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Captuto 39
Las demencias:
ctnica
39.1 Introduccin
La demencia es un sndrome adquirido, causado por una disfuncin cerebral, caracterizado por
un deterioro de la cognicin y/o una alteracin del
comportamiento [ 1]. Las demencias se han transformado en uno de los principales problemas de salud
a nivel mundial [2]. Dado el crecimiento sostenido
de la poblacin mayor de 65 aos, se esPera que
el nmero de persottas al-ectadas por estas patologas aumerte progresivamente' Se ha estimado que
en los ltimos aos la prevalencia de estas patologas ha alcanzado un 3,9% de la poblacin mun'
dial, proyectndose un incremento al 6,9 0/o para el
ao 2020 y al 13,10/o para el ao 2040 [3]. El costo
de estas enfermedades a nivel mundial se ha estimado en 315.400 millones de dlares al ao, inclu'
yendo los costos de cuidado formal e infomal [4].
En este captulo haremos una breve resea histrica
clel concepto de demencia, revisaremos los critelios
de demencia
450
por un defecto de conformacin de estas fibras, o al efecto de alguna enfermedad o el de la vejez que alteran las fi'
bras [... ]; o a un pequeo volumen de
la cabeza y an ms por escasa cantidad
una excelente descripcin semiolgica cle 1os principales sntomas y signos de estos trastornos y se
identilic l existencia de un deterioro asociado a la
edad, que se atribua a una rigidez de las fibras nerviosas, aunque no se diferenciaban an como entidades autnomas los trastornos cogitivos congnitos de los adqr.ririrlos. Es as que, en 1771, Boissier
de Satrvages, en su Nosogrcphie Mtlrcdique, menciona 12 tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano (.\'ncilt du vieillard"), tambin denominada estado pueril, idiocia
o locura senil. Segn Boissier; este cuadro se explica
porque
"por la rigidez de sus rbras nerviosas, los ancianos son menos sensibles a los estmulos extenos"
(citado en [7]). En canlbio, usa el trmino
"demen
cia" para referirse a diversos cuadros que abarcaban
tanto a la imbecilidad como a la itliocia, la debilidad mental y la locura. En su Nosogrdphie publicada
en 1798, Pinel ns los trminos de amentia y morosis para referirse a los trastomos cognitivos, que
explica corno una falla en la asociacin de ideas que
se manifiesta en un trastolno de la actividad, comportamiento extravagante, emociones superfi ciales,
{
(
clnica
1996,2oos 16,71).
Durante el siglo )dX, el trmino de demencia
empieza a ser usado para referir-se principalmen
te a c[adros de trastornos cognitivos adquiridos y
en la segunda mitad del siglo XIX se restrinSe casi
exclusivamente a trastornos ineversibles que afec-
451
452
de demencia
y criterios de demencia
Las demencias se caracterizan por dos elementos
fundamentales:
2.
1992)").
39.3.1.. Criterios
1. Criterios de demencia A
n)
1) liasrorno
2)
3.
Cr
cognirivo en A1 y A2 causan:
iterios de demencia
c)
4. Criterios de demencia D
o)
(
(
2)
(
de las funciones ejecu-
2. Criterios de demencia B
a) ljficir
{
(
tivas
Presencia de ns de un dficit en
otras funciones cognitivas:
a'afasia
b'apraxia
c/ agnosia
d/ trastono
3.
o recuerdo-
guientes elementos:
I
I
(
(
nenvioso
cental
2)
3)
Abriso de substancias
5. Criterios de demencia E
a)
6. Cr iterios de demencia F
v
Las denencias: historia, concepto, clasiiicacl:r
Por
39.3.2. Criterios
CIE
- 10 para Demencia
CIE
- 10 (wHO, 1e92)
1. Demencia en la enferlnedad de Alzheimer
o)
fermeclad degenerativa cerebral primaria, de etiologa desconocida, que presenta rasgos neuropatolgicos y neuroqumicos caractersticos. El trastorno se
inicia por lo general de manera insidiosa y lcnla y cvolttciotta ntogresivamen
te iurante un perodo de aos El perodo evolutivo pucde ser corto, dos o tres
aos, pero en ocasiones es bastante ms
largo. Puede comenzar en ta edad matlua incluso antes (enferlrledad de Alz-
Demencia en la enfermedad
mer de inicio Precoz.
c) Demencia en la enfermedad
mer de irlicio tardo.
d) Demencia en la enfermedad
mer atPica o mixta.
e) Demencia en la enfemedad
mer sin esPecificacin
b)
la
vocados por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la
b)
c)
d)
cin o acentuacin de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes Paranoides o irritabilidad.
Demencia vascular de inicio agudo.
Demenca mtrlti-infarto.
Demencia vascula subcortical.
sub-
cortical.
subclu
ca-
y la
4)
nstico de demencia vascular, cuya confirntacin vendr slo, en algunos casos, de la tomografa axial computarizada o en ltimo extremo de la neuropatologa. Otras caractersticas son: hipertensin arterial, soplos carotdeos, Iabili-
o henatoma
de Alzhei-
pacidad de juicio pueden estar relativamcnte consevadas, Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de sntomas y signos neurolgicos fo'
cales aumenta la probabilidad del diag-
norrnotensiva
ral).
de Alzhei'
Presencia cle clemencia Deterioro cognoscitivo, que sueLe ser desigual, de tal
manera que puede haber una prdida de
memoria, un deterioro intelectual y signos neurolgicos focales, mientras que
un cuadro demencial,
de Alzhei-
2. I)emencia vascular
_?)
de Alzhei-
/)
g)
en
454
c)
trabajo y/o las actii itiades sociales y/o las relaciones interPersonales
3. Los trastomos cognitivos corresponden a un
deterioro signiiicarivo en relacin al nivel de
b)
c) Demencia
en la
funcionamiento Previo.
enfermedad de
nal.
CreutzfeldrJakob.
d)
f)
g) Demencia en
enfermeclades especficas
o autovalertcia del paciente Los criterios recientemente ProPrJestos por KoPmam y colaboradores
tienen la gran ventaja t-le poder aplicarse a los dima
4.
ferentes tipos de demencias. No obstante, en nuestra opinin, estos criteri<s tienell dos puntos discu-
se
selil
Psiccsis
cacin
2)
3)
tibles:
1.
esPecificacin.
Por lo tanto, los criterios del DSNI-IV y del CIE'
10 no son aplicables a todos los tipos de demencias
y no reflejai su heterogeneidad. Ms atn, estudios
han nostrado que cxistc una baja
epidemiolgicos
concordancia entre esos dos citerios: un Porcenta1e
cle pacientes que cumplen los critelios de demencia
y vice
segn el CIE-10 no cumplen 1os del DSM-IV
veisa [22]. Considerando las limitaciones de estos
criterios, Knopman y colaboradores han Prop[esto
recientemente nuevos criterios que puedan aplicara la EA
se a Ia mayora de las demencias y no solo
l1el.
39.3.3. Criterios
de Knopman, Petersen y
Boeve (2003)
1. Trastomo en uno o ms dominios cognitivos
a) Trastornos de la memorta
b) Dlficultades para enfrentar y/o resolver
tareas comPlejas
e) T:astomo'
cia necesitan un deterioro cognitivo en al menos clos reas Como es sabido, las actividades
de la vida diaria pueden verse interferidas de
nanera significativa en un Paciente con un deterioro el un solo dominio cognitivo, como un
1)
urL
Lo1
cognitivos se instalan plogresivamente y no interfieren n.rayornlente con las activiclades diarias al inicio
de la enfemeclad, razn por la cnal no pueden set
definidos como demencia. Petelsen y colaboraclores (1999) acrtaron el trnino de dereriolo conitivo leve tDcl-l no dernenciante para referirse a
estos trlstornos cognitilos adquiridos con Pleservacin cle la firncionliiad 23]. El DCL constittlye un
estadio internedio ei:::e :L tnr ejecirniento normal y
:i 1., - -- -.- : - : 'r r'r rnnto se tltilrzab: sLc ;ar: '" j=:--:--:-' :::l i'izheime ahora
hs de-enc: r'.
I
I
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(
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{
455
Tipo
Amnrsi(o
Mlilliple
,i,,ntr't,
(lc
Ca.aclesticas
Puede pogresar a:
rcrnoria
Disnnucin objetir',:le memoria.
PreseNacin de las ou?.s fulciones
cogniliivas.
Prese.vcin (le ls ctivi(l(]es de l \'id
Qucja
diariil.
N^ r, j t). ,lpnre-iir.
Plesencia cle una leve (lisminllcin en
ms
nglr.rr'.
( lrvr1 la( les
(le la
vlda
ecjmiento nor]nal
cliaria.
__
[Jn clornini(]
m{r
(n.r
oria)
\'
lr.rt 'r^nlo
,,t
enr
nrncin
cjcculiv.
vida
(iiaria.
hi ' r rnnn'i
r'
Figura 39.1 Crterios para dagnstico de Deteroro Cognitiyo Leve (Petersen et qL, 2001).
2.
Las demencias se pueden clasifica desde diferenles puntos de vista. Se han usado principalmente
los siguientes tipos de clasificacin:
39.5.1.
39.5.2.
Clasjficacin segn [a
sintomatotoga clnica
456
e:rda
EnJennedad de Alzheimer
Demencia Frontoiemporal
Atrof, as corticales asimtdcas
Enfemedades sistmicas
I
I
Endoc nopatas
Ercefalopatas tcas
Depresidn
Demencia Post-trallmatlca
Hidrocefaa
Neoplasias
Desmielinizacin
--
Figura3g.2Clasificacindeenfermedadesdemellciantesencortcalesysubcofticqles(addptadod'eMendezyCummings,
200s).
,t
Denrcia a3@1ad. a ta
enturnedad de Paddnson
FiSura3g.3Clasificacinh{ordadeiosdmenciasneurodegeneratvasc.onsiderandolaroro3ra'oluional'elsndrome
q" tienen la neuropatolo-e la r'ir:;ijr dnotm'a
clnico
o la enfermedad
propiamente;;^;;;;; ; '"u.jin"
manfestacionu clnicdJ de
o-t
las
poolor dernenciantes'
l:i
q
Las demencias: historia, concepto, clasificacin
.ac:cn clnica
; ac':r
457
enfermedad [281. Probablemente, factores genticos y epigenticos explican la vulnerabilidad selectiva de los distintos sistemas funcionales a la acu-
rica. En rrminos gerrerales, los lrasrornos cognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfuncin
de una determinada red o sistema neuronal [27].
39.5.3.
Ctasificacin segn [a
etiopatogenia
2.
a una
enfcrmeclad medica sistrnica, como una infeccin o un trastorno metablico (vase capt,rlo 47 y 46).
Demencias vasculares, por lesiones cerebrovasculares err el cerebro (vase captulo 45 en
la pgina 527 ) .
39.5.4.
.1..
Diferentes razones explican las dificultades diagnsticas que enfrentamos en un paciente en quien
sospechamos una posible demencia,
458
M,,,,-----;-__-l
rl,t
I)
R*r.s""-
vlbor.ffip-rsico
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l NomdGn'g(6 I I
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t-F"""a"d----l
Figura 39.4 Etiopatogena de I.Ls detnencias neurodegeneravas (adapt..do de Cttmmings 2003). Ilustrc ios meccnismos
etiopatognicos d.e las demencas neurodegenerativas desde Iq actLmulecin anormal de una proteina a tm
Jenotpo clnico por
disfiLncn de sistemas neuronales y de neurotrdnsmsores selectivos.
Protena 6 amiloi.le
Tabla 39.1
R.eLo.cin
11
2003).
y recreacin
Barse
Achvidad laboral
Control de
Compas y ma
dinem
Hablar
Manejo dei drero electivo
Marejo de las finanzas
de la casa
\'lanteninierrio de la casa.
Reparciones en I casa. Lavar la
iT
rt
clasif icacicn
,I
tl
,l
t
t
1. Como puede deducirse de los criterios de deterioro cognitivo leve, el diagnstico de las deniencias no es una tatea fcil, pues no es fcil distingur entre el envejecimiento normal
y la presencia de un trastomo objetivo de la
memoria. Una queja subjetiva de la memoria
no permite predecir con certeza la existencia
de un trastorno de memoria [35,36]. Nestor y
Hodges lran acuado el trmino worred,well
(preocupado bien) para describir a personas
que dicen tener un trastorno de memoria en
ausencia de fallas subjetivas u objetivas de la
memoria [37]. Estas personas magnifican las
fallas normales de la memoria v las consicleran patolgicas [38].
2. No todas las demencias presentan un declive
de la memoria u otras capacidades cognitivas.
Los trastornos del comportamiento predorninan en las DFT de tipo conductual y no es fcil
diferenciar entre un cuadro psiquitrico y una
DFT [39]. Ms an, no siempre es fcil determinar si un detentinado comportamienro es
normal o debe ser catalogado como patolgico [40].
3. El paciente fiecuentemente minimiza sus sn,
tomas y es necesario interrogar a un informante confiab.le para determina Ia existencia
de una disfuncin cogniriva [36,41].
4.
ut criterio rle
tem,poro,Iitloll (adaptatlo de
instrumentales, tales como el manejo de las finanzas familiares o el uso de medios de trans
porte. La adecuada realizacin de esas actividades depende de la indemnidad de capacidades cognitivas como la memoria y la planificacin. Las actividades ms bsicas, aquellas
de autocuidado, se vern afectadas solo en
etapas ms avanzadas de las demencia [42].
En la figura 39.5 en la pgina 458 presentamos un ejemplo de escala usada para evaluar
las actividades de la da diaria, diferenciando
entre actividades complejas o instrumentales
y actividades bsicas.
Una de las mayores dificultades que enfrentamos al evaluar las actividades de la vida diaria
es que stas son culturalmente dependientes:
las actividades que realiza un sujeto dependen
del medio en que se deseruuelve. por lo tanto, para poder hacer una evaluacin correcta
del impacto de los trastomos cognitivos en las
actividades de la vida diaria, es necesario dis-
[43].
"n
cog;itivo no demenciante en el adulto mayo!
I trn lac
2,ozn de los t asos fueron aLribttidos
es
trmbin
imo'
tr
Pr'-'r
-r .ncio-crrltural l44l
ma
nera conseculiva:
Existe un ProbLema?
los
Por otro lado, debemos diferenciar entre
y ia presencia de
etectos del envejecimiento normal
Proceso
el envejecimiento normal no
fatolgico. Si bien en
seun deterioro de la memoria' s existe una
cognitivas
""irt"
rie de modificaciones de 1as capacidades
interpreta'
ser
ptteden
qtlc
v dcl comoortamienlo
ur.oto un declive de las capacidades mnsicas
principales modificaciones asociadas al envejeLas
nombres
niesta como una ,jit':ltacl pirra recordar
. parron., 1'de lugares -v aLlmento del fenmeno
lengua" y
de tene, una ,.p,abra en la punta de la
Elconjun-
"
lo. m;.moc Pbclentes. qrte prreJen percibir
de su me
sus dit,cLrlla.lc, o n.lss tomrr lallar
so uor
461) pre'
moria. En la figura 39 6 (vtiase la pgina
al
,"nio,to, utgunot "lementos clnicos que orientan
nordiagnstico diierencial entre el envejecimiento
anormal' indicativo
de
-- un proceso Patolgico'fig''ttu 39 6, las dificultades
iri.orno to itrrtru ln
personas de edad sin dec1e memoria refericlas por
fallas
i".ioro .ognltiuo no son mny diferentes de las
."*ou
qr.re puede
6.
confusiona[?
tstamos frente a un sndrome
deSi concluimos que el paciente Presenta un
temporaterioro cognitivo, se debe determinal su
clificultades son de inicio reciente y
lidad. Si las
u subaguda' lo
se han instalaclo de manera aguda
lp
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461
ilfonnaci
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Demencia
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flurtua.ro!'ps hIp|,nrttF<
tnuctuuciones e ror en 'orul
en el
geerlmenre preservado en
tas
ELb lt,e,rD.F
sigr, a niores y
oix
de Mendez
cummngs, 2003).
F
Andrea Slachevsky I Francisco Oyarzo
con demencia con cuerpo de Lewy presentan frecuentemente fluctuaciones de sus sntomas, dificultades atencionales que varan de manera significativa de un momento a otro y alucinaciones, lo que
puede malinterpretarse como un sndrome conftrsio-
1. En
2. En un subgrupo de Pacientes segn los antecedenres clnicos y hallazgos de exmenes previos: determinacin niveles plasmticos de vitamina 812 y acido flico, serologa para el
Is2].
SIDA, electroencefalograma.
Tambin es fundamental incluir un intenogatorio detallado y dirigido sobre el tratamiento farmacolgico en curso, con el ot'jetivo de identificar consumo de frmacos con un posible efecto deletreo
sobre las capacidades cognitivas, como por ejemplo
benzodiazepinas, antidepresivos triciclitos como la
aniitriptilina y frmacos anticolinrgicos para el tra-
i iltt
Dracin
;,:i:li:,
i;ffi
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Ii""n"i."
lSil?li:i;J';li""iiiii;in;;
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Progresan lentme'te en
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(lebido al tratanPllh)
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liecuenlelrlelite llliniltliz y
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consulta
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al$in funiliu qe ha nol
cambios en Ia nlenlorl,
ell
clerencals de
-rtece,tentes familiares
en
cin de una evaluacin mdica complementaria
o
cognitivo
deterioro
de
todo paciente co; sosPecha
demencia [63-1.
d.t.r*inunt
de
iOS u ++ en pgina 517) L64,65l La existencia
imporlante
sntomas aconrpairatttes es talllbin lnlly
pura ori.ntur.i,li*gnstico diferencial' Por ejempl0'
y demencia'
pgina
no, o,or., [66,67] (vase caPitulo 52 en
principales
581). En la figura 39.9 presentamos los
diagnstico de
de
Resumiendo, el diagnstico de un trastorno
memoria debe seguir los siguientes pasos:
1.
2.
Existe un Problema?
3.
las
Existe una causa aguda que d cuenta de
dificultades?
ila queja de memoria es atribuible a una enf".m" primariamente neurolgica o de la
esfera Psiquitrica?
o)
*"toriu
La depresin
iu
de
orunu.l"u,
1(lo
de las
En la tabla 6 presentamos una clasificacin
d...n.iu, segn un criterio de temporalidad [1]'
ir.it, .f
nerlropsi.rol(igica Paciente
diculta(les. gn cvalllaci
4.
cuadro?
5.
g
lF
A-.:'i=
464
::-?.:.tr'
(por ejemplo,
Alteraciones en examen neurolgico adicionales altraslorno cognitivo
tastorno d la marcha, paresia, lenlitud en movimienlos, rigidez espasticidad etc )?
i#:'fi;*
omm-'a$ci.di |
|
I er.prm'dd I
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L_ e-"*i,
meno'i'semnrc I I semnk
I ",*.-,.,",,.",.,".,.
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Francisco Oyarzo
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Figura 39.10
Gr
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6.
En.
la figura 39.t0
presentantos un algoritmo
,.
dlagnstico
que resunle esos diferentes puns.
39.B [onctusin
En este captulo presentamos una breve
into.duccin
al importante tpico a" lus a"."ncius,
."_
pasando el nacimiento clel concepto y
algunos ele_
mentos sobte la etiopatogenia de las
emencias
neurodegenerativas y presentamos un
esquema que
, , manuscflto.
qer
Bibliografas
Le Fra_
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