TRABAJO PATOLOGA

INMUNOPATOLOGAS INMUNODEFICIENCIAS




PRESENTA A:
Dr. CARLOS SANCHEZ



PRESENTADO POR:
JENIFER LORENA ARANGO RAMIREZ 531416766
LAURA VICTORIA VALDERRAMA 531414720
CARLOS MARIO OSORIO CHICA 531321183





UNIVERDIDAD DE CALDAS
MAYO/2014

INMUNOPATOLOGA: INMUNODEFICIENCIAS

En el hombre se reconoci una serie de defectos genticos y congnitos en la capacidad
de formar anticuerpos o desarrollar inmunidad mediada por molculas pero se hall solo
en algunos animales, son reconocidas por el aumento de la susceptibilidad a las
infecciones.
Se clasifican en primarias de base gentica, y las ms frecuentes secundarias de base
congnita.
Primarias:
Son alteraciones del sistema inmunitario que tienen un origen gentico, los problema
pueden presentarse en las clulas madres, linfocitos B, linfocitos T o combinaciones de
varios tipos celulares, para su diagnostico es necesario realizar varios y complicados
exmenes, los resultados demuestran que en animales estos problemas son de forma
espordica.
Enfermedades primarias por inmunodeficiencia:
Defecto
celular
probable
ENFERMEDADES
B Agammaglobulinemia
B Hipogammaglobulinemia
B Deficiencia inmunoglobnica selectiva (disgammaglobulinemia)
B Hipogammaglobulinemnia transitoria de infancia
T Aplasia tmica (hipoplasia) (sndrome de Di George, ratn desnudo)
T,B Inmunodeficiencia combinada severa
T,B Inmunodeficiencia parcial (sndrome de wiskott-aldrich, inmunodeficiencia
con trombocitopenia y eczema)
T,B Inmunodeficiencia con ataxia y telangiectasia
T,B Inmunodeficiencia con enanismo
T,B Inmunodeficiencia variable; hipogammaglobulinemua adquirida

Deficiencia de clulas B (agammaglobulinemia e hipommagloculinemia)

Esta enfermedad se puede producir como resultado de una sntesis defectuosa,
catabolismo excesivo o grandes prdidas de inmunoglobulinas.En la agammaglobulinemia
ligada al cromosoma X, faltan clulas B en los tejidos y circulacin y alteracin se
manifiesta muy pronto. La transferencia transplacentaria de inmunoglobulina G materna
proporciona proteccin a el recin nacido durante los primeros das de vida, teniendo en
cuenta que los niveles de IgG en el suero son menores al 10% de lo normal; por el
contrario el estado conocido como inmunodeficiencia comn, variable y no clasificada
(hipogammaglobulinemia adquirida puede ocurrir a cualquier edad y aparecer las
clulas B en un numero normal, disminuidas aumentadas. Existen otros estados donde
aparecen deficiencias de una o varias inmunoglobulinas especificas
(disgammaglobulinemia) por ejemplo las deficiencias IgA e IgG.


Deficiencias de celulas t
Se caracteriza por una gran variedad de infecciones virales, micoticas y
protozoarias, tanto agudas como crnicas.
Mayor susceptibilidad a enfermedades malignas.
Sndrome de Digeorge
GENERALIDADES
Deficiencia selectiva de clulas T ocasionada por malformaciones congnitas que
produce un desarrollo defectuoso de Timo y Glandulas paratiroides, que se
desarrollan a partir de bolsas faringeas en etapa embrionaria.
30% de los casos es en el cromosoma 22q11.
PATOGENIA
Desarrollo del timo normalmente entre la sexta y octava semana de gestacin; a
partir de evaginaciones epiteliales de la tercera y cuarta bolsa faringea
Descenso del timo durante la decimosegunda semana de gestacin; aqu es donde
se produce la interferencia en el desarrollo embriologico del timo, puede haber
ausencia del timo, localizacin anormal, o deficiencia en el tamao.

CARACTERISTICAS INMUNITARIAS
Aplasia congenita de Timo y Paratiroides
Hipocalcemia
Deficiencia celular de T
Inmunoglobulinas y funcion de clulas B normales

Deficiencias de clulas fagocticas
SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
CARACTERISTICAS GENERALES
Enfermedad autosomica recesiva, localizada en el gen denominado LYST, este
codifica una proteina que regula el transporte de lisosomas mediado por
microtubulos. Esto explica ala inhibicin en la degranulacin de los leucocitos
Cromosoma afectado: 1q42-q44
Trastorno de disfuncin celular, caracterizado por incremento de la fusin de
granuloscitoplasmaticos.
Infecciones recurrentes, causadas por deficiencias en quimiotaxis de los
neutrofilos, en la desgranulacin y en la actividad bactericida.
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
La etiologia del Sx est dada por la morfognesis de los grnulos, dando lugar a
granulos anormalmente grandes en multiples tejidos. (Macrfagos de higado,
bazo, cls del pncreas, rion, mucosa gastrica, etc.)
Melanosomas gigantes sintetizan la melanina, pero impiden su distribucin
uniforme, originando una dilucin pigmentaria del pelo, piel, iris y fondo optico
Neutrofilos destruyen microorganismos de forma lenta, esto hace que la liberacin
de enzimas hidrolticas desde los granulos grandes hacia los fagosomastambien
tengan una respuesta lenta.
Lo anterior predispone al husped a la infeccin bacteriana.
Respuestas quimiotacticas disminuidas secundarias a aumento en la fluidez de la
membrana de neutrofilos y monocitos, generan desequilibrio intracitoplasmatico
de los microtubulos y membrana de los lisosomas.




ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA
Trastorno gentico en el cual los neutrfilos y monocitos ingieren pero no destruyen los
microorganismos catalasa positivos debido a una incapacidad para generar metabolitos
del oxgenoantimicrobiano.
Es una enfermedad causada por mutaciones que afectan uno de los genes que codifican
para un componente de la nicotinamida adenina dinucleotido fosfato. (NADPH).
CARACTERISTICAS GENERALES
Trastorno ligado al X (65%) o autosmica recesiva (35%).
Todos los pacientes son susceptibles a infecciones causadas por microorganismos
patgenos y no patgenos
Susceptibilidad a infeccin por microbios catalasa-positivos como
Staphylococcusaureus y microorganismos de virulencia baja como
Staphylococcusepidermidis.
PATOGENIA
La NADPH es una enzima que genera peroxido de hidrogeno, superxido y otros
microbicidas con oxgeno reactivo; est constituida por dos proteinas de la
membrana plasmtica y dos proteinascitosolicas. Cada proteina es codificada por
un gen diferente, lo cual hace que el slo hecho de que haya una subunidad
proteica afectada, altere toda la enzima.
Proteinas de membrana plasmtica: gp91- Phox, p22-phox
Proteinascitoslicas: p47-phox, p67phox
Cuando existe una subunidad afectada, la enzima no es capaz de producir peroxido
de hidrgeno, y por tanto no puede destruir lo microorganismos aunque la clula
fagocitica ya lo tenga en el fagosoma.
Solo las bacterias catalasa positiva causan la EGC porque la catalasa negativa tiene
la capacidad de liberar suficiente peroxido de hidrogeno en las vacuolas fagocticas
para destruir los m.o.



INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

La respuestainmunitariapuedeafectarsesecundariamentepornumerososfactores. La
afectacin es en generaldifusa, porloregular es el defecto de la respuestacelular, y de
intensidadmuy variable dependiendodelprocesoprimario.
Unas de las causas mscomunesson la malnutricintambin las enfermedadesmetablicas,
los tumores, las enfermedadesinfecciosas y diversostratamientos.

Entre los tumores, aunque en todos los casos de cncer se
acabaproduciendounainmunodeficienciasecundaria, aquellos que afectan a las
clulasdelpropiosistemainmunitario (leucemias y linfomas) son los que ocasionan un
trastornoms grave de la respuesta.
Numerosasinfeccionesproducen un trastorno de la respuestainmunitaria, pero las
infeccionespor virus son que loafectanmsfrecuentemente y con mayorintensidad.
Aunque el prototipo ha sidosiempre el sarampin, pero la infeccinpor el HIV es la que
supone un riesgoms importante, dada su frecuencia y su capacidad para
producirunainmunodeficiencia (SIDA) que acaba con la vida delenfermo.

Inmunodeficienciasde origenadquirido.
Infecciosas
SIDA de los monos
inmunodeficiencia BOVINA
-leucemia FELINA
Otros virus:
Moquillo
Parvovirus
BVDV
peste porcina
herpesvirus equina
Newcastle.
FALLA EN LA TRANSFERENCIA DE INMUNIDAD PASIVA + + +
2. Inmunosupresinpor virus
Herpesvirus
DVB
Distemper canino
Vilef-VIF
Newcastle-Marek
3. Inmunosupresinporbacterias
Mycobacterium
Pasteurella
Actinobacillus
Streptococcus
4. Inmunosupresinporparsitos
Toxoplasma
Trypanosoma
Trichinella
Demodex


Sndromede inmunodeficienciaadquirida.
Esto es consecuencia de la destruccinprogresiva de la poblacin de linfocitos T CD4+. La
glicoproteina gp120 de la cortezadel virus se fija con avidez a las molculas CD4 facilitando
la entradadel virus en estasclulas. Los macrfagos, las clulasdendrticas y la
microglatambinpresentan en su membranabajasdensidades de molculas CD4, porlo
que tambinresultaninfectados. Otrasmolculas, tales comociertosreceptores de
citocinas, actantambincomocorreceptores para la entradadel virus a las clulas.
Adems de la desaparicinprogresiva de las clulas T CD4+,
estosenfermospresentanunahipergammaglobulinemia, que
sugiereunaestimulacinpoliclonal, y unadesaparicin de capacidad de respuestacelular
que se refleja en las pruebas in vitro y en la negativizacin de las pruebascutneas de
hipersensibilidadretardada. En la fase de inmunodeficiencia el enfermopresentainfecciones
de todotipo, perofundamentalmentepulmonares y con frecuenciacomplicaciones que
afectan al sistemanervioso central.

El sida en los gatos es unaenfermedadproducidapor un virus de la familiaRetroviridae,
subfamilia Lentivirus, recientementedescubierta y la cual ataca progresivamente el
sistemainmune de los gatosproduciendo un sndrome de inmunodeficiencia en los felinos.
Estaenfermedadpuedetenersemejanza a otraenfermedadpor virus en los gatoscomoser la
leucemiafelina. El sida en los gatos ataca principalmente entre 4-8 aos de edad,
prevaleciendo en el macho y no en las hembras, ya que stosdefienden su territorio o
luchanpor las hembras que vivencerca de sus dominios.
La primera va de transmisinnatural son las mordeduras que los gatos dan o reciben,
estos animales sufrenmucho de enfermedadesbucales, hablando de gingivitis, lceras en
el paladarduro o en el paladarblando, lenguacortada o piezas dentales daadas, es porello
que al morder en la saliva segregada, van cantidadesconsiderables de fluidosanguneo que
propician la transmisin de la enfermedad.
El virus tiene un especialtropismopor los linfocitos T locualprovocadesrdenes en el
sistemainmunitario y ataca de maneraprogresiva. Estaenfermedadtienecuatroestadas o
fases, la primera fase es aguda se puedepresentar en las posteriores 4-6
semanasdespusdelcontagio o puedepasardesapercibido, los signos que puedenpresentar
son: temperaturaelevada, diarrea, depresin, infecciones en piel y
signosneurolgicosvariables.Lasegundafase es portadorasintomtico:
stapuededurarmeses o aos en los cuales su mascotapodr verse aparentemente normal
sin detectarsesignosclnicosseverospero que sigue avanzandolentamente y afectando los
linfocitos T encargados de proveerinmunidad a nuestramascota.
La tercera fase los linfocitos T estnmsafectados, la enfermedad se aparece de 2-4
mesespresentndose con signosvagos: temperaturaalta, la mascotadeja de comer,
hayprdida de peso, las plaquetas.
La cuartafase es el sndrome de inmunodeficienciaadquirida: dura de meses a aos en su
primera etapa se produceninfeccionescrnicas no oportunistas, infecciones en la piel,
enfermedadesrenales, enfermedadesrespiratorias, enfermedades de boca, enfermedades
de los ojos, enfermedadesneurolgicas, debido a que el sistemainmunolgico de su
mascotaestafectadopuedesufrir de infeccionescomotoxoplasmosis, leucemiafelina,
tuberculosis, calicivirus y sarna etc.