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sinopse de

UROLOGIA
Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina - Unifesp

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EDITORIAL

A revalidao do ttulo de especialista: um caminho sem volta


Valdemar Ortiz
ARTIGOS DE REVISO

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Clulas tronco em Urologia


Fernando Gonalves de Almeida, Homero Bruschini, Miguel Srougi e Valdemar Ortiz

ndice
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Uma publicao do

40 44 47 49 51 55 57 58 59 60

Anomalias do raco
Marcelo Lorenzi Marques

Sndrome de Prune-Belly
Srgio Leite Otoni, Itamar Magalhes Gonalves, Riberto Liguori, Antnio Macedo Jnior, Valdemar Ortiz e Miguel Srougi

Nefrolitotomia percutnea em crianas


Cludio Ambrogini, Cssio Andreoni, Nlson Gatts e Valdemar Ortiz

Rotura renal espontnea


Maurcio C.M. de Almeida e Valdemar Ortiz

Carcinoma de clulas renais


Marcelo Lorenzi Marques e Rodrigo Martins Fuzaro

Ureterolitotripsia transureteroscpica em crianas


Cludio Ambrogini e Valdemar Ortiz
Como Tratar Teste de Educao Continuada Desafio Clnico Eventos em Urologia

Editores Valdemar Ortiz Miguel Srougi Conselho Editorial Agnaldo Pereira Cedenho Amrico Sakai Antonio Macedo Archimedes Nardozza Filho Arcilio de Jesus Roque Carlos Dzyk Cssio Andreoni Claudio J. R. Almeida Instrues aos Colaboradores
Sero bem-vindas quaisquer colaboraes, desde que obedeam aos moldes das matrias expostas na revista. O contedo deve ser primariamente de ordem teraputica ou diagnstica. Naturalmente, sero acolhidas com entusiasmo todas as modificaes no sentido de tornar a informao mais assimilvel e atrativa.

Rua Henrique Martins, 493 04504-000 - So Paulo - SP Tel.: (011) 3884-9911 Fax: (011) 3884-9993 E-mail: editora@moreirajr.com.br Web site: http://www.moreirajr.com.br Diretor Presidente: Amrico Moreira Jr. Gerente Comercial: M. Rachel Bellusci Representante em Presidente Prudente: Tatchia Puertas Garcia - Tel.: (18)231-4858 Editor de Arte: Victor F. Marclio Reviso: Snia Garcia

Gilmar Oliveira Garrone Homero Arruda Homero Bruschini Jos Cury Jos Carlos Truzzi Jos R. Kauffmann Joaquim A. Claro Jorge Haddad

Luciano Nesralah Marcos DallOglio Marcos Mori Mario Paranhos Mauricio Hachul Nelson Gats Riberto Liguori Rogrio Simonetti

SINOPSE DE UROLOGIA - ANO 9 - N 2 - 2005

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E D I TO R I A L

A Associao Mdica Brasileira (AMB), em conjunto com o Conselho Federal de Medicina (CFE), baixou uma Resoluo (CFM n 1.755/04), em dezembro de 2004, criando a Comisso Nacional de Acreditao (CNA). Nessa Resoluo ficou determinado que todo mdico dever revalidar seu ttulo de especialista a cada cinco anos e foi criada a CNA, responsvel por definir as regras da revalidao. A CNA, em reunio realizada no ltimo dia 30/3/05, definiu as normas de regulamentao para a revalidao de ttulo de especialista e certificado de rea de atuao. Essas normas se encontram no portal da AMB (www.amb.org.br) para que todos possam consultar e emitir opinies e sugestes durante 30 dias. O incio da contagem de crditos passou a ser o dia 01/01/2006 e, durante cinco anos, o mdico dever somar um mnimo de 100 crditos. Todas as especialidades mdicas devero remeter CNA, at setembro de 2005, a lista de eventos e atividades que podero pontuar crditos para o primeiro semestre de 2006. A CNA ter a ajuda de uma Cmara Tcnica, constituda por um representante de cada especialidade, para avaliar e aprovar ou no cada evento, assim como definir a pontuao. Dessa forma, o sistema de atualizao do TiSBU dever adequar-se s regras da CNA, o que significa que no teremos autonomia para definir quais eventos valem crditos. Convido a todos para que consultem, no portal da AMB, as regras da CNA e faam suas sugestes.

Valdemar Ortiz

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SINOPSE DE UROLOGIA - ANO 9 - N 2 - 2005

R E V I S O

Clulas tronco em Urologia


Fernando Gonalves de Almeida, Homero Bruschini, Miguel Srougi e Valdemar Ortiz
Disciplina de Urologia - Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina.

As clulas tronco podem ser classificadas, de acordo com o momento da sua obteno, de origem embrionria ou de tecido adulto. O potencial de diferenciao das clulas tronco embrionrias e das clulas tronco adultas tem sido extensivamente estudado e caracterizado. As principais caractersticas das clulas tronco so: 1) capacidade de auto-renovao; 2) viabilidade e proliferao indefinida; e 3) potencial para diferenciar em mltiplas linhagens celulares. O objetivo dessa reviso descrever, resumidamente, as fontes de obteno das clulas tronco e discutir com uma viso crtica dos dados existentes na literatura o potencial clnico das clulas tronco em Urologia. Clulas tronco embrionrias (CTE) O conhecimento da pluripotencialidade das clulas tronco embrionrias bastante antigo. As tcnicas de isolamento das CTE so baseadas em modelos animais que existem h mais de 20 anos(1). Em humanos as CTE so derivadas de embries pr-implantao que, na sua maioria, so gerados em clnicas de fertilizao in vitro. Em poucos dias aps a fertilizao os embries consistem de uma esfera (blastocisto) que contm um aglomerado de poucas centenas de clulas idnticas. Essas clulas podem, eventualmente, desenvolver-se em um feto. Uma vez removidas do blastocisto, elas mantm as propriedades de auto-renovao e a capacidade de diferenciar em clulas dos trs folhetos embrionrios. Como as CTE so capazes de diferenciar em qualquer clula do corpo, existe uma esperana que no futuro elas possam ser utilizadas para tratar doenas como Parkinson, Alzheimer e insuficincia cardaca(3). Devido a esse suposto potencial para o tratamento de vrias doenas degenerativas, transplante de rgos, reconstruo de tecidos e rgos e at mesmo ajudar no entendimento do processo de envelhecimento humano, essas clulas vm gerando um grande interesse por parte da comunidade cientfica, impressa e do pblico em geral.
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Um dos principais problemas com o uso de CTE controlar o crescimento e a diferenciao celular. Se um grande nmero de CTE transplantado para um rgo, como, por exemplo, o crebro, elas podem desenvolverse em todos os tipos celulares e formarem massas tumorais (teratomas), levando at mesmo a morte do hospedeiro. Em 2002, pesquisadores utilizando um modelo animal da doena de Parkinson, observaram que o implante de clulas embrionrias no crebro de ratos levava ao surgimento de clulas diferenciadas dopaminrgicas, resultando em melhora na simetria motora(4). Entretanto, os resultados esto longe da perfeio. Dos 25 ratos que receberam 1.000-2.000 clulas, 56% apresentaram sobrevida dos enxertos com diferenciao para neurnios dopaminrgicos, enquanto 20% tiveram teratomas letais e 24% no apresentaram sobrevida do enxerto(3,4). Vrias alternativas tm sido investigadas na tentativa de controlar a multiplicao, diferenciao e sobrevida das CTE. Alguns autores acreditam que a diferenciao e seleo fenotpica in vitro, antes do implante celular no receptor, poderia ser a chave para o controle desse problema(3). Outro exemplo da aplicao de CTE a utilizao de CTE de camundongos para reposio de clulas produtoras de insulina pancretica(5). Apesar de estudos terem demonstrado o sucesso do transplante in vivo, no existem evidncias de controle sustentado da hiperglicemia nos animais transplantados. Outros tecidos passveis de serem reparados com uso de CTE so cardiomicitos, tecido hematopoitico, clulas endoteliais, condrcitos, fgado, adipcitos e msculo-esqueltico e liso, entre outros. A possibilidade de diferenciao dessas clulas em msculo liso abre tambm a possibilidade da utilizao das CTE na reconstruo do trato urinrio. Entretanto, dentro da nossa reviso, no encontramos estudos descrevendo o uso de CTE como alternativa para reconstruo ou reparo de defeitos do trato urinrio. Embora o estudo sobre o uso de CTE em animais tenha 35

Clulas tronco em Urologia

avanado bastante, estudos com CTE humanas encontram muitos obstculos ticos, polticos, religiosos e tcnicos. Dentre os obstculos tcnicos est o fato das CTE humanas e de macacos apresentarem aspectos morfolgicos e de desenvolvimento diferentes dos observados pelos modelos mais estudados como, por exemplo, camundongos(6). Alm disso, o transplante alognico, utilizando CTE cultivada e diferenciada, apresenta o problema de incompatibilidade imunolgica entre o doador das CTE e o receptor. Mesmo com a possibilidade da utilizao de drogas imunossupressoras e manipulao gentica das clulas doadoras antes do transplante, pesquisas nesse sentido ainda so escassas. Uma alternativa controversa seria a realizao de clonagem teraputica, em que o ncleo de uma clula somtica fundido com uma clula ovo enucleada e reprogramada para forma CTE. Essa CTE induzida diferenciao para um tecido somtico especfico e, ento, transplantada. No entanto, esse processo tecnicamente bastante complexo. Do ponto de vista teraputico, a cultura de CTE representa uma fonte com potencial ilimitada para terapias com clulas tronco(7). Contudo, muitas dificuldades ainda precisam ser superadas, entre elas o surgimento de tumores em vrios rgos aps implante. Clulas tronco do adulto Acredita-se que clulas pr-diferenciadas multipotentes permaneam no adulto sendo responsveis pela regenerao observada em vrios rgos e tecidos, como, por exemplo, trato gastrointestinal, pele e sistema hematopoitico. Clulas multipotentes, com potencial regenerativo e de diferenciao variado foram isoladas no fgado, pncreas, rim e, at mesmo, no sistema nervoso central. Muitos autores preferem denominar essas clulas de multipotentes ou pluripotentes, devido muitas delas no ter demonstrado a capacidade de diferenciao em clulas das trs camadas germinativas (endoderma, ectoderma e mesoderma), alm de outras limitaes. A exceo so as clulas mesenquimais da medula ssea que so as mais estudadas e mostraram capacidade de diferenciao para as trs camadas germinativas(14). Vrias fontes de clulas multipotentes foram descritas no adulto, entre elas clulas derivadas da medula ssea, do sistema nervoso central, do tecido adiposo, do msculo-esqueltico, da pele, do fgado etc. A seguir descreveremos sumariamente algumas dessas fontes. 36

Clulas tronco derivadas da medula ssea Dentre as clulas tronco do adulto as mais conhecidas so as derivadas da medula ssea. Essas clulas podem ser divididas em clulas tronco hematopoiticas e clulas tronco mesenquimais (do tecido de sustentao da medula ssea)(8). Clulas tronco hematopoiticas (CTH) As CTH so as clulas multipotentes do adulto mais conhecidas pelos clnicos, sendo tambm as mais bem estudadas. Isso se deve ao extensivo trabalho de pesquisadores para caracterizar e identificar essas clulas e ao sucesso no seu uso para tratamento de patologias da medula ssea(9-11). Da mesma forma que as clulas identificadas inicialmente em camundongos, as CTH humana so positivas para os marcadores Thy-1 e CD34 e negativas para Lin e CD38(12). Essas clulas apresentam grande potencial de regenerao, assim, o transplante de CTH histocompatvel pode reconstituir completamente todas as linhagens celulares hematopoiticas de um paciente(13). Clulas tronco da medula ssea mesenquimais (CTM) Dentre as clulas tronco de origem mesenquimal as da medula ssea so as mais estudadas. Em 2002, um estudo experimental descreveu a sua diferenciao in vitro das CTM para clulas das trs camadas germinativas(14). Sua pluripotencialidade pode ser observada pela capacidade, sob condies apropriadas, de diferenciar em linhagens celulares como osteoblastos, condrcitos, fibroblasto, adipcito, micitos (liso e esqueltico), hepatcitos, neurnios, astrcitos, entre outras. Seu grande potencial tem levado a realizao de testes para o tratamento de leso medular, doena de Parkinson e infarto do miocrdio. Porm, sua aplicao e utilizao in vivo necessita de estudos mais aprofundados e consistentes. Os estudos existentes apresentam resultados contraditrios ou no reprodutveis. Em um estudo com modelo animal de leso cerebral traumtica foi injetado CTM por via endovenosa. Os autores observaram uma reduo significante do dficit motor e neurolgico quando comparado com os controles. As clulas foram identificadas no parnquima cerebral com expresso de marcadores neuronais, sugerindo sua diferenciao(15). Diferentemente, Castro e col. relataram a falha na transformao de clulas da medula ssea em clulas neuSINOPSE DE UROLOGIA - ANO 9 - N 2 - 2005

Almeida, F.G. et al.

rais(16). A grande dificuldade reside no fato de identificar essas clulas aps o transplante para o receptor e determinar exatamente o que ocorre com cada uma delas. Relatos de duplicidade de contedo de DNA (4n) e nmero de cromossomo sexual anormal em clulas transplantadas demonstraram que as clulas transplantadas muitas vezes se fundiam com as clulas do rgoalvo, trazendo dvidas sobre o processo de diferenciao in vivo(17,18). Clulas tronco no sistema nervoso central Essas clulas foram identificadas no crebro adulto, um rgo que se imaginava formado por neurnios no renovveis. A mais alta concentrao de clulas em diviso est localizada na regio subventricular e subgranular do giro denteado do hipocampo. As CT neuronais podem ser isoladas do crebro adulto e fetal, cultivadas e diferenciadas em trs tipos de clulas neuronais (astrcito, oligodendrcito e neurnios)(19). Clulas tronco derivadas do tecido adiposo Recentemente, o tecido adiposo foi descrito como uma fonte alternativa para a obteno de uma populao celular com possibilidade de uso na regenerao de tecidos lesados(20). O tecido adiposo, como a medula ssea, derivado do mesnquima e contm estroma de sustentao. As principais vantagens do tecido adiposo so a abundncia, a fcil obteno e a no mutilao no processo de coleta. Essa populao capaz de diferenciar in vitro para vrias linhagens celulares, incluindo adipcitos, condrcitos, osteoblastos, clulas de msculo liso e esqueltico e neurnios. Devido facilidade de obteno existe um grande potencial para utilizao clnica dessas clulas. Clulas tronco derivadas do msculo-esqueltico O msculo-esqueltico sofre reparo e regenerao por meio das chamadas clulas satlites. Localizadas na periferia, entre o msculo e o sarcolema, e ao redor da membrana basal, essas clulas representam 5% dos ncleos vistos nas fibras musculares. Clulas tronco derivadas do msculo-esqueltico foram diferenciadas em cultura para algumas linhagens mesenquimais(21). Essas clulas j foram utilizadas clinicamente para tratamento de pacientes com distrofia muscular de Duchenne(22) e atualmente alguns autores esto tentando a sua utilizao na regenerao uretral(23). O grande problema com o uso dessas clulas a morbidade relacionada coleta.
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Implicaes para a Urologia O grande potencial das clulas tronco poder fazer parte da rotina urolgica em um futuro no muito distante. Para melhor compreenso do potencial das clulas tronco em urologia, apresentaremos alguns conceitos sobre engenharia de tecidos. A engenharia de tecidos se relaciona com o conceito de construir um tecido usando transplante de clulas selecionadas. Esse conceito j est sendo testado clinicamente para tratamento de uma srie de desordens, incluindo construo de pele para pacientes queimados, cartilagem para reposio na articulao do joelho e o uso de condrcitos para o tratamento de refluxo vesicoureteral e incontinncia urinria(24-27). Atualmente, existem pesquisadores bastante empenhados em utilizar tcnicas de engenharia de tecido para reconstruo de rgos e tecidos urolgicos(24,25). No campo da engenharia de tecidos, o tecido doador dissociado em clulas individuais que so: 1) implantadas diretamente no hospedeiro; ou 2) expandidas em cultura, ligadas a uma matriz de sustentao e reimplantadas aps expanso. A criao de uma bexiga ex situ, com vrias camadas e diferentes tipos celulares a partir de clulas uroteliais e musculares, gerou uma grande repercusso dentre os pesquisadores nessa rea, pois reacendeu a idia de se recriar um rgo em laboratrio(28). Existem alguns problemas com relao a engenharia de tecido que poderiam ser superados pelo uso de clulas tronco, entre eles esto: 1) a necessidade de coleta de clulas de um rgo que est associada morbidade e em alguns casos impossibilidade de realizar o procedimento; 2) a utilizao de clulas diferenciadas faz com que a angiognese necessria para sustentar o enxerto a longo prazo seja extremamente difcil de ser alcanada, podendo comprometer a sua durabilidade; alm disso, 3) acredita-se que uma clula diferenciada tem um potencial limitado para diviso e expanso, a partir do qual essa clula entraria em senescncia. Desta forma, clulas tronco seriam a fonte, teoricamente, mais prxima do ideal para a engenharia de tecidos. Clulas tronco, como mostrado acima, so definidas como tendo a capacidade de auto-renovao e de diferenciao em mltiplas linhagens celulares. Com um sinal especfico, uma clula seria ativada, deixando seu estado de quiescncia e entrando em diviso. Dessa diviso, duas clulas filhas seriam geradas. Uma prolifera37

Clulas tronco em Urologia

ria simetricamente para produzir grande quantidade de clulas irms com as mesmas caractersticas (por exemplo, msculo liso). A outra clula filha retornaria para seu estado quiescncia original, mantendo seu fentipo de clula tronco. Isso extremamente importante porque, caso contrrio, o pool de clulas tronco diminuiria em cada evento de ativao(29). Alm disso, acredita-se que as clulas tronco teriam de alguma forma capacidade de induzir angiognese a exemplo do que ocorre no feto. As clulas tronco mais estudadas para aplicao em urologia so as clulas tronco derivadas do msculo-esqueltico (clulas satlite). Essas clulas j foram utilizadas em estudos clnicos para tratamento da distrofia muscular de Duchenne com resultados variados(22,30,31). Em Urologia, as clulas tronco da musculatura estriada foram implantadas com sucesso na uretra de modelos animais para incontinncia urinria de esforo, melhorando a presso de perda uretral e a contratilidade esfincteriana(23,32). Outra populao de clulas tronco do adulto que vem chamando ateno para uso em urologia so as clulas tronco derivadas do tecido adiposo. Essas clulas possuem como principal atrativo a menor morbidade de coleta (lipoaspirao). Essas clulas foram postuladas como sendo uma possvel alternativa para o tratamento da incontinncia urinria de esforo. Estudos experimentais em ratos e camundongos demonstraram a sobrevida dessas clulas quando injetadas na uretra desses animais por at oito semanas, sendo ainda observado evidncias imunoistoqumicas de diferenciao para msculo liso de um grupo celular(33). Essas clulas foram semeadas com sucesso em matrizes de colgeno para possvel reconstruo de tecidos como uretra, bexiga e ureter(34). Atualmente, apenas poucos grupos vm estudando a aplicao das CT em Urologia. Contudo, sua aplicao para a reconstruo de tecidos, como ureter, bexiga, uretra e at mesmo rins, representa grande potencial a ser explorado. A exploso de informao sobre clulas tronco e seu potencial emergente geram uma grande promessa para o tratamento e entendimento de muitas doenas. A excitao com essa nova possibilidade teraputica deve ser substituda por moderao e exame cuidadoso dos dados disponveis, bem como desenvolvimento de estudos experimentais consistentes, antes da aplicao em seres humanos. Como j existe grande polmica com o uso dessas clulas, principalmente das CTE, o uso indiscriminado poderia levar a descrdito e retrocesso nas 38

conquistas polticas alcanadas at o momento. Para se construir uma tecnologia slida para as prximas geraes, faz-se necessrio a criao de uma normatizao internacional que regularize o uso das clulas tronco em humanos. Referncias bibliogrficas
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Almeida, F.G. et al.

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R E V I S O

Anomalias do raco
Marcelo Lorenzi Marques
Residente de Urologia do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos - SP.

Definio A cloaca uma estrutura embrionria que em sua parte anterior ou ventral contnua com o canal alantide e forma o seio urogenital. O alantide se oblitera entre a 8 e 12 semana de gestao, enquanto que a cpula vesical, que derivada da cloaca ventral, alcana a umbigo fetal entre a 16 e 20 semana, descendo progressivamente at a pelve(2). Este curso descendente alonga e estreita o alantide formando o raco, um remanescente embrionrio originado a partir da separao do alantide e da cloaca ventral. O processo de obliterao do raco se inicia na 6 semana e se complementa na 12, mesmo perodo em que finalizado o desenvolvimento da uretra, logo funciona como o mecanismo de drenagem urinria deste estgio embrionrio. H, porm, persistncia da patncia uracal em at 50% dos recm-nascidos(5,8,9), com uma tendncia ps-parto de fechamento, sendo encontrada em apenas 2% dos adultos(8,9). O raco se situa no espao pr-vesical entre o peritnio e a fscia transversalis, com sua extremidade proximal em contato com a bexiga e a distal com a cicatriz umbilical. Possui de 1 a 15 cm de extenso(1), 8 a 10 mm de dimetro(3,9), acompanhado por um ou dois ligamentos umbilicais, remanescentes das artrias umbilicais, divide-se em trs pores, as quais so a intramucosa, intramuscular e supravesical e se constitui atravs de uma camada interna de epitlio transicional tipo cubide, uma camada mdia de tecido fibro-conectivo e uma externa de musculatura lisa contgua parede vesical(1). Variantes uracais H diferentes variantes uracais normais (tubular, fusiforme ou em funil), sendo encontrada em 100% dos recm-nascidos, que tendem a involuirem fisiologicamente, j que apenas 66% dos adolescentes e 33% dos adultos persistem com esta estrutura(1,4,9). 40

As variantes anmalas do raco se apresentam sob quatro formas que so: fstula uracal, cisto de raco, seio uracal e divertculo uracal. O quadro clnico ir variar de acordo com o tipo de anomalia em diferentes fases da vida do indivduo, manifestando-se por secreo umbilical, dor periumbilical ou abdominal, litase, alteraes da mico, hematria e at degenerao maligna. A fstula, ou patncia completa do raco, ocorre devido o uma falha do processo de obliterao, sendo atribudo, por alguns autores, a processos obstrutivos infravesicais. Fato este no comprovado devido baixa prevalncia de obstruo urinria nestes pacientes e tambm em virtude de o processo de tubularizao da uretra se concluir aps o fechamento do raco(1,9). Geralmente diagnosticado clinicamente nos primeiros dias de vida atravs de perda urinria pelo umbigo. O cisto anomalia mais freqente na maioria dos estudos, sendo muitas vezes no diagnosticados pelo fato de serem geralmente assintomticos. So localizados principalmente na poro mais distal do raco(7-9). A sua manifestao pode ocorrer em qualquer idade, sendo com maior freqncia em adultos jovens(5,12), e sua principal complicao a infeco localizada com dor periumbilical, porm pode causar tambm drenagem

Figura 1 - Formas de patncia uracal(9).


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Marques, M.L.

Figura 2 - A) cisto de raco; B) seio uracal; C) divertculo uracal(9).

umbilical, piria e at peritonite, a depender da localizao de ruptura. Seio uracal e divertculo uracal so as anomalias menos freqentes(1). O primeiro se manifesta atravs de drenagem umbilical intermitente e pode tornar-se cronicamente infectado, o segundo geralmente assintomtico e diagnosticado incidentalmente, porm pode causar litase por estase(13), degenerao maligna e, se muito grande, disfuno miccional. Sem dvida o maior temor da persistncia do raco a degenerao maligna, por tratar-se de um adenocarcinoma de cpula vesical de mau prognstico em virtude de seu contato direto com o peritnio e fcil disseminao e baixa resposta a quimioterapia e radioterapia. Esta complicao , por sua vez, muito rara de ocorrer(5,9,11,12), correspondendo a cerca de 0,034% de todas neoplasias vesicais(11) e se desenvolve com maior freqncia nos divertculos(2). Diagnstico No perodo neonatal a anomalia mais freqentemente diagnosticada a patncia uracal, devido constante perda urinria atravs da cicatriz umbilical. O diagnstico confirmado atravs de fistulografia e dosagem de creatinina e uria do lquido, objetivando eliminar a possibilidade de outras patologias com quadro clnico semelhante, como patncia do ducto onfalomesentrico, onfalite, seio uracal ou at cicatrizao normal do umbigo(9). O seio uracal tem um quadro de secreo umbilical intermitente, podendo ser diagnosticado em qualquer fase da vida atravs de um sinograma(9). O seio pode ser tambm considerado uma anomalia adquirida atravs de um
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cisto uracal cronicamente infectado que drena para a cicatriz umbilical(5,9). O cisto e o divertculo de raco so geralmente assintomticos e comumente diagnosticados incidentalmente, como j mencionado anteriormente. Os exames de escolha para melhor avaliao e conduta nos casos de sintomatologia so a USG e TC para o primeiro e exames radiolgicos contrastados, como UGE e UCM, para o segundo. O diagnstico de cisto de raco feito principalmente pela USG em 90% a 100% dos casos(12). H autores que sugerem a investigao atravs de UGE para todos os pacientes com anomalias do raco devido incidncia de 43% a 50% de ser encontrada outras anomalias do trato geniturinrio, como refluxo vesicoureteral e rim nico(1,5).

Figura 3 - Imagem ultra-sonogrfica de um cisto de raco.

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Anomalias do raco

Tratamento As anomalias do raco sintomticas tm indicao de tratamento na maioria dos casos. Exceo feita aos casos de patncia uracal, que pode ter resoluo espontnea nos primeiros meses de vida e, por isso, indica-se apenas observao(9). A indicao cirrgica com resseco completa do remanescente embrionrio, ligamentos umbilicais mdios, peritnio adjacente e do cuff da musculatura vesical em contato(8), mas no obrigatoriamente a mucosa(6), sem necessidade de resseco umbilical(7). Nos casos de infeco do cisto uracal a simples drenagem e antibioticoterapia isoladamente no procede devido recorrncia poder atingir 30% dos casos(5,7). O tratamento de eleio dividido em dois tempos, com controle inicial do processo infeccioso atravs de drenagem e antibiticos (cobrindo principalmente S. aureus) para posteriormente realizar a resseco cirrgica de toda a pea(5,9,11,12). Isso permite uma melhor delimitao das estruturas envolvidas e assim uma resseco mais criteriosa, diminuindo o risco de leso vesical (4) e permanncia de tecido uracal indevidamente no retirado com conseqente posterior recidiva de processos patolgicos do mesmo(5). A resseco cirrgica pode ser feita atravs de uma inciso mediana infra-umbilical ou transversa hipogstrica ou, mais recentemente descrito, por videolaparoscopia(6-8). O procedimento videolaparoscpico diminui a morbidade cirrgica, com reduo da dor ps-operatria e tempo de recuperao, alm de melhor resultado esttico(6,7). Utiliza-se, em mdia, quatro trocateres devendo ficar atento com a introduo dos mesmos, j que as principais complicaes se devem a este passo da tcnica(7) e a pea retirada da cavidade atravs de uma inciso tipo Pfannestiel. Que em relao aos casos sintomticos se deve tomar alguma providncia, seja observacional ou intervencionista, no h dvidas. O dilema se encontra naqueles casos diagnosticados incidentalmente, havendo autores que preferem tratar cirurgicamente sempre, com a explicao de haver risco de complicao, e autores que optam por no fazer absolutamente nada, nem mesmo USG peridico(11), baseando-se no fato de que complicaes de patologias assintomticas do raco so extremamente raras, principalmente a degenarao maligna(1,3,11). 42

Figura 4 - Resseco cirrgica de cisto de raco. Extremidade distal se evidencia o cisto, na proximal a bexiga e entre os dois o remanescente uracal.

Figura. 5 - Locais de posicionamento dos trocateres(7).


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Marques, M.L.

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R E V I S O

Sndrome de Prune-Belly
Srgio Leite Otoni, Itamar Magalhes Gonalves, Riberto Liguori, Antnio Macedo Jnior, Valdemar Ortiz e Miguel Srougi
Disciplina de Urologia da EPM-UNIFESP.

Introduo Sndrome de Prune-Belly consiste em uma trade determinada pela ausncia, deficincia ou hipoplasia congnita da musculatura abdominal, uretero-hidronefrose associada bexiga hipotnica e criptorquidia bilateral. Ocorre quase que exclusivamente no sexo masculino, com incidncia aproximada de 1:40.000 nascimentos. Pode ser acompanhada de outras anomalias como cardacas (10%), pulmonares (55%), gastrointestinais (31%) e ortopdicas (40% a 60%). Sua causa ainda permanece desconhecida e vrias teorias surgiram na tentativa de justificar as anormalidades encontradas. Dentre elas, a obstrutiva (obstruo da uretra posterior, causando distenso do trato urinrio e secundariamente criptorquidia e defeito da parede abdominal), um defeito mesodrmico generalizado ou disgenesia prosttica com ascite fetal transitria so as mais citadas. Funcionalmente, a bexiga desses pacientes acomoda urina com baixas presses (menores que 35 cm gua), com grande complacncia detrusora. Hipotonicidade detrusora, constante na maioria dos casos, leva reteno urinria, podendo causar sepse urinria e deteriorao progressiva do trato urinrio superior. A estase urinria na sndrome de Prune-Belly promove aumento no risco de infeco com todos efeitos deletrios no trato urinrio alto. Esvaziamento vesical incompleto muito freqente e os pacientes so relutantes em realizar cateterismo intermitente uretral, devido sensibilidade preservada. Manifestao clnica Musculatura abdominal: a hipoplasia muscular, causando o aspecto enrugado e saliente do abdome a manifestao mais comum. A fraqueza de musculatura acarreta dificuldade para o paciente sentar-se, alte44

rao postural, retardo para iniciar deambulao e obstipao, alm de interferir no mecanismo da tosse, aumentando a vulnerabilidade a infeces respiratrias. Renal: principal determinante para sobrevida, 30% desenvolvem sepse urinria ou falha renal nos primeiros dois anos de vida e 20% morrem por displasia renal associada a hipoplasia pulmonar. Ureteral: os ureteres apresentam dilatao e tortuosidade severas, refluxo vesicoureteral est presente em 75% dos casos, porm, geralmente, possuem uma drenagem adequada. Bexiga: geralmente de grande capacidade, apresenta paredes espessadas e sem trabeculao. Apresenta baixa contratilidade e presso de mico diminuda. Freqentemente ocorre persistncia do raco ou divertculo na cpula. Prstata e uretra posterior: apresenta freqentemente hipoplasia prosttica e dilatao da uretra, 20% dos casos apresentam vlvulas, estreitamentos, diafragmas ou divertculos obstrutivos na transio da uretra prosttica. Uretra anterior: freqentemente normal, pode ocorrer atresia ou megalouretra. Testculos: criptorquidia bilateral ocorre em todos os casos, invariavelmente os testculos esto em posio intra-abdominal. O padro histolgico anormal, levando a infertilidade em todos os pacientes. De forma geral, conforme o grau de comprometimento anatmico e funcional do aparelho urinrio e dos pulmes, o Prune-Belly classificado em leve, moderado, severo e extremo. Diagnstico O estudo ultra-sonogrfico antenatal permite o diagnstico de hidronefrose fetal prximo da 14 semana de gestao. Diagnstico diferencial deve ser feito com vlSINOPSE DE UROLOGIA - ANO 9 - N 2 - 2005

Otoni, S.L. et al.

Figura 1

Figura 2

vula de uretra posterior. Cerca de 80% dos casos de PruneBelly diagnosticados intra-tero no apresentam obstruo do fluxo urinrio e tm esvaziamento vesical regular, ao contrrio do quadro de vlvula de uretra posterior que apresenta dilatao macia do trato urinrio e diminuio do volume de lquido amnitico. Ao nascimento, o exame clnico, mostrando flacidez abdominal e criptorquidia bilateral, confirma o diagnstico. Estudo urodinmico, radioisotpico, laboratorial e de imagem completam a avaliao morfolgica e funcional do trato urinrio. Em casos de insuficincia renal, a avaliao deve prosseguir com uretrocistografia miccional, a fim de definir se o quadro decorrente de displasia renal, de estase urinria ou mesmo obstruo, com o exame feito j na vigncia de antibioticoterapia profiltica. Tratamento Embora seja uma patologia descrita h mais de um sculo, a abordagem teraputica ideal ainda motivo de controvrsias. Considera-se, entretanto, que o tipo de tratamento deva ser particularizado, de acordo com o grau de comprometimento do trato geniturinrio e pulmonar. Nos pacientes com caractersticas leves ou moderadas (grupo I), uma conduta menos agressiva deve ser preferida, com indicaes cirrgicas restritas (geralmente para criptorquidia). Ao contrrio destes, as formas extremas da doena (grupo III) cursam com altos ndices de mortalidade neonatal e cerca de 30% dos que sobreviSINOPSE DE UROLOGIA - ANO 9 - N 2 - 2005

Figura 3

vem desenvolvem falncia renal na infncia ou adolescncia. Nesses poucos casos com chance de sobrevida, simples procedimentos de drenagem, como vesicostomia, podem ser justificados at estabilizao clnica. 45

Sndrome de Prune-Belly

O assunto gera controvrsias quando se refere ao grupo II (severo), que so queles que tm potencial de sobrevida no perodo neonatal. Cerca de 20% so prematuros ou morrem no perodo neonatal, podendo alcanar 30% de bito nos dois primeiros anos de vida. Apesar do mpeto para tratamento cirrgico agressivo, a abdominoplastia preconizada para este grupo, de maneira geral, no somente por efeito cosmtico, mas tambm por importante papel na funo pulmonar, vesical (relacionada funo e drenagem do trato urinrio superior) e tambm intestinal. A cistoplatia redutora um recurso muito atraente no primeiro tempo para reduzir a capacidade vesical, facilitando seu melhor esvaziamento. Entretanto, estudando de maneira retrospectiva uma srie de 11 destes pacientes operados entre 1973 e 1990, Bukowski e Perlmutter no mostraram vantagens de forma objetiva nos padres miccionais e na diminuio da capacidade vesical(5). A orquidopexia neonatal transabdominal est associada com nvel srico de testosterona significativamente maior no seguimento em longo prazo quando comparada com pacientes ps-pberes que receberam tratamento expectante ou orquidopexia pela tcnica de FowlerStephens. Apesar destes resultados encorajadores, ainda no se demonstrou presena de espermatozides maduros no smen ou urina destes pacientes. O refluxo e a estase urinria, propiciando episdios de pielonefrite, certamente so fatores que contribuem para a deteriorao da funo renal. Alm do fator obstrutivo, existe a tendncia de se considerar no espectro desta patologia um forte componente relacionado a um defeito mesenquimal generalizado. Logo, o sucesso do tratamento consiste na abordagem vesical, selecionando os pacientes adequadamente, tanto para procedimentos conservadores quanto cirrgicos de drenagem urinria, bem como para intervenes ureterais. Os resultados podem ser gratificantes no incio, mas dilatao ureteral e vesical progressiva pode ser observada, decorrente de esvaziamento vesical insuficiente, independente de cistoplastia redutora. Devido a isso, a confeco de ostomia cutnea continente pela tcnica de Mitrofanoff vem sendo aplicada de rotina aos pacientes ope-

rados no servio, com associao da abdominoplastia e orquidopexia transabdominal em tempo nico, promovendo esvaziamento vesical eficiente, monitorizao do resduo ps-miccional, melhora da funo intestinal, pulmonar e do aspecto esttico. A indicao eletiva da apendicovesicostomia associada abdominoplastia e orquidopexia constitui pouco acrscimo de morbidade operatria, mas parece reduzir o nmero de infeces urinrias e, assim, garantir melhor preservao da funo renal. Os resultados em quatro pacientes operados em nossa instituio esto sendo estudados e devem ser publicados em breve. Referncias bibliogrficas
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Nefrolitotomia percutnea em crianas


Cludio Ambrogini, Cssio Andreoni, Nlson Gatts e Valdemar Ortiz
Disciplina de Urologia da UNIFESP.

O tratamento de crianas com doena calculosa , em geral, um desafio aos urologistas. A urolitase na populao peditrica est freqentemente associada a distrbios metablicos, anomalias do trato geniturinrio e infeco urinria. Devido a isso, esse grupo etrio est mais predisposto a episdios recorrentes e a um nmero maior de intervenes e manipulaes, o que justifica o uso de tratamentos minimamente invasivos. Aliado a esse fato, est o desenvolvimento de equipamentos endoscpicos para a populao peditrica, que permitem o acesso a todas as pores do ureter e ao rim, de modo que a realizao de cirurgias abertas para remoo de clculos tenha poucas indicaes nos dias atuais. A histria natural da doena litisica em crianas no to bem definida como em adultos. A incidncia de distrbios metablicos, o ndice de recorrncias e a taxa de eliminao espontnea tm sido relatados na literatura com grande variedade de resultados. Mas consenso que as crianas tm uma facilidade maior que os adultos em eliminar clculos relativamente grandes. Quando taxas de stone free, aps litotripsia extracorprea por ondas de choque (LECO), so comparadas entre crianas e adultos, com clculos semelhantes em tamanho, as crianas evidenciam uma maior eliminao de fragmentos (95% versus 79%) e em um intervalo de tempo menor. As crianas de menor idade tm uma tendncia maior de desenvolverem clculo renal do que ureteral, comparadas s crianas de maior idade, e esses clculos tendem a ser maiores em crianas mais jovens, o que faz com que a eliminao espontnea seja menor nesse grupo etrio. A predominncia de clculos renais parece estar relacionada ao uso de furosemida, na teraputica de doenas pulmonares e acidose tubular renal. Apesar disso, foi demonstrado que a taxa de eliminao espontnea para clculos de at 5 mm similar para crianas de todas as idades (ao redor de 70%) e clculos
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maiores que 5 mm raramente so eliminados espontaneamente, independente da idade da criana. Nefrolitotomia percutnea A nefrolitotomia percutnea (NLP), a LECO e a combinao dessas duas modalidades tm sido amplamente utilizadas no manejo de crianas com clculo renal e os resultados so animadores. A LECO considerada o tratamento de primeira linha para clculos renais em crianas, na ausncia de uropatia obstrutiva e de grandes massas calculosas, devido grande facilidade de eliminao de fragmentos como j citado. No existe, para a populao peditrica, um consenso na literatura a respeito do tamanho limtrofe do clculo para a escolha entre LECO e NLP, embora alguns autores adotem a mesma medida de 2 cm, utilizada para adultos. A NLP recomendada em casos de falha da LECO, de grandes massas calculosas e clculos coraliformes, situaes anatmicas que diminuam a drenagem de fragmentos como a estenose da juno ureteropilica, longos reimplantes ureterais, bexiga neurognica e aps cirurgias de reconstruo do colo vesical e extrofia de bexiga. O preparo pr-operatrio inclui o estudo de imagem do trato geniturinrio, a esterilizao da urina, se infeco estiver presente, e o uso rotineiro de antibiticos. O acesso via excretora pode ser feito no perodo pr-operatrio atravs de radiologia intervencionista ou na sala de operao no momento do procedimento. O acesso pr-operatrio est relacionado a uma taxa menor de transfuso sangnea. Se o acesso obtido no momento da cirurgia, pode-se optar pela passagem de um cateter ureteral, antes de posicionar o paciente em decbito ventral, a fim de contrastar a via excretora com ar ou meio de contraste; ou realizar uma puno s cegas, j 47

Nefrolitotomia percutnea em crianas

com o paciente em decbito ventral, lateral ao msculo quadrado lombar, a fim de atingir a via excretora. Quando a urina aspirada, injeta-se contraste pela agulha para opacificar o sistema coletor. Com a utilizao do fluoroscpio (C-arm) ou ultrasom, o clice apropriado puncionado com uma agulha 22 G ou uma agulha Chiba 16 G. O fluxo de urina atravs da agulha confirma a localizao. Um fio guia 0,035 posicionado na via excretora, descendo pelo ureter sempre que possvel. A dilatao com um cateter de duplo lmen de 10 F e a passagem de um segundo fio guia aconselhvel, seguida pela dilatao com balo ou dilatadores coaxiais at 30 F (NLP convencional) e utilizao de nefroscpios de 24 ou 26 F. Se for escolhida a tcnica de minipercutnea, utiliza-se um conjunto para dilatao do trajeto at 11 F com o uso de cistoscpios de 7 ou 9,5 F ou de ureteroscpios flexveis de 6,9 ou 9 F. Soluo salina aquecida deve ser utilizada para irrigao a fim de evitar complicaes como hipotermia e absoro exagerada de lquidos. A fragmentao pode ser obtida com litotridores do tipo ultra-snico, eletroidrulico, balstico ou laser, este ltimo permite a vaporizao do clculo e um melhor fluxo de irrigao em aparelhos de menor dimetro, alm de permitir a deflexo de instrumentos. Ao final do procedimento de minipercutnea, um cateter nefroureteral (duplo J) de 6 F posicionado para auxiliar a drenagem, nos casos em que houve necessidade de uma maior manipulao. Nos casos em que foram utilizadas bainhas de dimetros maiores, uma sonda de Foley usada para tamponar o trajeto da nefrostomia. Tanto a minipercutnea como a tcnica convencional apresentam vantagens e desvantagens quando usadas em crianas. A minipercutnea est relacionada a um menor risco de sangramento, mas devido ao menor dimetro da bainha apresenta tambm um menor fluxo de irrigao, menor fragmentao e dificuldade de extrao de fragmentos maiores, o que aumenta o tempo cirrgico. Apesar do seu uso em crianas, a dilatao convencional no cria cicatrizes renais significativas nem perda

da funo renal, segundo estudos feitos com a realizao de DMSA e DTPA no perodo pr e ps-operatrio, permite uma efetiva remoo dos fragmentos e reduz o tempo cirrgico em casos de grandes clculos. Taxas de stone free em crianas submetidas NLP variam ao redor de 90% aps uma nica sesso e os resultados finais so ainda melhores quando associada uma terapia complementar como LECO ou um secondlook da NLP. A cirurgia aberta (nefrolitotomia anatrfica) deve ser considerada em casos de clculos coraliformes em sistemas coletores complexos, associados a estenoses infundibulares, em que nem um nmero razovel de cirurgias percutneas ou procedimentos de litotripsia extracorprea seriam efetivos. Referncias bibliogrficas
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R E V I S O

Rotura renal espontnea


Maurcio C. M. de Almeida e Valdemar Ortiz
Disciplina de Urologia da UNIFESP.

Introduo A rotura renal espontnea e conseqente formao de hematoma perirrenal um evento raro, que ocorre essencialmente em um rim com alguma patologia. Inicialmente descrita por Wnderlich, em 1856, tal manifestao clnica tem sido apresentada na literatura atravs de escassos relatos de caso. O primeiro levantamento desses casos foi realizado por Polkey e Vynalek, em 1933, com 178 casos de hemorragia perirrenal no traumticas. Recente metanlise revisou os relatos descritos entre 1985 e 1999, encontrando 165 casos (Qing Zhang, 2002). A definio de rotura renal espontnea exclui histria de trauma recente, uso de anticoagulantes ou transplante renal. Quadro clnico O principal sintoma da rotura renal consiste no aparecimento de dor sbita lombar ou em flancos. Pode estar presente hematria macro ou microscpica e sinais e sintomas de choque hemorrgico. Menos freqentemente podemos encontrar a trade de Lenk: dor lombar sbita de forte intensidade, sinais de choque hipovolmico e massa lombar dolorosa e de limites pouco definidos. A maior parte das roturas espontneas cursam com a formao de hematomas subcapsulares e perirrenais, porm pode ocorrer rotura para a cavidade peritoneal com sinais de peritonite. Propedutica subsidiria Os principais mtodos auxiliares na deteco dos hematomas renais espontneos so a ultra-sonografia e a tomografia computadorizada. O ultra-som tem a vantagem de ser um mtodo simples e de baixo custo. Apresenta boa sensibilidade na
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deteco do hematoma, porm tem baixa especificidade, raramente detectando a causa do sangramento. A tomografia computadorizada o exame que apresenta melhor sensibilidade e especificidade em determinar as causas de rotura. Porm, em hematomas volumosos pequenos tumores podem no ser identificados. Alguns autores preconizam a repetio do exame aps certo perodo de tempo com o intuito de esclarecer a causa do sangramento e evitar uma explorao cirrgica e nefrectomia desnecessrias. A ressonncia magntica no parece trazer benefcios em relao tomografia, devendo ficar restrita aos casos nos quais no possvel o uso da ltima, como em gestantes. A arteriografia deve ficar reservada aos casos com suspeita de patologias vasculares, como nos casos de poliarterite nodosa. Tambm pode ser usada com objetivo teraputico na embolizao seletiva de angiomiolipomas, evitando a cirurgia aberta. Devemos lembrar que mesmo utilizando os avanados recursos de imagem de 30% a 50% dos hematomas renais permanecem sem diagnstico definitivo at a explorao cirrgica. Etiologia A maior parte das roturas renais espontneas causada por tumores cerca de 60% dos casos. Aproximadamente metade dos casos compreende neoplasias benignas, sendo o principal tumor o angiomiolipoma. Dentre os tumores malignos, o adenocarcinoma o principal causador de roturas espontneas, sendo responsvel isoladamente por cerca de 30% das roturas renais espontneas. A poliarterite nodosa a principal doena vascular associada aos hematomas espontneos, sendo observada principalmente nos casos de sangramentos bilaterais. Causas menos freqentes incluem abscessos renais e pielonefrite. 49

Rotura renal espontnea

Tratamento
Quadro 1 - Etiologia de hemorragia renal espontnea - 165 casos (1985-1999) Etiologia Tumores Benignos Angiomiolipomas Mielolipoma Adenoma Oncocitoma Malignos Adenocarcinoma Metstase Sarcoma Doenas vasculares Poliarterite nodosa Aneurisma Infarto Doena de Wegener Malformao arteriovenosa Infeco Abscesso Pielonefrite Miscelnea Idioptica Porcentagem dos casos 61,5% 31,5% 29,1% 1,2% 1,2% <0,01% 29,7% 26,1% 2,4% <0,01% 17% 12% 1,8% 1,2% <0,01% <0,01% 2,4% 1,2% 1,2% 12,7% 6,7%

O tratamento da rotura renal depende essencialmente de sua etiologia. Portanto, nos casos nos quais h diagnstico de tumor renal se deve realizar a nefrectomia radical. Quando h evidncia de doena vascular pode utilizar-se a arteriografia para confirmao diagnstica e embolizao do local do sangramento. No entanto, em um nmero significativo de casos no possvel um diagnstico pr-operatrio. A conduta nessa situao permanece controversa. Alguns autores preconizam a conduta expectante com exames de imagem em intervalos de tempos para tentar esclarecer a causa do hematoma espontneo. Porm, devido alta incidncia de tumores renais como causadores de roturas espontneas, a nefrectomia preconizada por muitos autores quando o rim contralateral no apresenta anormalidades. Referncias bibliogrficas
1. Qing Zhang, J; Fielding, JR; Zou, KH: Etiology of spontaneous perirenal haemorrhage: A meta-analysis. J Urol, 167(4): 1593, 2002. 2. Moudouni, SN et cols: Hematomes spontans de la loge rnale: diagnostic et traitement. A propos de deux cas. Ann Urol, 36:29, 2002. 3. Touiti, D et cols: Les hmatomes spontans de la loge rnale. propos de trois observations. Ann Urol, 35:319, 2001. 4. Kendall, AR; Senay, BA; Coll, ME: Spontaneous subcapsular renal hematoma: diagnosis and management. J Urol, 139: 246, 1988. 5. Novicki, DE; Turlingtonj, T; Ball, TP: The evaluation of spontaneous perirenal haemorrhage. J Urol, 123:764, 1980. 6. Polkey, HJ; Vynalek, WJ: Spontaneous non-traumatic perirenal and renal hematomas. An experimental and clinical study. Arch Surg, 26:196, 1933.

Etiology Of Spontaneous Perirenal Hemorrhage: A Meta-Analysis. Qing Zhang, 2002.

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R E V I S O

Carcinoma de clulas renais


Marcelo Lorenzi Marques e Rodrigo Martins Fuzaro
Residentes do Servio de Urologia do Hospital Prof. Edmundo Vasconcelos.

Os tumores renais correspondem a apenas 3% de todas as neoplasias malignas em adultos, sendo o carcinoma de clulas renais (CCR) o mais freqente.(1) Trata-se da terceira neoplasia mais comum do trato geniturinrio (atrs de tumores de prstata e bexiga)(1,3,5,8). Sua incidncia (2 a 10 casos/100.000 habitantes/ano) cresceu. consideravelmente, nos ltimos 25-30 anos, em parte pelo aumento do diagnstico por mtodos de imagem(1,3,5,8). No incio da dcada de 70, cerca de 10% dos tumores renais eram diagnosticados incidentalmente, atualmente eles superam 60% dos casos(3,5,8). Dessa forma, quando diagnosticados em estgios iniciais, h um incremento na sobrevida(1,3,5,8). mais prevalente no sexo masculino do que no feminino (1,5:1) e normalmente diagnosticado entre a quinta e a stima dcada de vida, com idade mdia de 66 anos(3,8,15). A etiologia do tumor renal ainda desconhecida. Sabese que existem casos de associao familial, que correspondem a 4% dos CCR. Exemplo disso o carcinoma renal familial associado com a sndrome de Birt-HoggDub, o carcinoma renal papilfero hereditrio tipo I e II e a doena de von Hippel-Lindau. Esta de hereditariedade autossmica dominante, caracterizada pelo maior risco de desenvolvimento de CCR (40%), alm de outros tumores(1). Existem alguns fatores de risco associados ao CCR, que so: tabagismo e obesidade (ambos diretamente relacionados ao desenvolvimento desse tumor em mulheres); hipertenso e uso de diurticos (principalmente os tiazdicos); dilise crnica, causando doena renal cstica; uso de estrgenos; radioterapia prvia; exposio a derivados de petrleo, metais pesados ou asbesto(3,8,15). As manifestaes clnicas so hematria (60%), massa abdominal palpvel (30%~40%), dor lombar (40%), emagrecimento, sudorese noturna, febre e sndromes paraneoplsicas (5%), como eritrocitose, hipercalcemia, disfuno heptica e amiloidose. A trade clssica de massa abdominal, hematria e dor est presente em apeSINOPSE DE UROLOGIA - ANO 9 - N 2 - 2005

nas 10% dos casos e normalmente em estgios mais avanados com prognstico reservado. O paciente pode tambm ser totalmente assintomtico, com o diagnstico feito, incidentalmente, atravs de exames por imagens. Dentre esses, os mais valiosos so a ultra-sonografia e tomografia computadorizada de abdome que apresentam sensibilidade diagnstica de 79% e 94%, respectivamente(8). Em pacientes com tumor envolvendo a veia cava, a ressonncia nuclear magntica pode ser til no manejo pr-operatrio. Um tero dos pacientes com CCR apresenta doena metasttica. Os stios mais comuns de metstases so o pulmo (50%), os ossos (33%), seguido dos lifonodos regionais, fgado, supra-renal e o crebro. Em 10% a 15% dos casos, pode haver metstase em rim contralateral(4,8). Classificao histolgica Foi elaborada atravs de uma colaborao envolvendo a Union Internacionale Contre le Cancer (UICC) e American Joint Committee on Cancer (AJCC) em 1997. subdividida em 5 tipos histolgicos a saber: carcinoma de clulas claras, tumor papilfero, tumor cromfobo, carcinoma da medula ou dos ductos coletores e os tumores renais no classificados(1). A Tabela 1 fornece dados sobre a origem dos diferentes tipos histolgicos do CCR, a freqncia e a sobrevida em cinco anos. Sistema de classificao TNM Produzida em 1997 e revisada em 2002, com base no estadiamento cirrgico(1,3,16). Descritor T (tumor primrio) T1a Tumor de at 4 cm na maior dimenso, limitado ao rim. 51

Carcinoma de clulas renais

Tabela 1 - Origem, freqncia e sobrevida relacionados aos subtipos histolgicos dos CCR (1) Subtipo histolgico Carcinoma de clulas claras Papilfero Cromfobo Medula e ductos coletores No classificados Origem Tbulo contorcido proximal Tbulo contorcido proximal Ductos coletores Medula e ductos coletores Freqncia 70-80% 10-15% 5% < 1% <1% Sobrevida 5 anos 76% 86% 100% Muito ruim 24%

T1b Tumor de 4 cm a 7 cm na maior dimenso, limitado ao rim. T2 Tumor maior que 7 cm na maior dimenso, limitado ao rim. T3 Tumor se estende a grandes veias, adrenal ou tecidos perinefrticos, mas no acomete a fscia de Gerota. T3a Tumor invade adrenal ou tecidos perinefrticos, mas no atravessa a fscia de Gerota. T3b Extenso macroscpica do tumor a veia(s) renal(is) ou veia cava abaixo do diafragma. T3c Extenso macroscpica do tumor a veia(s) renal(is) ou veia cava acima do diafragma. T4 Tumor invade alm fscia de Gerota. Descritor N (linfonodos regionais) N0 Sem acometimento de linfonodos regionais. N1 Metstase para um linfonodo regional. N2 Metstases para mais de um linfonodo regional. Descritor M (Metstases distncia) M0 Ausncia de metstases distncia. M1 Presena de metstases distncia. Classificao de Fuhrman uma classificao especfica para os tumores renais, proposta por Fuhrman, em 1982. Corresponde avaliao da morfometria nuclear das clulas tumorais, ou seja, avalia o formato, tamanho e textura da cromatina(6). Grau 1 - ncleo redondo e uniforme de aproximadamente 10 m de dimetro, com nuclolo minsculo ou ausente. 52

Grau 2 - dimetro e contorno nuclear com pequena irregularidade, com aproximadamente 15m de dimetro e nuclolo visvel em 400x. Grau 3 - dimetro e contorno nuclear de moderada a acentuada irregularidade, com aproximadamente 20m de dimetro e nuclolo grande, visvel em 100x. Grau 4 - ncleo similar ao grau 3, mas tambm com ncleos mltiplos ou multilobulares ou bizarros e intenso agrupamento de cromatina. O prognstico est diretamente relacionado com o aumento do grau de Fuhrman, que varia do grau 1 ao 4. Evidenciou-se uma sobrevida em cinco anos de 64% a 76% para o grau 1, 34% a 72% para o grau 2, 31% a 57% para o grau 3 e 10% a 35% para o grau 4. Aspectos prognsticos O prognstico do paciente portador de CCR est relacionado com aspectos clnicos, laboratoriais e anatomopatolgicos: 1. Aspectos clnicos: a presena de emagrecimento, anemia, hematria, massa palpvel e sndromes paraneoplsicas conferem um pior prognstico, pois se trata de tumor avanado(2); 2. Aspectos laboratoriais: quaisquer resultados que confirmem os sintomas acima como diminuio da hemoglobina ou presena de eritrocitose no hemograma, hipercalcemia, hematria mesmo que microscpica, aumento dos nveis de TSH, desidrogenase lctica, fosfatase alcalina e velocidade de hemossedimentao(1,2,15); 3. Aspectos anatomopatolgicos: o tamanho (classificao TNM) o fator prognstico mais importante(5). A linfadenectomia retroperitoneal no muda o prognstico e serve apenas para estadiamento da doena(1). O acometimento da gordura perirrenal, invaso da veia
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Marques, L.M. et al.

heptica e da plvis renal e presena de trombo na veia cava inferior (VCI) esto associados piora do prognstico. O trombo em VCI, independente da sua extenso (se supra ou infradiafragmtica), relaciona-se em cerca de 60% dos casos com existncia de metstases distncia. Como marcadores moleculares, temos o CA 9, Ki-67, Mdm2, p53, Her-2/neu, fatores de crescimento vascular endotelial e de granulcitos, identificados por meio de imunoistoqumica e PCR(1,6,15). O tipo histolgico tambm tem uma associao com a sobrevida, o de clulas cromfobas tem o melhor prognstico, a seguir o papilfero, o carcinoma de clulas claras, os carcinomas renais no classificados e por fim o carcinoma da medula e dos ductos coletores. Por fim, o grau de Fuhrman bastante associado ao prognstico e com sobrevida pior quanto maior o grau nuclear. Tratamento O tratamento do CCR feito na dependncia do tumor estar localizado, localmente avanado ou disseminado. Para os localizados, pode-se realizar apenas a enucleao tumoral. No entanto, h um risco de 10% de recidiva local(1). A nefrectomia parcial a melhor alternativa para tratamento de tumores menores que 4 cm de dimetro com rim contralateral normal ou, na presena de rim nico, doena bilateral ou pacientes com insuficincia renal. Os resultados desse tipo de cirurgia, em relao sobrevida, aproximaram-se bastante aos da nefrectomia radical(1). A tcnica laparoscpica, para nefrectomias parciais ou radicais, vem sendo cada vez mais utilizada medida que se aumenta a experincia com o procedimento. mais utilizada para tumores localizados e sem invaso de veia cava com estdio T1-2N0M0(1). A nefrectomia radical ainda o procedimento isolado mais eficaz, podendo ser utilizada para praticamente todos os casos (doena localizada, localmente avanada ou disseminada). A linfadenectomia retroperitoneal no tem finalidade teraputica, apenas para estadiamento. Deve-se remover apenas os linfonodos do hilo renal. A adrenalectomia realizada como parte da nefrectomia radical clssica, tem sido questionada. Seu envolvimento ocorre em menos de 5% dos CCR e a tomografia computadorizada demonstra metstase adrenal com grande preciso(1). No caso de doena disseminada, em casos selecionados, pode-se realizar a nefrectomia radical seguida de
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imunoterapia adjunvante com interferon associado ou no a interleucina-2 ou o emprego de vacina de clulas dendrticas(1,15). A radio e a quimioterapia, por sua vez, tm uma baixa resposta ao tratamento. H alguma utilizao da radioterapia para tratamento de metstases cerebrais e sseas. Estudos recentes apontam o uso de gencitabina mais infuso contnua de 5-fluoracil com resultados razoveis(15). O prognstico do CCR depende do diagnstico precoce. Cerca de 40% dos pacientes acometidos morrem em decorrncia da doena(2,3,6). Pacientes com doena clinicamente localizada apresentam risco de 20% a 30% de desenvolverem metstases a partir da nefrectomia. Pacientes com doena metasttica tm uma sobrevida em cinco anos menor que 2%. Referncias bibliogrficas
1. Campbells Urology. Vol. 4 - Cap. 75 (2685-2722). Saunders. 8 edio, 2002 2. Manual de Oncologia Clnica. UICC. Fundao Oncocentro de So Paulo, 1999. 3. Robbins. Patologia Estrutural e Funcional. Cap.20 (888-890) Ed. Guanabara Kogan - 5 edio, 1994. 4. Linehan, WM. Belldegrun A. Walther MM. Strup SE. Recent advances in diagnosis and management of kidney cancer. AUA. Chicago, 2003. 5. Kontak JA. Campbell SC. Prognostic factors in renal cell carcinoma. Volume 30. Nmero 3. Urologic Clinics of North America, 2003. 6. Whang YE. Godley PA. Renal cell carcinoma. Current Opinion in Oncology. 15(3):213-6, 2003. 7. Mejean A. Oudard S. Thiounn N. Prognostic factors of renal cell carcinoma. J Urol. 169(3):821-7, 2003. 8. Yamada Y. Honda N. Mitsui K. Hibi H. Taki T. Kamijyou A. Aoki S. Abe T. Kato K. Nakamura K. Kokubo H. Naruse K. Tobiume M. Fukatsu H. Clinical features of renal cell carcinoma less than 25 millimeters in diameter. International Journal of Urology. 9(12):663-7, 2002. 9. Zweizig SL. Cancer of the kidney. Clinical Obstetrics & Gynecology. 45(3):884-91, 2002. 10. Patard JJ. Rodriguez A. Rioux-Leclercq N. Guille F. Lobel B. Prognostic significance of the mode of detection in renal tumours. Br J Urol International. 90(4):358-63, 2002. 11. Griffiths DF. Verghese A. Golash A. Kynaston HG. Matthews PN. Hart AJ. Court JB. Contribution of grade, vascular invasion and age to outcome in clinically localized renal cell carcinoma. Br J Urol International. 90(1):26-31, 2002. 12. Ozer E. Yorukoglu K. Sagol O. Mungan U. Demirel D. Tuzel E. Kirkali Z. Prognostic significance of nuclear morphometry in renal cell carcinoma. Br J Urol International. 90(1):20-5, 2002. 13. Pantuck AJ. Zisman A. Belldegrun AS. The changing natural history of renal cell carcinoma. [Review] [150 refs] J Urol. 166(5):

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Carcinoma de clulas renais

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a 4 cm. cutoff point for stratification of T1N0M0 renal cell carcinoma after radical nephrectomy. J Urol. 165(4):1103-6, 2001. 18. Tsui KH. Shvarts O. Smith RB. Figlin RA. deKernion JB. Belldegrun A. Prognostic indicators for renal cell carcinoma: a multivariate analysis of 643 patients using the revised 1997 TNM staging criteria. J Urol. 163:1090-95, 2000. 19. Chow, WH. Gridley G. Fraumeni Jr. JF. Jrvholm B. Obesity, hypertension, and risk of kidney cancer in men. NEJM 343(18): 1305-1311, 2000. 20. Javidan J. Stricker HJ. Tamboli P. Amin MB. Peabody JO. Deshpande A. Menon M. Amin MB. Prognostic significance of the 1997 TNM classification of renal cell carcinoma. J Urol. 162(4):1277-81, 1999.

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R E V I S O

Ureterolitotripsia transureteroscpica em crianas


Cludio Ambrogini e Valdemar Ortiz
Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina - UNIFESP.

Assim como ocorreu com a NLP, a ureteroscopia tem sido cada vez mais utilizada no tratamento da doena calculosa em crianas. O desenvolvimento de aparelhos de menor calibre permitiu um acesso seguro ao ureter em crianas a partir de quatro meses de vida(1). Em pacientes com clculos ureterais menores de 5 mm, em que a dor pode ser controlada com analgsicos, deve ser adotada uma conduta expectante para que ocorra a eliminao espontnea dentro de um prazo de duas a quatro semanas. As mesmas indicaes de uma interveno em adultos so vlidas para crianas e incluem: dor refratria ao tratamento, infeco urinria, dilatao progressiva da via excretora e rim nico(1). Para clculos com dimetro superior a 5 mm pode-se utilizar a LECO ou a ureteroscopia com taxas de sucesso que variam conforme sua localizao no ureter. A ureteroscopia apresenta ndices que variam de 60% a 70% para clculos localizados no tero superior, 65% a 85% para clculos no ureter mdio e de 85% a 100% para clculos no tero distal(2-7). A ureteroscopia realizada com ureteroscpios semirgidos de 6,9F a 8F ou com ureteroscpios flexveis de 6,9F ou 7F. Os ureteroscpios de maior dimetro apresentam dois canais de trabalho de 2F e 3,5F, enquanto que os menores tm um nico canal para irrigao e instrumentao, o que diminui a irrigao quando se utilizam pinas e baskets, prejudicando a imagem. Soluo salina aquecida recomendada para irrigao por reduzir os riscos de absoro hdrica e hipotermia. Fios guias tambm devem ser mais finos, a fim de acomodar ureteroscpios mais estreitos, devendo-se ter disposio fios guias 0,028 e 0,018. O acesso ao ureter pode ser conseguido com ou sem a dilatao do meato ureteral. A dilatao, embora no obrigatria, aconselhvel em crianas menores e em meatos estreitos e pode ser realizada com dilatadores
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faciais ou bales dilatadores(2,6). Embora exista o receio de que a dilatao ureteral possa aumentar o risco de estenose ureteral, de obrigar o uso de um duplo jota ou causar refluxo vesicoureteral, no h evidncia na literatura de que a mesma acarrete os problemas citados(2,3,6). A dilatao tem como vantagens permitir a introduo mais segura do ureteroscpio, minimizando os riscos de perfurao, facilidade na extrao de fragmentos maiores e reduo do tempo operatrio. Embora no existam estudos controlados, a utilizao da bainha ureteral no aconselhvel em crianas menores de 10 anos devido aos riscos de trauma ureteral. A fragmentao pode ser feita com o uso do Holmium laser, mais empregado atualmente na literatura, que alm da eficcia na fragmentao, a fibra de 200 m permite um melhor fluxo de irrigao e pulverizao do clculo sem a necessidade de retirada dos fragmentos. O litotridor balstico representa a segunda melhor opo para fragmentao(3). Caso necessrio, sondas extratoras de clculos (baskets) de 1,7F a 3F e pinas extratoras esto disponveis para a retirada dos fragmentos. Aps o procedimento, passagem de duplo jota (4F em crianas menores e 5F ou 6F nas maiores) recomendado quando o procedimento tenha sido longo ou trs a cinco a 5 dias (para resoluo do edema) at uma a duas semanas (quando houve leso ureteral). Na primeira situao, pode-se deixar um fio de nilon amarrado ao cateter e exteriorizado pela uretra para remoo ambulatorial, evitando-se assim um procedimento endoscpico adicional(3,5,6). O refluxo vesicoureteral, que pode ocorrer aps a ureteroscopia, em geral de grau leve, sem repercusses clnicas e transitrio. Portanto, no est indicada a realizao de uretrocistografia miccional de rotina no psoperatrio para pacientes assintomticos(5). 55

Ureterolitotripsia transureteroscpica em crianas

Referncias bibliogrficas
1. Wu HY, Docimo SG - Surgical management of children with urolithiasis. Urol Clin M Am 2004; 31:589-94. 2. Schuster TG, Russell KY, Bloom DA, Koo HP, Faerber GJ Ureteroscopy for the treatment of urolithiasis in children. J Urol 2002; 167:1813-16. 3. Dogan HS, Tekgul S, Akdogan B, Keskin MS, Sahin A - Use of the HoYAG laser for ureterolithotripsy in children. BJU International 2004; 94:131-33.

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Como tratar
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Como voc trata a estenose de JUP?


A estenose de JUP, atualmente, pode ser tratada por diferentes tipos de abordagem, estando a escolha do procedimento na dependncia de fatores de risco para o insucesso e na preferncia do urologista. A pieloplastia desmembrada aberta, laparoscpica ou retroperitonioscpica, oferece a maior chance de sucesso no tratamento (90% a 95%). As tcnicas ditas minimamente invasivas, endopielotomias antergrada ou retrgrada e o acucise, apresentam ndices de sucesso de 70% a 80% a curto prazo e 50% a 60% a longo prazo. Um estudo* publicado recentemente nos EUA, entrevistando 391 urologistas, mostrou que aqueles ligados a instituies de ensino esto dando preferncia pieloplastia laparoscpica, enquanto que os urologistas no acadmicos preferem as tcnicas endourolgicas ou a cirurgia aberta. Chama a ateno o fato de que o emprego do acucise diminuiu muito entre os urologistas acadmicos o que, de certa forma, uma repercusso dos resultados tardios inferiores dessa tcnica. As endopielotomias e o acucise so tcnicas baseadas no mesmo princpio de inciso do ureter, seguida de sua intubao por algumas semanas. Nesse processo, no h regenerao da muscular do ureter, mas deposio de colgeno, o que implica na possibilidade de um insucesso maior. Os avanos do conhecimento surgem na academia e podem demandar algum tempo para serem absorvidos e praticados pelos mdicos de fora das instituies de ensino.

Valdemar Ortiz

* Tan BJ, Rastinehad AR, Marcovich R, Smith AD, Lee BR - Trends in ureteropelvic junction obstruction management among urologists in the United States. Urology 2005; 65: 260-64

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Teste de Educao Continuada


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Respostas comentadas na pgina 62. ................................................................................................................

1. A maneira mais rpida e eficiente do diagnstico laboratorial da tuberculose urinria : a) b) c) d) Pesquisa de BAAR na urina Inoculao em cobaia PCR na urina Cultura de BK na urina

2. A pieloplastia laparoscpica, quando comparada com a cirurgia aberta: a) b) c) d) Causa mais dor ps-operatria Prolonga o perodo de internao Encontram-se mais vasos anmalos Nenhuma das acima

3. Os sarcomas retroperitoneais mais freqentes so: a) b) c) d) Lipo e leiomiossarcoma Lipo e rabdomiossarcoma Leiomio e fibrossarcoma Leiomio e rabdomiossarcoma

4. Nas rebipsias de pacientes com PIN tem-se observado diminuio do risco de cncer porque: a) b) c) d) Aumentou-se o nmero de fragmentos na bipsia inicial Utiliza-se imunoistoqumica Acrescentou-se bipsia da zona de transio Nenhuma das acima

5. O tumor sarcomatide de rim: a) b) c) d) Costuma apresentar-se em estdio avanado Tem sobrevida mdia inferior a um ano Vacina de clulas dendrticas uma boa opo de tratamento Todas acima

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Desafio Clnico
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Resposta na pgina 63. ....................................................................................................

Qual o seu diagnstico?

Paciente de 54 anos, com queixa de hematria e dor suprapbica.

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eventos em urologia

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Nacionais

JUNHO/2005 X Congresso Mineiro de Urologia Ouro Preto - MG 15 a 18 de junho Tel.: (31) 3213-7002 Site: www.sbu-mg.org.br E-mail: sbu-mg@sbu-mg.com

26 a 30 de junho Riocentro - Rio de Janeiro - RJ Tel.: (61) 448-5269 Fax: (61) 274-8276 Site: www.gerontology2005.org.br

25 a 30 de julho Goinia - GO Tels.: (62) 3095-8192 e 269-8260 E-mail: urocentrosf@terra.com.br

20 de agosto Rio de Janeiro - RJ Tels.: (21) 2246-4092 e 2246-4265

25 a 27 de agosto Tels.: (51) 3214-8152 e 3214-8083 E-mail: uro@santacasa.tche.br

22 a 27 de outubro Braslia - DF Tels.: (61) 328-6912 e (21) 2246-4092 E-mail: aeceventos@aeceventos.com.br E-mail: sbu@urologia.com

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Internacionais

06 a 10 de junho Vadarero, Matanzas - Cuba Fax: 53 45 668543 Site: www.hospitales.sld.cu/urologia.htm E-mail: andres.fernndez@informed.sld.cu

23 a 26/08/2005 Informaes: Tel.: (011) 3231-5630 E-mail: c.andreoni@attglobal.net Site: www.wce2005.info

18 a 22 de junho Palermo + 9 6 862 026 37 E-mail: educational@siu.it Site: www.siu.it

29 de agosto a 2 de setembro Montreal, Quebec, Canad Tel.: 514-395-1808 E-mail: ics2005@opus3.com

2 e 3 de dezembro Bethesda, MD E-mail: uob@mail.nih.gov 24 a 26 de junho Palais des Congrs Porte Maillot, Pares, France Pr. Saad Khoury Tel: + 33 1 4217 7120 or 21 Fax: + 33 1 4217 7122 E-mail: consulturo@aol.com Pr. John Mc Connell Tel: + 1 214 648 5630 Fax: + 1 214 648 3398 E-mail: john.mcconell@utsouthwestern.edu

Atlanta, Georgia, USA May 20-25, 2006 Inf. fax: + 1 410 223-4370 E-mail: aua@auanet.org Site: www.auanet.org

26 a 29 de junho Ottawa, Ontario Canad

Cape Town, South Africa November 12-16, 2006 Website: www.siu-urology.org

Vancouver, British Columbia Westin Bayshore Resort and Marina 714 550 9155 E-mail: info@wsaua.org

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Respostas do Teste de Educao Continuada


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1. Alternativa C
A cultura da micobactria o exame considerado gold standard para o diagnstico da tuberculose urinria, porm seu resultado demorado retardando o incio do tratamento. Atualmente, a PCR tem alta sensibilidade e especificidade para o diagnstico, tendo a vantagem de ser rpida e identificar o tipo de micobactria. Sinopse de Urologia 9(1):3-7,2005

2. Alternativa C
A pieloplastia laparoscpica apresenta como vantagens, em relao cirurgia aberta, menos dor ps-operatria e um menor tempo de internao. Na literatura, h relatos de um nmero maior de casos com vaso anmalo em cirurgias laparoscpicas. Sinopse de Urologia 9(1): 8-10, 2005

3. Alternativa A
O lipossarcoma o sarcoma retroperitoneal mais freqente (20% a 30%), seguido do leiomiossarcoma (20%). Outros tipos histolgicos somam outros 50% dos casos: rabdomiossarcoma, fibrossarcoma, schwanoma, histiocitoma maligno, sarcomas sinoviais etc. Sinopse de Urologia 9(1): 15-16, 2005

4. Alternativa A
O PIN no palpvel e no altera o PSA e seu diagnstico histolgico. O risco de cncer numa rebipsia quando a primeira encontrou PIN de 30%. Atualmente, com o aumento do nmero de fragmentos na primeira bipsia, o risco de cncer na rebipsia caiu para 3% a 5%. Sinopse de Urologia 9(1): 17, 2005

5. Alternativa D
O tumor sarcomatide do rim costuma manifestar-se como tumor volumoso, localmente avanado, com hematria, emagrecimento acentuado e metstases. A sobrevida mdia desses pacientes costuma ser inferior a um ano e podem ser tratados com terapia adjuvante, como interferon e interleucina. Atualmente, a vacina de clulas dendrticas obtidas a partir do tecido tumoral uma boa opo de tratamento. Sinopse de Urologia 9(1): 18-21,2005

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Resposta do Desafio Clnico


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Diagnstico:

Adenocarcinoma do raco

Valdemar Ortiz

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