Enfisema

Es un trastorno del pulmn que se expresa con un aumento irreversible del

tamao de los espacios areos de situacin distal al bronquiolo terminal, unido a la
destruccin de sus paredes sin una fibrosis patente.
El enfisema se clasifica segn su distribucin anatmica dentro del lobulillo.
Aunque el trmino enfisema en ocasiones se aplica de manera aproxima a
diferentes situaciones, hay cuatro clases principales:
1.
2.
3.
4.

Centroacinar
Panacinar
Paraseptal
Irregular

De ellos solo los dos primeros generan una obstruccin apreciable desde el punto
de las vista clnico al paso del aire. El enfisema centroacinar es mucho ms
habitual que la forma panacinar.
1. ENFISEMA CENTROACINAR (CENTROLOBULILLAR): En este tipo de
enfisema se afectan las partes centrales o proximales de los acinos,
integradas por bronquiolos respiratorios, mientras que los alveolos distales
estn conservados. Estas lesiones son ms corrientes y en general ms
graves en los lbulos superiores, sobre todo en los segmentos apicales.
Las paredes de los espacios enfisematosos suelen contener grandes
cantidades de pigmento negro. La inflamacin alrededor de los bronquios y
los bronquiolos es algo comn. En un enfisema centroacinar grave, tambin
puede participar el acino distal, por lo que resulta difcil de distinguir de un
enfisema panacinar. El centroacinar predomina en los fumadores
empedernidos, muchas veces ligado a una bronquitis crnica.
2. ENFISEMA PANACINAR (PANLOBULILLAR): En este tipo, la dilatacin de
los acinos es uniforme desde la altura del bronquiolo respiratorio hasta los
alveolos ciegos terminales. Tiende a situarse en las regiones ms inferiores

por los bordes anteriores del pulmn y de ordinario es ms intenso en las

bases. Guarda una relacin con la deficiencia de alfa antitripsina.
3. ENFISEMA ACINAR DISTAL (PARASEPTAL): En este tipo la porcin
proximal del acino es normal y la alteracin prevalece en la parte distal. El
enfisema es ms llamativo en las inmediaciones de la pleura, a lo largo de
los tabiques lobulillares de tejido conjuntivo y en los bordes de los lobulillos.
Se da adyacente a zonas de fibrosis, cicatrizacin o atelectasia, y es ms
intenso en la mitad superior de los pulmones.
4. ENFISEMA IRREGULAR: Es llamado as porque el dao del acino es
irregular, casi siempre est vinculado a alguna deformidad cicatricial. As
pues, quiz sea la forma ms frecuente de enfisema, pues la inspeccin
atenta de la mayora de los pulmones en la autopsia pone de manifiesto
una cicatriz o mejor an a la raz de un proceso inflamatorio resulto. Son
asintomticos e irrelevantes para la clnica.

Patogenia:
La EPOC se caracteriza por una ligera inflamacin crnica de las vas
respiratorias, el parnquima y los vasos pulmonares. Los macrfagos, los
linfocitos T CD4 y CD8 y los neutrfilos aumentan en diversos sectores del
pulmn. Las clulas inflamatorias activadas liberan una serie de mediadores,
como los leucocitos B, IL-8, TNF, etc capaces de lesionar las estructuras
pulmonares o mantener la inflamacin neutrofila.
La hiptesis sobre el desequilibrio de proteinasa-antiproteinasa est basada en
la observacin de que los pacientes con una insuficiencia gentica de la
antiproteinasa a1 antitripsina tienen una tendencia sensiblemente mayor a
contraer un enfisema pulmonar agravada por el tabaco. La a1 antitripsina
presente normalmente en el suero, los lquidos intersticiales y los macrfagos,
es un inhibidor de la proteinasas segregados por los neutrfilos durante la
inflamacin. Esta molcula

esta codificada

por genes de

expresin

condominante en el locus del inhibidor de las proteinasas del cromosoma 14.

Se propone los siguientes acontecimientos:

Los neutrfilos en condiciones normales quedan secuestrados en los capilares
perifricos, incluidos los del pulmn y en muy pocos acceden a los espacios
alveolares. Cualquier estimulo que incremente el nmero de leucocitos en el
pulmn o la liberacin de sus grnulos cargados de proteinasas acenta a la
actividad proteoltica. A unas concentraciones sricas bajas de a1 antitripsina,
la destruccin del tejido elstico no encuentra obstculos y aparece el
enfisema.
En los fumadores los neutrfilos y macrfagos se acumulan en los alveolos. El
mecanismo de accin es posible que participe de forma directa la accin
quimiotactica de la nicotina, as como los efectos de las especies reactivas del
oxgeno contenidas en el humo. Estos activan el factor de transcripcin NF-kB,
que activan genes que codifican TNF y quimiocinas como la IL-8, estas a su
vez atraen y activan los neutrfilos.
Los neutrfilos acumulados se activan y liberan grnulos, con un abanico de
abundantes protenas celulares que provocan dao tisular.
El tabaco favorece la actividad de las elastasas en los macrfagos, su accin
no est inhibida por la a1 antitripsina y, en realidad puede ejercer una digestin
proteoltica de esta antiproteinasa
En condiciones basales, el pulmn tiene una dotacin de antioxidantes y que
mantienen reducidas las alteraciones oxidantes: superoxido dismutasa y glucation.
El humo lleva muchas especies reactivas como radicales libres que agotan estos
mecanismos y provocan lesin tisular. Si se afecta las reacciones oxidativas se
provoca la desactivacin de antiproteinasa lo que a su vez provoca una alteracin
funcional de alfa antitripsina
Manifestaciones clnicas: