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1.

Haga un esquema de la autoinmunidad como un estado de reactividad del sistema inmune


adaptativo.
http://www.slideshare.net/Amortentia/n04-inmunidad-especifica-adptativa-o-adquirida
2. Realice un cuadro comparativo sobre las IDP que definen la presencia de manifestaciones
autoinmunes.
http://es.scribd.com/doc/69074041/Guia-Seminario-Inmunologia-2011-FN
3. Esquematice la enfermedad granulomatosa crnica.




ENFERMEDAD
GRANULOMATOSA CRONIICA
Es una IIDP poco frecuente que compromete ell siistema fagoctiico por fracaso de lla
destrucciin de ciiertas bacteriias y hongospor un defecto en lla degradaciin de llos
mediiadores iinfllamatoriios,, como consecuenciia se forman granulomas..

http://www.corebio.org.ar/descargas/enfermedad_granulomatosa_cronica.pdf

4. Esquematice el Sndrome de Wiskott-Aldrich
El sndrome de Wiskott-Aldrich es un sndrome de herencia ligada al cromosoma X,
caracterizado por el desarrollo de eczema, infecciones y prpura trombocitopnica con
presencia de plaquetas pequeas y disfuncionales. Los pacientes en la infancia desarrollan
cuadros de diarrea hemorrgica y hematomas frecuentes. Durante el primer ao de vida los
pacientes afectos desarrollan lesiones cutneas a tipo dermatitis atpica as como
infecciones recidivantes producidas por el s.pneumoniae. En casos ms avanzados son
frecuentes las infecciones oportunsticas por P.carinii y por herpes virus. En nios ms
mayores se desarrollan cuadros de citopenias autoinmunes y vasculitis. La causa ms
frecuente de muerte son los linfomas inducidos por virus de Epstein-Barr, pudiendose
producir tambin por las infecciones asociadas o por hemorragias. El sndrome de Wiskott-
aldrich se debe a una mutacin del gen Xp11.22, que se expresa principalmente en las
lneas de linfocitos y megacariocitos. En algunos pacientes con el sndrome de Wiskott-
Aldrich se han realizado tratamientos eficaces por medio del trasplante de mdula sea o
sangr cordonal de una donante HLA identico o compatible.


5. Explique la Enfermedad de Bruton.
La enfermedad de Bruton es la primera inmunodeficiencia primaria en ser
descrita, en el ao 1952. Es una agammaglobulinemia recesiva ligada al
cromosoma X. La ausencia casi total de linfocitos B circulantes (CD19 <1%)
provoca al sujeto una alta predisposicin a infecciones.
La causa gentica de la enfermedad es una mutacin del gen Btk, Brutons
tyrosine kinase, que provoca la reduccin de la actividad tirosn quinsica de
este gen. Se produce un bloqueo en la maduracin de los linfocitos B en los
tres niveles de la cadena. De proB a preB, de preB a B inmaduro y de B
inmaduro a B.
El defecto fundamental en la Agammaglobulinemia Ligada al Cromosoma
X es la incapacidad de los linfocitos B precursores de madurar para
convertirse en linfocitos B y fi nalmente en clulas plasmticas. Dado que
carecen de las clulas responsables de producir inmunoglobulinas, estos
pacientes tienen graves defi ciencias de estos anticuerpos.
DEFINICIN
La Agammaglobulinemia Ligada al Cromosoma X (ALX) fue descrita por primera
vez en 1952 por el Dr. Ogden Bruton. Esta enfermedad, llamada algunas veces
agammaglobulinemia de Bruton o agammagloblulinemia congnita, fue una
de las primeras enfermedades de inmunodefi ciencia en ser identifi cadas.
La ALX es una inmunodefi ciencia heredada que afecta a personas incapaces
de producir anticuerpos, o las protenas que forman la gammaglobulina o la
fraccin de inmunoglobulina del plasma sanguneo.
Los anticuerpos forman parte integral del mecanismo de defensa del cuerpo
contra ciertos microorganismos (por ejemplo, las bacterias y los virus). Los
anticuerpos son importantes para recuperarse de las infecciones y tambin
protegen para evitar sufrir algunas infecciones ms de una vez. Existen
anticuerpos diseados especfi camente para que cada uno pueda combinarse
con un determinado microorganismo, como lo hacen las llaves y las cerraduras.
Cuando los microorganismos, como las bacterias, alcanzan una membrana
mucosa o entran en el cuerpo, las molculas de anticuerpos especfi cas para
dicho microorganismo se adhieren a su superfi cie. Los anticuerpos que se
acoplan a la superfi cie del microorganismo pueden tener uno o ms efectos
benefi ciosos para la persona. Por ejemplo, algunos microorganismos deben
adherirse a las clulas del cuerpo para poder causar una infeccin y los
anticuerpos previenen que estos microorganismos se peguen a las clulas.
Los anticuerpos adheridos a la superfi cie de algunos microorganismos tambin
activan otras defensas del cuerpo (como el grupo de protenas de la sangre
llamadas Factores del complemento) que pueden destruir directamente bacterias o
virus. Por ltimo, a los glbulos blancos (fagocitos) les resulta ms fcil ingerir y
destruir a las bacterias cubiertas por anticuerpos que a aquellas que no lo estn.
Todas estas acciones impiden que los microorganismos invadan tejidos del cuerpo
donde pueden causar infecciones graves.
El defecto fundamental que causa la ALX es la incapacidad del paciente para
producir anticuerpos. Los anticuerpos son protenas producidas por clulas
especializadas del cuerpo, las clulas plasmticas. El desarrollo de las clulas
plasmticas se da de una forma ordenada a partir de clulas madre localizadas en
la mdula sea. Las clulas madre dan origen a linfocitos inmaduros, llamados
linfocitos-pro-B. Los linfocitos-pro-B, por su parte, dan origen a los linfocitos-pre-B,
que a su vez dan origen a los linfocitos B. Cada linfocito B tiene en su superfi cie
una muestra de la inmunoglobulina que es capaz de producir. Esta
inmunoglobulina localizada en la membrana celular puede acoplarse a sustancias
extraas, llamadas antgenos. Cuando el linfocito B entra en contacto con su
antgeno especfi co, como los neumococos o el toxoide tetnico, madura y se
convierte en una clula plasmtica que segrega anticuerpos. Cada clula B
produce un anticuerpo ligeramente diferente (o inmunoglobulina) para que el
cuerpo pueda responder a millones de substancias extraas diferentes.
La mayora de los pacientes con ALX poseen linfocitos B precursores, pero muy
pocos de estos se desarrollan hasta llegar a convertirse en linfocitos B.
Como consecuencia, la defi ciencia subyacente en la ALX es que los linfocitos B
precursores no pueden convertirse en clulas B maduras. Los enfermos de ALX
presentan mutaciones en un gen que es necesario para el desarrollo normal de los
linfocitos B. Este gen, descubierto en 1993, se llama BTK, o Tirosin- Cinasa de
Bruton, en honor al descubridor del trastorno, el Coronel Ogden Bruton, M.D. Tal
como sugiere el nombre de esta enfermedad, el gen BTK se encuentra en el
cromosoma X.