Neurologia AMIR

ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6351-6
DEPSITO LEGAL
M-39963-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
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de los derechos de autor.
N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a
3 ] AUTORES [
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Autores principales
PABLO DVILA GONZLEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
JAIME CAMPOS PAVN
BORJA RUIZ MATEOS
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
Relacin de autores
A U T O R E S
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11)
(14)
(10)
(10)
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(18)
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(11)
LAIA CANAL DE LA IGLESIA
LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MARA MOLINA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MARTA MORADO ARIAS
MERCEDES SERRANO GIMARE
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
SCAR CANO VALDERRAMA
PABLO SOLS MUOZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
PAULA MARTNEZ SANTOS
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
ROCO CASADO PICN
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA BORDES GALVN
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
VERNICA SANZ SANTIAGO
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Clnica Universitaria de Navarra. Navarra
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid
Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
5 ] ORIENTACIN MIR [
7
TEMA 1 SEMIOLOGA...............................................................................................11
1.1. SNDROMES TOPOGRFICOS.....................................................................................11
1.2. DIENCFALO..............................................................................................................12
1.3. TRONCOENCFALO ...................................................................................................13
1.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................14
1.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
1.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
1.7. SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
1.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
1.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................23
1.10. SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO..............................................................................24
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR..........................................................25
2.1. CIRCULACIN CEREBRAL...........................................................................................25
2.2. CLASIFICACIN ACVS................................................................................................26
2.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................26
2.4. ICTUS ISQUMICOS ...................................................................................................26
2.5. ACV HEMORRGICOS ...............................................................................................29
TEMA 3 NEUROCIRUGA ..........................................................................................32
3.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................32
3.2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
3.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
3.4. LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................36
3.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
3.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
3.7. ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45
4.1. SNDROMES HIPOCINTICOS......................................................................................46
4.2. SNDROMES HIPERCINTICOS ....................................................................................47
TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49
5.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49
5.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA.................................................52
6.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52
6.2. SNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53
6.3. BOTULISMO...............................................................................................................54
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55
7.1. ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO.....................55
7.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
TEMA 8 NEUROPATAS ............................................................................................56
8.1. ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO..........................................................56
8.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................56
8.3. SINTOMATOLOGA ....................................................................................................57
8.4. MONONEUROPATAS MLTIPLES...............................................................................58
8.5. SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
8.6. POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................59
8.7. NEUROPATA DIABTICA............................................................................................59
8.8. NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................60
9.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
9.2. CRISIS GENERALIZADAS.............................................................................................60
9.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
9.4. SNDROMES EPILPTICOS...........................................................................................61
9.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................64
10.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
10.2. JAQUECA O MIGRAA..............................................................................................65
10.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
10.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66
11.1. MENINGITIS ...............................................................................................................66
11.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................66
11.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67
11.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67
11.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67
] NDICE [
N D I C E
Manual A Mir
8
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11.6. NEUROLUES...............................................................................................................68
11.7. ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS................................................................................68
11.8. ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68
11.9. COMPLICACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA ...........................................................69
TEMA 12 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70
12.1. MEMORIA..................................................................................................................70
12.2. DEMENCIA.................................................................................................................70
TEMA 13 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA......................................................72
13.1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA .........................................................................72
13.2. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR.........................................................72
13.3. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73
TEMA 14 ATAXIA........................................................................................................73
TEMA 15 MIOPATAS .................................................................................................73
15.1. DISTROFIAS MUSCULARES.........................................................................................73
15.2. MIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................75
15.3. MIOPATAS METABLICAS ........................................................................................75
15.4. MIOPATAS MITOCONDRIALES...................................................................................75
TEMA 16 COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................75
16.1. COMA.......................................................................................................................75
16.2. EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................76
16.3. MUERTE ENCEFLICA................................................................................................77
] NDICE [
11 ] SEMIOLOGA [
El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo
y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el l-
quido cefalorraqudeo -LCR- y protegidos por el crneo y la co-
lumna vertebral).
El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la mielina
en el SNC se origina de una clula de sostn llamada oligoden-
drocito) o amielnicas.
El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas ner-
viosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).
El encfalo se divide en tres partes:
- Telencfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sis-
tema lmbico.
- Diencfalo: tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo.
- Troncoencfalo: mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
1.1.- Sndromes topogrficos
El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales,
que tienen unas funciones en comn y otras que son diferentes
en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que est en
el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en
el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su-
perior en el lenguaje y la audicin, y el no dominante en la per-
cepcin espacial y visual.
Alteraciones de las funciones superiores
Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales supe-
riores que son:
- Afasia (ver ms adelante).
- Agnosia (visual, tctil o auditiva): incapacidad para recono-
cer los estmulos sensoriales que no es atribuible a prdida de
la sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo ge-
neralizado (lo percibe pero no sabe qu es) (MIR).
- Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido
previamente aprendido estando intactos el sistema motor y
sensitivo, as como la coordinacin y la comprensin (puede
moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales
Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cere-
bral se encarga de controlar una funcin distinta, as:
- Lbulo frontal: actividad motora y conductas sociales.
- Lbulo parietal: sensibilidad tctil.
- Lbulo temporal: memoria, aprendizaje y audicin.
- Lbulo occipital: visin.
Lbulo frontal
En el lbulo frontal consideramos dos partes:
- rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando):
constituido por el rea motora primaria, rea premotora, rea
de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculgiro fron-
tal. Su lesin produce el sndrome prerrolndico:
Hemiparesia contralateral.
Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin.
Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio domi-
nante.
La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en hi-
perfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una cri-
sis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo la
representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en la
cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacin
oculoceflica hacia el lado contrario de la lesin.
- rea prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la per-
sonalidad y del comportamiento. Una alteracin a este nivel
produce:
Moria (sndrome de desinhibicin frontal): desinhibicin social.
Sndrome ablico frontal: apata, falta de iniciativa e indi-
ferencia emocional.
Incontinencia de esfnteres.
Reflejos arcaicos o de liberacin frontal: prensin palmar,
succin, hociqueo, palmomentoniano.
Alteracin de la marcha: apraxia de la marcha.
Lbulo temporal
El lbulo temporal se podra dividir en:
- Parte externa o neocortical: incluye el rea auditiva prima-
ria y el rea de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial: incluye el sistema lmbico (constituido
por: amgdala, hipocampo, crtex cingular, crtex orbitofrontal y
tlamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las
emociones y forma parte del circuito de la memoria.
Lbulo parietal
En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas de
asociacin.
Afasias
La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el len-
guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-
madoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tlamo).
TEMA 1 SEMIOLOGA
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe es-
tudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que
sirve como base para comprender posteriormente el resto de la
asignatura. Hay que conocer bien:
1. Sndromes lobares y afasias: conocer los conceptos.
2. Vas motoras: diferenciar entre lesin de primera y segunda
motoneurona.
3. Vas sensitivas: saber qu modalidades sensitivas viajan por
cada va (espinotalmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos: nombres propios y conocer la
localizacin de los ncleos de los pares craneales que nos
darn el nivel de la lesin.
5. Sndromes medulares: razonar a partir de las vas lesionadas.
6. Trastornos de coordinacin: diferenciar bien entre una ataxia
sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular.
ENFOQUE MIR
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.
rea de Wernicke
rea auditiva
primaria
rea Broca
rea de los
movimientos
oculares
conjugados
rea
premotora
rea motora
primaria
rea
visual
rea somatosensorial
Manual A Mir
12 ] SEMIOLOGA [
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Importante
Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad
para encontrar palabras).
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.
Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
sensitiva, por lesin del rea de Broca.
Debe ser diferenciado de:
- Disartria: alteracin de la articulacin de la palabra.
- Disfonia: prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o
a su inervacin.
Definiciones
- Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por
lesin en hemisferio derecho.
- Parafasias: sustituir una palabra por otra, como bolgrafo
por papel (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra,
como japiz por lpiz (parafasia fonmica).
1.2.- Diencfalo
Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventr-
culo. Consta de:
Hipotlamo
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.
Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la os-
molaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en
el ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endo-
crino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
Epitlamo
Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo.
Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el
adulto.
El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el germinoma
(MIR).
Subtlamo
Contiene ncleos del sistema extrapiramidal:
- Ncleo subtalmico de Luys: su lesin produce hemibalismo.
- Globos pallidus.
Tlamo
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos:
- Ncleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona
de las vas sensitivas. Su lesin produce:
Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara).
En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy
en el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperal-
gesia (dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o in-
cluso dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas
(articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).
- Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la va ptica (MIR).
- Cuerpo geniculado medial: forma parte de la va auditiva.
Relaciones con sistema lmbico, reticular, extrapiramidal...
LBULO TEMPORAL
- Afasia de Wernicke
- Disnomia o afasia amnsica
- Amusia (incapacidad de
recordar partituras, leer o
escribir msica)
H. DOMINANTE
(HD)
LBULO PARIETAL
- Sndrome de Gestmann
(agrafia + alexia + acalcu-
lia + agnosia digital +
desorientacin derecha -
izquierda): por lesin de la
circunvolucin angular o
pliegue curvo dominante
(MIR).
- Apraxia ideatoria (no sabe
cmo hacerlo) o ideomo-
tora (sabe pero no puede
hacerlo).
- Alteracin de las relaciones
espaciales
- Incapacidad para reconocer
melodas
H. NO
DOMINANTE
(HND)
- Heminegligencia o negli-
gencia hemiespacial (falta
de atencin - inters por la
mitad del espacio extraper-
sonal. Descuido de la
mitad opuesta del cuerpo)
- Asomatognosia (no reco-
noce su hemicuerpo)
- Anosognosia (no reconoce
su dficit)
- Apraxia para vestirse y de
construccin (incapacidad
de copiar dibujos simples)
- Cuadrantonopsia / hemia-
nopsia homnima contrala-
teral superior (MIR)
- Epilepsia psicomotora (MIR):
Alteraciones de la
conciencia y memoria
(jamais-vu y dj vu)
Alucinaciones e
ilusiones auditivas
Crisis uncinadas o
mesiales (alucinaciones
gustativas y olfatorias,
sensacin epigstrica-
ascendente (MIR 07,
61))
EN
CUALQUIERA
- Cuadrantonopsia / hemia-
nopsia homnima
contralateral inferior
(incongruente) (MIR)
- Sndrome sensorial cortical
(agnosia sensitiva):
Discriminacin de dos
puntos cercanos
Asterognosia (incapaci-
dad para reconocer obje-
tos mediante el tacto)
Atopognosia (incapaci-
dad para localizar un
estmulo tctil)
Extincin sensorial (in-
capacidad para percibir
dos estmulos de forma
simultnea)
- Abolicin del nistagmo op-
tocintico hacia el lado de
la lesin (MIR)
- Sordera cortical
- Psicosis de Korsakoff
- Sndrome de Kluver-Bucy:
apata, placidez, rabia
fingida y aumento de la
actividad sexual
BILATERAL - Indiferencia a la enfermedad
Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.
LESIN UNILATERAL
- Hemianopsia homnima contralate-
ral con respeto de la visin macular
- Alucinaciones visuales
- HD:
Agnosia para los objetos (inca-
pacidad de reconocer visualmente
objetos)
Alexia sin agrafia (prdida de la
capacidad de lectura previamente
aprendida) (MIR 02, 52)
- HND:
Metamorfopsia (alteracin de la
forma y tamao de los objetos)
Alestesia visual (desplazamiento
de las imgenes de un lado a otro
del campo visual)
Polipnosia (persiste la imagen
visual una vez retirado el objeto)
Prdida de la memoria topogr-
fica y orientacin visual
LESIN BILATERAL
- Ceguera cortical (reflejos fotomoto-
res conservados! (MIR 97F, 75))
- Sndrome de Anton: no ve, pero no
reconoce su dficit
- Prosopagnosia (incapacidad para
reconocer los rostros conocidos)
- Sndrome de Balint:
Apraxia oculomotora: dficit en
la exploracin visual ordenada del
ambiente
Ataxia ptica: imprecisin para
alcanzar con la mano objetos vi-
suales. Las escenas visuales com-
plejas no se captan en su
globalidad
Simultagnosia: incapacidad para
percibir el campo visual como un
todo
Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.
El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la va ptica
Luz
El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva
Msica
RECUERDA
13 ] SEMIOLOGA [
1.3.- Troncoencfalo
FLUENCIA
Alterada
BROCA
(MIR 05, 54)
COMPRENSIN
Buena
REPETICIN
No
NOMINACIN
No
LESIN
Frontal
OTROS
Habla telegrfica, agramatical
Conscientes del defecto y muy angustiados
Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha
(embolia de ACM: rama superior)
Buena WERNICKE Alterada No No
Temporal
(regin
perisilviana
posterior)
Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos
No hay conciencia del defecto
Frecuentemente coexiste hemianopsia
o cuadrantanopsia superior
(embolia de ACM: rama inferior)
Alterada GLOBAL Alterada No No
Hemisfrica
izquierda
extensa
Frecuentemente coexiste hemiparesia,
hemihipoestesia y hemianopsia derechas
(embolia de ACM en su origen u oclusin ACI)
Alterada
TRANSCORTICAL
MOTORA O NO
FLUIDA
Buena S No
Frontal
(alrededor del
rea de Broca)
Causa: ACV
Neoplasias
Buena
TRANSCORTICAL
SENSITIVA O
FLUIDA
Alterada S No
Temporoparietal
(alrededor del rea
de Wernicke)
Buena
DE
CONDUCCIN
Buena No No
Circunvolucin
parietal supra-
marginal, nsula
Se produce por le-
sin del fascculo
arcuato
Abundantes parafasias.
Es una desconexin entre rea de
Broca y Wernicke
(embolia de ACM: rama posterior)
Buena ANMICA Buena S No
Cualquiera de las
anteriores
Ms frecuente-
mente temporal
Parafasias y circunloquios (explica con otras pala-
bras lo que no puede nominar)
en enfermedad de Alzheimer
Es el trastorno del lenguaje que se observa
con mayor frecuencia en el TCE y en
la encefalopata metablica
Tabla 3. Clasificacin de las afasias.
1. Ncleo vscero-motor del III par
2. Ncleo oculomotor
3. Nervio oculomotor
4. Ncleo troclear
5. Ncleo mesencfalico del trigmino
6. Nervio troclear
7. Ncleo motor del trigmino
8. Nervio trigmino (fibras aferentes)
9. Ncleo facial
10. Nervio facial
11. Nervio abducente
12. Ncleo salivatorio
13. Nervio vestibular
14. Nervio facial (fibras gustativas)
15. Nervio glosofarngeo (fibras gustativas)
16. Nervio vago (fibras gustativas)
17. Fibras branqueomotoras del IX par
18. Fibras branqueomotoras del X par
19. Fibras branqueomotoras del XI par
20. Ncleo ambiguo
21. Ncleo espinal del accesorio
22. Tracto espinal del trigmino
23. Tracto solitario
24. Ncleo hipogloso
25. Ncleo dorsal del vago
26. Ncleo del tracto solitario
Figura 2. Ncleos de los pares craneales.
Manual A Mir
14 ] SEMIOLOGA [
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1.4.- Pares craneales
Funciones y agujeros de salida de los pares craneales
(Ver tabla 5)
Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los
nervios motores excepto para la parte del ncleo facial que
inerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte del
ncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso.
- Sensitivos puros: olfatorio, ptico, vestibular.
- Motores: oculomotor, motor ocular externo, pattico, acce-
sorio, hipogloso.
- Mixtos: trigmino, facial, glosofarngeo, vago.
Par I: nervio olfatorio
Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las
cavidades nasales, que parte de las clulas bipolares receptoras
de estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorio
que atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la segunda
neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia el
sistema lmbico.
Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemas
neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran
tras dao neuronal.
Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)
Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria
- Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebe-
losas).
- Sndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria ms oftal-
MESENCFALO
III
IV
Parte del ncleo
sensitivo del V
NCLEOS
PARES
CRANEALES
PROTUBERANCIA BULBO
V
VI
VII
VIII
N. ambiguo
(IX,X,XI)
N. solitario
(VII, IX,X)
Parte del ncleo
sensitivo del V
XI, XII
Ncleo rojo
(MIR)
Sustancia negra
Centro de la
mirada vertical
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
OTRAS
ESTRUCTURAS
Centro de la
mirada
horizontal
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.
FUNCIN
Huele OLFATORIO
AGUJEROS DE SALIDA
Lmina cribosa
del etmoides
I
Ve PTICO
Canal ptico (tambin la
arteria oftlmica)
II
Mueve los ojos
Miosis
Inerva: rectos superior,
inferior, interno,
oblicuo menor, elevador
del prpado superior y
el esfnter del iris (f.
parasimpticas cons-
trictoras de la pupila)*
MOTOR
OCULAR
COMN
Hendidura esfenoidal
III
Inerva oblicuo mayor o
superior: gira el ojo
hacia abajo y efecta
una rotacin nasal
TROCLEAR
(PATTICO)
IV
Inerva recto externo
(abduce el ojo)
MOTOR OCULAR
EXTERNO
VI
Musculatura
masticatoria
Sensibilidad facial
TRIGMINO
1. OFTLMICO
2. MAXILAR
3. MANDIBULAR
Agujero redondo mayor
Agujero oval
V
Mueve la cara, lagrimea,
gusta, saliva
FACIAL
Agujero
estilomas-
toideo
VII
Oye, equilibra
VESTBULO-
COCLEAR
CAI
VIII
Gusta, saliva, traga,
monitor del seno
carotdeo (TA)
GLOSO-
FARNGEO
Agujero rasgado
posterior
IX
Gusta, traga, levanta el
paladar, fonacin, fi-
bras parasimpticas
para vsceras toraco-
abdominales
VAGO X
Gira la cabeza (esterno-
cleidomastoideo) y en-
coge los hombros (parte
superior del trapecio)
ESPINAL
ACCESORIO
XI
Mueve la lengua HIPOGLOSO Agujero condleo anterior XII
Arteria cartida interna Agujero rasgado anterior
Arteria menngea media Agujero redondo menor
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesio-
nes compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas
(como en la neuropata diabtica).
Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.
Figura 3. Pares craneales.
I
XII
XI
X
IX
VIII
VII
V
III
IV
VI
II
15 ] SEMIOLOGA [
moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedad
hereditaria mitocondrial).
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen-
taria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por
acmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dieta
pobre en fitatos y plasmafresis.
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autos-
mica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos
en las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgado
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos.
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu-
ropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E.
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico,
nervio motor ocular externo
V Par: nervio trigmino
Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye la
va aferente del reflejo corneal.
Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el gan-
glio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trigeminal
del tronco de encfalo.
Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y pte-
rigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominar
los pterigoideos del lado contralateral.
Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR 01, 74)
Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y lan-
cinante en la distribucin de las ramas de nervio trigmino (es-
pecialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente en
mujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espontnea-
mente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al masti-
car, con el tacto, la deglucin). La exploracin neurolgica
incluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es normal
(MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
Tratamiento
De eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno,
gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intra-
venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga
(lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin mi-
crovascular).
VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)
Lleva la inervacin motora de los msculos de la cara (MIR), la
rama para glndulas lacrimales, el nervio estapedio (msculo es-
tribo) cuya lesin produce hiperacusia, la cuerda del tmpano
(glndulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la
lengua) y la sensibilidad de porcin externa del conducto audi-
tivo externo (rea de Ramsay-Hunt).
PAR AFECTADO
III, IV, V1,VI
(MIR 99, 59)
SNDROME SITIO
Foix
Hendidura esfenoidal
(orb. sup.)
III, IV, V1-2, VI, Sndrome
Horner, proptosis
(MIR 97, 78)
Tolosa-Hunt
Pared lateral
del seno cavernoso*
II, III, IV, V, VI Jacod Espacio retroesfenoideo
V, VI Vrtice del peasco
VII, VIII
Conducto auditivo
interno
V, VII, VIII y a veces IX ngulo ponto cerebelar
IX, X, XI (MIR) Vernet
Agujero rasgado
posterior o yugular
IX, X, XI, XII Collet-Sicard
Espacio laterocondilar
posterior
IX, X, XI, XII y
sndrome de Horner
Villaret, Mackenzie,
Tapia
Espacio retro parotdeo
posterior
* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en
la regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatoso
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.
Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino B. Ramas del
nervio trigmino.
Inervacin sensitiva de
la piel de la cabeza y del cuello
Divisiones del nervio trigmino
La piel del ngulo de la mandbula es
inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3), y no por ramas del trigmino.
1. Nervio occipital menor (C2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
O
f
t
l
m
i
c
a
M
a
x
i
l
a
r
Mandibular
1 2
Oftlmica
Mandibular Maxilar
A B
Figura 5. Inervacin facial.
Corteza cerebral
Ncleo motor P del
nervio facial
Manual A Mir
16 ] SEMIOLOGA [
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Lesiones (MIR 06, 56)
- Nivel supranuclear: parlisis facial inferior contralateral (res-
peta orbicular de los prpados y el frontal).
- Nivel infranuclear (ncleo o nervio perifrico): parlisis facial
total homolateral. Etiologa ms frecuente: idioptica o de Bell
(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo,
no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro.
Causas
Segn localizacin:
- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor
del ngulo pontocerebeloso (neurinoma del acstico): se pro-
duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto l-
timo si se afecta concomitantemente el nervio acstico),
disminucin del gusto, lgrimas y secrecin salivar. Hipoestesia
en el conducto auditivo externo.
- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro-
duce el sndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho-
molateral, vesculas en el conducto auditivo externo,
hiperacusia y disminucin del gusto.
- En el agujero estilomastoideo: slo presenta paresia facial
homolateral (ver manual de Otorrinolaringologa).
VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinola-
ringologa)
Dos divisiones:
Coclear (odo)
Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio es-
piral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conducto
auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear del
bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza de
ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila-
terales no producen prdida de audicin.
Vestibular (equilibrio)
Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos
semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras
que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van al
ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces ves-
tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
con el fascculo longitudinal medial, para el control de los mo-
vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).
IX par: nervio glosofarngeo
Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de odo
medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la gln-
dula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras al
msculo estilofarngeo.
X par: nervio vago
Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el pa-
ladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el ms-
culo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vs-
ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce dis-
fagia.
2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia
(por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), y
aparece disfona.
3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de los
msculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F,
162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacin
fonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiro-
plastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bila-
teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
y estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms fre-
cuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea,
otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, car-
cinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cual-
quier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rode-
ando al cayado artico para ascender por el surco traqueoeso-
fgico.
4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo.
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea.
Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu-
cin (disfagia).
Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puede
haber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de las
fibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de pri-
mera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimas
se produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-
Figura 6. Nervio facial.
Rama temporal
Rama zigomtica
Rama cervical
Rama
mandibular
Rama
bucal
Ncleo de nervio facial
C.A.I.
Ganglio
geniculado
N. petroso
superficial mayor
1 rodilla del
nervio facial
BULBO
PROTUBERANCIA
2 rodilla
del nervio
facial
Nervio
estapedial
Agujero
estilo-
mastoideao
Nervio cuerda
del tmpano
17 ] SEMIOLOGA [
neurona; aparece disfona con cuerdas en posicin intermedia,
por parlisis del nervio recurrente y larngeo superior, y disfagia
y aspiracin por anestesia larngea.
XI par: nervio espinal
Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.
XII par: nervio hipogloso
Lleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se desva
hacia el lado del par lesionado (MIR).
1.5.- Sistemas motores
Va Piramidal
La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas,
bajan los axones por la cpsula interna, pasan por los pedncu-
los cerebrales, bajan por mesencfalo (por la parte anterior),
protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmi-
des bulbares en la parte anteromedial). All el 80% de las fibras
cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y bajan por la mdula
por la va piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan
y bajan por la va piramidal directa o ventral, y al llegar al
nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis
con la segunda neurona de la va piramidal, que se encuentra
en el asta anterior medular.
De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,
hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto-
nmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,
y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetil-
colina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina se
libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al
llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une en los
receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti-
Figura 7. Nervio vago.
1. Nervio Vago
2. Arteria cartida interna
3. Arteria cartida comn
4. Plexo cardaco
5. Plexo esofgico
6. Estmago
7. Nervio larngeo inferior o recurrente
8. Nervio larngeo superior
9. Rama farngea del vago
10. Ganglio inferior del vago
Parlisis de ambos
larngeos unilateral
Posicin intermedia
Disfona
Parlisis recurrente
unilateral
Posicin paramedia
Voz bitonal
Parlisis recurrencial
bilateral
Disnea
Figura 8. Parlisis larngeas.
Crtex
Ncleo ambiguo
X par
Parlisis espstica
Parlis flcida (intermedia) + disfagia + aspiracin
Disfona (intermedia)
+disfagia+ aspiracin
Nervio farngeos
Disfona, aspiracin, disfagia
Nervio larngeo
superior
Rama interna
Rama externa
S
M S
ni timbre
voz sin fuerza
Unilateral: voz bitonal (paramedia)
Bilateral: disnea
Nervio recurrente
Unilateral: aspiraciones +disfona
Bilateral: aspiraciones +disfona
Figura 9. Lesin del nervio vago segn localizacin.
El par XII (lengua) y el V (mandbula):
si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
El IX (vula) y VII (musculatura facial):
si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
RECUERDA
Manual A Mir
18 ] SEMIOLOGA [
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vando la contraccin.
En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el tono
de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si se in-
terrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, produ-
cindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos
osteotendinosos.
Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo-
luntaria. Pueden producirse a nivel de:
- Primera motoneurona.
- Segunda motoneurona.
- Unin neuromuscular.
- Propio msculo.
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
- Hemiparesia: lesin hemisfrica o de tronco.
- Para y tetraparesia: lesiones medulares.
Tipos de aumento del tono muscular
- Espasticidad (trastorno piramidal): fenmeno de muelle de
navaja. Afecta sobre todo a msculos antigravitatorios.
- Rigidez (en tubo de plomo o plstica): lesiones extrapira-
midales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fen-
meno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La
rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extre-
midad (fenmeno de refuerzo o signo de Froment).
- Paratona o gegenhalten: incremento de tono irregular
de los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia.
Arco reflejo miottico
Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que se
puede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia (MIR
97, 5). Consta de dos neuronas:
Figura 10. Va piramidal o corticoespinal.
Corteza
somatosensorial
Nucleo rojo
Tracto
rubroespinal
Decusacin
piramidal
Tracto
corticoespinal
lateral
Mdula espinal
Corteza motora Corteza premotora
SNDROME DE
NEURONA MO-
TORA SUPERIOR
Leve, debida a
desuso
ATROFIA
SNDROME DE
NEURONA MO-
TORA INFERIOR
SNDROME
MIOPATICO
Intensa Leve
No
FASCICU-
LACIONES
Habituales No
Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.
Espasticidad TONO Hipotona Normal/hipotona
Piramidal/
Regional
DISTRIBUCIN
DE LA
DEBILIDAD
Distal o
segmentaria
Proximal
(cinturaescapu-
lar y/o pelviana)
Hiperactivos
(CLONUS)
Hipoactivos o
ausentes
Normales o
hipoactivos
REFLEJOS
TENDINOSOS
Abolidos
REFLEJOS
CUTNEOS
(ABDOMINALES,
CREMASTRICO)
Conservados Conservados
Presente
SIGNO DE
BABINSKI
Ausente Ausente
Figura 11 Reflejo miottico.
pleja: parlisis total.
paresia: debilidad leve.
19 ] SEMIOLOGA [
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (ner-
vio sensitivo - ganglio raqudeo - raz posterior).
- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula - raz anterior
- nervio motor).
Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico)
y multisinptico (reflejo de retirada).
Haz corticobulbar
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inerva-
cin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo contra-
lateral):
- Lesin corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior.
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar: de-
bilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, dis-
fona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
Tipos de fibras musculares
Actividad muscular involuntaria
Fasciculaciones
Son contracciones espontneas de una unidad motora (todas
las fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axn
motor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y slo
raramente producen contraccin de un segmento corporal,
sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a en-
fermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neu-
ropatas...). Pueden aparecer en individuos normales.
Miokimias o miocimias
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor-
nos de los canales inicos (potasio).
Fibrilacin
Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra
muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles
clnicamente (no dan signos ni sntomas).
Calambre
Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo de
msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo,
trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis, radiculo-
patas (localizados).
Contractura
Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la
despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopa-
tas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el
ejercicio y suelen provocar intenso dolor.
Ttanos
Alteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contraccio-
nes musculares intensas y dolorosas.
Tetania
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perif-
ricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en especial
de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos
(espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculatura
espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia
o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce
una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a pro-
tenas).
Miotona
Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccin
exagerada involuntaria post-contraccin voluntaria. Aparece en
la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora con las con-
tracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenito-
na, quinina y mexiletina).
Neuromiotona
Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca ca-
lambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor
Sntomas sensitivos
- Parestesias: sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormi-
gueos...)
- Disestesia: trmino ms general, indica todo tipo de sensa-
ciones anormales, exista o no estmulo.
- Hipoestesia y anestesia: reduccin o ausencia, respectiva-
mente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura y
dolor.
- Hipoalgesia: disminucin de la sensacin dolorosa.
- Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.
- Hiperestesia: percepcin exagerada de estmulos leves.
- Alodinia: un estmulo normalmente no doloroso es perci-
bido como doloroso.
- Hiperpata: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
- Hipopalestesia: disminucin de la sensibilidad vibratoria.
Tipos de fibras nerviosas
-Fibras A (mielnicas), de mayor a menor dimetro-velocidad
de conduccin:
A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores.
A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, ci-
nestsica).
A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de
asta anterior medular).
A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
- Fibras C (amielnicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa
y temperatura).
Vas sensitivas
Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al cr-
tex sensitivo a travs de dos vas:
Va espinotalmica (dolor y temperatura)
Se originan en las fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pe-
queas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raqudeo
(cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior
medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura
blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalmico
contralateral de la mdula espinal, que hace sinapsis en el t-
lamo (ncleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cor-
tex parietal.
Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y ci-
nestesia)
Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que en-
TIPO I (ROJAS)
Mitocondrias
Enzimas oxidativos
Aerobias
Contraccin sostenida
Resistencia
Postura
TIPO II (BLANCAS)
Enzimas glucolticos
Anaerobias
Contraccin fuerte y breve
Potencia
Tabla 8. Tipos de fibras musculares.
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20 ] SEMIOLOGA [
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tran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende for-
mando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el ncleo
grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll y Bur-
dach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lem-
nisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en el
ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en el
crtex parietal.
Figura 12. Va espinotalmica.
Figura 13. Lemnisco medial.
Mesncefalo
Puente
Bulbo
Mdula
Figura 14. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal.
1. Cordn posterior
2. Cordn lateral
3. Cordn anterior
4. Asta posterior
5. Asta lateral
6. Asta anterior
7. Comisura gris
8. Canal central
9. Comisura blanca anterior
10. Fasciulo gracillis
11. Fascculo Cuneatus
12. Tracto espinocereboloso
posterior
13. Tracto espinocereboloso anterior
14. Tracto espinotalmico lateral
15. Tracto corticoespinal lateral
16. Tracto rubroespinal
17. Tracto reticuloespinal lateral
18. Tracto vestibuloespinal lateral
19. Fascculo longitudinal media
20. Tracto corticoespinal anterior
21. Tracto tecto espinal
22. Tracto reticuloespinal media
23. Tracto posterolateral (de Lissauer)
24. Fascculo propio
1
18
17
24
16
15
23
8 7
9
3
13
14
5
6
2
4
12
11
10
19
20
22
21
Figura 15. Vas de sensibilidad.
Mesncefalo
Puente
Mdula
Mdula espinal
cervical
Mdula espinal
torcica
Corpsculo
de Paccini
Terminacin
nerviosa
Mesncefalo
Puente
Bulbo
Mdula
21 ] SEMIOLOGA [
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel:
- Cortical (ver lbulo parietal: sndrome sensorial cortical).
- Talmico (ver tlamo).
- Troncoenceflico (ver sndromes cruzados).
- Medular (ver sndromes medulares).
- Perifrico (ver neuropatas).
1.7.- Sndromes alternos o cruzados
Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que se
aprecia afectacin de pares craneales de un lado y afectacin de
vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del lado
contrario.
Por tanto antes de introducirnos en los distintos sndromes tron-
coencoenceflicos, nos debemos fijar:
- Par craneal: nos dar el nivel de la lesin.
- Va piramidal: su lesin produce clnica de primera motoneu-
rona.
- Lemnisco medial: su lesin producir clnica de cordones
posteriores (sensibilidad propioceptiva tctil y vibratoria). Se
decusa a nivel del bulbo.
- Va espinotalmica: su lesin producir clnica de cordones
anterolaterales (sensibilidad termoalgsica).
Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms des-
tacados se encuentran en la tabla 10.
1.8.- Medula espinal
LOCALIZACIN
Supratentorial
Mesencfalo
Protuberancia
Bulbo
PARES
I, II
III, IV y parte del V
V, VI, VII, VIII
V, IX, X, XI, XII
Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales.
Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que
fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales,
por lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par cra-
neal y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.
Mesencfalo:
III y IV par
Centro mirada vertical
Protuberancia:
V,VI,VII,VIII
Centro mirada horizontal
Bulbo:
Ncleo ambiguo (IX, X, XI)
Ncleo solitario ( VII, IX,X)
Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII
RECUERDA
Sndrome Weber
CAUSAS
Tabla 10. Sndromes alternos.
CLNICA SNDROMES
Mesenceflica ventral III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP)
Sndrome Claude Ataxia contralateral (NR)
Mov. anormales contralaterales
(corea, temblor, balismo) (NR)
III par ipsilateral +
Sndrome Benedikt
Sndrome de Parinaud
(mesenceflico dorsal)
Tumores de la pineal
Hidrocefalia (MIR)
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba
Ojos desviados hacia abajo (en sol naciente)
Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL)
Anisocoria y midriasis
Pseudoparlisis del VI par
MESENCEFLICOS
Sndrome Millard-Gubler Pontina ventral
Hemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 58)
Paresia del VI, VII pares ipsilaterales
Sndrome Wallenberg
(MIR 03, 204)
(bulbar lateral)
Afectacin de arteria
vertebral o cerebelosa
posteroinferior
(PICA)
Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares)
Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)
Sndrome Horner ipsilateral (va simptica)
Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)
No afectacin piramidal ni XII par
PONTINOS
Sndrome bulbar medial
Oclusin de arteria
espinal anterior
XII par ipsilateral
Hemipleja contralateral que respeta cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM)
BULBARES
Figura 16. A. Races nerviosas.
Asta anterior
Asta posterior
Mdula espinal
Raz anterior
Raz posterior
Ganglio del
simptico
Ganglio
espinal
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Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 sale
entre C7 y T1).
La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, ms
caudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de caballo).
Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo intra-
rraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lumbar
suele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as una
hernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, por
tanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p.ej.:
hernia L3-L4 a raz L4).
Dermatomas ms importantes
- C3-C4: sobre regin superior de los hombros.
- T5: a nivel de las tetillas.
- T10: a nivel umbilical.
- L5: dedo gordo.
- S1: dedo pequeo del pie.
- S4-S5: regin perianal.
Reflejos cutneos
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por
encima del mismo, de la va piramidal (MIR):
- Abdominales: D7-D12.
- Cremastrico: L1.
- Anal: S2-5.
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con in-
suficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, para-
pleja.
Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden con
los 8 primeros nmeros y tambin forman la palabra rbitro.
Sndromes medulares (MIR 00, 199)
Mielopata transversa
Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus moda-
lidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis,
cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la lesin. El
dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shock
medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia, Babinski,
prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A nivel de la le-
sin aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios.
Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard
(MIR)
- Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (in-
terrupcin del tracto espinotalmico cruzado).
- Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
(cordones posteriores).
- Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
Causas
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).
Figura 17. Dermatomas.
Figura 18. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.
Reflejos tendinosos
Biceps C5-6
Braquirradial C5-8
Triceps C6-8
Rotuliano L2-4
Aquileo L5-S2
Abdominal-superior T8-10
Abdominal-inferior T10-12
Cremastrico L1
Anal S2-5
A
R
BI
TRo
Aquleo
Rotuliano
Bicipital
TRicipital
Tabla 11. Reflejos tendinosos.
S1
L2-L3-L4
C5-C6
C7-C8
1
2-3-4
5-6
7-8
23 ] SEMIOLOGA [
Sndrome medular central
Se da en la siringomielia (MIR 97F, 67; MIR 97F, 74), hidromie-
lia y tumores intramedulares.
- Disociacin termoalgsica: se lesionan las fibras que se decu-
san por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y trmica)
y aparece un dficit sensitivo suspendido en el nivel de la lesin.
- Despus se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia, pa-
resia y arreflexia segmentaria.
- Extensin lateral: Horner ipsilateral en la regin cervical, pa-
rlisis espstica por debajo de la lesin por afectacin del haz
piramidal cruzado.
- Extensin dorsal: cursa con prdida de la sensibilidad pro-
funda.
Diagnstico
Resonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR 99F, 66).
Sndrome de arteria espinal anterior
Sndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetraple-
ja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia termo-
algsica por debajo de la lesin, con indemnidad de cordones
posteriores (arterias espinales posteriores).
Causas
Diseccin de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocacin espinal,
vasculitis.
Afectacin columnas posteriores
Destruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de en-
trada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor punzante
en miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles): Ataxia sensi-
tiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes
en miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotu-
liana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga elctrica descen-
dente al flexionar el cuello (tambin en esclerosis mltiple,
espondilosis cervical y mielopata por radiacin).
Afectacin de columnas posterolaterales
Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula
(dficit de vitamina B
12
), pelagra (dficit de niacina), mielopata
vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca (es-
pondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de sen-
sibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica) y
lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros in-
feriores, hiperreflexia y Babinski).
1.9.- Trastorno de la coordinacin. Ataxias
La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos.
Los sistemas neurolgicos implicados son:
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio
perifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco medial-
tlamo-corteza).
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelo-
sos-cerebelo).
- Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacin
automtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equi-
librio.
- Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).
Orienta en el espacio.
Figura 19. Sndromes medulares: A. Anterior B. Central C. Posterior D y E. Brown-
Sequard.
Brown Sequard
Hipoestesia dolorosa y trmica
Hipoestesia propioceptiva
y vibratoria
Debilidad espstica
A B
C D
E
Figura 20. Siringomielia.
Corte de la mdula cervical
donde se ve una
cavidad seringomiletica
Dolor temporal Posicin Tacto
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Tipos de ataxia
Ver tabla 11.
1.10.- Sistema nervioso autnomo
Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistema
circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el sis-
tema parasimptico.
Sistema simptico
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermedio-
lateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar)
en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma en el
ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior
hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin cen-
tral), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos, situados
junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna vertebral.
Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar y sacra. En
los ganglios simpticos se encuentran las segundas neuronas
(postganglionares), que envan sus axones a todas las vsceras,
glndulas y arterias.
La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la se-
gunda con adrenalina-noradrenalina.
Sistema parasimptico
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente. Tam-
bin tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera sale
desde el sistema nervioso central por los pares craneales o ner-
vios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran en
la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
que van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la m-
dula, sino que tiene cuatro porciones:
- Hipotalmica: inervan ncleos hipotalmicos.
- Mesenceflica: salen del ncleo de Edinger-Westphal, van
con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los gan-
glios ciliares, y desde ah por medio de los nervios ciliares cor-
tos inervan el iris y el msculo ciliar, produciendo miosis y
acomodacin del ojo.
- Romboenceflica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glo-
sofarngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vsceras,
glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
- Sacra: las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e
inervan desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del
tubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la
zona.
El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la
acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.
SENSITIVA
Va propioceptiva
consciente
LESIN
Tabla 11. Tipos de ataxia.
CEREBELOSA
Cerebelo
HEMISFRICA VERMIANA
Ncleo vestibular
y sistema laberntico
CENTRAL
Ncleos vestibulares y
vas de conexin
VESTIBULAR
PERIFRICA
Marcha y miembros AFECTACIN Miembros Bipedestacin y marcha Marcha
+ ROMBERG - +
Segn localizacin
de la lesin
CLNICA
Sndrome cerebeloso homolateral (MIR 00, 198):
- Dismetra (trastorno en la amplitud del
movimiento)
- Asinergia (trastorno en la combinacin de los
movimientos elementales que componen una
accin)
- Disdiadococinesia (alteracin de la velocidad y
coordinacin con que se llevan a cabo movimientos
alternantes rpidos)
- Discronometra (trastorno de la velocidad de inicio
y terminacin de un movimiento)
Vrtigo
Nistagmo horizonto-
rotatorio que se inhibe
con la fijacin
Nistagmo
bilateral y puro
Sntomas
vegetativos intensos
Moderados
Hipoacusia y acfenos No
Coinciden:
Romberg
Desviacin marcha
Componente lento
del nistagmo (sndrome
armnico)
No coinciden
(disarmona de
las respuestas)
Ausencia de:
Vrtigo
Nistagmo
Disartria
Hipotona
Disartria
Nistagmo
Temblor
Raras
Signo del rebote o
de Stewart-Holmes
Astasia-abasia
(ataxia en bipedestacin
y en la marcha)
Empeora al cerrar
los ojos
No se modifica al cerrar los ojos
Influyen los
movimientos ceflicos
No influencia de los
movimientos ceflicos
MANIOBRAS
Neuropata perifrica
S. tabtico
Deg. combinada
de la mdula
Espondilosis cervical
Lesin talmica
Tumoral
Vascular
Postinfeccioso
Txicos (alcohol)
Frmacos (fenitona)
Posicional (MIR)
Neuronitis
Laberintitis
Postraumtico
Menire
Ictus vertebrobasilar
Esclerosis mltiple
Tumores ngulo
pontocerebeloso
ETIOLOGA
Degeneracin
cerebelosa alcohlica
Meduloblastoma
25 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer.
El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental
ocupa el 3 lugar en mortalidad. En Espaa ocupa la primera
causa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.
2.1.- Circulacin cerebral
La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.
Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articula-
cin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. La
interna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior,
atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral ante-
rior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama,
la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y ex-
terna tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travs
de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale
del interior al exterior, pero si existe algn compromiso en ca-
rtida interna, se produce una inversin del flujo como meca-
nismo compensatorio y entra sangre a travs de la rbita.
- Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se intro-
duce entre los hemisferios y bordea hacia detrs el cuerpo ca-
Figura 20. Sistemas simptico y parasimptico.
Simptico
Parasimptico
TEMA 2 ENFERMEDAD
CEREBRO-
VASCULAR
Es un tema muy importante. Debemos saber:
- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla).
- ACV isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacuna-
res y tratamiento (sobre todo cundo est indicada la anti-
coagulacin).
- ACV hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico,
complicaciones y tratamiento de la HSA.
ENFOQUE MIR
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.
Corte transversal
Corte coronal
Corte sagital
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
Ramas terminales de la arteria cerebral media
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior
y arteria comunicante posterior
Arteria coroidal anterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
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lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde
superior, y el cuerpo calloso.
- Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura
de Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), da
ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales,
parte del tlamo y cpsula interna) y luego da ramas para la
porcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte supe-
rior del temporal.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia
arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneo
por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube
por la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divide
en las dos arterias cerebrales posteriores.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar
la arteria espinal anterior.
Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa poste-
roinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulbo
y la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sn-
drome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg.
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son:
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
SCA (arteria cerebelosa superior).
Ramas para protuberancia y mesencfalo.
- Arterias cerebrales posteriores:
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte interna
e inferior).
Irrigacin de la mdula espinal
- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral.
- 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal.
2.2.- Clasificacin ACVS
2.3.- Factores de riesgo
- Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hiper-
colesterolemia y tabaquismo.
- Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente
(generalmente anterior).
- Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo
para la hemorragia cerebral primaria.
- Infartos lacunares: la hipertensin es el factor de riesgo
ms importante para la lipohialinosis.
Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o pri-
meras horas de la maana, los hemorrgicos durante la activi-
dad diurna o los esfuerzos fsicos.
2.4.- Ictus isqumicos
Clnica
Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de
la circulacin colateral y territorio vascular afectado.
Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosis
de vasos extra-intracraneales.
La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectn-
dose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
media(MIR).
Etiologa
aterotrombtica
- Oclusin vascular
por un trombo
- Embolia arterio-
arterial
- Mecanismo he-
modinmico: por
estenosis crtica,
si disminuye la
perfusin (hipo-
tensin, situacio-
nes de bajo
flujo): isquemia
en territorios
frontera entre los
distintos territo-
rios vasculares
Tabla 1. Caractersticas ACV isqumicos y hemorrgicos.
Intra-
parenquimatosa:
profunda o lobar
- Hipertensiva
- Malformacin
arteriovenosa /
aneurismas
- Angiopata
amiloide
- Otros:
Anticoagulantes
Sangrado
intratumoral
Cocana,
anfetamina
transformacin
hemorrgica de
un infarto
ACV ISQUMICOS (85-90%) ACV HEMORRGICOS (10-15%)
Enfermedad de pequeo vaso:
ictus lacunar
Subaracnoidea
Etiologa cardioemblica
Ictus isqumico de
mecanismo desconocido: 40%
Subdural (habitualmente traumtica)
Epidural
ORIGEN
Arteriosclerosis de arterias
extra e intracraneales
TROMBOSIS
LOCALIZACIN
MS FRECUENTE
Cartida interna
(1 bifurcacin en su origen,
2 sifn carotdeo)
Corazn
(1 FA no reumtica;
otras: estenosis mitral)
EMBOLIA
Arteria cerebral media
(80%)
Crisis de Adams-Stokes,
shock
FLUDO
SANGUNEO
Zonas limitantes entre
la arteria cerebral media
y la posterior
Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ACV.
Figura 2. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
Origen desconocido (40%)
MECANISMO
DESCONOCIDO
Perfil temporal
- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficit
neurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menos
de una hora) y no deja secuela.
- ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persiste
ms de 24 h.
- Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura brus-
camente progresa o flucta mientras el paciente permanece
en observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en un
plazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stas
son mnimas.
Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas
o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una
arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms
frecuentes en las bifurcaciones.
En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transi-
torio (AIT). Se producen ms en horario nocturno.
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus
embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio).
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida
interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercu-
sin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis
mayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecer
ictus emblicos arterio-arteriales.
Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro).
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde
placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visin
de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en un
ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de
los casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida in-
terna (MIR 00, 63).
Ictus lacunar
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad
avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos, fumado-
res o con historia de cardiopata isqumica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o li-
pohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono de
Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el sis-
tema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o
tronco).
Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 2 cm.
y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea arteria
penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios ba-
sales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.
La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes ca-
ractersticos.
Clnica
- Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemipleja
facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva
es normal.
- Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la
cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afec-
tada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
- Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combi-
nacin de los dos sndromes anteriores.
- Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial
central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al
lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.
- Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio cru-
ral asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.
Diagnstico
Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (ms
sensible).
Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, he-
mianopsia, anosognosia, extincin...)
Tratamiento
Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.
Ictus cardioemblico
Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrila-
cin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no val-
vular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares,
cardiopata reumtica
El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La ar-
teria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transfor-
macin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
Causas raras de infarto cerebral
- Diseccin arterial: suele haber antecedente traumtico. Cur-
san con dolor. Si se diseca la arteria cartida puede haber un
sndrome de Horner ipsilateral (el simptico sube por la ca-
rtida).
Figura 3. Tipos de ACV.
Embolia Hemorragia
Trombosis
Disartria-mano torpe
Ataxia-hemiparesia (o
hemiparesia atxica)
(MIR 04, 249)
Sndrome motor puro
(hemiparesia):
el ms frecuente
Sndrome sensitivo puro
(hemihipoestesia)
Sndrome sensitivomotor
(hemiparesia hemihi-
poestesia)
Base
protuberancia
Brazo anterior de
la cpsula interna
Brazo posterior de la
cpsula interna
Ncleo ventral
posterolateral del
tlamo (VPL)
Brazo posterior de la
cpsula interna
Tabla 3. Infartos lacunares.
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- Displasia fibromuscular: en mujeres. Aspecto arrosariado de
las arterias en la arteriografa.
- Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis.
- Enfermedad de Moya-Moya: imagen de volutas de humo
en la arteriografa. Aparece tpicamente en japoneses.
- Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, cncer sist-
mico, lupus, sndrome antifosfolpido.
- Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales,
son factores de riesgo menores de ictus.
- Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales en
territorios anmalos (no respetan los territorios arteriales). Sue-
len tener un desencadenante: deshidratacin, estados de hi-
percoagulabilidad. Suelen asociar aumento de la presin
intracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, no
hay ningn estudio que diga cul es la duracin mejor).
Territorio vascular afectado
Este apartado nicamente servir de repaso debido a que si se
sabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se de-
duce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es un
tema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4).
Diagnstico del ictus
El tiempo es esencial en el diagnstico del ictus isqu-
mico.
Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido
una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar
la causa, para poder administrar el tratamiento correctamente.
As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el in-
farto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico para
descartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorar
otras causas raras de ictus.
La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesiones
cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas agudas
(MIR 97F, 76), depsitos de calcio y lesiones seas.
- TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar
tumor o hemorragia. El ictus isqumico no se ve hasta pasa-
das 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato);
aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de
surcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (por
edematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral
media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa
posterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartos
corticales superficiales.
- RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas
de difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido
con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido que
se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3
horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio
puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero
que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las
hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arterio-
grafa por RM (tcnica especialmente til para apreciar esteno-
sis del origen de la arteria cartida interna).
- Arteriografa: riesgos (0.5-3%): ictus, reaccin alrgica al
contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis
ESTRUCTURAS
IMPLICADAS
Bifurcacin y origen de la
ACI (pared posterior):
ateromatosis
CARTIDA
INTERNA
(ACI)
SNTOMAS
- Asintomtica (si circula-
cin colateral)
- Clnica similar a la ACM:
hemipleja con hemianes-
tesia contralateral +
soplo en cuello (puede
precederse de AIT)
- Amaurosis fugax homola-
teral (ceguera monocular
transitoria) (MIR 01, 53)
ARTERIA
Diseccin de ACI (parte alta)
- Amaurosis fugax + sn-
drome Horner + dolor
cervical (MIR 97F, 65)
1. Corteza sensitivo-motora
(pierna)
2. Lbulo prefrontal (por
embolia) (MIR 98, 51)
CEREBRAL
ANTERIOR
(ACA)
(RARO)
1. Hemiparesia + hemihipo-
estesia de predominio
crural contralaterales
2. Abulia + Reflejos arcaicos
+ Apraxia de la marcha +
Incontinencia urinaria
Lbulo frontal
Lbulo parietal
Lbulo temporal
CEREBRAL
MEDIA
(ACM)
(MS
FRECUENTE)
1. Divisin superior: hemi-
pleja contralateral (de
predominio facio-bra-
quial) + afasia de Broca
(HD) + desviacin de la
mirada hacia la lesin
(MIR)
2. Divisin inferior: hemia-
nestesia contralateral +
anosognosia (HND)
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homnima
contralateral
1. Lbulo occipital
2. Hipocampo y temporal
inf.
3. Cuerpo calloso (parte
post)
4. Tlamo
CEREBRAL
POSTERIOR
(ACP)
1. Hemianopsia homnima
contralateral que suele
respetar la visin macular
con reflejos pupilares nor-
males (MIR 02, 52) +
desorientacin topogr-
fica (HND) + alucinacio-
nes visuales
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios
de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD)
(MIR 02, 52; MIR 97F,
68)
4. Sndrome Djrine-Roussy
Tercio posterior
de los hemisferios
Parte del tlamo
Tronco cerebral y cerebelo
SISTEMA
VRTEBRA-
BASILAR
(VER
SNDROME
TE)
(MIR 06, 58)
- Sndrome cruzados: alte-
racin de vas largas con-
tralaterales (hemiparesia,
hemihipoestesia) + signos
ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales
Isquemia vertebrobasilar:
prdida brusca de con-
ciencia + sntomas de dis-
funcin TE (diplopa +
vrtigo + ataxia + )
(MIR)
Tabla 4. Territorios vasculares.
Figura 4. Arteria basilar y sus ramificaciones.
carotdeas preciruga o para realizar tratamiento endovascular
de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales
(buscando aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco doppler carotdeo y transcraneal: muy til para detec-
tar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas:
para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico; las
medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin del vaso
ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia del cerebro
frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern eficaces si se
aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sn-
tomas.
- Principios generales: no bajar la tensin, mantenerla ele-
vada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitar
sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de
la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con
signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales.
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las pri-
meras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el
tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas).
No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis epi-
lpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.
- Tromblisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en
el ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin (su admi-
nistracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse
dentro de ensayos clnicos). Se utiliza si se presume que el ictus
no es muy extenso (por la clnica y la TAC). Hay riesgo de trans-
formacin hemorrgica del ictus.
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el infarto
cerebral (MIR 08, 53):
Tensin arterial >185/110.
Plaquetas <100.000; hematocrito <25; glucosa <50
>400.
Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado
o INR elevado.
Sntomas que mejoran con rapidez.
Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3
meses anteriores; antecedente de hemorragia intracraneal.
Ciruga mayor en los 14 das previos.
Sntomas de ictus menor.
Hemorragia digestiva los 21 das previos.
Infarto de miocardio reciente.
Estupor o coma.
Edad menor de 18 o mayor de 80 aos.
Ictus aterotrombtico y lacunar
- Prevencin primaria: control sobre factores de riesgo de la
arterioesclerosis.
- Prevencin secundaria:
Frmacos antiplaquetarios: tiles en la prevencin se-
cundaria del ictus aterotrombtico y lacunar (MIR 99F, 70).
- Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis.
- Antiagregantes por mediacin del ADP: ticlopidina
(ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clo-
pidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para la aspirina,
parece ms eficaz si se asocia claudicacin intermitente.
Suelen quedar como segunda lnea.
- Dipiridamol, triflusal.
Anticoagulacin. Para casos especiales:
- Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa), en es-
pecial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se ha
demostrado el beneficio en ensayos comparativos con an-
tiagregacin.
Endarterectoma carotdea: sobre origen de arteria ca-
rtida interna. Indicaciones:
- Estenosis sintomtica de ms del 70%.
- Estenosis asintomtica >70% si no existe alto riesgo qui-
rrgico.
- Mortalidad perioperatoria menor del 6%.
Angioplastia carotdea con colocacin de stent: tc-
nica novedosa para el tratamiento de estenosis carotdeas.
No ha demostrado ser ms eficaz que la endarterectoma
(hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos en
los que el riesgo quirrgico es demasiado alto.
Ictus cardioemblico
- Anticoagulacin (INR: 2-3). En cardiopatas potencialmente
embolgenas.
Profilaxis primaria: en la fibrilacin auricular (FA) no reu-
mtica (anticoagulacin oral con dicumarnicos o warfarina)
si asocia alguno de los siguientes factores: edad >75 (segn
Harrison. En otras fuentes: >65 aos), HTA, mala funcin
ventricular izquierda, antecedentes de fenmenos emblicos,
diabetes.
Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el
ictus): en todos los casos en los que la etiologa sea cardioem-
blica si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 00F, 60).
- Antiagregantes. Cuando:
Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de riesgo
de los anteriormente expuestos (es decir, paciente menor de
75 aos sin factores de riesgo. O sea, es prevencin primaria).
Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de com-
plicacin hemorrgica (por ej: antecedente de hemorragia
intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ACV
extenso...).
- Mortalidad del ACV aterotrombtico: 20%.
2.5.- ACV hemorrgicos
La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg (sndrome
bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
RECUERDA
Figura 5. Hemorragia intraparenquimatosa.
Manual A Mir
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Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqumi-
cos son:
- En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico te-
rritorio vascular.
- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no
instauracin sbita).
- Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos.
- Prueba diagnstica de eleccin: TAC.
Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente de
hemorragia intracraneal no traumtica.
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las he-
morragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.
Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente).
Etiologa
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en
las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados
con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA
(son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
Localizacin
Pruebas complementarias
- La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipo-
densa: edema).
- La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubie-
ran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...).
Tratamiento
- Preventivo: de la HTA.
- En la fase aguda: mortalidad del 75%.
La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin de
tronco y en hematomas de tamao medio de curso progre-
sivo, localizacin accesible y paciente no comatoso.
Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan me-
didas antiedema, como el manitol.
No son tiles los corticoides en el edema asociado a la enfer-
medad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica.
Malformacin arteriovenosa
Hay que sospecharla en pacientes jvenes no hipertensos. Se in-
cluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capila-
res y angiomas venosos. Estos ltimos se asocian frecuentemente
a cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomticos
y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64).
Clnica
Se manifiestan con cefalea, crisis epilpticas y hemorragias (por
rotura), generalmente intraparenquimatosas.
Diagnstico
Angiografa (de eleccin).
Tratamiento
Ciruga (escisin), terapia endovascular (obliteracin por embo-
lizacin), radioterapia (obliteracin por trombosis).
Angiopata amiloide
Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea y
no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar
subcortical (MIR 04, 241).
Clnica
Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.
Diagnstico de certeza
Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales)
Otras causas de hemorragia intracraneal
- Traumatismo craneoenceflico (TCE).
- Terapia anticoagulante y trombolticos.
- Trastornos hematolgicos.
- Tumores: los tumores metastsicos que con mayor frecuencia
sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn,
carcinoma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glio-
blastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios.
- Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas).
- Transformacin hemorrgica de un infarto.
Hemorragia subaracnoidea (HSA)
Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo
Etiologa
- Causa ms frecuente de HSA: traumatismos.
- Causa ms frecuente de HSA espontnea: rotura de aneuris-
mas saculares (MIR 99F, 80).
- Otras causas:
Rotura de una MAV o por extensin subaracnoidea de una
hemorragia intraparenquimatosa.
Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a en-
docarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media.
Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especial-
mente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen.
Patogenia
- Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con: HTA,
tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
LOCALIZACIN
1. Putamen
(ms frecuente)
2. Tlamo
3. Puente
4. Cerebelo
CLNICA (LOS SIGNOS OCULARES
SON IMPORTANTES PARA LA LOCALIZACIN)
- Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales
- Desviacin conjugada de los ojos al lado lesin
(pupilas normales, a no ser que sea masiva:
compresin ipsilateral del III par)
- Disminucin nivel de conciencia
- Sndrome talmico + hemipleja contralaterales
- Desviacin ojos: hacia abajo y hacia adentro (a la
punta de la nariz). Pupilas de tamao medio
- Disminucin del nivel de conciencia
- Coma con cuadripleja y dficit sensitivo bilateral (ver
Coma y Muerte Enceflica)
- Pupilas miticas reactivas, los ojos se alejan de la lesin
- Cefalea occipital, inestabilidad, vrtigo, vmitos (de
manera brusca). Ataxia de los miembros ipsilaterales.
Nistagmo
- Al principio conciencia preservada pero en su
evolucin se deteriora llegando hasta el coma
Tabla 5. Localizacin y clnica de la hemorragia hipertensiva.
Figura 6. A. Malformacin arteriovenosa B. Arteriografa cerebral.
B A
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Po-
liquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromus-
cular y coartacin de aorta.
- En el 20% existen aneurismas mltiples.
Localizacin de aneurismas
Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por orden
de frecuencia:
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral ante-
rior (MIR).
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna.
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media.
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Clnica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios):
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma.
Parlisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante
posterior (MIR 99, 61) o VI par: aneurisma de la cartida interna.
Defectos campo visual: aneurisma de la cartida interna.
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR):
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas / vmitos.
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del san-
grado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.
Pruebas diagnsticas
- TAC (de eleccin y la primera prueba a realizar): vemos inme-
diatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 97, 74): ms sensible pero de segunda eleccin.
Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin trau-
mtica: prueba de los tres tubos (en la HSA no se aclara el
tercer tubo) y aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es
necesario que transcurran unas horas para que el lquido ce-
falorraqudeo sea xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TAC o puncin lumbar) debe
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F,
81) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas.
- El ecodoppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
vasoespasmo.
Complicaciones (MIR 97, 72)
- SIADH.
- Trastornos del ritmo cardaco.
- Hidrocefalia: en las primeras 24 horas, por bloqueo del dre-
naje de LCR por la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de
varias semanas, por organizacin de la sangre y bloqueo del
drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR 01F, 71)).
- Resangrado: principal causa de muerte. Riesgo mximo en
primeras 24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es
alta (60%). Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz.
- Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales: principal
causa de morbilidad (secuelas). Entre el 4 y 14 das. Se in-
tenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemodilu-
cin-hipervolemia-hipertensin).
Pronstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un 10%
el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR)). De los pa-
cientes que sobreviven, ms de la mitad presentan dficits neu-
rolgicos por la hemorragia o sus complicaciones.
Los factores predictivos de mal pronstico son: mal estado neu-
rolgico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess), re-
sangrado, cantidad de sangre en TAC y localizacin del
aneurisma en la arteria cerebral media.
Tratamiento
- Del aneurisma: ciruga tan precoz como sea posible para evi-
tar el resangrado. Recientemente: embolizacin con coils
por terapia endovascular.
De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica
(la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).
Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con foca-
lidad o vasoespasmo asociado.
- Analgesia.
- Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR
99F, 81), aumento de la perfusin cerebral mediante el au-
mento de la tensin arterial (suero fisiolgico, expansores del
plasma, triple H). Una vez que el vasoespasmo se ha producido
se puede intentar la dilatacin con angioplastia.
Figura 7. Aneurisma cerebral.
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de
comunicacin anterior del cerebro
Polgono de
Willis
Figura 8. Aneurisma roto intervenido.
Aneurisma roto
Arteria
Clip quirrgico
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32 ] NEUROCIRUGA [
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3.1.- Traumatismos craneoenceflicos (TCE)
Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en
jvenes. Se consideran la causa ms frecuente de epilepsia en
adolescentes y adultos jvenes y es la primera causa de prdida
de conciencia de instauracin brusca (MIR).
Para su valoracin se utiliza la escala de Glasgow (ver captulo
de Coma): principal factor pronstico (14-15: TCE leve, 9-13:
TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuacin
>3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesin grave.
(MIR).
TAC: prueba radiolgica de eleccin para el diagnstico de las
lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR 01, 60; MIR 97F,
76).
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depen-
der de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en:
Fracturas lineales
Las ms frecuentes.
- Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo: si hay
fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR
00F, 73), independientemente de la clnica.
- La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las
que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas sub-
durales y epidurales.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben
permanecer en observacin hospitalaria a pesar del TAC normal.
- Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel):
hay ms riesgo de infeccin intracraneal.
Fractura de base de crneo
Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoet-
moidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR
00F, 72).
Fracturas del peasco (ver manual de Otorrinolaringologa)
- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitual-
mente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR 00F, 72).
- TAC craneal: tcnica de eleccin.
- La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.
Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo
es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR 00F, 72, MIR 97, 67).
Fracturas compuestas
Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero ca-
belludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
odo medio.
Tratamiento
Desbridar la herida y antibitico.
Fractura hundimiento
Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del l-
mite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuente-
mente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aumentan el riesgo de crisis epilpticas.
Diagnstico
TAC craneal.
Tratamiento
Reparacin quirrgica.
Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto perodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiol-
gicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta del
encfalo. No precisa tratamiento.
Contusin, cizallamiento, hemorragias cerebrales
Producidas por fuerzas mecnicas que mueven al cerebro contra
el crneo, por desaceleracin. Aparecen lesiones en la zona del
impacto golpe y en la zona contraria a la lesin por contragolpe.
Las contusiones varan desde pequeas petequias superficiales
corticales hasta la destruccin hemorrgica y necrtica de gran-
des porciones de un hemisferio. Se observan en TAC y RM. Se
pueden producir hemorragias profundas por torsin y cizalla-
miento del cerebro y sus vasos.
Lesin axonal difusa
Lesin primaria del parnquima que se produce por mecanismo
rotacional de aceleracin-deceleracin. Existe un deterioro pre-
coz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal
causa del estado vegetativo postraumtico (MIR 07, 64)). En la
TAC se aprecian microhemorragias a nivel cuerpo calloso, unin
corticosubcortical y troncoencfalo.
TEMA 3 NEUROCIRUGA
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el
MIR, adems las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra
la atencin en:
- Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante
es el diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epi-
dural (ver tabla). Tambin hay que tener una idea de las frac-
turas craneales y repasar la escala de Glasgow.
- Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud te-
raputica ante una lumbalgia y cuando decidir tratamiento
quirrgico. Otro tema muy preguntado son las hernias discales
(saber raz, dficit motor y sensitivo y reflejo alterado).
- Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, loca-
lizacin y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno,
(puedes hacerte una tabla con las ms importantes).
- Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudo-
tumor cerebri (caso clnico): han sido preguntados varias
veces.
- Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados
tumores (ver tabla).
ENFOQUE MIR
F.C. ANTERIOR
Equimosis peri-
orbitaria (signo
del mapache)
HEMATOMA
F.C. MEDIA F.C. POSTERIOR
Equimosis retardada (24-48h) sobre
la apfisis mastoide (signo de Battle)
(MIR)
Epistaxis
SALIDA DE
SANGRE
Otorragia
Rinolicuorrea
(MIR)
SALIDA DE LCR Otolicuorrea
I a VI
(MIR)
LESIN DE
PARES
CRANEALES
(LOS MS
FRECUENTES:
I, II, III, IV, 1 Y 2
RAMA V, VII Y VIII)
(MIR 98, 259)
VII y VIII
(ms frecuente)
V-VI en punta
del peasco
(sndrome
Gradenigo)
IX a XII
(MIR 198, 259)
Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
33 ] NEUROCIRUGA [
Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma de
semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos crtico-du-
rales (ms frecuentemente venas).
Hematoma subdural agudo
El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neu-
rolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin
transtentorial.
Tratamiento
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Hematoma subdural crnico
Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos...
Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente
(MIR), y hay un intervalo libre de sntomas de semanas o meses.
Lo ms frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar
dficits neurolgicos y simular otras entidades como accidentes
cerebrovasculares, tumores, demencia (MIR). El diagnstico
se hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensas
con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales.
Tratamiento
Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de
un perodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la her-
niacin uncal secundario al efecto masa (MIR 00, 193).
Tratamiento
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidu-
ral agudo
Figura 1. Hematoma subdural.
Figura 2. Ojos de mapache. Otolicuorrea.
Figura 3. Hematoma epidural.
HEMATOMA SUBDURAL
Venoso
(rotura de venas corticales)
ORIGEN
HEMATOMA EPIDURAL
Arterial
(a. menngea media)
(MIR)
Regin frontotemporal
LOCALIZACIN
MS
FRECUENTE
Porcin escamosa del hueso
temporal o cualquier otra
localizacin
Semiluna
FORMA
COGULO
Biconvexa
Clnica de herniacin uncal
progresiva de rpida
evolucin
Desde el momento de la
lesin: somnolientos o
comatosos
CLNICA
Conmocin cerebral - Inter-
valo lcido - Herniacin
uncal cerebral (coma rpida
evolucin) (MIR 99F, 77;
MIR 97, 76)
Mayor y desde el principio
(sangre en contacto
con parnquima)
LESIN
PARNQUIMA
Menor y ms tarda
(por compresin)
Semiluna hiperdensa subdural TAC Lente hiperdensa epidural
Craneotoma de urgencia TRATAMIENTO
>50% MORTALIDAD 15-30%
Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.
Manual A Mir
34 ] NEUROCIRUGA [
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3.2.- Patologa raquimedular
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente.
Lumbalgia
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 aos.
La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones
mecnicas por sobreesfuerzo, autolimitadas y de carcter be-
nigno, siendo slo una pequea proporcin la que se debe a
etiologas serias que requieren tratamiento inmediato (trauma-
tismos, infecciones, tumores, sndrome cola de caballo).
Signos de etiologa grave (MIR 02, 87):
- Edad mayor de 50 aos.
- Antecedentes de: cncer, enfermedad sistmica grave, trau-
matismo espinal, ciruga reciente, infeccin pulmonar crnica,
consumo de drogas o inmunosupresin (glucocorticoides).
- Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo.
- Asociado a incontinencia esfinteriana.
- Otros: fiebre, prdida peso, masa abdominal, alteraciones
neurolgicas.
Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no se
recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino
que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de
que el dolor ceda) (MIR 05, 87; MIR 01F, 78):
- Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no
ms de dos o tres das), analgesia-antiinflamatorios y relajantes
musculares (no ms de quince das), educacin postural y ejer-
cicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que
hacer una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario,
modificar tratamiento.
- Si persiste la sintomatologa ms de un mes, debe ser valo-
rado por un especialista y se deben realizar pruebas diagns-
ticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos
especficos.
- Si la duracin es mayor de tres meses: dolor lumbar crnico.
Tratamiento sintomtico.
Hernia discal lumbar
Su localizacin ms comn es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5.
Suelen ser posterolaterales comprimiendo la raz inferior.
Clnica: sndrome citico, ciatalgia o citica.
- Dolor lumbar en la nalga irradiado hacia miembro inferior
como sensacin elctrica que se acompaa de parestesias
en el dermatoma correspondiente. Aumenta con las manio-
bras de Valsalva (MIR 01, 58), al sentarse y con la marcha.
- Adems se puede observar debilidad, atrofia muscular e hi-
porreflexia del reflejo osteotendinoso dependiente de cada
raz. La paraparesia o los sntomas vesicales indican lesin me-
dular o de cola de caballo.
- Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la
raz nerviosa:
Lasgue: se eleva la extremidad inferior en extensin (de-
cbito supino). En radiculopatas L4-L5 y L5-S1 (nervio ci-
tico), positivo cuando se reproduce el dolor citico hasta
debajo de la rodilla (MIR 98, 129).
Bragard: igual que Lasgue, pero con dorsiflexin pasiva
del pie.
Lasgue invertido: elevacin posterior de la pierna en ex-
tensin (en decbito prono), en radiculopatas L2-L4 (nervio
femoral).
Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar.
ENFOQUE MIR
Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1.
Dolor,
alteraciones de la
sensibilidad
L4
Fuerza muscular,
extensin de la
rodilla disminuida
Reflejo aquleo normal,
rara vez disminuido
Fuerza muscular,
flexin de la rodilla
disminuida
Flexin dorsal:
dedo gordo y
tobillo disminuida
Flexin plantar: dedos de los pies
y del tobillo disminuida
Reflejo aquleo
disminuido o
abolido
Fuerza muscular
flexin de la
rodilla disminuida
Dolor y trastornos
de la sensibilidad
Reflejo rotuliano
disminuido o abolido
L5
Dolor,
alteraciones de
la sensibilidad
A B C
L4
Rotuliano
Cudriceps
(extensin
rodilla)
Cara
interna de
la pierna
Maleolo
medial
Cara medial
del pie
S1
Aquleo
Flexores
plantares
Flexor
1 dedo
Gemelos
Glteo
mayor
Maleolo
externo
Planta y
borde
lateral del
pie hasta
5 dedo
L2
-
Psoas
(flexin
cadera)
Cara
anterior
muslo
L5 (MIR
98F, 214)
-
Extensin
del dedo
gordo
Peroneos
Tibial
anterior
(dorsiflexin
del pie)
Cara
antero-
lateral
de la pierna
Dorso del
pie hasta
1 dedo
L3
-
Psoas
(flexin
cadera)
Cudriceps
(extensin
rodilla)
Cara
anterior
muslo y
rodilla
RAZ
AFECTADA
REFLEJO
ALT.
DFICIT
MOTOR
DFICIT
SENSI-
TIVO
L1-L2 L2-L3 L3-L4
L4-L5
(MIR 05, 94;
MIR 98, 54)
L5-S1
(MIR 02, 62;
MIR 01F, 72;
MIR 00F, 69)
Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares.
35 ] NEUROCIRUGA [
Diagnstico
Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser nece-
sario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin y
para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una
TAC o una RM. La electromiografa establece el estado de la
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas.
Tratamiento
Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay
una lesin radicular importante: tratamiento quirrgico (discec-
toma).
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una afecta-
cin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amio-
trofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados.
Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un
sndrome de la cola de caballo, por afectacin de las races
lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de sntomas
sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y
disfuncin de esfnteres.
Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races ner-
viosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes races
segn su localizacin:
- L4: si es lateral.
- L5: si es posterolateral (lo ms frecuente).
- S1: si es medial.
Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 14)
Reduccin de los dimetros del canal vertebral que produce una
compresin o compromiso vascular de la mdula espinal o de las
races de la cola de caballo. Es la causa ms frecuente de clau-
dicacin neurgena en el anciano (MIR 03, 219).
Etiologa
Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida (es-
pondilosis, espondilolistesis).
Clnica
Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de clau-
dicacin intermitente neurgena de la marcha (dolor asociado
a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la mar-
cha, con la bipedestacin prolongada y la extensin de la co-
lumna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas
definidos. La sedestacin o la flexin de la columna lumbar (por
ejemplo, apoyando el tronco hacia delante signo del carro de
la compra) alivian los sntomas (MIR 07, 62). Ms frecuente
en L4-L5.
Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de snto-
mas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:
Figura 5. Hernias de disco presionando un nervio.
Figura 6. Recorrido del nervio citico.
Figura 7. Estenosis de canal lumbar.
CLAUDICACIN
ISQUMICA
Slo la marcha
Distancia fija y
casi siempre que anda
Inmediato al parar
(aunque siga de pie)
Calambre muscular
Soplos
Disminucin de pulso
Trastornos trficos piel
PROVOCACIN
DEL DOLOR
ALIVIO
DEL DOLOR
SNTOMAS
ASOCIADOS
SIGNOS
EXPLORATORIOS
CLAUDICACIN
NEURGENA
Marcha y de pie
Distancia variable
Lento, al sentarse
o inclinarse
Parestesias, flojedad,
incontinencia
Alteraciones sensitivas,
motoras o de los reflejos
Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.
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Hernias cervicales (MIR 06, 62)
Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros su-
periores.
Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes
son las C5-C6 y C6-C7. En la mdula cervical, la reduccin de
los dimetros del canal por hernias discales o cambios artrsicos
da lugar a un cuadro denominado mielopata cervical, que se
manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y es-
pasticidad y reflejos policinticos en miembros inferiores. Puede
producir incontinencia de urgencia.
Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares
al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado late-
ralmente hacia el lado afectado.
Diagnstico
RM,TAC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz co-
rrespondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la
mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La elec-
tromiografa ayuda a establecer la raz afecta.
Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn, analg-
sicos, relajantes) (MIR 03, 228).
Ciruga si dolor rebelde al tratamiento mdico, mielopata o
afectacin radicular importante: disectoma anterior con injerto
intersomtico.
3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)
Se trata de una infeccin localizada en el espacio discal y los
platillos adyacentes, que puede complicarse originando un abs-
ceso en el espacio epidural. Puede ser espontnea, por disemi-
nacin hematgena o por infeccin de estructuras contiguas, o
postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 se-
mana tras la intervencin.
Etiologa
El germen ms fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis).
Clnica
Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede
ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo de
la etiologa de la infeccin, que puede irradiar y afectar al der-
matoma de la raz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre no
est presente en todos los pacientes. Los abscesos epidurales
pueden producir compresin medular y parapleja.
Diagnstico
El diagnstico de certeza slo puede obtenerse a travs del cul-
tivo de una muestra obtenida por puncin o en quirfano. El
aumento de la VSG y PCR es prcticamente constante. La leu-
cocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos.
En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse capta-
cin de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de
colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso
epidural). La radiologa simple es poco til.
Tratamiento
Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe
compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la ciruga.
3.4.- LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal
El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalo-
rraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un au-
mento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto de
masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presin
intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de los otros
(principio de Monro-Kelly).
C4-C5
C5
Bicipital
- Deltoides
Supra e in-
fraespinoso
(separacin y
flexin del
hombro)
- Hombro y
cara lateral
del brazo
C6-C7
(MIR 01, 88;
MIR 99-00)
C7
Tricipital
- Trceps
(extensin
del codo)
- Extensor
mueca y
dedos
- Cara dorsal
de MS hasta
3 y borde
radial del 4
dedo
C5-C6
C6
Bicipital
Estilorradial
(+espec)
- Bceps
(flexin
del codo)
- Supinador
largo
- Cara lateral
del antebrazo
hasta 1 y 2
dedos
C7-D1
C8
Tricipital
(a veces)
- Flexin
dedos
- Musculatura
intrnseca de
la mano
- 5 dedo y
cara cubital
del 4
- Cara medial
del antebrazo
RAZ
AFECTADA
REFLEJO
ALT.
DFICIT
MOTOR
DFICIT
SENSITIVO
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88).
Figura 8. Mielopata cervical. Mdula comprimida con hiperintensidad en T2.
Figura 9. Discitis. Rarefaccin del disco intervertebral con edema de platillos.
37 ] NEUROCIRUGA [
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150 ml.
La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110 mmH
2
O.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, princi-
palmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo,
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y Ma-
gendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las
cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral y su-
perior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades
aracnoideas (corpsculos de Paccioni), que son ms numerosas
en las superficies hemisfricas.
Sndrome hipertensin intracraneal (HIC)
Clnica
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO
2
,
ms intensa a primera hora de la maana y que aumenta con
las maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral (MIR).
- Nuseas y vmitos en escopetazo.
- Diplopa por lesin del VI par craneal.
- Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que
cursa con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio.
- Otros: lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de
conciencia, signos de focalidad neurolgica.
Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdu-
ral, contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, em-
piema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, he-
matoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequi-
librio).
Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitori-
zar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al trata-
miento especfico:
- Postural: cabecera de la cama a 30.
- Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una os-
molaridad plamtica de 320 mOsm/l!!), furosemida.
- Dexametasona: til en el edema vasognico.
- Hiperventilacin: para disminuir la pCO
2
, que produce vaso-
constriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
presin intracraneal.
- En casos refractarios: inducir coma barbitrico, hipotermia,
derivacin ventricular, craniectomas descompresivas.
Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracra-
neal benigna)
Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido
cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos
focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).
Etiologa
Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra-
rrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetracicli-
nas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalid-
xico, litio y fenitona.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.
Clnica
Aparece en mujeres jvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
matutina, visin borrosa, diplopa, edema de papila bilateral (de-
fecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y cons-
triccin perifrica). Complicacin: prdida de visin por atrofia
del nervio ptico (papiledema).
Figura 10. Circulacin del lquido cefalorraqudeo.
Agujero
de Monro
Acueducto
de Silvio
Plexos coroideos
Foramen de Magendie
Foramen
de Luschka
Granulaciones
aracnoideas
Plexos
coroideos
Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
TEtraciclinas
NItrofurantona
CIDO nalidxico
INdometacina
FEnitona
LItio
RECUERDA
Figura 11. Puncin lumbar.
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Diagnstico
Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular o
lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con
presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 214).
Tratamiento (MIR 01, 56)
- Restriccin hidrosalina / adelgazamiento.
- Diurticos: acetazolamida / furosemida.
- Punciones lumbares repetidas.
- Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la
prdida permanente de visin.
- Si no hay respuesta: derivacin lumboperitoneal.
Sndromes de herniacin cerebral
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplaza-
miento de algunas porciones del encfalo a travs de las aper-
turas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las
herniaciones cerebrales. La clnica que producen va progre-
sando, con deterioro rostrocaudal. Estas son:
Herniacin transtentorial o del uncus
Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia la
apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin del
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00,
190)), hemianopsia homnima contralateral (por compresin de
la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma
con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo
(SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin tronco cerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin pu-
pilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral
(signos de falsa localizacin o de Kernohan).
Hernia transfalciforme o subfalciana
La circunvolucin cingular se desplaza hacia el otro lado por de-
bajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral
anterior.
Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas ce-
rebelosas comprimiendo el bulbo.
Herniacin central
Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs
de la incisura tentorial.
Hidrocefalia
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalo-
rraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin de
su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema
ventricular. Hay dos tipos:
Hidrocefalia comunicante
Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo:
- Obstruccin a nivel de espacio subaracnoideo que impide el
drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de
Paccioni:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
Carcinomatosis menngea.
Linfomatosis menngea.
- Patologa de los senos venosos como trombosis de senos.
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de co-
municacin entre los ventrculos.
- Estenosis del acueducto de Silvio: la ms frecuente de las hi-
drocefalias congnitas (MIR 99, 67). Dilatacin de los ventr-
culos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malforma-
cin de Dandy-Walker.
Clnica
Depende de la edad:
- Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentacin
y letargo. Hay un aumento del permetro ceflico y abomba-
miento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente
(retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto: clnica de hipertensin
intracraneal.
Diagnstico
TAC o RM.
Tratamiento
Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
- Derivacin ventricular externa: en caso de hidrocefalias
agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de
infeccin que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse
a los pocos das de su implantacin.
- Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
Figura 12. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4.
Amigdalar.
1
2
3
4
4
Figura 13. Hidrocefalia.
39 ] NEUROCIRUGA [
neo) -la ms frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventricu-
loauricular (a aurcula): en hidrocefalias crnicas o agudas que
no se espera resolucin tras tratamiento de la causa. Compli-
caciones: infeccin sobre todo por estafilococo epidermidis u
obstruccin del catter.
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo
con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tra-
tamiento eleccin de la estenosis del acueducto de Silvio).
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto
o a presin normal) (MIR 03, 211)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada
sin evidencia de hipertensin intracraneal.
Clnica
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms in-
continencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 54;
MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteracin de la mar-
cha es lo ms frecuente, precoz, lo que ms mejora con el tra-
tamiento y de naturaleza aprxica; ocasionalmente asocia clnica
extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cor-
tical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar con-
tinuo producen mejora en el paciente, especialmente de las al-
teraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia
que tendr el tratamiento definitivo con vlvula de derivacin.
Otra opcin es el llamado test de infusin de Nelson, que con-
siste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC
en un tiempo determinado tras la infusin de suero salino, que
est reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.
3.5.- Tumores cerebrales
Generalidades
- Tumor cerebral ms frecuente: metstasis.
- Tumor primario ms frecuente en adultos: glioblastoma mul-
tiforme.
- Localizacin ms frecuente:
En adultos: supratentorial.
En nios: infratentorial.
- Tumor slido ms frecuente en nios: tumores del SNC.
- Tumor benigno ms frecuente en nios: astrocitoma qustico
cerebeloso (MIR).
- Tumor maligno ms frecuente en nios: meduloblastoma.
- Tumor supratentorial ms frecuente en nios: craneofaringioma.
- Orden de frecuencia en el adulto: metstasis, glioblastoma
multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Ms frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas,
neurinomas.
- Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hiper-
tensin intracraneal: meduloblastoma.
- Tumor cerebral ms epileptgeno: oligodendroglioma.
- Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendro-
glioma, meningioma (cuerpos de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma
multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
hipofisario.
Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos en
sol naciente.
Figura 15. Derivacin ventriculo-peritoneal.
Entrada al crneo
Ventrculo
izquierdo
agrandado
Vlvula
(detrs del odo)
Por debajo
de la piel
Tubo extra en
la cavidad
peritoneal para
el crecimiento
Tumores de los
lbulos cerebrales y
tumores hemisfricos
profundos
TUMORES
SUPRA-
TENTORIALES
Glioma
(astrocitoma y glioblastoma)
Meningioma
Metstasis
TUMORES
INFRATEN-
TORIALES
Tumores de la silla turca
Adenomas hipofisarios
Craneofaringioma
Tumores de ngulo
pontocereboloso
Neurinoma del acstico
Meningioma epidermoide
(MIR 07, 63)
Otras localizaciones
Glioma del tronco cerebral
Metstasis
Hemangioblastoma
Meningioma
Tumores de la lnea media
Meduloblastoma
Ependimoma
Tumores de los
hemisferios cerebelosos
Astrocitoma
A
D
U
L
T
O
S
N
I
O
S
Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.
Manual A Mir
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- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: coriocarci-
noma, melanoma, pulmn, rin y tiroides.
Clnica
- Trastorno neurolgico no focal: cefalea (sntoma ms fre-
cuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la
marcha o clnica de hipertensin intracraneal (tumores infra-
tentoriales).
- Dficit neurolgico focal de progresin subaguda.
- Convulsiones.
- Sntomas generales: cuadro constitucional, malestar general,
fiebre... sugieren tumor metastsico.
Metstasis cerebrales
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central (MIR).
Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios ce-
rebrales.
Generalmente mltiples.
Tumores que ms metastatizan en cerebro
- Mayor tendencia: melanoma.
- Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell
(fuente ms frecuente de metstasis (MIR 97, 71)).
- Mujeres: cncer de mama.
- Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios: neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el
cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama si
ha metastatizado en hueso.
Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipo-
densas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin en ani-
llo) y edema perilesional (MIR 05, 64).
Diagnstico diferencial con:
Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).
Tratamiento
- Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema.
Anticonvulsivantes si aparecen crisis.
- Especfico:
Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis
cerebrales (MIR 99F, 71).
Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy es-
pecficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos
como el cncer de pulmn de clulas pequeas, cncer de
mama y tumores de clulas germinales.
Tumores cerebrales primarios
Astrocitoma
Son las neoplasias intracraneales primarias ms frecuentes (MIR
98, 44), y derivan de la astrogla. 4 grados: I: variantes de prons-
tico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplsico, IV: glio-
blastoma multiforme (el ms sangrante de los tumores primarios).
Localizacin
En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco,
nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR
99F, 127).
Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08, 235),
y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y el su-
bependimario de clulas gigantes, que se da en la esclerosis tu-
berosa).
Tratamiento
Ciruga, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Glioma-
tosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y es
necesaria la biopsia para el diagnstico.
Oligodendroglioma
Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento mejor
que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla.
Localizacin
Es fundamentalmente supratentorial.
Anatoma patolgica
Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican y
los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los 5
aos es mayor al 50%.
Figura 16. Metstasis cerebrales.
Figura 17. Glioblastoma multiforme.
Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.
41 ] NEUROCIRUGA [
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en lo-
calizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrcu-
los (ms frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en
el canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llama-
dos ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por
lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
Anatoma patolgica
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la superviven-
cia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el ms
frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente en-
contrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las granula-
ciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen ten-
dencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progeste-
rona/estrgenos).
Localizacin
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebe-
loso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
Clnica
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro si-
milar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del es-
fenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia
ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el fora-
men magno hay que hacer diagnstico diferencial con la ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
Diagnstico
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redon-
deada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
Tratamiento
La reseccin total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la
radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimiote-
rapia no aporta ningn beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)).
Papiloma del plexo coroideo
Localizacin
En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el IV
ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de LCR).
Tratamiento
Ciruga.
Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primiti-
vos (TNEP)
Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblasto-
mas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el vermis
cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios cerebelo-
sos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia
por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 215). Si no han disemi-
nado, el pronstico es favorable.
Tratamiento
Ciruga ms quimioterapia.
- Meduloblastoma: tumor maligno del SNC ms frecuente
en los nios.
- Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre
como tumor primario del sistema nervioso central (MIR).
- Estesioneuroblastoma: procede de las clulas embrionarias
de la mucosa olfatoria.
Schwanomas
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nervio-
sas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto
el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel del
ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Oto-
rrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico dife-
rencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en
esa localizacin (MIR 07, 63).
Tratamiento
Ciruga, y si no es posible radioterapia.
Tumores del rea pineal
Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR 99F, 78)), astro-
citomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germino-
matosos (teratoma) etc. Ms frecuentes en nios.
Clnica
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presenta-
cin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)), sn-
drome de Parinaud.
- Germinomas: suelen manifestarse en la segunda dcada de
la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con fre-
cuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Perte-
necen a los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica
Figura 19. Meningioma.
Figura 20. Meduloblastoma.
Manual A Mir
42 ] NEUROCIRUGA [
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inicial de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alte-
raciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la ra-
dioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos es
del 85%.
Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipfisis: por orden de frecuencia: prolactino-
mas, tumores secretores de GH, corticotrficos. Los ms raros
son los adenomas productores de glucoprotenas (TSH, LH o
FSH). La combinacin ms frecuente es la secrecin de GH y
prolactina. Si no dan sntomas por secrecin hormonal que
permitan un diagnstico y tratamiento precoz, su crecimiento
da lugar a macroadenomas que producen signos por compre-
sin, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y
posteriormente hiperprolactinemia por compresin del tallo
hipofisiario. La expansin de la hipfisis por infarto o hemorra-
gia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco
frecuente conocida como apopleja hipofisiaria, que se ma-
nifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteracin
del campo visual y oftalmopleja variable, cefalea, vmitos, sig-
nos de irritacin menngea, disminucin del nivel de concien-
cia, hipoglucemia e hipotensin (MIR 07, 53). Puede darse en
casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el em-
barazo, puerperio, hipertensin arterial, diabetes mellitus, shock
y drepanocitosis. Diagnstico: pruebas de imagen (TAC, RMN).
Tratamiento: si no existe dficit neurolgico o es leve: obser-
vacin y corticoides. Si existe dficit: descompresin quirrgica
urgente.
Diagnstico: resonancia magntica, test hormonales.
Tratamiento: mdico, ciruga transesfenoidal.
- Carcinoma hipofisario: cuando existen metstasis a distancia.
Tumores de origen disembrioplsico
- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de
Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la pre-
sencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79).
Clnica: retraso del crecimiento en nios, disfunciones en-
docrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intra-
craneal (MIR).
- Quiste coloide: tumor benigno del III ventrculo con material
PAS positivo.
Clnica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del
agujero de Monro.
- Lipoma: a nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumo-
res benignos procedentes de los restos embrionarios de origen
ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo
neural (MIR).
Tumores de la base del crneo
- Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior
afectando a los pares craneales IX, X u XI.
Linfoma primario del sistema nervioso central
Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La inci-
dencia est aumentando, especialmente en pacientes inmuno-
deprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a
infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones que
captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular
en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico.
Tumores medulares
El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn.
Clasificacin
- Intramedular: ependimoma, astrocitoma.
- Extramedular:
Intradural: meningioma, neurinoma.
Extradural: metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR
99, 69)). Son la causa ms frecuente de compresin medular.
En caso de compresin medular, si se conoce la naturaleza de
la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la ciruga (MIR 00F, 74).
Ependimoma
Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms fre-
cuente es en el filum terminal.
Glioma
Tumor intramedular maligno ms frecuente.
Metstasis
Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms fre-
cuente. Localizacin dorsal.
METSTASIS
GLIOBLASTOMA
ASTROCITOMAS
BAJO GRADO
OLIGODENDRO-
GLIOMA
MENINGIOMA
PAPILOMA
PLEXO COROIDEO
LIPOMA
LINFOMA 1
CRANEOFARIG
CLS GERMINAL
QUISTE COLOIDE
SCHWANOMA
ACSTICO
HEMANGIO-
BLASTOMA
EPENDIMOMA
CORDOMA
MEDULO-
BLASTO
NEURO-
BLASTOMA
+ frecuente SNC
1 + frecuente
adulto
+ frecuente
infancia
AP cerebelo
3-4 decenio
+ frecuente
mujeres 50
+ frecuente
autopsias
Ms frecuente
nios <12 aos
Espina bfida si es
torcico
VEB, inmunodep.
+ frecuente nios
Bolsa Rathke
Nios-adolescentes
Germinoma
Adultos
+frecuente ngulo
pontocerebeloso
Policitemia
Nios-jvenes
Notocorda
Maligno
+ frecuente nios
Nios
Pulmn
Supratentorial
Mortal por
crecimiento
A. subependimario
Cls. gigantes: ET
Supraten. Convuls
Huevo frito
+ frecuente:
SUPRATENT
Frontal: PK
Nios: ventrculos
laterales
Adulto:
IV ventrculo
Cuerpo calloso
TAC: masas peri-
ventri. Captan
Supraselar, HTIC
Calcificaciones
Pineal
Sndrome Parinaud
III ventrculo
Crisis de HTIC
Acfenos,
hipoacusia
Fosa post
Enf. Von-H-L
IV ventrculo
Base crneo 60%
Sacro 30%
Vermis cerebelo
HTIC + frecuente
Fosa post
suprarrenales
Dexametasona
Rt
Malos resultados
Ciruga
Ctdes., Rt, Qt
Ciruga
Ciruga+Qt
Ciruga
No Qt
Ciruga
Ciruga
Rt
No satisfactorio
Ciruga
Sensible, Rt, Qt
Ciruga
Ciruga
Ciruga
Ciruga
Qt+Rt
posoperatorio
Ciruga+Rt+Qt
Qt+Rt
Tabla 7. Resumen de los tumores ms importantes.
43 ] NEUROCIRUGA [
3.6.- Facomatosis (ver manual de Dermatologa)
Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sndro-
mes neurocutneos, que producen diversas alteraciones del de-
sarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con un
aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso.
Se heredan con carcter autosmico dominante, con penetran-
cia variable.
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores be-
nignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
Lesiones cutneas
- Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
- Pigmentaciones:
Manchas caf con leche: son el signo ms precoz. Apa-
recen en tronco y pelvis. No son patognomnicas de esta en-
fermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas caf con
leche de ms de 1.5 cm de dimetro es diagnstica de NF1.
Eflides axilares: (signo de Crowe) patognomnicas.
Ndulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy
caractersticos.
Lesiones neurolgicas
- Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro-
fibromina), supresor tumoral.
- Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibro-
mas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependi-
momas, meningiomas y astrocitomas.
- Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
Otras
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto
de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis,
HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwanomina
o merlina).
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico bi-
laterales (90% de portadores del gen) (MIR 98, 130), que se
manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno
al tercer decenio de vida.
- Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de ner-
vios craneales y raqudeos.
- Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)
Trada clsica EPILOIA: EPIlepsia, LOI low intelligence, An-
giofibromas.
Clnica
- Lesiones cutneas (MIR):
Adenomas sebceos (angiofibromas faciales): ppulas rosa-
amarillentas en mariposa sobre mejillas que aparecen
entre los 3-10 aos.
Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno: aparicin
precoz (al nacer o a los pocos meses).
Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en regin lum-
bosacra.
Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognom-
nicos.
- Lesiones neurolgicas:
Epilepsia.
Retraso mental.
Hidrocefalia.
- Neoplasias:
Rabdomiomas cardacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes
(MIR98F, 128)).
Otros: enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.
Sndrome de Sturge-Weber o facomatosis encefalotrigeminal
Espordica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral y
angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin cut-
nea y la neurolgica.
Tumores ms frecuentes
En menores de 6 aos meduloblastoma
10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico);
supratentorial craneofaringioma
Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4
(glioblastoma multiforme)
RECUERDA
Figura 21. Neurofibromatosis tipo 1.
Figura 22. Adenoma sebceo de Pringle.
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Lesiones cutneas
Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y sobre
todo en prpado superior o frente).
Lesiones neurolgicas
- Angiomatosis leptomenngea: principal lesin neurolgica.
Venoso y se localiza en regin occipitoparietal.
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral). Hemianopsia hom-
nima (lesin lbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural.
Otras
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
Radiologa
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno)
(MIR).
Sndrome de Von Hippel-Lindau
Las manifestaciones cutneas son poco frecuentes (5%). Se pre-
senta con malformaciones de la retina y alteraciones en el cerebelo.
Clnica
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu-
mores qusticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas
cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a
policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214).
- Otros: hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, car-
cinomas de las clulas renales, feocromocitomas, quistes re-
nales, hepticos, pancreticos o del epiddimo.
Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin vas-
cular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada.
Ataxia-telangiectasia
Autosmica recesiva. Defecto en la reparacin del ADN (cromo-
soma 11).
Enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
- Debut en primeros aos de vida: ataxia cerebelosa progre-
siva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
- Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas, odos
y cara).
- Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis-
posicin a sinusitis, infecciones pulmonares y alta incidencia
de tumores linforreticulares.
- Aumento AFP y CEA con disminucin de IgA y IgE.
Como resumen recordar las siguientes asociaciones:
3.7.- Anomalas del desarrollo
Craneosinostosis
Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de
una o varias suturas del crneo.
- Dolico o escafocefalia: sinostosis sagital (la ms frecuente).
- Braquicefalia: sinostosis coronal.
- Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lamb-
doidea (posterior).
- Oxi o turricefalia: se cierran todas las suturas del crneo, pro-
vocando hipertensin intracraneal.
Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con pro-
fusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada
de tejido enceflico (encefalocele). Diagnstico por TAC o RM.
Tratamiento: quirrgico y sin demora.
Espina bfida
Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una
parte de la mdula espinal, que a veces permite la protusin ex-
terna de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de
piel. La malformacin ms frecuente e importante de la espina
bfida son los mielomeningoceles.
Figura 24. Escafocefalia.
Figura 23. Mancha en vino de Oporto.
ENFERMEDAD
Neurofibromatosis tipo I
Neurofibromatosis tipo II
Esclerosis tuberosa
Enfermedad de Von Hippel-Lindau
Enfermedad de Sturge-Weber
MEN I
Sndrome de Klippel-Trnaunay
Sndrome de Turcot
Infeccin por VIH
NEOPLASIA DEL SNC
Glioma del nervio ptico
Neurinoma bilateral del VIII par
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Hemangioblastoma cerebeloso
Angioma leptomenngeo
Hiperplasia o adenoma de hipfisis
Angioma cavernoso
de la mdula espinal
Astrocitomas, meduloblastomas
Linfoma cerebral primario
Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.
45 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [
Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un cue-
llo corto de movilidad limitada (MIR). En ocasiones se asocia
con otras anormalidades, en especial platibasia y siringomielia,
ya que todas forman parte de un trastorno en la formacin del
crneo encondral, es decir, de la base del crneo y de las vrte-
bras cervicales (MIR 04, 247).
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio, dis-
plasia espndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios ce-
rebelosos, se proyectan caudalmente a travs del agujero occi-
pital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia se
acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y sirin-
gomielia o siringobulia (MIR).
Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapirami-
dal, que se encarga del control del tono postural y la coordina-
cin de los movimientos voluntarios.
Ganglios de la base
Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en:
- Hipercinesias (movimiento excesivo): temblor, distona, corea,
atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicine-
sia): parkinsonismos.
El parkinsonismo se caracteriza por: temblor, rigidez, bra-
dicinesia y alteraciones posturales.
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias do-
paminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina (propia
de las neuronas del estriado), as:
Figura 25. Espina bfida.
Figura 26. A. Corte transversal de la espina bfida B. Corte transversal del me-
ningocele C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y mdula.
Figura 27. Fusin vertebral cervical en un caso de sndrome de Klippel-Feil.
Figura 28. Malformacin de Chiari.
Occipucio
Amgdalas
cerebolosas
C2
C1
C3
Normal Espina bfida Meningocele Mielo-
meningocele
A B
C
TEMA 4 TRASTORNOS
DEL MOVIMIENTO
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfer-
medad de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento
y saber diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos).
Tambin hay que conocer bien el temblor esencial, la enferme-
dad de Huntington y el tratamiento de las distonas.
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
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- dopamina / acetilcolina: sndrome parkinsoniano (hiper-
tnico-hipocintico).
- dopamina / acetilcolina: sndrome coreico (hipotnico / hi-
percintico.
Resumen de las principales alteraciones de los neurotrans-
misores
4.1.- Sndromes hipocinticos
Enfermedad de Parkinson
Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia descono-
cida, probablemente multifactorial: factores genticos (inciden-
cia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores), traumatismos
Neuroanatoma
- Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin com-
pacta) y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen
(provocan una prdida de dopamina en el estriado) (MIR 01,
253). Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80%
de las neuronas nigroestradas.
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognom-
nico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracito-
plasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
Clnica
Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico
se caracteriza por (MIR 00, 195):
- Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentacin ms
frecuente. De predominio en manos (contar monedas) y al
inicio es tpicamente asimtrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57).
Puede coexistir con un temblor de accin.
- Rigidez en rueda dentada: incremento de la resistencia
a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los mo-
vimientos voluntarios asociados a disminucin de los movi-
mientos automticos (inexpresividad facial, disminucin del
parpadeo, lenguaje montono e hipfono, disminucin del
braceo al andar, micrografa, dificultad para girarse en la
cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
- Inestabilidad postural: se caen fcilmente tras mnimo em-
pujn.
- Otros:
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia de-
lante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su
centro de gravedad.
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, inconti-
nencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas: depresin y alteracin del sueo
(fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR).
Diagnstico clnico
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos, ni
dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible con:
oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia abajo
(MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va piramidal,
mioclonas y crisis oculogiras.
Tratamiento
Sintomtico:
- Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se
debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica
lo requiera. Se administra en combinacin con un inhibidor
perifrico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida)
que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR).
Efectos secundarios que pueden aparecer:
Iniciales: nuseas, vmitos, hipotensin postural.
Ms adelante, movimientos anormales (discinesias), in-
quietud motora (acatisia) y confusin. Las discinesias pueden
aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el
perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardas: deterioro fin de dosis y fen-
meno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situa-
cin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos
entre las dosis.
- Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto
a la Levodopa (disminuye su metabolizacin).
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropiri-
nol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afecta-
cin moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se
deben evitar en pacientes con trastornos psicticos, infarto
agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o
lcera pptica activa.
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina,
prociclidina y orfenalina): en pacientes jvenes con predominio
de temblor (MIR). Hoy en da apenas se usan, prefirindose
iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos.
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me-
moria y sndrome confusional (MIR 01F, 67)).
- Amantadina: aumenta la liberacin de dopamina y posee
efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los
efectos son transitorios.
- Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo-
Crtex
Estriado
Concepto funcional
Lenticular
Concepto anatmico
Plido
Caudado
Putamen
Estriado Plido Tlamo
Ncleo subtalmico
Sustancia negra
(pars compacta)
Glutamato
Glutamato GABA Dopamina
Figura 1. Ganglios de la base.
Dopamina
Noradrenalina, serotonina
y mesencefalina
Acetilcolina (funcional)
(MIR)
DISMINUYEN
GABA
Acetilcolina Dopamina
Acetilcolina,
somatostatina (MIR)
PARKINSON
EPILEPSIA
ENFERMEDAD
DE HUNTINGTON
ALZHEIMER
AUMENTAN
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores.
lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotec-
tor, disminuyendo la progresin de la enfermedad.
- Tratamiento quirrgico: debe plantearse en pacientes j-
venes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a
la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos: actualmente la tc-
nica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral.
Transplante de clulas fetales de sustancia negra.
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-
des que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sn-
drome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR 01F, 64)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A
diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico
con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es
poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa.
- Signos y sntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla es-
candida...
- Afectacin piramidal: hiperreflexia, Babinski
- Afectacin autonmica: hipotensin, incontinencia...
Parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-
Richardson-Olzewski)
Etiologa desconocida. Se caracteriza por:
- Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso
temblor e inestabilidad postural con frecuentes cadas (sobre
todo hacia atrs) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-Dopa.
- Distona en cuello en retrocollis (tpico) y/o prpados (blefa-
rospasmo).
- Sndrome pseudobulbar.
- Parlisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo
caracterstico.
- Demencia subcortical.
- Caso tpico: anciano con cadas inesperadas y repetidas (es-
pecialmente hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de
cuello y parlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al
tratamiento con L-Dopa (MIR).
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos
Entidad clinicopatolgica definida por el hallazgo histolgico de
cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociacin de deterioro
mental fluctuante, parkinsonismo y sntomas psicticos (psicosis,
alucinaciones visuales) (MIR 01, 51).
Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados con
neurolpticos y benzodiacepinas.
Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos
(MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la diges-
tin,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la
causa ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se
debe descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson.
- Parkinsonismo txico (MPTP -txico en herona-, monxido
de carbono).
- Parkinsonismo post-encefaltico.
Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos
4.2.- Sndromes hipercinticos
Temblor
Movimientos rtmicos oscilantes como resultado de la contrac-
cin alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos.
Clasificacin
Temblor fisiolgico exacerbado (8-12 Hz)
Resulta de un incremento de la actividad perifrica betaadre-
- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina
- Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos o
amantadina
- Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a dosis bajas
- Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposi-
cin a fluctuaciones motoras
- Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor
frecuencia
Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.
No S
Sin demencia inicial
Sndrome parkinsoniano:
Bradicinesia + rigidez +
inestabilidad postural +/-
temblor de reposo
Enfermedad
de Parkinson
idioptica
Atrofias
multisistmicas
Con demencia inicial
Sntomas asociados
Enfermedad
difusa por
cuerpos de
Lewy
Parlisis
supranuclear
progresiva
Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
Distona de cuello
en retrocollis
Parlisis de la
mirada vertical y
blefaroespasmo
Rigidez
Escaso temblor
con inestabilidad y
frecuentes cadas
hacia atrs
Bradinesia
Figura 3. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.
Manual A Mir
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nrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas cir-
culantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipogluce-
mia, cafena, alcohol (MIR)).
Tratamiento: betabloqueantes.
Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203)
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia
AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que
afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y se
acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta otras
alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en rueda den-
tada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alco-
hol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento se emplea el
propanolol o la primidona.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a
posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se su-
primen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desenca-
denarse con ciertas acciones especficas (distona de accin).
Clasificacin
Distonas focales
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas
y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden
ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis.
- Tortcolis espasmdica: es el tipo ms frecuente.
- Blefarospasmo.
- Espasmo hemifacial.
- Calambre del escribiente.
Distonas segmentarias
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
- Sndrome de Meige (blefarospasmo + distona oromandibular)
Distona multifocal
Afecta 2 o ms partes no contiguas.
Distonas generalizadas
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de ca-
rcter progresivo.
Tratamiento
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las dis-
tonas focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66).
- Otros frmacos tiles son: benzodiacepinas, anticolinrgicos
y L-Dopa en distona con fluctuaciones diurnas o asociada a
parkinsonismo.
- Ciruga en casos muy seleccionados.
Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involun-
tarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial. Re-
gistro EMG: positivo.
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.
Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms o
menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diag-
nstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral: sndrome talmico.
- Bilateral: encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica,
urmica).
Tics
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan
en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente.
Sndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58)
Es la forma ms frecuente y grave de tics mltiples. Etiopatoge-
nia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 aos
con mltiples tics, acompaados de coprolalia, ecolalia y copro-
mimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Trata-
miento: neurolpticos o clonidina.
Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que pue-
den afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones con-
tralaterales del ncleo caudado.
Enfermedad de Huntington
Forma ms comn de corea hereditario.
Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gen-
tica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 209)). Hay un
50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precoz-
mente en los hijos que en sus progenitores (MIR).
Clnica (MIR)
- Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin).
- Trastornos del movimiento: corea.
- Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
- Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psi-
cosis). La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de
suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad).
Diagnstico
Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR 99F, 72).
- Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes
afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ti-
cos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00,
194).
- Caracterstico: atrofia de los ncleos caudados con dilatacin
selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales.
Tratamiento
Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos
del comportamiento).
DE REPOSO: AUSENCIA DE ACTIVIDAD
MUSCULAR VOLUNTARIA
ETIOLOGA
- Aparece en reposo
- Al principio suele ser unilateral
- Grosero y lento
CARACTERSTICAS
- Aparece al intentar mantener una
posicin contra gravedad
- Fino y rpido
- Aparece con movimientos voluntarios precisos
- Interfiere en la realizacin del movimiento:
T. inicial (inicio)
T. transicin (durante)
T. terminal o intencional (final)
- Enfermedad de Parkinson
- Sndromes parkinsonianos
- Temblor fisiolgico
- Temblor fisiolgico exacerbado
- Temblor familiar esencial o benigno
(MIR)
- Temblor postural de la enfermedad de
Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales
- Patologa cerebelosa o troncoenceflica
- Temblor esencial benigno (MIR)
- Enfermedad de Wilson
- Dosis elevadas de hidantonas
POSTURAL CINTICO
Tabla 3. Clasificacin del temblor.
49 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumtica. De
curso benigno, no precisa tratamiento.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un ac-
mulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia
negra y ncleo rojo).
Clnica
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracters-
tico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulante ora-
les
Enfermedad de Wilson
(Degeneracin hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y
Ciruga General) (MIR).
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms fre-
cuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa-
rlisis cerebral infantil).
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extre-
midad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemi-
cuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloquea-
dores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Sndrome de las Piernas Inquietas
Trastorno crnico frecuente, generalmente familiar (AD). Nece-
sidad imperiosa de moverse, por la percepcin de sensaciones
desagradables que suben por las piernas, sobre todo cuando
estn relajados. Tienen problemas para conciliar el sueo. Puede
asociarse a dficit de hierro (MIR 04, 239), embarazo, neuropa-
ta urmica o diabtica, amiloidosis primaria o neoplasias.
Conjunto de enfermedades neurolgicas que afectan general-
mente a adultos jvenes y se caracterizan por una inflamacin
y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso central,
respetando el sistema nervioso perifrico (MIR 97, 69).
5.1.- Esclerosis mltiple
Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la pri-
mera son los traumatismos).
Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune
que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielinizacin
y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmie-
linizacin produce lentificacin en la conduccin axonal y blo-
queos de conduccin. Respeta el sistema nervioso perifrico
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de m-
xima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el norte
de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del ecua-
dor (factores ambientales). Existe predisposicin gentica (con-
cordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en
dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Inmunologa
Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos
T, con aparicin de linfocitos T reactivos frente a la protena b-
sica de la mielina (PBM) o a la protena proteolipdica (PPL)
(MIR). En los pacientes con esclerosis mltiple (EM) aparecen
Figura 4. Enfermedad de Huntington.
Figura 5. Sndrome de Hallervorden-Spatz.
TEMA 5 ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo
la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes
y caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internu-
clear), diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo.
Tambin hay que saber los conceptos bsicos de las dems en-
fermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchia-
fava-Bignami y mielinosis central pontina).
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
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niveles altos de inmunoglobinas en LCR (bandas oligoclonales-
BOC).
Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57)
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de
la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias).
- La alteracin motora es tambin frecuente: el 40% expe-
rimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza
al caminar, debilidad en una o las dos manos...).
- Disfuncin del tronco cerebral: en el 25% aparece disar-
tria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la exploracin es tpica la
presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftal-
mopleja internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no
pasa de la lnea media y el ojo que abduce presenta sacudidas
nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bila-
teral, constituye un hallazgo casi patognomnico de EM.
- Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma
ptico) son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes
como sntomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la
presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo,
el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o pre-
sentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminu-
cin del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en
ambos casos indica la existencia de un dficit aferente).
- Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinacin
motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dis-
metra...
- La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de
trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infre-
cuentes. La mayora de los sistemas funcionales se vern afec-
tados a lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando
una amplia variedad de sntomas.
Sntomas y signos en el curso de la enfermedad
Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neuro-
lgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, vi-
sual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por
las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. Tam-
bin existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta fre-
cuencia en la EM.
- Fatiga: se exacerba por el calor.
- Dolor: neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas doloro-
sas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia.
- Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su
presencia aislada en una persona joven, en ausencia de trau-
matismo previo, debe hacer sospechar una EM.
- Trastornos cognitivos: memoria reciente, atencin mante-
nida, fluencia verbal.
- Trastornos afectivos: depresin reactiva.
- Epilepsia.
- Sntomas paroxsticos: al menos el 1% sufren de neuralgia
del trigmino. Ataxia, parestesias, prurito.
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar: dolor y prdida de visin,
con recuperacin posterior en unos 2 meses. La alteracin vi-
sual empeora con el ejercicio y el calor (fenmeno de Uthoff).
Un 40-70% desarrollarn clnica de EM en el futuro.
- Alteraciones de los esfnteres: vejiga espstica (urgencia, fre-
cuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la es-
fera sexual.
Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurol-
gica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar en
das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula. Para
ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin.
Existen 4 patrones clnicos:
- EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. No pro-
gresin clnica entre brotes. La ms frecuente al inicio.
- EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-re-
mitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradual-
mente entre los brotes o sin brotes.
- EM progresiva primaria: progresin gradual de la incapa-
cidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes
(ms frecuente en los de inicio tardo). Mal pronstico.
- EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva
con recadas en forma de brotes.
No hay factores claros que puedan determinar qu curso adop-
tar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recupe-
racin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes
y RM con mltiples lesiones.
Diagnstico
Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio (MIR
00F, 256) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms re-
cientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diag-
nstica especfica.
- Clnico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afec-
tacin de vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitu-
dinal medial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin
de dos o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados
en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60
aos.
- RMN: prueba ms sensible y til para confirmar el diagns-
tico clnico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmie-
linizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2).
Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio.
- Lquido cefalorraqudeo (LCR): el LCR en la esclerosis ml-
tiple es claro, incoloro y con una presin de salida normal. Hay
pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 clulas)
(la presencia de ms de 50 clulas o de PMN, ms de 100
mg/dl de protenas totales y la ausencia de banda oligoclonal
debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Las
bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes
Figura 1. Formas evolutivas de la esclerosis mltiple.
Recurrente-remitente
Progresiva primaria
Progresiva secundaria
Progresiva recurrente
o
o
o
o
(MIR 08, 61; MIR 02, 54).
- Potenciales evocados: conduccin lenta o anormal en vas vi-
suales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90%
pacientes).
Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar
la enfermedad.
- Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas
iv. 3-5 das (1 gr de metilprednisolona / da), seguidos de pauta
descendente de corticoides orales para evitar deprivacin.
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR
07, 54; MIR 01, 55):
Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM de-
finida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeora-
mientos frecuentes.
Copolmero 1 o acetato de glatirmero: sus indicaciones
son las mismas que en el caso del interferon beta.
Mitoxantrone: frmaco recientemente aceptado para el tra-
tamiento de las formas RR rpidamente progresivas o para
las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin de
la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis m-
xima acumulada de 140 mg/m
2
(se acumula en las clulas
miocrdicas y es txico a ms dosis).
Azatioprina: aprobado en Espaa para la forma remitente-
recurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la
consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que
para el resto de frmacos.
Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Fr-
maco de aparicin muy reciente. til para EMRR con elevada
actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso
requiere unas medidas de control muy especiales debido a
que han aparecido casos de leucoencefalopata multifocal
progresiva asociados al tratamiento.
El tratamiento con cualquiera de las molculas de INF es bien
tolerado. Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales
son los efectos adversos ms frecuentes y en general autolimi-
tados.
El mecanismo de accin del IFN es desconocido ( posee activi-
dad vrica e inmunomoduladora).
El copolmero I es un pptido sinttico bien tolerado, que in-
duce la formacin de linfocitos supresores (CD8).
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efec-
tividad:
Metotrexate.
Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva.
Transplante autlogo de mdula sea: recientemente se
ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de
que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 3-
10%.
2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva.
- Tratamiento sintomtico:
Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina
Dolores neurlgicos: carbamacepina, fenitona, amitripti-
lina, gabapentina.
Sntomas paroxsticos: carbamacepina, acetazolamida.
Retencin urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperrefle-
xia vesical: anticolinrgicos.
Disfuncin sexual: inyeccin de papaverina o fentolamina
(MIR 98, 42).
Alteraciones intestinales: laxantes, enemas.
Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina.
Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina.
Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98,
42).
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el n-
mero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En
global no se modifican los brotes.
5.2.- Otras enfermedades desmielinizantes
Sndrome de Devic (MIR)
Variante de la EM que asocia neuritis ptica bilateral y mielitis
transversa. Tambin se puede producir en la sarcoidosis y tuber-
culosis.
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia
blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pa-
cientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metab-
Retrasa de forma
ms clara
el paso a forma
progresiva
IFN BETA 1a
(IM:1 VEZ/SEM)
Disminuyen
el nmero de
lesiones nuevas
en RM
con gadolinio
Reducen el
ndice anual de
recurrencias en
1/3 aprox.
IFN BETA 1b
(SB: DAS ALTER)
COPOLMERO 1
- EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. Si no hay
respuesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. Si no hay res
puesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progre-
siva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad.
Tabla 1. Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad.
Figura 2. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.
Manual A Mir
52 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
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lica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones y
se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
Mielinosis central pontina
Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece
tras correccin rpida de estados de hiponatremia.
Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conser-
vacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR
98F, 134).
Encefalomielitis aguda diseminada
Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolucin
monofsica. Hay un antecedente de vacunacin -viruela y rabia-
(encefalomielitis postvacunal) o infeccin -exantemas virales de
la infancia- (encefalomielitis postinfecciosa).
Clnica
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma en
casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como los
signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas elevadas
y pleocitosis linfocitaria.
Tratamiento
Corticoides iv a dosis altas.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda
Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa descono-
cida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infiltracin
por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las paredes
venulares y mltiples hemorragias diseminadas por toda la sus-
tancia blanca.
Tratamiento
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das.
6.1.- Miastenia gravis
Trastorno neuromuscular por disminucin del nmero de recep-
tores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsi-
nptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo
anti-receptores de Ach) (MIR 00, 204; MIR 99F, 231).
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompa-
antes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR 00,
253).
- No hay historia familiar positiva (MIR).
- Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoin-
munes (10%): hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico,
artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
- Mujeres/Hombres: 3/2.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
- Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y
mejora tras el sueo).
- Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse,
con: ptosis y diplopia (MIR 03, 208) (diagnstico diferencial
con oftamopleja intenuclear (MIR 97, 79)), debilidad en la
masticacin, voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el
85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros.
- Reflejos miotticos conservados (MIR). No hay afectacin au-
tonmica (MIR).
- Crisis miastnica: afectacin de la musculatura respiratoria
que precisa ventilacin asistida.
- Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre mias-
tnica al feto. Se produce clnica a los 2-3 das tras el naci-
miento caracterizada por dificultad para la succin. Cura en 2
semanas.
Figura 3. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.
TEMA 6 ENFERMEDADES
DE LA PLACA
MOTORA
En este tema hay que saber hacer el diagnstico diferencial
entre miastenia Gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo
(ver tabla). El punto ms preguntado es la miastenia gravis:
forma de presentacin, diagnstico y tratamiento (estudiar es-
quema).
ENFOQUE MIR
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosas y
la fibra muscular estrida (en amarillo).
- Miastenia congnita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR).
Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas
y postsinpticas.
Diagnstico
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR
06, 61):
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln): se ad-
ministra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso) y se ob-
serva la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay que
tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.
- Anticuerpos:
Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba ms especfica
(MIR 04, 245), pero su resultado positivo no es patognom-
nico. Su presencia es casi diagnstica pero su ausencia no
excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El nivel de anticuerpos
no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero s sir-
ven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tra-
tamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado: son ms frecuentes en
formas con timoma.
- Estudio electrofisiolgico:
Estimulacin nerviosa repetitiva: produce una disminucin
rpida del potencial de las respuestas.
Electromiografa de fibra aislada: incremento del jitter
(variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torcica: para descartar timoma.
Diagnstico diferencial
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en ste
hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva (diplo-
pia), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopia) y al-
gunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
Tratamiento
- Frmacos anticolinestersicos: de primera eleccin (MIR
99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral).
Sobredosis con anticolinestersicos: efectos muscarnicos
como aumento de la debilidad (crisis colinrgica), salivacin,
nuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo-
rina): son de segunda eleccin. Se emplean cuando el trata-
miento con anticolinestersicos no consigue controlar la
clnica.
- Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las
crisis miastnicas.
- Timectoma: indicada en todos los casos con timoma y en
las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los
55 aos (MIR 01F, 65). No se ha llegado a un acuerdo sobre
si la timectoma se debe recomendar como norma en los
nios, en los mayores de 55 aos y en los pacientes con debi-
lidad limitada a la musculatura ocular.
6.2.- Sndrome de Eaton-Lambert
Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido
por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de Ach
(MIR).
Clnica
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de pre-
dominio proximal con escasa afectacin de la musculatura bul-
Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la
miastenia gravis.
60% MG
Estimulacin repetitiva 3c/s
Normal
Figura 3. Timoma en la miastenia gravis.
Forma ocular
exclusiva
Insuficiente
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Forma
generalizada
Crisis
miastnica
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Tratamiento de soporte
(ventilacin, lquidos...)
Indicaciones
de timectoma:
- Timona
- Formas generalizadas
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
No mejora Mejora
Alto Bajo
Riesgo quirrgico
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Timectoma
Valorar si el estado clnico precisa:
Inmunosupresin
Prednisona, azatioprina, ciclosporina
Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
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bar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay mejo-
ra con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminudos o abolidos.
- Clnica disautonmica: sequedad de boca, impotencia, visin
borrosa
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas:
ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin de
una radiografa de trax (MIR 99, 63).
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes.
Electrofisiologa
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial de
las respuestas.
Tratamiento
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora.
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberacin
de Ach (MIR).
6.3.- Botulismo
Trastorno presinptico producido por la toxina botulnica, que
bloquea la liberacin de acetilcolina mediada por calcio. Apa-
rece a cualquier edad siendo la ms frecuente la del lactante
(miel). Tambin por conservas o heridas.
Clnica
La disfuncin gastrointestinal precede al inicio de la clnica neu-
rolgica que se caracteriza por:
- Disfuncin bulbar: unas 12-48 h tras la ingestin del alimento
aparece visin borrosa y diplopa (sntomas iniciales) (MIR).
- Fallo parasimptico: sequedad de ojos y boca, leo paraltico,
estreimiento, retencin urinaria y midriasis (MIR).
- Parlisis descendente simtrica: parlisis de todos los mscu-
los estriados, afectndose primero los de los pares craneales y
extendindose al resto del organismo. Puede afectar a los ms-
culos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnstico dife-
rencial con el Guillain-Barr: parlisis ascendente).
- No produce neuropatas ni afecta al sistema nervioso central
(MIR).
Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
- Neurofisiologa: similar a Eaton-Lambert aunque la estimu-
lacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
Tratamiento
Soporte vital ms antitoxina equina (no til en formas infantiles).
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton Lambert.
RECUERDA
MIASTENIA GRAVIS
EPIDEMIOLOGA
Autoinmune: Ac. anti-Receptores de Ach
Postsinptico
(MIR)
ETIOPATOGENIA
Ac-anticanal de calcio
Presinptico
(MIR)
Toxina botulnica que bloquea la
liberacin de Ach (C. Botulinum)
Presinptico
Cualquier edad:
- 20-30: M
- 50-60: V
Mujeres (MIR)
40 aos
Varones
Lactantes
Sexo indiferente
SNDROME DE EATON-LAMBERT BOTULISMO
DEBILIDAD
Musculatura extraocular (lo ms frecuente)
Msculos proximales MMII
Asimtrica
Msculos proximales (>MMII)
M. extraoculares y
bulbares: 70%
Afectacin precoz de los
m. extraoculares y bulbares
Parlisis descendente y simtrica
N REFLEJOS
N (MIR) PUPILAS Midriasis Midriasis
No SNT. AUTONMICOS S (boca seca, impotencia) S (dficit parasimptico)
Reposo (sueo)
Anticolinestersicos (tensilon)
MEJORAN
Ejercicio
Guanidina
Ejercicio
Estrs, infecciones, embarazo,
menstruacin, ciruga
EMPEORAN
Tubocurarina
Dexametonio
N (aumento del jitter en fibra nica) E. NICO
E. REPETIDA A 2-3 Hz
E.R. >10 HZ
E
M
G
(MIR)

Alt. timo: 75%
(65% hiperplasia folicular, 10% timoma)
Enfermedades autoinmunes (10%) (MIR)
ASOCIACIONES Cncer pulmonar oat cell
Sintomtico: anticolinestersico
(piridostigmina/neostigmina)
Patgeno: timectoma, corticoides,
plasmafresis (MIR)
TRATAMIENTO
Tratamiento del tumor subyacente
Plamafresis
Guanidina, aminopiridina
Vigilancia respiratoria
Antitoxina
Tabla 1. Cuadro resumen de las enfermedades de neurona motora.
55 ] ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS [
7.1.- Enfermedades metablicas adquiridas del sis-
tema nervioso (MIR)
Encefalopata hipxico-isqumica
Si la anoxia persiste ms de 3-5 minutos se establece un dao
cerebral irreversible. Las reas ms sensibles son: ganglios basa-
les, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales.
Etiologa
Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por: in-
farto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock, as-
fixia, intoxicacin por CO y cianuro.
Clnica
Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio,
falta de atencin...), pasando por deterioro mental con sn-
drome de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonias, disto-
na o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas
tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F, 70).
Encefalopata postanxica tarda: tras una mejora inicial el
paciente desarrolla un deterioro neurolgico rpido hasta la
muerte.
Tratamiento
Restauracin de la funcin cardiorrespiratoria de forma inmediata.
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (perodos prolongados de hipo-
glucemia para que se produzca dao irreversible).
Etiologa
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma, into-
xicacin por etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos
focales.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO
2
(fibro-
sis pulmonar, enfisema...).
Clnica de hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o fron-
tal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia...
hasta coma.
Encefalopata heptica
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava,
con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que cau-
san la encefalopata heptica.
Clnica
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele des-
en cadenar con hemorragia digestiva.
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se
puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapiramidal
con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneracin
hepatocerebral adquirida o encefalopata heptica crnica
(MIR 98, 43).
Electroencefalograma caracterstico: ondas trifsicas.
Tratamiento
Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte de
protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la flora
bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda
Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un
deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado
a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento: correccin
funcin renal.
Sndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce
un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en
ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso
excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).
Demencia dialtica
Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree de-
bido a intoxicacin crnica con aluminio.
7.2.- Enfermedades nutricionales
Encefalopata de Wernicke (MIR 99F, 68)
Causada por un dficit de tiamina o vitamina B1, ms frecuente
en pacientes alcohlicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR
00, 43), cncer, inanicin). Es un cuadro neurolgico agudo.
Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas.
Clnicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras, ata-
xia y sndrome confusional (MIR 08, 165; MIR 00F, 65):
- Alteraciones oculomotoras: las ms frecuentes son debilidad
o parlisis bilateral (no simtrica) del VI par o nistagmo gene-
ralmente horizontal. Puede existir: parlisis supranuclear de la
mirada y miosis arreactiva.
- Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de susten-
tacin y marcha inestable).
- Sndrome confusional: en casi todos los pacientes (90%).
Diagnstico
Clnico.
- La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina es la
determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y hema-
tes (disminuida) y aumento del piruvato.
Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso es
grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49).
Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos
oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amn-
sico con dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fa-
bulacin: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que ad-
ministrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la
tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su d-
ficit puede exacerbarse con la administracin inicial de glucosa).
Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal
Dficit de vit B12 (falta de absorcin intestinal por dficit de fac-
tor intrnseco).
Clnica
Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
TEMA 7 ENFERMEDADES
NUTRICIONALES
Y METABLICAS
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos
aos. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke
(patogenia, trada clsica y tratamiento) y la degeneracin sub-
aguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
56 ] NEUROPATAS [
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Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin
y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sensibi-
lidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva), co-
lumnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferiores
con signos de primera motoneurona) (MIR 00F, 64), y, al afec-
tarse el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A
nivel hematolgico: anemia megaloblstica (MIR).
El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de la
vibracin.
Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73).
Tratamiento
Vitamina B12 intramuscular.
Pelagra
Dficit de niacina. Se manifiesta por:
- A nivel neurolgico: predomina la clnica de encefalopata;
otras: mielopata y neuropata perifrica.
- A nivel sistmico (3D): dermatitis, demencia, diarrea.
Polineuropata nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico.
Tratamiento
Vitaminas B y cido flico.
Degeneracin cerebelosa alcohlica
En alcohlicos crnicos, se desarrolla de forma subaguda. Se
afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia del
vermis cerebeloso.
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipo-
proteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepato-
biliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad
en musculatura proximal.
Ambliopa carencial
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol).
Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en
color progresiva en das o semanas.
Tratamiento
Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
Sndrome de Strachan
Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en po-
blaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico asociado
al embargo comercial, que disminuy la ingesta de vitaminas y
aument el consumo de ron y tabaco; mejor con aporte de
tiamina, B12, riboflavina y niacina).
8.1.- Electrofisiologa del nervio y msculo
Electromiografa
Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la acti-
vidad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo).
Anomalas
- Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas): aparece en msculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miop-
ticos.
Estudio de conduccin nerviosa
Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos parme-
tros: velocidad y amplitud del potencial.
Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatas axo-
nales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axn).
- Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatas des-
mielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad
de conduccin de los nervios perifricos (MIR 97, 43)). En las
neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encon-
traremos bloqueos de conduccin.
Tcnicas especiales
- Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva: til en el
diagnstico de miastenia gravis, sndrome de Eaton-Lambert y
botulismo.
- Electromiografa de fibra aislada (Jitter): tcnica ms sensible
para el diagnstico de la miastenia gravis.
8.2.- Conceptos
Polineuropata
Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal (en
guantes y calcetn), que empieza por las extremidades inferiores.
Excepciones
- Inicio en miembros superiores:
Por plomo: mano pndula bilateral.
Tangier: amgdalas hipertrficas anaranjadas.
- Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis co-
miciales y psicosis) (MIR), talidomida.
Figura 1. Pelagra.
TEMA 8 NEUROPATAS
Este tema es bastante difcil de esquematizar por lo que no in-
tentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una
aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas
segn su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sn-
drome Guillaim-Barr que es el ms preguntado (sobre todo cl-
nica y LCR) y la neuropata diabtica.
ENFOQUE MIR
57 ] NEUROPATAS [
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol
y el sndrome de Guillain Barr.
La DM es la causa ms prevalente de neuropata perifrica en
pases desarrollados.
La neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el
herpes zoster.
Clasificacin
Evolucin
- Aguda: etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o t-
xico-metablicas (uremia, porfirias, y arsnico).
- Subaguda (semanas-meses): la mayora de las txico-metab-
licas y nutricionales. Suelen ser simtricas y distales en miem-
bros inferiores, sensitivo-motoras y axonales.
- Crnica: enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica
(DM, paraproteinemias).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos indi-
viduales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races
medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar).
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltra-
cin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
8.3.- Sintomatologa
Trastorno de la funcin motora
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcional
al nmero de motoneuronas afectadas.
- Distribucin tpica: en la mayora hay debilidad de predominio
distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos).
- Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominante-
mente motoras (ej: Guillain-Barr), en las que se afectan todos
los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en
parlisis respiratoria.
- Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Trastornos de la funcin sensitiva
- Tpica: distribucin de manera simtrica en los segmentos
distales de las extremidades, ms en las piernas (guante y cal-
cetn). Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad.
- Otro patrn: prdida primaria de la sensacin de dolor y tem-
peratura, con afectacin menor o nula de los otros tipos (neu-
ropata de fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y
disestesias, ms intensas en manos y pies, como sensacin de
pinchazos, hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las
neuropatas alcohlica, diabtica y sensitiva.
- Ataxia sensitiva.
Reflejos tendinosos
Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatas.
Trastornos vegetativos
Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones pu-
pilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual, tras-
tornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de las
fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que con
ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso aut-
nomo es la diabetes mellitus (MIR 98F, 131).
Deformidad y cambios trficos
- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis: defor-
midades de pies, manos y columna vertebral en los casos de
inicio en la infancia.
- Atrofia por denervacin: es el trastorno trfico principal
por interrupcin de los nervios motores.
- Analgesia: predispone a quemaduras y lceras por presin,
la piel se vuelve tensa, las uas se curvan, disminuye el creci-
miento del pelo, extremidad caliente y sonrosada.
- Mal perforante del pie: lceras plantares de repeticin.
- Artropata de Charcot: deformidad articular debido a trau-
matismos mltiples sobre articulaciones analgesiadas (tambin
en tabes dorsal y siringomielia).
Meralgia parestsica (MIR 05, 62)
Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden au-
mentar con la bipedestacin. La clnica suele ceder espontne-
amente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones
locales de un anestsico, y raras veces, la descompresin qui-
rrgica.
Sndrome de Guillain-Barr
Polineuropata diabtica
Porfirias
Intoxicaciones masivas
DESMIELINIZANTE
- Enfermedad heptica cr-
nica, hipotiroidismo
- Gammapata monoclonal
IgM, paraproteinemias
- Neuropatas hereditarias
(leucodistrofias)
- Alcohol
- Diabetes (con mixta)
- Enf Lyme ( S>>M)
- SIDA (S>>M, distal y sim-
trica)
- Uremia, dficit B12, amiloi-
dosis 1, txicos: vincris-
tina, isoniacida
- Neuropatas hereditarias:
SNM II, ataxia Friedrich,
ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsi-
cas (sndrome neuromus-
cular paraneoplsico ms
frecuente) (MIR 99, 63)
<75% ( retardada)
AGUDAS
CRNICAS
V. CODUCC.
AXONAL
>75% (conservada)
Retrasada o ausente RESP. F N
Retrasada o ausente REFLEJO H N
N EMG Signos de denervacin
S= dficit sensitivo
M= dficit motor
Tabla 1. Clasificacin de las polineuropatas.
Adormecimiento
distal y desequilibrio
Debilidad
Disestesias
quemantes y dolorosas
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE FIBRA GRUESA
Dficit sentido posicin y
vibratoria
Ataxia sensitiva
Hipoalgesia. Disminucin de
la temperatura
Tacto, posicin y vibracin
conservados
Ausentes
SNTOMAS
SIGNOS
ROTs
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE FIBRA FINA
Normales
Frecuentemente anormal
FUNCIN
MOTORA
Normal
Tabla 2. Clasificacin de las polineuropatas sensitivas.
Manual A Mir
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Mononeuropatas (ver manual de Traumatologa y Ciruga
Ortopdica)
Ver tabla 3 y 4.
8.4.- Mononeuropatas mltiples
Causas
- Vasculitis: panarteritis nodosa (la ms frecuente (MIR 97,
117; MIR)), Churg-Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta
esencial, sndrome de Sjgren, vasculitis aislada del sistema
nervioso...
- Conectivopatas: artritis reumatoide, lupus, enfermedad
mixta del tejido conectivo.
- Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloi-
dosis, diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general).
8.5.- Sndrome Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda
Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda, Ascen-
dente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de pares-
tesias ligeras en manos y pies.
Afecta a todas las edades y sexos.
Etiologa
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respi-
Figura 2. Artropata de Charcot.
L4
REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS
Cudriceps, adductor mayor
Tibial anterior, tibial posterior
Infiltracin tumoral
Lesin radioterpica
Intervenciones quirrgicas
Plexo lumbar/plexo sacro
Diabetes (sndrome de Garland)
Idioptica
Atrapamiento
A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA LUMBOSACRA
LESIN
Patelar
TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME ETIOLOGA MS FRECUENTE
B) LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO Y DE SUS COLATERALES
Aquleo
Gemelos, sleo glteo mayor
Esfnteres
Nervio fmoro-cutneo
(meralgia parestsica)
Amiotrofa proximal
Nervio pudendo
(trastornos esfinterianos)
Compresin
Traumatismos del parto
Estreimiento crnico
NERVIO CAUSA MS FRECUENTE
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR
Crural o femoral
Traumatismo
Ciruga cadera
Obturador
Traumatismos
Ciruga ginecolgica
Citico mayor
Inyeccin gltea
lceras decbito
Peroneal comn Comprensin postural
Tibial posterior (canal tarsiano) Atrapamiento
Tabla 3. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros inferiores.
Figura 1. Mal perforante plantar.
C5
C6
C7
C8
D1
REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS
Deltoides, supraespinoso
Biceps, supinador largo
Triceps, extensores de los dedos
Cubital, anterior, interseos
Intrnsecos de la mano
Parlisis braquial obsttrica
Traumatismos en estiramiento
Traumatismos en abduccin
Neoplasia apicales de pulmn
Costilla vertical
Escaleno anterior
Idioptica
Sobrecarga hombro
Traumatismo; atrapamiento
Plexo superior
(Duchenne-erb)
Plexo inferior
(Klumpke-Dejerine)
Desfiladero
toracoclavicular
Neuralgia amiotrfica
(Parsonage-Turner)
Nervio torcico inferior
(escpula alada)
Nervio supraescapular
(incisura escapular)
A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA CERVICAL
LESIN
Bicipital
Tricipal
TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME ETIOLOGA MS FRECUENTE
B) PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL Y DE SUS COLATERALES
NERVIO CAUSA MS FRECUENTE
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Circunflejo
Musculocutaneo
Radial (parlisis sbado noche)
Mediano (tnel carpiano)
Cubital (parlisis cubital tarda)
Luxaciones hmero
Traumatismo
Compresin postural
Atrapamiento
Compresin postural
Tabla 4. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros superiores.
S1
59 ] NEUROPATAS [
ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con
lupus eritematoso sistmico (MIR).
Clnica
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende al
tronco y a los miembros superiores -parlisis tipo Landry-) (MIR),
puede llegar a parlisis motora arreflxica total con muerte por
insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber paresia facial
bilateral en el 50% de los casos (MIR 98F, 126); otros pares
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y
la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber pares-
tesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos
tendinosos ausentes.
Variante
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa;
puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Diagnstico
Clnico.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60): disociacin albmino-
citolgica, con aumento de protenas sin aumento de celula-
ridad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y
es mxima entre la segunda y la cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR 02, 59): el primer signo diag-
nstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de
conduccin lenta y aumento de las latencias distales con blo-
queos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avan-
zadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los
hallazgos electrofisiolgicos que tienen lugar en el Guillain-
Barr son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrs
de la evolucin clnica; por este motivo cuando se sospecha
firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la
aparicin de las caractersticas alteraciones electrodiagnsticas
(MIR 08, 57).
- Hay que descartar: parlisis hipopotasmica, mielitis aguda,
botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas
(dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enferme-
dad de Lyme.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR 00F, 68):
Fiebre alta al inicio del cuadro.
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta.
Nivel sensitivo claro.
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que
contiene polimorfonucleares.
Tratamiento
Hospitalizacin.
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida
(MIR 00, 191)).
- Plasmafresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las
dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de re-
cuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo.
- El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha
demostrado ningn beneficio.
Pronstico
Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa.
8.6.- Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)
Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albumi-
nocitolgica en lquido cefalorraquideo (similar al Guillain-Barr).
Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s responde
a los corticoides.
8.7.- Neuropata diabtica
La diabetes mellitus es la causa ms prevalente de neuropata
perifrica.
Presente en el 4% de los diabticos en el momento del diag-
nstico, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Afecta a
ambos sexos y a todo tipo de diabetes.
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfer-
medad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos:
Polineuropata simtrica y distal
El ms comn (MIR 08, 71).
- Relacionado con el tiempo de evolucin.
- Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
- Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. La debi-
lidad muscular, no suele incapacitar al paciente, pero s la afec-
tacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortos-
ttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articu-
laciones de Charcot.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amio-
trofia diabtica): afectacin del nervio crural y citico; es ms
frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los
distales, con amiotrofia. Recuperacin en meses.
No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En caso
de dolor: amitriptilina.
Mononeuritis o mononeuritis mltiple
- Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomoto-
res: III par (el ms frecuente) (MIR 98, 130), o el VI. Tambin
los intercostales.
- Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensin.
- Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras pe-
rodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con
dolor, debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y
aductores). Unilateral.
- La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
8.8.- Neuropatas hereditarias
(Neuropatas sensitivo-motoras hereditarias: HMSN)
Polineuropatas hereditarias sin base metablica conocida
- HMSN tipo I: autosmica dominante. Forma desmielinizante
El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con
cuadro agudo o subagudo de debilidad de predominio en
miembros inferiores con arreflexia generalizada y
trastorno sensitivo asociado.
RECUERDA
Manual A Mir
60 ] EPILEPSIA [
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de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una
neuropata lentamente progresiva que debuta en la 1-2 d-
cada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel
distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los
pies (piernas de cigea y pies cavos). Anatoma patolgica:
formacin de bulbos de cebolla.
- HMSN tipo II: autosmica dominante. Forma axonal de la
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms
tardo.
- HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas: autos-
mica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmielinizante,
que se acompaa de hipertrofia de los nervios (sobresalen
como tendones). Inicio durante lactancia o infancia.
- NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day: autosmica
recesiva. Ausencia congnita de neuronas autonmicas en las
astas intermediolaterales de la mdula y clulas ganglionares
sensoriales.
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico
- Enfermedad de Refsum: acmulo de cido fitnico.
- Enfermedad de Tangier: dficit de HDL, colesterol bajo, trigli-
cridos altos.
- Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, li-
gado al cromosoma X.
- Leucodistrofia metacromtica: dficit de sulfatasa. Acmulo
de sulftido.
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosmicas dominantes): intermitente aguda, va-
riegata y coproporfiria. Son las nicas neuropatas genticas
de comienzo agudo.
- Neuropatas amiloides (familiares o no).
Definiciones
- Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una
descarga elctrica hipersincrnica procedente del sistema ner-
vioso central (SNC). El 2-3 % de la poblacin tiene en algn
momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera
paciente epilptico.
- Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no mo-
tores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la pobla-
cin). Una crisis aislada es slo un sntoma y no define una
enfermedad epilptica.
- Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5%
poblacin).
- Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que
define una entidad epilptica con diferentes etiologas.
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en:
- Epilepsias idiopticas o primarias: la influencia gentica
suele ser mayor.
- Epilepsias sintomticas o secundarias: de etiologa cono-
cida y demostrable.
- Epilepsias criptogenticas: se suponen que son sintomti-
cas, pero no se puede demostrar la etiologa.
Clasificacin de las crisis epilpticas
9.1.- Crisis parciales
Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cere-
bral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales.
Crisis parciales simples
Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contrala-
teral al crtex frontal afecto.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro-
paga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
- Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
focal transitoria (parlisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o tem-
poral pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersona-
lizacin, deja vu, jamais vu...) (MIR).
Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas
no son siempre estrictos.
Crisis parciales complejas
Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada
perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mastica-
cin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve posterior,
no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98,
51). Se originan por descargas en la regin medial del lbulo
temporal (60%) o en el lbulo frontal. (En un caso clnico, se
describen como pacientes con aura visceral mala gana, angus-
tia, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis...
Se plantea diagnstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR
06, 59).
9.2.- Crisis generalizadas
Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que
la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
Crisis tnico-clnicas (gran mal)
Son el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos me-
tablicos. Clnicamente se presentan:
- Prdromos: algunos pacientes refieren sntomas poco defi-
nidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales
no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis
parciales secundariamente generalizadas.
TEMA 9 EPILEPSIA
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber
diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y ge-
neralizadas, los sndromes epilpticos ms destacados y sobre
todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla).
ENFOQUE MIR
CRISIS PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS
(INICIO SIMULTNEO
EN AMBOS HEMISFERIOS
CEREBRALES)
CRISIS NO
CLASIFICABLES
- Crisis parciales simples
(con signos motores,
sensitivos, autnomos
o psquicos, sin altera-
cin de la conciencia)
- Crisis parciales comple-
jas (nica crisis parcial
con alteracin de la
conciencia)
- Con generalizacin
secundaria (a la feno-
menologa de la crisis
parcial precedente se
le llama: aura)
Convulsiones neonatales
Espasmos infantiles
- De ausencia
(pequeo mal)
- Tnico-clnicas
(gran mal)
- Tnica
- Atnica
- Mioclnica
CRISIS PARCIALES
O FOCALES
(REA LIMITADA
DEL CRTEX)
Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
61 ] EPILEPSIA [
- Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada
con cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la
frecuencia cardaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04,
248). A veces grito por espiracin forzada.
- Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de
gran intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de
lengua e hipersalivacin. En ambas fases puede existir incon-
tinencia de esfnteres.
- Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos ex-
ternos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recu-
peracin del nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada
de confusin.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis.
Crisis de ausencias
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin
convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden acom-
paarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masti-
cacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin
postictal y amnesia del episodio. Existe predisposicin familiar.
Tpicas en la infancia.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia
se altera brevemente y no suele haber confusin postictal.
Crisis mioclnicas
En epilepsia mioclnica juvenil.
9.3.- Crisis no clasificadas
Convulsiones febriles
Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses
y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
Existe predisposicin gentica.
Electroencefalograma (EEG) postcrtico: puede mostrar altera-
ciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es nega-
tivo o normal.
Tratamiento
Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR 00, 215). Si son pro-
longadas o se presentan en forma de status: diacepam intrave-
noso o va rectal (MIR).
9.4.- Sndromes epilpticos
La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una cla-
sificacin de los sndromes epilpticos de los que slo expon-
dremos los siguientes.
Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotempo-
rales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante el
sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que se pro-
pagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR).
No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
conciencia. Buen pronstico.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
Tratamiento
cido valproico.
Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar
Aparece antes de los 20 aos. Crisis tnico-clnicas poco des-
pus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo.
Tratamiento
cido valproico.
Secundarios
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2 trimestre). Pue-
den ser de origen criptognico o sintomtico (60% secundario
a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza por la trada:
- Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3
sg.), en salvas de predominio en musculatura flexora que apa-
recen al despertar.
- Detencin del desarrollo psicomotor: retraso mental en el
90%.
- Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnstico (MIR).
Consiste en un patrn de EEG desorganizado.
Comienzo y fin menos brusco
Suelen asociarse a anomalas
estructurales difusas o focales
Suelen asociar signos
motores ms evidentes
(mioclonas posturales
de brazos, automatismos
gestuales)
Comienzan a los 4-8 aos
60-70% remiten espontnea-
mente en la adolescencia.
Desencadenantes: hiperventi-
lacin y hipoglucemia
Picnolepsia: cuando se
presentan muchas ausencias
simples cada da
ATPICAS
CLNICA
PRONSTICO
EEG
(CRTICO)
TRATAMIENTO
TPICAS (PETIT MAL)
Patrn lento y generalizado
de punta-onda a 2.5 Hz
Patognomnico: descargas
generalizadas y simtricas
de punta-onda a 3 Hz
(MIR 00F, 67)
Intercrtico: suele ser normal
Valproato -Tienden a ser
resistentes a medicamentos
(politerapia)
Etosuximida / Valproato*
(MIR)
Peor Bueno
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se con-
sideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando
slo existen crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten
otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la
niez con ausencias tpicas).
Tabla 2. Crisis de ausencia.
<6 meses o >5 aos
6 meses - 5 aos
(MIR 04, 248)
ATPICA
EDAD DE
PRESENTACIN
DURACIN
ANTECEDENTE
DE ENFERMEDAD
NEUROLGICA
TEMPERATURA
TPICA
S No
<38.5 C >38.5 C
>15 min <10-15 min
POSTCRISIS
Con parlisis y
sueo profundo
Sin parlisis ni
sueo profundo
CRISIS Parciales o asimtricas Generalizadas (MIR)
RIESGO DE
RECURRENCIA
50% 30%
RIESGO
POSTERIOR DE
EPILEPSIA
10-15%
3% (poco ms que la
poblacin general)
Tabla 3. Convulsiones febriles.
Manual A Mir
62 ] EPILEPSIA [
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El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido val-
proico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR).
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome
de West. Se caracteriza por la trada:
- Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas,
atnicas y ausencias atpicas...
- Retraso mental (no en todos).
- Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes
durante el sueo.
Tratamiento
Politerapia.
- De inicio se trata con la combinacin cido valproico y cloba-
zn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina
o felbamato (peores efectos secundarios).
Mal pronstico.
Esclerosis mesial del lbulo temporal
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hi-
pocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde
muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar en la infancia.
Causas de las crisis epilpticas
Ver tabla 4.
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min.
o aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores
del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, into-
xicaciones por frmacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o lorace-
pam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital in-
travenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce
anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y ven-
tilacin asistida.
Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.
9.5.- Consideraciones
- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la
vida (nios y ancianos).
- La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sn-
dromes epilpticos.
- El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de
sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de
drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre los
distintos individuos.
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est rela-
cionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas
abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
5-25% en TCE leves).
Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se
denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la pri-
mera semana se denominan crisis precoces, y las que apa-
recen despus de este perodo, tardas. Las crisis inmediatas
no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo plazo
(en general las precoces tampoco) y no se debe poner trata-
miento profilctico antiepilptico (MIR 00F, 71). El trata-
miento profilctico en pacientes con factores de riesgo,
previene la aparicin de crisis precoces y puede evitar que
stas tengan un efecto deletreo en el estado del paciente.
Los anticomiciales profilcticos no previenen la epilepsia a
largo plazo, y las crisis tardas, generalmente en el primer ao
tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto
mayor es su frecuencia.
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los ictus
emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las crisis epi-
lpticas crnicas, aparecen tpicamente meses o aos despus
del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente
cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privacin
de sueo, hiperventilacin, cambios hormonales del ciclo
menstrual.
- Alteraciones metablicas que producen crisis: alteraciones
electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia
renal, insuficiencia heptica...
- Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis:
Antibiticos: -lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
Anestsicos locales.
Antiarrtmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B).
Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Psicotropos: tricclicos, neurolpticos, litio.
Teofilina.
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal.
63 ] EPILEPSIA [
Contrastes radiolgicos.
Abstinencia de sedantes-alcohol.
Drogas: cocana, anfetaminas...
Diagnstico (MIR08, 55)
Se basa en la anamnesis.
- El EEG: mtodo complementario de eleccin para demostrar
el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir al-
gunos sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en indivi-
duos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au-
sencia de clnica no se debe tratar con anticomiciales.
- Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes
con crisis epilpticas de comienzo reciente (excepcin: nios
con trastorno epilptico generalizado benigno).
RM: es ms sensible para detectar alteraciones estructurales
del sistema nervioso central.
- Diagnstico diferencial: sncope, pseudocrisis, AIT, migraa,
narcolepsia e hipoglucemia.
Tratamiento
Generalidades
- Evitar factores desencadenantes: privacin de sueo, alcohol,
Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas.
- Crisis febriles
- Idioptica
- Trastornos genticos
- Infecciones
35-50 AOS
- Idioptica
- Traumatismos
- Infecciones
- Tumores
- Drogas
ADULTOS JVENES
(18-35 AOS)
ADOLESCENTES
(12-18 AOS)
LACTANTES Y NIOS
(1 MES-12 AOS)
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
- Idiopticas
Tumores (MIR 05, 61;
MIR 99F, 67)
Ictus
(MIR 97, 73)
NEONATOS
(<1 MES) > 50 AOS
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracra-
neal y traumatismos
- Infeccin SNC
- Trastornos metablicos
- Alcohol
- Trastornos metablicos
- Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
FENITONA
INDICACIONES
- Crisis tnico clnicas
- Crisis parciales
- Status epilptico
LAMOTRIGINA
CIDO
VALPROICO
ETOSUXIMIDA
FENOBARBITAL
(Y PRIMIDONA)
TOPIRAMATO
BENZODIA-
CEPINAS
CARBAMA-
CEPINA
EFECTOS SECUNDARIOS OTROS MECANISMO DE ACCIN
Inhibicin canales Na+
- 1 eleccin: ancianos, postraum-
tica, postinfarto miocardio,
Alzheimer
- Empeora las ausencias
- Carbamacepina y fenobarbital
- Ataxia
- Nistagmo
- Hiperplasia gingival (MIR)
- Hirsutismo
- Interfiere con factores dependientes
de la vitamina K, con la vitamina D y
con el cido flico (MIR 08, 222).
- Crisis parciales
- Empeora mioclonias y ausencias
- Fenitona (MIR)
- Ataxia, diplopia
- Hepatotxica
- Anemia aplsica
- Todas
1 eleccin:
- Crisis tnico-clnicas
- Epilepsia mioclnica juvenil
- Sndrome de West
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Temblor
- Hepatotxico
- Trombocitopenia
- Aumento de peso
- Alopecia
- Hiperamoniemia
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Ausencias atpicas
Disminucin liberacin glutamato - Exantema grave (S. Steven-Johnson)
- Crisis parciales
Potenciacin R. GABA
- Fenitona/carbamacepina
- Sedacin
- Hiperactividad en nios (efecto
paradjico)
- Status epilptico
- Profilaxis crisis febriles
- Mioclnicas
- Sndrome de West (clonacepam)
- Sedacin
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Litiasis renal
Inhibicin canales Ca+
- Ausencias
- Sndrome parkinsoniano
- Alteraciones hematolgicas
GAPAPENTINA - Crisis parciales
Aumento disponibilidad GABA
- No interacciones farmacolgicas
- Eliminacin renal
- Somnolencia
TIAGABINA - Crisis parciales - Mareo, somnolencia
VIGABATRINA - Crisis parciales - Prdida del campo visual
FELBAMATO
- Crisis parciales
- Hematolgicos
- Hepatotoxicidad
LEVETIRACETAM - Crisis parciales
OXCARBA-
MACEPINA
- Crisis parciales - Derivado carbamacepina (< ef 2s)
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 08, 55).
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64 ] CEFALEAS [
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desencadenantes especficos (videojuegos...).
- Frmacos antiepilpticos (FAE): debe intentarse la monoterapia.
- Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa des-
conocida - idioptica? En principio NO. Se considerar el tra-
tamiento cuando:
La exploracin neurolgica es anormal.
La crisis debuta como status epilptico.
Cuando ha existido parlisis de Todd o un aura previa
(datos de crisis parcial secundariamente generalizada).
Antecedentes familiares de epilepsia.
EEG anormal.
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya:
Factores desencadenantes bien identificados y evitables (al-
cohol, privacin sueo).
Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos.
Epilepsias benignas de la infancia.
- Cundo suspender el tratamiento con FAE: parece razona-
ble suspender el tratamiento tras dos aos libres de crisis en los
pacientes que cumplan las siguientes condiciones:
Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
EEG normal.
- Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica
en: traumatismos craneales graves o tras intervencin neuro-
quirrgica.
- El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tra-
tamiento farmacolgico, incluso con politerapia. En estos
casos se puede plantear una solucin quirrgica, previo estu-
dio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con
el objeto de identificar el foco epileptgeno y resecarlo. Las
crisis que ms frecuentemente requieren ciruga son las parcia-
les complejas (lobectoma temporal).
Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis
No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento,
dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada pa-
ciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:
Embarazo y epilepsia
- Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado
de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
- Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el em-
barazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis m-
nima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F, 75).
- Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico
y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
de cido flico.
- Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobar-
bital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
(MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos
ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con una in-
yeccin im. de vit K.
- Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardacos,
hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitona, carba-
macepina y valproico.
La cefalea constituye el motivo de consulta ms frecuente en
neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de las
cefaleas asocian malignidad.
Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensional,
despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas consti-
tuyen ms del 90%.
La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante todo
paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la ma-
nifestacin de una enfermedad seria como meningitis, hemo-
rragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
Lo ms importante para el diagnstico: la anamnesis y la crono-
patologa.
Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR).
- Aumento del dolor al masticar: arteritis de clulas gigantes o
neuralgia del trigmino.
- Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en
fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con ne-
oplasia: metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave
- Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR).
- Empeoramiento subagudo a lo largo de das o semanas.
- Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente despus
de despertarse (MIR).
- Exploracin neurolgica anormal.
- Fiebre y otros sntomas inexplicables.
- Vmitos que preceden a la cefalea.
- Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser.
- Padecer una enfermedad sistmica conocida (cncer, cola-
genosis, vascular).
- Comienzo a los 55 aos o ms (MIR).
Epilepsia benigna infantil
(con paroxismos rolndicos
o en otra localizacin)
Epilepsia generalizada
con ausencia tpicas
Epilepsia generalizada
con ausencias atpicas
Sndrome de West
Sndrome de Lennox
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con gran mal del despertar
Convulsiones ferbriles
(profilaxis a largo plazo)
Epilepsia fotosensible y
epilepsia sobresalto
Epilepsias con crisis
parciales simples o complejas
Epilepsias con crisis
generalizadas tnico-clnicas
Carbamacepina (casos seleccionados)
Valproico, Etosuximida
Valproico
Vigabatrina, valproico (altas dosis)
Valproico (altas dosis), felbemato
Valproico
Valproico, fenobarbital o fenitona
Valproico (casos seleccionados)
Valproico, clonazepan
Carbamecepina, fenitona, valproico
Valproico, carbamecepina, fenitona
Tabla 6. Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis.
Dentro de este tema hay que conocer la migraa (patologa,
tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profilctico) y la
cefalea en racimos (muy preguntada como caso clnico).
ENFOQUE MIR
TEMA 10 CEFALEAS
65 ] CEFALEAS [
Aclaraciones a mitos falsos
- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infre-
cuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diast-
lica para que la hipertensin arterial produzca cefalea.
- El origen ms frecuente del dolor facial es el dental.
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima
cerebral no duele.
Nota: el sueo alivia las migraas, pero sin embargo; se desen-
cadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos.
En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que
exista exploracin neurolgica anormal.
10.1.- Cefalea tensional
Cefalea ms frecuente. Se caracteriza por:
- Dolor opresivo o constrictivo, en banda o casquete bilateral.
- Intensidad leve o moderada.
- Se presenta diariamente y emperora por las tardes.
- No empeora con la actividad fsica y no se acompaa de sn-
tomas neurolgicos ni vegetativos.
- Asocia: estrs, ansiedad y depresin.
Tratamiento
- Sintomtico: analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o
paracetamol).
- Preventivo: amitriptilina.
10.2.- Jaqueca o migraa
La segunda ms frecuente.
Caractersticas
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en
mujeres jvenes. Hay predisposicin familiar. El dolor es por
vasodilatacin.
- Trada clsica:
Aura, son los sntomas premonitorios:
- Visuales: los ms frecuentes (escotomas, centelleos, lneas
quebradas luminosas - espectro de fortificacin este ltimo
fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha
descrito asociado a anomalas cerebrales estructurales).
- Sensitivas, motoras o del lenguaje.
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carc-
ter pulstil.
Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.
- Desencadenantes: vino, menstruacin, hambre, falta de sueo,
exceso de sueo, estrgenos...
- Alivian: el sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo
(progestgenos?).
Etiopatogenia
La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la
transmisin de serotoninrgicos.
Actualmente se consideran 3 fases:
1. Generacin en el tronco del encfalo.
2. Activacin vasomotora: el dolor tiene por base la dilatacin,
inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o ex-
tracraneales.
3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa
dolor en cara y cabeza).
Tipos
- Sin aura o comn (75%).
- Con aura o clsica (20%).
- Migraa complicada (o infarto migraoso): cuando los snto-
mas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son
permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.
- Migraa basilar: el aura se caracteriza por la aparicin de sn-
tomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinni-
tus, diplopa, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los
sntomas de un aura tpica (MIR 08, 56).
- Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).
Tratamiento
- De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es
suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria
Cefalea leve: analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, napro-
xeno, ibuprofeno).
Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almo-
triptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan): se consi-
deran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina: alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo
de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 53). Actual-
mente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos: clorpromazina o procloperazina.
- Profilctico: indicados cuando las crisis ocurren ms de dos
o tres veces al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos
al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios.
Betabloqueantes (propanolol): de eleccin si no existe con-
traindicacin (MIR 00, 202).
Antagonistas del calcio: flunaricina, verapamilo.
Amitriptilina (MIR 98F, 253).
Antiepilpticos: valproato y topiramato.
Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y de
vlvulas cardacas (MIR 97, 120)), fenelzina (IMAO).
10.3.- Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Hea-
dache (De Horton)
Caractersticas (MIR 05, 63; MIR 04, 238; MIR 03, 210; MIR
00, 192)
- Predominio en varones jvenes.
- Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno.
- Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin
nasal homolateral. A veces sndrome de Horner.
- Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con
1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
- Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un
70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante
cuando el brote remite.
La tensin muscular en la cara, el cuello y
los hombros puede causar cefaleas por tensin
Figura 1. Cefalea tensional.
Manual A Mir
66 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [
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Tratamiento
- Profilctico (durante varias semanas):
Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis.
Verapamilo: efectivo al cabo de unos das.
Litio, metisergida.
Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mos-
trado muy eficaz para estos casos.
- De la crisis:
Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.
Lidocana intranasal.
Sumatriptan subcutneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.
10.4.- Otras cefaleas
Cefalea tumoral
- Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se
alivia durmiendo.
- Se acenta con cambios ortostticos (MIR 97F, 73).
- Empeora progresivamente.
- Nuseas, vmitos.
Cefalea post-puncin lumbar
- Ortosttica: desaparece acostado.
- Hipotensin endocraneal.
Tratamiento
- Farmacolgico: cafena, hidratacin.
- Parche epidural de 15 ml de sangre: para casos crnicos.
Cefalea postconmocin, post-traumatismo craneoenceflico
- Tras traumatismos craneoenceflicos leves.
- Cefalea, mareos, vrtigos, dficits de memoria, ansiedad...
Arteritis temporal (MIR 01F, 68)
- Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rpido en
mayores de 60 aos.
- Causa cefalea aguda, en un 25 % asociado a polimialgia reu-
mtica, claudicacin mandibular, fiebre y prdida de peso.
- Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias
temporales.
- Velocidad de sedimentacin alta (generalmente mayor de 100).
- Diagnstico definitivo: BIOPSIA. Slo ante la sospecha
diagnstica deberemos dar corticoides.
- Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso; si hay
afectacin ocular, se comienza con megadosis 1000 mg me-
tilprednisolona al da durante 3 das).
Cefalea de la tos
En un 25 % de los casos hay una anomala estructural (Arnold-
Chiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitacin vas-
cular.
11.1.- Meningitis
Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver ma-
nual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 99, 57).
11.2.- Encefalitis
A diferencia de la meningitis, hay adems afectacin del parn-
quima cerebral (MIR).
Las causas ms frecuentes de encefalitis epidmica son los arbo-
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo
junto con un prpado caido, lagrimeo y congestin
del mismo lado en que se presenta el dolor
Figura 2. Cefalea en racimos.
Figura 3. Arteritis de la temporal.
Arteria temporal
Este tema ser estudiado preferentemente en la asignatura de
infecciosas. Aqu nos centraremos en:
- Encefalitis herptica: clnica, LCR, y tratamiento.
- Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos
ms tpicos.
- Enfermedades prinicas: saber cuadro y estudiar sobre todo
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
ENFOQUE MIR
TEMA 11 INFECCIONES
DEL SISTEMA
NERVIOSO
Claro y
transparente
1-5 cel/mm
3
60%
plasmtica
(45-80 mg/dl)
PROTENAS
15-45 mg % NORMAL
ASPECTO CLULAS GLUCOSA
Turbio
>1000
(90% PMN)
>45 mg %
M.
BACTERIANA
Claro y
transparente
Linfocitos
N N
VRICA
(MIR 97-98)
45-500 M. TBC
algo
M. MICTICA
(CRIPTO-
COCOSIS)
Linfocitos y
eosinfilos
M.
PARASITARIA
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las meningitis.
virus y enterovirus.
La causa ms frecuente de encefalitis espordica: virus herpes
simple (VHS).
Encefalitis por VHS
Etiologa
Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (slo en algunos casos ne-
onatales: VHS tipo 2).
- Va de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges.
- Afecta de forma caracterstica a las regiones frontotempora-
les inferomediales, corteza cingular e nsula.
Clnica
Adems de los signos menngeos, fiebre y cefalea, presenta con
frecuencia alteracin de la conciencia y signos/sntomas neuro-
lgicos focales (afasia, hemiparesia). Un 50% de los pacientes
tienen crisis epilpticas (MIR). Debe sospecharse ante la presen-
cia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convul-
siones del lbulo temporal, cambio de la personalidad, conducta
extraa o psictica, delirio, afasia y hemiparesia. Puede aparecer
dficit de memoria en la convalecencia.
Diagnstico
- Lquido cefalorraqudeo (prueba diagnstica ms importante):
perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm
3
),
aumento de protenas y glucosa normal). En ocasiones hay l-
quido cefalorraqudeo hemorrgico con xantocroma.
- TAC / RNM: necrosis hemorrgica de los lbulos temporales.
- Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en
la encefalitis herptica, a nivel temporal especialmente sobre
una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud, con
puntas peridicas focales (complejos peridicos).
- Serologa: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardo: no
es de utilidad).
- PCR del LCR buscando ADN de VHS: de eleccin en la actua-
lidad (el ms sensible y especfico) (MIR 01, 242).
- De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrgica
con inclusiones de Cowdry).
Tratamiento
Aciclovir por va intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14
das (MIR).
Mortalidad
En un 30-70%. Otro porcentaje significativo tiene importantes
secuelas.
11.3.- Absceso cerebral
Lesin supurativa focal del parnquima cerebral.
Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).
Se distinguen 3 mecanismos:
- Por continuidad (40%): por infeccin de los senos paranasa-
les, en el lbulo frontal (senos frontales) o en el temporal
(senos esfenoidales); del odo medio o de las celdas mastoi-
deas, en el lbulo temporal o hemisferio cerebeloso.
- Va hematgena (30%): en la endocarditis bacteriana, con
abscesos mltiples, desde focos spticos en el pulmn o
pleura; en las cardiopatas congnitas (ms frecuente en la te-
traloga de Fallot) (MIR), con un absceso nico.
- Desde el exterior (10%): por fractura de crneo, tras interven-
ciones intracraneales...
Etiologa
- Aerobios (60%): lo ms frecuente son los estreptococos, ba-
cilos gram negativos y los estafilococos.
- Anaerobios (30%): estreptococos anaerobios, bacteroides.
- Con frecuencia son polimicrobianos.
Clnica
Trada clsica de Osler (50%): fiebre, cefalea y dficit neuro-
lgico (segn la localizacin del absceso). La fiebre puede desa-
parecer cuando se encapsula el absceso. Fases evolutivas:
primero cerebritis (inflamacin), con clnica infecciosa, despus
encapsulacin, con clnica tumoral.
Diagnstico
- No se debe hacer puncin lumbar!: hay riesgo de hernia-
cin cerebral.
LCR: aumento de presin, 20-300 clulas, 10-80% neutr-
filos, menos de 100 protenas, glucosa normal, estril (a no
ser que haya meningitis acompaante).
- Hay que realizar una radiografa de trax siempre que se sos-
peche absceso.
- TAC cerebral: lesin redondeada hipointensa que capta con-
traste en anillo con edema perilesional (diagnstico diferencial
con metstasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma mul-
tiforme).
Tratamiento
- Antibitico (emprico): penicilina G o una Cefalosporina de
tercera generacin (cefotaxima) + metronidazol, 4-6 semanas.
Si se sospecha estafilococo aureus: aadir vancomicina.
Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera
indefinida (MIR).
- Ciruga: si fracasa el tratamiento mdico o aparece un dficit
focal progresivo.
- Medidas antiedema: corticoides, manitol.
11.4.- Empiema subdural
Proceso supurativo localizado en el espacio subdural.
Generalmente es unilateral y suelen deberse a una infeccin por
contigidad desde el seno frontal o etmoidal por estreptococo.
El caso tpico sera una sinusitis que evoluciona rpidamente con
cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y dficits neurolgicos uni-
laterales. La TAC y RM son los procedimientos diagnsticos de
eleccin, y aparecen como un rea hipodensa en semiluna bajo
la bveda craneal. La puncin lumbar est contraindicada. El
tratamiento requiere evacuacin quirrgica urgente con anti-
bioterapia complementaria.
11.5.- Tromboflebitis intracraneal
A partir de infecciones ORL, o traumatismo directo de grandes
venas o senos. Los grmenes ms frecuentes son estafilococos
o estreptococos.
Figura 1. Empiema subdural.
Manual A Mir
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Diagnstico
Por RM, angio-RM, o angiografa cerebral.
Tratamiento
Antibiticos, anticoagulacin.
Tromboflebitis del seno lateral
Tras infeccin en el odo medio o la mastoides. Hay cefalea y
papiledema acompaando a la clnica ORL, fiebre y signos de
toxemia. Si hay diseminacin hacia la yugular aparece un sn-
drome de agujero yugular (IX, X, XI pares).
Tromboflebitis del seno cavernoso
Tras infecciones de senos paranasales o infecciones de piel alre-
dedor de ojos o nariz. Cursa con cefalea, fiebre, signos de toxe-
mia y signos locales caractersticos como quemosis, proptosis,
edema palpebral, frontal y nasal ipsilateral. Se ingurgitan las
venas de retina. Hay afectacin de los pares III, IV, VI y de la
rama oftlmica del V par.
Tromboflebitis longitudinal superior
La ms frecuente. Hay alteracin del estado mental, coma, d-
ficit motor (puede cursar con paraparesia esptica (MIR)), papi-
ledema, rigidez de nuca y convulsiones.
11.6.- Neuroles
Pupilas de Argyll-Robertson y lquido cefalorraqudeo anormal
en casi todos los pacientes.
Formas de presentacin
- Asintomtica: lquido cefalorraqudeo anormal sin sntomas.
Se descubre al hacer una puncin lumbar en pacientes con s-
filis, como screening de neuroles, y en punciones lumbares
por otros motivos.
- Sintomtica:
Sfilis menngea: lquido cefalorraqudeo anormal y snto-
mas de meningoencefalitis. Ms frecuente en los primeros
dos aos tras contagio.
Sfilis meningovascular: es la forma clnica ms frecuente.
Tras 6-7 aos de infeccin se producen ictus isqumicos ni-
cos o mltiples, por arteritis que provoca oclusin vascular.
Neurosfilis partica o parlisis general progresiva: tras 15-
20 aos de infeccin. Es una meningitis crnica de larga evo-
lucin en la que predomina la demencia progresiva, y los
dficits neurolgicos progresivos.
Neurosfilis tabtica o tabes dorsal: aparece 15-20 aos tras
la infeccin. Tienen dolores fulgurantes, ataxia e incontinen-
cia urinaria, por afectacin de cordones posteriores (MIR).
Diagnstico
El examen del lquido cefalorraqudeo es obligado en todo pa-
ciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neu-
rosfilis: el test diagnstico de neurosfilis es el VDRL en LCR
(MIR).
Tratamiento
Penicilina G intravenosa, 3-4 millones cada 8 horas 14 das, y se
contina con penicilina G benzatina 1.200.000 unidades im a la
semana, 3 semanas.
A los alrgicos se les administra eritromicina o tetraciclina.
11.7.- Encefalitis por virus lentos
Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): virus del sa-
rampin (MIR)
Se da en pacientes con antecedentes de sarampin en edad
temprana (menos de 2 aos) desarrollndose el trastorno neu-
rolgico tras un perodo de latencia de 5-10 aos. Comienza
con disminucin del rendimiento escolar y trastornos de la per-
sonalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progre-
sivo con convulsiones, mioclonas, ataxia y trastornos visuales.
En fases avanzadas hay tetraparesia espstica, estado vegetativo
y se produce la muerte en 1-3 aos.
Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sin-
tetizar protena M para el ensamblaje de la membrana viral.
Diagnstico
Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrn de
supresin de estallidos). En el lquido cefalorraqudeo hay au-
mento de gammaglobulinas. Ttulos elevados de anticuerpos
antisarampin en lquido cefalorraqudeo y suero.
No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controver-
tido).
Panencefalitis progresiva por virus de la rubola
Relacionado con la rubeola congnita, y en algunos casos con
la adquirida. Se inicia en el segundo decenio y se caracteriza por
demencia, ataxia cerebelar, espasticidad y convulsiones. El EEG
no muestra la supresin en estallidos observada en la PESS.
Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP): virus JC
El virus causante es un papovavirus.
Causan lesiones desmielinizantes diseminadas en el sistema ner-
vioso central de predominio en reas posteriores (parieto-occi-
pital).
Aparece en pacientes con neoplasia o estado de inmunodefi-
ciencia crnico, la mayora se asocian al SIDA.
Clnica
Multifocal y progresiva: hemiparesia/tetraparesia, trastornos
visuales, deterioro funciones superiores y trastornos de la perso-
nalidad.
En la TAC: lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin refuerzo
anular ni edema perilesional. La RM es ms sensible.
Diagnstico definitivo
Biopsia (los oligodendrocitos presentan inclusiones intranuclea-
res: partculas de virus JC)
No tiene tratamiento y la muerte sobreviene en 3-6 meses.
Paraparesia espstica tropical: virus HTLV-1
Debuta en la tercera o cuarta dcada como paraparesia lenta-
mente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa
clnica sensitiva.
Hay una distribucin geogrfica tpica, en Japn, Caribe, Sud-
frica y frica occidental.
La RM demuestra desmielinizacin medular y sustancia hemis-
frica periventricular. Neurofisiologa: disfuncin de cordones
posteriores y neuropata perifrica desmielinizante.
No hay tratamiento eficaz.
11.8.- Enfermedades por priones
Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una pro-
tena infectiva llamada prinica o PrP (tienen la capacidad de al-
terar la conformacin de protenas estructurales del sistema
nervioso cuando entran en contacto con ellas).
Las protenas prinicas normales forman parte de las clulas.
Cuando se produce una mutacin que cambia la conformacin
de la protena o penetra de alguna forma una protena prinica
alterada, se produce un cambio en las protenas normales, difi-
cultndose la degradacin de esas protenas, su acmulo y la
lesin del sistema nervioso central que provoca la sintomatologa.
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)
Hay diversos tipos de ECJ:
- Espordica:
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancia-
nos, por mutacin espontnea del gen de la protena pri-
nica. Es la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las
personas que conviven con el paciente (85% casos).
- Familiar: mutacin del gen PrP en el cromosoma 20.
- Yatrognica: transmitida por transplante de crnea, injertos
durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen hu-
mano.
- Nueva variante:
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece
en ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a
nivel de amgdalas (sirve para el diagnstico).
Anatoma patolgica (MIR 05, 232)
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuo-
lado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides.
Clnica
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo-
nas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La en-
fermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su curso
es ms lento.
Diagnstico
- EEG tpico: lentificacin difusa y complejos estereotipados
peridicos de alto voltaje.
- LCR: aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin
neuronal, poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin):
degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR 98, 50).
15.9.- Complicaciones neurolgicas del SIDA
Se pueden producir complicaciones por efecto directo del VIH
sobre el sistema nervioso o por la inmunodeficiencia que pro-
duce el virus.
Por accin directa del VIH
- Durante la infeccin aguda: meningitis asintomtica aguda,
meningoencefalitis, mielopata o neuropata. Suelen recupe-
rarse.
- Complejo demencia-SIDA: complicacin neurolgica ms fre-
cuente del SIDA (MIR), en forma de demencia lenta o rpida-
mente progresiva con anomalas de la funcin motora. TAC:
atrofia cortico-subcortical (MIR).
- Mielopata vacuolar: afectacin de cordones laterales y pos-
teriores de la mdula.
- Polineuropata axonal de predominio sensitivo.
- Radiculoneuropata desmielinizante inflamatoria similar al
Guillain-Barr.
- Polimiositis inflamatoria.
Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportu-
nistas)
Toxoplasma
Es la meningoencefalitis ms frecuente en el SIDA, y la infeccin
oportunista ms frecuente. Tambin es la causa ms frecuente
de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109).
TAC: abscesos generalmente mltiples, que captan contraste
en anillo (MIR).
Tratamiento
Sulfadiacina ms pirimetamina. En alrgicos, clindamicina.
La respuesta al tratamiento es diagnstica, si fracasa: hay que
buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.
Citomegalovirus
Es la meningoencefalitis vrica ms frecuente en el SIDA.
Criptococo
Meningitis ms frecuente en el SIDA. Cursa con pocos sntomas
de meningitis, y lquido cefalorraqudeo poco expresivo.
Diagnstico
Tinta china de lquido cefalorraqudeo (de eleccin), pruebas de
antgenos (aglutinacin de antgeno criptoccico), cultivo de
hongos.
Virus JC
Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Micobacterias
VHS o Virus varicela zoster
Mielitis (el VHS es la causa ms frecuente de mielitis secundaria
en el SIDA).
Meningitis sifiltica y sfilis meningovascular
Esta patologa es ms frecuente en pacientes con SIDA.
Linfoma primario del sistema nervioso central
Lesiones nicas o mltiples que captan contraste en anillo, se
confunde fcilmente con toxoplasmosis. Mal pronstico, tpica-
mente desaparecen las lesiones con corticoides (durante poco
tiempo).
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Figura 3. Toxoplasmosis asociada al SIDA.
Manual A Mir
70 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [
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Tratamiento
Radioterapia, corticoides.
Nota: ante una lesin ocupante de espacio en un paciente con
SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma. Si
no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma.
12.1.- Memoria
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar in-
formacin.
Tipos
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la memoria.
Amnesia global transitoria
Sndrome caracterizado por una amnesia antergrada severa de
inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o avan-
zada. Tambin se acompaa de amnesia retrgrada parcheada.
El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre su situacin,
localizacin pero, no existe prdida de la identidad personal, ni
alteracin de la conciencia ni otra focalidad neurolgica. El episo-
dio dura menos de 24 h y el paciente a las pocas horas recupera
su capacidad de retener nueva informacin, quedando slo un
perodo amnsico limitado al episodio. La patogenia es descono-
cida pero se cree que puede estar relacionada con la migraa, in-
suficiencia vascular transitoria o una crisis parcial compleja. Las
exploraciones complementarias son normales. El pronstico es
bueno y raramente recidivan. No precisan tratamiento.
12.2.- Demencia
Deterioro crnico de las funciones mentales superiores que in-
terfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son ad-
quiridas (diagnstico diferencial con el retraso mental) y no hay
alteracin de la conciencia o atencin (diagnstico diferencial
con el sndrome confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios
de la DSM-IV adems de la alteracin de la memoria debe incluir
una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apra-
xia, agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva.
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psi-
quitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida
de peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
Etiologa
- Enfermedad de Alzheimer (50-90%).
- Infartos cerebrales mltiples (5-10%).
- Alcohol (5-10%).
- Trastornos metablicos: hipotiroidismo, dficit vit B12, otros
dficits vitamnicos, uremia, hepatopata crnica...
- Hematoma subdural crnico.
- Tumores.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas: Parkinson, Huntington,
parlisis supranuclear progresiva, Pick.
- Infecciones: VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Tipos de demencia
A pesar de que la mayora de las demencias son irreversibles y
no tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es importante iden-
tificar aquellas que son potencialmente tratables:
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que
tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer, la
demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Impor-
tante el diagnstico diferencial de entre demencia y depresin.
ENFOQUE MIR
TEMA 12 TRASTORNOS
DE LA MEMORIA
Y DEMENCIAS
30 segs
Series de
dgitos
Depende de
la atencin
Se altera en
estados
confusionales
agudos pero
NO en sndro-
mes amnsicos
LOCALIZACIN
CEREBRAL
Cortex frontal
ojo! no
depende
del sistema
lmbico
INMEDIATA O
DE TRABAJO
DURACIN
PRUEBA/
EJEMPLO
OTRAS CARAC-
TERSTICAS
Minutos
hasta semanas
Recordar 3
palabras a los
3-5 min
Sistema
lmbico
RECIENTE
O A CORTO
PLAZO
Meses - aos
Hechos
biogrficos
Sistema
lmbico y
cortex
asociativo
REMOTA
O A LARGO
PLAZO
Tabla 1. Tipos de memoria.
CORTICALES
Corteza de
lbulos frontales,
parietales y
temporales
Hipocampo
SUBCORTICALES AXIALES
LOCALIZACIN
Ncleos
de la base
Sistema lmbico
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
Retardo psicomotor
Movimientos
anormales
Disartria
Alt. posturales
Depresin
Dficit memoria
reciente (MIR)
Desorientacin
CLNICA
EJEMPLOS
Alzheimer
Pick
Creutzfeldt-Jakob
Meningoencefalitis
Hipoxia
Huntington
Parkinson y
Parkinson plus
Wilson
VIH
Wernicke- Korsakoff
Encefalitis herptica
Tabla 2. Tipos de demencia.
REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%)
NO TRATABLES E
IRREVERSIBLES (70%)
- Demencia de origen
endocrino-metablico,
carencial o txico
- Enfermedades inflama-
torias e infecciosas:
sfilis, meningitis, ence-
falitis, vasculitis (LES)
- Procesos intracraneales:
tumores, hematoma
subdural, hidrocefalia
normotensiva
- Depresin (pseudode-
mencias: 10%)
- Enfermedades degene-
rativas: Alzheimer,
Pick, Parkinson, Hun-
tington
- Enfermedades infeccio-
sas: VIH, Creutzfeldt-
Jakob
- Otras: esclerosis mlti-
ple, demencia dialtica
- Demencias vasculares
- Demencias postraum-
ticas
- Demencia alcohlica
TRATABLES
Tabla 3. Demencias tratables e intratables.
71 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [
Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20% en
>80 aos).
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanis-
mos fisiopatolgicos importantes:
- Dao estructural: por ejemplo, placas seniles, nudos neuro-
fibrilares, prdida de clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilco-
lina) en el ncleo basal de Meynert: enva proyecciones colinr-
gicas hacia todas las zonas de la neocorteza, especialmente a los
lbulos temporales y a las reas de asociacin frontal y parietal.
Anatoma patolgica
- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal).
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de prote-
na amiloide con axones y dendritas).
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert
que proyectan hacia el crtex).
Gentica
- Hay formas autosmicas dominantes (10%).
- Genes relacionados:
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma
21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sn-
drome de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida.
Gen de la Apo E.
Clnica (MIR)
Prdida progresiva de las capacidades corticales, con amnesia,
afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos
del comportamiento (bien desinhibido, bien aptico-ablico). Lo
ms precoz son los problemas de memoria reciente o de fija-
cin.
Pruebas complementarias: TAC o RM, sirven para descartar
otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa.
Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para in-
terferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07,
55).
Diagnstico diferencial (MIR 00, 195)
Deben descartarse causas tratables de demencia, como dficits
vitamnicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumores
frontales, pseudodemencia depresiva.
Tratamiento
- Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: me-
joran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los
trastornos de la conducta (MIR 02, 56). Estn indicados en
fase leve-moderada:
Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado,
en desuso por sus efectos secundarios.
Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa.
Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la bu-
tiril-colinesterasa.
Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modula-
dor de los receptores nicotnicos de acetilcolina.
- Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (N-
Metil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador gluta-
mato. Reduce el deterioro clnico en pacientes con enfermedad
de Alzheimer de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo: estrgenos, antiinflamatorios, antioxidan-
tes y factores neurotrficos no han demostrado su eficacia
hasta el momento.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitacin,
vagabundeo) pueden resultar beneficiosos los antipsicticos,
aunque, dados sus importantes efectos adversos, se debe selec-
cionar muy bien a qu pacientes se administran y, siempre, des-
pus de haber intentado el control de estos sntomas mediante
tratamiento no farmacolgico (intervencin conductista, fo-
mento de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal. Manifesta-
ciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y del
lenguaje (frontal/temporal).
Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas
tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones ci-
toplasmticas en lbulo temporal). La presentacin habitual es
a los 45-65 aos. Tendencia familiar.
Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Cerebro normal
Ab: conformacin
no-amiloidognica
Atrofia cerebral tpica de EA
Fibras de amiloide
Ab: conformacin
amiloidognica
- Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos)
- Demencia de evolucin progresiva
- Ausencia de alteracin del estado de coinciencia (alerta)
- Comienzo entre 40-90 aos
- Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
El diagnstico se afianza con la presencia de:
- Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecficos
- Atrofia cerebral en la TC cerebral
Datos que hacen el diagnstico improbable:
- Comienzo sbito
- Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos de la marcha)
PROBABLE EA
POSIBLE EA
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral que provo
que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso
- En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo aislado
grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
EA DETERMINADA O DEFINIDA
- Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Alzheimer.
Manual A Mir
72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
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Demencia vascular
Dos tipos:
- Encefalopata de Binswanger: afectacin difusa de la sus-
tancia blanca (demencia subcortical). Se asocia a HTA y ate-
rosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis (reas hipodensas en la
TAC e hiperintensas en RM).
- Encefalopata multi-infarto: demencia por infartos mltiples
(afecta reas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si
el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurolgica (MIR).
Se da especialmente en varones mayores de 50 aos, con
riesgo vascular.
Demencia de cuerpos de Lewy
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS posi-
tivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de
Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas manifestaciones
caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctua-
ciones en la atencin o de la alerta. La intolerancia a los neuro-
lpticos, las cadas y la incontinencia esfinteriana precoces son
tambin datos caractersticos (MIR 06, 3).
Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso.
En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes, es-
pordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una
degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco
o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona atr-
fica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior, infe-
rior y sndromes con afectacin de ambas.
13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)
Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneu-
rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos.
Clasificacin
2 formas:
- Espordica (90%).
- ELA familiar (autosmica dominante): por mutaciones en el
gen de SOD (superoxidodismutasa).
Anatoma patolgica
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas ante-
riores medulares y ncleos motores del troncoencfalo, ex-
cepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo
en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va
piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de
neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas especiales
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneu-
rona).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la
motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).
Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
03, 203; MIR 97F, 67):
- 2 motoneurona (denervacin): aparece prdida de fuerza
progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y
que es peor para la extensin. Hay atrofia progresiva de los
msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta
musculatura bulbar aparece disartria y disfagia.
- 1 motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin
de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con
disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parlisis
generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Moti-
lidad ocular preservada.
Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa aun-
que asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los re-
flejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfn-
teres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Diagnstico
Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM
normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva sig-
nos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin).
Tratamiento
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento pa-
liativo.
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
13.2.- Enfermedades de motoneurona inferior
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de
Kennedy
Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre-
midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromo-
soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una ex-
pansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)
Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que apare-
cen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica
recesiva.
- AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann): la ms precoz y
Figura 2. RM tpica de demencia vascular.
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda mo-
toneurona).
ENFOQUE MIR
TEMA 13 ENFERMEDADES
DE MOTONEURONA
73 ] ATAXIA / MIOPATAS [
grave. Muerte en primer ao.
- AME infantil crnica (AME II): se manifiesta en la infancia.
Curso ms lento.
- AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander). Al final
de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
13.3.- Enfermedades de motoneurona superior
Esclerosis lateral primaria
Prdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades,
disartria y disfagia espsticas, por afectacin de vas corticoes-
pinales y corticobulbares. Curso agresivo.
Paraparesia espstica familiar
Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de
inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores; co-
mienza en la tercera o cuarta dcada de la vida, y tiene una su-
pervivencia larga.
Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que exista
un dficit motor ni una clara alteracin del tono muscular. Se
produce por una dificultad en el correcto control de las fuerzas
entre msculos antagnicos y con dificultad en mantener el
equilibrio (sobre todo en bipedestacin) y realizar movimientos
finos con las extremidades.
Puede ser debida a una alteracin del cerebelo o de la sensibi-
lidad profunda (ver Semiologa).
Clasificacin
Ataxias adquiridas
Ataxias hereditarias
Ataxias espinocerebelosas dominantes
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia).
- SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansin
de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad
adulta.
- SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph.
Ataxia de Friedreich
- Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
- Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (ex-
pansin de tripletes GAA).
- Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las races
dorsales y secundariamente una degeneracin retrgrada de
los cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria y
posicional), del tracto espinocerebeloso y de los nervios peri-
fricos. Tambin asocia degeneracin de la va corticoespinal
lateral (va piramidal - signos de piramidalismo). La mdula est
atrfica.
- Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha tam-
baleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disartria es-
candida, nistagmo y Romberg positivo.
- Se asocia a: cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardio-
megalia, hipertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tam-
bin una alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.
- Caracterstico (MIR): hiporreflexia y reflejo plantar extensor
(Babinski). No hay alteracin de las funciones superiores.
- Diagnstico definitivo: anlisis gentico junto a la clnica
(la miocardiopata es especfica de esta enfermedad).
- Pronstico: prdida de la capacidad de deambulacin en 10
aos tras inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas
cardacos.
Ataxia-telangectasia
(Ver Facomatosis).
Xeroderma pigmentoso
Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo. Presentan
incapacidad para reparar el ADN lesionado. Se producen lesio-
nes cutneas, deterioro mental progresivo, microcefalia, ataxia,
espasticidad, y sordera de tipo nervioso.
Sndrome Cockaine
Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos tras
la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental, atrofia p-
tica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad cutnea, ca-
taratas y degeneracin retiniana pigmentaria.
15.1.- Distrofias musculares
Definicin
Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza dege-
nerativa y curso progresivo.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)
Recesiva ligada a X (alteracin del gen de la distrofina, en brazo
corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 aos de edad. Cursa
con debilidad muscular progresiva ms intensa en musculatura
proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el ms-
culo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, ms evidente
en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la maniobra de
Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas
musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12
aos, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia
los 18 aos por infecciones pulmonares, aspiraciones o dilata-
cin gstrica aguda. Asocian: alteraciones cardacas y retraso
mental leve.
Repasar cuadro de ataxias de semiologa y conocer la ataxia de
Friedreich. Tema poco preguntado.
ENFOQUE MIR
TEMA 14 ATAXIA
Alcohol
Fenitona
Barbitricos
Litio
Cerebelitis
viral aguda
Sndrome
post-
infeccioso
Fluorouracilo
Mercurio
Dficit de
B1 y B12
Sndrome
para-
neoplsico
Hipo-
tiroidismo
Tabes dorsal
Neoplasia
Esclerosis
mltiple
LEMP
ACV
Absceso
Gliosis
Sndromes
congnitos
(Dandy-
Walker o
Arnold-
Chiari)
AGUDA
SUB-
AGUDA
CRNICA AGUDA
SUB-
AGUDA
CRNICA
SIGNOS SIMTRICOS
Y PROGRESIVOS
SIGNOS CEREBELOSOS
FOCALES Y UNILATERALES
Tabla 1. Ataxias adquiridas.
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto
slo hay que tener una idea general. De entre todas las miopa-
tas la ms preguntada ha sido la distrofia miotnica de Steinert.
ENFOQUE MIR
TEMA 15 MIOPATAS
Manual A Mir
74 ] MIOPATAS [
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Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces): funda-
mental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata: actividad espontnea y poten-
ciales polifsicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmacin: dficit de distrofina en msculo o en leuco-
citos de sangre perifrica.
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Distrofia muscular de Becker
Es una variante allica de la de Duchenne, pero ms benigna y
tarda. Es tambin un trastorno de la distrofina pero cuantitati-
vamente menos intenso que en el Duchenne.
Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 212)
Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en cro-
mosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente des-
pus del Duchenne y la ms frecuente del adulto.
Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una cata-
rata):
- Miotona: dificultad para relajar el msculo tras la contrac-
cin. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 aos)
con debilidad y atrofia de msculos de la mano (afectacin
distal). Posteriormente se afectan los msculos del cuello o el
elevador del prpado. Aparece afectacin facial (ptosis), disar-
tria y problemas de deglucin.
- Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardacos (blo-
queos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsu-
lares posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin
de la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita: se da en el 25% de los
hijos de las madres afectas. No existe miotona (clnica ni elec-
tromiogrfica) hasta el segundo o tercer ao (MIR). Es ms
grave, ya que existe hipotona con debilidad facial y bulbar, in-
suficiencia respiratoria y deterioro mental.
Diagnstico
Por la clnica.
Figura 1. Pseudohipertrofia muscular.
Figura 2. Distrofia miotnica de Steinert.
Miotona y debilidad distal Catarata subcapsular posterior
Figura 3. Distrofia miotnica congnita, con la tpica postura en libro abierto.
Bloqueos AV Atrofia gonadal Diabetes Mellitus
Calvicie precoz
75 ] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [
- Electromiograma: caractersticos signos miotnicos (descar-
gas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisla-
das, de amplitud y frecuencia fluctuantes).
- Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos
centrales (tpico).
- Creatn kinasa: normal (MIR).
Tratamiento
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y
procainamida.
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de Lan-
douzy-Dejerine)
- Autosmica dominante, de inicio en la pubertad o la juven-
tud. Posible asociacin al cromosoma 4.
- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular.
- Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mio-
ptico, biopsia muscular de miopata.
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cintu-
ras escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin
de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la deglu-
cin.
15.2.- Miopatas congnitas
Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas y
estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al naci-
miento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico se har
por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma pueden
ser normales).
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescolio-
sis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
Las principales son:
- Miopata central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia
maligna.
- Miopata por nemalina (en bastones).
- Miopata miotubular (centronuclear): presencia de oftalmo-
pleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
15.3.- Miopatas metablicas
Alteracin del metabolismo hidrocarbonado
- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glu-
cogenosis tipo V): autosmica recesiva. Es caracterstica la in-
tolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede
llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal.
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida
(glucogenosis tipo II): autosmica recesiva. Es la forma ms se-
vera de glucogenosis.
Alteracin del metabolismo lipdico
- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa ms
comn de mioglobinuria recurrente.
En el seno de enfermedades sistmicas
Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, diabe-
tes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de vita-
mina D y E.
15.4.- Miopatas mitocondriales
Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en
fibras rojo rasgadas que ocasionan un trastorno de la relaja-
cin muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son:
- Sndrome Kearns-Sayre: oftalmopleja externa progresiva
con defectos en la conduccin cardaca. Hay degeneracin re-
tiniana, estatura corta y defectos gonadales.
- Sndrome MERRF: epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas.
- Sndrome MELAS: Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica
y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones).
16.1.- Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en
troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta
la parte caudal del diencfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisfrica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, trau-
matismo...).
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: se-
cundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
fracaso heptico, etc...
Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma in-
directamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin (por
ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata
mitocondrial.
De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen
de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan
hacia el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
ENFOQUE MIR
TEMA 16 COMA Y MUERTE
ENCEFLICA
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una compresin secundaria del tronco cerebral y por tanto una
disfuncin de la SRAA.
La alteracin de la conciencia puede deberse a la afectacin
de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta:
Somnolencia.
Estupor: necesita grandes estmulos para ser despertado.
Coma: no puede ser despertado.
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo
y del mundo exterior:
Confusin (estado confusional agudo, delirium) se caracte-
riza por: 1. Falta de atencin y 2. Desorientacin temporoes-
pacial. Frecuentemente se acompaan de ilusiones
(percepciones anmalas de los estmulos visuales, tctiles o
sonoros del entorno) o alucinaciones, ms frecuentemente
visuales.
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil: tras un coma pro-
longado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin sig-
nos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de
conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras
un traumatismo craneoenceflico grave o en encefalopatas
post-parada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acintico: estado extremo de abulia (falta de mo-
tivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia.
- Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in
syndrome: las funciones mentales estn intactas pero hay pa-
rlisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares
verticales con los que mantiene el contacto con el exterior.
Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberancia
y en afectaciones graves neuromusculares (Guillin-Barr,
miastenia).
- Pseudocoma histrico.
16.2.- Examen del paciente en coma
Nivel de conciencia
Se valora con la escala de Glasgow:
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes: forma cclica, con pausas de apnea. En
coma superficial por trastorno metablico (uremia, insuficien-
cia cardaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve.
- Hiperventilacin neurgena central: respiracin rpida y
profunda. En acidosis metablica (Kussmaul) y lesiones me-
sencfalo-protuberanciales.
- Respiracin apnustica: en lesiones en tegmento lateral de
la protuberancia inferior.
- Respiracin atxica: lesin bulbar (pronstico infausto).
Movimientos oculares
El examen de los movimientos oculares y de la funcin pupilar
son de gran importancia en el coma, pues las vas que los regu-
lan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan la
conciencia, esto es del SRAA.
- Desviaciones en plano vertical (desviacin sesgada o
skew): se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo.
- Desviacin conjugada de los ojos:
Lesin talmica o mesencfalo alto: los ojos miran hacia la
nariz.
Lesin hemisfrica: desviacin conjugada horizontal de la
mirada hacia el lado de la lesin (contrario al lado de la he-
miparesia).
Lesin protuberancial: desviacin conjugada horizontal de
la mirada hacia el lado contrario de la lesin (al lado de la
hemiparesia).
- Oftalmopleja internuclear (OIN) (MIR 00, 197): lesin del
fascculo longitudinal medial (une los ncleos VI y III para la
mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduccin de
un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, OIN de-
recha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda, el ojo
derecho no adduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce con
nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus).
Causas: esclerosis mltiple en jvenes e ictus en mayores.
- Bobbing ocular o sacudidas oculares: sacudidas verticales
hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. Indica lesin protube-
rancial.
- Roving ocular: desplazamiento lento de los ojos de un lado
a otro, de forma espontnea. Indica integridad del tronco.
- Reflejos oculoceflicos: en sujetos despiertos se inhiben
por la actividad cortical. En el coma se liberan (ojos de mu-
eca): unos movimientos oculares completos y conjugados in-
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma.
Espontnea 4 Orientada Obedece rdenes 5 6
APERTURA DE
LOS OJOS
REPUESTA
VERBAL
RESPUESTA
MOTORA
A estmulos verbales 3 Confusa Localizadora 4 5
A estmulos dolorosos 2 Palabras inapropiadas Retirada al dolor 3 4
Ninguna 1 Sonidos incomprensibles Flexora (decorticacin) 2 3
Ninguna Extensora (descerebracin) 1 2
Ninguna 1
Puntuacin mxima: 15; mnima: 3
Tabla 1. Escala de Glasgow.
Respiracin de Cheyne-Stokes
Respiracin en salvas
Respiracin apnustica
Hiperventilacin neurgena central
Respiracin atxica
1 minuto
Patrones respiratorios en el coma
De Cheyne-Stokes - Diencfalo
KussMaul - Mesencfalo
APnustica - Puente
Atxica de Biot - Bulbo
RECUERDA
ducidos por las maniobra oculoceflica demuestran la integri-
dad de un extenso segmento del tronco enceflico (MIR 97F,
62) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste
sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas de depresores del
SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico, en este caso la pre-
sencia de unas pupilas de tamao normal y reactivas a la luz
diferencia la mayora de los comas inducidos por frmacos de
las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular cal-
rica): ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin
tnica de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente,
al revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye -la fase
rpida- del fro). La fase lenta est mediada por vas troncoen-
ceflicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial)
y la fase rpida es un movimiento generado por el lbulo fron-
tal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta:
Si la fase lenta est ausente: significa lesin en el tronco.
Si la fase lenta es normal pero falta la rpida: indica lesin
hemisfrica.
Si ambas son normales debemos pensar en coma histrico.
- Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par): se al-
tera en lesiones protuberanciales.
Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfuncin meta-
blica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unila-
terales) indican lesin estructural.
- Disfuncin dienceflica bilateral: pupilas pequeas reactivas.
- Lesin hipotalmica unilateral, lesiones laterales en puente,
bulbo y mdula cervical: miosis unilateral (sndrome de Horner).
- Lesiones mesenceflicas: midriasis arreactiva.
- Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas.
- Compresin o elongacin III par: midriasis arreactiva ipsilateral.
- Drogas con accin vegetativa: atropina (midriasis), opiceos
(pupilas puntiformes (MIR)), cocana (pupilas midriticas).
Respuestas motoras
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador:
- De decorticacin: flexin miembros superiores e hiperex-
tensin de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves
de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin: extensin de las cuatro extremidades.
Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o me-
senceflico.
Resumen coma
16.3.- Muerte enceflica
La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legal-
mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco de encfalo),
aunque se mantiene el latido cardaco y la respiracin (esta l-
tima de forma artificial).
En 1999 se renov la ley orgnica de transplantes, que obliga a
que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un neu-
rlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El
diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clnica,
deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y
todos los reflejos de tronco:
- Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.
Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada.
Pupilas en el coma
Mesencfalo - Midriticas
Puntiformes - Puente
RECUERDA
DIENCFALO
Cheyne-Stokes
MESENCFALO
PROTUBERANCIA
(MIR 05, 53)
PATRN
RESPIRATORIO
Taquipneica Apnustica
Miticas y
reactivas
Midriticas y
arreactivas
Miticas y
poco reactivas
PUPILAS
MOVIMIENTOS
CONJUGADOS
Verticales alterados
(sndrome Parinaud)
Lesin III-IV
Horizontales
alterados (OIN)
Lesin VI
Decorticacin Descerebracin
Descerebracin
(lesin alta)
Flaccidez
(lesin baja)
POSTURA
Tabla 2. Resumen del coma.
Recto interior
Recto externo
(2)
III par
Mesencfalo VI par
(1)
Frontal
izquierdo
(3)
Fascculo longitudinal
medial
Formacin
reticular
paramedial
Ncleo IV
Ncleo III
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- Ausencia de reflejo corneal.
- Ausencia de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares.
- Ausencia de reflejo tusgeno y nauseoso.
- Test de apnea: se desconecta el respirador colocando ox-
geno en T en la entrada del tubo endotraqueal, y se espera a
que aumente la pCO
2
a ms de 60 mmHg o ms de 20 mmHg
que al inicio. Contraindicado en situaciones de inestabilidad
hemodinmica o alteraciones ventilatorias.
- Test de atropina: se instila atropina, y no debe variar la fre-
cuencia cardaca.
- Adems, no debe existir hipotermia, alteraciones metabli-
cas/frmacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia.
La causa debe ser conocida e intratable.
Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnstico de
muerte enceflica. Si no se puede realizar la exploracin com-
pleta (traumatismos craneoenceflicos graves, fracturas verte-
brales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar una
prueba complementaria confirmatoria:
- Pruebas de actividad enceflica:
EEG: muestra la actividad cortical. En la muerte enceflica
el trazado debe ser plano.
Potenciales evocados: muestran la viabilidad de las vas del
tronco de encfalo. En la muerte enceflica deben estar in-
terrumpidas las vas.
- Pruebas de circulacin cerebral: en la muerte enceflica se
produce una detencin de la circulacin cerebral, literalmente
no llega sangre al cerebro. Esto se puede constatar de varias
formas:
Doppler transcraneal: mediante ultrasonidos, se detecta si
llega o no flujo efectivo al cerebro. Es el ms utilizado de los
tres, porque se realiza en la cabecera del paciente.
Arteriografa.
SPECT.
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NOTAS
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81
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