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Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias 2006;5(4)

FormatoPDF
Presentacin de cas!
Unidad de terapia Intensiva Municipal. Policlnico Lidia y Clodomiro. Regla. Ciudad
Habana.

En"ermedad de ebstein# $resentacin de un cas!%
Dr. Dr. orge Luis Pico Pe!a."
RES&ME'
La #n$ermedad de #bstein es una rara mal$ormaci%n cardaca &ue consiste en la
implantaci%n ba'a de la v(lvula tric)spide* en el interior del ventrculo derec+o ,-D.* en
ve/ de +acerlo a nivel del anillo auriculo ventricular0 esto lleva a un aumento del volumen
de la aurcula derec+a a e1pensas de una reducci%n del tama!o del ventrculo del mismo
lado. Presentamos el caso de una paciente de 23 a!os de edad con esta mal$ormaci%n0
multpara y gestante de 23 semanas* la cual re$era episodios de palpitaciones recurrentes.
4estante &ue a las 25 semanas despu6s de es$uer/o ligero present% dolor precordial
pun/ante de segundos de evoluci%n asociado a palpitaciones mantenidas por 27 minutos por
lo &ue acude a nuestro servicio* se encontr% soplo mesosist%lico tric)spideo grado II8-I en
borde esternal i/&uierdo &ue aumenta en la inspiraci%n ligeramente y un soplo diast%lico
tric)spideo de ba'o tono de estenosis tricuspdea. 9e reali/% #:4* #cocardiograma y R1 de
t%ra1. 9e interpret% en nuestro servicio &ue la paciente presentaba un episodio de
ta&uicardia sinusal asociada a algia precordial atpica* teniendo de base un patr%n
electrocardiogr($ico de un 9ndrome de ;ol$$<Par=inson<;+ite* asociado a cardiopata
valvular tricuspdea en una paciente embara/ada. Continu% su embara/o ingresada en
servicios prenatales* tuvo un parto eut%sico* a t6rmino* de 2> semanas* ba'o estricta
vigilancia y monitori/aci%n* durante el cual no present% ning)n evento cardiovascular. 9u
buena evoluci%n contraindic% el uso de agentes antiarrtmicos o resoluci%n &uir)rgica de su
condici%n.
Pa(abras c(ave# #n$ermedad de #bstein* mal$ormaci%n* embara/o

Desde la publicaci%n de ;il+elm #bstein* en "?@@* al describir la v(lvula tric)spide
de$ormada y con te'ido despla/ado en la cavidad ventricular derec+a como +alla/go de
autopsia en un paciente de "> a!os &ue presentaba disnea y palpitaciones desde la
in$ancia*" en la literatura cada da se +an descrito mayor n)mero de casos de esta entidad
debido al desarrollo cada ve/ mayor de elementos diagn%sticos aplicables a esta
en$ermedad*3*2 aun&ue s%lo representa el 7*AB de las cardiopatas cong6nitas.A #sta rara
mal$ormaci%n cardaca consiste en la implantaci%n ba'a de la v(lvula tric)spide* en el
interior del ventrculo derec+o ,-D.* en ve/ de +acerlo a nivel del anillo auriculo
ventricular0 esto lleva a un aumento del volumen de la aurcula derec+a a e1pensas de una
reducci%n del tama!o del ventrculo del mismo lado ,auriculi/aci%n del ventrculo..5<C
Las personas con esta anomala a menudo tienen otros problemas del cora/%n* entre ellosD
Comunicaci%n interauricular ,CIE. en m(s del 57B* #stenosis valvular pulmonar* Etresia
pulmonar* Erritmias especialmente la Fibrilaci%n Euricular* P<R corto y 9ndrome de
;ol$$<Par=inson<;+ite ,;P;. en un 37<35B.?
La Enomala de #bstein y la CIE* tienen un predominio por el se1o $emenino?*> y se
describe mayor incidencia por la e1posici%n materna en el primer trimestre del embara/o al
Carbonato de Litio ,usado para el mane'o de las psicosis maniacodepresivas. de esta
anomala."7 Del 57 al C5B de los casos son cian%ticos por&ue la aurcula derec+a se vaca
en la i/&uierda. #n los &ue no +ay de$ecto septal atrial* o 6ste es pe&ue!o* no +ay cianosis*
pero puede +aber* dilataci%n del atrio derec+o con estasis del retorno venoso sist6mico. La
gravedad del cuadro clnico es muy variable* si la v(lvula tric)spide est( severamente
de$ormada* pueden ocurrir insu$iciencia cardaca neonatal o incluso +ydrops $etal y muerte
intrauterina.?* >*""
Elgunos pacientes mueren en la in$ancia a causa de la +ipo1ia* pero el A7B llegan a la edad
adulta y llevan una vida normal o casi normal."3<"5
Epro1imadamente el 35B de pacientes su$re episodios de ta&uicardia auricular
paro1stica.?*"@ #l diagn%stico espec$ico re&uiere* normalmente de una vista de cuatro
c(mara apical en el ecocardiograma.
Presentamos el caso de una paciente de 23 a!os de edad con esta rara mal$ormaci%n0
multpara y gestante de 23 semanas* la cual re$era episodios de palpitaciones recurrentes.
PRESE')*CI+' ,E C*S-
Historia Clnica FGD C"753><720 recogida en la Posta M6dica H "2 del PoliclnicoD Lidia y
Clodomira. Ebril de 3772.
Paciente I.P.C.* $emenina de 23 a!os de edad* blanca* gestante de 25 semanas* con +istoria
de 2 embara/os* 3 partos y un ovito $etal a t6rmino. Con antecedentes de ser asm(tica grado
II desde la in$ancia.
Durante su )ltimo embara/o present% ci$ras de tensi%n arterial elevadas relacionadas con
sepsis urinaria y episodios de palpitaciones &ue cedan espont(neamente desencadenados
por actividad moderada0 a las 25 semanas despu6s de es$uer/o ligero present% dolor
precordial pun/ante de segundos de evoluci%n asociado a palpitaciones mantenidas por 27
minutos por lo &ue acude a nuestro servicio. Fo estaba medicada .
Antecedentes familiares de importancia: Padres vivos y sanos* Hermanos 2 vivos* " con
ri!%n +ipopl(sico y ect%pico. Hi'os 2* 3 vivos* " con ri!%n +ipopl(sico* doble sistema
pielocalicial* re$lu'o vesicoureteral 4<5* ba'a Implantaci%n de las ore'as y espina bi$ida. "
sano y " $allecido.
Examen Fsico: Iuen estado general* $enotpicamente normal* eutr%$ica* temperatura
2@.?GC* embara/ada. CardiovascularD latido ape1iano en la lnea +emiclavicular i/&uierda
en &uinto espacio intercostal* ruidos cardacos normo$on6ticos* soplo mesosist%lico
tric)spideo grado II8-I en borde esternal i/&uierdo &ue aumenta en la inspiraci%n
ligeramente y un soplo diast%lico tric)spideo de ba'o tono de estenosis tricuspdea ,signo de
Rivero<Carvallo.* tensi%n arterial "778@7 mmHg* $recuencia cardaca "37 lpm* no cianosis*
pulsos dstales normales. Piel y te'ido celular subcut(neoD trigue!a constitucional*
coloraci%n y +umedad normal* no ictericia* ni dermatitis ocre en miembros in$eriores*
in$iltrado en miembros in$eriores. RespiratorioD disminuci%n de la e1pansi%n de bases*
murmullo vesicular disminuido* rales escasos secos en bases* no cianosis* $recuencia
respiratoriaD 37 rpm. EbdomenD )tero gr(vido* +gado no palpable. Feurol%gicoD normal.
Complementarios# #lectrocardiogramaD ritmo sinusal* $recuencia cardiaca "77 lpm* P<R
corto* onda delta en rama ascendente de la onda R ,ver ane1o.. Radiogra$a de t%ra1D
cardiomegalia ligera a e1pensa de la aurcula derec+a* sin dilataci%n del ventrculo derec+o*
ligero aumento del JconoK de la arteria pulmonar* e +iperclaridad pulmonar por oligo+emia
,ver ane1o. HematocritoD 7*A2B* Recuento de LeucocitosD "7777 1 mm2*
#ritrosedimentaci%nD A7 mm* 4licemiaD A*5 mmol8l* CreatininaD ?? mcmol8l* L4MD 27 UI8l*
L4PD A? UI8l* FELD 37> UI8l* Protenas totalesD @2 g8l.
9e interpret% en nuestro servicio &ue la paciente presentaba un episodio de ta&uicardia
sinusal asociada a algia precordial atpica* teniendo de base un patr%n electrocardiogr($ico
de un 9ndrome de ;ol$$<Par=inson<;+ite* asociado a cardiopata valvular tricuspdea en
una paciente embara/ada por lo &ue se reali/a un #cocardiograma para con$irmaci%n. #l
#cocardiogramaD mostr% aorta 2" mm* aurcula i/&uierda 3@ mm* di(metro sist%lico del
ventrculo i/&uierdo ,-I. 35 mm* di(metro diast%lico del -I AC mm* di(metro diast%lico del
-D 22 mm* $racci%n de acortamiento 25B* pared posterior "7 mm* $racci%n de eyecci%n
del -I C>B* #1Eo 3@* dilataci%n ligera del -D* aurcula derec+a y arteria pulmonar*
atriali/acion del ventrculo derec+o. Desde vista apical de A c(maras se observa una v(lvula
tric)spide despla/ada +acia el (pe1 con puentes $ibrosos &ue la unen al endocardio del -D*
y ligera limitaci%n de su apertura* (rea $uncional del -D > cm3. Desde la vista subcostal se
observa ausencias de ecos en la parte media del tabi&ue auricular de apro1imadamente "7
mm con cortocircuito de i/&uierda a derec+a predominante. Despla/amiento del septum
+acia el -I0 Patr%n de rela'aci%n normal* no /onas dis&uin6ticas en e'e corto* no trombos*
no derrame peric(rdico* presi%n venosa central "5 mmHg0 detect(ndose por Doppler un
$lu'o color 'et de ba'a velocidad &ue comunicaba la aurcula derec+a con la aurcula
i/&uierda compatible con la #n$ermedad de #bstein del Edulto ,ver ane1o..
Evolucin posterior: Continu% su embara/o ingresada en servicios prenatales* tuvo un parto
eut%sico* a t6rmino* de 2> semanas* ba'o estricta vigilancia y monitori/aci%n* durante el
cual no present% ning)n evento cardiovascular. 9u buena evoluci%n contraindic% el uso de
agentes antiarrtmicos o resoluci%n &uir)rgica de su condici%n.
C-ME')*RI-D
La +istoria natural de esta anomala es variable. #n los pacientes &ue aparecen
mani$estaciones en el perodo perinatal* sobreviven el @7 por ciento a los "7 a!os. #n un
estudio en el &ue se incluy% a pacientes diagn%sticados despu6s de dic+o perodo* la
probabilidad de supervivencia $ue del 57B a los AC a!os de edad."C La Enomala de
#bstein puede ser compatible con una vida relativamente larga y activa en la mayora de los
pacientes &ue sobreviven m(s all( de la in$ancia. Los sntomas m(s $recuentes en otras
d6cadas de la vida son la disnea de es$uer/o* la $atiga* y la cianosis. Las complicaciones
maternas van a depender del grado de insu$iciencia tricuspdea* de la dis$unci%n ventricular
derec+a y de la cianosis por el cortocircuito derec+a<i/&uierda auricular0 cuanta m(s
cianosis* m(s riesgo de embolia parad%'ica* +ipo1emia $etal* endocarditis e Insu$iciencia
cardaca derec+a* tambi6n* aumenta la incidencia de arritmias supraventriculares
paro1sticas durante la gestaci%n. #n nuestra paciente no se recogi% la ingesta de litio por
parte de su progenitora y clnicamente se mani$est% por episodios de ta&uicardias al $inal
del embara/o.
Nueremos resaltar la importancia del e1amen $sico y reali/aci%n del electrocardiograma*
en las embara/adas* y de e1istir alguna sospec+a de cardiopata remitirlas a consulta de
cardiologa para su seguimiento por parte del obstetra y del cardi%logo* los cuales deben
tener en cuenta y percatarse a su debido tiempo de la sobrecarga +emodin(mica &ue plantea
el embara/o a estas pacientes.
Ente el +ec+o de un embara/o en una paciente con una cardiopata cong6nita* se impone un
control prenatal estricto* donde se debe vigilar la conservaci%n de un buen estado
nutricional* vigilar y8o tratar in$ecciones vaginales o urinarias* evitar la sobrecarga e1cesiva
de volumen intravascular* y el control ecogr($ico a $in de conocer la normalidad estructural
y el desarrollo adecuado del producto.
#l control del ecodoppler es indispensable reali/arlo tanto a la madre como al $eto* lo cual
nos indicar( si la sobrecarga +emodin(mica es soportable y si el producto va a presentar
igual o di$erente patologa cardiovascular.
*'E.-S
E(ectr!cardi!grama

Radi!gra"/a $!ster!0nteri!r de tra1
Ec!cardi!grama
RE2ERE'CI*S 3I34I-5R62IC*S
". #bstein ;. Mn a very rare case o$ insu$iciency o$ t+e tricuspid valve caused by a
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contactoD 'orgel.picoTin$omed.sld.cu
". #specialista de I grado en Medicina Interna. Diplomado en terapia intensiva.
Pro$esor asistente.
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