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REV NEUROL 2004; 38 (6): 554-564 554

REVISIN
INTRODUCCIN
Los tumores del SNC suponen el 22% de las enfermedades tu-
morales en los menores de 14 aos y el 10% entre los 15 y los
19 aos. Adems, son la principal causa de muerte por cncer
en la infancia. Entre los pacientes que sobreviven, el 50%
requiere educacin especial, el 50% presenta discapacidades
motoras, el 37% dolor de cabeza, el 28% convulsiones y la
incidencia de segundos tumores cerebrales es creciente. Est
formado por un conjunto muy amplio y diverso de entidades,
sobre cuyas caractersticas moleculares y citogenticas hemos
ido acumulando conocimientos. Esto ltimo nos permite iden-
tificarlas mejor y sentar las bases para una clasificacin ms
correcta. Es probable que en la prxima dcada los anlisis de
gentica molecular demuestren su utilidad en la evaluacin de
muchos tumores del SNC. Estas tcnicas llegarn a ser de uso
rutinario en neurooncologa y contribuirn al desarrollo de un
sistema de clasificacin integrado que incluya los rasgos his-
tolgicos, moleculares, neurobiolgicos y neurorradiolgicos.
A pesar de estos progresos, los tumores cerebrales todava se
caracterizan fundamentalmente por sus rasgos histolgicos,
con una frecuente presuncin acerca del origen celular de la
neoplasia. Desde el punto de vista del entendimiento histol-
gico y como entidades clinicopatolgicas, utilizamos la clasi-
ficacin ms ampliamente aceptada y cuyos criterios vienen
definidos en la monografa WHO Pathology and Genetics:
Tumors of the Nervous System o, simplemente, WHO 2000,
clasificacin que tambin los grada de acuerdo con su com-
portamiento biolgico [1].
Los tumores peditricos aparecen en un cerebro en desarro-
llo y se localizan en sitios especficos. Adems, es importante
resaltar la selectividad existente entre los tipos de tumores y la
topografa del SNC, punto de vista que da lugar a un abordaje
clnico de clasificacin de los mismos (Tabla I) [2].
Cuando lo que relacionamos es mxima incidencia, edad y
localizacin, obtenemos otra clasificacin (Tabla II).
TUMORES ASTROCITARIOS
Son los tumores primarios del SNC ms frecuentes en nios y
representan el 30-40% de los mismos. Constituyen un grupo
con un amplio espectro de neoplasias que son diferentes en su
topografa, rasgos radiolgicos, histopatologa, comportamien-
to biolgico, alteraciones genticas y curso clnico. El principal
reto es la distincin entre los tumores astrocitarios difusos de
carcter infiltrante y aquellos que constituyen lesiones localiza-
das. Estos ltimos (astrocitoma piloctico, xantoastrocitoma
pleomrfico, astrocitoma desmoplsico cerebral de la infancia y
astrocitoma subependimario de clulas gigantes) son ms fre-
cuentes en nios y pacientes jvenes y constituyen verdaderas
entidades clinicopatolgicas diferenciadas con un bajo grado de
malignidad. Asimismo, los tumores difusos resultan en un
espectro de tumores de diferentes fenotipos y grados de malig-
nidad, pero con una inherente tendencia a la progresin maligna
que refleja el tipo de alteraciones genticas adquiridas durante
el proceso de transformacin [3-14]. De mxima incidencia en
hemisferios cerebrales y el tronco cerebral, pero poco frecuen-
tes en la infancia, estos ltimos representan el 14% de los tumo-
res del SNC. Caractersticamente, estn mal delimitados y son
microscpicamente infiltrantes. Su grado de malignidad oscila
del II al IV, aunque la mayora son de bajo grado y muestran una
menor tendencia a progresar a la malignidad que en los adultos
CENTRAL NERVOUS SYSTEM TUMOURS IN CHILDHOOD: THEIR CLINICAL-PATHOLOGICAL ASPECTS
Summary. Aims. Paediatric tumours affecting the central nervous system (CNS) constitute the second most frequent group
of tumours at this age. Taking the WHO 2000 classification as our starting point, our intention was to describe the more
important clinical and pathological features in the differential diagnosis of the different tumourous entities with the highest
incidence in childhood. We highlight, above all, the characteristics that justify the need for a smooth flow of information
between neurologists, neurosurgeons, neuroradiologists, neuropathologists and oncologists. We do not deal with familial
tumourous syndromes, genetic aspects or clinical information derived from analyses of molecular alterations. Development.
Among CNS tumours, enough age-related differences exist to be able to consider those appearing during childhood in their
own right. Their topographic specificity is very characteristic and while 50% of them are infratentorial, 90% of those that
occur in adults are supratentorial. Embryonic tumours are very frequent in childhood, but rare in adults, and the opposite
happens with meningiomas. They are also different as regards their histological features, clinical characteristics, the early
tendency to spread throughout the nervous system in the course of the disease and their biological behaviour. These data
make us think that, in the pathogenesis of brain tumours in children, the molecular and epigenetic factors involved are
different from those at play in the case of adults. Conclusions. A correct diagnosis requires a multidisciplinary approach and
an understanding of the histological criteria and nomenclature by the health professionals involved in treating these
patients. [REV NEUROL 2004; 38: 554-64]
Key words. Children. CNS. CNS tumours. Paediatric tumours.
Recibido: 16.09.03. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 23.12.03.
a
Servicio de Anatoma Patolgica (Neuropatologa).
b
Servicio de Neuro-
rradiologa. Hospital Vall dHebron. Barcelona, Espaa.
Correspondencia: Dra. Arantxa Ortega-Aznar. Servicio de Anatoma Pato-
lgica (Neuropatologa). Hospital Vall dHebron. Passeig de la Vall dHebron,
119-129. E-08035 Barcelona. Fax: + 34 932 746 818. E-mail: aortega@
cs.vhebron.es
2004, REVISTA DE NEUROLOGA
Tumores del sistema nervioso central en la infancia:
aspectos clinicopatolgicos
A. Ortega-Aznar
a
, F.J. Romero-Vidal
b
TUMORES CEREBRALES INFANTILES
(Fig. 1). La evolucin natural es poco conocida debido a que,
junto a su baja incidencia, existe una falta de series bien estudia-
das [15-18]. El extremo maligno de este espectro de tumores
astrocitarios corresponde al glioblastoma multiforme, que, aun
siendo el tumor cerebral ms frecuente en el adulto, resulta muy
infrecuente en la infancia y muestra una gran disparidad en la
incidencia aportada por las distintas series. En alguna de ellas se
refiere que el 8% de los glioblastomas se presenta en nios, e
incluso se han descrito casos con diagnstico prenatal [1]. Se
trata de un tumor de mxima heterogeneidad intratumoral e
intertumoral y con gran polimorfismo celular, como en su con-
trapartida en adultos.
Vemos con excesiva frecuencia que para este grupo de tumo-
res prolifera el uso de una terminologa oscura e inespecfica.
Con el diagnstico de astrocitoma de bajo grado se interpretan o
engloban como iguales entidades de diferente biologa e implica-
ciones pronsticas. Debe vigilarse, tambin, la utilizacin del tr-
mino astrocitoma, sin un subtipo o calificativo, para el diagns-
tico de tumores astrocitarios de bajo grado, porque suele sobreen-
tenderse como astrocitoma difuso. No son raras las situaciones de
dificultad diagnstica, escasez del material o pobre representati-
vidad del mismo, y en ellas resulta imprescindible completar el
diagnstico histolgico con los datos radiolgicos y clnicos.
Astrocitoma piloctico
Es el tumor astrocitario ms frecuente en la infancia y el 70% de
los casos ocurre en pacientes menores de 20 aos. Su distribu-
cin topogrfica, las caractersticas radiolgicas, los patrones
tisulares, los rasgos histolgicos, el patrn de crecimiento y los
factores pronsticos conforman una entidad clinicopatolgica
bien definida que corresponde a un grado I de malignidad (WHO
2000) [19-23]. Los marcadores citolgicos e histolgicos de ma-
lignidad en otros tumores, sobre todo astrocitarios, incluso la
infiltracin tumoral del espacio subaracnoideo, carecen de valor
pronstico en ste [24-28]. Las implicaciones clnicas de estos
hechos son frecuentemente infravaloradas por clnicos, radilo-
gos y patlogos.
Su localizacin cerebelosa es la ms frecuente, y en la pobla-
cin infantil los astrocitomas de cerebelo son casi exclusivamente
pilocticos (97%) [1]. En esta localizacin, la ciruga frecuente-
mente comporta una extirpacin completa, mientras que en su
caracterstica localizacin cerebral en el tlamo, en las paredes del
III ventrculo o en su localizacin parcialmente intraventricular, la
reseccin completa es difcil y el pronstico est muy condiciona-
do por la opcin que se tome ante las ventajas y desventajas de un
tratamiento quirrgico agresivo. Su localizacin en el nervio pti-
co es tpicamente infantil; un pequeo porcentaje de los mismos
Hemisferios cerebrales
Astrocitoma difuso
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma anaplsico
Glioblastoma multiforme
Xantoastrocitoma pleomrfico
Tumor neuroectodrmico primitivo
Tumores ganglionares
Ependimoma
Tumores oligodendrogliales
Tumor rabdoide atpico
Ventrculos laterales
Ependimoma
Papiloma de plexos coroideos
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
Tumor neuroectodrmico primitivo
Tercer ventrculo
Ependimoma
Astrocitoma
Papiloma de plexos coroideos
Regin pineal
Tumores de clulas pineales
Tumores germinales
Regin sellar
Craneofaringioma
Tumores germinales
Astrocitoma piloctico
Hamartoma
Tronco cerebral
Astrocitoma difuso
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma anaplsico
Glioblastoma multiforme
Cuarto ventrculo
Ependimoma
Meduloblastoma
Astrocitoma piloctico
Papiloma de plexos coroideos
Cerebelo
Meduloblastoma
Astrocitoma piloctico
Tumor rabdoide atpico
ngulo pontocerebeloso
Ependimoma
Papiloma de plexos coroideos
Astrocitoma
Tabla I. Tumores cerebrales y localizacin.
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A. ORTEGA-AZNAR, ET AL
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se asocia a neurofibromatosis de tipo 1 (NF1), en cuyo caso sue-
len ser bilaterales [29-31] (Fig. 2). En esta localizacin, frecuente-
mente se someten a radiacin por falta de biopsia o de un diagns-
tico especfico. Algunos casos publicados debido a su comporta-
miento agresivo, mostraban en su historia el antecedente de haber-
se sometido a radioterapia por un astrocitoma piloctico anterior,
con perodos de latencia que variaban desde 2 a 50 aos [32].
Xantoastrocitoma pleomrfico
Este tumor astrocitario supone el 1% de este grupo y afecta, so-
bre todo, a nios y adultos jvenes. Dos tercios de los enfermos
son menores de 18 aos. Localizado generalmente en el cerebro,
se distingue por su carcter circunscrito y su localizacin super-
ficial relacionada con las meninges (Fig. 3). La historia clnica
se asocia tpicamente a convulsiones resistentes al tratamiento.
Los rasgos histolgicos complejos de este tumor son especial-
mente caractersticos e incluyen un patrn fascicular, trama reti-
culnica rica, clulas astrocitarias pleomrficas y astrocitos lipi-
dizados o xnticos como datos positivos ms importantes y
constantes. Adquieren especial relevancia en el diagnstico
correcto de este tumor los datos negativos, como la inexistencia
de mitosis, necrosis o hiperplasia endotelial [1,2,32]. Su carcter
Figura 1. a) Lesin expansiva tumoral del tronco cerebral que distorsiona la protuberancia, comprime y deforma el cuarto ventrculo; b) Infiltracin
tumoral de baja densidad celular sobre un fondo fibrilar en un astrocitoma fibrilar difuso; los astrocitos neoplsicos presentan un amplio citoplasma y
prolongaciones gliales sin atipia nuclear; c) Mayor densidad celular en un astrocitoma difuso fibrilar anaplsico; algunos astrocitos muestran mayor ple-
omorfismo celular y atipia nuclear; obsrvese una mitosis en el centro; d) Gran densidad celular, pleomorfismo y atipia nuclear en un glioblastoma mul-
tiforme; en la parte superior es visible una clula gigante multinucleada tumoral.
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abigarrado y su celularidad pleomrfica, que podra calificarse
de atpica, dan pie a que frecuentemente se diagnostique como
tumor mesenquimal maligno o glioblastoma multiforme. Frente
a esta morfologa de tumor pleomrfico, su pronstico es favo-
rable y corresponde a un grado II de malignidad.
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
Es una neoplasia localizada en la pared de los ventrculos late-
rales, circunscrita, a menudo calcificada y benigna (grado I),
que se asocia al complejo de esclerosis tuberosa. Su inciden-
cia es del 6 al 16% en estos pacientes y puede iniciarse clni-
camente en nios o jvenes. Histolgicamente est formado
por clulas de aspecto ganglionar que muestran ambigedad
inmunofenotpica. El aumento de la actividad mittica o la ati-
pia celular, en alguno de estos casos, carecen de significado
Tabla II. Tumores cerebrales infantiles segn su incidencia y su topografa.
Tumores de la fosa posterior o infratentoriales
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma de tronco
Meduloblastoma
Tumores ependimarios
Tumores de plexos coroideos
Tumores cerebrales
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma fibrilar difuso
Xantoastrocitoma pleomrfico
Astrocitoma subependimario de clulas gigantes
Astrocitoma/ganglioglioma desmoplsico infantil
Tumores de plexos coroideos
Tumores ependimarios
Ganglioglioma/gangliocitoma
Meduloepitelioma
Ependimoblastoma
Tumor neuroectodrmico primitivo
Tumor rabdoide/teratoide atpico
Tumores de la regin pineal
Pineocitoma
Pineoblastoma
Teratoma
Germinoma
Carcinoma embrionario
Coriocarcinoma
Tumor del seno endodrmico
Tumores de la regin sellar
Craniofaringioma
Figura 2. a) Astrocitoma piloctico hipotalmico bien delimitado y con un
componente qustico, que produce desplazamiento de la lnea media; b)
Astrocitoma piloctico infiltrando y ensanchando ambos nervios pticos
en un corte transversal; c) Abundantes fibras de Rosenthal; se trata de
estructuras muy eosinfilas, brillantes, irregulares y frecuentemente elon-
gadas, que son un marcador histolgico caracterstico de este tumor; ob-
srvense algunos cuerpos granulares eosinoflicos.
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TUMORES CEREBRALES INFANTILES
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pronstico. Se ha discutido frecuentemente si se trata de un ha-
martoma o de un verdadero tumor.
Algunos tumores astrocitarios, como el astrocitoma piloctico, el
xantoastrocitoma pleomrfico, el ganglioglioma desmoplsico
infantil o el astrocitoma subependimario de clulas gigantes, son
especialmente susceptibles de interpretarse errneamente con un
mayor grado de malignidad al que les corresponde. Esto se debe
a sus caractersticas histolgicas, entre las que frecuentemente
figura el pleomorfismo celular o un componente desmoplsico
prominente. Esta confusin diagnstica es particularmente fre-
cuente en situaciones de reseccin incompleta.
En la prctica clnica, algunos escenarios pueden sugerir un
diagnstico histolgico incorrecto [2,33]:
Un astrocitoma difuso grado II ante una lesin que capta
contraste.
Un astrocitoma difuso grado II o III ante una masa que ra-
diolgicamente es homogneamente captante.
Un astrocitoma difuso grado III o IV ante la imagen de un
ndulo superficial homogneamente captante en la pared de
un quiste.
Tumor maligno a la luz de una historia clnica prolongada,
frecuentemente de convulsiones o asociada al festoneado de
la tabla interna sea del crneo.
Neoplasia maligna en ausencia de evidencia radiolgica de
edema peritumoral.
Astrocitoma infiltrante o maligno en un tumor con fibras de
Rosenthal o cuerpos granulares eosinoflicos.
TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES
Son tumores poco frecuentes que tienen en comn la presencia
de diferenciacin neuronal ms o menos extensa, entremezcla-
da o no con un componente de diferenciacin glial. Casi todos
los tipos que forman el grupo implican un buen pronstico y
corresponden a grados I o II de malignidad. De ellos, solamente
el ganglioglioma/astrocitoma desmoplsico infantil es casi ex-
clusivamente de nios menores de 2 aos, mientras que el gan-
gliocitoma, el ganglioglioma, el tumor disembrioplstico neu-
roepitelial y el neurocitoma central pueden verse a cualquier
edad, incluso en nios. Estos tumores causan frecuentemente
convulsiones parciales complejas, tienen predileccin por el
lbulo temporal, en el 5% de los casos se asocian a anormalida-
des displsicas congnitas y se relacionan con la ciruga de la
epilepsia resistente al tratamiento [1,2,34]. Muchas veces hay
serias dificultades diagnsticas para diferenciar los tumores de
clulas ganglionares de aquellas neoplasias gliales que estn
infiltrando la sustancia gris y, por tanto, muestran neuronas
atrapadas, as como para distinguirlos de otros tumores neuro-
epiteliales con grandes clulas cuyo evidente nuclolo les con-
fiere aspecto ganglionar. Adems, algunos rasgos histolgicos
caractersticos de los tumores astrocitarios, como los cuerpos
granulares eosinoflicos presentes en el astrocitoma piloctico
y el xantoastrocitoma pleomrfico, pueden estar presentes
tambin en los tumores de clulas ganglionares [2]. Desde el
punto de vista radiolgico, algunas caractersticas son comunes
a estos tumores neuronales y a los astrocitarios localizados, lo
que obliga a considerarlos en el diagnstico diferencial. Se in-
Figura 3. Xantoastrocitoma pleomrfico: a) RMen secuencia T
2
axial con ndulo tumoral (flecha blanca) y edema (flecha negra); b) RMen secuencia T
1
axial con contraste, porcin tumoral slida (flecha gris) de localizacin perifrica y zona qustica (flecha negra).
a
b

terpretan como rasgos propios de tumores de bajo grado de ma-


lignidad la presencia de lesin qustica especialmente si pre-
senta un ndulo mural, la localizacin superficial, la ausencia
de efecto de masa, el edema escaso, la presencia de calcificacio-
nes y la erosin sea [35-37] (Fig. 3).
TUMORES EPENDIMARIOS
Son tumores neuroepiteliales derivados de clulas que expresan
diferenciacin ependimaria. Suponen entre el 6 y el 12% de los
tumores intracraneales infantiles y el 30% de aquellos que se dan
en menores de 3 aos. Pueden localizarse en cualquier regin a lo
largo del sistema ventricular y del canal espinal, pero el 70% de
los intracraneales lo hace en la fosa posterior y, de stos, la mitad
se origina en el suelo del cuarto ventrculo. En los nios ms
pequeos predomina claramente la localizacin infratentorial.
Patrones histolgicos diferentes dan lugar a subtipos o variantes
de ependimoma que pueden plantear difciles problemas de diag-
nstico diferencial con tumores de otros grupos. Histolgicamen-
te corresponden a un grado II de malignidad (Fig. 4). Sin embar-
go, uno de los aspectos ms controvertidos de estos tumores es el
intento de establecer unos criterios histolgicos de graduacin
[1,2,34]. No es raro encontrar variaciones intralesionales signifi-
cativas en el grado de diferenciacin tumoral que se expresan en
forma de ndulos que muestran pleomorfismo citolgico, activi-
dad proliferativa, necrosis y todos aquellos parmetros que con-
dicionan malignidad obligada en los tumores astrocitarios [2,38].
Un marcador histolgico de anaplasia que parece emerger como
un criterio pronstico independiente es un ndice de proliferacin
celular superior al 4%, mientras que la evaluacin de la apoptosis
de las clulas tumorales no ha aportado informacin pronstica
[39,40]. Adems, no existe una relacin clara entre las caracters-
ticas histolgicas y el comportamiento clnico de la neoplasia.
Junto a la histopatologa, la identificacin de otros parmetros
con valor pronstico es un asunto discutido y pendiente de resol-
ver. La supervivencia es significativamente menor en los nios
menores de 3 aos. La localizacin infratentorial comporta tam-
bin un peor pronstico, as como la evidencia de extensin de la
enfermedad a travs del lquido cefalorraqudeo y la amplitud de
la reseccin quirrgica. Todos ellos son indicadores que influyen
en el curso clnico [1,41-45]. La incidencia referida del ependi-
moma anaplsico (grado III) es muy variable, debido a la poca
claridad en los criterios histolgicos de malignidad.
TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Constituyen neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio
de los plexos coroideos o sus clulas progenitoras especficas.
stos, de origen neuroepitelial, estn formados por un epitelio
muy especializado con funciones de secrecin y absorcin. Los
tumores poseen muchas similitudes con los papilomas y los car-
cinomas sistmicos. Representan el 2-4% de los tumores cere-
brales en nios, pero constituyen el 10-20% de los que se mani-
fiestan en el primer ao de vida. Incluso pueden verse en la vida
fetal, porque son uno de los tumores cerebrales congnitos ms
frecuentes [46]. Los ventrculos laterales se afectan en el 50%
de los casos, el cuarto ventrculo en el 40%, y slo el 5% se lo-
calizan en el tercer ventrculo. Constituyen un espectro tumoral
Figura 4. a) Epedimoma supratentorial con hemorragia intratumoral en asta temporal derecha; b) Caractersticas pseudorrosetas perivasculares en un
ependimoma; c) Otro caso que muestra un patrn de tbulos o canales ependimarios.
a b
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TUMORES CEREBRALES INFANTILES
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que se extiende desde lesiones bien diferenciadas hasta otras
muy agresivas. El papiloma es un tumor benigno, de crecimien-
to lento, que corresponde a un grado I de malignidad. La prdi-
da de la arquitectura papilar, la poliestratificacin, el pleomor-
fismo, las mitosis, un elevado ndice de proliferacin celular, la
necrosis y la infiltracin tumoral del tejido cerebral vecino son
criterios que indican malignidad y que el tumor corresponde a
un carcinoma de plexos (grado III de malignidad) (Fig. 5). Este
ltimo, adems de diseminacin menngea, puede dar lugar a
metstasis sistmicas. El 20-40% de los tumores de plexos son
carcinomas y el 80% de los mismos se dan en nios (Fig. 4).
TUMORES EMBRIONARIOS
Se agrupan en este apartado aquellos tumores malignos, de con-
siderable heterogeneidad intratumoral e intertumoral, constitui-
dos por la proliferacin de clulas redondas indiferenciadas,
con abundantes mitosis y fenmenos de apoptosis que clsica-
mente se identificaban como tumores de clulas azules y con el
sufijo blastoma. Constituyen, por su incidencia, una fraccin
muy importante de los tumores peditricos, pero su origen y
clasificacin son temas muy discutidos. Particularmente, el tr-
mino tumor neuroectodrmico primitivo (TNEP) ha suscitado
largas controversias. Durante aos se us para incluir un sub-
grupo de tumores embrionarios ampliamente distribuido a tra-
vs del SNC y caracterizado histolgicamente por clulas muy
indiferenciadas. La introduccin de la inmunocitoqumica y de
los estudios genticos moleculares ha realzado las diferencias
entre algunas de las entidades TNEP mejor conocidas. La con-
secuencia ha sido que algunos tumores incluidos como TNEP
en el pasado se han relocalizado en diferentes grupos tumorales
de la ltima clasificacin WHO 2000, de modo que el uso de es-
Figura 5. a) Carcinoma de plexos coroideos; RM T
1
coronal con gadolinio; realce tumoral homogneo. Ntese el realce ependimario (flecha izquierda) y la
diseminacin subaracnoidea (flecha derecha); b) Tumor de plexos que mantiene el patrn papilar pero con gran pleomorfismo y atipia celular; c) Inmuno-
rreactividad celular a citoqueratinas como las clulas epiteliales; d) Elevado ndice de proliferacin celular, frecuentes ncleos inmunorreactivos con Ki-67.
a
c
b
d
te acrnimo ha quedado restringido a un tumor del cerebro o su-
praselar formado por clulas neuroepiteliales poco o nada dife-
renciadas y que muestran capacidad de adoptar rasgos divergen-
tes de diferenciacin. En la prctica, la mayora de las lesiones
muestran caractersticas de la lnea neuronal. Otros miembros
del grupo constituyen entidades histolgicamente identifica-
bles, e incluso muestran afectacin en diferentes vas genticas.
Todos ellos tienden a la diseminacin a travs del espacio sub-
aracnoideo y corresponden a un grado IV de malignidad. As
pues, meduloepitelioma, ependimoblastoma, TNEP supratento-
rial, tumor teratoide rabdoide atpico y meduloblastoma consti-
tuyen los miembros de este grupo con algunas caractersticas
histolgicas y biolgicas comunes, pero que tambin presentan
diferencias topogrficas, radiolgicas, de patrones histolgicos
y genticas, lo que permite considerarlas como entidades clini-
copatolgicas diferenciadas [1,2,33,34,47,48].
Meduloblastoma
Es el tumor embrionario del cerebelo y, a su vez, el tumor
embrionario intracraneal ms frecuente. Sin embargo, el resto de
las entidades tumorales del grupo son extremadamente infrecuen-
tes. Supone el segundo tumor en incidencia durante la infancia,
constituye el 20% de todos los tumores del SNC infantiles y el
70%de los mismos ocurren en pacientes menores de 16 aos. Su
incidencia mxima es a los 7 aos, pero tambin se han publica-
do casos de afectacin prenatal y neonatal [46,49]. El 75% de de
estos tumores se localiza en el vrmix y muestra rasgos muy
caractersticos en la neuroimagen [35-37]. A pesar de su hetero-
geneidad intratumoral, la variedad de subtipos histolgicos y la
irregularidad y variedad de los resultados inmunohistoqumicos
para diferentes protenas, el diagnstico diferencial es sencillo si
se dispone de la informacin clnica y radiolgica adecuada,
incluso en el caso de una biopsia por congelacin intraoperatoria
o de reseccin parcial y recepcin de escaso material. Una eleva-
da densidad celular, abundantes mitosis y apoptosis, as como
gran tendencia a la infiltracin subaracnoidea, son rasgos comu-
nes a todas las variantes de meduloblastoma (Fig. 6). La identifi-
cacin de estos subtipos tiene, a veces, implicaciones pronsticas
o puede suponer grupos patognicamente separados. Estas
variantes reconocidas son: meduloblastoma clsico, meduloblas-
toma desmoplsico, meduloblastoma con nodularidad y diferen-
ciacin neuronal avanzada, meduloblastoma de clulas grandes,
medulomioblastoma y meduloblastoma melantico [34,50-59].
La supervivencia es notablemente superior en la actualidad
debido a la mejora de la quimioterapia y la radioterapia.
Tumor teratoide/rabdoide atpico
Se trata de una enfermedad que afecta a nios muy pequeos, fun-
damentalmente menores de 3 aos, y que se localiza en la fosa
posterior en el 52% de los casos y afecta con frecuencia al ngulo
a
c
b
d
Figura 6. a) Masa tumoral grande, circuncrita y centrada en el vermix cerebeloso en un meduloblastoma que debut con hemorragia intratumoral y que
comprime el tronco cerebral; b) Caractersticas rosetas de Homer-Wright, que son expresin histolgica de diferenciacin neuroblstica en un medulo-
blastoma; c) Patrn tumoral en sbana de clulas atpicas con escaso citoplasma, ncleos hipercromticos, frecuentes mitosis y apoptosis; d) Ele-
vado ndice de proliferacin celular que se expresa a travs del nmero de ncleos inmunorreactivos al anticuerpo Ki-67.
TUMORES CEREBRALES INFANTILES
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A. ORTEGA-AZNAR, ET AL
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pontocerebeloso. Un tercio de los casos muestra ya diseminacin
en el momento del diagnstico. Algunas de sus caractersticas
biolgicas e histolgicas son similares a las de los tumores rabdoi-
des malignos de rin. Clnicamente son muy agresivos y la su-
pervivencia media, a pesar del tratamiento, es de dos aos en
menos del 20% de los casos. Aunque las clulas rabdoides son un
rasgo histolgico caracterstico, con frecuencia presentan compo-
nentes de distintas lneas de diferenciacin, por lo que dan lugar a
serios problemas de diagnstico diferencial. Genticamente, se
caracteriza por monosoma del cromosoma 22 o delecin parcial
del 22q11.2. En esta regin se localiza el gen hSNF5/INI-1, cuya
inactivacin est implicada en la patognesis de este tumor [60].
Recientemente, se ha descrito el hallazgo de la inactivacin de
este mismo gen en tumores de plexos coroideos, lo que apunta
hacia una estrecha relacin patognica entre ambos tumores [61].
TUMORES MENNGEOS
Son muy infrecuentes en la infancia. Segn publica recientemen-
te el Central Brain Tumor Registry estadounidense, suponen el
2,5% de los tumores peditricos del SNC [62]. Suelen presentar
una frecuencia ms elevada de localizaciones no usuales y tama-
os mayores que en los adultos. Los meningiomas son un marca-
dor de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2) y se sabe que son in-
ducidos por bajas o altas dosis de radiacin tras un perodo pro-
longado libre de ellas [34]. En el caso de la poblacin infantil hay
una mayor probabilidad de existencia de estos factores predispo-
nentes. El espectro de patrones histolgicos que da lugar a las dis-
tintas variantes de meningiomas (grados I o II de malignidad) coin-
cide con los que se ven en adultos, pero la mayora de las series
reconocen una mayor tendencia en los nios a los tumores que
histolgicamente son de alto grado (grado III de malignidad) y
que biolgicamente se comportan con gran agresividad [63-65].
TUMORES DE CLULAS GERMINALES
Estos tumores son raros en el SNC, y en nuestro medio suponen
el 0,5% de los intracraneales. Sus tipos y frecuencia relativa se
reflejan en la tabla III [34]. Caractersticamente se localizan en
la lnea media, en especial en la regin pineal.
Germinoma
Se presenta en las dos primeras dcadas de la vida, sobre todo
a los 10-12 aos, y tiene una incidencia dos veces superior en
los nios. Sus rasgos histolgicos son caractersticos y no di-
fieren de los que muestran los localizados en el testculo o el
ovario. El componente citolgico linfocitario caracterstico,
predominantemente T, que forma parte de estos tumores es de
densidad variable de unos casos a otros y puede plantear en al-
gunas situaciones el diagnstico diferencial con enfermedad
inflamatoria granulomatosa, de especial relevancia ante el he-
cho muy frecuente en estos casos de la escasez del tejido pa-
ra biopsia. El estudio citolgico del lquido cefalorraqudeo y
el uso de marcadores inmunohistoqumicos de clulas germina-
les en el mismo [34], as como los avances en neurorradiologa
que ayudan, adems, en la planificacin de la intervencin
para la biopsia estereoatxica, han facilitado el diagnstico y
el abordaje teraputico de los germinomas. El diagnstico di-
ferencial ms comn y relevante es el que se puede plantear con
los tumores del parnquima pineal, como el pineocitoma, o los
de diferenciacin intermedia.
Teratomas intracraneales
Son tumores raros que ocurren, predominantemente, en las dos
primeras dcadas de la vida. Sin embargo, son uno de los tumo-
res cerebrales congnitos ms comunes y pueden alcanzar
tamaos enormes [46]. De acuerdo con el grado de diferencia-
cin de los tres componentes principales, se clasifican en madu-
ros, inmaduros o malignos. El teratoma inmaduro constituye la
mayora de los que se originan en el SNC. El componente inma-
duro puede consistir en tejido embrionario mesenquimal o em-
brionario neuroectodrmico con patrn de rosetas o estructuras
canaliculares. En este ltimo caso se puede plantear un serio
problema de diagnstico diferencial con los tumores embriona-
rios, como el ependimoblastoma o el neuroblastoma [1,2,34].
En el estudio de estos tumores adquiere especial relevancia que
la muestra del material sea suficiente y representativa.
TUMORES DE LA REGIN SELLAR
Varios tumores pueden originarse en esta regin de la base del
crneo y, desde all, afectar seriamente el SNC, principalmente
por expansin. El ms frecuente en nios es el craniofaringio-
ma, un tumor epitelial benigno y parcialmente qustico, presu-
miblemente derivado de la bolsa de Rathke. Constituye el 2-5%
de todos los tumores intracraneales y el 10% de los intracranea-
les no neuroepiteliales de la infancia. Aunque es extraordinario,
existe algn ejemplo de forma congnita del tumor [46,66]. El
tipo clinicopatolgico ms frecuente es el craniofaringioma ada-
mantinomatoso, que, a su vez, afecta principalmente a nios y
tiene una histopatologa muy caracterstica que lo hace similar a
algunos tumores odontognicos [1]. Los rasgos radiolgicos
son tambin caractersticos [35,37]. Corresponde a un grado I
de malignidad, pero la evolucin natural es impredecible, debi-
do a las dificultades para conseguir una reseccin completa y su
sustancial tendencia a recurrir [67-70].
CONCLUSIONES
Un diagnstico patolgico correcto debe ir precedido de infor-
macin clnica relevante que incluya antecedentes familiares y
personales, junto a los datos clnicos de la enfermedad actual,
cuyo conocimiento es esencial. A ellos debe aadirse una preci-
sa descripcin radiolgica, con tomografa computarizada y
resonancia magntica, que incluya las caractersticas de las le-
siones. El abordaje conjunto y la discusin de los casos permite
Tabla III. Tipos y frecuencia relativa de los tumores de clulas germinales [34].
Germinoma 50%
Teratoma inmaduro 14%
Teratoma maduro 6%
Teratoma con transformacin maligna 4%
Carcinoma embrionario 3%
Tumor del seno endodrmico 2%
Coriocarcinoma 1%
Tumores mixtos de clulas germinales 20%
planificar el tipo de biopsia, los estudios preoperatorios o la po-
sible conservacin de material para estudios especiales.
Los sistemas numricos de graduar los tumores son muy ti-
les, sobre todo en el anlisis de grandes series, pero deben usar-
se con precaucin y no suplantar el necesario abordaje multidis-
ciplinar del hecho diagnstico. Se hace necesario una compren-
sin firme de los criterios histolgicos que se usan para el diag-
nstico del tipo especfico de tumor, as como que los patlogos,
radilogos, cirujanos y onclogos entiendan la nomenclatura
tumoral y los criterios que se utilizan para su uso y para asignar-
les un grado de malignidad. Los trminos benigno y maligno
entraan riesgos y deben usarse con cuidado en relacin con los
tumores neuroepiteliales, debido a que no tienen el mismo signi-
ficado que cuando se aplican a tumores en otros rganos.
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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
EN LA INFANCIA: ASPECTOS CLINICOPATOLGICOS
Resumen. Objetivo. Los tumores peditricos del sistema nervioso
central (SNC) constituyen el segundo grupo de tumores ms frecuen-
te en esta edad. Basndonos en la clasificacin WHO 2000, nos pro-
ponemos describir los rasgos clnicos y patolgicos de importancia
en el diagnstico diferencial de las distintas entidades tumorales de
mayor incidencia en la infancia. Sealamos, sobre todo, aquellas
caractersticas que justifican la necesidad de un intercambio de
informacin fluido entre neurlogos, neurocirujanos, neurorradi-
logos, neuropatlogos y onclogos. No abordamos los sndromes
tumorales familiares, los aspectos genticos o aquella informacin
clnica derivada de los anlisis de las alteraciones moleculares.
Desarrollo. Entre los tumores del SNC existen suficientes diferencias
relacionadas con la edad como para poder considerar aparte los
propios de la infancia. Es muy caracterstica su especificidad topo-
grfica: mientras que el 50% de los mismos son infratentoriales, el
90% de los que se dan en adultos son supratentoriales. Los tumores
embrionarios son muy frecuentes en la infancia, pero raros en adul-
tos, y todo lo contrario ocurre con los meningiomas. Difieren, tam-
bin, en sus rasgos histolgicos, clnica, tendencia precoz a la dise-
minacin a travs del sistema nervioso en el curso de la enfermedad
y comportamiento biolgico. Estos datos hacen pensar que, en la
patognesis de los tumores cerebrales en los nios, resultan afecta-
dos factores moleculares y epigenticos diferentes de los adultos.
Conclusiones. Se hace necesario el abordaje multidisciplinaro del
hecho diagnstico y la comprensin de los criterios histolgicos y la
nomenclatura por parte de los profesionales implicados en el trata-
miento de estos pacientes. [REV NEUROL 2004; 38: 554-64]
Palabras clave. Nios. SNC. Tumores del SNC. Tumores peditricos.
TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
NA INFNCIA: ASPECTOS CLINICOPATOLGICOS
Resumo. Objectivo. Os tumores peditricos do sistema nervoso cen-
tral (SNC) constituem o segundo grupo de tumores mais frequente
nesta idade. Baseando-nos na classificao WHO 2000, propomo-
nos descrever os aspectos clnicos e patolgicos de importncia no
diagnstico diferencial das distintas entidades tumorais de maior
incidncia na infncia. Assinalamos, sobre tudo, aquelas caracters-
ticas que justificam a necessidade de um intercmbio de informao
fluido entre neurologistas, neurocirurgies, neurorradiologistas,
neuropatologistas e oncologistas. No abordamos as sndromas tu-
morais familiares, aspectos genticos ou aquela informao clnica
derivada das anlises das alteraes moleculares,. Desenvolvimen-
to. Entre os tumores do SNC, existem diferenas suficientes relacio-
nadas com a idade, como para poder considerar separadamente
aqueles prprios da infncia. muito caracterstica a sua especifi-
cidade topogrfica e enquanto que 50% dos mesmos so infratento-
riais, 90% dos que ocorrem em adultos so supratentoriais. Os tu-
mores embrionrios so muito frequentes na infncia, mas raros
no adulto, enquanto que com os meningiomas acontece o contrrio.
Tambm diferem, nos seus traos histolgicos, clnica, tendncia
precoce para a disseminao atravs do sistema nervoso no decurso
da doena e comportamento biolgico. Estes dados levam a pensar
que, na patognese dos tumores cerebrais em crianas, so afecta-
dos factores moleculares epigenticos diferentes do que os dos adul-
tos. Concluses. Torna-se necessria a abordagem multidisciplinar
do facto diagnstico e a compreenso dos critrios histolgicos e a
nomenclatura por parte dos profissionais envolvidos no tratamento
destes doentes. [REV NEUROL 2004; 38: 554-64]
Palavras chave. Crianas. SNC. Tumores do SNC. Tumores peditricos.