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Cap tulo 2 Cefalalgia de origen sist mico

Cefalalgia de origen sistmico


Sergio Francisco Ramrez

Introduccin
Aproximadamente hay 300 tipos de dolor de cabeza descritos en la literatura mdica y clasificados en 13 grupos. Los primarios como la migraa, cefalea tensional, las cefaleas paroxsticas, miscelneas benignas y secundarios a trauma; asociada a trastornos vasculares, trastornos intracraneales no vasculares, cefaleas asociadas a exposicin de sustancias o su retiro, asociados con infeccin no ceflica, secundario a trastornos metablicos, lesiones craneales o dolor facial por lesiones del crneo, nuca, ojos, odos, nariz, senos paranasales, dientes, boca y otras estructuras faciales o craneales, neuralgias craneales, dolor neuroptico y de deaferentacin y por ltimo los dolores de cabeza no clasificados (Tabla 1). Los dolores de cabeza que acompaan a las enfermedades sistmicas se pueden enfocar de la siguiente manera: Cefalea primaria asociada de manera coincidencial con la enfermedad sistmica Tabla 1. Clasificacin de las cefaleas. Sociedad Cefalea como manifestacin de una Internacional de Dolor de Cabeza,1988 enfermedad sistmica Cefalea como efecto farmacolgico del 1. Migraa tratamiento de una enfermedad sistmica 2. Cefalea tipo tensin Cefalea secundaria a procedimientos 3. Cefalea en salvas diagnsticos miscelneas benignas no Cefalea por patologa neurolgica como 4. Cefaleas asociadas a lesin estructural (tos, lancetazo manifestacin de una enfermedad o picada, ejercicio, estimulos fros, actividad sistmica. sexual o compresin extrnseca). De tal manera los sntomas disauto- 5. Cefalea postraumtica nmicos como taquicardia, diaforesis, pa- 6. Cefalea asociada a trastornos vasculares lidez, nusea, vmito, diarrea, constipa- 7. Cefalea asociad a trastornos intracraneanos o no vasculares cin, vrtigo, desequilibrio, ansiedad, hiperfagia, fotofobia, fonofobia u osmo- 8. Cefalea asociada a sustancias o su retiro fobia que se presentan en migraa, tam- 9. Cefalea asociada a infeccin no ceflica bin pueden ser la manifestacin del sn- 10. Cefalea asociada con trastornos metablicos drome vertiginoso, hipertensin arterial, 11. Cefalea o dolor facial asociados con trastornos de crneo, nuca, ojos, oidos, nariz, sncope cardiognico o sndrome de ressenos paranasales, dientes u otras puesta inflamatoria sistmica. Las maniestructuras faciales o craneales. festaciones respiratorias en enfermedades 12. Neuralgias craneales, dolor neuroptico y de neuromusculares, los cambios electrodeaferentacin. cardiogrficos y hemodinmicos en enfer- 13. Dolor de cabeza no clasificado. medad cerebral vascular o las repercusio-

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nes sistmicas del estado epilptico convulsivo como edema pulmonar, insuficiencia renal, trastornos hidroelectrolticos, conforman cuadros clnicos que se acompaan con frecuencia de dolor de cabeza. Por lo tanto se podra afirmar que una gran cantidad de enfermedades neurolgicas de una u otra forma se reflejan en otros rganos diferentes al sistema nervioso y producen cefalea. Visto de otra manera, es frecuente que las enfermedades sistmicas se acompaen y se manifiestan inicialmente con sntomas y signos neurolgicos, como sucede en los sndromes paraneoplsicos y las vasculitis, entre otras. Los dolores primarios de cabeza como la migraa, especialmente algunos subgrupos como la migraa aura sin dolor, migraa con aura prolongada, migraa con aura de inicio agudo, migraa basilar, migraa oftalmopljica, migraa retinal y las complicaciones de migraa (estado migraoso e infarto migraoso) deben tenerse en cuenta en algunas entidades sistmicas como la hipertensin arterial, la vasculitis sistmica y los medicamentos como la ergotamina, los triptanes y el propranolol. Teniendo en cuenta las mltiples causas de cefalea asociada a enfermedades sistmicas se analizarn las entidades en las cuales el dolor de cabeza sobresale como sntoma de una noxa sistmica especfica (Figura 1)

Cefalea asociada a hipertensin arterial


La cefalea por hipertensin arterial en pacientes mayores de 65 aos es frecuentemente diagnosticada de manera errnea, pues no se correlaciona la presencia de cefalea con los casos de hipertensin crnica, excepto en aquellos pacientes en quienes la hipertensin arterial cursa con cifras diastlicas por encima de 130 mmHg. El dolor de cabeza asociado a hipertensin arterial crnica se ca-

Figura 1. Enfermedades sistmicas ms frecuentes asociadas a dolor de cabeza.

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racteriza por ser matutino, occipital o global, de tipo peso o pulstil que aumenta con la actividad fsica y se puede acompaar de nusea y alteraciones visuales inespecficas. Su duracin es variable, generalmente de pocas horas y mejora con el uso de hipotensores. La asociacin de hipertensin arterial con dolor de cabeza constituye uno de los signos de alarma, pues con frecuencia acompaa al evento agudo de la enfermedad cerebro vascular isqumica y hemorrgica, adems de hacer parte del cuadro clnico de hipertensin arterial maligna, encefalopata hipertensiva y emergencia hipertensiva. Sin embargo, es comn para el clnico atender pacientes con cifras muy elevadas de la tensin arterial, sin acusar cefalea. La alteracin en la autorregulacin cerebral por cambios centrales y perifricos del sistema nervioso autnomo simptico, cambios hormonales, renales y vasculares con aumento en la presin, vasoespasmo segmentario, microtrombosis, edema cerebral e hipertensin intracraneana probablemente sean la causa de la cefalea Tabla 2. Cefalea asociada a enfermedades asociada a hipertensin arterial. sistmicas con o sin hipertension arterial. El dolor es frecuente o persistente cuando es producido por feocromoRenal citoma y encefalopata hipertensiva, donPielonefritis crnica de las cifras tensionales de elevan de Glomerulonefritis aguda y crnica manera paroxstica y aguda. Las maniEstenosis renovascular Tumores productores de renina festaciones clnicas del feocromocitoma Nefroarterioloesclerosis son el inicio sbito de dolor de cabeza, hipertensin arterial y palidez, diaforeEndocrinologa sis profusa con dolor torcico o abdomiAnovulatorios nal. La cefalea ocurre en 75 a 80% de Enfermedad y sndrome de Cushing Hiperaldosteronismo primario los ataques y remite espontneamente Sndrome adrenogenital as las cifras de tensin arterial permaFeocromocitoma nezcan elevadas. El diagnstico se esMixedema tablece con la demostracin del aumenAcromegalia to en la excrecin de catecolaminas o Neurognico sus metablicos. Psicognico La encefalopata hipertensiva es una Sndrome dienceflico complicacin rara de la hipertensin Disautonoma familiar arterial severa y se manifiesta con cefaPolineuritis (porfiria, exposicin a plomo) lea intensa global de caractersticas Hipertensin endocraneana idioptica Mielopata aguda pulstiles severa e incapacitante, vmito, alteraciones visuales transitorias como Miscelneas escotomas negativos o positivos. AlteraCoartacin artica cin del estado de conciencia, confusin Policitemia rubra vera mental, parlisis transitorias, hipertensin Poliarteritis nodosa Hipercalcemia intracraneana, retinopata con papiMedicamentos: ciclosporina, triptanes, ledema, hemorragias y exudados reergotamnicos, propranolol, tinianos, crisis epilpticas, estupor y el corticoides coma. Es importante resaltar la relacin que De etiologa desconocida Hipertensin arterial esencial existe de enfermedades sistmicas que Toxemia pueden cursar con cefalea e hipertensin Porfiria intermitente aguda arterial o sin ella y viceversa (Tabla 2).

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Cefalea asociada a enfermedades inmunolgicas


La artritis reumatoidea, el lupus eritematoso sistmico (LES), la arteritis temporal, la vasculitis aislada del sistema nervioso central, la arteritis de Takayasu y la granulomatosis linfomatoidea, son enfermedades inmunolgicas que frecuentemente se asocian a diferentes tipos de dolor de cabeza. Artritis reumatoidea (AR) Los enfermos con artritis reumatoidea (AR) por el compromiso inflamatorio y cambios sobre las articulaciones del cuello frecuentemente manifiestan dolor de cabeza crnico en la regin posterior del cuello de caractersticas tensionales o pulstiles, considerndose como cefaleas de etiologa cervicognica secundaria. La presencia de panus inflamatorio en la articulacin del axis y el atlas, produce cefalea crnica con o sin signos de mielopata. El uso contnuo de analgsicos y antinflamatorios se asocia a cefalea crnica diaria con abuso de sustancias. La mayora de los pacientes con AR cursan con cefalea tensional, sndrome miofacial o migraa. Es raro el compromiso vascular primario intracraneano de la AR. LES El LES compromete el sistema nervioso central y perifrico. La cuarta parte de los pacientes con lupus presentan cefalea. Hay otras manifestaciones ms frecuentes como la disfuncin cognoscitiva mnima, sndrome mental orgnico, crisis epilpticas, psicosis y polineuropata, sin embargo cualquier sitio del sistema nerviosos central o perifrico puede estar lesionado. La cefalea es de caractersticas migraosas, pero hay que resaltar la presencia de anticuerpos antifosfolpido positivos en pacientes con migraa con aura prolongada y LES. Una rara complicacin de LES, es la trombosis venosa del sistema nervioso, que se manifiesta en las dos terceras partes con cefalea de caractersticas de hipertensin intracraneana y signos de focalizacin central, dependiendo del territorio venoso comprometido. La arteritis temporal Es una enfermedad autoinmune caracterizada al corte histolgico por angetis granulomatosa de arterias de mediano calibre. Se presenta en mujeres de 60 aos con astenia, adinamia, fiebre, diferentes grados de disminucin de la visin hasta la amaurosis y claudicacin masticatoria, con polimialgia reumtica. La cefalea es descrita como de tipo picada, pulstil, de predominio nocturno y desencadenada por el fro o la masticacin, en el territorio de la arteria temporal superficial que durante los ataques es dolorosa, eritematosa y se palpa. La polimialgia reumtica se caracteriza por un cuadro doloroso de rigidez en cuello, hombros o pelvis que se asocia a arreflexia. Ms de la mitad de los pacientes cursan con sntomas de neuropata ptica isqumica que si no es identificada y tratada oportunamente pueden llegar a la amaurosis. El tratamiento se hace con prednisona, tambin se ha informado alivio de la cefalea asociada a arteritis temporal con el uso del sumatriptan.

Cefalea asociada a enfermedades infecciosas


Potencialmente cualquier enfermedad infecciosa sistmica puede producir dolor de cabeza. La presencia de dolor de cabeza con o sin fiebre y la sospecha de enferme-

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dad infecciosa sistmica aguda, subaguda o crnica, obliga al clnico a realizar estudios profundos con fines diagnsticos y de tratamiento, pues hasta no demostrar lo contrario es una complicacin que sugiere la presencia de meningitis, meningoencefaltis, absceso, vasculitis y fenmenos trombticos arteriales o venosos. Adems, puede ser la manifestacin inicial de hidrocefalia con o sin signos de hipertensin intracraneana. Algunas infecciones bacterianas se presentan antes o durante la infeccin sistmica con cefalea como la neumona tpica o atpica, la pielonefritis, la cistitis, la otosinusitis, sin que haya compromiso del sistema nervioso central, adems se observa la presencia de meningismo, por lo tanto siempre hay que descartar meningoencefalitis bacteriana. El dolor est producido por la cascada inflamatoria sistmica y txica de las endotoxinas bacterianas. Infeccin por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) Las cefaleas al igual que otras condiciones neurolgicas son clasificadas en relacionadas y no relacionadas con el VIH. Las cefaleas asociadas al VIH son producidas por el propio virus, la presencia de grmenes oportunistas, tumores y efecto secundario de medicamentos. Las no relacionadas con VIH son ms frecuentes en las fases tempranas de la enfermedad y son la cefalea tensional, la migraa y la causada por abuso de sustancias y sinusitis. Las cefaleas asociadas con el VIH pueden a su vez ser divididas en primarias y secundarias. Las primarias son aquellas que se presentan en la infeccin por VIH y no se les puede identificar otra etiologa, como es el caso de la infeccin aguda por el VIH, la meningitis asptica aguda, la cefalea crnica asociada a pleocitosis persistente y la cefalea de la fase terminal sin pleocitosis. Las secundarias son producidas por condiciones oportunistas o tumores y por medicamentos especficos para el VIH, como la zidovudina. o para el tratamiento de las infecciones, dentro de las cuales est el el trimetropin-sulfa, el fluconazol, la rifampicina, el etambutol, el metrotexate y el aciclovir. La sintomatologa es inespecfica ya que el dolor puede ser de tipo peso, global, hemicraneano, pulstil o en lancetazo, hasta poder conformar el cuadro de cefalea de caractersticas de hipertensin intracraneana. La cefalea puede llegar a ser el primer y nico sntoma de los pacientes con VIH (Figura 2).
Leucopenia Trombocitopenia Ulceras Meningitis Sudoracin Nusea Mialgias Faringitis Linfadenopata Cefalea Rash Ftiga Fiebre

Laboratorio Signos Sntomas

20

40

60

80

100

Figura 2. Demuestra la distribucin de los signos y sntomas en pacientes con VIH.

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En los pacientes con VIH que consulten por cefalea con o sin signos de focalizacin se debe realizar tomografa (TAC) o resonancia magntica cerebral (RMC) para diferenciar lesiones relacionas con VIH, infecciones oportunistas o tumores. Adems estudiar el lquido cefalorraqudeo en las siguientes situaciones: el primer y peor dolor de cabeza, la cefalea progresiva, la cefalea asociada con nusea, fiebre o vmito y la cefalea asociada con hallazgos neurolgicos. En los casos de cefalea primaria relacionada con VIH se recomienda un curso corto de dos semanas de prednisona 60 mg/da con una suspensin rpida, para disminuir la intensidad del dolor. En los casos relacionados con AZT, el medicamento debe ser suspendido si el dolor persiste y escoger otro antirretroviral (Figura 3). Mononucleosis infecciosa Es producida por el virus de Epstein-Barr (VEB) y est caracterizada por fiebre, escosor farngeo, linfadenopata y linfocitosis atpica. La presentacin ms frecuente es la subclnica, transmitindose por saliva y de aqu su nombre de enfermedad del beso. El perodo de incubacin es de 10 a 60 das. Se caracteriza por una fase prodrmica de fatiga, malestar general y mialgias previas a la fiebre, el escozor farngeo y la linfadenopatas son sus sntomas princi-

CEFALEA EN HIV
Cefalea de novo Cefalea progresiva Cefalea y fiebre Signos neurolgicos focales

VIRUS

Infecciones Criptococo Sfilis Toxoplasma Herpes-citomegalovirus

Medicamento Zidovudina Trimetropin-RifampicinaEtambutol Fluconazol-Aciclovir

Tumores Linfoma Primario Metstasis

Predinisona

Anfotericina B Penicilina-Sulfa-pirimetamina Aciclovir Ganciclovir

Suspender la medicacin reemplazarla

Ciruga Quimioterapia Radiloterapia

En ausencia de las patologas relacionadas con el virus descartar

Cefaleas primarias

Migraa-Tensional-Salvas-Miscelneas

Figura 3. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de la cefalea en pacientes seropositivos VIH.

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pales. La fiebre se acompaa de faringitis y linfadenopata (Figura 4). La esplenomegalia es ms notoria durante la segunda a tercera semana. Un eritema papular usualmente en brazos y tronco es poco frecuente y se desencadena con ampicilina. Las complicaciones neurolgicas son meningitis, meningoencefalitis, cerebelitis, leucoencefalopata, mielopata, polineuropata desmielinizante aguda, nomoneuritis craneal nica o mltiple, que generalmente tienen buena recuperacin. El hemograma cursa con leucocitosis de predominio linfocitario y linfocitos atpicos. La cuantificacin de anticuerpos se demuestra con la prueba de Paul-Bunnell. Estas pruebas detectan anticuerpos heterfilos IgM y son positivas en 40% durante la primera semana y entre 80 a 90% durante la tercera. Hay otras pruebas ms especficas como la medicin de anticuerpos IgM contra el antgeno de la cpside del VEB. El lquido cefalorraqudeo (LCR) puede demostrar aumento de los linfocitos que pueden ser atpicos con protenas normales o elevadas y glucorraquia normal. El tratamiento es inespecfico y sintomtico.

Cefalea txico-metablica
Los cambios de oxigenacin con la retencin de dixido de carbono, la hipercapnia durante el sueo por hipoventilacin secundaria a insuficiencia respiratoria crnica (Figura 5) puede producir cefalea, cambios de conducta, hipersomnio diurno con confusin, episodios de amnesia alteraciones motoras y anormalidades oculares. El dolor es atribuido a vasodilacin. La cefalea es generalmente de tipo peso, no progresiva, esttica, global bilateral, occipital o frontal, leve a moderada que aumenta en la noche o la madrugada. Hay buena respuesta clnica con oxigenoterapia especialmente en la noche, indometacina y otros antiinflamatorios, as como a la correccin de la enfermedad causante.

Figura 4. Sntomas y signos de la mononucleosis infecciosa.

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NEUROLOGICAS EXTRAPULMONARES PULMONARES


EPOC Restrictivas ELA Atrofia Muscular Espinal Polio Miastenia Distrofia Miotnica Distrofia cintura miembro Miopata Nemalnica Miopata Centronuclear

EXTRAPULMONARES
Cifoescoliosis Espondilitis Anquilosante Trauma Torxico Obesidad Morbida Enfermedad pleural

Figura 5. Causas de insuficiencia respiratoria crnica.

La enfermedad aguda de las montaas


Es un sndrome producido por el rpido ascenso a zonas altas desde el nivel del mar y tiene carcter idiosincrsico; tambin influye la velocidad del ascenso. Una amplia gama de sntomas son observados en esta enfermedad y dependen de la celeridad del ascenso y la altura absoluta alcanzada. Se presenta con cefalea, mareo, vmito, alteraciones en el sueo, anorexia, confusin, sinos focales, papiledema y compromiso de conciencia. La cefalea es frontal o global de moderada a severa, pulstil y puede simular migraa. El mecanismo por el cual se produce es desconocido, pero probablemente la hipoxia cerebral por presin baja de oxgeno, respiracin peridica nocturna con apnea e hipercapnia, hipertensin arterial producida por ejercicio con hipotermia y la hipobaria puede producir microburbujas de gas que facilitan la agregacin plaquetaria y secuestro en ciertos lechos vasculares que terminan en hemorragias retinianas y cerebrales. Estos pacientes se manejan trasladando al enfermo a altitudes lo ms bajas posibles, oxgeno en altas concentraciones y la administracin de acetazolamida, diurticos, indometacina y corticoides.

Endocrinopatas
El dolor de cabeza puede aparecer ocasionalmente en endocrinopatas, pero la cefalea no es la manifestacin sobresaliente. La cefalea asociada a hipoglicemia severa, acompaa otros sntomas del sistema nervioso autnomo como palidez, mareo, visin borrosa, nusea, vmito y diaforesis. La mayora de los pacientes diagnosticados con hipoglicemia y que cursa con dolor de cabeza, tienen migraa.

Insuficiencia renal crnica


Es la causa ms frecuente de dolor de cabeza asociada a enfermedad sistmica en el medio intrahospitalario. Los factores que intervienen son la uremia, hemodilisis,

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la anemia sintomtica y el sndrome de desequilibrio. La hemodilisis causa cefalalgia por los cambios sbitos de la osmolaridad srica y cerebral dada por la urea y los osmoles idiognicos.

El sndrome del restaurante chino


Es producido por el efecto del glutamato monosdico e incluye cefalea, nusea, mareo con adormecimiento y quemazn de cuello, trax y brazos.

Medicamentos y txicos
Los medicamentos derivados de la ergotamina causan nusea, vmito, diarrea, parestesias, disestesias de las manos, calambres, hipertensin arterial, angina, signos neurolgicos focales, ergotismo por vasoconstriccin. Son la causa ms importante de cefalea crnica diaria en los diferentes estudios, as como el uso no controlado de analgsicos y antiiflamatorios: aspirina, acetaminofn, ibuprofeno, derivados del isometepteno y barbitricos. Los vasodilatadores, hipotensores y diurticos se relacionan con dolor de cabeza. Las caractersticas del dolor son inespecficas, pero la gran mayora son de caractersticas pulstiles. Muchos txicos aromticos se relacionan como factor desencadenante de la migraa. Los solventes y la intoxicacin con metales pesados son causa importante de dolor de cabeza, pero las caractersticas son inespecficas y no constituye el signo cardinal de la intoxicacin. La exposicin a monxido de carbono en su estado inicial cursa con cefalea de caractersticas migraosas y de hipertensin intracraneana.

Lecturas recomendadas
Brick JE, Brick JF. Neurologic Manifestations of Rheumatologic Disease. Neurol Clin 1989; 7: 629-639 Evans JM, Hunder GG . Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis . Clin Geriatr Med 1998; 14: 455-473 Fraser CL, Arieff AI. Nervous system complications of the uremic state. Ann Int Med 1988; 109: 143-53. Hackett PH, Roach RC. High-altitude illness. N Engl J Med 2001; 345: 107-114. Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; 8(Suppl 7): 12-73. Holloway RG, Kieburtz KD. Headache and the Human Immunodeficiency Virus Type 1 Infection. Headache 1995; 35: 245-255. Jozefowicz RF. Neurologic Manifestations of Pulmonary Disease. Neurol Clin 1989; 7: 605-616. Kahn JO, Walker BD, Acute Human Immunodeficiency Virus Type 1 Infection. New Engl J of Med 1998; 339: 33-39 Lockwood AH. Neurologic Complications of Renal Disease. Neurol Clin 1989; 7: 617-627 Uribe MG, Len-S F. Neurotoxicidad asociada en enfermedad transmitida por alimentos. En: Uribe MG (ed). Neurotoxicologa. Bogot: Exlibris Editores S.A.; 2001: 69-88. Uribe MG, Takeuchi Y, Sann LC. Cefaleas toxicometablicas por uso o retiro de sustancias. En: Sanin LC, Takeuchi Y (eds). Cefalea y Dolor Craneofacial. Bogot: Mc Graw-Hill; 2000: 212-215. YangWH , Drouin MA,HerbertM et al. The monosodium glutamate sympton complex: assessment in a double-blind, placebo-controlled, randomized study. J Allergy Clin Immunol 1997; 99: 757-762