Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

HEMOSTASIA SECUNDARIA
Balance fisiolgico de la hemostasia
Fase lasm!tica" Intervienen plaquetas y factores plaquetarios de la coagulacin que estn en el
plasma. La mayora son sintetizados en el hgado y la mayora son procoagulantes, ya que se
activan unos a otros en cascada. Tambin hay inhibidores fisiolgicos de la coagulacin o
reguladores! "T III, #rot $, #rot %, cofactor heparnico.
Facto#es $#ocoag%lantes" &er diagrama de la fase de la coagulacin e'trnseca e intrnseca en el
(arrison.
Fase Int#&nseca"
". )actores de contacto! $alicrena y #recalicrena, *II, +uininogeno
,. -stas .ltimas estimulan al factor *II en presencia del &II y forman el comple/o ternaza. #rimer
comple/o que se forma para activar al )actor *. -sta formado por factores I* y &III $alcio y
fosfolpidos.
$. -l factor & estimula al comple/o #rotrombinaza 0esta formado por protrombina, calcio y
fosfolpidos1
2. "l final el comple/o de protrombinaza genera trombina 0quien agrega las plaquetas1 cuyas
funciones son las siguientes!
3. paso de fibringeno a fibrina
4. activacin del factor &III
5. "ctivacin del factor & que pasa a &a
6. "ctivacin del factor *III que le da estabilidad al cagulo
7. trombomodulina
8. aumenta la agregacin de #LT
-. 9tros factores de esta va son el! *II, *I, &III, I*, :(;<, *II0hageman1 no solo act.an en la
fase intrnseca sino en la fase fibrinoltica.
). %e eval.a por T#T alterado as como T#T prolongado y un T# normal podra indicar!
3. dficit de los factores de contacto
4. dficit de los factores I* y &III
5. Tener un inhibidor ya sea de los factores de contacto o de los factores I* y &III
Fase E't#&nseca"
". %e basa en tromboplastina tisular que sale a liberacin por lesiones y activa al factor &II que
a su vez 0=1 a * y este 0=1 al &. Luego este hace que pase protrombina a trombina y se da la
formacin del cogulo estbale final.
,. La prueba de laboratorio que evalua es T#
T#T T# "lteracin
"lterad
o
>ormal Intrnseca
>ormal "lterad
o
-'trnseca 0 dficit &II o &III1
"lterad
o
"lterad
o
"lteracin de la &a com.n0factor * o IIa1
>ormal >ormal "lteracin del factor *III, estabilidad del
cogulo
(ltima fase de la coag%lacin! %e mide por TT0tiempo de trombina1 cualitativa y cuantitativamente.
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
Inhi)ido#es fisiolgicos o no#males de la coag%lacin!
-l inhibidor fisiolgico ms importante es la "TIII. %e une a la heparina formando el comple/o!
(eparina?"TIII quien inhibe los efectos de la trombina. %u deficiencia produce hi$e#coag%la)ilidad*
La #ro $ se activa a travs de la trombomodulina 0protena del endotelio1 y necesita del cofactor
#ro % para poder activarse y formar la #ro $ activada quien inhibe a los factores & y &III. Tambin
depende de la &it :.
La deficiencia de los inhibidores fisiolgicos ya sea congnita o adquirida lleva a la formacin de
trombos debido a la hipercoagulabilidad.
La deficiencia de los factores procoagulantes conlleva hemorragia.
La mutacin del factor & por cambio en los aminocidos 0@lu por "rg1 en posicin 7AB produce un
)actor & resistente a la inhibicin por pro $, llamado )actor & de Leydig que produce Trombofilia o
T&#, siendo una de las causas ms comunes en pacientes /venes.
La Trombina activa al factor *III quien a su vez produce estabilidad del cogulo ya que lo hace
insoluble 0fibrina insoluble y ms estable1. " partir del cogulo insoluble si sobre el act.a la plasmina
0fibrinolisis1 se forma el dmero 2, es decir que se determina por medio del laboratorio el dmero 2 se
comprueba que se ha dado la accin de la plasmina sobre el cogulo insoluble. Tambin se
producen los productos de degradacin del fibringeno ya que act.a sobre l y no sobre el dmero 2.
%ino act.a la plasmina sobre el fibringeno, no se da la produccin del dmero 2 porque el cogulo
no es estable lo cual es un marcador de trombosis o $I2
Eta$a Fi)#inol&tica"
". -lplasmingeno pasa a plasma.
,. -s dependiente de la aciin de la palomina que se activa por el activador tisular del
plasmingeno o tambin directamente por la accin de un frmaco que puede ser la
uroquinasa o estreptoquinasa que son medicamentos utilizados en I"; o trombosis masiva.
$. -l sistema fibrinoltico tambin se puede activar por los factores de contacto.
Inhi)ido#es fisiolgicos de la fi)#inolisis
". C 4 antiplasmina! inhibe directamente el efecto de la plasmina.
,. Inhibidor del activador tisular del #lasmingeno! #"I?3
"L #D-@E>"T"D>9% +E- #DE-," 2- L",9D"T9DI9 %E%T->T" %E 2I"@>9%TI$9 T->-;9% +E- T9;"D ->
$E->T" L" %->%I,ILI2"2 F -%#-$I)I$I2"2 2- L"% #DE-,"% 2- (-;9%T"%I"
#rueba %ensibilida
d
-specificida
d
$omentarios
T#, T#T GBH BGH )ase
bioquimiI
(emoflico
T de sangra J7H GJH )ase primaria
Trastorno 3K
Decuento
#laquetario
3AAH GJH )ase primaria
-s importante conocer la probabilidad pre?test para conocer el valor de la prueba.
+ue debe contener el test de la coagulacin!
o Decuento de #LT
o Tiempo de sangria
o T#T
o T#
o TT
o )ibringeno
Alte#acin de la coag%lacin
('$linica! -studio cronolgico de lo que se le pregunta!
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
Decien nacido con problema de la coagulacin, edad adultaL
#roblemas de #artoL ;anifestacin hemorragicas heredofamiliares! $efalohematoma gigante,
hemorragia intracraneal o al momento de cortar el cordn umbilical. (ematomas.
$ada de los dientes de leche con sangrado e'cesivo. -psita'is asociada o no a trauma.
;enarqua! siguen menstruaciones abundantes por varios das.
"ntecedentes quir.rgicos.
Hemofilia A
Trastorno congnito por deficiencia del factor &III.
Ligado al cromosoma *! por lo que el hombre es quien lo padece, la mu/er es solo portadora y lo
transmite a su hi/o varon. La mu/er puede tener manifestaciones clnicas si es homocigoto o por el
fenmeno de Lionizacin, cuando el gen anormal se e'presa ms no el normal.
-sta ligada a la realeza porque los zares de Dusia lo padecan, pero es mucho ms antigua ya que
en el talmud esta escrito que cuando le hacan la circunsicin a los niMos hemoflicos moran.
%ntomas del paciente! hemorragia en articulacin con lesin articular, hemartrosis que produce
deformidad fsica con artropata hemoflica 0incapacitante1
Hemofilia B
2efecto del factor I*. Tambin ligado a * 0recordar que 2eficiencia de @8#2( tambin esta ligada a
*1 %e parece a la -nfermedad de v< 0la fraccin procoagulante del )actor &III1 pero sin alteraciones
en la hemostasia #rimaria.
Las (emofilias " y , son clnicamente idnticas, al igual que sus pruebas clnicas! (' $lnicas de
hemorragias que es por la disminucin del )actor &III o del I*.
2atos de Laboratorio! TT# prolongado
T# >ormal
Tiempo de $oagulacin prolongado
)v< >ormal
Tiempo de %angra >ormal
T#atamiento"
-s igual para la (emofilia " y ,, el diagnstico es fcil pero el tratamiento es difcil porque tiene
manifestaciones ms severas que la -nf de v<, cuyo diagnstico es ms fcil.
3. Deemplazo del factor deficiente 0JAH de estos pacientes se contagiaron de &I( en los
BAN,hoy se trata el factor &III con solvente detergente para eliminar la enfermedad de las
vacas locas, parvovirus, &I( y (&,. Tambin hay factor &III por "2> recombinante e
ingienera gentica.
4. #rohibidos los deportes de contactoO se puede practicar la >atacin.
5. &acunar vs &(, por los hemoderivados.
6. 2eterminar los inhibidores
7. t3P4 del factor &III es de B?34h cuando lo inyectan! #' de JAIg 4EPB?4h o dar 3?4 unidades
cada seis horas.
(ay una correlacin entre los niveles de deficiencia del factor &III y la severidad del sangrado!
3H en el primer aMo de vida tiene mayor manifestacin de sangrado en la circuncisin,
sangrado de te/ido blando.
6?7H hemorragia despus de trauma.
7?4AH sangrado despus de trauma, ciruga y e'traccin de dentaria.
4A?7AH sangra despus de ciruga mayor
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
-n caso de trauma craneoenceflico, abdominal cerrado, torcico cerrado o herida punzocortante
debe darse tratamiento de reemplazo de inmediato con lo que est disponible en ese lugar en ese
momento. %i hay factor &III, ver si se puede preparar crioprecipitado o usar plasma fresco congelado,
lo que no debe hacerse es si se esta en el interior es enviar a la persona en ambulancia a la ciudad
de #anam.
Diagnstico de +a)o#ato#io"
%on menos costosos y menos especficos que otros reactivos locales!
3. %uero Deactivo que tiene el factor I*! si se corrige el T#T con este, es hemofilia , porque
esta deficiente en este factor.
4. #lasma ",%9D&-2 que tiene factor &III si se corrige es dficit del factor &III es (emofilia ".
(emofilia " (emofilia , 2ef de )v<
2'
(ematoma
(emartrosis
Ligado *
-pista'is
"rtralgia
-n hombres !
"rtropata deformante y
discapacitante
(emorragia grave
Trastorno (emostasi 3K
-quimosis
Lesin purpurita
"utosomica dominante
>o hemartrosis
-psita'is
>o artralgias
;u/eres y hombres
La
b
T sangria >ormal
T#T prolongado
2ficit ) &III
)v< normal
"gregabilidad #laquetaria
Distocetina , "2#, colageno >ormal
Tiempo de coagulacin ;ayor
T sangria aumentado
T#T prolongado
2ficit de )actor &III
2ficit del factor de &<
"gregabilidad!
Distocetina anormal
"2# y colageno normal
Tiempo de coagulacin mayor 2ficit de ) &III 2ficit de ) I*
T'
)&III liofilizado
$rioprecipitado
#)$
)I* liofilizado
$omple/o
antitrombinico
#)$
) v< comercial
$rioprecipitado
2esmopresina
Coag%lacin Int#a,asc%la# Diseminada
atofisiolog&a del s&nd#ome T#om)ohemo##agico
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
$on manifestaciones caticas de la coagulacin!
$I2 es un sndrome que involucra los tres componentes de la coagulacin!
Trombocitopenia 0hemostasia primaria1
2isfuncin plaquetaria por los productos de degradacin de fibrina 0hemostasia primaria1
)ase plasmatica por consumo o deplecin de los factores de coagulacin 0hemostasia
secundaria1
)asi fibrinoltica aumentada
#or ello se da la formacin de microtrombos que se acumulan en la circulacin en te/idos en el riMon
en el hgado! "l chocar los glbulos ro/os con la fibrina se produce "nemia (emoltica
;icroangioptica o intravascular mecnica con esquizocitos
2iagnstico!
-n el frotis de %angre perifrica se ven esquizocitos, policromatofilia, trombocitopenia y eritroblastos.
-l Tratamiento esta dirigido a la causa.
$ausas!
3. %hocI %ptico
4. ;ordedura de 9fidio
5. -mbolismo de Lquido amnitico
6. 9ovito
7. "neurisma gigante de la aorta abdominal
8. $ancer diseminado
J. -ndoto'ina
B. (emangioma gigante
G. Leucemia #romieloctica
3A. 2esprendimiento de placenta
33. @angrena en e'tremidad
(ay trombos, sangrado y necrosis de te/ido!
T#atamiento"
3. 2irigido a la causa o gatillo, es msbien de soporte y no hay que dar tantos factores
procoagulantes.
4. 2ar antibiticos y control hemodinmica
5. %i sangra puede ser por altercion de los factores de coagulacin o alteracin y disminucin de
las plaquetas
6. @eneralmente no se da plasma fresco congelado
S&nd#ome de T#om)o - hemo##agia
$itocinas
)actor Tisular #lasminogeno activacion inactivacion
"ccin de trombina
Trombosis
"ccin del #lasmingeno
%angrado
>ecrosis Tisular
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
La vitamina : necesita de las sales biliares y esta a su vez es necesaria para los factores
dependientes de &it: que se sintetizan en el hgado! II, &II, I*, * #rot $ y %. -l recin nacido no
tiene &it : por ello se produce en ellos fcilmente el %d hemorrgico. "s como en trastornos que
disminuyan las sales biliares como! $lculo biliar y $" de la cabeza del pncreas.
S&ntomas . Signos!
Trombosis microvascular
(ipo'emia
>eurolgico! convulsiones, delirio, lesin multifocal de corteza
(emorragia pulmonar
Lesin ulcerativa de la piel
;anifestaciones de hemorragia! neurolgicas, @I, pulmonares
(ematuria
3. %epsisPTo'inasPTrauma producen ag#egacin.
4. La agregacin!
a. #roduce oclusin vascular que lleva a trombosis
b. #roduce la coagulacin
5. La $oagulacin produce!
a. 2isminucin 2e Los factores de coagulacin! T# y T#T aumenta
b. 2positos de fibrina
6. Los depsitos de )ibrina producen!
a. 2isminucin )actor I, fibrina y TT aumenta
b. 9clusin de vasos que producen nuevamente trombosis
#%e)as de +a)o#ato#io
Laboratorio
%ensibilida
d
-specificida
d
Q #LT J5?JJH 6BH
Trombocitopenia o #LT ba/as, no e'iste $I2 con #LT
normales
)ibrinogeno 44?JGH BJH
#uede estar normal sobre todo si es compensado o
crnica
TT# 85?GAH GAH -'cluye el tratamiento con (eparina
T# J8?GAH GAH
-'cluye enfermedad hepatica, deficiencia de vit: o
tratamiento con $umadin
%ulfato de
#rotamina
G7H 87H
2mero 2 G5H GJH
#2) = 2mero2 3AAH GJH
#2)! productos de degradacin del fibrinogeno
Fi)#inolisis #ima#ia
(ay dficit de alfa 4 antiplasmina y disminucin de la inhibicin del factor activador del plasmingeno
$ausas!
$iruga de la prstata que tiene endoquinasas
-nfermedad heptica donde no se metabolizan los factores activadores del plasmingeno
>o hay consumo de los factores T# y T#T estn normal
2isminucin del fibringeno
Los productos de degradacin del fibringeno estan presentes no as el dmero 2
>o hay trombos
"nemia hemoltica ;icroangioptica
T'! ,loquera la fibrinolisis con ";I$"D! cido aminocaproico y TD"%IL9L probiner, anticuerpos
trane'aminico = $rioprecipitado para reponer fibringeno
>o dar ";I$"D en $I2 porque se trombosa el paciente por todos lados.
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
Diagnstico Dife#encial
L", $I2 aguda $I2 crnica )ibrinolisis #rimaria
)ibrinolisis 4K porque se forma
el cogulo y se activa el
sistema fibrinoltico.
2mero 2 presente y
productos de degradacin del
fibringeno
2mero 2
"ctivacin durante la lisis del
fibringeno sin alterar la va de la
coagulacin, por e/mplo al dar
uroquinasaso estreptoquinasas.
>o se altera el T# o T#T
#LT 08A?BAml1
,orderline
> o
>
T# 0> si es compensada1 > o >
T#T 0> si es compensada1 > o >
)actor I
TT > o
%96 de
protamina
= = ?
-squizocito 7AH GAH "usente
) & >
) &III > > o
)ibrinopeptido " >
)ibrinopeptido , >
,?,3?64
#lasmina
/#$%#a T#om)ocito$0nica T#om)tica 1TT2 "nemia hemoltica microangioptica
2esordenes neurolgicos fle'ibles!
#uede estar en $oma o consiente
-star ciego o ver de repente
Tener parestesias y de repente no.
%e produce aumento de agregacin plaquetaria o hiperagregabilidad.
"dems hay trastornos inmunolgicos
2iagnstico diferencial con ! $I2, fibrinolisis
2iagnostico diferencial entre $I2 y #TT
#TT $I2
#LT
T# >
T#T >
)ibrinogeno >
-squizocitos #resente #resente
Lisis de euglobinas >
Tratamiento
#lasmaferesis para remover las sustancias que estimulen o activen las plaquetas
Trombofilia
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
$ausas!
3. #aciente /oven con dficit de los inhibidores fisolgicos
4. )actor & Leiding
5. "nticuerpos antifosolpidos,no corrige T#T al agregar plasma normal
6. Trombosis o abortos recurrentes y general se le estan haciendo estudios de L-% y
enfermedades autoinmunes.
Tratamiento!
3. La heparina para poder que act.e tiene que unirse a "nti III, cuya vida media es 5?6 horas
a. 2osis subcutaneas para T&# 0profila'is1caidas de cadera encamados
b. 2osis I& continua en el tratamiento del tromboembolismo
c. $irugas de $orazon abierto
i. T#T sirve de control para la heparina I&, la heparina de ba/o peso molecular inhibe el
factor * estimulando mayor accin antitrombtica y menor accin anticoagulante
permitiendo su uso ambulatorio.
ii. "nticoagulantes de accin prolongada! <arfarina o $umadinO <arfarina inhibe la sntesis
de lod factores dependientes de la &it :.
iii. #ara monitorizar cumadin se utiliza T#, pero como es de diversas fuentes entonces hay
una gran variabilidad y esto tambin conlleva a mayor hemorragia y trombosisO por esto la
9;% recomend estandarizar el T# con una frmula matemtica I>D
I>D R S0T# del p'P tp control1TU I%I
I%I! indce de sensibilidad,inidca la capacidad o sensibilidad de reaccionar para determinar la
presencia de los factores dependientes de &it :. %u valor numrico es 3.5
>ota! %e reporta algoritmo como en los siguientes e/emplos.
I>D teraputico para una vlvula protsica es de 4.7 a 5.7 0alta intensidad frente a un sndrome
antifossolpido1
T&# 4?5 disminuye la variabilidad en el reporte de los resultados
)ibrinolisis atrial! es de 3.7 a 4.7
4. ;edicamentos que potencian la efectividad del $umadin
a. "ntibiticos
b. %alicilatos
c. -pinefrina
5. ;edicamentos que disminuyen su efectividad
a. ,arbit.ricos como el fenobarbital
b. "nticonvulsivos
c. antihistamnicos