132 Cap t ul o 32 Enf er medades di f usas del t ej i do conect i vo
Fig. 32- l. Fveas en el lupus eritematoso profundo.
Sinonimia Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lpica. Definicin Variedad cutnea de lupus eritemato- so, caracterizada por lesiones discoides y ndulos subcutneos firmes, bien delimitados, con altera- ciones histolgicas propias del lupus discoide, e in- filtrados linfocticos en la dermis profunda o tejido celular. No hay fiebre ni trastornos inmunitarios. Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres y entre el segundo y cuarto decenios de la vida, pero puede observarse en nios hacia los l0 aos de edad. Representa 2 a 37o delos casos de lupus. Se han informado casos familiares. Etiopatogenia Se desconoce; parecen influir facto- res traumticos, ms que la exposicin alaluz solar. Se ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4. Cuadro clnico Muestra predileccin por cabe- za, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de brazos y antebrazos, regin lumbar, hombros, nal- gas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se en- cuentran a menudo lesiones discoides que pueden coincidir sobre ndulos subcutneos de uno a va- rios centmetros de dimetro: son firmes. a veces dolorosos, estn cubiertos por piel eritematosa y dejan cicatrices atrficas deprimidas (fveas) (fig. 32-I) o lipoatrofra; raavez hay ulceracin o calci- ficacin; la piel suprayacente puede ser normal. La alopecia es un dato importante y frecuente. No hay sntomas generales ni fiebre. Puede relacionarse con lupus discoide (1OVo),y evolucionar hacia lupus sistmico (I0.8Vo). Datos histopatolgicos En la epidermis puede haber datos de lupus eritematoso discoide (2OVo), con infiltrados drmicos linfocticos perianexiales y perivasculares en parches. Hay paniculitis lobuli- llar con edema septal; puede haber signos de necro- sis grasa y formacin de granulomas de linfocitos, a menudo con centros serminales: algunos conside- ran que la presencia de polvo nuclear en el infiltra- do establece el diagnstico. En etapas avanzadas hay fibrosis. Datos de laboratorio La inmunofluorescencia directa revela banda lpica en la piel afectada, en 8O a 85Vo; la indirecta es negativa. En 7O a 75Vo hay anticuerpos antinucleares, pero es excepcional la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo (anti- nDNA). Cuando se vuelve sistmico, se observa hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares, banda lpica en piel no expuesta, VDRL positivo, sedimentacin eritroctica acelerada, y leucopenia. Diagnstico diferencial Eritema nudoso (fig. 90-t4), morfea localizada (fig. 3a-1) o profunda, eritema indurado de Bazin (fig. 91-8), granuloma anular (figs. 6O-l y 6O-2), vasculitis nodular, enfer- medad de Weber-Christian, sarcoidosis, paniculitis propia de pancreatitis o cncer de pncreas, lipo- distrofias, fascitis eosinofflica y linfomas (figs. 155- l a 155- 3) . Tiatamiento Es similar al del lupus eritematoso puramente cutneo: antipaldicos, glucocorticoi- des sistmicos, diaminodifenilsulfona, y de prefe- rencia talidomida. Bom.os NP, Walport MJ, Hammond AH, et al. Lupus erythema- tosus profundus with partial C4 deficiency responding to thalidomide Br J Dermatol 199l;125:62-7. Caproni M, Palleschi GM, Papi C, Fabri P Discoid lupus eryt- hematosus lesions developed on lupus erythematosus pro- fundus nodules. Int J Dermatol 1995;34(5):357-9. Izumi A. Lupus erythematosus panniculitis. Arch Dermatol 1983; 1 l 9( 1) : 61- 4. Macotela-Ruiz E, lvarez de la Rocha B, Surez de la Torre R. Lupus eritematoso profundo. Dermatologa Rev Mex 1979;XX[I(l ):39-45. Nousari HC, Kimyai-Asadi A, Provost TT. Generalized lupus erythematosus profundus in a patient with genetic partial deficiency of C4. J Am Acad Dermatol 1999;41:362-4. Peters MS, Su WP. Lupus erythematosus panniculitis. Med Clin North Am 1989 ;7 3 : ll 13 -26. Trubuil A, Mosser C, Pibovin M, et al. Lupus erythematosus profundus Ann Dermatol Venereol 1989 ;116:129 -30. Bibliografa 131