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132 Cap t ul o 32 Enf er medades di f usas del t ej i do conect i vo

Fig. 32- l. Fveas en el lupus eritematoso profundo.


Sinonimia Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis
lpica.
Definicin Variedad cutnea de lupus eritemato-
so, caracterizada por lesiones discoides y ndulos
subcutneos firmes, bien delimitados, con altera-
ciones histolgicas propias del lupus discoide, e in-
filtrados linfocticos en la dermis profunda o tejido
celular. No hay fiebre ni trastornos inmunitarios.
Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas,
con predominio en mujeres y entre el segundo y
cuarto decenios de la vida, pero puede observarse
en nios hacia los l0 aos de edad. Representa 2 a
37o delos casos de lupus. Se han informado casos
familiares.
Etiopatogenia Se desconoce; parecen influir facto-
res traumticos, ms que la exposicin alaluz solar. Se
ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4.
Cuadro clnico Muestra predileccin por cabe-
za, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de
brazos y antebrazos, regin lumbar, hombros, nal-
gas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se en-
cuentran a menudo lesiones discoides que pueden
coincidir sobre ndulos subcutneos de uno a va-
rios centmetros de dimetro: son firmes. a veces
dolorosos, estn cubiertos por piel eritematosa y
dejan cicatrices atrficas deprimidas (fveas) (fig.
32-I) o lipoatrofra; raavez hay ulceracin o calci-
ficacin; la piel suprayacente puede ser normal. La
alopecia es un dato importante y frecuente. No hay
sntomas generales ni fiebre.
Puede relacionarse con lupus discoide (1OVo),y
evolucionar hacia lupus sistmico (I0.8Vo).
Datos histopatolgicos En la epidermis puede
haber datos de lupus eritematoso discoide (2OVo),
con infiltrados drmicos linfocticos perianexiales
y perivasculares en parches. Hay paniculitis lobuli-
llar con edema septal; puede haber signos de necro-
sis grasa y formacin de granulomas de linfocitos, a
menudo con centros serminales: algunos conside-
ran que la presencia de polvo nuclear en el infiltra-
do establece el diagnstico. En etapas avanzadas
hay fibrosis.
Datos de laboratorio La inmunofluorescencia
directa revela banda lpica en la piel afectada, en
8O a 85Vo; la indirecta es negativa. En 7O a 75Vo
hay anticuerpos antinucleares, pero es excepcional
la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo (anti-
nDNA). Cuando se vuelve sistmico, se observa
hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares,
banda lpica en piel no expuesta, VDRL positivo,
sedimentacin eritroctica acelerada, y leucopenia.
Diagnstico diferencial Eritema nudoso (fig.
90-t4), morfea localizada (fig. 3a-1) o profunda,
eritema indurado de Bazin (fig. 91-8), granuloma
anular (figs. 6O-l y 6O-2), vasculitis nodular, enfer-
medad de Weber-Christian, sarcoidosis, paniculitis
propia de pancreatitis o cncer de pncreas, lipo-
distrofias, fascitis eosinofflica y linfomas (figs.
155- l a 155- 3) .
Tiatamiento Es similar al del lupus eritematoso
puramente cutneo: antipaldicos, glucocorticoi-
des sistmicos, diaminodifenilsulfona, y de prefe-
rencia talidomida.
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