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La visin pesimista en el manejo del sndrome de abstraccin baja ( SAP) que
se tena hace doce aos, contina cambiando favorablemente.
Este persistente optimismo teraputico proviene del xito inesperado- aunque
ciertamente con limitaciones- que se ha obtenido con una combinacin de
tratamientos farmocosinrgicos, terapia conductual neuropsicolgica y dieta
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ha sido posible. La sospecha clnica de que el sndrome est involucrado en un
proceso cerebral neurodegenerativo persiste firme pero no confirmada.
El desarrollo de demencia degenerativa en adultos con SAP no tratado, es el
pilar ms importante de esta suposicin clnica.

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Antes de los 14 aos de edad, se observ preliminarmente un nivel de
psicopatologa ms bajo en sujetos con SAP que en pacientes con disfuncin
cerebral peditrica, pero aparentemente este hallazgo- a menos en parte- est
ms relaciondado con el autodesconocimiento de los progenitores que con
niveles realmente bajos de manifestaciones conductuales. De esta manera, el
autodesconocimiento de los progenitores contina siendo una barrera
diagnstica y teraputica considerable.
Existe ms evidencia clnica y neuropsicolgica de la psicopatologa de los
progenitores.
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Puede ser visto tanto como una disfuncin cerebral severa o una
oligofrenia leve, con mayor tendencia clnica hacia la ltima, debido a la
presencia habitual de dficit intelectual.

En el sndrome de abstraccin baja, la abstraccin puede menoscabarse por
diferentes mecanismos:

1) Debido a una alteracin psicopatolgica especfica de tipo primario como
sucede en los trastornos formales el pensamiento de la esquizofrenia y
2) Por causa de un desorden cerebral difuso que afecta la corteza cerebral
como sucede en ciertos desrdenes cerebrales congnitos y en otros
trastornos heredo- familiares.

El desarrollo incompleto de la abstraccin que permanece sostenidamente
bajo por tiempo indefinido cuando no hay tratamiento adecuado
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Los signos neuropsicolgicos caractersticos del sndrome de abstraccin baja
incluyen :

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Las manifestaciones clnicas, son por supuesto, una mezcla de sntomas de la
oligofrenia y de la disfuncin cerebral peditrica. Entre ms severo es el caso,
ms probable es que tenga semejanza psicopatolgica con la oligofrenia.
Los signos ms comunes pero dependiendo de cada caso incluyen:

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Distintos mecanismos psicopatogenticos causantes de abstraccin abaja dan
origen a los diferentes tipos de sndrome de abstraccin baja. En la actualidad
se reconocen al menos tres tipos:

1. Tipo I
2. Tipo II y
3. Tipo III

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Por lo tanto,siempre presenta dficit intelectual y
perseveraciones. Puede haber anacoplamiento o aninversia, pero nunca las dos.
La predisposicin heredo- familiar es ms fcilmente reconocible por la
historia clnica.
Usualmente hay dao difuso en la corteza cerebral. La evaluacin
neuroposicolgica familiar casi siempre demuestra dicho trastorno en uno o en
ambos progenitores o en parientes consanguneos. Recientemente, se ha
encontrado un mayor nmero de casos con historia familiar de oligofrenia, lo
que sugiere una mayor proximidad gentica entre el SAP tipo I y la oligofrenia.

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Es una forma ms leve de mejor pronstico que el tipo anterior. La presencia
de aniversia o anacoplamiento no es requisito para el diagnstico, pero siempre


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suele ser menor y guarda mayor relacin neuropsicolgica con la disfuncin
cerebral peditrica. Al menos uno de los padres o un pariente consanguneo
est afectado aunque no con tanta frecuencia como en el Tipo I.

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Esta es una forma variante del sndrome de abstraccin baja y tiene una
relacin tangencial con los dos tipos anteriores. La prdida de la abstraccin
suele relacionarse con un proceso especfico primario ( ms comnmente los
trastornos formales del pensamiento) que impiden una utilizacin normal de la
abstraccin.
Se desconoce si la abstraccin, tambin est corticalmente alterada pero suele
mejorar cuando se resuelve el proceso especfico primario. Tpicamente la
capacidad cognoscitiva suele estar normal.

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Son caractersticas psicobiolgicas reconocibles del sndrome de abstraccin
baja
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las siguientes:


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El sndrome de abstraccin baja es esencialmente una enfermedad
peditrica aunque sin tratamiento suele persistir en la edad adulta. Como
la abstraccin se desarrolla entre los 4 y los 8 aos de edad (promedio
6), el diagnstico es slo probable a los 6 aos de edad.
Anterior a esa edad debe clasificarse siempre como disfuncin cerebral
peditrica severa.
El diagnstico es definitivo nicamente a los 8 aos de edad o despus.
Sin embargo, y como sucede con frecuencia si el paciente se viene
evaluando peridicamente desde los 2 aos de edad y varias evaluaciones
neuropsicolgicas consecutivas demuestran fallas del desarrollo de la
abstraccin en ausencia de oligofreniael diagnstico puede
establecerse con claridad en forma temprana. Esta sera la excepcin a
la regla de la edad. Un diagnstico temprano permite un manejo ms
adecuado y una mejor preparacin para la vida escolar.

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Manifiesto por dos fases aceleradas y una fase estable :
a) PRIMERA FASE ACELERADA : Del nacimiento a los 14 aos. Es la ms
progresiva de las dos fases aceleradas y por lo tanto refractaria a los
tratamientos convencionales, especialmente el tipo I
b) FASE ESTABLE : De los 14 a los 35 aos de edad.No hay deterioro
aparente pero la refractoriedad es mayor que en la fase anterior
utilizando tratamientos convencionales.
c) SEGUNDA FASE ACELERADA : De los 35 aos de edad en adelante.
Hay tendencia demencial (al parecer por un mecanismo diferente al que
caus el sndrome de abstraccin baja), pero esta tendencia es menos
refractaria que el cuadro original. Sin embargo, al desaparecer la
demencia persiste el sndrome de abstraccin baja.

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Clsicamente, la refractoriedad teraputica , se presenta durante todas las
fases, pero es mayor despus de los 14 aos de edad. En la actualidad, puede
obtenerse mejora clnica objetiva con tratamiento combinada
/farmacosinrgico, terapia conductual neuropsicolgica y dieta
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antes
de los 14 aos de edad.

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Especialmente con:

a) Enfermedad afectiva
b) Disfuncin del lbulo temporal
c) Sociopata

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Ms probablemente con herencia de tipo bignico, pero al menos uno de los
padres suele estar afectado. La demostracin heredo-familiar no siempre es
posible debido a la ausencia, miedo o incooperacin de los progenitores para
hacverse la evaluacin neuropsicolgica. De preferencia, los hermanos y
hermanas deben tambin evaluarse neuropsicolgicamente. ltimamente, se ha
encontrado casos de SAP con historia familiar positiva por oligofrenia.

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Durante la segunda fase acelerada, la memoria lmbica tiende a disminuir
rpidamente y en forma progresiva (prdida progresiva de la memoria). Este
fenmeno neuropsicolgico se considera caracterstico de las demencias
incipientes y se denomina tendencia demencial. Despus de los 18 aos de edad,
las probabilidades de demencia son altas en pacientes con sndrome de
abstraccin baja. La forma ms comn de demencia en estos casos es la
demencia neurodegenerativa.

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En investigaciones donde se ha evaluado tanto al paciente como a su padre y a
su madre, la psicopatologa encontrada en los progenitores incluye :

1. Sndrome de abstraccin baja
2. Demencia ( usualmente asociada a sndrome de abstraccin baja)
3. Abuso de sustancias (especialmente alcohol)
4. Depresin mayor
5. Disfuncin del lbulo temporal
6. Disfuncin cerebral
7. Sndrome de Briquet


Aparte de los factores heredo-familiares, los progenitores presentan una serie
de conductas psicosociales que tienen un impacto cognoscitivo negativo en sus
hijos. Esta conductas incluyen:

1. Desinters acadmico
2. Actividad intelectual reducida
3. Expectativas escolares irrreales
4. Discapacidad para transferir informacin
5. Conductas inapropiadas respecto al tratamiento

No todos los progenitores presentan estas caractersticas . La ausencia de la
mayora de ellas se asocia a un mejor pronstico.

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Un fenmeno llamativo en algunos padres de pacientes con SAP es la presencia
de autodesconocimieno de las manifestaciones mdicas, conductuales o
cognoscitivas de sus descendientes, clnicamente ms all de lo que se observa
en casos de disfuncin cerebral peditrica u oligofrenia.
Algunos progenitores pueden negar abiertamente la historia de las
convulsiones mayores, dificultades acadmicas graves, problemas sociales y
trastornos de conducta. Pueden insistir en que el paciente puede leer cuando
apenas reconoce las letras con dificultad. Frecuentemente es necesario insistir
repetidamente, en administrar un anticonvulsivante a pesar de episodios
definidos de convulsiones mayores. Esta conducta es ms que una simple
inaceptacin del diagnstico, pues los progenitores niegan activamente la
presencia de determinado sntoma. Por estos motivos, es necesario revisar los
antecedentes clnicos siempre en ambos progenitores, otros parientes y con
encargados y maestros.

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Neuropsicolgicamente, el sndrome de abstraccin baja presenta mltiples
similitudes con la disfuncin cerebral peditrica. La evaluacin neuropsicolgica
impresiona inicialmente como una disfuncin cerebral severa.

Las diferencias principales incluyen :

1. Presencia de dficit intelectual, manifiesto por una merma en las
pruebas de abstraccin ( por ejemplo, en la Escla de Abstraccin de la
Batera Neuropsicolgica de Tegucigalpa) y por puntuaciones bajas en las
pruebas intelectuales.
2. Relativa conservacin de la memoria lmbica en relacina la severidad del
dficit intelectual ( excepto durante la fase demencial)
3. Mayor frecuencia y mayor nmero de signos de alteracin de las
funciones corticales superiores.
4. Persistencia ms prolongada de las manifestaciones neuropsicolgicas en
las evaluaciones neuropsicolgicas subsiguientes a pesar del tratamiento
y
5. Tendencia demencial, demostrada por refractoriedad teraputica,
signos degenerativos y prdida progresiva eventual de la memoria
lmbica.

La mayora de pacientes con sndrome de abstraccin baja mayores de 35 aos
de edad presentan demencia degenerativa. El proceso demencial parte del
curso natural del desorden y suele comenzar al final de la fase estable. Como
en otras formas de demencia, el primer signo demencial es la prdida
progresiva de la memoria lmbica.

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La combinacin de sndrome de abstraccin baja con disfuncin del lbulo
temporal, ha recibido la denominacin tentativa de sndrome W debido a que
1) Dicho trastorno no tiene nombre oficial
2) La asociacin de ambos desrdenes se ha encontrado con
frecuencia regular desde hace doce aos y
3) Se desconoce la naturaleza verdadera de su asociacin.

En el sndrome W, la presencia de SAP confiere a la disfuncin del lbulo
temporal:

1. Reconocimiento
2. Evaluacin Neuropsicolgica
3. Evaluacin Neurovocacional
4. Tratamiento farmacosinrgico
5. Tratamiento encefalotrpico
6. Psicoeducacin
7. Terapia Conductual Neuropsicolgica
8. Dieta LICASA
9. Evaluacin Neuropsicolgica de los progenitores y dems parientes
consanguneos.
10.Terapia Conductual Neuropsicolgica de los progenitores.


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Agosto 2003

D Du ur ra an nt te e l lo os s l lt ti im mo os s d do oc ce e a a o os s, , e el l D Do oc ct to or r C Co oe el ll lo o C Co or rt t s s h ha a d de ed di ic ca ad do o p pa ar rt te e d de e
s su us s i in nv ve es st ti ig ga ac ci io on ne es s a al l e es st tu ud di io o d de e l lo os s d de es s r rd de en ne es s c co og gn no os sc ci it ti iv vo os s p pe ed di i t tr ri ic co os s y y e en n
e es sp pe ec ci ia al l a al l s s n nd dr ro om me e d de e a ab bs st tr ra ac cc ci i n n b ba aj ja a. .
D De es sp pu u s s d de e m mu uc ch ho os s e es st tu ud di io os s c cl l n ni ic co os s, , s st ta a e es s u un na a d de e s su us s p pr ri im me er ra as s p pu ub bl li ic ca ac ci io on ne es s
s so ob br re e e el l t te em ma a d de el l s s n nd dr ro om me e d de e a ab bs st tr ra ac cc ci i n n b ba aj ja a. .

P Po or r l lo o c cu ua al l a ag gr ra ad de ez zc co o m mu uy y e es sp pe ec ci ia al lm me en nt te e s su u g ge en nt ti il le ez za a a al l a au ut to or ri iz za ar r s su u
p pu ub bl li ic ca ac ci i n n e en n M Mi i P Pe ed d a at tr ra a d de e M M x xi ic co o. .

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