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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

La inmensa mayora de la gente que ha odo hablar de esta enfermedad, piensa que es una
enfermedad grave de evolucin fatal y que no tiene tratamiento eficaz. Sin embargo, hoy da
podemos afirmar que muchos pacientes con "lupus" van a ser capaces de llevar una vida
absolutamente normal, aunque sigue presentando una elevada morbimortalidad que requiere un
seguimiento cercano. Actualmente, la supervivencia total de los LES alcanza el 90% a los 20 aos del
diagnstico de la enfermedad.
En los casos en los que a pesar de todo la enfermedad se complica, existen recursos suficientes para
mejorar el futuro.
Es una enfermedad poco frecuente, se calcula que aparecen alrededor de 7 enfermos nuevos por
100.000 habitantes al ao. Puede aparecer a cualquier edad, aunque la mayora aparecen entre los 17
y 35 aos. La proporcin mujer/hombre es de 9 a 1.
Hace unos 25 aos la supervivencia de los enfermos con lupus a los 5 aos del diagnstico oscilaba
entre un 50 y un 60 %. Actualmente y gracias a un mejor conocimiento de la enfermedad, a los
tratamientos actuales y a un diagnstico precoz, el lupus se considera una enfermedad crnica.
En la mujer aparece en edad frtil y aunque antes se pensaba lo contrario, no desaparece
necesariamente en la menopausia. Tampoco es necesariamente ms leve en las personas mayores.
Qu es el "lupus" y cul es su causa?
Es una enfermedad que adems de afectar a las articulaciones y a los
msculos, puede daar la piel y casi todos los rganos del cuerpo. La
causa exacta es desconocida. Se cree que algunas infecciones por
virus o la accin de otros agentes que existen en el medio ambiente
son los que desencadenan la enfermedad, provocando la reaccin de
las clulas de defensa del organismo, que fabrican anticuerpos en
contra de la propia persona. Por este motivo se le denomina como
una enfermedad autoinmune.
En la foto : Fenmeno de Raynaud en pacientes con Lupus.
Parece existir una predisposicin gentica polignica, influda por factores ambientales, en la que
facilita la reaccin especial de las clulas de defensa y tambin parecen tener importancia las
hormonas, lo que explicara que sea mucho ms frecuente en la mujer que en el hombre.
Parece clara la influencia negativa de los anticonceptivos en el LES, lo que parece indicar que los
estrgenos juegan un papel importante en la enfermedad. Sin embargo, la menopausia, no parece
afectar al desarrollo de la enfermedad, aunque las enfermas que desarrollan un LES tras la misma,
tienen una forma menos grave de la enfermedad.
Qu sntomas da el "lupus"?
Aunque es muy posible que todos estos sntomas no aparezcan en la mayora de las ocasiones,
conviene que los conozca:
Generales: cansancio fcil, prdida de peso inexplicable y fiebre prolongada que no se debe a
ninguna infeccin.
Articulaciones y msculo: dolor e inflamacin de las articulaciones (artritis) sobre todo de los
dedos de las manos, las muecas, los codos, las rodillas y los pies, o bien
dolores musculares.
Piel: la ms conocida es la llamada "eritema en alas de mariposa",
queconsiste en un enrojecimiento de la piel de las mejillas y la nariz. Es
frecuente la cada del cabello que se recupera con el tratamiento y la
sensibilidad de la piel a la luz solar por lo que los enfermos que la padezcan
deben protegerse del sol utilizando cremas protectoras (factor de
proteccin mayor de 15 y que proteja para los rayos ultravioleta A y B) y
utilizacin de ropa que cubra todo el cuerpo en lo posible para evitar una
posible reactivacin de la enfermedad.
Corazn y pulmones: puede provocar inflamacin de la membrana que
recubre al corazn o al pulmn (pericarditis o pleuritis), lo que provoca
dolor en el pecho o en el costado y a veces fiebre, y que responden
generalmente bien al tratamiento. En casos muy raros puede afectar a las
vlvulas cardacas o a los pulmones provocando insuficiencia cardaca o respiratoria.
Rin: se afecta con frecuencia y la gravedad es muy variable, soliendo ser tratada con xito.
Lo ms frecuente es la inflamacin o nefritis, lo que provoca que no se eliminen bien los
productos de desecho del organismo y se acumulen en la sangre (urea) o que se eliminen
otras sustancias por la orina, como las protenas, provocando entonces hinchazn de la cara o
de las piernas. A veces la lesin del rin produce un aumento de la presin arterial. La
mayora de estas alteraciones no provocan sntomas por lo que es conveniente realizar
controles de anlisis peridicos para detectarlas.
Cerebro y Sistema Nervioso: las complicaciones neurolgicas del LES son ms frecuentes de lo
que se piensa y adems son difciles de diagnosticar. Pueden ir desde un episodio psictico,
hasta dolor de cabeza, dficit cognitivo o depresin, y en casos ms raros otras
manifestaciones como epilepsia o alteraciones del comportamiento. A veces, la anticoagulacin
es una medida a tener en cuenta si se demuestra una causa trombtica. La afectacin
neuropsiquitrcia del LES alcanza, segn autores, hasta el 50% de los afectados.
Arteriosclerosis precoz: no sabemos la causa pero con el paso del tiempo, estos pacientes
desarrollan una arteriosclerosis precoz, que aumenta el riesgo de complicaciones
cardiovasculares. Solo esto justifica que se eliminen todos los factores de riesgo adicionales
conocidos.
Infecciones y "lupus". Los pacientes son ms sensibles a las infecciones por la propia
enfermedad y a veces por los tratamientos que se utilizan, por lo que siempre se debe
consultar al mdico en caso de aparecer fiebre.
Problemas con el embarazo. La paciente con "lupus" es igual de frtil que la mujer sana,
aunque con un riesgo algo mayor de tener abortos y partos prematuros, lo que sucede con
ms frecuencia en las que tienen unos anticuerpos en la sangre que se denominan
antifosfolpido. Las contraindicaciones formales del embarazo son cuando el "lupus" est
activo, existen complicaciones de la enfermedad como la nefritis o se estn tomando
medicamentos que sean dainos para el feto. Si no se dan estas circunstancias, el embarazo
no tiene porqu desaconsejarse. Los nios nacidos son tan sanos como el resto, aunque ellos y
el resto de los familiares tienen una mayor predisposicin a padecer la enfermedad.
Control de la natalidad. Si la enfermedad est activa es necesario controlar la natalidad
preferiblemente con preservativos y cremas que aumenten la barrera a los espermatozoides,
ya que la "pldora" podra provocar brotes de la enfermedad y el DIU puede favorecer algunas
infecciones, aunque esta ltima no es una mala medida.

Cmo se diagnostica el "lupus"?
Se basa en los sntomas que presenta el enfermo, la exploracin que realiza el mdico y los anlisis
de sangre y orina, donde pueden aparecer alteraciones caractersticas, las ms importantes la
deteccin de autoanticuerpos, de los que los ms conocidos son los antinucleares (ANA) que aparecen
en prcticamente todos los enfermos, aunque tambin aparecen en personas sanas y con otras
enfermedades y los antiDNA y anti Sm que son los que ms completan el diagnstico, siempre en un
contexto de sntomas sugestivo.
Criterios de Clasificacin para el Diagnstico de Lupus Eritematoso Sistmico (LES)
1. Erupcin malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar
los surcos nasogenianos.
2. Erupcin discoide: Placas eritematosas altas, con descamacin queratsica adherente y
tapones foliculares; puede haber cicatrices atrficas en las lesiones ms antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupcin cutnea a causa de una reaccin inslita a la luz solar, referida por
el paciente u observada por el mdico.
4. lceras bucales: Ulceracin nasofarngea, por lo comn indolora, observada por un mdico.
5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o ms articulaciones perifricas, caracterizada por
dolor a la palpacin, tumefaccin o derrame.
6. Serositis: Pleuritis o pericarditis documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de
derrame pericrdico.
7. Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/da o 3+ o cilindros celulares.
8. Trastorno neurolgico: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa conocida.
9. Trastorno hematolgico: Anemia hemoltica o leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (<
1.500/mm3) o plaquetopenia (< 100.000/mm3) en ausencia de frmacos que produzcan esta
alteracin.
10. Trastorno inmunolgico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipido (AFL).
11. Anticuerpo antinuclear: Un ttulo anormal de ANA por inmunofluorescencia o anlisis
equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el
sndrome de lupus de origen farmacolgico.
Cualquier combinacin de 4 o ms de los 11 criterios, bien documentado durante cualquier intervalo de la
historia del paciente, cumple el diagnstico de LES (especificidad del 95 % y sensibilidad del 75%).
Lupus y Embarazo
Los embarazos en pacientes con Lupus son posibles, sin embargo, es conveniente que las enfermas
queden embarazadas de acuerdo con su mdico y, al menos, tras seis meses de buen control de la
enfermedad.
Tratamiento
Medidas generales:
Puede llevar una vida absolutamente normal. Las lesiones cutneas no son contagiosas. La
alimentacin debe ser completa y variada, y solo se debe restringir la sal en caso de problemas con el
rin o tensin arterial alta. Si existe sensibilidad a la luz solar debe evitar tomar el sol y protegerse
como se comenta anteriormente.
Los pacientes con lupus tienen alteraciones en su sistema inmunitario y deben tener precaucin con
las vacunaciones.
Medicamentos:
El "lupus" no se cura con medicamentos, pero con ellos se puede controlar de forma que el paciente
no tenga problemas durante muchos aos, para lo cual se deben realizar controles peridicos.
Los medicamentos que se utilizan son:
Antiinflamatorios. Alivian el dolor de las artritis, los dolores musculares, las pericarditis o
pleuritis, y tambin pueden mejorar los sntomas generales. Muchos enfermos pueden ser
tratados exclusivamente con estos frmacos. Sus efectos secundarios ms frecuentes son las
molestias en el estmago.
Antipaldicos. Como la Hidroxicloroquina, sigue siendo un frmaco muy til y seguro. Se
emplea para la artritis, la fatiga, algunas lesiones de la piel, las pericarditis o pleuritis y
tambin pueden mejorar los sntomas generales. Se suelen tolerar muy bien y su principal
problema es que pueden ser txicos para la retina, por lo que es necesario hacer controles
peridicos por el oftalmlogo. Puede administrarse incluso durante el embarazo, regula los
niveles de colesterol y tiene una accin antiagregante muy til en estos pacientes. Se utiliza
incluso en los periodos de remisin.
Corticoides. Son los medicamentos ms importantes para controlar muchos de los sntomas,
sobre todo cuando tienen cierta importancia, y su problema es que tienen ms efectos
secundarios, como retencin de lquidos en el cuerpo, hinchazn de la cara, aumento del vello
y otros, que disminuyen si se administra la dosis ms baja posible que sea eficaz, y una vez
controlada la enfermedad se disminuye progresivamente la dosis hasta retirarlos si es posible.
Inmunosupresores. Los ms utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida y se emplean
nicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad. Pueden dar lugar a
efectos secundarios importantes por lo que se precisa un estricto control mdico, pero el
beneficio de su empleo puede ser muy grande. En la nefritis lpica, el Micofenolato Mofetil
(MMF), un inmunosupresor que su utiliza para prevenir el rechazo en los pacientes
trasplantados, ha demostrado eficacia y menos efectos adversos que con otros frmacos
(enlace externo). El Rituximab, es un frmaco muy costoso, que elimina la poblacin de
linfocitos B que producen los anticuerpos y produce remisiones de hasta dos aos en algunos
casos, su respuesta est considerada muy variable.
Otros medicamentos. En algunas ocasiones y dependiendo de la alteracin de determinados
rganos, ser preciso tomar otros medicamentos, como por ejemplo para descender la TA o
para mejorar la circulacin de la sangre, que estn destinados a mejorar la calidad de vida de
los pacientes.
Varias terapias bloqueantes del desarrollo antignico se encuentran en fase de estudio, por ejemplo la
DNAsa humana recombinante, lospptidos nculeosomales, el abetimus sdico y otros. La contencin
de la respuesta inmune es otra va de trabajo en la que se encuentran, entre otros, el Tamoxifeno, la
Bromocriptina, la Atorvastatina y la Vitamina D. Otras estn en fase de desarrollo como el Abatacept
(CTLA-4lg), Rituximab 9anti-CD20), Epretuzumab (anti-CD22) o el Belimumab (anti-BAFF), que
comentamos ms adelante.
Otras vas que se abren son el el terreno de evitar la migracin de clulas inmunes con Efalimuzab
(anti-LFA1) y Eculimuzab (anti-TNF).
Es remarcable la eficacia demostrada en los ensayos con Rituximab (anticuerpo monoclonal quimrico
anti-CD20).
Noviembre de 2009 - El belimumab, un anticuerpo monoclonal humano dirigido a un receptor de los
linfocitos B (el llamado Blys), es el primer frmaco especfico contra la enfermedad, consiguiendo en
ensayos de Fase III una magnfica respuesta teraputica (entre el 50 y el 60 % de los enfermos ms
graves, tienen una respuesta positiva o muy positiva) que se asocia a disminucin de la tpica fatiga
asociada a la enfermedad, cosa que hasta ahora no se consegua con ningn frmaco. La fatiga lpica
afecta casi al 95% de los enfermos.