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Parkinsonismo y marcha congelada. La enfermedad de Parkinson (cap.

366) es comn y afecta a


1% de la poblacin de ms de 55 aos. La postura encorvada y la marcha arrastrando los pies son
manifestaciones caractersticas y distintivas. Los pacientes a veces aceleran (apresuran) el caminar
o muestran retropulsin. Hay dificultades para iniciar la marcha (congelamiento) y una tendencia a
girar con todo el cuerpo. El desequilibrio y las cadas se presentan a medida que avanza la
enfermedad en el transcurso de algunos aos. Otros trastornos neurodegenerativos progresivos
tambin se acompaan de una marcha congelada; entre ellos se incluyen parlisis supranuclear
progresiva, atrofia de mltiples sistemas, degeneracin corticobasal y degeneracin del ncleo
plido primario. Estos pacientes con sndromes de parkinsonismo atpicos a menudo manifiestan
rigidez axial, inestabilidad en la postura y una marcha arrastrando los pies, pero tienden a no
presentar el temblor de la mano de flexin y extensin de los dedos con la abduccin y aduccin
del palmar caracterstico de la enfermedad de Parkinson. Las cadas en el primer ao sugieren la
posibilidad de una parlisis supranuclear progresiva. Los trastornos con movimiento hipercintico
tambin producen alteraciones caractersticas irreconocibles en la marcha. En la enfermedad de
Huntington (cap. 367), la presentacin imprevisible de movimientos coreicos confiere a la marcha
un carcter danzante. La discinesia tarda es la causa de muchos trastornos estereotpicos
singulares de la marcha que se observan en los pacientes psiquitricos crnicos.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
La enfermedad de Parkinson (Parkinson's disease, PD) es la forma ms frecuente
de un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas, caracterizadas
por los signos clnicos de parkinsonismo que incluyen bradicinesia
(movimientos lentos y escasos), temblor en reposo, rigidez muscular, marcha
festinante y postura en flexin. Se le ha definido clnicamente como un
trastorno del movimiento (cintico), pero ahora se ha advertido que se puede
acompaar de sntomas no motores que incluyen alteraciones autonmicas,
sensitivas, del sueo, cognitivas y psiquitricas. Prcticamente todas las formas
del parkinsonismo son consecuencia de una disminucin de la transmisin
dopaminrgica de los ganglios bsales. Algunos hitos importantes en la
neurologa son la identificacin de la dopamina en el encfalo, la demostracin
de su agotamiento en la PD y los buenos resultados obtenidos con la
reposicin de este neurotransmisor, por medio de su precursor, la levodopa.
EPIDEMIOLOGA
La enfermedad de Parkinson afecta a casi un milln de individuos en Estados
Unidos (alrededor de 1% de las personas > 5 5 aos). La edad mxima de inicio
es de 60 aos (lmites: 35 a 85 aos) y la evolucin de la enfermedad flucta entre 10 y 25 aos. La PD origina cerca de 75% de todos los casos de
parkinsonismo;
el resto es consecuencia de otros trastornos neurodegenerativos, enfermedades
cerebrovasculares, frmacos y drogas. Las formas familiares donde
hay mecanismos autosmicos dominantes y recesivos conocidos de PD (ahora
son ms de 10), comprenden en promedio, 5% de los casos (cuadro 366-1). Se
caracterizan, en forma general, en que inician a edad ms temprana (en forma
tpica antes de los 45 aos) y en que siguen una evolucin ms larga que los
casos de PD "espordicos", aunque una forma gentica, la LLRK-2, origina PD
en los mismos lmites de edad que la variante espordica. Aunque en la mayora
de los pacientes con enfermedad de Parkinson parece no haber un determinante
gentico firme, las pruebas epidemiolgicas sealan una interaccin
compleja entre la vulnerabilidad gentica y los factores ambientales. Algunos
factores de riesgo son antecedentes familiares positivos, sexo masculino, lesin
craneal, exposicin a pesticidas, consumo de agua de bebederos y residencia
en medios rurales. Son factores vinculados con menor frecuencia a enfermedad
de Parkinson el consumo de caf, tabaquismo, uso de antiinflamatorios no
esteroideos y reposicin de estrgeno en mujeres posmenopusicas.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Se puede establecer el diagnstico de enfermedad de Parkinson con cierta
confianza en pacientes que presentan por lo menos dos de los tres signos cardinales:
temblor en reposo, rigidez y bradicinesia. El temblor es muy importante,
ya que se presenta en 85% de los pacientes con enfermedad de Parkinson
verdadera; el diagnstico de enfermedad de Parkinson es muy difcil cuando
no hay temblor. El inicio unilateral y gradual de los sntomas apoya adems
el diagnstico. La facies de mscara, la disminucin del parpadeo, la postura
encorvada y una menor oscilacin del brazo completan la sintomatologa. El
inicio tambin va precedido de sensaciones vagas de debilidad y fatiga, falta de
coordinacin, dolor y malestar.
MANIFESTACIONES MOTORAS
La manifestacin ms discapacitante de la enfermedad de Parkinson es la
bradicinesia, que complica todos los aspectos de la vida cotidiana, como son
caminar, levantarse de una silla, girar en la cama y vestirse. El control motor
fino tambin se ve alterado como se pone de manifiesto por una merma en la
destreza manual y en la escritura a mano (micrografa). El hablar suave (hipofona)
y la sialorrea son otras manifestaciones molestas de la bradicinesia
(bulbar). Tpicamente, el temblor de reposo, con una frecuencia de 4 a 6 Hz,
aparece en un solo lado, primero en la parte distal, afectando a los dedos de la
mano y la mueca, donde puede presentar un movimiento de "hacer pildoras".
El temblor por lo general se disemina en sentido proximal, ipsolateral y en
ocasiones, hacia la pierna antes de cruzar al otro lado despus de un ao o ms.
Puede aparecer ms tarde en los labios, la lengua y la mandbula, pero respeta
la cabeza y el cuello. La rigidez se percibe como una resistencia uniforme al
movimiento pasivo alrededor de una articulacin por toda la esfera de movimiento,
acompaada de una calidad "plstica" caracterstica al movimiento.
Las interrupciones breves y regulares de la resistencia durante el movimiento
pasivo, lo que corresponde a un temblor subclnico, puede dar por resultado
una sensacin de "rueda dentada". La distona que afecta a la parte distal del
brazo o la pierna se puede presentar en una etapa temprana de la enfermedad,
sin relacin con el tratamiento, sobre todo en pacientes ms jvenes. Tambin
es desencadenada por la farmacoterapia antiparkinsoniana.
Los trastornos de la marcha con pasos cortos y arrastrando los pies, as
como una tendencia a girar todo el cuerpo en bloque, son caractersticas sobresalientes
de la enfermedad de Parkinson. La marcha festinante, un signo
parkinsoniano tpico, resulta de la combinacin de una postura encorvada y la
prdida de los reflejos posturales, que hace que el paciente acelere el paso para
tratar de "alcanzar" el centro de la gravedad del cuerpo. El congelamiento de
la marcha, una caracterstica de la enfermedad de Parkinson
ms avanzada, ocurre comnmente al inicio de
la locomocin (vacilacin de inicio) al tratar de cambiar
de direccin o voltear y al entrar en un espacio
estrecho, como sera un pasillo.
Las anormalidades del equilibrio y la postura tienden
a aumentar conforme avanza la enfermedad. La flexin
de la cabeza, el encorvamiento y la inclinacin de la parte
superior del tronco, as como la tendencia a conservar
el brazo en una postura flexionada mientras se camina,
son comunes, lo mismo que los cambios en la postura
de los dedos, las manos y los brazos. La inestabilidad
postural es una de las caractersticas ms discapacitantes
de la enfermedad de Parkinson avanzada, contribuyendo
a cadas y lesiones y a una morbilidad y mortalidad
importantes. Es posible evaluarla en el consultorio con
la prueba de "impulsin" (fig. 366-1). Sin embargo, la aparicin de inestabilidad
postural y las cadas en los primeros aos de la enfermedad sugieren el diagnstico
de PD atipica. Tambin los enfermos estn expuestos al riesgo de fracturas
de cadera, vinculadas con la osteoporosis y la hipovitaminosis D.
MANIFESTACIONES N0 MOTORAS
Algunos aspectos no motores de la enfermedad de Parkinson son depresin
y ansiedad, alteraciones cognitivas, trastornos del sueo, anormalidades sensoriales
y dolor, prdida del olfato (anosmia) y alteraciones de la funcin autonmica.
En conjunto contribuyen a la carga que representa la enfermedad,
as como a las anormalidades motoras ms evidentes. Algunas de stas (p. ej.,
anosmia, depresin y trastornos del sueo) se pueden presentar mucho antes
del inicio de los signos motores. El fundamento fisiolgico de los signos y sntomas
no motores se explica en parte por la afeccin generalizada del tronco
enceflico y las estructuras olfativas, talmicas y corticales, como se describe
ms adelante en el presente captulo.
Los sntomas sensoriales a menudo se manifiestan por una sensacin molesta
de inquietud interna que parece ser una forma de acatisia. El dolor sordo
y el malestar en las extremidades es un sntoma clnico sobresaliente o se desa-
Mtodos para identificar la inestabilidad postural
/. Sesin de prctica
E s i m p o r t a n t e q u e a l p a c i e n t e s e l e e x p l i q u e q u e s e r
d e s p l a z a d o c o n f u e r z a h a c i a a t r s p a r a c o r r o b o r a r su
e q u i l i b r i o y q u e l d e b e e v i t a r c a e r s e a l p i s o , s i e s n e c e s a r i o ,
a t r a s a n d o u n p a s o d e s p u s d e q u e s e l e e m p u j a . Es
i m p o r t a n t e a n t e s del m t o d o f i n a l r e a l i z a r c o m o m n i m o u na
s e s i n d e p r c t i c a.
//. Bipedestacin
E l i n d i v i d u o d e b e e s t a r e r e c t o y n o p u e d e f l e x i o n a r e l t r o n co
h a c i a d e l a n t e e n n i n g n s e n t i d o , s a l v o q u e l a f l e x i n a x i a l le
i m p i d a l a p o s t u r a e r e c t a . Es i m p o r t a n t e n o d e s p l a z a r a l
p a c i e n t e c u a n d o e s t e n d e s e q u i l i b r i o , p o r h a b e r r e c i b i d o o t ro
d e s p l a z a m i e n t o p r e v i a m e n t e . L a b i p e d e s t a c i n d e b e s e r c on
l o s p i e s s e p a r a d o s c m o d a m e n t e .
///. "Desplazamiento"
S e d e s p l a z a c o n f u e r z a y r e p e n t i n a m e n t e u n t r a m o s u f i c i e n te
p a r a h a c e r q u e l a p e r s o n a r e t r o c e d a u n p a s o .
IV. Respuesta del explorador
E l e x p l o r a d o r d e b e e s t a r p r e p a r a d o p a r a d e t e n er
i n m e d i a t a m e n t e a l p a c i e n t e , p e r o q u e c u e n t e c o n s u f i c i e n te
e s p a c i o p a r a d e s p l a z a r s e h a c i a a t r s c o n e l e n f e r m o , c u a n d o
m e n o s t r e s p a s o s d e r e c u p e r a c i n . E l e s t u d i o s e d e b e
r e a l i z a r e n u n s i t i o c o n e s p a c i o l o s u f i c i e n t e m e n t e a m p l io
p a r a d i f e r e n c i a r e n t r e r e t r o p u l s i n p e r s i s t e n t e p e r o c o n
r e c u p e r a c i n y a u s e n c i a d e r e c u p e r a c i n .
F I G U R A 366-1. P r u e b a s p a r a i d e n t i f i c a r l a i n e s t a b i l i d