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Enfermedad de Hansen

Se define: como una enfermedad infectocontagiosa crnica caracterizada por afectar a piel y a
tejidos nerviosos perifricos en su evolucin puede cursar con procesos de agudizacin afecta a
rganos sistmicos sobre todo el rin que es una de las causas por lo que generalmente fallecen los
pacientes que sufren de esta enfermedad su agente etiolgico es un bacilo alcohol acido resistente
denominado Mycobacterium Leprae o bacilo de Hansen.
Este bacilo se tie con una tincin especial de zien nielsen o, dicha patologa puede afectar a
cualquier raza cualquier edad, sexo, pero es de predominio en el sexo masculino, relacionada dicha
entidad con los estados de pobreza y una relacin estrecha y continua entre los px.
Supuestamente la OMS consideraba que para el ao 2000 esta enfermedad iba estar erradicada del
planeta pero cada da se encuentran nuevos casos estn as que nuestro pas que antiguamente se
consideraba como un foco leprogeno la zona occidental del pas como es la zona del viejo, Corinto,
somotillo, hoy se considera los nuevos focos leprogenos ubicados en san francisco libre y en el
municipio Tipitapa. Hace dos meses se determino en un barrio de Tipitapa la presencia de 11 nuevos
casos de dicha enfermedad con predominio de grupo de los bacilferos activo. En una manzana de
ese foco leprogeno se encontraron 6 casos y se contina el proceso de bsqueda
El Mycobacterium Leprae es intracelular obligatorio no se ha podido cultivar en el humano o medios
artificiales, tiene una pared rica en lpidos y tiene una disposicin intracitoplasmticas con tendencia
a formar Globis.
La enfermedad de Hansen se clasifica en los siguientes:
Antiguamente dos polos y dos grupos
Los polos estn represe3ntados por un polo BENIGNO y uno MALIGNO el benigno es el Hansen
tuberculoide y el maligno est representado por el Hansen lepromatoso
Los Grupos de los indeterminados y el grupo del Hansen limtrofe dimorfo o bordeline.
En 1968 Raidiiii y chokii agruparon a estn identidades Y CLASIFICARON la enfermedad de la
siguiente manera:
1. Indeterminado
2. Tuberculoide
3. bordeline tuberculoide
4. Bordeline Lepromatoso
5. Lepromatoso

Malignidad esta dado por la severidad y la variedad de lesiones que presenta dicha entidad. La OMS
clasifica a esta enfermedad en os grupos
1. Paucibacilar tuberculoide; Constituido por el Hansen tuberculoide y el indeterminado por ausencia
de bacilo
2. Multibacilar lepramatosa; presencia de bacilos constituidos por las enfermedades sealadas
En la patogenia de la enfermedad es necesaria la presencia de un factor predisponente que es el
factor N de rombert que determina una deficiencia inmunolgica a nivel de los linfocitos T sobre
todo los Cd8
Que predisponen aquella persona que entran en contacto continuo por mucho tiempo, con pacientes
bacilferos o pacientes multibacilares. El Mycobacterium Leprae entra en contacto con la piel, es
trasladado por la cel de langerhans al tejido conectivo, es fagocitado y lleva dos caminos:
1. Hacia los ganglios
2. Hacia el torrente sanguneo
Todo depende del estado inmunolgico del px
Se produce produccin de IFNG, IL2, producida por los LCD4, estimula a la inmunidad humoral,
estimula los linfocitos b, produce IgG o IgM. Si la respuesta inmunolgica es buena, se da una
respuesta inflamatoria del tipo granulomatosa que bloquea la actividad del bacilo de Hansen,
producindose una respuesta a nivel de los nervios perifricos y de la piel. Pudindose dar las
entidades benignas, como es el Hansen tuberculoide e indeterminado.
Si el estado inmunolgico es deficiente, dentro del histiocito que captur o englob al bacilo de
Hansen, se va a producir una proliferacin de estos bacilos originndose una infiltracin a nivel de la
piel y de los nervios perifricos, y con numerosas lesiones
Dando paso al desarrollo de las diferentes entidades que nos aproximan al polo maligno, como son los
grupos borderline y Hansen lepromatoso
Para el diagnstico de la enfermedad se necesita una excelente historia clnica, un examen fsico del
paciente.
Lesiones maculares hipocrmicas, difusas, en tronco, que presentan adormecimiento, poca
sudoracin,
Numerosas placas eritematosas, infiltradas, con aplanamiento de la regin tenar e hipotenar, con
ausencia de la sensibilidad
Paciente con numerosas lesiones nodulares, eritematosas, con lesiones maculares, hipocrmicas, con
fiebre y malestar general, con rinorrea constante.
Estas situaciones hacen sospechar de la enfermedad.
Para el diagnostico, se hace un estudio bacteriolgico directamente de la lesin sospechosa, del
lbulo de la oreja o de los codos. Se hace una incisin y se toma material linftico, y se va a teir con
las tinciones especficas para el bacilo alcohol acido resistente, como Ziel Nielsen.

Tambin van determinar el trastorno de la sensibilidad, a travs de pruebas que permiten la


sensacin al calor, dolor y tctil. La primer primera sensibilidad que se pierde es la del calor, y
estas pruebas se realizan con dos tubos de ensayo que tengan una temperatura entre 39-45 y otro
que determina la sensibilidad al frio, a -10,-20 grados C,
Se realizan pequeos pinchazos en reas sospechosas, y van sospechando trastornos a la sensibilidad
al dolor.
Sensibilidad tctil: Torunda de algodn, deshilachan, partiendo de las reas afectadas a las que no.
La prueba de histamina que es la que mide el arco reflejo, el paciente con Hansen est abolida.
El examen histopatolgico es el elemento ms importante de esta enfermedad, ya que es el que me
va a permitir clasificar esta enfermedad, decir si estoy ante la presencia de un Hansen
indeterminado o de un tuberculoide o lepromatoso.
Exmenes serolgicos absorcin de anticuerpos fluorescentes para la lepra. Caro y en nuestro medio
no se usa.
Prueba de lepromina, que es una prueba no es diagnstica, es sobre todo pronstico, va a estar dada
por la prueba de Fernndez y mitsuda
Es la inoculacin de Bacilos macerados, ID, que se inyectan en la cara anterior del antebrazo.
Fernndez: Precoz 24-48h
Mitsuda: 21-28 das
Si es la prueba es negativa, no existe respuesta inmunolgica, cursa con malignidad
Si es positiva, me indica que hay una buena actividad inmunolgica y determina que este paciente que
presenta la enfermedad va a ser dirigido hacia el polo benigno de la enfermedad.
Para clasificar y realizar el diagnstico se basan en los criterios:
1. 1 criterio clnico, que se obtienen del al historia y examen}
2. 1 criterio bacteriolgico, que determina presencia o ausencia de bacilos
3. 1 criterio inmunolgico, por la prueba de lepromina que determina el pronstico de esta
enfermedad
4. 1 criterio histopatolgico, que es el que me permite clasificar y determinar especficamente
ante que variedad de Hansen estamos presentes.
Clnica
Hansen indeterminado
Catalogado como la forma de inicio de la enfermedad, se caracteriza por la presencia de mculas
ligeramente eritematosas, de predominio hipocrmica o discretamente pigmentada, de lmites
difusos mal definidos, asimtricos, en pocos nmeros, generalmente nicas, que se acompaan con

trastornos de la sensibilidad, anestesia, anhidrosis, y prdida del vello en reas pilosas que se logren
presentar.
La bacteriologa de este cuadro, va a determinar, el giro que van a tener estos pacientes si no le
instauramos un tratamiento temprano, si el paciente con un Hansen indeterminado con presencia de
bacilos, que son escasos, indican que giran hacia el polo maligno, la ausencia de bacilos nos indican que
esta entidad va a girar hacia el lado benigno.
Prueba de lepromina: Prueba negativa: Maligno, prueba positiva: Benigno
Si es un Hansen indeterminado:
Histopatologa: Epidermis puede ser normal o ligeramente atrfica, a nivel de dermis voy a encontrar
un infiltrado inflamatorio linfohistocitario, perivascular, superficial, y profundo. Un infiltrado de
estas mismas clulas que me van afectar los anexos sudorparos ecrinos y los filetes nerviosos
perifricos, y eso es lo que da la respuestas a la anhidrosis y los trastornos de sensibilidad.
Hansen tuberculoide
Se caracteriza por la presencia de placas eritematosas, infiltradas con lesiones micropapuloides a
nivel de su periferia, presentando mayor actividad en la periferia que en la regin central, a parte de
esas placas eritematosas infiltradas, lesiones maculares hipocrmicas o ligeramente eritematosas.
Tambin hay una afectacin neural, los nervios perifricos: Cubitales, medianos, cervicales, citicos,
y a la palpacin los vamos a sentir arrosareados, por la presencia de varias lesiones granulomatosas
En este cuadro clnico el examen bacteriolgico es negativo no ay bacilos a nivel de la lesin por lo
tanto la respuesta inmunolgica es positiva y la histopatologa me va a dar lo siguiente una epidermis
sin alteracin separada del infiltrado inflamatorio de tipo granulomatoso tuberculoide por una banda
de tejido conectivo que es la banda de grems. Este infiltrado granulomatoso tuberculoide est
constituido por la presencia de clulas epiteloides, clulas gigantes multinucleadas, rodeada por una
corona de linfocito y dicho infiltrado va estar afectando vasos sanguneos filete nervioso y anexos
sudorparos
Hansen Lepromatoso
Es el extremo final polo maligno es la conjuncin de numerosas lesiones que presentan estos px se
presentan desde maculas eritematosas hipocrmicas que sin en el Hansen lepromatoso son mltiples
adems se encuentra numerosas placas eritematosas infiltradas algunas con mayor actividad en la
periferia que en el centro otro con mayor actividad del centro con la periferia y el elemento clnico
crucial que me hace pensar que estoy ante la presencia de esta enfermedad es la presencia de
lesiones nodulares o gomosas eritematosas, dichas lesiones puede presentarse en diferentes reas
del cuerpo de predomino en la : Cara frente a pallones auriculares y es lo que le da el nombre a la
fase Leonina que forma el tipo de lepra variedad nodular ya que existe otro tipo de Hansen
lepromatoso difuso que esta caracterizado por la infiltracin de la piel generalizada que cuando
afecta la cara de el aspecto de cara en luna llena o mixedematosa turgente, suculenta que es la que

se denomina cuando est en la fase suculenta se denomina HANSEN BONITA que posteriormente la
piel se torna atrofiar se pliega fcilmente la piel
En la enfermedad de Hansen lepromatoso la bacteriologa es positiva la prueba de electromina es
negativa y la histopatologa me va indicar que a nivel de la epidermis no existe ninguna alteracin
pero el infiltrado inflamatorio que va estar caracterizado por una proliferacin densa y difusa de
numerosas clulas histocitarias vacuoladas que posee en su interior numerosos bacilos agrupados en
Globis que van afectar este infiltrado denso y difuso a todo lo que es el dermis papilar hasta el
dermis reticular. No existe en el Hansen lepromatoso la banda de geims.
En la enfermedad de Hansen se presenta manifestaciones no cutneas como las siguientes:
1.

Afectacin de la cola de la ceja; CARACTERIZADA por la prdida de la porcin, Prdida de

las pestaas
2. A nivel de la mucosa nasal se presenta lesiones nodulares que se erosionan producen
constipacin nasal que puede sangrar y la infiltracin conduce a la nariz en silla de montar
3. Conjuntivas; conjuntivitis, engrosamiento de nervios corniales, presencia de ndulos a nivel
del parpado denominado /lecromos (y tambin puede presentarse iritis o iridociclitis
4. Ay compromisos de ganglios superficiales y profundas
El compromiso neural la infiltracin es difusa en todo el trayecto del nervio, no es arrosareado como
se presentan en el Hansen tuberculoide, las afectaciones nerviosas en la enfermedad de Hansen,
cuando afecta los nervios de los miembros superiores: Mano en garra, del predicador, cada.
Aplanamiento de la regin hipotenar y tenar. El compromiso de la regin plantar que producindose
un mal perforante plantar, que es una ulceracin crnica, y esta afectacin, reabsorcin sea de las
falanges distales de los dedos del pie.
Hansen dimorfo o borderline
1. Hansen dimorfo-dimorfo
2. Tuberculoide
3. Lepromatoso
Dimorfo-dimorfo
Presencia de lesiones maculares eritematosas, placas infiltradas, siendo la infiltracin que parte
desde el centro, disminuyndose a medida que se acerca a la periferias, redondas u ovales. Se le
dicen que las placas tienen el signo de la cazoleta. Tambin se presentan el trastorno nervioso es
variable, ir en dependencia de la infiltracin, intensidad, cantidad de bacilos que afecten a los
nervios perifricos.
Bacteriologa: Puede ser positiva o negativa
Prueba de lepromina: Positiva o negativa
Histopatologa: Conjuncin de granulomas del tipo tuberculoide, con la presencia de lesiones
histiocitarias vacuoladas en menor cantidad.

Borderline tuberculoide y lepromatoso:


Caracterizados de acuerdo al polo con el que se van acercando, si ese polo es el tuberculoide:
Maculas hipocrmicas de predominio, placas eritematosas infiltradas con mayor actividad en la
periferia, en mayor numero de las que se presentan en el Hansen tuberculoide. Pueden
presentarse las lesiones que presentan el signo de la cazoleta pero en menor nmero
Bacteriologa: Negativa
Lepromina: Positiva
Histopatologa: Granuloma tuberculoide.
Borderline lepromatoso
Ms lesiones maculares eritematosas, placas eritematosas infiltradas, con el signo de la cazoletas,
con mayor actividad del centro a la periferia que va disminuyendo y se le agregan la lesiones
nodulares eritematosas pero en menor nmero que en el Hansen lepromatoso. La neuritis es similar a
la que se presenta en el Hansen lepromatoso
Histopatologa: Caracterizada por un predominio de las clulas que conforman los granulomas
histiocitarios o clulas vacuoladas con los bacilos. El infiltrado no es tan difuso o denso como en el
Hansen lepromatoso
Lepra de Lucio o lanzarina:
Caracterizadas por una infiltracin difusa de la piel, con la presencia de numerosas lesiones
maculares eritematosas, dolorosas, prdida de la cejas y de las pestaas, adormecimiento de las
manos y de los pies, sin presencia de lesiones nodulares con una baciloscopa positiva. Es
consideradas una variedad del Hansen lepromatoso difuso
Lepra histioctica
Caracterizada por la presencia de varias lesiones nodulares eritematosas que se presentan en
aquellos pacientes que han abandonado el tratamiento o que presentan resistencia a este y se
presentan en pacientes de la variedad de Hansen lepromatoso.
Evolucin clnica:
Fenmenos reaccionales

Tipo 1
Tipo 2

Se dan como una respuesta ya sea a la destruccin de los bacilos, al administrar el medicamento
antileprosos o como respuesta inmunolgica

Tipo 1:
Fenmeno de reversin o regresin

HS IV
Si existe una respuesta inmunolgica aumentada con Hansen y son bacilferos estos van a revertir su
cuadro clnico y va a evolucionar hacia un Hansen tuberculoide
Tipo 2:
El ms agresivo
Se da por una HS humoral tipo III, no mediada por clulas
Se presenta en aquellos pacientes que sufren de borderline lepromatoso o Hansen lepromatoso y se
da como una respuesta de los antgenos liberados por el Mycobacterium Leprae que se unen a
anticuerpos circulantes formando inmunocomplejos que actan sobre la pared de los vasos
sanguneos y dan origen a los fenmenos reaccionales del Hansen lepromatoso:
1.

Eritema nodoso leproso


a. Presencia de lesiones eritematosas nodulares, acompaado de fiebre, malestar

general que pueden presentarse en miembros superiores e inferiores


2. Eritema multiforme leproso
a. Presencia de numerosas placas eritematosas infiltradas de forma en tiro al blanco,
lesiones vesiculosas, ampollares, fiebre y malestar general.
3. Fenmeno de Lucio o necrotizante
a. Fiebre, malestar general y presencia de lesiones eritematosas infiltradas que
tienden a necrosarse.
Diagnsticos diferenciales
En dependencia de las diferentes lesiones clnicas:
Maculosas
Intertrigo
Pitiriasis ALBAAAA
Pitiriasis versicolor
Eritematosa escamosa
Psoriasis
Dermatitis seborreica
Tia corporis
??:
Granuloma anular
Infiltrativas:
Tuberculosis cutnea
Lupus vulgar

Nodulares:
Sfilis terciaria
Leishmaniasis nodular
Leishmaniasis cutnea atpica
Neurofibromatosis
Neuritis:
Diabtica
Siringomielia
TRATAMIENTO
Se usa el esquema de la OMS
Paucibacilares

Dapsona 100mg/da
Rifampicina 600mg/mes
Por 6 meses

Multibacilares

Dapsona 100mg por da ms clofazimina 50mg por da


Rifampicina 600 mg mensual ms clofamizina 300 mg mensuales por un ao.

En nuestro medio lo llevamos por dos aos o hasta el paciente que se vuelva negativo.
Peditrico
10-14 aos
Paucibacilar

Dapsona, 50 mg por da
Rifampicina, 450 mg por mes

Durante 6 meses
Multibacilar:
Dapsona 50 mg por da
Rifampicina 450mg por mes
Clofazimine 150mg al mes y 50mg por da de por medio
Menor de 10 aos
Paucibacilar:
Dapsona 1-2mg/kg/da
Rifampicina, 10-20mg/kg/mes
Clofazimine 150mg al mes y 50mg de por medio

Tx reaccionales
NUNCA suspender el tratamiento de base que est tomando el paciente con enfermedad de Hansen,
se trata sintomticamente el cuadro clnico. Si el cuadro clnico es agudo, se hospitaliza al paciente
Tipo 1:
Utilizacin de Prednisona que pueden comenzar con 50mg durante las primeras dos semanas e irla
bajando paulatinamente hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 5mg hasta que desaparezca la
sintomatologa.
Tipo 2:
Prednisona similar al tipo 1, en los cuadros muy agudos y severos: Talidomida de 100mg, TID a cuatro
veces al da, hasta lograr una dosis de mantenimiento 1 mg diario, no mximo de un mes. Clofazimine,
300mg, TID, por dos semanas, luego se reduce a 200mg diarios por unos dos meses, hasta realizar
remisin. Se debe tener mucho cuidado con el uso de la Talidomida porque es teratognico y de la
Clofazimine, porque pigmenta la piel de color naranja al exponerse al sol
Siempre se debe mantener el tratamiento de base de la enfermedad de Hansen.

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