Rebeca Beguera1 Miguel ngel Checa2 Maite Castillo3 Elisabeth del Amo3 Ramn Carreras4

Mdico residente servicio Ginecologa y Obstetricia Jefe Seccin Reproduccin humana 3 Mdico adjunto servicio Ginecologa y Obstetricia 4 Jefe Servicio Ginecologa y Obstetricia
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Correspondencia: Rebeca Beguera Fernndez Servicio de Ginecologa y Obstetricia. Hospital del Mar Passeig Maritim, 25-29 08003 Barcelona E-mail: 96719@imas.imim.es

Malformaciones Mllerianas: clasificacin, diagnstico y manejo

Resumen Las malformaciones mllerianas forman parte de un grupo de alteraciones ginecolgicas que se manifiestan con una amplia variedad de sntomas. Encontramos desde pacientes totalmente asintomticas hasta mujeres con un pronstico reproductivo nefasto o dolor plvico crnico que imposibilita mantener una vida normal. Es muy importante distinguir correctamente la malformacin anatmica que se observa en cada caso, aunque en ocasiones no seamos capaces de incluirla en un grupo concreto de la clasificacin de la Sociedad Americana de Reproduccin. En esta revisin pretendemos repasar uno a uno los diferentes tipos de malformaciones mllerianas, as como actualizar mediante revisin bibliogrfica las tcnicas diagnsticas ms tiles para el estudio completo de la cavidad uterina y comentar las limitadas opciones de tratamiento que existen para estas pacientes. Palabras clave: Malformacin Mlleriana. Pronstico reproductivo. ECO 3D. Metroplastia histeroscpica. Summary Mllerians malformations are part of a group of gynaecological alterations that demonstrate with a wide variety of symptoms. We find from totally asymtomatic patients up to women with a reproductive pernicious forecast or chronic pelvic pain that it disables her to support a normal life. It is very important to distinguish correctly the anatomical malformation that is observed in every case, though in occasions we might not be capable of including it in a concrete group of the classification of the American Society of Reproduction. In this review we try to revise one to one the different types of mllerians malformations, as well as to update by means of bibliographical review the most useful diagnostic technologies for the complete study of the uterine cavity and to comment on the limited options of treatment that exist for these patients. Key words: Mllerians malformations. Reproductive prognosis. 3D ECO. Metroplastia Hysteroscopy.

Introduccin
La prevalencia de las malformaciones mllerianas es del 1% en la poblacin general y llega hasta al 3% en pacientes con problemas reproductivos. Su herencia es polignica y est influenciada por mltiples factores

ambientales tales como la exposicin fetal intratero a radiaciones, infecciones o txicos como el dietilbestrol y la talidomida. En un estudio de 1.397 pacientes realizado por Hammoud, et al. (2008) se demostr que hay una fuerte asociacin familiar para desarrollar anormalidades uterinas, sin embargo,

no se pudo obtener con claridad la relacin gentica especfica para cada tipo de malformacin, concluyendo as que adems de la predisposicin gentica hay otros factores como los socioeconmicos y geogrficos que influyen tambin en este tipo de anomalas de origen multifactorial1.

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Para entender la base de esta anormalidad anatmica tenemos que comprender previamente la embriognesis. Hasta la sexta semana de gestacin no existen diferencias anatmicas entre los sistemas reproductores de embriones de ambos sexos, pero es a partir de sta, cuando el dficit del gen SRY localizado en el cromosoma Y genera el proceso de diferenciacin. Al no manifestarse este gen, no existe hormona antimlleriana, de manera que persisten los conductos paramesonfricos, tambin llamados de Mller, encargados de la formacin de trompas, tero y vagina2. Estos conductos paramesonfricos se unen lateralmente dejando un tabique como punto de unin entre ellos, el cual a partir de la 9 semana y segn los ltimos estudios, debe reabsorberse mediante un fenmeno apopttico para dejar una cavidad hueca. Este proceso se lleva a cabo gracias a la manifestacin del gen bcl2 (B-cell lymphoma)3.

Las alteraciones que se producen durante la formacin, unin y posterior reabsorcin del tabique que une estos conductos, genera el gran abanico de malformaciones que se describen en la edad adulta.

Clasificacin
Empezaremos a describir los diferentes tipos de malformaciones mllerianas segn la clasificacin de la Sociedad Americana de Fertilidad (1988) (Figura 1). En muchos casos la malformacin a estudiar no podr ser restringida a una sola clasificacin, es entonces cuando tendremos que limitarnos a describir objetivamente lo que se observa en las pruebas diagnsticas.

Agenesia e Hipoplasia Mlleriana

Como su nombre indica se produce por la ausencia total de los conductos de Mller. Su prevalencia es baja, slo del 5-10%4. La principal entidad dentro de este grupo es el Sndrome de Rokitansky, las pacientes con este sndrome suelen consultar por primera vez a causa de amenorrea primaria sin ninguna otra sintomatologa. Son pacientes con ausencia de tero y en muchas ocasiones dficit de tercio superior de vagina (vagina corta). No suelen tener problemas en las trompas ni en los ovarios que son de morfologa y funcionalidad normal ya que dependen embriolgicamente de las gnadas5. Encontraremos una paciente con amenorrea primaria pero con caracteres sexuales secundarios normales y en ocasiones dficit de uno de los dos riones, esto ltimo por el origen embriolgico comn entre conductos de Mller y mesonfricos (de los que derivan los riones).

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Figura 1. Clasificacin de la Sociedad Americana de Fertilidad (1988)

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tero Unicorne
Tiene una prevalencia del 20%6 y se produce por la formacin normal de uno slo de los dos conductos. Encontramos cuatro variantes dentro de este grupo, la primera variante, no comunicante, consiste en la nula comunicacin entre la cavidad uterina normal y la cavidad del cuerno uterino rudimentario. La segunda, variedad comunicante, tiene mucha ms sintomatologa clnica, ya que el tejido endometrial del cuerno rudimentario est en contacto con la cavidad real, de manera que puede existir gestacin extrauterina y abortos de repeticin por implantacin en este mismo punto7,8. En los otros dos tipos: cuerno rudimentario sin cavidad y simple (sin cuerno uterino) la sintomatologa es mucho menor. El nico tratamiento posible en este tipo de malformacin es la reseccin del tero remanente y solamente se lleva a cabo si da manifestaciones clnicas importantes.

tero Septado
Se trata de la malformacin uterina ms frecuente, con una prevalencia del 55%13,14. La base de su aparicin es el fallo de reabsorcin del tabique uterovaginal, de manera que persiste un septo en el interior de la cavidad uterina. Existen diferentes teoras que podran explicar la elevada tasa de abortos de repeticin en este tipo de pacientes. Parece que el tejido endometrial que recubre el septo es defectuoso y esto dificulta la correcta implantacin embrionaria15, adems, en un estudio prospectivo que recogi mediante histeroscopia muestras de tejido septal y no septal para biopsiar, se demostr que en el septo existe un aumento del tejido miometrial que se asocia con un detrimento del tejido conectivo. Esto llevara a una dificultad de implantacin embrionaria y a un incremento de abortos por excesiva contractilidad del septo16. En los casos en que se produce gestacin, la tasa de patologa asociada es frecuente, as, la tasa de prematuridad oscila entre 9 y 33% y la tasa de supervivencia fetal entre el 10 y el 75%17. Como tratamiento para este tipo de anomala, cada vez hay mejores resultados gracias a la tcnica de Metroplastia histeroscpica con reseccin de septo, en algunas series se ha llegado a constatar una disminucin del 88% al 5,9% de tasa de abortos de repeticin al resecar dicho tabique18. Dada la dificultad para realizar el diagnstico diferencial entre tero bicorne y septado, existe un mtodo de clasificacin sencillo que consiste en medir la distancia existente entre una lnea imaginaria trazada entre los dos ostia tubricos y el pice del contorno externo uterino. Si esta distancia es <5mm o el pice se encuentra por debajo de la lnea definimos el tero como bicorne. Si en cambio la distancia es >5mm concluimos que el tero es septado (Figura 2).

tero didelfo
Su prevalencia es del 5% y la alteracin se produce por el dficit de unin lateral de los conductos de Mller con la consiguiente duplicacin de los mismos. El punto clave en el diagnstico del tero didelfo es que no hay ninguna comunicacin entre cavidades uterinas, de hecho, esta es la caracterstica que los distingue del bicorne. En ocasiones se puede asociar a la existencia de un tabique vaginal y es entonces cuando puede manifestarse con clnica obstructiva por hematometra, hematometrocolpos e incluso evolucionar a endometriosis por flujo menstrual retrgrado9. La tasa de abortos de repeticin en este tipo de patologa es del 45% y su tratamiento mediante ciruga reconstructiva (metroplastia) no tiene buenos resultados10.

tero Bicorne
Se trata de la fusin incompleta de los dos conductos a nivel de fundus uterino pero permaneciendo la conexin entre las dos cavidades a nivel stmico. Se definen dos grandes grupos: tero bicorne completo y parcial. En el primer grupo, la grieta llega casi a la zona interna cervical y se asocia en ocasiones a doble crvix. En el caso del tipo parcial la longitud de la grieta es variable. Tiene una prevalencia del 10% y se asocia con abortos de repeticin con una frecuencia del 28-35%11. Es la malformacin mlleriana que ms se asocia a incompetencia cervical. La metroplastia de Strassman como tcnica de reparacin no suele aportar beneficios y slo est indicada en aquellas mujeres con tero bicorne y abortos de repeticin una vez descartadas el resto de causas posibles12.

tero Arcuato
Se considera una variante de la normalidad y se debe a la casi completa absorcin del septo uterovaginal. En el 85% de los casos es posible conseguir una gestacin y parto normal19 y solamente en los casos de esterilidad sin otra causa aparente o abortos de repeticin, estara indicada la reseccin histeroscpica. Para orientarnos sobre el pronstico reproductivo en las pacientes con tero arcuato es til calcular el ratio que existe entre A/D (Figura 3).

Otros defectos uterinos secundarios

Exposicin a dietilbestrol
Este frmaco fue utilizado durante un tiempo con indicacin en aquellas gestantes con abortos espontneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del

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embarazo. Posteriormente fue retirado del mercado por observarse una mayor incidencia de carcinoma vulvar en las pacientes expuestas y una asociacin con malformaciones uterinas en hijas de mujeres que lo tomaron durante la gestacin. Es tpica la formacin de bandas de constriccin alrededor del tero dando una morfologa tpica de tero en T (31% de los casos)20. En otros casos puede asociar otras alteraciones como estenosis cervical o malformaciones de las fimbrias.

miento de introito vaginal a la exploracin, de manera que podremos diferenciarlo del Sd. de Rokitansky en que la paciente no presenta dolor y del himen imperforado donde la paciente presenta itroito vaginal abombado la mayor parte de las ocasiones21. El tratamiento en este caso ser la escisin quirrgica del septo.

Diagnstico
Es importante remarcar que para el diagnstico de los diferentes tipos de malformaciones uterinas es necesario el estudio combinado de la morfologa externa e interna de la cavidad. Por este motivo, hasta ahora la tcnica empleada para conocer con certeza el tipo de malformacin ha sido la histeroscopia guiada por laparoscopia. Adems, existen otras pruebas diagnsticas empleadas:

Septo vaginal transverso

Divide la vagina en dos, normalmente a nivel del tercio superior generando una vagina corta. Es poco frecuente y suele aparecer asociado a otras malformaciones mllerianas, principalmente con el tero didelfo. Clnicamente se manifiesta con amenorrea primaria dolorosa sin abulta-

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Histerosalpingografa
Es la tcnica ms utilizada. Es muy til para evaluar el estado de las trompas, septos intrauterinos, adhesiones intrauterinas, miomas submucosos y plipos endometriales. Sin embargo, no es tcnicamente posible en aquellas pacientes con himen imperforado, vagina atrsica o septo vaginal transverso. La anatoma externa de la cavidad no puede ser bien visualizada y la propia tcnica genera un gran disconfort, adems de exposicin a radiacin, riesgo de alergias al contraste y riesgo de perforacin para la paciente22.

RM
Figura 2. Diferenciacin por ultrasonografa entre un tero septado y bicorne

Se trata de una prueba diagnstica bastante til en aquellas pacientes adolescentes que todava no han tenido relaciones sexuales. La ecografa transvaginal y la histerosalpingografa no son pruebas muy apropiadas para estas pacientes y la ecografa abdominal es bastante dificultosa sobretodo si existe ciruga previa23. Adems, la RM permite valorar otros rganos abdominales, principalmente los riones, que en ocasiones tambin estn afectados en las malformaciones mllerianas. El estudio de vagina, crvix y trompas es muy limitado con esta tcnica, sin embargo, es muy til para el diagnstico de hallazgos consecuentes a la anatoma obstructiva como el hematometra o hematometrocolpos25. Adems, en el caso del tero septado, la RM tiene un papel muy importante para definir el tipo de tejido que forma el septo. En ocasiones el tejido que se encuentra es miometrial muy vascularizado y en otras el septo simplemente est formado por tejido fibroso. El diagnstico previo por RM orienta sobre la dificultad y posibles complicaciones de la reseccin del septo por histeroscopia.

Figura 3. Diagrama de la ratio del tero arcuato. Con una ratio A (altura de la indentacin fundal)/D (distancia entre los pices de los cuernos) < 10% los resultados reproductivos no se ven afectados25

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ECO 3D
Cada vez se reafirma ms la gran utilidad de esta tcnica diagnstica. En un estudio24 prospectivo realizado entre enero del 2004 y diciembre del 2006 se reclut a una serie de 312 pacientes, todas ellas nulparas con abortos de repeticin (considerando tres o ms abortos). Estas pacientes fueron sometidas a una ecografa transvaginal siendo descartadas 28 pacientes por presentar tero miomatoso o plipo endometrial. A las 284 pacientes restantes se las someti a una ECO 3D. Todas aquellas pacientes con un diagnstico de malformacin mlleriana por eco 3D fueron pasadas a manos de otro investigador desconocedor del diagnstico, para realizar histeroscopia guiada por laparoscopia. En los resultados se observ una concordancia entre las dos pruebas del 100% para diagnosticar la normalidad y del 92,3% para diagnosticar el tipo de malformacin mlleriana. Con estos resultados podemos confirmar que la eco 3D tiene un alto valor predictivo positivo y negativo y que adems, al ser una tcnica no invasiva y con una alta reproductibilidad facilita mucho la clnica diaria, limitando la histeroscopia laparoscpica para aquellos casos en que se va a realizar ciruga de la anomala uterina, de manera que a la paciente se la expone a riesgo quirrgico una sola vez.

casos de tero didelfo los resultados no son concluyentes. La tcnica que cada vez tiene ms importancia y que se est empezando a realizar incluso en el tero bicorne es la metroplastia histeroscpica. La base de esta ciruga es la reseccin del septo y los resultados obtenidos demuestran una mejora franca en cuanto a pronstico reproductivo sin influenciar la longitud del septo25,26. Es una tcnica con una baja morbilidad que adems permite el parto va vaginal en caso de embarazo posterior. La metroplastia transabdominal convencional (Strassman) parece ser un procedimiento eficiente en los casos de mujeres con una anomala uterina simtrica (grupo IV de la clasificacin de la Sociedad Americana de Reproduccin), aunque en la era de la histeroscopia quirrgica, esta tcnica se limitara a los casos de tero bicorne imposibles de reparar por histeroscopia27.

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Tratamiento
El tratamiento quirrgico en pacientes con malformaciones mllerianas estara limitado a aquellas mujeres con abortos de repeticin (descartadas otras causas posibles) y en los casos de pacientes con dolor plvico crnico una vez se ha confirmado por laparoscopia que no existe endometriosis. Los mejores resultados de la reparacin quirrgica se obtienen en el tero septo y en el bicorne, en los

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