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Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años
Curso -Taller para el
Diagnóstico Oportuno
de Cáncer en menores
de 18 años

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

Y

LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA

JUNIO 2009

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

DR. TEODORO MUÑIZ RONQUILLO HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO “FEDERICO GOMEZ”

Definición

Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células

precursoras linfoides, comúnmente llamadas “blastos”, originada en la médula ósea y que infiltra diversos

órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas

celulares hematológicas

Definición

Blastos.- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño que su forma madura, con cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo

Frotis de sangre periférica con blastos linfoides L2

Frotis de sangre periférica con blastos linfoides L2

Epidemiología

Cáncer mas frecuente en pediatría (25-30%)

Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del

total)

Edad más frecuente: 2 a 5 años

Más frecuente en raza blanca raza negra

Peor pronóstico: Raza negra raza blanca

Peor pronóstico: Niños niñas

PRINCIPLES AND PRACTICE OF PEDIATRIC ONCOLOGY FITH EDITION PIZZO, POPLACK

Epidemiología

10% 5% 34% 7% 9% 16%
10%
5%
34%
7%
9%
16%

19%

LeucemiasLinfomas SNC Retinoblastoma Osteosarcoma T. Wilms Otros

LinfomasLeucemias SNC Retinoblastoma Osteosarcoma T. Wilms Otros

SNCLeucemias Linfomas Retinoblastoma Osteosarcoma T. Wilms Otros

RetinoblastomaLeucemias Linfomas SNC Osteosarcoma T. Wilms Otros

OsteosarcomaLeucemias Linfomas SNC Retinoblastoma T. Wilms Otros

T. WilmsLeucemias Linfomas SNC Retinoblastoma Osteosarcoma Otros

OtrosLeucemias Linfomas SNC Retinoblastoma Osteosarcoma T. Wilms

Epidemiología

De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Oncólogos Pediatras de las

Unidades Médicas Acreditadas de la Secretaría de Salud:

Las Leucemias son la primera causa de morbilidad por cáncer en menores de 18 años en México.

El tipo mas frecuente de Leucemia en México es la Leucemia Linfoblástica Aguda con el 85.2% de los casos nuevos de Leucemia.

Los casos nuevos diagnosticados en 2008 tuvieron una letalidad de12%

Es mas frecuente en pacientes masculinos (56.8%).

Base de datos Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en Niños y Adolescentes - CeNSIA

Factores predisponentes

Tabaquismo materno y paterno

Exposición a radiaciones*

Medicamentos

Predisposición genética

Enfermedades virales

Inmunodeficiencias

Fumigantes caseros**

Derivados del benceno**

Fertilizantes y organofosforados

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934

**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235

Cuadro clínico

Signos y Síntomas

Fiebre

61%

Sangrado

48%

Dolor Óseo

23%

Linfadenopatía

50%

Esplenomegalia

63%

Hepatoesplenomegalia

68%

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 558

Alteraciones de Laboratorio

Leucocitos

Leucocitos

10,000

10,000-49,000

50 000

53%

30%

17%

Hemoglobina

Hemoglobina

7.0

7-10

11

43%

45%

12%

Plaquetas

Plaquetas

20,000

20,000 99,000

100,000

28%

47%

25%

Pizzo P, “Principle and Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 55

Cuadro clínico

La leucemia se puede presentar además con:

Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC

Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano

Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncólogo Pediatra

Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncólogo Pediatra

Cuando hay infiltración al SNC encontramos diversos datos neurológicos Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncología

Cuando hay infiltración al SNC encontramos diversos datos neurológicos Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncología pediátrica

Aspecto Clínico

Decaído

No juega

Disminuye su ingesta de alimentos o no come

Se cansa fácilmente

Pálido

Datos de sangrado a nivel de la piel

(equimosis y petequias)

Diagnóstico

Interrogatorio con exploración física completa

Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis,

adenomegalias, hepato y/o

esplenomegalia

Biometría hemática completa

Radiografía de tórax para descartar masa mediastinal

Diagnóstico

Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos

Anemia

Neutropenia (<1,500 neutrófilos totales/ml)

Trombocitopenia (<150,000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre periférica

En 5% de los pacientes la BH puede ser

normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente

Tips para el diagnóstico

En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME

INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia

Síndrome infiltrativo = Hepato y/o esplenomegalia, adenomegalias

Tips para el diagnóstico

Cualquier dato de sospecha de

leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible

Diagnóstico diferencial

Condiciones benignas

Artritis reumatoide juvenil

Mononucleosis

Púrpura trombocitopenica Idiopática

Anemia aplasica

Linfohistiocitosis

Reacción leucemoide secundaria a infección por

B. pertussis

Diagnóstico diferencial

Condiciones malignas

Neuroblastoma

Retinoblastoma

Rabdomiosarcoma

Histiocitosis

Linfoma

Osteosarcoma

Tratamiento

Envío inmediato a unidad de referencia con BH o sólo con la sospecha

diagnóstica clínica

¿Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia?

Para mejorar su pronóstico

Para evitar complicaciones graves secundarias

a una urgencia oncológica

Urgencia oncológica = Condiciones

secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño

Urgencias oncológicas en leucemias linfoblásticas

Hemorragia intracraneana

Síndrome de lisis tumoral

Caracterizado por hiperfosfatemia, hipercalemia e hiperuricemia

Debido a la destrucción masiva de los blastos linfoides el riñón no depura los metabolitos celulares

Insuficiencia renal

Edema

Hipertensión

Disminución en el gasto urinario

Son mas frecuentes en pacientes con:

>100000 leucocitos/ml

Visceromegalias masivas Leucemia con masa mediastinal

¿Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de leucemia linfoblástica aguda?

Palidez/anemia

Fiebre

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Dolor óseo Adenomegalias

Palidez/anemia Fiebre Hepatomegalia Esplenomegalia Dolor óseo Adenomegalias

¿Estable?

No

Alteración de la BH (anemia, leucopenia o leucocitosis y/o plaquetopenia) o blastos en sangre periférica
Alteración de la BH
(anemia, leucopenia o
leucocitosis
y/o plaquetopenia)
o blastos en sangre
periférica

Solicitar valoración

por Hematólogo u

Oncólogo pediatra

BH y Rx tórax Sí
BH y
Rx tórax
Anemia Sangrado abundante
Anemia
Sangrado abundante
Anuria Edema
Anuria
Edema
Deterioro neurológico
Deterioro
neurológico

Valoración por

UTIP Manejo de alteración metabólica

Soporte

hematológico

Traslado urgente

a siguiente nivel de atención

por UTIP Manejo de alteración metabólica Soporte hematológico Traslado urgente a siguiente nivel de atención

¿Qué NO debo hacer?

Iniciar tratamiento empírico o con cualquier

tipo de esteroide

Retrasar la valoración por el especialista

Dar como diagnóstico definitivo LEUCEMIA al paciente o familiar sin tener una evaluación

completa por el oncólogo o hematólogo

pediatra.

LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA

Definición

Grupo heterogéneo de malignidades

hematológicas derivadas de las células precursoras de las diversas líneas

celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y megacariocítica)

Diferentes tipos de leucemias mieloides
Diferentes tipos de leucemias mieloides
Diferentes tipos de leucemias mieloides

Diferentes tipos de leucemias mieloides

Epidemiología

De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Oncólogos Pediatras de las Unidades Médicas Acreditadas de la Secretaría de Salud:

Las Leucemias son la primera causa de morbilidad por cáncer en menores de 18 años en México.

La Leucemia Mieloide Aguda es la segunda causa en México con el 13.9% de los casos nuevos de Leucemia.

Tiene una letalidad de 19%.

Es mas frecuente en pacientes masculinos (56.9%).

El tipo histológico mas frecuente es el “M4con el 22.6% de los casos.

Base de datos Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en Niños y Adolescentes - CeNSIA

Factores predisponentes

Ambientales

Radiación ionizante

Exposición a químicos

Pesticidas

Derivados del petróleo

Derivados del benceno

Agentes quimioterapéuticos citotóxicos

Exposición prenatal al alcohol

Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana

Condiciones predisponentes

Hereditarias/Congénitas

Gemelo con LMA

Síndrome de Down

Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica)

Síndrome de Noonan

Neurofibromatosis tipo I

Otros

CLASIFICACION FAB

MO Indiferenciada

M1 LMA sin maduración

M2 LMA con maduración (más frecuente)

M3 LMA promielomonocítica

M4 LMA mielomonocítica

M5 LMA monocítica

M6 LMA eritroleucemia

M7 LMA megacarioblástica

Cuadro clínico

Espectro muy amplio, desde escasas

manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta coagulación intravascular diseminada al momento

del diagnóstico

Cuadro clínico

Visceromegalias (50%)

Fiebre (30%)

Palidez

Dolor óseo (20%)

Linfadenopatías (10 a 20%)

Infiltración a tejidos blandos

Cloromas (tumores extra medulares de blastos mieloides)

Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005 Pizzo P

Diagnóstico

Interrogatorio con exploración física dirigida

Biometría hemática completa

Presencia de blastos mieloides en sangre periférica

Alteración en 1 o las 3 series de la BH

Blastos mieloides, Leucemia mieloblástica aguda con maduración M2

Blastos mieloides, Leucemia mieloblástica aguda con maduración M2

Blastos mieloides, Leucemia promielocítica aguda (M3) hipogranular

Blastos mieloides, Leucemia promielocítica aguda (M3) hipogranular

Diagnóstico

En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos

obliga a enviar al paciente al hospital de

referencia

Diagnóstico diferencial

Infecciones, ejemplos:

Mononucleosis infecciosa

Shigelosis, salmonelosis Reaciones leucemoides (Síndrome coqueluchoide)

Púrpura trombocitopénica idiopática

Deficiencia de hierro

Otras neoplasias

Tratamiento

Ante la sospecha de leucemia, referir de inmediato al siguiente nivel de atención

¿Por qué debo referir inmediatamente a

un paciente con sospecha de leucemia mieloide aguda?

Para evitar complicaciones graves

secundarias a una urgencia oncológica

Urgencias oncológicas en

leucemia mieloide aguda

Son mas frecuentes con >200, 000 leucocitos/ml

Leucostasis.- Acumulación de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños condicionando hipoxia/infarto o hemorragia, que puede manifiestarse con:

Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado intracraneano

Sangrado en mucosas

Taquipnea, dificultad respiratoria

Visión borrosa

Insuficiencia cardiaca congestiva

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 606

Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda

Alteraciones hemorrágicas

Coagulación intravascular diseminada:

Sangrado por sitios de punción o sangrado abundante

Sangrado en el Sistema Nervioso Central

¿Qué debo hacer ante la sospecha un caso de leucemia mieloblástica aguda?

de

Ante la sospecha clínica o de laboratorio de leucemia mieloide aguda, enviar urgentemente al siguiente nivel de atención

En caso de sospecha de Coagulación Intravascular Diseminada, para disminuir el riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso central se recomienda:

Reposo absoluto

Evitar el llanto

No realizar esfuerzos

No realizar procedimientos invasivos

Envío urgente a unidad de referencia

Tips para el diagnóstico

Se deberá sospechar leucemia en todo

paciente con síndrome febril, síndrome infiltrativo, palidez, petequias, equimosis,

ataque al estado general, pérdida de peso y con alteración de una o más líneas

celulares en la biometría hemática.

Leucemia mieloblástica aguda (M2)

Leucemia mieloblástica aguda (M2)