Lupus eritematoso sistmico

El lupus eritematoso sistmico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crnica. En

el lupus, el sistema inmunolgico ataca a las clulas del organismo y los tejidos,
produciendo inflamacin y dao debido a la unin de autoanticuerpos a las clulas del
organismo, y al depsito de complejos antgeno-anticuerpo.
Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y
45 aos de edad.
El lupus eritematoso sistmico, es, como su nombre indica, una enfermedad sistmica. Esto
quiere decir que puede afectar a muchos rganos: piel, articulaciones, riones, corazn,
pulmones, etc. Pero la mitad de los pacientes con lupus tienen afectacin casi exclusiva de
la piel y las articulaciones.
El lupus es una enfermedad inflamatoria crnica, es decir, produce inflamacin de los
rganos afectados y persiste durante un largo periodo de tiempo, lo que podra significar
durante toda la vida. No obstante, el lupus se manifiesta alternando periodos de mayor
actividad o ms sntomas (exacerbacin) con otros de inactividad (remisin).

Tabla de contenidos
1 Etimologa
2 Etiologa del Lupus
3 Prevalencia del Lupus
4 Criterios diagnsticos del lupus eritematoso sistmico
5 Cuadro sintomatolgico del lupus eritematoso sistmico
o 5.1 Sntomas articulares y musculares
o 5.2 Sntomas dermatolgicos
o 5.3 Sntomas en corazn y pulmones
o 5.4 Sntomas renales
o 5.5 Sntomas neurolgicos y cerebrales
o 5.6 Sntomas relacionados con el sistema inmune
o 5.7 El sndrome antifosfolpido o anticoagulante lpico
6 Tratamiento del lupus eritematoso sistmico
o 6.1 Tratamiento farmacolgico del lupus
6.1.1 Antiinflamatorios
6.1.2 Corticoides
6.1.3 Antipaldicos
6.1.4 Inmunosupresores
6.1.5 Otros medicamentos
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Etimologa
El origen del nombre es desconocido; el trmino lupus deriva del nombre latino para lobo,
tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta cierta similitud con la cara de
un lobo. La enfermedad normalmente exhibe en la nariz y las mejillas un eritema con
forma de alas de mariposa. Algunos mdicos creen que el eritema que probablemente fue
ms severo en siglos anteriores creaba lesiones que se parecan a los mordiscos o
araazos de un lobo.
Ms extrao todava es el informe de que el trmino lupus no proviene del latn, sino de
un estilo francs de mscara que las mujeres vestan para ocultar el eritema de sus rostros.
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Etiologa del Lupus
La causa exacta que origina el lupus no se conoce. Es probable que el agente que pone en
marcha la enfermedad sea un virus, pero al mismo tiempo se necesita una conjuncin de
factores para que la enfermedad aparezca. Entre estos ltimos se barajan factores genticos
y factores hormonales.
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Prevalencia del Lupus
Hace aos se crea que el lupus era una enfermedad rara. Los medios disponibles para su
diagnstico eran escasos, motivo por el cual se diagnosticaba poco y en general slo los
casos graves. Con el paso de los aos las tcnicas para su diagnstico han mejorado
sensiblemente, lo que ha trado consigo que se diagnostique un nmero mucho mayor de
casos de lupus, que en otro tiempo pasaban desapercibidos. El lupus es ms frecuente en la
raza negra y en los asiticos.
Aproximadamente, en una ciudad que tenga 100.000 habitantes, cada ao habr 7 casos
nuevos de lupus. El lupus puede aparecer a cualquier edad: infancia, edad adulta y
ancianos, aunque en la mayora de los casos aparece entre los 17 y 35 aos.
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Criterios diagnsticos del lupus eritematoso sistmico
Para decir que una persona tiene lupus se requiere que rena 4 ms de estos 11 criterios
en serie o simultneamente, durante cualquiera de los periodos de observacin.
1. Rash malar. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a
respetar los pliegues nasolabiales.
2. Rash discoide. Placas eritematosas elevadas con escamas queratsicas adherentes y
tapones foliculares; a veces retraccin en las lesiones antiguas.
3. Fotosensibilidad. Rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar,
segn historia clnica o examen fsico.
4. lceras orales. Ulceracin oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada
por un mdico.
5. Artritis. No erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por:
o hipersensibilidad al tacto o dolor a la presin.
o hinchazn.
o derrame articular.
6. Serositis.
1. Pleuritis:
Historia de dolor pleurtico, o
roce pleural, o
derrame pleural.
2. Pericarditis:
Documentada por EKG, o
roce pericrdico, o
derrame pericrdico.
7. Trastornos renales.
0. Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/da o mayor de 3 + si no se
cuantifica, o
1. Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
8. Trastornos neurolgicos.
0. Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones
metablicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones
electrolticas, o
1. Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior.
9. Trastornos hematolgicos.
0. Anemia hemoltica con reticulocitosis, o
1. Leucopenia menor de 4000 en 2 ms ocasiones, o
2. Linfopenia menor de 1500 en 2 ms ocasiones, o
3. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad
medicamentosa.
10. Trastornos inmunolgicos.
0. Clulas LE positivas, o
1. Anticuerpos anti DNA nativo, o
2. Anticuerpos anti Sm, o
3. Pruebas serolgicas falsas positivas para sfilis:
por lo menos 6 meses consecutivos.
confirmadas por: inmovilizacin Treponema; FTA abs.
11. Anticuerpos antinucleares. Un ttulo anormal de Acs. Antinucleares por
inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en
ausencia de medicamentos implicados en Sndrome Lupus inducido.
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Cuadro sintomatolgico del lupus eritematoso sistmico
El cansancio fcil, la prdida de peso inexplicable y la fiebre prolongada, que no se debe a
ningn proceso infeccioso, son los sntomas generales ms frecuentes. Tambin podemos
encontrar algunos sntomas especficos que se detallan a continuacin.
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Sntomas articulares y musculares
Se encuentran dentro de las molestias ms frecuentes. El 90% de los pacientes con lupus
tienen dolor e inflamacin de las articulaciones (artritis). Las que ms se afectan son las de
los dedos de las manos, las muecas, los codos, las rodillas y las de los pies.
Es muy frecuente que empeore tras el descanso nocturno y el paciente note rigidez
articular por las maanas. Hay dificultad para mover las articulaciones y slo se consigue
pasado un tiempo y tras realizar varios ejercicios. En algunas ocasiones, la artritis del lupus
puede conducir a que las articulaciones se deformen, aunque en lneas generales la funcin
articular se conserva bien. Estos sntomas son muy similares a los de otra enfermedad
reumtica llamada artritis reumatoide. Su reumatlogo se encargar de explicarle las
diferencias entre estas dos enfermedades.
Al mismo tiempo que se produce la artritis pueden aparecer dolores musculares en los
brazos, las piernas, etc. En lneas generales estos sntomas son leves y responden bien al
tratamiento mdico.
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Sntomas dermatolgicos
La piel es una localizacin que se afecta muy a menudo en el lupus. La lesin ms
conocida, aunque no la ms frecuente, es el llamado eritema en alas de mariposa, que
consiste en un enrojecimiento y erupcin de la piel en las mejillas y nariz. En lneas
generales, las lesiones de la piel en el lupus aparecen en cualquier parte del cuerpo y en
general no dan molestias.
Es frecuente la cada del cabello cuando la enfermedad est activa. Cuando el paciente es
tratado y la enfermedad mejora, el pelo vuelve a crecer.
Los pacientes con lupus tienen una piel muy sensible a los rayos ultravioletas
(fotosensibilidad) y de hecho no es infrecuente que la enfermedad aparezca tras una
exposicin solar prolongada. Esto no quiere decir que todos los pacientes con lupus tengan
este problema, pero los que lo tienen debern protegerse del sol utilizando cremas con
proteccin solar. En la cuenca mediterrnea es frecuente que la proteccin aconsejable
llegue al factor 40 o incluso 60.
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Sntomas en corazn y pulmones
Cuando el lupus inflama estos rganos lo hace sobre todo en las membranas de
revestimiento del corazn (el pericardio) y de los pulmones (la pleura), lo que origina
pericarditis y pleuritis. Ambos procesos tienen sntomas parecidos: dolor en el trax y a
veces fiebre. En lneas generales no suelen plantear ningn problema importante y
responden bien a un tratamiento mdico sencillo.
En otras ocasiones, se pueden afectar los pulmones o las vlvulas del corazn. Ello puede
ocasionar insuficiencia respiratoria o cardaca. Afortunadamente estos casos son muy raros
cuando se compara con el nmero total de enfermos con lupus.
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Sntomas renales
El rin enferma con frecuencia en el lupus. La lesin renal puede ser muy leve. En la
actualidad, todas ellas son susceptibles de ser tratadas con xito. Por otro lado el lupus
siempre afecta a los dos riones a la vez, con lo que la solucin de extirpar el rin enfermo
aqu no es vlida. La lesin ms frecuente es la inflamacin (nefritis), que a veces conduce
a que el rin no pueda eliminar adecuadamente los residuos del organismo y stos se
acumulen en la sangre (como por ejemplo la urea).
A veces y debido a la inflamacin, el rin es incapaz de retener sustancias tan importantes
como las protenas, lo cual conduce a que se eliminen por la orina y se produzca hinchazn
de la cara y de las piernas. Finalmente, en otros casos la lesin del rin origina una subida
de la tensin arterial.
Lo ms importante que debe saber el enfermo es que la inmensa mayora de estas
alteraciones no origina ninguna molestia. De ah la importancia que tiene que el enfermo
con lupus se someta a un control mdico peridico para efectuar un diagnstico precoz de
estas complicaciones.
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Sntomas neurolgicos y cerebrales
Es prcticamente imposible saber a ciencia cierta con qu frecuencia se afecta el cerebro en
el lupus. Ello es debido a que manifestaciones, como el dolor de cabeza, depresiones, o
situaciones leves de hiperactividad, son muy frecuentes en la poblacin general y pueden
deberse a una leve inflamacin cerebral por el lupus o a otras muchas circunstancias.
Adems, tambin es posible que una depresin sea reactiva a la propia enfermedad: esto
es, el paciente no se deprime a causa del lupus, sino que el hecho de saber que tiene lupus
le origina angustia y sntomas depresivos.
En situaciones mucho ms raras pueden aparecer otros sntomas, como alteraciones del
comportamiento, epilepsia, etc., que debern tratarse adecuadamente.
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Sntomas relacionados con el sistema inmune
El paciente con lupus es sensible a las infecciones. Ello se debe a que el propio lupus
predispone a la infeccin y a que algunas de las medicaciones que se emplean para tratar el
lupus disminuyen las defensas contra la infeccin. Por eso, todo enfermo con fiebre debe
consultar con el mdico que le est tratando.
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El sndrome antifosfolpido o anticoagulante lpico
El llamado sndrome antifosfolpido es una enfermedad que produce unos anticuerpos
especiales (anticuerpos anticardiolipina o anticuerpos para el anticoagulante lpico) que
pueden originar problemas en la coagulacin, como trombosis o abortos de repeticin. Esta
enfermedad puede aparecer aislada o puede asociarse a otras enfermedades como el lupus.
En esta situacin es muy probable que se precise tomar medicacin para evitar problemas
en la coagulacin de la sangre.
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Tratamiento del lupus eritematoso sistmico
El paciente con lupus puede llevar una vida normal desde el punto de vista familiar, laboral
y social.
La dieta debe ser equilibrada con alimentos con bajo contenido en grasa, sal y azcar y alto
contenido de fibra. Las personas que estn tomando corticoides deben limitar el consumo
de azcar, grasa y sal. Si hay afectacin renal o hipertensin arterial hay que evitar los
alimentos salados.
Es aconsejable realizar actividades como caminar, nadar o montar en bicicleta, para
prevenir la debilidad muscular. Tambin hay que aprender a alternar las actividades
habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga.
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Tratamiento farmacolgico del lupus
El lupus no se cura con medicamentos, pero s se puede controlar. El abordaje del
tratamiento est basado en las necesidades especficas y los sntomas de cada paciente.
Dado que las caractersticas del lupus pueden variar de forma significativa entre diferentes
individuos, es importante hacer hincapi en la importancia de los controles mdicos, cuya
frecuencia depender de la situacin clnica.
Entre los medicamentos utilizados estn:
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Antiinflamatorios
Estos medicamentos alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros sntomas leves
del lupus, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis. Muchos enfermos
pueden ser tratados en fases de su enfermedad exclusivamente con estos frmacos. Existe
una gran variedad de antiinflamatorios, pero no hay ninguno de ellos especialmente
indicado para esta enfermedad. Dado que los efectos secundarios ms importantes de estos
medicamentos se dan a nivel digestivo, ser importante encontrar uno que el paciente
tolere.
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Corticoides
Siguen siendo el grupo de medicamentos ms importante para controlar muchos de los
sntomas que aparecen en el lupus. Prcticamente todas las complicaciones de esta
enfermedad, especialmente cuando tienen cierta importancia, son susceptibles de ser
tratadas con xito con los corticoides.
Sin embargo, los numerosos efectos secundarios de estos medicamentos hacen que deban
administrarse con precaucin: retencin de lquidos, hinchazn del rostro (cara redonda o
de luna llena), aumento del vello, osteoporosis, etc. En cualquier caso, muchos de estos
efectos se minimizan administrando la dosis eficaz ms baja posible. Una vez que el
paciente ha mejorado, el mdico descender la dosis hasta, como sucede en muchos casos,
poderlos retirar por completo.
Hoy en da se utilizan a dosis ms bajas que antao, especialmente porque se ha
demostrado que para muchas complicaciones del lupus no es necesario administrar dosis
muy elevadas.
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Antipaldicos
Adems de para el paludismo, estos medicamentos se emplean en el lupus para el
tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen sntomas
pleurales y pericrdicos. Este tipo de tratamiento se ha mostrado como un medicamento til
y adems muy bien tolerado. Su problema principal reside en que puede ser txico para la
retina, por lo que es necesario que los pacientes que lo toman sean vistos peridicamente
por un oftalmlogo.
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Inmunosupresores
Los ms utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean
nicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el
rin. Su administracin debe tener un estricto control mdico, ya que son medicamentos
que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes. A pesar de ello, el beneficio que
aportan en momentos crticos de la enfermedad es muy grande.
Desde hace algunos aos, la ciclofosfamida se suele administrar intermitentemente en un
suero, en vez de recurrir a darla en comprimidos y de forma diaria. Esta forma de
administracin es ms segura e igual de efectiva.
Todo enfermo que tome inmunosupresores debe hacerse anlisis peridicos de sangre, ya
que una de las posibles complicaciones de estos medicamentos es que bajen el nivel de
leucocitos o el de plaquetas.
Mientras se est con alguno de estos tratamientos no debe permitirse el embarazo, ya que
pueden afectar al desarrollo normal del feto. Adems la ciclofosfamida en algunas mujeres
puede causar esterilidad.
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Otros medicamentos
Al ser el lupus una enfermedad que puede afectar a cualquier rgano, muchas veces habr
que recurrir a administrar medicamentos que van dirigidos a tratar esas complicaciones. Por
ello, es posible que el enfermo con lupus tenga que tomar frmacos para la tensin arterial,
para mejorar la circulacin sangunea, etc. Todos ellos destinados a mejorar su calidad de
vida.
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