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worl d

Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 9 Reumatologa
A
ARTRIITIS REUMATOIDE
Enf crnica degenerativa y multisistemica de etiologa
desconocida
La alteracin caracterstica es una sinovitis inflamatoria simtrica

Etiologa
Desconocida
Susceptibilidad a un agente infeccioso
Micoplasma Parvovirus
EB Rubola
CMV

Fisiopatologa
inflamacin persistente en estructuras articulares generando Rx
Inflamatoria crnicas
Microorganismos producen Rx inmunitaria vs infeccin
Superantigenos que hagan Rx inflamatoria excesiva (Staph,
Streptococos, Mycoplasma)
Signo Clave: Potencial de inflamacin sinovial para producir una
destruccin del cartlago con erosiones seas y deformidades
articulares.

Evolucin
Variable
Proceso oligoarticular leve
Poliartritis progresiva incontrolable
Incapacidad y deformidad >20% (10-12 aos)
Mal pronostico: mujer, raza blanca, edad avanzada, ndulos
reumatoideos, titulos !!!, Factor AR
Etapas de Recadas y Remisin

Epidemiologa
1% poblacin
Sexo: "3:1
Raza: cualquiera, Cualquier parte del mundo
Edad: 35-50aos
Gentica: HLA DR4

Anatoma Patolgica
Lesin microvascular (lesin > precoz)
Aumento cels revestimiento
Edema sinovial
Proyecciones vellosas en cavidad articular
Linfocitos CD4, CD8

Citocinas Implicadas
IL1
FNT !
IL6, 8, 2
Factor de crecimiento: macrfagos, PLT, etc.

Cuadro Clnico
Poliartritis crnica
Sx Generales: fatiga, anorexia, debilidad generalizada
Localizacin: manos, muecas, rodillas y pies (simtricas)
Dolor/calor/tumefaccin/limitacin
Fiebre
Nunca regin lumbar



Manifestaciones Extraarticulares
Ndulos reumatoideos (Sx Kaplan)
Vasculitis reumatoidea (renal)
Manifestaciones pleuro-pulmonares (fibrosis x EIIP)
Pericarditis (!ST y AR)
Sx Felty (AR + Esplenomegalia y leucopenia)
Osteoporosis

Clasificacin
a. Se necesita 4/7 criterios
b. Px c/2 o + no quedan excluidos- probable
1. Rigidez matutina
2. Artritis 3 o mas reas articulares c/tumefaccin
de partes blandas o derrame
3. Artritis de articulaciones de las manos
4. Artritis sistmica
5. Ndulos Reumatoides (excreciones seas)
6. FR serico (macroglobulino tipo g)
7. Alteraciones radiolgicas (erosiones,
descalcificacin sea)

Deformidades caracteristicas
Desviacin: Radial (mueca)
Desviacin: cubital (dedos)
Subluxacion palmar de falanges proximales hamaca
Deformidad en cuello cisne (hiperextension IFP c/flexin comp
IFD)
Deformidad botn flexin IFP y extensin IFD



Diagnostico
Radiologa
Tumefaccin de partes blandas
Osteopenia yuxtarticular
Perdida cartlago articular
Erosiones seas (LES no hacen erosiones)

Laboratorio
FR: IgG, IgM tambin (2/3 partes de px lo tienen)
Anemia n/n, trombocitosis
VSG aumentada (para valorar tx)
Liquido sinovial: Artritis inflamatoria

Tratamiento
1. AAS (no hay ningn tx que sustituya a AAS) 1era eleccin
2. AINES: De segunda mano, intolerancia a ASA, el mejor
depende de efectos adversos. Sulindac < agresivo
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Mdulo 9 Reumatologa
B
3. Modificadores de la enfermedad: cloroquina, D.penicilamina,
oro, sulfazalacina, antipaludicos
4. Glucocorticoides: Dosis ataque- Metilprednisolona Bolos 15-
20mg/24hrs, Dosis mantenimiento- Prednisona 5-10mgc/24hrs
5. Inmunosupresores: metrotexate + ASA, azatriopina,
ciclofosfamida, ciclosporina. Si a pesar AINES y modificadores
no hay mejora
6. Ciruga

Resultados al menos 1 mes y medio



ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA (OA)
Fracaso de articulaciones mviles revestidas por sinovial
(diartrodiales)

Formas
Primarias
Secundarias

Epidemiologa
Artrosis de rodilla principal causa de discapacidad crnica
Sexo: ambos- cadera hombre, interfalangicas mujer
Otros: Traumatismo (laboral), obesidad

Anatoma patolgica










Cuadro Clnico
Dolor articular agrava uso, cede reposo
Dolor nocturno, artrosis cadera
Rigidez matutina
Tumefaccin sea de partes blandas
Crepitacin sea (articulacin rodilla)
Derrame sinovial
Ndulos Bouchard/Heberden
Formas Clnicas
Artrosis erosiva
Artrosis Generalizada
Artrosis IF (Bouchard/Heberden)
Artrosis Cadera: Dolor al mover articulacin en toda extensin
Segunda localizacin > frecuente: Base del pulgar

Rodilla
Femorotibial/Femorotuliana
A la palpacin bimanual osteofito, dolor, crepitacin
Deformidad en varo/valgo

Columna vertebral
Espondilosis cervical (cefalea, trastornos plexo braquial)
Osteofitos

Diagnostico
Clnico
Laboratorio/Rx: Estrechamiento cartlago articular
Estenosis hueso subcondral
Osteofitos marginales
Alteracin contorno articular
Ningn estudio es Dx
LS: leucocitosis

Tratamiento
Paracetamol: De eleccin
Dextropropoxifeno (Darbon)
AINES
Corticoides intraart (puede "artritis septica, atrofia, osteopenia)
#Carga articular
Fisioterapia
Qx ortopdica
LES
Enf etiologa desconocida en la q se produce lesin tisular
citolgica p deposito de auto Ac e inmunocomplejos (tipo III Gel y
Coombs)

Epidemiologa
Sexo: " 9:1. Antes menarquia y despus menopausia es igual
Prevalencia: 15-50 casos x 100,00 habitantes
Raza: > en negros
LES en Klinefelter (XXY) se relacionan

Patogenia

Anatoma Patolgica
Piel: (3criterios/11)
Degeneracin capa basal de epidermis
Alteracin unin dermo-epidrmica (lesin realizada)
Infiltrados de mononucleares en vasos sanguneos y anexos
dermis. (Sjogren, Alopecia)

Rin
GNF x inmunocomplejos
GNF leve Ig en mesangio/no hay proliferacin mesangial
GNF proliferativa, focal, membranosa, membrano proliferativa y
proliferativa difusa- Requieren inmunosupresores ! porque toma
prednisona y sigue c/HAS, hemat, ciclofosfamida

Para dar ciclofosfamida se debe dar Metilprednisolona antes.
Miclofenolato- nuevo inmunosupresor que #rechazo y no inmunodeprime
tanto

Manifestaciones Clnicas
Sntomas: fatiga, fiebre, anorexia, nauseas, #peso, musculoesqueleticas,
artralgias, mialgias, poliartritis no erosiva, Deformidades en manos,
miopatia, miositis, necrosis sea isquemica

Enf Mixta colgena: LEPA; Lupus, Esclerodermia, Polimiositis, Artritis
reumatoide
Cartilago muestra
actividad metabolica
Reproduccion
condrocitos
Cartilage
hipocelular
Adelgazamiento
de cartilago
# superficie
articular
Reblandecimient
o de cartilago
Ulceras profundas
encartilago
Remodelacion
osea e hipertrofia
Crec hueso por
exposicion en region
subcondral
osteofitos
Engrosamiento
capsula articular
# movimientos
GONARTROSIS
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Mdulo 9 Reumatologa
C
Cutneas
Erupcin malar, discoide, fotosensibilidad, ulceras bucales, alopecia,
vasculitis, paniculitis
Hematolgicas: Anemia, A. Hemoltica, Leucopenia <4000, linfopenia
<1500, trombocitopenia <100,000, Anticoagulante lupico, IgM, IgG se
relaciona con trombosis y perdidas totales.. Esplenomegalia,
linfadenopatia.

Ac Lupico: tx esheparina y prednisona. TPT alargado porque invitro !
sin sangrado. Tanto c/el reactivo que tiene fosfolipasas se alarga TPT.
Pero in vivo es procoagulante = trombosis.

Neurolgicas: disfuncin cogocitiva, sx cerebrales orgnicas, psicosis,
convulsiones, otras, neuropatia periferica. Cuerpos citoides, exudados
blanquecinos x vasculitis (LES)

Cardiopulmonares: pleuresia, pericarditis (Libman Sacks), miocarditis,
Derrames pleurales, neumonitis lupica, fibrosis inersticial, HPP,
SDRA/hemorragia
Renales: proteinuria >500mg, cilindros celulares, Sx nefrotico, IR
Gastrointestinales: Anoerxia, nauseas, dolor leve, diarrea, vasculitis
c/hemorragia o perforacion, Ascitis, alt en concentracion enzimas
hepaticas
Trombosis: Venos y arterial: aborto, oculares, vasculitis retiniana,
conjuntivtis, epiescleritis, queratoconjuntivitis seca. (Schogren
secundario)

Criterios
Eritema Malar
Eritema discoide (placas elevadas de eritema c/descamacion
queratosica)
Fotosensicibilidad
Ulceras bucales y nasofaringea
Artritis no erosiva
Serositis, derrame pericardico, miocarditis, IC (dolor toracico)
Enf renal, proteinuria >0.5g/dia o 3 o + cilindros celulares
Enf neurologica: convulsiones, psicosis
Enf hematologica: leucopenia, anemia hemol (coombs+ directo)
trombocitopenia
Trastornos inmunologicos, cels LE + o Acantidna, anti SM, VDRL
Anticuerpos antinucleares.
4/11DIAGNOSTICO (98% Esp/97%sensible)

Laboratorio
AAN >95%
ADN dx " curso enfermedad
SM (no sensibles) solo 30%
Anemia, leucopenia, trombocitopenia
VSG !/ proteinuria, hematuria, cllindruria.
Actividad enfermedad: !AAN, ADN y #C3, CH50

Patologa
Inmunofluorescencia: homogeneo o difuso, positivo LES y LE
inducido por medicamentos, artritis juvenil cronica y esclerosis
sistemicaa
Periferico o fino granular: LES, Esclerodermia, Sjogren, EMTC,
Perif o anular: LES

Lupus Like
Medicamentos: Igual x sexo, nefritis y SNC ess raro, C3N y
ausencia Ac anti DNA, revierte al suspender medicamento.

Lupus like: procainamida, INH, hidralazina, clorpromaciina, D-
penicilamina, metildopa, quinidina, anticonvulsivantes.

Anticuerpos Antifosfolipidos: VDRL falsmente + , Anticoagulante
lupico (tromb/aborto)
Ac. Anticardiolipinas (Emb + muerte fetal)
Puede o no estar asociado a LES
Tienen: oclusiones venosas recidivantes, perdidas fetales,
trombocitopenia, livedo reticular, ulceras en piel, trastornos
mentales, valvulares (reg mitral)

Dx Diferencial
AR, Dermatomiositis, Esclerosis multiple, PTI, Enf psiquiatrica, Enf
mixta (EMTC)

Tratamiento
No hay cura/puede haber remisin completa
25% sufre forma leve (AINES)
Dermatitis y artritis lupica (Antipaludico)
Corticoides- 1-2mg prednisona/24hrs
Suplemento calcio-por corticoides
Citotoxicos- Azatrriopina, clorambucil, ciclofosfamida
Plasmaaferesis
Aceite de pescado- omega 3

Embarazo
Tasa de fertilidad normal
Aborto espontaneo (30-50%), Ac lupico, Ac anticardiolipinas
LES se excacerba post-parto/Algunas veces se reactiva 6s
postparto
Mayoria termina bajo control de la gestacion
Ppales problemas: Renales/Cardiacas
Lupus neonatal- Cutaneas, tx: nada
Gralmente mejora c/embarazo.

SX DE SJOGREN
Enfermedad crnica, autoinmunitaria, lentamente progresiva
caracterizada por infiltacion linfocitaria de glandulas exocrinas
(xeroftalmia, xerostomia)

Epidemiologia
Sexo: femenino
Prevalencia: 9:1
Edad: mediana

Clasificacion
Primario
Secundario
Asociado a Linfoma Maligno
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Mdulo 9 Reumatologa
D

Patogenia
Inmunogenetica
HLA B8
DR3
DRW3
DRW52
Manifestaciones clinicas
Sequedad mucosa (xeroftalmia, xerostomia)
Caries, dispareunia, hiprtrofia parotidea, sequedad piel, fatiga,
fiebre, mialgias, artralgias, insomnio.

Incidencia de Manifestaciones Extra-Ganglionares
Artralgias/Artritis 60%
Raynaud 37
Adenopatia 14
Afectacion Pulmonar 14
Vasculitis 11
Afectacion Renal 09
Afectacion Hepatica 06
Linfoma 06

Asociacion a otras enfermedades autoinmune
AR
LES
Esclerodermia
EMTC
Cirrosis biliar primaria
Vasculitis
Hepatitis cronica activa

CUADRO CLINICO
Sequedad mucosas (xeroftalmia, xerostomia)
Caries Dental
Hipertrofia parotidea
Sequedad de la piel
Dispareunia
Fatiga, debilidad, fiebre, mialgias, artralgias

LABORATORIO
Factor AR
Ro/SS-A (Ag Nuclear)
Li/SS-B (Ag Citoplasmico)

Diagnostico
CRITERIO DEFINICION
Oculares Sequedad ocular >3meses
Bucales Sequedad boca > 3 meses
Oculares Schimer I positiva < 5mm, 5 min
Histopatologicas Infiltrtardo por linfocitos CD4
Sialografia <1.5ml en 15 min
Autoanticuerpos AAN, ROSS A, LA SSB, AR

4 Criterios Diagnostico, 3 Criterios Probable

Dx Diferencial
Sarcoidosis
VIH
Medicamentos
Hipovitaminosis A

Pruebas Diagnosticas
Sialometro
Sialografia
Gamagrafia
Biopsia
Schimer I <5mm en 5 min
Rosa de Bengala

Tratamiento
Metilcelulosa lagrima artificial
Gel acido propionico (sequedad vaginal)
Bromhexina
Pilocarpina
Hidroxicloroxina (artralgias)
Glucocort icoidesy ciclofosfamida


ESCLEROSIS SITEMICA
Trastorno multisistemico de etiologia desconocida caracterizado
por fibrosis de la piel, vasos sanguineos y organos viscerales

Clasificacion
Generalizada: Afectacion de la piel y organos internos
a)c/afectacion dermica difusa: AF dermica y visceral rapidamente
progresiva
b)c/afectacion dermica localizada: AF cutanea limitada
c)s/escleerodermia= no afecta piel
Localizada: placas fibrosis c/afectacion exlusiva piel
a)Morfea: + frecuente de todas/ Lesion: 1 placa o + de fibrosis
dermica., +frecuente tronco
b)lineal: + frecuente nios/Lesion fibrotica en forma banda
Morfea gralizada: eosinofilia/rara/Af rara, manos, pies/Dx Vs ES

Patogenia


Epidemiologia
3-5 decada
Raza: cualquiera
Distribucion mundial
Ambiente: carbon, oro
Sexo: Fem 3:1
Incid114/100 000 habitantes
Genotipo DR1,3,5

Patologia
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Mdulo 9 Reumatologa
E
Piel: infiltracion cels T, monocitos, cels plasmticas en el 1/3 inf de
la dermis afectada. Ocasiona adelgazamiento epidermis, atrofia
anexos
GI: adelgazamiento mucosa c/!colagena lamina propia,
submucosa y serosa(+ comun esofago) Fibrosis < que en piel.
Pulmon:Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento membrana
alveolar, fibrosisi peribronquial, arterias y arteriolas engrosamiento
de la intima, hipertrtrofia musculo.
Corazon: Degeneracion de fibras miocardicas, fibrosis intersticial,
pared engrosada de los vasos sanguineos (coronarias)
Riones: Organo + importantemente afectado, hiperplasia intima
art interlobulillares, necrosis fibrinoide, engrosamiento membrana
basal glomerular, glomeruloesclerosis

Cuadro Clinico
Fenomeno Raynaud 90%
Dedos tumefactos, antebrazos y pies
Ulceras en las yemas, codos, maleolos
Reabsorcion de falanges terminales
Pigmentacion cutanea
Ausencia glandulas sudoriparas y pelo
Visceral, pulmon, corazon, rion.
Gastrtointestinales
Esofago 50%- Sensacion plenitud epigastrica
Intestino: # motilidad intestinal/Malabsorcion
Pulmon 2/3 disnea, tos seca, est basales (fibrosis)
Cardiacas- pericarditis, ICCV, derrame pleural, bloqueo, arritmias,
angor
Renales: IRC (causa ppal muerte)
Otras: sequedad ojo, boca, hipotiroidismo, neuralgia trigemino,
impotencia
Osteomusculares- Rigidez dedos, rodillas, poliartrtitis simetrica,
Sx tunel carpiano, Debilidad miopatia

Laboratorio
VSG !/ anemia ferropenica y/o B12 o folatos (malabsorcion)
!IgG (50%)/Factor AR (25%)
AAN (95%), antitopoisomerasa 1 (20%)
Ac anticentromeros (CREST)
Ac antinucleares (anti am polimerasa 1) en esclerosis subcutanea
difusa con afeccion organica
Anti Th cutanea limitada/Anti PM SCL cuando tienen
esclerodermia y polimiositis + afectacion renal

Diagnostico
Triada
Raynaud (90% casos)
Lesiones cutaneas tipicas
Afectacion visceral
Examen anatomopatologico
Acumulo mucopolisacridos dermis tej musculoesqueletico

Tratamiento
D-penicilimina Sufortan, inhibe produccion de fibroblastos
Azatriopina: casos potencialmente mortales
Interfeeron alfa, 5-fluoracilo, fotoquimioterapia extracorporea
ASA a dosis bajas
Corticoides: miositis, pericarditis
Evolucion y pronostico
Muy yvariable
Buen pronostico: cutanea limitada y c/Ac anticentromero
Morbi-mortalidad: cirrosis biliar, malaabsorcion, HP 2ria, renal
Peor pronostico: cutanea difusa, sobre todo hombres y edad
avanzada
Causa muerte: 1Renal, cardiaca, pulmonar, infeccion

SX REITER
Triada: Uretritis, conjuntivitis, artritis, tras un cuadro diarrea
sanguinolenta shigella + comun 1ero diarrea ! articulares
Otros: Chlamidia trachomatis (+ comun que shigella) sacroileitis
33%
Salmonella tiphimutum: 6-10% artropatia estal 83s) 60% HLAB27
Yersinio enterocolitica: adultos jovenes > comun, cronicidad,
uveitis
Gonococo
Ureaplasma pyogenes

Gen:HLAB27 (60-80%)
Shigella-flexneri en brotes/somnei no produce Reiter
Edad: 18-40/Sexo:1:1
Enfermedad Transmision sexual actualmente

Sindrome de Reiter
Tendinitis y fascitis plantar (por la maana 1er paso duele +)
Dolor parte baja espalda
Lesion urogenital en toda evolucion de enfermedad
Conjuntivitis y uveitis anterior
Ulceras orales, queratodermia, blenorragia (vesiculas
hiperqueratosica en palmas/plantas)

Cuadro Clinico
Mono artrtosis aislada (transitoria) grandes articulaciones
Afeccion multisistemica grave
Antecedente: Inf 4s previas, fiebre, fatiga malestar, Nueva pareja
exual
Articulaciones: Grandes, rodilas, tobillos, $ post pies, muecas,
dedos

Laboratorio
VSG, anemia (leve) liquido sinovial inflamatorio
Ac vs Yersinia, Chalydia
Rx: normal, periostitis c/formacion de hueso reactiva/Espondilitis,
sacroileitis

Tratamiento
Dirigido a agente etiologico
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Mdulo 9 Reumatologa
F
Shigella: ciprofloxacina
Gonococo: Rocephin
Clamidia: Doxi
Espondilitis Anquilosante
Afecta region sacro iliaca
Trastorno inflamatorio de etiologia desconocida que afecta
ppalmente esqueletico axial, pudiendo afectarse tambien art
perifericas y diversas estrucutras
Edad: 2-3 decada vida
Sexo: hombre 3:1
HLAB27 90%

Patogenia

Tejido de granulacion subcondral: Linfos, cels plasmaticas,
macrof, condrocitos
Localizacion: + frecuente: sacro iliaca

Manifestaciones Clinicas
Dolor espalda de inicio incidioso (cadera)
Rigidez matutina (limiatcion a la flexion)
Hipersensibilidad osea (costo-esternal)
Artritis cadera y hombros
Fatiga, anorexia, #peso y sudoracion nocturna
Uveitis ant (fotofobia, lagrimeo) Tx corticoides
ICCV: perdida lordosis lumbar
Inflamacion colon/ileon (CUCI, Chron)
Desaparicion lordosis lumbar
Acentuacion: xifosis toracica

Diagnostico
Cx: Historia dolor dorso, limitacion mov columna L, limitacion
toracica
Rx: sacroilleitis definitiva

Criterios:
Dolor espalda
Limitacion movs Columna lumbar
Movs respiratorios limitados < 5cm
Sacroiletitis (Rx)
Dx: Sacroiletitis + 1-4, de estos criterios (2)

Laboratorio
No existe prueba definitiva
HLAB27 (90%)
!VSG y PCR
!FA
Anemia N/N

Datos Radiologicos
Sacroileitis
Erosiones hueso subcondral
Esclerosis oseas
Articulaciones obliteradas
RM y TAC para fase precoz

Tratamiento
No existe tx definitivo
Ejercicio
AINES Indometacina
Sulfasalacina (CUCI)
Uveitis: corticoides topicos y midriaticos

DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
Definicin
Enf etiologia desconocida, con lesion a musculo esqueletico por
proceso inflamtorio no supurativo, donde predomina infiltracion
linfocitaria

Etiologia
Desconocida
Geneticas: HLA DR3, DRW5
Virales cocksakie, gripe
Fenomenos inmunitarios: CD4/ Ig/,acrofagos en fibras msc.

Clasificacion
Grupo I Polimiositis idiopatica primaria
Grupo II Dermatomiositis idiotica primaria
Grupo III D/P asociada a neoplasia
Grupo IV DP en nios c/vasculitis
Grupo V D/P asociada a enf colagena

Polimiositis 2ria: por toxoplasma VIH
Parpados heliotrtopos: Rash eritemato-violaceo de parpado px
c/polim
Nudillos de Gotron: ortejos proximales, ulceraws cutaneas


Grupo I:
1/3 de todos casos, Edad: Cualquiera, sexo Mujer 2:1
Enfermedad insidiosa: rara vez agudo, semanas/meses/aos
CC: Debilidad proximal (caderas/hombros), disfagia, debil,
flexores cuello, msc distales respetados.

Grupo II
1/3 parte todos caos
Eritema localizado/difuso (heliotropo), prurito, edema periorbitario,
lesiones cutaneas Gotron, Erupcion macula papular, dermatitis
eccematoie y exfoliativa, estas lesiones + Debilidad= sospechar
ENF.

Grupo III
8% c/o sin dermatosis/Edad>40 aos
Neoplasia puede proceder dos aos. 1.Pulmon 2.Ovario 3. mama
4.Digestivo

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Mdulo 9 Reumatologa
G
Grupo IV
8-20% /Mortalidad 1/3 nios afectados
Vasculitis piel, msculos, tubo digestivo y otros organos
Lesiones necrotizantes piel
Infartos isquemicos renales, tubo digestivo

Grupo V
Miositis: la 5 paarte (20%) ASOS: LEPA
Menos frecuente: panarteritis nodosa y FR
Dx clinico y laboratorial de la conectivopatia.

Otros trastornos asociados a miositis (No idiopatoco)
Sarcoidosis (granulomas no caseificados)
Miositis nodular focal (nodulos inflamatorios localizados)
Infecciosa: toxoplasmosis, espiroquetas, triquinosis, VIH (mejora
c/AZT)
Cuerpo de Inclusin
Eosinofilica

Anatomia Patologica
Infiltracion infl (linfos, macrofagos, cels plasmaticas)
Destruccion fibras msc/infiltrados perivasculares/Degeneracin y
regeneracion de F msc)

Laboratorio
CPK MM
Aldolasa
TGO,TGP, DHL
VSG (2/3)
Factor AR
AAN % tipo V
EMG proximal
Biopsia

Tratamiento
Glucocorticoides
Azatriopina
Metrtotexate
Ciclofosfamida
Ciclosporina










VASCULITIS SISTEMICAS
Diversos trastornos cuyo denominador comun es inflamatoria necrosante de pared
de los vasos sanguneos

a. Poliarteritis nodosa
b. Angeitis granulomatosa
Churg Strauss
G. Wegener
Arteritis Cels gigantes
Enf Takayasu
c. Prpura Henoch-Schoenlein

!"#$%&'(&$'$) +",")%
Causa: Desconocida, frecuencia rara
Patogenia: Deposito complejos inmunes en pared vascular.
Factores relacionados: Fcos (sulfonamidas, yoduros, PNC,
tiouracilos) Hepatitis B, otitis $ serosa
Edad: 40 y 60 aos Sexo &3:1
Incidencia: rara
Cuadro Clnico: Renales (65%): rgano > afectado
#peso, artralgias + lesin renal, SNC, Abdomen agudo, HAS
maligna inicio sbito (58%): manifestacin sistmica > frecuente
Fiebre (49%), pulmonares (42%), Exantema (41%), Artralgia
(40%), Neuropata perifrica (25%), Vasc Perifrica (35%),
mialgias (33%), cardiacas (30%), SNC 26%, Hepatomegalia
(22%), Perf Intest 11%
Fiebre inespecfica subaguda o crnica c/#ponderal y leucocitosis.
Enf abdominal atpica q puede simular padecimiento q obligue laparo
Neuropata 1ria q c/frecuencia se considera GNF aguda/subaguda
Polineuropatia c/miositis
Asma bronquial c/infiltrados pulmonares focales que apuntan a inf
IAM o Insuficiencia coronaria, relacionada c/cualquiera de las manifestaciones
anteriores
HAS grave e inexplicada
Patologa: Infl segmentaria diseminada y mural c/necrosis de
arterias de mediano y pequeo calibre c/afectacin de lamina
elstica interna
Biopsia cuando se encuentra ndulo cutneo o !sensibilidad
musc
Diagnostico: VSG ! (89%), leucocitosis (78%), PFH alterada,
anemia (66%), trombocitosis (58%), FR (37%), AgBsHB (26%)
Arteriografa renal (aneurisma), Biopsia renal: definitiva
Pronostico: variable, muerte por IR (>frec) HTDA y B, lesin SNC
Tratamiento: Corticoides (prednisona 50-100mg/da)
Ciclofosfamida, Aazatriopina

-./$'$) 0&%.1#"2%'")% 3451&/ 6'&%1))7
Variante PAN c/caractersticas distintas, Predomina af pulmonar
Epidemiologa: Adultos edad media, &
Cuadro Clnico: Asma refractaria a tx + infiltrados pulmonares
que mejora c/Prednisona
Lesiones cutneas: ndulos purpurinos
Neuropata perifrica (50%), HAS 50%, poca afeccin ', renal
Diagnostico: Eosinofilia/leucocitosis/ !VSG
Rxtx c/infiltrados alveolares + eosinofilia, biopsia granulomatosa
Patologa: afeccin vasos pequeos y medianos. Vasculitis
granulomatosa pulmonar.
Tratamiento: corticoides!dosis, citotxicos (?)

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 9 Reumatologa
H




0&%.1#"2%'")$) ,( 8(/(&.(&
Sinusitis mucopurulenta, retrograda, destructiva c/afectacin
pulmonar/renal.
Variante incompleta (s/afeccin renal)
Edad: Adultos jvenes
Cuadro Clnico: rinorrea purulenta, epistaxis, tos crnica,
hemoptisis, o pleuritis, Destruccin cartlago (silla montar),
ulceracin mucosa, ndulos palmares mltiples, lesiones
vasculiticas cutneas, neuropata.
Diagnostico: Inflamacin granulomatosa y necrosante de arterias
y venas de pequeo calibre c/cels gigantes
Tratamiento: corticoides y ciclofosfamida

-&'(&$'$) 9(2:"&%# 34(#) 0$/%.'()7
Viejitos, cefalea intensa
Edad: 6 dcada
Manifestaciones musculares: polimialgia reumtica, Mialgia y
rigidez proximales (cadera-hombros), Polineuropatia, artritis
esternoclavicular, acromioclavicular
Malestar Gral y fatiga, anorexia, febrcula, #peso
Confusin mental/Crisis convulsiva/coma
Cuadro Clnico: cefalea recurrente, unilateral, se palpa pulso,
!sensibilidad trayecto arteria y cuero cabelludo, dficit visual
Diagnostico: ! VSG >50, Definitivo: biopsia arteria temporal, Inf
granulomatosa necrosante pos generalizada de art en ancianos.
Afeccin AA temporales, vasos oftlmicos y retinianos
Tratamiento: prednisona

;.<(&2(,%, =( 9%>%?%)1
Vasculitis granulomatosa, enf sin pulso. Grandes vasos
Sexo: " joven, exclusivamente
Fiebre, sudoracin, malestar gral, mialgias, artralgias.
Ausencia pulsos (cabeza, cuello, extremidades sup), #Flujo
cerebral
TA no se puede cuantificar
Red venosa colateral en cara anterior trax
Diagnostico: anemia, leucocitosis, VSG, !gamaglobulinemia
Dx Diferencial: aneurisma aorta, artritis sifiltica
Tratamiento: prednisona
Pronostico: con tratamiento, bueno

!@&:1&% A(."B5C6B5"(.#($.
Causa: desconocido (Infeccioso?)
Hipersensibilidad: ASA (vs indicado), aditivos, alimenticios,
Frmacos
Edad: nios
Cuadro Clnico: Nio con IVRA, dolor abdominal, articular,
dermatosis extremidades inf + IRA.
Lesin dermatolgica: dermatitis eccematosa en glteos y ext inf.
Prpura c/ndulo eritema-violceo regin pretibial
Tubo digestivo: hemorragia intestinal
Rin: hematuria ! reversible
Diagnostico: Plaquetas: normales
Vasculitis de pequeos vasos
Sx Bechet: meningitis asptica + ulceras orales y genitales x
vasculitis.
Tratamiento: nada, solo si hay nefritis prednisona



HIPERURICEMIA
Ataque mono-articular agudo (gota)
Tofos (!uricemia)
Depsitos cristales en parnquima renal(!uricemia)
Urolitiasis(vas urinarias)

Concentracin urato en sangre supera limites de solubilidad de
urato monosodico en plasma (>6.8mg/dl)

Epidemiologa
2-13.2% adultos ambulatorios

Causas
1. Sntesis uratos aumentados
2. Excrecin de ac rico !
3. Mixto

6D.'()$) 1&%'") %12(.'%,")
1. Dieta (principal)
2. Obesidad, alcohol
3. Rabdomiolisis
4. Enf mielo y linfoproliferativa (alopurinol)
5. Procesos hemolticos
6. Dficit hipoxantin-fosforribosil transferasa
Sx Leesh Nyhan: total, Kelly Seg Miller: parcial
7. Idiopatica primaria







Patogenia
Activacin complemento (clsica, alterna)
Factor Hageman
Sistema de contacto de la coagulacin (bradicinina, calicreina, plasmina)
Liberacin de enzimas lisosomicas
Metabolitos de leucotrienos y PG
Colagenas y proteasas

ARTRITIS GOTOSA
Monoarticular/periferica/extremidades inferiores
1er ataque explosivo, hinchazn, eritema, calor, !sensib, febrcula
Primera metatarsofalangica >50% (podagra)
Ataque nico/recurrencia
Gota crnica Dolor poliarticular persistente
Lesin (tofos)
Gota intercritica: Gota crnica c/ ataques, periodo intermedio
;EB&(B$F. !,( G&%'")
H
1. Renal (insuficiencia)
2. Diabetes inspida
3. HAS
4. Acidosis
5. Intox x plomo
6. Sarcoidosis/Beriliosos
7. Hipotiroidismo
8. Procainamida
9. Sx Bartter
10. Toxemia embarazo
11. Sx Down
12. Salicilatos,
13. Diureticos
14. Alcohol
15. Levodopa
16. Etambutol
Degradacion
Purinas
Higado
Urato
monosodico
Eliminacion renal
ac urico 2/3
Orina 24hrs:
<600="sntesis
>600= ! excrecin

N=<600mg/d
purinas/24hrs
Sobreproduccion plasma !
precipitacion cristales
Intestino
1/3
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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 9 Reumatologa
I

Nefropata
Artritis gotosa ! nefropata <1% (IRC)
Injertos renales 7-12% (ciclosporina)
IRC: trastornos en la excrecin
Nefrolitiasis
Nefropata x uratos (Deposito uratomonosodico)
Nefropata x Ac urico (Deposito Ac rico)

Tratamiento
1. Determinar causa (! produccin o # excrecin)
2. Solo dar tx si esta sintomtico
3. Tx depende de causa y de consecuencias de !Uricemia
Asintomtico: no tratamiento, solo px c/tx citoltico
Sintomtico: Artritis gotosa aguda, gota intercritica y crnica,
nefrolitiasis, nefropata ac rico