrilo se desconoce.
Histologa: Histolgicamente es similar a la distrofia turbia central de
Francois, se pueden ver pliegues y surcos dentro de la capa de Bowman.
Puede estar presente algn grado de calcificacin.
Tratamiento: La piel de cocodrilo no requiere tratamiento. El trasplante
o PRK no se realizan de forma rutinaria.

Crnea Farinata
Gentica: La crnea farinata puede ser una condicin heredada de
forma autosmica dominante.
Signos Clnicos: La crnea farinata es una condicin sutil que puede
ser subdiagnosticada. La condicin consiste de manchas sutiles, pequeas y
puntos localizados a nivel del estroma corneal profundo. La crnea farinata
no tiene consecuencias clnicas en la salud visual del paciente dado que
esta condicin no causa prdida visual u opacificacin debido a cambios
degenerativos difusos y es asintomtica.
Patognesis: No se conoce la etiologa de la crnea farinata.
Histologa: El estudio histolgico de la crnea farinata muestra
pigmento de lipofuscina, sugiriendo que la crnea farinata puede ser una
degeneracin asociada con la edad.
Tratamiento: La crnea farinata no requiere tratamiento.

Queratopata en Banda
Gentica: Algunas formas de la queratopata en banda son consideradas
hereditarias, incluyendo la queratopata en banda hereditaria.
Signos Clnicos: La queratopata en banda es una degeneracin de
la crnea superficial que se caracteriza por depsitos de calcio, blancogrisceos, calcreos, horizontales en forma de banda en la capa de Bowman
que generalmente afecta el 1/3 inferior de la crnea. La queratopata en
banda temprana de forma tpica inicia en la crnea perifrica como una
ligera opacificacin polvorienta que eventualmente puede coalescer
centralmente para formar una banda gruesa que abarca el ancho de la
crnea. A menudo se pueden ver intervalos claros dentro de la banda y se

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


piensa que representan la penetracin de los nervios corneales a travs de
la opacidad (Figura 19 A-B).

Figura 19 A: Queratopata
en banda con calcificaciones
tempranas.

Figura 19 B: Etapa tarda de


la queratopata en banda con
opacidad en forma de banda que
se extiende a lo ancho de la
crnea.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Asociaciones sistmicas: La queratopata en banda se ha asociado con
diversas anormalidades sistmicas incluyendo hipercalcemia, sarcoidosis,
ARJ (Artritis Reumatoidea Juvenil), hiperfosfatemia y toxicidad por
vitamina D. La queratopata en banda tambin se ha asociado con la gota en
la cual los depsitos corneales son chocolates y estn compuestos de urato.
Patognesis: Frecuentemente la queratopata en banda es una condicin
idioptica. Sin embargo, existen varias asociaciones documentadas que se
piensa predisponen la queratopata en banda incluyendo las condiciones
sistmicas mencionadas. Otras causas de queratopata en banda incluyen
la exposicin crnica al mercurio, inflamacin crnica como la que
generalmente se ve en casos de uvetis anterior crnica no controlada y
aceite de silicn.
Pruebas diagnsticas: El protocolo de los pacientes con queratopata
en banda sin etiologas obvias como la ptisis o la inflamacin crnica se
debe enfocar en enfermedades sistmicas que puedan asociarse con esta
condicin. Estas incluyen, pero no estn limitadas a la obtencin de los
niveles sricos de calcio y fsforo, urinlisis, vitamina D, PTH, ACE y rayos
X dependiendo de la presentacin del paciente, historia mdica pasada y
sospecha clnica de que el paciente tiene un desorden subyacente.
Tratamiento: Si se piensa que el paciente tiene una condicin sistmica
que pueda ser la causa de las manifestaciones corneales de queratopata
en banda, entonces se debe hacer la referencia apropiada de manera que
el paciente pueda recibir el tratamiento y seguimiento apropiados del
diagnstico subyacente como una hipercalcemia por ejemplo. Al igual que
para los depsitos mismos de calcio, el tratamiento ms documentado de
la queratopata en banda es la remocin mecnica con una queratectoma
lamelar y concomitante con quelacin con cido etilenediaminotetraactico
(EDTA), lo cual puede ser repetido en el tiempo si se requiere. La remocin
de la queratopata en banda tambin se puede realizar sin el uso de EDTA.
Se ha reportado que la PTK es til en la remocin de los depsitos residuales
de calcio despus de la quelacin con EDTA. Los lentes de contacto blandos
y el manejo vigoroso de la enfermedad de la superficie ocular tambin
pueden usarse en el tratamiento sintomtico de la queratopata en banda de
ser necesario.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Queratopata Lipdica
Signos Clnicos: La queratopata lipdica se caracteriza por depsitos
corneales amarillos que contienen lpidos, los cuales tienden a ocurrir en
reas adyacentes o anteriores a vascularizacin corneal. El depsito de lpidos
de la crnea tiende a ocurrir despus de cicatrizacin debido a inflamacin
crnica. Sin embargo, bajo circunstancias raras, han habido reportes escasos
de queratopata lipdica primaria sin evidencia de cicatrizacin corneal
previa, lesin o inflamacin.
Patognesis: La queratopata lipdica tiende a ocurrir en reas de
cicatrizacin corneal previa y vascularizacin, aunque el mecanismo
exacto por lo cual esto ocurre no es bien comprendido. El aumento en la
permeabilidad vascular y la ruptura de la integridad del endotelio vascular
corneal son factores centrales (Figura 20).

Figura 20: Queratopata lipdica con vascularizacin corneal asociada.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Histologa: Los depsitos corneales de la queratopata lipdica contienen
grasas, glicoprotenas y colesterol.
Tratamiento: La queratopata lipdica por s misma no requiere
tratamiento, aunque los pacientes deben tratarse si hay presente inflamacin
ocular.

Degeneracin Esferoidal
Gentica: Aunque no se ha establecido un defecto gentico definido
o un patrn hereditario en la degeneracin esferoidal, se piensa que la
predisposicin gentica de esta condicin juega un rol en su desarrollo
junto con las influencias ambientales.
Epidemiologa: La degeneracin esferoidal, tambin conocida como
queratopata del Labrador, distrofia nodular de Bietti y elastosis corneal,
entre otros es una condicin comn que ocurre de forma primaria en
hombres que han pasado perodos prolongados de su vida en exteriores.
Aunque la degeneracin esferoidal ha sido clsicamente asociada con el
envejecimiento y la exposicin UV cumulativa, sta tambin se ha descrito
en la infancia aunque con mucha menor frecuencia.
Signos Clnicos: La degeneracin esferoidal es una condicin bilateral la
cual se presenta como depsitos esferoidales claros, marrn-oro del estroma
corneal, a menudo dentro de la fisura interpalpebral. Los depsitos tienden
a empezar en la crnea perifrica, aunque se pueden diseminar a lo ancho de
la crnea, simulando una queratopata en banda. Depsitos similares a los
encontrados en la crnea pueden tambin estar en la conjuntiva adyacente.
Aunque los pacientes pueden ser asintomticos en la enfermedad temprana,
la agudeza visual puede afectarse si los depsitos se extienden dentro del
eje visual.
Asociaciones sistmicas: Dado que la degeneracin esferoidal se asocia
con la exposicin UV, los pacientes pueden tener otros hallazgos sistmicos
por la exposicin a los elementos como historia de cncer de piel, cambios
pigmentarios u otros desrdenes actnicos.
Patognesis: Aunque la causa exacta se desconoce, se piensa que la
degeneracin esferoidal es primariamente debido a degeneracin elasttica
causada por la exposicin UV crnica. La degeneracin esferoidal secundaria

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


se ha asociado con historia previa de lesin ocular o inflamacin crnica, en
la cual los depsitos ocurren cerca de la cicatriz corneal.
Histologa: Los depsitos corneales parecen ser histolgicamente
relacionados con la elastosis y son tpicamente extracelular en su naturaleza.
Tratamiento: Los pacientes con degeneracin esferoidal deben ser
aconsejados con respecto a la importancia de proteccin UV, tanto en la
piel como los ojos, para evitar dao adicional debido a la exposicin. El
tratamiento de la degeneracin esferoidal por s misma es auto limitado e
incluye lubricacin artificial as como excisin por PTK asistida con excimer
lser y queratectoma superficial si la visin central est afectada.

Degeneracin Marginal de Terrien


Epidemiologa: La degeneracin marginal de Terrien es un desorden
que tiende a ocurrir en la segunda a tercera dcadas de la vida y no muestra
predileccin por sexo.
Signos Clnicos: La degeneracin marginal de Terrien habitualmente
es un desorden unilateral caracterizado por adelgazamiento lentamente
progresivo de la crnea perifrica que usualmente empieza en el limbo
superior y se disemina circunferencialmente. A menudo se ve un pannus
vascular que cubre el rea de crnea adelgazada y se acompaa de depsitos
de lpidos. Tpicamente no se ve inflamacin de la cmara anterior y los
sntomas a menudo se relacionan con astigmatismo contra la regla alto.
Puede ocurrir ruptura corneal con trauma contuso menor.
Patognesis: Aunque la etiologa es desconocida, estudios han mostrado
la prdida de tejido corneal que puede estar relacionado con fagocitosis del
colgeno por los histiocitos corneales (Figura 21).
Pruebas diagnsticas: La topografa corneal de los pacientes con
degeneracin marginal de Terrien revela un astigmatismo contra la regla
con aplanamiento de la crnea perifrica adelgazada con elevacin en un
eje 90 alejado.
Tratamiento: El astigmatismo asociado con la degeneracin marginal
de Terrien puede ser tratado con gafas o lente de contacto. Sin embargo, los
casos ms severos pueden requerir intervencin quirrgica por medio de
injertos corneoesclerales o lamelares.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 21: Degeneracin marginal de Terrien. Vea el adelgazamiento


corneal perifrico con pannus corneal asociado.

Degeneracin Nodular de Salzmann


Epidemiologa: La degeneracin nodular de Salzmann es una condicin
muy comn que tiende a afectar a mujeres en edad media o ancianas con
historia previa de queratitis debido a diversas causas.
Signos Clnicos: La degeneracin de Salzmann puede ser uni o bilateral
y se caracteriza por discretas opacidades corneales elevadas, grises a blancas
que pueden ocurrir aos despus del episodio de queratitis activa. Estas se
pueden formar en un patrn anular alrededor de la crnea central o mucho
menos comn puede afectar la misma crnea central. Pueden acompaarse

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


por otros signos de inflamacin corneal previa que incluyen vascularizacin
con formacin de pannus. Los sntomas a menudo se relacionan con
la localizacin de los ndulos, los cuales por s mismos pueden causar
queratopata punteada significativa suprayacente o erosiones corneales
recurrentes (Figura 22 A-B).

Figura 22 A: Degeneracin nodular de Salzmann.

Figura 22 B: Ndulo de Salzmann.

Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales


Patognesis: La causa exacta de la degeneracin nodular de Salzmann
es desconocida, pero parece ser una secuela tarda de inflamacin crnica,
probablemente post viral.
Histologa: Los estudios histolgicos de la condicin revelan el
reemplazo de la capa de Bowman por material tanto hialino y fibrilar.
Tratamiento: Los casos leves de la degeneracin de Salzmann
pueden generalmente ser tratados con lubricacin y manejo vigoroso
de la enfermedad de superficie ocular concomitante, aunque los casos
ms avanzados pueden requerir una intervencin ms agresiva como la
queratectoma lamelar superficial. La queratoplastia penetrante y DALK
se han intentado en pacientes con esta condicin, aunque las recurrencias
pueden ocurrir dentro del injerto.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


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Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

CAPTULO 5
Queratocono y
Queratoectasia
Dr. Carlos G. Arce
Dr. William Trattler

Definicin

Queratoectasia (del Griego keras/keratos, cuerno, y del Latn ectsis,

dilatacin) es una falla biomecnica crnica del tejido corneal (del


Latn cornu, cuerno) inducida o provocada por predisposicin gentica,
ciruga iatrognica, trauma crnico, causas inflamatorias, ambientales o
desconocidas que resultan en protuberancia de una o ambas superficies
corneales. El adelgazamiento del tejido puede ser simultneamente causa y
consecuencia del progreso de la queratoectasia.
Las ectasias corneales son subcategorizadas en queratocono (QC; del
Griego keratos y konos, cono) o ectasia corneal central que eventualmente
se inferioriza con la evolucin, degeneracin marginal pelcida (del Latn
pellucidus, transparente) (DMP) o ectasia corneal paracentral-perifrica,
queratoglobo (del Griego keratos, y del Latn globus, esfera), o ectasia
corneal difusa y queratoectasia iatrognica o traumtica adquirida. Aunque
comparten algunas caractersticas y signos histopatolgicos (del Griego
histos, niebla, pathos sufriendo, y logia, ciencia), topogrficos (del
Griego topos, lugar y graphi, escribir) y paquimtricos (del Griego
pakys, grosor y metron, medicin) comunes que sugieren que pueden
tener fisiopatologa semejante, ellas difieren en la regin de la crnea
afectada, el tiempo de inicio, el grado de progresin y probablemente, en las
propiedades biomecnicas afectadas.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


El conocimiento sobre queratoectasia ha sido modelado por la tecnologa
disponible para diagnosticarla. Los equipos modernos han mejorado nuestra
habilidad diagnstica y se han descubierto nuevos signos prevalentes
en los casos incipientes, mejorando nuestro conocimiento en cuanto a su
patognesis e historia natural, influenciando su tratamiento y dando una
aparente percepcin de que actualmente hay un aumento en su incidencia.

Curvatura
Por ms de 100 aos se ha estudiado la curvatura de la superficie anterior
(del Latn curvatus, encurvar) de las crneas normales y ectsicas. El
primer queratmetro (del Griego keratos y metron) inventado por Hermann
von Helmholtz (1880) fue seguido por el queratmetro de Javal-Schitz
(por Louis Javal y Hjalmar Schitz, 1881), por los queratmetros manuales
modernos y ms recientemente, por la topogometra (del Griego topos y
metron), queratometra computarizada, fotoqueratoscopa (del Griego photos,
luz, keratos y skopein, ver) y la topografa corneal o videoqueratografa
computarizada (del Latn videre, yo veo, y del Griego keratos y graphi)
usando la reflexin de los anillos de Placido sobre la superficie corneal (por
Antonio Placido, 1880).
Los dos mapas ms usados para estudiar la curvatura anterior con
la topografa de anillos de Placido son el axial (sagital) y el tangencial
(meridional o instantneo). La curvatura axial es equivalente a la distancia
entre el punto de medicin y el punto donde la perpendicular a la tangente
se intercepta con el eje del punto de medicin. En los mapas axiales los
valores dependen de la pendiente del punto de medicin y se localizan
ms dispersos y separados que los puntos reales sobre la superficie anterior
de la crnea. Los mapas axiales son representativos de la influencia de la
crnea sobre la agudeza visual del paciente. En los mapas tangenciales las
irregularidades en la geometra corneal parecen ms pronunciadas aunque
los valores tienen una localizacin geogrfica ms real sobre la superficie
anterior de la crnea. Basado en estas tecnologas y en los mapas de
curvatura, el aumento de la curvatura anterior de la crnea contina siendo
el signo clnico ms conocido de las queratoectasias.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Paquimetra e Imagen

Mientras que las modificaciones en la curvatura y forma son signos


usados para diagnosticar de forma definitiva la queratoectasia, los dos
principales factores estructurales que los originan son los cambios en
el grosor corneal y en sus propiedades biomecnicas intrnsecas. El
adelgazamiento de la crnea es al mismo tiempo causa y consecuencia del
progreso de la ectasia.
El grosor corneal fue inicialmente evaluado por paquimetra ptica
con lmpara de hendidura y por paquimetra ultrasnica de puntos. Ms
recientemente, las paquimetras lser y ptica de rea abrieron un nuevo
horizonte para el diagnstico corneal. En la actualidad, la tomografa (del
Griego tomos, imagen seccional en dos dimensiones y graphi) del segmento
anterior usando fotografa tipo Scheimpflug (por Theodor Scheimpflug,
1904), tomografa de coherencia ptica (OCT) y otros sistemas hbridos de
topografa e imagen han permitido la visualizacin corregida por el trazado
de los rayos de luz del segmento anterior del ojo y su reproduccin espacial
in vivo en tres dimensiones (3-D), el reconocimiento de la forma de la crnea y
su deformacin, la evaluacin de sus aberraciones de alto orden (HOAs por
high order aberrations, del Latn aberratio-onis, error comprensible) y el perfil
de su espesor. Adicional a la curvatura anterior de la crnea, la tomografa
del segmento anterior ha permitido tambin calcular la curvatura posterior
y el uso de diversos mtodos para obtener el poder ptico de la crnea, i.e.
poder neto real (true net power) del PentacamTM (Oculus Optikgerte GmbH,
Wetzlar, Alemania), poder total promedio (total mean power) del Orbscan
IITM (Bausch & Lomb Inc., Rochester EUA) o poder corneal total Gausiano y
poder ptico total (Orbscan IITM) o poder corneal total corregido por trazado
de los rayos de luz del GalileiTM (Ziemer Ophthalmic Systems AG, Suiza,
por Galileo Galilei, 1564 -1642).

Biomecnica

Los trminos bsicos aplicados a la fisiologa (del Griego physios,


naturaleza y logia) y biomecnica corneal se deben definir para entender
cmo se produce la queratoectasia.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


La homeostasia corneal (del Griego homoios, similar y histmi estar
parado) est influenciada por las propiedades biomecnicas clsicas
de rigidez (en ingls stiffness del Proto-Germnico stifaz inflexible y del
ingls antiguo nes), fortaleza (en ingls strength del Proto-Germnico
strangitho, poder), extensibilidad (del Latn ex-fuera, tendere, estirar
y abilitas, capacidad), dureza (en ingls toughness del ingls antiguo toh
difcil de romper y nes) y eficacia elstica (del Latn elasticus, dctil).
Estas propiedades se derivan de la medicin del estrs (del Latn strictus,
comprimido) o fuerza aplicada sobre el tejido y de su deformacin o
estiramiento (en ingls strain del Proto-Germnico streun, acumular)
y de los cambios de flujo (en ingls creep del ingls antiguo creopan,
arrastre) o deslizamiento de las lamelas de la crnea a travs del tiempo.
Sin embargo, tambin se pueden estudiar de forma indirecta observando
cmo la distribucin del grosor y de la curvatura puede ser modificada
por la presin intraocular y otras fuerzas vectoriales que actan sobre
la crnea. El estrs es la fuerza o carga dividida por la seccin de rea
en la cual est actuando, mientras que el grado de elongacin (del Latn
elongatus, remover a una distancia) o estiramiento resultante es el cambio
de longitud dividido por la longitud original, pudiendo haber tambin
compresin (del Latn compressionem, presionar junto) y cizallamiento
o tensin de corte (en ingls shear del Proto-Germnico sker, cortar). El
estiramiento es tambin definido como la cantidad relativa de deformacin
en la direccin del estrs aplicado. La relacin entre estrs y estiramiento es
llamado el modulo elstico de Young (por Thomas Young, 1805) del tejido
y describe la rigidez de la crnea. La rigidez es necesaria para transmitir
fuerzas y para resistir a la deformacin, como encurvarse o doblarse por la
compresin. La fortaleza es definida como el estrs mximo que el tejido
puede sostener antes de romperse o fracturarse. Se requieren materiales
fuertes para resistir cargas o tensiones. La fortaleza es sustancialmente
influenciada por los defectos internos en el material, mientras que la
rigidez no. La extensibilidad o capacidad de estiramiento se define como
la deformacin mxima que la crnea puede sostener antes de romperse
o fracturarse. Los materiales extensibles son necesarios para compensar el
estrs o fuerza aplicada y de esta manera prevenir o abolir el dao. La dureza
es la habilidad de deformarse resistiendo a la fractura con mecanismos de

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


disipacin de energa de forma que si es blando tiende a no quebrarse.
Si la fortaleza indica cuanta tensin o estrs puede soportar la crnea, la
dureza se relaciona con la cantidad de energa que se puede absorber antes
de la ruptura. La fortaleza y la dureza son altamente influenciadas por los
defectos internos en el material, mientras que la rigidez y la extensibilidad
no lo son.
La elasticidad (del Latn elasticus) se relaciona con el almacenamiento
tiempo-independiente de energa debido al alargamiento o estiramiento
de los dominios flexibles de las molculas (energa potencial) de colgeno
(del Griego kolla, goma y gen dar nacimiento a) y a la transferencia
de esta energa para la esclera y otras porciones del ojo por los dominios
rgidos de estas mismas molculas de colgeno (energa cintica, del Griego
kinein moverse, y ikos pertenecer a). En resumen, la elasticidad es la
propiedad fsica que permite a la crnea regresar a su forma original despus
de un estrs independiente del tiempo o del ritmo en el cual se aplic la
fuerza o tensin. La viscosidad (del Latn viscum murdago) se relaciona
con la transduccin o disipacin de energa trmica-mecnica debido al
deslizamiento de las fibrillas de colgeno interfibrilares, filamentos y lamelas
en la matriz hidratada de proteoglicanos. En otras palabras, la viscosidad
es la resistencia de la crnea a la deformacin producida por las fuerzas
vectoriales, dependiente del tiempo y/o del ritmo en los cuales se aplic
la fuerza o tensin. La crnea se comportara en este caso como un fluido.
De acuerdo a la Ley de LaPlace (por Pierre-Simon LaPlace, 1806), la tensin
ejercida sobre la crnea sera directamente dependiente de la diferencia
entre la presin intraocular (PIO) y la presin atmosfrica, el grosor corneal
y su radio de curvatura. La crnea es fuerte y resistente a la tensin (debido
al colgeno), ligero en peso (cuando est deshidratada) y puede absorber
energa mediante la friccin viscosa (debido a que su matriz de gel es
similar a un fluido). Como la crnea es viscoelstica, su comportamiento
biomecnico contiene componentes tanto elsticos como viscosos que se
sobreponen para formar los grficos de la relacin tensin-deformacin
de carga y descarga del mdulo de Young, comportndose tanto como
slido y como fluido. Como un slido, su deformacin puede ser tanto
irreversible o plstica, y reversible o viscoelstica, en oposicin al estrs de
cizallamiento. Como un fluido viscoso, el estrs de cizallamiento es opuesto

121

122

Distrofias y Degeneraciones Corneales


a la tasa de deformacin. Dado que su curva de tensin-deformacin es
mayor que la curva de descarga dependiendo de la tasa de carga, la crnea
tiende a regresar a su forma original lentamente en funcin del tiempo.
Adicionalmente hay una respuesta viscosa dependiente del tiempo que es
ms lenta an y que se define como un flujo de deslizamiento (en ingls
creep) interfibrilar e interlamelar en 3 etapas. El deslizamiento primario de
lamelas est en relacin con la tasa de desaceleracin de la deformacin,
el deslizamiento secundario con una tasa constante de deformacin y el
deslizamiento terciario con la tasa de aceleracin de la deformacin hasta
que el tejido se rompe. Los flujos de deslizamiento lamelar primario y
secundario son respuestas viscoelsticas reversibles sin dao del tejido,
mientras que el flujo terciario ya implica una reduccin irreversible en la
firmeza de la estructura debido a prdida de las uniones o links y ruptura
interfibrilar.
Mientras que la medicin in vivo de la biomecnica corneal es todava
un desafo tecnolgico importante, los experimentos ex vivo que estudian
el comportamiento biomecnico de la crnea se han realizado usando
tiras de crnea y extensiometra (del Latn extentionem, porcin de algo,
y del Griego metron), pruebas de aumento de PIO, anlisis matemtico
de tipo cscaras, modelos no lineales de elementos finitos, elastometra
de onda de superficie, tcnicas supersnicas de imagen de cizallamiento,
holografa (del Griego holos, todo y graphi) e interferometra (del
Latn inter, entre y ferre tener y del Griego metron) electrnica de
patrn moteado. Tambin se han usado diversos tonmetros (del Latn
tonus, tensin y del Griego metron) para comprender las propiedades
biomecnicas in vivo de los tejidos oculares. El tonmetro de Schitz (por
Hjalmar Schitz, 1905) estableci un factor de resistencia escleral usando
las correlaciones de Friedenwald (por Jonas Friedenwald, 1955) para
calcular la PIO. Recientemente se ha observado que las variaciones en la
resistencia corneal pueden causar errores en la tonometra de aplanacin
de Goldmann (GAT del ingls Goldmann applanation tonometry, HaagStreit AG, Koeniz, Suiza, por H. Goldmann, 1957), originando el desarrollo
de la tonometra de contorno dinmico con el tonmetro Pascal (Ziemer
Ophthalmic Systems AG, Port, Suiza, por Blaise Pascal, 1623-1662). La
DCT (del ingls dynamic contour tonometry) es menos dependiente de las

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


propiedades biomecnicas de la crnea. Como las diferentes lecturas de PIO
con estas tres tcnicas de tonometra son una forma potencial de evaluar
las propiedades biomecnicas intrnsecas de la crnea, se ha propuesto una
prueba de rigidez corneal usando la divisin de GAT entre DCT menos 1.5
(Figura 1). Otro tonmetro de no contacto por pulsos de aire, el Ocular Response
Analyzer (ORA, Reichert Inc., Depew, EUA) evala la histresis corneal
(CH, del Griego sterisis, deficiencia o quedarse atrs), el factor de

Figura 1: Prueba de Rigidez (GAT /DCT -1.5) en ojos emtropes y con QC.
El punto ms delgado de la crnea (promedio DE) fue de 566.0 m 40.2 en
normales y 485.7 m 49.0 en QC (p < 0.001). La GAT menor fue de
17.2 mmHg 3.8 mmHg y 12.2 mmHg 3.3 (p< 0.001); la DCT menor fue
de 17.3 mmHg 3.2 y 14.3 mmHg 1.9 (p <0.001), y el menor valor de la prueba
de rigidez fue de 1.1 0.1 y 0.9 0.2 (p< 0.001), respectivamente. De Couto
VR, Gontijo L, Kanadani FN, Gontijo ADC, Dorairaj Sk. Prueba de rigidez Nuevo
mtodo para estimar la histresis corneal? Una comparacin entre sujetos normales
vs. pacientes con queratocono. Pster en ARVO, Fort Lauderdale. 2010

123

124

Distrofias y Degeneraciones Corneales


resistencia corneal (CRF) y otros 40 parmetros como el grosor, rea y altura de
los picos de respuesta a la aplanacin. La CH y el CRF son medidas primarias
de los efectos cumulativos tanto de las propiedades viscosas como de la
resistencia elstica encontradas por el chorro de aire mientras se deforma la
superficie anterior de la crnea. La CH es la diferencia entre las dos presiones
(p1- p2) resultantes de la absorcin de energa, amortiguacin corneal y
retardo entre los dos eventos de aplanacin (hacia dentro y hacia afuera); el
CRF es un valor de CH corregido para mejorar las diferencias originadas por
el grosor corneal y se expresa por la ecuacin p1-(0.7 x p2). La primera presin
(p1) se relaciona con la energa colocada en el sistema (i.e. la viscoelasticidad
total de la crnea) y la segunda (p2) se relaciona con la energa que surge (i.e.
almacenamiento de energa elstica independiente del tiempo). La CH es la
diferencia entre ambas y se relaciona con la prdida de energa dependiente
del tiempo debido a las propiedades viscoelsticas de la crnea.

CRNEA NORMAL
Anatoma e Histologa

Para comprender la queratoectasia es indispensable conocer la anatoma


e histologa de la crnea humana normal. Cubierta por una pelcula de
lgrima, sus 5 capas tienen 3 tipos principales de clulas clulas epiteliales,
queratocitos estromales y clulas endoteliales.

Epitelio

El epitelio escamoso poliestratificado tiene 4 a 6 capas de clulas y


aproximadamente 50 m de grosor. Su membrana basal tiene 90 nm al
nacimiento y aumenta hasta 300 nm en la edad adulta tarda.

Estroma

El estroma representa el 90% del grosor corneal y est compuesto de

78% agua. El estroma se estabiliza por una red estructural organizada con
sustancias celulares y extracelulares solubles e insolubles, que incluyen
colgeno, constituyentes producido por los queratocitos, proteoglicanos,

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


constituyentes de los nervios corneales, glicoprotenas y sales. La capa
o membrana de Bowman (por William Bowman, 1852) y el estroma
propiamente dicho constituyen el estroma corneal y son las capas corneales
ms importantes con respecto a las funciones biomecnicas de la crnea. La
membrana de Bowman es acelular y est compuesta de fibrillas de colgeno
de 22 nm de dimetro organizadas al azar en un patrn fibrilar. El estroma
propiamente dicho tiene haces de fibrillas de colgeno heterotpicas tipo
I, IV, V y VI de 25 nm de dimetro, dispuestas en bandas con 65 nm de
periodicidad. Estas fibrillas de colgeno heterotpicas forman lamelas
estromales entrecruzadas que se extienden de limbo a limbo en diversos
ngulos, de forma aleatoria en el estroma anterior, y casi ortogonales en
el estroma medio y posterior. El tercio anterior del estroma tiene lamelas
ms delgadas (0.2 -1.2 m de grosor) y estrechas (0.5 30 m de grosor),
la mayora orientadas en forma oblicua con entrecruzamiento extenso
tanto vertical como horizontal. En los dos tercios posteriores las lamelas
son ms gruesas (1 -2.5 m de grosor), amplias (100- 200 m de grosor) y
con un patrn arquitectnico laminado unidireccional de fibras reforzadas,
con la mayora de las lamelas orientadas de forma paralela y con poco
entrecruzamiento horizontal. Las lamelas entrecruzadas del tercio anterior
del estroma se adhieren a la superficie posterior de la capa de Bowman de
una manera poligonal creando un patrn de mosaico corneal anterior. Las
capas ms centrales y profundas del estroma tienen fibrillas de colgeno
ortogonales que son relativamente uniformes y estn dirigidas en direccin
supero-inferior y nasal-temporal encurvndose en la periferia para coalescer
y formar un anillo circunferencial de 1 a 2.5 mm de grosor que ayuda a
mantener la mayor curvatura de la crnea donde se encuentra con la esclera
ms plana. La zona central ortogonal en forma de diamante de 6 a 10 mm
de dimetro es biomecnicamente ms dbil que la crnea perifrica que se
encuentra en la parte reforzada de fibrillas no-esclerales/limbales. Esto es
ventajoso ya que dispersa menos luz y posiblemente mantiene una posicin
ms estable del ojo al contrarrestar de forma ms eficiente la contraccin
de los msculos extraoculares. Las partes central y perifrica tienen
aproximadamente 300 a 500 lamelas corneales, respectivamente. Dado que
el estroma corneal se adelgaza en el centro, el nmero de lamelas, dimetro
de las fibrillas de colgeno central y la distancia interfibrilar disminuye.

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126

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Membrana de Descemet y Endotelio


El endotelio corneal del adulto es una monocapa en forma de mosaico


con aproximadamente 250,000 clulas poligonales e irregulares derivadas
de la cresta neural y con formato tpicamente hexagonal, grosor de 3 a
4 m, 20 m de dimetro y 2,500 clulas/ mm2 en densidad. El endotelio
mantiene a la crnea deshidratada y transparente por el intercambio tanto
activo como pasivo de iones y por el transporte de agua del estroma hacia el
humor acuoso a travs de la bomba de sodio-potasio-ATPasa y de la enzima
anhidrasa carbnica. La capa basal del endotelio se llama membrana de
Descemet (por Jean Descemet, 1732-1810) tiene un arreglo hexagonal
reticular y tiene ms elasticidad, pero menos resistencia que el estroma y la
membrana de Bowman. La Descemet se deposita continuamente a lo largo
de la vida, promediando 4 m de grosor al nacimiento y de 10 a 15 m de
grosor en la edad adulta. Aunque el endotelio no tiene un rol directo en la
biomecnica de la crnea, el contenido de agua del estroma parece modular
cmo la crnea se comporta ante el estrs. La anatoma del estroma corneal,
el estado de hidratacin del estroma corneal y la facilidad de deformacin
de la Descemet explican porque la superficie posterior de la crnea
tpicamente cambia de forma primero antes que la superficie anterior tanto
en la ectasia como en el edema corneal. Interesantemente, el estrs hacia
adelante (ectasia) o hacia atrs (edema subclnico) de la superficie posterior
puede eventualmente co-existir enmascarando los eventos iniciales o los
signos tpicos adicionales de la queratoectasia.

Curvatura

La curvatura anterior normal promedio es de 7.8 mm de radio


43.27 D (rango: 41 D a 47 D) usando el ndice refractivo queratomtrico
de 1.3375 (48.21 usando el ndice refractivo fisiolgico de 1.376). Para
propsitos convencionales, este captulo se referir a la curvatura anterior
en dioptras usando el ndice refractivo queratomtrico de 1.3375. El
promedio de curvatura posterior normal promedio es de 6.5 mm de radio
-6.15 D (rango: -5.50 D a -6.8 D). Ambas superficies son significativamente
ms curvas que la esclera que tiene un promedio de 11.5 mm de radio.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Forma

La forma de las superficies corneales puede estar representada por las


secciones cnicas y por la excentricidad al cuadrado (2) o por asfericidad
(q) donde 2 = -q (Figura 2). La forma de las superficies corneales normales
vara desde una esfera (2 = 0) a una asfera prolada (2 > 0, elevada en el
centro, plana en la periferia) o una asfera elipsoide trica (0, < 2 < +1). La
superficie anterior (2 promedio +0.28) es menos prolada que la posterior
(22 posterior > 2 anterior) de acuerdo con el grosor corneal normal ms
delgado al centro.

Figura 2: La forma prolada de las superficies corneales (2 posterior > 2 anterior)


se deforman como secciones cnicas conforme el QC progresa. De una forma
esfrica (2 = 0) inicial se encurva y toma primero una forma asfrica elipsoide
trica prolada (0 > 2 < +1) y despus, una forma parablica (2 = +1) o
hiperblica asimtrica (2 > +1). Ninguna crnea normal tiene 2 +1,
sin embargo hay crneas con QC o DMP con 2 < +1.

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128

Distrofias y Degeneraciones Corneales


Los sistemas topogrficos y tomogrficos modernos son capaces de
calcular una superficie ideal con los datos de altura de cada superficie
corneal. La elevacin significa la distancia anterior-posterior (en micras)
entre la localizacin 3-D de cada punto detectado por el sistema y esa
superficie ideal. Desde la aparicin del OrbscanTM I y II (Bausch & Lomb
Inc., Rochester, EUA), los mapas de elevacin son representaciones
matemticas muy tiles que nos ayudan a entender la forma de ambas
superficies corneales. En la actualidad, la esfera (i.e. la esfera de mejor
ajuste, BFS del ingls best fit sphere) es la superficie de referencia ms
popular. Tradicionalmente los mapas de elevacin muestran la escala de
colores usada por el OrbscanTM (tambin llamada escala Americana). Con
un solo escaln verde fijo en el valor cero, las reas sern verdes cuando
se ajusten a la superficie esfrica de referencia. El Orbscan IITM tambin
tiene una escala de banda normal con solo 3 colores; verde para los valores
normales, rojo para los valores encima del rango normal y azul para los
valores inferiores a lo normal. El mejor tamao para los escalones de color
en los mapas de elevacin es de 5 m. No hay ventajas prcticas adicionales
al usar escalas con escalones de 2.5 m 10 m. Aunque el PentacamTM
tiene otras escalas disponibles, sus mapas de BFS usualmente se muestran
con escalas similares a las del OrbscanTM. Por otro lado, el GalileiTM (Ziemer,
Group Ag, Suiza, por Galileo Galilei, 1564-1642) puede mostrar los mapas
de elevacin con las escalas Americana, la escala del American National
Standards Institute (ANSI, con 3 escalones verdes 5 m) o la escala de
Smolek-Klyce (por Michael Smolek y Stephen Klyce, 2002). En estas escalas,
los colores ms fros hacia el azul ( 10 m) identifican reas por debajo
del valor referencial. Los colores ms clidos, (i.e. amarillo en 10 y 15 m),
naranja (20 y 25 m), y rojo ( 30 m) identifican reas con valores sobre
la superficie de referencia. Una reciente variacin del BFS usa una escala
semejante a la escala de banda normal del OrbscanTM y una superficie
esfrica anular sin la zona central para los clculos y comparaciones.
Aunque esta estrategia estuvo disponible con el software del Orbscan
IITM, recientemente fue simplificada y estandarizada como el dispositivo
de Belin-Ambrosio (BAD; por Michael Belin y Renato Ambrosio, 2008)
usado en el PentacamTM (Oculus Optikgerte GmbH, Wetzlar, Alemania)
(Figura 3).

Figura 3: El formato o display de Belin-Ambrosio (BAD) muestra zonas verdes para crneas normales
(izquierda) cuando la elevacin anterior es menor a 5 m y la elevacin posterior es menor a 12 m,
amarillo para zona sospechosa de QC (centro) cuando la elevacin es entre 5 y 7 m y elevacin posterior
es de 12 a 16 m, y una zona roja para el QC avanzado (izquierda) cuando la elevacin anterior es mayor
que 7 m y elevacin posterior es mayor que 16 m. Cortesa del Dr. Felipe Bejarano, Colombia.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


El pico mximo de elevacin central aceptado (dentro de la zona de 7 mm
de dimetro) para los mapas BFS de elevacin del Orbscan IITM (obtenidos
a partir de una zona de datos de 10 mm de dimetro) es de 20 a 30 m para
la superficie anterior y de 40 a 50 m para la posterior. Con el GalileiTM, el
pico mximo dentro de la zona central de 5 a 6 mm de dimetro es de 10 a
12 m para los mapas BFS de elevacin anterior obtenidos a partir de una
zona de datos de dimetro de 8 mm, y de 15 a 16 m para los mapas BFS de
elevacin posterior obtenidos a partir de una zona de datos de dimetro de
7.8 mm corregida por el trazado de los rayos de luz. Los mapas de elevacin
del BAD en el PentacamTM tienen 16 m como lmite de normalidad para
la elevacin positiva central. La diferencia entre los valores del punto de
elevacin mxima positiva y mnima negativa dentro de una zona central de
7 mm de dimetro en los mapas BFS de elevacin flotante del Orbscan IITM se
llama ndice de Roush (por Maria y Greg Roush, 1984). Por muchos aos, se
ha aceptado que las crneas normales con menos de 2.0 D de astigmatismo
y un dimetro normal deberan tener menos de 100 m de ndice de Roush.
El tamao de la zona de datos usado para los clculos de la superficie de
referencia modifica la BFS resultante y los lmites aceptados como normales.
A menor zona medida, ms curva es la BFS. Esto significa que cuando no
se fija el tamao de la zona de donde los datos son calculados, los valores
de elevacin y de BFS tienen menor repetitividad y fiabilidad. Aunque
esta fuente de error ha sido minimizada por algunos autores, la tendencia
actual es emplear una zona de datos de dimetro fijo con 8 mm para los
mapas de elevacin, como en el GalileiTM, de manera que todos los equipos
puedan tener valores equivalentes. Otras formas geomtricas usadas como
superficies de referencia parecen tener nuevas aplicaciones prcticas. Dado
que la superficie asfrica ideal (i.e. asfera de mejor ajuste o BFA del ingls best
fit asphere) tiene un cambio simtrico de curvatura en 360 desde el centro
hacia la periferia, se puede usar para estudiar punto-a-punto la asfericidad
de ambas superficies. Los mapas derivados de las superficies referenciales
asfricas tricas son llamadas acnicas por el Orbscan IITM, elipsoides por el
PentacamTM y asfricas tricas de mejor ajuste (BFTA del ingls best fit toric
asphere) por el GalileiTM. En la actualidad, no hay valores verificados para
los mapas BFTA o mapas de elevacin elipsoide. El ndice de KranemannArce (por Christoph Kranemann y Carlos Arce, 2009) es la diferencia entre

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


el pico de elevacin ms positivo y el ms negativo en los mapas BFTA
del Galilei y cuantifica la asimetra del cambio de curvatura asfrica en
ambas superficies corneales. El rango normal preliminar va de cero hasta
10.72 5.72 m para la superficie anterior y de cero hasta 22.49 9.29 m
para la superficie posterior. Se han usado otras superficies de referencia
(como los mapas meridionales del Orbscan IITM por ejemplo), sin embargo,
mientras ms compleja sean, ms difcil es la interpretacin de los mapas de
elevacin resultantes.

Frente de Onda Corneal


Las HOAs anterior, posterior y totales de la crnea se pueden


representar por el anlisis de Fourier (por Jean Baptiste Fourier, 1786- 1830)
o los polinomios de Zernike (por Fritz Zernike, 1930). Las HOAs de tercero
y cuarto orden tienen buena relacin con la forma y simetra de la crnea. El
trifolio y tetrafolio usualmente tienen un valor cercano al cero y aumentan
cuando hay zonas paracentrales y perifricas irregulares, onduladas o
arrugadas. El coma es dependiente de la asimetra del cambio de curvatura
vertical u horizontal. La aberracin esfrica (AE) tiene una relacin inversa
con la forma corneal y el valor de 2. Las crneas ms proladas tienen AE
menos positiva o negativa. Las superficies obladas (ms planas en el centro y
ms curvas en la periferia) (2 < 0 negativa) originan una AE ms positiva.
Aunque no est an estadsticamente verificado, se ha sugerido usar
0.30 m como valor gua de normalidad para el trifolio vertical u
horizontal (0,20 0,13 D para el trifolio total), de 0.30 m para el tetrafolio
vertical u horizontal y de 0.50 m para el coma vertical u horizontal
(0,38 0,15 D para el coma total). La AE normal est entre +0.15 m y +0.30 m
(0,18 0,08 D). Mientras que algo de AE mejora la profundidad de campo
visual y la pseudoacomodacin, la visin es ms definida (20/15) con AE
cero. La raz cuadrada del promedio (RMS del ingls root mean square) del
error del frente de onda de toda la crnea es un valor que resume a todas
las HOAs. Se calcula por la variacin del frente de onda ya sea en dioptras
o micras.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Paquimetra y Puntos de Referencia Corneales


La tomografa de la crnea nos ha proporcionado informacin adicional
con respecto a la posicin y medida cuantitativa de los principales puntos
de referencia corneales. El grosor corneal central (CCT del ingls central
corneal thickness) promedio es de 544 34 m (rango: 440 650 m) por
paquimetra ultrasnica. Normalmente, el CCT y el punto corneal ms
delgado (TCP del ingls thinnest corneal point) son similares o con menos de
25 m de diferencia. En la mayora de crneas normales, el punto central
geomtrico de la crnea est muy cerca al centro de la pupila. Sin embargo,
el pice y el TCP tienden a separarse con la distensin de la crnea en un
QC avanzado (Figura 4). El centro de la pupila es una referencia muy til,
estable y fija; excepto despus de dilatacin, ciruga o en pupila excntrica.
La distancia entre el centro de la pupila y el TCP ser menor que 1.0 mm
en ms del 90% de las crneas normales (promedio DE= 0.49 0.2 mm;

Figura 4: Las marcas de referencia en los mapas de elevacin se separan conforme


el QC progresa. De Arce CG, Francesconi CM. Caractersticas do Orbscan (Bausch
& Lomb). En Vieira Netto M, Ambrosio R Jr, Schor P, ChalitTa MR, Chamon W, eds.
Wavefront, Topografia e Tomografia da Crnea e Segmento Anterior. Rio de Janeiro,
Brasil: Editora Cultura Mdica Ltda; 2006:123-139.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Figura 5). En otro estudio, el TCP se localiz a 0.79 0.23 mm del centro
geomtrico de crneas normales. Otras referencias centrales incluyen la
interseccin de la lnea de visin sobre la superficie anterior de la crnea y
el pice corneal. El ngulo formado entre la lnea de visin y el eje pupilar
se llama ngulo lambda.
Los mapas paquimtricos tomogrficos tambin permiten la
caracterizacin de la distribucin del grosor corneal y su perfil espacial

Figura 5: El TCP est localizado a menos de 1 mm del centro de la pupila en el 90%


de las crneas normales (puntos azules) y est desplazado temporal inferior en el QC
(tringulos y puntos rojos). Modificado de Arce CG, Polisuk P. Topografia de varredura
com iluminao em fendas vertical ou rotatria e sistemas hbridos. En: Polisuk P. ed.
Rio de Janeiro, Cutura Mdica. 2010, pp 209-235.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


promedio (CTSP del ingls corneal thickness spatial profile). La distribucin
del grosor corneal tiene un patrn tpico de incremento progresivo simtrico
(similar en 360) hacia la periferia siendo de 700 a 800 m cuando llega al limbo
(Figura 6, arriba a la izquierda). El concepto de progresin de grosor corneal
se ha reportado desde 1969 (Figura 7). En la actualidad, el CTSP absoluto

Figura 6: Mapas paquimtricos de una crnea normal con CTSP normal, distribucin
simtrica del grosor (6 a 8 escalones de 20 m cada uno) y TCP central normal
(537 m) a 0.5 mm del centro de la pupila (arriba a la izquierda). Forma frustra de
QC con CTSP elevado, distribucin asimtrica del grosor (11 a 14 escalones) y TCP
(500 m) a 0.8 mm del centro de la pupila (arriba a la derecha). Forma frustra de
DMP con CTSP normal, distribucin asimtrica del grosor (5 a 9 escalones) y TCP
(561 m) a 0.8 mm del centro de la pupila (abajo a la izquierda). QC con CTSP
elevado, distribucin asimtrica del grosor (11 a 14 escalones), TCP adelgazado y
descentrado (429 m) a 1.2 mm del centro de la pupila y signo del vitral de Venecia
o gota de brea con engrosamiento nasal inferior (abajo a la derecha).

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 7: Progresin del espesor corneal del centro a la periferia medido en el


meridiano horizontal con un paqumetro ptico y un dispositivo electrnico
adaptado a la lmpara de hendidura. De Mandel, RB, Polse KA. Keratoconus:
Spatial variation of corneal thickness as a diagnostic test.
Arch Ophthalmol 82:182-188, 1969.

y relativo porcentual del PentacamTM computan la secuencia de valores


paquimtricos promedios de los puntos dentro de crculos imaginarios
que inician y se centran en el TCP (Figura 8 y Tabla 1). El CTSP normal
2 desvos estndares (DE, i.e. 95% de intervalo de confidencia) es un fuerte
diferenciador entre crneas con QC y crneas normales. Sin embargo, esta
no es la nica forma de evaluar la variacin del grosor corneal. Otra forma
simple es considerando la diferencia de grosor promedio entre el centro y
la periferia. Con el Orbscan IITM la diferencia de grosor normal para una
zona con 7 mm de dimetro es menor a 150 m. Usando el GalileiTM, esta
diferencia para una zona con 9 mm es menor a 200 m. Por consiguiente,
un CTSP normal tambin puede ser reconocido en forma muy fcil y simple

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 8: CTSP medido por Pentacam TM normal (arriba), limtrofe (centro)


y curvo (abajo). Cortesa del Dr. Jorge Cazal, Espaa.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 9: Mapa paquimtrico con escala relativa y pasos de 20 m en


una crnea con TCP de 529 m y K mximo de 47.2 D. Cortesa del
Dr. Felipe Bejarano, Colombia.

contando menos de 10 escalones en los mapas paquimtricos que tienen


escala de colores con escalones de 20 m (Figuras 6 y 9). La escala ideal
para que los mapas paquimtricos muestren progresin de grosor anormal
debe tener un rango entre 300 y 800 m, un escaln amarillo fijo a 500 m,
cinco verdes, cinco azules y cinco escalones violetas de 20 m cada uno.
Aunque esta escala ideal no est disponible, las escalas llamadas Oculus
en el PentacamTM y Alemana en el GalileiTM (Figura 6) cumplen bien este
propsito. Las escalas de color Americana, ANSI o la de Smolek-Klyce son
menos adecuadas para la paquimetra.

Biomecnica

La fuerza o tensin en el eje Z sobre la crnea es mucho ms dbil que


la fuerza longitudinal en los ejes x e y. Estudios clnicos y experimentales

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


apoyan que el tercio anterior del estroma con fibras de colgeno entrecruzado,
incluyendo a la membrana de Bowman, es de 2 a 5 veces ms rgido, fuerte y
posiblemente ms resistente que los dos tercios posteriores con colgeno no
entrecruzado. La mayor fortaleza tensil del estroma corneal se encuentra en
la membrana de Bowman. Despus hay una disminucin exponencial hasta
alcanzar un plateau antes de disminuir nuevamente en el 20% posterior.
La crnea perifrica tambin tiene aproximadamente dos veces ms fuerza
tensil cohesiva que la crnea central. Interesantemente, la dispersin de
la luz medida por densitometra (del Latn denstas, denso y del Griego
metron) ptica con el PentacamTM o el GalileiTM en crneas no tratadas
produce una grfica que sigue perfectamente la descripcin y distribucin
de la fuerza tensil corneal con un pico mximo (usualmente ms alto en
la periferia) a nivel de la membrana de Bowman seguido por un plateau
en el estroma (Figura 10). Aunque no hay verificacin de ninguna relacin
entre la densitometra corneal y la fuerza tensil, un pico ms alto y amplio
se ha observado despus de tratamiento con cross-linking de la crnea con
luz UV (Figura 11), despus de ablacin por excimer lser y en opacidades

Figura 10: Grfica de densitometra de la imagen de hendidura de Scheimpflug


horizontal en el mismo paciente de 44 aos, asintomtico con QC Grado I forma
frustra, de la figura 14 que muestra el signo del camello (izquierda) coincidente con
un engrosamiento corneal nasal-superior perifrico. El primer pico corneal es ms
pequeo en la parte de abajo (centro izquierda) que en la de arriba (centro derecha).
Cuando la misma hendidura de Scheimpflug vertical es coloreada, los colores en la
parte de arriba son ms oscuros que los de la parte de abajo (derecha) siguiendo la
elevacin inferior asimtrica de la superficie anterior.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 11: Imgenes Scheimpflug realzadas con color de crneas con QC antes (A y
C) y despus (B y D) de CXL respectivamente. Cortesa de Dr. Pavol Vesely, Eslovakia
(izquierda con fondo azul) y Dr. Virgilio Galvis, Colombia (derecha con fondo rojo).

anteriores. Un segundo pico anormal en el lado endotelial, conocido como


el signo del camello (Figura 10 izquierda, 12 (flechas) y 13 izquierda),
se correlaciona usualmente con aumento del espesor corneal por edema
subclnico (gutata y engrosamiento de la membrana de Descemet) o clnico
(distrofia de Fuchs, por Ernst Fuchs, 1910) (Figura 13).

Figura 12 (Ver pgina siguiente): QC sospechoso en una crnea multifocal


con KPI de 22.8%, KProb de 39.2% (flechas rojas gruesas), -2.38 D @ 9 de
astigmatismo corneal total, 2 anterior de 0.64, 2 posterior de 0.76. El mapa
paquimtrico (tercera fila izquierda) tiene un patrn irregular inusual con TCP
engrosado de 585 m. La superficie posterior es irregular como se ve en los mapas
instantneos (segunda fila izquierda), BFS (segunda fila derecha) y BFTA (cuarta fila
izquierda). La sospecha de edema de la crnea se sustenta por el segundo pico o
signo del camello (flecha azul) en la densitometra y las cicatrices en la Descemet
en las hendiduras a color de Scheimpflug (flecha roja delgada). Trifolio vertical de
0.22 m, coma horizontal de -0.36 m, tetrafolio horizontal de -0.33 m, y AE de
solamente -0.03 m (abajo). Cortesa del Dr. Schmul Levertovski, Israel.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 12

141

Figura 13: Signo del camello (flechas rojas) en la densitometra corneal, mapas BFS de elevacin
irregulares incongruentes, crnea inferior engrosada (izquierda) y patrn en Ying-Yang en el mapa
paquimtrico en un caso de QC con distrofia endotelial de Fuchs. Mapas: instantneo anterior
(arriba a la izquierda), paquimtrico (arriba a la derecha), BFS de elevacin anterior
(abajo a la izquierda) y BFS de elevacin posterior (abajo derecha).
Cortesa de la Dra. Sonia Yoo, EUA

142
Distrofias y Degeneraciones Corneales

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Mientras que las crneas con grosor normal tienden a tener CH y CRF
normal, las crneas ms delgadas y gruesas tienen valores contradictorios.
La CH y CRF promedio normales son 10.4 ( 1.7) y 10.2 ( 1.8) mmHg,
respectivamente. El mayor cross-linking natural con el tiempo de las fibrillas
de colgeno probablemente explica el incremento considerable en los
valores del mdulo de Young y en la rigidez de la crnea humana con la
edad. En crneas de personas ms viejas se necesita de ms estrs para
obtener la misma cantidad de deformacin corneal. Si el estrs contina
siendo el mismo o se reduce (por ejemplo por menos presin palpebral), la
tensin tambin se reducir explicando la correlacin negativa significativa
de CH y CRF con la edad.
A pesar de las observaciones tomogrficas y relacionadas con el ORATM,
todava no se sabe cmo el contenido de agua de la crnea pueden modular
su biomecnica y producir una aparente resistencia a la deformacin.
Mayor viscosidad incrementa la histresis de la crnea como mecanismo
biomecnico protector disipador de energa que no altera directamente
el armazn de colgeno elstico del estroma corneal. Se ha sugerido que
la viscosidad dinmica (del Griego dynamis, poder e ikos) o viscosidad
absoluta y la cinemtica (viscosidad dinmica dividida por la densidad) de
la crnea pueden variar de acuerdo al contenido de agua y la temperatura
ambiental. Mientras que el estroma corneal es 78% de agua, la viscosidad
dinmica del agua lquida disminuye con la temperatura de 13.08 x 10-4 Pa-s
(Pascal-segundo, segn Blaise Pascal, 1647) a 10C, a 8.90 x 10-4 Pa-s a 25C
aproximadamente y 6.531 x 10-4 Pa-S a 40C. Si esta teora es verificada,
una reduccin en la viscosidad del agua puede ser un factor que ayuda
a explicar porque los lugares clidos alrededor del mundo parecen tener
casos ms avanzados de QC.

QUERATOCONO
Etiologa y Prevalencia

El queratocono (QC) es una deformacin bilateral de la crnea


caracterizada por su adelgazamiento progresivo central y/o paracentral
y protuberancia cnica que resulta en una multifocalidad aumentada, una

143

144

Distrofias y Degeneraciones Corneales


forma ms prolada de ambas superficies corneales y, generalmente una
aberracin esfrica ms negativa. Esta deformacin usualmente interfiere
con la visin cuando ambos ojos estn afectados. El QC es el tipo de
queratoectasia ms comn y mejor estudiado. Con una incidencia promedio
de dos nuevos casos por 100,000 individuos por ao, su prevalencia se ha
reportado tan frecuente como 1:435 a 1:2,000; pero es variable, de acuerdo
a los mtodos diagnsticos usados, la raza, consanguinidad y diversos
factores ambientales.
Se ha encontrado en 1:4,000 Asiticos y 1:30,000 Europeos blancos
que viven en el Reino Unido. Afecta ms a hombres que mujeres con una
predisposicin de 57 al 69% de los casos. Mientras que su etiologa exacta
contina desconocida, los cambios fisiopatolgicos aparecen como una
respuesta estereotpica especfica a diferentes etiologas, la mayora de las
cuales se asocian con frote de los ojos, ya sea debido a factores ambientales
o de comportamiento en poblacin genticamente predispuesta. Mientras
que la forma de aparicin ms frecuente es la congnita espordica, existe
historia familiar positiva en 10 a 19% de los casos con 2/3 de los miembros
con anormalidades del tejido conectivo. Se ha descrito como autosmica
dominante en estudios de gemelos monocigticos y como recesiva en otros
estudios, sugiriendo penetrancia variable y mltiples locus en cromosomas
diferentes. El QC se ha asociado con desrdenes cromosmicos y
enfermedades sistmicas como el Sndrome de Down (por John Down,
1866), Sndrome de Turner (por Henry Turner, 1938), Sndrome de Apert
(por Eugne Apert, 1906), Sndrome de Duane (por Alexander Duane,
1905), Enfermedad de Ehlers-Danlos (por Edyard Ehlers y Henri Danlos,
1900), Enfermedad de Marfan (por Antoine Marfan, 1896), Enfermedad
de Noonan (por Jacqueline Noonan, 1962), Enfermedad de Crouzon (por
Louis Octave Crouzon, 1912), Enfermedad de Laurence-Moon-Bardet-Biedl
(por John Laurence y Robert Moon, 1866; Georges Bardet, 1922 y Arthur
Biedl, 1924), Enfermedad de Little (por William Little, 1860) y Enfermedad
de Addison (por Thomas Addison, 1849). Se ha asociado tambin con
deficiencia de magnesio, atopa, asma, fiebre por heno, eczema, xeroderma
pigmentosa, osteognesis imperfecta, pseudoxantoma elasticum,
prolapso de vlvula mitral, neurofibromatosis, sindactilia, braquidactilia,
fenmeno de Raynaud (por Maurice Raynaud, 1862) y apnea del sueo.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Las asociaciones oculares incluyen miopa, epicntus, prpados tensos
y flcidos, queratoconjuntivitis vernal o alrgica, amaurosis congnita de
Leber (por Theodor Leber, 1869), retinitis pigmentosa, esclera azul, aniridia,
catarata congnita o radial juvenil, microcrnea, retinopata del prematuro,
distrofia endotelial de Fuchs, ectopia lentis, y Sndrome de Axenfeld- Rieger
(por Karl Theodor Axenfeld, 1920 y Herwigh Rieger, 1935).
Una hiptesis aceptada que explica la deformacin, elevacin y
adelgazamiento corneal es que las lminas reforzadas de fibrillas de colgeno
del estroma corneal progresivamente fracasan a travs de la delaminacin
(deslizamiento interlamelar) y la subsecuente fractura interfibrilar
(deslizamiento interfibrilar) debido al estrs hacia adelante y afuera de la
PIO y otras fuerzas vectoriales sobre la crnea. Ms de un locus en varios
cromosomas y genes se han relacionado con la expresin del colgeno
pudiendo contribuir a la disminucin en el nmero de lamelas de colgeno,
cross-linking reducido y orientacin alterada de las fibrillas. La sntesis de
colgeno anormal y aumento de la lisis del colgeno se ha observado en el
Ehlers-Danlos tipo IV con QC. Aunque se reconoce como una enfermedad
no inflamatoria, el QC puede co-existir con queratoconjuntivitis atpica.
Las crneas queratocnicas pueden ser adems deficientes en enzimas
antioxidantes protectoras como la superxido dismutasa, la catalasa, y
enzimas aldehdo deshidrogenasa (ALDH3). Este dficit puede causar un
aumento significativo en malon-dialdehdo, un aldehdo citotxico de las
vas de perioxidacin lipdica y de xido ntrico lo que altera las funciones
de protenas y aumenta la liberacin de enzimas proteolticas lisosomales
corneales. Hay un incremento en la actividad de las enzimas degenerativas
como las catepsinas, tripsinas y metalo-proteinasas (MMP, incluyendo
MMP-1, MMP-2 y MMP-3), disminucin de la actividad en los inhibidores
de proteinasa (inhibidor alfa 1-proteinasa, 2-macroglobulina y TIMP-1) y
el sistema interleucina-1 se altera.
Se ha encontrado que las crneas con QC tienen niveles ms elevados
de protenas relacionadas con el antgeno comn de leucocitos (LAR) que
las crneas normales, interferencia con la comunicacin intracelular e
interaccin intercelular, y ms proteoglicanos con baja viscosidad y volumen
reducido. Hay apoptosis inducida y disminucin en la densidad de clulas
en todas las capas corneales incluyendo menor densidad de queratocitos

145

146

Distrofias y Degeneraciones Corneales


y adelgazamiento del epitelio en la zona apical con clulas superficiales
exfoliadas alargadas, ncleos irregulares en las clulas aladas, membrana
basal epitelial aplanada y fragmentada, rupturas en las membranas de
Bowman y Descemet, plexos nerviosos anormales con disminucin en la
densidad y engrosamiento de los nervios corneales.

Diagnstico, Clasificacin y Evolucin Natural


El diagnstico de QC generalmente se realiza por la concurrencia de
sntomas, signos e ndices que indican cambios en la forma, estructura
y ptica corneal. Aunque puede tener un inicio temprano antes de los
10 aos de edad, usualmente se descubre durante la pubertad. Cuanto ms
joven sea el diagnstico, ms progresin de la enfermedad se debe esperar
a una mayor edad. Los sntomas frecuentes son disminucin de la mejor
agudeza visual corregida y de la calidad de la visin debido a astigmatismo
mipico y/o aumento de HOAs, fotofobia, poliopa, mltiples imgenes
fantasmas, y halos alrededor de las luces. El QC es indoloro excepto en caso
de hidrops (del Griego hydropos, hidropesa) corneal agudo. Los signos
ms comunes son disminucin de la sensacin corneal, retinoscopa (del
Latn rete, red y del Griego skopein) en tijeras o distorsionada, imagen
corneal deformada e inclinada en la queratometra, queratoscopa o
topografa corneal computarizada. Se han realizado intentos para reducir
la informacin de los mapas con ndices numricos (Tabla 2), sin embargo,
no hay un solo ndice o valor de corte que pueda usarse de forma aislada
para separar las crneas normales del QC. Entre los ms conocidos estn el
ndice de regularidad de la superficie (SRI del ingls surface regularity index)
y el ndice de asimetra de la superficie (SAI del ingls surface asymmetry
index). El SRI slo incluye el anlisis de los 10 anillos internos de la imagen
de videoqueratografa, por consiguiente, pierde indicadores tempranos
potencialmente importantes de queratocono en la periferia y la superficie
posterior. El ndice I-S de Rabinowitz (por Yaron Rabinowitz, 1996), que se
refiere a la diferencia topogrfica superior e inferior de la superficie anterior
de la crnea es tambin muy til porque determina asimetra vertical.
Otros ndices usan los datos de poder diptrico de prcticamente toda la

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

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148

Distrofias y Degeneraciones Corneales


videoqueratografa. Algunos videoqueratoscopios dependen del ndice
KISA% para la deteccin del queratocono:

KISA% = K x I-S x AST x SRAX x 100


300

donde K representa la curvatura corneal central (el valor promedio de K); el


valor I-S representa la asimetra diptrica infero-superior expresado en
valores positivos; AST es el astigmatismo regular (Sim K1- Sim K2); y el
ndice SRAX es una expresin del astigmatismo irregular que ocurre en el
QC.
Ms recientes, se han creado los ndices de prediccin del QC (KPI) y de
probabilidad del QC (KProb) para mejorar nuestra capacidad diagnstica.
Esperamos simplificaciones adicionales importantes para el diagnstico de
QC mediante el anlisis de redes neurales computarizadas, datos de
paquimetra corneal y datos de la superficie posterior de la crnea.
En el pasado el QC ha tenido mltiples clasificaciones. Debido a
deficiencias tecnolgicas y a conceptos antiguos fuertemente arraigados,
muchos todava piensan de forma incorrecta que el QC es una enfermedad
de solamente la superficie anterior. En la actualidad, cualquier clasificacin
morfolgica que sigua la evolucin del QC debe incluir los cambios en la
forma y en la curvatura de ambas superficies corneales. De hecho, los
cambios hacia una crnea con QC ocurren tempranamente o son ms
evidentes en la superficie posterior.
Una clasificacin recientemente aceptada es la sugerida por Ali y
Shabayek (por Jorge Ali y Mohamed Shabayek, 2006), una modificacin de
la escala de Amsler-Krumeich (por Marc Amsler, 1950; Krumeich JH y
Daniel J, 1997). Aunque muy completa, sta no incluye los casos tempranos
que no se ajustan en ninguna de sus cuatro etapas. La etapa I (Figura 14,
arriba a la izquierda) tiene elevacin excntrica, miopa y/o astigmatismo
inducido < 5D, lecturas de K central promedio 48 D, raz cuadrada del
promedio (RMS) de aberraciones similares a coma (Z3, Z5 y Z7) de 1.50 a
2.50 m y ausencia de cicatrizacin. La etapa II (Figura 14, arriba a la
derecha) tiene miopa y/o astigmatismo inducido de 5D a 8D, lecturas de K
central promedio > 48 a 53 D, TCP > 400 m y RMS de aberraciones

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 14: Mapas de curvatura anterior estado I (arriba izquierda), II (abajo derecha),
III (abajo izquierda) y IV (abajo a la derecha) de la clasificacin de Amsler-Krumeich
del QC. Cortesa de Dra. Mara Alejandra Henriquez, Per.

similares a coma de > 2.50 a 3.50 m y ausencia de cicatrizacin. La etapa


III (Figura 14, abajo a la izquierda) tiene miopa y/o astigmatismo inducido
de 8D a 10D, lecturas de K central promedio > 53 a 55 D, TCP de 300 m a
400 m, RMS de aberraciones similares a coma de < 3.50 a 4.50 m y
ausencia de cicatrizacin. La etapa IV (Figura 14, abajo a la derecha) tiene
una refraccin no medible, lecturas de K central promedio > 55 D,
cicatrizacin corneal central, TCP de 200 m y RMS de aberraciones similares
a coma > 4.50 m. Siguiendo la clasificacin de Amsler-Krumeich, los
valores promedios centrales anterior y posterior medidos con el PentacamTM
tienen 7.16 m y 11.49 m para la etapa I, 15.54 m y 25.72 m para la etapa

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150

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 15

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Figura 15 (Ver pgina 150): La BFS central anterior (izquierda) y posterior (derecha)
del PentacamTM en el estado I de la clasificacin de Amsler-Krumeich del QC
(primera fila) fue de 7 m y 8 m en los mapas derivados de zonas de datos de
dimetro con 8.50 mm y 8.08 mm, respectivamente. En estado II (segunda fila) la
BFS central anterior y posterior fue de 26 m y 38 m en mapas derivados de zonas
de datos con dimetro de 9.45 mm y 8.49 mm respectivamente. En el estado III
(tercera fila) fueron de 32 m y 51 m en mapas derivados de zonas de dimetro de
7.82 mm y 6.46 mm respectivamente. En estado IV (cuarta fila) fueron 82 m y
132 m en mapas derivados de zonas de datos de dimetro de 8.85 mm y 7.40.
De Henriquez MA. Principios de topografa de elevacin Pentacam.
II Curso Internacional de Ciruga del Segmento Anterior. Lima, Per, 2009.

II, 22.78 m y 32.10 m para la etapa III y 37.50 m y 59.9 m para la etapa
IV, respectivamente (Figura 15). Sin embargo, este reporte tiene un dimetro
variable de zona de datos centrales a partir de donde se obtienen los valores
de BFS (Figura 16).
Las imgenes de los mapas de curvatura anterior de la misma crnea
pueden ser diferentes en las topografas de Placido y de Scheimpflug.
Basado en estas diferencias se ha propuesto la existencia de un grupo de
crneas normales falso positivas que estaran simulando QC debido a un
encurvamiento inferior que se observa en la topografa de Plcido pero no
en la que se deriva solamente de Scheimpflug. Aunque la existencia de
ngulo lambda o kappa pueden de hecho producir una asimetra aparente en
los mapas de curvatura, los perfiles de superficie anterior con picos reales
de curvatura fuera del centro no son normales y significan que una crnea
ya est deformada asimtricamente. Para entender estos casos y evitar
confusin, se debe definir el pice corneal. Un pice de curvatura sera el
pico del perfil corneal anterior o el punto ms curvo en el mapa de curvatura
de la superficie anterior. Un pice de elevacin sera el punto ms elevado
de un mapa BFS de elevacin. El pice en las imgenes de Scheimpflug
tambin sera el punto de la superficie anterior que toca la tangente en los
planos x-y de la crnea o el punto de la crnea ms prximo a la cmara
fotogrfica.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 16: Elevacin


BFS anterior y posterior
en el PentacamTM
de acuerdo a la
clasificacin
de Amsler - Krumeich
del QC.
De Henriquez MA,
Izquierdo Jr L,
Bernilla CE. Correlacin
entre la clasificacin de
Amsler- Krumeich del
queratocono con los
valores de elevacin
corneal anterior y
posterior medidos con
el Pentacam. Pster,
Chicago, ASCRS 2008.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


La coincidencia de algunos de estos puntos a la lnea de visin, al centro
corneal geomtrico, o al centro de la pupila es controversial. La mayora de
los topgrafos basados en disco de Placido asumen que el centro del mapa
es al mismo tiempo la lnea de visin cruzando la crnea, el pice corneal y
el centro de la crnea. Por ejemplo, el Orbscan IITM siempre tiene una marca
de fijacin sobrepuesta con la marca del pice y es capaz de rotar los mapas
para alinearlos a los otros puntos. El PentacamTM asume el pice como el
centro de todos los mapas (x=0, y=0), con un centro nico de rotacin para
todas las hendiduras de Scheimpflug. Los mapas de curvatura producidos
solo por topografa de elevacin derivada de las imgenes de Scheimpflug
tendran tericamente un error cuando el pice es forzado a localizarse en el
centro de los mapas de curvatura. Esta probablemente sea la razn por la
cual estos mapas a veces dejan de mostrar el pice desplazado y que se haya
sugerido equivocadamente la existencia de falsos positivos con la topografa
de Plcido. Los exmenes de GalileiTM se alinean al centro de cuatro puntos
de luces reflejados en la crnea. Este centro sera el primer reflejo de Purkinge
(por Jan Evangelista Purkyn, 1839) y equivalente a la lnea de visin. El
GalileiTM usa este punto como el centro de los mapas, aunque estos pueden
ser re-alineados a la pupila despus de que se ha tomado y salvado el
examen.
Las aparentes asimetras originadas de exmenes desalineados o por
tecnologa deficiente deben distinguirse de las formas frustras de QC.
Usualmente bilateral, el QC puede tener un grado diferente de evolucin en
cada ojo, abriendo la posibilidad de unilateralidad. El ojo menos avanzado
puede realmente ser una crnea normal limtrofe, forma frustra de QC o QC
incipiente. La forma frustra (Figuras 17, 18 y 19) es una expresin usual que
implica etapas abortadas o incipientes que parecen no estar progresando,
pero con el potencial de hacerlo. El diagnstico de QC grado I puede pasar
desapercibido en una evaluacin oftalmolgica comn debido a que no
tiene sntomas visuales, la mejor agudeza visual con anteojos o lentes de
contacto es buena y la biomicroscopa con lmpara de hendidura es normal.
Se suele descubrir slo mediante la queratometra, topografa o tomografa
corneal. Ambas superficies ya tienen una forma elptica simtrica
(0 < 2 < +1) aunque es la superficie posterior la se transforma primero en
una parbola (2 = +1) o una hiprbola (2 > +1) (Figuras 18 y 20). El QC

153

154

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 17: La misma forma frustra de QC grado I de la figura 10 que muestra una
elevacin inferior asimtrica de la curvatura axial anterior (superior- arriba), mapa
axial posterior casi esfrico (superior - abajo), mapas de elevacin de BFS anterior y
posterior normales (superior - derecha) y engrosamiento nasal-superior relativo en la
periferia de los mapas paquimtricos (inferior).

Figura 18: QC subclnico grado I en OD con mapa axial anterior multifocal (arriba izquierda), incremento
en la curvatura en el mapa axial posterior (abajo izquierda), incremento de la elevacin del mapa BFS
posterior (abajo centro izquierda) con una tpica zona caliente central (patrn llamado ojo de buey
o de huevo frito), CTSP curvo con once escalones de colores de 20 m en el mapa paquimtrico
(abajo centro derecha), 2 anterior de 1.14, 2 posterior de 1.41, y KPI de 24.5%. Aunque no es tan comn
en el QC inicial, el cambio asimtrico de la curvatura asfrica en el mapa de elevacin anterior de BFTA
(ndice de Kranemann-Arce de 25 m) est sobre el eje ms plano del astigmatismo (arriba centro derecha).
Los mapas axiales anterior y posterior del OS en el mismo paciente muestran QC grado III
(arriba y abajo a la derecha).

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

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Figura 19: QC grado I en el OD (izquierda) de una mujer de 40 aos satisfecha con sus gafas, SimK
promedio de 44.38 D, poder corneal total (trazado de rayos) promedio de zona central de dimetro de 4
mm de 46.17 D, astigmatismo total de 5.81 D, 2 anterior de +1.28, 2 posterior de +1.10, KPI de 44.5% y
KProb de 94.2%, CTSP normal y TCP central de 464 m. El OS (derecha) tiene una forma frustra de QC con
SimK promedio de 43.14 D, poder corneal total (trazado de rayos) promedio de zona central de dimetro
de 4 mm de 44.31 D, astigmatismo total de 2.37 D, 2 anterior de +0.89, 2 posterior de +0.78, CTSP
normal y TCP central de 471 m, KPI de 5.9% y KProb de 4.9%.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


subclnico mnimo presenta ms frecuentemente cambios topogrficos
anormales en la superficie posterior (Figura 18, 20 y 22). El KPI y otros
ndices pueden ser muy variables debido a que en la actualidad stos se
calculan solo a partir de la superficie anterior. KPI pequeos (< 10%,
Figura 19 derecha y 21) o moderados (< 30%, Figura 18) se encuentran
cuando el astigmatismo es regular. KPI ms altos (> 30%, Figura 22) son ms
frecuente cuando el astigmatismo es irregular asimtrico. Aunque el QC
tiene ms probabilidades de producir miopa, puede eventualmente
coexistir con hipermetropa (Figura 23) o con ngulo estrecho (Figura 24).
Las formas frustras, sospechosas, subclnicas o incipientes de QC son
probablemente variantes del QC grado I, por consiguiente cuando hay
historia familiar positiva algunos casos normales limtrofes podran ser
incluidos como QC grado I (Figura 21). Las superficies anteriores que
sugieren QC grado I con superficie corneal posterior aparentemente normal
deben estudiarse con ms profundidad que la de costumbre. El diagnstico
de QC puede confundirse cuando los signos precoces de protuberancia en
la superficie posterior estn mascarados por un edema subclnico. Se debe
sospechar edema corneal subclnico coincidente con enfermedad endotelial,
si en la densitometra ptica se observa el signo del camello, cuando el
paciente ha tenido uso excesivo de lentes de contacto blandos, y cuando la
crnea tiene neovascularizacin perifrica, reduccin de la 2 posterior,
inversin de la relacin 2 anterior / posterior con 2 anterior > 2 posterior,
cambio de la superficie posterior a una forma oblada (2 < 0) o progresin
paquimtrica (CTSP) muy plana con menos de 100 m de diferencia entre el
centro y la periferia. El QC moderado clnicamente obvio o grado II presenta
sntomas visuales y signos en la biomicroscopa, reflejo de la luz en tijera
durante la retinoscopa, paquimetra prxima o menor de 500 m,
encurvamiento progresivo de ambas curvaturas (ndice de curvatura de
Rabinowitz > 47.2 D) usualmente entre 47D y 53 D en la curvatura anterior
y -7D a -9D en la posterior, astigmatismo irregular a favor de la regla
(I-S > 1.4D con meridiano vertical ms curvo), y otros signos topogrficos
(KPI > 30%, KProb > 30%) o de frente de onda que sugieren deformacin
corneal (Figura 25).
Se han encontrado diferencias en los niveles de densitometra ptica
entre el centro y la periferia y tambin entre las zonas perifricas superior e

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Figura 20: QC grado I en una crnea multifocal de una mujer de 37 aos con SimK promedio de
45.14 D, K ms curvo en el mapa axial anterior de 48.4 D y en el mapa axial posterior de -7.7 D,
astigmatismo total de 4.17 D, 2 anterior de +1.17, 2 posterior de +2.27, KPI de 29.6% y
KProb de 64.0%, CTSP ms pronunciado y TCP central de 499 m.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 21: Examen de Galilei de un hombre de 28 aos que deseaba ciruga refractiva a pesar de que
su hermano y padre tienen QC. El OD tiene Sph -2.0 Cyl -2.0 @ 10, BCVA de 20/20, superficie anterior
y paquimetra normal, TCP central de 510 m, 2 anterior de 0.22, 2 posterior de 0.77, y curvatura
instantnea mxima posterior de -6.97 D. El OS tiene Sph -2.0 Cyl -2.50 @ 170, BCVA de 20/20, 2
anterior de 0.42 y 2 posterior de 0.98, corbatn normal en el mapa axial anterior (arriba a la izquierda),
corbatn ms curvo (mximo de -7.06 D) en el mapa axial posterior (abajo a la izquierda), patrn en
banda verde normal ( 5 m) en el mapa de elevacin de BFS anterior (arriba al centro), patrn en banda
asimtrico en el BFS posterior con incremento del BFS central mximo (dentro de 5 mm de dimetro) de
19 m (abajo al centro), elevacin de BFTA con mapa de patrn simtrico y 10 m de ndice de
Kranemann-Arce (arriba a la derecha), y distribucin de grosor normal y progresin con TCP central
limtrofe de 506 m (abajo a la derecha).

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 22: AQC grado I subclnico asintomtico descubierto en OU de un ingeniero


de 22 aos. El OD tena elevacin inferior de 45.3 D y 7.4 D en los mapas axiales
anterior y posterior, respectivamente; 2 anterior de 0.58, 2 posterior de
1.06, astigmatismo irregular corneal total de -2.82 D @ 14. Los ndices de QC
positivos altos con ndice I-S de 8.01 D, KPI de 60%, KProb de 99.4%, coma vertical
de -1.87 m, coma horizontal de -0.34 m, trifolio vertical de 1.11 m, tetrafolio
horizontal de 0.42 y aberracin esfrica de solamente 0.09 m. La crnea es gruesa
con TCSP curvo, signo del vitral de Venecia y TCP de 578 m dislocado a 1 mm del
centro de la pupila. El OS (20/20 sin correccin) tena una crnea plana con SimK de
37.95 D @ 3 / 39.48 D @ 87, KPI de 1.7%, KProb de 2.7%, TCSP ms curvo, signo
del vitral de Venecia y TCP de 599 m dislocado a 1 mm del centro de la pupila.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 23: QC grado I en una mujer de 31 aos de edad con OS Sph + 2.50 Cyl
+1.0 @ 90, 20/20 de BCVA, SimK de 45.16 D @ 2 / 47.23 D @ 92, I-S de 2.0 D,
K posterior de -6.50 @ 6 / -7.15 @ 96, KPI de 20.2% y KProb de 30.4% (flechas
azules), 2 anterior de 0.26 y 2 posterior de 0.33 (flechas rojas). Mapas: mapa axial
anterior con corbatn ms curvo asimtrico (arriba a la izquierda), elevacin BFS
anterior normal (arriba al centro) BFTA anterior simtrico (arriba a la derecha), axial
posterior con corbatn ms curvo (abajo a la izquierda), elevacin BFS posterior
central mximo de 23 m (abajo al centro), y paquimetra con TCP de 558 m y
CTSP ms pronunciado asimtrico (abajo a la derecha).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 24: Vista superior (arriba) del mismo ojo con hipermetropa de la figura 23 que
muestra un pequeo ngulo lambda y limbo horizontal de 11.49 mm. Imgenes de
Scheimpflug (abajo) que muestran cmara anterior estrecha moderada (2.39 mm del
endotelio), ngulo grado 2 (46 650 mm en el limbo) y grosor corneal perifrico
en el limbo de 814 m (cuadrado rosado). PIO era de 19 mmHg.
La madre de la paciente tena glaucoma de ngulo cerrado.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 25: QC clnico grado II de un hombre de 26 aos, despus de un mes de


tartrato de brimonidina al 0.2% y cromoglicato disdico al 4% dos veces al da.
El examen de su hermano se muestra en la figura 21. Ambos ojos tienen un corbatn
anterior y posterior congruente asimtrico con astigmatismo irregular mayor de
5.75 D y curvatura axial anterior mxima ms curva de aproximadamente 52 D
(izquierda en cada ojo), BFS anterior mximo central de 30 m y BFS posterior por
encima de 50 m (centro de cada ojo), distribucin y progresin de grosor asimtrico
(OD con 13 y OS con 12 escalones de 20 m) con TCP descentrado: 429 m y
1.2 mm del centro pupilar en el OD y 448 m y 1.1 mm del centro pupilar en el OS
(abajo a la derecha de cada ojo).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


inferior en crneas con encurvamiento inferior (Figura 10). El signo de
Munson (por Edward Munson, 1933) es la deformacin del prpado inferior
en la mirada hacia abajo (Figura 26). Las crneas con QC progresivamente
se hacen curvas y ms proladas. El astigmatismo a favor de la regla
inicialmente simtrico (regular) de la superficie anterior (normalmente
menos de 3 D de cilindro) aumenta. La superficie anterior se hace multifocal
con mapas de curvatura con ms escalones concntricos (signo de Mori, por
Edson Mori, 2002) debido a que la diferencia diptrica entre el centro y la
periferia es mayor a 6 D (Figuras 18 y 20). El astigmatismo aumenta y se
hace ms evidente tomando el formato de un corbatn (moo en Amrica
Latina, pajarita en Espaa) central pequeo (en ingls baby bow tie por Peter
Stewart, Australia, 2010) rodeado de mltiples zonas paracentrales
progresivamente ms planas conforme se localizan ms perifricamente.
Con el encurvamiento progresivo de ambas superficies, aparecen conos en
pezn centrados, pandeados inferiormente o globulosos de acuerdo al
tamao de la base de la zona central ms elevada. La aberracin esfrica
(SA) se hace menos positiva o ya est negativa (SA 0 la mayora de veces
cuando 2 anterior 0.60). El QC avanzado grado III suele tener crnea
transparente pero ya hay disminucin de la agudeza visual mejor corregida

Figura 26: Signo de Munson. Cortesa del Dr. Paulo Dantas, Brasil.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 27: QC grado III asimtrico con K mxima de 56 D, valor del factor q anterior
de -1.45, factor q posterior de -2.0 (flechas rojas), TCP de 451 m (flecha azul),
incremento del CTSP (diferencia del TCP a la periferia nasal inferior de ms de
250 m) y aumento de la elevacin de BFS mxima anterior (40 m)
y posterior (65 m).

con gafas, mucho encurvamiento de las superficies anterior (> 53D) y


posterior (< -9 D), TCP menor que 500 m (Figura 27, flecha azul), coma
elevado ( 0.80 m), KPI > 30% y KProb > 30%. Tpicamente la 2 positiva y
el factor Q negativo (Figura 27, flecha roja) son altos cuando el QC es central
o asimtrico reflejando una crnea homogneamente hiperprolada. Sin
embargo, el 2 puede ser menor que 1.0 (Figura 28) y estar dentro del rango
normal, a veces cerca del cero o incluso negativo (Figura 29, flechas), cuando
el perfil vertical de la crnea se vuelve sinusoide (en forma de S o de pezn
cado), el astigmatismo con la regla u oblicuo es muy asimtrico o simula un
patrn de DMP contra la regla. Como el 2 es una medida promedio de 360,
un 2 < +1 asemejando la forma prolada elipsoide puede aparecer tanto en

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 28: QC grado III asimtrico con -6.18 D @ 178 de astigmatismo anterior
por SimK pero -6.61 D @ 178 de astigmatismo asimtrico corneal total con
elevacin mxima inferior de 55 D y 8 D de la curvatura axial anterior y posterior,
respectivamente; 2 anterior = +0.86, 2 posterior = +0.89, BFS anterior
(30 m) y posterior (35 m) asimtrico e incrementado BFS, KPI y KProb son ambos
de 100%, ndice I-S de 9.15 D y TCP de 440 m con CTSP limtrofe. Mapas de
elevacin de BFTA anterior (ndice de Kranemann-Arce de 56 m) y posterior (ndice
de Kranemann-Arce de 76 m) que muestran que el eje del cambio asimtrico del
cambio de curvatura asfrica est cerca del eje ms curvo del astigmatismo
y el coma.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 29: QC excntrico con patrn similar a DMP en el OS del mismo paciente de
la figura 28 con -2.61 D @ 17 de astigmatismo anterior por SimK pero -0.93 D @ 30
del astigmatismo corneal total por trazado de rayos con elevacin mxima inferior
anormal de 53 D y 8D en la curvatura axial anterior y posterior respectivamente,
coincidente con el aumento de la zona caliente inferior (patrn similar a ojo de
buey) del BFS anterior (15 m) y posterior (28 m). KPI de 55.6%, KProb de 98.9%,
ndice I-S de 5.6 D, y TCP de 440 m, con CTSP limtrofe. Similar al OD, ambos
mapas BFTA muestran una asimetra vertical del cambio asfrico de la curvatura en
el eje ms curvo del astigmatismo. El ndice de Kranemann-Arce anterior y posterior
es de 35 m y 71 m, respectivamente.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


conos incipientes centrales en fase de progresin como en conos avanzados
con corneas ms deformadas. En estos ltimos habra zonas inferiores
proladas y superiores obladas que en promedio resultan en un 2 ms bajo.
Sin embargo parece claro que no hay crneas normales proladas parablicas
con 2 +1, haciendo que este valor sea un punto de corte sumamente
importante en el diagnstico de QC. Cuando una de ambas superficies ya
han alcanzado la forma hiperblica (2 > +1) es debido a que empiezan a
tener un pico descentrado, casi siempre hacia el cuadrante temporal inferior,
de all que los casos ms avanzados tiendan a ser asimtricos. De hecho, las
superficies tienen astigmatismo irregular (corbatn asimtrico), curvatura
inferior elevada y el eje ms curvo del astigmatismo coincidente con el
cambio asimtrico de la variacin asfrica de la curvatura. El QC asimtrico
tambin tiene coma negativo vertical grande (> 0.40) aunque puede
coexistir coma horizontal. Los comas vertical u horizontal sern positivos si
la curvatura ms alta es superior o nasal, y negativa si sta es inferior o
temporal, respectivamente. El coma tambin tiene una buena relacin con la
asimetra del cambio asfrico de curvatura en ambas superficies cuantificado
por el ndice de Kranemann-Arce.
La mayora de crneas normales tiene un TCP ms grueso que 500 m y
la mayora de crneas con QC tienen un TCP ms delgado que 480 m. El
CTSP ms pronunciado (Figuras 6 a 9, y 30), CCT ms delgado, y TCP ms
delgado son consecuencias de la progresin de QC y del estiramiento del
tejido hacia adelante. La distensin de las crneas con limbo estable induce
adelgazamiento estromal corneal central o paracentral. Puede tambin
haber un engrosamiento estromal corneal perifrico inferior por
deslizamiento de lamelas de colgeno. En las crneas normales o con QC
central con distribucin simtrica del grosor en 360, el CCT y el TCP tienen
valores similares y son coincidentes con el centro de la pupila y el centro
geomtrico de la crnea. Sin embargo, en QC asimtrico el desplazamiento
temporal inferior del TCP produce una distribucin asimtrica del grosor.
La distancia entre el centro geomtrico de la crnea y el TCP se hace
significativamente mayor (p< 0.05) en el QC (1.51 0.54 mm) cuando se
compara con crneas normales (con el Orbscan IITM y factor acstico de 0.94
en los mapas paquimtricos). Se ha reportado adems, que no habra
crneas normales con TCP ms delgado de 500 m y localizado ms all

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 30: Mapas paquimtricos con


distribucin de grosor asimtrico (flechas
blancas), menos de 1 mm de dislocacin
temporal inferior del TCP y grado variable
de engrosamiento perifrico nasal-inferior
(signo del vitral de Venecia) de acuerdo
al CTSP normal y TCP limtrofe de
493 m (arriba), CTSP ms pronunciado
y TCP limtrofe de 505 m (centro) y CTSP
ms pronunciado y TCP ms delgado de
452 m (abajo).

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170

Distrofias y Degeneraciones Corneales


de 1 mm del centro de la pupila (Figura 31). Estas crneas ya seran
suficientemente deformadas como para ser clasificadas como queratocono.
La distribucin asimtrica de la paquimetra se agrava cuando ocurre el
engrosamiento paradjico adicional de la periferia inferior y/o nasal
inferior (Figura 30). Se ha sugerido que este engrosamiento perifrico
inferior, recientemente llamado signo del cristal de Venecia o de gota de
brea sea debido a menor viscosidad o mayor plasticidad de la crnea y
deslizamiento de las lamelas estromales corneales y las fibrillas de colgeno
por las fuerzas vectoriales que las empujan hacia abajo. Sin embargo, este
signo no debe ser confundido con edema inferior o con falsa asimetra

Figura 31: Crneas con TCP ms delgado de 500 m localizado ms all de 1 mm


del centro pupilar son QC cuando son estudiados con el Orbscan IITM y un factor
acstico de 0.94. Las crneas ms fuertes se localizan en la parte ms inferior a
la derecha. Las crneas ms dbiles estn arriba a la izquierda. Modificado por
Arce CG, Polisuk P. Topografia de varredura com iluminao em fendas vertical ou
rotatria e sistemas hbridos. Modificado por Polisuk P. ed. Rio de Janeiro,
Cultura Mdica. 2010, pp 209-235.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


debido a exmenes desalineados. La CH y CRF son estadsticamente
menores en el QC y despus de la queratomileusis in situ con lser (LASIK
del ingls laser in situ keratomileusis) o procedimientos de ablacin de
superficie, posiblemente debido a que la viscoelasticidad corneal est
reducida en las crneas ms delgadas debido al corte o ablacin de las capas
ms anteriores y fuertes. La CRF tiene mejor correlacin positiva
estadsticamente significativa con el CCT que la CH. Sin embargo, la CH y
CRF tambin se encuentran bajas en crneas gruesas con aumento del CCT
por edema (i.e. distrofia corneal de Fuchs y perodo postoperatorio temprano
de ciruga de catarata). En estas condiciones, el nivel de hidratacin del
estroma corneal probablemente aumenta el espaciamiento entre las fibrillas
de colgeno debido a saturacin adicional de los proteoglicanos interfibrilares
y, por consiguiente, reduciendo la viscosidad de la crnea. La relacin de la
biomecnica corneal con el contenido de agua de la crnea es controversial
ya que las crneas ms gruesas parecen ser ms resistentes a la progresin
del QC. De hecho, la forma frustra del QC puede coexistir con edema corneal
subclnico (Figuras 10, 12, y 17) y QC avanzado con distrofia de Fuchs
(Figura 13). La distribucin del grosor corneal de estos ltimos casos es
anormal siendo la mitad inferior ms gruesa (patrn paquimtrico en yingyang) y la superficie posterior irregular y menos prolada. El QC grado IV
avanzado generalmente ya tiene una crnea muy deformada con ambas
superficies muy encurvadas e hiperproladas, adelgazamiento y dislocacin
del TCP, CTSP anormal y pronunciado y aumento de HOAs. Adicionalmente
el QC grado IV tiene opacidades que limitan la visin (Figuras 32 y 33)
debido al adelgazamiento epitelial, fragmentacin o microrupturas de la
membrana basal epitelial y de la membrana de Bowman que lleva a
cicatrizacin fibrtica subepitelial, depsito de material PAS positivo y
presumiblemente proteoglicanos anormales. Los hallazgos en la lmpara de
hendidura son engrosamiento de los nervios corneales (Figura 34, flecha
amarilla) y el signo de Rizutti (por A. Benedict Rizzuti, 1970) o reflexin
cnica sobre la crnea nasal cuando la luz se emite desde el lado temporal
(Figura 34, flecha roja). El anillo de Fleischer (por Bruno Fleischer, 1906) es
un depsito de hierro en el epitelio profundo que ocurre cuando partculas
de hemosiderina y ferritina se acumulan en la base del cono, dentro y
alrededor de las clulas epiteliales basales (Figura 35). El QC avanzado

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 32: QC avanzado en pezn grado IV con opacidad subepitelial y estromal


demostrado por densitometra corneal (abajo a la izquierda), SimK promedio de
53.80 D, astigmatismo corneal total de - 4.87 D @ 19, 2 anterior de +3.21, 2
posterior de +3.02, KPI de 100%, zona central caliente con patrn en ojo de buey
y 27 m y 62 m de elevacin BFS anterior y posterior mxima respectivamente,
CTSP curvo y TCP de 439 de m dislocado a 1 mm del centro de la pupila.
Cortesa del Dr. Peter Esser, Alemania.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 33: QC muy avanzado grado IV con opacidad subepitelial y estroma demostrada
por densitometra corneal (abajo a la izquierda), SimK promedio de 56.75 D,
astigmatismo corneal total de -6.14 D @ 14, 2 anterior de +1.95, 2 posterior de
+1.64, KPI de 100%, zona caliente descentrada con patrn en ojo de buey y 47 m y
75 m de elevacin BFS anterior y posterior mxima respectivamente, CTSP muy curvo
y TCP de 301 m dislocado inferiormente a 2.1 mm del centro de la pupila. Las HOAs
fueron elevadas con aberracin esfrica de -1.14 m, coma vertical de -4.57 mm,
coma horizontal de -0.52 m, trifolio vertical de +4.96 m y trifolio horizontal de
+3.78 m, tetrafolio vertical de +6.43 m y HOAs de 5 orden de +4.79 m.
Cortesa del Dr. Jean Michel Buffet, Francia.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 34: Engrosamiento de los nervios corneales (flecha amarilla) y


signo de Rizutti (flecha roja). Cortesa del Dr. Renato Ambrosio Jr, Brasil.

grado IV puede ocasionalmente progresar a hidrops corneal, tambin


llamado queratocono agudo. En este caso se producen rupturas en la
membrana de Descemet que originan edema corneal agudo por prdida de
la funcin de la barrera endotelial. Los pacientes tienen disminucin sbita
de la visin y molestias oculares, algo de dolor e inyeccin conjuntival y
ms adelante reduccin de la agudeza visual por cicatrizacin tisular
(Figura 36).

Por qu Progresa el QC?


El QC usualmente es descubierto en pacientes con 10 a 30 aos, puede

progresar durante este perodo de vida pero tambin puede estabilizarse


con la edad. El QC parece requerir eventos ambientales para que progrese.
Los factores que retardan o promueven la evolucin del QC y otras
queratoectasias no estn bien determinados. Mientras que el tabaquismo,
diabetes, edema corneal y exposicin a la luz UV parecen proteger el avance
del QC, otros factores ambientales como frotarse los ojos, baja presin
atmosfrica y temperatura elevada parecen promover su evolucin. Se

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 35: Anillo de Fleischer. Cortesa del Dr. Renato Ambrosio Jr., Brasil.

Figura 36: Ojos con QC con cicatrizacin despus de hidrops. Cortesa del Dr. Paulo
Dantas, Brasil (izquierda) y Dra. Renata T. Kashiwabuchi, Brasil (centro y derecha).

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


ha postulado que la crnea es susceptible a dao tisular por fatiga y falla
biomecnica crnica con delaminacin y fractura interfibrilar cuando el
estrs (ya sean tensiones estticas constantes o cclicas dinmicas) llega a
un valor crtico. Un ciclo ms frecuente de tensin puede reducir el tiempo
necesario para la ruptura del tejido especialmente si la reparacin celular
subsecuente es de alguna manera inadecuada o insuficientemente rpida
para impedir el progreso de las lesiones. El acmulo de dao interno
reducira as la dureza y fortaleza de la crnea an cuando no se hayan
detectado inicialmente adelgazamiento, protuberancia o asimetra. Con el
progreso de la falla biomecnica crnica, la estructura se adelgaza y empieza
a protruirse con cambios patolgicos en su forma y prdida significativa de
su rigidez hasta finalmente tener deficiencia estructural total. En resumen,
la deformacin corneal progresiva puede ser consecuencia de estrs variable
(en tiempo y magnitud), esttico y/o dinmico que acta sobre el tejido.
Las principales fuerzas vectoriales estticas que actan sobre la crnea
son la presin atmosfrica externa, la tensin en reposo de los prpados
y la PIO interna. Por un lado la presin baromtrica es de 760 mmHg,
1 atmosfera o 101 kPa (kilo Pascal por Blaise Pascal, 1647) a nivel de mar y
disminuye conforme la altitud y la temporada del ao. Por el otro, la PIO
neta positiva interna empuja desde dentro a la crnea con 16 3 mmHg
(Figura 37). Otros factores tensionales variables dinmicos externos y/o
internos incluyen el parpadeo normal (5 a 10 mmHg sobre el nivel basal
esttico de PIO); parpadear muy fuerte (50 a 110 mmHg); resistencia
del prpado inferior nasal (13.0 4.6 mN [milliNewtons por Isaac
Newton, 1687] /mm), temporal (7.8 2.9 mN/mm) y postero-anterior
(11.2 5.3 mN/mm); contraccin de los msculos oculares externos (i.e.
girar los ojos = 10 mmHg); dispositivos oculares (presin. variable) como
lentes de contacto, tensin variable en los prpados superior o inferior (i.e.
chalazin, prpado flcido, epicanto, ectropin, ciruga plstica), pulsacin
arterial (1 a 2 mmHg), acomodacin (4 mmHg), cambios diurnos de PIO
(5 mmHg), respiracin ( 5 mmHg), maniobra de Valsalva (8 mmHg,
por Antonio Valsalva, 1740) y posicin recostada o invertida del cuerpo
(10 mmHg). El QC tambin se ha asociado con frote excesivo y picazn de
los ojos debido a queratoconjuntivitis vernal. Hay casos reportados de QC
desarrollado despus de masaje ocular intenso diario o habitual en crneas

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 37: Fuerzas vectoriales alrededor de la crnea. El patrn tpico de dislocacin


inferior-temporal del pice corneal y TCP en queratocono asimtrico sera modulado
por un limbo fijo (circulo verde), un estrs positivo hacia delante de la crnea desde
dentro del ojo como resultado de la presin atmosfrica (flecha azul claro) y PIO
(flechas rojas), el parpadeo peridico (flechas naranjas desde arriba), la deformacin
corneal temporal proporcional consecuente; y la menor resistencia temporal del
prpado inferior.

aparentemente normales. El frote ocular digital ligero (5 a 20 mmHg), frote


fuerte con los nudillos (25 a 135 mmHg) o presin variable externa a partir
de los prpados y otras fuentes, ciruga plstica palpebral, prpados tensos
o flcidos por la edad, chalazin y cicatrices palpebrales se han relacionado
con cambios en la cantidad de astigmatismo corneal y con astigmatismo
irregular. La cantidad y eje del astigmatismo reflejaran la cinemtica (del
Griego kinein e ikos, pertenece a) de la crnea. Cilindro corneal a favor de
la regla mayor de 3 4 D reflejara menos capacidad viscoelstica corneal
para regresar a su forma inicial sobre el meridiano vertical de la crnea. El
astigmatismo contra la regla mayor de 2 D (con eje horizontal ms curvo)
significara menos viscoelasticidad corneal en el meridiano horizontal. La
simetra o asimetra de la forma corneal tambin parece estar influenciada
por variaciones en su contenido de agua y sus propiedades biomecnicas. La
asimetra corneal puede estar representada por un astigmatismo irregular,
encurvamiento o aplanamiento asimtrico, asimetra del cambio de curvatura
asfrica en los mapas BFTA, asimetra de la progresin paquimtrica (entre

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


los hemisferios superior-inferior o nasal-temporal) y por la cantidad de
coma vertical u horizontal manifestada por los coeficientes de Zernike o
Fourier. No sabemos si tales asimetras son independientes o relacionadas
a una distribucin asimtrica de las fibrillas de colgeno corneal. No
obstante, la distribucin asimtrica del espesor corneal, el engrosamiento
de la periferia inferior o infero-nasal, TCP desplazado ms de 1 mm,
y CTSP ms pronunciado (Figuras 5, 6, 22, 30 y 31) han sido explicados
por las fuerzas vectoriales que deforman la crnea y el deslizamiento de
las fibrillas de colgeno debido a delaminacin, fractura interfibrilar y
probablemente, viscosidad corneal reducida y plasticidad aumentada.
Se ha observado mayor prevalencia de QC, y probablemente, ms rpida
progresin, en personas que viven en lugares con temperatura ambiental
elevada, menor presin baromtrica, y/o mayor altitud sobre el nivel del
mar. Mientras que la miopa es una condicin donde la porcin posterior
del globo ocular se alarga, el QC es una ectasia que afecta la crnea central o
paracentral. No se conoce como la presin ambiental podra influenciar las
medidas del ojo en infantes o en edad ms avanzada. Tericamente, la menor
o mayor presin ambiental podra influenciar el equilibrio biomecnico
de tejidos oculares predispuestos congnitamente, incrementando o
reduciendo la tensin y el estrs sobre ellos y la deformacin producida
por fuerzas de cargas intraoculares o perioculares positivas. La presin
atmosfrica disminuye a mayor altitud y la mayor altitud se ha relacionado
con mayor prevalencia de QC en ciudades localizadas a ms de 1,800
2,000 m de altitud cuando se compara con ciudades a nivel del mar de Chile,
Colombia, Costa Rica, Ecuador, Per y Mxico. De forma similar, existe
evidencia no verificada de mayor prevalencia de QC en poblaciones civiles
que viven en las montaas en Turqua, Irn y Arabia Saudita. La menor
presin ambiental, variabilidad de la altitud y la prevalencia diferente del
QC tambin se ha observado con respecto a la latitud del domicilio durante
la infancia en Nueva Zelanda. De forma interesante, se podra establecer
una conexin con la proximidad de este pas del Polo Sur, lo cual influencia
su presin baromtrica durante todo el ao. Algunos lugares del mundo
tienen menor presin atmosfrica durante la mayor parte del ao. Otros
tienen menor presin atmosfrica de forma estacional debido a la zona
de convergencia intertropical (lnea roja, en Figura 38) que cruza Amrica

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 38: Zonas de baja (L) y alta (H) presin atmosfrica alrededor del mundo
representada por el promedio Enero (arriba) y Julio (abajo) predominando la presin
atmosfrica a nivel del mar de 1959 a 1997. De la Seccin de Lab Climtico del
Grupo de Investigacin del Cambio Ambiental, Departamento de Geografa,
Universidad de Oregon y Pidwirny M.
http://www.physicalgeography.net/fundamentals/7p.html.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


del Sur, frica y Australia durante el verano del hemisferio sur (Figura
38, arriba). La formacin de una banda de baja presin es el resultado del
calentamiento solar y la convergencia de vientos alisios ascendentes y
descendentes. Esta lnea de convergencia intertropical no es recta debido a
que la tierra se calienta ms rpido que el ocano. Durante el verano en el
hemisferio norte, la luz solar ms intensa de Julio calienta la tierra haciendo
que la zona de convergencia intertropical se movilice al norte del Ecuador
(Figura 38, abajo) creando una enorme zona de baja presin atmosfrica
que va desde el Oriente Medio (incluyendo Israel, Arabia Saudita e Irn) al
Lejano Oriente (China, Japn). Este es justo el perodo del ao asociado a
miopa en Israel y una de las zonas del planeta con mayor prevalencia de
QC y de miopa.

QUERATOGLOBO Y MEGALOCRNEA
El dimetro corneal crece tempranamente en la vida hasta alrededor de
los 2 aos cuando tiene un tamao estable por el resto de la vida. Tanto
las crneas humanas adultas normales o con QC tienen un dimetro
horizontal ms largo ( 11.7 0.4 mm) y un meridiano vertical ms
pequeo (10.6 mm) sobre la superficie anterior debido a que la esclera
opaca superior e inferior se extiende anteriormente. La crnea realmente
es circular cuando se ve desde la superficie posterior, con un dimetro
promedio horizontal y vertical de 11.7 mm. Los valores de referencia en
los hombres son de 11.77 0.37 mm (rango de 11.04 12.50 mm) y para las
mujeres de 11.64 0.47 mm (rango de 10.70 12.58). En el queratoglobo,
la crnea es uniformemente delgada y con curvatura elevada en todas
sus regiones pero puede tener un dimetro normal. El ojo tiene una
cmara anterior central y ngulo muy amplios (Figuras 39 y 40). El
queratoglobo usualmente se diagnostica a la misma edad que el QC.
La megalocrnea (del Griego megalo, grande, y del Latn cornu, cuerno)
se caracteriza por un dimetro corneal ms grande que lo normal (ms de
12.5 mm). Usualmente es diagnosticado temprano en infantes, es ms
frecuente en hombres, sndrome de Marfan y puede tener herencia autosmica
o ligada al cromosoma X (Xq21.3 q22). Puede ocurrir aisladamente o como
un componente del buftalmos (del Griego bu, buey o vaca y ophthalmos,

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 39: Queratoglobo.


Cortesa del Dr. Paulo Dantas,
Brasil

ojo). Mientras que el queratoglobo y la megalocrnea pueden coexistir,


ambos probablemente ocurren en diferentes etapas de la vida. Dado que
ambos pueden tener en comn una PIO alta, su descubrimiento obliga a un
estudio minucioso y completo para descartar glaucoma congnito, infantil
o juvenil.

DEGENERACIN MARGINAL PELUCIDA


Definicin y Patrn Topogrfico
El QC y la DMP son ectasias corneales con diferentes deformidades de
la forma en la cual se produces signos morfolgicos comunes y diferentes.
La DMP clsica se caracteriza por un astigmatismo contra la regla y
adelgazamiento corneal inferior de 1 a 2 mm de ancho, usualmente entre los

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 40: Queratoglobo con imgenes de Scheimpflug.


Cortesa de Dra. Renata T. Kashiwabuchi, Brasil.

meridianos 4 a 8. La descripcin tradicionalmente aceptada de DMP data


de cuando no existan los equipos modernos que tenemos actualmente. De
all que haya discordancia con la localizacin del punto ms delgado de
la crnea. Siempre se consider que es debajo de la zona de abultamiento
mientras que con equipos como el Galilei se observa justamente encima
de la zona ms encurvada, muchas veces en la zona de cornea ms plana
en forma de gota en medio de las pinzas ms curvas. A diferencia del QC

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


que comienza central y luego se inferioriza, la DMP parece comenzar ya
como ectasia paracentral inferior que rpidamente toma un perfil vertical
en forma de S con zonas proladas inferiores y obladas superiores. La DMP
usualmente es bilateral y, como el QC, puede ser asimtrica entre ambos
ojos, indicando diferentes grados de evolucin. Los mapas de curvatura de
la DMP tpicamente muestran un patrn de garra de cangrejo o pinzas, lo
cual es una modificacin del corbatn horizontal ms curvo del astigmatismo
contra la regla cuando la deformacin de la crnea se hace ms inferior.
Ambos lados del corbatn se prolongan perifricamente hacia abajo (Figura
41) hasta unirse, habiendo entre ellos en una zona inferior ms curva que

Figura 41: Astigmatismo contra la regla total de -0.75 D @ 79 mostrando un patrn


en forma de garra de cangrejo parcial simulando una forma frustra de DMP con
curvatura axial anterior ms curva de 46.83 D, elevacin temporal inferior en el
mapa axial posterior de -6.94 D, zona caliente amarilla inicial en el mapa BFS
posterior con solamente 9 m de elevacin mxima, 2 anterior de +0.35,
2 posterior de +0.41, KPI de 16.9%, KProb 21.2%, ndice I-S de 1.64 D, CTSP
curvo y TCP central de 521 m. Cortesa de Dra. Maria Clara Arberlaez, Oman.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 42

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Figura 42 (Ver pgina 184): DMP en un hombre, economista de 38 aos de edad
quien usaba lentes de contactos blandos para surfear a pesar de un astigmatismo
corneal total contra la regla de -6.39 D @ 89. El patrn de curvatura no es el patrn
tpico de elevacin similar a un cangrejo y se ha descrito tambin como las alas
de ngel. La superficie anterior es plana con una SimK promedio de 40.25 D y una
curvatura instantnea anterior ms curva inferior de 60.52 D con una coincidente
curvatura instantnea posterior ms curva de -9.94 D, zona caliente inferior muy
elevada (ya roja) en los mapas BFS anterior (mximo de 62 m) y posterior (mximo
de 64 m). 2 anterior es de -0.18, y 2 posterior de -0.57. Hay CTSP normal, un
TCP de 521 m dislocado inferiormente a 0.8 mm del centro de la pupila y una
distribucin asimtrica del grosor con adelgazamiento progresivo hacia la periferia
inferior (abajo a la derecha). Increblemente, el KPI es 0.0% y el ndice I-S slo de
0.78 D, sin embargo el trifolio vertical es de 1.72 m y el tetrafolio horizontal es de
-0.22 m. Cortesa del Dr. Fermn Silva, Per.

termina de rodear a una pequea zona paracentral ms delgada y ms


plana en forma de gota. Generalmente los mapas de curvatura instantnea
muestran mucho mejor la zona de encurvamiento inferior que coincide
muy bien con una zona inferior caliente con aumento de la elevacin
positiva, encima de los lmites normales, en ambos mapas BFS de elevacin
anterior y posterior (Figuras 42 a 45). Estas zonas con aumento de elevacin
toman el patrn de ojo de buey o huevo frito y coincidiendo tambin con el
encurvamiento inferior que se observa en los anillos de Placido reflejados
sobre la superficie anterior (Figuras 42 y 46), con los mapas de curvatura
axiales (sagitales) o instantneos (tangenciales) y con la dislocacin inferior
de la TCP.

Diagnstico Diferencial
Los casos iniciales de DMP pueden pasarse por alto si se examinan
solo con topografa de Placido de superficie anterior, en especial si la
refraccin es baja, la crnea central parece plana o normal, y hay un CCT
normal o grueso. (Figuras 42 a 44). Para analoga, algunos de estos casos
pueden ser llamados forma frustra de DMP o incompletos. Los mapas
paquimtricos pueden mostrar solo un adelgazamiento progresivo

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 43

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Figura 43 (ver pgina 186): Forma frustra de DMP que puede confundirse con una
crnea con astigmatismo contra la regla normal solamente por el mapa axial anterior
debido a que el SimK promedio es de 44.32 D con un astigmatismo de -1.50 D
@ 69. Los mapas instantneos de ambas superficies muestran una curvatura ms
elevada (47.8 D y -7.2 D) punto ms delgado limtrofe (505 m), dislocado a
1.1 mm temporal inferior y coincidente con una zona caliente amarilla inferior
en ambos mapas de BFS todava dentro del rango normal en la superficie anterior
(elevacin central mxima de 12 m) pero ya elevada en la superficie posterior
(elevacin central mxima de 12 m). 2 anterior es -0.05, 2 posterior +0.02,
KPI 22.2%, y ndice I-S de 3.40 D.

Figura 44: Forma frustra de DMP con SimK promedio de 42.46 D, K inferior curvo
en el mapa axial anterior de 46.3 D y en el mapa axial posterior de -7.3 D, zonas
calientes amarillas en el mapa BFS anterior de 15 m y en el mapa BFS posterior de
31 m con patrn en ojo de buey o huevo frito, astigmatismo total oblicuo de
-1.11 D @ 48, 2 anterior de -0.19, 2 posterior de +0.85, KPI de 37.4%, ndice
I-S de 5.33 D, CTSP normal y TCP de 531 m dislocado a 1.4 mm del centro de la
pupila. Cortesa de A. Lothar Fremgens, Med-Tec GmbH, Alemania.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 45

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Figura 45 (ver pgina 188): DMP en el OD con el tpico patrn elevado similar
a garra de cangrejo, SimK promedio de 46.51 D, K inferior ms curva en el mapa
axial anterior de 49.92 D y en el mapa axial posterior de -7.73 D, zonas calientes
amarillas en el mapa BFS anterior de 22 m y el mapa BFS posterior de 37 m con
patrn en ojo de buey, astigmatismo total contra la regla de -3.25 D @ 69
(ms plano), asimetra del cambio asfrico de la curvatura siguiendo el eje del
coma corneal total de 1.08 D @ 70.7, 2 anterior de +0.16, 2 posterior de
+0.30, KPI de 62.2%, ndice I-S de 6.0 D, CTSP curvo y TCP de 463 m dislocado
a 0.8 mm del centro de la pupila. Cortesa de. Stephane Matarazzo, EBC Medical,
Francia.

hacia la parte inferior de la crnea (Figura 42, abajo a la derecha) y no


una zona inferior abruptamente ms delgada. La biomicroscopa (del
Griego bios, mikros, pequeo y skopein) con lmpara de hendidura
es importante aunque dicha zona inferior ms delgada pueda ser
difcil de identificar y la periferia hacia el limbo pueda lucir normal.
Algunos casos son difciles de distinguir del QC asimtrico avanzado
(Figuras 29, 47 y 48). En la Tabla 3 se resume las diferencias entre DMP y QC.
Mientras en QC, la forma prolada promedio de la mayora de las crneas
produce un aumento del valor 2, la disminucin del valor de 2 promedio se
produce en casos avanzados. Por otro lado, en las crnea con DMP, el 2 de una
o ambas superficies tiende a ser cero o incluso negativo debido a la aparicin
simultnea de meridianos oblados encima y prolados abajo, haciendo
que el promedio simule una esfera o incluso un elipsoide oblado, a pesar
de la evidencia de que existe una zona perifrica inferior ms curva.
El KPI puede ser variable sin embargo, de forma interesante, el QC
excntrico asimtrico tiende a tener un KPI e ndices I-S elevados mientras
que en la DMP tienden a ser ms bajos (Figura 42) a pesar de la evidente
asimetra en la paquimetra o en la curvatura. Posiblemente, el rea usada para
calcular tales ndices es pequea y pasa por alto la zona perifrica anormal
de la DMP. Si el TCP en el QC corresponde a una zona ms protruida, en la
DMP el TCP est ms al centro, encima de la zona ms protruida, algunas
veces coincide con el centro de ambos brazos del patrn tpico de garra de
cangrejo en la zona en forma de gota que es ms plana en los mapas de
curvatura Figuras 42, 43 y 45). En la DMP, no hay anillo de Fleischer, estras

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 46: Reflexin de los anillos de Placido (izquierda), mapas de curvatura


tangencial anterior (centro) y axial (derecha) de crneas tpicas con QC (arriba) y
DMP (abajo). Cortesa de Roberto Federici, Optikon SpA, Italy.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


de Vogt, ni tampoco se asocia con neovascularizacin. Curiosamente, una
zona central uniforme puede producir una pequea correccin refractiva
con gafas en estos pacientes y a pesar del astigmatismo corneal ser evidente,
ellos estn felices con lentes de contacto blandos. Por otro lado, los lentes
de contacto duros o gas permeables pueden ser difciles de adaptar debido
al astigmatismo contra la regla y su tendencia a estar descentrados.
Aunque hay crneas con QC o DMP o astigmatismo oblicuo que
parecen tener caractersticas mixtas de ambas enfermedades, el primero
y principal signo diferencial entre el QC y la DMP es el eje opuesto del
astigmatismo, a favor de la regla en el QC y contra la regla en la DMP.
Un segundo signo diferencial parece ser el cambio vertical asimtrico en
la curvatura asfrica (observado en los mapas de elevacin de BFTA del
GalileiTM) que se correlaciona bien con el eje del coma (en dioptras). En las
etapas iniciales de la DMP, el coma generalmente es coincidente con el eje
ms plano del astigmatismo de la superficie anterior (Figura 42), mientras
que en el QC el cambio asimtrico en la curvatura asfrica y el coma casi
siempre son coincidentes con el eje ms curvo del astigmatismo (Figuras
25, 28 y 29). El frente de onda corneal total tambin muestra diferencias.
Las crneas con patrones tpicos de QC, QC con patrn similar a DMP y
DMP tpica tienen mayores valores negativos de coma vertical. El trifolio
y tetrafolio tambin pueden ser ms altos en patrones parecidos a DMP y
en la propia DMP debido a irregularidades paracentrales o perifricas y el
formato ondulado en S del perfil corneal. Sin embargo, la AE sigue la forma
promedio de las superficies. En la DMP, la AE es la mayor parte del tiempo
positiva, mientras que en el QC tpico, la AE tiende a ser menos positiva o
ese vuelve negativa reflejando una crnea promedio ms prolada.
Aunque se ha sospechado y sugerido, no hay evidencia de que el QC y la
DMP tengan el mismo origen pero con una forma diferente de presentacin.
El arreglo hexagonal de las fibrillas, y la cantidad y distribucin de los
diferentes tipos de colgeno parece permanecer sin cambios en el QC y normal
en crneas con astigmatismo con la regla. Por otro lado, se ha especulado
pero no demostrado, que el arreglo de las fibrillas de colgeno podra ser
diferente en el astigmatismo contra la regla y la DMP predisponiendo a
un adelgazamiento y un abultamiento de la crnea inferior prcticamente
desde el comienzo de la enfermedad.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Patrones Topogrficos Similares a DMP y Similares a QC


El diagnstico diferencial entre la DMP y el QC es relativamente fcil
cuando estn definidas las caractersticas tpicas de cada enfermedad. Sin
embargo, hay crneas con QC, generalmente en estado ms avanzado de
asimetra, que simulan DMP. Usualmente el ojo contralateral tiene un QC
bien definido (Figuras 28, 29 y 47). De hecho, el QC y la DMP pueden tener
lo que parecen ser patrones intermediarios con caractersticas de ambas
enfermedades. Por consiguiente, un patrn similar a DMP es posiblemente
un QC si el pico de curvatura de la superficie anterior est dislocado
inferiormente aumentando la asimetra de la curvatura y produciendo un
astigmatismo oblicuo con un hemisferio superior menos prolado (algunas
veces oblado) y disminuyendo el promedio generalizado del factor Q o del
valor de 2. De forma similar aunque ms raro, en la DMP, la crnea puede
tener un patrn similar al QC (Figura 48) simulando un pezn cuando ambos
brazos del patrn tipo garra de cangrejo se conectan entre s ocasionando
un perfil de crnea ms prolado y aumentando el factor Q o el valor de 2.
Las Figuras 28, 29 y 47 muestran la topografa de un hombre blanco de
33 aos de edad con refraccin ciclopljica de -3.0 @ 15 = 20/25 de BCVA
en OD y -0.25 @ 45 = 20/20 de BCVA en OI. El OD muestra un patrn
tpico de QC, pero en el OI inicialmente se sospech en el 2004 de DMP
sugiriendo que el QC y la DMP podran coexistir en el mismo paciente
(Figura 47). En el 2010, el OI se clasific como un QC excntrico con un
patrn topogrfico similar a DMP (Figura 29). Los mapas de BFTA muestran
una asimetra vertical del cambio asfrico de curvatura y coma en el eje ms
curvo del astigmatismo como ocurre en el QC y contrario a la DMP. El valor
2 disminuido o negativo era evidente por la progresin de las curvaturas
axiales promedio de esta crnea: promedio central de 44.03 D, promedio
paracentral de 44.81 D y promedio perifrico de 44.31 D.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 47: Examen de Orbscan IITM del mismo paciente de las figuras 28 y 29 a quien
en el 2004 se le sugiri QC asimtrico en el OD y DMP en el OS a pesar de los
mapas axiales queratomtricos ms completos y rotados. El diagnstico de DMP y
QC solamente usando las cuatro imgenes que se muestran en el mapa tradicional
puede ser un error o incompleto, faltndole otros diversos parmetros importantes.
Cortesa del Instituto de Visin, UNIFESP, So Paulo, Brasil.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 48

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Figura 48 (ver pgina 194): DMP en el OS del mismo paciente de la
figura 45 con patrn similar a QC atpico simulando un pezn, SimK
promedio de 50.67 D, K inferior ms curva en el mapa axial anterior de 54.96 D
y en el mapa axial posterior de -8.86 D, zonas calientes amarillas con patrn en
ojo de buey en el mapa BFS anterior de 28 m y un patrn en isla en el mapa BFS
posterior de 56 m, astigmatismo total contra la regla de -3.58 D @ 119
(ms plano), asimetra del cambio asfrico de la curvatura siguiendo el eje del coma
corneal total de 2.17 D @ 118.7, 2 anterior de +1.26, 2 posterior de +1.56, KPI de
100%, ndice I-S de 10.32 D, CTSP curvo y TCP de 435 m dislocado a 0.8 mm del
centro de la pupila. Cortesa de Stephane Matarazzo, EBC Medical, Francia.

QUERATOECTASIA SECUNDARIA Y DEFORMACIN CORNEAL


Queratoectasia Post-quirrgica
En la queratoectasia post-quirrgica, ambas superficies corneales
se deforman aumentando su curvatura en forma congruente (en la
misma direccin hacia adelante), simtricamente (cambio similar en
todos los meridianos) o asimtricamente (con astigmatismo irregular),
siendo generalmente la superficie posterior la que cede primero. El dao
acumulado y gradual del estroma se iniciara en crneas predispuestas al
ser activado por el adelgazamiento central producido por el procedimiento
quirrgico. La falla biomecnica de la matriz del lecho estromal residual
despus de la ciruga refractiva es debido a delaminacin (separacin de
dos capas entre s) y fractura interfibrilar subsecuente. La disminucin de la
dureza y de la fortaleza tambin puede coexistir con un problema de menor
resistencia cuando ocurre fractura fibrilar (i.e. ruptura directa de las fibrillas
de colgeno a travs de la membrana de Bowman) o de delaminacin.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Factores de Riesgo para Ectasias Postquirrgicas


La queratoectasia secundaria adquirida iatrognica es la complicacin
ms temida despus de la correccin visual con lser. Se ha descrito
despus de LASIK mipico y menos frecuente, despus de queratectoma
fotorefractiva (PRK). Existe la percepcin de que el LASIK promueve las
ectasias ms fcilmente que el PRK. Pueden ocurrir raramente despus
de queratotoma radial (RK) y de LASIK hipermetrpico. Mientras que
se ha realizado PRK en crneas con QC, es un consenso general que
cualquier signo de QC es de por s, un factor de riesgo para queratoectasia
adquirida postoperatoria. La historia familiar de QC y la edad joven
parecen aumentar la susceptibilidad para ectasia, sin embargo, las crneas
biomecnicamente fuertes permanecen morfolgicamente estables durante
toda la vida, incluso cuando su espesor se ha reducido dentro del lmite de
tolerancia. Se discute si la ablacin con excimer lser puede permitirse en
casos limtrofes previamente reforzados con cross-linking (CXL). La verdad
es que la queratoectasia puede desarrollarse en ojos sin ninguna causa
identificable y que en la actualidad, no conocemos todos los factores que
pueden inducir su ocurrencia. Existe la clara impresin de que la ciruga
refractiva basada solamente en la topografa de Plcido y los datos de la
superficie anterior es riesgosa, incluso en casos que parecen normales,
y no slo en aquellos clasificados como limtrofes. Mientras que en la
mayora de pacientes con queratoectasia adquirida post-operatoria es
posible reconocer algn factor de riesgo preoperatorio, ningn ndice o
factor de riesgo solito podra predecir de forma definitiva su aparicin.
Los factores de riesgo pueden realmente coexistir y ser sinrgicos.
Bsicamente, los pacientes quienes desarrollan ectasias pueden tener
caractersticas sub-clnicas (i.e. no reconocidas) anormales, forma frustra de
QC (88% de los casos), ciruga fuera del rango de tolerancia, o factores de
riesgo desconocidos. Se considera que la queratoectasia no necesariamente
significa que el paciente era un pobre candidato para la ciruga, que la
ciruga estaba contraindicada o que hubo una violacin de los estndares
de tratamiento. Los valores limtrofes normales (Tabla 3) sirven para el
diagnstico como signos preoperatorios de los cambios patolgicos en la
forma de las superficies corneales, tensin aumentada, y/o biomecnica

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


ms dbil. Es as que los factores de riesgo relacionados con la crnea
incluyen curvatura anterior elevada (> 47D 7.18 mm de radio; > 52.37 D
usando un ndice refractivo fisiolgico de 1.376) y/o posterior elevada (>6.75 D 5.93 mm de radio); astigmatismo anterior irregular (corbatn) con
asimetra vertical (> 1.4 D del ndice de Rabinowitz) u horizontal (mapa con
formato en D); aumento de KPI (> 20%) y KProb (> 30%); CCT y TCP ms
delgado (< 500 m); CTSP ms pronunciado (> 2 DE de desviacin) o mayor
diferencia entre el centro y la periferia (> 200 m o ms de 10 escalones de
color de 20 m cada uno en el mapa paquimtrico); distribucin asimtrica
del grosor con dislocacin temporal inferior del TCP (> 1 mm del centro
de la pupila); superficies ms proladas (2 +1) y multifocales (perfil
diptrico ms curvo) con AE total corneal negativa (< 0 m) y mayor coma
(> 50 m); zonas rojas (>16 m) en los mapas de elevacin de Belin-Ambrosio
del PentacamTM; aumento del BFS central en el Orbscan IITM anterior
(> 30 m) o posterior (> 50 m) o en el Galilei IITM anterior (> 10-12 m) o
posterior (> 15-16 m) con la formacin del patrn en ojo de buey o huevo
frito; aumento del diferencial de la elevacin del BFS del Orbscan IITM
(> 100 m de ndice de Roush) o del BFTA en el GalileiTM (>30m de ndice
Kranemann-Arce; y menor CH (<10.4 mmHg) y CRF (10.2 mmHg). Los
factores de riesgo relacionados con el procedimiento quirrgico incluyen
mucha ablacin con el excimer usualmente en miopa elevada (> -9 D) y
cirugas repetidas o retoques (70% de los casos), especialmente si el grosor
preoperatorio no permite un grosor residual central total por encima de
400 m. Se ha asumido tambin que la queratoectasia puede ser provocada
por un colgajo grueso y un lecho residual delgado despus de la ablacin
con lser (70% de los casos con < 250 m.

Signos de Ectasia Post-Quirrgica


Bsicamente, los signos de ectasia post-quirrgica son muy similares a
los signos del QC o la DMP. La ectasia post-quirrgica precoz usualmente es
diagnosticada mediante el seguimiento y no solo por una nica evaluacin
postoperatoria. En un estudio reciente, el diagnstico fue realizado entre
6 y 48 meses (promedio de 23.4 meses) despus del LASIK. El estudio
de la superficie posterior adquiere ms relevancia clnica en estos casos

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


no slo porque es la primera en ser afectada con los cambios inciales,
sino tambin porque la superficie anterior fue previamente modificada
por la ciruga. Mientras que la curvatura corneal anterior permanece
relativamente constante a diferentes PIO fisiolgicas y en diversos niveles
estromales de hidratacin; los factores de riesgo preoperatorios y los signos
post-quirrgicos de ectasia usualmente aparecen primero en la superficie
posterior. Se ha sugerido que la membrana de Descemet es ms susceptible
a deformarse hacia adelante (i.e. por aumento de la PIO) o hacia atrs (i.e.
por aumento del contenido de agua corneal) que la barrera de Bowman.
Efectivamente, parece que el complejo Descemet-Endotelio es menos fuerte
que el conjunto Bowman-epitelio. Por otra parte, existe evidencia de que
los cambios producidos en la superficie corneal posterior despus del
LASIK mipico no complicado permanecen sin modificaciones durante el
primer ao. Por consiguiente, cambios progresivos secundarios sobre la
forma de la superficie posterior, tales como el aumento de la BFS posterior
postoperatoria o del valor 2 son signos precoces de ectasia postoperatoria.
Considerando que un aumento progresivo de la curvatura posterior podra
inicialmente ocurrir, la primera etapa de la ectasia post-quirrgica sera una
sobrecorreccin en la refraccin ciclopljica objetiva despus del LASIK
mipico o una hipocorreccin despus del LASIK hipermetrpico. En
ambos casos, la refraccin subjetiva podra estar alterada por la capacidad
de acomodacin en los pacientes jvenes. El clsico cambio negativo en la
refraccin seria una segunda etapa en la ectasia y se encuentra solamente
cuando la superficie anterior ya est aumentada: i.e. menos oblada despus
de LASIK mipico o ms prolada despus de ciruga hipermetrpica. El
diagnstico de ectasia post-quirrgica sera mucho ms fcil y quizs
podra realizarse ms tempranamente si siempre se hiciera una topografa
o tomografa rutinaria al mes o a los tres meses despus de la ciruga. Este
examen inicial podra servir despus para comparacin acortando el tiempo
para la toma de decisiones. Por lo tanto, es de suprema importancia reconocer
los diferentes patrones paquimtricos y topogrficos que se espera deben
tener normalmente ambas superficies despus de RK mipico, y LASIK o
PRK mipico o hipermetrpico (Figura 49). Los cambios en estos patrones
son una llamada de atencin para signos anormales de progresin de ectasia.
Despus de la RK se espera un patrn paquimtrico de espesor irregular

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 49: Mapas axial anterior y posterior y BFS despus de RK (arriba izquierda),
LASIK hipermetrpico (arriba a la derecha) y LASIK mipico (abajo). sta ltima
crnea demostr ser complaciente con pequeos cambios en la topografa y en la
refraccin subjetiva aparentemente de acuerdo a la altitud sobre el nivel del mar.
Cortesa del Dr. Virgilio Galvis, Colombia (arriba a la derecha e izquierda)
y Dr. Rolando Mora, Costa Rica (abajo a la derecha).

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


pero grueso, aplanamiento central de las superficies anterior y posterior
reflejadas por una depresin central en ambos mapas BFS (Figura 49 arriba
a la izquierda). Un TCP central ms delgado (punto de mxima ablacin),
CTSP ms pronunciado de acuerdo a la cantidad de ablacin, aplanamiento
central solamente de la superficie anterior con depresin central sobre el
mapa BFS anterior, y superficie posterior normal es lo esperado despus
de un LASIK o PRK mipico (Figura 49 abajo). Un TCP fuera del centro
despus de ciruga mipica puede significar una ablacin lser descentrada
o comienzo de deformacin corneal y ectasia (Figura 50). Por otro lado,
CTSP menos pronunciado con distribucin asimtrica del grosor, crnea
ms gruesa, TCP no central localizado en un meridiano no especfico (punto
de mxima ablacin), superficie anterior con aumento central en la elevacin
BFS, y superficie posterior normal es lo esperado despus de ciruga
hipermetrpica (Figura 49). Tan pronto como se reconoce la ectasia, existen
varias opciones para evitar su progresin. El tratamiento post-quirrgico
de una ectasia sigue la misma lnea del tratamiento del QC, sin embargo su
rpida aparicin y progresin obliga a iniciar el tratamiento mdico lo antes
posible. Esta conducta teraputica es respaldada por la impresin de que
estas crneas son ms complacientes (del Latn complacentem, placentero)
que las crnea vrgenes con QC y podran reaccionar positivamente en un
corto tiempo (entre 1 a 6 meses) con medicacin tpica para reducir la PIO,
para reducir la picazn en los ojos, con lentes de contacto RGP y/o con CXL
(Figura 50).

Crneas Complacientes
Los cambios en la topografa, paquimetra o ndices tomogrficos
normales son buenos indicadores de la homeostasis de la biomecnica
corneal. La magnitud de este cambio se relaciona con el tiempo y/o
factores estresantes vectoriales que actan sobre la crnea, as como de
sus propiedades biomecnicas innatas. Aunque estos cambios pueden
llegar a ser permanentes, tambin pueden ser temporales en crneas
complacientes si el estrs termina o se reduce.
Las crneas complacientes inicialmente se han observado despus del
LASIK mipico cuando los cambios ocurrieron de forma coincidente con la

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202

Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 50: Exmenes de Orbscan IITM (arriba) del 30-7-2007 y 9-3-2009; exmenes
de Pentacam (centro izquierda) del 14-3-2008 y 27-3-2009, examen de frente de
onda (centro derecha) con Ladar (Alcon Laboratories, Fort Worth, TX, USA) del
27-3-2009, y exmenes del Galilei (abajo) del 14-3-2008, 27-3-2009 y 3-11-2009
confirman la regresin de la ectasia corneal post-LASIK mipico en una maestra de
33 aos de edad quien usaba tartrato de brimonidina al 0.2% y lentes de contacto
RGP esfricos por dos aos antes del CXL. De Arce CG, Maidana ES, Campos M,
Schor P, Queiroz Neto L. Ectasia regression with ocular topical hypo-tensors. Case
report. Poster. Instituto da Viso-UNIFESP Research Days. So Paulo, Brasil, 2009.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


variacin en la presin ambiental atmosfrica, altitud sobre el nivel del mar
y/o PIO (Figura 49). El descubrimiento de que existen crneas complacientes
ha abierto la posibilidad de ensayos diagnsticos y teraputicos para
encontrar crneas susceptibles propensas a deformarse y promover los
tratamientos mdicos para la queratoectasia primaria y secundaria de
manera ms temprana.

TRATAMIENTO DE LA QUERATOECTASIA
La correccin mdica de la deficiencia visual y el tratamiento del QC
incluye la prescripcin de anteojos, lentes de contacto RGP esfricos,
asfricos o multi-curvas, lentes de contacto blandos o hbridos; y drogas
tpicas antiglaucomatosas (hipotensores oculares) y antialrgicas.
El tratamiento agudo del hidrops es paliativo. De forma interesante,
muchas crneas se aplanan secundariamente a un hidrops, mejorando tanto
la agudeza visual y el ajuste de los lentes de contacto. La ciruga moderna
para la miopa fue iniciada por el Profesor Tsutomu Sato de la Universidad
de Juntendo, Tokio quien propuso incisiones corneales posteriores en 1939
despus de sus observaciones de que rupturas espontneas en la membrana
de Descemet en el QC producan un aplanamiento de la crnea conforme
cicatrizaban. En el siglo pasado a finales de los aos 40, las incisiones
anteriores fueron aadidas para mejorar el efecto de las incisiones posteriores
y despus de estudios experimentales de incisiones radiales y tangenciales
en conejos para corregir el astigmatismo. En la actualidad, las opciones
quirrgicas para tratar la queratoectasia incluyen el Cross- Linking (CXL)
con irradiacin de luz ultravioleta (UV), tanto con o sin epitelio preservado,
el implante de segmentos de anillos intracorneales, el implante de lentes
intraoculares (LIO) tricos fquicos y afquicos, y las queratoplastias
lamelar o penetrante (PKP). El instrumental moderno, los mtodos de
bancos de ojos y la tecnologa (i.e. ciruga laser con femtosegundo) han
mejorado el pronstico y resultados de estos abordajes quirrgicos. Los
desrdenes corneales ectsicos (incluyendo el queratocono y la ectasia
despus del LASIK) son las indicaciones ms comunes de trasplante
corneal en muchos pases alrededor del mundo. En los Estados Unidos
es responsable de aproximadamente 15% de todas las PKP, especialmente

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204

Distrofias y Degeneraciones Corneales


cuando la cicatrizacin secundaria es severa o cuando los lentes de contacto
y los segmentos intraestromales ya no son bien tolerados o ya no son tiles
para la correccin de la visin. Sin embargo, apenas un 10 a 20% de los
pacientes con QC y con buena visin con lentes de contacto eventualmente
requeriran PKP. El trasplante corneal es usualmente la ltima opcin en el
tratamiento del QC ya que muchos pacientes todava requieren el uso de
lentes de contacto despus del mismo.

Adaptacin de Lentes de Contacto y Deformacin


Corneal Inducida por Lentes de Contacto
En el QC grado II o ms avanzado, la correccin del error refractivo
es usualmente difcil con anteojos o lentes de contacto blandos. Ms a
menudo, en el QC se emplean lentes de contacto blandos tricos, rgidos
gas permeables (RGP), o RGP esclerales. Aunque por dcadas se ha usado el
polimetilmetacrilato (PMMA) para los lentes de contacto rgidos, ste ha sido
progresivamente reemplazado por los acrilato-siloxanos con o sin flor, los
cuales tienen mayor permeabilidad de oxgeno y por consiguiente permiten
mejor metabolismo corneal. Los lentes de contacto piggyback (un lente
RGP sobre un lente de contacto blando) han sido usados cuando el paciente
ya no tolera usar lentes RGP. Soluciones ms modernas y exitosas son los
lentes de contacto hbridos tales como el Saturn (CIBA Visin, Duluth, GA,
EUA), SoftPerm (CIBA Visin, Duluth, GA, EUA), SynergEyes (SynergEyes
Inc., Carlsbad, CA, EUA), o Harmony (Vista Optics Limited, Widness, RU);
los cuales tienen un ncleo central de RGP y una orilla perifrica blanda. Los
detalles de adaptacin de los diversos lentes de contacto disponibles van
ms all del propsito de este captulo y pueden revisarse en otros sitios.
Existen reportes contradictorios que concluyen que los lentes de contacto
pueden provocar o retardar la progresin del QC. Ciertamente los lentes
de contacto pueden tener un efecto opuesto sobre el grosor y la curvatura.
Se ha visto adelgazamiento corneal total con el uso de lentes de contacto
blandos o RGP lo que se ha interpretado como un factor promotor del
avance del QC. Sin embargo, algunas crneas pueden realmente ser ms
gruesas por edema despus del sobreuso de lentes de contacto blandos
y/o de la aparicin de neovasos perifricos. En la ortoqueratologa (del

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


Griego ortho recto, verdadero, regular, keratos y logia) se usan lentes de
contacto RGP de curvatura opuesta (i.e. esfrico multi-curvo oblado) para
aplanar la superficie corneal por desplazamiento de las clulas epiteliales
del centro hacia la zona paracentral. Sin embargo el adelgazamiento del
epitelio se ha considerado tambin como un factor promotor del progreso
del QC. Por otro lado, el moldeamiento tambin puede ocurrir en crneas
complacientes y puede llegar a confundirse con QC temprano ya que
ambos comparten signos comunes. El moldeamiento o la deformacin
corneal inducida por lentes de contacto es de hecho una queratoectasia
adquirida y un cambio tiempo-dependiente de su forma relacionado con
su homeostasis biomecnica. Por lo general afecta ms a la superficie
anterior produciendo un astigmatismo irregular. Aunque el encurvamiento
superior es tpico y parece ser ms comn en estos casos, el moldeamiento
por lentes de contacto tambin se debe sospechar cuando una tomografa
corneal muestra encurvamiento paracentral en cualquier cuadrante o un
patrn de curvatura irregular de la superficie anterior acompaado de
superficie de curvatura posterior ms uniforme y normal (Figura 51).
El antecedente de moldeamiento corneal inducido por lentes de contacto
sugiere precaucin antes de realizar cualquier ciruga refractiva. A pesar de
que la mayora de los cambios corneales inducidos por lentes de contacto
desaparecen despus de suspender su uso, algunos pueden permanecer para
siempre. No hay una regla definitiva de cuanto una crnea complaciente tiene
que esperar sin el uso de lentes de contacto antes de ser considerado estable

Figura 51: Tres mapas axiales anteriores que muestran moldeamiento corneal
debido a lentes de contacto.

205

206

Distrofias y Degeneraciones Corneales


para permitir la ciruga refractiva. Aunque algunos cirujanos usan algunas
pocas semanas, existen algunos casos que toman aos para recuperarse.
Tericamente, es posible el moldeamiento programado de crneas
complacientes con lentes de contacto apropiados y podra tener un efecto
sinrgico con otras estrategias teraputicas que retardan o incluso revierten
el avance de la queratoectasia. En efecto, los lentes de contacto RGP esfricos
de alto DK ya se han usado en conjunto con hipotensores tpicos y el CXL
para moldear crneas complacientes con ectasia post-quirrgica (Figura
50). Es importante mencionar que los lentes RGP y los medicamentos
tpicos para reducir la PIO no se deben detener hasta que haya evidencia
de estabilidad inducida por otros procedimientos ms permanentes. Una
vez ms, la estabilidad no es fcil de establecer y puede significar que los
lentes de contacto se deben mantener por siempre para corregir cualquier
refraccin residual que estos ojos puedan tener.

Tratamiento Mdico
Tratamiento de las Alergias Oculares
El principal propsito del tratamiento anti-alrgico en las enfermedades
ectsicas es aliviar los sntomas de irritacin, lagrimeo y picazn que
promueven el frotado ocular. El primer abordaje es prevenir o evitar los
alrgenos que provocan los sntomas. Las lgrimas artificiales para lavar los
alrgenos son extremadamente seguras y se pueden usar a cualquier edad.
Los antihistamnicos orales pueden ser efectivos; sin embargo, pueden
causar ojo seco, sedacin, excitabilidad, somnolencia o alteraciones en la
coordinacin. Las gotas oculares de antihistamnicos tpicos (i.e. clorhidrato
de olopatadina al 1%) estabilizadores de mastocitos (i.e. cromoglicato
disdico al 4%), la combinacin de ambos o las drogas anti-inflamatorias no
esteroideas (AINES por anti-inflamatorios no esteroideos) pueden reducir
el prurito, enrojecimiento y edema. Las gotas oculares de antihistamnicos
y estabilizadores de mastocitos previenen la liberacin de histamina, pero
se deben tomar antes de la exposicin al alrgeno para prevenir el prurito.
Los corticoesteroides tpicos pueden usarse para tratar los sntomas de
alergia ocular crnica y severa, pero su uso continuo puede llevar a efectos

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


secundarios tales como riesgo de infeccin, hipertensin ocular, glaucoma y
cataratas.

Uso de Hipotensores Tpicos


El incremento en la PIO se ha asociado con miopa, buftalmos,
megalocrnea y queratoglobo. Sin embargo, la hipertensin y el
glaucoma son raros en ojos con QC, ya sea porque no hay una conexin
real o porque ha existido falta de tecnologa adecuada para medir la
PIO en crneas delgadas y curvas. Adicionalmente, existe la fuerte
opinin de que las estructuras biomecnicas en forma de domo, como
la crnea, son ms susceptibles al dao y fatiga por el estrs externo,
especialmente por cargas compresivas externas cclicas repetitivas
(ej. frote ocular), ms que por el estrs interno (ej. aumento de la PIO).
Aunque la relacin entre la PIO, rigidez ocular y la resistencia a la
distensin han sido extensamente estudiadas desde los primeros trabajos
pioneros de Friedenwald, es escasa la literatura sobre su interaccin con la
presin atmosfrica. Despus de la observacin de las diferencias de PIO
entre la GAT y la DCT surge una duda razonable de si las caractersticas
corneales afectan la variacin de la PIO basal encontrada en diferentes
lugares del mundo y si la diferente prevalencia del QC y la miopa est
o no relacionada con la altitud sobre el nivel del mar y/o la presin
atmosfrica. El estudio de cmo la presin baromtrica ambiental y la
altitud sobre el nivel del mar puede relacionarse con la PIO, el QC y
la miopa es solo el inicio. El entendimiento de la fisiopatologa de la
queratoectasia ha abierto la posibilidad de modificar su historia natural
al reducir el estrs interno (PIO) sobre la crnea con drogas tpicas.
Diversas drogas antiglaucomatosas tpicas tendran el potencial de
detener la progresin de la queratoectasia. Los anlogos de prostaglandinas
han sido cuestionados por su potencial de accin inflamatoria sobre la
superficie ocular. El maleato de timolol al 0.5% y el tartrato de brimonidina
0.2% han sido recomendados como los ms apropiados. La brimonidina
por sus efectos adicionales de descongestionante sobre la superficie ocular
y de miosis reduciendo las HOAs oculares y mejorando la calidad de la
visin por el efecto similar a agujero estenopeico. El maleato de timolol

207

208

Distrofias y Degeneraciones Corneales


por su efecto sinrgico sobre la brimonidina. De inters son los efectos
posiblemente benficos sobre la bomba endotelial Na+/K+ de los agonistas
alfa-adrenrgicos como la brimonidina y de los inhibidores de la anhidrasa
carbnica como la brinzolamida, dorzolamida o acetazolamida. Estos
medicamentos estaran adicionalmente, realizando un segundo efecto
sobre el grosor corneal al aumentar su contenido de agua.
Despus de nuestro hallazgo de que la agudeza visual hipocorregida
(UCVA) y la refraccin residual postoperatoria poda mejorar en ojos con
crneas complacientes con LASIK mipico, cambiando de hasta -1.50 D
para casi cero en algunos casos (Das JL, Arce CG. Datos no publicados),
nuestra recomendacin es evitar cualquier retoque con lser despus del
LASIK o PRK si no se ha realizado antes una prueba teraputica de por
lo menos 3 meses con hipotensores tpicos. A pesar de que uno se ha
demostrado menor PIO usando GAT, el tartrato de brimonidina tpica
al 0.2% dos veces al da redujo la BFS y la curvatura promedio posterior
central medidas con el Orbscan IITM en ectasia inicial post-LASIK.
Adicionalmente, tambin se ha reportado regresin de ectasia severa
post-LASIK con tartrato de brimonidina al 0.2% y lentes de contacto RGP
(Figura 50). Desde el 2005, hemos usado hipotensores tpicos en pacientes
con QC cuando otras opciones teraputicas estn limitadas, como en
los nios con sndrome de Down, en lugar de esperar el avance de la
enfermedad. Dado que tratamientos ms invasivos como el CXL han sido
defendidos slo despus de demostrar progresin y que ese empeoramiento
puede tomar varios aos, el descubrimiento de crneas complacientes con
hipotensores tpicos puede reducir el tiempo de espera con el beneficio
potencial adicional de una ectasia menos avanzada al momento del
tratamiento. Finalmente, el uso preoperatorio de hipotensores tpicos en
casos limtrofes es tambin un campo interesante de investigacin. Se deben
promover estudios teraputicos en poblacin prospectiva para evaluar su
efecto en el curso natural de la ectasia corneal post-LASIK y la relacin
fisiopatolgica aparente entre el QC y la PIO.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Cross-Linking (CXL) con Irradiacin de Luz Ultravioleta


El CXL con irradiacin UV (longitud de onda de 370 nm) y riboflavina
(vitamina B2) como fotosensibilizador, ha demostrado ser muy efectivo
para frenar la progresin del QC y la queratoectasia iatrognica adquirida.
Este procedimiento puede ahora ser realizado con epitelio presente, usando
colirios que separan las uniones firmes entre las clulas, o con el epitelio
removido manualmente o con alcohol al 20%. La crnea es impregnada con
solucin de riboflavina por 15 a 30 minutos y entonces es irradiada con luz
UV por 30 minutos o menos dependiendo de la cantidad de energa emitida.
Despus de esto se coloca un lente de contacto blando. La riboflavina hipoosmolar ha sido usada antes de la irradiacin con luz UV para edematizar
las crneas con menos de 400 m. Un lente de contacto blando sin filtro UV
ha sido recomendado para la misma funcin. A pesar de las observaciones
de opacidad temporaria y la falta de estudios a largo plazo, el CXL parece ser
seguro, usualmente sin prdida de la agudeza visual mejor corregida (BSCVA)
y sin deterioro de las propiedades anatmicas y pticas de la crnea.
Investigaciones recientes de clulas madres limbales han sugerido
que el QC puede ser una enfermedad provocada por clulas epiteliales
defectuosas. Por consiguiente, proponemos el uso de un lente de contacto
blando con filtro UV y un agujero central de 8 mm de dimetro para proteger
al limbo. El CXL puede producir una reduccin variable de la curvatura
anterior corneal, equivalente esfrico y cilindro. Las crneas en pacientes
con ms edad parecen ser ms resistentes a los cambios. El propsito
principal del CXL es producir crneas ms resistentes a la deformacin
(menos tensin). Sin embargo, dado que el CXL parece incrementar ms
las propiedades de almacenamiento de energa elstica del tejido en vez
de afectar las propiedades de disipacin de energa viscosa de la crnea,
un aumento compensatorio de la capacidad elstica podra explicar los
hallazgos contradictorios cuando los valores de CH y CRF permanecen
sin cambios despus del tratamiento con CXL. Las pruebas comparativas
de medicin de PIO con GAT y DCT se han propuesto como una nueva
manera de evaluar el efecto del CXL sobre la biomecnica corneal. An
no sabemos si los cambios en la densitometra ptica corneal despus del
CXL (Figura 11) se relacionan solo con la cantidad de opacidad o tambin

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210

Distrofias y Degeneraciones Corneales


tiene un valor potencial para evaluar el efecto cuantitativo del CXL, ya
sea midiendo la cantidad de luz dispersada, el rea tratada (plano x-y) y
la profundidad (eje z) de la crnea afectada. En la actualidad el CXL est
indicado cuando se demuestra progresin de la queratoectasia, sin importar
la edad del paciente. La indicacin de CXL en nios es controversial debido
a la falta de conocimientos sobre los efectos a largo plazo, pero es tambin
lgico debido a que las personas jvenes son las que tienen ms riesgo de
progresin. Por otro lado, la presuncin de que las personas mayores de
40 aos tienen crneas menos deformables no debe limitar la indicacin
de CXL si se encuentra evidencia de progresin. Si los cambios corneales
en el QC son lentos y ocurren a travs de muchos aos, el progreso en
la queratoectasia post-LASIK puede ser verificado mucho ms rpido,
incluso en pocos meses. El descubrimiento de las crneas complacientes
en un perodo ms corto pero variable de entre 3 a 12 meses con el uso
de hipotensores tpicos permite un tratamiento ms precoz con el CXL.
Una gran ventaja del efecto sinrgico de estas drogas es la posibilidad
de tener crneas con mejores parmetros y no con una enfermedad ms
avanzada. Los resultados del CXL no son inmediatos y parecen aumentar
a travs de varios meses a algunos aos. Por consiguiente, cualquier
tratamiento sinrgico (i.e. lentes de contacto, drogas tpicas hipotensoras)
no se debe detener de forma inmediata. Ya sea en queratoectasia inicial
o avanzada, primaria o secundaria, la sugerencia ahora es mantener el
tratamiento tpico inicial despus del CXL debido al riesgo de regresin
durante el tiempo que demora para hacer efecto. Despus del CXL, una
crnea ya ms rgida puede no ser ms complaciente y los hipotensores
pueden ya no tener efecto sobre la forma y curvatura corneal.
Adicionalmente, todava no hay informacin clara sobre cuntas veces se
puede repetir el CXL sin un efecto deletreo para el ojo. Existe la discusin
de si el CXL se debe realizar antes, despus o simultneamente con el
implante de segmentos intracorneales. En el primer caso, el uso del lser de
femtosegundo podra reducir la dificultad para realizar los tneles con los
instrumentos manuales en crneas tratadas ms rgidas. Sin embargo, una
buena BCVA con gafas o lentes de contacto es un argumento favorable para
realizar el CXL primero. En el segundo caso, existe cierta preocupacin sobre
la cicatrizacin anormal de los tneles. Sin el CXL una posible reduccin de

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia


la cantidad del cilindro se pierde, sin embargo cuando se realiza el implante
de segmentos intracorneales primero, hay una mejora en el equivalente
esfrico de la refraccin con disminucin de las molestias visuales y
aumento de la mejor agudeza visual corregida (BCVA). La combinacin
de la creacin del tnel y el retardo de la cicatrizacin de las incisiones
corneales sin el epitelio y un lente de contacto blando teraputico tienen
que considerarse si ambos procedimientos se realizan en la misma sesin.
Controlar las propiedades biomecnicas corneales mediante el incremento
de la rigidez corneal usando el CXL y tambin manipulando la forma de la
crnea mediante procedimientos incisionales con femtosegundo o ablacin
con excimer lser son ahora una realidad. La combinacin del CXL y
tcnicas de ablacin de superficie personalizadas en casos seleccionados se
han reportado con resultados exitosos. La ciruga incisional tambin ha sido
recientemente renovada debido al lser de femtosegundo. Sin embargo, la
combinacin del CXL con modalidades teraputicas que potencialmente
debilitan la crnea con QC todava es controversial. Si el PRK o LASIK
tienen el resultado potencial de una ectasia iatrognica antes de que se
realice el CXL, an no se sabe como ambos procedimientos juntos pueden
afectar los nomogramas de ablacin. Adicionalmente, en una crnea que ya
ha tenido CXL, el PRK puede ablacionar el estroma anterior, justo la parte
de la crnea que fue reforzada con anterioridad.

Implante de Segmentos Intracorneales


Se han desarrollado una variedad de segmentos intracorneales para
modificar (y tal vez limitar) la progresin del QC (Figura 52). En la
actualidad los segmentos ms usados alrededor del mundo son (en orden
alfabtico del nombre comercial): Corneal ring (Visiontech Medical Optical
Ltda., Belo Horizonte, Brasil), Ferrara ring (AJL Ophthalmic SA, Alava,
Espaa), Intacs (Addition Technology Inc., DesPlaines, IL, EUA), Keraring
(Mediphacos Ltda., Belo Horizonte, Brasil) y Myoring (Dioptex GMBH,
Linz, Austria). Aunque todos estos dispositivos son hechos de PMMA,
no todos los fabricantes informan cmo el material fue polimerizado y si
tiene o no bloqueador UV. La implantacin de segmentos intracorneales
puede combinarse con CXL corneal con luz UV y/o implante de LIO

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Figura 52: Imgenes de segmentos intracorneales.


Cortesa Dr. Freddy Guerra, Bolivia.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 53: Combinacin de segmentos intracorneales y LIO Artisan de


cmara anterior. Cortesa del Dr. Sergio Kandelman, Brasil.

(Figura 53). Por lo tanto, un material con bloqueador UV podra limitar el


efecto sobre las capas estromales profundas por detrs del segmento. El
PMMA que fue polimerizado mediante el uso de iniciadores UV e irradiacin
UV no debe usarse para la fabricacin de segmentos intracorneales,
implantes o LIOs debido a que pueden tener modificaciones fsicas y
qumicas mediante los tratamientos de CXL en el ojo. El material ideal es el
fabricado en placas o barras usando polimerizacin por bao trmico como
es el Vistacryl CQ UV (Vista Optics Limited, Widness, RU), material de
PMMA original y ms popularmente usado para este propsito.
Crneas con superficie anterior irregular despus del implante de
segmentos intracorneales pueden ser de difcil adaptacin con lentes de
contacto RGP. Por consiguiente, el implante de los segmentos tal vez debera
evitarse en pacientes bien adaptados a los lentes de contacto con BCVA
preoperatoria relativamente buena. No siempre se obtiene reduccin del K y
aplanamiento de la superficie anterior, pero la UCVA y la BCVA usualmente
mejoran. El objetivo final de la implantacin de segmentos intracorneales es
obtener una crnea central ms uniforme con menos equivalente esfrico,

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


menos cilindro y menos HOAs. Se ha propuesto un efecto ptico de agujero
estenopeico (Figura 54). Existen diversos protocolos de acuerdo a la forma,
curvatura y coma corneal. Los segmentos pueden centrarse tanto a la pupila
o a la lnea de visin por lo tanto, es de vital importancia que la topografa o
tomografa preoperatoria sea tambin alineada usando la misma referencia
que se va a usar en la ciruga. Patrones de astigmatismo irregular falso o QC
asimtrico debido a mala alineacin del examen (Figura 55) pueden inducir
una localizacin errada de los segmentos. Adicionalmente, el implante de
dos segmentos similares con la misma longitud, arco y grosor siguiendo
el eje ms curvo de astigmatismo corneal producira un efecto similar en
ambos hemisferios corneales, reduciendo parcialmente pero preservando
las asimetras de curvatura previamente presentes. La combinacin de
los segmentos con diferentes tamao, grosor, arco, distancia del centro
referencial, o incluso el material y el fabricante ha mejorado los resultados
y la predictibilidad de esta ciruga. Aunque la mayora de los nomogramas
son guiados por el eje del astigmatismo ms curvo, existe una propuesta de
usar el eje de la coma corneal total en dioptras encontrado en el examen
de frente de onda corneal y tambin observado en los mapas de BFTA del
GalileiTM. Aunque inicialmente los canales se hacan manualmente con
instrumentos especialmente diseados, en la actualidad la tendencia es a
realizarlos con el lser femtosegundo debido a su mayor respetabilidad y
menor ndice de complicaciones. El uso del lser femtosegundo y su relacin
con los tomgrafos de segmento anterior disponibles como el GalileiTM
reducir el potencial de complicaciones de penetracin a la cmara anterior
por los tneles o por un segmento.

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 54: El resultado ideal del implante de segmentos intracorneales sera producir
un domo central uniforme (flechas rojas) rodeados por una zona circular (flechas
azul claro) a manera de producir un efecto estenopeico con la luz entrando al ojo
(abajo). Modificado por Arce CG, Sartori M, Campos MSQ. Topographic patterns in
keratoconic corneas with intracorneal segments implanted. Electronic Poster.
ESCRS Meeting. London, UK, 2006.

215

Figura 55: Mapas de curvatura queratomtrica axial por defecto incompleto (arriba a la izquierda) y rotado
(abajo a la izquierda) en el Orbscan IITM. Los mapas fueron centrados en el pice (arriba al centro), en
la pupila (abajo al centro) y en el punto ms delgado (arriba a la derecha). Los mapas de desalineacin
pueden producir diferentes patrones topogrficos (abajo a la derecha). De Arce CG, Campos M, Schor P.
Overlooked features of corneal topographers. J Cataract Refract Surg 2008; 34: 719-720.

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Distrofias y Degeneraciones Corneales

Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia

Figura 56: Un segmento intracorneal penetrando dentro de la cmara anterior


a las 8 horas un da despus del implante debido a frote intenso de los ojos.
Cortesa de Dra. Carmen Barraquer, Colombia,

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Distrofias y Degeneraciones Corneales


Agradecimientos: El Dr. Arce agradece al Dr. Daniel G. Dawson por su
contribucin en la seccin de biomecnica, as como a los Profesores Dr. Mauro
Campos, Dr. Paulo Schor, Dr. Rubens Belfort Jr., y a todos los Fellows de
Investigacin que durante los ltimos diez aos en el Sector de Bioingeniera Ocular
del Departamento de Oftalmologa de la UNIFESP, contribuyeron a moldear las
opiniones que se reflejan en este captulo.

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NDICE
A

Anatoma corneal
Arco senil

1
103

B
Biomicroscopa corneal normal
Biomicroscopa ultrasnica ocular (BMU)

11
13

C
Capas de la crnea
Cinturn limbal de Vogt
Crnea farinata
Crnea normal
Cross-linking
Curvatura corneal

3
104
106
124
209
118

D
Degeneracin calcrea corneal
Degeneracin corneal
Degeneracin de Terrien
Degeneracin en mosaico
Degeneracin esferoidal
Degeneracin marginal pelcida
Degeneracin nodular de Salzman
Degeneraciones ectasicas corneales

19
103
112
75
111
100,181
112
38

226

Distrofias y Degeneraciones Corneales


Deshidratacin corneal
Distrofias corneales
Clasificacin
Distrofia central de Francois
Distrofia cristalina de Schnyder
Distrofia de Avellino
Distrofia de Fuchs
Distrofia de Lisch
Distrofia de Meesman
Distrofia de membrana basal anterior
Distrofia de membrana de Bowman
Distrofia de Reis-Buckler
Distrofia de Theil-Behnke
Distrofia en gota gelatinosa
Distrofia endotelial hereditaria
Distrofia estromal
Distrofia granular
Distrofia macular
Distrofia moteada
Distrofia polimorfa posterior
Distrofia reticular
Distrofias endoteliales
Distrofias epiteliales
Gentica

8
63
43
93
80
87
35,64
76
77
73
78
78
79
92
69
83
83
88
90
71
85
65
73
46

E
Ectasias corneales
Edema corneal
Edema postqueratoplastia
Edema postquirrgico
Engrosamiento de nervios corneales

9,117
11,14
24
24
171

Indice
Espesor corneal
Estrias de Vogt
Evaluacin biomicroscopica corneal
Exploracin ultrasonica corneal

11
97
11
12

F
Fisiologa corneal
Frente de onda

1,6
131

H
Homeostasia corneal

120

I
Imageneologa corneal
Implante de segmentos intracorneales
Inervacin corneal

119
211
6

L
Lentes de contacto RGP

204

M
Metabolismo corneal

227

228

Distrofias y Degeneraciones Corneales

P
Paquimetra ultrasnica
Paquimetra
Pentacam

22
119,132
138

Q
Queratocono
Patrones topogrficos
Progresin
Queratoectasia secundaria
Factores de riesgo
Signos
Tratamiento
Queratoglobo
Queratopata en banda
Queratopata lipdica

38,94,117
192
174
195
196
198
203
102,180
106
109

R
Rechazo del injerto corneal

36

S
Semiologa ultrasnica corneal
Signo de Munson

12
164

T
Transparencia corneal

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