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HOSPITAL ESCUELA DE TEGUCIGALPA HONDURAS, AO 2000-

2009: MALFORMACIONES CONGNITAS DEL SISTEMA


NERVIOSO CENTRAL
INTRODUCCIN:
Las malformaciones congnitas del sistema nervioso central (SNC) constituyen en
la actualidad un problema de salud que requiere de la profundizacin en el
conocimiento de su patognesis, ya que constituyen una importante causa de
minusvala infantil con una incidencia que vara entre 0,8 y 1,3 cada 100 nacidos
vivos .Sin embargo no solo implica aspectos relativos a la salud de la poblacin,
profesin mdica y el medio familiar, sino tambin a afectaciones de ndole
econmica, poltica y social.
La OMS define malformacin congnita a toda anomala del desarrollo
morfolgico, estructural, funcional o molecular, presente al nacer aunque se
manifieste despus del nacimiento como resultado de una embriognesis. Los
tipos de anomalas se han clasificado como: malformaciones, displasia,
alteraciones, deformaciones.
Definindose malformaciones como el defecto morfolgico de un rgano, parte de
l, o regin de mayor tamao del cuerpo.Las malformaciones congnitas abarcan
una amplia variedad de patologas del desarrollo fetal, su prevalencia puede llegar
hasta 7-10% durante el primer ao de vida y contribuyen de manera importante en
las discapacidades del desarrollo. Son responsables de aproximadamente 20% y
40% de las muertes ocurridas en el primer ao. Existen variaciones de los
resultados entre pases sobre la prevalencia y el factor hereditario, siendo la
herencia multifactorial responsable de la mayora de las malformaciones, las
cuales afectan 2-3% de los recin nacidos al momento del parto, aunque al final
del primer ao de vida se detectan hasta en 7%. Se sabe que estas enfermedades
son de origen multifactorial, y que se desarrollan durante los primeros meses de
gestacin.
Para comprender mejor las anomalas del SNC, recordaremos brevemente cmo
es el desarrollo normal de dicho sistema. En el desarrollo normal del embrin, en
la fase germinativa entre la primera y segunda semana post ovulatoria, se inicia el
perodo embrionario, desde la segunda semana hasta el fin del segundo mes. En
l, las tres capas generan cambios extraordinarios (ectodermo, mesodermo y
endodermo). El mesodermo subyacente se denomina inductor y enva seales al
ectodermo, que es el tejido inducido, instruyndolo a desarrollar el tejido neural, la
formacin de la cresta y el tubo neural. Al plegarse el ectodermo neural a lo largo
del embrin, en la fase de neurulacin primaria, se cierran el neurporo anterior
(das 24-26) y despus el neurporo posterior (das 26-28). La fase de
regionalizacin y especificacin del SNC ocurre a lo largo del tubo neural en
sentido rostrocaudal y dorsoventral. En la porcin rostral se forma el cerebro
anterior, medio y posterior, y en la parte caudal, la mdula espinal. Este proceso
resulta de la interaccin de genes que definen los territorios de los diferentes tipos
de clulas germinales, que se distribuyen por un patrn guiado por los genes
denominados Sonic hedgehog, que actan como molculas sealizadoras de las
reas neurales del embrin.
Las clulas ms dorsales del tubo neural (cresta neural) forman, mediante la
proliferacin y migracin, la mayor parte del sistema nervioso perifrico. Muchas
clulas proliferan dentro del tubo neural y se adelgazan y desplazan a travs de
las paredes, movindose para ocupar posiciones clave en el neurodesarrollo;por
ejemplo, el desarrollo del crtex del cerebro anterior (prosencfalo), donde la zona
de la matriz germinal, tejido adyacente a la luz del tubo neural (el futuro sistema
ventricular), contiene clulas madre neurales, que son las precursoras de las
neuronas y de los dos tipos de clulas gliales, los oligodendrocitos y los astrocitos,
que migran a travs de clulas gliales radiadas a ocupar sus lugares en las
diferentes seis capas de la corteza cerebral .
Aunque cada clula del SNC est especficamente programada y ubicada en su
lugar, se inician el crecimiento axonal y las sinapsis, as como la creacin de las
redes neuronales y gliales. El mecanismo que controla estas conexiones es
complejo y no se entiende por completo. Algunas clulas fallan en sus conexiones
y van hacia la apoptosis, que es el resultado del fallo en obtener los factores de
supervivencia producidos por las clulas diana pluripotenciales .
Entonces las malformaciones congnitas del sistema nervioso central (SNC) en
90% de los casos son debidas a defectos de cierre del tubo neural que puede
abarcar una pequea zona o la totalidad del mismo.
Como causa posible en la gnesis de estas anomalas se encuentran factores
genticos, infecciosos, uso de drogas por parte de la madre embarazada, etc., no
obstante, en la mayora de los casos el factor causal es desconocido.
Los tipos de defecto del tubo neural ms comunes son: anencefalia, espina bfida
y encefalocele, que representan 95% de los casos.
Entre las anomalas del tubo neural podemos citar:
La hidrocefalia es un trastorno cuya principal caracterstica es la acumulacin
excesiva de lquido en el cerebro.Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente
como agua en el cerebro, el agua es en realidad lquido cefalorraqudeo, un lquido
claro que rodea el cerebro y la mdula espinal.
La acumulacin excesiva de lquido
cefalorraqudeo tiene como consecuencia una
dilatacin anormal de los espacios en el cerebro
llamados ventrculos. Esta dilatacin ocasiona
una presin potencialmente perjudicial en los
tejidos del cerebro, generalmente el aumento del
lquido en los ventrculos es producido por la
obstruccin de los conductos situados por debajo
del cerebelo.
Hipotticamente existen 3 causas:
1) Exceso de secrecin de lquido cfaloraqudeo.
2) Obstruccin en alguno de los compartimientos
de circulacin del lquido cfalo raqudeo.
3) Falla de absorcin del sistema venoso.
La anencefalia es un defecto en la fusin de varios sitios de cierre del tubo neural
en el proceso de neurulacin durante la
embriognesis. Ocurre cuando el extremo
enceflico o cabeza del tubo neural no logra
cerrarse, generalmente entre el 23 y el 26 da del
embarazo, dando como resultado una
malformacin cerebral congnita caracterizada
por la ausencia parcial o total del cerebro,
crneo, y cuero cabelludo.
La anencefalia se divide en dos subcategoras: la ms suave conocida como
meroacrania, la cual describe un defecto pequeo en la cmara craneal cubierta
por el rea cerebrovasculosa y la ms severa conocida como holoacrania donde el
cerebro est completamente ausente..
El encefalocele se caracteriza por herniacin o protrusin de parte del encfalo y
de las meninges a travs de un defecto craneal; si
solamente protruyen las meninges se denominan
meningocele craneal, mientras que si protruye el
ventrculo se denomina
meningohidroencefalocele. La espina bfida, es la
falta de fusin de los arcos de una o ms
vrtebras, esta anomala del arco vertebral se
debe a la falta de crecimiento normal y de fusin
en el plano medio de sus mitades embrionarias. El defecto de los arcos
vertebrales est cubierto por piel y por lo general no comprende el tejido nervioso
subyacente, el que no sobresale del canal vertebral.
La Malformacin de Arnold-Chiari es la anomala
congnita ms comn del cerebelo, consiste en
una herniacin a travs del agujero occipital hacia
el canal vertebral de una proyeccin en forma de
lengua y el desplazamiento inferior del vermis.
La Siringomielia la podemos definir como una
enfermedad crnica y progresiva de la mdula
espinal, producida por la presencia de cavidades
de localizacin
centromedular.
Desde el punto de vista etiolgico, la siringomielia se
divide en:
a) Idioptica, congnita o mal formative
b) Secundario, en relacin con procesos adquiridos
como traumatismos medulares, aracnoiditis y tumores
medulares.
Diversos estudios evidencian el aumento en la
incidencia de defectos de cierre del tubo neural
asociados no solo a factores genticos sino tambin a factores ambientales como
los encontrados en reas industriales donde se manejan derivados de
hidrocarburos; se han continuado estudios para identificar otras causas de
malformaciones congnitas en humanos, sin embargo, casi todos los estudios
concluyen que 60 a 70% de las malformaciones congnitas, no se conoce una
causa definida.
El objetivo de este trabajo es la recopilacin de datos de la frecuencia y tipos de
malformaciones congnitas del sistema nervioso en el Hospital Escuela de
Honduras
METODOLOGA:
Se recopil datos de un estudio descriptivo retrospectivo, en ese estudio se
hicieron revisiones de historias clnicas de recin nacidos. Se examinaron las
historias de 6,567 recin nacidos con malformaciones congnitas en general,
durante el periodo comprendido entre el ao 2,000 al 2,008; de las cuales fueron
seleccionadas 53 historias clnicas de recin nacidos con malformacin del
sistema nervioso central diagnosticada en el perodo prenatal, neonatal o durante
reingreso hospitalario.Este estudio se dio en el Hospital Escuela de Honduras.

RESULTADOS:
Del total de casos revisados de malformaciones congnitas del SNC 45% present
hidrocefalia, seguida de hidrocefalia congnita con 40% y de la malformacin
congnita asociada 44% era mielomeningocele. Ver grfico N1 y 2. El 55% eran
del sexo femenino y 43% del sexo masculino.

Grfico N1


45%
40%
5%
10%
MALFORMACIONES CONGNITAS FRECUENTES
Hidrocefalia Hidrocefalia Congnita
Hidrocefalia no omunicante Hidrocefalia Secundaria


Grfico N2











7%
15%
44%
19%
11%
4%
MALFORMACIN CONGNITA ASOCIADA
Meningocele Microcefalia
Mielomeningocele Mielomeningocele + Hidrocefalia
Mielomeningocele roto Mieloplasta















Grfico N3



La edad de la madre de los recin nacidos con malformaciones congnitas; la
mayora se encontraba entre 20 a 24 aos con 37% y en segundo lugar 28% entre
25 - 29 aos. Ver grfico N5.








55%
43%
2%
MALFORMACIONES CONGNITAS EN EL
HOSPITAL
ESCUELA SEGN SEXO.

Femenino Masculino No consignado
Grfico N5


La ocupacin ms frecuente de las madres fue "ama de casa" con 39.6% y la
ocupacin del padre fue agricultor con 11.3%. El 26% de madres de recin
nacidos con malformaciones congnitas cursaron la primaria completa y 3% curs
la secundaria completa. El 38% de las madres recibi control prenatal y la mayora
de expedientes no se consign la informacin, 15% tom cido flico durante el
embarazo

Grfico N6



12%
37%
28%
5%
5%
3%
10%
MALFORMACIONES CONGNITAS SEGN LA EDAD DE
LA MADRE

De 15 a 19 aos
De 20 a 24 aos
De 25 a 29 aos
De 30 a 34 aos
De 35 a 39 aos
De 40 a 44 aos
19%
43%
38%
MADRES QUE RECIBIERON CONTROL PRENATAL
DURANTE EL EMBARAZO

No
No consignado
Si
Grfico N7


El principal antecedente de enfermedad crnica de madres de productos con
malformaciones congnitas fue hipertensin arterial. El 37% de los recin nacidos
fueron intervenidos quirrgicamente y el 11% de las madres recibieron consejera
gentica.

CONCLUSIONES:

Se estima que mundialmente, la prevalencia de malformaciones oscila entre
1,5-4%
En Honduras las estadsticas muestran que los defectos del tubo neural no
presentan variabilidad acentuada segn regiones del pas.
Las malformaciones congnitas del sistema nervioso central ocupan el
segundo lugar dentro de las malformaciones congnitas, slo superadas
por las malformaciones cardiacas con 29.6% y 20.6% respectivamente.
Los defectos del SNC constituyen uno de los grupos ms comunes, en este
estudio la malformacin congnita frecuente es hidrocefalia y la
malformacin asociada
espina bfida.
Los resultados obtenidos la variable edad de la madre de los neo-natos con
malformaciones congnitas no concuerda con las estadsticas
internacionales que a mayor edad de la madre mayor probabilidad de
malformaciones congnitas.
En relacin al sexo, en este estudio predomin el sexo femenino, sin
embargo se ha documentado que el sexo masculino constituye un factor de
riesgo para tener malformaciones congnitas, estudio.
Se considera que la pobreza puede jugar un papel en su etiologa. Estos
datos coinciden con los resultados del Hospital General de Mxico. La
6%
79%
15%
INGESTA DE CIDO FLICO POR LAS MADRES CON
NEONATOS CON MALFORMACIONES CONGNITAS

No
No consignado
Si
mayora de nios con malformaciones congnitas fueron intervenidos
quirrgicamente.


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