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CONSEJO MEXICANO DE GERIATRA Y

GERONTOLOGA A. C.
Incorporado a La S. E. P: Clave 21MSU10280

ASIGNATURA: REUMATOLOGIA.
GUIA DE LECTURA

2014 2015.
TEMA: VASCULITISSISTEMICA.

Nombre del Alumno: GONZALEZ ZARATE JOAQUIN______________________


Instrucciones: Conteste las siguientes preguntas, le sugerimos analizar y apoyarse
en el material bibliogrfico que se proporciona. La lectura y su anlisis es lo ms
importante, ya que dar la pauta para establecer el dilogo el da de la sesin
acadmica.
1.- Cul es su definicin sobre Vasculitis sistmica?
Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguneos que resulta en
destruccin de su pared y provoca eventos hemorrgicos, isqumicos y/o infartos.
Vasculitis es un grupo heterogneo de trastornos inflamatorios del sistema
circulatorio. El tamao de los vasos sanguneos implicados, los rganos o tejidos
afectados predominantes, las caractersticas histopatolgicas y biomarcadores
serolgicos varan considerablemente entre las diferentes entidades y son la base
del sistema de clasificacin utilizado en la prctica clnica.
La Arteritis de clulas gigantes.-GCA, es la forma ms comn de la LVV, se
presenta principalmente en personas de edad avanzada de ascendencia europea.
La inflamacin en esta enfermedad afecta a las arterias medio de gran tamao, y
consiste en la aorta y grandes vasos, con predileccin por las ramas
extracraneales de las arterias cartidas

2.- Qu puede usted sealar respecto a su epidemiologa?


Los esfuerzos para desarrollar una clasificacin de las vasculitis sistmicas y
establecer criterios diagnsticos para estas entidades requieren un trabajo

multicntrico, multitnico y de grupos tanto de los pases desarrollados como en


los pases en vas de desarrollo, ya que existen una serie de condiciones en cada
una de estas patologas, que pueden tener un perfil epidemiolgico en el cual
comparten algunas caractersticas en cada una de las vasculitis primaria y otras
que pueden variar de acuerdo a algunas caractersticas tnicas y demogrficas.
Ejemplo, la edad. La enfermedad de Kawasaki y el sndrome de Hench-Schnlein
se observa en nios menores de siete aos; la arteritis de Takayasu en Mxico,
Colombia, Brasil y Japn se observa en adultos jvenes y es ms frecuente en el
sexo femenino. La arteritis de clulas gigantes se observa especialmente en
pacientes mayores de 60 aos y especialmente en la poblacin caucsica. El
sndrome de Cogan es otra arteritis de vasos de gran calibre en un 10% asociado
en forma simultnea a una queratitis intersticial y a una sordera neurosensorial,
con una prevalencia muy baja en los pases latinoamericanos. Otro ejemplo
plausible es la granulomatosis de Wegener que puede afectar los riones, los
pulmones y el tracto respiratorio alto, comprometiendo vasos de pequeo calibre,
en contraste con el sndrome de Hench-Schnlein que puede comprometer los
riones, pero no los senos paranasales y es raro que comprometa los pulmones.
Al analizar la histopatologa de estas dos vasculitis, en la granulomatosis de
Wegener se observa adems de las lesiones granulomatosas, vasculitis de vasos
de mediano y especialmente de pequeo calibre. La granulomatosis de Wegener y
la panarteritis nodosa se observan ms frecuentemente en hombres en la quinta y
sexta dcadas de la vida; la arteritis de clulas gigantes se observa en la sexta y
sptima dcadas de la vida. La poliangetis microscpica tiene algunas
caractersticas diferentes de las que se observan en la poblacin caucsica y
pueden tener variabilidad en los diferentes pases, estudios que deben realizarse
en los diferentes pa- ses85, como lo informa el grupo del Per86,87. Son estas
algunas de las caractersticas que se deben considerar para un consenso.

3.- Cuales son los datos ms relevantes de su fisiopatologa?


Vasculitis es un grupo heterogneo de trastornos inflamatorios del sistema
circulatorio. El tamao de los vasos sanguneos implicados, los rganos o tejidos
afectados predominantes, las caractersticas histopatolgicas y biomarcadores
serolgicos varan considerablemente entre las diferentes entidades y son la base
del sistema de clasificacin utilizado en la prctica clnica
Son mediadas por mecanismos inmunolgicos comandados por anticuerpos. Este
tipo de vasculitis est caracterizado por la presencia de inflamacin aguda y
necrosis, a menudo con importante leucocitoclasia. El mecanismo produce
activacin de neutrfilos y monocitos, que se adhieren al endotelio vascular,
penetran la pared del vaso afectado y finalmente producen dao estructural, por
liberacin de enzimas lticas y generacin de radicales de oxgeno, entre otros
mediadores inflamatorios
La inflamacin de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:

1. Noxa directa sobre el vaso por algn agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito
en relacin con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolas de
colesterol e inyeccin de ciertos materiales txicos (ej. Abuso de drogas).
2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la pared
vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden
causar capilaritis en pulmn y rin y Anticuerpos anti clula endotelial.
3. Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado
directamente a los vasos: Este es el mecanismo con mayor evidencia en el
desarrollo de vasculitis, en donde la formacin de complejos inmunes juega
un papel fundamental. Cualquier antgeno que permanezca por un tiempo
suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la produccin de
anticuerpos, que unidos al antgeno forman complejos inmunes en la
circulacin

4.- Describa los mecanismos inmunolgicos que ocurren en los medianos y


grandes vasos
con vasculitis?
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se
han clasificado en cuatro tipos:
1. Asociado con enfermedades atpicas: En estas las reacciones de
hipersensibilidad tipo I son centrales. Hay produccin de IgE en respuesta a
algn agente ambiental, que se unen a las clulas plasmticas a travs de
su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE
unida induce la degranulacin de los mastocitos liberando mediadores que
producen reacciones alrgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenmenos atpicas pudieran jugar un
papel son elsndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
2. Asociada con autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II
involucran la produccin de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos ms importantes reconocidos son los
anticuerpos anti citoplasma de neutrfilos (ANCA) y los anticuerpos
anticlulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectados por tcnicas de
inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones: fluorescencia granular
citoplasmtica (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA). Tambin se
pueden detectar los antgenos blanco de los ANCA a travs de tcnica de
ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los
cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
Tanto el PR3 como el MPO son protenas que se almacenan en los
grnulos azuroflicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones

importantes como actividad proteoltica, activacin de citokinas, control de


crecimiento y diferenciacin celular y formacin de especies reactivas de
oxgeno. Estas protenas pueden expresarse en la membrana celular,
siendo blanco de unin de los ANCA lo que determina la activacin celular y
subsecuente dao endotelial.
Las vasculitis clsicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW),
la Poliangiitis microscpica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
Tambin se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas
infecciones, reacciones a drogas y tumores.
Los AECA se pueden detectar por tcnica de ELISA. Constituyen un grupo
de autoanticuerpos, cuyo antgeno no est bien definido. Se pueden
encontrar en una serie de vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o
secundarias, y no es claro si juegan un papel patognico en estas o se
tratara de un epifenmeno.
3. Asociada con complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar
complejos inmunes circulantes y depsito de estos en las paredes de los
vasos sanguneos. Representan una reaccin de hipersensibilidad tipo III.
Los complejos inmunes son el resultado de la unin no covalente del
antgeno y su anticuerpo. Slo en dos entidades se ha identificado el
antgeno circulante en los complejos inmunes: antgeno de hepatitis B en
la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antgeno de la Hepatitis C en algunos
pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.
Otro ejemplo de estas vasculitis es el Prpura de Henoch-Schnlein, en la
que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.
4. Asociada con Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una
reaccin de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran nmero y proporcin de linfocitos T CD4
infiltrantes. Tambin se encuentran macrfagos y clulas gigantes, con ausencia
casi total de neutrfilos y clulas plasmticas. Ejemplos de estas vasculitis son
la Arteritis de la Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes
vasos.

Dos grandes grupos de citoquinas se han asociado con lesin de la pared arterial,
pero tambin son identificables en la sangre perifrica, aumento de la intrigante
posibilidad de que las clulas inflamatorias recirculan de las lesiones de vasculitis
y se hacen accesibles en la periferia. La IL-6-IL-17 clster de citoquinas parece
tener un papel redundante en vasculitis y es altamente sensible a la supresin
mediada por corticosteroides. Por el contrario, el grupo de IL-12-IFN- se ha
relacionado con vasculitis persistente y es resistente a la terapia estndar en el
mbito clnico, apoyando mecanismos patognicos comunes en GCA y la

aterosclerosis aloinjerto. La interdependencia de los dos grupos de citoquinas no


est suficientemente entendido, pero mecanicistas similitudes con aterosclerosis
aloinjerto en el que la remodelacin vascular y estenosis luminal se produce en
ausencia de intensa inflamacin sistmica sugiere relativa independencia de la
agrupacin IL-12-IFN-. La creciente informacin sobre las interacciones
moleculares que definen el microambiente del tejido de la ACG arroja luz sobre las
interacciones entre las clulas vasculares immunostromal y leucocitos que
determinan el reclutamiento, la retencin y la supervivencia de las clulas
inflamatorias y as controlan la cronicidad de la vasculitis.
En realidad slo en dos entidades se ha identificado al antgeno circulante en
complejos inmunes y su depsito en la pared de los vasos . Se trata del antgeno
de la hepatitis B en un subgrupo de enfermos con Poliarteritis Nodosa (PAN) y del
antgeno del virus de la hepatitis C en algunos enfermos con Crioglobulinemia
Mixta Esencial . Se ha identificado infeccin persistente por parvovirus B 19 en
Wegener , PAN y Kawasaki ; cuyo significado es incierto .
Se forman complejos inmunes por la unin de Antgeno - Anticuerpo en exceso de
Ag , estos complejos se depositan en las paredes de los vasos , cuya
permeabilidad se encuentra aumentada por la accin de aminas vasoactivas
( bradikininas , histaminas , leucotrienos ) que son liberadas por las plaquetas o
por clulas cebadas por va IgE . El depsito de complejos activa complemento en especial C5a - que es quimiotctico potente de neutrfilos . Los PMN
neutrfilos infiltran las paredes de los vasos - un hallazgo visible y caracterstico
de las biopsias de enfermos con vasculitis . Los neutrfilos fagocitan complejos
inmunes y liberan su enzimas , lo que produce dao en la pared de los vasos . Si
este proceso se hace Subagudo o Crnico , clulas Mononucleares ( MN ) infiltran
las paredes de los vasos . En las biopsias se observan cambios en los tejidos por
isquemia debida al compromiso del lumen . Frente a un estmulo Ag. algunos
individuos desarrollarn vasculitis por Complejos Inmunes y otros no . Influyen la
capacidad de depuracin para sacar los complejos circulantes de la sangre que
posea el sistema retculo-endotelial , el tamao y las propiedades fsicoqumicas
de los complejos , la turbulencia del flujo sanguneo , la presin hidrosttica y la
integridad de la pared de los vasos .
Dao Inmune Mediado por Clulas es uno de los mecanismos postulados para
lasVasculitisGranulomatosas , sin embargo stas tambin se pudieran deber a
complejos inmunes . Las clulas del endotelio vascular - luego de ser activadas
con citoquinas como el interferon gama ( INF ) - expresan molculas del
complejo mayor de histocompatibilidad HLA clase II . De este modo las clulas
endoteliales - en forma similar a los macrfagos presentadores de Ag interaccionan con linfocitos T (LT) CD4+ . Adems la clulas endoteliales secretan
interleuquina 1 (IL-1) que activa a LT e inician y propagan inflamacin vascular in
situ . La IL-1 y el factor de necrosis tumoral alfa ( TNF ) son activadores
potentes de las molculas de adhesin entre leucocitos - endotelio 1 ( ELAM-1 ) y
de las molculas de adhesin vascular 1 (VCAM-1) , las que aumentan la
adherencia de los leucocitos a las clulas endoteliales en las paredes de los vasos
sanguneos.

5.- Cules son los Criterios Diagnsticos y de Clasificacin segn lo concluido en


la
Conferencia de Chapel Hill.
Nombre y definiciones de vasculitis
adoptadas por la Conferencia de Consenso
sobre Nomenclatura de Vasculitis Sistmicas 9
Vasculitis de vasos grandes*
Arteritis de clulas gigantes (temporal)
Arteritis de takayasu
Vasculitis de vasos de mediano tamao*
Poliarteritis nodosa // (poliarteritis nodosa clsica)
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de pequeo tamao*
Granulomatosis de Wegener#
Sndrome de Churg-Strauss#
Poliangetis microscpica // (poliarteritis
microscpica)*
Prpura de Schnlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinmica esencial
Angetis leucocitoclstica cutnea
Modificacin de la propuesta de la Conferencia de Consenso
de Chapel Hill9
*Grandes vasos se refiere a la aorta y ramas dirigidas a las
principales
regiones del cuerpo como extremidades, cabeza y cuello;
vasos de mediano tamao se refiere a las principales arterias
viscerales, como la arteria renal, heptica, coronaria o
mesentrica; vasos de pequeo tamao se refiere a vnulas,
capilares, arteriolas y las arterias distales
intraparenquimatosas que conectan con arteriolas.

Elementos conceptuales, clnicos y de laboratorio tiles


en el diagnstico diferencial de vasculitis de vasos pequeos
Manifestacin
o presencia

Compromiso
vaso pequeo
Compromiso
vaso mediano
Compromiso
vaso grande
Glomerulonefrit
is
Depsitos
inmunes
Sin depsito
o paucinmune
Depsitos IgA
dominante
Crioglobulinas
(sangre,
vasos)
c-ANCA (PR3)
p-ANCA (MPO)
Granulomas
necrotizantes
Asma
Eosinofilia

Prpura Vasculiti Poliangeti Granulom Sndrom Vasculiti Vasculiti


s
s
a
e
s
s
Schnlei por
Micros
tosis de
de
de Vaso de Vaso
n
crioglo
Churg
Henoch bulinas cpica Wegener Strauss Mediano Grande

**
+

**
+

**
+

*
-

+
-

+
++

++
+

+
+

+
-

+
+
+

+
-

+ Presente; ++ Presente con mayor frecuencia, * Presente a veces, ** Raramente


descrito, - Ausente.

6.- Cul es su mejor clasificacin de las vasculitis y por qu?


Tabla 3. Definiciones de las vasculitis adoptadas por la Internacional Chapel
Hill Consensus Conference de 2012, sobre la nomenclatura de vasculitis
(CHCC2012)
Nombre CHCC2012
Definicin CHCC2012
La vasculitis que afecta a grandes arterias con ms
Gran vasculitis de vasos frecuencia que otras vasculitis. Arterias grandes son
(LVV)
la aorta y sus ramas principales. Cualquier tamao de
la arteria puede verse afectada.
Arteritis, a menudo granulomatosa que afecta
La arteritis de Takayasu predominantemente la aorta y / o sus ramas
(TAK)
principales. Comienzo habitual en pacientes menores
de 50 aos.
Arteritis, a menudo granulomatosa, que suele afectar
a la aorta y / o sus ramas principales, con predileccin
La arteritis de clulas
por las ramas de las arterias cartidas y vertebrales.
gigantes (ACG)
A menudo involucra la arteria temporal. Comienzo
habitual en los pacientes mayores de 50 aos y, a
menudo asociados con la polimialgia reumtica.
La vasculitis que afecta principalmente a las arterias
medianas definidas como las principales arterias
Vasculitis de vasos Medio
viscerales y sus ramas. Cualquier tamao de la
(MVV)
arteria puede verse afectada. Aneurismas
inflamatorios y estenosis son comunes.
Necrosante arteritis de medio o pequeas arterias sin
La poliarteritis nodosa
glomerulonefritis o vasculitis en las arteriolas,
(PAN)
capilares, vnulas o, y no asociada a ANCA (ANCA).
Arteritis asociado con el sndrome de nodo linftico
mucocutneo y que afecta predominantemente a
Enfermedad de Kawasaki medio y pequeas arterias. Las arterias coronarias
(EK)
estn a menudo involucrados. Aorta y grandes
arterias que estn involucradas. Por lo general ocurre
en los bebs y nios pequeos.
La vasculitis que afecta principalmente a los
Vasculitis de pequeos
pequeos vasos, definidas como pequeas arterias
vasos (SVV)
intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vnulas.
Arterias medianas y venas pueden verse afectadas.
La vasculitis necrosante, con pocos o ningn
depsitos inmunes, que afecta predominantemente a
los pequeos vasos (es decir, capilares, vnulas,
Vasculitis asociada a ANCA arteriolas y arterias pequeas), asociados a la
(AAV)
mieloperoxidasa (MPO) ANCA o proteinasa 3 (PR3)
ANCA. No todos los pacientes tienen ANCA. Aadir
un prefijo que indica reactividad ANCA, por ejemplo,
MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA negativo.
Poliangetis microscpica La vasculitis necrosante, con pocos o ningn
(MPA)
depsitos inmunes, que afecta predominantemente a
los vasos pequeos (es decir, capilares, vnulas o

Nombre CHCC2012

Definicin CHCC2012
arteriolas). Arteritis necrotizante de las pequeas y
medianas arterias pueden estar presentes.
Necrosante glomerulonefritis es muy comn.
Capilaritis pulmonar a menudo se produce.
Inflamacin granulomatosa est ausente.
Necrotizante inflamacin granulomatosa que implica
por lo general el tracto respiratorio superior e inferior,
Granulomatosis de
y vasculitis necrotizante afecta predominantemente
Wegener (de Wegener)
pequeo para los vasos medio (por ejemplo,
(GPA)
capilares, vnulas, arteriolas, las arterias y venas).
Necrosante glomerulonefritis es comn.
Y rica en eosinfilos inflamacin granulomatosa
necrotizante menudo afecta al tracto respiratorio y
Granulomatosis eosinoflica
vasculitis necrotizante que afecta predominantemente
con poliangetis (Churga los buques de pequeo medianas, y asociada con
Strauss) (EGPA)
el asma y eosinofilia. ANCA es ms frecuente cuando
la glomerulonefritis est presente.
Vasculitis con moderado a marcado depsitos de la
pared vascular de inmunoglobulina y / o
Vasculitis por complejos
complementar los componentes que afectan
inmunes
predominantemente a los buques pequeos (es decir,
capilares, vnulas, arteriolas y pequeas arterias). La
glomerulonefritis es frecuente.
Vasculitis que afecta a los capilares glomerulares,
Membrana basal anticapilares pulmonares, o ambos, con GBM deposicin
glomerular (anti-MBG)
de autoanticuerpos anti-GBM. Participacin de
enfermedad
pulmn causa hemorragia pulmonar y renal, causa
glomerulonefritis con necrosis y medias lunas.
Vasculitis con depsitos inmunes crioglobulinas que
afectan los vasos pequeos (predominantemente
Vasculitis crioglobulinmica
capilares, vnulas o arteriolas) y relacionada con
(CV)
crioglobulinas sricas. Piel, glomrulos, y nervios
perifricos estn a menudo involucrados.
Vasculitis, con depsitos inmunes-IgA1 dominante,
que afecta a los vasos pequeos
(predominantemente capilares, vnulas o arteriolas).
IgA vasculitis (HenochA menudo involucra la piel y el tracto gastrointestinal,
Schnlein) (IgAV)
y con frecuencia causa la artritis. Se puede producir
glomerulonefritis indistinguible de la nefropata por
IgA.
Vasculitis acompaado de urticaria y
hipocomplementemia que afecta a los vasos
Vasculitis urticarial
pequeos (es decir, capilares, vnulas o arteriolas), y
hipocomplementmica
se asocia a anticuerpos anti-C1q. Glomerulonefritis,
(HUV) (anti-C1q vasculitis)
artritis, enfermedad pulmonar obstructiva, y la
inflamacin ocular son comunes.
Vasculitis de vasos
La vasculitis sin ningn tipo predominante de buque
Variable (VVV)
involucrado que pudiera afectar los vasos de

Nombre CHCC2012

Definicin CHCC2012
cualquier tamao (pequeo, mediano y grande) y tipo
(arterias, venas y capilares).
Vasculitis ocurre en los pacientes con enfermedad de
Behet que pueden afectar a las arterias o venas.
Enfermedad de Behet se caracteriza por lceras
aftosas orales y / o genitales recurrentes
La enfermedad de Behet
acompaados por cutnea, ocular, articular,
(EB)
gastrointestinal, y / o del sistema nervioso lesiones
inflamatorias centrales. Pueden ocurrir vasculitis de
pequeos vasos, tromboangiitis, trombosis, arteritis, y
aneurismas arteriales.
Vasculitis que ocurre en pacientes con sndrome de
Cogan. El sndrome de Cogan caracteriza por
lesiones inflamatorias oculares, incluyendo la
queratitis intersticial, uvetis y epiescleritis, y la
enfermedad del odo interno, incluyendo la prdida
El sndrome de Cogan (CS)
auditiva neurosensorial y disfuncin vestibular.
Manifestaciones de vasculitis pueden incluir arteritis
(que afecta las pequeas, medianas o grandes
arterias), aortitis, aneurismas de la aorta, y valvulitis
artica y mitral.
Vasculitis en arterias o venas de cualquier tamao en
un nico rgano que no tiene caractersticas que
indican que se trata de una expresin limitada de una
vasculitis sistmica. El tipo de rganos y de los vasos
involucrados debe ser incluido en el nombre (por
ejemplo, cutnea vasculitis de pequeos vasos,
arteritis testicular, vasculitis del sistema nervioso
Vasculitis un solo rgano
central). Vasculitis distribucin puede ser unifocal o
(SOV)
multifocal (difusa) dentro de un rgano. Algunos
pacientes inicialmente diagnosticados de SOV
desarrollar manifestaciones de la enfermedad
adicionales que justifiquen redefiniendo el caso como
una de las vasculitis sistmicas (por ejemplo, la
arteritis cutnea despus se convirti en la poliarteritis
nodosa sistmica, etc.).
Vasculitis que se asocia con y puede ser secundario a
La vasculitis asociada
(causada por) una enfermedad sistmica. El nombre
con enfermedad
(diagnstico) debe tener un trmino prefijo
sistmica
especificando la enfermedad sistmica (por ejemplo,
vasculitis reumatoide, vasculitis lupus, etc.).
Vasculitis que se asocia con una etiologa especfica
probable. El nombre (diagnstico) debe tener un
trmino prefijo especificando la asociacin (por
La vasculitis asociada
ejemplo, poliangetis microscpica hidralazinacon probable etiologa
asociado, vasculitis asociada con el virus de la
hepatitis B, vasculitis crioglobulinmica asociada con
el virus de la hepatitis C, etc.).

7.- Qu considera relevante de su Cuadro Clnico?


Debido a la disminucin del flujo vascular o incluso por una interrupcin completa
del mismo. La afeccin inflamatoria difusa vascular determina la aparicin de
sntomas generales (fiebre, cansancio, prdida de peso, etc.) y el desarrollo de
manifestaciones clnicas locales como consecuencia de la isquemia o el infarto
visceral por oclusin de los vasos (sntomas neurolgicos, dolor abdominal,
compromiso renal, etc).
El espectro de manifestaciones clnicas es muy variado y va desde slo
compromiso
estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de mltiples rganos y sistemas que puede determinar una falla
multiorgnica
y la muerte del paciente
Cuadro clnico general:
1) Piel: son variadas: exantema, prpura, ndulos subcutneos, petequias,
vesculas, lceras, necrosis, lvedo reticularis y lesiones tipo pioderma
gangrenoso, eritema multiforme o sndrome sweet. Estas lesiones traducen
compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutneos y de la
dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen
histolgico. La distribucin no es constante, pudiendo existir compromiso de
extremidades, tronco o ambos.
2) Neurolgico: lo ms frecuente es la neuropata perifrica, que se puede
manifestar como mononeuritis mltiple o menos frecuente como
polineuropata. Est determinada por compromiso inflamatorio de los vasos
del epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias,
disestesias, hormigueo, sensacin de corriente) y/o de las fibras motoras
(paresia). El compromiso de los vasos menngeos es menos frecuente,
aunque la cefalea puede ser la manifestacin ms frecuente e intensa de la
arteritis de la Temporal.
3) Msculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que
determina una miopata con dolor en masas musculares y dficit de fuerzas.
Se caracteriza por producir elevacin de las CPK y LDH.
4) Articulaciones: se observan artralgias, de grandes articulaciones y artritis
en 10-20% de los pacientes
5) Vsceras: puede haber compromiso de cualquier rgano. Los ms
frecuentes son va area-pulmn y rin. En la va area el compromiso
vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforacin del
tabique nasal y alteracin de cuerdas vocales. Las manifestaciones
pulmonarespueden ser hallazgos radiolgicos como formacin de ndulos,
cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el
subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.

El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los sndromes


nefrolgicos clsicos: sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que pueden llevar a
la insuficiencia renal terminal.
Tambin puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difcil manejo
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia
digestiva, perforacin u obstruccin intestinal; cardaco, con isquemia miocrdica;
ocular, con episcleritis, uvetis y amaurosis; heptico, con elevacin de
transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de
rganos y sintomatologa predominantes que orientan en la diferenciacin clnica:
Compromiso de pulmn y rin (sndrome rin-pulmn) en la GW y MPA.
Compromiso piel y rin (sndrome drmico renal) en el Prpura Schonleich
Henoch y las crioglobulinemias
Compromiso va area superior en la GW
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Prpura
SchonleichHenoch
Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

8.- Segn Unizony Sebastiana y Colaboradores, con que opciones teraputicas


contamos?

Recuerde enviar por e-mail antes de las 24 hrs. del prximo da jueves,
acompaado de los artculos que le fueron tiles para resolver la Gua actual.

GONZALEZ ZARATE JOAQUIN