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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale E 14-184

E 14-184

Adamantinoma
O Ricart
JM Guinebretire

Resumen. El adamantinoma es un tumor maligno poco frecuente (0,4 % de los tumores seos
malignos), de crecimiento lento y de naturaleza mesenquimatosa y epitelial, que se desarrolla
en la difisis de los huesos largos, sobre todo en la tibia (80 % de los casos). Es ms frecuente
en el adulto joven de sexo masculino. Se localiza fundamentalmente en la difisis, con menos
frecuencia en la metfisis y casi nunca en la epfisis. El cuadro clnico se limita a una zona dolorosa a la palpacin o a la presencia de una tumefaccin palpable. La radiografa muestra una
imagen osteoltica bien delimitada, constituida por uno o, con mayor frecuencia, varios quistes
(geodas), situados en la mdula o a nivel intracortical o subcortical, de contornos ntidos y
rodeados por una zona de osteosclerosis. Es indispensable estudiar todo el segmento seo, de
ser posible mediante resonancia magntica, o bien por tomografa computadorizada. El estudio histolgico, basado en una biopsia amplia, revela islotes epiteliales caractersticos, que pueden ser poco numerosos, dentro de un abundante estroma fibroso. La evolucin espontnea del
adamantinoma es muy lenta y principalmente local; por lo general, las metstasis son pulmonares y tardas. La exresis temprana y completa parece ser la nica garanta de curacin definitiva, pero plantea el problema de la reconstruccin de la difisis. En este tumor, la cuestin
ms compleja sigue siendo el diagnstico diferencial con la osteofibrodisplasia, ya que en sta
slo est indicado el simple seguimiento del paciente, mientras que el adamantinoma exige un
tratamiento intensivo.
2001, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: adamantinoma, osteofibrodisplasia, tumor seo maligno, tibia, ostelisis.

Introduccin
El adamantinoma es un tumor seo maligno de evolucin
lenta que aparece en el adulto joven y se localiza generalmente en la difisis de la tibia.
Su histognesis sigue siendo un misterio y las caractersticas
anatomopatolgicas estn representadas por una proliferacin polimorfa de clulas epiteliales (formas basaloides,
tubulares, fusocelulares, escamosas y seudoosteofibrodisplsicas) dentro de un tejido fibroso osteognico. Estos islotes epiteliales, dispuestos en empalizadas, recuerdan el
esmalte dental, de donde deriva el trmino adamantinoma
primario de la tibia, que Fisher [10] emple en 1913 para describir por vez primera este tumor, inspirndose en los tumores maxilares.

Olivier Ricart : Chirurgien orthopdiste, ancien chef de clinique des hpitaux de Paris, clinique
Ambroise Par, 21, route de Guentrange, 57100 Thionville, France.
Jean-Marc Guinebretire : Anatomopathologiste, institut Gustave Roussy, 39, rue CamilleDesmoulins, 94805 Villejuif cedex, France.

TERMINOLOGA

Los primeros casos descritos se denominaron endotelioma,


epitelioma primario, sinovialoma seo, angioblastoma
maligno y epitelioma adamantino. Ninguna de ellas debe
utilizarse en la actualidad. Los tumores de los maxilares se
denominan actualmente ameloblastomas y sus caractersticas clnicas e histolgicas difieren de las de los tumores de
los huesos largos, para los cuales se reserva el nombre de
adamantinoma. En ingls se sigue utilizando el trmino adamantinoma.
EPIDEMIOLOGA. FRECUENCIA. EDAD. SEXO

El adamantinoma es uno de los tumores menos frecuentes


del tejido seo. Hasta el momento, la bibliografa internacional recoge 300 casos. Representa el 0,4 % de los tumores
seos malignos en la serie de la Clnica Mayo [4, 18, 21].
Es un tumor del adulto joven, pero puede observarse a cualquier edad. La gran mayora de los casos aparecen entre los
10 y los 35 aos, pero cabe sealar un aumento reciente de
los casos en nios menores de 10 aos, referido por Moon [21]
en 1994.
El tumor afecta a ambos sexos, pero es ms frecuente en el
varn. En una reciente revisin de la bibliografa, Moon [21]
contabiliz 148 varones (60 %) y 112 mujeres (40 %) de un
total de 260 casos registrados.
ETIOLOGA

En el 50 al 60 % de los casos se halla un antecedente traumtico (fractura, contusin, hematoma, herida, pinchazo, etc-

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tera) [1, 4]. Esta frecuencia puede considerarse fortuita, pero es


paralela a la localizacin preferente en la tibia (hueso subcutneo expuesto a los traumatismos). Por otra parte, la frecuencia de la localizacin en la tibia y en otros huesos subcutneos, como el peron o el cbito, respalda el origen epitelial
del tumor por un mecanismo de inclusin epitelial postraumtica [4]. Los estudios inmunohistoqumicos y la microscopia
electrnica tambin se orientan hacia esta hiptesis [1, 15].
Aun as, la histognesis sigue siendo objeto de controversia:
el origen endotelial o sinovial parece descartado y se ha
sugerido la hiptesis del desarrollo a partir de una clula
totipotente o embrionaria [4, 15].
Las relaciones entre el adamantinoma y la osteofibrodisplasia, descrita en 1981 por Campanacci [6], son innegables; se
han sealado con frecuencia en publicaciones recientes y
suscitan interpretaciones controvertidas. Czerniak ha referido 25 casos [8]. Ambas enfermedades pueden coexistir o sucederse cronolgicamente.
Los autores siguen divididos entre estas dos hiptesis. La
primera considera que estas dos lesiones corresponden a
estadios distintos de una misma entidad nosolgica. La
segunda sostiene que la displasia osteofibrosa no evoluciona
hacia el adamantinoma. En la actualidad, la mayora de los
autores aceptan el concepto de adamantinoma diferenciado con estructura osteofibrodisplsica (en ingls osteofibrous
dysplasia-like structure) [5, 12, 16, 28, 30, 31, 32], que podra representar
una forma inactiva, degradada, o bien una forma de curacin del adamantinoma clsico. Para interpretar estas
lesiones es necesario obtener una muestra quirrgica de
buena calidad y realizar un detenido estudio microscpico,
as como un anlisis inmunohistoqumico complementario.

Localizacin
LOCALIZACIN EN EL ESQUELETO

La principal localizacin es la tibia, correspondiente al 8085 % de los casos [3, 4, 6, 15, 18, 25]. Tambin se han descrito adamantinomas en otros huesos que son, por orden de frecuencia decreciente: hmero (6 %), cbito (4 %), peron (3 %),
fmur (3 %) y radio (1 %). Por ltimo, se han descrito algunos casos excepcionales en la pelvis, la columna vertebral [24],
las costillas y los huesos del carpo y del tarso, as como localizaciones mltiples.
LOCALIZACIN EN EL HUESO

El tumor se sita generalmente en la difisis, con menor frecuencia en la metfisis [3] y casi nunca en la epfisis. El desarrollo es al comienzo medular y luego cortical; las localizaciones peristicas y yuxtacorticales son menos frecuentes.
El tumor puede afectar a todo el segmento seo, as como
extenderse a la articulacin vecina y a las partes blandas.

Estudio clnico
Los signos clnicos se limitan a una zona sensible localmente, a veces acompaada de dolores ms intensos. En la tibia,
es frecuente palpar una tumefaccin de evolucin muy lenta,
que lleva al paciente a consultar al mdico. El plazo entre la
aparicin de los sntomas y el diagnstico suele ser muy prolongado, por lo general de varios aos.
Con menor frecuencia se diagnostica a raz de una fractura
patolgica.
Los anlisis de laboratorio son normales, incluidos los parmetros de la inflamacin y el equilibrio calcio-fsforo.
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Aparato locomotor

Estudio radiolgico
RADIOLOGA CONVENCIONAL

La radiografa muestra una zona osteoltica bien delimitada,


constituida por una o, con mayor frecuencia, por varias geodas en situacin medular (central o excntrica), intracortical
o subcortical. Los contornos de esta zona de ostelisis son
ntidos y estn rodeados por una zona de osteosclerosis (figs.
1 A, 2 A y 3 A). La cortical suele estar adelgazada, sin que el
tumor llegue a atravesarla, si bien en las formas evolucionadas se observa una ruptura de la cortical, con invasin de las
partes blandas por el tumor (figs. 3 A y 3 B) y, en contadas
ocasiones, una reaccin peristica [11, 33].
Las imgenes de geodas pueden ser numerosas y estar unidas entre s por una osteocondensacin, lo que da la impresin de una ostelisis tabicada; en otros casos, las geodas
estn alejadas de la laguna principal, pero existe una continuidad histolgica del tumor.
La localizacin en la difisis de la tibia, la lenta evolucin y
las imgenes radiolgicas sugieren el diagnstico, pero ste
slo se confirma con la biopsia.
En otras localizaciones, el aspecto lleva a sospechar un fibroma no osificante (sobre todo si el tumor es cortical y metafisario), un fibroma osificante (laguna nica, policclica y en
copo de nieve) o una displasia osteofibrosa [2].
TOMOGRAFA COMPUTADORIZADA
Y RESONANCIA MAGNTICA

La resonancia magntica (RM) y la tomografa computadorizada (TC) forman parte de las exploraciones necesarias para
determinar la extensin local del tumor en el preoperatorio
o en caso de recidiva local, despus de un primer tratamiento quirrgico. La RM (fig. 3 B) es una exploracin ms informativa, porque estudia de entrada el conjunto del segmento
seo y proporciona informacin ms precisa que la TC sobre
la extensin de la lesin en el hueso y la posible invasin de
las partes blandas [11, 33, 34].
Es necesario estudiar todo el segmento seo por TC, con cortes seriados milimtricos, que pueden revelar la existencia
de una lesin a distancia del tumor principal, en forma de
una discreta imagen cortical, invisible en las placas convencionales (fig. 1 B). Por medio de cortes axiales y reconstrucciones sagitales, la TC permite establecer si existe una ruptura de la cortical o una invasin tumoral de las partes blandas, as como determinar las relaciones con los nervios y los
vasos tras la inyeccin de medio de contraste [11, 33, 34].
La RM muestra una lesin intramedular, con una seal
hipointensa en las imgenes potenciadas en T1 y una seal
hiperintensa en las potenciadas en T2. La captacin de
medio de contraste (gadolinio) por parte del tumor refleja el
grado de vascularizacin del tumor. Los cortes axiales y
sagitales permiten asimismo estudiar el desarrollo del tumor
en el hueso y descubrir lesiones alejadas de la lesin principal. Por ltimo, pueden apreciarse con detalle los lmites del
tumor en las partes blandas, en particular el tejido subcutneo (fig. 3 B) [11, 33, 34].

Estudio de extensin tumoral


El estudio de un adamantinoma no tratado es local. Deben
determinarse con la mayor exactitud posible los lmites del
tumor, ya que si bien la reseccin total en tejido sano es eficaz, la ciruga intratumoral o marginal est destinada al fracaso debido a las mltiples recidivas precoces, cuya exresis
oncolgica es cada vez ms difcil.

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1 A. Adamantinoma localizado en la difisis


tibial.
B. Corte axial de tomografa computadorizada de
la tibia.
C. Tratamiento mediante reseccin, autoinjerto y
clavo intramedular.
A

A. Adamantinoma extenso localizado en la difisis tibial.


B. Pieza de reseccin: obsrvense las geodas intramedulares.
C. Reseccin diafisaria subtotal y reconstruccin con peron vascularizado
y fijador externo.

Es indispensable estudiar todo el segmento seo, de ser posible mediante RM o, eventualmente, por TC, como se ha descrito ms arriba.
El estudio radiolgico inicial debe incluir siempre una radiografa de pulmn.
La evolucin espontnea del adamantinoma es muy lenta y
las metstasis aparecen tardamente. stas son fundamentalmente pulmonares [7, 9, 20], seas y ganglionares. El estudio de
la extensin a distancia debe orientarse a su localizacin:
radiografas del esqueleto completo, gammagrafa sea, TC
torcica y, en caso necesario, linfografa de la extremidad
afectada.

D. Engrosamiento progresivo y muy lento del injerto.


E. Aspecto de la tibia 14 aos despus de la intervencin inicial.

Anatoma patolgica
GENERALIDADES

Segn la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), el adamantinoma es un tumor maligno o al menos localmente
agresivo, caracterizado por una gran diversidad de aspectos
morfolgicos diferentes, que consisten generalmente en
masas bien delimitadas y estructuras tubulares, formadas
por clulas epiteliales y rodeadas por tejido fibroso [27].
Es prcticamente el nico ejemplo de tumor seo primario
que est constituido por clulas con diferenciacin epitelial.
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A. Adamantinoma evolucionado (con lcera cutnea).


B. Corte sagital de resonancia magntica: obsrvese la invasin del tejido cutneo y subcutneo.
C. Aspecto macroscpico de la reseccin.
D. Reseccin y reconstruccin mediante aloinjerto masivo intercalar en la difisis, clavo centromedular e injerto intertibioperoneo en los dos extremos del aloinjerto. Se necesit un colgajo de sleo para
reconstruir la prdida de sustancia musculocutnea.

Por lo general, la biopsia confirma el diagnstico del adamantinoma, ya sospechado claramente por la presentacin clnica,
la antigedad, la localizacin y el aspecto radiogrfico. El anlisis de la pieza extirpada determina con precisin la extensin del tumor y, sobre todo, la calidad de la reseccin.
BIOPSIA

Debe elegirse con cuidado la va de acceso para que los tejidos atravesados puedan resecarse fcilmente durante la exresis definitiva.
Pese a la baja frecuencia de este tumor y a la existencia de
numerosas variantes histolgicas, el diagnstico microscpico suele ser fcil, salvo en raras excepciones. Se observan
cmulos de clulas de naturaleza epitelial, caractersticos de
este tumor (componente epitelial), asociados a un tejido
fibroso hialino y a hueso neoformado (componente mesenquimatoso) (fig. 4 A).
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Cuadro I. Principales formas histolgicas del adamantinoma por


orden de frecuencia.
Basaloide
Tubular
Fusocelular
Juvenil o diferenciado
Epidermoide

El componente mesenquimatoso es celular y est constituido


por elementos fusiformes de tipo fibroblstico, regulares y con
escasa actividad mittica, que elaboran una abundante sustancia hialina. El tejido seo predomina en la periferia del tumor
y est constituido por hueso a menudo no laminar, dispuesto
en trabculas irregulares bordeadas de osteoblastos, formando imgenes similares a las de la displasia osteofibrosa.
El componente epitelial, indispensable para identificar este
tumor, adopta distintos aspectos segn la disposicin y la

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A. El adamantinoma est constituido por masas, placas y algunas estructuras tubulares, formados por clulas epiteliales y dispuestos en un abundante estroma hialino rico en fibroblastos (forma basaloide). Estn rodeados por tejido fibroso hialino. Tincin HES. Aumento: x 100.
B. Las masas tumorales aparecen intensamente marcadas por la citoqueratina (KL 1), lo que confirma su diferenciacin epitelial. Aumento: x 400.
C. Las clulas epiteliales son regulares y muestran muy pocas imgenes de mitosis. Tienen forma cbica o cilndrica, y en la periferia se disponen en placas
con aspecto de empalizada. Tincin HES. Aumento: x 400.
D. El tumor puede estar constituido por clulas fusiformes dispuestas en largos haces, lo que recuerda ms a un sarcoma que a un adamantinoma en estos
sectores (mismo paciente que la figura 4 A). Tincin HES. Aumento: x 200.

morfologa de las clulas, que dan origen a cada una de las


variantes histolgicas. La diferenciacin epitelial suele reconocerse fcilmente en el estudio histolgico, pero en los
casos difciles puede confirmarse mediante tinciones
inmunohistoqumicas, por la positividad para la citoqueratina [14] y el antgeno de membrana epitelial (EMA) (fig. 4 B), y
por observacin al microscopio electrnico de desmosomas
y tonofilamentos [26]. Dado que la proporcin de los distintos
componentes vara de un paciente a otro y de un sector a
otro del tumor, la pieza de biopsia debe ser amplia y provenir de una zona poligedica que abarque medular y cortical,
teniendo en cuenta que los islotes epiteliales caractersticos
pueden ser poco frecuentes en medio del abundante tejido
fibroso.

FORMAS HISTOLGICAS Y SIGNIFICACIN

Se distinguen varias formas histolgicas, segn la morfologa y la disposicin de las clulas epiteliales [8, 34]. Aunque es
frecuente que se asocien, suele predominar una de ellas
(cuadro I).
En la mayora de los casos, las clulas epiteliales son cbicas
o cilndricas y forman grandes reas de tamaos y formas
diversas (forma basaloide).
Pueden tambin disponerse alrededor de luces pticamente vacas o rellenas de un material eosinfilo (forma tubular) (fig. 4 C). Esta forma plantea el problema del diagnsti-

co diferencial con una metstasis de adenocarcinoma. La


juventud del paciente y la localizacin tibial permiten establecer el diagnstico. El estudio inmunohistoqumico
puede resultar de utilidad. La citoqueratina est constituida por una veintena de protenas (ck), clasificadas en funcin de su peso molecular. Su presencia vara segn la diferenciacin o la naturaleza del tejido de origen. As, el adamantinoma expresa casi siempre las ck19 y ck14, mientras
que la mayora de las metstasis de carcinomas expresan
las ck8 y ck18 [14].
Cuando las clulas epiteliales son alargadas o fusiformes, se
agrupan en haces y pueden llevar a sospechar un sarcoma,
en particular un sinovialosarcoma, ya que ste expresa tambin los marcadores epiteliales, pero la localizacin sea primaria de la lesin permite rectificar el diagnstico (forma
fusocelular) (fig. 4 D).
Es posible que predominen el tejido fibroso y el tejido seo
neoformado, y que constituyan casi la totalidad del tumor,
pero un anlisis microscpico detenido de distintos niveles de
seccin, con tinciones inmunohistoqumicas, permite detectar
la presencia de pequeas masas epiteliales (forma juvenil o
diferenciada) [8]. Este aspecto es casi idntico al de la displasia
fibrosa o la displasia osteofibrosa [28]. A diferencia de los otros
tipos, se observa sobre todo en el nio menor de 10 aos.
Por ltimo, las clulas pueden emprender una maduracin
epidermoide, que llega a veces hasta la sntesis de lminas
de queratina (forma epidermoide).
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Es posible que la evolucin se relacione con el tipo histolgico y que las variantes juvenil y epidermoide tengan mejor
pronstico, con menor frecuencia de recidivas locales y de
diseminacin metastsica [8, 18].
PIEZA DE RESECCIN

El tumor forma una masa bien delimitada, constituida por


mltiples ndulos grisceos o rosados y cavidades qusticas,
a veces voluminosas, de contenido transparente o hemorrgico (figs. 2 B y 3 C). La lesin, a menudo nica, puede acompaarse a distancia de pequeos ndulos satlites. El anlisis de la pieza permite determinar el tamao del tumor, que
suele sobrepasar los 4 cm, su localizacin y sus relaciones
con la cortical. Esta ltima se halla a menudo adelgazada a
la altura del tumor, que a veces la atraviesa, extendindose
hacia las partes blandas, mientras que a distancia aparece
ensanchada. Para evaluar la calidad de la reseccin, el anatomopatlogo debe tomar numerosas muestras de la pieza y
marcar los bordes con tinta china. Este procedimiento permite definir la distancia mnima entre el tumor y el lmite de
reseccin ms prximo, expresado en milmetros, as como
la naturaleza del tejido (msculo, grasa, periostio, etctera)
que los separa.
La calidad de la exresis del tumor permite evaluar el riesgo
de recidiva local y, sobre todo, la supervivencia, ya que las
diseminaciones metastsicas son excepcionales despus de
una exresis inicial satisfactoria, pero en su mayora aparecen en caso de reseccin incompleta, recidivas mltiples e
intervenciones quirrgicas numerosas [22].

Diagnstico diferencial
Los tumores con aspecto radiolgico similar al del adamantinoma son: el fibroma osificante y el fibroma no osificante
(cortical defect), que asientan generalmente en la cortical y la
metfisis. La osteofibrodisplasia es el principal diagnstico
diferencial en la tibia, tanto ms difcil cuanto que ambas
lesiones pueden sucederse o coexistir. El adamantinoma
tiene un desarrollo ms localizado que la osteofibrodisplasia, la cual remodela todo el segmento seo en el adolescente o el nio [2]. Slo el estudio histolgico permite distinguir
entre la displasia osteofibrosa, el adamantinoma y las formas
fronterizas del tipo seudodisplasia osteofibrosa de este
ltimo. La inmunohistoqumica puede poner de manifiesto
los marcadores anticitoqueratina y anti-EMA de las clulas
epiteliales del adamantinoma.
Otras entidades con las que puede plantearse con menor frecuencia el diagnstico diferencial son: el quiste aneurismtico, el quiste solitario, el fibroma condromixoide, el fibrosarcoma, el hemangioendotelioma y el granuloma eosinfilo.
Algunos adamantinomas que rompen la cortical y provocan
una reaccin peristica pueden recordar a un osteosarcoma.

Evolucin y pronstico
La evolucin espontnea es muy lenta y a menudo no se
llega al diagnstico hasta varios aos despus de los primeros sntomas. As, se han descrito evoluciones de 15 a 20 aos
sin aparicin de metstasis [7]. La evolucin espontnea es
preferentemente local y ocasiona pocos trastornos hasta la
aparicin de una fractura patolgica. La invasin de las partes blandas, poco frecuente, es caracterstica de las formas
tardas o recidivantes. Tambin se han descrito curaciones
espontneas por involucin fibrosa [4, 17, 23].
Las metstasis son de aparicin tarda y se localizan en los
pulmones, los huesos y los ganglios linfticos. Pueden mani6

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festarse hasta ms de 10 aos despus de la reseccin del


tumor primario [7, 9]. Se calcula que afectan al 20 % de los
pacientes y la supervivencia media despus de su aparicin
es a menudo superior a los 10 aos [20].
La evolucin depende, evidentemente, del tratamiento. La
radioterapia y la quimioterapia no son ineficaces. La lenta
evolucin ha llevado a menudo a realizar legrados intratumorales que han resultado en recidivas casi sistemticas en
un plazo ms o menos largo. En estos casos, el tratamiento
oncolgico es muy difcil, ya que se ve comprometido por la
existencia de una fractura o una invasin de las partes blandas, y exige practicar una amputacin, que lamentablemente slo logra la curacin en uno de cada dos casos [4].
Por consiguiente, el pronstico depende en gran medida de
la calidad de la reseccin inicial, que debe realizarse obligatoriamente en tejido sano. Las grandes series publicadas [13, 18,
21, 22]
refieren una mortalidad del 20 % con tratamientos muy
diversos. La supervivencia a los 10 aos es tambin muy
variable y oscila entre menos del 10 % y el 65 %, segn las
series [4, 13, 15, 18, 21]. La nica garanta de curacin definitiva parece ser la reseccin quirrgica precoz y completa.
La evolucin depende probablemente de la forma histolgica.
En efecto, en la forma seudoosteofibrodisplsica, en donde
la remodelacin sea predomina y estabiliza la lesin activa,
el pronstico es mejor [12]. Sin embargo, a veces, estas formas
evolucionan hacia un verdadero adamantinoma diferenciado,
cuya confirmacin histolgica se realiza a raz de una recidiva local. Por consiguiente, ante toda osteofibrodisplasia confirmada hay que buscar un adamantinoma y someter al
paciente a controles peridicos; si se aprecian signos de evolutividad, debe realizarse una nueva biopsia.

Orientaciones teraputicas
y tratamientos
El tratamiento del adamantinoma es quirrgico, mediante
una reseccin amplia que incluya la zona de biopsia y cuyos
lmites se siten en tejido sano [4, 13].
No debe recurrirse al legrado, ya que se observa muy a
menudo recidivas locales, cuya extirpacin resulta sumamente difcil sin recurrir a la amputacin.
Con la exresis radical primaria por amputacin se logra
habitualmente la curacin [4, 13, 15, 18]. La mutilacin resulta difcil de aceptar tratndose de pacientes jvenes y de un tumor
cuyo potencial maligno es evidente, pero difcil de evaluar
en cada caso.
Siempre que el estudio iconogrfico preoperatorio confirme
su factibilidad, debe prescribirse la reseccin. Los lmites
deben situarse en tejido sano, lo cual puede resultar tcnicamente difcil, dada la localizacin inmediatamente subcutnea de la tibia. Si la reseccin oncolgica obliga a incluir tejido musculocutneo, es preciso reconstruirlo con un colgajo
muscular del gemelo interno o del sleo.
Para la reconstruccin sea, es preferible recurrir a un
autoinjerto (fig. 1 C) que a un aloinjerto (fig. 3 D), cuya evolucin desde el punto de vista mecnico y sptico es ms aleatoria [13]. Los autoinjertos pueden tomarse del hueso ilaco o
de la tibia contralateral cuando la prdida de sustancia sea
causada por la reseccin del tumor diafisario es limitada
(menos de 10 cm). Para las prdidas de sustancia ms extensas, pueden utilizarse tcnicas de transferencia diafisaria, con
la ayuda de un fijador externo, segn el mtodo de Ilizarov.
La alta frecuencia de seudoartrosis ha llevado a numerosos
autores a utilizar un autoinjerto vascularizado tomado del
peron contralateral, cuyo pedculo se microanastomosa a los
vasos del miembro receptor (figs. 2 C y D) [4, 21]. Este autoinjerto vascularizado tarda entre 2 y 3 aos en engrosarse (fig. 2 E),
y debe protegerse mediante una ortesis; aun as, su evolu-

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cin puede verse perturbada por la aparicin de fracturas


por sobrecarga, que se consolidan mediante una simple
inmovilizacin con yeso.
Sea cual sea la extensin de la reconstruccin diafisaria, se
aconseja colocar un injerto intertibioperoneo en cada extremo para favorecer la fusin (fig. 3 D).
Independientemente de la tcnica utilizada, la reconstruccin sea debe protegerse mediante una osteosntesis slida:
clavo centromedular, con tornillos si es necesario, o fijador
externo (figs. 1 C, 2 C y 3 D). En las grandes prdidas de sustancia sea, debe protegerse durante muchos meses el apoyo
con una ortesis.
El tratamiento de las formas fronterizas con la osteofibrodisplasia sigue siendo objeto de controversia. Estas formas, consideradas menos evolutivas, tienen mejor pronstico, lo que

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no incita a aplicar un tratamiento enrgico. Es probable que


el tratamiento adecuado consista en un raspado, seguido de
revisiones peridicas.

Conclusin
El adamantinoma es un tumor seo maligno muy poco frecuente, que afecta al adulto joven. Suele asentar en la tibia y
evoluciona muy lentamente. El tratamiento es quirrgico y
consiste en la exresis completa y amplia de la lesin. El mayor
problema que plantea sigue siendo el diagnstico diferencial con
la osteofibrodisplasia, ya que sta slo requiere un simple control, mientras que el adamantinoma exige un tratamiento
intensivo.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Ricart O et Guinebretire JM. Adamantinome. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris,
tous droits rservs), Appareil locomoteur, 14-768, 2001, 8 p.

Bibliografa

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