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Nicaragua Peditrica

2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015


REPORTES DE CASOS

Sndrome de bridas amniticas


Marco Rivera Meza
Mdico Pediatra, Hospital SUMEDICO CMP-INSS, Managua.
Corresponding author e-mail: dr.marco.rivera@gmail.com
Presentacin del caso
Paciente masculino de 38 semanas de gestacin producto nico de madre de 28 aos de edad, primigesta, con
diagnstico prenatal de probable malformacin de miembros inferiores diagnosticado por ultrasonido fetal. Nace
va cesrea, bloqueo epidural con peso de 3,200 gramos, Apgar 8/9, sin eventualidades. Al examen fsico paciente
activo y reactivo con deformidad en forma de arco en miembro inferior izquierdo, con banda constrictiva a nivel
tercio medio de muslo izquierdo, deformidad plantar del pie del mismo lado, amputaciones de 4 y 5 dedo de la
mano izquierda. Diagnstico: Sndrome de Bridas amniticas.

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El sndrome de bridas amniticas (SBA) consiste en un


conjunto de anomalas congnitas, que suele asociar
lesiones por constriccin o amputacin de miembros o
dedos, relacionado con la presencia de bridas o bandas
amniticas.
Es una entidad poco frecuente, con una incidencia que
vara del 1 en 15.000 a 1/50.0001. Su aparicin suele
ser espordica, aunque se han descrito algunos casos
de recurrencia familiar.
La clnica ms frecuente en el recin nacido consiste
en la presencia de anillos de constriccin en partes
distales de los miembros o en los dedos (77%) y en casos menos frecuentes, puede asociar lesiones ms severas, con amputacin de miembros, afectacin de rganos internos u asociacin con otras malformaciones,
sobre todo craneofaciales y ortopdicas.
Este sndrome ha recibido varias denominaciones, como secuencia de disrupcin amnitica, secuencia
de brida amnitica, bandas de constriccin congnitas, bandas de Streeter, constricciones anulares
congnitas o complejo ADAM (Amniotic deformities, Adhesions, Mutilation).
El SBA es considerado una entidad de aparicin espordica, con una etiopatogenia controvertida, que bsicamente consiste en una serie de lesiones fetales asociadas a la presencia de una brida amnitica, que parece estrangular o lesionar diferentes partes fetales, sobre todo la parte distal de los miembros, dando lugar a
deformaciones, amputaciones o disrupciones.
Se ha relacionado con diferentes factores etiolgicos,
como traumatismos maternos abdominales, intervenciones quirrgicas durante la gestacin, uso de dispositivo intrauterino, malformaciones uterinas, enfermedades del colgeno (sndrome de Ehlers-Danlos, osteognesis imperfecta), algunos frmacos (clomifeno, an-

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SNDROME DE BRIDAS AMNITICAS.

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El diagnstico diferencial debe realizarse con la presencia de sinequias uterinas, sndrome del cordn umbilical corto y tabique mlleriano, entre otros. Cuando
se asocian otras malformaciones, suele detectarse con
mayor frecuencia, destacando las malformaciones faciales, mal posiciones de los miembros (pie equino varo, metatarso varo) o cardiopatas.
Su naturaleza y la severidad de las consecuencias dependen del tiempo de gestacin, de la parte fetal afectada y de si se asocian otras alteraciones.
Se han descrito casos de severidad leve, con afectacin
nica de los dedos (sindactilia o seudosindactilia) o la
presencia de indentaciones permanentes alrededor de
la porcin distal de los miembros o los dedos, hasta casos ms severos con amputacin total de miembros,
defectos en abdomen o trax y hendiduras anormales
faciales.
El surco de constriccin puede tener una profundidad
variable, desde una afectacin nica de la piel hasta la
afectacin sea.
En una reciente revisin, publicada en 2009, reportan
un SBA con slo afectacin de miembros y con baja
tasa de amputaciones (6,5%), en comparacin con el
SBA asociado a otras malformaciones mayores (anomalas genitourinarias, defectos del tubo neural, cardiopatas, defectos del paladar o del labio, hidrocefalia) con alta tasa de amputacin de miembros (71%) y
con peor pronstico.
La mayora de las lesiones asociadas (defectos crneofaciales) que ocurren en estos casos no estn causadas
por las bandas amniticas constrictivas, sino que probablemente sean consecuencia de una secuencia de
disrupcin vascular con o sin la adhesin cfalo-amnitica.
Por todo esto, probablemente el SBA no sea una entidad homognea, sino que es una entidad con varios
grados de severidad de la afectacin fetal y con una
etiopatogenia distinta, no del todo aclarada hasta hoy.
De este modo, las diferentes teoras existentes que intentan explicar el proceso no seran excluyentes, sino
ms bien, complementarias.
El tratamiento de la afectacin del recin nacido suele
ser quirrgico, para corregir mal posiciones y permitir
una buena funcionalidad del miembro afectado, adems de por motivos estticos.

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2. Choulakian MY, Williams HB. (2008). Surgical correction of congenital constriction band syndrome in chil-

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Bibliografa

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ticonceptivos orales) o biopsia de vellosidades.


Afecta a ambos sexos por igual, aunque algunos estudios defienden una tendencia en el sexo masculino con
una incidencia ligeramente aumentada en descendientes afrocaribeos. Parece no tener predisposicin familiar ni riesgo de recurrencia aunque se han descrito
algunos casos.
Es considerada una alteracin de la morfognesis disruptiva, es decir, un defecto congnito originado por
alguna interferencia extrnseca en un proceso de desarrollo originariamente normal.
En cuanto a su etiopatogenia, varias teoras intentan
explicar el proceso. La primera teora se postul en
1932, por Montgomery, que relacion la formacin de
bridas con un proceso de origen inflamatorio.
La teora de la lesin extrnseca defiende que la rotura prematura del amnios permitira el paso de lquido amnitico a la interface amniocorinica quedando
el embrin expuesto a la superficie interna de la cavidad corinica estimulando la formacin de bandas amniticas fibrosas que pueden adherirse al embrin, limitando sus movimientos, atrapar estructuras o producir fenmenos de constriccin o de amputacin en
casos ms severos de las partes fetales.
Esta teora fue cuestionada basndose en evidencias
que indican una elevada prevalencia de malformaciones internas asociadas, difcilmente explicables por la
teora extrnseca de Torpin.
La teora de la lesin intrnseca, postulada ms tarde
por Streeter, defiende la existencia de una lesin primaria fetal con alteracin del disco germinal, que generaran una respuesta inflamatoria del amnios contiguo, y de manera secundaria se desarrollara una banda fibrosa. Esta teora podra explicar la presencia de
otras malformaciones fetales asociadas al SBA6.
Estudios posteriores defienden una teora vascular
que podra dar respuesta a algunos casos que no parecen explicarse por las teoras anteriores. La teora vascular postula una lesin vascular fetal, que dara lugar
a sangrado y ulceraciones con desarrollo posterior de
una brida amnitica secundaria que generara los fenmenos de constriccin o amputacin.
El diagnstico prenatal de SBA se produce slo en el
29-50% casos, dependiendo de la severidad y del momento de aparicin de las lesiones. Suele diagnosticarse por la visualizacin de una banda fibrosa que suele
afectar a la parte distal de algn miembro, dificultndole su movilidad o producindole una deformacin.
El signo patognomnico del SBA es la visualizacin
ecogrfica de una banda fibrosa afectando alguna parte fetal con constriccin y elefantiasis distal a la amputacin.

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