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RETRASO MENTAL

Unidad didctica 2 Pg 23 Etiologa del retraso mental


MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
UNIDAD DIDCTICA 2
Etiologa del retraso mental
1. OBJETIVOS
Los objetivos que se pretenden alcanzar en esta unidad son los siguientes:
Conocer la clasificacin del RM, segn su etiologa.
Conocer los datos de prevalencia y los aspectos preventivos, as como su diagnstico.
Evaluacin psiquitrica y clasificacin segn los principales modelos.
2. CLASIFICACIN ETIOLGICA DEL RM
Segn la clasificacin etiolgica de la American Association on Mental Retardation, las
causas se ordenan como sigue:
2.1. CAUSAS PRENATALES
Trastornos cromosmicos
Se clasifican en:
Autosmicos:
P4.
Trisomia p4.
Trisomia 8.
P5.
P9.
Trisomia p9.
Trisomia mosaico p9.
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Trisomia parcial q10.
Q13.
Aro 13.
Trisomia 13 (Patau).
P18.
Q18.
Trisomia 18 (Edwards).
Trisomia p20.
G (21,22) mosomia/deleccin.
Trisomia 21 (Down).
Traslocacin 21 (Down).
Sndrome del grito del gato.
Deficiencia Mental asociada al cromosoma X:
Sndrome de Allan.
Sndrome de Atkin.
Sndrome de Davis.
Sndrome de Fitzsimmons.
Sndrome de fragilidad del cromosoma X.
Sragilidad del fenotipo X.
Sndrome de Gareis.
Deficiencia de Glicerol-Kinasa.
Sndrome de Golabi.
Sndrome de Homes.
Sndrome de Juberg.
Sndrome de Lujan.
Sndrome de Renpenning.
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Sndrome de Schimke.
Sndrome de Vzquez.
Otros trastornos del cromosoma X:
Sndrome de Turner (sndrome X0).
Sndrome XYY.
Sndrome de Klinefelter (sndrome XXY).
Sndrome XXYY.
Sndrome XXXXY.
Sndrome XXXX.
Sndrome XXXXX (penta-X).
Trastornos sindrmicos
Se clasifican as:
Trastornos neurocutneos:
Ataxia telangiectasia (Louis-Bar).
Sndrome nevus clula basal.
Disqueratosis congnita.
Displasia ectodermal, tipo hiperhidrtico.
Sndrome de ectromelia-Ictiosis.
Hipoplasia focal dermal (Goltz).
Sndrome de hipogonadismo-Ictiosis.
Incontinencia pigmentaria (Bloch-Sulzberger).
Sndrome de Ito.
Sndrome Klippel-Trenauney.
Sndrome nevus sebaceo-lineal.
Sndrome de lentigenes mltiple.
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Neurofibromatosis (tipo I).
Poikiloderma (Rothmund-Thomsen).
Sndrome de Pollit.
Sndrome de Sjgren-Larsen.
Sndrome de Sturge-Weber.
Esclerosis tuberosa (Bourneville).
Xerodermia pigmentosa.
Trastornos musculares:
Distrofia muscular de Becker.
Condrodistrofia miotnica (Schwartz-Jampel).
Distrofia muscular congnita.
Distrofia muscular de Duchenne.
Distrofia miotnica de Steinert.
Trastornos oculares:
Sndrome de aniridia-tumor de Wilm.
Sndrome de anoftalmia (asociado al cromosoma X).
Sndrome amaurtico de Leber.
Sndrome culocerebrorenal (enfermedad de Lowe).
Sndrome de microftalmia-opacidad-corneal-espasticidad.
Sndrome de Norrie.
Sndrome culocerebral con hipopigmentacin.
Sndrome de degeneracin retinal tricomegalia.
Displasia septo-ptica.
Trastornos crneo-faciales:
Sndrome de acrocefalia y aplasia radial.
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Acrocefalosindactilia.
Sndrome de Baller-Gerold.
Cefalopolisindactilia (Greig).
Trigonocefalia.
Disostosis crneo-facial de Crouzon.
Displasia crneo-telencaflica.
Sndrome de las sinostosis mltiples.
Trastornos esquelticos:
Acrodisostosis.
Sndrome de Child.
Condrodisplasia punctata, tipo Conradi-Hunerman.
Displasia fontometafisal.
Osteodistrfoia hereditaria (Albright).
Hiperostosis (Lenz-Majewski).
Hipocondroplasia.
Sndrome de Klippel-Feil.
Sndrome patellar de Nail.
Osteopetrosis (Albers-Schoberg).
Picnodisostosis.
Sndrome de apalsia radial y trombocitopenia.
Sndrome pancitopenia-hipoplasia radial (Fanconi).
Sndrome focomelia (Roberts).
Otros sndromes:
Sndrome de Prader-Willi.
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Errores congnitos del metabolismo
Se clasifican as:
Trastornos de aminocidos:
Fenilcetonuria:
Fenilalanina hidroxilassa (clsica, tipo I).
Dihidropteridina reductasa (tipo IV).
Dihidropteridina sintetasa (tipo V).
Histidinemia.
Deficiencia gamma-glutamilcisteina sintetasa.
Hiperlisinemia peridica.
Intolerancia a las protenas con lisinuria.
Hiperprolinemia.
Hidroxiprolinemia.
Deficiencia en la oxidacin de sulfato.
Iminoglicinuria.
Trastornos de aminocidos de Branched-chain:
Hipervalinemia.
Hiperleucina-isoleucinemia.
Enfermedad del jarabe de acre.
Acidemia isovalrica.
Acidemia glutrica, tipo II.
Deficiencia de liasa 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA.
Deficiencia de 3-cetotiolasa.
Trastornos por dependencia de biotina:
Deficiencia de holocarboxilasa.
Deficiencia de biotinidasa.
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Acidemia propinica:
Tipo A.
Tipo B.
Acidemia metilmalnica:
Tipo mutassa (mut+).
Tipo afinidad de cofactor (mut-).
Tipo adenosilcobalamina sintetasa (cblC).
Tipo ATP cobalamina adenosiltransferasa (cbl B).
Con homocistimuria, tipo 1 (cbl C).
Trastornos por dependencia de folatos:
Defecto congnito de absorcin de folatos.
Deficiencia de dihidrofolato reductasa.
Deficiencia de metile-tetrahidrofolato reductasa.
Homocistinuria
Hipersarcosinemia.
Hiperglucemia no-cetsica.
Hiper-beta-alaninemia.
Deficiencia de carnosinasa.
Deficiencia de homocarnosinasa.
Enfermedad de Hartnup.
Mala absorcin de merionina (trastorno urinario oasthouse).
Trastornos de carbohidratos:
Trastornos en el almacenamiento de glucgeno:
Tipo, 1 con hipoglucemia (Von-gierke).
Tipo 2 (Pompe).
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Galactosemia.
Deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa.
Trastornos del cido pirvico:
Complejo deshidrogenasa piruvato (Leigh).
Deficiencia de piruvato carboxilassa.
Manosidosis.
Ficopidosis.
Aspartiglucosaminuria.
Trastornos de mucopolisacridos:
Deficiencia alfa-L-iduronidasa:
Tipo Hurler.
Tipo Scheie.
Tipo Hurler-Scheie.
Deficiencia de iduronato sulfatasa.
Deficiencia de heparan N-sulfatasa.
Deficiencia de acetilo CoA: glucosaminida N-acetiltransferosa.
Deficiencia de N-acetilo-alfa-D-glucosaminida 6-sulfatasa.
Deficiencia de beta-glucuronidasa.
Trastornos de los mucolpidos:
Deficiencia de alfa-neurominidasa (tipo I).
Deficiencia de N_acetilglucosaminil fosfotransferasa:
Trastorno en la clula I (tipo 2).
Sndrome seudo-Hurler (tipo 3).
Mucolipidosis tipo 4.
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Trastornos del ciclo de la urea:
Deficiencia del carbamil fosfato sintetasa.
Deficiencia de ornitina transcabamilasa.
Deficiencia de argininosucnica cido sintetasa (citrulinemia).
Deficiencia de argoninosucnica cido (ASA) liasa).
Deficiencia de arginasa (argininemia).
Trastornos en el cido nucleico:
Sndrome de Lesh-Nyhan (deficiencia de HGPRtasa).
Aciduria ortica.
Xerodermia pigmentosa, grupo A.
Sndrome de DeSanctis-Cacchione.
Trastornos del metabolismo del cobre:
Enfermedad de Wilson.
Enfermedad de Menkes.
Trastornos mitocondriales:
Sndrome de Kearns-Sayre.
MELAS (encefalomiopata mitocondrial).
MERRF (enfermedad de fibras).
Deficiencia de citocromo cosidaza.
Otros trastornos mitocondriales.
Trastornos peroxisomales:
Sndrome de Zellweger.
Adrenoleucodistrofia:
Neonatal (autosmico recesivo).
Infancia (asociada al cromosoma X).
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Enfermedad de Refsum infantil.
Acidemia hiperpipeplica.
Condrodisplasa puncrata, tipo rizomlico.
Trastornos embriolgicos de la formacin cerebral
Se clasifican del siguiente modo:
Defectos en el cierre del tubo neural:
Anencefalia.
Espina bfida.
Encefalocele.
Defectos en la formacin cerebral:
Malformacin de Dandy-Walker.
Holoprosencefalia.
Intrauterinahidrocefalia:
Estenosis acueductal.
Tipo congnito unido al cromosoma X.
Lisencefalia.
Paquigiria.
Polimicrogiria.
Esquencefalia.
Defectos en la migracin celular:
posicin anormal del crtex
Colpicefalia.
Heterotopias de la sustancia gris.
Microdisginesies corticales.
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Defectos intraneuronales:
Anormalidades en al espina dendrtica.
Anormalidades microtubulares.
Defectos cerebrales adquiridos:
Hidroencefalia.
Porencefalia.
Microcefalia (idioptica).
Influencias ambientales
Clasificacin:
Malnutricin intrauterina:
Malnutricin materna.
Insuficiencia placentaria.
Drogas, toxinas y agentes teratgenos:
Talidomida.
Aminopterina.
Warfrina.
Trimetadiona.
Fenitonia (sndrome de hidantonia fetal).
Alcohol (sndrome de alcohol fetal).
Narcticos.
Cocana.
Metilmercurio.
Enfermedades maternas:
Hipertermia.
Varicela.
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Diabetes mellitus.
Hipotiroidismo (deficiencia fetal de yodina).
Distrofia miotnica materna.
Fenilcetonuria materna.
Radiaciones durante el embarazo.
Otras (desconocidas)
2.2. CAUSAS PERINATALES
Trastornos Perinatales
Se clasifican en:
Insuficiencia placentaria aguda:
Abruptio placentae.
Placenta previa/hemorragia.
Hipotensin materna.
Toxemia/eclampsia.
Transfusin gemelo-gemelo.
Insuficiencia placentaria crnica:
Hipertensin materna (infartos placentarios).
Retraso en el crecimiento intrauterino (pequeo para la fecha).
Postmaduracin (involucin).
Ritroblastosis (edema).
Anemia materna.
Diabetes materna.
Parto anormal:
Parto prematuro.
Rotura de membranas.
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Rotura prolongada de las membranas y amniotitis.
Sepsis materna.
Presentacin anormal (especialmente de nalgas).
Retraso en la segunda fase (desproporcin cefalopelviana).
Prolapse del cordn umbilical.
Accidentes del cordn umbilical (torsin, nudos, avulsin, etc.).
Traumatismos obsttricos.
Gestacin mltiple (ms pequeo, tardo o varn).
Trastornos neonatales
Clasificacin:
Encefalopata hipxica-isqumica.
Hemorragia intracraneal:
Subdural.
Subaracnoidea.
Parenquimatosa.
Intraventricular.
Cerebelar.
Cisternal (del tallo cerebral).
Hidrocefalia poshemorrgica.
Leucomalacia preiventricular.
Crisis neonatales.
Alteraciones respiratorias:
Enfermedad de la membrana hilaina.
Displasia broncopulmonar (hipoxia crnica).
Neuronotrax /hipoxia aguda).
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Infecciones:
Septicemia.
Meningitis:
Enterobacteria sakazaki.
Escherichia coli.
Estreptococos (grupo B y otros).
Otras meningitis.
Neumotrax (hipoxia aguda):
Citomegalovirus.
Herpes simple.
Virus de la Inmunodeficiencia Adquirida.
Rubola.
Sfilis.
Toxoplasmosis.
Traumatismo craneal durante el nacimiento.
Trastornos metablicos:
Hiperbilirrubinemia (Kernicterus).
Hipoglucemia.
Hipotiroidismo.
Errores congnitos del metabolismo.
Trastornos nutricionales:
Trastornos intestinales.
Malnutricin proteico-calrica.
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2.3. CAUSAS POSTNATALES
Lesiones craneales
Se clasifican as:
Conmocin cerebral (lesin axonal difusa).
Contusin cerebral o laceracin.
Hemorragia intracraneal:
Epidural (herniacin tentorial).
Subdural aguda (con lesin difusa).
Subdural crnica.
Subaracnoidea (con lesin difusa).
Parenquimatosa.
Infecciones
Clasificacin:
Encefalitis:
Herpes simple.
Sarampin.
Arbovirus.
Virus de Inmunodeficiencia Humana.
Meningitis:
Streptococcus pneumonoide.
Neiseia meningitides.
Hemophilus influenzae.
Tuberculosis micobacteriana.
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Infecciones por hongos.
Infecciones parasitarias:
Cisticercosis.
Malaria.
Infecciones vricas lentas o persistentes:
Sarampin (panencefalitis esclerosante subaguda).
Rubola (panencefalitis progresiva por rubola).
Trastornos desmielizantes
Son los siguientes:
Trastornos postinfecciosos:
Encefalitis diseminada aguda.
Encefalitis hemorrgica aguda.
Trastornos postinmunitzantes.
Enfermedad de Schilder.
Trastornos degenerativos
Son:
Trastornos sindromticos:
Sndrome de Rett.
Psicosis desintegradoras (Heller).
Polidistrofias:
Enfermedad de Alpers.
Distrofia neuroaxonal infantil.
Ataxia de Friedreich.
Epilepsia mioclnica:
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Tipo Unverricht-Lunnborg.
Tipo inclusiones de Lafora.
Tipo bltica.
Trastornos de ganglios basales:
Enfermedad de hallervorden-Spatz.
Enfermedad de Huntington (tipo juvenil).
Enfermedad de Parkinson (tipo juvenil).
Enfermedad de Fahr.
Distona neuromuscular deformada.
Necrosis estriada familiar.
Sndrome palidal atrofia-coreoatetosis.
Leucodistrofias:
Enfermedad de Alexander.
Sndrome de Cockayne.
Enfermedad de Canavan.
Enfermedad Pellizacus-Merzbacher.
Leucodistrofia sudanfila.
Lipofucsinosis ceroide.
Tipo de comienzo tardo (Kufs):
Adrenoleucodistrofia:
Neonatal (autosmica recesiva).
Infantil (asociada al cromosoma X).
Deficiencia de galactosiceramidasa (Krabbe).
Deficiencia de arilsulfatasa A (leucosdistrofia metacromtica).
Deficiencia de sulfatasa.
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Trastornos de los espingolpidos:
Deficiencia en ceramidasa (Farber).
Deficiencia de beta-galactosidasa (gangliosidosis GM1):
Tipo 1 (generalizada).
Tipo 2 (cerebral).
Deficiencia de hexosaminidasa A (Tay-Sachs).
Deficiencia de hexosaminidasa A y B (Sandhoff).
Deficiencia de glucocerebrosidasa (Gaucher).
Deficiencia de esfingomielinasa (Nieman-Pick).
Deficiencia de alfa-galactosidasa (Fabry).
Otros trastornos de lpidos:
Deficiencia del cido lipasa (Wolman).
Lipidosis distnica juvenil.
Xantonatosis cerebrotendinosa.
Abetalipoproteinemia (basen-Korweig).
Trastornos epilpticos
Son los siguientes:
Espasmos infantiles.
Epilepsia mioclnica:
Tipo de la primera infancia.
Tipo de adolescencia.
Tipo mioclnico-asttica.
Sndrome de Lenox-Gastaut.
Epilepsia focal progresiva (Rasmussen).
Estados epilpticos inducidos por lesin cerebral.
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MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
Trastornos txico-metablicos
Clasificacin:
Encefalopata txica-aguda.
Sndrome de Reye.
Intoxicaciones:
Plomo.
Mercurio.
Trastornos metablicos:
Deshidratacin.
Isquemia cerebral.
Anoxia cerebral.
Hipoglucemia.
Errores congnitos del metabolismo (de aparicin en la infancia).
Malnutricin
Son:
Proteico-energtica (MPE):
Kwashiorkor.
Marasmus.
PCM crnico moderado.
Efecto intergeneracional.
Alimentacin intravenosa prolongada.
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Unidad didctica 2 Pg 42 Etiologa del retraso mental
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Deprivacin ambiental
Clasificacin:
Desventaja psicosocial.
Abuso y abandono infantil.
Deprivacin social/sensorial crnica.
Sndrome de hipoconexin
3. ETIOLOGA DE GALLARDO, J.R. Y GALLEGO, J.L.
Otra etiologa digna de destacar es la ofrecida por estos profesionales en el ao 2000, que
a continuacin se expone:
3.1. CAUSA AMBIENTAL
Por infeccin
Clasificacin:
Toxoplasmosis.
Herpes.
Rubola.
Hepatitis.
Meningitis.
Sfilis.
Hipertemia.
Infecciones postnatales.
Otras infecciones.
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Unidad didctica 2 Pg 43 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
Por agentes txicos
Clasificacin:
Intoxicaciones maternas:
Caf, tabaco y alcohol.
Drogas y medicamentos.
Enfermedades profesionales.
Falta de reposo.
Enfermedad hemoltica. Incompatibilidad Rh.
Por traumatismos
Clasificacin:
Prenatales:
Radiaciones, sauna, tentativas de aborto y suicidio.
Intranatales:
Exceso de tecnologa.
Anoxia cerebral.
Hemorragia cerebral.
Postnatales.
Por enfermedades maternas
Clasificacin:
Gestosis.
Toxemia gravdica.
Fetopatia toxmica.
Tiroides.
Diabetes.
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Unidad didctica 2 Pg 44 Etiologa del retraso mental
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3.2. CAUSA GENTICA
Metablicas
Clasificacin:
Galactosemia.
Glucogenosis.
Intolerancia a la lactosa.
Fenilcetonuria.
Kwashiorkor.
Lipoidosis.
Endocrinas
Clasificacin:
Cretinismo.
Enanismo.
Oxidacin-reduccin
Metahemoglobinemia hereditaria.
Purina-piridina
ac<iduria ortica hereditaria.
Hiperuricemia.
Calcio
Hipercalcemia idioptica infantil.
Hipoparatiroidismo idioptico crnico.
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Unidad didctica 2 Pg 45 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
Anin-catin
Hipofosfatasia.
Hiponatremia.
Hipernatremia.
Cobre
Enfermedad de Wilson.
Vitaminas
Anemia perniciosa.
Pelagra.
Beriberi.
Cromosmicas
Trisonomia 21 (sndrome de Down).
Trisonomia 8.
Trisonomia 18 (sndrome de Edward).
Trisonomia 13 (sndrome de Patau).
Monosomia.
Anomala XYY.
Anomala XXX.
Sndrome de Turner.
Sndrome de Klinefelter.
Neoformaciones
Neoplasias intracraneales especficas.
Facomatosis.
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Unidad didctica 2 Pg 46 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
3.3. CAUSA DESCONOCIDA
Prenatales
Clasificacin:
Defectos cerebrales congnitos.
Anomalas carpianas primarias.
Microcefalia primaria.
Mielomemingocele.
Con signos neurolgicos
Leudodistrofias.
Degeneracin cerebelosa.
Desrdenes motores.
4. PREVALENCIA, PREVENCIN Y DIAGNSTICO DEL RM
Segn La Organizacin Mundial de la Salud (OMS, 1993), la prevalencia del RM se sita en
el 1,5% de la poblacin en pases desarrollados, llegando al 4% de la poblacin en pases
no desarrollados, aunque la fiabilidad de estos datos est en baja, dada la cantidad de
variables que interfieren (adaptacin de test de inteligencia, etc.).
En Espaa, el estudio ms reciente es el efectuado por el Instituto Nacional de Estadstica
y el IMSERSO (2001) y que cifra la existencia de casos de R.M. en un 0,45 % de la poblacin
con edad inferior a los 65 aos.
Las diferencias significativas de la prevalencia se deben a tres factores:
Sexo. Segn Farber, hay ms RM entre los varones que entre las mujeres. Un
estudio realizado por Goodman y cols. Concluye que el 64% de los casos de RM
son varones.
Edad. Situndose el ndice ms elevado (72%) entre los individuos de 5 a 19 aos
de edad cronolgica.
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Unidad didctica 2 Pg 47 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
Diferencias raciales y socioeconmicas. Segn donde se estudie el RM, ste
ser considerado como tal o como normalidad, dependiendo de los principios
sociales de la comunidad, pero hay un nivel general para todos y ste es un CI ms
bajo que el que se requiere para una profesin.
Figura 1 - Prevalencia de casos de RM.
Prevencin de la DM
Se pueden distinguir 2 tipos de prevencin:
De orden mdico, que es la eliminacin de las causas orgnicas que pueden pro-
vocar la presencia del retraso.
De orden comportamental, que es el conjunto de medidas educativas a tomar en
cuenta desde la ms temprana edad, para reducir los efectos de condiciones, a la
vez orgnicas y ambientales, responsables del retraso.
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Unidad didctica 2 Pg 48 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
La prevencin se puede llevar acabo desde distintos niveles:
Nivel sociopoltico y econmicocultural:
Con una mejor asistencia y control prenatal, perinatal y postnatal de la
mujer embarazada y del nio.
Elevar el nivel de vida de la poblacin general.
Nivel fsico y biolgico:
Prevencin de accidentes que causan D.M.
Prevencin de enfermedades.
Control de factores fsicos y qumicos.
Prevencin de malnutricin.
Nivel individual:
Utilizacin de dietas especiales.
Utilizacin de medicaciones especiales.
Tcnicas quirrgicas.
Facilitar el desarrollo normal de la conducta del nio; rehabilitacin pre-
coz, modificacin de conducta y programas educativos.
Nivel hereditario:
A travs del consejo gentico.
Educacin e informacin sanitaria de la poblacin.
Diagnstico de RM
Como ya se ha visto anteriormente, existen tres estamentos internacionales que determi-
nan la definicin de RM, stos son:
CIE-10.
DSM-IV.
Asociacin Americana del RM (AAMR).
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Unidad didctica 2 Pg 49 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
Estos estamentos apuntan a 3 criterios comunes:
Nivel intelectual significativamente inferior a la media.
Discapacidad de adquirir habilidades bsicas para el funcionamiento y la supervi-
vencia, en 2 o ms reas:
Comunicacin.
Autocuidado.
Vida en el hogar.
Habilidades sociales.
Uso de la comunicacin.
Audireccin.
Salud y seguridad.
Habilidades acadmicas funcionales.
Ocio.
Trabajo.
Inicio anterior a los 18 aos
Pero hay otros tericos que tambin determinan criterios para el diagnstico del RM. A
continuacin, se exponen los criterios especficos para el diagnstico de trastorno de
conducta en el RM segn Emerson y cols., 1999. Para el diagnstico de un trastorno de
conducta, se deben cumplir, al menos, 4 de los siguientes criterios:
Ocurre, al menos, una vez al da.
Impide a la persona tomar parte en programas o actividades adecuadas para su
nivel de habilidades.
Requieren, normalmente, la intervencin fsica de uno o ms miembros del personal.
Frecuentemente, determinan lesiones de consideracin tal, que requieren trata-
miento hospitalario.
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Unidad didctica 2 Pg 50 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
5. EVALUACIN PSIQUITRICA Y CLASIFICACIN DEL RM
La evaluacin del RM determina las caractersticas que presenta, en un momento puntual,
el individuo y diferencia la sintomatologa que manifiesta de otros sndromes o deficien-
cias. La evaluacin es un elemento constante para determinar los avances o regresiones
que puede presentar el individuo con RM.
Segn la AAMR, 1992 (Asociacin Americana del Retraso Mental), la evaluacin debe ser
multidimensional y se analiza a partir de los siguientes cuatro puntos:
La existencia de RM frente a otras posibles condiciones de discapacidad.
Las potencialidades y las limitaciones existentes son aspectos emocionales, psico-
lgicos, de la salud y fsicos.
Los entornos habituales del sujeto, que son facilitadores o inhibidores del desa-
rrollo del individuo y su satisfaccin.
Las caractersticas ptimas del entorno que permitan desarrollar los apoyos nece-
sarios para facilitar la independencia/interdependencia, productividad e integra-
cin de la persona en la comunidad.
La evaluacin de la persona con RM se estructura en tres pasos segn la AAMR, 1992:
Diagnstico diferencial del RM, basndose en:
Funcionamiento intelectual, inferior a CI 75.
Discapacidades significativas en dos o ms reas de las habilidades
adaptativas.
Manifestado antes de los 18 aos de edad cronolgica.
Clasificacin y descripcin con relacin a las cuatro dimensiones propuestas:
Dimensin I: funcionamiento intelectual y habilidades adaptativas.
Dimensin II: consideraciones psicolgico-emocionales.
Dimensin III: consideraciones fsicas, de salud y etiolgicas.
Dimensin IV: consideraciones ambientales.
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Unidad didctica 2 Pg 51 Etiologa del retraso mental
MSTER EN INTERVENCIN EN DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE
Describir las caractersticas del individuo, con relacin a los aspectos psicolgi-
cos y emocionales.
Describir el estado general fsico y de salud del sujeto e indicar la etiologa de
su discapacidad.
Describir el entorno habitual del sujeto y el ambiente ptimo que poda facilitar
su continuo crecimiento y desarrollo.
Perfil e intensidad de los apoyos necesarios, identificados y determinados para
cada una de las cuatro dimensiones.
En el momento de realizar la evaluacin de la salud mental en sujetos con RM, se plantean
4 problemas que pueden dificultarla:
Atribuibles al sujeto/informador:
Distorsin intelectual: pobres habilidades comunicativas.
Enmascaramiento psicosocial: manifestacin psiquitrica diferente a la
poblacin general.
Enmascaramiento conductual: dificultad de diagnstico.
Desintegracin cognitiva: dificultad en el procesamiento de la informacin.
Atribuibles al entrevistador:
Desconocimiento de los profesionales respecto al RM.
Enmascaramiento diagnstico.
Atribuibles al mtodo de evaluacin.
Atribuibles al sistema diagnstico:
Validez de los sistemas internacionales genricos (CIE-10 y DSM-IV) para
el diagnstico psiquitrico en el RM.
Problemas estructurales de los sistemas internacionales genricos para el
diagnstico psiquitrico en el RM:
Sistema multiaxial.
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Unidad didctica 2 Pg 52 Etiologa del retraso mental
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Categoras diagnsticas.
Criterios diagnsticos.
Criterios de curso temporal.
Criterios de exclusin (diagnstico diferencial).
Criterios de funcionamiento.
Hay una serie de recomendaciones para una evaluacin psiquitrica del RM. stas son:
Exploracin psiquitrica e historia clnica:
Fuentes de informacin.
Lugar de la exploracin y entrevista.
Tcnicas de entrevista clnica.
Estructura de la historia clnica.
Exploracin psicopatolgica.
Observacin del paciente.
Sistema de diagnstico psiquitrico para el RM:
Desarrollo de criterios diagnsticos especficos para el RM.
Modificaciones de los sistemas internacionales de diagnstico de tipo
genrico.
Desarrollo de un nuevo sistema de diagnstico complementario.
Instrumentos de evaluacin estandarizados para RM:
Inventarios y escalas de evaluacin psicopatolgica:
Abernant Behavior Chcklist (ABC) (Aman, 1986).
Diagnostic Assessment for the Severely Handicapped (DASH)
(Matson y cols. 1995).
Mini-PAS-ADD (Prosser y cols., 1998).
Psychopatology Instruments for Mentally Retarded Adults (PIM-RA)
(Matson, 1991).
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Reiss Screen for Maladaptativa Behaviour (Reiss, 1987).
Social Behaviour Schedule (SBS) (Wykes y Sturt, 1986).
Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (DMR)
(Evenhuis, 1995).
Dementia Scale for Dowsn Syndrome (Gedye, 1995).
Sistemas clnicos de informacin (SCI):
Assessment and information Rating Profile (AIRP) (Bouras, 1993).
Inventary for Client and Agency Planning (ICAP) (Bruininks y cols.,
1986).
Adaptative Behaviour Scale-Residential and Community-Second
Edition (ABS-RC:2) (Nihira y cols., 1993).
Entrevistas clnicas estandarizadas:
Psychiatric Assessment Schedule for Adults with Developmental
Dissabilities (PAS-ADD) (Moss, 1998).
Clasificacin del retraso mental
Para la clasificacin del Retraso Mental, se encuentran diferentes criterios diagnsticos,
dependiendo de los diferentes modelos que se usan. As, encontramos:
Modelo mdico: el RM es considerado un sndrome formado por muchos snto-
mas. Se buscan estos sntomas a travs de una exploracin neurolgica para de-
tectar la estructura del SNC que est alterada. La teraputica es farmacolgica y
distingue entre:
Deficiencia mental primaria: no hay trastorno orgnico que pueda ser
una consecuencia.
Deficiencia mental secundaria: es consecuencia de una malformacin
orgnica.
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Modelo psicomtrico: utiliza test o pruebas de inteligencia para determinar si
hay un RM, estableciendo la clasificacin en funcin de C.I. Su teraputica es
individual y educativa.
Dentro del modelo se puede concretar en:
RM educable: dficit de tipo socio-ambiental. A nivel escolar, ad-
quieren un nivel bsico y desarrollan las habilidades sociales y de
comunicacin; pueden integrarse laboralmente y vivir una vida in-
dependiente, aunque con soporte y orientacin, con programas
bien estructurados.
RM entrenable: dificultades de estructuracin del lenguaje. A nivel
escolar, no superan los primeros aos de escolaridad obligatoria.
Trabajo en entorno protegido y pueden vivir independientes con
un apoyo y seguimiento continuado.
RM severo: presentan un desarrollo motor muy bajo. Su nivel de
lenguaje oral es muy pobre y, a veces, no est asumido. Necesitan
asistencia o supervisin de forma continuada.
Modelo del criterio opcional: los grados de RM se describen de la siguiente
manera:
Ligeros: no alcanzan el estadio de las operaciones formales de la mente,
pero tienen la capacidad de la lgica concreta. Pueden desarrollar un
lenguaje completo, en referencia a la morfosintaxis y asimilar los conte-
nidos de los 4-5 primeros cursos de Educacin Primaria incluyendo la
lectoescritura y el clculo bsico, pero con un ritmo ms lento y con una
ayuda suplementaria. Llegan a ejercer un oficio donde no tengan que
tomar decisiones que impliquen abstraccin o hacer uso de instrumental
complejo. Saben asumir reglas.
Moderados: muestran incapacidad por el pensamiento abstracto y no
asimilan las operaciones lgicas concretas. Llegan slo a un nivel acad-
mico preescolar. Desarrollan un nivel de lenguaje apto para situaciones
sociales comunes y pueden llegar a desarrollar trabajos manuales.
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Severos: no llegan a desarrollar los esquemas mentales preoperatorios;
actan con esquemas circulares, rutinarios; pueden utilizar un lenguaje
con vocabulario y sintaxis elementales.
Adaptacin de la Gua prctica de la evaluacin psiquitrica en el RM
Tabla 1 - Clasificacin del RM, segn el DSM-IV y el CIE-10.
La clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS, 1992) es la siguiente:
Deficiencia Ligera: leve (CI 50-69).
Deficiencia Moderada: media (CI 35-49).
Deficiencia Severa: grave (CI 20-34).
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Deficiencia Profunda: profunda (CI inferior a 20).
Otro retraso mental: la evaluacin del RM es difcil, debido a la presencia
de dficit asociados (ceguera, sordo-ceguera, trastornos graves del com-
portamiento, etc.).
RM sin especificacin: hay evidencia de RM, pero con informacin insufi-
ciente para asignar una de las categoras anteriores.
Modelo psicoeducativo: identifica las necesidades educativas que presenta el
nio con RM, las cuales estn relacionadas con diferentes reas de desarrollo. La
valorizacin es interdisciplinar y el retraso se da desde una perspectiva globalizadora
donde intervienen escuela, familia, equipo mdico, etc.
Las Necesidades Educativas Especiales (NEE) se categorizan de muchas mane-
ras pero las ms frecuentes son las referidas a:
La duracin de las necesidades, que pueden ser pasajeras o permanen-
tes, segn puedan ser eliminadas o no. En los nios con DM suelen ser
permanentes.
La gravedad, puede ser significativa o no significativa, segn se deba o
no modificar el currculo. En los nios con DM suelen ser significativas.
Elementos del currculo que hacen referencia a las NEE, que pueden ser
elementos bsicos (objetivos, contenidos, etc.) o elementos de acceso
(materiales, personales, etc.). Los nios DM presentan necesidades de los
dos tipos.
reas que forman el currculum escolar, que pueden estar determinadas
en reas o blocs. En los nios DM las necesidades afectan a todas las
reas.