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21.02.

Sndrome de Guillain-Barr
[INTENSIVOS (2008): 21.02]

Autores: Diego J Palacios, Juan Manuel Fernndez Blanco, Luis Marina Martnez.
Servicio de Medicina Intensiva
Hospital Virgen de la Salud, Toledo
INTENSIVOS, http://intensivos.uninet.edu. Junio 2008.
1 Introduccin
2 Antecedentes histricos
3 Epidemiologa
4 Patogenia
5 Clnica, evolucin y pronstico
6 Diagnstico
7 Criterios de ingreso en UCI
8 Tratamiento
9 Bibliografa
Palabras clave: .

1 Introduccin
El Sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una polirradiculoneuropata autoinmune que cursa
con parlisis flcida arreflxica, trastorno sensorial variable e hiperproteinorraquia.
Constituye un conjunto de entidades nosolgicas que pueden mostrar rasgos clnicos,
electrofisiolgicos y anatomopatolgicos distintos. Se pueden diferenciar distintos subtipos:
polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA), neuropata axonal
sensitivomotora aguda (NASMA), neuropata axonal motora aguda (NAMA), neuropata
sensitiva aguda, pandisautonoma aguda, sndrome de Miller-Fisher y otras variantes ms
inusuales.
Este sndrome suele ser causa primaria de ingreso en UCI, y junto con los beneficios de la
terapia inmunomoduladora, el cuidado del paciente con SGB en UCI contribuye a su
supervivencia y buena recuperacin [1].

2 Antecedentes histricos
En 1859 Landry de Thzilla introdujo una primera descripcin, la "parlisis aguda
ascendente", que observ en cinco casos y que encontr documentada en otros cinco. Dicha
parlisis inclua debilidad muscular proximal, dificultad respiratoria, prdida de reflejos, dficit
sensitivo distal y taquicardia. En 1916, Guillain, Barr y Strohl describieron las
investigaciones realizadas sobre dos soldados que durante la Primera Guerra Mundial
presentaron una parlisis aguda generalizada con recuperacin espontnea. Observaron la
disociacin albumino-citolgica en el LCR. En 1953 Guillain apunta una posible causa
infecciosa de la enfermedad, habiendo rechazado por su parte la hiptesis que apunt
Bannwarth diez aos antes, que haca referencia a un fenmeno alrgico como causa de la
enfermedad. En 1956 C. Miller Fisher public tres casos con oftalmoplejia externa, ataxia y
arreflexia, estando ausente en dos de ellos la debilidad motora, y existiendo en los tres una

recuperacin espontnea. En 1986 public los hallazgos observados en otros cinco casos en
los que exista una inexcitabilidad motora, signos de degeneracin axonal grave sin signos
inflamatorios o desmielinizantes de races y nervios distales, con poca recuperacin clnica.
Miller abri el debate sobre la patogenia del proceso [2].

3 Epidemiologa
El SGB ha pasado a ser la causa ms frecuente de parlisis generalizada aguda en el adulto
"sano" en nuestro medio. La incidencia mundial del SGB se estima en torno a 0,6 a 4 casos
por 100.000 personas por ao. La incidencia anual ha permanecido estable en las ltimas
dcadas segn estudios suecos (1978 a 1993) y holandeses (1987 y 1996). La mortalidad
del SGB oscila entre un 4 y un 15%, ascendiendo dicho porcentaje a un 30% en pacientes
que precisan ventilacin mecnica. El sndrome es 1,5 veces ms frecuente en hombres que
en mujeres, as como en personas de raza blanca. No se ha demostrado que guarde
ninguna relacin con la ocupacin profesional. Se ha observado un pico de incidencia entre
los 50 y los 80 aos, existiendo otro menor al inicio de la edad adulta. La incidencia en
Europa y Norteamrica en personas menores de 30 aos es de 1 caso por 100.000 personas
por ao, aumentando notablemente en personas por encima de 75 aos a 4 por 100.000
personas por ao.
La enfermedad suele aparecer de forma aislada, aunque se han descrito brotes epidmicos
en China, EEUU y Cuba, en relacin con enteritis bacterianas por agua contaminada. Se han
observado brotes estacionales en ciertas zonas rurales de China durante el verano, con
mayor frecuencia de la variedad motora axonal. Se ha documentado un pequeo aumento
de la incidencia de la enfermedad tras la vacuna del virus de la influenza hasta 0,17
casos/100.000 vacunados en 1993-1994 a 0,04 casos/100.000 vacunados en 2002-2003,
estimndose un riesgo global de 1 caso por cada 2,5 millones de vacunados. En la vacuna
antirrbica, que contiene tejido cerebral, hay una incidencia de SGB de 1/1000 vacunados.
Tambin se ha relacionado con antecedentes de infecciones en las 6 semanas previas en un
60-65% de los casos, siendo del tracto respiratorio superior en el 20-47%, gastroenteritis en
el 11-21%, e infeccin por el virus influenza en el 13-25%.
En cuanto a la relacin con posibles agentes patgenos se ha establecido relacin con
Campylobacter jejuni, infeccin reciente por VIH, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma
pneumoniae, citomegalovirus y ciertos virus de hepatitis asintomticas. Se han observado
otras asociaciones epidemiolgicas del SGB en personas tras una ciruga, en embarazadas
(especialmente en el primer trimestre), en el postparto, tras picaduras de insectos, etc.
Tambin se han descrito casos de SGB en personas con lupus eritematoso sistmico,
enfermedad de Hodgkin, sarcoidosis, VIH y ciertos tumores, siendo todos estos casos
interpretados por algunos autores como "SGB sintomticos" [3, 4].

4 Patogenia
Las caractersticas patolgicas en el SGB no son uniformes. El patrn patolgico vara en
funcin del subtipo de la enfermedad. En la forma clsica de la enfermedad se observa
desmielinizacin inflamatoria con infiltracin focal o difusa y macrfagos cargados de lpidos.
La lesin ms precoz en los nervios es la vacuolizacin de las vainas de mielina, precipitada
por la activacin del complemento sobre la superficie externa de la clula de Schwann. El
complemento es activado por anticuerpos que se unen a eptopos en la superficie de la
clula de Schwann e inicia la vacuolizacin y fagocitosis por macrfagos. La infiltracin
linfocitaria es posterior. Se correlaciona el grado de degeneracin axonal con la intensidad
de la respuesta inflamatoria.
Las variedades axonales muestran escasos signos inflamatorios. El primer efecto en las
fibras nerviosas es la degeneracin axonal, pero la extensin de los cambios patolgicos es
variable. El primer ataque inmune parece estar en los nodos de Ranvier. Las fibras motoras

daadas corresponden a las races ventrales de los nervios perifricos y las ramas
intramusculares. La mayor o menor gravedad del cuadro clnico podra explicarse por
encontrarse dicho proceso en sitios distales.
En el caso del sndrome de Miller-Fisher los hallazgos son similares a la forma clsica,
habindose hallado adems lesiones adicionales en el tronco del encfalo [5-7].

4.1. Campylobacter jejuni


En las personas con antecedentes de infeccin por esta bacteria (17-72% de las personas
con SGB), se sabe que el SGB suele ser ms grave y con afectacin predominantemente
motora (suelen presentar la variante axonal motora pura de la enfermedad). En los estudios
realizados ha quedado claro que las infecciones pueden inducir anticuerpos que presentan
una reaccin cruzada entre los antgenos neurales. En el caso del C. jejuni se han descrito
reacciones cruzadas entre eptopos en el lipo-oligosacrido de la pared bacteriana y los
ganglisidos. El anticuerpo antiganglisido GM1 suele estar presente en estos casos.

4.2. Anticuerpos antiganglisido


Existe una relacin entre los subtipos del SGB y la aparicin de antiganglisidos. En el
sndrome de Miller-Fisher existe asociacin con el anticuerpo IgG anti-GQ1b en un 90% de
los pacientes. La asociacin con este anticuerpo tambin est presente en cualquier
neuropata desmielinizante aguda y crnica con afectacin de los nervios de los msculos
extraoculares. Distintos subtipos de la enfermedad se correlacionan con la identificacin de
determinados anticuerpos (Tabla 1). El papel exacto de los anticuerpos antiganglisidos en la
patognesis del SGB se desconoce. Una de esas hiptesis aboga por una posible afectacin
de la funcin de los canales inicos neuronales al fijarse estos anticuerpos en ellos.
Tabla 1.- Anticuerpos identificados en los distintos subtipos del SGB
Subtipo
PIDA
NASMA
NAMA
Neuropata sensitiva aguda
Sndrome de Miller Fisher
Formas orofarngeas
Formas solapadas de SGB-Miller
Fisher

Anticuerpos identificados
Desconocido
GM1, GM1b, GD1a
GM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1a
GD1b
GQ1b, GT1a
GT1a
GQ1b, GM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1a

4.3. Estudios de susceptibilidad inmunogentica


Se han realizado estudios buscando alguna asociacin entre los antgenos HLA de tipo I y II,
sin xito. Tan slo ha podido evidenciarse cierta relacin de una variedad polimrfica de la
regin FcR (FcRIIIb, slo expresada en neutrfilos) y una mayor susceptibilidad a la
forma grave de la enfermedad. Tambin se ha podido detectar una mayor frecuencia del
alelo TNFa2 en pacientes japoneses con infeccin por C. jejuni en relacin con los controles.

5 Clnica, evolucin y pronstico


5.1. Manifestaciones clnicas

Como puede extraerse de la clasificacin de los subtipos clnico-patolgicos del SGB, se


sabe que tanto la semiologa, la gravedad y la evolucin del cuadro clnico es variable,
pudiendo existir claras diferencias entre la instauracin del cuadro y el tiempo de
establecimiento de dichos sntomas y signos entre unos pacientes y otros. El SGB suele
debutar con sntomas sensitivos subjetivos (parestesias distales) acompaados de arreflexia
y dolor en las extremidades, espalda o flancos, con o sin afectacin de funciones
esfinterianas y seguido de una polineuropata motora ascendente.
Los primeros sntomas suelen ser dolor, entumecimiento, parestesias o debilidad en
extremidades. El dficit motor, que suele ser simtrico, suele comenzar por las partes
proximales de los miembros inferiores y no por los pies, avanzando durante 1 a 3 semanas
hasta los miembros superiores y nervios craneales en algunos casos. La musculatura facial
suele estar afectada en un tercio de los casos, sin extenderse normalmente a los msculos
masticatorios (hecho que nos hara diferenciarlo en un primer momento de la miastenia
gravis). Con menos frecuencia suelen afectarse los nervios bulbares y oculares. En un 1025% de los casos existe debilidad de los msculos respiratorios, requiriendo la ayuda de la
ventilacin mecnica dentro de los primeros 18 das del inicio de los sntomas.
Las alteraciones del sistema nervioso autnomo se manifiestan como hipertensin,
hipotensin ortosttica, taquicardia y arritmias cardiacas. En un 15% de los pacientes
aparece una disfuncin esfinteriana transitoria, causa comn de retencin aguda de orina
durante la instauracin de la clnica de la enfermedad, y que en ocasiones induce a pensar
en una posible etiologa compresiva de la mdula espinal. Tambin puede aparecer un leo
paraltico. En los casos graves pueden existir atrofia muscular y fasciculaciones aisladas tras
las dos primeras semanas del inicio de los sntomas, especialmente si hay lesin axonal
importante. Se han descrito tambin formas de presentacin de parlisis descendentes,
aunque esta presentacin debe orientarnos ms hacia el diagnstico de un posible
botulismo, especialmente si se acompaa de bradicardia y prdida de reflejos pupilares.
Los distintos subtipos de la enfermedad tienen peculiaridades clnicas. El sndrome de MillerFisher tiene la trada de ataxia, oftalmopleja y arreflexia y afectacin de nervios faciales y de
pares craneales bajos.

5.2. Evolucin
En algunos casos el cuadro clnico cede "rpidamente", con recuperacin clnica completa
en pocas semanas, pero en condiciones normales suele persistir cierta debilidad residual
durante meses. En el 20% de los pacientes pueden quedar secuelas despus de un ao del
cuadro inicial, e incluso fatiga crnica.
En los casos de evolucin natural de la enfermedad sin tratamiento, un 35% de los pacientes
quedan con hiporreflexia, atrofia, debilidad de msculos distales o parlisis facial. En
pacientes tratados dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad, ya sea con
inmunoglobulina intravenosa o plasmafresis, se acelera la recuperacin con respecto al
tratamiento de soporte como nico tratamiento.

5.3. Factores pronsticos


Segn los estudios realizados se sabe que son factores de mal pronstico la necesidad de
ventilacin mecnica durante el tratamiento, el inicio rpido de los sntomas y signos de la
enfermedad, la edad avanzada, los antecedentes de infeccin por C. jejuni (relacionado con
un curso ms trpido de la enfermedad) e infeccin por CMV, condicionando estos dos
ltimos una recuperacin ms lenta. El estudio electromiogrfico seala como factores de
mal pronstico la aparicin de respuestas motoras de baja amplitud, la ausencia de
respuesta motora y los signos de afectacin axonal, probablemente ms en el contexto del

subtipo PIDA de la enfermedad.


Son factores de buen pronstico el subtipo de la enfermedad NAMA, que suele cursar con
buena recuperacin, los antecedentes de infeccin por VEB, con manifestaciones clnicas
menos graves, al igual que el SGB en nios, que suele evolucionar mejor y con recuperacin
ms precoz [8-9].

6 Diagnstico
Es difcil establecer unos criterios clnicos estrictos que sistematicen el diagnstico clnico.
Los criterios de Asbury y Cornblath (tabla 2) han sido ampliamente criticados por ser slo
aplicables a la forma tpica de la enfermedad pero pueden orientar en cierta medida al
diagnstico. En el hemograma puede encontrarse una ligera elevacin de la velocidad de
sedimentacin globular. Otros hallazgos seran secundarios a infecciones previas por los
agentes patgenos ya enumerados, como la presencia de linfocitos atpicos tras la infeccin
por el virus de Epstein-Barr. En la bioqumica puede encontrarse una hiponatremia
secundaria a secrecin inadecuada de ADH. La causa de esta alteracin se atribuye a una
alteracin de los receptores de volumen perifricos.
Tabla 2.- Criterios diagnsticos para el SGB tpico propuestos por Asbury y Cornblath
Rasgos requeridos para el diagnstico:

Debilidad motora progresiva en ms de una extremidad

Arreflexia

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico:

Progresin de los sntomas hasta un mximo de cuatro semanas


Simetra relativa de los sntomas
Sntomas o signos sensitivos ligeros
Afectacin de nervios craneales, especialmente parlisis facial bilateral
Comienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus de cesar la progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
Hiperproteinorraquia con menos de 10 clulas/mm3

Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos

Rasgos dudosos para el diagnstico:

Presencia de un nivel sensitivo


Marcada o persistente asimetra en los sntomas o signos
Disfuncin esfinteriana persistente y grave

Ms de 50 clulas/ mm3 en el LCR

Rasgos que excluyen el diagnstico:

Diagnstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielitis o neuropata txica


Trastornos del metabolismo de las porfirinas

Sndrome sensitivo puro sin debilidad

Difteria reciente

El estudio del lquido cefalorraqudeo constituye una de las bases para el diagnstico del
SGB. Suele mostrar la caracterstica disociacin albminocitolgica. Consiste en una
hiperproteinorraquia que puede ascender hasta 1 gr/dL de LCR. Este parmetro analtico
puede no aparecer hasta los 5-10 das del inicio, y se han descrito algunos casos en los que
no asciende en ningn momento de la enfermedad. El contaje celular puede estar
mnimamente aumentado, a expensas de mononucleares, sin superar normalmente las 10
clulas/mm3, siendo la glucorraquia normal.
En cuanto a la deteccin de los anticuerpos antiganglisidos pueden apoyar el diagnstico
clnico y orientar hacia el subtipo de la enfermedad, ya que se han correlacionado la
aparicin de distintos anticuerpos antiganglisidos con los distintos subtipos de la
enfermedad, excepto en el caso de la variedad PIDA.
Otra herramienta diagnstica fundamental para el diagnstico y clasificacin del subtipo de la
enfermedad es el estudio neurofisiolgico. No se ha encontrado consenso para la
clasificacin, aunque s existen ciertas directrices orientativas para establecer los distintos
subtipos de la enfermedad. No hay un momento ptimo para realizar los estudios de
conduccin nerviosa, si bien se recomienda la realizacin tan pronto se hayan iniciado los
sntomas y repetir el estudio tras 1 2 semanas si los estudios iniciales no fueron
concluyentes. Los hallazgos fundamentales son: disminucin de la velocidad de conduccin,
bloqueo parcial de la conduccin, dispersin temporal (ms del 15% de cambio en la
duracin del potencial entre la estimulacin proximal y distal), latencias distales prolongadas,
ausencia de ondas F o aumento de las latencias mnimas de las ondas F y disminucin de la
amplitud del potencial evocado motor.
El estudio electromiogrfico puede ser til para poder establecer un pronstico si se
evidencia prdida axonal. Tras semanas de evolucin de la enfermedad se pueden
demostrar cambios por denervacin, como ondas positivas afiladas y potenciales de
fibrilacin, secundarios a prdida de axones. En pacientes con formas graves, los nervios
pueden ser elctricamente inexcitables, indicando una degeneracin axonal primaria ms
que una secundaria a desmielinizacin [10-13].

Diagnstico diferencial
Ante un cuadro de tetraparesia flcida aguda con arreflexia debemos descartar una lesin
espinal rpidamente progresiva, ya sea compresiva o inflamatoria (absceso, mielitis
transversa). Se han descrito algunos casos raros de tetrapleja aguda arreflxica tras la
herniacin de las amgdalas cerebelosas en el curso de una meningitis aguda.
En el paciente ingresado en la UCI es fundamental diferenciar entre una serie de entidades
que pueden aparecer durante la estancia en una unidad de cuidados intensivos, un hecho
fundamental para diferenciarlo del SGB. El diagnstico diferencial se basa, en estos casos,
en los antecedentes clnicos y en el estudio electrofisolgico. Entre las entidades
fundamentales se encuentran:

Polineuropata del Enfermo Crtico


Miopata del Enfermo Crtico
Bloqueo neuromuscular prolongado

Otra entidad es la Polineuropata Inflamatoria Desmielinizante Crnica (PIDC), que puede


debutar de forma aguda en un 15% de los pacientes. La instauracin completa de los
sntomas suele superar las ocho semanas, a diferencia del SGB, aunque existe dificultad en

la diferenciacin entre ambos procesos en personas con ataques recurrentes del SGB. Estn
descritas las diferencias anatomopatolgicas entre los dos procesos, fundamentalmente
secundarias al ataque crnico a las estructuras nerviosas en el caso de la PIDC. Existen
otros muchos procesos patolgicos que pueden crear dudas diagnsticas (Tabla 3) :
Tabla 3.- Diagnstico diferencial de la parlisis flcida aguda
Lesiones troncoenceflicas:

Ictus troncoenceflico

Troncoencefalitis

Poliomielitis aguda anterior:

Poliovirus

Otros virus neurotropos

Mielopata aguda:

Mielitis transversa aguda

Lesiones ocupantes de espacio

Neuropatas perifricas:

Sndrome de Guillain-Barr
Neuropata post-vacuna de la rabia
Neuropata diftrica (asimtrica, larga latencia entre infeccin y neuropata, irritacin
menngea, pleiocitosis en LCR, fiebre)
Intoxicaciones por metales pesados (arsnico, etc), toxinas biolgicas o drogas
Porfiria aguda intermitente (proteinorraquia normal, crisis abdominales, metabolitos
urinarios, clnica psiquitrica)
Neuropata de la vasculitis
Neuropata del paciente crtico

Neuropata linfomatosa

Enfermedades de la placa neuromuscular:

Miastenia gravis (afectacin aguda de msculos masticatorios, etc.)


Botulismo (evolucin craneo-caudal, bradicardia, abolicin de reflejos oculares)

Otras toxinas

Alteraciones del msculo:

Hipopotasemia
Hipofosfatemia (nutricin parenteral prolongada, etc.)
Miopata inflamatoria

Rhabdomiolisis aguda

Triquinosis

7 Criterios de ingreso en UCI


Cuando la afectacin es grave es fcil de identificar la necesidad del ingreso en UCI del
paciente con SGB (PaO2 bajas, presencia de infiltrados radiogrficos, incapacidad para la
deglucin y obstruccin de la va area, fuerza inspiratoria baja, con una baja CV forzada y
una hipercapnia mayor a 48 mmHg). Sin embargo es necesario evitar el ingreso tardo
buscando parmetros que permitan diferenciar a los pacientes con alto riesgo de presentar
mala evolucin. Ropper propone los siguientes criterios de admisin en la UCI (tabla 4).
Tabla 4.- Criterios de ingreso en UCI de pacientes con SGB (Ropper)

Capacidad vital inferior a 12 mL/kg


Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg junto con signos de fatiga diafragmtica
(taquipnea, diaforesis, respiracin paradjica)
Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vas respiratorias, neumona por
aspiracin
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucin
Trastornos autonmicos mayores (fluctuaciones amplias de TA y pulso, arritmias,
bloqueo cardaco, edema pulmonar, leo paraltico)
Hipotensin precipitada por la plasmafresis. Plasmafresis en pacientes inestables
Sepsis o neumona

Dolor torcico

8 Tratamiento
El tratamiento del enfermo crtico con SGB incluye medidas de sporte y tratamiento
especfico.

8.1. Medidas de soporte


Las medidas de soporte en fase aguda del SGB incluyen:

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Monitorizacin y soporte hemodinmico


Soporte respiratorio y proteccin de la va area
Tratamiento del dolor
Nutricin e higiene
Profilaxis de trombosis venosa y embolismo pulmonar
Manejo de la fatiga muscular y rehabilitacin

8.1.1. Monitorizacin y soporte hemodinmico


La monitorizacin del pulso y la monitorizacin invasiva de la tensin arterial es
recomendable en pacientes con SGB con afectacin grave hasta la retirada del soporte
ventilatorio o recuperacin funcional [14]. La disfuncin autonmica durante la fase aguda del
SGB puede ocurrir hasta en un 20% de los casos [15, 16], y puede aparecer de manera

espontnea o desencadenada por manipulaciones como la aspiracin traqueal o por la


administracin de frmacos, como los hipnticos y sedantes. Su presentacin es en forma de
arritmias, hipertensin o hipotensin marcadas. Puede ser preciso, por lo tanto, la
administracin de hipotensores tales como agentes alfa-bloqueantes o por el contrario puede
ser necesaria la administracin de vasopresores. En los casos de bradicardia o bloqueos de
la conduccin sin respuesta a la atropina puede ser necesaria la colocacin de un
marcapasos provisional [17].

8.1.2. Soporte respiratorio y proteccin de la va area


La dificultad radica en decidir en qu momento intubar al paciente. Existen numerosas
pruebas de las cuales podemos servirnos para tomar dicha decisin, aunque no contamos
con la evidencia suficiente para recomendar mtodos especficos. No debemos pasar por
alto la clnica, que nos indica la fatiga de los msculos respiratorios [18]. Entre las pruebas
disponibles, podemos destacar las de funcin respiratoria tales como la determinacin de la
capacidad vital forzada (CVF) y presiones inspiratoria y espiratoria mximas (PI y PE max).
Una CVF menor de 20 ml/Kg, una PI max menor de 30 cmH2O o una PE max menor de 40
cmH2O pueden ser indicativos de un fracaso respiratorio inminente [19, 20]. Con CVF en
torno a 30 ml/Kg puede ser suficiente con la administracin de oxgeno suplementario,
adems de observacin rigurosa y fisioterapia respiratoria. Es imprescindible adems
monitorizar los gases arteriales. Teniendo en cuenta estos datos podemos sugerir los
criterios de Harper y Kehne [21] a la hora de decidir la intubacin:

1.
2.
3.
4.

Disminucin de la CV espiratoria hasta 12-15 ml/Kg


Disminucin de la CV dentro de las primeras 4-6 horas
Paresia orofarngea
Signos clnicos de fatiga respiratoria con CV de 15 ml/Kg o menor

La decisin de realizar traqueostoma se puede postponer hasta 2 semanas despus de la


intubacin. Si tras 2 semanas existe una mejora significativa en las pruebas de funcin
respiratoria podra retrasarse otra semana. Si por el contrario las pruebas de funcin
respiratoria no demuestran mejora, debe realizarse traqueostoma.

8.1.3. Tratamiento del dolor


El dolor es un sntoma precoz que puede presentarse en pacientes con SGB [22, 23]. En un
alto nmero de casos este dolor es de gran intensidad [24]. El abordaje del dolor puede
comenzar con anagsicos como el paracetamol o los antiinflamatorios no esteroideos. No
obstante, no es infrecuente la necesidad de emplear analgesia de rescate. Llegado a ese
punto se ha considerado el uso de frmacos como los antidepresivos tricclicos, tramadol,
gabapentina y carbamazepina como terapia adyuvante. Existen estudios que avalan dichos
frmacos dada su eficacia en el dolor neuroptico a largo plazo y a la reduccin en la
necesidad de medicacin de rescate [25, 26]. La gabapentina y la carbamazepina se han
propuesto incluso como frmacos de primera lnea para el tratamiento del dolor en la fase
aguda del SGB. Tambin es factible el uso de opiceos orales o parenterales, aunque
teniendo en cuenta que pueden exacerbar las manifestaciones derivadas de la disfuncin
autonmica. Existen referencias en cuanto a la utilizacin de morfina por va epidural en
casos de dolor intratable [27].

8.1.4. Nutricin e higiene


Consecuencias de la disfuncin autonmica que caracteriza al paciente con SGB son el leo
adinmico [28] y la arreflexia vesical [29]. La predisposicin al leo adinmico es an mayor
dada la inmovilidad del paciente o el uso de frmacos opiceos. Al igual que todo paciente
crtico se recomienda la nutricin precoz, que puede realizarse por va enteral a travs de

una sonda nasogstrica. Slo en los casos de leo adinmico debe interrumpirse la nutricin
enteral y considerar la administracin de eritromicina o neostigmina como tratamiento del
mismo, ya que los agentes procinticos se contraindican en pacientes con disautonoma. Por
otra parte, es imprescindible el sondaje vesical que permitir el control de la diuresis.

8.1.5. Profilaxis de la trombosis venosa y la embolia pulmonar


Existe un riesgo alto de desarrollar trombosis venosa y por consiguiente de embolismo
pulmonar en pacientes crticos con SGB [30], aunque en nios la incidencia es muy baja [31].
Por ello se recomienda el uso de heparina de bajo peso molecular en adultos con SGB hasta
que sean capaces de caminar de forma independiente [32]. Como alternativa y en casos de
contraindicacin a la heparina, es factible el empleo de dispositivos neumticos [33].

8.1.6. Rehabilitacin
La inmovilizacin prolongada puede dar lugar a disfuncin neuromuscular, alteraciones
funcionales y musculares, prdida de sensibilidad por compresin de nervios perifricos y
mayor riesgo de lceras por decbito y alteraciones del metabolismo del calcio [34, 35]. Es
necesario planificar un programa de fisioterapia especfico y llevar a cabo las medidas
habituales de prevencin de lceras por presin.

8.2. Tratamiento especfico


El tratamiento especfico del SGB incluye la plasmafresis (PF), inmunoglobulinas
intravenosas y corticoides.

8.2.1. Corticoesteroides
Un metaanlisis realizado por la colaboracin Cochrane en el que analizaron 6 ensayos
aleatorizados concluy que el uso de corticoesteroides administrados como nica terapia fue
totalmente ineficaz en el SGB grave. En stos se incluyeron como parmetros a estudio el
grado de discapacidad motora al mes de tratamiento segn la Motor Disability Grade Scale
(MDGS) y la capacidad para caminar de forma independiente [36]. Por lo tanto no se
recomienda el uso de corticoesterorides como nica terapia en el SGB grave.
Existen estudios en los que se compara el uso de la metilprednisolona (MTP) como nica
terapia con la combinacin de MTP con inmunoglobulina IgG iv, constatndose una mejora
de uno o ms grados en la escala MDGS y una recuperacin ms rpida de la capacidad de
caminar en el grupo que recibi la terapia combinada, siendo la diferencia significativa
respecto al grupo control [37, 38]. Algunos autores recomiendan por ello el uso de terapia
combinada en los casos de SGB grave.

8.2.2. Plasmafresis
Numerosos estudios controlados aleatorizados, revisiones y conferencias de consenso
avalan el uso de la plasmafresis (PF) como terapia del SGB grave [39-44], de tal forma que
los pacientes tratados con plasmafresis caminan antes y pueden ser desconectados de la
ventilacin mecnica ms precozmente. Lo habitual en el tratamiento del SGB es el
intercambio de 200 a 250 ml de plasma por Kg. de peso en un periodo de tiempo de 7 a 14
das, desarrollndose de 3 a 5 sesiones durante el mismo (40-50 ml/kg. en cada sesin ), tal
y como se recoge en las guas de actuacin del North America GBS Study Group.
Algunas revisiones sugieren el uso de mquinas de flujo continuo por su mayor eficacia
respecto a las mquinas de flujo intermitente. De igual modo se aconseja la administracin

10

de albmina como solucin de sustitucin en lugar del plasma fresco, por sus riesgos
asociados, tales como infecciones (VIH y hepatitis B), e incluso edema agudo de pulmn.
Aun as, el empleo de la albmina no est exento de riesgos potenciales como el sangrado,
trombosis e infeccin, por la prdida de factores de coagulacin e inmunoglobulinas durante
la PF. Por ello pueden administrarse gammaglobulinas despus de cada sesin, adems de
determinar niveles de inmunoglobulinas antes del primer intercambio, hacindose necesario
infundir 400 mg/Kg de IgG iv. si la IgG es menor de 200 mg/Kg.
Conferencias de consenso publicadas en el ao 2003 [45] proponen la realizacin de 2
sesiones de intercambio plasmtico en el tiempo de recuperacin motora en los pacientes
con SGB leve (capaces de deambular), mientras que en los pacientes con afectacin
moderada (no deambulan) o graves (con ventilacin mecnica) deben recibir 2 sesiones ms
adicionales. Todo ello teniendo en cuenta que los pacientes con SGB grave no se benefician
de un nmero mayor de sesiones tras la realizacin de las 4 sesiones indicadas. La
experiencia de su aplicacin en nios en escasa y poco valorable [46, 47].

8.2.3. Inmunoglobulinas intravenosas


En la actualidad es una de las alternativas bsicas de tratamiento del SGB. Contamos con
estudios que avalan el uso de las IgG iv. equiparando su eficacia a la de la plasmafresis [48,
49], ms aun en aquellos casos de inestabilidad hemodinmica y mala tolerancia al
intercambio plasmtico. Las recomendaciones se basan en las propuestas por la Academia
Americana de Neurologa basadas en un metaanlisis realizado por la colaboracin
Cochrane en el ao 2004 [50]. Se sugieren diferentes pautas, aunque lo habitual es la
administracin de dosis altas de IgG iv. (2 g/kg), en una sola dosis o bien repartir su
administracin durante 2 das (1 gr/kg cada da), o durante 5 das (0,4 gr/kg cada da).
Aunque parece que la eficacia de las Ig iv. y la PF es equivalente, el uso de IgG iv. puede ser
de eleccin en caso de imposibilidad para canalizar un acceso venoso para PF, intolerancia a
la PF por inestabilidad hemodinmica o cuando no est disponible dicha tcnica. Hay que
tener en cuenta que la prctica habitual basndose en distintos estudios es comenzar el
tratamiento con IgG iv. antes que la PF [51-55]. No obstante, la administracin de Ig iv. puede
asociar efectos adversos, aunque son infrecuentes y en la mayor parte de los casos leves
como cefalea, mialgias, dolor lumbar y nuseas. Otros de mayor gravedad son
extremadamente raros como la necrosis tubular renal reversible en pacientes con
insuficiencia renal previa, procesos tromboemblicos en pacientes con riesgo de trombosis o
meningitis asptica, ms comn en pacientes con antecedentes de migraa.
Se disponen tambin de referencias en cuanto al uso de IgG iv. en nios, en base a las
cuales se concluye el beneficio teraputico claro que presentan los nios con SGB grave
tratados con IgG iv. en cuanto a la mejora de grados segn la MDGS y la recuperacin de la
capacidad para caminar si se compara con el tratamiento de soporte como nica terapia [56,
57].

8.3. Alternativas teraputicas futuras


Existen estudios que sugieren algunas alternativas teraputicas tales como la afresis por
adsorcin selectiva en combinacin con IgG iv. [58], anticuerpos monoclonales anti-T [59] o
el interfern beta Ia [60], aunque son precisos ensayos para valorar las indicaciones y
eficacia de estos tratamientos.

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