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Hipertensin pulmonar

Definicin: patologa caracterizada por presin arterial pulmonar elevada (mayor a


25mmHg, cateterismo cardaco derecho) y disfuncin ventricular derecha
secundaria. Es de carcter progresivo, y es fatal sino es tratada.

Epidemiologa: - La prevalencia de hipertensin pulmonar primaria es de 5-15
casos/milln
- 12% de pacientes con esclerosis sistmica presenta hipertensin pulmonar (PAH)
- 2% de pacientes con cirrosis cursa con PAH
- 30% de los nios que no reciben reparacin de anomalas congnitas cardacas,
desarrollar PAH
- 15-20% de pacientes con apnea obstructiva del sueo (PAH), desarrollar PAH

Presentacin clnica: - Los sntomas pueden ser inespecficos
- Sntomas iniciales comprenden: disnea de esfuerzo y fatiga; estos pueden progresar
hasta desarrollar los signos y sntomas de PAH grave o falla ventricular derecha
(dolor torcico con el esfuerzo o sncope, congestin que incluye edema perifrico-
asctis-derrame pleural-hepatomegalia-distensin yugular)
- Generalmente, el diagnstico puede experimentar retraso porque los sntomas
pueden atribuirse a otras causas o ignorarse

Evaluacin:Ecocardiografa transtorcica.
Ecocardiografa SUGESTIVA de hipertensin pulmonar
* Enfermedad cardaca izquierda, significativa para explicar hipertensin pulmonar
S ==> PAH grupo 2
No ==> considere realizar pruebas de funcin pulmonar, polisomnografa,
gammagrafa V/Q pulmonar, ANAS, factor reumatoide, ANCAS, serologa HIV, funcin
heptica.

* Se identific causa de hipertensin pulmonar?
S ==> clasifique en grupo 1, 2, 4 o 5 y confirme resultado con cateterismo
cardaco derecho
No ==> hipertensin arterial idioptica. Confirme resultado con cateterismo
cardaco derecho

Ecocardiografa NO sugestiva de hipertensin pulmonar
* Baja sospecha clnica de hipertensin pulmonar?
S ==> busque explicaciones alternativas a los sntomas
No ==> considere ecocardiografa con ejercicio o cateterismo cardaco derecho

Diagnstico:
- El diagnstico requiere un cateterismo cardaco derecho que obtenga una presin
arterial pulmonar media > 25mmHg en reposo. Posteriormente, se solicitan
estudios para clasificar la hipertensin pulmonar. Esta puede efectuarse por
funcionalidad (WHO) o etiologa (Dana Point).
* Clasificacin funcional (WHO): - Clase I: pacientes con hipertensin pulmonar
sin limitaciones para la actividad fsica
- Clase II: leve limitacin en la actividad fsica. Asintomticos en reposo, pero con
actividad fsica ordinaria, presenta sntomas (fatiga, disnea, angina, sncope)
- Clase III: marcada limitacin para la actividad fsica. Asintomticos en reposo, pero
con actividad fsica LEVE, se presentan sntomas
- Clase IV: incapacidad para realizar cualquier actividad fsica, sin sntomas. Signos de
falla cardaca derecha; disnea, fatiga en reposo.

* Clasificacin etiolgica (Dana Point, 2008) - Grupo 1: Hipertensin arterial
arterial: idioptica - hereditaria - inducida por medicamentos o toxinas - asociada a
colagenopata/ HIV/ hipertensin portal/ enfermedad cardaca congnita/
esquistosomiasis/ anemia hemoltica crnica - enfermedad venooclusiva pulmonar y/o
hemangiomatosis capilar pulmonar

- Grupo 2: hipertensin pulmonar relacionada a falla cardaca izquierda: disfuncin
sistlica, disfuncin diastlica, enfermedad valvular

- Grupo 3. Hipertensin pulmonar relacionada a neumopata y/o hipoxia: EPOC,
enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad pulmonar mixta (obstructiva
y restrictiva) - trastornos del sueo - sndromes de hipoventilacin alveolar -
exposicin crnica a gran altitud - anomalas congnitas
- Grupo 4: Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica

- Grupo 5: Hipertensin pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros:
trastornos hematolgicos (sndromes mieloproliferativos, esplenectoma) - trastornos
sistmicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans,
linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis) - trastornos metablicos
(enfermedades de depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher, trastornos
tiroideos) - otros (obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal
crnica en hemodilisis)

- Al realizar el cateterismo derecho y medir las variables hemodinmicas, debe tenerse
en cuenta los valores normales de stas mediciones:
* ndice cardaco (lt/min/m2): 2.8 - 4.2
* ndice de volumen sistlico (ml/m2/latido): 30-65
* Diferencia arteriovenosa de oxgeno (ml/lt de sangre): 30-48
* Saturacin arterial (%): 94-100
* ndice de volumen al final de la distole (ventrculo izquierdo, ml/m2): 50-90

Presiones (mmHg):
* Ventrculo izquierdo: sistlica (90-140); al final de la distole (4-12)
* Aurcula izquierda: mxima (6-20); mnima (-2 a +9); media (4-12)
* Presin de enclavamiento (cua) de arteria pulmonar: mxima (9-23), mnima (1-
12), media (6-15)
* Arteria pulmonar: sistlica (15-28), diastlica (5-16), media (10-22)
* Ventrculo derecho: sistlica (15-28), final de distole (0-8)
* Aurcula derecha: mxima (2-14), mnima (-2 a +6), media (-1 a +8)
* Vena Cava: mxima (2-14), mnima (0-8), media (1-10)

Resistencias (dinas/s/cm5)
* Sistmica total: 900-1400
* Sistmica arteriolar: 600-900
* Pulmonar total: 150-250
* Arteriolar pulmonar: 45-120

Qu criterios son necesarios para el diagnstico de hipertensin arterial
pulmonar (grupo 1): - Presin arterial media pulmonar > 25mmHg en reposo
- Presin arterial pulmonar de enclavamiento < 15mmHg
- Otras causas de hipoxemia o de enfermedad pulmonar crnica son leves o ausentes
- Descartar tromboembolia crnica
- Descartar condiciones sistmicas o "miscelneas"

Tratamiento - Si el paciente tiene signos de sobrecarga debidos a la hipertensin
pulmonar, iniciar diurtico
- Si el paciente tiene hipertensin pulmonar arterial idioptica, hipertensin pulmonar
arterial hereditaria o inducida por medicamentos o hipertensin del grupo 4, considere
anticoagulacin
- Si el paciente tiene hipertensin pulmonar del grupo 3 y tiene hipoxemia en reposo o
ejercicio, suministrar O2 permanente; para otros tipos de hipertensin pulmonar, usar
O2 suplementario solo si se presenta hipoxemia en reposo, ejercicio o nocturna
- La terapia vasodilatadora avanzada est plenamente indicada en la hipertensin del
grupo 1; no est indicada de rutina en otros grupos de hipertensin pulmonar
- En pacientes con prueba de vasorreactividad pulmonar positiva, se sugiere inicio de
calcio antagonistas dihidropiridnicos o diltiazem antes de iniciar otro tipo de terapias.
Los pacientes respondedores, deben ser reevaluados despus de 3-6 meses de
tratamiento (2C)
- Si el paciente tiene hipertensin arterial pulmonar, con prueba de vasorreactividad
negativa o con fallo a la terapia con calcio antagonistas dihidropiridnicos o diltiazem,
iniciar terapia avanzada con un agente no calcio-antagonista (1A)
- Si el paciente tiene hipertensin pulmonar de otro grupo diferente al 1, con prueba
de vasorreactividad negativa o con fallo a la terapia con calcio antagonistas, iniciar
terapia avanzada con agente no calcio-antagonista (2B), como prostanoides,
antagonistas del receptor de endotelina e inhibidores de 5-fosfodiesterasa
- Terapia avanzada:
Prostanoides = epoprostenol/ treprostinil/ iloprost
Antagonistas del receptor de endotelina = bosentan/ ambrisentan/ macitentan
Estimulante soluble de GMPc = riociguat
Inhibidores tipo 5 de fosfodiesterasa = sildenafil (20mg cada 8h oral o 10 mg cada 8h
IV); tadalafil
Antagonistas canales de calcio = dihidropiridnicos (nifedipino, dosis mxima 240
mg/da dividida en 3 dosis al da; amlodipino, dosis mxima 20mg/da dividida en 1 o 2
dosis) - diltiazem (liberacin sostenida, dosis mxima 900 mg/da)

* Clase funcional IV (WHO): epoprostenol (2B)
* II-III (WHO): ambrisentan, bosentan (oral), macitentan, epoprostenol IV, iloprost
inhalado, sildenafil oral, tadalafil oral, riociguat oral, treprostinil IV, treprostinil SC
- La septostoma auricular y el trasplante pulmonar, se reservan para pacientes
refractarios a la terapia mdica

Lecturas recomendadas:

Barst RJ1, Gibbs JS, Ghofrani HA, et al. Updated evidence-based treatment algorithm
in pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Jun 30;54(1 Suppl):S78-
84

McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus
document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology
Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart
Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians;
American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am
Coll Cardiol 2009; 53:1573