Intervenciones de Enfermería en La Atención Pediátrica de La Hemofilia ER

GUA DE PRCTICA CLNICA gpc gpc gpc gpc
Intervenciones de Enfermera Intervenciones de Enfermera Intervenciones de Enfermera Intervenciones de Enfermera en la en la en la en la

ATENCIN PEDITRICA DE LA
HEMOFILIA

Evidencias y Recomendaciones Evidencias y Recomendaciones Evidencias y Recomendaciones Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS IMSS IMSS IMSS- -- -671 671 671 671- -- -13 13 13 13

Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

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DIRECTOR GENERAL
DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA

DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS
DR. JAVIER DVILA TORRES DR. JAVIER DVILA TORRES DR. JAVIER DVILA TORRES DR. JAVIER DVILA TORRES

UNIDAD DE ATENCION MDICA
DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO

COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD
DR. JAIME ANTONIO ZALD DR. JAIME ANTONIO ZALD DR. JAIME ANTONIO ZALD DR. JAIME ANTONIO ZALD VAR CERVERA VAR CERVERA VAR CERVERA VAR CERVERA

COORDINADORA DE REAS MDICAS
DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ

COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA
DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS

TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD
DR. GERMN ENRIQUE FAJARD DR. GERMN ENRIQUE FAJARD DR. GERMN ENRIQUE FAJARD DR. GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCI O DOLCI O DOLCI O DOLCI

COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD
DR. MARIO MADRAZO NAVARRO DR. MARIO MADRAZO NAVARRO DR. MARIO MADRAZO NAVARRO DR. MARIO MADRAZO NAVARRO

COORDINADOR DE EDUCACIN EN SALUD
DR. SALVADOR CASARES QUERALT DR. SALVADOR CASARES QUERALT DR. SALVADOR CASARES QUERALT DR. SALVADOR CASARES QUERALT

COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD
DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ

COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD
LIC. MIGUEL NG LIC. MIGUEL NG LIC. MIGUEL NG LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE EL RODRGUEZ DAZ PONCE EL RODRGUEZ DAZ PONCE EL RODRGUEZ DAZ PONCE

TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA
DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO

COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD
DR. MANUEL CERVANTES OCAMPO DR. MANUEL CERVANTES OCAMPO DR. MANUEL CERVANTES OCAMPO DR. MANUEL CERVANTES OCAMPO

COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS
DR. ROMEO S. RODRGUEZ DR. ROMEO S. RODRGUEZ DR. ROMEO S. RODRGUEZ DR. ROMEO S. RODRGUEZ SUREZ SUREZ SUREZ SUREZ

COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO
DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA

COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS
DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS


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Durango 289- 1A Colonia Roma
Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
Pgina Web: www.imss.gob.mx

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Copyright IMSS Derechos Reservados. Ley Federal de Derecho de Autor

Editor General
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad

Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua,
declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte
su participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento.
Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el
juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en
particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.

En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional del
Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidades
de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsico
y, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de
frmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente,
directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera de los
contenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que formen parte del mismo, incluyendo la modificacin o
insercin de textos o logotipos.

Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la H Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la H Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la H Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia emofilia emofilia emofilia. .. . Mxico:
Secretara de Salud; 2013. 2013. 2013. 2013.

Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Pages/guias.aspx


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CIE- 10 D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII
D67 Deficiencia hereditaria del factor IX
GPC: Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la
Hemofilia

Coordinadores, Autores y Validadores Coordinadores, Autores y Validadores Coordinadores, Autores y Validadores Coordinadores, Autores y Validadores
Coordinadores Coordinadores Coordinadores Coordinadores: :: :
Lic. Ana Belem Lpez
Morales
Licenciada en Enfermera

Licenciada en
Psicopedagoga
IMSS
Coordinadora de Programas de Enfermera
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Medicas de Alta
Especialidad

Autores : Autores : Autores : Autores :
Mtra. Blanca Elsi
Cegueda Bentez
Maestra en Educacin
Enfermera Especialista
Pediatra

IMSS
Subjefe de Enfermera
UMAE Hospital de Traumatologa Dr. Victorio
de la Fuente Narvez

Mtra. Trinidad Jovita
Olaya Velzquez
Maestra en Administracin
de Hospitales y Salud
Pblica
Pediatra

IMSS
UMAE Hospital de Pediatra Centro Mdico
Nacional Siglo XXI

L.E.O. Alberto Garca
Lepe
Licenciatura en Enfermera y
Obstetricia
Enfermero Especialista
Pediatra

IMSS
Nacional de Occidente, Jalisco

L.E.O Margarita
Bauelos Bauelos
Obstetricia
Pediatra

IMSS
Enfermera Especialista Pediatra

L.E.O. Ma. Rosario
Romero Martnez
Obstetricia
Pediatra

IMSS
UMAE Hospital de Gineco-Obstetricia y
Pediatra # 48 Len Guanajuato

Validacin interna: Validacin interna: Validacin interna: Validacin interna:
Enf. Sandra Libier
Rodriguez Morones
Pediatra
IMSS
Enfermera Especialista Pediatra

Enf. Norberto Huerta
Gomez
Enfermero Jefe de Piso IMSS
Enfermero Jefe de Piso

Dr. Jorge Alfonso
Martin Trejo
Medico No Familiar
Especialista en Hematologa
Peditrica
IMSS
Medico No Familiar
Adscrito al servicio de Hematologa
Nacional Siglo XXI

Dra. Ma Rosario
Miranda Rivera
Mdico No Familiar
Especialista en Hematologa
Peditrica
IMSS
Mdico No Familiar
Adscrito al servicio de Hematologa
UMAE Hospital de Gineco-Obstetricia y
Pediatra # 48 Len Guanajuato

Validacin externa: Validacin externa: Validacin externa: Validacin externa:
Lic. Enf. Rosa Mara
Hidalgo Velasco
Obstetricia
Pediatra

IMSS
Nacional Siglo XXI
Comit Cientfico de la
Red NANDA Mxico
Lic. Nora Cristina
Fierro Garca
Licenciatura en Enfermera
Licenciatura en Derecho
Pediatra
SS Secretaria de Salud, Jalisco
Lic. Lilia Mara Teresa
Espinobarros Trujillo
Licenciatura en Enfermera Asesor de Enfermera
Federacin Mexicana de
Hemofilia


5

ndice ndice ndice ndice

COORDINADORES, AUTOR COORDINADORES, AUTOR COORDINADORES, AUTOR COORDINADORES, AUTORES Y VALIDADORES ES Y VALIDADORES ES Y VALIDADORES ES Y VALIDADORES ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ .......................................................... .......................... .......................... .......................... 4 44 4
1. CLASIFICACIN 1. CLASIFICACIN 1. CLASIFICACIN 1. CLASIFICACIN ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ .......................................... .......... .......... .......... 6 66 6
2. PREGUNTAS A RESPO 2. PREGUNTAS A RESPO 2. PREGUNTAS A RESPO 2. PREGUNTAS A RESPONDER NDER NDER NDER ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ...................................................... ...................... ...................... ...................... 7 77 7
3. ASPECTOS GENERALE 3. ASPECTOS GENERALE 3. ASPECTOS GENERALE 3. ASPECTOS GENERALES SS S ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ............................................................. ............................. ............................. ............................. 8 88 8
3.1 JUSTIFICACIN ............................................................................................................................................................................................... 8
3.2 OBJETIVO ...................................................................................................................................................................................................... 8
3.3 DEFINICIN ................................................................................................................................................................................................... 9
4. EVIDENCIAS Y RECO 4. EVIDENCIAS Y RECO 4. EVIDENCIAS Y RECO 4. EVIDENCIAS Y RECOMENDACIONES MENDACIONES MENDACIONES MENDACIONES ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ..................................... ..... ..... ..... 10 10 10 10
4.1 INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LA DISMINUCIN DE LA HEMORRAGIA EN EL PACIENTE PEDITRICO CON HEMOFILIA. ........................... 11
4.2 CUIDADOS DE ENFERMERA PARA LA ADMINISTRACIN DEL FACTOR VIII O IX. .................................................................................................. 12
4.3 INTERVENCIONES DE ENFERMERA EN EL TRATAMIENTO MDICO DE LA HEMARTROSIS..................................................................................... 14
4.4 INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA EL MANEJO DEL DOLOR AGUDO SECUNDARIO A HEMARTROSIS ............................................................ 16
4.5 INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LIMITAR Y PREVENIR EL SNDROME COMPARTIMENTAL SECUNDARIO A HEMARTROSIS.......................... 19
4.6. INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LA ATENCIN DE HEMORRAGIAS ESPECIFICAS SECUNDARIAS A HEMOFILIA ......................................... 20
4.6.1 Hemorragias musculares ........................................................................................................................................................... 20
4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco ................................................................................................................................. 21
4.6.3 Hematuria ..................................................................................................................................................................................... 22
4.6.4 Hemorragias intracraneales .................................................................................................................................................... 22
4.7. INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA DISMINUIR EL RIESGO DE TRAUMATISMO VASCULAR RELACIONADO CON EL MANEJO DE ACCESOS
VENOSOS ............................................................................................................................................................................................................ 23
4.8. INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA FAVORECER EL BIENESTAR PSICOLGICO .......................................................................................... 26
4.9. INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LA REHABILITACIN INICIAL PARA LA PREVENCIN DE SECUELAS SECUNDARIAS A LA HEMARTROSIS ... 29
5. ANEXOS 5. ANEXOS 5. ANEXOS 5. ANEXOS ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ .................................................... .................... .................... .................... 31 31 31 31
5.1 PROTOCOLO DE BSQUEDA .......................................................................................................................................................................... 31
5.1.1 Primera Etapa ............................................................................................................................................................................... 31
5.1.2 Segunda Etapa .............................................................................................................................................................................. 32
5.1.3 Tercera Etapa ............................................................................................................................................................................... 32
5.1.4 Cuarta Etapa ................................................................................................................................................................................ 32
5.2 ESCALAS DE GRADACIN .............................................................................................................................................................................. 33
5.3 DIAGRAMAS DE FLUJO.................................................................................................................................................................................. 36
5.4 ESCALAS DE VALORACIN ............................................................................................................................................................................. 37
5.4.1. Escalas para valorar el dolor en pediatra ........................................................................................................................ 37
5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong 5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong 5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong 5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong- -- -Baker Baker Baker Baker .................................................................................................................. 37
5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA) 5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA) 5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA) 5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA) .................................................................................................................................... 38
5.4.1.3. Escala flacc 5.4.1.3. Escala flacc 5.4.1.3. Escala flacc 5.4.1.3. Escala flacc ..................................................................................................................................................................... 38
5.4.2. Escala para valoracin neurolgica ..................................................................................................................................... 39
5.5 LISTADO DE RECURSOS ................................................................................................................................................................................ 40
5.5.1 tabla de Medicamentos .............................................................................................................................................................. 40
5.6 PLANES DE CUIDADOS DE ENFERMERA ......................................................................................................................................................... 41
6. GLOSARIO 6. GLOSARIO 6. GLOSARIO 6. GLOSARIO ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................. ................. ................. ................. 50 50 50 50
7. BIBLIOGRAFA 7. BIBLIOGRAFA 7. BIBLIOGRAFA 7. BIBLIOGRAFA ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ .......................................... .......... .......... .......... 52 52 52 52
8. AGRADECIMIENTOS 8. AGRADECIMIENTOS 8. AGRADECIMIENTOS 8. AGRADECIMIENTOS ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................ 54 54 54 54
9. COMIT ACADMICO. 9. COMIT ACADMICO. 9. COMIT ACADMICO. 9. COMIT ACADMICO. ................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ................................................................ ................................ ................................ ............................................................. ............................. ............................. ............................. 55 55 55 55


6

1. 1. 1. 1. Clasificacin Clasificacin Clasificacin Clasificacin

Catlogo Maestro: Catlogo Maestro: Catlogo Maestro: Catlogo Maestro: IMSS IMSS IMSS IMSS- -- -671 671 671 671- -- -13 13 13 13
Profesionales de la Profesionales de la Profesionales de la Profesionales de la
salud salud salud salud
Maestra en Educacin, Maestra en Administracin de Hospitales y Salud Pblica, Licenciadas en Enfermera, Enfermera (o)
Especialistas en Administracin de los Servicios de Enfermera, Enfermera(o)s Especialistas Pediatras.
Clasificacin de la Clasificacin de la Clasificacin de la Clasificacin de la
enfermedad enfermedad enfermedad enfermedad
CIE-10: D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII, D67 Deficiencia hereditaria del factor IX
Categora de GPC Categora de GPC Categora de GPC Categora de GPC Tercer Nivel de Atencin
Usuarios potenciales Usuarios potenciales Usuarios potenciales Usuarios potenciales
Subjefes de Enfermeras, Enfermeras Jefes de Piso, Enfermeras Especialistas Pediatras, Enfermeras Especialistas Intensivistas,
Enfermeras Generales, Personal de salud en formacin
Tipo de organizacin Tipo de organizacin Tipo de organizacin Tipo de organizacin
desarrolladora desarrolladora desarrolladora desarrolladora
UMAE Hospital de Pediatra Centro Mdico Nacional Siglo XXI, UMAE Hospital de Pediatra Centro Mdico Nacional de Occidente,
UMAE Hospital de Gineco-Obstetricia y Pediatra No. 48 Len, UMAE Hospital de Traumatologa Dr. Victorio de la Fuente Narvez,
Distrito Federal
Poblacin blanco Poblacin blanco Poblacin blanco Poblacin blanco Pacientes peditricos diagnosticados con hemofilia tipo A o tipo B hospitalizados
Fuente de Fuente de Fuente de Fuente de
financiamiento / financiamiento / financiamiento / financiamiento /
Patrocinador Patrocinador Patrocinador Patrocinador
Instituto Mexicano del Seguro Social
Direccin de Prestaciones Mdicas
Intervenciones y Intervenciones y Intervenciones y Intervenciones y
actividades actividades actividades actividades
c cc consideradas onsideradas onsideradas onsideradas
Intervenciones para: disminuir la hemorragia, control del dolor agudo, cuidado y manejo de accesos venosos, fomentar el bienestar
psicolgico, para rehabilitar secuelas de hemartrosis.
Impacto esperado en Impacto esperado en Impacto esperado en Impacto esperado en
salud salud salud salud
Mejorar la calidad de la atencin de enfermera
Proporcionar atencin segura y libre de riesgos
Eficientar los procesos de atencin del personal de enfermera

Metodologa Metodologa Metodologa Metodologa
1 11 1

A AA Adopcin dopcin dopcin dopcin y elaboracin elaboracin elaboracin elaboracin de la Gua de Prctica Clnica: de las preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas,
bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos aleatorizados
y/o estudios de cohorte publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionaran las fuentes con
mayor puntaje obtenido, en la evaluacin de su metodologa, las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y
recomendaciones de acuerdo con la escala.
Mtodo de Mtodo de Mtodo de Mtodo de integracin integracin integracin integracin

Mtodos empleados para colec Mtodos empleados para colec Mtodos empleados para colec Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia tar y seleccionar evidencia tar y seleccionar evidencia tar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda: Protocolo sistematizado de bsqueda: Protocolo sistematizado de bsqueda: Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros elaboradores
o compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados. Bsqueda manual de la literatura.

Nmero de fuentes documentales utilizadas: Nmero de fuentes documentales utilizadas: Nmero de fuentes documentales utilizadas: Nmero de fuentes documentales utilizadas: 23
Guas seleccionadas: 4
Revisiones sistemticas: 9
Ensayos controlados aleatorizados: 1
Reporte de casos: 0
Otras fuentes:9
Mtodo de validacin: Mtodo de validacin: Mtodo de validacin: Mtodo de validacin:
Validacin por pares clnicos Validacin por pares clnicos Validacin por pares clnicos Validacin por pares clnicos
V VV Validacin del protocolo de bsqueda: alidacin del protocolo de bsqueda: alidacin del protocolo de bsqueda: alidacin del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del Seguro Social
Validacin Validacin Validacin Validacin de la gua: de la gua: de la gua: de la gua: Instituto Mexicano del Seguro Social
Conflicto de inters Conflicto de inters Conflicto de inters Conflicto de inters Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
Registr Registr Registr Registro oo o IMSS-671-13
A AA Actualizacin ctualizacin ctualizacin ctualizacin
Fecha de publicacin: 3/10/2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera programada,
a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a
la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 1, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 55533589.


7

2. Preguntas a Responder 2. Preguntas a Responder 2. Preguntas a Responder 2. Preguntas a Responder

1. Cules son las intervenciones de enfermera para la disminucin de la hemorragia en el
paciente peditrico con hemofilia?

2. Qu cuidados debe considerar el profesional de enfermera para la administracin del factor
VIII o IX?

3. Cules son las intervenciones de enfermera en la atencin de la hemartrosis?

4. Cules son las intervenciones de enfermera para el cuidado del paciente peditrico con
dolor agudo secundario a hemartrosis?

5. Cules son las intervenciones de enfermera para limitar y prevenir el sndrome
compartimental en pacientes con hemartrosis?

6. Cules son las intervenciones de enfermera para la atencin de episodios hemorrgicos
secundarios a hemofilia?

7. Cules son las intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de traumatismo
vascular relacionado con accesos venosos en el paciente peditrico con hemofilia?

8. Cules son las intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar psicolgico del
paciente peditrico hospitalizado con hemofilia?

9. Cules son las intervenciones de colaboracin de enfermera en el paciente peditrico con
secuelas de hemartrosis?


8

3. Aspectos Generales 3. Aspectos Generales 3. Aspectos Generales 3. Aspectos Generales

3.1 Justificacin 3.1 Justificacin 3.1 Justificacin 3.1 Justificacin

La hemofilia es un trastorno hemorrgico congnito vinculado al cromosoma X, caracterizado por la
deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de la
coagulacin, con una frecuencia de aproximadamente uno en 10,000 nacimientos. (Murillo, 2008)

El nmero de personas afectadas a escala mundial se calcula cerca de 400,000. La hemofilia A es
ms comn que la hemofilia B, y representa del 80 al 85% del total de casos (World Federation Of
Hemophilia, 2005).

Esta enfermedad caracterizada por eventos hemorrgicos desde la infancia, pueden generar desde
problemas articulares menores hasta discapacidad grave o incluso la muerte sin tratamiento
adecuado. Por esta razn la hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social, ya que
los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones que generan un alto
costo en su atencin y en la demanda de servicios hospitalarios. (Murillo, 2008)

As mismo, y por la semiologa de la patologa se requiere de un abordaje integral, en donde el papel
del profesional de enfermera es fundamental para satisfacer las necesidades biopsicosociales del
paciente peditrico con este problema de salud.

Contar con una Gua de Prctica Clnica permite al profesional de enfermera homologar su prctica
a travs de la estandarizacin de criterios para el cuidado holstico en la atencin del paciente
peditrico con diagnstico de hemofilia. Es una herramienta de consulta que contiene las evidencias
y recomendaciones para asegurar la asertividad en la toma de decisiones con repercusin directa en
la seguridad del paciente.

3.2 Objetivo 3.2 Objetivo 3.2 Objetivo 3.2 Objetivo

La Gua de Prctica Clnica Intervenciones de E Intervenciones de E Intervenciones de E Intervenciones de Enfermera nfermera nfermera nfermera en la Atencin P en la Atencin P en la Atencin P en la Atencin Peditrica de la editrica de la editrica de la editrica de la
H HH Hemofilia emofilia emofilia emofilia forma parte de las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica,
el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de Prctica
Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional de
Salud 2007-2012.

La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del tercer nivel de atencin las recomendaciones basadas
en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:


9

Las intervenciones de enfermera para la disminucin de la hemorragia en el paciente
peditrico con hemofilia
Los cuidados de enfermera en la administracin de factor VIII o IX.
Las intervenciones de enfermera en el cuidado del paciente peditrico con dolor agudo
secundario a hemartrosis.
Las intervenciones para limitar y prevenir el sndrome compartimental en pacientes
peditricos con hemartrosis.
Las caractersticas definitorias y los factores relacionados con el riesgo de traumatismo
vascular condicionado por accesos venosos en el paciente peditrico con hemofilia.
Las intervenciones para el manejo de episodios hemorrgicos secundarios a hemofilia.
Las intervenciones que favorezcan el bienestar psicolgico del paciente hospitalizado con
hemofilia.
Las intervenciones con las cuales colabora el personal de enfermera en la limitacin del
dao y rehabilitacin de las secuelas por hemartrosis.

Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,
contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

3.3 3.3 3.3 3.3 Definicin Definicin Definicin Definicin
La hemofilia es una enfermedad crnica, especficamente, un trastorno de la coagulacin de la
sangre que causa hemartrosis y sangrado prolongado espontneo. Entre los tipos ms frecuentes de
hemofilia se evidencia: La hemofilia A, que es una deficiencia del factor VIII de coagulacin y la
hemofilia B, que es una deficiencia en el factor IX de coagulacin. (Murillo, 2008)

Alteracin fisiopatolgica secundaria a un desorden gentico ligado al cromosoma X, manifestada
por disminucin del factor de coagulacin VIII o IX, la cual se caracteriza por hemorragias,
principalmente a nivel musculo-articular condicionando disfuncin de los patrones de actividad y
ejercicio as como el cognitivo perceptivo.


10

4. Evidencias y Recomendaciones 4. Evidencias y Recomendaciones 4. Evidencias y Recomendaciones 4. Evidencias y Recomendaciones

Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin
obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las
Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizada
segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de
resultados de los estudios que las originaron.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias y/o
recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala:
Shekelle Shekelle Shekelle Shekelle. .. .

Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:

En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o letra
representan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajo la
escala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa en
el ejemplo siguiente:

Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado

La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a
travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad
predictiva superior al juicio clnico del personal de salud

Ia Ia Ia Ia
Shekelle Shekelle Shekelle Shekelle
Matheson, 2007

R RR R
E EE E

Evidencia
Recomendacin
Punto de buena
prctica
E EE E


11

4.1 4.1 4.1 4.1 Inter Inter Inter Intervenciones de enfermera para venciones de enfermera para venciones de enfermera para venciones de enfermera para la disminucin de la disminucin de la disminucin de la disminucin de la la la la
hemorragia en el paciente peditrico con hemofilia hemorragia en el paciente peditrico con hemofilia hemorragia en el paciente peditrico con hemofilia hemorragia en el paciente peditrico con hemofilia. .. .


Los episodios hemorrgicos de la hemofilia ponen en
peligro la vida, por tanto los pacientes deben recibir
tratamiento inmediato con concentrados de factor de
coagulacin.

IV IV IV IV
E. E. E. E. Shekelle Shekelle Shekelle Shekelle
Chandy, 2005

Tratar las hemorragias rpidamente (en un lapso de
dos horas, de ser posible) para una recuperacin ms
rpida y para prevenir daos permanentes posteriores.

4 44 4
E. OCEBM E. OCEBM E. OCEBM E. OCEBM
Srivastava et al, 2012

Los casos de hemofilia A por lo general implican la
administracin de un bolo inicial de Factor VIII de
seguidos de bolos repetidos cada 8 a 12 horas.
IV IV IV IV
Keith, 2007
Ib Ib Ib Ib
E. Shekelle E. Shekelle E. Shekelle E. Shekelle
British Journal of
Haematology, 2010

Cada unidad de factor VIII por Kg. de peso corporal
elevar el nivel plasmtico del Factor VIII (FVIII) en
aproximadamente un 2%.

Ib Ib Ib Ib
E. E. E. E. Shekell Shekell Shekell Shekelle ee e
Fundacin de la Hemofilia,
2011
Ib Ib Ib Ib
British Journal of
Haematology, 2010

Si se utiliza Factor IX recombinante una dosis inicial
mnima con infusin recurrente, ajustada de acuerdo a
las necesidades que dicte el monitoreo de las
concentraciones de Factor IX, constituye una
estrategia razonable.
IV IV IV IV
Keith,2007

R RR R
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E


12

Cada unidad de factor IX por Kg. de peso corporal
infundida por va endovenosa, elevar el nivel
plasmtico del Factor IX (FIX) aproximadamente en
un 1%.
Ib Ib Ib Ib
2011

Administrar de inmediato el Factor VIII o Factor IX, de
acuerdo a la prescripcin mdica.

D DD D
Keith,2007
Fundamentar la intervencin de enfermera en un plan
de cuidados para la disminucin de la hemorragia es
primordial en la atencin peditrica de la hemofilia
(Anexo 5.6.)

Punto de B Punto de B Punto de B Punto de Buena uena uena uena P PP Prctica rctica rctica rctica

4.2 4.2 4.2 4.2 C CC Cuidados de enfermera para uidados de enfermera para uidados de enfermera para uidados de enfermera para la administracin del factor la administracin del factor la administracin del factor la administracin del factor
viii o ix viii o ix viii o ix viii o ix. . . .


El envase de los concentrados liofilizados tiene
especificado el tipo de Factor que contiene,
presentacin, potencia, fecha de expiracin, lote y
fabricante.

4 44 4
E. MINSAL E. MINSAL E. MINSAL E. MINSAL
Ministerio de Salud de
Chile, 2010

Inspeccionar cualquier cambio en el color o
transparencia de cada vial antes y despus de diluir.
C CC C
Chile, 2010

La presencia de pequeos grumos puede deberse a la
incorrecta preparacin (temperatura, agitado) y no
excluye el uso del factor.
C CC C
Chile, 2010
E EE E
R RR R
R RR R
E EE E
E EE E


13

Verificar las caractersticas de la solucin (trasparente)
antes y durante la ministracin.
C CC C
Chile, 2010

Preparar el Factor de inmediato una vez extrado del
refrigerador
C CC C
Chile, 2010
Evitar agitar el frasco al momento de la preparacin y
utilizar el filtro

Punto de b Punto de b Punto de b Punto de buena prctica uena prctica uena prctica uena prctica

Las infusiones de factor deben administrarse con una
estricta tcnica asptica, incluyendo desinfeccin local,
lavado de manos y uso de guantes estriles

IV IV IV IV
Jones, 2003

Administrar el Factor con medidas aspticas y
empleando las precauciones estndar.
D DD D
Jones, 2003

La terapia de reemplazo puede administrarse
rpidamente con jeringa, bomba o por goteo,
especialmente cuando se utiliza concentrado.
IV IV IV IV
Jones, 2003
1a 1a 1a 1a
2011

Infundir el Factor VIII o Factor IX presionando
lentamente la jeringa.
A AA A
2011
R RR R
R RR R

E EE E
R RR R
R RR R
E EE E


14

Administrar los Factores VIII y IX en el horario
prescrito, considerando que su vida media es de 8 a 12
horas.

A AA A
2011

Identificar con oportunidad cualquier dato de reaccin
adversa al medicamento. (Anexo 5.5.1)

Punto de B Punto de B Punto de B Punto de Buena uena uena uena P PP Prcti rcti rcti rctica ca ca ca

4. 4. 4. 4.3 33 3 I II Intervenciones de enfermera ntervenciones de enfermera ntervenciones de enfermera ntervenciones de enfermera en el tratamiento en el tratamiento en el tratamiento en el tratamiento mdico mdico mdico mdico de de de de
la hemartrosis la hemartrosis la hemartrosis la hemartrosis. .. .

Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin

Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado
En la hemofilia severa (nivel de factor <1%) son
caractersticas las hemorragias articulares o
hemartrosis ante mnimos traumatismos, que incluso
pueden pasar inadvertidos.
IV IV IV IV
Lpez, 2009

La hemartrosis se puede presentar en cualquier
articulacin aunque se localizan con mayor frecuencia
en articulaciones mviles o diartrosis como la rodilla,
tobillo y codo, siendo la articulacin de la rodilla la ms
afectada.
IV IV IV IV
Lpez, 2009
Clnicamente la hemartrosis puede ser :
Menor (leve)
- Dolor leve.
- Inflamacin mnima.
- Escasa prdida de funcin.
- Resolucin en 24-48 horas.
Mayor (grave)
- Dolor intenso.
- Derrame evidente y/o a tensin.
- Limitacin funcional con postura antilgica
en flexin.
- No resolucin en 24 horas.

IV IV IV IV
Lpez, 2009
E EE E
E EE E
E EE E

R RR R


15
En la hemartrosis recidivante leve o moderada, es
necesario establecer un diagnstico diferencial con
sinovitis.

IV IV IV IV
Lpez, 2009

La hemartrosis grave puede tener clnica similar a la
artritis sptica.

IV IV IV IV
Lpez, 2009
Inmovilizar la articulacin favorece la reabsorcin
contribuyendo a mejorar el dolor y la inflamacin y
evitar recidivas.
D DD D
Lpez, 2009
Se recomienda la utilizacin de frulas en la
hemartrosis grave y vendaje compresivo almohadillado
en hemartrosis moderada o leve, respetando durante
24-48 horas la posicin antilgica de flexin y rotacin
externa de la extremidad afectada.

D DD D
Lpez, 2009

Evaluar y modificar la posicin cada 24 horas con el fin
de adoptar la situacin funcional lo antes posible.

D DD D
Lpez, 2009
Comenzar con ejercicios isomtricos siempre que su
realizacin no provoque dolor; estn indicados en
periodos cortos de tiempo y repeticiones seriadas a lo
largo del da.
D DD D
Lpez, 2009
Utilizar mtodos fros (bolsas de hielo) est justificado
especialmente en las primeras 24 horas de inicio del
sangrado. En periodos cortos de tiempo y no en
contacto con la piel; tiene efecto antiinflamatorio y
analgsico.
D DD D
Lpez, 2009
Elaborar un plan especfico de cuidados, apropiado
para aquellos pacientes que padecen problemas reales
o previsibles relacionados con la hemofilia tomando
como base la taxonoma enfermera(Anexo 5.6)

Punto de Punto de Punto de Punto de B BB Buena uena uena uena P PP Prctica rctica rctica rctica

R RR R
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R


16

4 44 4. .. .4 44 4 intervenciones de enfermera para el manejo del dolor intervenciones de enfermera para el manejo del dolor intervenciones de enfermera para el manejo del dolor intervenciones de enfermera para el manejo del dolor
agudo secundario a hemartrosis agudo secundario a hemartrosis agudo secundario a hemartrosis agudo secundario a hemartrosis

Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin

Nivel / Nivel / Nivel / Nivel / Grado Grado Grado Grado

El dolor agudo y crnico es comn en pacientes con
hemofilia.

3 33 3
La valoracin precisa y el tratamiento eficaz del dolor
agudo en los nios en el marco hospitalario es una
prioridad.

IV IV IV IV
Wickhamk,2009

El dolor agudo consiste en la sensacin emocional de
corta duracin que experimenta el paciente peditrico
con Hemartrosis. Es inducido por el acumulo de sangre
a este nivel.

Ib Ib Ib Ib
Rodrguez, 2008

La precipitacin de hierro sinovial y de citocinas
condiciona la induccin de la respuesta inflamatoria y
dolor que estimula la angiognesis y destruccin sea.
Ib Ib Ib Ib
Rodrguez, 2008

Un promedio de cuatro articulaciones (rodilla, tobillo,
codo y hombro) adoloridas, limita las actividades de la
vida cotidiana en un 89%.

IIb IIb IIb IIb
Ryley, 2011
Se considera de utilidad la gradacin del dolor
mediante las escalas EVA, validadas
internacionalmente y que permiten una mayor
objetividad.
IV IV IV IV
Lpez, 2009
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E
E EE E


17

Evaluar la causa del dolor es esencial para guiar
el manejo adecuado.

3 33 3

Recomendar valorar la intensidad del Dolor
interrogando al nio y al tutor sobre:
a) Factor desencadenante
b) Duracin
c) Caractersticas
d) Localizacin
e) Factores de alivio o exacerbacin

3 33 3
Las herramientas de evaluacin del dolor son un
requisito indispensable para los planes teraputicos del
dolor en los nios.

IV IV IV IV
Wickhamk,2009

Para valorar el dolor en nios es necesario utilizar una
escala multidimensional para la medicin del dolor.

IV IV IV IV
Wickhamk,2009
Los nios de 8 aos y mayores pueden informar del
dolor de forma fiable con la escala visual anloga que
se utiliza en el tratamiento del dolor de adultos.

Los nios ms pequeos de entre 3 y 7 aos de edad
pueden informar del dolor mediante escalas de cara.

Para los recin nacidos y los lactantes, las herramientas
de evaluacin del dolor a menudo confan en
observaciones del comportamiento realizadas por los
cuidadores y en los cambios fisiolgicos del paciente,
que a menudo tambin es el caso de los nios con
deterioro cognitivo.

IV IV IV IV
Wickhamk,2009

Complementar la valoracin del dolor utilizando las
escalas EVA, WONG BAKER. (Anexo 5.4.1)

D DD D
Wickhamk,2009
R RR R
R RR R
R RR R
E EE E
E EE E
E EE E


18

Recomendar la administracin de medicacin
analgsica previa prescripcin mdica.

3 33 3

Evitar productos que provoquen disfuncin
plaquetaria, especialmente que contengan cido acetil
saliclico (aspirina).

3 33 3

Identificar signos de dolor mediante: cambios de
comportamiento, apariencia, nivel de actividad y
signos vitales.

D DD D
Wickhamk,2009

La vasoconstriccin superficial ocasionada por el frio
disminuye el dolor y el ndice metablico, logrando la
anestesia local mediante una reduccin en el ndice de
conduccin de los nervios sensoriales y cambio en la
circulacin local.

IIb IIb IIb IIb
Ryley, 2011

Aplicar hielo local intermitente por no ms de 20
minutos de 4 a 8 veces al da.

Ib Ib Ib Ib
Chile, 2010

Recomendar inmovilizacin transitoria de 24 a 48
horas, dependiendo de la respuesta del paciente.

A AA A
2011

El vendaje de compresin disminuye la inflamacin.

IIb IIb IIb IIb
Ryley, 2011

R RR R
R RR R
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R


19

Usar un vendaje de compresin suave, verificando que
el rea vendada no debe doler o pulsar por esta causa.

B BB B
Ryley, 2011

Elevar la lesin por encima del nivel del corazn con
almohadas para reducir la inflamacin.

B BB B
Ryley, 2011

Participar en el inicio precoz de ejercicios (tan pronto
como sea posible) de acuerdo a la tolerancia del
paciente.

A AA A
Chile, 2010
Elaborar un plan de cuidados bifocal, apropiado para
aquellos pacientes que padecen dolor agudo
relacionado con la hemofilia tomando como base la
taxonoma enfermera, es primordial en la atencin
peditrica de la Hemofilia (Anexo 5.6)


4. 4. 4. 4.5 55 5 I II Intervenciones de enfermera para limitar ntervenciones de enfermera para limitar ntervenciones de enfermera para limitar ntervenciones de enfermera para limitar y prevenir el y prevenir el y prevenir el y prevenir el
sndrome comparti sndrome comparti sndrome comparti sndrome compartimental secundario a hemartrosis mental secundario a hemartrosis mental secundario a hemartrosis mental secundario a hemartrosis


La presin intraarticular causada por un hematoma
produce dolor en reposo que aumenta con el
estiramiento de los msculos del compartimento;
originando alteraciones de la sensibilidad e isquemia
por compresin vascular.

IV IV IV IV
E. E. E. E. Shekell Shekell Shekell Shekell
Lpez, 2009

Realizar de manera continua una exhaustiva valoracin
de la circulacin perifrica comprobando pulsos
perifricos, edema, llenado capilar, color y temperatura
de la zona afectada.

D DD D
Bulechek, 2009

R RR R
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R


20

Recomendar evaluar el resultado esperado de las
intervenciones de enfermera para el monitoreo del
estado circulatorio a travs de los siguientes
indicadores: Edema, temperatura de la piel y
parestesias.
D DD D
Moorhead, 2009

Medir el dimetro de la zona afectada y marcar
siempre en el mismo nivel

para aquellos pacientes que con riesgo de sndrome
compartimental secundaria a hemartrosis, es
primordial en la atencin peditrica de la Hemofilia
(Anexo 5.6)


4 44 4.6 .6 .6 .6. . . . Intervenciones Intervenciones Intervenciones Intervenciones de de de de enfermera enfermera enfermera enfermera para para para para la atenci la atenci la atenci la atencin de n de n de n de
hemorragias especificas secundaria hemorragias especificas secundaria hemorragias especificas secundaria hemorragias especificas secundarias a hemofilia s a hemofilia s a hemofilia s a hemofilia
4.6 4.6 4.6 4.6.1 Hemorragias musculares .1 Hemorragias musculares .1 Hemorragias musculares .1 Hemorragias musculares


Los sntomas de la hemorragia muscular incluyen
dolor a la extensin de la extremidad
IV IV IV IV
World Federation Of
Hemophilia, 2008

Con los primeros sntomas de hemorragia muscular o
despus del trauma es necesario elevar el nivel de
factor al 30%.

Ib Ib Ib Ib
2011
Segn la severidad de la hemorragia generalmente se
requiere una segunda infusin de factor dentro de las
24 horas.
Ib Ib Ib Ib
2011
R RR R
E EE E
E EE E
E EE E


21
4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco 4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco 4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco 4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco
Evaluar el compromiso neurovascular, en caso de
hematomas en miembros superiores o inferiores.
A AA A
2011

Evidencia / Evidencia / Evidencia / Evidencia / Recomendacin Recomendacin Recomendacin Recomendacin Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado
La hemorragia del psoas iliaco puede presentarse
simulando un abdomen agudo, con dolor en fosa iliaca,
ingle, y/o regin lumbar y dolor en la extensin del
muslo (pero no en la rotacin de la cadera). Puede
haber parestesia e hipoestesia en muslo.
Ib Ib Ib Ib
2011
En casos de hemorragia del psoas iliaco es necesario
elevar inmediatamente el nivel de factor durante 48 a
96 horas, y luego mantener niveles superiores a 30%
durante 5 a 7 das ms. Si la evolucin es adecuada,
disminuir paulatinamente los niveles del Factor y
contine con profilaxis (3 veces por semana para FVIII
y 2 veces por semana para FIX) durante 2 a 6
semanas, mientras se inicia la actividad fsica.

Ib Ib Ib Ib
2011

Limitar la actividad hasta que el dolor desaparezca. La
deambulacin se debe retomar paulatinamente.

A AA A
2011

Utilizar la fisioterapia para restaurar la fuerza muscular
y la actividad plena.

A AA A
2011

R RR R
E EE E
R RR R
E EE E
R RR R


22
4.6.3 Hematuria 4.6.3 Hematuria 4.6.3 Hematuria 4.6.3 Hematuria
4.6.4 Hemorragias intracraneales 4.6.4 Hemorragias intracraneales 4.6.4 Hemorragias intracraneales 4.6.4 Hemorragias intracraneales


La hematuria espontanea es una complicacin
alarmante pero no suele ser grave.
Ib Ib Ib Ib
2011

Si la hematuria persiste (por ms de 72-96 hrs), elevar
el nivel del factor.
Ib Ib Ib Ib
2011

Tratar las hematurias sin dolor con reposo total en
cama y una hidratacin vigorosa durante 48- 72 horas.

A AA A
2011

Utilizar analgsicos y antiespasmdicos en presencia
de dolor tipo clico, segn prescripcin medica
A AA A
2011

Las hemorragias intracraneales y las de interior del
cuello constituyen urgencias que ponen en riesgo la
vida.
Ib Ib Ib Ib
2011
Proporcionar el manejo conservador (no quirrgico),
en la gran mayora de los casos, es suficiente para el
control del cuadro. Dicho manejo deber ser
multidisciplinario.
A AA A
2011
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R


23

Administrar Factor en las primeras dos horas de inicio
de los sntomas en dosis prescritas por el medico
A AA A
2011
Valorar el estado neurolgico utilizando escala de
coma de Glasgow modificada para edad peditrica.
(Anexo 5.4.2)
D DD D
Bulecheck, 2009

4 44 4.7 .7 .7 .7. Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de . Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de . Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de . Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de
traumatismo vascular relacionado con el manejo de traumatismo vascular relacionado con el manejo de traumatismo vascular relacionado con el manejo de traumatismo vascular relacionado con el manejo de
accesos venosos accesos venosos accesos venosos accesos venosos

Las venas de los pacientes con hemofilia deben ser
tratadas con cuidado. Los dispositivos de acceso
venoso se deben evitar siempre que sea posible.
3 33 3
La puncin en la vena yugular (en el cuello) o femoral
(en el muslo) es peligroso en casos de hemofilia
porque podra causar severas lesiones subsecuentes.
IV IV IV IV
Jones, 2003

Utilizar agujas tipo mariposa de 23-25 y hacer presin
durante 5 min posterior a la puncin

B BB B
Chile, 2010

Elegir el sitio de la puncin venosa que prodzcala
menor incomodidad al paciente. No utilizar la
extremidad en la que ocurri la hemorragia. Si se
anticipa una terapia prolongada, utilice el brazo
izquierdo en pacientes diestros y viceversa.
D DD D
Jones, 2003

La terapia intravenosa aporta mltiples beneficios en la
atencin de los pacientes pero es necesario aplicarla
utilizando localizaciones muy variadas y con tiempos
de permanencia que pueden ser cortos.
IV IV IV IV
Bellido,2006
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R
E EE E


24

Elegir un acceso venoso que cubra las necesidades
diagnsticas, teraputicas y de confort del paciente,
tomando en cuenta sus peculiaridades y
caractersticas.
D DD D
Bellido,2006

Al Ingresar a un rea hospitalaria a todo paciente que
requiera durante su estancia la instauracin,
mantenimiento o retiro de un acceso venoso, para la
administracin de medicamentos o lquidos
intravenosos.

IV IV IV IV
Bellido,2006
Las agujas insertadas en el antebrazo o el dorso de la
mano tienen ms posibilidades de permanecer por
largo plazo que las que se insertan en articulaciones
como las del codo o mueca.
IV IV IV IV
Jones, 2003

Utilizar las venas de acceso perifrico ms frecuentes:
Extremidad superior:
Venas dorsales de la mano
Vena cubital media
Vena baslica
Vena ceflica

I II IB BB B
E. CDC E. CDC E. CDC E. CDC
OGrady, 2011

Seleccionar catteres perifricos cortos en base a la
finalidad y duracin de uso.

I II IA AA A
OGrady, 2011

Elegir las venas ms distales, dejando las de mayor
calibre para situaciones de urgencia y volmenes de
perfusin mayores.

IV IV IV IV
Jones, 2003

Utilizar un catter por cada puncin, minimizando los
intentos.

D DD D
Jones, 2003
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R


25

La puncin de los vasos sanguneos puede ocasionar
complicaciones como flebitis, infiltracin, hematomas,
celulitis o trombosis

III III III III
Andrs S, 2008
No deben usarse venas cercanas a puntos de
inflamacin, con enrojecimiento en la piel que las
cubre o dolorosas al tacto; estas seales sugieren una
posible infeccin y tromboflebitis.
IV
Jones, 2003

Observar si hay signos y sntomas de flebitis tales
como enrojecimiento, tumefaccin, sensibilidad y dolor
local.

C CC C
Andrs S, 2008

Retirar los catteres venosos perifricos si el paciente
desarrolla signos de flebitis (calor, dolor, eritema o
cordn venoso palpable), infeccin, o un mal
funcionamiento del catter.

I II IA AA A
OGrady, 2011

Monitorizar la terapia de infusin intravenosa y el sitio
de insercin evaluando continuamente.

Punto de B Punto de B Punto de B Punto de Buena uena uena uena P PP Prctica rctica rctica rctica

Reemplazar los catteres perifricos cortos en nios
solo cuando este clnicamente indicado.

I II IA AA A
OGrady, 2011

para aquellos pacientes que con riesgos asociados al
tratamiento de la hemofilia, es primordial en la
atencin peditrica de la hemofilia (Anexo 5.6)


E EE E
R RR R
R RR R
R RR R

E EE E


26

4. 4. 4. 4.8 88 8. Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar . Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar . Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar . Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar
psicolgico psicolgico psicolgico psicolgico

Evide Evide Evide Evidencia / Recomendacin ncia / Recomendacin ncia / Recomendacin ncia / Recomendacin Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado Nivel / Grado
El nio(a) hospitalizado generalmente se siente con-
fundido y amenazado por la enfermedad y, en algunas
ocasiones, por el dolor, as como por la necesidad de
tener que hacer frente a la separacin de su familia, su
casa y sus rutinas diarias.

IV IV IV IV
Serrada, 2007
La enfermedad de un paciente hospitalizado o
ambulatorio puede evocar mltiples respuestas
emocionales simultneas o secuenciales, por ejemplo,
ira, rabia, ansiedad, miedo, culpa, vergenza, tristeza,
alivio o esperanza.
IV IV IV IV
Serrada, 2007

Ms de la mitad de los nios tratados de hemofilia
presentan una categora de salud mental patolgica o
dudosa, ya que es una enfermedad crnica que expone
al nio a numerosos factores de riesgo psicolgicos a
edades tempranas.
III III III III
E. E. E. E. Shekelle. Shekelle. Shekelle. Shekelle.
Sarmiento, 2006

Los nios hospitalizados conforman una poblacin
altamente vulnerable a padecer dificultades, no slo en
lo relacionado con su estado fsico, sino tambin en su
estado emocional, en el que el miedo, los temores, la
angustia, la separacin de sus seres queridos, el nuevo
ambiente, entre otros factores, pueden afectar su
pronta recuperacin, sus relaciones sociales, sus
vnculos afectivos; as como generar fobias, trastornos
afectivos y consecuencias en su desarrollo
socioemocional.

IV IV IV IV
Sarmiento, 2006

Orientar a los padres sobre los riesgos personales que
son inherentes al propio comportamiento y
personalidad del nio hospitalizado.

C CC C
E. E. E. E. Shekelle Shekelle Shekelle Shekelle.
Sarmiento, 2006
E EE E
R RR R
E EE E
E EE E
E EE E


27

Prevenir a travs de un equipo de expertos los riesgos
psicosociales, personales, familiares y socio-educativo.

C CC C
Sarmiento, 2006

Controlar los riesgos familiares como la
sobreproteccin excesiva y permisividad ya que esto
limita la confianza y posibilidades de exploracin y
auto limitan el desarrollo del nio hemoflico.
C CC C
Sarmiento, 2006

Evaluar de manera continua las dificultades
emocionales y alteraciones en la conducta.

C CC C
Sarmiento, 2006

Referir a expertos para evaluar la presencia de
depresin o ansiedad ya que esto afecta el rea
emocional, escolar y social.

C CC C
Sarmiento , 2006
Los nios hospitalizados requieren ms cario y
cuidados de los padres o familiares cercanos, debido a
que experimentan angustia, miedo y ansiedad al haber
sido extrados de su ambiente natural y colocados en
un ambiente extrao.

III III III III
Ortiz, 2006

Integrar a los padres y al equipo multidisciplinario en la
atencin del paciente hemoflico.

C CC C
E. E. E. E. S SS Shekelle. hekelle. hekelle. hekelle.
Sarmiento, 2006

Recompensar al nio sometido a la puncin venosa
con elogios y reconocer su valor.

D DD D
Jones, 2003

R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R


28
Tratar de disminuir el miedo y fomentar la seguridad,
dejando que uno de los padres sostenga al nio
durante la realizacin de procedimientos que as lo
permitan.

D DD D
Jones, 2003

El proporcionar una atencin integral promueve el
desarrollo fsico y psicosocial, salud y calidad de vida,
disminuyendo la morbilidad y mortalidad.
3 33 3

Reconocer la sensibilidad que los nios tienen frente a
los comportamientos del personal de la salud y sobre
todo, no desconocer los sentimientos del menor.

C CC C
Ortiz, 2006
Identificar los miedos, temores, preocupaciones, nivel
de ansiedad, experiencias anteriores de hospitalizacin,
as como considerar los aspectos bsicos de su
personalidad.

C CC C
Ortiz, 2006

Mejorar la comunicacin entre el personal sanitario, el
paciente y los padres.

C CC C
Ortiz, 2006

La distraccin y el entretenimiento constituyen la
mejor frmula para hacer frente al dolor de los nios
hospitalizados.

IV IV IV IV
Serrada, 2007

El usar material escrito reduce en un 15% el nivel de
ansiedad.

1 11 1 a aa a
Rappe, 2006

E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
E EE E


29

Fomentar la biblioterapia, a fin de reducir la ansiedad y
el temor en los nios hospitalizados.

A AA A
Rappe, 2006

para aquellos pacientes que con alteraciones
emocionales, es primordial en la atencin peditrica de
la Hemofilia (Anexo 5.6)


4. 4. 4. 4.9 99 9. . . . Intervenciones Intervenciones Intervenciones Intervenciones de enfermera para la rehabilitacin de enfermera para la rehabilitacin de enfermera para la rehabilitacin de enfermera para la rehabilitacin
inicial para la prevencin inicial para la prevencin inicial para la prevencin inicial para la prevencin de de de de secuelas secuelas secuelas secuelas secundarias a la secundarias a la secundarias a la secundarias a la
hemartrosis hemartrosis hemartrosis hemartrosis

Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Evidencia / Recomendacin Nivel / Nivel / Nivel / Nivel / Grado Grado Grado Grado
En el deterioro articular provocado por la hemartrosis
intervienen mecanismos mecnicos, bioqumicos y
procesos inflamatorios lo cual da lugar a artropata.
IV IV IV IV
Lpez, 2009

La principal secuela de los pacientes hemoflicos es la
artropata hemoflica en las articulaciones secundaria a
la hemartrosis grave.
IV IV IV IV
Lpez, 2009
La actividad fsica debe ser alentada a promover
aptitud fsica y el desarrollo neuromuscular normal,
prestando atencin al fortalecimiento de los msculos.

2 22 2

Conocer los riesgos junto con el fisioterapista del
tratamiento fsico en estos pacientes.
3 33 3

Realizar tratamiento integral y medidas de
rehabilitacin del proceso hemorrgico, ya que el
sangrado ms frecuente es en el sistema musculo
esqueltico.
D DD D
Lpez, 2009
E EE E
E EE E
R RR R
R RR R
E EE E
R RR R


30

Participar dentro del equipo multidisciplinario para
conseguir la mejora integral de la situacin funcional
del paciente.

D DD D
Lpez, 2009

El reposo articular y los ejercicios isomtricos
indicados por periodos cortos de tiempo, son efectivos
para frenar la amiotrofia refleja que provoca el derrame
y la inmovilizacin.

IV IV IV IV
Lpez, 2009

Colaborar con el fisioterapista para que el paciente
realice ejercicios isomtricos.

D DD D
Lpez, 2009
Colaborar con el fisioterapista para la realizacin de
ejercicios activos asistidos a nivel de la articulacin
afectada por el proceso hemorrgico, as como de la
articulacin proximal y distal a la afectada.
D DD D
Lpez, 2009
Realizar movilizacin libre y analtica de todas las
articulaciones, as como realizar programas de
potenciacin muscular isomtrica de los grupos
musculares relacionados con las articulaciones
artropticas a tolerancia del paciente.
D DD D
Lpez, 2009
Colaborar con el paciente para la realizacin de
estiramientos progresivos a partir de la primera semana
posterior al tratamiento para la correccin de la
hemorragia.
D DD D
Lpez, 2009

R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
R RR R
E EE E


31

5. Anexos 5. Anexos 5. Anexos 5. Anexos

5.1 Protocolo de Bsqueda 5.1 Protocolo de Bsqueda 5.1 Protocolo de Bsqueda 5.1 Protocolo de Bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos obtenidos acerca de la temtica:
intervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofilia intervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofilia intervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofilia intervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofilia. La bsqueda se realiz
en PubMed y en el listado de sitios Web para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica.

Criterios de inclusin: Criterios de inclusin: Criterios de inclusin: Criterios de inclusin:
Documentos escritos en ingls ingls ingls ingls y espaol y espaol y espaol y espaol
Documentos publicados los ltimos 10 10 10 10 aos aos aos aos
Documentos enfocados intervenciones de enfermera en la atencin de l intervenciones de enfermera en la atencin de l intervenciones de enfermera en la atencin de l intervenciones de enfermera en la atencin de la hemofilia a hemofilia a hemofilia a hemofilia

Criterios de exclusin: Criterios de exclusin: Criterios de exclusin: Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.

Estrategia de bsqueda Estrategia de bsqueda Estrategia de bsqueda Estrategia de bsqueda

Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Hemofilia en PubMed. Las
bsquedas se limitaron a humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos, en idioma
ingls o espaol, del tipo de documento de Guas de Prctica Clnica y se utilizaron trminos
validados del MeSh. Se utiliz el(los) trmino(s) hemophilia. hemophilia. hemophilia. hemophilia. Esta etapa de la estrategia de
bsqueda dio 3 3 3 3 resultados, de los cuales se utilizaron 3 3 3 3 documentos en la elaboracin de la gua.

Bsqueda Bsqueda Bsqueda Bsqueda Resultado Resultado Resultado Resultado
("Hemophilia /complications"[Mesh] OR "Hemophilia /epidemiology"[Mesh] OR
"Hemophilia /nursing"[Mesh] OR "Hemophilia /physiopathology"[Mesh] OR
"Hemophilia /therapy"[Mesh]) AND (Practice Guideline[ptyp] AND
"2008/03/07"[PDat] : "2013/03/05"[PDat] AND "humans"[MeSH Terms])
3 33 3
Algoritmo Algoritmo Algoritmo Algoritmo de de de de bsqueda: bsqueda: bsqueda: bsqueda:
1. Pubmed
2. Hemophilia
3. Complications
4. Epidemiology
5. Nursing
6. Physiopathology
7. Therapy
8. Practice Guideline
9. 2008/03/07"[PDat]: "2013/03/05"[PDat]
10. Humans

5.1 5.1 5.1 5.1.1 .1 .1 .1 Primer Primer Primer Primera Etapa a Etapa a Etapa a Etapa


32

En esta etapa se realiz la bsqueda en Crochane y Cuiden Crochane y Cuiden Crochane y Cuiden Crochane y Cuiden con el trmino hemofilia hemofilia hemofilia hemofilia, , , ,
extendindose la bsqueda a 10 aos. Se obtuvieron 17 17 17 17 resultados de los cuales se utilizaron 14 14 14 14
documentos en la elaboracin de la gua.

En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron documentos con el
trmino hemofilia. hemofilia. hemofilia. hemofilia. A continuacin se presenta una tabla que muestra los sitios Web de los que se
obtuvieron los documentos que se utilizaron en la elaboracin de la gua.

Sitios Web Sitios Web Sitios Web Sitios Web # de # de # de # de resultados resultados resultados resultados obtenidos obtenidos obtenidos obtenidos # de # de # de # de documentos documentos documentos documentos utilizados utilizados utilizados utilizados
Scielo 6 4
Artemisa 1 0
Lilacs 1 0
Fisterra 0 0
Inbiomedic 1 1
Total Total Total Total 7 77 7 5 55 5

En esta etapa se realiz la bsqueda de literatura actualizada sobre Taxonoma Enfermera en la cual
se obtuvieron 3 obras literarias referentes al tema, utilizando 1 11 1 obra clsica para enfermera.
5.1 5.1 5.1 5.1. .. .4 Cuarta Etapa 4 Cuarta Etapa 4 Cuarta Etapa 4 Cuarta Etapa
5.1 5.1 5.1 5.1. .. .3 33 3 Tercera Etapa Tercera Etapa Tercera Etapa Tercera Etapa
5.1 5.1 5.1 5.1. .. .2 22 2 Segunda Etapa Segunda Etapa Segunda Etapa Segunda Etapa


33

5.2 Escalas de Gradacin 5.2 Escalas de Gradacin 5.2 Escalas de Gradacin 5.2 Escalas de Gradacin

La Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores La Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores La Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores La Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores

Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por
medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I
a IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.

Categora de la evidencia Categora de la evidencia Categora de la evidencia Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin Fuerza de la recomendacin Fuerza de la recomendacin Fuerza de la recomendacin
Ia. Ia. Ia. Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios
clnicos aleatorios
A. A. A. A. Directamente basada en evidencia
categora I
Ib. Ib. Ib. Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorio
IIa IIa IIa IIa. Evidencia de por lo menos un estudio
controlado sin aleatoriedad
B. B. B. B. Directamente basada en evidencia
categora II o recomendaciones extrapoladas
de evidencia I IIb IIb IIb IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasi
experimental o estudios de cohorte
III. III. III. III. Evidencia de un estudio descriptivo no
experimental, tal como estudios comparativos,
estudios de correlacin, casos y controles y
revisiones clnicas
C. C. C. C. Directamente basada en evidencia
categora III o en recomendaciones
extrapoladas de evidencias categoras I o II
IV. IV. IV. IV. Evidencia de comit de expertos, reportes
opiniones o experiencia clnica de autoridades en la
materia o ambas
D. D. D. D. Directamente basadas en evidencia
categora IV o de recomendaciones
extrapoladas de evidencias categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-59

Niveles de evidencia y grados d Niveles de evidencia y grados d Niveles de evidencia y grados d Niveles de evidencia y grados de recomendacin utilizados en la gua minsal 2010 e recomendacin utilizados en la gua minsal 2010 e recomendacin utilizados en la gua minsal 2010 e recomendacin utilizados en la gua minsal 2010

Nivel de evidencia Nivel de evidencia Nivel de evidencia Nivel de evidencia Descripcin Descripcin Descripcin Descripcin
1 Ensayos aleatorizados
2 Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin
asignacin aleatoria
3 Estudios descriptivos
4 Opinin de expertos
Grados de Grados de Grados de Grados de
recomendacin recomendacin recomendacin recomendacin
Descripcin Descripcin Descripcin Descripcin
A Altamente recomendada, basada en estudios de buena calidad
B Recomendada, basada en estudios de calidad moderada
C Recomendacin basada exclusivamente en opinin de expertos o
estudios de baja calidad
I Insuficiente informacin para formular una recomendacin


34

Calidad de la informacin Calidad de la informacin Calidad de la informacin Calidad de la informacin Tipo de estudio Tipo de estudio Tipo de estudio Tipo de estudio
Estudios de buena calidad Estudios de buena calidad Estudios de buena calidad Estudios de buena calidad En intervenciones, ensayos clnicos aleatorizados; en factores de
riesgo pronostico, estudios de cohorte con anlisis multivariado;
en pruebas diagnsticas, estudios con gold estndar, adecuada
descripcin de la prueba y ciego. En general, resultados
consistentes entre estudios o entre la mayora de ellos.
Estudios de calidad moderada Estudios de calidad moderada Estudios de calidad moderada Estudios de calidad moderada En intervenciones, estudios aleatorizados con limitaciones
metodolgicas u otras formas de estudio controlado, sin
asignacin aleatoria (ej., estudios cuasi experimentales); en
factores de riesgo o pronostico, estudios de cohorte sin anlisis
multivariado, estudios de casos y controles; en pruebas
diagnsticas, estudios con gold estndar pero con limitaciones
metodolgicas. En general, resultados consistentes entre
estudios o la mayora de ellos.
Estudios de baja calidad Estudios de baja calidad Estudios de baja calidad Estudios de baja calidad Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no
controlados o con alto potencial de sesgo. En pruebas
diagnsticas, estudios sin gold estndar. Resultados positivos en
uno o pocos estudios en presencia de otros estudios con
resultados negativos
Informacin insuficiente Informacin insuficiente Informacin insuficiente Informacin insuficiente Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad o
el balance de beneficio/dao de la intervencin, no hay estudios
en el tema o tampoco existe consenso suficiente para considerar
que la intervencin se encuentra avalada por la prctica.

Escala Utilizada en la Gua de Escala Utilizada en la Gua de Escala Utilizada en la Gua de Escala Utilizada en la Gua de Prctica Prctica Prctica Prctica Clnica Clnica Clnica Clnica Directrices pa Directrices pa Directrices pa Directrices para la ra la ra la ra la prevencin de las infecciones prevencin de las infecciones prevencin de las infecciones prevencin de las infecciones
relacionadas con catteres relacionadas con catteres relacionadas con catteres relacionadas con catteres intravasculares, intravasculares, intravasculares, intravasculares, 2011 2011 2011 2011
Centros para Centros para Centros para Centros para el Control y la el Control y la el Control y la el Control y la Prevencin de Enfermedades ( Prevencin de Enfermedades ( Prevencin de Enfermedades ( Prevencin de Enfermedades (CDC) CDC) CDC) CDC)

Esquema de Esquema de Esquema de Esquema de Clasificacin Clasificacin Clasificacin Clasificacin para la para la para la para la Fuerza Fuerza Fuerza Fuerza de las recomendaciones de las recomendaciones de las recomendaciones de las recomendaciones
Categora Categora Categora Categora IA IA IA IA. .. . Muy recomendado para la aplicacin y el firme apoyo de estudios bien
diseados experimentales, clnicos o epidemiolgicos
Categora Categora Categora Categora IB IB IB IB Muy recomendado para la ejecucin y el apoyo de algunos estudios
experimentales, clnicos o epidemiolgicos y una fuerte justificacin
terica, o una prctica aceptada (por ejemplo, una tcnica asptica),
apoyado por evidencia limitada
Categora Categora Categora Categora IC IC IC IC Requerido por las normas, reglas o normas estatales o federales
Categora Categora Categora Categora II II II II Sugerido para la ejecucin y el apoyo de los estudios epidemiolgicos
sugieren clnico o una justificacin terica

Cuestin pendiente Cuestin pendiente Cuestin pendiente Cuestin pendiente Representa una asignatura pendiente para los que la evidencia es
insuficiente o no existe consenso en cuanto a la eficacia


35

Niveles de evidencia (OCEBM) Niveles de evidencia (OCEBM) Niveles de evidencia (OCEBM) Niveles de evidencia (OCEBM)
Grado de Grado de Grado de Grado de
Recomendacin Recomendacin Recomendacin Recomendacin
Nivel de Nivel de Nivel de Nivel de
Evide Evide Evide Evidencia ncia ncia ncia
Tipo de Estudio Tipo de Estudio Tipo de Estudio Tipo de Estudio
A AA A 1 1 1 1 Revisin sistemtica de ensayos clnicos aleatorizados, con
homogeneidad
1b 1b 1b 1b Ensayo clnico aleatorizado con intervalo de confianza estrecho
1c 1c 1c 1c Prctica clnica (todos o ninguno)
B BB B 2 2 2 2 Revisin sistemtica de estudios de cohortes, con homogeneidad
2b 2b 2b 2b Estudio de cohortes o ensayo clnico aleatorizado de baja calidad
2c 2c 2c 2c Estudios de cohortes de pacientes con el mismo diagnstico en los
que se relacionan los eventos que suceden con las medidas
teraputicas que reciben., estudios ecolgicos.
3 3 3 3 Revisin sistemtica de estudios de casos y controles, con
homogeneidad
3b 3b 3b 3b Estudio de casos y controles
C CC C 4 44 4 Serie de casos o estudios de cohortes y de casos y controles de baja
calidad
D DD D 5 55 5 Opinin de expertos sin valoracin crtica explcita, o basados en la
fisiologa.


36

5.3 5.3 5.3 5.3 Diagramas de Flujo Diagramas de Flujo Diagramas de Flujo Diagramas de Flujo

Paciente
peditrico con
hemofilia
Hemofilia
Tipo A
Hemofilia
Tipo B
Factor VIII
Factor IX
Respuestas
fisiopatolgicas
Dolor agudo

Hemorragia
Hematuria
Hemorragia
intracraneal
Hemorragia
gastrointestinal

Inmovilizacin
Control del dolor
Cuidados de accesos venosos
Ministracin de
Factor
Respuestas
humanas
Miedo, temor,
angustia, ansiedad
Favorecer el
bienestar psicolgico
Hemartrosis

Rehabilitacin inicial
Colocacin
vendaje
Analgsicos
Aplicacin de frio
Sndrome
compartimental


37
5.4 Escalas de valoracin 5.4 Escalas de valoracin 5.4 Escalas de valoracin 5.4 Escalas de valoracin
5.4.1. Escalas para valorar el dolor en pediatra 5.4.1. Escalas para valorar el dolor en pediatra 5.4.1. Escalas para valorar el dolor en pediatra 5.4.1. Escalas para valorar el dolor en pediatra

5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong 5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong 5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong 5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong- -- -Baker Baker Baker Baker

Escalas del dolor peditricas Escalas del dolor peditricas Escalas del dolor peditricas Escalas del dolor peditricas
Escala Escala Escala Escala Tipo Tipo Tipo Tipo Edades Edades Edades Edades Indicadore Indicadore Indicadore Indicadores de puntuacin s de puntuacin s de puntuacin s de puntuacin

FLACC Parmetros de
comportamiento

<3 aos o
incapacidad de
informe personal

Cara, Piernas, Actividad,
Llanto, Capacidad de
Consuelo

Faces o
Wong-Baker
Informe personal 312 aos Cara feliz a cara ms triste
con puntuacin numrica
de 010

EVA Informe personal Nios >7 aos 0 = sin dolor
10 = mximo dolor


38
5.4.1.2. Escala visual an 5.4.1.2. Escala visual an 5.4.1.2. Escala visual an 5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA) loga (EVA) loga (EVA) loga (EVA)

5.4.1.3. Escala flacc 5.4.1.3. Escala flacc 5.4.1.3. Escala flacc 5.4.1.3. Escala flacc

FLACC FLACC FLACC FLACC
0 00 0 1 11 1 2 22 2
Cara Cara relajada
Expresin neutra
Arruga la nariz Mandbula tensa
Piernas Relajadas Inquietas Golpea con los pies
Actividad Acostado y quieto Se dobla sobre el
abdomen encogiendo
las piernas
Rgido
Llanto No llora Se queja , gime Llanto fuerte
Capacidad de
consuelo
Satisfecho Puede distraerse Dificultad para
consolarlo
0= No hay dolor 3 a 5= Dolor Moderado 9 a 10= Mximo dolor
1 a 2 = Dolor leve 6 a 8 = Dolor Intenso


39
5.4.2. Escala para valoracin neurolgica 5.4.2. Escala para valoracin neurolgica 5.4.2. Escala para valoracin neurolgica 5.4.2. Escala para valoracin neurolgica

Escala de coma de Glasgow modificada Escala de coma de Glasgow modificada Escala de coma de Glasgow modificada Escala de coma de Glasgow modificada
Puntuacin Puntuacin Puntuacin Puntuacin >1 ao >1 ao >1 ao >1 ao < 1 ao < 1 ao < 1 ao < 1 ao
Respuesta apertura ocular
4
3
2
1

Espontanea
A la orden verbal
Al dolor
Ninguna

Espontanea
Al grito
Al dolor
Ninguna
Respuesta verbal
5
4
3
2
1

Se orienta y conversa
Conversa confusa
Palabras inadecuadas
Sonidos raros
ninguno

Balbucea
Llora inconsolable
Llora persistente
Grue o se queja
Ninguna
Respuesta motriz
6
5
4
3
2
1

Obedece ordenes
Localiza el dolor
Defensa al dolor
Flexin anormal
Extensin anormal
Ninguna

Espontanea
Localiza el dolor
Defensa al dolor
Flexin anormal
Extensin anormal
Ninguna

Escala de coma de Glasgow para lactantes y nios

Intervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofilia

40

5.5 Listado de Recursos 5.5 Listado de Recursos 5.5 Listado de Recursos 5.5 Listado de Recursos
5. 5. 5. 5.5.1 5.1 5.1 5.1 tabla de Medicamentos tabla de Medicamentos tabla de Medicamentos tabla de Medicamentos

Medicamentos mencionados indicados en el tratamiento de la hemofilia

Clave Clave Clave Clave Nombre Nombre Nombre Nombre Presentacin Presentacin Presentacin Presentacin Indicacione Indicacione Indicacione Indicaciones s s s Contraindicaciones Contraindicaciones Contraindicaciones Contraindicaciones Efectos adversos Efectos adversos Efectos adversos Efectos adversos Interacciones Interacciones Interacciones Interacciones Precauciones Precauciones Precauciones Precauciones
010.000.5343.00 010.000.5343.00 010.000.5343.00 010.000.5343.00 Factor IX Sol Inyectable
Frasco mpula con
liofilizado
Cada frasco contiene Factor
IX de coagulacin
recombinante 500UI
Para el tratamiento
de la deficiencia de
la hemofilia B
Profilaxis de la
hemorragia por
deficiencia del
factor IX
Hipersensibilidad al
frmaco, hepatopata,
coagulacin
intravascular y
fibrinlisis
Tromboembolia,
hemolisis
extravascular en
pacientes con tipo
sanguneo A, B o AB,
fiebre, rubor,
hormigueo,
hipersensibilidad y
cefalea
Ninguna Aplicacin
intravenosa lenta
010.000.5252.00 010.000.5252.00 010.000.5252.00 010.000.5252.00 Factor VIII Solucin inyectable
Frasco mpula con
liofilizado
Cada frasco contiene factor
VIII recombinante 250 UI
Para el
tratamiento o
prevencin de la
hemorragia en
pacientes con
hemorragia en
pacientes con
hemofilia A
Intolerancia conocida a
los componentes de la
formula.
Hipersensibilidad a las
protenas de ratones o
hmster
Reaccin local en el
sitio de la
administracin,
mareo, rash,
alteraciones en el
gusto, hipertensin
leve, disnea, prurito,
desorientacin,
nausea y rinitis.
Rara vez reacciones
alrgicas graves tipo
anafilaxia en jvenes

Ninguna
Aplicacin
intravenosa lenta
Administrar solo
despus de
demostrar la
deficiencia del
factor VIII.
Monitorizar por
clnica y laboratorio
el desarrollo de anti
factor VIII


41
5.6 Planes de cuidados de enfermera 5.6 Planes de cuidados de enfermera 5.6 Planes de cuidados de enfermera 5.6 Planes de cuidados de enfermera

PROBLEMA INTERDEPENDIENTE PROBLEMA INTERDEPENDIENTE PROBLEMA INTERDEPENDIENTE PROBLEMA INTERDEPENDIENTE
(P.E.S.) (P.E.S.) (P.E.S.) (P.E.S.)
CLASIFICACION DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERIA (NOC) CLASIFICACION DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERIA (NOC) CLASIFICACION DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERIA (NOC) CLASIFICACION DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERIA (NOC)

Hemartrosis secundario a
alteraciones en la coagulacin
manifestado por aumento del
volumen tamao de la articulacin,
dolor, limitacin funcional y perdida
del movimiento
RESULTADO RESULTADO RESULTADO RESULTADO INDICADORES INDICADORES INDICADORES INDICADORES ESCALA DE MEDICION ESCALA DE MEDICION ESCALA DE MEDICION ESCALA DE MEDICION PUNTUACION DIANA PUNTUACION DIANA PUNTUACION DIANA PUNTUACION DIANA
DOMINIO: DOMINIO: DOMINIO: DOMINIO:
II II II II Salud Fisiolgica.

CLASE: CLASE: CLASE: CLASE:
E E E E Cardiopulmonar.

RESULTADO: RESULTADO: RESULTADO: RESULTADO:
Coagulacin sangunea
Tiempo de tromboplastina
parcial (TTP).

Hematomas.
Equimosis.
Hemorragia
1. Desviacin grave del rango normal.
2. Desviacin sustancial del rango normal.
3. Desviacin moderada del rango normal.
4. Desviacin leve del rango normal.
5. Sin Desviacin rango normal.

1. Grave
2. Sustancial
3. Moderado
4. Leve
5. Ninguno.
Se har una primera valoracin
previa a la intervencin de
enfermera, una segunda
valoracin basada en lo esperado,
posterior a la intervencin de
enfermera, registrado en la
seccin de respuesta y evaluacin
de los registros clnicos de
enfermera.

CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERIA (NIC) CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERIA (NIC) CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERIA (NIC) CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERIA (NIC)
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 2 Fisiolgico complejo CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: N Control de la perfusin tisular
INTERVENCION NTERVENCION NTERVENCION NTERVENCION: Disminucin de la hemorragia.
Actividades: Actividades: Actividades: Actividades:
Determinar el tamao y las caractersticas del hematoma.
Determinar si existe otras manifestaciones de hemorragia, la cantidad y naturaleza de la prdida de sangre.
Determinar la tendencia de la presin sangunea y frecuencia cardiaca, respiratoria y estado neurolgico.
Anotar los niveles de hemoglobina/hematocrito antes y despus de la hemorragia, llevar un control de los estudios de coagulacin incluyendo el tiempo de protrombina parcial (TP),(
PTT) y determinacin de factor VIII, y IX.
Verificar la disponibilidad de productos Factor VIII o Factor IX.
Llevar a la prctica las precauciones adecuadas en la manipulacin de FVIII y IX.
Administre tratamiento precoz con el factor deficiente, preferentemente, en el transcurso de las dos horas del inicio de los sntomas.
El Factor VIII debe ser infundido presionando lentamente la jeringa
Siempre administre el contenido total de cada frasco de Factor VIII, an si se excede la dosis calculada
Mantener la va I.V permeable.
Instruir al paciente y/o la familia acerca de los signos de hemorragia y sobre las restricciones de actividades.


42
INTERVENCION: Control de la hemorragia
Actividades:
Aplicar el mtodo RICE: REPOSO, HIELO, COMPRESION,
Aplicar una bolsa de hielo en la zona afectada.
Tomar nota del nivel de hemoglobina/hematocrito antes y despus de la prdida de sangre.
Evaluar la respuesta psicolgica del paciente a la hemorragia y su percepcin de los sucesos.
Observar si hay hemorragia de la mucosa, hematomas despus de un trauma mnimo del sitio de puncin y presencia de petequias.
Observar si hay signos y sntomas de hemorragia persistente ( comprobar si hay sangre fresca u oculta en orina y evacuaciones
Evaluar y documentar la respuesta


43

DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA DE ENFERMERIA DE ENFERMERIA DE ENFERMERIA
(NANDA) (NANDA) (NANDA) (NANDA) (ED. FR.CD) (ED. FR.CD) (ED. FR.CD) (ED. FR.CD)

Dolor agudo relacionado con agentes lesivos
(lesin en articulaciones) manifestado por
informe verbal de dolor, inquietud, llanto,
irritabilidad, mascara facial, postura para
evitar el dolor

(P.E.S.) (P.E.S.) (P.E.S.) (P.E.S.)

Dolor secundario a hemartrosis manifestado
por expresin verbal, diaforesis, llanto,
inquietud

DOMINIO DOMINIO DOMINIO DOMINIO:
V V V V Nivel del dolor

CLAS CLAS CLAS CLASE: E: E: E:
V V V V Sintomatologa

RESULTADO RESULTADO RESULTADO RESULTADO:
Severidad de los
sntomas

Movilidad Fsica alterada.
Malestar asociado.
Intensidad del sntoma.
Frecuencia del sntoma

1. Grave
2. Sustancial
3. Moderado
4. Leve.
5. Ninguno

Se har una primera valoracin previa a la
intervencin de enfermera, una segunda
valoracin basada en lo esperado, posterior a la
intervencin de enfermera, registrado en la
seccin de respuesta y evaluacin de los
registros
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 1 Fisiolgico Bsico CLASE: CLASE: CLASE: CLASE:E Fomentar la comodidad fsica
INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: Manejo del Dolor
Realizar una valoracin exhaustiva del dolor que incluye la localizacin, caractersticas, aparicin/duracin, frecuencia, calidad, intensidad o severidad del dolor y factor desencadenante.
Proporcionar informacin acerca del dolor tal como la causa del dolor, el tiempo que durar.
En aquellos que no pueden comunicarse eficazmente usar escala anlogas visuales que evalan dolor
Asegurarse de que el paciente reciba los cuidados analgsicos correspondientes.
Evaluar las experiencias pasadas con el dolor que incluyen el historial individual y familiar de dolor crnicos o que conllevan discapacidad.
Utilizar un mtodo de valoracin adecuado que permita el seguimiento de los cambios en el dolor y que ayuda a identificar los factores determinantes reales y potenciales.
Determinar la frecuencia necesaria para la realizacin de una valoracin de la comodidad del paciente.
Realizar aquellas medidas farmacolgicas (segn prescripcin mdica) y no farmacolgicas que faciliten el alivio del dolor.
Considerar el tipo del dolor al seleccionar una estrategia de alivio del mismo.


44
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 1 Fisiolgico Bsico CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: C, Control de la inmovilidad CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 1 Fisiolgico Bsico CLASE: CLASE: CLASE: CLASE:E Fomentar la comodidad fsica
INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: Inmovilizacin. INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: Aplicacin de Frio
Apoyo con soporte la parte corporal afectada. Colocar frula en las rodillas y tobillos
lesionados. Colocar frula en los codos lesionados en posicin flexionada o extendida.
Acolchar la parte lesionada para evitar la friccin con otro dispositivo.
Mover las extremidades lesionadas lo menos posible.
Estabilizar las articulaciones proximal y distal en la frula.
Comprobar la circulacin de la parte corporal afectada.
Observar si hay hemorragia en el sitio de lesin.
Vigilar la integridad de la piel que est debajo del dispositivo de apoyo.
Administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor VIII O IX
Colocar valva de yeso solo en caso de nios en quienes mantener la articulacin inmvil
resulta dificultoso.
Inmovilizacin de la articulacin y mantener en reposo las primeras 24 horas y como
mximo 48 horas.
En caso de hematomas en miembros superiores o inferiores, se deber evaluar el
compromiso neurovascular.
Movilice la articulacin tan pronto como sea posible, cuando el dolor se haya calmado.
Complete con fisioterapia de rehabilitacin.

Actividades Actividades Actividades Actividades
Dejar claro que la aplicacin de frio puede resultar brevemente dolorosa, con
entumecimiento unos 5 minutos despus de la estimulacin inicial.
Realizar un anlisis para ver si hay contraindicaciones de aplicar frio, tales como
disminucin o ausencia de sensibilidad, disminucin de la circulacin.
Seleccionar un mtodo que resulte conveniente y de fcil disponibilidad, como bolsa de
plstico hermtica con hielo derretido, paquetes de gel congelado.
Determinar el estado de la piel identificar cualquier alteracin que requiera un cambio de
procedimiento. Inspeccionar el sitio cuidadosamente por si hubiera signos de irritacin
drmica o dao tisular durante los primeros 5 minutos y luego frecuentemente durante el
tratamiento.
Envolver el dispositivo de aplicacin de frio con un pao de proteccin.
Utilizar un pao humedecido junto a la piel para aumentar la sensacin de frio.
Determinar la duracin de aplicacin no ms de 15 minutos cada hora.
Sincronizar la aplicacin de frio.
Colocar hielo local intermitente, las primeras 24 horas.
Evaluar el estado general, la seguridad y comodidad durante el tratamiento.
Instruir acerca de las indicaciones, frecuencia y procedimientos de aplicacin.
Ensear a evitar lesiones en la piel despus de la estimulacin.
Evaluar y documentar la respuesta a la aplicacin de frio.
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 1 Fisiolgico Bsico CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: E Fomentar la comodidad fsica
INTERVENCION : INTERVENCION : INTERVENCION : INTERVENCION : Administracin de analgsicos
Determinar la ubicacin, caractersticas, calidad y gravedad del dolor, aplicando un instrumento de valoracin.
Comprobar las rdenes mdicas en cuanto al medicamento, dosis y frecuencia del analgsico prescrito.
Comprobar el historial de alergias a medicamentos.
Controlar signos y sntomas antes y despus de la administracin de analgsicos, sobre todo si se aplic narctico.
Administrar los analgsicos a la hora adecuada para evitar picos y valles de la analgesia, especialmente con el dolor severo. Administrar analgsicos y/o frmacos complementarios cuando
sea necesario para potenciar la analgesia, si procede.
Evaluar la eficacia del analgsico a intervalos regulares despus de cada administracin, observando si hay sntomas de efectos adversos(depresin respiratoria, nuseas, vmitos, sequedad
de boca y estreimiento)
Registrar la respuesta al analgsico y cualquier otro efecto adverso.


45

(P.E.S.) (P.E.S.) (P.E.S.) (P.E.S.)

Riesgo de Sndrome compartimental
secundario a aumento del contenido de
compartimiento articular y muscular
DOMINIO:IV DOMINIO:IV DOMINIO:IV DOMINIO:IV
Conocimiento y conducta de
salud
CLASE: T CLASE: T CLASE: T CLASE: T
Control del riesgo y seguridad
RESULTADO RESULTADO RESULTADO RESULTADO :
Deteccin del riesgo

DOMINIO: II DOMINIO: II DOMINIO: II DOMINIO: II
Salud fisiolgica
CLASE: E CLASE: E CLASE: E CLASE: E
Cardiopulmonar
Estado circulatorio

DOMINIO: II DOMINIO: II DOMINIO: II DOMINIO: II
Salud fisiolgica
CLASE CLASE CLASE CLASE: E
Cardiopulmonar
Perfusin tisular: perifrica

Reconoce los signos
y sntomas que
indican riesgos
Participa en la
identificacin
sistemtica a los
intervalos
recomendados

Llenado capilar
Intensidad del pulso

Edema perifrico
Dolor localizado en
las extremidades
Paresia

1. Nunca demostrado
2. Raramente demostrado
3. A veces demostrado
4. Frecuentemente demostrado
5. Siempre demostrado

1. Desviacin grave del rango
normal
2. Desviacin sustancial del rango
normal
3. Desviacin moderada del rango
normal
4. Desviacin leve del rango
normal.
5. Sin desviacin del rango normal.

1. Grave
2. Sustancial
3. Moderado
4. Leve
5. Ninguno

Se har una primera valoracin previa
a la intervencin de enfermera, una
segunda valoracin basada en lo
esperado, posterior a la intervencin
de enfermera, registrado en la seccin
de respuesta y evaluacin de los
registros.


46

CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE CLASIFICACION DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERIA ENFERMERIA ENFERMERIA ENFERMERIA (NIC) (NIC) (NIC) (NIC)
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 4 Seguridad CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: V Control de riesgos CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 2 Fisiolgico complejo CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: L Control de la piel y heridas L Control de la piel y heridas L Control de la piel y heridas L Control de la piel y heridas
INTERVENCION INTERVENCION INTERVENCION INTERVENCION: : : : Identificacin de riesgos INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: Monitorizacin de las extremidades inferiores
Instaurar una valoracin sistemtica de riesgos mediante un instrumento fiable y
valido.
Revisar el historial mdico y los documentos del pasado para determinar las evidencias
de los diagnsticos mdicos y de cuidados actuales o anteriores.
Mantener los registros precisos.
Evaluar y documentar cambios neuropticos o isqumicos en sitios anatmicos
precedidos por hemorragias musculares, hemartrosis con compromiso vascular

Examinar si en las extremidades inferiores hay presencia de edema
Preguntar si hay parestesias (entumecimiento, hormigueo o quemazn)
Palpar los pulsos Examinar la presencia de dolor en reposo
Determinar el tiempo de llenado capilar.


47

DIAGNOSTICO DE ENFERMERA DIAGNOSTICO DE ENFERMERA DIAGNOSTICO DE ENFERMERA DIAGNOSTICO DE ENFERMERA
( NANDA) (ED. FR .CD) ( NANDA) (ED. FR .CD) ( NANDA) (ED. FR .CD) ( NANDA) (ED. FR .CD)
PFS: 1 PFS: 1 PFS: 1 PFS: 1 Percepcin-manejo de la salud
DOMINIO: 11 DOMINIO: 11 DOMINIO: 11 DOMINIO: 11 Seguridad/proteccin
CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: 2 Lesin fsica

Riesgo de traumatismo vascular relacionado
con ritmo de infusin, composicin de la
solucin, tipo de catter
DOMINIO:IV DOMINIO:IV DOMINIO:IV DOMINIO:IV
Conocimiento y conducta
de salud

CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: T TT T
Control del riesgo y
seguridad

Control del riesgo

Reconoce los factores
de riesgo

Reconoce cambios en
el estado de salud

1. Nunca demostrado.
2. Raramente demostrado.
3. A veces demostrado.
4. Frecuentemente demostrado.

Se har una primera valoracin
previa a la intervencin de
enfermera, una segunda
valoracin basada en lo esperado,
posterior a la intervencin de
enfermera, registrado en la
seccin de respuesta y evaluacin
de los registros.
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 2 Fisiolgico complejo CLASE: CLASE: CLASE: CLASE:N Control de la perfusin tisular
INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: Mantenimiento de dispositivos de acceso venoso
Determinar el tipo de catter venoso a colocar
Mantener una tcnica asptica siempre que se manipule el catter venoso
Mantener las precauciones universales
Determinar la frecuencia del flujo, capacidad del depsito y colocacin de las bombas de infusin
Cambias los apsitos y tapones de acuerdo con el protocolo del centro
Observar si hay datos de oclusin del catter
Llevar el registro preciso de solucin de infusin
Observar si hay signos y sntomas de flebitis o de infeccin sistmica (enrojecimiento,tumefaccin,sensibilidad, fiebre y malestar)
Instruir al paciente y/o familia en el mantenimiento del dispositivo


48

DIAGNOSTICO DE ENFERMERA DIAGNOSTICO DE ENFERMERA DIAGNOSTICO DE ENFERMERA DIAGNOSTICO DE ENFERMERA
( NANDA) (ED. FR .CD) ( NANDA) (ED. FR .CD) ( NANDA) (ED. FR .CD) ( NANDA) (ED. FR .CD)
PFS: 7 PFS: 7 PFS: 7 PFS: 7 Autopercepcin/auto concepto
DOMINIO: 9 DOMINIO: 9 DOMINIO: 9 DOMINIO: 9 Afrontamiento/tolerancia al estrs
CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: 2 Respuestas de afrontamiento

Temor relacionado con dolor, hospitalizacin,
falta de familiaridad con la experiencia ambiental
manifestado por informes de sentirse asustado,
conductas de ataque, aumento del estado de
alerta, anorexia, aumento de la frecuencia
respiratoria, tensin arterial y/o pulso.
DOMINIO:III DOMINIO:III DOMINIO:III DOMINIO:III
Salud Psicosocial

CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: M MM M
Bienestar psicolgico

Nivel del miedo

DOMINIO: III DOMINIO: III DOMINIO: III DOMINIO: III
Salud Psicosocial

CLASE: O CLASE: O CLASE: O CLASE: O
Autocontrol

Autocontrol del miedo

Inquietud
Aumento de la
presin sangunea
Incapacidad para
dormir
Temor verbalizado

Busca informacin
para reducir el miedo
Utiliza tcnicas de
relajacin para
reducir el miedo
Controla la
respuesta al miedo
1. Grave
2. Sustancial
3. Moderado
4. Leve
5. Ninguno

1. Nunca demostrado
2. Raramente demostrado
3. A veces demostrado
4. Frecuentemente demostrado

Se har una primera valoracin previa
a la intervencin de enfermera, una
segunda valoracin basada en lo
esperado, posterior a la intervencin de
enfermera, registrado en la seccin de
respuesta y evaluacin de los registros.
CAMPO CAMPO CAMPO CAMPO: 3 Conductual CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: R Ayuda para hacer frente a situaciones difciles
INTER INTER INTER INTERVENCION: VENCION: VENCION: VENCION: Apoyo emocional
Comentar la experiencia emocional con el paciente , escuchar las expresiones de sentimientos y creencias y Retroalimentacin
Explorar con el paciente que ha desencadenado las emociones
Tocar al paciente para proporcionarle apoyo
Animar al paciente a que exprese los sentimientos de ansiedad, ira o tristeza
Favorecer la conversacin o el llanto como medio de disminuir la respuesta emocional
Permanecer con el paciente y proporcionar sentimientos de seguridad
Remitir a servicios de asesoramiento, si se precisa.


49
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 3 Conductual CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: R Ayuda para hacer frente a situaciones difciles
INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: INTERVENCION: Contacto
ACTIVIDADES: ACTIVIDADES: ACTIVIDADES: ACTIVIDADES:
Evaluar el contexto del entorno antes de ofrecer el contacto
Tomar la mano del paciente para dar apoyo emocional
Evaluar el efecto cuando se utiliza el contacto
CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 3 Conductual CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: R Ayuda para hacer frente a situaciones difciles CAMPO: CAMPO: CAMPO: CAMPO: 3 Conductual CLASE: CLASE: CLASE: CLASE: S Educacin de los pacientes
INTERVENCION INTERVENCION INTERVENCION INTERVENCION Presencia INTERVENCION INTERVENCION INTERVENCION INTERVENCION Enseanza: Procedimiento/ tratamiento
Ser sensible con las tradiciones y creencias del paciente
Establecer una consideracin de confianza y positiva
Escuchar las preocupaciones del paciente
Permanecer en silencio, si procede.
Establecer contacto fsico con el paciente para expresar la consideracin, si resulta
oportuno.
Estar fsicamente disponible como elemento de ayuda.
Permanecer fsicamente presente sin esperar respuesta de interaccin. Permanecer con el
paciente para fomentar seguridad y disminuir miedos.
Establecer una distancia entre el paciente y la familia, si es necesario.
Ayudar al paciente darse cuenta de que est disponible, pero sin reforzar conductas
dependientes.
Explicar el propsito del procedimiento/tratamiento.
Ensear al paciente como cooperar/participar durante el tratamiento, si procede.
Informar al paciente sobre la forma en que puede ayudar en la recuperacin
Dar tiempo al paciente para que haga preguntas y discuta sus inquietudes


50

6. Glosario 6. Glosario 6. Glosario 6. Glosario

Administracin de productos sanguneos: Administracin de productos sanguneos: Administracin de productos sanguneos: Administracin de productos sanguneos: Administracin de sangre y hemoderivados y
monitorizar la respuesta del paciente.

Apoyo emocional: Apoyo emocional: Apoyo emocional: Apoyo emocional: Proporcionar seguridad, aceptacin y nimo en momentos de tensin.

Carac Carac Carac Caractersticas definitorias: tersticas definitorias: tersticas definitorias: tersticas definitorias: Claves o inferencias observables que se agrupan como
manifestaciones de un diagnostico real, de salud o de promocin a la salud.

Control de hemorragias: Control de hemorragias: Control de hemorragias: Control de hemorragias: Disminucin o eliminacin de una prdida rpida y excesiva de sangre.

Deter Deter Deter Deterioro de la movilidad fsica: ioro de la movilidad fsica: ioro de la movilidad fsica: ioro de la movilidad fsica: Limitacin del movimiento fsico independiente, intencionado del
cuerpo o de una o ms extremidades.

Disminucin de la hemorragia: Disminucin de la hemorragia: Disminucin de la hemorragia: Disminucin de la hemorragia: Limitacin del volumen de prdida de sangre durante un episodio
de hemorragia.

Dolor agudo: Dolor agudo: Dolor agudo: Dolor agudo: Experiencia sensitiva y emocional desagradable ocasionada por una lesin tisular real
o potencial o descrita en tales trminos (Internacional Association for the Study of Pain); inicio
sbito o lento de cualquier intensidad de leve a grave con un final anticipado o previsible y una
duracin inferior a 6 meses.

Factor VIII: Factor VIII: Factor VIII: Factor VIII: Medicamento que se utiliza para el tratamiento de la hemofilia tipo A.

Factor IX: Factor IX: Factor IX: Factor IX: Medicamento que se utiliza para el tratamiento de la hemofilia tipo B.

Factores de la coagulacin reco Factores de la coagulacin reco Factores de la coagulacin reco Factores de la coagulacin recombinantes: mbinantes: mbinantes: mbinantes: Son obtenidos a travs de ingeniera gentica sin
protenas humanas en su proceso de elaboracin, se encuentran disponibles los factores VII, VIII y
IX.

Factores de riesgo: Factores de riesgo: Factores de riesgo: Factores de riesgo: Condicin que incrementa la probabilidad de desarrollar una enfermedad; su
asociacin tiene efectos aditivos para desarrollar alteraciones de la salud.

Factores relacionados Factores relacionados Factores relacionados Factores relacionados. Factores que parecen mostrar algn tipo de patrn de relacin con el
diagnostico enfermero.

Hemartrosis: Hemartrosis: Hemartrosis: Hemartrosis: Hemorragia en una articulacin.


51

Hematomas: Hematomas: Hematomas: Hematomas: Hemorragia dentro del tejido blando que produce un aumento de volumen.

Hematuria: Hematuria: Hematuria: Hematuria: Hemorragia en la orina.

Intervenciones de colaboracin: Intervenciones de colaboracin: Intervenciones de colaboracin: Intervenciones de colaboracin: Acciones que realiza la enfermera en colaboracin con el resto del
equipo multidisciplinario.

Intervencin de En Intervencin de En Intervencin de En Intervencin de Enfermera fermera fermera fermera: Todo tratamiento, basado en el conocimiento y juicio clnico, que
realiza un profesional de enfermera para favorecer el resultado esperado del paciente.

Manejo del dolor: Manejo del dolor: Manejo del dolor: Manejo del dolor: Alivio del dolor o disminucin del dolor a un nivel de tolerancia que sea aceptable
para el paciente.

NANDA: NANDA: NANDA: NANDA: Clasificacin de los Diagnsticos de Enfermera.

NIC: NIC: NIC: NIC: Clasificacin de las Intervenciones de Enfermera.

NOC: NOC: NOC: NOC: Clasificacin de los resultados de Enfermera.

MINSAL: MINSAL: MINSAL: MINSAL: Ministerio de Salud.

Riesgo de sangrado Riesgo de sangrado Riesgo de sangrado Riesgo de sangrado: Riesgo de disminucin del volumen de sangre que puede comprometer la
salud.

Riesgo de traumatismo vascular Riesgo de traumatismo vascular Riesgo de traumatismo vascular Riesgo de traumatismo vascular: Riesgo de lesin en una vena y tejidos circundantes relacionado
con la presencia de un catter y/o con la perfusin de soluciones.

Traumatismo: Traumatismo: Traumatismo: Traumatismo: Cualquier agresin que sufre el organismo a consecuencia de la accin de agentes
fsicos o mecnicos.

Temor Temor Temor Temor: Respuesta a la percepcin de una amenaza que se reconoce consistentemente como un
peligro.


52

7. Bibliografa 7. Bibliografa 7. Bibliografa 7. Bibliografa

1. Andrs J S, Franco G, Vera P. Venoclisis complicaciones de accesos venosos perifricos.
Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina. N 181 Mayo 2008

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1697-638X]. http://www.index-f.com/evidentia/n9/guia-avp.pdf

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www.wfh.org www.wfh.org www.wfh.org www.wfh.org

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Noviembre del 2007.

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Rodrguez F, Sedano C, Soriano V, Turns J, Villar A, Liras A. Recomendaciones sobre
rehabilitacin en Hemofilia y otras coagulopatas congnitas. Ediciones de la Real Fundacin
Victoria Eugenia y Federacin Espaola de Hemofilia. Madrid, 2009

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Chile 2010.

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12. Murillo C. La Hemofilia en Mxico. Situacin actual y perspectivas. Rev Hemo Trombo 2008;
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13. O'Grady NP, Alexander M, Burns LA, Dellinger EP, Garland J, Heard SO, Lipsett PA, Masur H,
Mermel LA, Pearson ML, Raad II, Randolph A, Rupp ME, Saint S, Healthcare Infection Control
Practices Advisory Committee (HICPAC). Guidelines for the prevention of intravascular
catheter-related infections, 2011. Atlanta (GA): Centers for Disease Control and Prevention
(CDC); 2011. 83 p.

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programas y tcnicas. Revista de la Facultad de Psicologa Universidad Cooperativa de Colombia
2006: : : : 3 (3) 84-100

15. Rapee RM, Abbott MJ, Lyneham HJ. Bibliotherapy for children with anxiety disorders using
written materials for parents: A randomized controlled trial. J Consult Clin Psychol. 2006;
74(3):436-44.

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hemofilia. World Federation Of Hemophilia 2011; 17(6):839-845

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Pediatr Clin N Am 2008 (55) 357375

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nios hemoflicos. Anlisis de encuesta para determinar factores psicopatolgicos de riesgo. Rev
Md Chile 2006;134: 53-59

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Mulder K, Poon C, et al. Guidelines for the management of hemophilia. World Federation of
Hemophilia. Haemophilia 2012: 1-47

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23. World Federation Of Hemophilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la
enfermedad Von Willebrand. Hemophilia of Georgia. 2008


54

8. Agradecimientos 8. Agradecimientos 8. Agradecimientos 8. Agradecimientos

Se agradece a las autoridades del Instituto Mexicano del Seguro Social por las gestiones realizadas
para que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a
los eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto Mexicano del Seguro Social y el apoyo, en general, al trabajo de los autores.

Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS

Lic. Mara Eugenia Muoz Muoz
Directora de Enfermera
UMAE Hospital de Gineco Pediatra No. 48 Len
Guanajuato

Lic. Mara Isabel Dominguez Serrano
Directora de Enfermera
UMAE Hospital de Pediatra CMN Occidente, Jalisco

Lic. Graciela Martinez Velasco
Encargada de la Direccin de Enfermera
UMAE Hospital de Pediatra CMN Siglo XXI

Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE

Sr. Carlos Hernndez Bautista
Mensajero
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE


55

9. Comit acadmico. 9. Comit acadmico. 9. Comit acadmico. 9. Comit acadmico.

Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de E Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de E Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de E Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de xcelencia Clnica Coordinacin de xcelencia Clnica Coordinacin de xcelencia Clnica Coordinacin de
Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE

Dr. Jaime Antonio Zaldvar Cervera Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dra. Judith Gutirrez Aguilar Jefa de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo
Rodrguez
Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dr. Ricardo Jara Espino Coordinador de Programas Mdicos
Lic. Ana Belem Lpez Morales Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Coordinador de Programas
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
Lic. Ismael Lozada Camacho Analista Coordinador

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