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LA DESMIELINIZACION

La desmielinizacin es un proceso patolgico en el cual se daa la capa de mielina de las fibras


nerviosas. La prdida de las vainas de mielina en los axones de las neuronas es el distintivo de las
llamadas enfermedades desmielinizantes; esta destruccin puede implicar el mal funcionamiento
de rganos o msculos.
Cuando la mielina es destruida, la conduccin de las seales a lo largo de los nervios se ve
seriamente afectada, en consecuencia, los nervios se marchitan con el tiempo. La desmielinizacin
comporta asimismo una prdida de velocidad de conduccin del impulso y de respuesta, prdida
de las propiedades de conduccin, consumo energtico poco eficiente y desorganizacin del
sistema nervioso.
La desmielinizacin puede ser causada por una gran variedad de desrdenes infecciosos,
genticos y metablicos. A pesar de tener causas diferentes, la desmielinizacin se presenta de
forma similar en su desarrollo patolgico, dificultando el diagnstico mdico oportuno de la
enfermedad
Infecciosas
La prdida de mielina puede estar asociada a infecciones debido a respuestas del sistema
inmunitario, que las considera como sustancias ajenas al organismo. Un ejemplo es el caso de la
Encefalomielitis Aguda Diseminada (EAD), que normalmente comienza entre una y cuatro semanas
despus de una vacunacin o por sangre o de una infeccin sistemtica, o el caso de la
Encefalomielitis aguda hemorrgica (de W. Hurst), que sucede despus de una infeccin
respiratoria.
Genticas
La causa puede ser gentica si se ven alterados los genes que codifican protenas de la mielina
impidiendo su normal produccin, como en el caso de las leucodistrofias o en la enfermedad de
Pelizaeus-Merzbacher.}
Metablicas
Otra posibilidad es la afectacin de molculas implicadas en el metabolismo tales como las
enzimas. Un ejemplo es la Leucodistrofia Metacromtica en la que pueden verse afectadas hasta
tres enzimas (la Arilsulfatasa A, multiples sulfatasas y el activador sulftido o saponina).

ESCLEROSIS MULTIPLE
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad consistente en la aparicin de lesiones
desmielinizantes, neurodegenerativas y crnicas del sistema nervioso central. Actualmente se
desconocen las causas que la producen aunque se sabe a ciencia cierta que hay diversos
mecanismos autoinmunes involucrados.
Descripcin
Se caracteriza por dos fenmenos:
Aparicin de focos de desmielinizacin esparcidos en el cerebro y parcialmente tambin en
la mdula espinal causados por el ataque del sistema inmunitario contra la vaina de mielina
de los nervios.
Las neuronas, y en especial sus axones se ven daados por diversos mecanismos (ver
ms adelante)
Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente su capacidad de
transmisin, causando los sntomas tpicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parlisis,
fatiga y alteraciones en la vista.
Fisiopatologa
Los tejidos del sistema nervioso y de la mdula espinal estn protegidos por un sistema de vasos
capilares, llamado barrera hematoenceflica, que en los pacientes de esclerosis mltiple no
funcionan. Por causas desconocidas, macrfagos y linfocitos pueden cruzar las barreras
hematoenceflicas de estos pacientes y comenzar un ataque autoinmune.
desmielinizacion
En estado normal, existe una barrera entre el sistema nervioso central y la sangre llamada barrera
hematoenceflica, que est formada por clulas endoteliales tapizando las paredes de los vasos
sanguneos. Por causas desconocidas, en los pacientes de esclerosis esta barrera no funciona
bien, y las clulas T autorreactivas la cruzan. A partir de este momento, estas clulas T van a
atacar la mielina del sistema nervioso, produciendo una desmielinizacin.

Caso clnico
La Esclerosis Mltiple se detecta tras un primer brote de la enfermedad. Los sntomas de este
primer brote son muy variados, pero entre los ms fcilmente reconocibles, destacan hormigueo,
debilidad, falta de coordinacin (ataxia), alteraciones visuales, rigidez muscular, trastornos del
habla (disartria), andar inestable, entre otros. No en todos los pacientes se manifiestan todos los
sntomas ni durante el mismo tiempo.
Astenia (fatiga)
Prdida de masa muscular
Debilidad muscular
Descoordinacin en los movimientos
Disfagia (problemas al tragar)
Disartria (problemas de habla)
Disnea (problemas al respirar)
Espasticidad (rigidez muscular)
Espasmos musculares
Fasciculaciones musculares (pequeas pero generalizadas vibraciones musculares)
Disfuncin sexual
Problemas de visin: prdida, doble visin, nistagmo
Problemas cognoscitivos: dificultad de realizar tareas simultneas, de seguir instrucciones
detalladas, prdida de memoria a corto plazo, depresin.
Labilidad emocional (risas y llantos inapropiados sin afectacin psicolgica

EM benigna
En los casos de EM benigna, tras uno o dos ataques, la recuperacin es completa. La
enfermedad no empeora a lo largo del tiempo y suele tener sntomas menos graves. Estos
casos slo se identifican cuando queda una incapacidad permanente pequea a los 10 o
15 aos del primer ataque, que fue identificado en su da como EM con recadas.
EM remitente-recurrente
Especialmente en fases tempranas de la enfermedad, los sntomas disminuyen o
desaparecen espontneamente en un perodo que puede durar de das a meses. Este tipo
de transcurso tambin se denomina: "con recadas y remisiones". Nuevas recadas pueden
aparecer en semanas o varios aos y son imprevisibles. Estas recadas pueden incluir los
sntomas anteriores y/u otros nuevos. Sin embargo, estudios de resonancia magntica
muestran que el dao a los nervios puede continuar en estos pacientes incluso cuando los
sntomas han remitido. Se sabe desde hace mucho tiempo que la EM nunca duerme, por lo
que la importancia del tratamiento preventivo es grande. Muchos enfermos permanecen en
esta fase el resto de sus vidas.
EM progresiva secundaria
En muchos casos la enfermedad cambia al cabo de varios aos y los sntomas comienzan
a progresar lentamente con o sin recadas sobreimpuestas.No se conoce aun bien su
etiologa.

EM progresiva primaria
Un 10 % de todos los individuos afectados presentan un avance crnico desde el principio
sin remisin de los sntomas. Es la llamada forma progresiva primaria y a menudo aparece
junto a debilidad en las piernas y alteraciones en el andar y en la vejiga urinaria. Parece
que son procesos degenerativos y no inflamatorios los que tienen un papel preponderante
en este tipo. En los casos en que la forma progresiva primaria se sobre imponen a
recadas se suele hablar de progresiva con recadas.
Existen tambin otras formas de esclerosis mltiple, que para muchos son enfermedades
distintas, que se agrupan bajo el nombre colectivo de formas frontera de la esclerosis
mltiple.
LEUCODISTROFIA
Las leucodistrofias son enfermedades raras que afectan las clulas del cerebro.
Especficamente, las enfermedades afectan la vaina de mielina, el material que rodea y
protege las clulas nerviosas. El dao en la vaina hace ms lentos o bloquea los mensajes
entre el cerebro y el resto del cuerpo. Eso conduce a problemas de:
Movimiento
Habla
Vista
Audicin
Desarrollo mental y fsico
La mayora de las leucodistrofias son genticas. Suelen aparecer durante la infancia o la
niez. Pueden ser difciles de detectar anticipadamente porque en el inicio los nios
parecen sanos. Sin embargo, los sntomas empeoran gradualmente con el tiempo.
No existen curas para ninguna de las leucodistrofias. Las medicinas, la terapia del lenguaje
y la fisioterapia pueden ayudar con los sntomas. Los investigadores estn probando el
trasplante de mdula sea como tratamiento para algunas de las leucodistrofias.
La enfermedad de Pelizaeus Merzbacher: es una enfermedad hereditaria rara del
sistema nervioso central que se caracteriza por prdida progresiva de la grasa de la vaina
de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro, y las glndulas adrenales. Junto a
otras enfermedades es clasificada como leucodistrofia.
Los primeros sntomas de la enfermedad de Pelizaeus Merzbacher son nistagmos
(espasmos de los msculos del ojo que produce movimientos oculares involuntarios) y
movimientos de cabeza, progresando a parlisis, espasticidad, ataxia, demencia,
convulsiones y atrofia del nervio ptico.
En general se hereda como un rasgo recesivo ligado al sexo que afecta a varones; sin
embargo, en mujeres se han descrito algunos casos de herencia dominante.