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Acta Otorrinolaringol Esp.

2011;62(5):375380
www.elsevier.es/otorrino
ARTCULO ORIGINAL
Paragangliomas temporales. Experiencia de 12 a nos
ngel Ramos Macas
a
, Jorge Bueno Yanes
a,
, Pilar Bola nos Hernndez
a
,
Isidoro Lisner Contreras
a
, ngel Osorio Acosta
a
, Mario Vicente Barrero
b
y Mara Luisa Zaballos Gonzlez
a
a
Servicio de Otorrinolaringologa, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil de Las Palmas,
Las Palmas de Gran Canaria, Espa na
b
Servicio de Ciruga Maxilofacial, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil de Las Palmas,
Las Palmas de Gran Canaria, Espa na
Recibido el 15 de noviembre de 2010; aceptado el 19 de mayo de 2011
Disponible en Internet el 16 de julio de 2011
PALABRAS CLAVE
Paragangliomas
cervicoceflicos;
Paragangliomas
temporales;
Paraganglioma
timpnico;
Paraganglioma
yugular
Resumen
Objetivo: El objetivo de este trabajo es realizar un estudio retrospectivo en pacientes con diag-
nstico de paraganglioma temporal, analizando los resultados segn la conducta teraputica
aplicada para cada caso.
Material y mtodos: Se incluy a 21 pacientes con diagnstico de paraganglioma temporal tra-
tados en nuestro servicio entre enero de 1999 y abril de 2011. A todos se les realiz un examen
otorrinolaringolgico, sistmico y de imagen. En 20 casos se realiz ciruga para su exresis y
en un caso se realiz tratamiento con ciruga estereotxica.
Resultados: Se realiz embolizacin preoperatoria en 12 casos. Los abordajes quirrgicos fue-
ron: extirpacin endaural, reseccin transcanal tras abordaje retroauricular, mastoidectoma
radical ampliada con abordaje de receso facial y abordaje infratemporal. El diagnstico de
paraganglioma fue conrmado en todos los casos. Las complicaciones postoperatorias ms fre-
cuentes fueron: paresia transitoria del VII par, hipoacusia neurosensorial, desequilibrio, parlisis
del VII, parlisis del IX y el XI par y fstula salival. No se observ recidiva de enfermedad
con seguimiento entre 1 y 12 a nos. En un caso tratado con radiociruga persiste el tumor,
estabilizado.
Conclusiones: En nuestra serie la ciruga constituye la terapia con la que se logr la reseccin
tumoral total en todos los casos. El uso de embolizacin preoperatoria reduce el tiempo qui-
rrgico y el sangrado intraoperatorio. La radiociruga estereotxica no permite la desaparicin
tumoral y persiste la enfermedad.
2010 Elsevier Espa na, S.L. Todos los derechos reservados.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: fambuya@hotmail.com (J. Bueno Yanes).
0001-6519/$ see front matter 2010 Elsevier Espa na, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2011.05.002
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376 . Ramos Macas et al
KEYWORDS
Head and neck
paragangliomas;
Temporal
paragangliomas;
Tympanic
paragangliomas;
Jugular
paragangliomas
Temporal paragangliomas. A 12-year experience
Abstract
Objective: Our objective was to perform a retrospective analysis of patients with jugulotympa-
nic paragangliomas. We present the results according to the surgical approach applied in each
case.
Materials and methods: This retrospective study presents the ndings in 21 patients with jugu-
lotympanic paragangliomas who were observed and treated in our department over a 12-year
period (1999 to 2011). We performed a general otolaryngology exam, systemic evaluation and
radiological exam. Surgical treatment was performed in 20 cases out of 21. In 1 case, treatment
with stereotactic radiosurgery was carried out.
Results: The surgical approaches were: endaural, retroauricular transcanal, radical or modied
mastoidectomy through facial recess and infratemporal fossa approach. Preoperative emboliza-
tion was used in 12 cases. In all cases the diagnosis of paraganglioma was conrmed. The most
frequent postoperative complications found were transitory palsy of the facial nerve, sensori-
neural hearing loss, imbalance, paralysis of the cranial nerves IX and XI and salivary stula. No
recurrences were found after 12 years of follow-up. One case of persistence was found in the
case treated with radiosurgery.
Conclusions: In our series surgery was found to be the elective therapy for patients with
paraganglioma, with no recurrences after 12 years of follow-up. Preoperative embolization
decreases surgery time and intraoperative bleeding. Stereotactic Radiotherapy cannot elimi-
nate the tumour..
2010 Elsevier Espa na, S.L. All rights reserved.
Introduccin
Los paragangliomas son estructuras formadas por clulas
paraganglionares derivadas de la cresta neural y clulas
autonmicas ganglionares que se relacionan con el sis-
tema neuroendocrino
1
. El trmino paraganglioma es el ms
apropiado para referirse a los tumores de los paraganglios
extraadrenales, aunque tambin se les ha llamado glomus o
quemodectomas
1
. En la regin cervicoceflica, los paragan-
gliomas guardan relacin con el desarrollo embrionario de
los arcos branquiales, por lo que tambin reciben el nombre
de paragangliomas branquiomricos
2
.
La clasicacin de los paragangliomas vara en fun-
cin del parmetro elegido para su realizacin: edad del
paciente, capacidad secretora, si son tumores espordi-
cos o sndromes familiares, si son aislados o multifocales,
si son benignos o malignos, etc. Adems, existen clasi-
caciones basadas en aspectos tales como la localizacin,
extensin, abordajes quirrgicos, caractersticas inmunohis-
toqumicas, etc. Ninguna clasicacin ha sido aceptada de
forma universal hasta ahora. En cuanto a la localizacin, los
paragangliomas cervicoceflicos se dividen en temporales,
que a su vez se subdividen en yugulares y timpnicos, orbi-
tarios, carotdeos, subclavios y larngeos, considerndose
los paragangliomas vagales de forma independiente. Con
respecto a la extensin de los paragangliomas temporales,
las clasicaciones ms empleadas son la de Fisch-Valavanis
(revisin de la de Fisch-Jenkins de 1981) y la de Glassock-
Jackson
1
.
Los paragangliomas son tumores altamente vasculariza-
dos, pero habitualmente benignos (aunque existen casos
malignos, sobre todo en los funcionantes y familiares
3
).
En su crecimiento, aunque lento, pueden causar la com-
presin, el desplazamiento y la invasin de estructuras
vecinas como hueso, vasos sanguneos, duramadre y nervios
craneales
4,5
.
Es la neoplasia benigna ms frecuente de odo medio y el
segundo en frecuencia en hueso temporal
6
. Estos tumores
son ms frecuentes en mujeres, con una relacin 1:3
6
. El
10% de los paragangliomas que se originan en cabeza y cue-
llo son familiares y se transmiten con un patrn autonmico
dominante modicado
79
. Pueden presentarse como tumor
bilateral en un 1-2%
10
. En casos raros pueden metastatizar
(1-3%)
10
. Si atendemos a su capacidad secretora o funcio-
nalidad bioqumica, hay que se nalar que menos del 4% de
los paragangliomas cervicoceflicos son lo sucientemente
activos como para considerarlos funcionales
1
.
En este trabajo se presenta un estudio retrospectivo y
descriptivo de pacientes con diagnstico de paraganglioma
temporal, y se analizan las caractersticas generales y los
resultados obtenidos tras el tratamiento de un total de
21 pacientes en nuestro servicio.
Material y mtodos
Se realiza una revisin de 21 pacientes que fueron diagnosti-
cados de paraganglioma temporal en nuestro servicio entre
enero de 1999 y abril de 2011.
El motivo principal de consulta fueron los acfenos puls-
tiles, que se present en 17 pacientes (81%). Otros sntomas
por los que consultaron fueron la hipoacusia de transmi-
sin (que se dio en 15 pacientes), la otalgia (8) y la otorrea
(5).
En todos los casos se realiz una anamnesis detallada,
una exploracin otorrinolaringolgica completa que incluy
una otomicroscopia y estudios audiolgicos, una tomografa
computarizada de alta resolucin (TCAR) y una resonancia
magntica (RMN). Adems, se llev a cabo una angiografa
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Paragangliomas temporales. Experiencia de 12 a nos 377
Figura 1 Angiografa de paraganglioma yugulotimpnico
derecho C2 de Fisch.
en el departamento de radiologa vascular intervencionista
a todos los casos diagnosticados como tipo B y C de Fisch
11
(g. 1) para evaluacin de la circulacin colateral y estudio
de los vasos aferentes y eferentes del tumor. En el caso de
una paciente con un paraganglioma yugulotimpnico tipo C2
de Fisch-Valavanis secretor (g. 2A, B, C, D, E y F) junto con
dos paragangliomas retroperitoneales se realiz tambin en
distintas ocasiones rastreo de cuerpo entero con MIBG I-
131
y I-
123
, as como Tomo (SPECT) MIBG con I-
123
. Se realiz en
todos los casos determinaciones de catecolaminas y meta-
nefrinas fraccionadas en orina de 24 horas, valores de cido
vanilmandlico en orina de 24 horas y valores plasmticos
de catecolaminas y metanefrinas libres en plasma
3
.
Se utiliz la clasicacin de Fisch-Valavanis para para-
gangliomas yugulotimpnicos en la estadicacin de los
tumores.
Los abordajes quirrgicos utilizados fueron el abordaje
endaural para un caso de paraganglioma temporal tipo A de
Fisch (g. 3A, B, C, D, E y F), abordaje transacanal retro-
auricular para tumores clasicados como clase A de Fisch,
timpanomastoidectoma radical para los de clase B y abor-
daje infratemporal tipo A para los clasicados como de clase
C de Fisch (g. 4).
Resultados
En nuestra serie, el intervalo de edades fue 29-77 a nos,
con una media de 39,6 a nos. Se encontr un predominio
femenino (13/21).
En la exploracin otoscpica, el tono violceo de la mem-
brana timpnica fue observado en 16 pacientes (76,2%); una
Figura 2 A, 2B. Imgenes coronales de TAC de un paraganglioma yugulotimpnico derecho C2 de Fisch. Imgenes 2C, 2D, 2E.
Imgenes axiales de TAC de un paraganglioma yugulotimpnico derecho C2 de Fisch.
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Figura 3 A, 3B, 3C. TAC axial de paraganglioma timpnico derecho tipo A de Fisch. Imgenes 3D, 3E, 3F. TAC coronal de
paraganglioma timpnico derecho tipo A de Fisch.
Figura 4 Durante un abordaje infratemporal en paciente con
paraganglioma yugulotimpnico derecho tipo C2 de Fisch.
formacin polipoidea inamatoria en el conducto auditivo
externo en 4 (19%), y slo uno (4,8%) present otorrea aso-
ciada a una masa violcea.
Las determinaciones plasmticas de catecolaminas y
metanefrinas libres, as como las determinaciones en orina
de 24 horas de catecolaminas, metanefrinas fraccionadas
y cido vanilmandlico estuvieron dentro de los lmites de
la normalidad excepto en un caso de paraganglioma yugulo-
timpnico tipo C2 de Fisch-Valavanis que result ser secretor
(esta paciente con paraganglioma secretor presentaba ade-
ms dos paragangliomas retroperitoneales de 3,3 2,8 cm
y 1 1,1 cm que fueron intervenidos por el servicio de Uro-
loga en un primer tiempo; en la actualidad est a la espera
de estudios genticos que descarten un sndrome de para-
ganglioma mltiple).
De acuerdo con la clasicacin de Fisch-Valavanis, el 43%
(n = 9) presentaba tumor tipo A; el 24% (n = 5) tipo B, y el
33% (n = 7) tipo C2-C3.
En todos los casos se realiz estudio arteriogrco de
troncos arteriales supraarticos y en 12 pacientes (57,1%)
embolizacin tumoral 72 horas antes de la ciruga.
En un caso con edad avanzada y mal estado general, se
decidi realizar radiociruga estereotxica.
La distribucin de los abordajes quirrgicos realizados se
expone en la tabla 1.
De acuerdo con la clasicacin de Makek
12
, se observ
inltracin del nervio facial en tres casos: en uno (4,8%)
paciente en grado II y en dos (9,5%), en grado III.
El diagnstico de paraganglioma fue conrmado en todos
los casos por el estudio anatomopatolgico de la pieza qui-
rrgica.
Las complicaciones en el postoperatorio segn cada tipo
de abordaje realizado se resumen en la tabla 2.
La ciruga logr el control de los tumores, y no se
observ recidiva en ninguno de los pacientes tras un
seguimiento que oscil entre 1 y 12 a nos. En el paciente
que recibi radiociruga se observ persistencia tumoral sin
crecimiento y con reas de necrosis tumoral sin aumento
de tama no.
Discusin
El paraganglioma del bulbo yugular es el tumor benigno ms
frecuente del odo medio. Es un tumor muy vascularizado y
de crecimiento lento, aunque con potencial de extensin y
Tabla 1 Abordajes quirrgicos realizados
Abordaje Endaural Transcanal
retroauricular
Mastoidectoma a
travs de receso
facial
Infratemporal No operado
1 7 5 7 1
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Paragangliomas temporales. Experiencia de 12 a nos 379
Tabla 2 Complicaciones postoperatorias segn abordaje
Abordaje Endaural
(n = 1)
Transcanal
retroauricular
(n = 7)
Mastoidectoma
por receso facial
(n = 5)
Infratemporal
(n = 7)
No IQ
(n = 1)
Hipoacusia neurosensorial 1 2
Inestabilidad 1 2
Paresia temporal VII 2 4
Parlisis VII (GIII-IV House-Brackmann) 2 -
Parlisis IX-XI 2
Paresia XI 1
Fstula salivar 1
afeccin de estructuras de la base del crneo, los nervios y
los vasos sanguneos.
En la mayora de las series se observa predominio en
mujeres
9
. El acfeno pulstil coincidente con el pulso y
la hipoacusia son la presentacin clnica ms frecuente
9
de los paragangliomas yugulotimpnicos. La hipoacusia
comnmente es conductiva, aunque puede encontrarse un
componente neurosensorial, en cuyo caso se debe tener
presente la posibilidad de invasin laberntica
11
. Otros sn-
tomas son otorrea ocasional, otalgia y vrtigo. Un 15% de
estos tumores son asintomticos. En la exploracin fsica,
una masa hipotimpnica o mesotimpnica es caracterstica
pero no patognomnica. Se puede observar una formacin
de aspecto polipoideo o inamatorio en el conducto auditivo
externo.
Si hay sntomas de afeccin de pares craneales bajos,
indica lesin extensiva por parte del paraganglioma tempo-
ral.
La parlisis facial por afeccin del VII par es la presenta-
cin ms comn de enfermedad neural, localizndose ms
frecuentemente la invasin en la porcin mastoidea del ner-
vio. Le siguen en orden de frecuencia la afeccin del X, IX,
XII y XI pares craneales, aunque el grado de disfuncin ner-
viosa que se observa en el preoperatorio no es indicador del
estado de afeccin neural
5,12
.
Aunque se ha probado por estudios histoqumicos y
ultraestructurales que todos los paragangliomas elaboran
catecolaminas, menos del 4% de los paragangliomas cer-
vicoceflicos son lo sucientemente activos como para
considerarlos funcionales
1
. En caso de que lo fueran, el
tratamiento en el preoperatorio se lleva a cabo con blo-
queadores alfa y beta.
La evaluacin preoperatoria incluye TCAR para un buen
anlisis de las estructuras seas de base de crneo, el
tama no tumoral y las reas de erosin sea. La RM con
gadolinio y la angiografa permiten el estudio de la vascula-
rizacin tumoral, la extensin y su relacin con estructuras
vecinas. La angiografa digital de sustraccin (en nuestros
casos no ha sido utilizada) permite el diagnstico y sirve de
gua para la embolizacin.
En el tratamiento del glomus existen diferentes moda-
lidades teraputicas, que incluyen reseccin quirrgica,
radiociruga estereotxica, radioterapia, quimioterapia, uti-
lizacin de sustancias esclerosantes intratumorales (con el
n de necrosar y reducir el tumor), radioterapia metablica
con I-
131
MIBG, tratamiento con anlogos de somatostatina
(octretida) y actitud expectante con controles peridicos.
Cuando se asume la conducta quirrgica, la embolizacin
preoperatoria de estas lesiones disminuye el sangrado intra-
operatorio y el tiempo quirrgico y resulta en todos los casos
en reseccin tumoral completa.
Las complicaciones que se puede observar en el pos-
toperatorio son la fstula de lquido cefalorraqudeo,
desequilibrio e isquemia tisular, as como las que resultan
de la agresin a los nervios craneales y las complicaciones
mayores cardiovasculares, pulmonares y cerebrales
7,8
.
El glomus es considerado un tumor relativamente poco
radiosensible
6,1316
. La radioterapia fraccionada tiene rela-
cin con un 7% de complicaciones menores y un 2-3% de
complicaciones mayores
14
. Los tumores benignos en suje-
tos en radioterapia pueden desarrollar tumores secundarios;
se estima que hay un 2,7% de posibilidades de malignidad
secundaria en 10 a nos
16,17
.
La radiociruga estereotxica con gamma-knife parece
permitir un control local asociado a una baja morbilidad
y esencialmente a ninguna mortalidad, recomendndose
en pacientes con edad avanzada, mal estado gene-
ral, tumor avanzado, rechazo a la ciruga o tumor
irresecable
6
.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.
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