Cardiopatas congenitas

Los defectos cardacos congnitos son problemas del corazn presentes al nacer. Se deben a
un desarrollo anormal del corazn antes del nacimiento. Alrededor del uno por ciento de los
bebs nacen con uno o ms problemas del corazn o del aparato circulatorio.
Los mdicos generalmente no conocen la causa de los defectos cardacos congnitos, pero
saben que ciertos factores aumentan el riesgo de que un nio nazca con un defecto cardaco.
Entre ellos:

La madre o el padre tiene una cardiopata congnita.

Un hermano tiene una cardiopata congnita.

La madre es diabtica.

La madre padeci rubola (sarampin alemn), toxoplasmosis (una infeccin

transmitida por contacto con la materia fecal de los gatos) o infeccin por VIH.

La madre consumi alcohol durante el embarazo.

La madre consumi cocana u otras drogas durante el embarazo.

La madre tom ciertos medicamentos de venta con o sin receta durante el embarazo.

Aunque existan uno o ms de estos factores, no significa que el beb nacer con un defecto
cardaco. Adems, los bebs pueden nacer con defectos cardacos aun en ausencia de estos
factores. Las familias casi nunca pueden predecir ni prevenir los defectos cardacos
congnitos. Claro que toda mujer embarazada debe hacer todo lo posible por asegurar la
salud de su beb, tal como evitar el alcohol, las drogas y la exposicin a la rubola y las
toxinas ambientales.
Los mdicos generalmente pueden detectar la mayora de los defectos cardacos mientras el
nio es pequeo. Algunos nios viven con un defecto durante muchos aos antes de ser
diagnosticados. En algunos casos, los mdicos pueden detectar defectos cardacos
congnitos incluso antes de que el beb nazca. Sin embargo no pueden diagnosticar todos
los defectos antes del nacimiento, porque el corazn sigue desarrollndose en los das
posteriores al nacimiento.
Para ms informacin sobre el corazn fetal, pulse aqu.
Los nios con defectos cardacos congnitos pueden necesitar antibiticos antes de
realizarse ciertos procedimientos dentales y quirrgicos. Los antibiticos protegen contra la

endocarditis infecciosa. Adems, los mdicos generalmente recomiendan medicamentos o

ciruga para tratar el defecto en s. El tratamiento especfico depende del tipo de defecto.
Tipos de defectos cardacos congnitos
Existen muchos tipos diferentes de defectos cardacos congnitos. stos pueden presentarse
como defectos nicos o mltiples. Pulse el enlace del defecto que le interese, para averiguar
sus causas, diagnstico y tratamiento.

Agujero oval persistente

Anomala de Ebstein

Atresia pulmonar

Atresia tricspide

Canal auriculoventricular

Coartacin de la aorta

Comunicacin interauricular (CIA)

Comunicacin interventricular (CIV)

Conducto arterial persistente

Doble salida ventricular derecha (DSVD)

Drenaje venoso pulmonar anmalo total

Estenosis valvular artica

Estenosis valvular pulmonar

Sndrome de Brugada

Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico

Tetraloga de Fallot

Transposicin de las grandes arterias

Tronco arterial

AGUJERO OVAL PERSISTENTE

Un feto que crece dentro del seno materno no utiliza sus pulmones para respirar hasta
despus de nacer; por consiguiente, su aparato circulatorio es diferente del de un beb
recin nacido. En lugar de encargarse los pulmones de suministrar la sangre rica en oxgeno
que el feto necesita, el corazn fetal tiene una abertura entre las cavidades superiores (las
aurculas derecha e izquierda) denominada agujero oval. El agujero oval deja pasar la
sangre directamente de la aurcula derecha a la aurcula izquierda durante el desarrollo del
feto.
El agujero oval (tambin denominado foramen oval) es una parte importante del aparato
circulatorio del feto antes de nacer, pero debe cerrarse al poco tiempo del nacimiento. En la
mayora de los casos, cuando nace el beb y comienza a usar sus pulmones para respirar,
eso produce presin del lado izquierdo del corazn. Esa presin cierra el agujero oval.
Qu es un agujero oval persistente?
Cuando hablamos de un agujero oval persistente nos referimos al hecho de que el agujero
oval no se ha cerrado. El agujero oval persistente (AOP) es el agujero oval que
permanece abierto despus del nacimiento. Alrededor de una de cada tres o cuatro personas
tiene un AOP. No hay factores de riesgo de AOP, pero sabemos que cuando un beb nace
con una cardiopata congnita, es comn que el agujero oval permanezca abierto.
Cules son los signos y sntomas?
La mayora de la gente que tiene un AOP nunca presenta sntomas. Tanto es as, que el AOP
tpicamente slo se descubre cuando el paciente se somete a estudios debido a otras
enfermedades del corazn.
En algunos casos, los bebs con un AOP pueden tener una coloracin azulada en la piel
(denominada cianosis) cuando lloran o hacen un esfuerzo al defecar, pero ste es un signo
muy poco comn. Si los bebs con un AOP tienen cianosis, tpicamente se debe al hecho de
tener, adems, otros defectos cardacos.
Cules son los riesgos?
A menos que haya otros defectos cardacos, el AOP tpicamente no ocasiona problemas. Sin
embargo, algunos estudios han demostrado que si uno tiene un AOP, puede tener un mayor
riesgo de:

Ataque cerebral. Los mdicos creen que esto se debe al hecho de que las personas
mayores tienen ms probabilidades de formar cogulos en las venas de las piernas.
Estos cogulos pueden desplazarse por el torrente sanguneo desde las piernas hasta
el corazn. Si una persona tiene un AOP, un cogulo podra pasar por la abertura,
del lado derecho del corazn al izquierdo. Desde all, el cogulo puede llegar al
cerebro, donde podra obstruir una arteria y causar un ataque cerebral.

Un ataque cerebral tambin puede ser ms probable en personas con un AOP si

tienen, adems, un aneurisma del tabique interauricular, un defecto cardaco
congnito en el que la pared entre las aurculas izquierda y derecha se abomba.
(Esta pared se denomina tabique.) Si el tabique se abomba hacia cualquiera de las
aurculas, puede dar lugar a la formacin de cogulos que pueden desplazarse por el
torrente sanguneo y llegar al cerebro.

Ataque cardaco. Las personas mayores con un AOP pueden tener un mayor riesgo
de un ataque cardaco por el mismo motivo que pueden tener un mayor riesgo de
ataque cerebral. Los cogulos de las piernas pueden dirigirse al corazn y llegar a
una arteria coronaria. Si el cogulo queda atascado en la arteria coronaria, la
obstruccin impedir que llegue sangre a la seccin del msculo cardaco
alimentado por la arteria.

Jaqueca precedida de aura. Las jaquecas (o migraas) son dolores de cabeza muy
fuertes. En quienes tienen jaquecas precedidas de aura, estos dolores de cabeza
pueden nublar la vista y producir manchas en el campo visual. Algunos estudios han
vinculado los AOP con las jaquecas, pero los mdicos an no saben por qu alguien
con un AOP tendra mayores probabilidades de sufrir de jaquecas que quienes no
tienen un AOP. Algunos pacientes con un AOP han descubierto que sus jaquecas
desaparecen una vez que se cierra el AOP.

Cmo se diagnostica el AOP?

La mayora de las veces, el AOP se descubre durante la realizacin de estudios relacionados
con otros problemas cardacos. Si el mdico sospecha la presencia de un AOP, ste podra
pedir los siguientes estudios:

Ecocardiografa, para examinar la estructura del corazn y su funcionamiento. La

ecocardiografa Doppler color es especialmente til para ver el flujo de sangre entre
la aurcula izquierda y la aurcula derecha.

Ecocardiografa de contraste con solucin salina (o ecocardiografa con

microburbujas), para examinar cmo circula la sangre por el corazn. Para este
estudio, se sacude una solucin salina hasta formar burbujas. A continuacin, se
inyecta esta solucin inofensiva con una aguja en una vena del brazo. Las burbujas
llegarn al lado derecho del corazn. A continuacin, los mdicos utilizan el
ecocardigrafo para ver adnde se dirigen las burbujas desde all. Si se dirigen a los
pulmones, significa que no hay un AOP. Si se dirigen al lado izquierdo del corazn,
probablemente haya un AOP.

Ecocardiografa transesofgica, para ver una imagen ms detallada de la forma en

que la sangre circula por el corazn. Este estudio puede realizarse junto con un
Doppler color o una ecocardiografa con microburbujas.

Cmo se trata el AOP?

La mayora de la gente que tiene un AOP no necesita tratamiento. Los pacientes que s lo
necesitan pueden tomar medicamentos o someterse a una intervencin coronaria percutnea
para cerrar el AOP. En casos de mayor gravedad, podra necesitarse una intervencin
quirrgica.
Medicamentos
Si el paciente tiene un AOP y ste ha sido causa de un ataque cerebral o cardaco,
posiblemente necesite un antiplaquetario o un diluyente de la sangre para evitar la
formacin de cogulos.
Intervencin transcatter
La intervencin transcatter es la manera ms comn de cerrar un AOP. El procedimiento
se realiza en el laboratorio de cateterizacin cardaca. Los mdicos emplean un tubo largo y
delgado denominado catter, el cual se introduce en una vena de la ingle y se dirige al
corazn. En el extremo del catter hay un dispositivo de cierre en forma de paraguas.
Cuando el dispositivo de cierre llega al agujero, se abre y lo obtura. Con el tiempo, el tejido
cardaco crece alrededor del dispositivo y obstruye por completo el agujero.
Intervencin quirrgica
A veces se realiza una intervencin quirrgica para cerrar un AOP. Tpicamente, slo se
recomienda la intervencin quirrgica si el paciente ya se va a someter a una intervencin
quirrgica cardaca por otro motivo. Por ejemplo, un nio podra necesitar una intervencin
quirrgica para corregir otros defectos congnitos. En ese caso, el cirujano puede cerrar el
AOP al mismo tiempo. La intervencin quirrgica entraa abrir el corazn y suturar el
AOP para cerrarlo. En algunos casos, eso se puede hacer utilizando tcnicas de mnimo
acceso.
ANOMALIA DE EBSTEIN

La anomala de Ebstein (tambin denominada malformacin de Ebstein) es un defecto

que afecta principalmente a la vlvula tricspide. La vlvula tricspide es la vlvula que
controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazn (la aurcula
derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrculo derecho). En la anomala de Ebstein, la
vlvula tricspide est situada ms abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del
ventrculo derecho forma parte de la aurcula derecha. Esto significa que el ventrculo
derecho es demasiado pequeo y la aurcula derecha demasiado grande.
Aparte de estar situada muy abajo, la vlvula tricspide puede no estar bien formada. Las
vlvulas cardacas estn formadas por lminas denominadas valvas. Cuando las valvas
son normales, actan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse.
Pero en el caso de la anomala de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir que la
sangre se escape hacia la aurcula despus de haber pasado al ventrculo. Este flujo
retrgrado de sangre hace que la aurcula se agrande an ms y que el ventrculo se haga
an ms pequeo.

Las personas que nacen con la anomala de Ebstein a menudo tienen otros problemas del
corazn, entre ellos:

Comunicacin interauricular

Estenosis valvular pulmonar

Atresia pulmonar

Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y sndrome de Wolff-Parkinson-White

(tambin denominado sndrome de preexcitacin)

Cmo se trata?
El tratamiento de la anomala de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede
ser necesario realizar una intervencin quirrgica. El mdico lo ayudar a decidir qu tipo
de ciruga es mejor para su hijo
ATRESIA PULMONAR

El trmino atresia significa ausencia de una abertura. En la atresia pulmonar, la vlvula

que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazn (el ventrculo
derecho) hacia los pulmones no se ha formado o est cerrada.
En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxgeno pasa
directamente de la cavidad superior derecha (la aurcula derecha) al lado izquierdo del
corazn. Esta sangre pobre en oxgeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de
sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran
una coloracin azul. Esto se denomina cianosis.
Los bebs con atresia pulmonar parecen normales antes del nacimiento, porque un vaso
sanguneo denominado conducto arterial comunica la arteria pulmonar a la aorta en el
corazn fetal. El conducto arterial comienza a cerrarse en forma natural despus del
nacimiento. En los bebs normales, se abre una nueva vlvula que permite que la sangre
pase del ventrculo derecho a los pulmones. Pero en los bebs con atresia pulmonar, no se
abre una vlvula nueva. Esto significa que la nica ruta que la sangre tiene para llegar a los
pulmones muy pronto comenzar a cerrarse.
Cmo se trata?
Los recin nacidos con atresia pulmonar generalmente reciben un medicamento llamado
prostaglandina E1 que mantiene abierto el conducto arterial despus del nacimiento.

El tipo de ciruga recomendada depende del tamao del ventrculo derecho y de la arteria
pulmonar. Si son de tamao normal y el ventrculo derecho puede bombear sangre, puede
realizarse una intervencin de corazn abierto para hacer que la sangre circule por el
corazn en forma normal.
Si el ventrculo derecho es pequeo y no puede bombear, los mdicos pueden realizar una
operacin denominada procedimiento de Fontan. En este procedimiento, la aurcula
derecha se conecta directamente a la arteria pulmonar.
En algunos casos, si el ventrculo derecho y la arteria pulmonar son demasiado pequeos,
puede que no sea posible corregir el defecto.
ATRESIA TRICUSPIDE

El trmino atresia significa ausencia de una abertura. En la atresia tricspide, falta la

vlvula entre la cavidad superior derecha del corazn (la aurcula derecha) y la cavidad
inferior derecha (el ventrculo derecho).
Normalmente, la vlvula tricspide permite el paso de la sangre desde la aurcula derecha
hacia el ventrculo derecho. A continuacin, el ventrculo derecho bombea la sangre a los
pulmones para recibir oxgeno antes de volver al lado izquierdo del corazn. Pero con la
atresia tricspide, la sangre no puede llegar a los pulmones ni al lado izquierdo del corazn
a menos que haya otros defectos cardacos. Los defectos que a menudo presenta el corazn
junto con la atresia tricspide son:

Comunicacin interauricular (CIA)

Comunicacin interventricular (CIV)

Conducto arterial persistente (CAP)

Estos defectos generalmente permiten que cierta cantidad de sangre circule por los
pulmones, pero, de todos modos, la sangre pobre en oxgeno es bombeada al cuerpo junto
con la sangre rica en oxgeno. La sangre pobre en oxgeno hace que los labios y los dedos
de las manos y de los pies adquieran una coloracin azul. Esto se denomina cianosis.
Cmo se trata?
El objetivo del tratamiento es mejorar el flujo de sangre a los pulmones haciendo que la
ruta del flujo de sangre sea lo ms normal posible. Como hay distintos tipos de
intervenciones quirrgicas para corregir este defecto, el cirujano del nio aconsejar cul es
el mejor en su caso.
CANAL AURICULO VENTRICULAR

El canal auriculoventricular (tambin denominado defecto del tabique

auriculoventricular o defecto de relieve endocrdico) es un orificio grande en el tabique.
El tabique es la pared que separa el lado derecho del corazn del lado izquierdo. El canal
auriculoventricular puede clasificarse como parcial o completo. Cuando el canal AV es
parcial, la parte superior (auricular) o inferior (ventricular) del tabique podra estar
afectada. Cuando el canal AV es completo, que es lo ms comn, significa que el orificio
est en el lugar donde se encuentran las partes superior (auricular) e inferior (ventricular)
del tabique.
Normalmente, la vlvula tricspide dirige la sangre de la cavidad superior derecha (aurcula
derecha) a la cavidad inferior derecha (ventrculo derecho), y la vlvula mitral permite el
flujo de sangre de la cavidad superior izquierda (aurcula izquierda) a la cavidad inferior
izquierda (ventrculo izquierdo). Pero cuando el canal AV es completo, hay un solo orificio
grande y una sola vlvula, y la vlvula podra no cerrar por completo. Esto permite que la
sangre fluya en todas las direcciones dentro del
corazn.
Cules son los sntomas?
Tpicamente, el resultado es que demasiada sangre
fluye a los pulmones y el corazn se agranda debido
al esfuerzo excesivo que debe realizar. Los bebs con
este defecto a menudo tienen dificultad para respirar
y un retraso del crecimiento.
El canal auriculoventricular es un defecto que a
menudo est relacionado con el sndrome de Down.
Cmo se trata?
Se realiza una intervencin quirrgica, tpicamente en los primeros meses despus del
nacimiento, para corregir un canal auriculoventricular completo. El orificio puede cerrarse
con uno o dos parches, y la nica vlvula se divide en dos, para formar una vlvula
tricspide y una vlvula mitral.
COARTACION DE LA AORTA

La aorta es la arteria que transporta la sangre rica en oxgeno de la cavidad inferior

izquierda del corazn (el ventrculo izquierdo) al resto del organismo. Se habla de
coartacin de la aorta (o CoA) cuando una parte de la aorta es anormalmente estrecha.
Las arterias que llevan la sangre a las diferentes partes del organismo son ramificaciones de
la aorta. En los nios con coartacin, las arterias que nacen en la seccin de la aorta que se
encuentra antes de la zona estrechada reciben ms sangre que las arterias que nacen en la
seccin que se encuentra despus de ella. Esto aumenta la presin de la sangre dentro de las
arterias que suministran sangre a la cabeza y los brazos, y disminuye el flujo de sangre a las

piernas. El corazn debe esforzarse ms y se agranda. Con el tiempo este esfuerzo adicional
da lugar a una insuficiencia cardaca.
Cules son los sntomas?

Presin arterial ms elevada en los brazos

que en las piernas

Pulso dbil o ausente en la ingle

Piernas o pies fros

Hemorragias nasales

Mareos

Desmayos

Calambres en las piernas al hacer ejercicio

Los sntomas tpicamente no aparecen hasta alrededor de una semana despus del
nacimiento. En un recin nacido, puede no detectarse una aorta estrechada hasta despus
que cierre el conducto arterial en los das posteriores al nacimiento. El estrechamiento a
veces aparece junto con otros problemas tales como los defectos de los tabiques y de las
vlvulas del corazn.
A veces la coartacin no se diagnostica hasta la adolescencia o los ltimos aos de la niez.
En los casos de coartacin de la aorta, es importante la deteccin precoz. La coartacin
puede provocar presin arterial alta. Cuanto ms tiempo pase sin tratamiento, mayores
sern las probabilidades de que el nio sufra de presin arterial alta el resto de su vida.
Cmo se trata?
En la mayora de los casos se recomienda ciruga. La intervencin normalmente consiste en
extirpar la seccin estrechada de la aorta. Si se trata de una seccin pequea, los dos
extremos de la aorta pueden volver a conectarse tras la extirpacin. De lo contrario, puede
emplearse un tubo o parche de material sinttico o tejido autgeno para conectar los dos
extremos.
Para dilatar el segmento estrechado sin ciruga, los mdicos pueden realizar un
procedimiento de cateterizacin denominado angioplastia con baln. En este
procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado catter,
generalmente en la ingle. De all se avanza por una arteria hasta llegar a la parte estrechada

de la aorta. Una vez all, se infla un pequeo globo en el extremo del catter, lo cual dilata
la abertura. A continuacin se retiran el catter y el globo desinflado.
Ms recientemente, los mdicos han comenzado a usar unos dispositivos de malla de
alambre denominados stents para servir de soporte a la aorta y mantenerla abierta. Estos
stents se implantan durante un procedimiento de angioplastia.
COMUNICACIN INTERAURICULAR

Un defecto del tabique es un orificio en la pared muscular que separa las cavidades
derechas del corazn de las cavidades izquierdas. El defecto del tabique a veces se
denomina soplo.
Si un beb nace con un orificio en el tabique, la sangre se escapa por l, pasando del lado
izquierdo del corazn al derecho. Si es poca la cantidad de sangre que se escapa, los
problemas posiblemente sean leves. Pero si es mucha la cantidad, el corazn trata de
compensar y se agranda. Los nios que tienen un defecto del tabique generalmente tienen
dificultad para respirar y un retraso
del crecimiento.
Qu es la comunicacin
interauricular?
La comunicacin interauricular
(CIA) es un defecto del tabique
interauricular, es decir, un orificio
entre las cavidades superiores del
corazn (las aurculas derecha e
izquierda). Como la presin es ms
elevada en el lado izquierdo del
corazn, la sangre es impulsada a
travs del orificio, del lado izquierdo
al derecho. Esto puede ocasionar un
agrandamiento de la aurcula derecha.
Antes del nacimiento, el corazn fetal normal tiene un orificio (denominado agujero
oval) entre las aurculas izquierda y derecha. Generalmente, este orificio se cierra al poco
tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo
ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA. Otros tipos
son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA est
relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.
Cules son los sntomas y signos?
Los sntomas y signos de la CIA incluyen:

Falta de aliento o dificultad para respirar

Palpitaciones (sentir latidos cardacos fuertes)

Retraso del crecimiento

Aunque la CIA est presente desde el nacimiento, los sntomas a menudo no aparecen
durante la niez. En cambio, la aurcula derecha podra agrandarse con el tiempo, causando
problemas en la edad adulta. Los adultos con CIA pueden padecer arritmia o insuficiencia
cardaca.Se habla de insuficiencia cardaca cuando el corazn no puede bombear suficiente
sangre para satisfacer las necesidades del organismo. Esta insuficiencia hace que se
acumulen sangre y lquidos en ciertas partes del cuerpo, tales como los pulmones, el
hgado, el abdomen y las piernas.
Cmo se trata?
Alrededor del 40 por ciento de las comunicaciones interauriculares se cierran solas antes de
los dos aos de edad. Despus de esa edad, es raro que cierren en forma natural, por eso
generalmente se recomienda una intervencin quirrgica para casos graves (cuando el lado
derecho del corazn se ha agrandado).
La intervencin quirrgica generalmente consiste en tapar el orificio con un parche. Para
cerrar el orificio sin necesidad de realizar una intervencin de corazn abierto, algunos
mdicos utilizan un procedimiento de cateterizacin. En este procedimiento, se introduce
en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado catter, generalmente en la ingle. De
all se avanza por una arteria hasta llegar al corazn. Una vez que el catter llega al
corazn, se emplean pequeos dispositivos denominados dispositivos oclusores para
cerrar el orificio. Luego se retira el catter, dejando el dispositivo oclusor en su lugar para
taponar el orificio.
La ciruga para cerrar la comunicacin interauricular es exitosa en el 99 por ciento de los
casos. Si se realiza en la niez, el corazn agrandado volver a su tamao normal en 4 a 6
meses.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Un defecto del tabique es un orificio en la pared muscular que separa las cavidades
derechas del corazn de las cavidades izquierdas. El defecto del tabique a veces se
denomina soplo.
Si un beb nace con un orificio en el tabique, la sangre se escapa por l, pasando del lado
izquierdo del corazn al derecho. Si es poca la cantidad de sangre que se escapa, los
problemas posiblemente sean leves. Pero si es mucha la cantidad, el corazn trata de
compensar y se agranda. Los nios que tienen un defecto del tabique generalmente tienen
dificultad para respirar y un retraso del crecimiento.

Qu es la comunicacin interventricular?
La comunicacin interventricular (CIV) es un
defecto del tabique interventricular, es decir, un
orificio en la parte del tabique que separa las
cavidades inferiores del corazn (los ventrculos).
Normalmente, el ventrculo izquierdo bombea
sangre rica en oxgeno a la aorta, que lleva la
sangre que ha circulado por el corazn y los
pulmones al resto del organismo. Pero cuando
hay una CIV, un poco de esa sangre es impulsada
a travs del orificio al ventrculo derecho en lugar
de circular en forma normal al resto del
organismo.
Del ventrculo derecho, la sangre pasa por la
arteria pulmonar a los pulmones. Los vasos
sanguneos de los pulmones pueden daarse debido al volumen elevado de sangre que
reciben del ventrculo derecho.
Los ventrculos izquierdo y derecho tambin pueden verse obligados a trabajar ms. Al
tratar de suministrar al organismo suficiente sangre, el ventrculo izquierdo podra verse
obligado a bombear ms fuerte y rpido de lo normal. Este esfuerzo adicional puede
agrandar el corazn.
Cules son los sntomas?
Los sntomas de la CIV incluyen:

Falta de aliento

Piel plida

Respiracin rpida

Frecuencia cardaca (pulso) rpida

Frecuentes infecciones respiratorias

Retraso del crecimiento

Los sntomas pueden no aparecer hasta varios das o semanas despus del nacimiento.
Cmo se trata?

Muchos nios con CIV no necesitan ciruga. El orificio puede cerrarse en forma natural
durante los primeros siete aos de vida o puede ser demasiado pequeo como para daar el
corazn y los pulmones.
Pero si el orificio es grande, podra ser necesario realizar una intervencin quirrgica. El
cerclaje de la arteria pulmonar es un tipo de intervencin que se emplea para corregir
provisoriamente las comunicaciones interventriculares. Consiste en usar una cinta para
reducir el calibre de la arteria pulmonar, lo cual reduce el flujo de sangre y la presin en los
pulmones. Ms adelante, cuando el nio es ms grande, puede retirarse la cinta y corregirse
el defecto mediante una intervencin de corazn abierto. Aunque el cerclaje de la arteria
pulmonar no repara el orificio, reduce el volumen y la presin de la sangre dentro de la
arteria pulmonar.
Si es necesario reparar el orificio, ste puede cerrarse suturando los bordes o taparse con un
parche.
CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

El conducto arterial persistente (CAP) es un defecto en el que el vaso sanguneo provisorio

que comunica la arteria pulmonar izquierda a la aorta en el corazn fetal no se cierra
despus del nacimiento. En el corazn fetal, el conducto arterial permite que la sangre no
pase por los pulmones y reciba oxgeno en cambio de la placenta. Pero cuando los
pulmones del recin nacido comienzan a funcionar despus del nacimiento, el organismo
deja de producir las sustancias qumicas que mantienen abierto el conducto arterial, y ste
se cierra en forma natural.
Si el conducto arterial no se cierra totalmente, se dice que el beb tiene un CAP. Aunque
este problema es poco comn, a veces se vincula a las madres que han tenido rubola
(sarampin alemn) durante el embarazo y a los bebs que nacen antes de tiempo (bebs
prematuros).
El resultado de este defecto es que llega demasiada sangre a los pulmones. La gravedad del
problema depende del tamao de la abertura y el grado de prematurez del beb.
Cules son los sntomas?
En los casos leves de CAP podra orse un soplo que no presenta problemas. Pero en los
casos graves, llega demasiada sangre a los pulmones. Esto aumenta la presin en la arteria
pulmonar y produce una acumulacin de lquido en los pulmones. En estos casos, los nios
pueden sentir una falta de aliento y mucho cansancio.
El CAP puede ser difcil de diagnosticar en los bebs prematuros porque a veces deben
estar conectados a un respirador mientras se desarrollan los pulmones. El respirador puede
ocultar un CAP.
Cmo se trata?

En los bebs prematuros, el CAP a veces puede tratarse con medicamentos que hacen que
el conducto se cierre. En los recin nacidos a trmino y los nios de ms edad, se realiza
una intervencin quirrgica para ligar el conducto.
Para taponar el conducto arterial sin ciruga, los mdicos pueden usar un procedimiento de
cateterizacin. En este tipo de procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y
delgado denominado catter, generalmente en la ingle. De all se avanza por una arteria
hasta llegar al defecto. Se emplea un pequeo dispositivo colocado en el extremo del
catter para taponar el conducto. A continuacin se retira el catter.
Es importante corregir un CAP porque puede ocasionar una insuficiencia cardaca
congestiva y una enfermedad del lado derecho del corazn (denominada cor pulmonale)
ms adelante. El CAP tambin aumenta el riesgo de endocarditis, una infeccin
potencialmente mortal de la membrana que recubre la superficie interna de las cavidades
del corazn, las vlvulas y las principales arterias.
DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA

La doble salida ventricular derecha (DSVD) es un tipo poco comn de cardiopata

congnita. En un corazn normal, la arteria pulmonar enva la sangre pobre en oxgeno del
ventrculo derecho a los pulmones, y la aorta enva la sangre rica en oxgeno del ventrculo
izquierdo al resto del cuerpo. Juntas, la arteria pulmonar y la aorta se denominan las
grandes arterias. Pero con una DSVD, ambas grandes arterias se comunican con el
ventrculo derecho.
Los bebs que nacen con una DSVD casi siempre tienen una comunicacin interventricular
(CIV). Una CIV es un orificio en la pared que separa las cavidades inferiores del corazn
(los ventrculos). Tpicamente, el ventrculo izquierdo bombea la sangre rica en oxgeno a
la aorta, la cual transporta la sangre del corazn y los pulmones al resto del cuerpo. Pero
con una CIV, parte de la sangre es empujada a travs del orificio y penetra en el ventrculo
derecho, en lugar de fluir en forma normal al resto del cuerpo.
Al principio, esta CIV es muy til en los nios con una DSVD porque es la nica manera
en que la sangre rica en oxgeno puede llegar a la aorta y al resto del cuerpo. Sin embargo,
la cantidad de sangre rica en oxgeno que llega al cuerpo no es suficiente. Los ventrculos
pueden sobreesforzarse. Para tratar de suministrar suficiente sangre al cuerpo, el ventrculo
izquierdo podra bombear ms fuerte y rpido de lo normal. Este sobreesfuerzo puede hacer
que el corazn se agrande.
Cules son los diferentes tipos de DSVD?
Hay cuatro tipos de DSVD, segn la ubicacin de la CIV en relacin con las grandes
arterias.

DSVD con CIV subartica. Esto significa que la CIV se encuentra inmediatamente
debajo de la aorta. Con este tipo de DSVD, la sangre sale del ventrculo izquierdo a

travs de la CIV y llega a la aorta. La sangre del ventrculo derecho fluye

principalmente a la arteria pulmonar.

DSVD con CIV subpulmonar. Esto significa que la CIV se encuentra debajo de la
arteria pulmonar. Este tipo de DSVD tambin se denomina anomala de TaussigBing. Con este tipo de DSVD, la sangre rica en oxgeno sale del ventrculo
izquierdo a travs de la CIV y llega a la arteria pulmonar. La sangre pobre en
oxgeno del ventrculo derecho fluye principalmente a la aorta.

DSVD con CIV doblemente relacionada. Esto significa que hay dos CIV: una
debajo de la aorta y otra debajo de la arteria pulmonar.

DSVD con CIV no relacionada (o remota). Esto significa que la CIV no se

encuentra cerca de la aorta ni de la arteria pulmonar.

Cules son los sntomas de la DSVD?

La ubicacin de la CIV determina los signos y sntomas de la DSVD. Los siguientes son los
signos y sntomas ms comunes de la DSVD:

Falta de aliento

Soplo cardaco

Sudor

Cansancio extremo

Respiracin rpida o dificultosa

Coloracin azulada de la piel (lo que se denomina cianosis)

Falta de inters en alimentarse

Perder peso o no aumentar de peso

Los sntomas pueden no aparecer hasta varios das o semanas despus del nacimiento.
Cmo se diagnostica la DSVD?
Un cardilogo peditrico primero escuchar el corazn con un estetoscopio. Si escucha un
soplo cardaco, el cardilogo tpicamente puede hacerse una idea del problema cardaco
basndose en el sonido y la ubicacin del soplo. Tambin podra ser necesaria una
radiografa de trax. La siguiente es una lista de otros estudios que el doctor podra pedir:

Ecocardiografa, que emplea ondas sonoras para producir una imagen del corazn,
para ver cmo est funcionando..

Resonancia magntica, que es una tcnica indolora de obtencin de imgenes que

permite a los mdicos ver el interior del corazn sin necesidad de realizar una
intervencin quirrgica.

Cateterizacin cardaca, que es un estudio ms invasivo para ver cmo est

funcionando el corazn. El mtodo consiste en introducir un tubo largo y delgado
(denominado catter) por una arteria o vena de la pierna o del brazo hasta llegar
al corazn. A veces durante el estudio se inyecta un colorante por el catter para ver
el corazn y sus arterias con ms claridad. Ese estudio se denomina angiografa
coronaria o arteriografa coronaria.

Cmo se trata la DSVD?

El tratamiento de la DSVD depende del tipo de DSVD que el nio tenga, la edad del nio y
el grado de gravedad de la DSVD. En la mayora de los casos de DSVD, el tratamiento de
eleccin es la intervencin quirrgica. Los objetivos principales de la intervencin son
conectar la aorta con el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar con el ventrculo
derecho.
Un tipo de intervencin quirrgica que se realiza para corregir la DSVD se denomina
reparacin intraventricular. En la reparacin intraventricular, los cirujanos crean un tnel
(denominado baffle). El baffle se crea a travs de la CIV y comunica la aorta con el
ventrculo izquierdo.
Otro tipo de intervencin quirrgica se denomina correccin anatmica o cambio arterial.
Como el nombre sugiere, la intervencin invierte la posicin de las arterias, de manera que
la arteria pulmonar se conecta con el ventrculo derecho y la aorta con el ventrculo
izquierdo. Adems se cierra toda CIV durante esta intervencin.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL

El drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT) es un defecto poco comn en el que
las venas pulmonares estn conectadas a la cavidad superior derecha del corazn (la
aurcula derecha) en lugar de la cavidad superior izquierda (la aurcula izquierda).
Las venas pulmonares transportan la sangre rica en oxgeno de los pulmones al corazn.
Normalmente la llevan al lado izquierdo del corazn, que bombea esta sangre oxigenada al
resto del cuerpo. Pero este defecto hace que la sangre fluya en cambio de los pulmones a la
aurcula derecha.
En la aurcula derecha, la sangre rica en oxgeno se mezcla con la sangre pobre en oxgeno
que llega al corazn del resto del cuerpo. Desde la aurcula derecha, esta mezcla de sangre
rica en oxgeno y sangre pobre en oxgeno pasa por un orificio denominado comunicacin

interauricular (CIA) y penetra en la aurcula izquierda. La aurcula izquierda enva la sangre

al ventrculo izquierdo, que bombea la sangre al cuerpo.
Cuando la sangre pobre en oxgeno de la aurcula derecha es bombeada al cuerpo junto con
la sangre rica en oxgeno de los pulmones, los labios y los dedos de las manos y de los pies
pueden adquirir una coloracin azul. Esto se denomina cianosis.
Cmo se trata?
Se realiza una intervencin quirrgica para conectar las venas pulmonares a la aurcula
izquierda y cerrar la comunicacin interauricular. Cuando la ciruga se realiza a una edad lo
suficientemente temprana, el pronstico a largo plazo es muy bueno. Sin embargo, el nio
necesitar un seguimiento continuo de por vida para asegurar que no se forme una
obstruccin en las venas pulmonares. El nio adems corre un mayor riesgo de sufrir un
ritmo cardaco anormal (lo que se denomina arritmia).
ESTENOSIS VALVULAR AORTICA

Se denomina estenosis valvular al estrechamiento de una vlvula. La estenosis valvular

artica es el estrechamiento de la vlvula artica, que es la vlvula que permite que la
sangre pase de la cavidad inferior izquierda del corazn (el ventrculo izquierdo) a todo el
organismo. Cuando la vlvula artica est estenosada, el ventrculo izquierdo tiene que
bombear ms fuerte para impulsar la sangre por la vlvula. El esfuerzo excesivo puede
agrandar el ventrculo izquierdo, lo cual puede dar lugar a una insuficiencia cardaca.
Cules son los sntomas?
Los sntomas de la estenosis valvular artica
dependen de su gravedad. La mayora de los bebs y
nios con estenosis valvular artica no tienen
sntomas. Los que tienen sntomas pueden tener:

Dolor en el pecho

Cansancio inusual despus de una actividad

Mareos

Desmayos

Cmo se trata?
Los nios con una estenosis leve generalmente no necesitan ciruga, pero deben ser
observados cuidadosamente y examinados por el mdico con regularidad.

Otros casos pueden necesitar una valvuloplastia con baln o una intervencin de corazn
abierto.
En la valvuloplastia con baln, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado
denominado catter con un globo en la punta y se avanza hasta llegar al corazn. Cuando
el globo est dentro de la vlvula estrechada, se infla para dilatar la abertura. A
continuacin se retiran el catter y el globo desinflado.
La ciruga para corregir una estenosis valvular artica puede incluir el procedimiento de
Ross. Este procedimiento incluye la sustitucin de la vlvula artica daada o anormal del
nio por su propia vlvula pulmonar (lo que se denomina autoinjerto valvular pulmonar).
A continuacin se coloca una vlvula de un donante humano en el lugar donde estaba la
vlvula pulmonar.
Tras una valvuloplastia con baln o ciruga valvular, a veces la vlvula vuelve a
estrecharse. En ese caso, puede ser necesario sustituir la vlvula por una artificial.
Aunque la vlvula artica haya sido dilatada o sustituida, los nios con estenosis valvular
artica posiblemente deban evitar las actividades fsicas extremas. Pregntele al mdico de
su hijo qu tipo de ejercicio fsico puede realizar el nio sin peligro.
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Se denomina estenosis valvular al estrechamiento de una vlvula. La estenosis valvular

pulmonar es el estrechamiento de la vlvula pulmonar, que es la vlvula que permite que la
sangre pase de la cavidad inferior derecha del corazn (el ventrculo derecho) a los
pulmones. Cuando esta vlvula est estenosada, el ventrculo derecho tiene que esforzarse
ms y se agranda.
Cules son los sntomas?
Muchos nios con estenosis valvular pulmonar leve
no tienen sntomas.
Los bebs con estenosis valvular pulmonar grave
pueden tener una coloracin azul en la piel porque su
organismo no recibe suficiente sangre rica en
oxgeno. Esto se denomina cianosis.
Cmo se trata?
Los nios con una estenosis leve generalmente no
necesitan ciruga, pero deben ser observados
cuidadosamente y examinados por el mdico con
regularidad.

Pero si un nio tiene cianosis (una coloracin azul), la vlvula debe dilatarse
inmediatamente, ya sea mediante una intervencin valvular de corazn abierto o una
valvuloplastia con baln. En la valvuloplastia con baln, se introduce en el cuerpo un tubo
largo y delgado denominado catter con un globo en la punta y se avanza hasta llegar al
corazn. Una vez que se ubica el catter en la vlvula, se infla el globo para forzar la
vlvula a abrirse ms. A continuacin se retiran el catter y el globo desinflado.
Tambin pueden emplearse procedimientos ms nuevos que utilizan stents y vlvulas
cardacas artificiales.
Tras una ciruga valvular o valvuloplastia con baln, a veces la vlvula vuelve a
estrecharse. Por eso es importante que las personas con estenosis valvular pulmonar acudan
al mdico con regularidad.
SINDROME DE BRUGADA

l sndrome de Brugada es un trastorno gentico poco comn del sistema elctrico del
corazn. Aunque las personas afectadas nacen con el sndrome, por lo general no se enteran
de que lo tienen hasta la tercera o cuarta dcada de la vida. Los nicos sntomas del
sndrome de Brugada consisten en prdida del conocimiento (que se conoce como
sncope) o en muerte sbita cardaca, pero algunos pacientes tambin pueden tener
palpitaciones.
Cules son las causas del sndrome de Brugada?
En el sistema elctrico del corazn, los impulsos elctricos deben transmitirse por tejidos
elctricos especializados y por el msculo cardaco mismo (es decir, por el miocardio).
Estos tejidos elctricos y el miocardio pueden conducir electricidad gracias a la presencia
de molculas especiales llamadas canales inicos, que permiten que las partculas de carga
positiva y negativa atraviesen las paredes de las clulas.
Si usted padece el sndrome de Brugada, uno de esos canales inicos tiene un defecto. En
aproximadamente uno de cada tres pacientes con sndrome de Brugada hay un defecto en
un canal inico especfico, llamado SNC5A. Este defecto puede provocar un problema
peligroso del ritmo cardaco llamado fibrilacin ventricular, que consiste en latidos mucho
ms rpidos y desorganizados que a veces llegan a ser hasta 300 por minuto. Estos latidos
desorganizados hacen que el corazn bombee muy poca sangre al cerebro y al resto del
cuerpo.
Cules son los factores de riesgo?
Por lo general, el sndrome de Brugada es un trastorno hereditario, es decir, se transmite
entre las personas de una familia. En cerca de la tercera parte de los pacientes los mdicos
saben cul gen es el responsable del trastorno, pero parece que en el resto de los pacientes
existe una alteracin gentica que no se ha identificado todava.

En ciertos casos, los desequilibrios electrolticos, ciertos trastornos hormonales o el

consumo de cocana pueden imitar los signos del sndrome de Brugada. Los mdicos creen
que en estos casos el sndrome de Brugada se debe de todas maneras a una alteracin
gentica, pero que sta no es lo suficientemente grave como para causar problemas por s
sola.
El sndrome de Brugada es ms frecuente en hombres que en mujeres. Por lo general se
diagnostica en adultos, entre los 25 y los 50 aos. Rara vez se presenta en nios pequeos.
Se observa con ms frecuencia en personas de ascendencia asitica que en otras razasce.
Cules son los signos y sntomas?
Muchas personas con sndrome de Brugada no presentan sntomas, de modo que ni siquiera
saben que lo tienen. Si hay sntomas, estos pueden consistir en:

Desmayos

Latidos irregulares (arritmias) o palpitaciones

Paro cardaco sbito (PCS)

Cmo se diagnostica el sndrome de Brugada?

Si el mdico cree que usted puede tener sndrome de Brugada, puede ordenarle las
siguientes pruebas:

Un electrocardiograma (ECG), que les permite a los mdicos analizar las

corrientes elctricas del corazn y las caractersticas de los latidos cardacos.
Durante esta prueba los mdicos estarn buscando un cierto tipo de arritmia llamado
signo de Brugada. El signo de Brugada es un tipo particular de latidos que slo se
observa en personas con sndrome de Brugada. Sin embargo, no todos los pacientes
con sndrome de Brugada presentan el signo de Brugada y es posible que su
electrocardiograma parezca completamente normal. Si ese es el caso, los pacientes
pueden tener que hacerse varios electrocardiogramas en distintas oportunidades. A
veces los mdicos le dan al paciente un medicamento que hace que el signo de
Brugada sea ms obvio.

Estudios electrofisiolgicos (EEF), que se realizan por lo general en un laboratorio

de cateterizacin. Los mdicos realizan un estudio electrofisiolgico cuando los
pacientes tienen el signo de Brugada pero no presentan sntomas. Durante el estudio
se inserta en una arteria de la pierna un tubo largo y delgado llamado catter y se
gua hasta el corazn. Por el catter se transmite un mapa de los impulsos elctricos
del corazn. Este mapa les permite a los mdicos averiguar qu tipo de arritmia
tiene el paciente y dnde se origina. Durante el estudio los mdicos pueden incluso
ocasionar los problemas elctricos mientras el paciente se encuentra en el ambiente
seguro y controlado del hospital.

Cmo se trata el sndrome de Brugada?

Si el mdico considera que se requiere tratamiento, el nico tratamiento comprobado para
el sndrome de Brugada es un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Este pequeo
aparato monitoriza el ritmo cardaco y enva choques elctricos cuando es necesario
controlar latidos anormales. Tiene el tamao aproximado de un buscapersonas (pager) y se
implanta bajo la piel, cerca de la clavcula o en algn punto a la altura de la cintura o arriba
de sta. Unos alambres o cables especiales llamados electrodos se colocan dentro del
corazn o en su superficie y se conectan al desfibrilador.
Las personas que tienen sndrome de Brugada pueden llevar una vida normal.
Independientemente de que usted tenga o no un desfibrilador cardioversor implantable para
el tratamiento del sndrome de Brugada, es importante que se haga chequeos mdicos con
regularidad, para estar seguro de que la afeccin est bajo control. Puesto que el sndrome
de Brugada se presenta en varias personas de la misma familia, sera conveniente que los
miembros de su familia se hicieran tambin las pruebas de deteccin del sndrome.
SINDROME DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO

El sndrome del corazn izquierdo hipoplsico (SCIH) es poco comn pero grave. Es la
causa ms comn de muerte por enfermedad cardiovascular durante la primera semana de
vida. Con una reparacin quirrgica o un trasplante cardaco, alrededor del 70 por ciento de
los nios que nacen con SCIH viven por lo menos 5 aos.
En los bebs que nacen con SCIH, el ventrculo izquierdo y la aorta son pequeos y estn
subdesarrollados. El ventrculo izquierdo es la cavidad inferior izquierda del corazn y es el
encargado de bombear sangre rica en oxgeno al cuerpo. La aorta es la arteria que recibe la
sangre rica en oxgeno del ventrculo izquierdo y la enva a todo el cuerpo. Cuando el
ventrculo izquierdo y la aorta son demasiado pequeos, no pueden suministrar suficiente
sangre al organismo.
Adems, en el SCIH, las vlvulas mitral y artica a menudo son estrechas o estn ausentes.
La vlvula mitral acta como una puerta que se abre para permitir el paso de la sangre al
ventrculo izquierdo. La vlvula artica permite que la sangre salga del ventrculo
izquierdo. Sin estas aberturas, el ventrculo izquierdo est aislado del resto del corazn o de
la aorta. Esto significa que el ventrculo izquierdo no puede bombear sangre rica en
oxgeno al cuerpo. En cambio, la sangre rica en oxgeno vuelve al lado derecho del corazn
a travs de una comunicacin interauricular (CIA), un orificio en la pared que separa el
lado derecho del corazn del lado izquierdo.
En los recin nacidos, la comunicacin interauricular permite que la sangre rica en oxgeno
llegue al organismo, porque sta puede pasar del lado derecho del corazn a la aorta, sin
pasar por el lado izquierdo del corazn. El lado derecho del corazn bombea la sangre a la
arteria pulmonar, y luego un vaso sanguneo denominado conducto arterial comunica la
arteria pulmonar a la aorta. El conducto arterial es una importante ruta en el corazn fetal,
pero se cierra en los primeros das despus del nacimiento.

Hasta que se cierre el conducto arterial, la sangre rica en oxgeno penetra en el lado derecho
del corazn por la comunicacin interauricular. A continuacin, el lado derecho del corazn
bombea la sangre hacia la arteria pulmonar, y el conducto arterial permite el paso de la
sangre a la aorta. La aorta transporta esta sangre rica en oxgeno al organismo.
Esto significa que durante los primeros das despus del nacimiento, el beb puede parecer
normal porque su cuerpo est recibiendo sangre rica en oxgeno. Pero cuando el conducto
arterial se cierra, la sangre rica en oxgeno ya no puede llegar a la aorta.
Cuando el cuerpo no recibe suficiente sangre rica en oxgeno, la piel del beb puede
adquirir una coloracin azul. Esto se denomina cianosis. Cuando esto sucede, el beb
necesita una intervencin quirrgica o un trasplante cardaco inmediatamente.
Cmo se trata?
Hay dos maneras de tratar el SCIH. Una es el trasplante de corazn y la otra es una
operacin denominada procedimiento de Norwood, que generalmente se realiza en tres
etapas. Las tasas de supervivencia para el transplante cardaco y el procedimiento de
Norwood son similares.
En general, el procedimiento de Norwood se emplea con mayor frecuencia, debido a la
escasez de corazones donados para trasplante.
Las tres etapas del procedimiento de Norwood son:

Primera etapa del procedimiento de Norwood. Esta intervencin quirrgica debe

realizarse al poco tiempo del nacimiento. La aorta se conecta directamente a la
cavidad inferior derecha (el ventrculo derecho) para que pueda cerrarse el conducto
arterial.

Segunda etapa del procedimiento de Norwood (tambin denominada derivacin de

Glenn bidireccional). Generalmente se realiza cuando el beb tiene unos 6 meses
de vida. La vena cava superior, que transporta la sangre pobre en oxgeno de la parte
superior del cuerpo al corazn, se conecta a la arteria pulmonar, que lleva la sangre
pobre en oxgeno a los pulmones.

Tercera etapa del procedimiento de Norwood (tambin denominada procedimiento

de Fontan). Generalmente se realiza cuando el nio tiene entre 1 y 3 aos de edad.
La vena cava inferior, que transporta la sangre pobre en oxgeno de la parte inferior
del cuerpo al corazn, se conecta a la arteria pulmonar, que lleva esta sangre a los
pulmones.

TETRALOGIA DE FALLOT

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita que se caracteriza por la combinacin

de cuatro defectos cardacos:

Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrculos), que permite
que la sangre pobre en oxgeno se mezcle con la sangre rica en oxgeno. Esto se
denomina comunicacin interventricular.

Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una vlvula
pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior
derecha (el ventrculo derecho) a los pulmones.

La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del
corazn (los ventrculos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente
de irrigacin sangunea del cuerpo) sangre pobre en oxgeno.

Aumento del grosor y tamao del tejido muscular cardaco de la cavidad inferior
derecha (el ventrculo derecho).

La vlvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicacin

interventricular permite que la sangre pobre en oxgeno sea bombeada al organismo junto
con la sangre rica en oxgeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxgeno
de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxgeno al organismo, los labios y los
dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloracin azul. Esto se denomina
cianosis.
Cmo se trata?
Los bebs con tetraloga de Fallot generalmente deben someterse a una intervencin
quirrgica. Un tipo de intervencin que se emplea para corregir provisoriamente esta
cardiopata se denomina procedimiento de derivacin (shunt). sta es una solucin de
corta duracin que permite que llegue ms sangre a los pulmones hasta que puedan
corregirse los defectos. Esto reduce la cianosis y permite que el nio crezca, hasta que
pueda corregirse el problema a mayor edad.
La intervencin de corazn abierto para corregir los defectos tpicamente se realiza entre
los 8 meses y 5 aos de edad. La comunicacin interventricular generalmente se tapa con
un parche, la vlvula pulmonar se dilata, y tambin puede colocarse un parche en el
ventrculo derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los estudios han
demostrado que, cuanto menor la edad a la que se realiza la intervencin quirrgica, mejor
funcionar el corazn ms adelante.
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS

Las grandes arterias son la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente, la arteria pulmonar
est conectada a la cavidad inferior derecha del corazn (el ventrculo derecho). El
ventrculo derecho bombea la sangre pobre en oxgeno a la arteria pulmonar, que la

transporta a los pulmones. La cavidad inferior izquierda (el ventrculo izquierdo) bombea la
sangre rica en oxgeno a la aorta, que la transporta al resto del organismo.
En la transposicin de las grandes arterias, se invierte la posicin normal de las arterias. La
aorta sale del ventrculo derecho (en lugar del ventrculo izquierdo) y la arteria pulmonar
sale del ventrculo izquierdo (en lugar del
ventrculo derecho).
Por consiguiente, el ventrculo derecho bombea la
sangre al cuerpo y el ventrculo izquierdo la
bombea a los pulmones. El problema cuando esto
sucede es que la sangre rica en oxgeno regresa a
los pulmones mientras que la sangre pobre en
oxgeno es transportada al resto del organismo.
La nica manera de que la sangre rica en oxgeno
llegue al cuerpo es por medio de otro defecto que
comunique las dos rutas. La comunicacin
interauricular permite el intercambio de sangre
entre las dos aurculas, la comunicacin
interventricular permite el intercambio de sangre entre los dos ventrculos y el conducto
arterial persistente comunica la arteria pulmonar a la aorta.
Cmo se trata?
Un recin nacido puede recibir un medicamento llamado prostaglandina para mantener
abierto el conducto arterial. El conducto arterial normalmente comienza a cerrarse al poco
tiempo del nacimiento, pero si se mantiene abierto, un poco de sangre rica en oxgeno
puede llegar al organismo.
Si el beb no nace con otro defecto que permita que un poco de sangre rica en oxgeno
circule por el organismo, los mdicos tienen que crear un defecto denominado
comunicacin interauricular. En un procedimiento denominado septostoma con baln,
se emplea un catter con un globo en la punta para crear un orificio en la pared que separa
las aurculas derecha e izquierda.
Los medicamentos y la septostoma con baln son soluciones de corta duracin, pero
permiten que el cuerpo reciba un poco de sangre rica en oxgeno hasta que pueda realizarse
una intervencin quirrgica para corregir la transposicin.
La intervencin quirrgica ms comn para corregir la transposicin de las grandes arterias
puede realizarse durante el primer mes de vida. Se denomina correccin anatmica (o
cambio arterial). Durante la intervencin se invierte la posicin de las arterias de manera
que la arteria pulmonar est conectada al ventrculo derecho y la aorta al ventrculo
izquierdo.
TRONCO ARTERIAL

La cavidad inferior derecha del corazn (el ventrculo derecho) y la cavidad inferior
izquierda (el ventrculo izquierdo) estn separadas por una pared denominada tabique. El
tabique impide que se mezcle la sangre de los ventrculos derecho e izquierdo. El ventrculo
derecho bombea sangre pobre en oxgeno a las arterias pulmonares, que la transportan a los
pulmones. El ventrculo izquierdo bombea sangre rica en oxgeno a la aorta, que la
transporta al resto del organismo.
Cuando hay un tronco arterial comn, hay un gran orificio en el tabique entre los dos
ventrculos (lo que se denomina comunicacin interventricular). Este orificio permite que
se mezcle la sangre pobre en oxgeno del lado derecho del corazn con la sangre rica en
oxgeno del lado izquierdo. Cuando esta mezcla de sangre es bombeada al organismo,
puede producir una coloracin azul en los labios y los dedos de las manos y de los pies.
Esto se denomina cianosis.
Se habla de un tronco arterial comn cuando las arterias no se forman normalmente. En
lugar de estar la arteria pulmonar conectada al ventrculo derecho y la aorta conectada al
ventrculo izquierdo, el corazn tiene una sola arteria grande conectada a ambos
ventrculos, y las arterias pulmonares son ramificaciones de esta arteria comn.
Cules son los sntomas?
El defecto puede ser causa de que demasiada sangre fluya a los pulmones y que el corazn
deba esforzarse demasiado. Los bebs que nacen con un tronco arterial comn tienen
dificultad para respirar y comer, y podran no crecer al ritmo normal.
Cmo se trata?
La intervencin quirrgica para corregir este defecto tpicamente se realiza en la lactancia.
Se separan las arterias pulmonares de la arteria comn y se conectan al ventrculo derecho
con un tubo. El orificio en el tabique generalmente se tapa con un parche.
BIBLIOGRAFIA
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/congenit_sp.cfm

Texas Heart Institute (Instituto del Corazn de Texas)

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tratamiento de enfermedades cardiovasculares. No es la intencin de THI brindar
asesoramiento mdico especfico sino suministrar informacin a los usuarios para que

puedan entender mejor su estado de salud y las enfermedades que les hayan sido
diagnosticadas. No se brindar asesoramiento mdico especfico y THI recomienda a los
usuarios que consulten a un mdico cualificado si necesitan un diagnstico o tienen
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