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SIGNOS Y SINTOMAS DE

ALARMA EN EL CNCER
INFANTIL

Prof. Ana M Alvarez Silvn
Pediatra Onclogo Emerito
Hospitales Universitarios Virgen del oc!o
Espa"a.
Prof. Victor Santana
St. #$de %&ildren's esearc& Hospital
Memp&is. (). USA.

(ra*a+o realizado para Oncopedia. , %$re-.ids/
St. #$de %&ildren0s esearc& Hospital
1irigido a2
esidentes de Pediatr!a3
Pediatras de 4amilia 5 de Atencin Primaria
Al$mnos de Medicina3
1
Agradecimientos

Al Prof. Enri6$e Sc&vartzman3
por s$ inter7s en imp$lsar este tra*a+o
en s$ etapa inicial8
5 tam*i7n
a los 1res a$l i*eiro 5 9$illermo %&antada
2
SIGNOS Y SINTOMAS DE ALARMA EN EL
CNCER INFANTIL
:)1:%E
;. O*+etivo del tra*a+o
<. Originalidad de esta p$*licacin
=. Aspectos generales del cncer infantil
-. ($mores malignos infantiles ms frec$entes. >)ociones m!nimas?
@. EAmenes complementarios *sicos para el diagnstico
B. ($mores infantiles ms frec$entes. 1iagnstico diferencial segCn las
diferentes localizaciones
D ($mores del Sistema )ervioso %entral
D ($mores de %alota 5 %ara
D ($mores de %$ello
D ($mores de (raA
D ($mores de A*domen
D ($mores de Pelvis
D ($mores de EAtremidades
E. )ociones *sicas del tratamiento
F. ol del pediatra 5 de los m7dicos de Atencin Primaria en el diagnstico
5 seg$imiento de los pacientes con cncer infantil
G. Aspectos a me+orar en los prAimos a"os
3
H%IMO %O)SE9U: U) 1:A9)IS(:%O MJS PE%OK
1EL %J)%E :)4A)(:L M
La Oncolgica Peditrica3 es $na especialidad de dimensiones
insospec&adas dentro de la Medicina3 Es $n verdadero arte 6$e $ne los
Cltimos avances cient!ficos 5 de investigacin con el c$idado integral del
ni"o con cncer. Se preoc$pa tam*i7n de conseg$ir $n diagnstico precoz3
5 de &acer el seg$imiento a corto 5 largo plazo de los +venes 5 ad$ltos
c$rados de cncer infantil3 para detectar 5 tratar tan pronto como sea
posi*le3 las sec$elas f!sicas 5 psicolgicas prod$cidas por la enfermedad 5
por el agresivo tratamiento a 6$e &an sido sometidos.
El diagnostico precoz del cncer infantil3 es $n tema de gran inter7s
m7dico social 6$e &a preoc$pa prof$ndamente a los a$tores de este
tra*a+o3 desde el principio de n$estra andad$ra profesional en Sevilla 5 en
P$erto ico 5 Memp&is.
4

; . ON#E(:VO 1EL (ANA#O
N$estro o*+etivo f$ndamental3 es ofrecer a los profesionales 6$e tienen la
ard$a 5 dif!cil3 pero gratificante tarea de diagnosticar 5 c$idar a los ni"os
con cncer3 la eAperiencia de =@ a"os de dedicacin a la oncolog!a infantil.
Aportamos en este tra*a+o3 ta*las 6$e facilitan el diagnostico
diferencial del cncer infantil en las diferentes localizaciones en 6$e se
p$ede presentar 5 so*re todo fotograf!as de s$s formas de comienzo en el
ni"o3 de3 n$merosas pacientes diagnosticados en la Unidad de Oncolog!a del
Hospital :nfantil Virgen del oc!o de Sevilla3 >Espa"a?3 desde el a"o ;GE<.
1eseamos de esta forma3 contri*$ir a 6$e se realice $n diagnosticado
ms precoz3 del cncer infantil3 por ser 7ste $no de los factores 6$e ms
infl$5e en s$ c$racin8 p$es c$anto ms pronto se &ace el diagnstico3
menor es el estad!o de la enfermedad3 5 consig$ientemente me+or s$
pronstico.
1eseamos insistir en 6$e 7sta p$*licacin va dirigido al personal
sanitario 6$e &a tenido poco contacto con ni"os oncolgicos3 como2
esidentes de Pediatr!a3 Pediatras de 4amilia3 M7dicos 5 Pediatras de
Atencin Primaria3 Al$mnos de medina3 etc. dada la escasa formacin 6$e
reci*e de esta s$*especialidad3 en la 4ac$ltad de Medicina tanto en Pre
grado como en Post grado3
Por otra parte nos agradar!a m$c&o conseg$ir 6$e c$ando los
profesionales mencionados3 enc$entren en $n ni"o3 $n signo o s!ntoma
sospec&oso de cncer infantil3 lo remitan inmediatamente al paciente a $n
%entro especializado en Oncolog!a Ped!atrica para la confirmacin del
diagnstico3 el est$dio adec$ado de eAtensin si procede3 de forma 6$e se
p$eda iniciar el tratamiento oport$no lo mas rpidamente posi*le
5
<. O:9:)AL:1A1 1E ES(A PUNL:%A%:I)
En primer l$gar3 por6$e consideramos 6$e con la div$lgacin de la
a*$ndante iconograf!a 6$e aportamos >$na imagen vale ms 6$e ;.OOO
pala*ras?3 podemos contri*$ir a facilitar $n diagnstico ms precoz del
cncer en los ni"os.

Por la distri*$cin de los cap!t$los3 segCn las distintas localizaciones
anatmicas3 facilita el diagnostico al la &ora de valorar interpretar los
s!ntomas iniciales 3 signos de alarma del cncer en infantil3 >Por lo general
en los tratados clsicos de ,Oncolog!a :nfantil/3 los cap!t$los se ordenan
por el tipo &istolgico del t$mor correspondiente?
%onsideramos ig$almente Ctiles3 los c$adros de diagnstico
diferencial3 entre los distintos procesos t$morales3 *enignos 5 malignos de
los ni"os 6$e se incl$5en al final de cada localizacin anatmica3
1ado 6$e es caracter!stico del cncer infantil3 s$ presentacin a
veces con signos 5 s!ntomas de enfermedades *anales recordamos
finalmente la necesidad de tenerlo presente ante la persistencia de
determinados procesos como2
o Adenopat!as
o %efaleas
o Vmitos
o 1olor a*dominal
o Megalias
o Otros signos 5 s!ntomas
6
)o deseamos &acer $na descripcin min$ciosa de cada tipo de
t$mor3 ni en s$ tratamiento3 fciles de encontrar en los man$ales de
Oncolog!a Peditrica3 consideramos sin em*argo de inter7s &acer $n *reve
recordatorio de las caracter!sticas ms generales de los t$mores 6$e con
mas frec$encia se desarrollan en la infancia.

=. %J)%E :)4A)(:L2 9E)EAL:1A1ES
El %ncer en el ni"o oc$pa $n l$gar m$5 destacado dentro de la pediatr!a3
por ser la < ca$sa de m$erte en la infancia desp$7s de los accidentes. )o
eAiste diferencia glo*al significativa respecto al seAo3 5 se p$ede presentar
a c$al6$ier edad3 incl$so en lactantes 5 ) 5 diagnosticarse intraCtero.
La incidencia en Espa"a segCn la estad!stica del egistro )acional
de ($mores :nfantiles >)(:? de la Sociedad Espa"ola de Oncolog!a
Peditrica >SEOP?2 ;GFOD<OO-3 de t$mores malignos al a"o3 es de F@O
n$evos casos en ni"os P ;@a. 5 de @OO casos ms3 entre ;@ 5 ;G a.

Los datos relacionados con la incidencia 5 s$pervivencia a los @ a"os3
de los distintos t$mores infantiles proceden del )(:3 5 &an sido
p$*licados por el 1r. afael Peris Nonet3 en el a"o <OO-.
=.; :ncidencia
SegCn el )(: 3 la incidencia del cncer infantil por ;.OOO OOO
ni"os P de ;@ a"os es2
o EE UU ;=G
o E$ropa ;=E
o Espa"a ;-@
=.< 1istri*$cin de cada $no de los t$mores infantiles respecto
a la totalidad
7
EUOPA Q ESPARA Q
Le$cemias =;3< <F3;
Linfomas ;;3G ;-3=;
($mores del S)% << <<3-
)e$ro*lastomas E F3<
etino*lastomas <3- -3E
Silms 5 ($mores renales @ -3B
($mores &epticos ; O3F
($mores seos -3B E
Sarcomas B3B -3-
($mores c7l$las germinales =3= <3F
%arcinomas 5 ( epiteliales =3- <3G
3.4 1iferencia con el cncer del ad$lto3
Es distinto en s$s or!genes 5 en s$ comportamiento al cncer del ad$lto.
En el ni"o se caracteriza por2

S$ incidencia es m$c&o menor2 ;T<OO ad$ltos.
La localizacin es distinta.
Los tipos anatomopatolgicos ms frec$entes son las Le$cemias3
Linfomas 5 los t$mores del Sistema )ervioso %entral3 seg$idos de
los )e$ro*lastomas 5 de los t$mores de Silms.
La &istolog!a es diferente. S$s c7l$las rec$erdan a las del periodo
em*rionario de la vida3 con caracter!sticas de malignidad.
S$ etiolog!a es m$ltifactorial. :nfl$5endo en s$ origen elementos
am*ientales 5 gen7ticos
S$elen aparecer en los primeros a"os de la vida.
Se asocian a veces a malformaciones cong7nitas.
S$ pronstico es ms optimista 5 esperanzador.
esponden 5 toleran me+or el tratamiento.
La s$pervivencia es ma5or.
=.@ Malformaciones
8
El cncer infantil se p$ede acompa"ar de malformaciones3 tal 5 como lo
indica el sig$iente c$adro

ASO%:A%:O) A MAL4OMA%:O)ES
MAL4OMA%:O)ES (UMOES
Aniridia
Hemi&ipertrofia
($mor de Silms
S!ndrome de NecUVit&DSiedeman
Macroglosia
Onfalocele
Visceromegalia
Asimetr!a somtica
Hipoglicemia
(. de Silms
%arcinoma adrenocortical
Hepato*lastoma
S!ndrome de 1ras&
)efropat!a glomet$lar
Pse$do &ermafroditismo masc$lino
($mor de Silms
S!ndrome de )ev$s Nasocel$lares
W$iiste de maAilar
%alcificacin de la &oz del cere*ro
Hipertelorismo
%arcinoma *asocel$lar
a*domiosarcoma
($mores endocrinos mCltiples
Med$lo*lastoma
4eocromocitoma
%ncer de tiroides
9
17ficitis inm$nitarios
Linfomas 5 le$cemias
El t$mor de Silms3 es $na de las neoplasias infantiles en las 6$e
se &an descrito ms malformaciones 2
Hemi&ipertrofia
Aniridia
S!ndrome de NecUVit&DSiedeman
Macroglosia
Visceromegalia
Asimetr!a somtica
S!ndrome de 1enisD1ras&
)efropat!a glomer$lar
Pse$do&ermafroditismo masc$line
=.B S$pervivencia
Ha a$mentado nota*lemente en el transc$rso de los Cltimos a"os
P <OQ antes de ;GEO
BOQ en ;GF@
EODE@Q en <OOB
El incremento del nX de c$raciones3 se de*e a diferentes factores2
o 1iagnstico ms precoz.
o Aplicacin de protocolos nacionales e internacionales
ramdomizados.
o %omit7s m$ltidisciplinarios de t$mores infantiles.
o Poli6$imioterapia m$5 agresiva.
o Me+ores t7cnicas de2 W$imioterapia3 adioterapia3 Anestesia3
o %ir$g!a3 eanimacin3 etc.
10
o A la eAistencia de %entros Especializados de referencia3 son
imprescindi*les para $n tratamiento correcto del cncer
infantil3
Los %entros Especializados de referencia3 indicados para el
tratamiento del cncer infantil3 de*en disponer de2

M7todos 1iagnsticos adec$ados.
Protocolos de tratamiento para cada tipo de t$mor.
E6$ipos m$ltidisciplinarios formados por m7dicos de
distintas especialidades
o Pediatras Onclogos
o %ir$+anos Pediatras8
o adioterape$tas8
o Especialistas de :magen3
o AnatomoDpatlogos
o Especialistas en Niologia Molec$lar8 etc
%$idados intensivos peditricos.
Unidad :nfantil de (ransplante de M7d$la Osea
Enfermer!a especializada.
:nstalaciones 5 servicios adec$ados.
1ocencia.
:nvestigacin.
=.E 4actores pronsticos ms importantes
Menor estadio del t$mor me+or pronstico.
Menor edad del paciente me+or pronstico.
Histolog!a Ma5or diferenciacin3 me+or pronstico.
La localizacin del t$mor.
La %itogen7tica.
La Niolog!a molec$lar.
La Precocidad o el retraso en el diagnstico.
11
El l$gar de tratamiento.
=.F EAtensin de la Enfermedad2 >:deas m$5 generales?
Estadio ;2 ($mor localizado >por lo general *$en pronstico?
Estadio <2 ($mor regional3 eAtirpado por completo.
Estadio =2 ($mor regional3 6$e no p$ede ser completamente
eAtirpado3 5To con afectacin de ganglios linfticos.
Estadio -2 Metstasis a distancia3 *ien por v!a sang$!nea o por v!a
linftica. >S$ pronostico es m$c&o mas desfavora*le?
El cncer infantil diagnosticado en estadios precoces3 se convierte en
$na enfermedad potencialmente c$ra*le. Sin em*argo3 c$ando se
diagnostica tard!amente3 s$ pronstico es som*r!o3 teniendo 6$e pagar por
ello $n alto costo psicoDsocial 5 econmico.
=.G %alidad de vida3
Se de*e a las me+oras t7cnicas de diagnstico 5 tratamiento3 a la
act$acin de e6$ipos m$ltidisciplinarios formados adems de por Pediatras
Onclogos Personal de enfermer!a3 por profesionales de diferentes
disciplinas3 6$e cooperan al me+or c$idado integral posi*le de estos
pacientes mediante2

o Atencin psicosocial.
o %$idados paliativos.
o Unidades de dolor.
o Hospitalizacin domiciliaria.
o Asociaciones de padres.
o Vol$ntariado de +venes 5 de ad$ltos.
=.;O Signos 5 s!ntomas ms frec$entes de comienzo del
cncer infantil
12
A veces el cncer infantil es , asintomatico/ como oc$rre en los
ne$ro*lastomas torcicos3 c$ando se desc$*re en $na 9 r$tiraria de
toraA3 o el t$mor de Silms c$ando la madre est vistiendo al ni"o
)o o*stante por lo general los s!ntomas se relacionan

D %on la localizacin inicial del t$mor.
D %on la localizacin de las metstasis.
D %on s!ntomas inespec!ficos3
Los s!ntomas relacionados con la localizacin del t$mor se descri*en
detalladamente en cada $*icacin3 5 se complementan3 con $n c$adro de
diagnostico diferencial al final de cada capit$lo
Los s !ntomas 6$e se relacionan con la enfermedad metastsica3
constit$5en en ocasiones la ; manifestacin de la enfermedad. Esto
oc$rre con frec$encia en el ne$ro*lastoma a*dominal
Es llamativo 6$e en los ni"os los s!ntomas inespec!ficos3 aparecen
por lo general3 c$ando 5a est m$5 avanzada la enfermedad3 como2
o 4e*r!c$la o fie*re persistente ineAplica*le.
o Estacionamiento de la c$rva ponderal.
o S!ntomas constit$cionales2
Astenia
AnoreAia
Adelgazamiento
S$doracin
Pr$rito
o S!ntomas digestivos2
Vmitos
1iarrea
Estre"imiento
o S!ndromes paraneoplsicos2
1iarrea secretoria
Hipercalcemia3 Otros
13
S:9)OS 1E ALE(A WUE 1ENE) HA%E PE)SA E) U)
%A)%E PE1:J(:%O.

S:)(OMAS Y S:9)OS 1:A)OS(:%OS
1:4EE)%:ALES
MAS %OMU)ES
(:PO 1E %A)%E
1olor de ca*eza
Vmitos mat$tinos.
Migra"a3
Sin$sitis
($mor cere*ral
1rena+e crnico de o!do Otitis3
%$erpo eAtra"o o!do
a*domiosarcoma
Histiocitosis de
c7l. de Langer&ans.
Manc&a *lanca en o+o etino*lastoma
Linfadenopat!as :nfeccin Linfoma
Masa mediast!nica :nfeccin3
W$iste
)e$ro*lastoma
Linfoma
Masa a*dominal
A*om*amiento a*dominal

4ecaloma3
Ve+iga llena3
W$iste renal
)e$ro*lastoma
($mor Silms
Hemorragia vaginal %$erpo eAtra"o3
Hemorragia
fisiolgica3
Menar6$ia temprana.
($mor em*rionario
a*domiosarcoma
1olor seo8 con o sin
fie*re.
($moracin
:nfeccin
(ra$matismo
($mor seo
Le$cemia
)e$ro*lastoma
Pancitopenia :nfeccin Le$cemia
Hemorragia Alteracin de la
coag$lacin3
Le$cemia

14
PE1OM:):O SE9Z) E1A1 Y LO%AL:KA%:I)
Tipo de
Tumor
RN <1 ao Infania !1"# a$ Nio !#"11 a$ Ado%e&' ( )*+ene&
Leuemia Leu' Con,-ni.a
AML
ALL/ AML/
AML 0 )12ENIL
ALL/ AML AML/ ALL
Linfoma& Mu( raro& L'Linfo3%4&.io L Linfo3%4&.io
indefereniado
L'Linfo3%4&.io
L' 5od,6in
L' 7ur6i..
indifereniado
Tumore&
S'N'C'
Medu%o3%a&.oma
Ependimoma
A&.roi.oma
8api%oma p%e9o&
oroideo&
Medu%o3%a&.oma
Ependimoma
A&.roi.oma
8api%oma p%e9o&
oroideo&
A&.roi.oma
ere3e%o&o
Medu%o3%a&.oma
Ependinoma
Craneofarin,eoma
A&.roi.oma
ere3e%o&o
Craneofarin,eoma
Medu%o3%a&.oma
Ca3e:a (
ue%%o
Re.ino3%a&.oma
Ra3domio&aroma
Neuro3%a&.oma
Neop endorina
Re.ino3%a&.oma/
Ra3domio&aroma
Neuro3%a&.oma
Ra3domio&aroma/
Linfoma
Ra3domio&aroma/
Linfoma
T*ra9 Neuro3%a&.oma/
Tera.oma
Neuro3%a&.oma/
Tera.oma
Linfoma/ RMS/
Neuro3%a&.oma
Linfoma/ RMS/
S de E;in,
A3domen Neuro3%a&.oma
Nefroma me&o3%'
5epa.o3%a&.oma
T' <i%m&
Neuro3%a&.oma/
T' <i%m&
5epa.o3%a&.oma
/ Leuemia
Neuro3%a&.oma/
T' <i%m&
Linfoma
5epa.oma
Linfoma/
Carinoma
=epa.oe%u%ar
RMS
8e%+i& (
Gonada&
T' Em3r' Te&.i'
T' &eno endoder'
Tera.oma
Saroma
3o.riode
Neuro3%a&ma
Ra3domio&aroma
T' em3rionario
.e&.iu%ar
Carinoma e%'
%ara& !ri*n$
Ra3domio&aroma RMS/ Tera.oma/
Di&,erminoma/
Tera.oarinoma/
Carinoma
em3rionario
T'&eno endod'

15
-. 4OMAS MJS %OMU)ES 1E PESE)(A%:I) 1E LOS
(UMOES :)4A)(:LES
%on eAcepcin de los ($mores del Sistema )ervioso %entral8 ($mores de
Silms8 5 etino*lastomas8 $n mismo tipo &istolgico de t$mor3 p$ede
tener diferentes localizaciones3 dando l$gar a distintos s!ntomas de alarma.
Esto oc$rre en2

D Linfomas no HodgUin
D Linfomas de HodgUin
D )e$ro*lastomas
D ($mores Mesen6$imales a*domiomatosos 5 no MS
D Osteosarcomas
D Sarcomas de EVing
-. ; HEPA(ONLAS(OMA
Es $n t$mor de origen &eptico 6$e afecta principalmente a ni"os P de @
a"os. S$ incidencia es el O3BQ de los t$mores malignos infantiles3 1e*$ta
por lo general con &epatomegalia3 a$n6$e p$ede presentar tam*i7n otros
s!ntomas como 2

D A*om*amiento a*dominal
D 1olor a*dominal
D :ctericia
D P7rdida de peso
D AnoreAia
D Vmitos
D 4ie*re
Las metstasis se s$elen localizar en p$lmn 5 menos frec$entemente
en &$eso3 S)% 5 m7d$la sea.

La s$pervivencia a los @ a"os es del BFQ
16
-.< L:)4OMAS )O HO19.:)
Se originan a partir del te+ido linfoide. S$ incidencia es de E3BQ de los
t$mores malignos. Se asocia a veces al V:H 5 a la infeccin por VEN. Se &a
descrito en ellos la translocacin cromosmica t>F8;-?.

Es frec$ente 6$e s$ forma de presentacin sea agresiva3 prod$ciendo
rpidamente $n c$adro cl!nico m$5 grave por ins$ficiencia renal ag$da3
ocasionada por &iper$ricemia.

Se s$ele localizar en el te+ido ganglionar del2 %$ello3 (raA3 A*domen
5 Mediastino3 (am*i7n p$ede ser eAtraganglionar 5 originarse en 2 M7d$la
sea3 Nazo3 H!gado3 i"n3 $ otros te+idos
Los s!ntomas iniciales dependen por lo general de la localizacin.
P$ede presentarse con2
D A$mento de tama"o de las adenopat!as3 5To alteracin de los
rganos afectados.
D :ns$ficiencia respiratoria3 por la masa 5T derrame ple$ral >c$ando
es torcico?
D Afectacin mandi*$lar3 t!pica del Linfoma de N$rUitt Africano.
D A*om*amiento a*dominal3 propia del Linfoma de N$rUitt Americano.
D P$ede tam*i7n de*$tar con $n c$adro de ocl$sin intestinal.

Metastatizan por lo general en Sistema )ervioso %entral 5 en
M7d$la Isea.
La s$pervivencia a los @ a"os es del E=Q

-.= L:)4OMAS 1E HO19.:)
S$ponen alrededor de BQ de los t$mores malignos peditricos. Predomina
en los varones3 5 son raros antes de los diez a"os de edad. Son poco
frec$entes en los ni"os pe6$e"os. El porcenta+e de c$racin es m$5 alto3
del GODG@Q
17
Las localizaciones Primarias en la :nfancia s$elen c$rsar con
afectacin de2

9anglios linfticos
D %ervicales
D S$praclavic$lares
D Mediast!nicos
D AAilares
D ParaDarticos e iliacos3 celiacos3 del &ileo espl7nico
Nazo
P$lmn
M7d$la sea
Otros
Presentacin %l!nica
Por lo general se pone de manifiesto mediante $n a$mento no doloroso
de ganglios linfticos3 casi siempre cervicales *a+os3 o s$praclavic$lares. En
el ==Q de los casos &a5 s!ntomas inespec!ficos2
D %ansancio
D Somnolencia
D Pr$rito
D AnoreAia
D 4ie*re ineAplica*le
D P7rdida de peso [ ;OQ en los B Cltimos meses
D S$doracin noct$rna
La s$pervivencia a los @ a"os es del G=Q
-.- )EUONLAS(OMA
Es la neoplasia eAtracraneal ms frec$ente en la infancia. S$ incidencia es
el F3;Q de los t$mores malignos peditricos. Se trata de $n t$mor
sorprendente 5 desconcertante por s$s diferentes formas de presentacin
5 por s$ evol$cin.

18
Se s$ele presentar en el FOQ de los casos en ni"os P de - a"os8 5
;T= de ellos3 en ni"os P de < a"os.
Se origina a partir la glnd$la s$prarrenal 5 de los ganglios simpticos
paraverte*rales3 a lo largo de toda la col$mna verte*ral.
Las localizaciones ms frec$entes son2
A*dominales >s$prarrenales 5 ganglionares?
(orcicas
P7lvicas
%ervicales
Otras
Los s!ntomas de comienzo dependen por lo general de la localizacin
Otras veces la primera manifestacin de la enfermedad es
metastsica 3 como oc$rre en los Estadios :VS del lactante 5 ) p$diendo
de*$tar con $na gran &epatomegalia >Sindrome de Pepper? prod$cida por
metstasis3 6$e en m$c&as ocasiones remite de forma espontnea.
(am*i7n se p$ede manifestar con nd$los s$*c$tneos de color ro+izo o
ro+o vinoso >Sindrome de Smit&?3 tam*i7n de *$en pronstico. Sin em*argo
en los ni"os ma5orcitos es frec$ente 6$e de*$te con metstasis en los
&$esos3 >Estadio :V? siendo estos casos de m$5 mal pronstico3 Son
s!ntomas caracter!sticos
\ %la$dicacin de eAtremidades inferiores.
\ Hematoma or*itario 5 prot$sin oc$lar.
\ ($moraciones en calota.
\ 1olores osteoartic$lares3 diagnosticados a veces errneamente
de fie*re re$mtica3 artritis re$matoidea3 t$*erc$losis etc.

En s$ pronstico infl$5en2 la edad3 los factores de diferenciacin
ne$ronal3 eApresados mediante el receptor (rUDA3 la amplificacin del
oncog7n nM5c8 la ploid!a8 la deleccin del *razo corto del cromosoma ;8 la
tiroAinD&idroAilasa3 etc.
La s$pervivencia a los @ a"os es del BGQ
19
-.@ (UMO 1E ES:)9
4orma parte de los sarcomas de la familia EVing3 6$e incl$5en tam*i7n al
t$mor ne$roectod7rmico primitivo >P)E(?. %onstit$5e el -3BQ de los
t$mores malignos infantiles Se presenta en ni"os entre @D;@ a"os. Se
localiza en los &$esos largos 5 en los &$esos planos.
La sintomatolog!a de comienzo s$ele ser2
D 1olor en el EO D G@Q de los casos
D ($moracin a nivel de la zona del &$eso afectado3
D 4ie*re de intensidad varia*le en el <@Q de los casos3 >S$
eAistencia indica la presencia de $na lesin vol$minosa 5To de enfermedad
sist7mica diseminada?.
Es frec$ente $n retraso entre el inicio de los s!ntomas 5 el
diagnstico ma5or 6$e en otros t$mores infantiles3 so*re todo en las
localizaciones aAiales 5 p7lvicas de*ido a lo insidioso del inicio del proceso3
5 al carcter intermitente del dolor.

adiolgicamente c$ando asienta en los &$esos largos es t!pica la
presencia de mCltiples laminas de n$evo &$eso 6$e rodean el periostio
> similar a capas de ce*olla?8
El pronstico depende2
D 1e la localizacin2 Peor en las zonas aAiales
D 1el tama"o de t$mor primario
D 1e la edad al diagnstico
D 1e la gen7tica2 %$ando &a5 so*re eApresin del p@=3
alteracin en t >;;8 <<?3 5 T p7rdida del ;B63 el pronstico
es ms desfavora*le
Las metstasis ms frec$entes son en p$lmn
La s$pervivencia a los @ a"os es del B-Q
20
-.B OS(EOSA%OMA
S$ edad de presentacin oscila entre los ;OD<O a"os. La incidencia es del
=3@Q de los t$mores slidos malignos infantiles3 Es poco frec$ente en los
ni"os P de ;O a. 5 eAcepcional en los menores de c$atro a"os >en Sevilla
&emos tenido $n caso en $n ni"o de ;F meses?. La incidencia es ma5or en
varones 6$e en m$+eres.
Se localiza casi siempre en los &$esos largos3 en especial2
D 47m$r distal3
D (i*ia proAimal 5
D HCmero proAimal.
El ;@D<OQ tienen enfermedad metastsica c$ando se diagnstica la
enfermedad.

Los s!ntomas iniciales s$elen ser parecidos al del ( de EVing2
D ($moracin a$mento de la masa de te+idos *landos en la zona
del &$eso afectado3
D 1olor
D :mpotencia f$ncional o no3 del miem*ro afectado.
D A veces p$ede de*$tar en forma m$ltifocal.
Es fcil 6$e 7stos s!ntomas est7n presentes <D = meses antes del
diagnstico.
adiolgicamente se caracteriza por presentar dentro del mismo
t$mor3 reas de actividad osteoclsticas 5 osteo*lsticas. Es t!pico de 7l3 el
(ring$lo de %odman.
La s$pervivencia a los @ a"os es del BOQ
-.E AN1OM:OSA%OMAS >MS?
Se originan a partir del mesodermo diferenciado. S$ incidencia3 +$nto a los
sarcomas no MS3 es de $n B3BQ de los t$mores slidos malignos infantiles.
21
Se diferencian dos tipos &istolgicos de localizacin 5 comportamiento
totalmente diferentes2 Em*rionarios 5 Alveolares3
El tipo em*rionario es ms comCn en ni"os pe6$e"os. Se presenta
incl$so en lactantes. %$ando crece de*a+o de las s$perficies m$cosas de
rganos &$ecos como ve+iga3 vagina3 etc. tienen tendencia a formar masas
polipoides3 parecidas a los racimos de $vas8 por lo 6$e se denomina
, *otrioide/3 6$e es $n s$*tipo del MS em*rionario3 6$e s$ele tener *$en
pronstico.
El tipo alveolar aparece por lo general en ni"os [ de B a"os. Se s$ele
localizar en tronco 5 eAtremidades 5 se asocia a translocaciones t ><8;=? 5 t
>;8;=?. Ha sido descrito en ciertas familias con ne$rofi*romatosis3
S!ndrome de 4ra$meni 5 alteraciones en el gen p@=. S$ pronstico es ms
desfavora*le 6$e el MS em*rionario.

Las localizaciones ms frec$entes del tipo em*rionario son2
%ara
)asofaringe
%avidad nasal
%ond$cto a$ditivo
egin mastoidea
Partidas
Pelvis
V!as *iliares e &!gado
egin paratestic$lar
Las localizaciones ms $es en el tipo alveolar son2
EAtremidades
Pared de tronco
:ntratorcicas
:ntraa*dominales
Los s!ntomas de comienzo son m$5 diferentes3 p$esto 6$e dependen
de la zona en 6$e est sit$ado el t$mor. %on frec$encia de*$tan con $na
t$moracin c$5o tama"o es varia*le.
Metastasiza en p$lmn3 te+idos *landos3 s$perficies serosas3 o
ganglios linfticos. La s$pervivencia a los @ a"os es del B<Q
22
-.F (UMO 1E S:LMS
Es el t$mor de origen renal ms frec$ente en los ni"os. S$ incidencia oscila
entre el @D;OQ de los t$mores renales malignos infantiles. La edad
&a*it$al de presentacin es entre ;D- a"os. Se presenta de forma *ilateral
en $n =D;=Q de los casos S$ &istolog!a p$ede ser favora*le o desfavora*le
1e*$ta casi siempre como $na masa a*dominal casi siempre indolora8
6$e a veces se acompa"a de otros s!ntomas como2 dolor3 infeccion $rinaria
etc.
El diagnstico diferencial &a5 6$e &acerlo con otros t$mores renales
malignos como2 el sarcoma de c7l$las claras de ri"n 5 el t$mor ra*doide
de pronstico m$c&o ms desfavora*le8 5To con masas *enignas como el
nefroma meso*lstico cong7nito3 6$e se s$ele presentar en ni"os ) P de
seis meses
Metastatiza en p$lmn 5 ms raramente en &!gado 5 en otras
localizaciones.
La s$pervivencia a los @ a"os es del es del G<Q
-.G (EA(OMA

Es $n t$mor frec$ente en la infancia3 6$e es *enigno en el E@Q de los
casos3 5 maligno en el <@Q restante. La pro*a*ilidad de malignidad es ma5or
c$anto ms tiempo se tarde en eAtirpar. 1e a&! la importancia de &acer la
cir$g!a en el momento oport$no.
La cl!nica depende de s$ localizacin. Los ms frec$entes aparecen
en la regin sacrococc!gea3 6$e es el asentamiento ms comCn en el reci7n
nacido. (am*i7n se p$eden localizar en el ovario3
23
-.;O H:S(:O%:(OS:S ]
%on el t7rmino de Histiocitosis se denominan $n gr$po &eterog7neo de
enfermedades de ca$sa desconocida3 6$e tienen en comCn $na proliferacin
de c7l$las del sistema monon$clear fagoc!ticoc!tico8 c$5a gravedad es m$5
diversa 5 c$5as caracter!sticas *iolgicas son lim!trofes entre el campo de
la &ematolog!a3 la inm$nolog!a3 5 la oncolog!a.

La Histiocitosis de tipo Langer&ans3 llamada de (ipo :3 es la mas
comCn en los ni"os 5 conviene tenerla especialmente presente a la &ora de
&acer el diagnstico diferencial de alg$nos t$mores malignos infantiles
primarios o metastsicos.

Las localizaciones ms frec$entes son2

D (e+ido seo2
%rneo 5 cara2 calota 5 &$esos t7mporoDmaAilares
H$esos largos2 so*retodo en eAtremidades inferiores
H$esos planos2 v7rte*ras 5 clav!c$la
D Med$la sea
D M$cosas
D Piel
D Irganos
H!gado
Nazo
P$lmn
Otros

En los ni"os ma5ores de <D= a"os los s!ntomas de comienzo s$elen ser
seos3 5 la localizacin ms comCn el crneo3 seg$ida de los &$esos largos3
planos 5 v7rte*ras. %$ando &a5 afectacin de los alvelos maAilares3
s$rgen alteracines en el crecimiento de las implantaciones dentarias3 6$e
se manifiestan radiologicamente en forma de , 1ientes flotantes/.
Las lesiones c$tneas3 son t!picas en el lactante 5 ni"o pe6$e"o3
donde p$eden ser la primera manifestacin de la enfermedad. Se
caracterizan por lesiones eritematoD costrosas3 de color ro+oDviolceo8
aisladas o confl$entes3 con descamacin s$perficial8 de evol$cin m$5
24
trpida3 a veces con periodos de regresin. Son dif!ciles de disting$ir del
eccema se*orreico. Se localizan so*re todo en c$ero ca*ell$do3 regin
retro a$ric$lar3 tronco3 plieg$es c$tneos 5 eAcepcionalmente en 3 la
palma de los manos 5 la planta de los pies

En los ni"os ma5ores p$ede &a*er afectacin de las m$cosas3 en
especial a nivel maAilar 3 en forma de $lceraciones3 o *ien de pe6$e"os
nd$los carnosos *ien limitados3 6$e en la *iopsia identifica como pe6$e"os
]antoms
En los lactantes 5 ni"os pe6$e"os se s$ele presentar con
&epatoesplenomegalia3 5To enfermedad m$ltisist7mica3 la c$al se acompa"a
de mal pronstico.
25
@ E]JME)ES %OMPLEME)(A:OS :)1:%A1OS
Perfil *io&ematolgico2 sangre 5 orina
Marcadores ($morales
A diferencia de los ad$ltos3 en los ni"os solo eAisten dos marcadores
diagnsticos2
D Las catecolaminas en los ne$ro*lastomas 5 feocromocitomas8
D La alfafetoprote!na plasmtica3 en los &epato*lastomas 5 t$mores
germinales. > no olvidar 6$e este marcador se enc$entra siempre
elevado en el ) 5 en los primeros meses de vida?
Anal!tica 9ral
Hemograma3 velocidad de sedimentacin3 *io6$!mica *sica3 perfil
&eptico 5 renal3 lctico des&idrogenasa3 fosfatasa alcalina3 5
proteinograma.
Ante $n t$mor &epticos &a5 6$e &acer tam*i7n $na serolog!a
v!rica de &epatitis 5 del vir$s de Epstein Narr.
adiograf!as AP 5 lateral de (raA
Se de*en &acer en las dos pro5ecciones.
Sirven para poner de manifiesto2
D ($moraciones torcicas primarias o metastsicas
D ($moraciones mediast!nicas
D 1errames ple$rales
D ($moraciones cardiacas
adiograf!as simple de a*domen2 anteriorDposterior 5 lateral
Salvo sospec&a si &a5 sospec&a de o*str$ccin intestinal3 si se 6$iere
descartar la presencia de $na masa t$moral en a*domen3 se de*en &acer en
decC*ito prono3 5 en am*as pro5ecciones2 anteroDposterior 5 lateral.
26
)o conviene olvidar 6$e en ocasiones3 $na enfermedad a*dominal
grave p$ede c$rsar con $na radiograf!a normal.
Ecograf!a
La $ltrasonograf!a3 constit$5e $n eAamen de r$tina o*ligatorio en los
ni"os3 ante la presencia de c$al6$ier masa a*dominal o p7lvica. En la
act$alidad3 s$stit$5e a la pielograf!a en el diagnstico de las t$moraciones
a*dominales. Se complementa con la tomograf!a aAial comp$tarizada >(A%?
5 con la resonancia magn7tica n$clear >M)?.
Es especialmente Ctil para conocer las dimensiones 5 caracter!sticas
de la t$moracin3 5 s$ relacin con las estr$ct$ras vecinas. 4acilita
informacin so*re la eAistencia o no3 de adenopat!as3 Es de gran a5$da en el
momento de programar la intervencin 6$irCrgica3 por6$e indica si la
t$moracin englo*a3 o no3 los grandes vasos. La ecograf!a doppler sirve para
poner de manifiesto la presencia o no3 de permea*ilidad vasc$lar
Urograf!a intravenosa
Es Ctil en el diagnstico de los t$mores a*dominales en los l$gares en
los 6$e &a5 dific$ltades para la realizacin de ecograf!a3 tomograf!a aAial
comp$tarizada 5 resonancia magn7tica n$clear.
Las placas se de*en de &acer siempre en pro5eccin anteroDposterior
5 lateral3 con cistograf!a 5To $retrograf!a miccional.
%$ando no se aprecia contraste3 en el sistema pieloDcalicial3 es
preciso repetir la placa a las <- &oras.
27
O(AS (^%):%AS 1E ES(U1:O 1E E](E)S:I)
!8ARA REALI>AR EN CENTROS ES8ECIALI>ADOS$
P$ncin Aspirado Ag$+a 4ina >PAA4?
El est$dio citolgico de las t$moraciones3 c$ando es realizado por $n
,patlogo eAperimentado/3 es m$5 Ctil en el diagnstico de las masas
t$morales3 p$esto 6$e2
D 1iferencia las t$moraciones *enignas de las malignas3
D Permite definir el tipo &istolgico del t$mor
D P$ede aportar informacin gen7tica 5 de *iolog!a molec$lar
D A5$da a planificar el tratamiento definitivo del paciente.
Es preciso sin em*argo3 cons$ltar con el patlogo en cada caso3
p$esto 6$e la PAA4 tiene 6$e ser complementada con la *iopsia3 en las
t$moraciones slidas3 o *ien en caso de adenopat!as3 con la eAtirpacin
del ganglio ms adec$ado >no siempre el ms s$perficial?

Est$dio de M7d$la Isea
Es imprescindi*le la realizacin de aspirado 5 *iopsia de m7d$la sea3
para detectar la presencia o no3 de enfermedad metasttica a nivel del
te+ido seo. Se de*e realizar siempre ante la sospec&a de le$cemias
linfomas. (am*i7n es necesaria &acerla en el est$dio de eAtensin de
t$mores como2 )e$ro*lastoma3 Sarcoma de EVing3 a*domiosarcoma3 etc.
En estos casos la p$ncin 5 *iopsia de*e &acerse en sitios diferentes del
&$eso analizado.
esonancia Magn7tica )$clear >M)?
Es $na t7cnica 6$e permite o*tener imgenes tomogrficas de
c$al6$ier p$nto del organismo.
)o s$stit$5e a la tomograf!a aAial comp$tarizada3 pero la
complementa3 al permitir vis$alizar m$5 *ien el contraste tis$lar8 5 por
28
consig$iente las alteraciones de los te+idos *landos. Posi*ilita tam*i7n la
vis$alizacin del r*ol vasc$lar sin necesidad de contraste.
%$ando se realiza3 &a5 6$e evitar o*+etos paramagn7ticos como
marcapasos3 clips 6$irCrgicos3 prtesis3 etc.
9ammagraf!a con (ecnesio
Se realiza mediante la in5eccin endovenosa de 7ste radiofrmaco.
Permite vis$alizar lesiones primarias o metstasicas en especial del
es6$eleto
(omograf!a por Emisin de Positrones >P.E.(.?
Est *asada en la gran apetencia de las c7l$las t$morales por la
gl$cosa del trazador 6$e se emplea. Es de gran $tilidad para sa*er2
;? Si eAisten focos de pe6$e"o tama"o con actividad neoplsica en
c$al6$ier parte del organismo3

<? Si persiste alg$na zona resid$al con t$mor desp$7s de finalizado
el tratamiento.
Meta5odo Nencil 9$anidina >M.:.N.9.?
Es $na gammagraf!a en la 6$e el marcador $tilizado como
radioistopo3 es espec!fico para el )e$ro*lastoma 5 4eocromocitoma.
Permite detectar el te+ido s$prarrenal 5 los grn$los ne$rosecretores
t!picos de estos t$mores3 en c$al6$ier p$nto del organismo >tanto de partes
*landas como de &$eso?.
:nm$no&isto6$!mica
Se trata de $na t7cnica empleada en Anatom!a Patolgica3 de gran
inter7s para el diagnstico diferencial de determinados t$mores 5a 6$e
permite2
29
D Est$diar sim$ltneamente la eApresin de varios marcadores
t$morales.
D Hacer el diagnstico diferencial3 entre neoplasias con similar
&istolog!a3 como oc$rre con los t$mores de c7l$las redondas pe6$e"as3
az$les e indiferenciadas.
D (iene especial inter7s3 la presencia de %1 GG en el t$mor de EVing3
5 de mioglo*$lina en el a*domiosarcoma.
9en7tica 5 Niolog!a Molec$lar

(anto la 9en7tica como la Niolog!a Molec$lar son importantes dentro
de la Oncolog!a Peditrica por6$e2
D 4acilitan el conocimiento del comportamiento *iolgico del t$mor3
permitiendo la identificacin de factores de riesgo en los pacientes 6$e
comparten $n mismo diagnstico &istolgico.

D Posi*ilitan &acer $n diagnstico 5 pronstico de los t$mores con
ma5or eAactit$d.
D 4acilitan la identificacin de la enfermedad m!nima resid$al.
30
B. S:9)OS Y S:)(OMAS 1E %OME)KO SE9Z) LAS
1:4EE)(ES LO%AL:KA%:O)ES
T1MORES DEL SISTEMA NER2IOSO CENTRAL !T'S'N'C'$
Los t$mores del S.).%. oc$pan el primer l$gar de frec$encia entre los
t$mores slidos de la infancia. S$ incidencia es el <<3-Q de todos los
t$mores malignos infantiles.

Los ms frec$entes desde el p$nto de vista &istolgico son2
Astrocitomas
Med$lo*lastomas 5 P)(
9liomas
Ependimomas
Otros
Histolog!a de los t$mores del S)% segCn la localizacin
SUPA(E)(O:ALES >=OQ?
9liomas de *a+o grado
9liomas de alto grado
Ependimomas
Oligodendroglioma
($mores de PleAos %oroideos
($mores )e$ronales
:)4A(E)(O:ALES >@OQ?
Med$lo*lastomas
Astrocitomas cere*elosos
Ependinomas
9liomas del tronco del enc7falo E9:I) SELA Y
1:E)%E4JL:%A ><OQ?
%raneofaringioma
($mores Pineales
($mores 9erminales
9liomas 1ienceflicos
31
S!ntomas de comienzo
Var!an segCn la localizacin del t$mor. Sin em*argo3 la ma5or!a de ellos
tienen $na forma comCn de presentacin relacionada con el a$mento de la
presin intracraneal/3 ocasionada a s$ vez por la eApansin directa del
t$mor por o*str$ccin del fl$+o del l!6$ido cefalorra6$!deo

Ante todo signo de &ipertensin intracraneal acompa"ado o no de
d7ficit focal ne$rolgico3 &a5 6$e HA%E S:EMPE U)A E]PLOA%:I)
1E 4O)1O 1E O#O para descartar $n t$mor cere*ral
Signos de Hipertensin %raneal en el ni"o
Vmitos.
Son m$5 frec$entes >F@Q de los casos? 5 casi siempre se acompa"an
de cefaleas. S$elen ser pro5ectivos 5 mat$tinos 5 estar presentes3 meses
e incl$so a"os3 antes de 6$e el m7dico piense en $n t$mor. %on frec$encia3
incl$so en la act$alidad3 se diagnostican errneamente2 de alteraciones
psicolgicas3 gastroenteritis3 $ otras enfermedades *anales3 incl$so a pesar
de ir acompa"ados de otros s!ntomas de &ipertensin intracraneal
%efaleas
Por lo general son mat$tinas. %$ando son noct$rnas p$eden despertar
al ni"o. Son casi siempre progresivas3 con periodos de receso. A$mentan
con la tos 5 con las manio*ras de la prensa a*dominal.
Siempre 6$e eAista $n incremento de s$ severidad3 o de s$
frec$encia3 &a5 6$e descartar la presencia de $n t$mor intracraneal.
Signos de &ipertensin craneal en el lactante
En los lactantes la &ipertensin craneal es ms dif!cil de detectar.
Se s$ele poner de manifiesto slo por irrita*ilidad3 5 por a*om*amiento o
a$mento de tensin de la fontanela3 P$eden acompa"arse o no3 de d7ficit
ne$rolgico.

32
A la eAploracin se p$ede o*servar2
macrocefalia
circ$lacin venosa colateral
*radicardia
&ipertensin

S?ndrome de %o& O@o& en So% Naien.e
T?pio de %a 5T ranea% en e% %a.an.e
Lateralizacin de la ca*eza
Es $n s!ntoma3 por lo general3 poco valorado en pediatr!a3 6$e
conviene tener m$5 en c$enta. En m$c&as ocasiones aparece tres o c$atro
meses antes de 6$e $n t$mor cere*ral maligno lleg$e a ser diagnosticado.
Signos cere*elosos 5T o eAtrapiramidales

AtaAia esttica.
:nesta*ilidad.
A$mento de *ase de s$stentacin.
1anza de tendones.
Movimientos invol$ntarios.
Otros signos 5 s!ntomas g$!as en los t$mores del S.).%.
P7rdida de visin.
Anisocoria.
Afectacin de pares craneales2 ptosis palpe*ral3 asimetr!a
facial.
Alteraciones del carcter.
(rastornos de la cond$cta.
1escenso del rendimiento escolar.
Alteraciones del nivel de conciencia.
33
Somnolencia3 letargia3 apat!a.
Signos piramidales.
%onv$lsiones.

Tumor de% SNCA 8.o&i& 8a%pe3ra%
:mportancia de la eAploraci n ne$rol gica
Ante c$al6$iera de los s!ntomas mencionados anteriormente3 es
preciso &acer $n est$dio de fondo de o+o3 tratando de encontrar edema de
papila8 as! como $na eAploracin ne$rolgica min$ciosa 5 sist7mica.
(ipos &istologicos ms frec$entes de t$mores del Sistema )ervioso
%entral
AS(O%:(OMA 2
S$ele localizarse2
;. En &emisferios cere*rales. La sintomatolog!a inicial depende de s$
$*icacin. S$ele tener *$en pronstico por tratarse de $n t$mor accesi*le
6$irCrgicamente.
<. En el tronco cere*ral. Uno de los s!ntomas ms frec$entes de
comienzo es la ,diplopia/3 6$e pronto se acompa"a de paralizacin de
pares craneales3 por la progresin rpida del t$mor
En esta localizacin s$ pronstico es m$5 desfavora*le3 dado 6$e es
inaccesi*le al tratamiento 6$irCrgico3 5 ser resistente a la 6$imioterapia 5
radioterapia.
La s$pervivencia es menor del <OQ a los @ a"os.
34

(.tronco cere*ral esonancia Magnetica )$clear2 Lateral 5 ADP
Parlisis pares craneales
ME1ULONLAS(OMA
Es el t$mor del S)% ms frec$ente en la fosa posterior3 5 el de ma5or
prevalencia en ni"os ma5ores de E a"os. Se localiza en vermiA 5 &emisferios
cere*elosos. S$ tratamiento es 6$irCrgico3 ( 5 W(.

S$ pronstico es m$5 desfavora*le en los ni"os menores de = a"os3
de*ido a 6$e no es aconse+a*le aplicar (3 por las graves sec$elas 6$e
prod$ce.

La s$pervivencia act$al es de $n BOQ

Meduloblastoma Fosa Posterior (M!" Meduloblastoma Fosa Posterior #$%

Ependimoma M) Ependimoma 9lioma2
pieza de necropsia pieza de necropsia

35
T1MORES DE CALOTA
Los t$mores malignos primarios de calota son raros. El ms significativo es
el t$mor de EVing. Los sec$ndarios son sin em*argo *astante frec$entes3
estando prod$cidos por metstasis de 2 )e$ro*lastoma3 a*domiosarcoma 3
etc

M$c&as veces el ne$ro*lastoma de*$ta en los ni"os ma5orcitos3 con
metstasis seas3 6$e se ponen de manifiesto por t$moraciones a nivel del
c$ero ca*ell$do3 5 6$e son casi siempre atri*$idas por los padres3 e
incl$so por los m7dicos3 a caidas o a golpes.

En estos casos las 9 AP 5 lateral de crneo se caracterizan por
defectos seos8 apolillado de craneo3 5 crneo en cepillo. El pronstico es
m$5 grave.

%$ando no &a5 sintomatologia general asociada3 es preciso &acer el
diagnstico diferencial con procesos *enignos como la Histiocitosis ]3 la
c$al presenta en las 9 AP 5 L de crneo3 imgenes de forma redondeada3
en forma de geodas3 6$e son prod$cidas por falta de s$stancia sea.
Menos frec$entes son los casos de ( de EVing localizados en craneo
como el 6$e incl$imos en la sig$iente imagen



ME(JS(AS:S 1E )e$ro*lastoma
9ammagraf!a AP 5 L de crneo con (ecnesio
36


( ES:)9 %ALO(A>(A%? H:S(:O%:(OS:S ] >9 Simple L?
T1MORES DE CARA

(:POS H:S(OLI9:%OS
En el macizo facial3 los t$mores malignos p$eden ser Primarios 5
Metastasicos
Los t$mores malignos mas frec$entes son2
Primarios
etino*lastomas >glo*o oc$lar?
a*domiosarcomas
Linfomas
Metastticos
)e$ro*lastoma
Otros
Las localizaciones mas frec$entes son2
9lo*o oc$lar2 etino*lastoma
Or*ita
MaAilares
9lnd$la salivar
9lnd$la parotida
Partes *landas
Piel
37
RETINO7LASTOMA
Se origina en la retina del o+o. %onstit$5e el <3<Q de los t$mores malignos
infantiles. Por lo general aparece entre el primer 5 tercer a"o de vida. Es
poco frec$ente en Espa"a en relacin con otros paises.
El s!ntoma de comienzo ms llamativo es ,el refle+o del o+o de gato
ama$rtico/.

A veces3 sin em*argo a res$lta dif!cil de ver en $na eAploracin
cl!nica de r$tina como oc$rre en la ni"a 6$e se presenta en la fotografia
6$e incl$imos3 con la 6$e deseamos advertir 6$e c$ando $na madreTpadre3
digan 6$e ven e s$ &i+o la p$pila vacia $n *rillo refle+o oc$lar eAtra"o
en el o+o8 a$n6$e aparentemente la eAploracin oftalmologica parezca
normal3 es preceptivo &acer $n eAamen de fondo de o+o.
Es $no de los t$mores de me+or pronstico3 a$n6$e sino se trata $no de los t$mores de me+or pronstico3 a$n6$e sino se trata
p$ede eAtenderse a trav7s del nervio ptico 5 ocasionar la m$erte. p$ede eAtenderse a trav7s del nervio ptico 5 ocasionar la m$erte.
La s$pervivencia a los @ a. es del GEQ La s$pervivencia a los @ a. es del GEQ

RETINOBLASTOMA tipico RETINOBLASTOMA
solo visible en fondo de ojo
NE1RO7LASTOMA
En los estadios avanzados el ne$ro*lastoma se p$ede presentarse en la
cara como $na t$moracin or*itaria prod$cida por metastasis seas3 5To
con $n &alo violceo 6$e rodea al o+o 5 a la r*ita3 denominado por alg$nos
38
a$tores como sindrome de los ,anteo+os/3 (am*ien p$ede presentar
paralisis facial por metastasis a nivel del S)%


)EUONLAS(OMA en Estadio :V )EUONLAS(OMA E :V
Metastasis or*itaria al 1iagnstico Parlisis facial 5 E6$!mosis perior*itaria

RA7DOMIOSARCOMA

Las localizaciones faciales3 son mas frec$entes en ni"os pe6$e"os3 incl$so
lactantes. La &istolog!a s$ele ser casi siempre de tipo em*rionario.
Las presentaciones ms &a*it$ales son2

D Or*ita
D %avidad nasal
D )asofaringe
D Senos paranasales
D O!do medio
Los s!ntomas de comienzo dependen de s$ $*icacin. Los ms
frec$entes son2
D Prot$sin or*itaria 5To Ptosis palpe*ral
D ($moracin
D 1olor
D EpistaAis


39
1:S(:)(AS 4OMAS 1E PESE)(A%:O) 1EL MS A ):VEL 4A%:AL

a*domiosarcoma de iris MS de r*ita MS de r*ita

MS Oido medio MS Oido medio MS Partida

MS MaAilar MS S$*la*ial

MS 9. 1estr$ccion s$elo r*ita 1 MS Masa infraor*itaria 1
40
5ISTIOCITOSIS B
A nivel c$tneo 5 de m$cosas3 $na de las zonas a 6$e ms s$ele afectar
son las enc!as8 en ellas3 aparecen lesiones $lcerosas o en forma de nd$los
carnosos3 6$e p$eden fcilmente conf$ndirse con otro tipo de t$moracin.
%$ando se afecta el maAilar3 en la 9 de cara o en $na panormica
dental3 es caracter!stica la vis$alizacin de dientes flotantes.

&istio'itosis ( &istio'itosis (
!)dulos 'ar*oso !)dulos 'ar*oso
a *i+el de ma,ilar su-erior -r),imo a la 'omisura bu'al
!o es i*.re'ue*te la a.e'ta'i)* de la -iel retroauri'ular/ de la re0i)* i*tra 1
auri'ular 2 del 'uero 'abelludo/ 3ue se ma*i.iesta e* .orma de lesio*es eritemato
'ostrosas/ de e+olu'i)* mu2 t)r-ida/ 3ue es di.4'il de disti*0uir del e''ema seborrei'o.


&istio'itosis (
5esio*es eritematosas 2 'ostrosas retroauri'ulares 2 e* 'uero 'abelludo
41
T1MORES DE CALOTA Y CARAA SINTOMAS DE COMIEN>O
LO%AL:KA%:O) S:)(OMA(OLO9:A
1:PLOE Masa no dolorosa
($mefaccin
ON:(A ($moracin
Prot$sin or*itaria
Visin *orrosa
1iplopia
Estra*ismo
Edema Palpe*ral
Ptosis palpe*ral
Le$cocoria
O:1O ME1:O Otitis infecciosa
Otalgia
Otorrea &emtica
P7rdida de a$dicin
Parlisis facial
(rism$s
Mareos
Masa polipoidea
)ASO4A:)9E %efaleas
inorrea
O*str$ccin nasal persistente
Plipos nasales
1iplopia
Sordera
Adenopat!as cervicales
SE)OS PAA)ASALES O*str$ccin nasal
inorrea crnica
Sin$sitis
%AVUM Sintomatolog!a ne$rolgica por afectacin
*ase crneo.
Parlisis pares craneales.
1estr$ccin sea en la radiograf!a.
%AV:1A1 OAL 4OSAS )ASALES O*str$ccin nasal $no o *ilateral
Sin$sitis
inorrea &ematoDp$r$lenta
Plipos
%efaleas persistentes
Alteracin degl$cinDfonacin
Accesos paramigdalares
Anosmia 8 Alter. Visin8 Parlisis facial
42

1:A9)OS(:%O 1:4EE)%:AL 1E LOS (UMOES 1E %ALO(A
Y %AA
LOCALI>ACION MALIGNOS
8RIMARIOS
MALIGNOS
METASTASI
COS
7ENIGNOS
%ALO(A
Histiocitosis
Osteosaarcoma
($mor de EVing
)e$ro*lastoma
($mor de Sims
9olpe
W$iste
ON:(A
etino*lastoma
a*domiosarcoma
Histiocitosis
9lioma nervio ptico
(eratoma
Sarcoma de EVing
)e$ro*lastoma
Linfoma
%loroma
%el$litis
Hematoma
W$iste epidermoide
Linfangioma
(irocoAicosis
)ASO4A:)9E
a*domiosarcoma
Linfoepitelioma
Linfoma
(eratocarcinoma
Estesione$roD*lastoma
Plipos
Papilomas
Angiofi*roma +$venil
(eratoma
9lioma
SE)OS
PAA)ASALES
a*domiosarcoma
Linfoma
4i*rosaracoma
4i*roma
OO4A:)9E Y
%AV:1A1 OAL
Linfoepitelioma
Histiocitosis
a*domiosarcoma
Linfoma amigdalas
(eratocarcinoma
4i*rosarcoma
Amelo*lastoma
Linfangioma leng$a
Ep$lis
9ran$loma de la*io
W$iste dermoides
9LA)1ULAS
SAL:VAES
($mor miAto salivar
%arcinoma
M$coepidermoide
Le$cemia
Linfoma
Parotiditis crnica
Hemangioma
($mor de Sart&in
43
T1MORES DE C1ELLO
%aracter!sticas de la regin cervical

La regin cervical se eAtiende desde el *orde inferior de la mand!*$la a las
clav!c$las. Es $na de las reas ms frec$entes de inflamacin en los ni"os3
por el desarrollo de procesos anmalos relacionados con los restos de te+ido
epitelial em*rionario3 5 tam*i7n por la presencia de a*$ndantes ganglios
linfticos 6$e fcilmente a$mentan de tama"o ante la presencia de
infecciones otorrinolaringolgicas.
($moraciones %ervicales
Las t$moraciones cervicales ms com$nes en la infancia son las
prod$cidas por el a$mento de tama"o de las adenopat!as. P$eden ser
*enignas o malignas.
Por lo general son *enignas3 5 estn provocadas por procesos
inflamatorios *anales3 6$e c$rsan con fie*re. En estos casos s$elen
dismin$ir de tama"o en <D = semanas. %$ando se sospec&a $n foco infeccioso
oral3 conviene iniciar $n tratamiento anti*itico emp!rico para el
estreptococo3 estafilococo 5 gram negativos.
Las adenopat!as malignas3 son por lo general de c$rso rpidamente
progresivo en los pacientes con le$cemias 5 linfomas no HodgUin8 5 de
crecimiento lento3 en el Linfoma de HodgUin 5 en la Histiocitosis de %7l$las
de Lang&erans.
Adenopat!as malignas. Signos 5 s!ntomas de riesgo
\ 4i+as3 ad&eridas a los planos prof$ndos.
%onsistencia2 d$roDgomosas.
Localizacin2 s$praclavic$lar o cervical *a+a.
)o retornan a la normalidad en < = meses.
44
P$eden asociarse a2
Ensanc&amiento mediast!nico en A de traA.
4ie*re persistente [ E d!as.
P7rdida de peso.
HepatoD esplenomegalia.
Hemorragias frec$entes.
Pla6$etopenia llamativa.
:ndicaciones de *iopsia2
A$mento progresivo de $no o ms ganglios d$rante ms de <D=
semanas
Adenomegalias 6$e no dismin$5en de tama"o desp$7s de @DB
semanas
Adenopat!as 6$e no retornan a la normalidad en ;OD;< semanas
Presencia de fie*re ineAplica*le3 p7rdida de peso &epatoD
esplenomegalia

Adenopatias c$ello Adenopatias Linfoma no HodgUin
1istri*$cion 9ral


Adenopatias Linfoma N$rUitt Adenopatias Histiocitosis ]

45
1:A9)OS(:%O 1:4EE)%:AL 1E LOS (UMOES
%EV:%ALES
MAL:9)O P:MA:O NE):9)O MAL:9)O
ME(AS(AS:%O
Linfoma HodgUin
Linfoma no HodgUin
)e$ro*lastomas
%ncer tiroides
W$iste tirogloso
W$iste esofgico
W$iste *ran6$ial
Adenomegalias
)e$ro*lastoma
a*domiosarcoma
%ncer tiroides
4i*rosarcoma
Tumoraione& a9i%are&
Por lo general son *enignas Si son persistentes &a5 6$e descartar
procesos *enignos 5 tam*i7n $n Linfoma >so*re todo de HodgUin?3 as!
como $na Histiocitosis ]3 como es el caso 6$e se presenta a contin$acion

)i"a diagnosticada de Histiocitosis ] tras la eAtirpacin de $n ganglioasilar
Un a"o antes presenta*a otorrea 5 dia*etes insipida3 t!picas de esta enfermedad
46
T1MORES DE TCRAB
($mores de la pared torcica
Los ms frec$entes son los sarcomas no ra*domiosarcomatosos 5
los MS.
Saroma no RMSde pared .or4ia
($mores intratorcicos
En los ni"os3 los ms com$nes son las t$moraciones mediast!nicas. Las
t$mores p$lmonares primarios son m$5 raros en pediatr!a. Sin em*argo es
el sitio de $*icacin mas &a*it$al de metstasis de alg$nos t$mores como
el (. de Silms3 a*domiosarcoma3 Osteosarcoma 5 otros
($mores de Mediastino
;. Mediastino Anterior . El ensanc&amiento del timo es la t$moracin
ms frec$ente en el lactante. (am*i7n son t$mores de esta localizacin2
Linfomas3 (imomas3 (eratomas3 Hamartomas3 etc.
<. Mediastino Medio 2 Los t$mores ms frec$entes son al ig$al 6$e
en el mediastino anterior3 los Linfomas3 (imomas3 (eratomas 5 Hamartomas.
=. Mediastino Posterior. En 7l se originan los )e$ro*lastomas 5
)e$rofi*romas >menos frec$entes?.

Signos 5 s!ntomas de los t$mores mediast!nicos2
P$ede &a*er3 a$sencia de s!ntomas
S!ntomas respiratorios
47
(os
Estridor
Si*ilncias
1isnea
1isfon!a
Hemptisis
S!ntomas gastrointestinales
Vmitos
1isfagia
eg$rgitaciones
S!ntomas ne$rolgicos
_ 1olor
\ :ntratorcico3 por compresin de los nervios intercostales.
\ En p$nta de costado3 por compromiso ple$ral.
\ En eAtremidades s$periores3 por compromiso del pleAo
*ra6$ial.
_ Signos de compresin med$lar
\ Paraple+!a
\ (etraple+!a
_ Hipo >por compromiso del nervio fr7nico?.
S!ntomas vasc$lares. Estn asociados a mal pronstico. Son
provocados por ocl$sin de la vena cava s$perior2

\ Edema en esclavina
\ Edema en miem*ros s$periores
\ %ianosis
48

ensanc&amiento mediast!nico
L. de HodgUin L. de HodgUin L. )O HodgUin L. )O HodgUin
9 Simple toraA (omografia (oraA 9 Simple toraA (A% (oraA

)N torcico )N torcico )N torcico )N torcico
9 Simple AP toraA 9 Simple AP toraA 9 Simple L toraA 9 Simple AP toraA

)N torcico )N torcico
9 Simple L de toraA Pieza 6$irCrgica


( de Silms ( de Silms Osteosarcoma a*domiosarcoma
Metastasis p$lmonar Metastasis p$lmonar Met.ple$roDp$lmonar Met.ple$roDp$lmonar

49
1:A9)OS(:%O 1:4EE)%:AL 1E LOS (UMOES 1E
(OA] SE9Z) SU LO%AL:KA%:I)
LOCALI>ACION MALIGNOS
8RIMARIOS
MALIGNOS
METASTASICOS
7ENIGNOS
PAE)WU:MA
PULMO)A
%arcinoma
Nron6$ial
(. Silms
Sarcoma EVing
Osteosarcoma
(. (iroides
Melanoma
a*domiosarcoma
(. Ovario
etino*lastoma
)e$ro*lastoma
(. &eptico
:nfeccin
Adenoma
*ron6$ial
Hemartoma
ME1:AS(:)O
A)(E:O
Linfoma
(eratocarcinoma
(imoma
%ncer toroides
Le$cemia
Linfoma no
HodgUin
Linfoma HodgUin
a*domiosarcoma
Hipertrofia timo
(eratoma
Linfangioma
Hemangioma
ME1:AS(:)O
ME1:O
L. HodgUin
4i*rosarcoma
L. HodgUin
L. no HodgUin
Le$cemia
)e$ro*lastoma
(. (estic$lar
Adenitis
inflamatoria
W$iste *ron6$ial
Hmartoma
MiAoma cardiaco
W$iste
pericrdico
ME1:AS(:)O
POS(E:O
)e$ro*lastoma
)e$rofi*rosarco
ma
)e$rofi*roma
Hemangioma
50
T1MORES DE A7DOMEN
Los ($mores A*dominales son los ms n$merosos en la infancia3 desp$7s de
las Le$cemias 5 de los ($mores del Sistema )ervioso %entral. S$ origen
s$ele ser em*rionario3 por lo 6$e 5a estn presentes en el momento del
nacimiento. Predominan en los ni"os P @ a"os de edad.

La gran ma5or!a de las t$moraciones se originan en la parte s$perior
del a*domen. En la parte inferior >pelvis? son menos frec$entes. Los ms
representativos son2 el t$mor de Silms 5 el )e$ro*lastoma3 de localizacin
en retroperitoneo.

M$c&as veces en el momento del diagnstico tienen $n tama"o
considera*le. Esto en parte es eAplica*le3 de*ido a 6$e 2
;? El a*domen de los lactantes 5 ni"os pe6$e"os es con frec$encia
a*om*ado 5 prominente3
<? La parte s$perior a*dominal tiene $na gran capacidad de
adaptacin al tama"o de las v!sceras 6$e contiene3
=? El re*orde costal p$ede ofrecer dific$ltad para &acer $na *$ena
palpacin
Edad 5 Pronstico2
%$ando se presentan en el eci7n )acido3 el FEQ son *enignos3 5 el
@ODE@Q son de origen renal.
1$rante el primer a"o de la vida el @OQ de ellos son malignos.
1e los <D- a"os la ma5or!a son malignos3 5 se localizan en el
retroperitoneo.
S!ntomas de comienzo de los t$mores a*dominales 5 4ormas ms comCnes
de presentacin
Masa a*dominal asintomtica. Es frec$ente 6$e el ($mor de Silms
sea desc$*ierto por la madre al vestir o *a"ar al ni"o3 o *ien por el pediatra
51
d$rante $n eAamen c!nico de r$tina. En ocasiones el t$mor se p$ede poner
de manifiesto desp$7s de $n golpe o tra$matismo *anal.
1olor. El )e$ro*lastoma p$ede de*$tar con dolor acompa"ado o no3
de masa a*dominal3 %on frec$encia esta es grande 5 se acompa"a de
metstasis seas.
A*om*amiento a*dominal3 P$ede prod$cirlo c$al6$ier t$mor de 7ste
origen Es t!pico 6$e en el Linfoma de N$Uitt se acompa"e de mal estado
general3 siendo s$ forma de presentacin tan agresiva3 6$e si no se trata
pronto 5 adec$adamente p$ede tener complicaciones potencialmente
mortales3 por ins$ficiencia renal ag$da3 provocada por &iper$ricemia.
A*domen Ag$do3 Es $na forma ocasional de presentacin de los
t$mores a*dominales 6$e constit$5e $na $rgencia cl!nica. Los c$adros ms
com$nes son2 invaginacin >Linfoma intestinal? o r$pt$ra t$moral >($mor de
Silms?3 o *ien por torsin del ped!c$lo de $n ($mor (estic$lar.
(am*i7n p$eden presentarse con s!ntomas relacionados con la
localizacin espec!fica
_ S!ntomas 1igestivos
1olor a*dominal
)$seas
Vmitos
Estre"imiento
1iarrea
:ctericia
1
_ S!ntomas Urinarios
Hemat$ria
1is$ria
etencin $rinaria
(enesmo
52
_ S!ntomas %irc$latorios
Edemas
Ascitis
Hipertensin
_ S!ntomas )e$rolgicos
Paresias
Paraplegia
1olores radic$lares
(oda masa a*dominal en $n ni"o de*e alertar al pediatra so*re la
posi*ilidad de $na enfermedad maligna. %onviene no o*stante tener
presente3 6$e en $n elevado porcenta+e de los casos3 se trata de $na
patolog!a *enigna provocada por el a$mento de tama"o del H!gado3 del
Nazo . (am*i7n p$ede de*ida a2 1$plicacin del t$*o digestivo3 o *ien a
otros procesos como2 W$istes intestinales3 W$istes de mesenterio3 Ve+iga
distendida. 4ecalomas3 etc.
La eAploracin del a*domen es m$5 importante Es imprescindi*le 6$e
sea completa 5 min$ciosa. Ha5 $n dic&o clsico en pediatr!a3 6$e tiene
especial importancia en esta zona3 6$e afirma 6$e los medios de eAploracin
ms eficaces del ni"o3 son ,los o+os 5 las manos del Pediatra/
Ha5 6$e desn$dar al ni"o por completo 5 eAplorarlo de arri*a a*a+o3
valorando la presencia de red venosa colateral s$perficial 5 de anomal!as
cong7nitas3 6$e con frec$encia se asocian al t$mor de Silms 5To a otros
t$mores tales como la presencia de Aniridia Hemi&ipertrofia S!ndrome de
NecUVit& 5 Siedemann3 S!ndrome de($rner3 )e$rofi*romatosis3 etc.


)N E V: S >S Pepper? )N E V: S >S Pepper? )N E V:S >SSmit&? )N E V:S >SSmit&?
Metastasis &eptica Metastasis &eptica Metastasis c$tanea Metastasis c$tanea
Al diagnostico Me+or!a tras tto.
53
Med Ped Onc =<2<G-D=O;3 ;GGG
Nodulos Subcutneos

)N A*dominal )N A*dominal )N A*dominal )N A*dominal
Urograf!a AP Urograf!a AP Urograf!a AP Urograf!a AP

(.Silms (.Silms (.Silms Aniridia
A*om*amiento a*dominal S NecUVittDSiedemann

( Silms Urografia ( Silms *ilateral ( Silms Linfoma a*dominal
i"on m$do (A% Pieza cir$g!a (A%

&e-atoblastoma &e-atoblastoma &e-atoblastoma #$%
Pubertad Pre')6

54
DIAGNCSTICO DIFERENCIAL DE LOS T1MORES
A7DOMINALES'
Loa%i:ai*n 8&eudo.umor Tumore& 3eni,no& Tumore& ma%i,no&
Ri*n
Pionefrosis
Hematomas
(rom*osis vena
renal
Hidronefrosis i"n
m$lti6$!stico
Poli6$istosis renal
W$iste m$ltiloc$lar
)efroma
meso*lstico
($mor de Silms
Sarcoma renal
%arcinoma renal de
c7l$las claras
4eocromocitoma
Re.roperi.oneo
Hematoma
s$prarrenal
]antogran$loma
9anglione$roma
(eratoma *enigno
Adenoma s$prarrenal
Lipoma
Linfoma
)e$ro*lastoma
(eratoma maligno
a*domiosarcoma
Otros sarcomas
5?,ado ( +?a&
3i%iare&
W$iste &idat!dico
A*sceso Heptico
Hepatomegalia
Hematoma
Hemangioma
Hemangioendotelioma
Hamartoma
W$iste &eptico
W$iste de col7doco
Hepato*lastoma
Hepatocarcinoma
a*domiosarcoma
Otros sarcomas
Metstasis
7a:o
A*sceso
Esplenomegalia
W$iste
Hemangioma
Linfomas
Le$cemias
Tu3o di,e&.i+o (
me&en.erio
A*sceso
apendic$lar
(N%
4ecaloma
1$plicacin de t$*o
digestivo
Linfangioma
Angioma
Plipos
Linfoma no Hoding
Leiomiosarcoma
Otros sarcomas
%arcinoide
9:S(> t$mores del
estroma?
55
T1MORES 8DL2ICOS
Constit$5en $na pe6$e"a proporcin de t$mores malignos de los ni"os. Son
m$5 variados3 so*re todo los 6$e se originan en el ovario. El ms comCn de
los t$mores p7lvicos es el teratoma *enigno de ovario.

Los t$mores malignos de la p7lvis ms com$nes en la infancia son los
a*domiosarcomas de ve+iga 5 de prstata.
En la eAploracin &a5 6$e evitar la conf$sin con la palpacin de
&eces localizadas en el colon3 o en el sigma3 o con $na ve+iga $rinaria llena.
Ante c$al6$iera de los s!ntomas 6$e rese"amos a contin$acin es preceptivo
&acer $n tacto rectal

Los s!ntomas ms &a*it$ales son2
1 ($moracin p7lvica
1 1olor a*dominal p7lvico3 *ien ag$do o rec$rrente.
1 etencin ag$da de orina por o*str$ccin de las vias
$rinarias
1 ($moracin polipoide 6$e protr$5e por vagina.
1 Hemorragia vaginal
1 S!ntomas micccionales >dis$ria3 nict$ria3 pola6$i$ria3
tenesmo3 glo*o vesical?.
1 Estre"imiento persistente.
1 Signos de virilizacin.
(am*i7n se p$eden diagnosticar mediante la eAploracin
1 Palpacin r$tinaria del a*domen inferior.
1 ($mor accesi*le por tacto rectal.
1 Presencia de calcificaciones en la pelvis en $n eAamen
1 radiolgico de control.
56

(eratoma sacorcoccigeo Osteosarcoma p7lvico
tras etino*lastoma

a*domiosarcoma P7lvico a*domiosarcoma P7lvico
%istograf!a al 1g %istograf!a al 1g
57
DIAGNCSTICO DIFERENCIAL DE LOS T1MORES
8EL2ICOS
Localizacin Nenignos Malignos
OVA:O (eratoma
W$iste folic$lar
W$iste l$te!nico
($mor de la
gran$losa
4i*roma
(eratoma maligno
(.seno endod7rmico
1isgerminoma
%oriocarcinoma
a*domiosarcoma
Metstasis de
D Linfoma
D Le$cemia
Z(EO Y
(OMPAS
Acceso de ovario a*domiosarcoma
%arcinoma em*rionario
VA9:)A Hidrocolpos
Hematocolpos
a*domiosarcoma
(.seno ndod7rmico
%arcinoma em*rionario
PIS(A(A Acceso prosttico a*domiosarcoma
VE#:9A Y
UE(A
Ve+iga distendida.
Ureterocele
Leiomioma
a*domiosarcoma
Leiomiosarcoma
HUESOS 9ran$loma eosinfilos
W$iste ane$rismtico
(. de EVing
Osteosarcoma
%ondrosarcoma
%ordoma
(E#:1O
E(OPE:(O)E
AL
9anglione$roma
(eratoma presacro
i"n ectpico
Lipoma
Mielomeningocele
anterior
(eratoma maligno
)e$ro*lastoma
Linfoma
4i*rosarcoma
:)(ES(:)O Masas fecales
Acceso apendic$lar
1$plicacin 6$!stica
Linfoma
58
T1MORES DE EBTREMIDADES
P$eden ser2
Malignos Primarios

Osteosarcoma
Sarcoma de EVing
Linfoma
%ondrosarcoma
a*domiosarcoma
Sarcomas de te+idos *landos
Malignos metastsicos
)e$ro*lastoma
a*domiosarcoma
Sarcomas de te+idos *landos
Nenignos
Histiocitosis de c7l$las de Lang&erans
Osteomielitis
Otros

Los s!ntomas ms frec$entes de presentaci n son2
($moracin o Hinc&azon de los te+idos *landos de
La zona afectada
1olor
:mpotencia f$ncional
%la$dicacin
4ract$ra patolgica
)o es raro 6$e el dolor 5 la t$moracin est7n presentes <D= meses
antes del diagnstico. Se localiza por lo general en los &$esos largos3 en
especial2 f7m$r distal ti*ia proAimal 5 &Cmero proAimal.
59
El ;@D<OQ tienen enfermedad metasttica al momento de &acer el
diagnstico


Sarcoma EVing femoral S. EVing 9 5 M) S EVing de ti*ia 9 simple


OS 4em$r 1c&o OS de f7m$r OS 47m$r OS 47m$r
>93 A% 5 M)? M) sagital Pieza cir$gia


OS Metfisis ti*ial OS Metfisis ti*ial OS Metfisis ti*ial OS HCmero 9 simple
9anmagrafia (ecnesio 9 simple 5 (A% 9 simple


Histiocitosis ]

Es conveniente tener en c$enta la Histiocitosis ] en el 1iagnostico diferencial de
los t$mores seos malignos
60
DIAGNCSTICO DIFERENCIAL DE LOS T' DE
EBTREMIDADES
Loa%i:ai*n
Ma%i,no&
7eni,no&
primario& me.a&.4&io&
5ue&o&
Osteosarcomas
S. de EVing
Histiocitosis
Linfoma
%ondrosarcoma
)e$ro*lastoma
Osteosarcoma
Sarcoma de
EVing
Linfoma
Osteomielitis
4ract$ra
incompleta
W$istes seos
Osteoma
osteoide
Osteocondroma
Osteo*lastoma
Te@ido& 3%ando&
a*domiosarcoma
4i*rosarcoma
Otros sarcomas
Melanoma
)e$rofi*rosarcom
a
)e$ro*lastoma
Linfoma
Le$cemia
)e$rofi*roma
Hemangioma
)ev$s
Lipoma
4i*roma
Linfangioma
61
E' )O%:O)ES NAS:%AS 1E (A(AM:E)(O Y PO)OS(:%O
1E LOS (UMOES MAL:9)OS :)4A)(:LES
El tratamiento de los t$mores malignos infantiles es m$ltimodal.3
siendo los pilares f$ndamentales del tratamiento la2 %ir$g!a3 W$imioterapia
5 adioterapia. En general la moderna terapia se *asa en la aplicacin de
tratamientos m$5 agresivos3 c$ando los t$mores se pres$pone 6$e van a
evol$cionar mal 5 red$ciendo 7stos al m!nimo3 en los casos de *$en
pronstico para evitar en lo posi*le las complicaciones 5 sec$elas 6$e a
corto 5To largo plazo3 se p$eden prod$cir.
%ir$g!a
La %ir$g!a es el tratamiento de eleccin en los t$mores slidos infantiles.
En determinados casos3 si la eAtirpacin &a sido completa3 p$ede ser
incl$so la Cnica opcin de tratamiento. )o se emplea en los linfomas 5
le$cemias donde tan solo es preceptivo &acer $na *iopsia para el
diagnstico.
W$imioterapia
El tratamiento 6$imioterpico es m$5 importante3 a$n6$e se p$ede omitir
en determinados casos3 c$ando la eAtirpacin t$moral &a sido completa. Por
lo general se administra desp$7s de la cir$g!a. )o o*stante est indicada
preoperatoriamente3 c$ando el t$mor es m$5 grande al diagnstico3 para
red$cir s$ tama"o 5 conseg$ir la eA7resis completa en el momento de la
intervencin 6$irCrgica >6$imioterapia de red$ccin t$moral?.
adioterapia
S$ $so es cada vez ms limitado en los ni"os3 por las graves sec$elas 6$e
prod$ce. Sin em*argo3 es imprescindi*le s$ administracin en alg$nos
t$mores malignos del sistema nervioso central3 5 en determinadas
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neoplasias infantiles. En estos casos se proc$ra decrecer al mAimo la
mor*ilidad para dismin$ir los efectos sec$ndarios.
8 ron*&.io
El pronstico del cncer infantil3 es m$5 esperanzador en la ma5or!a de los
casos3 p$esto 6$e se c$ran el BODEOQ de los ni"os. Este est
estrec&amente relacionado con el tipo de t$mor3 con la eAtensin de la
enfermedad en el momento del diagnstico3 5 con la eficacia del
tratamiento.
Es preciso insistir $na vez ms3 6$e el diagnstico precoz es
f$ndamental para 6$e se p$eda iniciar pronto el tratamiento adec$ado. 1e
a&! la enorme importancia de detectar desde el primer momento los signos
iniciales de comienzo
:g$almente3 para optimizar las posi*ilidades de c$racin es
preceptivo 6$e ante la sospec&a de $n ni"o con cncer3 7ste se envie
rapidamente a $n %entro Especializado de eferencia3 donde se p$ede
est$diar so*re la marc&a la eAtensin de la enfermedad3 e insta$rar el
tratamiento oport$no
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F' OLL 1EL PE1:A(A Y 1E LOS ME1:%OS 1E A(E)%:O)
P:MA:A E) EL 1:A9)OS(:%O3 (A(AM:E)(O Y
SE9U:M:E)(O 1EL %A)%E :)4A)(:L
Antes del diagnstico
El Pediatra o el M7dico de Atencin Primaria +$ega $n papel de primordial
importancia en la s$pervivencia del %ncer :nfantil3 en la insta$racin de
$n diagnstico precoz.
Es preciso 6$e piense siempre en la posi*ilidad de $n t$mor maligno3
ante la persistencia de determinados signos 5 s!ntomas3 a$n6$e 7stos sean
ms frec$entes en otras patolog!as de la infancia.
1$rante el tratamiento
1e*e contin$ar en contacto con el ni"o 5 s$ familia desp$7s del diagnstico3
para potenciar el apo5o m7dicoDpsicolgico 6$e ofrece el Hospital. S$
aportacin es f$ndamental para2
1ar apo5o emocional al ni"o 5 s$ familia.
%ontrolar s$ desarrollo.
Orientar 5 reforzar a la familia en c$anto se refiere al c$idado3
&igiene 5 alimentacin.
econocer posi*les signos o s!ntomas relacionados con los efectos
sec$ndarios del tratamiento 6$imioterap7$tico o radioterpico
administrado.
1esc$*rir metstasis o reca!das.

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1esp$7s del tratamiento
Es tam*i7n importante s$ act$acin para2
1ar apo5o psicolgico a estos pacientes para 6$e lleg$en a ser ad$ltos
normales3 5 tam*i7n a s$s familias.
%ontin$ar o reiniciar el calendario de vac$naciones pasados seis
meses de la finalizacin del tratamiento.
Si las vac$nas se &an interr$mpido3 emplear la validacin o las pa$tas
de correccin3 segCn la edad del ni"o.
Hacer $n seg$imiento contin$o para prevenir las complicaciones 5
posi*les sec$elas relacionadas con la toAicidad ac$m$lada en
determinados rganos3 5 tratarlas lo ms precozmente posi*le.
%onviene tener presente 6$e alg$nas patolog!as son tard!as3 6$e la
cardiotoAicidad3 por e+emplo3 no se manifiesta cl!nicamente &asta 6$e
es irreversi*le.
%$ando las sec$elas &an sido tratadas por el especialista3 el ni"o de*e
de seg$ir vigilado por s$ pediatra.
Ante $na sospec&a de reca!da 5To metstasis3 conviene enviar al ni"o
c$anto antes a s$ %entro de eferencia.
Si se pone en evidencia $na enfermedad progresiva3 el paciente de*e
de entrar en c$idados paliativos3 5 siempre 6$e sea posi*le3 en
&ospitalizacin domiciliaria.
En el estadio final de la enfermedad3 es f$ndamental la la*or de s$
m7dico de Atencin Primaria3 para dar apo5o emocional al ni"o 5 a s$
familia3 5 tam*i7n para proporcionarles la me+or calidad de vida
posi*le.

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9 ASPE%(OS A ME#OA E) U) 4U(UO PI]:MO
Ser preciso2
Un esf$erzo por parte de la Administracin para invertir en la
:nvestigacin de n$evos frmacos 6$e consigan la destr$ccin de las
c7l$las t$morales3 an$lando la toAicidad de las c7l$las 5 te+idos sanos8
de la citogen7tica3 *iolog!a molec$lar etc
Ma5or 5 ms frec$ente intercom$nicacin entre los diferentes
profesionales 6$e forman el %omit7 M$ltiDinterdisciplinario2 m7dicos3
enfermeras3 psiclogas3 tra*a+adoras sociales3 etc.
Mas participacin de los M7dicos de Atencin Primaria 5 de los
Pediatras3 en el diagnstico precoz 5 en la pronta deteccin de sec$elas
en los +venes 5 ad$ltos c$rados.

:ntercom$nicacin mas frec$ente 5 mas fl$ida entre los Medicos
EAtra&ospitalarios 5 los Inclogos Ped!atras
:nsta$racin ms generosa por parte de la Administracin de
Unidades de 1olor3 de %$idados Paliativos de Hospitalizacin 1omiciliaria
Ped!atricas
)o o*stante 5 a pesar de todo lo 6$e 6$eda por &acer3 podemos
afirmar 6$e tenemos

1NA GRAN ES8ERAN>A
en e% F1T1RO de% CANCER INFANTIL

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