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l.rLa piel I. Organo cutneo Gener alidades . ... Embriogenia Constitucin anatmica Composicin qumica Datos histolgicos. Funcionesde la piel Tipos de piel . . Cuidadosde la piel. dermatolgica IL Propedutica Lesiones dermatolgicas elementales III. Eximenescomplementarios . . . . . Diascopiao vitropresin L t z de W ood. Biopsia. Estudio micolgico Estudiobacteriolgico. . . . . . . . Intradermorreacciones Pruebasde parche (epicutneas) deTzanck . . . . Citodiagnstico Inmunofluorescencia O t r os es t udios.... IV. Teraputicadermatolgica . . . . . . . Medicinagalnica Emolientes Astringentes Antispticos Escabicidas Protectoressolares Antimicrobianos . . Antipruriginosos.. . . Antihistamnicos . . Glucocorticoides . . Farmacogentica e interacciones .. medicamentosas. Firmacos que deben evitarse durante embarazoy lactancia . . . Otras medidas en teraputica der m at olgic a ..... Cirugadermatolgica. . . . . . . . Curetaje, legrado o raspado c onc uc har il l a ..... Electroterapia.. . . . Criociruga. Radioteraoia

r \2.Acn vulgar
I I I I 2a. Elaioconiosis folicular 2b. Elastoidosis nodular con quistes y comedones 2c. Demodecidosis. Complejo cutneo vascular de pierna. 3a. Ulcerasarteriales Corticodermias. . . 4a. Dermatitis peribucal (perioral) . . . 4b. Dermatitisperibucalrosaceiforme. . 4c. Acn con corticoestropeo. ...... 4d. Dermatitis atpica con corticoestropeo. ... 4e, Tia inguinal con cortrcoestropeo. ... 4f. Dermatitis por contacto a glucocorticoides.. .

7< 26 26 27

13.
I

32 36 36 36 37
3',7

5 64. 7 7

9 ll 1l 1l 11 t2 t2 t2 SECCTN: l2 DERMATOSIS REACCIONALES t2 13 5. Dermatitis por contacto 13 '6. Dermatitis de la zona del paal . . . . . 7. Eccema numular. t3 8. Dermatitis seborreica t4 Dermatosis medicamentosas 9. t4
9a. Eritemapigmentadofrjo . . . . . . . . 14 Erupcionesmorbiliformes. . . . . . . 9b. 15 10. Sndrome de Stevens-Johnson 15 15 11. Necrlisis epidrmica txica.

31 37

40 49 <t 54 59 6I

6r
65 67 70 7l 73 76 81 83 83 86 88 88 9l 92 94 95 95

16 12. Eccemtides pilaro folicular. . . . . . l2a. Queratosis I6 t6 13. Eritrodermias . . . . 18 14. Dermatitis atpica 15. Neurodermatitis circunscrita. . .. . . . 19 16. Prurigo por insectos (cimiciasis) . . . .
16a. Prurigopor garrapatas .........

20 17. Prurigo nodular de Hyde 18. Prurigo actnico 18a. Erupcin polimorfa lumnica . . . . 20 20 19. Pitiriasis alba . .
19a. Dermatitis solarhipocromiante.. .

20 20. Urticaria 20a. Cuestionario til en urticaria . . . . 20 para diagnstico 20b. Pruebas 2l de urticaria. 2l

VI 4lb. Dermatosis papulardel embarazo y ppulas 41c. Placas pruriginosas (PUPPP).. . del embarazo 98 99 42. Miliaria 99 43. Pnfigo 100 43a. Pustulosis ......... subcorneal. 100 44. Penfigoide 100 45. Pnfigo crnico benigno familiar. . . .

SECCIN: DISCROMIAS 21. Albinismo universal 21a. Albinoidismo. 21b. Sndromede Chdiak-Higashi. . . 22. Piebaldismo... .... 22a. Nevo despigmentoso 22b. Nevo anmico 23. Vitiligo. 24. Discroma por hidroquinona 25. Dermatitis calrica 26. Dermatosis cenicienta. .. . . 27. Enfermedad de Addison. 28. Melasma 29. Argiria SECCION: DELTEJIDO DIFUSAS ENFERMEDADES CONECTIVO

t16,i

166
168 ll0 176 180

t02 106 109


110 111 116 118

30. Lupus eritematoso discoide 31.Lupus eritematoso sistmico


3la. Lupus cutneosubagudo agudo. 3lb. Lupus cutneo 3lc. Sndromede anticuerpos antifosfolpido(SAAF). 32.Lupus eritematoso profundo 33.Dermatomiositis .. 34.Morfea. 34a. Anetodermia (atrofia macular) . . . 34b. Atrofodermia idioptica progresivade Pasiniy Pierini. . 35.Esclerosis sistmica progresiva . . . . . 36. Enfermedad mixta del tejido conectivo ..... 36a. Sndromede sobreposicin. 36b. Sndromede Sjgren SECCION: AMPOLI-ARES ENFERM EDADES Y VESICULARES 37. Dermatitis herpetiforme.. . 37a. Enfermedad ampollar crnica por lgA l i n e a l .. 38. Dishidrosis 38a. Enfermedadde mano-pie-boca.. . 39. Epidermlisis ampollar 40. Eritema polimorfo 40a. Enfermedad (sndrome) de Behget 41. Penfigoide gestacional (herpes gestacional) 41a. Prurito pravdico

120 125 r26 r26

SECCION: ENFERMEDADES DELMETABOLISMO Y DE DEPSITO 46. Acantosis nigricans 183 47. Amiloidosis cutnea. 186 47a. Melanosisoor friccin 187 48. Gota L92 49. Necrobiosislipodica 195 50. Porfirias 197 A. Protoporfiriaeritropoytica... . . . . . r91 B. Porfiria cutneatarda. . 198 C. Porfiria eritropoytica 199 D. Porfirias poco frecuentes . . . 200 51. Hidroa vacuniforme 204

52. Xantomas

206

126 131 SECCION: 133 ENFERMEDADES PSICOSOMTICNS 137 psicocutneas 212 138 53. Enfermedades
A . E xcori aci onesneurti cas......... B. Lesiones por movimientos 138 compulsivos 142 C. Dermatitis facticia D. Fobias 147 E. Delirio de parasitosis t47 F. H i perhi drosi s... 148 G. Tricotilomana... H . Oni cofagi a..... I. D el i ri odedi smorfosi s.... J. Prurito psicoptico. 54. Alopecia areata 149 54a. Alopecia androgentica (calvicie comn). 150

212 212 212 213 213 213 214 214 214 214 218 219

152
l5 )

sECCrN:
TNFECCTONES DE TRANSMTSTON SEXUAL 55. Sfilis 55a. Blenorragia(gonorrea).. . . . . . . . 56. C hancroi de... 57. Sndrome de inmunodeficiencia adquirida.

:-1
154

159 160 164 164

223 221 233 235

Co n t en do 57a. Linfogranuloma venreo(enfermedad 239 de Nicolas y Favre) 57b. Granuloma inguinal (enfermedadde Donovan) . . . . 239

vtl 86. Hidrosadenitis.... 87. Carbunco 88. Eritrasma 89. Queratlisisplantar 90. Lepra. 9r. Tlrberculosis cutnea 9la. Lupusmiliar diseminado ...... 9lb.Sarcoidosis... 91c. Micobacteriosis atpicas 92. Tlrlaremia 93. Liquen plano. 93a. Liquentrpicosolar.. 93b. Liquenescleroso 93c. Liquenestriado
93d. Liquen nitidus 94. Mal del Pinto SECCION: MICOSIS SUPERFICIALES '"

58. Eritema anular centrfugo


59. Eritema elevatum diutinum. ..... 59a. Eritemapernio (sabaones) 60. Granuloma anular SEcclN! GENODERMATOSIS 61. Aplasia cutis . . 62. Acrodermatitis enteroptica 63. Displasia ectodrmica anhidrtica. . . 64. Displasia ectodrmica hidrtica. . . . . 65. Enfermedad de Darier 66. Enfermedad de Ehlers-Danlos. . . . . . 67. Enfermedad de Pringle. 68. Enfermedad de Sturge-Weber. . . . . . 69. Ictiosis A. Ictiosis autosmicadominante (vulgar) B. IctiosisligadaaX . . . . recesiva C. Ictiosis autosmica D. Hiperqueratosis epidermolticas . . . . 70. Incontinentiapigmenti .... 71. Mastocitosis . . 72. Neurofibromatosis 73. Hipoplasia drmica focal . 74. Queratodermias palmoplantares hereditarias 75. Sndrome de Papillon-Lefvre 76. Sndrome de Peutz-Jeghers 77. Xeroderma pigmentoso . . ,\SECCION: INFECCIONES PORBACTERIAS

244 246 246 249

,<') 256 258 260 261 264 267 271 273


ztJ

327 329 332 334 336 352 355 355 355 364 367 368 368 368
368 373

214 274 SECCIN: , 216 PROFUNDAS ']Y MICOSIS 280 284 99. Actinomicosis 289 100. Coccidioidomicosis. 293 101.Criptococosis..., 102. Cromotastomicosi;: : : : : : : : : : : : : 295 103. Esporotricosis ... 297 104.Micetoma 105. Paracoccidioidomicosis. .. 299 Mucormicosis. 105a. . 301 105b.Rinoescleroma o escleroma
respiratorio SECCION: ONICOPATAS 304 308 106. Exostosis subungueal 311 L07. Onicocriptosis. 311 107a. Alteracionesms frecuentes

95. Candidosis. 96. Pitiriasis versicolor. 97. Tias. 98. Tia negra palmar

376 383 387 399

402 405 409

4r2
416 422 431 433
433

78. Imptigo vulgar 79. Borreliosis de Lyme 80. Ectima.


80a. Pioderma gangrenoso

438 440 440

81. Enfermedad de Ritter von


Rittershain 8la. Sndromede choquetxico . . . . . 82. Erisipela 82a. Celulit is . . ... (gangrena 82b. Fascitisnecrosante

313 3r4 316 316

en las uas

..< SECCIN: PAMSITOSIS CUTNEAS 445 447 448 452 452

estreptoccica).... 83. Foliculitis. 84. Furunculosis..... 85.Granuloma pigeno

108. Amibiasiscutnea 316 109.Escabiasis... 319 109a.Sarna costrosa 322 110. Larva migrans. 324 110a.Larvacurrens

vi l l 110b. Larva migrans visceral 110c .M ias is I l0d. G nat hos to m i a s i s 111. Leishmaniasis 112. Oncocercosis. 1 1 3 . P edic ulos is . . . 114. Trombidiasis. 115. Papilomatosis confluente y reticulada 116. Parapsoriasisy pitiriasis liquenoide A . P ar aps or ia s i s ... B. Pitiriasisliquenoide. 116a. Papulosis linfomatoide.. . . . . . 117. Pelagra 118. Pitiriasis rosada
/1 < .)

C onten cc

135. Nevos melanocticos


(nevocticos) A. Nevo de unin. B. Nevo compuesto C. Nevo intradrmico D. Nevo gigantecongnito. E . N evo di spl si co. 135a. Melanosis de Becker 135b. Nevo comednico. 136. Nevo de Ota . . t37. N evosebceo..... 138. Nevo de Spitz . 139.Nevo de Sutton 140. Nevo verrugoso epidrmico . . . .. . . l41^.Xantogranuloma. . l4la. Sndromes histiocticos. ...... L42.Poroma ecrino. t43. Precncer 143a. Seudomalignidad o seudocncer A. Queratosis actnicas. B. Queratosis arsenicales C. Enfermedadde Bowen D. Queilitis actnicas(solares) E . Leucopl aqui a... F. Cuernocutneo G. Radiodermitiscrnica H. lcerascrnicas 143b. Balanitis plasmocelular. ...... 144. Queratoacantoma 145. Verruga (queratosis)seborreica. . . . 145a. Hiperplasiasebcea 146. Quistes epiteliales 146a. Quiste dermoide 146b. Quiste mixoide 146c. Quiste mucoso t47. Sarcoma de Kaposi. I47a. Angiomatosis bacilar 148. Siringomas 148a. Hidrocistoma ecrino. 148b. H i dradenoma ecri no. 148c. Hidrocistomaapocnno 149. TFicoepitelioma

453 453 4s6 463 468 472 474 476 4j6 471 4j7
479

538 539 s39 539 539 540 540 540 546 548

s50
553
555

482 485 488 491

558 558 s60 562


562

119. Ptiriasisrubrs pilar. . 120. Poroqueratosis 121. Psoriasis 122.Prpuras.... por frmacos ... A. Prpura inducida anafilactoide B. Proura
C. Dermatosispurprica progresiva pigmentada

500 s00 500


501 506

123.Roscea.....
SECCION: TRICOPATAS I24. Monilethrix ... 125. Piedras 126. Tricomoniasis axilar. SECCION: BENIGNOS TUMORES CUTANEOS 127. Pilomatrixoma 1 2 8 . F ibr om as . . . . 128a.Q ueloid e s.. . 129. Glomus 129a. Diasnstico diferencial de tumoresdolorosos 130. Hemangiomas cutneos 130a. Linfangiomas 131. Mancha monglica 132. Nevo azul .. 133. Nevo epidrmico Yerrugoso inflamatorio lineal (NEVIL). . . . . 134. Nevo lipomatoso cutneo superficial

563 563 564 564 564 565 565 565 s65 570 573
)ti

509 511 513

515 518 518 523


523 526 527 531 532 534 536

576 516 577 511 581 582 585 585 586 586 588

X seccrN:
TUMORES MALIGNOS CUTNEOS 150. Epitelioma basocelular. . . 151. Epitelioma espinocelular . 15la. Epitelioma metatpicoo basoepidermoide. .. 152. Melanoma maligno. 152a. El ABCD en lesiones pigmentadas 152b. Lentigo solar,Ientigo senil . . . .

590 595 596 600 601 603

n ten ido Co 163. Vacuna 153. Dermatofibrosarcoma protuberans 609 163a. Erupcin variceliforme .609 153a. Fibromatosis.. de Kaposi benignas. . . . . . . 609 164. 153b. Fibromatosis Varicela. 610 153c. Fibrosarcoma 154. Enfermedad de Paget. 613 165. Verrugasvirales A. Verrugasvulgares 155. Linfomas cutneos 616 B. Verrugasplanas. I. Linfomas no hodgkinianos.. . . . . . 6r1 C. Vemrgasplantares. IA. Linfomas cutneosde 165a. Callosidades o tilomas c lula s T .... 617 165b. Hiperplasiaepitelial IAa. Micosis fungoide 611 multifocal I A b. S n d ro m e d e S z a ry ..... 6 1 8 165c. Papulosis bowenoide . . . . . . . . IAc. Reticulosisde Woringer-Kolopp. . . . . . . 618 166. Condilomas (verrugas) IB. Linfomas cutneosde acuminados 618 c lul a s B .... 166a. Ppulasperladasdel pene 618 II. Linfoma de Hodgkin (papilomashirsutoides).. . . . 619 155a. Linfocitoma. 166b. Condiloma gigantede Buschke-Lowenstein.

6s1 651 653 656 651 657 657


651 657 658 664 665 665

(SECCTN: VIROSIS CUTNEAS 156. tspidermodisplasia verruciforme. . . 157. Herpessimple


157a. Aftas

167. Ciruga dermatolgica


y cosmtica

158.Herpes zoster . 159.Molusco contagioso. 160. Ndulo de los ordeadores. 161. Rubeola.
.. l6la. Escarlatina

162. Sarampin.
162a. Denguehemorrgico. . . . . . . .

62s 629 630 636 640 642 644 644 647 648

168. Dermatologa e Internet. Apndice I. Frmulasde medicina galnica

668 676
683 686

Apndice II. Gua de medicamentos de patente Glosario. Indice alfabtico

707 713

rgatto cutneo
Generalidades La piel es un rgano que, a pesr de su extensin e importancia por la gran cantidad de funciones que desempea,y de las muchas que se llevan a cabo en la actualiinvestigaciones dad, todavaes mal comprendido,y muchasveces maltratado por la propia persona,por el uso irrefleo xivo de cosmticosy productos farmacuticos, por el propio mdico. La piel sanaes bella, suave,tersay alavezresistentey protectora contra el ambiente.De colores variados segn la raza, es importante para el desarrollo adecuadode la personalidad,particularmente en el joven, pero no menos importante para alguhumanaso de nos en el desarrollode las relaciones en que cuentamucho el aspecto ciertasprofesiones de una parte o de toda la superficie corporal. para una La piel es una cubiertaindispensable adecuadaarmona del organismo. Su falta, como ocurre en algunas enfermedadescongnitas(aplapone sia cuts)o en caso de grandesquemaduras, en peligro la vida; es decir, esta ltima puede ser incompatiblecon una carenciaextensadel revestimiento cutneo.Por otra parte, la piel recubre a los rganosy tejidos del cuerpo y puede ser el sitio internas.Muchos en que se expresanenfermedades han consideradola piel como el espejo de la salud e incluso de las emociones,ya que muchasveces una enfermedadpsquica puede manifestarseen la tan slo el encanecipiel o sus anexos;recurdese miento repentino de la reina francesaMara Antonieta, antes de subir a la guillotina, ancdofaquiz algo fantasiosa,pero que permite comprenderla esuecha relacinentrepsiquey piel.

do celular subcutneoernpiezaa formarse al cuarto mes, y ya estconstituidoentre el octavo y el noveno. Los pelos son visibles al quinto mes. Los melanocitosderivan de la crestaneural; a la cuarta semanaemigran a la piel, a la cual llegan a la dcima. Constitucin anatmica Un individuo de peso y medios estcubiertode 1.85m2 de piel, la estatura cual pesa alrededorde 4 kg, tiene un volumen de lo anterior 4 000 cm3, y mide 2.2 mm de espesor; equivale a 6Vo del peso corporal. La piel presenta en su superciems de 2.5 millones de orificios piy los llamadospliegueslosngicos. losebceos Las faneras o anexosde la piel son el pelo corporal, la piel cabelluday las uas. Composicin qumica Agra (707o); minerales como sodio,potasio,calcio, magnesioy cloro; carbohidratoscomo glucosa;lpidos, en especialcolesterol, protenascomo colgenay queratina. Datos histolgicos Se distinguen la epidermis, dermis e hipodermis(vansela fig. 1-1, y tambin el esquema1-1).La epidermises un epitelio plano, estratificado, queratinizado, formado (del interior hacia la superficie)por cinco estratos:

I. Basal o germinativo, constituido por una hilera de clulas cilndricas basfilas,los queratinocitos. Aqu se inicia la proliferacin de estos y a la ltimos, unidos entre s por desmosomas, basalpor hemidesmosomas. membrana Cadacinco a l0 queratinocitosse intercalan clulas dendrticas (melanocitosy clulas de Langerhans)y no dendrticas (clulas de Merkel). Los melanocitos apareEmbriogenia La piel deriva del ectodermo y el cen como clulas claras luego de procesos de mesodermo.El primero da origen a epidermis, fo- fijacin; se tien con colorantesde plata y se relaa travsde dendritas; y sudorparas, cionancon los queratinocitos lculos pilosos, glndulassebceas y en su interiormelanina. melanosomas ori- contienen mientrasque el mesodermo uas1'melanocitos, vasosy que transfierena las clulasvecinas.La clula de gina tejido conectivo,msculopiloerector, y de la dermis.La epidermis Langerhans es una clula presentadorade antgeclulasde Langerhans y la dermis se forman a partir del primer mes de nos que proviene de la mdula sea y perteneceal contienegrvida intrauterino, y al quinto ya estn desarrolla- sistemade macrfagos-mononucleares; (de y pelos, y nulos o cuerpos raquetoides Langerhans los o Birdas.Al tercermes se forman las uas y sudorparas. El teji- beck). La clula de Merkel forma parte del sistema luego las glndulassebceas

r-^;^l

Ca ptu lo 1

Esquema l- l. Estructuraanatmicade piel y anexos

Epidermis

Glndula suconpara

Dermis

Hipodermis

Corpsculo nenvtoso

VASO

udPd -^^^

-A-^^llEa LUI

Capa granulosa Capaespinosa (de Malpighi) Capa basal

Epidermis

C a p t u l o1

Esquema I -2. Zona de la membrana basal,folculo piloso y aparato ungueal. Queratinocito


basal Desmoglena

Desmosoma

AgPA
AgLAD Laminina\ Eoilisrina I Epilisrina Lotagena -__-.+

#
----

ffi
) - ]

ICAM-I Hemidesmosoma Membrna basal


Lmina tcida Lminadensa
Foras C'e anC''e

tipo lV

.::.

t-^tA^^^^ LUldSsl ld -,-,

Zona de la sublmina densa

Zona de la membrana basal

Glndulasebcea Infundbulo

Msculoerector del pelo Glndulaapocrina

Yafnz %.pila drmica Folculo piloso Lnula Cutcula Plieguelateral Lmina(ua) Borde distal

Hiponiquio

Aparato ungueal AEPA : Antgenodel penfigoide dglj,D : Antgenode la enfermedadlinealpor lgA AgtA : Antgenode la epidermlisis ampollar

Cap t ulo 1

celular endocrino difuso; funciona como mecano- queratolinina (cistatn-A), protena de 195 kd y receptor y tiene relacin con terminaciones ner- cornifina, se han sealado como precursores de corneocitos diferenciadosterminales, en los cuales viosassensitivas. 2. Espinoso o de Malpighi, compuestopor va- se expresafilagrina. Las queratin4s, que participan en la formacin rias capasde clulas polidricas unidas entre s por puentesintercelulareso desmosomas;al microsco- del pelo y las uas, son una combinacin de querapio electrnico se identifican en su interior los to- tinas epiteliales, y otras de queratinizacin dura no bien caracterizadas. nofilamentos. 3. Granuloso,que constade clulascon granuLa unin de la epidermis y la dermis no es plalaciones de queratohialina (precursor de la querati- na, sino que presenta ondulaciones dadas por las na) hematoxilnicas. papilas drmicasy las crestasinterpapilaresepidr4. Lcido, que slo se presenta en piel muy micas. Entre la capa basal y la dermis se encuentra gruesa,como la de palmas y plantas; est formado uno de los sitiosms fascinantes de la piel, lamempor eleidina. brana basal epidrmica. Hoy se sabe que muchas 5. Ctneo, muy grueso en las palmas y plantas, de las enfermedadesampollares adquiridas y conintegrado por clulas muertas aplanadasy sin n- gnitas son causadas por anticuerposo mutaciones cleo, que contienen una protena fibrilar, la quera- que se producenen algunos componentes de este tlna. pequeomundo de antgenos(por lo menos 17). Esta se divide en las siguientes zonas:a) membraEl citosqueletode las clulas de los mamferos na celularde la clulabasal,que es positiva a PAS; estcompuestode tres sistemasde filamentos: mib) lmina lcida, constituida por el antgeno del crofilamentos, filamentos intermedios y microtpenfigoide (AgPA), el antrgeno de la enfermedad bulos. lineal por IgA (AgLAD), laminina y epiligrina; c) La familia de filamentos intermedioso tonofilalmina densay sublmina densa;entreestas dos esmentoses crucial en la diferenciacinde queratinocitn las fibras de anclaje y el antgeno de la epidertos de Ia capagerminativaa crnea(queratinizacin), mlisis ampollar (AgEA) (veseel esquema1,2). y forma parte integral de los hemidesmosomas, los El AgPA es parte del hemidesmosomay 1a lmina desmosomas y la membranabasal.Segn el peso lcida, y en el lupus eritematosodiscoide la colgemoleculary los puntosisoelctricos la queratinase na de tipo IV que se localiza en la lmina densaresubdivide principalmente en seis tipos (citoqueratipresentael antgeno, y en la colgenade tipo VII, nas I a VI), con al menos 20 queratinasepiteliales que forma las fibrillas de anclaje, es el antgenode y 10 de pelo; segn la clasificacin de Moll, las la epidermlisis ampollar adquirida. Asimismo, si epiteliales se expresanen pares especficos:en la I los genesque codifican la colgenade tipo VII prede bajo pesomolecular(acdica)van de K10 a K20 sentaranalguna mutacin, se produciran las epiy en la II de gran peso molecular (neutral-bsica), dermlisisampollares distrficascongnitas (vase de Kl a K9. el esquema 1-2). Las citoqueratinas generalmente existen en pa_ La dermis se clasifica en superficial o papilar, res, la K5 y K14 predominanen clulasbasales, su media o reticular, y profunda. Est compuestade alteracinpuede producir enfermedadcomo la epi_ tejido conectivo,vasos,nervios y anexoscutneos. dermlisis bulosa simple y Kl y KlO, son supra_ Hay tres clasesde fibras protenicas:colgenas,rebasalesy tiles en la confirmacin de carcinomas ticulares y elsticas; una sustancia fundamental epidermoides.Las enfermedades con alteracin del formada por mucopolisacridos y varios tipos de recambio epidrmico alteran los patronesde expre- clulas:fibroblastos(que producen colgena,sustansin; por ejemplo K6 y K16 se relacionancon epi- cia fundamentaly colagenasa), histiocitos, mastocidermis hiperproliferativa. tos, polimorfonucleares,eosinfilos y plasmocitos. La regulacindepende del tipo de clula o tejido, De la colgena se reconocieron inicialmente cinco el desarollo embrionario, el grado de diferencia- componentes moleculares (I a V), pero a la fechala cin, y la presencia de enfermedad. La exoresin descripcin se ha extendido hasta la colgena de genesque codificanla queratina tambines mo- XVII; el componenteI se distribuye en piel, huedificada por ligandoscomo retinoides,calcio v vi- sos, tendonesy ligamentos; el II en cartflago; el III tamina D. en piel fetal, y el IV en membranabasal. En la piel Los grnulos de queratohialina estn formados blanca, las fibras de oxitaln y elaunina de la derpor profilagrina (protena crnea bsica) y un poli- mis estn dispuestasen candelabro,no as en la pptido, loricrina, que junto con la involucrina, la negra.

C aptul o 1 5 I-a vasculatura est dada por un plexo superfisil v uno profundo, comunicados entre s, y hay - red paralela de vasoslinfticos. la hipodermis o tejido celular subcutneoest fqmada por lbulos de adipocitos, que son clulas redondascon ncleo perifrico y citoplasma lleno de lpidos, que sirven como reserva energtica y aislantesde calor; dichos lbulos estn separados por tabiquesde tejido conectivo. El complejo pilosebceo consta del folculo piloso. el pelo, el msculo erector o arrector del pelo v la glndula sebcea. El folculo piloso tiene tres porciones:bulbo, istmo e infundbulo; la primera contiene Ia papila con elementos drmicos y la matriz del pelo, y termina en la insercin del msculo arrector; la segunda estentre dicho msculo y la glndula sebcea,y la tercera es la parte ms externa por arriba l-l y l-2). de estaltima (esquemas El pelo, que en recin nacidos se denomina lanugo, predominaen piel cabelluda,cejas y pestaas, y despusde la pubertad apareceen axilas y genitales, y en el varn en la cara. El vello es un pelo fino que cubre toda la superficie cttnea. Los pelos estnformados (del centro a la periferia) por mdula, coteza, cutcula y vainas radiculares interna y externa. El msculo erector o arrector del pelo tiene funciones poco importantes en el ser humano. Las glndulassebceas son de tipo holocrino,y desembocan en el interior del folculo; existen en todo el cuerpo, excepto en palmas y plantas,y predominan en caray tronco. Sobretoda la superficie de la piel se encuentran glndulas sudorparasecrinas y, en regiones odorferas, apocrinas.Las glndulas sudorparasecrinas estn formadas por clulas cbicas; en la dermis profunda forman una espiral, tienen una porcin conductora recfa al atravesarel resto de la dermis, y al desembocaren la epidermis forman otra espiral que termina en un poro. Las apocrinas tienen una porcin secretoray un conducto excretor que termina en el folculo por encima de la glndula sebcea. El aparato ungueal consta de cinco componentes epidrmicos: pliegue epidrmico o cutcula, matriz (lnula), lecho ungueal, hiponiquio (por debajo del borde distal) y la lmina propiamentedicha (ua) que tiene bordes proximal, distal y laterales (esquema1-2). Funciones de la piel Las mejor conocidas, y de cuya armona resulta la piel sana,son: a) queratnica, que produce queratina;b) melnica, que sintetiza me).anina; c) sudoral, que produce sudor y otras sustancias; d) sebcea, formadora del sebo, y e) sensorial,que es perceptiva. La funcin queratnica se origina en los queratinocitos, que forman la capabasal y que al emigrar a la superficie en tres a cuatro semanas, se compactan para producir la capa cmea de queratina, de donde se desprenden de maneracontinua. El queratinocito estformado por 72 a80%o de agua,y el resto de aminocidos,principalmente cistena; pierde su contenido hdrico de manera progresiva; en la capa granulosa tiene I\Vo, y en la crnea slo 2Vo, con lo cual la cistena se transforma en cistina, principal componentede la queratina,fibroprotena con alto contenido de azufre, con cierta afinidad por las grasas, resistente a cidosy rlcalisdbiles, as como a enzimas,y mala conductorade las radiaciones. La funcin melnica es efectuadapor los melanocitos que se encuentran en la capabasal,y en cuyos melanosomasse elaborael pigmento melanina, formado por: eumelanina(de color caf-negro), feomelanina (de color amarillo-rojo), un grupo de melaninasde tipo mixto, as como por un grupo de pigmentos endgenos diferentes, como hemoglobina, oxihemoglobina y carotenos;la formacin de la melanina se inicia a partir de tirosina, que por accin de la tirosinasa se transforma en dioxifenilalanina (DOPA); sta se convierte por oxidacin en DOPA-quinona y, finalmente, en melanina (esquema 1-3).El gen que regula la actividadde la tirosinasaseencuentra en la porcinproximal del cromosoma 15.La cantidadde melanocitos es igual en todaslas razas,pero los melanosomasson de mayor tamao y ms abundantes en la negra; se rige por la hormona estimulante del melanocito (MSH), producida por la hipfisis, la cual puede ser estimuladapor 1as gnadas. La sntesisde melanina,el pigmento que da color a piel y pelo, estreguladagenticamente; no se conocecon certezasu funcin; se piensaque protege contra las radiaciones. La funcin sudoral, que puede ser transpiracin sensible o perspiracin insensible, estregulada por el sistema nervioso central (SNC), en el hipotlamo; la efectan las glndulas sudorparas ecrinasy apocrinas.El sudor es un lquido que contiene 99Vode agua y l7o de slidos, en la forma de cloruros de sodio y potasio, y productos orgnicos como la urea; tiene importancia como regulador del metabolismo, el equilibrio de lquidos y electrlitos, y de la temperatura;asimismo, sirve como proteccin o barrera. La funcin sebcea est regida por productos gonadalesy se inicia en la adolescencia;depende

Cap tulo1

La pel

Esquema l-3.

Funcin melangena de la piel

Gnadas

Melanocito

MSH

Hipfisis

I I
f Tirosina { DOPA Tirosrnasa

I {o,
DOPA-quinona

Melanina

de la accin de las glndulas sebceas, que elaboran cidos grasosesterificados(507o),cidosgrasos saturadosy no saturados(2OVo), as como colesterol y otras sustancias, como fosfolpidos y vitaminaE (5Vo). El sudor y el sebo constituyen el manto cido, emulsin que acta como cosmtico natural. La evaporacin del sudor o perspiracin insensible proporciona el manto gaseoso;estos dos estratos epicutneosdan suavidad,elasticidad,proteccin y evitan fricciones o roces. Lafalta o abundanciade estoselementosorigina los diferentestipos de piel. El manto cido forma la barrera de permeabilidad o cutinea, constituida por lpidos y corneocitos; estos ltimos estn formados por 5OVode queratina,3OVo de factor hidratantenatural (natural moisturizing factor, NMF, que consta de cidos aminados libres, cido pirrolidincarboxlico, urea, amoniaco,iones y otros cidos) y I0 a ll%o de lpidos (ceramidas, colesterol, cidos grasos libres y sulfato de colesterol). La funcin sensoial o perceptiva se efectapor corpsculos de sensibilidad poco especfica, pero se han relacionado como sigue: los de Meissner, con el tacto: de Kause. con el fro: de Pacini. con la presin profunda, y de Ruffini, con la sensacin trmica. Muy importantes son las terminaciones nerviosasque se sitan en la dermis y que son nociceptivas, una funcin sensorial indispensable para la vida. El pelo no desempeafuncin vital alguna en el ser humano; da cierta proteccin y es un rasgo de exhibicin social y sexual; se produce de manera cclica en tres fases: angenao activa (807o) que

dura de dos a cinco aos; catgenao de transicin, y telgenao de reposode tres de una a dos semanas, a cuatro meses.Se calculan 100 000 pelos en la cabeza, y cerca de 600 por cmz, y normalmente se pierden de 50 a 100 por da. Las uas estn destinadas a proteger, contra agentesexternos,las puntas de los dedos de manos y pies; intervienen en la sensibilidad tctil y en la prensin de objetos pequeos,ademsde tener importancia en la regulacin de la circulacin peifrica. Las de las manos crecen unos 3 mm al mes. v las de los pies, ms lentamente. Tipos de piel Se reconocen los siguientes: seca, grasosa,deshidratada,hidratada y mixta. Estos tipos estindadospor el grado de hidratacin,la edad, el sexo y por factores individuales o nutricionales. Puede ser secacuando faltan grasas;se observa en personasblancas, a menudo en las manos; da prurito con facilidad. La piel grasosaes brillante, untuosa, propicia para el desarrollo de acn. La deshidratada se observa en quienes se asolean a menudo, y en con mala nutricin; es seca ocasiones en personas y escamosa.La hidratada est hmeda y turgentel por lo general se ve en nios. La mixta es ms ostensible en la cara de algunas mujeres que tienen grasa en laparte central y piel secaen la periferia. La piel del recin nacido est cubierta de pelo fino o lanugo que cubre casi toda la superficie corporal y ms tarde es reemplazadopor pelo y vello; estapiel no es por completo "normal", porque no esti bien desarrolladay es grasosa,Io que origina costras y escarasen cara y piel cabelluda.En ocasiones, por influencia hormonal de la madre, se

Lapi e l observadurante los primeros mesesde vida la "pubertad en miniatura", que se manifiesta por hiperplasia de glndulas sebceas en el dorso delananZ, tumefaccin de glndulas mamarias e hiperplasia de hedel epitelio vaginal, que puede acompaarse morragia transvaginal y leucorrea.El desarrollo de la funcin sudoral tampoco est completo en lactantesy preescolares. La piel del adolescente es spera y seborreica; en el anciano disminuyen las funciones cutneas.La piel en realidad "normal" o equilibrada puede observarsea partir de los tres a seis aos de edad y hastacerca de los 25, antesque comiencen a aparecerlas manchas y arrugas propias del envejecimiento cutneo. Cuidados de la piel Es conveniente que cada persona conozca las caractesticas de su piel para poder proporcionarle el cuidado adecuado.En general, un buen estadode la piel se consiguecon una dieta equilibrada e higiene razonable,sin descuidar el aseo, ni exagerarlo, pues esto tambin la daa. En el casode la piel secase aconseja usarjabones suavesde tocador, y an mejor prescindir de ellos o recurrir a sustitutos,y baos breves con agua tibia. Cuando es grasosa,lo mejor es el agua caliente jabones antisptiy el jabn; no son convenientes cos. En la piel mixta los cuidados son ms complejos. Un problema muy importante en la actualidad es la automedicacincon cremas, pomadasy gran cantidad de remedios caseroso frmacos como la cortisona, que daan profundamente la piel, muchas veces a penanencia; daos semejantespueque se usan den ocasionar los jabonesy cosmticos para eliminar las impurezasdel cutis; en ocasiones se abusa de cremas faciales, cremas para masajes, mascarillas, sustanciasabrasivas,maquillajes, colorantes o productos qumicos despigmentantes. El gran mercado de la belleza (o de las ilusiones de belleza), no es prioritario slo en el arreglo femenino; tambin el varn utiliza, con frecuencia creciente,productos para el arreglo personal: espumas para rasurar,lociones para despusde afeitarse, perfumes, sustanciaspara teir, ondular o alaciar el pelo, polvos, desodorantes, antisudorales, y otros. champes, La piel es un rgano insustituible; no hay todava manera de reemplazarla, aunque ya se cultiva en laboratorios de investigacin y se intentan los implantes. La piel humana sana es hermosa por s misma, aunquemuchos la maquillan, la colorean o le aplican tatuajes. Las alteracionesen la piel modifican la imagen corporal, la que no debe tratarse con indolencia ni con exageracinpor razones in-

captul o 1 7 dividuales o por rechazo del grupo social. Es una obligacin personal tratar de conservrla salud general y cutneapara poder presentara los demsel aspectode una piel agradabley natural.

Propedutica dermatolgica
La evaluacin de la personaque enferma de la piel debe realizarse en las mejores condiciones de iluminacin y comodidad, tanto para el pacientecomo para el mdico, en un local y a temperaturaadecuados para explorar la piel enferma y de ser posible toda la superficie cutnea,sobre todo en nios. La propedutica dermatolgica tiene una secuencia distinta a la habitual. Despus de la ficha de identificacin, que puede ser determinanteen el diagnstico por el lugar de residencia,la edad o la ocupacin, se inicia el examen atento y profundo de la piel. Para ello, en ocasioneses necesario el auxilio de una lupa o cuentahilos(fig. 1-2). Dicho examen incluye: localizacin o topografa, morfologa, evolucin, sntomasy el examendel resto de la piel y los anexos(esquemal-4). La topografaconsisteen sealarel lugar donde estnlas lesiones.Se llama dermatosis"localizada" o circunscrita, a la que afectaa un solo segmento; diseminada,a la que afectados o ms segmentos, y generalizada la que no deja piel indemne o deja respetadasslo zonas pequeas. Algunas caractersticas topogrficaspueden orientar el diagnstico;las dermatosis bilaterales y simtricas casi siempre son de origen interno; una dermatosisque predomina en salientesseascomo codos y rodillas es indicativa de psoriasis, pitiriasis rubra pilar o eritema elevatumdiutinum (fig. 59-l); si se encuentraen plieguesde flexin, de dermatitisatpica(fi9.I4-2); si afectapartes expuestas, de fotodermatosis(fig. 5-8), y si es generalizada, de eritrodermia(fig. 13-1) o dermatosismedicamentosa. La morfologa se ocupa en sealarlas lesiones elementalesde la piel (qu son) y en describirlas (cmo son); se anota su nmero, tamao, color, forma, superficie, consistencia, lmites o bordes. Segn su disposicinpuedenser lineales(fig. 936), en banda (fie. 34-2), redondasu ovales (fig. l2l-l), anulares,si tienen forma de anillo (fig. 581), numulareso en forma de moneda (fig. 7-l) y (fig. 1l0-1). Al final de estaseccinse serpiginosas definen las lesioneselementales. Segnla evolucin, la dermatosis puedeser aguda, si est formada por lesionesque duran algunos das; subaguda, si duran semanas, y crnica cuando

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La pi el

Esquema l-4. Historiaclnica dermatolgica

Ficha de identificacin Nombre


l\l im fo ev nodic nt a

Edad Sexo Estado civil Ocupacin


I Lror de orioen

Residencia Domicilro Fecha Nombre del mdico

Estudio dermatolgico Topografa Localizada, predominio disemnadao generalizada; segmento afectado; en: segmentos, regiones expuestaso cubieftas,carasexternaso Internasde extremidades;simetrao asrmetra; localzaciones esoecrales; si es gereralizada sealar reasrespeladas, Aspectos monomorfoo polimorfo; de laslesiones elementales; descripcin enumeracin de lasmismas:nmero,tamao,forma, modo de agrupacin, color,lmites o bordes,estadode la superficie, aspecto y, si es pos ble, compararcon una referencia conocida, Aguda,subaguda o crnica; por ejemplo,la de una ronchaes de horas;de una ppula, y los de das, y ra loueniflcci.r r^dulos son crnicos Presencia o no de prurito;lascostras hemticas y la liquenificacin rndican esteltimo Pielcabelluda y pelo; cejas;pestaas; ocular,nasal, y anorrectal; ganuas;mucosas bucal,vaginal glios,sobre todo regionales; (p ej , lepra)deben examinarse en agunasenfermedades troncos nerviosos, y alteraciones y huesos. sensibilidad al dolor, a la temperatura trlcas en piel,msculos Otra informacin: fechay modo de rnicio,causaaparente, evolucin,sntomas; tratamento, con hincapi en remedioscaseros y nombresde medicamentos; dermatosis y otros padecianteriores mentos relacionados; presencia y preguntas de familiares afectados especiales segnel caso, Comprobacin y resultados previos, de enfermedades de laboratorio circunstancias impodantes Una institucin, otro md co, un pacente o un familian Alta,mediao bala Prurito, dolor, inconformidad esttica, minusvalidez, obtencin de certiflcado de salud, otras. Sintomtico, srndromt co, nosolgico, Laboratorio y gabinete, y otros, estudiomicolgco,biopsia Integral si es posible Explicac'ones precisas. e iro caciones

lYor{ologa

Evolucin Sntomas Restode la pie y anexos

Otros datos por Enviado Clasesocial Motivo de la consulta Diagnstico dermatolgico presuntrvo Exmenes complementarios Diagnstico dermatolgico def nitivo Tratamiento
FvnlLrrin ^<+pn^r

duran meseso aos.Los sntomasson prurito o dolor; el primero se intuye por la presenciade costras hemticasy, si es crnico, por liquenificacin. El examendel resto de la piel y los anexosincluye la inspeccinde pelo, uas, ganglios y mucosas.Despusdel examen es factible emitir un diagnstico presuntivo, que muchas veces se hace de una manera sencilla y rpida por la experiencia clnica o el "ojo dermatolgico". El interrogatorio viene despus,pero no por ello es menosimportante o secundario;ms bien, el

examen de la piel se realiza en primer trmino por su accesibilidad,y porque permite interrogar al paciente (o a un familiar si aqul no puede expresarse) de una manera que mejor contribuya al diagnstico presuntivo. Se har hincapi en el tiempo de evolucin,los sntomas, la forma de inicio y la causa probable. Se aceptare interpretar el lenguajepopular utilizado por el paciente:granos, ronchas,jiotesy otros. Se anotaren detallela teraputica empleada, sea prescrita o automedicada, y se proporcionarnal enfermo nombres de los

La pel

captul o 1 9 La manchapor extravasacin sangunea se llama prpura (fig. 122-2). Es de color morado o amarillo verdoso; si forma placas se denomina equimosis(fig. 1-5), y si es puntiforme,petequia (tig. 129-l); si es lineal se llama vbice. La mancha por malformacin vascular se observaen algunosangiomasplanos(fig. 130-3). La manchapigmentariapuede debersea exceso de pigmento (hipercrmica) (fig. 28-l), a su disminucin (hipocrmica)(fig. 19-1) o a falta de ste (acrmica) (f,rg. 23-1). En cuanto a su topografa, puedeser localizada,como las eflides(pecas),o difusa, como en la enfermedadde Addison (fig. 27 -l). La mancha artfficial se debe a la presenciade pigmentos que no son componentehabitual del tegumento cutneo,como los carotenos,o bien de metales, como en la argiria (fig. 29-l) o tatuajes (fig. 1-6). Roncha Este edema transitorio de tipo vasomotor de la dermis se manifiesta por una elevacin mal definida, de consistencia elstica,forma ameboide, lmites imprecisosy evolucinfugaz; la superficie es convexa, con aspecto de cscarade naranja y color blanco, rosado o rojo; "habn" es un sinnimo,que se aplica ms bien a la ronchade gran tamao. Es caractersticadel sndrome de urticaria (fig. 20-1). Ppula* Es una lesin circunscritay slida de la piel, que desaparecesola sin dejar cicatrz (hg. 93-1); es de color rosa,rojo o negruzco. En el estudio histolgico de la dermis seencuentran infiltrados inflamatorios de linfocitos y polimorfonucleares,y algunoshistiocitos. Ndulo* o tubrculo Es una lesin circunscrita y slida, del mismo color de la piel o rosada,y de consistencia firme (fig. 90-3). A veceses dolorosay puededurar meseso aos;no es resolutivay al desaparecer deja una zona de atrofia y, si se ulcera,una cicatiz. Los ndulos a vecesson pequeos y foliculares, como en la tuberculosismicronodular (fig. 98-ll), o de gran tamao,como en la tuberculosis nodularprofunda(fig. 91-8). El estudiohistolgico muestra infiltrados granulomatosos en la dermis superficial a profunda. Goma Lesin circunscrita, ms profunda que el ndulo y de evolucin crnica (frg. 91-4), que pasa por una etapa de endurecimiento para luego

medicamentoscomercialeso remedioscaserosms dainos, para facilitar el interrogatorio. El examen de la dermatosis puede bastar para sustentarun diagnsticointegral, pero en caso de dermatosiscon repercusinen otros rganos, o de manifestaciones cutneas que expresan una enfermedadintema o sistmica,son indispensables los estudiosmdico y social completos. A menudo es posible integrar el diagnstico con los datossealados, aunquemuchasvecesslo se llega a un nivel sindromticoo nosolgico;en ocasionesnicamente es posible sealar los sntoPuedenrequerirse mas y las lesioneselementales. exmenescomplementarios.En los apartadossiguientesse ofrecen algunasdefiniciones tiles para el diagnstico. f,esionesdermatolgicas elementales Son la base y la respuesde todaslas manifestaciones cutneas ta a agresiones internaso externas.Se dividen en primarias (primitivas), secundarias y otras. Las primerasaparecende novo, y las segundasson consecutivas a las primarias; muchos autores no las separan, sino slo las enuncian,dado que algunas, como las lceras, podran pertenecera esos dos grupos. Lesionesprimarias Son cambios de coloracin, o manchas,que puedenpresentarconsistencia slida, como roncha, ppula, ndulo, goma y nubosidad,o llevar contenido lquido, como vesy quiste. cula, ampolla,pstula,absceso Lesiones secundarias Esta categora abarca residuosdestinadosa ser eliminados, como costras y escaras;solucionesde continuidad, como erosiogrietas y fisuras; nes, excoriaciones, ulceraciones, vegetacin y verrugosidad, o secuelas de otros trastornos, atrofia, esclerosis, como queratosis, cicatriz, queloide y liquenificacin. Otras lesiones En este grupo se clasifican tumores o neoformaciones.comedones.surcos.fstulas e infiltracin. Mancha mcula Cambio de coloracin; puede ser vascular,pigmentariao artificial. La vascular se origina por congestin,extravasacino malformacin (llamada antesneoformacin)de vasos. La mancha que dependede congestin activa, llamadaeritema(fig. 1-3),es roja y caliente;el eritema activo difuso se llama exantema(fig. 162-l); puede ser morbiliforme, escarlatiniforme o roseola (fig. 59-2). Si la vasodilatacin es pasiva,las many se denominancianosis(fig. 1-a), chasson azuladas si se dibuja una red de mallas grandesrecibeel nombre de livedo. Este tipo de mancha desapareceal oprimir la piel con un portaobjetos(vitropresin).

+ Algunos autores consideranppulas las lesiones de hasta 0.5 cm de dimetro,y ndulos las que van de estetamao hasta 1 cm. Se consideran placas las lesiones ms grandes que las ppulas(de 0.5 a 2 cm o ms); los autoresde habla inglesa llaman patch a las manchas mayores de 0.5 centmetros. Esta clasificacin no pareceapropiada,ya que no siempre se iustifica.

1 0 Cap t ulo 1 y tornarse reblandecerse fluctuante,luego se abrey la ulceracinse reparafinalmente,dejandouna ctcatriz aftfica.En el estudiohistolgicose encuentran infiltrados en dermis profundae hipodermis. Nudosidad Lesin eritematosa. ms o menos circunscrita,profunda y dolorosa(fig. 90-14), que e vo luc ionaen un p l a z o d e d a s a s e m a n a s y desaparecesin dejar huella. El estudio histolgrco muestrainfiltrado con predominiode polimorfonuclearesen la hipodermis.Por lo generalafectalos tabiques. Caracterizaal sndrome denominado rtema nudoso. En muchas obras se confunde con ndulo o goma. Vescula Elevacin circunscritade la piel, de contenidolquido seroso;mide unos cuantosmilmetros(fig. 158-l); al romperse forma costras. Ampolla o flictena Elevacin circunscritade la piel, de contenidolquido y gran tamao,hasta 15 o 20 mm o ms (fig. 39-1).Las ampollasson transparentes, turbiaso hemorrgicas, y al romperse dejan erosiones. stasy la lesin anteriorno se diferencianhi stolgicamente. Ptistula Elevacinpequea, circunscrita, llena de un lquido purulento (fig. 83-2); puede ser primaria (intraepidrmica o folicular), o secundaria a una vescula. Absceso Acumulacin purulenta de tamao mayor en dermis e hipodermis (fig. 2-2); es una elevacinde la piel, blanda,fluctuantey de aspecto ms o menosinflamatorio:tiendea abrirseal exteriory originarfstulas. Quiste Acumulacin no inflamatoria,rodeada de una paredconstituidade epitelio pavimentoso o glandular, de contenidolquido o pastoso(fig. 146l); se constituyea expensas de glndulaso inclusionesepiteliales. Escama Cadaen bloque de la capacrnea,se manifiestapor separacin de fragmentossecosde epidermis(fig. 97 -4). Las escamas varanen tamao y color, desdegrandeso laminares, hastapeque(que semejan as o furfurceas el salvado).Pueden ser blanco ncaro negruzcas, y se desprenden con facilidad o son adherentes. Costra Exudadoque se seca.La costrapuede ser melicrica(fig. 39- l ), cuandoresultade la concrecin de serosidad o pus combinadade detritus epidrmicos. Cuandose forma a partir de sangrey es de gran tamaose dice que es sangunea, o hemtica(fig. 109-l) cuandoes del mismo elemento pero puntiforme; esta ltima forma indica prurito actlvo. Escara Productode la eliminacinde una zona (fig. 90-18);es negra,insensible de necrosis y de temperatura local disminuida.

La pi el

Erosin o exulceraci Solucin de continuidad que slo afectaa la epidermis(fig. 7-2); es de origen traumtico y no deja cicatriz. Excoriacin Solucin de continuidad que abarcaepidermisy dermis papilar (fig. 53-2); tambin es de origen traumtico. Ulceracin Prdidade sustancia ms profunda que puede incluir dermis, hipodermis y descubrir huesos, msculos y tendones (fig. 3-3); al repararse deja cicatriz. En general,cuandoes aguda se denomina ulceracin, y cuando es crnica, por un borlcera Cuandolas lcerasse extienden de y cicatrizan por otro se llaman serpiginosas, y cuando se extiendenampliamentey son destructiv as, fag ednicas(fig. I 08-I ). Grietas .r" fisuras Hendiduraslineales de la piel (fig. 9'l-ll), por 1o generaldolorosas;las priprofunmerasafectanla epidermisy las segundas dizan hastala dermis. Verrttgosidctd J, vegetacitx Combinacin de papilomatosise hiperqueratosis; la primera da levantamientosanfractuosos, duros y de superficre pero irregular (fi5. 102-2);la segunda es semejante blanda, de superficie lisa y hmeda(fig. 102-1). moderadoo imporQueratosis Espesamiento tantede la capacrnea;puedeser circunscrita(callosidad); regional (queratodermiapalmoplantar, (ictiosis, fig.14-l) o generalizada fig. 69-l). Atrofia Disminucin de una o variascapasde la piel y sus anexos(fig. 102-3).Se manifiestapor piel adelgazada,decolorada,finamente plegada, y alopecia(fig. 30-a). con telangiectasias Esclerosis Formacindifusa de tejido conectivo en la dermis, que ocasiona desaparicinde anexos cutneos(fig. 34-l). Produce endurecimiento parcial o total de la piel, 1acual adquiere un inextensible e hiper o hiaspectoseco,acartonado, popigmentado. de una solucinde contiCicarriz Reparacin nuidad, mediantela formacin de tejido conectlvo fibroso (fig. 92-3): es de origen traumticoo inflamatorio. Puedeser hipertrficacuandoel volumen es muy grande,o queloide (fig. 1-7) si hay neoformacin de tejido conectivo;la primerase atenade modo progresivo;la segundaes de gran volumen, firme o dura, blancao rosaday con telangiectasras en la superficie. Liquenfficacin Engrosamientode las capas de la epidermis;se traducepor piel gruesacon au(fig. mento y exageracin de los plieguescutneos 4-2); es de color blanquecinou oscuro;puede ser pfimafia o secundaria, prolongado. e indica rascado Neoformacin o tumor Lesin que tiende a crecery persistir(fig. I 50- I ). Por lo generales elePuedetevada.de forma. color v tamaovariables.

L aoiel ner un franco aspectotumoral (fig. 15 I -3) o ulcerada (fig. r5O-2). Comedn Es un tapn de queratina, .blanco grisceoo negro que cierra los orificios de los fo(fig. 2-6). lculos pilosebceos Lesin lineal, recta o tortuosa, Surco o tnel ligeramenteelevada,de color grisceoo eritematosa; aparece ante escabiasisy larva migrans (fig.

C aptul o 1 11 las LE (fig. 31-3), complementohemoltico,perfil de lpidos, y otros que se detallan en los captulos correspondientes. En dermatologa puede efectuarse,adems,un conjunto de estudiosespecializados, como diascopia, examen con luz de Wood, biopsia, estudio micolgico y bacteriolgico,intradermorreacciones, pruebas al parche, citodiagnstico, estudios inmunolgicos(como inmunofluorescencia) y otros. Diascopia o vitropresin Se realiza con un portaobjetos,y es til para diferenciar congestino extravasacin,y para facilitar la inspeccin de /upomas o de los ndulospropios de la sarcoidosis. Luz de Wood Se basaen el uso de una lmpara de luz ultravioleta filtrada que transmiterayos de longitud de onda de 320 a 400 nm, y da una fluorescencia fcilmente reconocible en un cuarto oscuro. Es verde en casosde tia microsprica de la cabeza;amarilloverdosa ante lesiones de pitiriasis versicolor (fig. 96-3), y roja en eritrasmay porfirias. Permite observar mejor una gran cantidad de manchashipercrmicas o hipocrmicas en trastornos de la pigmentacin,como melasma,vitiligo o casosindeterminados de lepra,lentigos(lentigines) y dermatosis cenicienta. Biopsia Es el estudio complementario ms til en dermatologa; consiste en obtener un fragmento de tejido vivo que muestralesionespara examinarlo al microscopio. Previa asepsiay antisepsia de la regin, y aplicacin de un anestsico local del tipo de lidocana(Xylocaine@) a 0.5. I o 2Vo\para evitar hemorragias se utiliza la presentacin con epinefrina a I por 200 000, salvo en dedos, nariz, lbulo de la orejay pene,por el riesgode necrosis), se toma un fragmento de dimensiones suficientes tanto en superficie como en profundidad. Puede realizarse con bistur siguiendo las lneas de Langer, en forma de huso. Las tcnicashabitualesson: incisional o excisional, en que se extirpa parte de la lesin o toda ella, y trctnslesional,que abarca ambos bordes y el centro. Rara vez se obtienen biopsias transoperatorias,por aspiracin o por mapeo microgrfico de Mohs. En la tcnica de rasuradose emplea el bistur paralelo a la superficie de la piel; las molestias son mnimas, no hay hemorragia, no se colocan puntos de sutura, y ofrece buenosresultadosestticos. La biopsia de superficieestudiala capa crnea; es simple y rpida, no causa dolor ni produce hemorragia. Para realizarla, se deposita una gota de cianoacrilato en un portaobjetosque se aplica 40 segundossobre una piel previamente desengrasada con alcohol o acetona;luego se desprende con cuidado y se observa en aceite de inmersin; es til para buscar el caro Demodex.

l r 0- l) .
Fstula Trayecto que comunica dos cavidades o una cavidadcon el exterior (fig. 100-2). Infiltracin Lesin eritematosao violcea elevada, que puede ser circunscrita o difusa, "suculenta" en la fase activa y atrfica cuando se resuelve (fie. 90-6). Placa Nombre que designaun conjunto de lesiones; sealar sus caractersticasfacilita su comprensin. Cuando se conjugandos o ms tipos de lesiones primarias se habla de dermatosis polimorfas (acn), y cuando hay un solo tipo de dermatosis, monomorfa (liquen). A veces, las lesiones se describen con base en sus caractersticassobresalientes, y se habla entoncesde aspecto urticariano si cuandohay piel llorosa existenronchas;eccematoso y costras hemticas,o liquenificacin, o una combinacin de lap anteriores. Se habla de liquenoide cuando hay placas, como en el liquen plano, y de eritematoescamosoo papuloescamoso cuando se trata de placas con eritema o ppulas y escamas. Cuando el aspecto sugiere una enfermedad determinada puede ser psoriasiforme, ictiosiforme o pelagroide. Ante la diversidad de criterios propuestospara de la piel se han creado describir las enfermedades programas compufadorizadosque ayudan a comprender estos trastornos y facilitan el diagnstico dermatolgico.

Exmenes complementarios
Estudios de laboratorio y gabinete Deben orientarse al problema especfico y estar perfectamente justificados; puedenayudar en el diagnstico o tratamiento,o proporcionardatosepidemiolgicoso de investigacin.A menudo son tiles los habituales, como la biometra hemtica,la qumica sangunea, examen general de orina. examen coproparasitoscpico y radiografa simple, pero en ocasionesse requieren pruebas de la funcin heptica, exudado cuantificacin de porfarngeo, antiestreptolisinas, firinas (fig. 50-6), anticuerpos antinucleares,clu-

1 2 Cap t ulo 1 tambin se pueden buscar hongos y se tien con PAS. Asimismo, puede utilizarse un sacabocado (punch),de nmero 4 a6 (fig. l-2).La muestrase toma previa ejecucinde los pasossealados con movimientosde rotacin; cuando se utiliza un sacabocado del nmero6 en adelante puedesernecesario colocar un punto de sutura con niln del calibre apropiado. El fragmento obtenido se conserva en un frasco con formol a IOTo:este ltimo debecontenercuandomenos 10 vecesel volumen de la muestray registrarse de maneraadecuada. Cuando las muestras se estudian con inmunofluorescencia (fig. 93-8), el proceso es diferente; inmediatamente despus de la toma, el fragmentose deposrta en una gasahmedaestrily luego se siguenlas indicaciones del laboratorio; para microscopia electrnicase prefiere el glutaraldehdo y conservar la muestra en refrigeracin. En cortes para tincin de lpidos se utiliza la tcnicapor congelacin. Para que la biopsia sea til se eligen lesiones activasy maduras;si se tratade ampollas,stasdeben ser recientes.La tincin sistemticase hace con hematoxilina-eosina, que tie de azul y rojo (fig. l-l); puedenusarse colorantes especiales o especficos como PAS (fig. 103-2), tricrmico de Masson,Fite-Faraco, Gomori-Grocott(fig. I 05-4), aztl alciano, azul de toluidina (fi5. 11-6) y otras (cuadrosl-1 y l-2). La biopsia es indispensable en tumoresmalignos e inmunodermatosis. Puedeconfirmar un diagnstico, precisarlo,excluirlo o dar slo datos de compatibilidadque deben correlacionarse con los datos clnicos. Las biopsiaspersiguenfines mdicos o. en ocasiones. son slo de intersacadmico. Es indispensable que las interpreteun patlogocon conocimientosdermatolgicos, a quien se le proporcionarinlos datosclnicos, la impresin diagnstica y el sitio de muestreo.En el glosario general, al final del libro, se reseanlos trminos ms usuales en dermatopatologa. Estudio micolgico Constade examendirecto (fig. 97 -l) y cultivo rg. 97-2). El primero es un examen en fresco de los especmenes en que se deseabuscar elementosmicticos: pelos, uas, escamas, exudadoso esputo.Se realiza con una solucinde hidrxido de potasioo de sodio a 20 a 407o con dimetilsulfxido si las muestrascontienen queratina, o con solucinde Lugol en exudados; en la pitiriasis versicolor puede efectuarse con cinta (scotchtape test) (fig.96-4) adhesivatransparente o hidrxido de potasio con tinta Parker azul. Tambin puedeutilizarsehidrxido de potasiocon negro de clorazol.

La pi el

El cultivo se efecta de modo sistemticoen con o sin antibimedio glucosadode Sabouraud, ticos como cloranfenicol y cicloheximida (Actidione) que inhiben la proliferacin de la flora bacterianay mictica contaminante.En ciertos casos se utilizan medios como el Lowenstein-Jenssen, Sabouraudcon aceite de oliva, tioglicolato y otros. Estudio bacteriolgico Pueden efectuarse frotis y tincin de Gram en caso de enfermedades bacterianas (imptigo, gonorrea), seudomicosis (eritrasma, tricomicosis),micosis (por especies de Candida, Malassezia o Actinomyces), o tincin de Ziehl-Neelsen, como en lepra, tuberculosis o micobacteriosis. Intradermorueaccones Tienen aplicaciones de diagnstico,pronsticoy tratamiento.Es necesario conocer adecuadamente estos mtodos,cuidar la tcnica de aplicacin y hacer correlacin inmunolclnica. Entre las intradermorreacciones gicas (tardas)estnlas de derivadoprotenicopurificado (PPD) (fig. 92-15), tricofitina, candidina, (reaccin esporotricina, coccidioidina,leishmanina de Montenegro), candidina, histoplasmina y lepromina (reaccinde Mitsuda) (fig. 90-1); en todasse administran0.1 ml por va intradrmica,y se leen en24 a 48 horas,salvo la de leprominaque se lee positiva no a los 2l das.En general,una respuesta indica es diagnstica(excepto en esporotricosis), contactocon el agentecausale inmunidad celular adecuada. Una respuestanegativa no invalida el diagnstico. Las no inmunolgicas(inmediatas) se leen en unoscuantosminutos,como las de histamiy metacolina. na. pilocarpina Pruebasde parche (epicutneas) Consistenen producir un eccemaalrgicopor contactoen minrapor la aplicacin del tura, que se desencadena agentecausal,pero no siempreindica una relacin activa se aplica en un vehcucausal.La sustancia 1oinerte; en generalya se dispone de "bateras" estndar,pero puedenimprovisarsecon un fragmento de papel filtro donde se impregna la sustancia,se la cubre con celofn y se adhiere con esparadrapo; de relectura se efectaen 48 a T2horas; despus tirar el parche se debe esperaruna hora antesde la interpretacin.Una prueba positiva indica contacto previo, no necesariamente actual. Estn contraindicadasen dermatitis activa, dermatosisen el dorso o durante el transcursodel tratamiento con glucocorticoides: no deben usarse irritantes fuertes. Los fotoparches se crean con exposicin a luz ultravioleta. Citodiagnstico de Tzanck Es til ante biopsia difcil de practicar, o complementa a esta lti-

nicl

C aprul o 1 13
Cuadro l- l. Tincionesespecficas

Tincin
Tricrmica de Yasson Fontana-lYasson lmpregnacin argnt ca lYetenamina de plata(Gomori-Grocott) Verhoef-Van Gieson Warthin-Starry G iem s a Fte-Faraco Hotchkiss-MclYanus (PAS)*
* Acido peryd co de Schiff
+ M ,-^ ^ ^ lt.--!- t a^. : - t A^.

Especificidad
Colgena Ylelanina F brasreticuares,melanina y nera./ os Hongos,cuerposde Donovan,bacilode Fnsh F braselsticas
Ta44-n rl ,e.rnc dc D n r n r ,l

Color
luu Negro Negro Negro Negro Prpura Rojo Rojo

Yastocitos mucina,tLejshmonia, eosinfllos Bacilos acidorresrstentes Hongos,mucopolisacridos neutros, glucgeno

ma. Se encuentra indicadoen enfermedades ampollares, erupcionesvirales vesiculosas y cncer de piel. Se raspacon un bistur la superficiepor estudiar o la basede la ampolla,o con un abatelenguas en el caso de mucosas. Se tie con azul de metileno o tcnicade Papanicolaou. Inmunofluorescencia Est indicada ante colagenopatas, enfermedades ampollaresy vasculitis. La inmunofluorescenciadirecta identifica inmunoglobulinas, complementoy fibrina, y la rndirecta,anticuerpos circulantes. Otros estudios Se puedenbuscarcaroscomo Sarcoptes sp con el uso de la tcnicade la gota de aceite (Mller). Para sta, se depositauna gota de aceiteen la lesinsospechosa, seraspacon un bistur y se observaal microscopio. A veces,antetodo parainvestigarleishmaniasis, se realizanimprontas (frotis por afrontamiento), en las cualesse tie con Giemsa.En la amibiasises posible usar la tcnica de platina caliente,y en la tricomoniasis, exmenes en fresco.En la sfilis se hacenpruebasserolgicas como VDRL y pruebade absorcinde anticuerpos treponmicosfluorescentes (FTA-abs).En la dermatosismedicamentosa puedeutilizarsehemaglutinacin, liberacin de histamina, desgranulacin de basfilos,transformacin blsticade linfocitos,

y factor inhibidor de la migracin (MIF). Tambin es posible utilizar pruebas inmunoenzimticas (ELISA) e inmunohistoqumicas.

Teraputica dermatolgica
La prescripcindermatolgicase basaen un diagnsticoprecisoy en las mismasreglasque rigen en otras especialidades; no se trata aqu del simple acto de recetar, sino, por encimade todo, entender y explicar de modo amplio, detalladoy adecuado la nafuralezade la enfermedad,as como el tratamiento. de una manera simple y fcil de comprender,en que se anotecon claridadlo que estcontraindicado y se recuerdeel sabio aforismo de "lo primero es no daar". Se procurar que lo prescrito sea sencillo de realizar y especfico; se evitarn los cocteles teraputicos;nunca se utilizar corticoterapia para enmascarar la ignorancia, ni para compensar un diagnsticodeficiente;no debe olvidarse que "el mdico que sabems, recetamenos". La psicoterapia es muy importante,como lo es tambin el efecto placebode sustancias sin accin farmacolgica,cuyo efecto dependemucho de la relacin mdico-paciente. Muchos padecimientos curan solos sin necesidad de tratamiento. Al prescribir un medicamento es necesario conocersusbasesfarmacolgicas, sus efectos adversosy sus repercusiones socioeconmicas; en dermatologa,las dosis prescritasson muchasvecesprcticas,ms que exactas. En ocasiones el pacienteaprovechaun problema de dermatosispara lograr objetivos diversos. Otras, un paciente con lesionesmnimas o nulas llega al grado de presentardelirio de dismorfosis, hipocondriasis de belleza o hipocondriasis derma-

Cuadro l-2. Tinciones especiales Tincin


Azul alcrano A z ulde to l u l d i n a Cristal violeta Perls Rolo Congo
D^ | \u lu ^ ^ --^ -lcrtd r +^ r aLd

Especificidod
f4ucina Yucina,mastocitos A m i T o i de H e m o s id e r in a Amilolde (conge Lpidos acin) Ca cio

Color
Azul Prpura Rolo prpura Aul Verde* Rojo Negro

Von Kossa

x Se obseruame]or con l po arizada

1 4 Cap t ulo l tolgica; este cuadro se observa preferentemente en mujeres en el tercer decenio de la vida, que plantean exigencias excesivas frente a problemas menores. Estos pacientesdeben ser escuchados, porque con frecuencia presentanuna combinacin de rasgospsicticosy obsesivosy, puesto que en generalevitan la interaccin social, la consulta con el dermatlogo brinda una oportunidad especial para guiarlos hacia la ayuda apropiada. Adems de los cuidados generalesque pueden darse a la piel segn su clasificacin, y que se abordaron en la primera parte, puede recomendarse como medida inocua la aplicacin de talco de Venecia o de cualquier otro polvo inerte, como almidn y xido de zinc, que absorbala humedad y reduzca la friccin. Las dietas son prcticamente innecesarias, salvo en cuadrosmuy especficos, como las hiperlipoproteinemias y la gota. A veces est indicada la exposicina la luz solar o, por el contrario, la proteccin contra ella. Medicina galnica Las frmulas magistrales siguen utilizndose con buenos resultados,aunque algunas han sido sustituidaspor productos comercialescmodosy estables. En el apndiceI seresean los preparadosms sencillos y fciles de usar. Excipiente o vehculo Se trata de sustanciaso mezclas de stas que no enen efecto teraputrco propio, a las cuales se aadeel principio activo. Se usan como tales las emulsiones,mezclas heterogneasque contienen grasasy aceitessuspendidos en lquidos; puedenser lociones de fase hidroalcohlica; cremas,que son mezclasde cuerposgrasoscon una proporcin importante de agua (por ello no son grasosas) y pomadaso emulsiones oleosas como el linimento oleocalcireo(que contiene agua segunda de cal [hidrxido de calcio] y aceite de almendras dulces,a partesiguales).Otros vehculos son gomas vegetalescomo los geles,que tienen una fase coloide de penetracinalta, y los aerosoles. Polvos Son sustancias absorbentes, de origen mineral o vegetal. Los ms usadosentre los absorbentesson el talco (silicato de magnesiohidratado) y el xido de zinc, que es ademsrefrescante,adherente,astrngentey reductor leve. La calamina es una combinacin de xido de zinc y hierro; es de color rosado; se usa a 5 a l0Vo como astringentey antipruriginoso o para dar un color rosado a los preparados. que ablandany huEmolientes Son sustancias medecenla piel. Uno de los ms conocidos de este grupo es el propilenglicol, que se obtiene por sntesis de glicerina y es tambin queratoltico. Los polietilenglicoles son polmeros sintticos.

La pi el Pastas, pomadas, cremas y ungentos Para prepararlosse utilizan grasasminerales,animaleso vegetales.Entre las minerales estin la vaselina slida (petrolato,vaselinablanca),que es semislida, no hidrosoluble y tiene cierto efecto vasodilatador, y la vaselina lquida (parafina lquida), que se utiliza para limpieza. De origen animal es la lanolina, que absorbecierto volumen de agua, y favorece la incorporacin de polvos, aceites vegetalesy lquidos. Las grasasvegetales,como el aceite de oliva y de almendras,son tiles para limpiar la piel. Las pastasinertesse preparancon 20 a6O% de polvos inertes en un vehculo graso; son tiles en dermatosissubagudas o crnicas; hay pocas pastas inefes en el mercado; la ms conocida es la pasta de Lassar. Las pomadas son preparadosanhidras, blandasy oleosascon 0 a l07o de polvos. Los gliceroladosson transparentes e inodoros; se obtienen por una mezcla de almidn y glicerina al 507o; son emolientes, lubricantes y humectantes; tienen la ventaja de lavarse simplemente con agua, por lo que pueden aplicarse en piel seborreica;son tiles en dermatosis inflamatorias no muy agudas. La "crema fra", o cold cream, es una crema cosmtica que mezclaceray aceite.Los ungentosincorporan una resina, son ms blandos y untuosos que las pomadas,y se utilizan en dermatosissubagudas o crnicas. Todos stos tienen accin protectora, secante,hidratante y lubricante de la piel. A los preparados anterioresse les puede agregar diversos elementosactivos, como antipirina al I a 37o en calidad de protector solar; antispticos como el clioquinol o yodoclorohidroxiquinolena (clioquinol [Vioformo@]),o queratolticoscomo el cido saliclico en concentraciones similares. No es conveniente combinar ms de un ingrediente activo. Fomentacioneso baos Se utilizan para descostrar, y en dermatosis inflamatorias; en general, secan las lesiones y calman el prurito; son desinfectantessi se aadeun antispticodbil como permanganatode potasio a 1 por 10 000 o 50 000, o de preferencia sulfato de cobre, que se utiliza a I por I 000, por lo que debe disolverse en un litro de agua, o se pone Ia cantidad proporcional a la cantidad de agua necesaria.Se prescriben fomentos calientes o tibios en infecciones; deberindicarse que es veneno si se ingiere. Astringentes Se usan en reacciones inflamatorias o dermatitis aguda; se prescriben compresas flas con infusin de manzanilla (Matricana chade monilia), o agua de vegeto, que es subacetato plomo; tambin hay productos comerciales con solucin de Burrow, que contiene acetato de calcio y sulfato de aluminio; al hacersela mezcla de

La o i e l

C aotul o l

' l5

un sobre de 2.2 g en un litro de agua se forma acetato de aluminio a I:40; estos preparadostienen accin secante, antisptica, antipruriginosa y antiinflamatoria. Antispticos Tienen efecto antimicrobiano y antimictico local; como ejemplos estnel clioquinol o el subcarbonatode hierro en concentraciones se usan tambinalcohol etflico e isode 0.5 a 3%oi propflico, clorhexidina, hexaclorofeno, yodo y colorantes. Escabicidas Se recomiendan preparadoscon azufre precipitado y blsamo de Per. Pediculicidas Para eliminar las liendres estn indicados los preparadosde xilol. Queratolticos Se usan cuando hay descamacin e hiperqueratosis;si se aplican en concentraciones bajas son queratoplsticos.El ms utilizado es el cido saliclico, que al 1 a2%oes queratoplstico, antispticoy antipruriginoso, y del3% en adelante es queratoltico; no es recomendable en concentracinsuperior a I}Vo por sus efectos txipor la piel. Se usa en pomadaso cos al absorberse lociones. Un efecto secundario, el salicilismo, se manifiesta por nuseas, vmito, tinnitus, confusin, mareos, delirio e incluso coma. Es probable que no ocasione lisis epidrmica, sino prdida de cohesin de los corneocitos. Se usa en pomadas,lociones, geles y champes; puede combinarse con cido lctico, colodin, propilenglicol o antralinaal67o,y con cido benzoico al l2%o(ungento de Whitfield). La urea es queratoltica,hidrafante y antiprurial 10 a 2OVo ginosa, lo mismo que el cido retinoico; al 0.5 a l%o.esteltimo irrita fcilmente. o alcohlicas Tbques Son solucionesacuosas de diversas sustancias,como yodo, podofilina o custicos que se usan como antispticos, esencias, o lmtantes. Reductores Disminuyen la oxigenacin celular; el ms socorrido es el alquitrn de hulla, que tambin actacomo antiinflamatorio, queratoltico, antisptico y antipruriginoso; mancha de negro; es fotosensibilizantey en aplicacin prolongada es oncgeno. Puede aplicarse con vaselina o en una pasta inerte al I a 4 por ciento. En casosde psoriasis o dermatitis crnica, resulta muy eficaz en aplicacin pura (a IOOVo) a diario durante una semana; se elimina al octavo da, con mantequilla, si bien a veces conviene que el tratamiento dure cuatro seno activas puede manas. En lesiones eccematosas aplicarseel alquitrn puro, para agregarinmediatamente una capa de talco. La resorcina es un reductor de accin antispticay exfoliante; al I o 27o es queratoplstica.El azufre es antiseborreico,queratoplstico y reductor.

El cido tricloroactico es custico; al 30 a 707o produce eritema despusde la aplicacin, y luego una coloracin blanca por coagulacinde las protenas.El nitrato de plata al0.2 a2Vo es antisptico y astringente;al 3 a lOVoes custico.La podofilina al 407o o ms se usa como custico contra condilomas acuminados; del 0.5 al lVo es antipruriginoso en dermatitis crnicas. Tambin se utilizan barnices, champes,agentes qumicos como el fenol, y citostticos como 5fluoruracilo. Protectores solares Las radiaciones solaresse dividen en ultravioleta A (UVA), B (UVB) y C GIVC); producen efectos nocivos en la piel. Las UVB (290 a 320 nm) son eritrgenasy melangenas; causanquemadurassolares,bronceado y cncer de piel. Las UVA (320 a 400 nm) penetran a dermis y tejido celular; intervienen en el fotoenvejecimiento, fotosensibilidad y bronceado.Las UVC (200 a29O nm) son ms eritemgenasy absorbidas y filtradas por la capa de ozono (esta capa es protector ambiental), y se transmiten tambin por fuentes artificiales, como lmparas de cuarzo y mercurro. La piel respondepor dos mecanismosal espectro fotobiolgico: fototraumtico (quemadurasolar) y fotosensibilidad (fototoxicidad y fotoalergia) (cap. 5). Si la exposicines crnica ocurrir dao actnico crnico y al final cncercutneo; son ms susceptibleslas pieles blancas con fototipo I y II (cuadro 1-3; cap. 152), vulnerablesa UVB y en menor grado a UVA. Si lacapa de ozono del planeta contina destruyndose,tambin sern dainas las radiacionesUVC. Este dao solar es directo. En cambio, se habla de dao indirecto cuando hay una alteracin previa que se intensifica por el estmulo solar, en cuyo caso los factorespueden ser endgenos (lupus, porfirias) o exgenos(medicamentos).

Cuadro l-3. Fototiposcutneos

Tipo I Ti po l l Ti po l l l Tipo lV Tipo V Tipo Vl

Siemprese queman,nuncase broncean Generalmente se queman,a vecesse broncean Algunas vecesse queman.siemprese broncean Nuncase queman,siemprese broncean Personas con pigmentacin moderada Personas con pigmentacin acentuada

Los fototipos (tambin denominadosfenotipos) | y ll son muy sensibles a la luz solar,de piel blanca,a menudo de ojos zules, pelirrcjos y con pecas; el tipo lll es sensible; el lV moderadamente sensible; el V poco sensible, y el Vl nadasensible, de piel nega

u 1 1 5 Cap tlo Debido al dao que producen las radiaciones ultravioleta, es indispensable Ia proteccin contra la luz solar; lo mejor es utilizar mediosfsicos, como sombrerosy sombrillas,o protectores solares,que a nivel molecularprevienenla formacin de dmeros de pirimidina y permiten la reparacin de daos histolgicosinducidospor el sol. Pueden, al mismo tiempo, ser irritantes, fotosensibilizantes,disminuir Ia sntesis de vitamina D. Algunos derivados de PABA son mutagnicos,y presentanefectos inmunolgicosno bien aclarados. Los protectores tpicos puedenser fsicos (pantallas) o qumicos (filtros). El factor de proteccin solar (FPS) se indica en nmeros,y significa que si la piel necesita un tiempo determinado (p ej., 10 minutos) para llegar al eritema, con el protector (p. ej., uno con FPS 15) se requeriruna exposicin tantas veces ms prolongada como ese nmero seala para que sobrevenga dicho eritema (150 minutos). Un FPS 15 ofrece proteccin de 93Vo contra radiaciones UV, y proporciones superiores incrementan ligeramenteese grado de proteccin. Pantallas Son cremas que contienen grandes partculas que reflejan, dispersany absorbenfotones.Actan como barreras fsicasy bloqueanradiaciones UV de 290 a 760 nanmetros. Son importantesen los raros individuos sensiblesa UVA y luz visible, como los que tienenenfermedad fotosensibilizante. Son tiles para deportistasy personasque trabajanal aire libre. Se empleansobre todo en dorso de nariz y labios, y en casosde vitiligo, melasma, fotodermatosis(como porfirias), lupus eritematoso, dermatitis por fotocontacto, xeroderma y prurigo actnico, as como con el uso de frmacos fotosensibilizantes. Se trata de formulaciones opacas,inaceptables desdeel punto de vista estticoy pastosas, que puey se pierden con el agua. den ser comedgenas Contienendixido de titanio (5 a 207o),xido de zinc, talco, calamina, cloruro frrico, ictiol y barro coloreado. Se aaden colorantes y xido frrico para el color rosado de las cremas; tambin hay presentaciones con coloresbrillantes. Filtros Absorben fotones que ocasionan quemaduras, pero permiten el bronceado porque no evitanpor completola transmisin de UVA; son lncoloros y aceptablesdesdeel punto de vista esttico. Gran parte de la proteccin tambin depende del vehculo; las cremaspermanecen ms tiempo en la piel porque se adhieren al estrato crneo y se difunden en el mismo, por lo que deben aplicarse una o dos horas antesde la exposicin;no se desprenden fcilmente con el agua ni el sudor. Los aceites se aplican fcilmente, pero se adhieren

l i el

poco. Ahora se usanpolmeros que se adhierena la piel, son resistentesal agua, se eliminan con jabn y agua, y no obstaculizan la sudacin. Se llaman resistentesal agua (water-resistarer) si dan proteccin despusde 40 minutos de inmersin, e impermeables (water-proofl si la proteccin contina luego de 80 minutos en el agua. Las sustancias utilizadasson cido paraaminobenzoico (PABA) y sus steres,salicilatos, cinamael PABA a 5 a l5%oabsorbe tos y benzofenonas; tiene Ia facultad de UVB y previene carcinognesis; penetrar el estrato crneo. Se disuelve en alcohol, por lo que secala piel; puede teir la ropa y es sensibilizante; muestrareactividad cruzadacon benzocana, parafenilendiamina, anilinas, sulfamidas y clorotiazida. Los salicilatos a 4 a l5Vo son dbiles (absorbenIIVB); sirven de patrn de comparacin para evaluar el FPS. Los cinamatosal 2 a 2.5Vo se combinan con benzofenonas(absorbenUVB y UVA). Los antranilatosabsorbenprincipalmente UVA y se combinan con cinamatos. En administracin sistmica protegen del sol: cloroquinas, carotenos, Tambinlos talidomida y cido paraaminosalicflico. psoralenosaumentanla tolerancia a la luz. Antimicrobianos Entre los que pueden admimupirocina, cido nistrarsepor va tpica destacan: fusdico, eritromicina, gentamicina, clindamicina, rifampicina y sulfadiazinade plata.Los ms utilizados penicilipor va sistmicason: contra estreptococos, na o ampicilina; contra estafilococos,dicloxacilina y oxacilina; contra gramnegativos,gentamicina;en acn,minociclina, tetraciclinas,eritromicina, sulfamidas y sulfonamidas; en tuberculosis cutnea, rifampicina y estreptomicina, y en infecciones cutneas podran administrarse cefalosporinas, aminoglucsidoscomo la amikacina, macrlidos como claritromicina, y quinolonas.Como antimicticos, anfotericina B, nistatina, griseofulvina, ketoconazol, iaconazol, fluconazol, terbinafina, ciclopiroxolamina y amorolfina, y otros. Antipruriginosos Se usan diferentes sustancias por va oral; lo ms sencillo es administrar dopor ejemplo,250 sis bajasde cido acetilsaliclico; mg dos a tres vecesal da en adultos, y 100 mg dos vecesal da en nios; los ms utilizados son los antihistamnicos, que neutralizan el efecto de la histaHl y Hz; con los receptores mina por antagonismo en general hay poca diferencia entre estos compuestosen cuantoa eficaciay toxicidad. Antihistamnicos La actividadde los clsicos estlimitada por sus efectosen el sistemanervioso central, como sedacin diurna, y por sus efectos de la boca (cuacomo sequedad anticolinrgicos, dro 1-4).

L a piel

C a p t u l o1 y frmacosrelacionados Cuadro l-4. Antihistamnicos clsicos

17

Antihistamnicos H Alquilominos

Etonolominos Ettlendiominos Fenotiozinos Piperozinos Ptperidinos* Vorios

Antihistamnicos H2 pAdrenrgicos Estabilizadoresde la membrana de lasclulascebadas

lYaleato de bromofeniramina lYaleatode clorofeniramina f4aleato de dexclorofeniramina Clorhidrato de difenhidramina lYaleato de pirilaminat Clorhidralode prometazina Clorhidrato de hidroxicina Clorhidrato de ciproheptadina lYaleatode azatadina Alemizol5,95 CetiricinaS Levocetirizina Clemastina Clorhidrato de isotipendilo* LoratadinaS TerfenadinaS,99 Fexofenadina Desloratadina Ebalina Mizolastina Cimetidina* Ranitidina* Ketotifeno Sulfatode terbutalina Cromoglicato de sodiof Oxatomida

4a17 25 a 12 6 12.5 a 50 1 25 a 2 5 625a50 10a25 4 0.5a I 5 a l0 5 a l0 5 05a I


a ^ t1

5 a l0 3 0 ,6 0 o 1 2 0 l20a lB0 5 t0 t0 200a BO0 t50 I 5 20 6a30

2a4 2a6 l a2 3a6 3 a6 l a2 2a3 2a4 2a4 I I I l a2 2a4 I


I -a

I I I I l a7

2
l a3 7a3 I a+

* Antiserotonnico * Combinado con hormonas o antivirales, f Rm vez de uso dermatolgico f lnhalacinoral $ No producen somnolenca ni potenciandepresoresdel SNC o alcohol e interacciones 55 Se han retirado del mercado por sus efectoscardiovasculares

Los antihistamnicosH1 inhiben la accin de la histamina en los receptoresH1i por tanto, disminuyen el prurito en diversas dermatosis de origen alrgico. Los efectos suelen aparecer 15 minutos despusde la administracin parenteral y a los 30 minutos de la oral; el mximo se alcanza en una a dos horas y persiste tres a seis. Su efecto puede ser potenciado por el alcohol, depresores del SNC como hipnticos, sedantes,analgsicos,tranquilizantes e inhibidores de la monoaminooxidasa, as como por anticonceptivos; antagonizan los efectosde glucocorticoides,difenilhidantona, anticoagulantes,fenilbutazona y griseofulvina. Se metabolizan y desactivanen el hgado e'70 a 90 por ciento. Por su potencial de sensibilizacinno deben administrarselocalmente. A partir de 1980 se han producido los llamados antihistamnicos de segundageneracin;este nuevo grupo de antagonistas de los receptoresH1 conserva su eficacia, y generapoca sedacin,debido a su menor penetracin de la barrera hematoenceflica y a su baja afinidad por los neuroffeceptores

H1, en comparacin con los mismos receptoresperifricos. Esta reduccin tan importante de los efectos secundarios representa un gran avance en el tratamiento de muchos trastornos alrgicos. Hasta el momento se han creado los siguientes fiirmacos: terfenadina, astemizol, cetirizina y loratadina; se encuentranen investigacin otros como ebastina,azelastina,acrivastina, mequitazina y temelastina. La dosis de terfenadina en adultos es de 60 mg dos vecesal da, o 120 mg una vez al da. Puedeadministrarse con las comidas u otros medicamentos. Los efectos son rpidos; apatecenuna a dos horas despusde la administracin.La biotransformacin ocurre principalmente en el hgado, y sus catabolitos se eliminan por hecesy orina. La sobredosis o la interaccin con ketoconazolproducen taquicardia. La dosisde astemizolen adultosesde 10 mg una vez al da,y en nios de seis a 12 aios de 5 mg/da. Su administracin con las comidas disminuye su absorcin y biodisponibilidad. El inicio de accin

1 8 Cap t ulo 1 es relativamente lento, se calcula en 15 horas, y la vida media plasmticaes de cuatro a cinco das.La eficacia aumentacon el tiempo de administracin, y puede persistir despusde suspenderla. Se biotransforma principalmente en hgado y se elimina por hecesy orina. Puedeproducir aumento de apetito (13 a22%) y de peso(3.27o). La cefirizina es un metabolito de la hidroxicina, que inhibe la emigracin de eosinfilos. Se administran 10 mg una vezalda, aunquela dosispuede variar de 5 a 2O miligramos. Puede administrarse con las comidas u otros medicamentos.La absorcin y el inicio de accin son rpidos, con efectos una a dos horas despusde la administracin. Puede producir sedacinmoderada. La loratadina es un antihistamnico potente, de accinprolongada, eficazy que se tolera bien; tiene relacin estrechaconTaazatadina, y su principal metabolito activo es la descarboetoxiloratadina. Se administran 10 mg una vez al dia, y el inicio de accin es inmediato. La dosis diaria por kilogramo de pesocorporal es de 0.15 mgkg/da En nios de ms de 30 kg se administran 10 mg una vez al da; en los de 15 a 30 kg, 5 ml una vez al da, y en los de menosde l5 kg, 2.5 ml una vez a7da.Los alimentos no afectanla biodisponibilidad ni la farmacodinmica. La ebastinaes un derivado de las butirofenonas; en nios de cinco a 10 aos se administran 10 mg una vez al da, y en jvenes y adultos, 20 miligramos. Puedehaber somnolencia,nuseay cefalalgia. La azelastinatiene uno o ms metabolitos activos. Hay poca informacin de este producto en recin nacidos, embarazadasy madres que amamantan. La acrivastinaes un derivado de la triprolidina; los efectos empiezan en 30 minutos y duran ocho horas; se excretapor los riones, por lo que est contraindicada en dao renal; puede haber sedacin cuando se combina con alcohol y depresores del sistema nervioso central. Se administran 8 ms tres veces al da. La concentracinmxima de los antihistamnicos H2 se obtiene en 60 a 90 minutos; su absorcin disminuye con los alimentos, anticidos y ketoconazol. El ms usado es la cimetidina, que adems tiene efecto antiandrgeno;puedeproducir ginecomastia y oligospermia, y en mujeres, galactorrea; tambin impide la eliminacin de sustanciasmetabolizadas por enzimas hepticas, y potencia el efecto de la digitoxina y los salicilatos. Glucocorticoides Tienen efectos antiinflamatorios, inmunosupresoresy antiproliferativos; casi todos son de origen sinttico; las indicaciones se

La prel

dividen en indispensablesy relativas; tambin hay contraindicaciones. Los factores que determinan el grado de respuestaante administracin por va tpica son: potencia, concentracin, cantidad y frecuencia de aplicacin, oclusin, y vehculo. Prcticamenteno tienen efectos secundariossi se utilizan duranteperiodos breves en reaslimitadas, y sin oclusin; la absorcin vara con el sitio de aplicacin; su principal indicacin es el eccema (cuadro 1-5). Los efectos adversosde los esteroidestpicos pueden ser locales o sistmicos;si el firmaco es una verdadera antidroga (retrofrmaco) es teraputicamente activo, pero sufre una biotransformacin predecible a metabolitos inactivos antesde entrar a la circulacin y evita efectossistmicos. En este grupo estin los esteroidesde cuarta generacin o suaves como el furoato de mometasona,propionato de fluticasona,prednicarbato,aceponatode hidrocortisona, 21-propionato de hidrocortisona y aceponatode metilprednisolona. El tratamiento intralesional se efecta con agujas nmeros 26 a 3O, o por medio de dermojet; est indicado en algunos casos de acn, alopecia arcata,lupus discoide, liquen hipertrfico, linfocitoma, prurigo nodular,pioderma gangrenosa,queloides, granuloma anular, necrobiosis lipodica y sarcoidosis;el principal efecto adverso es la atrofia. Hay controversia en torno al uso por va intramuscular para mejorar dermatitis crnicas. Estn disponibles: diacetato de triamcinolona, fosfato y fosfato de dexametasoacetatode betametasona, na, acetatode metilprednisolona,y acetnido de triamcinolona. Puedehaber atrofia local, pero la principal contraindicacin es la supresindel eje hipotlamo-hipfisis. La teraputicapor va oral es indispensableen algunas enfermedadesinflamatorias, inmunitarias y ampollares; los firmacos disponibles para esta va son de accin breve (24 a 36 horas),como hidrocortisona, prednisona, prednisolona y metilprednisolona; de accin intermedia (48 horas) como la triamcinolona, y de larga duracin (ms de y betametasona. Se 48 horas),como dexametasona aconseja una sola dosis,o la ms grandepor la maana, seguidade disminucin lenta y progresiva; se puede usar en das alternos. La va intravenosase recomiendaslo en ciclos de metilprednisolona, 1 g por las maanasdurante cinco das consecutivos; se reserva para enfermedades resistentesa tratamiento; se han informado anafilaxis y muerte por paro cardiaco. Las interacciones son escasas,sobre todo con e insulina. El cido acetilsalicflico, anticoagulantes

captulo 1 Cuadro l-5. Diferentespotenciasde glucocorticoides

19

futoncio
'S-terpotencio" Dipropionato de betametasona Propionatode clobetazol ltao potenoo Amcinonida Dipropionato de betametasona Fluocinonida * clioquinol 3olo lro.inon d 0 003 - cinrocinonida Fumarato de mometasona Ha l c i n o n i d a Propionatode fluticasona Aceponato de prednicarbato Aceponato de metilprednisolona Medio potencio Acetnidode triamcinolona t clioquinol 3olo de hidrocorlisona Butirato Prednicarbato Valeratode betametasona Propionatode f uticasona + clioquino 3 l% Valerato de diflucoftolona * clioquinoll% Bolo potenciox Acetnidode fluocinolona Drpropionato de alclometasona Hidrocortisona Desonida
* Dexametasona, f umetona, prednisolona, metilpredniso ona

Pesentacin
Ungento
a-^-^ ur cr ildr ,^ ^ i ^ ^ +^ u r r Bu c r L U

Concentrocin (o/Q 0,05

0,0s 0,0r,0025 005 0.05 0,1 0l 0 005 0 025,0.t)7 0,1 0,1 0,1 0l 0l 0.05 0,1 0.r, 0 025 0,05
I

Crema Crema Gel Crema, locin Crema Ungento Crema Crema, pomada,locin

Crema Crema Crema Crema, locrn,locincapilar Crema Crema Crema

Crema Crema Crema, locin Crema

005

abuso de glucocorticoides se acompaade muchos efectosadversos, desdecorticodermias(cap. 4) hasta sndrome de Cushing; sin embargo, en grandes dosis puedensalvar la vida, como en lupus eritematoso y pnfigo, y evitar dao neural permanente, como en la lepra tuberculoide. En general deben usarsecon sumo cuidado,y segnlo sealadoen los captulos respectivos. Varios Tambinse usanantivirales,antipaldiy psicotrpicos,pnncipalmente ansiocos, sedantes lticos y antidepresores. Las vitaminas se emplean slo en enfermedades carenciales,como la pelagra, aunque la D encuentraaplicacin en casosde granulomas,la A en pitiriasis rubra pilar, la E en esclerodermia y epidermlisis ampollar, y retinoides orales en trastornos de la queratinizacin. Es limitada la aplicacin de inmunosupresores, inmunoy citotxicos. reguladores Farmacogentica e interacciones medicamentosas La farmacogentica estudia la respuestadetermique el organismopresentaante nada genticamente

un frmaco; dicha respuesta puede ser efectiva, ineftcaz, txica o mortal. Ha sido muy estudiadaen medicamentosque son de primera lnea en dermatologa, como la diaminodifenilsulfona(DDS), la azatioprinay otros inmunosupresores, antihistamnicos, antimicticosy antibiticos.En estesentido las personas se clasifican,de acuerdocon su metabolismo, en metabolizadoresrpidos o lentos. Las interaccior?.r ocurren cuando otros medicamentos,el alcohol o los alimentos alteranla accin especficade un medicamentoen el organismohumano. Estasinteracciones pueden ser farmacocinticdr, como los cambiosen la absorcin,distribucin, metabolismo o eliminacin del medicamento, o farmacodiruimicas y ocasionar antagonismo o efectos aditivos que dependende receptoressimilareso actividadfisiolgica. Muchos medicamentosse metabolizanen el hgado, por lo que los metabolitos solubles en agua se elirninan ms fcilmente que los lipoflicos. Un paso fundamentalen esteprocesoes la monooxigenacin por enzimas citocromo P-450, que son una familia de hemoprotenaspresentes en todos los te-

2 0 Cap t ulo 1 jidos, pero ms en clulas hepticas.Se clasifican en familias 1,2 y 3, en subfamiliasA, B, C y D y en isoenzimasespecficasl, 2, 3 y 4. Una de las ms importantes en dermatologa es la isoenzima CYP 3A4. La medicacin, sustanciasqumicas o alimentos concomitantespueden, por tanto, inducir o inhibir la accinde estasenzimas. Los inductores de CYP3A incrementan la biotransformacin y el firmaco tiene menor eficacia; por ejemplo, carbamazepina, fenitona, cortisol, dexametasona,griseofulvina, rifampicina y fenobarbital. Los inhibidores de CYP3A reducenla biotransformacin, de modo que aumentan la toxicidad; por ejemplo, con antimicticos, cimetidina, eritromicina, etinilestradiol, ciprofloxacina, itraconazol, ketoconazol,y la narigenina que se encuentraen el jugo de toronja. En la isoenzima3A4 actan astemizol, terfenadina, antiarrtmicos, cortisol, ciclosporina A, estradiol, tacrolimus, itraconazol y ketoconazol. Estn formalmente contraindicadaslas combinacionesde antimicticos y antihistamnicos como astemizol y terfenadina con derivados azlicos, por la posibilidad de efectoscardiolgicos graves como taquicardia helicoidal (torsades de pointes); tambin la combinacin de itraconazol con sinvastatinay lovastatina,por la posibilidad de rabdomilisis. Incluso se ha documentadomuerte por la combinacin de antibiticos y antimicticos. Es importante reconocerlos signos de riesgo de una interaccin, como ocurre con cualquier modificacin en el rgimen teraputico,insuficiencia renal o heptica y administracin de productos con margen teraputicoesffecho,como warfarina, anconceptivos,anticonvulsivos, benzodiacepinas, litio, digoxina, teofilina y en general cualquier medicamento inductor o inhibidor de citocromo P-450.

Lapi el Categora C Seguridad incierta en gestacin, no recomendado en lactancia: aciclovir, albendazol, ciprofloxacina, claritromicina, ciclosporina, cloranfenicol, DDS, doxepina, griseofulvina, ketoconazol, itraconazol, fluconazol, hidroxicina, interferones, minoxidil, codena, meperidina, morFrna, perxido de benzoflo,podofilina, rifampicina, cido saliclico, sulfuro de selenio y sulfonamidas.La terapia es vlida si el problema de salud indica la necesidad de su empleo. Categora B Seguridad supuestapor estudios en animales: acetaminofny AINES, amoxicilina, anfotericina B, ampicilina, cido azelaico, azitromicina, bromofeniramina, cefalosporinas,clorfeniramina, ciprofloxacina, ciclopirox, cimetidina, clindamicina, clioquinol, cloffimazol, ciproheptadina, dicloxacilina, difenhidramina, doxepina, epinefrina, eritromicina, famciclovir, hidroquinona, lidocana, prilocana, lindano, loratadina, metronidazol, mupirocina, oxiconazol, penicilina, penetrina, terbinafina, tetraciclina y valaciclovir. Categora A Seguridad establecidapor estudios en humanos. Sin clasificar Incluye medicamentos generalmente aceptados como seguros, de seguridad o dudosay otros aceptados desconocida como inseguros. Otras medidas en teraputica dermatolgica

Comprenden ciruga dermatolgica, curetaje (legrado), electroterapia,criociruga (vase cap. 167) y radioterapia. Ciruga dermatolgica Incluye: cierre directo, colgajos o aplicacin de injertos; dermabrasin, que elimina capassuperficialeso medias de la piel, y exfoliacin qumica (peeling), que por medio de productos qumicos produce exfoliacin agudacon fines teraputicos. Curetaje, legrado o raspado con cucharilla Tcnica quirrgica que se usa en lesionespequeas Frmacos que deben evitarse durante y blandas; se evita llegar a tejido celular subcutembarazo y lactancia neo; despus de la intervencin se cubre la zona Categora X Altamente inseguro en gestacin con organd y gasa,o puede usarseelectrofulguray lactancia: isotretinona, acitertina, etretinato, es- cin. Es una tcnica sencilla que no requiere sutura; trgenos,finasterida,fluoruracilo, flutamida, meto- tiene pocas complicaciones y proporciona buenos trexato, y talidomida. Contraindicadoen embarazo. resultadosestticos,aunque en lesionesmalignas Categora D No seguro en gestacin, debe no ofrece certezade una extirpacin completa. evitarse en la lactancia: aspirina, azatioprina, bleoElectroterapia Es un gran auxiliar en el conmicina, colchicina,ciclofosfamida,espironolactonas, sultorio dermatolgico si se conocen sus princihidroxiurea, mecloretamina,penicilamina y el yo- pios; se usa por sus propiedades coagulantes, o duro de potasio. Podra aceptarseel riesgo si la como bistu elctrico para seccionar; utiliza coprescripcin es racional y el problema de salud lo rriente alternade alta frecuencia, casi siempreuniamenta. polar, que debe regularse prudentemente;se inicia

-a plel

C a p t u l o1

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con el voltaje ms bajo y se aumenta de manera progresiva. Antes de utilizarla debe inyectarse un anestsicolocal y despusexplicar al paciente que la recuperacinpuede llevar de una a varias semanas, con la formacin de costras y su ulterior desprendimiento. Las tcnicas ms utilizadas en dery electrocoagumatologa son electrodesecacin lacin. La primera es la forma ms superficial y menos destructiva; una variante es la electrofulguracin, en la cual el electrodo no toca la piel. La electrocoagulacines ms profunda. Criociruga Es una fcnica quirrgica basada en la destruccin de clulas y tejidos patolgicos por medio de crigenos,como el nitrgeno lquido menoresa 0'C (- 196'C), que alcanzatemperaturas y producen congelaciny necrosis.Tambin llegan a usarse clorodifluorometano, dimetilter y propano, dixido de carbono y xido nitroso. Se utiliza un aparato con pirmetro integrado, y se aplica con sondas("probos") de circuito cerrado, y sistemasabiertos de aerosol y conos o sondas.Es una modalidad teraputicatil en muchas lesiones benignas, malignas y premalignas; puede ser de eleccin alternativa o coadyuvante.No se recomienda en urticaria por fro, criofibrinogenemia ni crioglobulinemia, neoplasiasmal limitadas, ngulos de boca y zonabermelln, en piel muy morena, sobre trayectoriasde nervios, canto interno, ala nasal y conducto auditivo externo. La quimiociruga de Mohs consisteen extipar una lesin tumoral en un campo relavamente libre de hemorragia, mediante cortes seriados,previamentemarcadosy con control microscpico transoperatorio; se utiliza congelacin o una pasta de cloruro de zinc. Radioterapia Debe quedar en manos exclusivamente de personal especializado, y los lseres constituyen una modalidad teraputica del grupo de las radiacionesionizantes, que se utilizan en diferentes enfermedadesy son muy especficos en cuanto al tipo de rayo y la dermatosis.

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22

Cap itulo 1

La pi el

Fig. l-1. Histologa de piel normal(HE)

y sacabocado. Fig. | -2, Lupa,cuentahilos

| niol

C a p t u l o1

23

Fig. l-3. Eritema.

Fig. l-4. Cianosis.

Fig. l- 5. Equim os is .

Fig. | -6. Tatuajeen el brazo.

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Ca ptu lo1

l-7. Queloide en la cara anterior del trax.

Sinonimia

Acn juvenil, acn polimorfo.

Delinicin Inflamacin crnica de la unidad piproducida por retencin del sebo.Aparelosebcea ce en la pubenad en personascon piel seborreica; predomina en cara y trax. QgS--19-Sfglon_comequistesy cicatrices.

son: aumentode cidosgrasoslibres, escualeno, escualeno oxidado, y disminucin de cido linoleico; andrgenos; citoquinas (interleucina 1-alfa, TNF-alfa); receptoresde retinoides, y factores microbianos. Los factores psicgenospueden agravar esta dermatosis de modo secundario,como en algunasmujeres que presentanexcoriacionesy ulceracionesautoprovocadas y ausenciade lesionesprimitivas, lo cual constituye el llamado acn excoriado de las jvenes.

El acnfulminans aparecea consecuenciade la alta Ilatos epidemiolgicos Su distribucin es unis versal; afecta a la mayora de los adolescentesy ut-tn tiende a desaparecerhacia los 20 aos de edad, .normales de dihidrotestosterona,de esteroides anabliaunque en ocasionesse prolonga; predomina lige- cos, o de ambos; hay respuestaexcesiva a antgenosde ramente en varones.La frecuencia en consulta der- aa El pico de incidenciay matolgicaes de 15 a3OVo. Clasificacin Segn el tipo de lesin predomigravedad se ubica entre los ljJ_]] unot "n -qi"nante. el acn se clasifica en: @El_eq*'"!@" presentaalrededor de los 3 mesesde edad y,puede mednico conglobata,queloideo Segn ourarurasmlos,l i!9s. se puedeclasificaren leve. moderado Etiopatogenia La tendenciahereditariaes auton- y grave. y familiares y los datos epidemiolgicos micadominante una basepolignica.Los factorespatgenos Cuadro clnico Las lesiones suelen apecer al sugieren se presentan en: cara,frenfundamentalesson: oueratinizcin-folicular anormal. inicio de la adolescencia; secrecin""hrcea , cojqiZggjabacei!-e. te, mejillas, dorso de la naiz y mentn; a veces se no tiene influencia extiendena cuello y trax. Al principio hay comedoinflamacinlocal. La alimentacin : nes cerrados (blancos) o abiertos (negros) que se srsnrlrcatrva. transforman en ppulas de diferente tamao y en pstulas(fi9.2-l). Si estaslesionesno se manipulan las hormonas de las glndulas sebceas, evolucionanpor brotes sin dejar huella; por el conffario, en caso de maltrato o cuando son profundas, puedendejar cicatrices. lesin inicial de acn: el comedn. compuestode quera- como los quistesy abscesos, Las lesiones persisten varios aos y evoluciojlna,seho. restos celularesy bacterias.Se ha demostrado nan hacia la curacin espontnea. A vecespersisten Demodexfola presenciade especiesde Staphylococcus, lliculorum y Malassezia (P ovale) en las lesiones, pero ms all delos 22 a 25 aos de edad, lo que obliga no est muy clara la manera en que participan; sin em- a buscar causashormonales, ingestin de halgequetambinseencuen- nos, vitaminas(fig.2-2) y otros medicamentos. bargo Jropio nibactelgry, En el acn conglobata (fi9. 2-3) las lesiones tra, transforma los triglicridos del sebo en cidos grasos afectan la cara y el cuello, y estn muy extendidas y inlibres que tienen efecto irritante local favorecen la flamacin. Debido a la produccin sebceaaumentada, en el tronco, donde son ms intensas;predominan los grandesabscesos. el cido linoleico de la fraccin lpida folicular disminuLa variedad queloidea (fig.2-q se presentaen ye por dilucin, y esto produce hiperqueratosisy decremento de la funcin de barrera de la piel; las cifras bajas pacientes con tendencia a formar cicatrices hipertrficas o queloides; la regin afectadacon mayor de este cido graso esencial generan efecto proinflamafrecuencia es la esternal. torio, en cambio las altas tienen efecto antiinflamatorio y El acnfulmindr?Jes una variedad rara, casi exdisminuyen la fagocitosis. Los factores que explican la y con ello la cornificacir anormal ductal clusiva de varones jvenes con antecedentes comedognesis de

25

2 6 Cap t ulo 2

A cnvul qar

acnjuvenil y exacerbacin fulminante; en cara y una tumefaccin slida y persistente de la parte tronco hay lesiones inflamatorias ulceradasy cos- central de la cara. Para evaluar la gravedadno hay un mtodo nitrosas sobre lesionesnoduloqusticas. En 50% de los enfermoshay mialgias y artralgias,con fiebre, co. Se consideraleve si hay menosde 20 comedoanemia, leucocitosisy aumento de la sedimenta- nes, menos de 15 lesionesinflamatoriaso en total cin eritroctica;puede coexistir con lesionesos- menos de 30 lesiones;moderado,de 20 a 100 coteolticas, sinovitis, alopecia, eritema nudoso y medones, 15 a 50 lesiones inflamatorias o una cuentatotal de 30-125;grave,si hay ms de 5 quisenfermedadde Crohn. Otras formas clnicas: ms de 50 lesionesrnAcn inversa Se caracterizapor la tradao t- tes,ms de 100 comedones, tradade oclusinfolicular: acn conglobata,hidra- flamatorias o una cuenta total mayor a 125 perineogltea denitis supurativa o axilar,foliculitis lesiones. disecantede piel cabelluday sinus pilonidal. Hoy se consideradentro de la psoriasisel llamado sn- Datos histopatolgicos Al microscopio se apredrome SAPHO: sinovitis, acn grave, pustulosis cian folculos dilatadospor una masa crnea,ropalmoplantar,hiperostosisy osteoartropata sero- deada de un infiltrado linfoctico. La rotura del negatlva. y alrededorde las lefolculo origina un absceso, Acn neonatorum e iffintil Es ms frecuente sionesqusticaspuedenaparecer clulasgigantes. en varonesy puede presentarse aun en las primeras semanas de vida. Se relacionacon la glndulaadre- Diagnstico diferencial Roscea (fie. 123-I), nal fetal, que produceuna mayor cantidadde des- foliculitis (figs. 83-l y 83-2), siflides (fig. 55-4), (DHEA). Se observan tuberclides (fig. 9 l-12), dermatitis peribucal (fig. hidroepiandrostenodiona ppulasy pstulasen mejillas y frente. 4-5) y otras erupcionesacneiformes, comedones, elaioconiosis Del acn infantil se desconocela causa; aparece (fi5. 2-5), enfermedad de Favre y Racouchot (fig. y desaparece entreel terceroy sextomeses, a los 3 2-6). a 4 aos. Acn andrognica Es debido a la produccin por ovarios poliqusticos l! excesivade andrgenos fis o lic u la r E la io c o n io s (sndromede Stein-Leventhal) u otras altgraciones Sinonimia Enfermedad olerea, botones endocrinolgicas, como el sndromeadrenogenital de aceite. o Cushing; sueleestarrepresentado por el sndroSe presentacuando hay contacto prolonme SAHA, seborrea, acn, hirsutismo y alopecia. gado con aceitesminerales.Las lesionesapaEl diagnsticose confirma por medicioneshormorecen en la cara y partes expuestas a los nales: testosteronaplasmtica total y libre, anaceites,como cuello, parte anterior del trax, drostenodiona,sulfato de deshidroepiandrosterona antebrazos,dorso de las manos y muslos; se (DHEA-S), hormonafoliculoestimulante y prolacppulasy papulopstucomedones, observan tina, ademsde ultrasonografa ovrica. (fig. posible que hayacomedones Es slo las. (acneexcor Acn excoriadade la adolescente que disminu2-5). Es un estigma profesional desjeunesfilles) Es inducido por neurosisy casi ye al suspenderel contacto con los aceites. exclusivo de mujeres.Hay unos cuantoscomedo-

y .tlasexcorraclones ffi#nt"s;predominan ro
Dermatosisacneiformes Ocurrenpor induccin externao por contacto,y recibenel nombrede los productosrelacionados:acn cosmtica,acn por pomada,acn mecnica,acnestival por crey el cloracny',que es una mas o fotoprotectores enfermedad sistocupacional con complicaciones micas (hgado,ojos, sistemanerviosoy lpidos). Roscea fulminans o piodermafacial Se presentaen mujeresjvenes con antecedente de roscea; se caracterizapor la aparicin abrupta, en la regin centrofacial. pstulas, ndulosy de ppulas, fstulas Edemaslidofacial Se ha descrito como asociacino complicacin del acn. Consiste en

nodutar Elastoidos
COnquisteS y Comedone Sinonimia Enfermedad de Favre y Racouchot. Predomina en varonesde alrededorde 50 la causa,pero aos de edad. Se desconoce influye Ia exposicin a Ia luz solar y Ia intemperie. Sobre las mejillas y regiones periorbitarias ligeramente pigmentadas se quistesy "ndulos" encuentrancomedones, (fig. pacientes mejo2-6). Estos 2 4 mm de a , abrasivas, ran con la aplicacinde sustancias protectoressolares,cido retinoico y raspado quirrgico.

-ane v u lga r

C apIul o 2 27

nona o vitaminaA cida)a 0.010,0.025,0.05 o 0.107o, en crema,solucino gel; algunosprefieren D e m o d e ci d o si s re no combinar estosfrmacoscon otras sustancias. Sinonimia Demodicosis, demodicidosis, retinoides son tretinona a 0.025, 0.05 y Otros demodecidsica. roscea en isotretinona al 0.05 y 0.025Vo, adapaleno 0.17o, Dermatosis facial eritematopapulosa o y y gel y gel a O.l7o tazaroteno en a 0.05 crema pustulosa de lesiones puntiformes que en efeccrema de cido azelaico a20Vo tiene 0.l7o.La fina, de descamacin se acompaa ocasiones y comedoltico;est indicada en to antibacteriano y prurito leve (fig. 2-7); emtelangiectasias y da resultados papulopustulosa, inflamatoria acn y predomina peoracon la exposicina la luz puede En acn moderada e inflamatoria variables. en mujeres de edad mediana. fosfato de a lVo, o enusarse clindamicina tpica Se origina por caros del gnero Demo' l.2Vo a2Va, sola con acetato de zinc a tromicina o dex, que miden aproximadamente3 mm (fig. gel. perxido Hay de en solucin o combinaciones 2-8); en cara y piel cabelluda se encuentran de benzolo a 5Voy eritromicina o clindamicinaa dos variedadesen forma saproftica:D. folli' l7o.Debe tenerseen cuentael riesgo de dermatitis culorum es ms grande y vive en el infundpor contactoy fotosensibilizacin. bulo folicular, y D. brevis es ms pequeoy Por va oral se recomiendan:oxitetraciclinas Se considehabitaen las glndulassebceas. (250 a 500 mglda),minociclina (50 a 100 mg/da), y la uso dejabn, la falta de ra predisponente doxiciclina (50 a 100 mg/da), eritromicina (l o glucocoraplicacinde cremascosmticas glda'), trimetoprim-sulfametoxazol (80/400 mg ticoidestpicos.Hay aumentodel nmerode dos veces al da); se administranpor periodos de caros.y estoscuadrosse han relacionadoo a tres meses.La mejora originadapor las teuno confundidocon dermatitisperibucal,roscea se debe a su efecto a nivel del sebo,al traciclinas rospor esteroides. rosceagranulomatosa, impedir la transformacinde triglicridos en ciceaen SIDAy pitiriasis/olllculorum; en ocagrasos libres dos e inhibir la quimiotaxisde neutrsionesse relacionacon blefaritis. filos. La limeciclina, en dosis inicial de 300 mg al infundbulos En la biopsia se encuentran y, por luego, de 150 mg/da. Los da dos semanas e infiltrade caros dilatados,con presencia y antimicrobianos debenadministrarse antibiticos perivascular superficial; cuando linfoctico por periodosno menoresde ocho semanas. La diado los carossalendel folculo hay reaccin minodifenilsulfona(100 a200 mglda) da buenos granulomatosa. puede necrosis. haber ' resultadosen acn conglobata;se administra por es la biopsia La mejor tcnicadiagnstica varios meses.En algunospacientestambin se ha de superficie con cianoacrilato(cap. l); se utilizado el sulfato de znc (15 mglda). encuentranms de cuatro a cinco carospor Los antiandrgenos, como el acetatode ciprofolculo, o stos se encuentranlibres, y se mg terona, 2 en combinacin con 0.035 o 0.050mg cuentan al menos cinco por centmetro cuapara enfermas de etinilestradiol, deben reservarse drado. alteraciones hormonales demostradas. Las pacon y el auto Se usan lindano crotamitn; presencientesque tienen aumentode andrgenos prefiere ungentospolisulfurados o disulfuro tan otros signos de virilizacin como seborrea, de selenio al 2Va,diluido con 10 partes de alopecia,hirsutismoy alteraciones menstruales. La aguay aplicadopor las noches. espironolactona tambin se usa como antiandrgeno tpico y por va oral arazn de 100-200mg/da; Tratamiento Debe enfocarseen corregir los la flutamida, de 250 mg dos vecesal da durante6 patgenos. No se debenmanipularlas meses.En el edemaslido facial se utiliza con remecanismos La mayo- sultadosvariablesprednisona,isotretinonay clodietasespeciales. lesiones ni recomendar mejora con el lavado con agua fazimina, as como masajelinftico. ra de los pacientes (cido 3-cis-retinoic La isotretinona o), a r azn y jabn dos vecesal da y aplicacinde lociones a basede licor de Hoffman o aceto- de 0.5 a 1 mg/kg/dahastallegar a una dosistotal de desengrasantes se adminisci9o--- l0 a 150 mg/kg de peso;en promedio, na con alcohol, a las que puedenagregarse por ciento. En tra durante resorcina por cuatro meses, o dos meses ms luego I a 3 o aaftqa .__s-ali-cj(lico, de la curacinclnica;Ias dosisde 60 mg o menos tii qpl@i-' -,ias-tsio"tp"*tol^".*s-rmuv se administranen una sola toma, y las mayoresse de-alcoholyodadoal0J o 1 toriGiJt c-antidades dividen en dos. Si hay efectosadversosimportanPueden usarseco@ de respuesta aded-ebenzolo a 3, 5 y I07o, o cido retinoico (treti- tessereducen20 mg; en ausencia

2 8 Cap t ulo 2 cuadadespus de dos mesesde tratamiento,se aumentan 20 mg sin sobrepasar2 mgkglda. Si hay recuda (20-30Eo) puede repetirseel esquema.Se utiliza en acnconglobatay noduloqustica, o formas que no mejoran con el tratamiento convencional; algunos recomiendan este medicamento en casosde depresin,dismorfofobia o antecedentes de politerapiay recidiva frecuente. Los efectossecundariosdependen de la dosis;los ms frecuentes son queilitis descamativa, xerosisde narinas,epistaxis, conjuntivitis, intoleranciaa lentesde contacto, cefalalgia,doloresarticulares y musculares, fatiga, ascomo granulomapigenoo enfermedad intestinal inflamatoria,infeccin por S. aureusy eccema;son ms raros el aumento de la presin intracraneal (seudotumor cerebral),as como de aminotransferasassricas, triglicridos y colesterol.Cuando se administra isotretinona, puede ser conveniente el uso de lgrimas artificiales y acetaminofn; debe recordarse que interacta con tetraciclinas, minociclina y metotrexato. Durante el tratamiento se practicarn cada30 a 90 das:biometrahemtica, pruebasde la funcin heptica y medicin de lpidos sricos.Debido al riesgo de teratogenicidad,la isotretinona debe administrarsecon consentimiento informado en mujeres en edad frtil, y se usarn anticonceptivos cuandomenosun mes antesy uno despus de suspenderla. El control posteriordel acn debe efectuarse con cido retinoico tpico, y hay controversiaen cuanto a si la exfoliacin qu mica debe retrasarse uno a dos aos despusde suspender la isotretinona.Se han informado casos de depresiny suicidio en pacientestratadoscon isotretinona. En algunaslesionesqusticaspuedenadminrspor va intralesional,y en trarse glucocorticoides acn soloso junto con fulminans,por va sistmica, isotretinona;tambin es posible usar azatioprina (3 mgkglda), quinolonasy sulfonas. En la acnqueloidea no es recomendable el tratamiento quirrgico de las lesiones del tronco. Cuando no hay lesionesactivas,las cicatricessu-

A cnvul qar perficialesmejoranun poco con el uso de un abrasivo de xido de aluminio, que puede usarsepara lavarsela cara durantedos minutos, tres vecespor semana. En algunosenfermoses factible recurrir a la exfoliacin qumica (peeling) superficial y, en casosde cicatricesgraves,a la exfoliacin quirr(vasecap. 167). gica o dermabrasin

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A c n v u l g a r

C ap t ul o 2

29

Fig. 2- l. Acn vulgar.

Fig.2-2. Lesiones acneiformespor complejo B.

Fig. 2-3. Acn conglobata.

30

Ca ptu lo2

A c n v ul g ar

Fig,2-4. Acn queloideaen la cara anteror del trax

Fig. 2-5. Elaioconiosis.

Acn vu /ga r

C a p t u / o2

3l

FiS. 2-1.

Demodecioosis

r:

Fg. Z-9. Demodex folliculorum

Sinonimia lcera crnica de la pierna,complejo de pierna,lcera varicosa,lcerapor estasis. Definicin Sndromemultilesional de las extremidades inferiores que en etapasavanzadas origina lcerasde profundidadvariable,con poca tendencia a la curacin,producidaspor necrosishstica. Afecta piel, tejido celular, vasos y en ocasiones huesos.Las causasson mltiples, principalmente vasculares. Datos epidemiolgicos Es frecuenteen la consulta dermatolgicamundial; la incidencia se estima ettre 0.2 y 17ode la poblacin,y entre I y 37o de los ancianosde EstadosUnidos y Europa. Ocurre en ambos sexos,suele aparecerentre los 40 y 50 aos de edad y es rara antesde los 30. Entre 80 y 90Vode las lcerasen las piernasson venosas, y 5 a l}Va, arteriales. En EstadosUnidos se calcula un nmero de 500 a 600 000 pacientesafectadosy se estima que ocasionauna prdida de 2 millones de das productivos al ao. Es un problema mdico graveen mayoresde 65 aos,con costosanuales de I 000 millones de dlaresen EstadosUnidos v 7 mil millones en el mundo.

cados en la reparacin de heridas se llevan a cabo en tres etapas:inflamacin,proliferacinde clulascon formacin de nuevostejidosy remodelacin tisular; se presentan en forma progresiva con interaccin de fibroblastos, queratinocitos, leucocitos, factoresde crecimientoy tejido extracelular. Cuadro clnico Afecta el tercio inferior de una de las piernas; ratavez es bilateral. Se distinguen tres fases que corresponden a las etapas evolutivas: 1) fase de edema,2') dermatitis ocre (figs. 3-l y 3-2)

y 3) ulceracin(figs. 3-3 y 3-a). En etapastempranashay edema leve y pigmentacin caf en el tercio inferior de una o ambas piernas,con vrices.Despusse hace ms ostensible la pigmentacinoscura (ocre), y hay eritema, manchaspurpricasy dermatitispor rascadoo por avanzaaplicacinde sustancias tpicas.En etapas y luego prodas hay lceras,primero superficiales fundas,con bordescortadosa pico y fondo sucro. dermatiComplicaciones Infeccionesagregadas, malignas tis por contactoy aparicinde neoplasias en lcerasde larga evolucin.

(fig. 80-l), tuberEtiopatogenia La herencia determina insuficiencia Diagnstico diferencial Ectima (fig. 91-5), miprofunda culosis nodular ulcerada valvular delascomunicantes del sistema venoso superfi(fig. cobacteriosis cutnea ulcerosa 91-16), sfilis cialconel profundo, 1oqueorigina incremento dela prey lceras en lepra. tarda sin venosaen el transcurso de ejercicio,conlleva proliferacin y capilary aumento de la permeabilidad, genera pericapilar depsito de fibrina,queimpidela di l ceras arteral es fusinde oxgeno. La insuficiencia venosa se considera el factorms Aparecen despusde los 45 aos de edad en y esposible importante queest presente o quehayaande sujetos con arteriosclerosis,antecedentes (fig. 3-1),varices tecedentes comotromboflebitis y fstudiabetesy tabaquismo. Hay claudicacin inIas arteriovenosas. En personas con estos datos se termitente con dolor de pantorrillas, que se inviertela cronologa del edema fisiolgico, quizpor agravacon la elevacin de la pierna. Las ly prdida fibrosis de la elasticidad cutnea a consecuen- ceras sobrevienenen sitios de presin, estn ciadelipodermatosclerosis. A esto seagrega la fragilidad cortadasa pico y tienen centro necrtico. Los de la piel en el tercioinferiorde laspiemas y la bajarepulsosperifricosse encuenffan disminuidoso generacin deaqulla, lo queenpresencia deun traumay el reflejo capilar estprolongado. ausentes, tismo mnimo origina una ulceracinque puede El tratamiento se dirige al de la enfermedad por la presencia complicarse pigedemicroorganismos fundamental, y se promueve el desarrollo de noso por la aplicacin de sustancias tpicas. El tipo de circulacin colateral; puede requerirse interlesiones no guarda relacin conla gravedad de la insufivencin quirrgica. ciencia venosa perifrica. Losprocesos biolgicos impli32

Com pljo c ut neo vascula re p i e rn a d spectos sociales El padecimiento dura toda la vida; muchasvecescausaminusvalidezy tiene pocas posibilidadesteraputicas. Por ese motivo los pacientes son irritables, de difcil manejo, exigentes, con tendencia a la automedicaciny con poco apego a las prescripciones.El mejor tratamiento es el reposo,pero la cronicidad del padecimientohace incosteable el uso de camasen los hospitales.

C aptul 3 o 33

alognicos epidrmicos, drmicos o compuestos. Los primeros pueden obtenerseen forma inmediata; los segundosson de matriz extracelular,y los compuestos, llamadostambinbioequivalentes cutneos, se componende queratinocitos y fibroblastos humanos en una matriz de colgeno (colgena) bovino de tipo I. Otro tratamiento consiste en pentoxifilina, un hemorreolgico que se administra en comprimidos TFatamiento Multidisciplinario: dermatolgico, de 400 mg, tres vecesal da, despusde cada comiquirrgico y ortopdico, as como angiolgico. Se da, durante no menos de ocho semanas, y de preferecomienda reposocon la piernaelevada, ejercicio, rencia seis meses: su principal inconveniente es reduccin de peso, compresin elstica o neumti- que origina irritacin gstrica y nuseas. ca, tratamiento de las complicaciones. En pacientescon lceras venosas,por diabetes, El local debe ser sencillo: pomadaslubricantes infecciones, quemaduraso por fascitis que no reso linimento oleocalcreo en caso de piel seca; si pondena los tratamientosmdicoso quirrgicos hahay dermatitis aguda, fomentos con agua de vege- bituales, se ha intentado larvaterapia,en la que se to o solucin de Burow y una pasta al agua; si hay utilizan larvas de dpteros como Lucilla sericata. infeccin agregada,fomentos sulfatados y poma- Otra medida es el cierre asistidopor presin negatidas con yodoclorohidroxiquinolena o antibiticos va (vaccum assistedclosure) de 100 a 120 mm Hg, como cido fusdico o mupirocina. La resorcin de que permite la remocin de exudado, mejora la exudados mejora si las pomadas se colocan sobre dilatacin capilar y la oxigenacin tisular. una esponja del tamao de la lcera. El futuro est en el uso de factores de creciEn algunos casosse puede usar la llamada bota miento epidrmico, factor de crecimiento de los fide Unna; para prepararla se colocan a bao Mara broblastos, factor de crecimiento derivado de 90 ml de agua con 30 g de grenetina, se agregan plaquetas,factor estimulador de colonias de granuluego 30 g de xido de zinc y 50 ml de glicerina; locitos o macrfagosy otros factores con propiedacuando lamezcl,a est caliente se sumergenvendas des angigenas, como el factor de necrosis elsticasy se venda la pierna afectada;al secarsela tumoral. Se investiga,adems, la terapiagnica. pasta se forma una bota que puede dejarse una a dos semanas. Se dispone en el comercio de vendas prefabricadaspara aplicacin inmediata. Hay vendajesoclusivos que, aplicados sobre la Bibliografra llcerc,favorecen Ia granulacin y reepitelizacin, absorbenexudados y son impermeables.Se dejan por una semana.Los hay de tipo pelcula, gel, gr- Arenas R, Atoche C. Ulceras por complejo vasculocutneo de piema. Seguridad y eficacia en el tratamiento con pentoxinulos,hidrocoloides, alginatos, lminasy espumas. filina (estudio doble ciego en 30 pacientes). Dermatologa Se han comercializado derivados de cido hialurRev Mex 1988;32:34-8 nico, apsitosde cinco capascon mezcla de algina- Falabella AF, Valencia IC Aspectos bsicos de la cicatizacin de las heridas Med Cut Iber Latin Am 2000;28(4):144-61. tos, hidrofibra y limina de carbn activado, sales Margolis DJ, Bilker W, SantannaJ, et al. Venous leg ulcer: Inde calcio derivadas de la celulosa y lminas de sicidence and prevalencein the elderly J Am Acad Dermatol licona. Tambin se usan vasodilatadoresperifri2O02;46:381-6 cos, sulfato de zinc por va oral, o perxido de Ochaita PL, Longo-Imedio I. Tratamienro de las lceras cutneas crnicas Piel 2007;76:213-9. benzolo o fenitona por va tpica, fibrinolticos, Palomares MP, Ortiz SR, Arenas R. lceras de pierna Trataprostaglandinas 12y E, bloqueadores del calcio miento con pentoxifilina en 24 pacientes. Dermatologa como nifedipina y antagonistas de la serotonina Rev Mex 1991;35(6) :397-406. (ketanserina),con resultadosvariables. Puedenre- Phillips TJ, Dover JS Leg ulcers J Am Acad Dermatol 1991; 25(6):965-81 querirseinjertos en estampillao ciruga angiolgica, Sezde Ocariz MM, Arenas R, Frequency of toenail onychomyjustificada es contraque si no est perfectamente cosis in patients with cutaneous manifestations of chronic venous insufficiency. Int J Dermatol 200I;40:78-25 producente.Se utilizan injertos autlogosepidrmicos (laminares) o dermoepidrmicos en aplicacin Sheman RA, Tran J, Sullivan R Maggot therapy for treating venous stasis ulcers. Arch Dermatol 1996:132:254-6. directa o tas el cultivo in vitro de queratinocitos Singer AJ, Clark RAF Cutaneous wound healing New Engl J obtenidos previamente. Tambin existen injertos Med 1999;341(1 :738-145

34

Ca pitu lo3

C o m p l e j oc u t n e ov a s c u l a rd e o i e r n a

Fig. 3- l. Tromboflebitis

Fig. 3-2, Dermatitisocre.

Com p lejocu tn eovas c ulr de pier na

captul o 3 35

Fig. 3-3. Ulcerade pierna.

Fig. 3-4. Ulcera bilateralde pierna.

Definicin Efectos adversos producidos en la piel por la aplicacin de glucocorticoides. Las corticodermias pueden ser primarias (corticodao) o secundarias (corticoestropeo), segn exista o no una dermatosis previa. Datos epidemiolgicos Se han reconocido en todo el mundo, pero se desconoce su frecuencia real. En Mxico se observan en alrededor de 50% de los pacientes que con anterioridad se han aplicado de manera indiscriminada glucocorticoides locales; los glucocorticoides sistmicos son la quinta causa de dermatosis medicamentosas. Ocurren a cualquier edad, y predominan entre el segundo y tercer decenios de la vida, especialmente en mujeres. En nios, la dermatitis peribucal (perioral) se origina por glucocorticoides hasta en 50 por ciento. Etiopatogenia Apareceprincipalmente con la acimrnisracin de glucocorticoides por va cutneao sistmica. Los ms usados en aplicacin tpica son los fluorados:fluocinolona, fluocortolona, fluocinoniday betametasona. Producenmuchos efectos secundarios, que van en aumentopor Ia automedicacin indiscriminadao Ia yatrogenia;originan cofiicodependencia (corticoadiccin), es decir,la negativaa renunciaral alivio sintomtico que producen Corticorresistencia es la menor eficacra inmediatapor la aplicacinlocal repetida. Sellama tatluifilaris a una mejora rpida, pero que es slo aparente porqueva seguidade reaparicin de manifestaciones clnicas.Pareceresultarde induccin enzimticay de toleranciaal el'ecto rasoconstrictor Los efectosindeseables producidospor los glucocorticoidessistmicos puedenser generales, localeso de ambostipos, y se caracterizan por: erupcionesacneiformes, hipertricosis,hiperpigmentacino hipopigmentacin, equimosis,estrasatrficas,obesidad, retrasode la cicatrizacin, y disminucinde la resistencia a infeccrones pigenas, viraleso micricas; ms gravesson: sndrome de Cushing, osteoporosis, diabetes,hipertensin arterial y trastornospsquicos. Los glucocorticoideslocales pueden tener efectos sistmicos,como supresin supranenal, sndrome de Cushing,glaucoma,agravamiento de inf'ecciones oculares r,iraleso micticas,o efectos locales o corticodermias: estas ltimas originan: atrofia de la piel, estras "atrficas".dermatitispor contacto.eritrodermia. atrofo-

dermiaperianal,granulomag1teo infantil, y las denomrnadascorticodermias faciales Entre las dermatosisque puedensufrir corticoestropeo estnel acn,la dermatitis (figs.4-1 a4-4),la atpica, las tias,el pnrigo actnico y la psoriasis. dermatitis seborreica Hay factoresque aumentan la penetracin del frmaco, en particular:aplicacinen grandessuperficies, oclusin, inflamacin drmica, concentraciones mayores y vehculo.Es posible que algunasmanif'estaciones, como la irritacin y sequedad, dependandel vehculo (propilenglicol); la miliaria y la foliculitis pueden debersea oclusin. Cuadro clnico Depende de las variedades sealadas. Se llama c'orticoestropeo al deterioro de una dermatosis previa, con una mayor resistencia posterior, aun con tratamiento adecuado; la dermatosis original se observa con localizacin, forma y evolucin alteradas. Corticonebote es la exacerbacin y extensin de la dermatosis durante la aplicacin de los glucocorticoides o al suspenderlos.

D ermati ti perbucal (peri oral ) Erupcin unilateral o simtrica que puede apareceren el sitio de aplicacin del medicamento o en otro (fig. a-5); afectaregiones seborreicas, surcos nasolabialesy mentn; en la regin peribucal respetauna pequeazona inmediata al borde de los labios. a veces la frente y las mejillas.Est constituidapor ppulas eritematosaso perladas; puede haber descamacinfina, pstulas y telangiectasias. En nios hay notoria afeccin perinasaly periocular, Se ha descrito una variedad granulopequeas. matosacon lesionesnodulares
Ilermatitis perbucal (perioral) rosaceforme Origina lesiones en el dorso de la nariz y las mejillas; predominan el eritema y las telangiectasias (fig. a-6); estos cuadros tambin se han denominado rubeosis esteroidea; es probable que estas formas faciales sean slo variantes de la dermatitis peribucal.

36

Cort c o d e r m i a s

C aptul 4 o 37 (fig. clidesde la cara (fie. 91-12),eritrodermias 13-l ), sarcoi dosi s. Pronstico El corticodaocede en un promedio de tres mesesdespus de suspender el glucocorticoide, a vecesquedanlesionesclnicas residuales como atrofia y telangiectasias. El corticoestropeo puedetardar ms en mejorar,pero si no hay cortipermanentes. codaono quedanlesiones Tratamiento Debe suspenderse bruscamente el glucocorticoidelocal, y el sistmicoreducirsede maneraprogresiva.Siemprese evitarnlos esteroldes potentesy por periodos prolongados, particularmentecuandose usan en la cara o se prescriben a nios:es necesario evitar su uso oclusivoen reas de flexin, y siempredebevigilarsela cantidadtotal usadapor semana, as como la duracindel tratamiento. Dan buen resultado los fomentos fros con solucin de Burow o aguade vegetocon agua destiladaa partes iguales; despusse aplica una crema con glicerolado neutro de almidn o linimento oleocalcreo. En las corticodermias faciales puede administrarsetetraciclina o eritromicina, 250 mg cada seis o 12 horas, o minociclina 50 a 100 mg/dapor variassemanas. En dermatitisperibucal (perioral)algunoshan usadometronidazol en gel a 0.7Vodos vecesal da por dos meses.El corticoestropeo en dermatitisatpicay psoriasispuede mejorar con talidomida, 100 a 200 mg/da, variassemanas, o administrarse imipramina,25 mg tres vecesal da en adultosdurantedos o tres meses.En la forma granulomatosa se ha usadocon resultadossatisfactorios la isotretinona por va oral. La atrofia y telangiectasias puedenser permanentes, pero estasltimas puedendisminuir con lser de anilinas.

Acn con torticoestropeo


A las lesionespropias del acn se agregaeritema intenso, y muchas pstulas (fig. a-1). Antes que al acn, el tratamiento local inicial debe dirigirse a la corticodermia, para evitar Al desapamolestias con los antiseborreicos. recer el estropeo,la teraputica es la propia de un cuadro de acn.

Dermatitisatpica
c on c or ti c o e s tro p e o por diseminacinde las lesioSe caracteriza nes hacia sitios habitualmenterespetados; puede haber incluso eritrodermia (fig. 4-2); a la reel prurito es intenso;no hay tendencia misin y el tratamientoes difcil.

Tia inguinal
c on c or ti c o e s tro p e o de las lesioSe observamayor diseminacin nes, con prdida del borde caracterstico; puede haber lesiones satlite, afeccin de pliegue inguinal, escrotoy pene.En muchos pacienteshay estras,foliculitis (fig. 4-3) y candidosis. Estos caen la mayora,adems, sos dan estudios micolgicos exuberantes: gran cantidad de filamentos en el examen difrecuentede T. rubrum y recto,y aislamiento C. albicans.

#F

por contacto D er m atiti


a gluc o c o rti c o i d e Es rara y por lo general moderada.Hay mejora inicial de la inflamacin, y luego empeoramiento. Con frecuencia el cuadro es confuso, ya que no mejora ni empeora;la reaccin alrgica puede ser al asteroide o a los componentes del compuesto:preservativos (parabenos),vehculo (lanolina), antiy perfumes. bacterianos

Bibliografa
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Datos histopatolgicos Adelgazamiento o atrofia en las parepidrmica. Infiltradoslinfohistiocticos grates superiory mediade la dermis;en ocasiones y nuloma tuberculoide. Hay vasoscongestionados dilatados,a vecescon neoformaciny tortuosidad. Diagnstico diferencial Acn (fig. 2-l), roscea (fig. 123-1),dermatitisseborreica (fig. 8-5), tuber-

38

ca ptu lo 4

C or t i c o de rm i as

Fig. 4- l. Acn con corticoestropeo.

Fig. 4-2, Dermatitisatpicacon corticoestroPeo.

;f

Fig. 4-3. Tia inguinalcon corticoestroPeo.

Corticod erm ia s C a p t u l o4

39

Fig.4-4. prrigo

actnico con cortcoestropeo.

FlS. -S. Dermarrs peribucal.

Fig. 4-6. Dermatitis peribucai rosaceiforme.

Sinonimia

Eccema por contacto.

Definicin Sndrome reaccional causado por la aplicacin de una sustanciaen la piel. La dermatitis por contactopuede ser eccematosa agudao liquenificaday crnica:se origina por un irritanteprimario o por un mecanismo de sensibilizacin.Es favorecida por atopia, humedad e higiene deficiente. Datos epidemiolgicos Es una de las dermatosis ms frecuentes; constituye5 a l07o de las consultas dermatolgicas.Afecta a todas las razas, aunque la negra es la ms resistente.Se observaen ambossexosy puedepresentarse a cualquieredad. En EstadosUnidos, las principalescausasson nquel, cromato, formaldehdo, etilendiamina, mercaptobenzotiazol, y tiuram y parafenilendiamina, en Mxico, detergentes, nquel, medicamentos y cromo. Los dos primerosse observan ms en mujeres y el ltimo en varones;en baja frecuenciase ha observadodermatitis por ltex en personal mdico, por papel (colofonia, formaldehdo) en empleados administrativos,y el sndrome de hule que usal calcetas blanqueado en personas o calcetines manufacturados en pasesasiticos,a causa de las fibras (ms elastodienoque elastano).Se origina tambin por yatrogenia o como enfermedad ocupacional,y representa25 a 507ade las enfermedadeslaborales,especialmenteen las manos. Etiopatogenia Puedeoriginarse debido a cualqurer sustancia u objetoqueest encontacto directoconla piel. El mecanismo de produccin es por irritanteprimario o por sensibilizacin; si interviene la luz, puede serfototxicao fotoalrgica, y hayun tipo inmediato dereaccin por contacto. por contacto En la dermatitis con iritanteprimario, previa. venenata o no inmunitaria, no hay sensibilidad

La susceptibilidad es individual, y puede originarse por irritantes dbiles o potentes (txica), o por factores mecnicos o fsicos como fro y calor. La que sobreviene por irritantes dbiles se debe a acumulacin por accin repetida y prolongada de una sustancia;la txica se presentaal primer contacto. En general se produce dao celular si la sustancia se aplica por tiempo y en cantidad suficientes, y de stos depende la intensidad de la reaccin. La dermatitis por sensibilizacin, o alrgica, aparece en individuos con sensibilizacin previa; se produce una reaccin inmunitaria de tipo IV (hipersensibilidad tarda). Hay una fase de induccin que dura cuatro das a El alergeno suele ser un hapteno que pevadas semanas. netra la epidermis, se une a una protena cutneay forma un antgeno completo, que es procesadopor las clulas de Langerhansy presentadoa las clulas T, con proliferacin subsecuente de clulas T efectorasy con memoria de los ganglios;dichascen las regionesparacorticales lulas entran en la circulacin. La fase de desencadenamiento(rnduccin; elicitation), o reaccin de hipersensibilidad mediada por clulas, ocurre a las 48 h de la reexposicin. Los linfocitos especficamentesensibilizadosreconocen los alergenos, lo cual origina transformacin blstica y proliferacin clonal, con liberacin de mediadores de la inflamacin; tambin participan neutrfilos, monocitos y basfilos. La sensibilidad por contacto puede durar varios meseso de por vida, tanto como las clulas efectorasseancapaces de reconocer el hapteno especfico.Puede haber sensibio cruzadaa diverIizacin simultneaa varias sustancias, sos productos relacionados.Tambin se ha sugerido una sensibilizacin endgenapor alergenosorales o parenterales,en especialmetalescomo nquel, cromo y mercurio, locales as como frmacos como sulfamidas, anestsicos y fenotiazinas (cuadro 5-1). Son factores predisponenteso agravantesla humedad, sudacin e higiene personal deficiente; propiedades

40

Arm:ti+i<

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.^n+^.+^

C aptul o 5 41 contacto fbtoalrgica y requiere esinfrecuente varias exposiciones; ocuneconconcentraciones y luz dbil, bajas y a menudo se observan reacciones cruzadas. Algunas sustancias tienen capacidad y fotoalrgica; fototxica en el cuadro 5-2 seenumeran lasmsfrecuentes Cuadro clnico La Iocalizacin es muy variada, y se relacionacon el agentecausal.Aparece en el sitio de contactocon la sustancia, por lo que hay un franco predominio en partes expuestas, principalmenteen las manos.La evolucinpuedeseraguda, y crnica;el tipo de lesionesclnicasdesubaguda pendede esto (figs. 5-l a 5-4). En casosagudos, como en las dermatitispor ititante primario,hay eritema,edema,vesculas,ampollase incluso necrosis; ms que prurito hay ardor o sensacinde quemadura. Sin embargo, independientemente de la causa y el mecanismode produccin, el aspecto puedeser el de una dermatitisagudao eccema(fig. 5-5) o de una crnicao seca(fig. 5-6); en el primer casohay "piel llorosa",con eritema,edema, exulceraciones, as como costras y hemticas. melicricas En la dermatitis crnica ocunen liquenificacin, y costrashemticas; escamas en algunossitios, como las plantas,aparecen y fisuras.Si la hiperqueratosis dermatosises subagudase observauna combinacin de lesionesde dermatitisaguday crnica.Por

como solubilidad,rafisicoqumicasde las sustancias, diacin ultavioleta,traumatismofsico simultneo,reanatmica,oclusin, edady raza, y predisposicin -ein como atopia. -eentica, Con cierla frecuencia se produce el fenmeno lde (autoeccematizacrn),quiz debido a un mecanismo de autosensibilizacin a la protenaepidrmica;se observa aumentode linfocitos T activadosen sangreperifricay ms de la razn CD4:CDS. Hay sitios en que aparecen lesioneside, como las piernas. Las dermatosisen las que intervienela luz ocurren por sustancias de bajo peso molecular que se transforpor efecto de radiaman en irritantes o sensibilizantes cin con luz ultravioletao luz visible de onda corta. En la dermatitispor contactofototxicano participanmecanismos inmunitarios;se debe a exposicinsimultneaa qumica y a radiacinultravioletade290 a una sustancia 400 nm (nanmetros). Siempre aparece con la primera exposicin;se necesitan concentraciones altasde la susreacciones tancia,as como luz intensa,y no se observan cruzadas; cuandose producepor plantaso derivadosque contienenfuocumarinas, la dermatitisse denominafitofotodermatitis o dematitis de Berloque. La dermatitis por contacto fotoalrgica se produce por un mecanismoinmunitario; hay sensibilizacin previa por exposicin al fotosensibilizante y a luz de 320 a 400 nm y a veces por luz indirecta. La dermatitis por

Cuadro 5- l. Causasms frecuentesde dermatitis Dor contacto


lritontes primarios
c ,-+^^- t ^ru >L dr r ! r d) ^, , ! ^ - ^9uil | ilLd>

Amonraco
-:t^ ^ Llu u> ^- - ; ^: - ^-illu5 ur Bdr

Productos industriales l'ledrcamentos

Acidos,lcalis y sales rnorgnicas: cidoclorhdrico, fluorhdrico, nitrico,crmico;hidrxidode sodio y silicato (abones),hidrxidode potasio; carbonato de sodioy potasio, xido de calcio Orina y heces cido oxlico(en vegetales celenterados de mariposas y medusas]) [orliga]y animales flarvas lYaterial tintes,plsticos y vidrio,disolventes y limpiadores, de curtidura, oxidantes en resinas acrlicas, (usados parapermanentes), reductores: tioglicolatos alquitranes : tiomersal: permanganato violetade genclana, Antispticos: de potasio, mercurio(merthiolate

+ cidotiosaliclico), hexaclorofeno mercurial Sustoncios sensibifizontes Sales de cromo Cemento Nquel y joyerade fantasa, hebillas, Collares cremalleras, encendedores, monedas, reloles, navalas, y esmaltes herramientas de trabajo,pinturas Cobalto detergentes, lubricantes, insecticidas, tintes,feftllizantes, Juntocon cromo y nquelen: pigmentos, protesrs Sle< de merrr rr n v nrn Medicamentos Fnzim< hioloir< Produclos parae' hogar(limpiadores y detergentes) y blanqueadores pticos jabones Frmacos Pomadas, tinturas, y otros productos con: antihistamnicos, (neomicina antibittcos y penicilina), (picratos y cremasparahemorroides), anestsicos derivados de lascanas mercuriales, sulfamidas, yodo, crdoretnoico, perxidode benzolo, nitrofuranos, compuestos de azufre, violetade genciana, (vehcuio) alquitrn de hulla,etilendiamina Remedios caseros Ajo, limn,y otros Productos industriales Textiles, materiales de curlidura, industrias grfcas y galvnicas, prnturas, vulcanizacin del caucho, reslnas eoxicas v acrlicas (tintespara el pelo), sustancias Cosmticos Parafenilenodiamina vegetales, colorantes y consewadores (perfumes), pinturas maquil de labios, ajesy cremas,antisudorales como e hidrxidode aluminio (desodorantes)

42

Captulo5 Cuadro 5-2. Sustancias fotosensibilizantes

reaccionales Dermatosis

Fototxicos fYedcamentos Furocumarinas Co orantes Sulfuro de cadmio Alquitrn de hu la y dervados Fotoolrgicas Medicamentos Sa cilan das halogenadas Frltros solares y anestsicos tocares
Rln nr o : lnr oc nt r n<

tiazidas, cordazepxido,grseofuvina, Tetraciclinas, sulfonamidas, sulfonureas, cdo nalidxico, fenotiazrnas Esencia de limay otros ctrcos,psoralenos fluorescena, azulde metileno Antraquinona, derivados de acrdina,eosina,

psicofrmacos, fenotiazinas, antrspticos urinarios, sulfonamidas Antihistamnicos, hipnticos, lexac orofeno Dervadosde PABA, de cidocinmco steres

Eosna Fragancias Lrquen e s

otra parte,una lesincrnicapuedepresentar eccematizacin:'segnel agentecausal,puedehaber lesiones lineales (como por algunos vegetales), purpricaso liqueniformes.Los casospor sensibilizacin apareceno se exacerbanuno a cuatro das despus de la exposicinal alergeno. La dermatitis plantar juvenll o eccemadel antepies una dermatitis frecuenteen nios en edad escolar,relacionada con el uso de calcetinesy zapatosde material sinttico;es casi siemprebilateraly afectael tercro anteriorde las plantas,es un eccemamuy pruriginoso que puede acompaarse inde descamacin tensa.Se relacionacon dematitis atpica(cap. l4) y se confundecon tia de los pies. Las ides son lesionesa distanciade la dermatiy tis original. Que predominanen partesexpuestas tienden a ser bilateralesy simtricas.En general pero puedehaberlesiones hay ppulasy vesculas, isomorfas a las iniciales. La dermatitis fototxica se encuentra en zonas expuestas como cara,la "V" del escote,partesexternasde brazosy antebrazos, dorso de las manos y, en las mujeres, en la porcin expuestade las piernas.Es monomorfa,tipo quemadura solar con: eritema,vesculas, ampollasy ardor o sensacin de quemadura,y pueden dejar pigmentacinimportante. Las fitofotodermatitispor ctricos se observan alrededorde la boca y en las manos; las que dependen de perfumesaparecen en cualquierparte del cuerpo; los pacientesacuden a consulta casi siemprecon una pigmentacincaf oscuro,y relatan haber estadode vacaciones o pasadoun fin de semanaal aire libre y en contactocon limas, limoneso naranjas ll"ig.5-7). Las lesiones al fotoalrgicaspuedenlocalizarse principio en reasexpuestas, como la cara,princi-

palmentedebajo de cejas, narz y mentn, la "V" del escote,dorso de las manosy carasexternasde Es posible que poco despusapalos antebrazos. tezcan en reas cubiertas.Las lesiones son polimorfas: de tipo eccema, ronchas, ppulas y vesculas,el prurito es intenso y la pigmentacin rara (fig. 5-8). La urticariapor contactose manifiesta por ronchas,eritemao slo prurito. Datos histopatolgicos Durante la etapa aguda, la epidermismuestraedemaintracelulary extrace(fig. 5-9) o formacin de vesculular, espongiosis y las o ampollas exocitosis mononuclear;en la dermis hay edema,infiltrado inflamatorio y vasoy crnica se obdilatacin.En las etapassubaguda y acantosis(fig. 5-10). servan hiperqueratosis Cuando la dermatitis es por irritante puede haber necrosisepidrmica. Diagnstico diferencial Dermatitis:atpica(fig. (fig. 8-3); solar(fig. 18-l);medi14-2);seboneica (fig.7-2); ecce(fig. 9-1) y microbiana camentosa (fig. 38-1);tia de mtides(fig. 12-3);dishidrosis l o s pi es e l des (fi gs. 97-11 y 91-15); sndrome (fig. 118-1). y pitiriasisrosada de Wiskott-Aldrich, Diagnstico Se basaen una historia clnica adeel sexo,la edady la profecuada.Son importantes sin, as como los materialesy productosque se manipulen,hbitosde trabajo y condicionesde higiene, as como datosde atopia o psoriasis.Merecen atencinlas aficionesy los objetospersonales de uso como llaves o prendasde vestir, sustancias y otros,ascomo como bamices,betunes domstico y utilizacin de los tratamientos localesanteriores El sitio anatmedicamentos o remedioscaseros.

p or c ont ac t o De rmatts Cuadro 5-3. Diagnsticoregionalde dermatitispor contacto


Pielcabelluda Cara
Prndo<

C a p t u l o5

43

Odos Labiosy regin Nariz Cuello Axilas Tronco Manos Muslos Piernas Pies Genitales Regrnanal

perfumes, Tintes,champes, antispticos, niquely cobalto transpoftadospor el aire (dermatitispor plantas Cosmticos,resinas, acrilatos,perfumes,alergenos de la familia por mezclade lactonasesquiterpnica), nquel Compositoe, y sombras,gotasoculares,solucionespara lentesde contacto Mscaras Medicamentos,nquel,cromato, barnizde uas,receptorestelefnicos Loizlabial,pastade dientes,barnizde uas,ctricos,cebollas plantas, Gotas nasales, aceitesesenciales per{umes Telas, collares, Depilantes, desodorantes,antiperspirantes Nquel, botones metlicos,cuero, telas, plasticos, elsticos, gomas Nquel, cromo, detergentes Telas,objetos en los bolsillos gomas,elsticos, [rmacos, botas,plantas, telas zapatos lYedicamentos, medias, perfumes, Frmacos, antispticos, condones, anticonceptivos, alergenos de manos Antimicticos, antihemorroidales

mico puede orientar hacia el agentecausal (cuadro

s-3).
La dermatitis aerotransportadaque producen plantas de la familia Compositae se confunde con fotosensibilidad, pero da pruebas de parche positivas a lactona sesquiterpnicay extractos de plantas. La alergia a las protenas del ltex puede manifestarse por urticaria. El acero no produce alergia, pero lo hace si contiene nquel, y para su identificacin se usa dimetilglioxima. La prueba consisteen colocar un hisopo con esta sustancia clara; si el objeto contiene nquel, vira a rojo o rosado. Los pacientes que tienen fotoalergia al piroxicam son sensiblesal merthiolate (en colirio). Entre las fuentes ms frecuentesde dermatitis alrgica de los pirpados estn: alergenostransferidos por las manos,cosmticos, medicamentos, brochas para maquillajes, objetos en contacto con pirpados, jabones y champes,protenascomo el ltex y animales, metales,guantes,plantas,removedoresde maquillaje, textiles y uas artificiales.

bente (RAST) puede ser til en la urticaria de origen alrgico.

Tiatamiento Evitacin de las sustanciasu objetos causales; es necesario dar una explicacinamplia al enfermo respecto a la naturaleza de la enfermedad, para evitar la recidiva; medidas preventivas como el uso de guantesdobles (algodn y polivinilo), sobretodo para las amasde casa,quienes han de evitar el caucho. Se evitarn tambin jabonesy detergentes. No estindicadala prescripcin de dietas,pero s proteccincontra la luz solar cuando hay fotosensibilidad. Cuando el origen es laboral, se intentar en primer lugar la proteccin, y en segundo,Ia modificacin de procedimientos; como ltimo recurso se intentar el cambio de trabajo.Algunos pacientessensibles al nquel pueden mejorar con la reduccinde esteltimo en la alimentacin. El tratamiento local dependedel estado evolutivo; en etapa aguda consta de fomentos fros con subacetato de plomo (agua de vegeto) a partes Datos de laboratorio Las pruebas ms impor- igualescon aguadestilada(por ejemplo: 300 y 300 tantes son las de tipo epicutneo,llamadas "prue- ml) o fomentoscon solucinde Burow; despus se bas de parche", que, de resultar positivas, slo aplicauna pastaal aguao pomadas inertescon xiponen de manifiesto una alergia por contacto; de- do de zinc y talco. En casoscrnicosdebenusarse ben usarselos productossospechosos o sustancias pomadas o cremas lubricantes inertes, linimento estndar(cuadro 5-4) adaptadas a cadapas, aplica- oleocalcireo o algn aceite.En lesiones muy liquedas en pequeoscuadrosde gasaque se adhieren nificadas son tiles las pomadascon alquitrn de firmemente a la superficie cutneaen la cara poste- hulla a 7 o 27o durantetres a cuatro semanas, y evirior del tronco y los brazos;ya se cuentacon par- tar la exposicina la luz solar.Algunos usanglucoches prefabricados que pueden interpretarseen 24 corticoides por un tiempo muy breve en la a 48 horas;puedehaberpositivos o negativosfal- dermatitis por contacto por irritante primario; sos.Las pruebasde fotoparchedebenusarsecuando cuandose usen en dermatitispor sensibilizacin o se sospecha fotoalergia.La pruebaradioalergosor- con gran liquenificacin, es preferible usar los de

44

C aptu lo5 Cuadro 5-4. Alergenosestndaren EstadosUnidos y Europa

Dermatosis reaccionales

Aldehdocinmico Blsamodel Per* Benzocanax Carbamix Colfonia* Dicromato de potasio* Dihidrocloruro de etilendiamina Formaldehdo* lmidazolidinil urea Lanolina lYercaptobenzotiazol* lYercaptomix* lYezclade caucho negro %.rafenilendiamina* Quaternium* Resina epxica* Resina paraterciaria de butilfenol formaldehdo* Sulfatode neomicinax
Sr rlfia de nnnel*

Los marcados con asterisco, ms: Cloruro de cobalto Ylezcla de quinolina


l /l czcl a d ,c n r h cn n c

Aicohol Fragancias l'lezclade sesquiterpenolactona Primin KathonCG

Truramx

mediana a alta potencia, tambin por periodos muy breves. Para el prurito pueden utilizarse sedanteso antihistamnicos (vaseel Apndice).

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D e r m a t i t i s p o r co n ta cto

C ap i t ul o 5

45

Fig. 5. f . Dermatitisvenenoto POrorttga.

Fig. 5-2. Dermatitis por contacto de manos,sensibilizacin al dicromato de Dotasio.

Fig. 5-3. Dermatitispor cosmticos, sombraspara oios.

46

Ca ptu lo5

Dermatosls reaccionaies

Fig. 5-4. Dermatitis por cosmticos, desodorante.

Fig. 5-5. Dermatitis por contacto con perxido de benzolo.

Fig. 5-6. Dermatitis por contacto con el metal del reloi.

D ermatitisp or con tc t o

C a p t u l o5

47

Fig. 5-7. Fitofotodermatitispor zumo de lima

Fig. 5-8. Fotosensibilizacin.

48

Cap tulo5

Dermatosis reaccionales

Fig. 5-9. Dermatitisagudacon edema intercelular y espongiosis (HE, 40X).

Fig. 5- 10. Dermatitiscrnicacon hiperqueratosis, acantosise infiltrados linfocticos en dermis papilar ( H E ,2 0 x ) .

Cuadro clnico Se localiza en genitales,regiones glteas y perineo; puede extendersea toda la zona que cubre el paal en el abdomeny las racesde los Definicin Reaccin aguda inflamatoria de la muslos; se caracterizapor eritema, erosiones,fisuzona del paal, frecuente en lactantes; afecta geniras y escamas; en casosms intensoshay eritema tales, nalgas y partes vecinas; se caracteriza por intenso, edema,vesculas,exulceracionesy costras eritema, exulceraciones y escamas, e incluso vescuserohemticas; en casosmuy crnicos, liquenifilas, costras y liquenificacin; se acompaa de ardor cacin; por lo generalhay ardor y prurito; la evoluy prurito; en su produccin intervienen irritantes cin puede ser aguda, subaguda o crnica (fig. como el amoniaco, y mecanismos de sensibiliza6-1). Hay diferentes patrones de afeccinclnica;el cin e hidratacin excesiva; se agrava por malos ms frecuente afecta reas convexes (en W), y se hbitos higinicos y otros factores. relaciona con el roce del paal; el eritema perianal acompaaa cuadros diarreicos y es ms frecuente Se presenta en lactantes, Datos epidemiolgicos en recin nacidos; la forma intertriginosa se relasobre todo de nueve a 12 meses que usan calzn ciona con dermatosis perivulvares e infeccin por oclusivo, o en adultos que no controlan esfnteres. enterobacterias,de manera que si empieza alreLa incidencia es de 7 por ciento. Ocupa el segundo dedor de orificios, deben buscarse infeccionesdel a vigsimo lugar entre las dermatosis de recin natubo digestivo, urinarias o vulvares; la dermatitis cidos, y el cuarto entre las de lactantes. eritematosa (roja) de toda el readel paal se relaciona con el tipo de paal o detergenteusado. Hay Etiopatogenia La patogenia es compleja y depende una variedad que resulta del contacto con las cintas de la edad, la alimentacin, el cambio de paalesy hbi- y los adhesivos, ms frecuenteen atpicos. A veces tos de higiene, as como factores raciales y ambientales; hay ppulas eritematosas,a menudo erosionadas, qtizhaya ditesis atpica o seborreica que predispone aisladas o confluentes, que constituyen una variea maceracin, favorecida por: contacto prolongado con dad denominada sifiloide poserosiva de Sevestreorina y heces; apsitos oclusivos impermeables como Jaquet(fig.6-2).
Sinonimia niacal. Dermatitis por paal, dermatitis amopaales desechables o calzones de hule, temperatura alta, humedad y roce. Estos factores actan sobre el estrato crneo, que pierde su funcin de barrera, de modo que la piel es ms susceptible a irritantesprimarios. La hidratacin excesiva,por s misma o por la mayor produccin de orina que implica, daa la piel, ya que fomenta el roce y puede ser el factor inicial. Esto se agrava con la combinacin de heces y orina; el amoniaco (producto de la transformacin de la urea de la orina por microorganismos de la piel o por la ureasafecal) es irritante por su pH alto; las heces solas generanpoca irritacin, salvo las arreicas. Tambin causan eritema y rompimiento de la barrera epidrmica: irritantes solubles locales, sensibilizacin por contactantes,uso de antispticos y ropa impregnada con tnsidos presentesen jabo-

Complicaciones Si hay imptigo agregado se presentan pstulas y costras melicricas; si hay (frg. 6-3), la piel aparece candidosis roja y macerada, y hay lesiones satlite; el corticoestropeo se manifiesta por gran extensin y gravedadde las lesiones, casi siempre se acompaade candidosis, y a veces afecta a casi toda la superficie cutnea.El granuloma glteo infantil se manifiesta por ppulas y ndulos de color caf purprico en las regiones perianal y gltea; se relacionacon oclusin,roce, esteroidesfluorados y C. albicans. Diagnstico diferencial Lo integran: dermatitis (fig. 8-3); psoriasis(fig. 121-6),candiseborreica dosis(fig. 95-5), siflides(fig. 55-5),amibiasis(fig. 108-l), dermatofitosis de la zonadel paal (hg. 97-9), acrodermatitisenteroptica(fig. 62-L), enfermedad de Leiner e histiocitosis X. Tiatamiento Se recomiendan en primer lugar medidaspreventivas,como evitar el uso prolongado

nes y detergentes, as como enzimasfecales como lipasas y proteasas.Candida albicans apIrece como invasor secundario (507o) y tiene importancia como agravante,lo mismo S. aureus, pero no est clara la participacin de estreptococos,enterobacteriasy otros microorganismos. Tambin la empeoranlos talcos, los cosmticosy los medicamentos locales, principalmente glucocorticoides.

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5 0 Cao t ulo 6 de paales(sobretodo los oclusivos,seandesechables o calzn de hule), ademsdel cambio frecuente. Para uso noctumo deben recomendarse paales muy absorbentesque contienen alginatos, de mayor tamao para evitar el roce y facilitar la absorcin; el desarrollo tecnolgico en paales ha mejorado mucho el pronstico y la disminucin de microorganismos agravantes.No se usarn detergentesen el lavado de paales, sinojabn de pastilla. No debe enjabonarsela regin ni aplicar otras sustancias tpicas.El ea ha de limpiarsecon suavidad y agua tibia; de preferencia se deja sin paal durante periodos prolongados. Pueden utilizarse sustitutivosde jabn o cremasemolientes;la friccin se reduce con la aplicacin de talco y xido de zinc, cuidando de no aplicarlos sobre reasulcerapor periodos das.En ocasionessuelerecomendarse breves una crema de hidrocorti sonaa l7o, o acetnido de triamcinolonaa0.0257a,dos vecesal da. Se recomiendan fomentos o baos de asiento con agua con un poco de vinagre o cido actico, dos o tres cucharadas en I L de agua, y en casos ms graves se usa solucin de Burow. Despus se aplican pastasinertes a basede aceitede almendras y xido de zinc, o linimento oleocalcireo. Si hay complicaciones como imptigo, se utiliza una cre-

reacci onal es D ermatosi s a I a3Vo,o un ma con yodoclorohidroxiquinolena antibitico sistmico;si hay candidosis,ungento de nistatinao algn imidazol local, ciclopiroxolamina. terbinafina o amorolfina.

Bibliografa
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Fig. 6- l. Dermatitis de la zona del paal.

de la zo na del Paal De rmatitis

C a p t u l o6

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Fig. 6-2. Sifiloide poserosivade Sevestre-Jaquet.

Fig. -3. Dermatts de la zona del paal, y candidosis agregada.

Sinonimia Dermatitis numular, dermatitis microbiana,eccemamicrobiano. Definicin Dermatosis que se caracterrza por placas eccematosas o liquenificadasen forma de moneda, de diferente tamao, evolucin crnica, y resistentes recidivantes al tratamiento.Se desencadena por factores mltiples y quiz dependede prisensibilizacin a un foco infecciosobacteriano mano. Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial. Afecta a ambossexos,con predominioleve en varones,nios y jvenes o en adultos de 55 a 65 aos. Predomina en climas fros. La frecuencia en Estados Unidos y en Sueciaes de 0. I a 0.ZVo, en Sudfricade 9.l%o,y en la consultadermatolgica en Mxico varade 0.5 a 6 por ciento. Etiopatogenia Para algunoses desconocida, para otrosmItiple; la gnesis bacteriana esla quecuenta con msadeptos; al parecer, existeunafalta de regulacin de proteinasas presentes enIosmastocitos aumentados enla que favorecen dermissuperficial, la inflamacin. Parecenintervenirla autosensibilizacin, los contactantes, el fenmeno ide (autoeccematizacin), la piel seca, unainfeccinbacteriana nasofarngea crnica, o cutnea, en un principalmente tereno atpico, por S. aureus. Cotibuyen el clima fro, las sustancias irritantes, el estrs fsico y emocional y la insuficiencia venosa; prrecen influir un pocolas deficiencias nutricionales, 1ahigieneinadecuada y el alcoholismo. Hay dosformasde inicio; tna local despus de una heridao traumatismo, y otra,al parecer hematgena, que se inicia con sequedad de piel en la caraanterior de las piernas, en particular en ancianos. Se ha cuestionado su existencia como enfermedad que se relaciona separada; algunos consideran con atopia,dermatitis atpica por o eccema de lasamas de casa contacto.

Cuadro clnico El eccemanumular es circunscrito, pero casi siempre diseminado; afecta principalmente las carasde extensinde las extremidades, en especial el dorso de las manos y los pies, el tronco y, rara vez,7a cara. Las lesionespueden tener cierta simetra, y las recurrencias tienden a ocurrir en el mismo sitio. Es frecuenteel inicio en piernas, con diseminacin ulterior. La dermatosis est constituida por placas en forma de moneda (numulares)de 1 a 3 cm de dimetro (figs. 7-1 y 7-2); en etapastempranaso en fase de agudizacin hay eritema, ppulas,vesculas,costrasmelicricas y hemticas que dan aspecto eccematoso; en etapas crnicas hay engrosamientode la piel, liquenificacin e hiperpigmentacin;una vez establecidas tienden a permanecerdel mismo tamao. El pruriy molesto.Se ha informato es intenso,constante do fenmeno isomrfico. Las lesiones aparecen con rapidez,en una a dos pero la evolucin es crnica, de uno a semanas, cinco aosen promedio,con mejorastransitorias. y derson infeccin agregada Las complicaciones matitis por contacto. En la mayora de los pacientes se encuentra un foco infeccioso extracutneo (faringoamigdalitis, caries y otros). Datos histopatolgicos Comprenden dermatitis agudacon edemaintercelular, intracelular o de amy formacin de vesculas bos tipos, o espongiosis intraepidrmicas. Infiltrado linfoctico perivascular moderado a intenso. Puedehaber hiperqueratosisy y exocitosis. paraqueratosis, ir:regular acantosis Datosdelaboratorio AntiestreptolisinasnormaLos ttulos de IgE son les o un poco aumentadas. normales,hay disminucin de IgM e IgG, y auLos contraestafilococo. mentode IgA y aglutininas linfocitos T y B son normales.

Diagnstico diferencial Dermatitis atpica (fig. 14-3),Iiquen crnico simple (fig. 15-l), dermatitis de las amasde casapor contacto(fig. 5-2), ecceClasificacin l) Eccemanumular verdadero:ec- ma de piernas; tambin con erupcionescausadas cemanumularpor estasis, dishidrosis, autoeccema- por fiirmacos (fig. 9-1), imptigo (fig. 98-l), psotizacin, erupcin pustulosa crnica recuffente de riasis (fig. l2l-1), tia del cuerpo (figs. 97-7 y palmas y plantas,otras.2) Dermatitis numular de la 97-8), enfermedad de Bowen (fie.143-4), micosis niez. fungoide(figs. 155-l a 155-3).

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rc c em a n u m u t a f

C a p t u l o7

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comopenicjli tambin

T[atamiento Debe restringirse el agua caliente y se ha usado metotrexato7.5 mg cada semana por tallado de la piel, as como el uso de jabonese irri- va oral. tantes fsicos y qumicos. La piel debe limpiarse con sustitutos deljabn y aceites parabao; han de aplicarseen abundancia emolientes,al menos dos vecesal da. En fase eccematosa, fomentos con subacetato de plomo y aguadestilada a partesiguales o con solucinde Burow, y aplicacinde pastas Aoyama H, TanakaM, Hara M, et al. Nummular eczema:an ad_ dition of senile xerosis and unique cutaneousreactivities to secantes. Los glucocorticoides locales se adminisenvrronmental aeroallergens Dermatology 1999 199(2): tra con cautela, y la potencia debe seleccionarse 135_9. segnel grado de inflamacin (cap. l); algunos Bendl BJ. Numular eczema of stasis origin: the backbone of a morphologic pattern of diverse etiology. Int J Derm 1979; recomiendan valerato de betametasonao oredni18(2):129-35. carbato, mientras que otros prefieren los e baja Homstein OP Definition and classification of eczemas:a oenr_ potencia; siempre deben usarse durante periodos nent challengeto dermatologisrs. J Dermatol 1996;i3(2): 81-91. muy breves. Pueden administrarsepreparados como alquitrn de hulla puro o a 4Vopor tres a seis Jarvikallio A, Naukkarinen A, Harvima IT, et al. euantitatrve analysis of tryptase- and chymase-containing mast cells in semanas, con proteccinestricta contra las radiaatopic dermatitis and nummular eczema. Br J Dermatol ciones solares;por va sistmica,antihistamnicos 1997;136(6):87 | -'1 o sedantes leves.Si se confirmanfocos infecciosos, Marks R. Eczemain the elderly. EMarks R Eczema. London: Manin Dunirz. 1992:178 deben erradicarsecon antibiticos especficos. AG et al- ExGB ' Messenger Grahnl B Colver Shaffrtti FCG,
A t"tt' na procanica y dicloxaclnt. e incluso es til Ia diaminodifenilsulfona
""*;;;;" !"r"u for iow ose methorexate ;ttn Dermatol J AmAcad l" ttt..fderly. of the treatment 2OC31'48:477-9

ig. 7 -2. Eccema numular verdadero Por estasls'

-Jmu lar

C aptul 7 o

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Tratamiento Debe restringirse el agua caliente y se ha usado metotrexato7.5 mg cada semanapor ::llado de la piel, as como el uso de jabonese irri- va oral. :entestisicos y qumicos. La piel debe limpiarse parabao; han de del jabn y aceites rrrn sustitutos emolientes,al menos dos :plicarse en abundancia Bibliografa .,ecesal da. En fase eccematosa, fomentos con a partesiguade plomo y aguadestilada subacetato Aoyama H, Tanaka M, Hara M, et a1 Nummular eczema:an acf-eso con solucinde Burow, y aplicacinde pastas dition of senile xerosis and unique cutaneousreactivities to locales se adminisenvironmental aeroallergens Dermatology 1999;199(2): Los glucocorticoides secantes. 135-9. ra con cautela, y la potencia debe seleccionarse Bendl BJ Numular eczemaof stasisorigin: the backboneof a (cap. l); algunos segnel grado de inflamacin morphologic pattern of diverse etiology. Int J Derm 1979; o prednirecomiendanvalerato de betametasona 18(D:129-35 ,-abato.mientras que otros prefieren los de baja HornsteinOP Definition and classificationof eczemas:a pertinent challengeto dermatologists J Dermatol 1986;13(2): tencia: siempre deben usarsedurante periodos 81-91 mur breves. Pueden administrarsepreparados Jarvikallio A, NaukkarinenA, Harvima IT, et al. Quantitative por tres a seis analysisof tryptase-and chymase-containing mast cells in --rlmoalquitrn de hulla puro o a 4vo :emanas,con proteccin estrictacontra las radiaatopic dermatitis and nummula eczema Br J Dermatol 1997:.136(6):87 l-1. ,-ionessolares;por va sistmica,antihistamnicos R. Eczema in Marks the elderly. En Marks R. Eczema London: , sedantes leves.Si seconfirmanfocos infecciosos, Manin Dunitz. 1992:.178. con antibiticos especficos, ,Jeben erradicarse Shaffrali FCG, Graham B. Colver GB, MessengerAG et al. Exy dicloxacilina.A veces penicilinaprocanica perience with low-dose methotrexate fo the treatment of --r-rmo eczemain the elderly. J Am Acad Dermatol2O03;48:41'7-9. e incluso rembines til la diaminodifenilsulfona

Fig. 7-1. Dermatitis microbiana. Fig. 7 -2. Eccemanumular verdadero por estasis.

Sinonimia Pityriasis simplex, furfurcea o capi/is, eccemaseborreico,pitiriasis secay esteatoide. Definicin Dermatosis eritematoescamosade evolucin crnica y recurrente, que afecta a nios y adultos; se localiza en piel cabelluda,cara, regiones esternal e interescapular,y pliegues. Se desconoce la causa; es posible que haya factores genticos,infecciosos, hormonales,dietticos, ambientalesy emocionales. Datos epidemiolgicos Enfermedad cosmopolita, frecuenteen Europa y Amrica; no hay predileccin por gnero ni edad; en adultos predomina en varones; llega a ocupar 5 a 6Vode la consulta dermatolgica; en recin nacidos la frecuencia es de 12Vo;ocupa el tercer lugar entre las enfermedades propias del primer mes de vida; en estadsticasde la piel cabelluda ocupa 257o de estas dermatosis. En enfermos de SIDA se observa en 30 a 80 oor clento.

Etiopatogenia En recinnacidos la piel esoleosa en reas seborreicas por hiperplasia de glndulas sebceas, debidoa la influenciahormonalde la madredurantela vida fetal. Fuerade estefenmeno transitorio se desconocela causa. Durante los primeros meses de vida la secrecinsebcea genera aumentada piel grasosa, aspecto eritematoso y descamacin, queen niosconstituyen un queconsta sndrome de lesiones psoriasiformes, dermatitis seborreica y dermatitis de la zonadel paa1, difciles de individualizar; se ha encontrado que despus de 10 aos,17 a 37Va que tuvieronlesiones de los pacientes psoriasiformes cuandoeranlactantes presenta psoriasis, y en quienespadecieron dermatitisseborreica aparece dermatitis por ello la dermatitis atpica; seborreica sera unafasedel eccema atnico, por la lubricacin atenuada naturaldurante los primeros meses de vida. predisponentes: Se sealan factores genticos, emo- Clasificacin cionales, atpicos, neurolgicos, endocrinos, bacterianos I. Dermatitis seborreica del adulto (estreptococos y estafilococos), alimentarios, farmacolPitiriasis capitis gicos,sedentarismo, fatiga, estrs, alcoholismo, corona-. Pitiriasis esteatoide riopata, insuficiencia cardiaca e hipertensin arterial Dermatitis seborreica facial La frecuencia aumenta en pocas de escasez de alimentos; Blefaritis marginal tambinse ha relacionado con deficiencia de biotinav de cidos Dermatitis seborreica de barba, bigote y pubis esenciales. srasos 54

No es bien determinadala participacin de Malassela sp. (Pityrosporumovale) (fig.8-1), Ievaduralipfila que forma parte de la flora normal de la piel, y que puede convertirse en oportunista potencialmentepatgeno. En sujetosnormales, la cantidad de P ovale disminuye con la edad, al mismo tiempo que se reducen los lpidos de la superfrcie cuLneay los anticuerpos IgG contra dicho microorganismo; en cambio, ante dermatitis seborreicala cantidad de lpidos es ms alta. La cantidad de P. ovale parece tener poca imponancia, no as los lpidos de supercie y la reaccin individual al microorganismo. No se conocen con exactitud los factores que desencadenan la transformacin de esa levadura de comensal en patgena,ni la colonizacin de tejidos con alto contenido de lpidos. Dada la actividad de lipasa de Malassezia sp. (P ovale), sta ocasiona transformacin de triglicridos en cidos grasos de cadena ms corta, que son irritantes, inducen descamaciny favorecen la alcalinizacin. Interviene la inmunidad celular y hay activacin de la va altema del complemento; se ha encontrado aumento de IgE y antecedentes farniliares de atopia. Es probable que la pitiriasis capitis sea la expresin de un proceso reactivo a diferentes factores, ya que se trata de un trastorno subinflamatorio que da lugar a prdida de cohesin entre los corneocitos. Luego puede haber colonizacin secundaria por estafilococos, especies de Propionibacterium y Malassezia; sin embargo, hay otras condiciones no micticas que promueven la descamacin,como la exposicin excesivaal sol o la irritacin producida por cosmticos o sustanciasaerotransportadas. En pacientescon infeccin por HIV o SIDA, hay relacin con el decremento de linfocitos CD4+ y de clulas de Langerhans,as como con presenciade linfocinas; se observa estimulacin de queratinocitos epidrmicos En estospacientes,las manifestacionesclnicas aparecen en etapastempranas,pero en algunos casosno se trata de una dermatitis seborreicaverdadera.

D e rm at it is s ebor r eic a Eccemtidesseborreicas Dermatitis seborreicaintertriginosa II. Dermatitis seborreicadel nio Costra de leche Dermatitis seborreicainfantil Seudotia amiantcea de Alibet Eritrodermia descamativa de Leiner-MousS OS

C aprul 8 o 55 Pitiriasis capitis o pitiriasis sicca simplex (fig. 8-4) Afecta a parfe o toda la piel cabelluda; hay descamacin blanquecina o griscea con prurito leve. Pitiriasis esteatoide(fig. 8-5) Afecta de manera difusa la piel cabelluda hasta el margen frontal de implantacin del pelo y genera la llamada "corona seborreica",tambin hay afeccin de cejas y pliegues nasogenianos; se observan eritema y grandesescamasgrasosas, de color amarillo sucio, combinadascon costrasy exudado. Dermatitis sebonecafacial Afecta de manera simtrica 1asaletasnasales,pliegues nasogenianos y mejillas; adopta distribucin en alas de mariposa; apareceneritema (cuya intensidad vara durante el da), descamacinfina, fisuras y tapones foliculares. Puede afectar las regiones retroauriculares y el conducto auditivo externo. Blefaritis marginal Afecta el borde libre de los prpados;hay eritema y descamacin leve y fina. En ocasionesse acompaade orzuelos y prdida parcial de las pestaas.Puede ser aislada o acompaara la forma anterior. Dermattis seborreica de barba, bigote o pubis Se manifiesta por enrojecimiento difuso y escamas, a menudo relacionadoscon pstulas foliculares, Eccemdtides seborreicas Por lo general se presentan en varones de ms de 20 aos de edad (cap. 12, fig. l2-3). Dermatitis sebomeicaintertriginosa Afecta a adultos de 40 a 50 aos de edad, y adolescentes obesos.Aparece en axilas, ingles, pliegues inframamarios, ombligo, regin anogenital. Predomina en el surco balanoprepucial y el cltoris. Hay fisuras, eritema e inflamacin intensa, con escamas grasosas. Se agrupaen placasde bordesnetos.La infeccin agregadaes frecuente, y contribuye a un olor ftido caracterstico. Infeccin sistmica por P. ovale Se presenta en recin nacidos que estiin en unidades de cuidados intensivos, y que reciben alimentacin parenteral con emulsiones de lpidos administradas por cafter venoso. Son predisponenteslas estancias prolongadas en este tipo de unidades, o la premadvez; ademsde fungemia se ha relacionado con endocarditis. Dermatitis seborreicaen SIDA Se manifiestan diferenciasen la forma clsica;por lo generales ms extensay grave. Complicaciones y enfermedades relacionadas Dermatitis por contacto, corticoestropeo,candidopigenas sis e infecciones favorecidas por el pH alcalino.

III. Infeccin sistmica por P. ovale. IV. Dermatitis seborreicaen SIDA Cuadro clnico La costra de leche (fig. 8-2), que se presenta durante los tres primeros meses de vida se manifiesta por hiperplasia de las glndulas en el dorso delanaiz, y placasescamosebceas sas,oleosas,de tamao y forma variables en la piel cabelluda, la regin centrofacial y la parte media del pecho. Dermatitis seborceica o eccemaseborreicoinEmpieza entre la terceray cuarta fantil (fig.8-3) de vida; afecta primeramentela piel cabesemanas y lluda, se extiende de manera progresiva hacia frente, cejas, pestaas,pliegues retroauriculares y aletas nasales; tambin puede diseminarse a pliegues del cuello, axilas, ingles, ombligo, genitalesy regin perianal, o ser generalizada.Se caracteriza por eritema y escamasblanco-amarillentas, adherentes, oleosas, de forma redondeadau oval y tamao variable. Puede haber fisuras y placas eccematosas. No hay sntomas,o el prurito es leve; a la remisin esponen pocosmeseshay tendencia tnea; aunque puede presentarseen lactantes mayores y escolares. Seudotia amiantcea de Alibert Se presenta en nios; en piel cabelluda hay escamaso escamocostrasgruesasy estratificadas,de color blanquecino o grisceo,que al levantarseaparecenhmedas. Algunos la catalogancomo una entidad aparteque puede complicar la dermatitis seborreica. Eritrodermia descamativa o enfermedad de Leiner-Moussos Comienza de manera sbita entre los dos y cuatro mesesde edad, y predomina en nios alimentadosal seno materno; se han descrito casosfamiliares; la herencia es autosmicarece si v a. S e inic ia en p i e l c a b e l l u d ay p l i e g u e s , y evoluciona con rapidez hacia eritema intenso y descamacinprofusa que afecta toda la superficie cutinea;es muy notoria en la cara. Se relaciona con candidosisde los pliegues,diarreaintensae infecciones locales y sistmicasrecurrentespor gramnegativos; se encuentradeficiencia funcional de C5; hay afeccin al estado general y puede haber emaciacin y muerte; ahora se consideracomo un sndrome.

5 6 Cap t ulo 8 En nios la dermatitisseborreica puedepresentarse acompaada de eccema,prpura e infecciones mltiples en el sndromede Wiskott-Aldrich. En adultospuederelacionarse con diabetes, hipertensin,linfomas, dermatitisatpica,acn,psonasis, roscea, dermatitisnumular y dishidrosis.

D ermatosrs reaccronl es

lo, ungentode succinatode litio a 5Va,piridoxtna (vitamina 86) y biotina en dosis altas,y exposicin y efeca luz ultravioletaB; debido a dependencia tos adversos, no se recomiendan la hidrocortisona por va oral. Recientemente tpica ni la prednisona se ha usadoitraconazol,200 mg al da por una separa luemana.junto con cremade hidrocortisona, Datos histopatolgicos Hiperqueratosis con zo- go continuar con itraconazol solo, dos das cada nas de paraqueratosis, acantosisleve a moderada mes por l1 meses. En casosde enfermedad de Lercon edemaintracelularleve. espongiosis y exocito- ner, se recomiendala transfusinde plasmafresco, sis leve de polimorfonucleares. En la dermis super- 10 ml/kg, tres veces a la semana.Muchos trataficial se observancapilaresdilatadose infiltrados mientos son tiles por su efecto antiinflamatorio, de leucocitos. y antisptico, antiqueratoltico o por su efecto funsicida. Datos de laboratorio Parainvestigarotrasenfermedadespueden ser tiles: biopsia, globulinas, complementosricoy linfocitos T y B.

Bibliografa

Diagnstico diferencial Dermatitis atpica (fig. l4-2), tras de la cabeza(figs. 97-3 y 97-4) y de piel lampia (fig. 97-8), candidosis (figs. 95-4 y 95-5), dermatitisde la zona del paal (fig. 6-1), (figs. l2l-4 y 121-5),lupuseritematoso psoriasis (fig. 30-l), fotosensibilizacin (fig. 5-8), pitiriasis ( f ig. 118- l) ,p i ti ri a s i s ro sada v e rs i c o l o(fi r g .9 6 -l ), eritrasma (fig. 88-l), otros intertrigos, eritrodermias (fig. l3-1), enfermedad de Darier (fig. 65-l), histiocitosisX de tipo Letterer-Siwe. Tratamiento En adultosno hay curacinpermanente. Se recomiendaaseo frecuentecon jabones no muy alcalinoso sustitutivosde jabn, as como la eliminacinde medicamentos innecesarios y de la ingestinexcesivade alcohol.La hidrocortisona es til, pero no se recomienda, por el riesgo de dependencia. Se recomienda champcon cido saliclico, azufre,disulfuro de selenio,alquitrnde hulla o piritione de ztnc. En casosms graves,locioneso cremascon cido salicflicoo azufrea I a 37o.Son tiles el ketoconazolu otros azoles en crema o champ a 2Eotrnavez al da, o bien, ciclopiroxolamina.Han mostradoeficaciainmunomoduladores macrolactmicoscomo tacrolimus (tacrolimo) a (pimecrolimo) 0.l7o, y pimecrolimus a l7o en crema. El tratamientoes ms sencillo en lactantes; suelebastaruna crema de clioquinol (Vioformo@. o ketoconazol,dos vecesal da durantecuatro semanas.Algunos recomiendan perxido de benzo-

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D ermatitisse bo rreica Cplr_ro B

&

Fig. 8-f . Molossezia sp (pityrosporum ovole), frotiscon Gram (100X).

Fig. 8-3. Dermatitis seborreica infantil

58

C aptu lo8

Dermatosis reaccionales

Fig. 8-4. Pitiriasis capitis

Fig. 8-5. Pitrasis esteatoidey corona seborreica.

Sinonimia Farmacodermias,erupciones por fra medicamentos. adversas macos,reacciones

Definicin Manifestacionesen piel, mucosaso anexos, producidas por firmacos administrados por cualquier va, exceptola cutnea;muchos compuestospuedenproducir el mismo tipo de lesiones, Se consideraque cualquier compuesto y uno solo varios tipos de reaccin en individuos Etiopatogenia puede generarcualquier tipo de reaccin.Se desconoce, o distintoso en el mismo en pocasdiferentes. Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres(2:1) y en el intervalo su frecuende edad de2l a 30 aos.Se desconoce cia real. En EstadosUnidos e Inglaterrase ha calhospitalizados. de los pacientes culado en 5 a 3O7o en Mla dermatolgica en consulta La frecuencia y en otros pases, de 2 a 3Vo.Se xico es de 0.92Vo, ha observado un incremento en pacientes con infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana, que sobreviene ms en los cualesIa manifestacin a menudo es Ia erupcin morbiliforme, y los meson la comms frecuentes causales dicamentos ol (64Vo)y eI binacin trimetoprim- sulfametoxaz naproxn (34Eo).La mortalidad aproximada es de l.8%o.Los cuadros clnicos que se observancon mayor frecuencia son urticaria o lesiones urticariformes (cap. 20 y fig. 9-5), el eritema pigmentado fijo (figs. 9-l y 9-2) y las erupcionesmorbiliformes (fig. 9-3). Los frmacos que suelenoriginarlasson:
se entiende poco, el mecanismo patgeno de casi todas puedeser inmunitarioo no. las reacciones cutneas; M ecanis mos inmu nitario s Se presentan en un porcentajemuy bajo; estndetermlnados por las caractersticasmoleculares del firmaco y los factores del huspedo ambientales Hay cuatro tipos (de Gell y Coombs): de reacciones l. Reaccin de tipo I, anafilctica o dependientede IgE Puede ser inmediata y se origina con frecuencra por penicilina;las manifestaciones se debena sustancias liberadas por las clulas cebadasy los leucocitos, como histamina, bradicinina, seotoninay otras que ejercen sus efectosespecialmente en el msculo liso y 1osvasos,y producen prurito, urticaria, broncoespasmoy edema larngeo. 2. Reaccin de tipo II o citotxica Participan anticuerpos IgG e IgM que destruyen las clulas, porque los antgenos se fijan en la superficie celular; por ejemplo,

penicilina, ampicilina, sulfonamidas, cido acetilsaliclico y antiinflamatorios no esteroideos, como el piroxicam (cuadro 9-1) (fig. 9-4). La combinainduce a menudo cin trimetoprim-sulfametoxazol lesiones en la mucosa genital, y el naproxn y los oxicamos en los labios.

que originandermatosismedicamentosas Cuadro 9- l. Frmacos


Antibiticos y antiinflamatorios Analgsrcos no e$eroroeos Anticonvulsivos Anticolinrgrcos Anticoagulantes orales Hipoglucemiantes Antihistamnicos Tubercuostticos Tranquilizantes y hormonales Anticonceptivos Diurticos Citostticos Laxantes Hipotensores y susderivados, cefalosporinas, sulfonamidas, tetraciclinas, cloranfenicol, estreptomicina, Penicilina (fg 9-5) furazolidona y susderivados, como antipirina, aminopirina, fenilbutazona, oxifenbutazona, Pirazolonas naproxn, indometacina, sulindac, ketoprofn, fenacetna, acetaminofn, cido salicilatos, piroxicam (fig 9 -a) acetilsaliclico, trimetadiona carbamazepina, Difenilhidantona, Atropina,dicicomina,butilescopolamina war^farina Heparina, fenformn Tolbutamida, clorpropamrda, prometazina Difenhidramina, rifampicina, cldoparaaminosaliclico etambutol, lsoniazda, y derivados Fenotiazina Andrgenos,ACTH acetazolamida Clorotiazida, azatioprina vinblastina, rnetotrexato, Ciclofosfamida, Fenolftalena 14etildopa

59

60

Captu lo9

Dermatosis reaccionales 13, Mecanismo farmacgeno Sobreviene por tres genticamente: vas determinadas oxidacin,hidrlisis y acetilacin. 14. Activacin no irununitaria de vas efectoras de clulasplasmSucedecuandose liberan mediadores ticas, por activacindel complementopor la va directa del metabolismodel cio la alterna,o por alteraciones do araquidnico. 15. Reaccinautoinmunitariforme Se ignora si los ms que o si son el resultado, anticuerpos son patgenos alrgicas. el origen, de las alteraciones Las principales caractersticas de una reaccin con baseinmunitaria son: 1. Presenciade anticuerpos,linfocitos T o ambos, capacesde reaccionarde manera especficaal medicamento. 2. Aparicin c1nicatras un periodo de sensibilizacin (casi siempremenor de sietea 10 das). 3. No hay relacincon la dosis.Algunasdesaparecen el compuestoy otras persistenpor tiempo al suspender

anemiahemolticapor penicilina y trombocitopenia por quinidina. 3. Reaccinde tipo III o tlependientede contplejos irtmwtitarios circulantes Los anticuerpos son de tipo IgG o IgM; puede haber fiebre, artritis, nefritis, edemay erupcionespapulares o urticarianas. 4. Reaccin de tipo IV o de hipersensibilidad tarda Es mediadapor clulas,se presenta en24 a 48 h y es el mecanismode casi todaslas reacciones exantemticas Mecanismos no inmunitarios Son los ms frecuentes;se han seaiadolos que siguen. L Dosis excesivas Las manifestaciones estn en relacin directa con la cantidad del frmaco, como las por dosis altasde anticoagulantes. hemorragias 2. Intolerancia Fenmeno individual relacionado con la incapacidad del enfermoparatolerar incluso dosis pequenas. 3. Idiosincrasia Respuesta cualitativamente anormal, sin razn manifiesta;por ejemplo, brmides,idides,metahemoglobinemia hereditaria

4. Acumulacino toxicidadacuntulativa Hay dep- indefinido. 4. Reactividadcruzadacon frmacosde estructura sito en la piel de sustancias, frmacoso sus metabolitos; similar por tratamientos se presentan o exposicinprolongados; 5. Aparicin en un porcentajepequeode pacientes por ejemplo, argiria (fig. 29- l). tratados. 5. Efectosadversos Manifestaciones farmacolgipor lo generalreproducic1nicas 6. Manifestaciones por ejernplo,alopeciaancas conocidase indeseables; bles o inducibles. genapor citostticos. 7. Se acompaa de prurito. 6. Exacerbacin de enfermedades latenfeso preextstenfes Por ejemplo,podiria exacerbada por barbitricos. que se Hay un grupo de reaccionesseudoalrgicas 7. Alteraciones por desequilibrio ecolgico Por por lo siguiente: caracterizan ejemplo, candidosispor tratamientocon antibiticosde amplio espectro. 1, No requierenfasede sensibilizacin. 8. Inferaccirjn medicantentosa Puede ocurrir por por el estmuloo inhibicin de sistemas competencia, enzimticos,o por intederenciacon 1aexcrecin. 9. Efcto trj-rico directo Lo producen frmacos altamente txicos; por ejemplo, metales pesados como mercurio,oro, arsnicoy talio. 10. Reaccinde Jarish-Herxhener Se manifiesta por exacerbacin de lesionesde origen infeccioso;ocurre por administracin de un medicamento muy especfico, y se atribuye a la liberacin de sustanciasde los microorganismos destruidos o de los tejidos daados. 2. Suelendepender de la dosis. 3. No hay recadacuando se administranfrmacos desdeel punto de vista qumico. relacionados 4. Son ms frecuentesque las reaccionesalrgrcas verdaderas en mujeres. 5. Predominan gentica. predisposicin 6. Se sospecha no esteroideos son las cau7, Los antiinflamatorios sasms frecuentes. 8. A veceses posible inducir toleranciaclnica 9. Pruebasin vivo e in vitro negativaspara detectar

ll. Mecanisntobiotrpico Puedeoriginarsepor al- anticuerpos o linfocitos sensibilizados. teraciones ecolgicaso factoresalrgicos;por ejemplo, asociacin entrehiel eritemanudosopor sulfonamidas, que parecedeberse Recientemente seha demostrado a la sensibilizacin por persensibilidadprevia a antibiticos sulfamdicos con a microorganismos estimulados el frmaco. clorotiazida, sulfamidasno antibiticas(acetazolamida, probenecida, tolbu12, Reaccinde Sanarelli-Schwartz,tnan Se produ- dapsona,furosemida,sulfasalazina, y un compuesto ce por una bacteriasensibilizante desen- tamida y otras).Al parecer,se debe a hipersensibilidad cadenante. alrgicay no a reaccincruzada.

Derm a t o s i s m e d i c a m e nto sa s

C aptul o 9 ' ' :

las caracCuadro clnico En generalse observan que siguen:inicio sbito,lesiones disemitersticas p.ru ri to i n te n s o . e ri te mal o j o n a d asy s inr t r ic as fiebre, evolucin brillante o violceo,en ocasiones por brotesque aparecen con la misma localizacin, en poco tiempo, antecedesaparicinespontnea y relacin de la dermadentesde automedicacin, tosis con el consumodel medicamento. cLnicas son muy variadas Las ntanifestaciones (cuadro9-2). relacionarlos datos cronolgicos Es necesario de la dermatosiscon los medicamentosusados. Una buenapruebaes interrumpir el uso del frmaco para observarsi hay mejora;la mejor pruebaes pero no es aceptable la exposicinal medicamento, desdeel punto de vista tico antereaccinanafilctica o manifestaciones cutneasgraves.Debe recordarse que hay reaccionesdependientes de la por una dosis dosis,y puedeproducirse la reaccin subteraputica o periodo refractario.

ffi

pigmentado Er i te m a fiio
Sinonimia Antipirnides de Brocq. Definicin Dermatosis medicamentosa ocasionada sobre todo por antiinflamatorios predominaen mujeres;puede no esteroideos: y af'ectar la muser localizadao diseminada por mancosabucal o genital; se caracteriza que puedenevolucionara chas eritematosas vesculas y ampollas; muesan involucin y dejan una pigmentacinresiespontnea las recidivassiempreapadual azul griscea;

clnicas de dermatosis Cuadro9-2. Manifestaciones


o o r me d ica m e n to s Pruflto Udic a r a y angiedema
Fr+am : n om nt : f {i

E ru p c o n e sm o r b i f lormes Vescu as y arnpol as P rp u r a formes Lesiones acne E ru p c n q u e n od e E rt e m ap o m o d o


q ir^ m o \ e r lo < < en ( t ei, en< der m r: nhn < n in^ r:

recenen el mismo sitio o puedehabernuevas lesiones. Datos epidemiolgicos Ocupa 257ode las dermatosismedicamentosas; predomina en mujeres con una relacin2:l;75Vo de los casos se observan de los 11 a ios 40 aos de edad. Causas Los fmacos que participancon mayor frecuenciason fenolftalena, pirazolonas y sus derivados,sulfbnamidasy tetraciclinas; en 50% dependede antiinflamatorios no esteroideos; ya no se observapor barbitricos. Se desconoce el mecanismopatgeno. Rara vez se origina por la luz solar.Se ha informado una asociacinsignificativacon antgenosHLA de clase 1, como los haplotipos HLA-430, B l3 y Cr.v6con trimetoprim-sulfametoxazol y entre HLA-822 y derivados de pirazolona. Cuadro clnico Es una dermatosislocalizada(fig. 9-1) y en 607ode los enfermos, diseminada; afectaa cualquierparte de la piel, en especial palmas,plantas,glande,prpados y regin peribucal; se caracterizapor manchas eritematosas. redondasu ovales de tamao variable,por lo generalde 1 a 4 cm de dimetro,nicaso mltiplesque puedenevolucionarhastavesculas o ampollas,se acompaan de ardor y en ocasionesde prurito; duran sietea 10 das; tras la involucin queda descamacintransitoria y pigmentacin azul griscea o color pizana,que puededurar meseso aos e incluso ser permanente (fig. 9-2). La evolucin natural tiende a la involucin espontneasi no hay reexposicin al frmaco,pero es posibleque aparezcan lesiones nuevasy que aumenteel tamao de las presentes. Datos histopatolgicos Las alteraciones recuerdanlas del eritema polimorfo; hay degeneracinhidrpicade la basal,incontinencia del pigmentoy necrosisde queratinocitos; si hay ampollas,son dermoepidrmicas. Diagnstico diferencial Herpes simple (fig. 157-1),conjuntivitis,dermatosis cenicienta (figs. 26-1 y 26-2).

Vascu tis A op e ca Eccema f-otosensib dad


LUPUS

g f f iF

E ru p c io n e s rb iliro rme s mo
Erupcionesexantemticas.

Pgmentac n Otras

Sinonimia

L a D r Iu to

D ermatosi reacci s onal es drmicas, nasales y oftlmicas.Otraspruebasin vi/ro se usanpoco por costosas y por la necesidad de personalcapacitado, como las de hemaglutinacin, liberacinde histamina,desgranulacin de basfilos, transformacin blstica de linfocitos, factor inhibidor de la migracin (MIF) y estudiosde inmunofluorescencia. Pronstico Es variable y dependede la evolucin del cuadroy de su gravedad. En general,la interrupcin del frmaco se acompaade remisin de las manifestaciones clnicasen una o dos semanas. Tiatamiento lnterrupcin definitiva del medicamentosospechoso. La teraputica es sintomtica, si hay prurito se aconsejanantihistamnicos por va sistmica. En procesos eccematosos o vesiculoampollares se usan fomentoso polvos secantes, y en lesionesescamosas baos con coloidesy pastas inertes.En casoscon prdidaimportantede epidermis es necesario controlarel equilibrio de lquidos y electrlitos,y evitar infeccionesagregadas. En casos graves se administra prednisona,60 a 100 mg/da, hasta controlar el cuadro; despusse disminuyen lO a 2O mg/da de manera progresiva, hastael retiro total.

Definicin Dermatosis medicamentosas producidas principalmente por antibiticos; se caracterizan por lesionesdiseminadaso generalizadasque predominan en tronco, sitios de presin,palmasy plantas;hay eritemay un exantema morbiliforme o escalatiniforme que se acompaade hipertermia y prurito. Datos epidemiolgicos Son las reacciones medicamentosas ms frecuentes.Constituyen lSVo de la consulta de dermatologa. Afectan a ambos sexos;predominan en nios y en personas de 20 a 50 aosde edad. Etiopatogenia Los firmacoscausalesms frecuentes son penicilina, ampicilina, sulfamidas, pirazolonas y sus derivados, nitrofuranos, anticonvulsivos,y en el pasado los barbitricos; 337o de los casos se originan por antibiticos y l0%opor antiinflamatorios no esteroideos. Se desconoce el mecanismo patgeno; se atribuye a hipersensibilidades inmediata y tarda; la reaccin puede presentarse desde el primer da hasta tres semanas despusde administrado el frmaco. Cuadro clnico La dermatosis es diseminada o generalizada, a menudo simtrica; predomina en tronco, sitios de presin, palmas,plantasy mucosas: casi siemprerespeta la cara; se catactenzapor un exantemamorbiliforme parecido al sarampin, o de tipo escarlatiniforme con eritema difuso y descamacin laminar; tambin puede apareceruna erupcin de ppulas pequeasy abundantes (fig. 9-3). Casi siempre hay hipertermia y prurito. Es posible que haya involucin espontnea,aun con exposicin al medicamento causal,o la exposicinsubsecuente puede conducir a recurrencias o incluso dermatitis exfoliativa. Diagnstico diferencial Pitiriasis rosada de Gibert (fig. 118-l), eritemaescarlariniforme, candidosis(fig. 95-2) u otras enfermedades eruptivas infecciosaso virales.

Bibliografa
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Datos de laboratorio Son poco tiles las pruebas cutneas por escarificacin, con parche,intra-

me dicam ent os as D ermato sis

C a p t u l o9

63

Fig. 9- l. Eritema pigmentadofiio tpico'

Fig.9-2. Eritema pigmentadofiio diseminado.

64

Ca ptu lo9

Dermatosis reaccionales

Fig, 9-3. Erupcinmorbiliforme medicamentosa.

Fig. 9-5. Eritemafiguradopor furazolidona

Fig. 9'4. Fotosensibilidad por piroxicam.

Sinonimia Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor. Definicin Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizadapor malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrgicas diseminadas en toda la por infecciones superficie corporal; se desencadena virales o bacterianas,y fundamentalmentepor medicamentos. Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial, afecta a todas las razas,y es ms frecuente en mujeres, en proporcin de 2:I; apareceentre los dos y 78 aosde edad,con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1. 1 a 7 L por milln. La mortalidad vaa de I a 4O%, con un promedio de 15 por ciento. Puede relacionarse con: infeccin fundamental en 53Vo(a veces slo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un firmaco en 54Vo; dependede antibiticos (como sulfonamidas y betalactmicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideos en 33Vo,anticonvulsivos en 157o,y antituberculososen 13 por ciento.

paladary faringe, y deja ulceracioneshemorrgicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y (fig. 10-1). salivacinabundante La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, lceras corneales,atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral. Hay rinitis, con formacin de costras y epistaxis. La vaginitis y balanitis son erosivasy puede haber uretritis. En la piel apareceen poco tiempo una dermatosis con tendencia ala generalizacin,que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupcin vesiculoampollar en ocasioneshemongica que origina erosionesy costrasmelicricas; tambin hay ppulas y lesiones purpricas y petequiales(fig. 10-2). Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uas,con anoniquiacomo secuela; en la piel cabelluda quedanplacas alopcicas.Puedehaber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatas,y septicemia, que llevan a coma y muerte.

Complicaciones Se observan en 24Vo,en especial infecciones cutneas(l4vo), septicemiapor pro- gramnegativos(6.4%) y bronconeumona(5Vo). Etiopatogenia Sndromede hipersensibilidad ducidopor unareaccin detipo antgeno-anticuerpo, con Casi siempre son intrahospitalarias.La mortalidad queocasiona depsito de bomplejos inmunitarios necro- es de 5Vo.mayoren niosy ancianos. sis de los epitelioscutaneomucosos. Enffe las causas se pero tambinsustancias qumicas, Datos histopatolgicos En la epidermis hay sealan frmacos, infecciones virales de tipo herpessimple, infecciones edema, espongiosis,y formacin de vesculasy y agentes bacterianas, desconocidos Entrelos medi- ampollas subepidrmicas que contienen fibrina, camentos que participan con mayorfrecuencia estn: polimorfonucleares y eosinfilos. En la parte su(comofenobar- perficial de la dermis hay edema, vasodilatacin e pirazolonas y derivados, anticonvulsivos bital),penicilina,sulfonamidas de eliminacin lenta,tri- infiltrados inflamatorios perivasculares.con extrametoprim-sulfametoxazol, nitrofurantona, metotrexato, vasacinde eritrocitos. y psicofrmacos, teofilina, quinolonas, tiatazona as y fumigantes. comoaditivosde alimentos Datos de laboratorio Puedenencontrarsehematuria y datos de dao renal. Cuadro clnico El periodo de incubacin vara de uno a 28 das, en promedio siete. Empieza de Diagnstico diferencial Eritema polimorfo (fig. manera sbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar 40-1), sndrome de Lyell (fig. 11-l), penfigoide general,cefalalgia, dolor de gatganfay articular, ta- $ig. a4-I), pnfigo (fig. a3-l), dermatitis herpetiquipnea, y pulso dbil y acelerado.Afecta las mu- forme (fig. 37-1). cosasbucal, conjuntival,nasal,anal y genital. La estomatitisse manifiesta por vesculasen la- Tlatamiento Cuando es benigno, puede dejarse bios, lengua, caras internas de carrillos, velo del a su evolucin natural. De preferencia se procede a 65

6 6 cao t ulo 10 hospitalizacin, con tcnica aspticay control adecuado de lquidos y electrlitos,as como control de la temperaturapor medios fsicos. Si hay infeccin agregadase administran antibiticos, y si hay prurito, antihistamnicos. Los glucocorticoidesdebenusarseslo en pacientesseleccionados en quienesse considere indispensable; se administran por va oral, de preferencia prednisona,40 a 6O mg/dacon reduccinprogresiva;en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no recibendichosfrmacos. En el mbito local es necesarioconservar limpias las lesiones, drenarampollas,eliminar costras, aplicar fomentos o baos con antispticos dbiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantesestriles como el talco. Algunos usan membranas protectorascomo las hidrocoloides. Es muy importante el cuidado ocular, que consiste en aseocon solucin salina estril, aplicacin de gotasde cloranfenicolo de glucocorticoides; es necesarioevitar la sequedadde mucosas con la

D ermatoss reacci onal es aplicacin de metilcelulosa o lgrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera. Aseo de la mucosabucal con solucin salinao biy desbridamiento carbonatada, de lesiones.En los ltimos tiempossehan empleado con buenosresultados inmunomoduladorescomo la inmunoglobulina IV (IgG poliespecfica de suerohumano)de 0.5 a0.75 glkglda durante cuatro das.

Bibliografa
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Fig. l0- l. Sndromede Stevens-Johnson: estomatitis. Fig. l0-2. Sndromede Stevenslesiones purpricas en manos. Johnson:

Sinonimia Sndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, sndrome del gran quemado, necrosis aguda diseminada epidrmica de tipo 3. Definicin Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por frmacos y raru vez por infecciones. Se manifiesta por sntomas generales y grandes desprendimientos por necrosis epidrmica que dejan la piel denudada, producen desequilibrio de lquidos y electrlitos, y pueden llevar a la muefe si afectan ms de 6OVode la superficie corporal. Datos epidemiolgicos Es poco frecuente: un caso por milln de habitantes por ao; afecta a todas las razasy es ms frecuente en poblaciones con mayor consumo farmacolgico, como ancianos y mujeres. La frecuencia de la necrlisis epidrmica txica (NET) relacionada con sulfas presenta un incremento en varones con positividad respecto a HIV. La mortalidad de 80Vo ha disminuido a3OVa. y es ms alta en ancianos (707o). Etiopatogenia Puede ser idioptica, con predisposicin gentica relacionada con HLA, especialmentecon el haplotipo HLA-Bl2. A menudo es una reaccin idiosincrsica a antibiticos o analgsicos(77Vo)no dependiente de la dosis. El tiempo de incubacin vara desde 24 a 48 horas hastauna a tres semanas. Algunos consideran que es una forma de eritema polimorfo mayor o del sndrome de Stevens-Johnson. La hipersensibilidad cutnea inducida por firmacos produce necrosis de la membrana basal y quiz tambin de los puentes de fijacin, por un proceso de citotoxicidad de queratinocitosdependientede anticuerpos,lo cual ocasiona separacinextensade la epidermis. La presencia de una linfopenia inicial (de cooperadores) sugiere que la fisiopatogenia de este cuadro es similar a la reaccin de injerto contra husped.El frmaco o sus metabolitos generan el queratinocito activado (QA), que expresa antgenoscomo HLA-DR y una molcula de adherencia(ICAM-l) que reclutan linfocitos T citotxicos (CDS+) que Iiberan citocina ltica (perforina) contra QA. Por otro lado, hay disminucin de clulas de Langerhansy quedansustituidaspor macrfagosproductores de TNF-cr, que tambin causanecrosis del queratinocito e induce la expresin de ICAM-1. Recientemente se ha sealadoque, ms que necrosis, se trata de un proceso de apoptosismediado por Fas y su ligando.

queparticipan Los medicamentos conmayorfrecuencia son: sulfamidas de eliminacinlenta.anconvulsivos (fenitona,carbamazepina), oxicam,antiinflamatorios no pirazolonas esteroideos, y susderivados, penicilina, hipoglucemiantes oralesy diurticos. Tambin sehaninformado factores infecciosos, comovius.En el SIDA hay una y msconsumo mayorpredisposicin de firmacos; la nevirapinaimplica un mayorriesgorelativo. Cuadro clnico Se inicia conunafase prodrmica con malestar general, fiebre, congestin nasal y eritema difuso; luego hay sntomas francos de toxemia; horas despus se generaliza el eitema y adopta un color rojo intenso que se acompaa de ardor y prurito o de placasurticarianas.A continuacin se produce la necrosis explosiva de la epidermis, que adquiere un tinte purprico y afecta20 a 1007ode la superficie corporal; dicha necrosis da lugar a la formacin de grandesampollas y pequeas placas satlite que dejan amplias zonas de piel denudada,dando el aspectode gran quemado; este proceso se detieneen dos a tres das. En las manos, los desprendimientosson en dedo de guante. Puede afectar las mucosas conjuntival, bucal (907o), anal y genital. Hay signo de Nkolslcy: la piel se desprende con slo frotarla con el dedo (fig. l1-l). La evolucin es aguda; si el paciente sobrevive, entra en etapa de recuperacin; se produce descamacin exfoliativa y ocurre reepitelizacin en 10 a 14 das sin dejar cicatnz. Puede quedar sequedad de las mucosasbucal y ocular,y en5O7ode los enfermos hay lesionescorneales;en ocasionesse observan discroma residual y cadade uas. Si afecta ms de 6O7ode la superficie coporal pone en peligro la vida por: desequilibrio de lquidos y electrlitos; deshidratacin;hemoconcentracin; choque; infecciones agregadas,en especial pulmonares(30Vo),septicemia(4OVo) o coagulacin intravasculardiseminada.Es ms srave en anclanos. Complicaciones Cambios pigmentarios,distrofia ungueal, alopecia, cicatrices, xerostoma, constriccin esofgica,fimosis, conjuntivitis a seudomembrana, fotofobia, ectropin, ffiquiasis, simblfaron y ceguera(5 a9Vo).

67

6 8 Cap t ulo 11 Datos histopatolgicos Necrosis y separacinde la epidermis, con presencia de queratinocitos necrticos con ncleo picntico (clulas de Lyell); papilas denudadassin alteracionesen la dermis. Estoscambiosse demuestran con biopsia,preparacin de Tzanck, o examen de piel denudada(peel1.

D ermatosi s reacci onal es

espectro, sobretodo como profilaxis; si se emplean se aconseja suspenderloscuando los leucocitos vuelven a cifras normales. Si hay datosde coagulacinintravascular diseminada, se administraheparina,100 U/kg de peso corporal cadacuatro a seis horas.Tambinse usan algunosinmunomoduladores, como azatioprina, Datos de laboratorio Anemia normocticahipo- ciclosporina A, ciclofosfamida, talidomida, anticrmica, hemoconcentracin, leucocitosisy linfo- cuerpos monoclonales,anticitocinas,as como citosis o linfopenia, aumentode la sedimentacin plasmafresis e inmunomoduladores como la ineritroctica; puede haber trombocitopeniapor la munoglobulinaIV (IgG poliespecficade suero coagulacin intravascular, hiponatremia y disminu- humano)de 0.5 a 0.75 glkg/dadurantecuatrodas. cin de hierro srico. Para calcular la mortalidad especfica de la NET se ha utilizado una escalaque mide el ndice Diagnstico diferencial Quemaduras trmicas, de gravedad evaluando siete factores de riesgo: epidermlisis ampollar (fig. 39-1), pelagra (fig. edad > 40 aos,presencia de malignidad,superfilll-l), eritemapolimorfo (fig. a0-l), sndromede cie corporal afectada > 107o, nitrgenoureico > 28 (fig. 10-I ), sndromede la piel es- mg/l00 ml, glucosasrica> 252 mg/100ml, bicarStevens-Johnson (fig. 8l-1). caldada estafiloccica bonato<20 meq/I-y frecuenciacardiaca> 120 por minuto en las primeras24 horasdel ingreso. Tratamiento Hospitalizacin y aislamiento en En etapa de reparacin, se aplica linimento serviciosde terapia intensiva;el tratamientoes el oleocalcreo o cremasinertes. mismo que en quemaduras extensas, la coneccin quirrgicade sicon campos Puederequerirse y camade Striker,movilizaciny cambros neouiasoculares. estriles de apsitosfrecuentes, y ambientehmedo;en lesionesoculares,curacionescon colirios de glucocorticoides y cloranfenicol, lgrimas artificiales y Bibliografa ungentos; aseode los orificios naturales con soluciones estriles o antispticas;conservacindel equilibrio de lquidos y electrlitos; apoyo nutri- Avakian R, Flowers FP,Araujo OE, Ramos Caro FA. Toxic epidermal necrolysis:a review J Am Acad Dermatol 1991;25: cional, y transfusiones de plasma.Se muestrapro69-19 misoria la plasmafresispara eliminar frmacos y Garca Fernndez D, Garca Patos Y Castells A. Sndrome de metabolitos,al igual que la oxigenacinhiperbriepidrmica txica Piel 2001; Stevens-Johnson/necrlisis 16:444-51 ca, que tiene propiedades antispticas y favoreceel Gmez de Garza M. Necrlisis epidmica txica Dermatolorecambioepidrmico. ga R ev Mex 1994;38(supl 4):417-20 En la piel, baoscon polvos coloideso antisp- Lyell A A review of toxic epidermalneclolysisin Britain. Br J Derm 1961l.19:662-11 ticos dbilescomo sulfato de cobre a I por I 000, y despus polvos inertesestriles. Ya se ha abando- Lyell A. Requiem for toxic epidennal necrolysis.Br J Derm -8. 1990:122:83'7 nado el uso de sulfadiazina de plata; algunosutili- Revuz J-C, Penso D, Roujeau J-C, et al Toxic epidermal nezan nitrafo de plata oclusivo a 0.57ocon cambios crolysis: clinical findings and prognosis factors in 87 pa123:I 160-5 tients.Arch Dermatol 1987; diarios, y enjuagues con solucin de gluconatode J-C, Fabre JP, et al Toxic epidermal clorhexidinaa ljVo, antibiticoscomo neomicina, Roujeau J-C, Guillaume necrolysis (Lyell syndrome). Arch Dermatol 19901.126:3'7 polimixina, y bacitracina a 2Vo, mupiropina,xe42. noinjertosy apsitosbiolgicos. Ruiz Maldonado R Acute disseminated epidermalnecrosistypes 1, 2, and 3: study of sixty cases J Am Acad Dermatol Hay controversia respecto al uso de glucocorti1985;1 3:623-5 coides,por el riesgo de leucopeniay sepsis,y au- Trent JT, Kirsner RS, Romanelli P, Kerdel FA. Analysis of intramento de la mortalidad (66Vo);con la atencin venous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysisusing SCORETEN Arch Dermatol 2003; adecuada no son necesarios. Si stano cubre todos 139:39-43. los requisitos, se recomiendandosis grandes de M Treatmentof toxic epidermalnecrolysis Tristani q Peterson prednisona,40 mg, y disminucin progresiva.Tamwith inavenousimmunoglobulin in children. J Am Acad bin es discutido el uso de antibiticosde amolio :548-54 Dermatol 2002:4'7

N ecr lisis tx ic a e pid rmica

C a p t u l o1 1

69

con signode Nikolsky. Fig. I l-1. Sndrome de Lyell,

Sinonimia Paraqueratosis infecciosa, pitiriasis "circinada" (circinata). Definicin Grupo de dermatosis eritematoescamosas,eccematosas o foliculares,de causadesconocida que, segnse piensa,aparecen en una piel predispuesta, con intervencin de factores infecciosos locales o a distancia.Se caracteriza por lesionesde eccemaen el estudiohistolgico. Datosepidemiolgicos Tienendistribucinmundial; afectana cualquier edad, sexo o nivel socioeconmico. Etiopatogenia La escuela francesa quepuede acepta tratarse de unahipersensibilidad a bacterias o levaduras, que asientan en un terrenopredispuesto atnicoo seborreico.Seinsiste en focosinfecciosos prinbacterianos, cipalmente estafiloccicos o micticos como Malassezia sp. (Pityrosporum ovale)

Eccemtides figuradas esteatoides,eccemaseborreico petaloide y "circinado" de Unna o dermatosis figurada mesopectoral de Brocq Se localizan en zonasseborreicascomo la esternal,inparte alta del ffonco, piel cabelluda y terescapular, en la cara, sobre todo en cejas y plieguesnasogenianoso plieguesen general.La confluenciade lesionessuscitaun contorno policclico, de color rojo intenso. Puede haber seborrea e hiperhidrosis. El raspado metdico hace aparecergotitas de serosidad, y ms tarde finos puntos purpricos. La tendencia actual es considerarestaforma una variedad de dermatitis seborreica(fie. l2-3). Eccemtides psoriasiformes o paraqueratosis psoriasforme de Brocq Predominan en tronco, piel cabelluday zonasde racesde extremidades, transicin entre piel y mucosas;hay grandesplacas con escamas blancasy adherentes. No circunscritas como hay signosde la buja ni del roco sangrante, en la psoriasis(cap. 12 I ). El prurito intensoocasiona rascadoy liquenificacin en lesionescrnicas

{ e . 1 2 -2 ).
Eccemtides pitiriasformes, paraqueratosis pitiriasforme de Brocq,pitriasis simplede SabouL Eccemtideso paraqueratosis figuradas raud Son ms frecuentesen piernas varicosas; II. Eccemtideso paraqueratosis eruptivas hay diferentes grados de intensidad; las placas son a) Psoriasiformes ovaladascon escamas finas; pueden acompaarse b) Pitiriasiformes que conde manchaspurpricasy telangiectasias c) Foliculares ducen a dermatitis ocre. Segn algunos,el grado III. Paraqueratosis infecciosa menos inflamatorio, con placas blanco-grisceas, corresponde a la pitiriasis alba (cap. 19). Estasvariedades son esquemticas, ya que pues p eripilaEccemtide s foliculares, seborreide den encontrarseestadostransitorios. res de Unna o eccemafolliculorum de Malcolm Morris Esta variedad presentauna forma subaguCuadro clnico Las lesionesse agrupanen pla- da de aparicinrepentinacon abundantes ppulas casde nmerovariable;puedenserescasas o abun- folicularesque rpidamentese cubren de escamas dantes; el tamao vara desde puntiformes hasta y se agrupan en placas. La forma crnica, la ms abarcarun segmento;la forma es redondeada,anu- frecuente, genera grupos de elementos foliculares lar u ovalada,y el color es rosadoo amarillento;es- que adoptan aspecto figurado, con localizacin tn cubiertas de escamasfinas no muy adherentes preferenteen la cara anteriordel trax y las regio(figs. 12-l a l2-3). Puedeno haberprurito o bien ser nes paravertebrales (fig. 12-1).Esta variedadtamleve o intenso.La evolucin es impredecible, duran bin se considera como la fase inicial de las semanas, meseso aos; evolucionancon periodos eccemtides pitiriasiformes. de remisionesy exacerbaciones. Paraqueratosis infecciosa Se describi en A vecesel aspecto puedecambiarpor eccema- heridosde guerra;se caracteriza por un foco primatrnacin secundaria.Al desaparecerdejan hiper o rio eccematosocon un componente infeccioso, y hipopigmentacin. lesiones similares diseminadasa distancia. Esta Clasificacin

70

E c c em t r d e s

C aptul o 12 71

mejor a una dermatitis forma parececorresponder microbiana.Se ha llegado a considerartambin vesiculosa de a la dermatitis como una eccemtide por contaclas manosconsecutiva a una dermatitis to en los pies. Datos histopatolgicos En la epidetmis hay esp o n g i os is s in gr and e sv e s c u l a s ,e x o c i to s i sd e y formacin de escamolinfocitos, paraqueratosis edemae infiltracostras. En dermis vasodilatacin, leve s . d o sp er iv as c ular es Diagnstico diferencial Pitiriasisversicolor(fig. de Giberr(fig. I l8-l ), tias 96-1), pitiriasisrosada de la piel lampia(fig. 97-8),siflides(fig. 55-a), (fig 116-2). psoriasis(fig. l2l-2), parapsoriasis (fig. 58-1).dermatitis soeritema anularcentrfugo lar hipocromiante(fig. 19-2),pitiriasis rubra pllar (fig. I I 9- 1). tubercrlide (fig. 91- 10), micronodular queratosis pilar.

brazosy muslos, exceptotronco y nalgas,y tambinpuedeafectarla cara;estconstituida por ppulasfolicularesqueratsicas, escasaso abundantes por de 1 a 2 mm, centradas un pelo rudimentario,y speras al tacto (piel de gallina o lija). Son asintomticas, el motivo de la consultaes el aspecto"antiesttico". Ir{ose requierebiopsia;se encuentra un tapn de queratinay el pelo atrfico. No tiene importancia ni necesita tratamiento. Pueden recomendarse lubricacin, queratolticossuaves y urea local, pero prcticamente no hay mejora.

Tratamiento Pastasinertes con glicerolatoneutro de almidn, a vecescon un queratolticocomo cido saliclico, o un reductor como alquitrn de hulla al I o 3 por ciento.Si se localizaun fbco infecciosose administrael antibiticoesoecfico.

ffi

paro folicular Qu e r a tosis


Genodermatosis autosmicadominantecausada por queratinizacindel poro folicular. predomina auSueleserfamrliar. en mujeres. y disminuye menta durante la adolescencia con la edad.Afecta las carasexternasde los

Bibliografa
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foliculares Fig. l2- l. Eccemtides en la nuca

72

C ap tulo12

reaccionales Dermatosis

en el tronco. psoriasiformes Fig. l2-2. Eccemtides

seborreicas. Fig. | 2-3. Eccemtides

Etiopatogenia En adultos,las eritrodermias pueden ser complicacinde una dermatosis consecutiva a la de medicamentos localeso de glucocorticoiDefinicin Dermatosis crnicas generalizadas aplicacin tambinpueden constituidas por eritema y descamacin;este sn- despor cualquierva, o a infecciones; a frmacos de administracin sistmica o a una drome puede ser congnito o adquirido y aparecer deberse maligna. En niospueden sercongnitas o adsobrepiel sanao dermatosisprevia, o puede ser una afeccin (cuadro quiridas 13-1). reaccin a medicamentos,linfoma o idioptico. Sinonimia Dermatitis exfoliativa. Datos epidemiolgicos Se calculan uno a dos casos por 100 000 pacientesen general; en servicios de dermatologa la frecuencia anual es menor de uno por ciento. Predominaen varones(4:1) y despus de los 50 aosde edad.Es consecutiva a una psoriasis y derdermatosis en607o,principalmente matitis atpica; reaccin a medicamentos en 13 a I6Vo,y a linfoma en 12.5 a lTVo; en esteltimo la edad promedio es de 70 aos. Clasificacin Las eritrodermias se clasifican en congnitas y adquiridas; estas ltimas pueden ser primarias o secundarias. puedenapaCuadro clnico Las manifestaciones recer en piel, mucosasy anexos,o ser sistmicas. En Ia piel hay eritema y escamas,que afectan ms de 90Vode la superficiecorporal(fig. 13-1).El eritema sobrevienede maneraagudao subaguda;pue-

Cuadro l3- l. Causasms frecuentesde eritrodermia


Couso lYedicamentos locales o glucocorticoides enr Adultos Dermatitispor contacto
l-)crmtiti< nar ccicic

Dermatitis atpica diseminada


trrrema Aal eza

Dermatosis:

Psoriasis Liquenplano Pitiriasisrubro pi ar Pnfigofoliceo Sarnacolrosa Dermatitisactnica crnica Condidoolbicons Dermatftos barbitricos, carbamazepina, cido aminosaliclico, alopurinol, fenitona, cloroquinas, cimetidina, fenotiazinas, griseofulvina, elreptomicina,fenilbutazona, isoniazida, insulina, nitrofurantonas, pirazolonas, penicilina, de litioy oro, sulfametoxipiridazina, preparados sales yodados tiouracilo, leucemias, Micoss fungoide, sndrome de S2ary, reticulosis malignas, cnceres viscerales Nios

lnfecciones microbianas o micticas: Frmacos:

Afecciones malignas:

Congnitas: Adquiridas:

y no ampollar Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar Psoriasis Enfermedadde Ritter von Rittershaim Eritrodermiadescamativa de Leiner-l'4oussos Sndromede Wiskott-Aldrich Frmacos Enfermedad de Letterer-Siwe previa Generalizacin de una dermatosis

73

74 C a p t ulo 13 de adoptarun tinte violceo o purprico; en das o semanas aparecen escamas blancaso amarillas.El prurito es de intensidadvariable, por 1o que ms tarde la piel se liquenifica.Hay una queratodermia palmoplantar con grandes y fisuras.En caescamas sos crnicos hay dificultad para los movimientos de la cara y los dedos;el ectropines frecuente. Los pelos y vellos son quebradizos; se observa alopeciadifusa en piel cabelluda. Hay distrofia unguealcon engrosamiento, cambio de color y estras transversales, con bordesdistalesbrillantesy pulidos. En 657o hay agrandamiento asintomticode los ganglioslinfticos cervicales,axilarese ingurnales(linfadenopata dermatoptica). Se observanqueilitis, conjuntivitis, blefaritis, estomatitis, glositis y vulvovaginitis. No hay ataquedel estadogeneral,salvo en la leucemiaaguda;la prdida de peso es rara. Puede haber equilibrio nitrogenadonegativo porque con las escamas se pierde protenaa razn de l7 glm2 (de superficie corporal)/da.Se puede perder un mximo de 20 a 30 glda. Falta la capacidad de termoregulacin; hay hipotermiapor vasodilatacin, con sensacin de fro acompaada a menudode escalofros.La sudacin estdisminuida.Los pacientes pueden emanarun olor rancio o ftido por la degradacin protenica.Hay edema,por lo general circunscrito.en las extremidadesinferiores. Rara vez sobreviene hepatomegalia o esplenomegalia y

D ermatosi s reacci onal es

ginecomastia, ascomo insuficienciacardiaca, neumona y septicemia. Datos histopatolgicos Conespondena una dermatitis subagudao crnica; puede haber un patrn psoriasiforme.El diagnstico de la enfermedadde base slo puede asegurarse en el pnfigo foliceo, excepto en psoriasis,pitiriasis rubra pllar y liquen plano; en la micosisfungoidey el sndromede Sy microabszary hay polimorfrsmo celular,anaplasia cesos de Pautrier en la epidermis; estos ltimos constande pequeas acumulaciones de mononucleares, rodeadasde un halo claro. Cuando se sospecha puedesertil la biopsiade ganglios. neoplasia Datos de laboratorio Entre 12 y 247o, y hasta presentan 52Vo anemia,normocrde los enfermos, mica o hipocrmicacon leucocitosis de 44Voy eosinofilia de ms de l0 por ciento. En pacientes atpicoshay eosinofilia y aumentode IgE; puede haber hipoproteinemia;son frecuentesla hipocloremia,hiponatremia e hipocalcemia; no es raro observarcifras altas de nitrgeno ureico. Es posible practicartcnicasde reordenamiento de DNA para la deteccintempranade linfoma. Diagnstico En el cuadro l3-2 se reseanalgunos datos que orientanen cuanto a la enfermedad primaria. La biopsia es til en 4l por ciento.

Cuadro l3-2. Diagnstico de la enfermedadprimariaen eritrodermias

Enfermedod
Psoriasis plano Liquen Pitiriasis rubropilar Pnfigo foliceo Sarna noruega Ert rode r m a microbiana Eritrodermia por frmacos Ylicosis fungorde
q nr^ ma ro ( . n,

Dotos orientodores
(fl g l 2l -B ) Ate r a co n e s u n g u e a le a s, r tr tis,p s tul as ami crobi anas Ppulas v olceas, pigmentacin (flg,93- l) reticulada Ppulas (fg | 9- i ) foliculares en dorso de dedos,codos,rodillas Ampo as superficiales (fig,43-3) frgiles Prurito familiar, (fig lO9-4) placas acrales escamosas Remsin rpidacon antibacter anos Pruritoy erupcinmorbiliforme (fig 9-3) o escaratiniforme previos Z o n a s n f tr a d a s y o tr a sd e p ie lsa na, prurto i ntenso (fg 155-l ) Inflltracin pigmentacin prurito intenso y uniforme difusa, edemade pliegues, rojo-violcea, c' sr sin e > pe' 'e'.ca, p ca o le s ce sr o .c r ' . / cel Lras oe S zary e- sa'l gre dermi s o garg'.os Datosde la biometra hemtica, mielograma y biopsia ganglionar Yle m b r a n a co n g n ita q u e se m el acoodi n,decrementodel asudacn(ftgs 692y69-3) Pel roja, hmeday dolorosaal nacimiento, ampolasdurantela niez(fg 69-5) Casiexclusiva y lactantes, infeccnestaflloccica previa, de recinnacidos exfolacinlaminar con curacin (fg, 8 I ) espontnea en una semana Lactantes generalizada, de dos a cuatromesesde edad,dermatitis seborreica diarreagrave, e m a ca cr n Dermatitis, prpuratrombocitopnica e infecciones recurrentes

Leucemia lctosis aminar Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar Enfermedad de Ritter von Rttersha m Eritrodermia descamativa de Le ner-lYoussos Snd rome de Wiskott-Aldrich

Ert ro o e r m r a S

C aptul o 13 75 Se recomiendanlos glucocorticoidessistmrcos, especialmente en pnfigo foliceo, reaccina y procesoslinfoproliferativos.Puemedicamentos den ser tiles los retinoidespor va oral, el PUVA y el metotrexato, (fotofreascomo la plasmafresis sis).En el sndromeparaneoplsico se tratala neoplasiaprimaria.

Pronstico Casi siemprees bueno,sobretodo en pero es una enfermedad reaccina medicamentos, ms imporcrnica y molesta.Las complicaciones tantesson la neumonae insuficienciarenal, e ina tratamientoinmunosupresor, feccin consecutiva que en 18 a 647ode los enfermospuedenoriginar la muerte. Tratamiento Lo ideal es hospitalizaral paciente y colocarloen una habitacincon las mejorescony humedad,aunqueen gedicionesde temperatura neral el tratamiento es ambulatorio. No debeusarse j a b n, s ino s us t it u to s c o mo a l m i d n d e a v e n ao local, baosde tina soya u otros.Como teraputica un a I por I 000. Cuandoseanecesario, sulfatados a 0.5 antisptico como cloroyodohidroxiquinolena linimento oleocalcreo, cold a 3%; posteriormente, dos o tresvecesal da. creamo cualquierlubricante, Las medidasgenerales consistenen vigilancia y el metabodel equilibriode lquidosy electrlitos albmina lismo de protenas; dieta hiperprotenica; humanapor va parenteral en Ia hipoalbuminemia; antibioticoterapia si hay complicacincon infecciones, y antihistamnicos o sedantes suavescontra el pruflto.

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psorisica. Fig. l3- l. Eritrodermia

Sinonimia Neurodermatitis diseminada o infan- nocen mediadores pruritgenos; es probable que los til, prurigo de Besnier,eccemadel lactante, eccema linfocitos T Iiberen citocinas que intervendan en la paendgeno. togenia. Hay prurito nocturno en todas las fases del sueo, y se sugiereque neuropptidos como la sustancia P podran liberar mediadoresde los mastocitos,capacesde producir vasodilatacin y prurito. 3, Neurovegetativos Se han demostrado las alteraciones vegetativasque siguen: a) dermografismo blanco en 75Vo,generado por frotacin con un instrumento romo y dependiente de respuesta anormal a la acetilcolina hstica; b) blanqueamientoo fenmeno de palidez tarda, que se presentaen'70Voy se produce por inyeccin de acetilcolinao derivadosde la misma; c) la pruebade la histamina desencadenaexacerbacin o prurito, trastorDato5 epidemiolgicos Se observa con relatrva nos por vasoconstriccin, y vasodilatacin perifrica. frecuencia; afectaa 3 a 20Vode la poblacin gene4. Metablicos Con base en datos electroencefaloral,y a personasde cualquier raza. Figura entre los grficos, por deficiencia de algunos minerales o cifras all0 primeros lugaresde la consultadermatolgica; tas de noradrenalina. predominaen nios y adolescentes; en 607ode los 5. Psicolgicos Se considerande gran importancia; enfermos comietza en el transcursodel primer ao los enfermosson inteligentes,aprensivos,hiperactivos, de edad,y en857o,en el de los primeroscinco. En posesivoso introvertidos,lbiles a diversos estmulos la consulta peditrica sobre problemas de la piel emocionales y con tendencia a la depresin; en pruebas est entre los cinco primeros lugares(en Mxico, psicolgicasseha demostradoautoagresin. Se ha encon13Vo); es un poco ms frecuenteen mujeres. trado que muchas madres son ambivalentes,sobreprotectoras, rgidas, dominantes y perfeccionistas. Por otra Etiopatogenia En unapiel con predisposicin gen- parte, el comportamiento del atpico es normal cuando tica, seca e hipersensible, y estlibre de lesiones. actan factores inmunitarios

Definicin Dermatosis reactiva pruriginosa, crnica y recidivante, la cual se manifiesta por una dermatitis aguda o crnica (eccema) que afecta principalmente los pliegues; se presentadurante la lactancia, tiende a desaparecerdespusde sta, y reaparece en escolares; es excepcionalen adultos. No se conoce bien la causa; hay antecedentes personaleso familiares de atopia, e intervienen factores constitucionales, inmunitariosy psicolgicos.

de otros tipos que determinan reacciones anormales a mltiples estmulos endgenos y ambientales, quea continuacin sesealan:

y genticos Sueleserfamiliar, l. Constitucionales perono se ha precisado el mecanismo En de herencia. pacientes atpicos, esdecir, conhipersensibilidad tipo I, se han encontrado los antgenos de histocompatibilidad HL-49, HL-A3, HL-812 y HL-Bw4O. La bibliografa registra unafrecuencia de 70Va de antecedentes atpicos comoasma, rinitis y dermatitis atpica. 2, Inmunitarios En 80Va delos enfermos haycifras altasde IgE que orientanhaciael origenatpico.Se ha encontado relacinentrereactividad de IgE y cromosoma llq. Muchos de los afectados presentan disminucin transitoria de IgA durantelos primerosmeses de vida. Respecto a la inmunidad celular,se ha notadodisminucin de linfocitosT; por ello, estosenfermos presentan gransusceptibilidad a infecciones. Se observan muchos Hay tres fases cronolgicas: del cambiosfuncionales en diferentes clulas:de Langer- Cuadro clnico queratinocitos, hans, y mastocitos. eosinfilos Sedesco- lactante. del escolar v del adulto. 76

Hay factores que agravan el padecimiento, como calor, fro y cambios de temperatura; algunas telas sinttiy sudacinexcesiva. casy de lana;jabonesy detergentes, An hay dudas respecto a la participacin de S. aureus, es probable que inicie la inflamacin al liberar toxinas que activan queratinocitos para que expresenICAM 1 y secreten IL-1 e IL-3, que puedeninducir quimiotaxis de clulas inflamatorias. La susceptibilidad a S. aureus pluede estar relacionada con la inmunidad innata, ya que se ha demostradouna deficiencia de pptidos antimicrobianos (catelicidinas[LL-37]) y B-defensinas; se ha observado que niveles bajos de esfingosinase asocian con aumento de la colonizacin bacteriana en el estrato crneo. Tambin contribuyen el ejercicio, la exposicin a la y venemociones luz solar o al calor, \afatiga, el estrs, dajeselsticos.

^.--+;+i.

oLUPrLo -+^;-.

C aptul o 14 77 toghes), dermatitis de prpados,queratoconjuntivitis, IgE srica alta, queratocono,dermatitis inespecfica de manos, piodermitis frecuente, eccemadel pezny fisuras periauriculareso infraauriculares y la dermatitis plantar juvenil (cap. 5). El grado de afeccin puede expresarsenumricamenteutilizando el ndice de gravedadde dermatitis atpica (ADSI); se valoran: prurito, eritema, exudacin,excoriacin y liquenificacin en una escala de 0 a 5, con una puntuacin de 0 a 15. Tambin se ha medido la intensidad, con base en criterios objetivos y subjetivos estandarizados (SCORAD), con consideracin de edema o ppulas, liquenificacin, exudado y excoriaciones,pero no sequedad de la piel, y preparacinde un atlas de fotografas seleccionadas. Datos histopatolgicos Dependen del estado agudo o crnico de la enfermedad.En el primer estadio predominala espongiosis, y en el segundo, la acantosis,con infiltrados drmicos de diferente intensidad.Se han consideradocomo muy orientadores una epidermis psoriasiformey espongiosisen la parte profundade la capaespinosa. Complicaciones Infecciones bacterianas secundarias (S. aureus) o dermatitis por contacto; corticoestropeo,corlicorrebote y eritrodermia, por uso indebido de glucocorlicoides locales o sistmicos (cap. 4). En I}Vo de los enfermosse ha registrado dermatofitosis relacionada; se han encontrado especies de Candida en 20Vode estos enfermos. Es muy rara la erupcin variceliforme de Kaposi,,producida por el virus de la vacuna (vaccinia) o del herpes, y cancfenzada por abundantesvesiculopstulas en toda la superficie cutnea,aunadasa malestar general e hipertermia. Son raras las cataratas, la queratoconjuntivitis (4Vo) y el queratocono. Diagnstico diferencial Dermatitis seborreica (fig. 8-3), dermatitispor conracro(fig. 5-2), histiocitosis X, acrodermatitisenteroptica(fig. 62-l), ictiosis (figs. 69-1 a69-6). Tratamiento Se explica a los padres que la enfermedadpuede controlarse,pero no curarse.Se recomienda permanecer en un clima templado y seco,uso de ropa holgadade algodn,no usarropa de lana o fibras sintticas; la ropa en contacto con la piel debe lavarse con jabn y no usar detergentes, blanqueadores ni suavizantes; deben promoverse las relaciones interpersonalesadecuadas;

l.Lafase del lactantese inicia en la cara,entre las primeras semanasy los dos mesesde edad; predomina en mejillas y respetael tringulo central de la cara; hay eritema, ppulas y dermatitis aguda (eccema del lactante) con costras hemticas (fig. 14-1).Puedeextenderse a piel cabelluda,pliegues retroauricularesy de flexin, tronco, y nalgas,o ser generalizada.Aparece por brotes; en general, las lesionesdesaparecen a los dos aos de edad sin dejar huella. 2. La fase del escolar o infantil sobrevienede los cuatro a los 14 aos,edad en que cede de manera espontnea;las lesiones afectan los pliegues de flexin de codos, huecos poplteos, cuello, muecas,pirpados o regin peribucal; hay placas ec(fig. l4-2).El prurito es cematosas o liquenificadas intenso y la dermatosisevoluciona por brotes, y desapareceo progresahacia la ltima fase. 3. La fase del adulto es menos frecuente; ocurre de los 15 a los 23 aosde edad;semanifiestaen superficies de flexin de las extremidades,cuello, nuca, dorso de manos o genitales;hay placas de liquenificacin o eccema(fig. 14-3). La corticoterapia indebida es la principal causa despusde la adolescencia;esta fase era excepcional antes del (fig. a-D. advenimientode los glucocorticoides El padecimiento comienza durante la lactancia pero no siemprese obseren80Vode los afectados, van todaslas fases,ni siguela secuencia mencionada; la gravedad y la extensin vaan con el paciente. En la fase agudapredomina el eccema,y en las crnicas, la liquenificacin como consecuenciadel rascado. En 90Vode los enfermosla evolucin natural tiende a la mejora o curacin en el momento de la pubertad.A continuacin se enumerar los criterios diagnsticos. A) Criterios absolutos Prurito; topografa y morfologa caractersticas;tendencia a cronicidad y recidiva. B) Criterios mayores (A, ms dos o ms de los siguientes) Antecedente personal o familiar de atopia; positividad inmediata a pruebascutneas; dermografismo blanco, o blanqueamiento tardo ante colinrgicos, o ambos, y cafanataanterior o subcapsular. C) Criterios menores(A, ms tres o ms de los siguientes) Xerosis, ictiosis, aumento de las lneaspalmares,pitiriasis alba, queratosispilar, palidez facial, hiperpigmentacin periorbitaria, doble pliegue en el ppado inferior (Dennie-Morgan), prdida del tercio externo de la ceja (signo de Her-

78 ca o t ulo 14 muchos mejoran con el cambio de ambiente; debe evitarse la exposicin excesiva alaluz solar, pero sobre todo a jabones,pomadasy cosmticos. Los pacientespueden baarse,pero slo con agua tibia y sustitutos de jabn; no debe friccionarse la piel; pueden recomendarseaceites hidromiscibles para el agua de la baerao para la piel hmeda; si se va a la piscina es recomendable tomar una ducha y luego aplicar aceiteo crema hidrosoluble. Hay controversia en relacin a la participacin de Ia alimentacin, y la de exclusin slo se justifica ante hipersensibilidad a alimentos. Como medidas locales en piel eccematosase emplean fomentos con agua de vegeto (subacetato de plomo a partesiguales con agua destilada)o solucin de Burow; despus se aplica una pasta al agua.En piel secay liquenificada se utilizan pastas oleosaso linimento oleocalcreo.cold cream. cremas con urea,o bien pomadascon alquitrin de hulla a I o 2Voduranteperiodosbrevesde cuatro o seis semanas.El propilenglicol puede ser irritante; no se ha difundido el uso de cremas con cafena a 10 por ciento. Se pueden probar los productos comerciales y seleccionarel ms adecuadopara cada pacrente. Para el prurito debenadminisffarseantihistamnicos por va sistmica,como difenhidramina, 50 a 100 mg tres veces al da; clorfeniramina, 4 a 8 mg tres a seis vecesal da; hidroxicina,25 mg, o ciproheptadina,4 a 8 mg, dos a cuatro veces al da; terfenadina, 60 mg dos veces al da, o astemizol, loratadina, cetirtzina o acrivastina, 10 mg una vez al da. En algunos enfermos pueden ser tiles los tranquilizantes menores como el diazepam, 5 mg una a dos vecesal da, y en otros, la imipramina, l0 a 25 mg tres veces al da. Deben cortarse las uas dos veces por semana.Ante lesiones diseminadas puede utilizarse un antibitico sistmico como eritromicina durante una semana. Los glucocorticoides son los firmacos ms usados por la mejora rpida y notoria que producen, pero la gran cantidad de efectos adversosy el empeoramiento posterior constituyen hoy una de sus ms importantes contraindicaciones; en pacientes seleccionados,y en manos expertas,podan usarse, en especiallos de baja potencia, como la hidrocortisona al 0.5, 1 o 27o durante periodos breves; debe disminuirse de manera progresiva, y en nios no debe aplicarseen la cara. En pocas ocasionesse usanlos glucocorticoidesde medianapotenciacomo butirato de hidrocortisona, dexametasona a O.OIVo, metilprednisolona al 0.25Voo propionato de fluticasonaal 0.05 por ciento.

D ermatosi reacci s onal es Cuando hay corticoestropeo, la talidomida da excelenteresultado en dosis iniciales de 100 a 200 mg una vez al da, con disminucin progresiva de la dosis; se evita su uso en mujeresen edad de reproduccin; se recomienda que el propio mdrco administre un anovulatorio por va intramuscular. Son de inters experimental los inmunomoduladores como ciclosporina A, interferones,timoestimuy la doxepinatpica a 5 por linas e interleucinas, ciento, as como tacrolimus y pimecrolimus. Este ltimo es un derivado macrolactmico de ascomicina (inhibidores de calcineurina) que suprime selectivamente la activacin de clulas T y, por tanto, de citocinas inflamatorias. Se aplica en crema al lVo dos veces al da, en casosmoderadosde nios y adultos.Es motivo de controversiael uso de citoyerbaschinas,fotxicos, aceitespoliinsaturados, toterapia, cromoglicato disdico y papaverina.

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C a p t u l o1 4

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Fig. l4- | . Eccemadel lactante.

Fig. l4-2. Dermattsatpicadel escolar.

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C aptulo14

Dermatosis reaccionales

Fig. l4-3. Dermatitisatpicadel adulto.

Sinonimia Liquen crnico simple de Vidal, jtotes, Iichen simplex. Definicin Dermatosis local que suele afectar la por una o variasplacasliquenifinuca,caracterizada cadascircunscritasmuy pruriginosas,de evolucin crnica, originadas por rascado,y sin intervencin de factoresinmunitarios. Datos epidemiolgicos Es muy frecuente; se observa en 3Vode la consulta dermatolgica; predomina en mujeres de 30 a 50 aos de edad y en adolescentes; es rara en nios. por un factor Etiopatogenia Aparece en la piel sana psicolgico quesuscita mismoqueortrascado crnico, gina liquenificacin, lo cual generaun crculo vicioso queda lugara nuevoprurito,muchas compulsivo. veces senIntervienen factores mecnicos, irritaciny tambin en el liquenvulvar; sibilizacin, segn seha demostrado quela liquenificacin es no hay atopia,seha observado msfrecuente en mongoloides. Cuadro clnico Dermatosisque se circunscribe por lo generala la nuca (lichen nuchae)y a vecesa la cara anterolateralde las piernas, a frente, muecas, escroto,vulva, ano u otros sitios; est constituida por una o varias placasque muestraneritema, liquenificacin y escamasbien delimitadas, y en ocasionespigmentadas;la evolucin es crnica, pruriginosay con frecuencia recidivante(fig. 15-l). Rara vez puedeadoptarun aspectoverrugosoo tumoral, pero siempre es pruriginosa. Se complica a menudo con dermatitis por contacto o con imptigo. Datos histopatolgicos No se realiza biopsia. Hay hiperqueratosis, con acantosisacentuada;Ia

imagen puede ser psoriasiforme; en ocasiones se encuentraespongiosisy paraqueratosis. En la dermis superficial hay infiltrado inflamatorio crnico. Diagnstico diferencial Tia del cuerpo (fig. 97-7), dermatitis por contacto (fig. 5-6), psoriasis (fie. l2l-I),liquen amiloide (fig. 47-2), pruigo nodular (figs. 17-I y l7 -2), liquen plano hipertrfico y dermatitis crnica secundaria. T[atamiento Pomadasinertes con vaselinay xido de zinc, linimento oleocalcreoo aceites.Puede requerirsela administracin de una pomada con alquitrn de hulla al I o 3Vodurante varias semanas, o alquitrrnpuro durante un mes, con descansode un da por semana;en este caso es necesariolimpiarlo con mantequilla; en el transcursode la administracin se debe evitar la exposicin a la l:uz solar, por el riesgo de fotosensibilizacin. Puede requerirseun glucocorticoide tpico, bajo oclusin o intralesional. Se ha propuesto la aspirina tpica en una solucin de diclorometanol, y recientemente se ha ensayadola aplicacin intradrmica de toxina botulnica.

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C ap tulo15

Dermatosis reaccionales

Fig. l5- l. Neurodermatitis circunscrita en la nucay la pierna,

Sinonimia Cimiciasis,prurigo de llegada,estrfulo, prurigo apodmico, urticaria papulosa,liquen urlicado.

Definicin Dermatosis reaccional a la picadura de insectos, que por Io general afecta a nios. Las lesionesson ppulas,ronchasy costrashemticas en la regin lumbar, nalgasy caras externasde ex- Datos histopatolgicos No se requiere biopsia. tremidades; es muy pruriginoso. La originan chrn- En la epidermis hay espongiosiso edemainterceluches y, con menor frecuencia, otros ectoparsitos. lar; puede encontrarsenecrosisepidrmica; a veces hay ampollas verdaderas.En la dermis se observa Datos epidemiolgicos Es cosmopolita; predo- infiltrado de linfocitos, histiocitos y eosinfilos. mina en pasestropicalesdurante los mesesde Muchas veces los nervios pequeosestn engrosabajo. En algu- dos. calor,y en el estratosocioeconmico nas consultas dermatolgicas ocupa los primeros lugares,hastacon 28 por ciento. Predominaen ni- Diagnstico diferencial Escabiasis(fig. 109-1), os de uno a sieteaosde edad.v en varones.a ra- varicela (fig. 16a-l), dermatitisherpetiforme(fig. 37-l), liquen plano (figs. 93-1 y 93-2), parapsoriazn de 3:2. sis en gotas (fig. l16-l), urticaria (fig. 20-l) y exantemas virales. son la ms implicados Etiopatogenia Los insectos (Pulex (Cimex y pulga irritans) lectularius),la chinche tungay gacomomoscos, trombidias, otrosectoparsitos, P ruri go por garrepatas ffapatas. origina una reaccin de hipersensibiliLa picadura Las garrapatas son arcnidos de estructura dadtantoprecozcomo tarda La primeraseoriginapor quitinosa que se adhieren firmemente (fig. quegeneran transitoedema vasomotor IgE e histamina, 16-3) mediante quelcerosdentadosquo lacepor unaroncha; la rio de la dermis,el cual semanifiesta ran la epidermis y la abren. Puedentransmiun infildepende de linfbcitosT, queproducen segunda tir virus, espiroquetas y bacterias. Causan por py se manihesta resolutivo, tradolinfohistioctico epizootias en animales, y ocasionalmente pulas.Secreequeno todas laslesiones sonefectodirecto afectan seres humanos en el medio rural. por un fenmeno de de la picadura, sinoqueseproducen Generan una reaccin local a cuerpo exqueorigina lesiones a distancia. sensibilizacin trao, y una reaccin generalizadapor hipersensibilidad a las sustancias que inyectan. En Cuadro clnico En la cimiciasis (por especiesde nios afecta cabeza y cuello, y en adultos Cimex),las lesionesse asientanen la regin lumtronco y extremidades; hay una ppula con bar, las nalgas y cuas externasde extremidades;a un halo eritematosoo equimtico de ms de ppuronchas, menudoson simtricas; se observan 4 cm, y en ocasionesuna ampolla o zona de ney a vecesvelas, costrashemticas, excoriaciones crosis. Las lesiones pueden curar en tres a sculas(seroppulas) o ampollas.Las ronchasson cuatro semanaso persistir meses(fig. 16-4). transitorias; las dems lesiones se disponen en paOtras forrnas de estos prurigos dependen res (mancuerna) o hileras: son muy pruriginosasy de larvas que se encuentranen el pasto. la evolucin es crnica, por brotes; en ocasiones El estudio histolgico revela dilatacin aparecenal levantarse el nio (figs. 16-l y 16-2). vascular o una reaccin granulomatosay resRara vez se observa en adultos; se presentaen tos del parsito. quienes llegan a un lugar donde se encuentranlos El tratamiento consiste en extfaer la gaoriginal de insectos;a eso se debela denominacin rrapata y cuidar de no dejar fragmentos, lo "prurigo de llegada". 83

En la puliciasis(por Pulex) las lesionesson ppulas y petequias, y estndispersas; las que estn en partescubiertassugierenchincheso pulgas,y en partesno cubiertas,insectosvoladorescomo mosquitos o moscas. Las complicacioneshabituales son dermatitis por contacto e imptigo.

8 4 Cap t ulo 16

D erm l osi s'ecci onl es

evitar el contactodirectocon el ticida; es necesario producto; para uso domsticose recomiendanlos de mayor eficacia aerosoles. Uno de los repelentes en es la dietiltoluamida(DEET), que se encuentra comerciales. Puedeafectarlas muchos preparados telashechasde polistero licra (ly"cra) La permee insecticida,se vendecomo trina, que es repelente Tratamiento Debe hacerseuna explicacin am- repelentede pulgas;la citrosa (Pelargoniumcitroplia de la naturaleza del padecimiento, aunquepue- sttm) es un repelentebiolgico con una fiagancra de ser contraproducente, ya que a veceslos padres de aceitede Citronella. Como preventivospueden se niegana aceptar el diagnstico. Se usanprepara- usarserepelentesen aplicacin cutnea,como el dos tpicos inertes,como pasta de Lassar o linr- benzoatode bencilo a 57o en linimento oleocalcmento oleocalcreo,as como soluciones con reo, o tiamina, 200 a 600 mg/da por va oral. mentol,fenol o alcanfor.Si hay infeccin agregada se administraun antispticoo antibitico tpico. En ocasiones se requiereadministrarun glucocorti co i de de pot enc ia b a j a a me d i a . Po r v a o ra l se d a n ant ihis t am n i c o sc o mo l a h i d ro x i c i n a . de insecros Act Terap DerGmez A, SarraldeM Repelentes 1 mg/kg/daen nios y 10 a25 mg tresvecesal da matol 1998:21:17-21 en adultos, o clorfeniramina, ciproheptadinau Mroczkowski TF. Millikan LE En Rttiz Maldonado R. Parish MLCH. Beare JM Traradode DermatologaPeditrica. otros (cap. l). Si la fuente son animalesdomsti1992:616-50 xico DF: Interamericana/McGraw-Hill. cos, se los debe tratar; se fomentarla proteccin Ruiz MaldonadoR Temasde DermatologaPeditrica Mxtco contrainsectosvoladores,y se eliminarnartrpo1980: 19-23 DF: Mndez-Cervantes. dos con fumigacin de la casacon cualquierinsec- Ruiz Rosillo JM Prurigos Prescripcinmdica 1985;7(75):4 que requiere matarla previamente con ter o cloroformo; tambin se puede calentar un poco la parte externadel insecto.En casospor larvases til el benzoatode bencilo.

S nP!'.gglqft - .* -**.

lesiones ampollares Fig. l-2, Cimiciasis: Fig. l6-L Cimiciasis: lesiones en mancuerna.

Dru r i g o p o r i n s e c t o s ( cim icia sis)

C a p r u l o1 6

85

Fig. l-3. Prurigo porgarrapatas: lesininicial.

Fig. l6-4. Prurigopor garrapatas: lesintarda en el antebrazo.

y permanecer aislados e independientes entre s (fig. l7-l), son de color rosadoo gris amarillentoy estn bien limitados; se aprecian en su superficie Definicin Dermatosis pruriginosa de causades- escamas y excoriaciones, que con el tiempo se pigconocida, caracteizada por "ndulos" mltiples o mentan y toman un aspectoqueratsicoo verrugosolitarios que aparecenen las superhciesde exten- so (fig. l7-2). sin de las extremidades,principalmente en las inEl prurito es muy intenso, intolerable y desesferiores, con tendencia a la simetra; en ocasiones perante,con exacerbaciones diurnas y nocturnas,y son generalizados. Predominan en mujeres. La en quienes tienen trastornos psquicos graves pueevolucin es crnica, por brotes, y no hay trata- de incluso inducir al suicidio; el rascadollega a producir mutilacin de las lesiones.El prurito aumiento definitivo. menta con la ansiedad,angustia, fatiga, menstruaDatos epidemiolgicos Es raro; se ha informado cin y menopausia. La evolucin es crnica; no hay tendenciaa la una frecuenciade 0.17 por ciento. Por lo general hay lesionesque persistenl5 apIrece entre el tercero y el quinto decenios de la curacinespontnea; vida; predomina en mujeres,con una proporcin de a 25 aos;cuandoinvolucionandejan una mancha 9:1. Afecta a todas las razas;la mayora de los en- hiperpigmentadao una cicafriz discrmica. fermos proviene de zonas con clima tropical y clido; se sealan empeoramientos duranteel otoo. Datos histopatolgicos Hay hiperqueratosisvertical "en bloque" y de gran espesorcon disminucin de la granulosaen esos sitios, presenciade Etiopatogenia Se desconoce la causa. Algunosafiry man quehay un fondo atnicoy qtiz un factorindivi- taponescrneos, acantosismoderadae irregular. y en Puedehaberhiperplasiaseudoepiteliomatosa, dualde hipersensibilidad, por lo que se ha considerado muchos enfermos hay exocitosis mononuclear y unafbrmanodular de liquensimple crnico. En muchos esponglosls. enfermos se ha comprobado el antecedente de picadura En la dermis hay papilomatosis con infiltrados de insectos, y trastornos metablicos o neuropsiquitrien focos o bandasde linfocitos, histiocitosy eosicos;en la perpetuacin de la enfermedad parece influir el y plasmocitos; nfilos, con pocas clulas cebadas traumatismo local repetitivopor rascado persistente. estos infiltrados adoptan una distribucin perivasSe ha sugerido un componente neurocutneo en la cular, alrededorde anexosy perineural.Hay hbrosis patogenia. La proliferacinneural puede relacionarse y dilatados, de la colgena. Los vasosson tortuosos con el rascado, y esteltimo podradepender de dicha con endotelioturgente.Hay cambiosneurales, con proliferacin. Es posible queneuropptidos comola sus- hiperplasia de las fibrillas y proliferacin de las ctanciaP y el pptidorelacionado con el genquecodifica lulas de Schwann, como un neuroma verdadero.Si parala calcitonina, contribuyan al prurito intenso, dado estasalteraciones no se visualizancon hematoxiliquesondesencadenantes potentes dela liberacin dehis- na y eosina debe efectuarse tincin tricrmica de tamlna. Masson, o mejor tcnicasde inmunohistoqumica como la protenaS-100. Cuadro clnico Es bilateral, con tendencia a la simetra;predominaen las superficies de extensin Datos de laboratorio Puedehaber sedimentacin de las extremidades, en especialde brazosy pier- eritroctica acelerada y eosinofilia. La qumica sannas (90Vo);con menor frecuencia afecta el tronco o gunea y el examen general de orina muestran las la cara; puedenobservarse localizaciones aisladas alteraciones conespondientes si hay relacin con (\Vo\. diabetes o nefropata. Las lesionesson reascircunscritas de liquenificacin con aspectode ndulos, nicos o mlti- Diagnsticodiferencial Liquenplanohipertrfiples, de tamaovariable,que alcanzan0.5 a 3 cm co, excoriaciones (fig. 53-2), queratoneurticas de dimetroen promedio.Suelenser semiesfricos acantoma solitario(figs. 144-1y 144-2)o mltiple, 86

Sinonimia Prurigo nodularis,liquenplano vemrgoso, liquenificacin circunscrita nodular crnica.

Pru ri g o nodular de Hy d e cimiciasis (fig. 16-1), prurigo acrnico (fig. l8-2), venugas vuigares(fig. 165-2), dermatitiscrnica, lepra lepromatosa nodular (fig. 90-3), liquen amiloide (fig. 47-2), dermatitis atpica circunscrita (fig. 15-1),tuberculosis nodularprofunda (fig. 92-8), reticulosismalignao leucemias, colagenosis perforante reactiva,micosis fungoide (fig. 155-2). Tratamiento Los antihistamnicos, los glucocorticoides,el PUVA (psoralenos y luz ultravioletaA) o las pastascon alquitrn de hulla y cido saliclico slo proporcionanalivio escaso y transitoriode los sntomas. La radioterapia tiene accinlimitada. Se obtienenresultados moderados con clofazimina. 100 a 300 mg/da. Se aconseja psicoterapia y el uso de tranquilizanteso sedantes. Se han usadocriocirugay vendaje elstico compresivopara bloquear el crculo vicioso de prurito-rascado-prurito; tambincapsaicina tpica, arazn de 0.025 a0.3Va variasvecesal da por semanaso meses.Fototerapiacon luz ultravioletaA (UVA) o B (UVB), rerinoidesoralesy ciclosporina A. Con legrado("curetaje") o extirpacin quirrgica,las lesiones reincidenen el mismo sitio. Son de eficacia equivalentetacrolimusy pimecrolimus.

C aptul o 17 87 Se obtienen magnficos resultados durante las primeras dos semanasde tratamiento con talidomida, 100 a 400 mg/da, con disminucin progresrva de la dosis; no debe administrarse en muieres en edadfrtil; se recomienda que el propio mico administreun anticonceptivo inyectable, por el riesgo de teratosenicidad.

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Fig. l7- l. Prurigode Hyde,

Fig. 17-2. Prurigo nodular pigmentado en la oierna.

Sinonimia Prurigo solar,dermatitissolar,dermatitis actnica.

Cuadro clnico En generalcomienzaantesde los l0 aosde edad.Estdiseminada a frente,mejillas, dorso de la nariz, pabellonesauriculares, zona del Definicin Fotodermatosis de brazosy antebrazos, doridiopticade las par- escote,carasexternas tes expuestas alaluz del sol, de evolucin crnica so de las manosy (en mujeres)cara anteriorde las y pruriginosay aspecto polimorfo. Al principio hay piernas.No afectalos plieguesde los prpadossueritema,ppulas,costrashemticas y zonasde ec- periores.La dermatosisest constituidapor eritey cema,mientrasque en etapastardaspredominala ma, ppulas, costrashemticas,exulceraciones liquenificacin.Se puedeacompaar de queilitis y liquenificacin; de modo secundariopuede haber y cicahiper o hipopigmentacin afeccinconjuntival o staspuedenpresentarse en zonasde eccema, trices residuales. forma aislada. El prurito es intensoy la evolucin crnica.El dela cola de las ceDatos epidemiolgicos Afecta a todas las razas; rascadoorigina seudoalopecia labial prepredominaen indgenasy mestizosque viven en jas y del vello corporal. La submucosa alturasmayoresa I 500 m sobreel nivel del mar; senta eritema, escamas,fisuras y exulceraciones, es raro en negros;se ha informadoen Canad, cier- que predominanen el labio ms prominente(85Vo). tos gruposen Estados Unidos,Mxico, Centroam- Puede haber fotofobia, congestin conjuntival rica y Sudamrica, pero no se observaen Chile ni (457o),pingculay hasta seudopterigino conpigmentada. Uruguay; es ms frecuenteen mujeres,a razn de juntivitis exuberante 2:1, y en el primero y segundodeceniosde la vida. En Mxico est entre los l0 primeros lugaresde Clasificacin Hay tres formas clnicas: la eritey predomina consultadermatolgica, con una frecuenciade 1.5 matosa,que semejalupus eritematoso pequeas ppulas, y la foren nios; la variedad de a 3.5 por ciento. ma de grandesppulas,que incluye una variedad de Etiopatogenia No hay acuerdo en si setratade una de placasinfiltradas.Muy rara vez se encuentra fotoalrgica fotodermatosis distinta po- maneraaisladala queratoconjuntivitis o unavariante de la erupcin limorfalumnica. Se hanpropuesto al efecto factores y queilitis del prurigo actnico (287o)(figs. 18-1 y raciales, alimentarios, hormonales y genticos La fre- l 8 -2). cuencia familiaresde 3 a l5%: la herencia esautosmrca dominante con penetrancia baja.Se ha encontrado l rupci n pol morfa l umni ca relacin conel HLA-B15,HLA-AZ4, HLA-Cw4,HLADR4/DRBli'0407,y en mexicanos conHLA-A28, Bl6 Es una fotodermatosis pleomorfa por sensiy DR4. bilidad tarda, sin vnculo con HLA. Es de Se creequela exposicin a radiaciones UVB y en distribucin mundial, poco observada en grado menor UVA induce la produccin de fotoproducto Amrica Latina, y ms frecuente en caucsiquepodran estimular la inmunidad celular, quesemanlcos; se reproduce experimentalmente con por la aparicin fiesta de lesiones en24 a 48 ho'aso va[IV'4. Muchos autoresno la considerancomo rios das despus.El infiltrado inflamatorio est sinnimo de prurigo actnico, sino como una porlinfocitos compuesto T cooperadores, mezclados con variedad clnica caracierizada por eritema, algunos folculos linfoides de clulas B. Los linfocitos ppulasy ronchasque aparecenpor brotes en predominantes sonlinfocitos T CD45RO+ e interleucina reasexpuestasy surgen horas o pocos das 2+, en el centro del folculopor linfocitos, y en CD20+, despus de la exposicina la luz solar;duran la lneamonocito-macrfago-dendrocito, y no se acompaan estosltimos poco, no dejan secuelas, sonlos msabundantes. Por otraparte, los queratinoclen labiosni en ojos (fig. 18-3).La de lesiones tosmuestran inmunorreactividad respecto a calprotectihistopatologa nunca muestra infiltrados linna y FNT-ct.Esteltimo es liberadopor la luz UV en focitarios formando folculos. En alsunos genticamente predispuestos. sujetos 8B

Pru ri g o ac t nr c o

C aptul o 1B 89 por los posiblesefectostxicos,principalmente oftalmolgicos (como retinopata). La talidomida, 100 a 200 mg por la noche da magnficosresultados en 15 a 60 das; en nios menoresde 12 aos de edad,50 mg/da. Despus sereducela dosisde modo progresivo. No debeadministrarse a mujeresen edadde concebir. Se tiene poca experienciacon los beta-carotenos,vitamina E, pentoxifilinay tetraciclinas. No se recomiendan los psoralenos, aunquese ha llegado a usar tratamientocon PUVA; los glucocorticoides estncontraindicados. Por va tpicapuedenusarse sustancias que impiden el paso de la luz, como talco, calamina,bentonita, xido de zinc y dixido de titanio, pero tienenel inconveniente de dejar la piel de un color blanco o rosado;como alternativaes posible usar filtro que absorben sustancias lasradiaciones, como cido paraminobenzoico a 3 a 5Voen solucin alcohlica,benzofenonas, cinamatosy otros derivados, que tambin pueden producir dermatitis por contacto.

pases,por la mayor radiacin lumnica, recue en verano. Bastan medidas.preventivas y la aplicacin de protectoressolnes y clor.oquinas.

Complicaciones Dermatitis por contacto, imptigo, corticoestropeo. Datos histopatolgicos La biopsiadebeobtenercon parase de cara o labios. Hay hiperqueratosis queratosis, y engrosamiento acantosis de la lmina basal. En dermis superficial se observainfiltrado perivascular denso, primordialmente linfoctico. En labios puedehaber espongiosis, ulceracindel de la basal,edemadel estroepitelio,vacuolizacin y presencia ma con vasodilatacin, de eosinfilos; casi siempre hay infiltrado linfoplasmoctico en bandao con formacinde folculos linfoides (807o) (fig. 18-4). La conjuntiva muestra hiperplasiade epitelio, vacuolizacinde la basal,vasodilatacin, ascomo incontinenciadel pigmento y melanfagos, infiltrado linfoctico denso.muchasvecesen folculos linfoides. Diagnstico diferencial Dermatitis atpica con fotosensibilizacin(hay antecedentes de atopia y lesionesen sitios de flexin) (fig. la-l), dermatitis por contacto y fotocontacto (pueden requerirse pruebasde fotoparche)(fig. 5-3), fotosensibilizacin por productoslocales o sistmicos(fig. 5-8), urticaria solar,pelagra(figs. 117-1y ll7-2),porfi(figs. 30rias (figs. 50-l a 50-5), lupus eritematoso I y 31-1), reactorpersistente a \a \tz. En ojos y labios, conjuntivitis primaveral,pterigin y queilitis traumticao friccional. En la biopsia,con lupus dermatitispor fotocontactoy fotoseneritematoso, sibilidad, infiltracin linfoctica de Jessnery Kanof, y linfoma linfoctico. Medidas preventivas Proteccin fsica, como y sombrillas.Uso preferente sombreros de ropa de algodn,que impida la penetracin de radiaciones electromagnticas. Evitar exposicina luz artificial (fluorescente) y a la solar,sobretodo de las 9:00 a las 16:00horas.Debe limitarse el uso de jabn; no se requierendietasespeciales. En la poblacingey neral prohibir baosde sol de modo desmedido, recomendarun filtro solar adecuado. Tfatamiento Por va oral cloroquinas (como el difosfato de cloroquina),250 mg por las maanas durantevarios meses;se ejercevigilancia estrecha

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90

C ap rtulo1 8

Dermatosis r e a c co n a l e s

Fig. l8- | . Prurigoactnicoen placa,coniuntivitis.

Fig. | 8-2. Prurigoactnicode pequeas ppulas en el antebrazo.

Fig. l8-3. Erupcin polimorfasolar.

Fig. l8-4. Biopsia de labio:folculos linfoides (HE, 40x).

Imptigo seco de Sabouraud, pitinaSinonimia sis simple de Darier, dattos volante, jiotes. Definicin Dermatosis crnica de origen desconocido y evolucin crnica asintomtica, frecuente en escolares, y caracterizada por manchas hipocrmicas cubiertas de descamacin fina, que se localizan principalmente en la cara, y zonas expuestas a la luz solar.

y seobserva ninaen dermissuperficial, infiltradode linfocitosT que sugiere una reaccin de hipersensibilidad de tipo IV; en estoscasosalgunos han encontrado una dermatofitosis independiente de 1alesin. Es falsala relacin popular conparasitosis intestinal, y avitaminosis. anemia, desnutricin

Cuadro clnico Se localiza en cara, mejillas, regin maseterina, frente, periferia de los orificios nasales,boca y conducto auditivo externo, tambin en carasexternasde antebrazos,sobretodo el dereEs muy frecuente, se obDatos epidemiolgicos cho en los nios, por la costumbre de limpiarse la serva en I a 5Vo en la poblacin general, y en 32 a nariz con ste.Se crracfeiza por manchashipocr34Vo de los atpicos; figura entre los primeros cinmicas de I a 5 cm de dimetro, redondeadas u ovaco lugares de la consulta dermatolgica de nios. les, mal delimitadas, cubierlas de escamas finas Afecta a todas las razas, principalmente personas de que se desprenden piel oscura, y a ambos sexos, desde recin nacidos fcilmente;pueden ser nicas, pero casi siempreson mltiples (fig. l9-1). hasta adolescentes, con franco predominio en escoRara vez hay eritema inicial, pero muchas velares. La frecuencia es mayor en primavera y veraperilesional; en no, sobre todo en estratos socioeconmicos bajos. ces se observahiperpigmentacin yjvenes puedehaberformas generaadolescentes Etiopatogenia Se desconocela causa;no estclara la lizadas, que afectantronco, nalgas y extremidaaes; relacin con Staphylococcusoureus positivo a coagulasa, es una dermatosis tambin relacionada con la piel y Streptococcus viridans; tambin se consideracomo una secade pacientes atpicos. reaccincutneaa focos infecciososen otros sitios,por Se ha descrito wa forma pigmentada,constiSe tuida por manchas de color azulado, rodeadaspor 1oque podraincluirseen el grupo de las eccemtides. ha relacionado con piel seca,mala higiene corporal, fa1- h ipocroma perilesional. ta de limpieza nasal,exposicinexcesivaa la luz solar,y La evolucin es crnica y asintomtica; la enterreno seborreico. Para algunos estas manifestaciones fermedad puedepersistirmeseso aos.pero casi clnicas son slo un estigma de atopia, y se relacionan siempre cura sola en la pubertad.
con xerodermia. En la capa crnea se han demostrado alteraciones morfolgicas y funcionales relacionadascon la humedad del ambiente y la capacidadde retencin de agua La hipocroma se ha atribuido a cambios posinflamatorios, disminucin de1tamao de los melanosomasy el nmero de los mismos, menosmelanocitosactivos,baja capactdad de las clulas epidrmicas de tomar grnulos de melanina, o probable efecto de pantalla de una epidermrs hiperqueratsicay paraqueratsica. Laforma pigmentada se ha relacionado con melanodermatitis liquenoide; se atribuye a la presenciade mela-

Datos histopatolgicos Esta biopsia se reahza slo con fines acadmicos. Epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis, hay acantosis y espongiosis leves. Pueden observarse: pigmentacin melnica irregular de la capa basal, taponesfoliculares, y atrofia de glndulas sebceas. En dermis papilar hay vasodilatacin e infiltrados mononuclearesperivasculares leves. En ocasionesse observaincontinencia del pigmento. Diagnstico diferencial Dermatitis solar hipocromiante (figs. 19-2 y l9-3), pitiriasis versicolor (fie.96-2), eccemtides (fig. 12-1), nevos acrmicos,vitiligo (tig.23-1), casosindeterminados de lepra (fig. 90-10), hipocromasposlesionales, liquen p l ano pi gmentado,y l i quen trpi co sol ar (fi g. 93-4).

* La pitiriasis alba (PA) o imptigo seco se ha separado aqu de la dermatitis solar hipocromiante; estos cuadros clnicos son difciles de diferenciar, y en ocasiones se superponen. Algunos autores consideran que no hay criterios para el diagnstico de la ltima

9',|

92

C ap t ulo19

reacci onal es D ermatosi s

%pf$

Dermatitis sotarhpocromiante

Sinonimia Hipocroma actnica macular. Definicin Fotodermatosis que afecta la cara y zonasexpuestas de brazosy antebrazos, constituida inicialmente por grupos de ppulas foliculares algo pruriginosas que dejan placashipocrmicas y escamosas asintomticas;es frecuenteen mujeresy nios. Datos epidemiolgicos Se observaen pases tropicalesen costasy altiplanos.Es una de las dermatosis ms frecuentes en estossitios, pero no todos los pacientesacuden a consulta;predominaen mestizos. En encuestas dermatolgicas en el medio rural mexicano se llega a diagnosticaren 85Vo de los jvenes y nios, predominaen mujeresa razn de 3:1. Etiopatogenia Es evidente la participacin de las radiaciones solares de 290 a 320 nm, o de la luz visible.En 10Vo se sealan antecedentes de atopia. Se postula tambi n q u e la luz s olar b ro n c e a l a s z o n a s hipopigmentadas. Cuadro clnico Casi siempre aparece de manerasbitadespus de exposicinintensa a luz solar; por 1o generalest diseminadaa mejillas, carasexternasde brazos,y menos en cuello y caraposteriorde antebrazos. Si la exposicinalaluz solares ms intensade un lado, como en los conductores de automviles, las lesiones predominan en este sitio (figs. 19-2 y 19-3).Excepcionalmente afecta al tronco o las extremidades inferiores. La dermatosis est constituida inicialmentepor eritemay ppulasfolicularespoco pruriginosas, que se aplananen el transcurso de cuatro a seis semanas. Se agrupanen placas asintomticas de I a 4 cm, aisladaso confluentes;despusquedanmanchashipocrmicascubiertasde descamacin fina, y de lmites ms o menos precisos;puede haber pigmentacin central o perifrica leve. La evolucin es crnica,y raa vez se complica por dermatitispor contacto. Datoshistopatolgicos Hiperqueratosisortoqueratsicacon formacin de taponescrneos. Pueden observarsefalta de pigmento melnico y acantosis leve. En la dermis hay infiltrados linfocticos perivasculares leves a moderados. A vecesse observaespongiosis, aumentode fibras elsticas o piel normal.

Datos de laboratorio No se requieren.La inmunofluorescencia directa ha mostradoen 107odepsitos de IgM en la unin dermoepidrmica. Diagnstico diferencial Queratosis pilar, discromaen confeti (fig.24-l); vasetambin el diagnsticodiferencialde pitiriasis alba. Tratamiento Evitar la exposicin a la luz solar; se utilizan pantallasfsicascomo sombrero, sombrilla y prendas de manga larga. Algunos recomiendanpantallassolarescon calaminay antipirina con xido de zinc como vehculo, o filtros solares(cap. l). En algunas ocasiones se utilizan antipaldicos por va oral, como las cloroquinas, 100 a200 mglda, cuatro a seis semanas. Tambin se recune a pomadassaliciladasa I o 2Vo,pero en general no son necesarias. El tratamiento es difcil y las recidivas frecuentes,aunque el padecimiento no tiene importanciacomo dermatosis.

Tratamiento No es fcil; ninguno es especfico. se aplica crema Lavado con aguay jabn; despus a I o3Vo,o una pode yodoclorohidroxiquinolena mada queratolticacon cido saliclico a0.5 o 3Vo (vaseel apndice); puede bastaruna crema emoliente;algunosutilizan una cremacon hidrocortisoagregadas, Si hay infecciones na en periodosbreves. se tratancon antibiticos oor va sistmica.

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alb a P it irlasis

C a p r t uo 1 9

93

alba. Fig. l9- | . Pitiriasis

Fig. l9-2. Dermatitis solarhipocromiante facial.

(pitiriasis alba). solarhipocromiante Fig. l9-3. Dermatitis

Sndrome reaccional de piel y mucoDefinicin que se caactenza por edema y ronchas prurigisas, nosas ocasionadas por edema vasomotor transitorio y circunscrito de la dermis, que dura algunas horas; puede ser recidivante y de origen inmunolgico, no inmunolgico o desconocido. La frecuencia en la poDatos epidemiolgicos blacin general vara de I a27o hasta 15 por ciento. Predomina en mujeres de 40 a 50 aos de edad. La frecuencia del dermografismo es de 5 por ciento. Slo en3OVo de los pacientes se encuentra una causa identifrcable; la urticaria colinrgica predomina despus de los 20 aos de edad, y se observa en 3.9 a 15.1Vode los pacientes con urticaria en general, y en l5.l a22.4Vo de quienes presentan la forma fsica. En slo un tercio de los casos se identifica la causa. Coincide con angiedema en 50Vo, y ste se presenta slo en 1l%. Puede originarse por: firmacos, aliEtiopatogenia mentos, alergenosinhalados,infecciones,factores psicolgicos, enfermedadesgeneralizadas,sustancias penetrantesy por contacto, picaduras y mordeduras de insectos y artrpodos, procesos que activan el complemento y el depsito de complejos inmunitarios, anonnalidades genticasy agentesfsicos. Entre las causasms frecuentes estn la ingestin e inyeccin de productos farmacolgicosy qumicos, en especialantibiticos como no esteroideos,laxantes,sedanla penicilina, analgsicos tes, tranquilizantes; conservadoreso colorantes de alimentos, e infecciones bacterianasfocales crnicas. Las por el ejercicio, urticarias colinrgicas se desencadenan por sobrecalentamientopasivo (como un bao caliente) o por tensin emocional. La roncha se origina por vasodilatacin localizada, que suscita aumento de la permeabilidad capilar, dependiente de sustanciascomo la histamina secretadapor las (y quiz por otras sustancias como ciniclulascebadas nas, serotonina, prostaglandinasy acetilcolina); la desgranulacin de dichas clulas es activada por factoresdel complemento, cininas, firmacos y agentes fsicos que pueden actuar por reaccionesdependientesde IgE o por

T4. La urticarta de linfocitoscooperadores hay aumento autolnun proceso idiopticacrnicapuederepresentar idiopticos los casos de de 50Vo alrededor munitario; El ande histamina. liberadores tienen autoanticuerpos de inhibideficiencia una puede ser giedema sinronchas de Cl-esterasa. dores Clasificacin Segn el cuadro clnico, la urticaria se clasifica en urticaria propiamente dicha, dermografismo y edema angioneurtico; segn el origen, en inmunolgica y no inmunolgica, y segn la evolucin, en aguda o crnica. Por evolucin: I. Urticarias agudas a. Adquiridas 1. Por fro 2. Colinrgica 3. Dermografismo 4. Por luz solar 5. Por presin 6. Por calor 7. Hidrgena 8. Por contacto b. Hereditarias L Por fro 2. Por calor local 3. Angiedema vibratorio 4. Protoporfiria eritroPoYtica II. Urticarias crnicas a. Fsicas b. Idiopticas

Por cuqdro clnico I. Urticaria ordinaria II. Urticaria fsica (por estmulo disparador) a. Adrenrgica b. Acuagnica c. Colinrgica d. Por fro e. Por presin retardada f. Dermografismo g. Anafilaxias inducida por ejercicio eosinfilos de atraccin Hay desconocidos. mecanismos h. Localizada al calor por factores quimiotcticos que tambin parecenintervei. Solar nir en Ia patogenia de los casos crnicos, lo mismo que j. Angiedemavibratorio neuropptidos como la sustancia P. En casos crnicos 94

Urt ic aria

C aptul 20 o 95

lll Urticaria por contacto (inducida por contacto qumico o biolgico) IV. Vasculitisurticariana(por vasculitisen biopsia) V. Angiedema(sin ronchas) Cuadro clnico La urticariapuedeser circunscrita, diseminadao generalizada: las lesiones son ronchas o habones,es decir, elevacionesmal definidas, de tamao,forma y nmero variables;tienen aspecto de piel de naranja,duranminutosu horasy conllevanprurito intenso(fig. 20-l). La evolucin es aguda(menosde dos mesesde duracin)o crnica y recidivante. En eI dermografismoo urticaria facticia (fig. 20-2) aparecen ronchaslinealeso de formas caprichosasal frotar la piel; constituyen8 a 107ode las urticarias.Hay curacinespontnea en 20Vode los enfermos. El edemaangioneurtico tambin se Ilama angiedema o urticaria gigante, suele afectar cara y extremidades;predomina en prpados y labios; puedecausardisyuncinrespiratoria o gastrointestinal, y ser adquiridoo hereditario. Una forma menosfrecuentees la urticaria por contacto,que por 1ogeneralaparece en manoso alpresenrededorde la boca.La vasculitisurticariana ta ronchas de larga duracin (hasta 24 h) y deja pigmentacin violcea;se acompaa de fiebre y artropatay algunoscasosevolucionana lupus eritematoso. Hay una forma figurada de urticaria con lesionesgigantes,generalmente arciformes,que se asociaa la ineestinde medicamentos como furoy que cura por s sola en siete xona y albendazol,

14. Aficiones 15. Relacincon viajes,das de fiesta 16. Implantesquirrgicos 17. Reacciones a insectos 18. Relacincon ciclo menslual 19. Respuesta al tratamiento 20. Estrs 21. Calidad de vida relacionada con la urticarla Diagnstico diferencial Prurigo por insectos (fig. 16-1), eritema polimorfo (fig. a0-l), eritema anular centrfugo(fig. 58-l), urticaria pigmentaria (fi e.11-2). Datos histopatolgicos No se realiza biopsra. Hay vasodilatacin, edemae infiltrado de la dermis con linfocitos, polimorfonuclearesy eosinfilos; puedehabertambinhistiocitos. En la vasculitisurticarianahay vasculitisverdadera. Datos de laboratorio La investigacin se orienta segnIa anamnesis. Puedenser tiles la biometa hemtica,examengeneralde orina, coproparasltoscpico,frotis vaginal,criofibringenos, reacciones cutneas, dietasde eliminacin,radiografas y pruebaspara agentes fsicos, como frotamientode la piel (o uso de dermografmetro) o exposicina fro, llz o calor. En ocasiones se requiere llizar una baterams completa.

(fig.9-5). das

ffifi$
Aguda:

parael diagnstico Prueba


de urticaria
No hacer los exmenes ordinanos BH con diferencial,SE, suspensin de medicamentos, prueba para Helycobacter sp, CP, IgE especfica,ANA, hormonastiroideas, dieta libre de seudoalergenos por 3 semanas BH con diferencial, SE Pruebade presin Provocacin con agua fra o cubo de hielo, ventilador, CG Bao calientede un brazo Luz UV y visible de diferente longitud de onda

ffi

Gu e sti onario tit en urtcara


1. Tiempo de aparicinde las lesiones 2. Frecuenciay duracin de las ronchas 3. Variacionesdiurnas 4. Tamao,forma y distribucin de las ronchas 5. Presencia de angiedema prurito, dolor 6. Sntomas: 7. Historia familiar. atopia 8. Alergias, infecciones,enfermedades internas 9. Induccinpor agentes fsicos o ejercicio 10. Medicamentos, inmunizaciones, medicina alternativa 11. Alimentos 12. Hbito de fumar 13. Tipo de trabajo

Crnica:

Fsica: Dermografismo: Por presin retardada: Al fro:

Al calor: Solar:

**

Ca p r ulo 20

D ermatosi reacci s onal es tiempo breve y slo en formas graves ordinarias o de presinretardada; epinefrina(adrenalina) en angiedemao anafilaxias. De terceralnea es la inmunoterapia y solamenteen urticaria autoinmunitaria grave y refractaria; se ha usado ciclosporina A, plasmafresis, inmunoglobulina intravenosa,azatioprina, metotrexato y micofenolato de mofetil, y en el futuro tal vez anticuerposmonoclonalesantiIgE y anti-TNF-o. En casos de urticaria por fro se recomienda y ante la forma colinrgica,cetiriciproheptadina, zina y mebhidrolina (vasetambin cap. I y apndice II). Tambin pueden usarse cimetidina, amitriptilina y reserpina,esta ltima a razn de I a 2 mg/da.En la vasculitis urticarianase usa diaminodifenilsulfona, colquicina (colchicina), cloroquinas,glucocorticoidese inmunosupresores.

Colinrgica: Vasculitis urticariana:

Ejercicio, bao caliente Biopsia, BH con diferencial, SE, QS, cO, ANA

BH, biometrahemtica; SE. sedimentacin eritroctica;QS, qumicasangunea; GO, general de orina;CP,coproparasitoscpico; ANA, anticuepos antinucleares; UV ultravioleta;CG, crioglobulinastUV. ultravioleta.

Tratamiento Cuando no se encuentra la causa desencadenante, es sintomtico. Debe interrumprrse el consumode cido acetilsaliclico. Se utilizan antihistamnicos bloqueadores de los receptores H1 y H2. Se recomiendan: difenhidramina, clemastina, ciproheptadina,ketotifeno, terbutalina,hidroxicina, oxatomida o cromoglicatode sodio; el uso de esta primera generacinde antagonistas H1 debe ser limitado durantelas horas diurnas,debido a la sedacin y los efectosanticolinrgicos. La nueva generacin de antihistamnicos tiene incidencia baja de efectosadversos, se alcanzan concentracionesplasmticas una hora despus de su administracin y en general basta con una dosis diaria. Se considerande primera lnea en el manejo, loratadina 10 mg, cetirizina l0 mg, levocetirizina5 mg, fexofenadina180 mg y desloratadina 5 mg al da; en ocasiones se han informado efectoscardiotxicos e interacciones, en particularcon derivadosazlicos, especialmente astemizol y terfenadina.En la segunda lnea se consideranlos corticosteroides por

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Urticaria

C a p t u l o2 0

97

Fig, 20- l. Urticariaen la cara posterior del trax.

Fig. 2O-2. Dermografismo.

Sinonimia

Albinismo

oculocutneo.

ql2; hay genes paratirosinasa y los melanocinormales tosno estn alterados; no hay eumelanina al nacer. Cuadro clnico Se manifiesta por falta congnita total de pigmento; ello hace que la piel tenga color blanco nacuado, seaplida o ligeramenterosaday por muy susceptible a las radiaciones solares, seca, lo que suelehabereritemae hiperqueratosis. El pelo la pues blanco o amarillo. El iris es transparente; pila se ve de color rosado o rojo durante la nii'ez, y gris-azuladaen adultos; puedehaber fotofobia, nistagmo, blefaroconjuntivitis, disminucin de la agudeza visual e hipoplasia macular (fig.2l-l). Las personas muy jvenes pueden presentar o epitelioelastosissolar, Iesionesprecancerosas mas, por la exposicinalaluz del sol. En algunos pacienteshay sordera,retraso mental, cataratas, infecciones y seudohemofilia. La esperanzade vida es baja. En el tipo negativo a tirosinasa nunca hay pigmentacin, y en el positivo puede haber pigmentacin melnica en forma de eflides en reas expuestasa Laluz; con el tiempo puede adquirirse una capacidadleve de pigmentacin en piel, pelos y ojos; las alteracionesson menos graves. El albino amarillo pierde pigmento detectableen el momento del nacimiento, y aparece un color rojo amarillento en piel, pelos y ojos. El tipo sensiblea temperatura tiene al nacer piel y pelo blancos, y ojos azules; en el momento de la pubertad aparece pelo oscuro en zonas fras (extremidades), pero pennaneceblanco en las calientes como cabezay axilas. El sndrome de Hermanslq-Pudlak es autosmico recesivo, y se caracferizapor la trada: vitiligo, hemorragia por defectos de la agregacin plaquetaria,y depsitosceroidesen el sistemareticuloendotelial.

Definicin Genodermatosis autosmicarecesiva que se caracteriza por falta de pigmentacin en piel, pelos y ojos; los dos primeros son de color blanco, y el iris translcido con pupila de color rojo y nistagmo puede ser exclusivamente ocular. Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas y ambos sexos. Ocurre en uno de cada 5 000 a 25 000 nacimientos. El albinismo de tipo II, positivo a tirosinasa, es el ms frecuente. En la isla de San Blas, en Panam, ocurre en I a 77o; es la regin donde se han observado ms casos: se les llama "hijos de la luna". Etiopatogenia La herencia es autosmica recesiva. Hay una alteracin del gen que codifica la tirosinasa y, por ello, una falla en la conversin de tirosina en melanina. El nmero de melanocitos es normal, pero est reducido el contenido de melanina, hay alteracin en enzimas en los melanosomas,en los organelosque producen melanina o en la maduracin de melanosomaso la distribucin de melanocitos. Se ha reconocido una veintena de tipos, incluidas diferentes formas de herencia o sndromesrelacionados;la expresin del fenotipo puede variar por diferentes factores genticos que pueden relacionarsecon el gen del albinismo o del receptormelanocortina1, que tiene un gen muy polimorfo. En el tipo IA o negativo a tirosinasa(OCAI), la alteracin se encuentra en el cromosoma11 (l1ql4 + 2l); nunca ocune formacin de melanina, por falta completa de actividad de tirosinasa.En el tipo IB o forma mutante amarilla, hay tirosinasapero con actividad reducida; lentamente acumulan pigmento del tipo feomelanina, y no forman eumelanina.El tipo I-TS o sensiblea temperatura es anlogo al gato siams.En el tipo II o positivo a tirosinasa, la alteracin est en el cromosoma l5qll.2 y

98

::

-: ' lo

untversal

C aotul o 21 99

las mismascarac- nina con tincin argnfica.En el tipo tirosinasapoEl albinismoocular presenta :ensticasoftalmolgicasque el oculocutneo,sin sitivo la incubacin de epidermis con DOPA o tirode la piel; la herenciaes li- sina forma pigmento. En el albinismo ocular y en ::r-itornospigmentarios nias pofadoras, la microscopia electrnica muesal sexo. :=da tra macromelanosomas en piel y ojos. A lDinoidi m o Es la forma incompleta del albinismo universal: la piel es un poco ms oscura,el pelo ms ispero y no hay fotofobia ni nistagmo. Diagnstico diferencial 23-2). Vitiligo (figs. 23-l y

3nrcnc de Chtlilt-Higeshi
La herencia es autosmica recesiva; sobrevienen lesiones similares al albinoidismo, con iris transparente,fotofobia, nistagmo y susceptibilidad a infecciones bacterianas, -eran en ocasionescon pancitopenia, linfadenopata y esplenomegalia.Una forma pigmentada es excepcional. Lo ms caracterstico es la presenciade grnulos gigantes en granulocitos y monocitos en sangre penfnca as como en epidermis, dermis y pelo si se utilizan tinciones argncas. Estos pacientes mueren antesde los 10 aos de edad.

Tfatamiento Por el riesgo de carcinognesisy dao ocular se recomiendaproteccin contra la luz solar, de preferencia con medios fsicos (ropa adecuada y lentes oscuros).Es aconsejablela psicoterapia familiar, y propiciar la integracin social. A este respecto se ofrece informacin muy til en: http://www.cbc.umn.edu/tad

Bibliografa
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Datos histopatolgicos Se observanclulasclaras a lo largo de la capabasal,que muestranmela-

Fig. 2 l - | . Albinismo universal.

Sinonimia golpe.

Albinismo parcial. leucodermia en

Definicin Dermatosis autosmica dominante. con falta o deficienciade melanocitos. caracterizaDiagnstico diferencial Vitiligo (figs. 23-1 y da por una mancha acrmicaque suele afectar la y nevo 23-2), albinoidismo,nevo despigmentoso frente y un mechn triangular del pelo. No tiene anmico. tratamrento. Datos epidemiolgicos Es poco frecuente Ocurre en todaslas razasy en ambossexos. Etiopatogenia La herencia es autosmica dominante; escausado pormutaciones en el genc-KII, necesario parala proliferacin de melanocitos, quese ha ubicado en el brazo largoproximal del cromosoma 4 (4c1ll-ql2); el f'enotipo parece relacionarse con el sitio de la mutacin.Hay faltao deficiencia de melanocitos, quepueden quedar reemplazados por clulas de Langerhans; tambinseobserva faltade mastocitos, quesereiaciona con pleiotrpica 1a funcin delgrupodurante 1aembriogenia y Ia vidaposnatal. ffi

Datos histopatolgicos En la piel despigmentada no hay melaninaen la capa basal,con reaccin negativarespectoa DOPA (falta de melanocitos); las clulasde Langerhans son normales.

Nevo despigmentoso
Es una mancha congnita hipomelantica con lmites menosnetosque en el vitiligo; no vara de tamao.Afecta a ambos sexospor igual. Puedeser localizaday es de forma cirAfecta un dermatomao cular o rectangular. es sistematizado, o bien, sigue las lneas de Blaschko (cap. 70). El nmero de melanocitos es normal y la melaninaestdisminuida. Parecedebersea un defecto de la transferenci a de mel anosomas a querati noci tos.

Nevo anmico
Es congnitoy en ocasiones familiar. Se manifiesta por una manchaacrmicade lmites irreguiares.Predomina en tronco, especialmenteen el pecho.Al frotar el borde de la lesin la piel normal se enrojece, mientrasque el nevo permanece inalterado.En la histopatologa los melanocitosepidrmicosy vasos drmicosse encuentran normalesen nmero y tamao;al pareceres una hipersensibilidad que conducea vasoconstrica catecolaminas cin.

Cuadro clnico Es congnitay persistesin cambios toda la vida; en 85Vohay una zona triangular despigmentadaen la parte central de la frente, que se extiendeen ocasiones al tercio interno de cejas, ruzasal y mentn,incluso el pelo, aunquepuede ser bilateral y simtrica (fig. 22-l). Puede haber manchasacrmicascon tendenciaa la simetraen la parte ventral de trax y abdomen,en regionesproximales de las extremidadesy raa yez en otros sltios. Dentro de estaszonasde acromahay pequeas manchashiperpigmentadas de I a 5 cm de dimetro (fig. 22-2. Las manifestaciones extracutneas son T[atamiento No se requiere.Se debeextremarla raras para prefbtoprotecciny usar cremls antisolares Una variantees el sndromede Klein-Waarden- v e ni rci ncer de l a pi el . burg, de herenciaautosmicadominante,con piebaldismo,desplazamiento lateral del canto interno de los ojos, heterocromadel iris, sorderaneuroBibliografa sensorialcongnitaunilateralo bilateral.Hay cuatro tipos clnicosy genticos. El tipo 1 se considera la forma clsica;el 4 es el fenotipo ms gravemen- Barnhill RL Texrbook of DermatopathologyNew York: McGraw-Hill. 1911:309-10 te afectadoy puede asociarse con enfermedadde Dohil MA, Baugh WP, EichenfleldLF Vascularand pigmented Hirschsprung. birthmrks PediatrClin North Am 2000:47(,1):783-812

100

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C apIul o 22

101

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Fig. 22-1. Piebaldismo: acromatriangularfrontal.

Fig. 22-2, Piebald ismo: acromade extremidades.

Sinonimia

Leucodermia adquirida idioptica.

Definicin Enfermedad muy frecuente, crnica y asintomtica, caracteizada por manchas hipocrmicas y crnicas, por lo general sin alteraciones sistmicas ; intervienen factores genticos, neurolgicos, autoinmunitarios y psicolgicos. Su cura es impredecible. Datos epidemiolgicos Es muy frecuente; tiene distribucin mundial y afecta a todas las razas; parece predominar en climas clidos. Se observa en I a 2Vo de la poblacin mundial, y en la razablanca hasta en 8.8 por ciento. Se observa en todas las edades; predomina en personas de edad mediana y en mujeres; en 507o empieza antes de los 20 aos de edad. En Mxico est entre los cinco primeros lugares de consulta dermatolgica, con un porcentaje de cerca de 5 por ciento.

presencia de HLA-13 y la presentacin de vitiligo con anticuerpos antitiroideos. postulauna disminuLa teorde autocitotoxicidad cin de las enzimascatalasay superoxidodismutasa, que origina aumento de la concentracin de perxido de hidrogeno e inhibicinde la tirosinasa. En estudios psicolgicos problese han observado masde inhibicinpsicosexual, histeria,hostilidad, neurosis de angustia,difrcultd para establecerbuenas relaciones familiares, e introversin. Se creeque dichos que ocasiona factores relacionan dermatosis se con esta alteracin de la imagencorporal,lo que necesariamente psquico, por en el aspecto tienea su vez repercusiones problemas laboralo social.Muchasveces de aceptacin los factores desencadenantes sontrastornos emocionales o estrs.

Cuadro clnico Lalocalizacin tiende a la simetra; predomina en dorso de manos, muecas,antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, Etiopatogenia Se desconocela causa; hoy tiende a cuello, zonas genitales y pliegues de flexin (fig. considerarsecomo un sndrome determinado por facto23-l).Las lesionespuedenser restringidasa un solo res genticos, qtrz con herencia autosmica dominante segmento,diseminadaso incluso generalizadas a con expresividad variable o multifactorial; en 30 a 40Va toda la superficie cutneao a ms de 507ode superhay antecedentes familiares. Tambin se han relacionado ficie corporal; suelen apareceren zonas de roce o con un defecto hereditario un patrn especial en los der- friccin. Puede haber distribucin segmentaria o matoglifos y la hiptesis de autodestruccinde melano- sobrela distribucin de un nervio, estaforma por 10 citos. general predomina en jvenes y se restringe a una Se han postulado factores neurolgicos por la localimetmera. Se presentan manchas hipocrmicas o zactn a menudo segmentaria del vitiligo, que parece crnicas de tonalidad blanco mate uniforme, con obedecer a un patrn neural o de dermatomas,as como lmites netos;puedenser curvilneas. El tamao vapor la ntima relacin entre el sistema nervioso y el piga desdepuntiformes (de algunos milmetros) hasmentario, que va desde el origen comn del melanocito ta abarcarsegmentos completos (fig. 23-2). Pueden y Ia clula neural hasta la intervencin de la hipfisis en ser confluentes y formar figuras irregulares, dejanla regulacin de la melanognesispor medio de la hordo islotes de piel sana o manchas efelediformes. mona estimulante de los melanocitos Algunas estn rodeadasde un halo hipercrmico; Se han demostrado alteraciones de la inmunidad ara vez hay un borde inflamatorio. tanto humoral como celular y una importante relacin Puede afectar las mucosas bucal o genital. entre el vitiligo y padecimientos autoinmunitarios como Hay leucotriquia o poliosis en algunas zonas de diabetes, anemia perniciosa, enfermedad de Addison y piel cabelluda, cejas, pestaasy vello corporal. trastornostiroideos. Se ha informado la presenciade au- Los traumatismos localesocasionandespigmentatoanticuerpos contra melanina en casos de vitiligo muy cin equivalente a un fenmeno de Kbner diseminado; quiz por aberracionesde la vigilancia inlKoebner). y no puemunitaria, hay destruccin progresiva de melanocitos La evolucines crnica,asintomtica por clulasT citotxicas,seguida La aparicinpuedeser bruscao lende liberacinde un an- de predecirse. tgeno y, en consecuencia, de autoinmunizacin. Por otra ta e insidiosa. Se ha hablado del previtiligo parte, se ha encontrado correlacin significativa entre la invisible que slo se demuestra con luz de Wood, o 102

Vi ti l i go de un eritema que precedea las manehas.La extensin del padecimiento puede ser rpida, lenta o intermitente; a veces las lesiones permanecen estacionarias o puede haber repigmentacinespontneaen 8 a30Vo,aunquecasi siempreparcial y limitada; se ha documentado regresin espontnea en 1.3 por ciento. Una variedad poco frecuente es la leucopata punctata et reticularis simtrica o enfermedad de Saf, variedad reticulada diseminada y simtrica que predomina en las islas de Japn.

C aptul 23 o 103

Se recomiendanaplicacionesdiarias de una solucin de ter sulfrico con cido actico glacial a 3 por ciento. Tambin se usan solucionesalcohlicas con esenciade lima o bergamotaa 307o con el riesgo de ocasionar hiperpigmentacin perilesional. La meladinina y psoralenossintticos locales o sistmicos se combinan con exposicin a luz solar o artificial; no deben usarsede manera sistemtica por su potente efecto fotoirritante que suele suscitar grandesquemaduras.El tratamiento con PUVA (psoralenos y luz ultravioleta A) se reserva para se usan 5-metoxipsoraDatos histopatolgicos En la etapa inflamatoria pacientes seleccionados; (metoxaleno);no debe puede haber dao de la unin dermoepidrmica,y leno y S-metoxipsoraleno en ocasionesespongiosis;en la dermis superficial administrarse ante enfermedad heptica o renal, hay infiltrado linfoctico. En etapastempranashay fotosensibilidad,cncerde piel, embarazoo lactanpocos melanocitosdopa-positivosy algunosgrnu- cia; se recomiendasiempreutilizar proteccin ocular, por el riesgo de caiarafa.Recientementese han los de melaninaen la capabasal. En lesiones establecidaspuede haber melano- usado inhibidores de la reductasade tiredoxina, citos, pero no son funcionantes;pueden estar re- como la combinacin de superoxidodismutasa+ ducidos en nmero o faltar por completo. Los catalasa(extramel); pueden combinarse con el tramelanocitos afectadostienen ncleo dentado, cito- tamiento con PUVA. No se obtienenresultados definitivos con otros plasma alargado,con dendritasy grnulos de melanina abundantes; algunos autores suponen que extractos de plantas, como la kelina (oral o tpica) quedan reemplazadosde manera gradual por clu- y el difur; tampoco con crema de fenilalanina al las de Langerhans,pero otros opinan que el nme- IVo,FUYA(fenilalanina oral y luz WA), cido fro de estas clulas no guarda relacin con la lico, cido ascrbico o vitamina 812. Se han abanacroma. La biopsia no es indispensable para el donado la vibropuntura y la administracin de l-dopa. No se recomiendan los glucocorticoides diagnstico; ni siquieraes necesaria. por ninguna va, salvo en pacientes con vitiligo Diagnstico diferencial Nevo de Sutton (fig. poco extensode corta evolucin, de preferenciapor 139-l) y otros nevos acrmicos (fig. 23-3), casos vatpica; los sistmicospuedenproducir mejora, indeterminadosde lepra (fig. 90-10), discroma por pero sta siempre es transitoria. En caso de optar hidroquinona (frgs. 24-l a 24-3), mal del pinto por los corticosteroidesse recomiendanlos de cla(figs.94-2 y 9a-!, pitiriasis versicolor(fig.96-2), sesII y IV en general, los de clasesI y II en cara y residuales, pliegues,y los de claseIII en menoresde 12 aos pitiriasis alba (fig. 19-1), leucodermias albinismo (fie. 2l-l), piebaldismo (figs. 22-l y (cap. l). No hay pruebas de la eficacia real del extracto 22-2), liqten esclerosoy atrfico (fig. 93-5), hi pomelanosis gutata idioptica, sndrome de Vogt- de placenta humana (melagenina) en vehculo hiKoyanagi-Harada, sndrome de Waardenburg y droalcohlico a 5Vo,ni de los inhibidores de prostaglandina. En el vitiligo segmentarioo localizado Chdiak-Higashi. y estable se utilizan a veces miniinjertos autlogos se ha reTfatamiento No hay uno por completo eficaz. obtenidos de preferenciapor sacabocados; Independientemente del mismo, en algunospacien- currido a trasplantes de melanocitos obtenidos a tes (sobre todo nios) hay repigmentacin total o partir de ampollas generadaspor succin o por niparcial; en otros la dermatosispersistede por vida. trgeno lquido, y cultivos de melanocitos in vitro. Es necesarioinformarles que no se trata de mal En fecha reciente se ha propuesto el uso de inmudel pinto ni de enfermedadcontagiosa o heredita- nomoduladores como tacrolimus y pimecrolimus; ria; muchas vecesbastala psicoterapiapara ayudar se ensayancitocinas.En el vitiligo estable,microal paciente a adaptarsea las manchas;las repercu- fototerapia semanal con UVB de banda estrecha siones son ms importantes si la piel es morena o (311 nm) e incluso lser de excmero de 308 nm. negra; en pacientes seleccionadospueden usarse Pueden utilizarse tatuajes ante vitiligos estables,y o antidepresores segnel caso; tiene im- en zonasespecficas como labios y pezones. sedantes Cuanportancia no alarmar al enfermo o la familia. do las manchasson extensas, se puede optar por

1 0 4 Cap t ulo 23 despigmentacin de la escasa piel no afectada, mediante aplicacin de sustancias blanqueadoras como el ter monobenclico de hidroquinona a 5 a 20 por ciento.A vecesel mejor tratamientoson los preparados cosmticos que enmascaranlas manchas, como maquillajesopacos, bronceadores cosmticos con dihidroxiacetona, y otros de tipo comercial (Cover Mark, Dermacrome, Dermablend y Clinique Bronze Gel), que son fciles de aplicar, de aspecto natural, resistentes al agua (aunque se eliminan con el sudor) y en algunoscasoscontienen protectores contra la luz solar.

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Fig. 23- l. Vitiligofacial.

Vit iligo

caprul o 23 105

Fig.23-2. Vitiligo de lasextremidadesinferiores.

Fig. 23-3. Nevo acrmico.

Sinonimia

Discroma en confeti de Latap.

Definicin Leucodermia que afecta cualquier parte de la piel; predomina en cara, manos y pies; est constituida por manchas acrmicas lenticulares o de forma irregular, de tamao variable, a menudo permanentes, que aparecen en el sitio o a distancia de la aplicacin de la hidroquinona o sus derivados. Datos epidemiolgicos Afecta a cualquier sexo y aparece a cualquier edad, con predominio entre los 20 y 30 aos. Se observa ms en la piel pigmentada, qtiz por susceptibilidad racial de tipo gentico. Es ms frecuente en asiticos y latinoamericanos. Es una enfermedad yatrgena u ocupacional, que lleg a representar hasta 0.57o de la consulta dermatolgica, pero hoy es poco frecuente. Etiopatogenia Es una leucodermia que se adquiere por contacto con productos fenlicos, como la hidroquinona, un compuesto hidrosoluble muy inestable, pero principalmente con su ter monobenclico (monofenona), que generadespigmentacin irreversible.Estassustancias se usan en Ia preparacin de guantes de caucho, sandaliasy botas de hule, ligas, preservativos,ropa interior como fajas y sostenes, productos para revelado fotogrfico, tintas de imprenta, uas artificiales y cosmticos para manchas cutneas.Otras sustanciasfenlicas y catecolesse encuentran en detergentes, desinfectantes, insecticidas, aceitesy esinas. Al principio se produce una reaccin aguda de tipo dermatitis por sensibilizantes,despusde lo cual sobrevienen discroma local e ides (autoeccematizacin). Las sustanciasactana nivel del melanocito al inter'ferir con la melanognesis e impedir el efecto de la trropara que la tirosinase conviertaen DOPA (cap 1); sinasa acta tambin en la oxidacin; puede producir desrruccin de melanocitos,causadapor metabolitosintermediarios que originan muerte celular por vacuolizacin de citoplasma y alteracin de organelos. Slo acta en la formacin de la nueva melanina, y se ha documentado disminucin del nmero de melanosomas, e incremento de las clulasde Langerhans. Esta forma de despigmentacin ha tratado de explicarse por la teora de autodestruccin de melanocitos, o por un mecanismo autoinmunitario.

Cuadro clnico La distribucin dependedel sitio de contacto con la sustancia;hay manchasacrmicas pequeaso grandesque adoptan aspectovitiligoide. En la cara es tpica la despigmentacin reticular en manchaslenticulares de 2 a 3 mm, denominada"en confeti" o "en panal de abeja" (fig. 24-l). Casi siemprehay antecedentes de melasma y de uso de una crema blanqueadora.En manos, antebrazos,pies, pene u otras regiones, las manchas son de mayor tamao, de forma irregular, y casi siempre tienen la forma del objeto que las origin: tiras de las sandalias(fig. 24-2) o forma de bota o de calzn; por tanto, tienden a ser bilaterales y simtricas. En207o de los enfermos se producen lesionesa distancia; se llaman ides discromiantes hidroquipredominanen manosy nnicas(hidroquinnides); (fig.za-r. hipocrmicaso acrmicas son manchas La evolucin es crnica y la despigmentacin suele ser perrnanente,o puede ocuffir repigmentacin en meseso aos.En ocasiones es posible observar la etapa inicial, caracteizada por dermatitis agudacon eritema y descamacin;si se contina el o se usanotras,hay uso de la sustancia contactantg lesionesde tipo eccemao de dermatitis crnica con y liquenificacin.Las lesioneshihiperqueratosis percrmicas (ocronosis exgena) son raras. Datos histopatolgicos Se observa la imagen de una dermatitisagudao en regresin,con desaparicin del pigmento de las clulas basalesen unas zonas y aumento en otras; no hay melanocitos identificables, y la reaccin de DOPA resulta negativa. La microscopia electrnica revela falta de melanocitos y melanosomas.La ocronosis secundana a hidroquinonase manifiestapor grnulosfinos de color caf amarillentoenfrelos hacesde colgena y elstica,glindulassudoparasy macrfagos. Diagnstico diferencial Vitiligo (figs. 23-1 y 23-2), pitiasis alba y dermatitis solar hipocromiante (figs. l9-1 a 19-3), nevos acrmicos (fig. 23-3), pitiriasis versicolor (fig.96-2), casosindeterminadosde lepra (fig. 90-10). Tratamiento Se retira la sustancia nociva; se evitan la exposicinalaluz solary el uso de jabn. Al principio puede aplicarse una pasta inerte, lini-

106

D i scrom por a hidr oqu i n o n a o una crema emoliente; desmento oleocalcireo, pus sustanciasirritantes como las utilizadas en el vitiligo. Siempre deber advertirse al paciente la posibilidad de que haya manchasirreversibles.

C aptul o 24

1O7

Bibliografa
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Fig.24-1. Discromaen confeti.

108

Cap tulo2 4

Discromas

Fig.24-2. Discromapor hidroquinona,por sandalias

Fig. 24-3. ldes discromianteshidroquinnicas en los antebrazos.

Sinonimia Dermatitis de las tortilleras, melanosis calrica. Definicin Dermatosisms frecuenteen mujeres, por pigmentacin reticular difusa que caracterizada a calor radiante. predomina en las zonas expuestas Datos epidemiolgicos Es ms frecuente en mujeres. En Mxico era muy comn en tortilleras o amasde casaque utilizaban fogn, sobre todo en el medio rural. Con el advenimientode las mquinas casi ha desala dermatosis tortilladoras elctricas, parecido. En algunos casos hay el antecedentede aplicacinde bolsasde hule con aguacaliente. que gees el caloradiante Etiopatogenia La causa y fogones. estufas, calentadores neranhornos, Cuadro clnico Dermatosis que afecta zonas expuestasal calor, por lo que la topografa es variada;

predomina en cara, cuello y caras internas de las extremidadessuperioresy de los muslos; consta de pigmentacindifusa, caf oscurao casi negra,de aspectoreticulado, poco o nada pruriginosa (fig.
t< 1\

Diagnstico diferencial Dermatosis cenicienta (figs. 26-l y 26-2), enfermedadde Addison (fig. 27-1), melasma (fig. 28-1), amiloidosis macular (fig. 41-I), acantosis nigricans (fig. 46-1). TFatamiento Evitacin de cualquier fuente de tipo calrica; se debenaplicar pastasinertesen las zonas afectadas.

Bibliografa
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Fig. 25- l. Dermatitiscalrica.

109

manchasde color azul grisceoo cenizo (fig.26-l), ms claras en el centro, rodeadasal principio por un bordeeritematoso circinado Gg.26-2) que tiende a desaparecer con el tiempo y deja un halo hipoDefinicin Dermatosis pigmentaria, circunscrita crmico. El tamao de las manchasvara de 0.5 a y adquirida, de origen desconocido, caracterizada varios centmetros.Tienen forma elptica, en banda por manchas asintomticasde color azul grisceo o irregular. No hay sntomas;si acaso,prurito leve con eritemamarginal,de evolucin crnica,sin un al principio. No afecta el estadogeneral.Muchas tratamiento especfico y quizs influida por facto- veceshay dermografismo. res inflamatorios,hormonaleso ambientales. Datos epidemiolgicos La distribucin es mundial; existe en Amrica, Europa y Asia, siguiendo una franja limitada al norte por Finlandia y al sur por Ecuador;predominaen Latinoamrica.Se observaen personas de piel morena(tipo IV); prcticamenteno afectaa caucsicos. Ocurre en ambos sexos,pero predomina en mujeres. Se presentaa cualquieredad,principalmenteduranteel segundo deceniode la vida. Es exceocionalen nios. Datos histopatolgicos Hiperqueratosis ortoqueratsicacon cierto predominio folicular, vacuolizacin de Ia basal e incontinencia del pigmento, con presenciade acumulaciones de material eosinhlo denominadascuerpos coloides o de Civatte. En la dermis superficial hay infiltrado linfohistioctico perivascular leve, y abundantesmelanfagos (fig.26-3).

Sinonimia Eritema discrmico perstans, enfermedad de Oswaldo Ramrez, eritema figurado crnico con melanodermia.

Datos de laboratorio Los estudiosusualesresulEtiopatogenia Se desconoce la causa; se creeque tan negativoso normales.La inmunofluorescencia hay un patrn de respuesta a causas mltiples, determi- directa en el borde activo de las lesiones puede nadogenticamente. La hipersensibilidad puede mostrar IgM, IgG y C4, as como fibringeno. Escelular tenerimportancia en la patogenia; seha demostrado acu- tudios inmunopatolgicos con anticuerpos monomulacin selectiva de linfocitos queinter- clonales muestran expresin de antgeno Ia y T citotxicos, actancon melanocitos, lo que origina degeneracin OKT4 y OKT6 en epidermis, y OKT4 y OKTS en vacuolarde la unin dermoepidrmica y, por ende,in- infiltrados drmicos. continencia delpigmento. En ocasiones se clasificade modoerrneo comoli- Diagnstico diferencial Eritema pigmentado quenplanopigmentado; sin embargo, algunos la con- frjo (figs. 9-l y 9-2),liquen plano pigmentado(fig. sideran una variedad de liquenplano,por los datos 93-3), argina (fie. 29-l), enfermedad de Addison inmunopatolgicos y la presencia semejantes delfenme(fig. 27-l), melasma(fig. 28-l), urticaria pigmenno de apoptosis o muerte celularprogramada, representataria (fig. 7l-1), dermatitis calrica (fe. 25-l), do por los cuerpos de Civatte. Tambin genera confusin amiloidosis macular (hg. 47-l), ocronosis y otras su inclusinen las dermatosis, con patrnhsticoliquedermatosis medicamentosas, mal del pinto (fig. noide.No se conoce bien la influencia de factores como 94-4). luz solar, clima, contaminantes ambientales, alimentacin,ocupacin, hormonas, inflamacin, parasitosis e rnTlatamiento No hay ninguno efrcaz. Se han usafecciones, comohepatitis C. do antihistamnicos, vitaminas, glucocorticoides, Cuadro clnico Aparece de manera sbita y por antibiticos, diaminodifenilsulfona, isoniazida, griFumaria ffiIo generalsepresenta como una dermatosis disemi- seofulvina,cloroquinas,estrgenos, nada a cara, cuello, tronco y parte proximal de las cinalis, y placebo.El que brinda mejores resultados extremidades.Aunque puedepresentarse en todo el consisteen clofazimina, 5Oa 100 mg dos a tres vecue{po, respetala piel cabelluda, las palmas y las ces por semana,tres a cinco meses; la mejoa es plantas; es rara en mucosas.Est constituidapor ms rpida en lesionestempranas. 110

D ermato sis ce nicien ta

C aptul o 26

11'l

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Fig.26-1, Dermatosiscenicientaen la espalda.

Fig. 26-2. Dermatosis cenicienta: lesiones circnadas iniciales.

1' 12 C aptu lo2 6

Discromas

Fig. 26-3. Biopsiade dermatosiscencienta

(H E,2 0 x )

Sinonimia maria.

Insuficiencia

suprarrenal crnica pri-

poliglandular o la adrenoleucodistrofia, res,el sndrome y en adultos las infecciones o metstasis.

Insuficiencia suprrrenal crnica priDefinicin maria de origen autoinmunitario o infeccioso. Se manifiesta en piel, mucosas y anexos por hiperpigmentacin caf oscura, acompaada de astenia, prdida de peso, hipotensin arterial y concentracin baja de cortisol en plasma, y de l7-hidroxicorticosteroides ( I 7-OH) urinarios.

Cuadro clnico Hay hiperpigmentacin cutnea generclizaday difusa de color caf oscuro o bronceado, ms ostensible en regiones expuestasa la luz (caru, cuello y manos), sitios de presin, pliegues cutneos, genitales, pezones y cicatrices recientes (fig. 27-L). Hay pigmentacin circunscrita -azul oscuro o negro- de las mucosas,en particular la bucal y la vaginal (fig. 27 -2). Las uas preSe presenta en cualquier Datos epidemiolgicos sentanestas verticales hiperpigmentadas.El pelo razay efi ambos sexos. La incidencia se estima en es ms oscuro y puede faltar o estar disminuido el 10 a 40 y hasta 120 casos por milln. Predomina vello axilar o pbico. en adultos de 4O a 50 aos de edad. Su frecuenSe observa asteniaintensa de predominio vescia en la consulta dermatolgica es muy baja. La pertino, prdida de peso, hipotensin arterial de 80 National Adrenal Disease Foundation ha mostrado a 90160,anorexia, mareos, disminucin de la actique 60Vo de los pacientes consultan al menos dos vidad mental y sntomas gastrointestinalescomo o tres mdicos antes del diagnstico, lo que aumenapetito por sal, nusea,vmito, dolor abdominal y ta la morbilidad y mortalidad. diarrea. En 6 a l5%ode los enfermos se acompaade viEs una insuficiencia suprarrenal cr- tiligo, y puede haber calcificacin del cartlago de Etiopatogenia nica primaria de origen autoinmunitario, o fmico (75Vo las orejas. Puede mimerizar una enfermedad gasen Mxico), pero tambin puede dependerde carcinomas trointestinal o psiquitrica, especialmente depreamilbidosis, histoplasmosis,paracoccidioi- sin. Puede causar vmito persistente, anorexia, metastsicos, domicosis o criptococosis, hemocromatosis, trombosis hipoglucemia, poco aumento de peso en la infancia as como o prdida de ste en adultos, deshidratacinisotvenosao embolia de las arterias,suprarrenales, el uso de esteroideso anticoagulantes.La hiperpigmen- nica o hiponatrmica, hipercaliemia, hipotensin e tacin se produce por aumento de la actividad de los me- hiperpigmentacin.
lanocitos, debido a cifras circulantes altas de la hormona estimulante de stos y de hormona adrenocorticotrpica (ACTH), lo cual resulta de la activacin compensatoria del eje hipotlamo-hipfrsis.En raros casos,un defectode la respuesta de melanocitos puede ocasionar ausencia de pigmentacin. Las causasse clasifican en a) disgenesia-hipoplasia,resultante de hipoplasia congnita de sudel factor-1(SF-1) o el gen-1de prarrenales, mutaciones hipoplasia en Xp21 (DAX-I) y falta de respuesta a ACTH-2 (receptor de melanocortina 2); b) destruccin suprarrenal, causada por sndrome pluriglandular autoinmunitario, adrenoleucodistrofia, hemorragia de suprarrenaen infeccin y amiloidosis,y c) alteraciones les, metstasis, causadaspor hiperplasia suprarrenal la esteroidognesis, congnita,trastornosmitocondriales, sndromede SmithLemli-Opitz y deficiencias enzimticas en el metabolismo de colesterol. Al nacimiento son ms comunes la anoxia-sepsis, o la hipoplasiacongnita;en nios mayo-

Datos histopatolgicos No son diagnsticos. Se encuentrahiperpigmentacin de la basal, e incluso de la capa de Malpighi. En la dermis superficial hay melanina y melanfagos. Datos de laboratorio y gabinete Anemia normoctica, eosinofilia y linfocitosis; hipoglucemia y aumentode la urea en sangre;hiponatremia,hiperpotasemia e hipercalcemia. La prueba definitiva basalesbajas de cortisol son las concentraciones plasmtico (cifra en ayunasS 70 mg/dl, en dos ocasiones) o 17-OH urinarios. Despusde estimulacin con ACTH durante tres das. en la forma primaria no hay aumento de las cifras de 17-OH, o es mnimo, y en la secundaria,muestran aumento progresivo.

113

1 1 4 Cap t ulo 27 Cuandoes posiblecuantificarla ACTH es conveniente saberque en la insuficienciaprimaria el cortisol es bajo y la ACTH alta, y en la secundana tanto el cortisol como la ACTH estnbaios. Si hay datospositivospuedenr.r rnuy tiles las radiografasde trax y abdomen,la bsquedade bacilos acidorresistentes (BAAR) y de anticuerpos contra las suprarrenales, as como la ultrasonografa, la tomografa computadorizaday la resonancia magntica. Diagnstico diferencial Hemocromatosis, dermatomiositis (fig. 33-1), esclerosissistmicaprogresiva (fig. 35-1), acantosis nigricans (fie.46-I, mal del pinto (fig. 94-4), dermaritis calrica (fig. 25-I', argiia (fig. 29-l), erirema pigmentado fijo (figs. 9-1 y 9-2), pigmentacinpor frmacoscomo amiodarona y antipaldicos. Tratamiento Debe efectuarlo un internista o endocrinlogo. Se administra prednisonapor va oral, 5 mg por la maanay 2.5 mg a medioda;en caso de estrs,como una exodoncia,se duplica la dosis antes de la intervencin y varios das despusde sta. Cuando no se logra controlar la presin arterial u otros datos clnicos o de laboratorio,puede agregarseel mineralocorticoide fluorhidrocortisona, 50 a 150 pg/da por va oral por tiempo indefinido. Otra opcin es la aplicacin de acetatode desoxicorticosterona (DOCA) cada dos o tres semanaspor va intramuscular,pero es difcil regular el tratamiento y no es muy eficaz.

D i scromas En caso de conseguir hidrocortisona por va oral, puede administrarsede primera intencin a razn de 20 a 25 mglda (hastaun total de 375 mg., divididos en dos dosis, una al levantarse y la otra entre la una y las tres de la tarde. Se vigilan los lquidos y electrlitos, y se agregan antifmicos primarios en las dosis habituales patafrafartuberculosis o prevenir su diseminacin, por la inmunosupresin que originan los glucocorticoides. Con un buen tratamiento se controlan los signosy sntomas, disminuyela pigmentaciny se reducen las manifestacionesdel sndrome de Cushing. Muchos pacientesllevan una vida normal, aun con cierto esfuerzo fsico; en hipertensos de ms de 50 aos puede interrumpirse la fluorhidrocortlsona.

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Enf erme d a d d e A d d i s o n

27 1 15 captul o

Fig,27-l. Enfermedadde Addison'

Fig.27-2. Enfermedadde Addison: lesiones en mucosas.

Sinonimia

Cloasma, pao, mscara gravdica.

plata,oro,y compuestos bismuto, comoquinacrina, femtona,mesantina y mefentona. Clasificacin Por su distribucin: centrofacial. malar y mandibular. Por la localizacirr del pigmento:epidrmico. drmicoy mixto. Cuadro clnico Suele localizarse de manera slmtrica en la frente, mejillas, dorso de la nariz, labio superiory a vecescuello. Se presentan manchas hipercrmicas de color caf, de diferente intensidad, con distribucin regular o inegular del pigmento, a veces confluentes y con lmites poco precisos(fig. 28-1). El tipo epidrmicoes de color caf d,aro; el drmico, gris o azul cenizo, y el mixto, caf oscuro.La evolucin es crnica y asintomtica. puede haber regresin espontnea.

Definicin Melanosis adquirida de evolucin crnica y asintomtica, circunscrita en cara, de origen desconocido y que se exacerba con exposicin a la luz solar, embarazo, anticonceptivos hormonales y uso de ciertos cosmticos. Datos epidemiolgicos Afecta a todas Ias razas, pero se observa con mayor frecuencia en zonas tropicales; predomina en pases latinoamericanos y del sudeste de Asia. Muestra predileccin por mujeres de edad mediana, principalmente de tez morena (fenotipo cutneo III a V). Ocurre en 66Vo delas embarazadas, y disminuye o desaparece despus del parto; en 33Vo persiste por tiempo indefinido. Tambin se observa en mujeres menopusicas, varones y nios. La frecuencia es de2Vo en los servicios de dermatologa y de 6Vo en la consulta privada.

Datos de laboratorio Laluz de Wood revela aumento de contrastedel color en el tipo epidrmico, no as en el drmico; en el mixto puedenobservarEtiopatogenia Se desconoce;se menciona la interac- se ambosresultados. En personas de piel oscurase cin de factoresraciales,genticos(predisposicin), ha descritoun cuartotipo, observable a la luz visihormonales, nutricionales, cosmticos,radiaciones ble, que desaparece bajo la luz de Wood, aunque ultravioleta y frmacos;tambin puede considerarse podra tratarsesimplemente del tipo drmico. idioDatos histopatolgicos LalocaTizacindelpigmento esten relacin con los tipos clnicos. Hay aumentode melanina en las capasbasal y suprabasal,y a vecesen el estratocrneo.En la dermis superficialy profunda se observaaumentode melanfagos. Diagnstico diferencial Eflides, eritrosis peribucal de Brocq, melanosis de Riehl, melanodermia por hidrocarburos, xerodermiapigmentosa(fig. 77-1), poiquilodermiade Civatte,dermatosis cenicienta (figs. 26-l y 26-2), enfermedad de Addison (fie. 21 -I), melanosiscalrica(fig. 25-1), melano(figs. 33-1 y 36-l), sis facial de las colagenopatas liquen plano pigmentado(figs. 93-3 y 93-4), melanosispor friccin (fig. q -5). Tratamiento No hay uno altamente eficaz; los productosusuales brindanmejora,pero la recidiva es la proes la regla. La principal recomendacin teccinfsica contrala luz solar.medianteel uso de

ptico. Como factores hormonales se sealanlos estrgenos y la progesterona, por la presenciade melasmadurante el embarazo o el uso de anticonceptivos hormonales; srn embargo, en esaspacientesno se ha observadogran alteracin de dichas hormonas ni de la hormona estimulante de los melanocitos. Se ha sugeridouna disfuncinovrica subclnica, por haberse encontrado concentraciones bajas de gonadotropinasy altas de estrgenosen el transcurso de la fase folicular, as como bajas de progesterona en el de Ia lutenica. No se ha dilucidado cul sea Ia participacin de los factores nutricionales. Puedeninfluir en la pigmentacin ingredientes de ciertos cosmticoscomo cidos grasos, contaminantesfotoactivos de aceites minerales, petrolato, cera de abeja, colorantescomo Sudn III, la parafemlendiamina e ingredientesde perfumes. Se conocebien la exacerbacin del melasmapor exposicina radiaciones solares, debido al estmulode la melanognesis. Muchos frmacos producen hiperpigmentacin por depsito de sustanciasen el corion, o estimulacin de la melanognesis; se sealanmetalescomo arsnico,hierro, cobre,

116

M elas m a

C aptul o 2B 117 droxicidos,vitamina C y dixido de titanio, o la combinacinde hidroquinona, fluocinolonay tretinona. Es discutible la dermoexfoliacin qumica (peeling).Se investigala utilidad de la fotohemlisis producidacon lser(lserde conmutacin Q, de rub IQSRL] o de neodimio:itrio-aluminio-granate IQSNd-YAGI de doble frecuencia).

sombreroo sombrilla.Debenevitarselos cosmticos y los anticonceptivoshormonales.Se recomiendan filtros solares. como benzofenonas, antipirina, parsol y cido paraaminobenzoico (PABA), este ltimo tiene tendenciaa broncear, sobretodo la piel morena. sin riesgo, crePuedenusarse,prcticamente mas que contenganagua oxigenada(perxido de hidrgeno). Los preparadosmercurialespueden y ocasionan ayudar,pero son muy sensibilizantes por dermatitis por contacto.Se han abandonado ineficaceslos colagogos,la vitamina C, la criocifluoradosy los queratolticos; ruga,los esteroides es dudosala utilidad de Fwmaria oficinalis. Son limitados los beneficios de la crema con cido as azelaico(al l0 o 207o)y de los betacarotenos, y el cido como de la UVA-Ursi (Arctostaphylos) kojico. Est muy difundido el uso de cremaso solucon hidroquinonaqumiciones hidroalcohlicas camentepura o su ter monobencflicoa 2 o 4Vo, a O.lVoy cido retinorsolaso con dexametasona por meciento. Se obtienen co a 0.025,0.05o 0.1 joras despus pero de tres mesesde tratamiento, con riesgo alto de dermatitispor contacto,discroma en confeti, ides vitiligoides, e incluso hiperpigmentacin.El cido retinoico,como monoterapia duranteperiodosde seismesesa un ao,puedeprode cierto ducir algo de mejora,pero se acompaa gradode irritacin, eriteryay descamacin. Ahora se emplean compuestoscbn hidroquinona, alfahi-

ninografa

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Fig. 28- l. Melasma.

Sinonimia

Argirosis.

Definicin Cambios pigmentarios producidos por exposicin a sales de plata o a la protena coloidal de este metal; se caracteriza por manchas de color gris azulado en piel, mucosas y anexos; la forma sistmica afecta cualquier rgano. Datos epidemiolgicos La distribucin es mundial, sin predileccin por sexo o edad. Predomina en quienes emplean plata en labores industriales sin equipo de proteccin adecuado; por tanto, es una enfermedad ocupacional que se presenta sobre todo en plateros, orfebres y fotgrafos. Etiopatogenia Se debe al contacto directo con sales de plata o su protena coloidal, por exposicin de tipo mdico o industrial. Penetrapor va cutnea,digestiva o respiratoria. La plata se encuentraen antispticoslocales como nitrato y sulfadiazina de plata, gotas nasales,material odontolgico y fotogrfico, suturasabsorbibles,polvos usadosen orfebrera y otros; hay formas unguealesy generalizadas, por suplementosalimenticios ocasionadas con protena coloidal de plata. Para que exista argiria se requiere una dosis total de 6 g por va oral o 6.3 g por va intravenosa,aunque se ha observado con dosis menores. Puede ocuri argiria sistmica con dosis totales de 25 a 30 g en un lapso de sets meses. La forma local, o tatuaje, se produce por introduccin accidentalen la dermis con el uso de pendientes, agujasde acupunturao instrumental de endodoncia.Aun en las formas circunscritas causadaspor sustanciastpicas se han detectadoniveles urinarios y sricos. Se discute si la hiperpigmentacin se debe slo a oscurecimiento del metal depositado,disminucin de grupos sulftridrilo o a prdida de la inhibicin normal de la y sntesis de melanognesis con aumentode la tirosinasa melanina. Clasificacin Local y sistmica.

co es mejor en nios, por la mayor superhciede distribucin del pigmento con el crecimiento. Puedenpigmentarselas uas en las lnulas, y los pelos adoptan aspecto metlico. En las encas apnece el ribete de Douget, y en las conjuntivas hay pigmentacin gris aztlada o caf oscuro; tamcanincula, pliegue semilunar, bin afectapirpados, crnea, cristalino, humor vtreo, retina y disco ptico; no estclaro si puedeproducir glaucoma. Laforma sistmicaafectarganosinternos, y el en sangrey orina; los depmetal puede detectarse son asintomticos. sitos viscerales Datos histopatolgicos En epidermis hay piginflamamentacinde la basal.No hay respuesta toria; en las papilas se forman complejos de plata-melanina, y se observan melanfagos cargados de pigmento, grnulos de color caf grisceo. En la microscopiade campo oscuroy de contraste de fase, la brillantez simula la Ya Lctea, lo que tambin se observaen msculos, anexos,arteriolas y zor'a perineural, as como fibras elsticasy anillos de glndulasecrinas.Los grnulosde plata entre los haces de colgena seguramentedan lugar a su homogenizaciny al aspectode seudoocronosis. Datos de laboratorio y gabinete La microscopia electrnica de barrido permite seguir la distribucin de la plata en el organismo; se observa su fijacin a elementos fibrilares del tejido conjuntival. Hay grnulos electrodensosen el lisosoma y son extracelulares en lesionesande macrfagos, tlguas. La composicin qumica puede determinarse por: campo oscuro, inmunohistoqumica, activacin de neutrones, espectrofotometra y anlisis con rayos X de energadispersiva. En cuanto alacmea, son muy tiles el microscopio confocal y el especular. Diagnstico diferencial Pigmentacinpor sustancias qumicas o medicamentoscomo arsnico, mercurio, oro, antipaldicos,cloropromazinao quinacrina; enfermedad de Addison (|r9. 27-l), ocronosis, hemocromatosis,metahemoglobinemia, (fig. 25-1). (fig. l-6) y otrasmelanodermias tatuajes

La forma local afecta principalCuadro clnico mente cara, cuello, antebrazos y manos; hay pigmentacin azl.il griscea uniforme que da la impresin de un "resucitado" (fig. 29-l); es ms notable en pafes expuestas a la luz solar, que la intensifica. La pigmentacin es indeleble, 1o que explica el nombre coloquial de "persona azul". El pronsti-

118

Argi ri a TFatamiento No existe ninguno eficaz. Se ha intentadola n-penicilamina, sin mayor xito. Se recomienda el uso de protectoressolares,como medida paliativa. El mejor tratamiento es la profilaxis.

C aptul o 29

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Fig. 29- l. Argiria.

Lupus dis er it em at os o coide mina el eritema, y semejalupus sistmico.El lupus njmido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas (fig. 30-a). El lupus eritematosoprofundo se estudia en el captulo 32, y la forma diseminadao subaguda, en el 31. Una variante muy rara es el lupus telangiectoide. La variedad vegetante de Hallopeau presenta lesiones postulares y vegetantes,preferentemente en los pliegues. El riesgo de avancea la forma sistmicaes muy bajo (5Vo);aumentaen el caso de lesiones muy diseminadaso en nios. El lupus sistmico empieza como lesionesdiscoidesen 10 a 15 por ciento.

C aptul 30 o 121

Tratamiento Proteccin contra la luz solar con ropa y accesoriosadecuadoso con sustanciasque impiden el paso de la luz, como talco, calamina, bentonita, xido de zinc o dixido de titanio, o bien, filtros solarescomo antipirina, benzofenonas o cido paraaminobenzoicoen crema o gel (cap. 1). En enfermedadactiva puedenutilizarse glucocorticoides tpicos o intralesionales por periodos breves. Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/da por las maanasdurante varios meses;en nios se administraestadosis inicial por cuatro a ocho semanas; despusla de sostn,que es de 25 a 50 mglda. Estin contraindicadasen el embarazoy en trastorDatoshistopatolgicos Epidermisconhiperque- nos hepticoso renalesimportantes.La administraratosis, con tapones crneos, atrofia del estrato de cin prolongada puede causar dao retiniano; por Malpighi, degeneracinhidrpica de la basal y caida ello se recomienda vigilancia oftalmolgica cada del pigmento; en la dermis hay infiltrados linfocti- cuatro a seis meses. Se obtienenmagnficosresultadoscon talidomicos perianexialesen parches,edema,vasodilatacin y extravasacin de eritrocitos; hay degeneracin da, 100 a2O0 mglda en adultos, y 50 a 100 mg en basfila de la colgena,y puedehaber depsitosde nios, por varios meseshastala remisin de los snmucina, sobre todo en la forma edematosatmida. tomast el tratamientode sostnconstade 50Vodela de la mem- dosis, con proteccin adecuada contra la luz solar. la tincin de PAS revelaensrosamiento Tambin se han obtenido buenosresultadoscon branabasal (fig. 30-5). diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg/da, o 50Vode Datos de laboratorio En90Vo de los pacientesla la dosis en nios; debe administrarsedurantevarios inmunofluorescencia directa muestra en la piel meses. Se estn investigando la clofazimina y la afectadala banda lpica por depsitosde IgG, fac- isotretinona por va oral. En ocasiones conviene (Clq, C3, C4), properdinay recurrir a correctores cosmticos del tioo Covertoresdel complemento factor B (fig. 30-6); puede haber C5B y C9 en Ia mark o Dermablend. unin dermoepidrmica;en la piel sin lesiones cutneasno se encuentraesta alteracin y la inmunoBibliografa fluorescencia indirecta resulta por lo general negativa. La inmunoperoxidasarevela depsitosde inmunorreactantesen fibras colgenas de dermis Callen JP.Treatment of cutaneouslesions in patients with lupus eryrhemarosus.Dermatol Clin 1994;12(1):201-16. superiory en la lmina densade la membranabasal. Gatti Cfl Azcune R, Porta J, PerisseB. Lupus eritematoso tumiEn 30Va hay anticuerpos antinuclearespositidus: tratamiento con talidomida Rev Arg Dermatol 1986;67(1):50-3. vos en ttulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoide, as como disminucin del complemento, George PM, TunnessenWW Jr. Childhood discoid lupus erythematosus.Arch Dermatol 1993;129(5):613-7. aumento de gammaglobulinasy leucopenia. Gillian JN, Sontheimer RD. Systemic lupus erythematosusand Diagnstico diferencial Prurigo actnico (fig. (figs. 8-5 y l2-3),tia 18-1),dermatitisseborreica de la cara, lepra tuberculoide fija (fig. 90-9), infily Kanof, y sarcoidosis. tracin linfoctica de Jessner
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122

Ca ptu lo30

E n f e r m e d a d ed si f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o

Fig. 30- l. Lupuseritematoso discoide.

Fig. 30-2. Lupuseritematoso discoide, en la piel cabelluda.

Iupus eritema toso d iscoi de

C a p t u l o3 0

123

Fig. 30-3. Lupuseritematosocutneodiseminado, en los brazos.

Fig. 30-4. Lupustmido.

124

Ca prtu lo3 O

E nfermedades di fusas del re1too conecl vo

Fig. 30-5. Biopsa en lupus, tapn crneo y licuefaccin (HE, 20X). de la basal

Fig. 30-6. Inmunofluorescencia posiriva, lgG, lgM y C3 (lFD)

Sinonimia Lupus crnico fijo, lupus eritematoso puramentecutneo,lupus tegumentario. Definicin Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar, que afecta piel y mucosas;es de evolucin crnica; se caracterizapor lesionesen las partesexpuestas alaluz solar,consistentes en eriy tema, escamas atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas;no hay lesionesviscerales. Datos epidemiolgicos Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres. Se registra alrededorde un casopor cada 1 000 enfermos de la piel. En nios explica menos de 2Vode los casosde lupus, y afectaa ambossexospor igual. Etiopatogenia Se desconoce la causa;hay factores predisponentes de tipo gentico, como la presencia de HLA-B8,DR3, DRw52y HLA-DQI, y factores desencadenantes comoradiaciones solares, medicamentos, virus y estrs. Por inmunofluorescencia directa se pueden encontrar anticuerpos contracolgena de tipo IV de la membrana basal,aunquepodra tratarsede una reaccin cruzada. Clasilicacin Cutineo fijo, eritematoso superficial, tmido, profundo y subagudo.
*El lupus eritematoso(LE) se clasifica en: cutneo (cutneo y profundo) y sistmico (LES). Las manifestacionescutneasespecficas son: LE discoide, LE subagudoy LE agudo. Las mamfestaciones inespecficas no diagnostican LE, pero indican enfermedad sistmica: lesiones vasculares, alopecia, alteraciones de mucosas y pigmentarias, urticaria, esclerodactilia, calcinosis, ampollas y mucinosis papulonodular.

Cuadro clnico Afecta las partes expuestasa la luz solar (85Vo).Lamayora de los enfermosprelimitadasa mejillas y dorsode la nasentalesiones riz (alas de mariposa) (fig. 30-1); labios, sobre todo el inferior; pabellonesauriculares,y piel cabelluda (12 a 60Vo)(tie. 30-2); si es diseminado, afecta la parte superior del pecho enTazona del escotey el cuello, las caras externas de brazos y antebrazos (fig. 30-3), el dorsode manos,los dedos,y rmavez las extremidades inferiores y las caras anterior y posterior del tronco. La dermatosis es simtrica o asimtrica; se caracteriza por eritema, escamasy atrofia; en personas morenas se agrega hiperpigmentacin; forma placas bien limitadas de algunos milmetros hasta abarcar una mejilla o la cara; el fig. 30-1). bordees activoy el centroatrfico(vase Muchas veces las placas son rojas o purpricas, y adherentes que al desprenderse f,rnas con escrmas recuerdan tachuelasde alfombra o tapiz (signo del en mucosabucal y tapicero).Las manifestaciones poco pero se han inforevidentes, conjuntival son mado en 15 por ciento. La evolucin es crnica y asintomtica;en ocaCon el tiempo quedan atrosioneshay parestesias. fia y telangiectasias. Puedenidentificarse las variedadesclnicas que siguen:el lupus eritematosocutneofijo es la variedad habitual, y puede tener una forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica,punteada,hipertrfio en saban,yelherca, veffugosa,en escarapela pes cretceo de Devergie (que origina escamas gruesas,adherentes, duras y de aspectoyesoso,difciles de desprender).En el lupus eritematoso superficial (eritematosomigrans de Darier, o eritema centrfugo y simtrico de Biett y Pautrier), predo-

120

12 6 Ca p t ulo 31 xia, nusea, vmito, diarreay dolor abdominal.En y en 207o esplenome307oocurre hepatomegalia, galia. Es frecuentela hiperplasiaganglionar generuli:adct. Las manfestaciones neurolgicas ms frecuentes son las crisisconvulsivas, en 13 a20o/o;ffi los trastomospsiquitricosson ms raros; sus sntomas predominantes: depresin,ansiedad. disminucin en la concentracin, prdida del inters e initabilidad. La alteracinocular ms frecuentees la retinopata. En nios los datosclnicossuelenser leveso escasos. En e\ lupus neonatal las manifestaciones cutneas son congnitas,transitoriasy no dejan cicatriz; hay lesiones en cara y piel cabelluda que recuerdan las del lupus subagudo. Se observan ma-

di fusas deltei i doconecti vo E nfermedades

ciones sistmicas,y en 507o cumple los criterios de lupussistmico.

lupuscutneo agudo
Se considerauna forma de inicio del lupus y aparece de exposicina despus sistmico, luz solar.Se manifiestapor lesioneseritemaque empiezan de manera sbitoedematosas ta; se observael eritema malar clsico,o es ms extensoy se acompaade erupcin morson biliforme. Las lesioneshistopatolgicas las propias del lupus, con edema importante en la dermis superior,y necrosis epidrmica.

y trombocitopenia), leucopenia y retraso del crecio antGardolipina mlento; a vecesse acompaade bloqueo cardiaco - -- r.-- .,primarioo que se que empreza congenrro in utero;con et tlempopue-":-",1:ff-multisistmico reumticas, esperelaciona con enfermedades oea p a rec er ot r aenI er m e o a o a u Io | n m u n l ta rl a .e n cialmentelupus sistmico'Se manifiestapor especrar srnoromeoe {ogren. livedo reticular, lceras crnicas de piemas y gangrena acral, trombosis arterial y venosa repetidas,prdida fetal recurrente (sndrome Lupus cutneo ubagudo de claudicatastrhco),y se puedeacompaar ffi cacin intermitente y convulsiones,as como Se presentaen alrededorde lvo; es ms fretrombocitopenia y anemia hemoltica. Se cuenteen mujeresblancasde 15 a 65 aosde recomiendaaplicar el panel de anticoagulante edad. Se relacionacon HLA-B8 y DR3. Se lpico y titular anticuerpos antifosfolpido catactetiza por placas eritematoescamosas, (aPL) [anticardiolipina (aCL)], anti-B2-glicoque se dianulares o policclicas,simtricas, (B2GP1) (apolipoprotenaH) y fosprotena y seminana hombros,brazos,pecho,espalda (Aps). Los aCL pueden ayudar a fatidilserina cuello; afectapoco Ia cara y la piel cabellude trombosisvenosa(IgG), tromla deteccin da; inicia con lesionespapularesque luego bosis arterial (IeM) y prdida fetal (AL). El adoptanaspectopsoriasiforme;al desapareradioinmunoanlisises una prueba sensible cer dejan cambios pigmentarios, pero no son para evaluar aPL. El tratamiento es con estecicatrizales. Hay fotosensibilidad y en 5OVo y en SAAF con roides e inmunosupresores alopecia difusa, en 20Vo livedo reticular, y plaquetay/o antiagregantes anticoagulantes pueden encontrarse telangiectasias periun(aspirina y dipiridamol). rios guealesy lesionesen el paladarduro. Es posible que haya dolor articular, fiebre y malestar general.Las alteraciones histolgicasson meDatos histopatolgicos En la epidermis se ennos notorias.EngOVola inmunofluorescencia tapones cmeos, atrofia cuentra hiperqueratosis, directareveladepsitode complejosinmuniy degeneracinhidrpica de Malpighi del estrato tarios en la unin dermoepidrmica, no as infiltrado linfose observan basal; en la dermis de la por debajo de sta, y depsitos de IgG que as como parches de los anexos' en alrededor ctico pueden indicar la unin e anticuerps antiy extravasacin leve de erivasodilatacin edema, puede Ro a los queratinocitos. habersedimentejido conen Hay depsitos fibrinoides trocitos' tacin eritroctica acelerada,leucopenia y juntivo, de y puede mucoide haber degeneracin (anti-Ro/SS-A). anticuerpos antinucleares El tejidocelular' diagnstico diferencial comprende eritema anular centfugo, eritema crnico migratorio, tia del o de la cara, y eritema poli"u"rp morfo. En muchos pacientes hay manifesta-

"'"t"T';"ru*:1""]',Tre:ilil"",H,ff [;'.,iffi hTffi ffi .:"lll;l"'

Datos de laboratorio En.l3Vode losenfermosse leve o encuentra anemlanormocltlcanorrnocromlca moderada:en 607o. leucopeniade menos de 4 000

_-a, s ? ' : e m a t o s o S l S t em lco

c a p t ul o 3 1

127

Cuadro 3l- l. Cambiosde laboratorioms frecuentesen el luous


Hematolgicos Anemra Leucopenra Trombocitopenia Prueba de Coombs directa Postlva Inmunolgicos Anticuerpos antinucleares H ipocomplementemia Factorreumatoide H i p e r g lo b u n e m ia VDRL positivo C u as L E Anti-dsDNA Anti-Sm Anti-RNP (aCL) Anticardiolipina 65 a73a/o 50 a 604/o 33 a 42o/" | 4"/"

90"/o 59o/o )B a30o/" 54 a 80o/o 25o/o 5A a74o/o 40-70o/o 25-45o/o 34o/o

50"/"

leucocitos,y en337o, trombocitopenia.La sedimenla protenaC reactacin eritrocticaest acelerada; tiva y la prueba de Coombs resultan positivas; en 807ohayaumentode las globulinas.El VDRL da una reaccinpositiva falsa. En 307ola reaccinde Waaler-Roseresultapositiva,y en ll%o puedenencontrarse crioglobulinas del tipo mixto IgG e IgM. Hay cifras bajasde complementohemoltico,y las clulas LE (fig. 31-3) son positivasen 50 a 70Vode los pacientes.Estasltimas son la expresinde fagocitosis por polimorfonuclearesde restosnuclearesdesintegrados por la inmunoglobulina G (cuadro3l-l). La radiografa de trax puede mostrar las alteraciones coffespondientes a las manifestaciones clnicas.Tambinson tiles otros estudiosde imagen: tomografa computadorizada,ecocardiografa, angiografa y venografa, serie gastroduodenal y sonografaDoppler.

matoso sistmico si se suman cuatro o ms de los datosque siguen: 1) eritema,2) lesionesdiscoides, 3) fotosensibilidad,4) lcerasbucales, 5) artritis,6) serositis, 7) alteraciones renales,8) trastornos neurolgicos,9) alteraciones hematolgicas, 10) alteraciones inmunitarias y l1) anticuerposantinucleares (cuadro3l-2). Paraconsiderarque la enfermedades activa deben reunirsecuatro de los datos siguientes;l) fiebre,2) afeccinde piel, mucosaso piel cabelluda, 3) artritis, 4) miositis, 5) serositis,6) nefritis, 7) trastornos neurolgicos, y 8) trastomos hematolg l cos. La combinacinde anticuerpos anti-DNA y cifras bajas de C3 es diagnsticaen 100 por ciento. Hay fuefe relacin con anticuerposlinfocitotxicos IgM, y se encuentrantambin anticuerpos antilinfocito cD45. Se encuentran anticuerposmaternos anti-Ro en ms de 907ode los casosde lupus neoDatos inmunolgicos La inmunofluorescencia natal, al igual que anti-La o anti-U1RNP.Los antidirecta revela la llamada banda lpica, formada por cuerpos contra antgenosno histona anti-Sm son depsitosde inmunoglobulinasIgG, IgM y com- caractersticosdel lupus sistmico; anti-nRNP se plemento en la membrana basal a 1o largo de la hallan en porcentajesvariables. En fases activas inmunoglobulinasIgG e IgM. Las hisunin dermoepidrmica, tanto en la piel afectada se encuentran como en la normal en clnica (seprefiere la espalda); tonasserelacionancon lupus inducido por fiirmacos. y desapaes negativaen lj%o en casosincipientes, rece con el tratamiento.Por inmunofluorescencia Diagnstico diferencial Prurigo actnico (fig. por indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares l8-l), pelagra(figs. I I7-l y ll7-2), dermatosis en 95 a 98Vo,son de patrn anular y homogneo fotosensibilizacin(fig. 5-8), otras enfermedades (60Vo), punteadoy nucleoplsmico. La especifici- de la colgena(figs. 33-l y 36-1) y eritemapernio dad fina demuestraque los anticuerpos estn diri- (fie.s9-2). gidos contra antgenosSm, RNP, Ro y La. Pronstico Es grave, y aun mortal si no se trata, Diagnstico Segn los criterios del American sobre todo durante los tres primeros aos de evoluCollege of Rheumatology(ACR) hay lupus erite- cin. La muerte puedeocurrir por insuficienciare-

128

Ca ptu lo3 1

E n f e r m e d a d ed si f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o

Cuadro 3 f -2. Criterios de laboratoriodel AmericonCollege of Rheumotology (ACR) para el diagnstico de luoussistmico Loborotorio
, ^- ^^ruluc - r nr PUI ^^+ d/ r Lil r uLr c dl 5

Sensibilidad (o/Q 99 85 59 5l 73 43 96

Especificidad (o/Q 49 93 89 94 BI B6 96

Anticuerpos anti DNA o Sm, clulas LE,VDRL Pancrtopen a Proternuria de 0,5 g/da Criteriosde laboratono Criteriosc n cos Criteriosde la ARA (4 de I l)

S e r , i b ,ri d = c ^ -- o e p a cre n es posir r ,os r n de poce- r e, co- JpLs. = nm de pacientes Especifcdad negativos/nm de pacientes con lupus

nal o sndromeurmico, infeccioneso afeccinde sistema nervioso central; la corticoterapiapuede incrementaralgunossntomas. Se exacerba en el transcurso de las primeras12 semanas y remite de maneraespontde embarazo, nea en el ltimo trimestrey despus del puerperio. Las complicaciones aumentan duranteel embarazo y es posible que haya premadurez y aborto espontneoen 16Vo;losrecin nacidospuedenpresentar lupus neonatal.Las mujeres con anticuerposantifosfolpido tienenriesgo de trombosisy abortorepetido. Si la pacienteno presentaactividad lpica antesde la concepcin, el pronsticoes favorable. La titulacin de autoanticuerpos ayudaa evaluar la gravedady a clasificar el subgrupoo sndrome (cap. 36); hay alta especificidad, de superposicin con nefritis de anticuerposdsDNA, y la cantidad guardarelacin directa con Ia actividad,e inversa con el recuentode linfocitos perifricos.En las formas gravesy activashay concentraciones altas de anticuerpos antihistona, en especial isotiposIgGl e IgG3. La mortalidadpor lupus neonatales de l07o por complicaciones cardiacas; en muchosserequiere marcapasos. Tratamiento Reposofsico y emocional; si hay daorenal, selimita la ingestinde protenas; proteccin contrala luz solar;tratamiento de infecciones; evitacinde embarazo quirrgicas. e intervenciones Son tiles algunosantiinflamatorios no esteroideos como el cido acetilsaliclico,I a 4 g/da. Se obtienen efectos beneficiosos con antipaldicos como las cloroquinas,250 mglda,en una sola domatutlna. s1s Es necesarioadministrar glucocorticoides,en especialprednisona,con criterio y prudenciapor parte del mdico, y apegoa la prescripcinpor parte del enfermo.Se recomiendainiciar con I mglkg/da, con reduccinprogresiva hasta alcanzarla dosrs

mnima indispensable, de preferenciaen esquema de das alternos.Puedeusarsela dosis correspondientede cualquierotro glucocorticoide. Debe agregarsegel de hidrxido de aluminio, 10 a 15 ml cada ochohoras;sales de potasio,20 meq por cada20 mg de prednisona;furosemida,una a dos tabletasde 40 mglda, y para proteger contra tuberculosis, 100 mg de isoniazidatres vecesal da; si ocurre candidosis,debe tratarsecon antimicticoscomo nistatina o un derivado azlico. En algunos pacientessuele requerirseun inmucomo ciclofosfamida,I a 2 m gkgl da dunosupresor rante varios meses; clorambucil, 0.1 mglkg/da, o azatiopina,l a 3 mg/kg/da;metotrexatooral o IV en y reduccinprogresiva. dosis de 25 a 50 mg/semana Se valora la utilidad de la ciclosporinaA, los anticuerpos monoclonalesCD4, inhibidores biolgicos infliximab, adalimumab, de TNF-ct como etanercept, inhibidores biolgicos de clulasT como alefalex y efalizumab,as como fototerapiacon UVA-I. En la no pareceeficaz. nefritis lpica la plasmafresis debe En el embarazo,si hay complicaciones, la dosis de prednisona. EI abortoteincrementarse gravescon neraputicoslo se indica en pacientes fropata.

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Fig. 3 l- l. Lupuseritematoso sistmico: alasde mariPosa.

Fig. 3l-2, Lupuseritematoso sistmico: vasculitis en manos.

1 3 0 ca p t ulo 3t

E n f e r m e d a d ed si f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o

Fig.3l-3. Clulas LE.

Sinonimia nado.

Lupus

generalizado,

lupus disemi-

das,sulfasalazina, anticonceptivos, hormonas, o-penicilamina,estreptomicina, griseofulvina y otros.

Cuadro clnico En 15 a 857o de los enfermos aparecen lesionescutneas que van desdeeritema hasta formacin de ampollas; hay fotosensibilidad (607o) y sntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia. En la piel, los ms frecuentessonel eritema y las placas eritematosas,ante todo en las mejillas y el dorsode lanariz, en "alas de mariposa"(frg. 3l-1), Datos epidemiolgicos La incidencia es de cuapero pueden observarseen antebrazos,palmas, artro a siete casos por 100 000 habitantes por ao, y ticulaciones interfalngicas, regiones periungueala prevalencia, de uno en 2 000. Se observa en todas les y plantas.El color del eritema vara de rosado a las razas. Se presenta a cualquier edad, con predoviolceo, y la distribucin, tachonadao difusa. Pueminio entre los l5 y 30 aos; muestra predileccin de haber placas eritematoescamosas por el sexo femenino, arazn de 8 a 9:1, y es ms o de aspecto papular, y puede quedar pigmentacin residual. En frecuente y grave en mujeres derazanegra. Se han 33 a 80Vode los enfermos se observanplacas dispublicado 50 casos de asociacin de lupus con arcoides de eritema, escamasy atrofia, o puedehaber tritis, lo que se denomina "rhupus", y 22 casos meedema; en l9%o hay diversas manifestacionesde xicanos de asociacin con HLA-DRI v HLA-DR2. vasculitis: petequias,manchaspurpricas, equimosis, livedo regular o zonas de necrosis en extremiEtiopatogenia Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que generavasculitispor hipersensibi- dades inferiores, ppulas purpricas en dedos de manos y pies, eritema periungueal y palmar, y seulidad, y afecta capilares de pequeo calibre, vnulas y (fig.3I-2); en 18 a 55Vohayfenmeno grandes vasos. Constituye el prototipo de enfermedad dorronchas de Raynaud; en 60Vo,alopecia difusa o en placas,y mediada por complejos inmunitarios. en9 a40Vo,lesiones en mucosas, Es un padecimiento heterogneoque depende de la como erosiones, expresin de factores predisponenteso precipitantestan- ulceraciones,vesculas o hemorragias.La relacin to del husped como ambientales. Factores genticos con eritema polimorfo se llama sndrome de Rowell. multifactoriales: se ha encontrado relacin con HLASiempre hay artralgias simtricas que predoDR2, DR3-B8 y DQwL, y con antgenosde histocompatibilidad de clase II, con C4Ay deficiencia de C2; se ha minan en articulaciones interfalngicas, rodillas, informado cierta tendencia familiar (5Vo) y relacin con codos y muecas; aparece inflamacin notoria y grupostnicos.Factores ambientales: infecciones proba- los ataquesduran horas, das o semanas;suele hablemente retrovirales, o por Mycoplasma sp, exposicin ber mialgias generalizadas. En la asociacinde lua luz solar, o uso de productos qumicos como conserva- pus y artritis, llamada rhupus, hay artritis grave, y dores o aditivos de alimentos, as como factores geogr- asociacincon artropatade Jaccoudy anticuerpos anticardiolipina. ficos y culturales. En 50 a 9OVohay En el lupus neonatal,el dao del feto se debe al paso afeccinrenal,muchasveces transplacentario de autoanticuerpos IgG matemos,anti-Ro asintomtica, que vara desde alteracin mnima o anti-La, lo que da lugar a anormalidadeshematolgicas hasta glomerulonefritis membranosa. Las aheraciones cardiovascularesson muy vatransitorias.Es la causams frecuente de bloqueo cardiariadas: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o co congnitoy lesionescutneas. de Libman-Sacks. Puede producirse un cuadro semejantepor medica- endocarditis Los sntomaspleumentos que actan como inmungenos, como hidralazi- ropulmonares varan de 50 a JOVo, con derrame na, procainamida, isoniazida, derivados de la fenitona, pleural o neumona bacterianao lpica. Los sntotetraciclina, penicilina, metildopa, captopril, sulfonami- mas gastrointestinales pueden comprender anoreDefinicin Enfermedad autoinmunitaria sistmica que origina lesiones cutneas, articulares y viscerales, carccterizada por la presencia de varios autoanticuerpos; es de evolucin aguda, subaguda o crnica, y de mal pronstico. Se ha relacionado con factores genticos, ambientales y hormonales.

125

132 Cap tulo3 2

E n f e r m e d a d ed si f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t i v o

Fig. 32- l. Fveasen el lupuseritematosoprofundo.

Sinonimia lpica.

Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis

ran que la presenciade polvo nuclear en el infiltrado estableceel diagnstico. En etapas avanzadas hay fibrosis. Datos de laboratorio La inmunofluorescencia directa revela banda lpica en la piel afectada,en 8O a 85Vo;la indirecta es negativa. En 7O a 75Vo hay anticuerposantinucleares,pero es excepcional la presenciade anticuerposanti-DNA nativo (antinDNA). Cuando se vuelve sistmico, se observa hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares, banda lpica en piel no expuesta,VDRL positivo, sedimentacineritroctica acelerada,y leucopenia.

Definicin Variedad cutneade lupus eritematoso, caracterizadapor lesiones discoides y ndulos subcutneosfirmes, bien delimitados, con alterapropiasdel lupus discoide,e incioneshistolgicas filtrados linfocticos en la dermis profunda o tejido celular. No hay fiebre ni trastornosinmunitarios.

Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres y entre el segundo y cuarto decenios de la vida, pero puede observarse en nios hacia los l0 aos de edad. Representa2 a Diagnstico diferencial Eritema nudoso (fig. 37o delos casosde lupus. Se han informado casos 90-t4), morfea localizada (fig. 3a-1) o profunda, eritema indurado de Bazin (fig. 91-8), granuloma familiares. anular (figs. 6O-l y 6O-2),vasculitis nodular, enferparecen influir facto- medad de Weber-Christian,sarcoidosis,paniculitis Etiopatogenia Se desconoce; msque la exposicin alaluz solar.Se propia de pancreatitis o cncer de pncreas,liporestraumticos, distrofias, fascitis eosinofflica y linfomas (figs. parcialde CD4. ha visto vinculado con deficiencia 155-l a 155-3). Cuadro clnico Muestra predileccin por cabeza, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de Tiatamiento Es similar al del lupus eritematoso brazos y antebrazos,regin lumbar, hombros, nal- puramente cutneo: antipaldicos, glucocorticoigas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se en- des sistmicos, diaminodifenilsulfona, y de prefecuentran a menudo lesiones discoides que pueden rencia talidomida. coincidir sobre ndulos subcutneosde uno a varios centmetros de dimetro: son firmes. a veces Bibliografa dolorosos, estn cubiertos por piel eritematosa y dejan cicatrices atrficas deprimidas (fveas) (fig. 32-I) o lipoatrofra; raavez hay ulceracin o calci- Bom.osNP, Walport MJ, Hammond AH, et al. Lupus erythematosus profundus with partial C4 deficiency responding to puede ser normal. La ficacin; la piel suprayacente thalidomide Br J Dermatol 199l;125:62-7. alopecia es un dato importante y frecuente.No hay Caproni M, Palleschi GM, Papi C, Fabri P Discoid lupus erythematosus lesions developed on lupus erythematosusprosntomasgeneralesni fiebre. fundus nodules. Int J Dermatol 1995;34(5):357-9. Puederelacionarsecon lupus discoide (1OVo),y Izumi A. Lupus erythematosus panniculitis. Arch Dermatol evolucionarhacia lupus sistmico(I0.8Vo). 1983;1 l 9(1):61-4. Datos histopatolgicos En la epidermis puede haber datos de lupus eritematoso discoide (2OVo), con infiltrados drmicos linfocticos perianexiales y perivasculares en parches.Hay paniculitis lobulillar con edemaseptal;puedehaber signosde necrosis grasay formacin de granulomasde linfocitos, a menudo con centros serminales: algunos consideMacotela-Ruiz E, lvarez de la Rocha B, Surez de la Torre R. Lupus eritematoso profundo. Dermatologa Rev Mex 1979;XX[I(l):39-45. Nousari HC, Kimyai-Asadi A, Provost TT. Generalized lupus erythematosusprofundus in a patient with genetic partial deficiency of C4. J Am Acad Dermatol 1999;41:362-4. PetersMS, Su WP. Lupus erythematosuspanniculitis. Med Clin North Am 1989;73 : ll 13-26. Trubuil A, Mosser C, Pibovin M, et al. Lupus erythematosus profundus Ann Dermatol Venereol 1989;116:129-30.

1 31

Sinonimia Polimiositis aguda progresiva, dermatomucomiositis. Definicin Enfermedaddifusa del tejido conectivo, de origen desconocido,quiz autoinmunitaria. Afecta mltiples sistemasy se caracterizapor polimiositis del msculo estriado,bilateral, simtrica y proximal, acompaada de alteraciones cutneas. En ocasionesevoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplsica.

Datos epidemiolgicos Se sealanuno a seis casospor milln de habitantes.Predominaen mujeres en una proporcin de 2:l; es ms frecuenteen jvenes y nios o alrededor del quinto decenio de la vida, y en afroestadounidenses. En los servicios de dermatologa se atienden l0 a 207o de los casos; en La forma paraneoplsicaocurre en 10 a 20Va; Singapur hasta 46Vo.La incidencia anual es de 5 a 10 casospor milln, y la prevalenciade 5 a 8 casos se observa despusde los 40 a 50 aos y predomipor 100 000 habitantes. La forma amiopticase pre- na en varones. El cncer interno aparece,en orden sentaen 2 a lSVode las dermatomiositis(300 casos). de frecuencia, en: pulmn, mama, ovario, estmago, ganglioslinfticos,bazo, mdulasea,colon y Lo ms probablees recto, tero, prstatay,raravez, piel. La forma juEtiopatogenia Se desconoce. que sea una enfermedad Tambinse venil predomina entre los cuatro y 10 aosde edad. autoinmunitaria. calcinosis endocrinos Se encuentra en23 a 70 por ciento.Se ha hanmencionado factores infecciosos. virales. y genticos; intema clasificado en: de Banker, con afeccin grave del a vecescoincidecon una neoplasia (15 a20Vo). y poli- estadogeneral,vasculitisintestinaly mal pronstico, La separacin entredermatomiositis queprctica, porque miositisparece msacadmica esta y de Brunsting, de evolucin ms benigna. En la dermatomiositis amioptica se observala erupcin realidad. las mioenfermedad debera estudiarse. en entre patas cutneatpica, pero no enfermedadmuscular.Se ha inflamatorias idiopticas. Se encuentra inmunidadcelularnormal,as que el dividido en tres tipos: I, slo enfermedad cutnea;II, de linfocitos debilidad y mialgias adems de lo anterior, y III, daomuscular seexplicapor citotoxicidad T CD8+contra La inmunidad humoral esdefi- sin datos clnicos de dao muscular,pero con anorel msculo. seencuentran anticuerpos malidades transitorias en pruebas de laboratorio. ciente; en 65Vo de los enfermos PM-l contra la mioglobina. La miositis esparenquimatosaPor 1o general, antesde clasificar la miositis se esy secundariamente Hay depsitos intersticial. de inmuno- peran dos aios para comprobar si apareceo no el globulinas y complemento envasos sanguneos demscu- dao muscular. y la forma infantil podraconsiderarse los esquelticos Cuadro clnico Es posible que el inicio sea reunaangiopata sistmica. pentino y ocurra luego de una amigdalectoma o Clasificacin Cuando slo hay inflamacin del exodoncia, con asteniay debilidad muscular; desmsculo se denomina polimiositis; si tambin hay pus sobrevienen con rapidez los sntomas cutafeccin de piel, dermatomiositis,y cuando la afec- neos y generales que pueden llevar a la muerte. cin del msculo es escasao transitoria, dermato- Cuando el principio es insidioso, aprecenprimero las lesionesen la piel y luego las manifestaciones miositis amioptica. Hay seis tipos clnicos.

Tipo I. Miositis sin lesiones cutneas(polimiositis). Tipo II. Polimiositis y lesionescutneas(dermatomiositis clsica). Tipo III. Polimiositis o dermatomiositis acompaada de neoplasia (paraneoplsica). Tipo IV. Polimiositis o dermatomiositisinfantil o juvenil (mortal o benigna). Tipo V. Polimiositis o dermatomiositisrelacionada con otra enfermedaddel tejido conectivo, como lupus eritematoso sistmico o esclerosis sistmica progresiva (sndrome de superposicin o enfermedad mixta del tejido conectivo). Tipo VI. Dermatomiositis sin miositis (dermatomiositis amioptica).

133

1 3 4 C ap t ulo 33

E nfermedades di fusas deltei i doconecti vo

musculares; la evolucin es crnica y lentamente movimientos. Puedeafectar los msculos oculares, invalidante. fangeos, larngeos e intercostales,con la minusvalidez correspondiente. La disfagia depende de Manifestaciones dermatolgicas En prrpados, debilidad del msculo estriado cricofarngeo o del frente, regiones malares y dorso de la nariz se ob- esfnter esofgico superior. serva eritema violceo, con edemaleve y descamaManifestaciones sistmicas Puede haber al cin, llamado -por su situacin y coloracinprincipio sntomasprodrmicos, como astenia,prhalo heliotropo (74Vo)(fig. 33-l). En el cuello, la dida de peso, febcula, anorexia, edema y artralpiel adquiereun aspectopaiquilodrmico, es decir, gias. En el aparato digestivo pueden sobrevenir con eritema, atrofia, pigmentacin y telangiecta- disfagia, seudodivertculos (sobre todo en formas sias. En codos, rodillas y otras articulaciones hay que se acompaande esclerosissistmicaprogresiplacas eritematoescamosas y atrficas; y en las ar- va), dianea, estreimientoy hemorragias por ulceraticulaciones interfalngicas, lesiones papulosas cin de mucosay submucosa. El daocardiovascular (ppulas de Gottron, 86Vo)(frg. 33-2). En las pal- (raro) puedemanifestarsepor taquicardia, arritmias mas pueden observarsefenmeno de Raynaud, le- y lesin miocrdica. A nivel pleuropulmonar es posiones de vasculitis e hiperqueratosis palmar o sible que haya alteracionesde la difusin de gases manos de mecnico.En el tipo VI las manifestacio- por enfermedadventilatoria restrictiva, neumonitis nes cutneas son similares. intersticial y fibrosis. Rara vez apreceinsuficienTambin es posible que aparezcan pigmentacin cia renal por depsitos de mioglobina; en fases acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratsicas muy avanzadashay disminucin o abolicin de reperiungueales, paniculitis, afeccin de piel cabellu- flejos tendinosos. da, incluyendo alopecia,telangiectasias gingivales, o estomatitis inespecfica y calcinosis; esta ltima Datos histopatolgicos En la piel, epidermis con puedeafectarlapiel (calcinosis cutis),articulaciones hiperqueratosisleve y zonasde atrofia, as como li(calcinosis circumscripta) y fascia muscular(calci- cuefaccinde la basal;en la dermis,edemadel tenosis universalis) qule puedecausarincapacidad. jido conectivo, necrosisfibrinoide de la colgenay Los signos cutneosse dividen en: vasodilatacin con infiltrados linfocticos perivasculares. En fibras musculareshay alteracin de la Patognomnicos cromofilia e infiltrados linfocticos perivasculares, 1 Ppulasde Gottron. as como prdida de la estriacin normal por la pre2. Signo de Gottron: eritema violceo simtrico, sencia de sustanciafibrinoide; puede haber necrocon o sin edema de las articulaciones interfa- sis, atrofia y degeneracin de dichas fibras (fig. lngicasde manos,codos,rodillas y maleolos. 33-3). Caractersticos l. Eritema en heliotropo. 2. Telangiectasiaperiungueal, con cutculas distrficas. 3. Eritema violceo de dorso de manos. antebrazos, brazos,regin deltoidea,hombros, V del escote,cuello, pecho y frente. Compatibles 1. Poiquilodermia atrfica vascular (poiquilodermatomiositis). 2. Erosiones y ampollas subepidrmicas. Manifestaciones musculares Afecta los msculos estriados;hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento, con mayor frecuencia en la cintura escapulohumeraly pelvifemoral, lo que dificulta levantar brazos y piernas, lo cual suscita la marcha anserina ("de pato") caracterstica.En pacientes graves hay imposibilidad para todos los Datos de laboratorio Hay aumento de enzimas sricasindicativas de lesin muscular,como aspartato y alanina aminotransferasas(TGO y TGP), creatinfosfocinasa (CPK), deshidrogenasalctica (isoenzimas I y 2) y aldolasa.En orina de 24 horas se encuentra creatina, muchas veces alta. La sedimentacin eritroctica est acelerada.La biometra hemtica y el examen general de orina resultan normales; puede haber clulas LE y anticuerpos antinucleares en proporcinde75Vo(anti-Jo-1), hipergammaglobulinemia e hipercrioglobulinemia. Se asocia con autoanticuerposmiosticos especficos y factor antinuclear (FAN). Muy importantes son la biopsia de msculo (afectado,con electromiografa [EMGJ positiva), y la EMG; esra lrima muestra potenciales de unidad motora pequeos, brevesy polifsicos;fibrilaciones;contracciones positivas e irritabilidad excesiva ante la insercin del electrodo, as como descargas positivas abigarradas y de alta frecuencia.La serieesofagogastroduodenal

De rma tomios it is muestradismotilidadesofgica, escape fangeo nasal y dilatacindel tercio proximal o medio del esfago. Puedeser til la resonancia magntica.

C aptu o 33 135

Tratamiento Glucocorticoides como prednisona, 1 a2 mgkglda, al comienzo;puedenadministrarsejunto con inmunosupresores como azatioprinao ciclofosfamida,I a 3 mglkglda metotrexato,15 a juvenil, 25 mg a la semana. En la dermatomiositis Criterios diagnsticos algunosinstalanun tratamientoenrgicopara disminuir la incidenciade calcinosisy secuelas, me1. Debilidad muscular proximal simtrica, diante pulsos intravenososde metilprednisolona. con disfagia o sin ella, o afeccinmuscular Las manifestaciones parecen disdermatolgicas respiratoria. minuir con dosis bajas de cloroquina,durantepe2. Biopsia muscularanormal. riodos breves; la warfarina, I a 2 mglda, parece 3. Aumento de enzimasdel msculo estriado. disminuir las zonasde calcinosis.Hay poca expe4. Electromiograma anormal. rienciacon clorambucily 6-mercaptopurina, 5. Erupcin cutneatpica. ciclosporinaA y plasmafresis. Se prescriben fisioterapia y rehabilitacin cuandoserequieren. Si la enfermeLa presencia del criterio nmero 5 proporciona dad es paraneoplsica, las manifestaciones desapacerfezadiagnstica; con tres o cuatrode los restanrecernal eliminar la neoplasia. tes es definitivo; con dos,probable,y con uno, poSon complementarioslos antidepresivos, los sible. Los criterios clsicos de Bohan y Peter antihistamnicos y Ia extraccin quirrgica de deincluyen el exantematpico y, adems,tres de los psitosde calcio. cuatrosignossiguientes: debilidadproximal simtrica, evidencia de miopata inflamatoria por electromiografa,elevacinde enzimassricas musculares y miositis inflamatoriapor biopsia. Diagnstico diferencial Lupus eritematososisprogresiva tmico (fig. 3l-1), esclerosis sistmica (figs. 35-2 y 35-a),enfermedad mixta del tejido conectivo(figs. 36-l y 36-2),fotosensibilidad; dermatitis por contacto(fig. 5-8), enfermedades neurolgicas inflamatoriaso degenerativas; alteraciones musculares hereditarias;enfermedades que cursan con miositis, como triquinosis,esquistosomiasis y tripanosomiasis; miasteniagrave,y miopataspor intoxicacin.Hay medicamentos como las estatinas e hidroxiurea, que pueden producir cambios de la piel que recuerdan dermatomiositis. Pronstico La mortalidades de 25Vo. Puedeconque logra supertrolarsecon tratamiento adecuado, vivencia en 85Vode los casos.El pronstico es mejor en las formas amiopticao hipomioptica, porquegeneralmente no avanzaa miopata,aunque puedevincularsemalignidad.

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536

cap tulo 3 3

ds i f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t t v o Enfermeclade

halo heliotropo' Fig. 33- l. Dermatomiositis:

de Gottron' ppulas Fig. 33-2. Dermatomiositis:

infiltrado en polimiositis, Fig. 33-3. Biopsia 40X)' (HE y atrofia perifascicular intersticial

(f,rg.34-1). Son das de un halo eritematoso-violceo asintomticasy de evolucin crnica, hasta alcanzar finalmente la atroha. La esclerodermia lilcea es Defrnicin Padecimientos benignos de origen una forma no indurada, que se denomina atrofia desconocido, que ocuren a cualquier edad, con brillante cuando las placas son blanquecinas,bripredominio en mujeres; se caracterizan por reas llantes, con atrofia y depresin,pero sin induracin esclerosas nicas o mltiples, redondeadas o Iinea- ni hiperpigmentacin alrededor. En ocasiones se les, ms o menos limitadas, asintomticasy de evo- combinan formas clnicas distintas en un mismo paciente. La actividad de las lesiones dura tres a lucin crnica. cinco aos; hay tendencia a la mejoa, pero las leDatos epidemiolgicos Se observan a cualquier siones pueden persistir hasta 25 aos y a menudo edad,incluso en nios (l1%o),afectana ambos se- quedan trastornos pigmentarios residuales. Sobre xos, con predominio en mujeres de 20 a 40 aos de todo en nios puede haber formas ms graves,mutilantes y minusvalidantes. edad.a raznde 2:L. Esclerodermia en gotas Se localiza en trax y Hay alteraciones co- cuello; se caracterizapor lesiones escleroatrficas Etiopatogenia Se desconoce. factores mltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de munes,como cambiosen la microvasculatura, y fibrosis cutnea, dimetro, con orificios foliculares dilatados; alguautoinmunitarios o desencadenantes comoradioterapia al- nas lesionesestncubiertasde escamas. o traumatismo. Sehanencontrado y a veces Esclerodermia en banda. lineal o monomilica teraciones de cromosmicas, bacilosy cuerpos que por lo general siguen inclusinviralesen los tejidos.En fechamsreciente se Origina placasesclerosas ha demostrado relacinconBorreliaburgdorferi,por la el trayecto de una extremidad y dificultan su crecipresencia del microorganismo en los tejidoso anticuer- miento (fig.34-2). Esclerodermia "en golpe de sable" Esta forposcontra1.No hay relacincon ningntipo de HLA. Se ha sospechado la intervencin txicos, ma frontoparietal apareceen la lnea media o a un de agentes principalmente qumicas, silicosisy sustancias ascomo lado; origina una placa esclerosde 2 a 5 cm de any seroto- cho y varios centmetrosde largo. Puede acompaalteraciones metablicas del calcio,aminocidos posiblemente arse o no de hemiatrofia facial y alteracionesen nina;puede haberaumento de la colgena, por actividad peroestdisminuida mandbula, dientes, lengua, as como nariz y ojos frbroblstica excesiva, (fig. 3a-3). anteesclerosis sistmica. Ainhum o esclerodermia anular Es congnita; predomina en la razarregra; origina bandasque Clasificacin I. Morfea localizada (circunscrita) en placas: le- estrangulanun segmento corporal, principalmente siones en placas, en gotas, queloideas,atrofo- los dedos de los pies, y produce amputacrones espontneas. dermia y liquen escleroso. II. Morfea localizada lineal; lesiones lineales, en Morfea queloidea Se localiza en el trax y tiegolpe de sable,hemiatrofia facial progresiva. ne el aspectoclnico e histolgico de queloide. IIL Morfea profunda: subcutinea,fascitis eosinoMorfea ampollar Puede observarseen cualquier forma. Se discute la participacin de la proflica, profunda y panesclertica. III. Morfea ampollar. tena bsica catinica. IV. Morfea generalizada. Fascitis eosinofilica De inicio sbito, con induracin dolorosa en extremidades y el antecedente Cuadro clnico Afecta cualquier pafe del cuer- de ejercicio intenso. po, en especial el ffonco; se caracteiza por una o La forma profunda abarcadesdepiel hastafasvarias placas de piel endurecida,brillante y atrfica cia. La subcutineaes ms profunda y de aspecto de un tamao que vara entre 3 y 2O cm, bien deli- inflamatorio. La panesclertica es generalizaday mitadas,hiper o hipopigmentadas, casi todas rodea- profunda. Sinonimia Esclerodermias localizadas, esclerodermia circunscrita en placas. 137

p t u lo 34 13 B Ca El liquen escleroso se abordaen el captulo.93. MorfecL diseminada o generalizoda Afecta pdncipalmentea mujeresde 30 a 50 aosde edad. Generagrandesplacasesclerosas que puedenafecy que en ocasiones tar todo un segmento tiendena la generalizacin; estn rodeadasde una zona de color violeta, y predominanen tronco y muslos. Puede haber sntomasarticularesy fenmeno de Raynaud,sin datosde afeccinsistmica. En 4.5 a 5.4Vcse transformaen esclerosis sistmica. Puederelacionarse con: fenmenode Raynaud, (como "sacralizacin" alteraciones de las vrtebras del segmento lumbar y espinabfida), anormalidadesde costillas,melanosis de Becker,hipertricosrs, liquen escleroso, vitiligo y otras. alopeciaareata, Datos histopatolgicos Epidermis normal o atrfica;en la dermis hay al principio edemay en-

deltei i doconecti vo E nfermedades di fusas

al tacto hay sensacinde hundimiento, Ia piel y con es delgada,anugada,hipopigmentada la evolucin es crnica (fig. telangiectasias;

34-s).
Cuando antes hubo lesiones inflamatose clasificaen tipos de Jarias o eritematosas dassohn,Pelliza, Thibierge y Alexander. A la biopsia, las fibras elsticasresultan o ausentes; deformadas cortas,fragmentadas, puede haber infiltrado inflamatorio mononuclear. Se ha relacionadocon sndromede Cushing, corticoferupia, embarazo, sndrome de Ascher, cutis laxa y dao actnico. El tratamientopuedeserquirurgico.

grosamiento deloshaces decolgena, .on tnttt:.u; : do linfoctico perivascular,atrofia de los anexos, y rc


vasoscon paredes y lu, estrectraiti engrosadas etapas tardasla dermis estengrosada con corfe na densay tejido elsticoreducido.se pl.ro.n To, anexosy en el tejido celularpuedenquedarutgunu, glndulassudorparas.nronur escleiticas profundas (fig. 34_4)'

AtrofodermadoptGa
:.atrficad'emblee' sinonimia Esclerodermia atrfica to,tfta plana atrfica'esclerodermia circunscrita de dit:tT]t1, .escleroatrofia { Pastnty Plennl' Es una variante atrfica, primaria, no in. durada, de morfea; se caracteriza por una o
nraororiur de gecini Di y Pierini Pasini v Progresua de

Diagnstico Escrerosis direrenciar sisrmica ;trjjlfJ.Tr#Hf;:


progresiva(fig. 35-2), liquen esclerosoy atrfico (fig. 93-5), anetodermia(fig. 3a-5), atrofodermia idiopticade Pasiniy Pierini (fig. 3a-6), lepra (fig. 90-20), lipodistrofia centrifugalisabdomtualis,lepor la aplicacinde visionesesclerodermiformes tamina K o glucocorticoides,seudoesclerodermia por porfiria cutneatarda, fenllcetonuria, elastosis por exposicina cloruro de actnica,u ocupacional polivinilo,resinas, o por implantes La esde silicona. clerodemia en golpe de sablecon hemiatrofiafacial, o sndromede Parry-Romberg, se inicia como atrofia primaria en el tejido celular, msculo o hueso.

Anetodermia (atrofa macular) Es una zona delimitada con prdida de la elasticidadcutneay tejido elsticoanormal por reduccin de desmosomas.Puede ser idioptica (de Schweninger Buzzi), o consecutiva a dermatosis inflamatorias, como acn y varicela, o a acrodermatitiscrnica atroy frmacos. fiante,traumatismos Se observan lesionespequeas y redondeadas, ante todo en tronco,cubiertas de piel flcida y laxa que permite la protrusinde tejidos subyacentes;

esclerosas. Se ha sugerilisas,y en ocasiones do relacincon infeccin porB. burgdorferi. predomina en mujeres (2:I); la edad de inicio vara de sietea 66 aos,con predominio a los 30. Orisinalmente se consider como una y, por tanto, dentro forma e escleroatrofia del tejido code la variedadde enfermedades circunsa esclerodermia nectivo (consecutiva diferente. crita) o como una enf-ermedad Las caractersticasclnicas varan segn la intensidad de la atrofia y el color, tamao las cualesprey distribucinde las lesiones, (82Va), en especialredominan en el dorso (30Vo) gin lumbosacra, trax (397o),brazos y abdomen (30Vo).Las lesionespueden ser de 2 u ovales,bien delimitadas, redondeadas a 15 cm de dimetro, deprimidas,de color caf azulado y de borde bien demarcado, a (fig' veces confluentese hiperpigmentadas 34-61).Laevolucin es lenta y su extensin lleva meseso aos' Puede observarseuna variante superficial con manchasun poco atrficas,de color en grancaf, de 0.5 a 1.5 cm, coalescentes

;:",tr::X'::JJ::";

M o rf ea

C aprul34 o 139 va oral, 200 mglda;cloroquinas, 100 a 200 mg/da, o griseofulvina, l0 a20 mg/kg durantevarios meses. Hay controversia respecto al uso de o-penicilamina. 300 a 600 mglda,por susimportantesefectosadversos en formas relativamente benignas.Puedenser tiles el etretinato, paraaminobenzoato de potasioy la infiltracin de acetnidode triamcinolona.Asimismo, calcipotrioltpico oclusivodurantetres semanas. En ocasiones se requiere fisioterapia y tratamientoquirrgico; o bien, interf-ern gamma, metotrexato en dosisbajas, ciclosporina A o fototerapia con PUVA, en particularPUVAI (340-400nm.

des reas; a veceshay lesiones linealesy segmentanas. En la biopsia la epidermis es normal o atrfica; puede haber pigmentacin de la basal. En la dermis papilar y media hay infiltrado inflamatorio perivascular de linfocito e histiocitos, a veces clulas plasmticas;los linfocitos T son CD3+ y CD4-. Hay homogeneizacn focal y engrosamientomnimo de hacesde colgenaen la dermis reticular. En 2O a 5AVohay anticuerpos contra B. burgdorferi,en parlicularIgG ( 1: 128 o ms). Puede confundirse con nevo de Becker y cicatricesde herpeszoster. La antibioticoterapiaproduce mejora. Se usa penicilina,2 000 000 UI en dosis nica semanal durante dos a tres semanas,o tetraciclinas,500 mg cadaocho horaspor dos semanas.

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Tratamiento No hay uno eficaz. Conviene aplicar un lubricantelocal. Puedenusarse:colquicina (colchicina), I a 2 mg/da durante varios meses; diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mglda vitamrna E, 100mg, unaa tresvecesal da; hidroxiprolina por

Fig. 34- l. Mor{ea en la cara posterior del trax.

Fig. 34-2. Esclerodermia en bandaen la extremidad suoerior.

140

Ca ptu lo34

E n f e r m e d a d ed sl f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t i v o

en golpe de sable' Fig. 34-3. Esclerodermia

de Fig.34-4, Biopsiaen morfea, engrosamiento (HE' l0X)' de colgena haces

Fig. 34-5. Anetodermia.

M o rfea

C p t u l o3 4

141

Fig. 34-. Atrofodermia.

Sinonimia

Esclerodermia seneralizadao difusa.

Dichasclasescorresponden a los tipos I, Ii y III de Barnett, en ese orden. Cuadro clnico En28 a 557o comienzacon fenmeno de Raynaud, principalmente en manos; puede preceder tres a 20 aos a la enfermedad. Esta insuficiencia vascular se produce en respuesta al fro o las emociones;hay palidez inicial y despus cianosis, con recuperacin espontneacuando aumentaIa temperatura ambiental,seguidade rubor; en las yemasde los dedospuedenformarseulceraciones y quedarcicatricespuntiformes e hiperqueratsicas; (fig. 35-l). las formas gravesevolucionana gangrena En3OVo se inicia con esclerosiscutnea difusa o acral, principalmente en extremidadessuperiores y tronco; es posibleque no haya afeccinde las extremidadesinferiores. Las manifestaciones cutneas la conviertenen una de las enfermedadeshumanas ms terribles; consumenal enfermo en vida y "lo van envolviendo en una piel de acero que se contraelentamente". La dermatosis pasa por tres fases: edematosa,esclerosa y atrfica. En el primer estadio la piel es dura y poco elstica; en el segundo es rgida y de color blanquecinoo creo.El borramientode plieguesy arrugasnaturales generala faciesinexpresrva tpica, con nariz pequeay afrlada,disminucin de la abertura de la boca (microstoma), fruncr(fig.35-2) y aumenmiento peribucalmuy especial to del grosor de la membrana dentoalveolar. Las alteracionesperiorbitarias pueden propiciar ectropin. Para el diagnstico temprano es til el signo del cuello (aparicinde plieguesverticalesengrosados cuandosteseponeen extensin)(fig. 35-3). En 30Vohay reasde hiperpigmentcin difusa y de leucodermia("en sal y pimienta"), limitada a tronco y extremidades.En etapastardas se obseren cara y extremidavan mltiples telangiectasias des; son tpicas en el pliegue proximal de la ua y 40 a62Vo se aprecianmejor por capilaroscopia.En hay esclerodactilia,que ocasiona incurvamiento ungueal, lceras e hiperqueratosis subungueales, incluso resorcin sea; se han sealadolesiones con aspectode empedrado;en las uaspuedehaber pterigin inversum,surcoslongitudinalesy onicorrexis. En 40Vose encuentranlcerasen las piernas,

Definicin Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido, caracteizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones, msculosy rganosinternos,como tubo digestivo, pulmn, riones y corazn; suele haber fenmeno de Raynaudy acrosclerosis. La evolucin es crnica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a Ia muerte. Datos epidemiolgicos Es rara; se presentan2.6 a 12 casospor milln de habitantes, pero tambin se sealancifras de 19 a15 por 100 000; en Mxico se registranl.'7 a 2.6 casospor cada l0 000 pacientesnuevoscon enfermedades de la piel. Afecta todas las razas,la prevalencia en la tribu choctaw de Oklahomaseelevahasta469 por 100 000; ms de 90Vo comienzanen la edad adulta, principalmente entre los 30 y 40 aosde edad.Predominaen muj e re s,a u nar az n pr ome d i od e 3 a 4 :1 . Etiopatogenia Sedesconoce el origen. Seconsidera multifactorial; algunos datosorientan haciaautoinmunidady sehanimplicado HLADRl, 2,3,5,y HLADQA2, ascomootrosanticuerpos. Seha encontrado altaincidencia en mineros, y personas expuestas polvo a solventes, de slice,clorurodevinilo, resinas epxicas o hidrocarbonosaromticos; la relacin con mamoplastia de aumento no esconcluyente, comotampoco la participacin de citomegalovirus. Seha demostrado activacin y proliferacin de clulasI quepueden interactuar directamente confibroblastos por medio de molculas de adherencia, citocinasy factores de crecimiento Los fibroblastos por estimulados clulas T cooperadoras producen grandes de volmenes protenas de matriz(colgena), quedanpor resultado fiy esclerosis brosis en varios rganos, y unarespuesta inmunitaria queperpetuara secundaria el proceso. Clasificacin 1. Acrosclerosis. 2. Sndromede CREST (calcinosis.fenmenode Raynaud,fibrosis esofgica, esclerodactilia, telangiectasias)o de Thiebierge-Weissenbach. 3. Esclerosissistmicadifusa.

142

Escl e r os sis is t m icpr a o g re s i v a y en l}Vo, calcinosis cutneasque aparecena los siete a 10 aos del comienzo de la enfermedad;el calcio se deposita en pequeosfocos alrededor de grandesarticulacionesy en los dedos; produce dolor; estaslesionespueden abrirse de maneraesponfneay dejan salir un material con aspectoyesoso. En 12 a 437ode los enfermoshay artalgias leves o moderadas,y en SOVo se presentandurante el padecimiento; puede haber desde igidez hasta anquilosis articular; en etapastardas apareceen las ca" (fig. 35 -4). manos la " gana esclerodrmi La afeccin del msculo estriado se ha descrito como esclerodermatomiosiris. Se manifresta por dolor, calambres y rara vez por hipersensibilidad muscular al tacto. La debilidad es ms intensaen grupos muscularesproximales, en especialla cintura escapular;a la exploracin hay prdida de masa muscular. La frecuencia de manifestacionesneurolgicas es muy baja. Rara vez empieza con ataque visceral, que se manifiesta por disfagia, tos y disnea.Los sntomas esofgicosson los ms notorios; en general,se presentanmeseso aos despusde iniciado el procedivertculos. so.En el intestinopuedendemostrarse En 10 a 24Vode los pacienteshay alteracionespulmonares, casi siempre en etapastardas, y slo de manera circunstancial son la manifestacin inicial. Las alteracionescardiacasson muy variadas,y las renales suelen ocurrir en etapastempranas. Los sntomas constitucionalsson fiebre, astenia y prdida de peso; persistenlargo tiempo, pero a veces evolucionan con rapidez, hay afeccin de vscerasy sobrevienela muerte en meses.

C aptul 35 o 143 anexose infiltrados escasos. En el esfagohay rnfiltrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.

Datos de laboratorio y gabinete Hay anemia en l0 a 29Vode los enfermos,eosinofilia en 9 a l4%o y sedimentacin eritroctica acelerada en 60 a 70 por ciento. Las pruebasde reaccin serolgicade sfilis dan resultadospositivos falsos en 5 a 17 por ciento. Las clulas LE son positivas et 5Vo,y el factor reumatoide en ll a4l por ciento. Por lo generalhay hipergammaglobulinemia y disminucin de albmina. Los ttulos de los ANA son elevadosen 96Vode los casos y tienen especificidad contra uracilo (RNA) (Alarcn-Segovia);son positivos a Scl-70 o antitopoisomerasa I en 20 a60Vo,y los anticuerposcontra centrmero(ACA) resultanpositivosen 15 a3970; la relacin CD4+/CD8+ puede ser normal o hay reduccin de CD8+ y CD2+. Los anticuerpos Scl-70 se relacionan con enfermedaddifusa y mal pronstico, y los anticentrmerose vinculan con sndrome de CREST y un mejor pronstico. En casosdonde se presente dao muscular puede haber gran aumento de aldolasa,as como de la creatina en orina de 24 horas. La absorcin intestinal deficiente puede comprobarseal valorar los carotenosen sangrey la absorcinde o-Xilosa y vitamina B12. La radiografa de dientes permite observar el engrosamientodentoalveolar.En etapastempranas la serie esofagogastroduodenal muestra avancedifcil de la onda peristltica en la mitad distal del esfago;en etapastardas se pierde por completo el peristaltismo. Hay dilatacin del estmagoy retraso del vaciamiento gstrico, as como divertculos que tambin se observanen el estudio intestinales, Complicaciones En mujeres puede acompaarse por de colon enema. por de las destruccin de sndrome de Sjgren, En la radiografa de trax se observa fibrosis glndulas exocrinas, lo que origina disminucin o pulmonar intersticial. Se encuentran cambios rafalta de secreciones, con mucosasbucal y genital diogrficos en las manos en 58 a 80 por ciento. sicca. secasy queratoconjuntivitis La fluoroscopia revela retraso de la contraccin Se acompaade dermatomiositis en 57o, lupus y el vaciamiento del esfago,cuyo aspectoes tubueritematoso en 1.27o y artritis reumatoide en 4.2 lar o totalmentedilatado. En 5O7o se encuentraherpor ciento. Estasrelacionespuedenformar parte de nia hiatal. los sndromesde superposicino de la enfermedad La manometrade esfagopermite detectarhimixta del tejido conectivo. pomovilidad. En957o hay cambiosen las pruebasde Al parecer,el cncer es coincidente; se ha prela funcin respiratoria;la capacidadvital estrdismisentadocon mayor frecuenciaen pulmones,mamas nuida,y seencuentran alteraciones en el intercambio y tero. y la transferenciade gases. Cuando la paciente se embaraza,la proporcin Pueden encontrarselos cambios electrocardiode gestacionespatolgicas es alta, con mortalidad grificos correspondientes. perinatal de 4 a7 por ciento. Lapreez no parece alterar la evolucin de la esclerosis. Datos histopatolgicos En la piel hay hialinizacin y fibrosis de dermis y tejido celular, atrofia de

1 4 4 Cap t ulo 35

E nfermedades di fusas del tei i doconectrvo Tratamiento Como medidas generalesse recomienda dieta fraccionadaen cinco a seis raciones pequeas, y dormir con la cabecera elevadal0 a 15 cm para evitar el reflujo gastroesofgico. Pueden proteccinde las usarseanticidos, Se recomienda paraevitar el fro y los traumamanoscon guantes, tismos; es necesario usar lubricantes. Se ejercevigilanciapor si hubierahipertensin. La n-penicilamina se utiliza en dosis de 750 mg/da; se comienzacon 250 mg y se aumentade maneraprogresivahasta alcanzarla dosis de sostn; la mejora mxima se obtieneal ao, y es neal menoscuatro cesariocontinuarla administracin aoshastaobservarmejora.Generamuchosefectos adversos, en particularrenales;no debe usarse o personas en mayores de 60 aos, embarazadas a l a peni ci l i na. a l rgi cas Los glucocorticoidestienen efecto limitado: y mejodisminuyen los sntomasosteoafticulares ran el estadogeneral,pero no impiden el avancede viscerales. La dosis inicial es las manifestaciones con disminude 0.5 a 1 mg/kg/da de prednisona, la de sostn,que es cin progresivahasta alcanzar d e 5al 0mg/da. La colquicina(colchicina),I a 2 mg/da,se administracinco dasa la semana; da mejor resultado cuandola evolucin ha sido breve. Se ha utilizado 40 a 60 mg/day, empricamente, diaasiaticsido, minodifenilsulfona,100 a200 mg/da.Tambinse emplean frmacoscomo pentoxifilina, alfa-metilplaquetarios, as como fbtodopa o antiagregantes terapiacon PUVA, en particularPUVAI (340 a 400 nm). La calcinosisdel sndromede CREST cede con minociclina.

b. Esclerodermia proximal en cara,cuello, tronco, bilateral y simtrica* II. Manifestaciones cutneasde la esclerodermiaf a. Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedosf b. Edemabilateral de manosy piest c. Hipopigmentacin o hiperpigmentacint d. Telangiectasiast e. Fenmeno de Raynaudt III. Manifestaciones viscerales a. Fibrosis pulmonar en la telerradiografa de traxt b. Disfagia esofgica bajaf c. Hipomotilidad esofgica demostrable por esofagografa,fluoroscopia o estudio manomtrico d. Divertculosen el tubo dieestivo.

Segn la American RheumatismAssociatron (ARA), en 977o de los enfermosse encuentraun criterio mayor o dos o ms menores (lo cual sucede tambinen 2Vcde los pacientes con LES, polimiositis,dermatomiositis o fenmenode Raynaud). Diagnstico diferencial Enf'ermedadmixta del tejido conectivo(figs. 36-l y 36-2),porfirias(fig. (figs.31-l y 31-2),derma50-5),lupus eritematoso tomiositis (figs. 33-1 y 33-2), morfea diseminada, escleredema, escleromixedema, fascitis eosinfi1a, enfermedad de injerto contra husped,artritis reumatoide. Pronstico Es impredecible;hay casosque evolucionan con rapidezhacia la muerte; otros lo hacen lntamente,en ms de 20 aos; es peor en varonesy en afroestadounidenses. Los anticuerpos ScL-70 y ACA son muy especficos de la esclerodermia; los primeros se observan en pacientescon afeccin cutneao visceral extensa,y los segundos en aqulloscon sndrome de CREST. La supervivencia a cinco aos es de 70 a 907o y de 70czo en adultos. en nios. La principal causade muerte es el dao renal, en 42.5Vo; en segundolugar, la insuficienciarespiratoria, con 11.57c, seguidade la afeccincardiaca y la gastrointestinal.

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Fig. 35-1. Fenmeno de Raynaud en CREST

Fig. 35-2. Esclerosis sistmicaprogresiva, facies nexpresiva con microstomay afilamientonasal.

Fig. 35-3. Signo del cuello.

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Cap tulo3 5

d i f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t v o E"fermedades

Fig. 35-4. Acrosclerosis.

Sinonimia Sndrome de Sharp, sndrome de sobreposicin. Definicin Sndrome reumtico caracterzado por la combinacinde datosclnicos y de laboratono de lupus eritematoso sistmico(LES), dermatomiositis, polimiositis, esclerosis sistmicao sndrome de Sjgren, as como ttulos altos de anticuerpos contraribonucleoprotena. Se ha sealado baja frecuencia de dao renal, evolucin ms benigna y buenarespuesta a los glucocorticoides. Datos epidemiolgicos Es ms frecuenteen nros, en mujeres adolescentes y entre el tercero y cuarto deceniosde la vida. No hav oredominioracial o tnico.

o hipopigmentacin, eriremaperiunguealy livedo reticular; artritis o artralgiasen J5Vo, sinovitis y miositis; sequedad de mucosas(7 a 507c);esclerodactilia con dedosaplanados o afilados"en palillo o salchicha", muy frecuentemente fenmeno de Raynaudy edemade manos;linfadenopata; en 70 a807ohay anormalidades esofgicas y en 80% lesin pulmonar;en66Vohay afeccincardiaca y solamente en I07o dao renal o alteraciones neurolgicas. La evolucines ms benignay por lo generalpuede controlarse con glucocorticoides. Datos histopatolgicos Las alteraciones dependen del tipo de colagenopatas presentes. Datos de laboratorio Trombocitopenia(50Vo), anemia y leucopenia(30Vo);datos de dao renal: hipergammaglobulinemia, hipocomplementemra moderada(257o) y concentraciones altas de anricuelposfijadoresde complemento y antinucleares. El examenms importantees la cuantificacinde anticuerposantinucleares(anti-ENA fertractable nuclearantigenl)de tipo ribonucleoprotena (RNp), cuyosttulos son altos;no hay anticuerpos anti-Sm, y se relacionancon enfermedad renal. En la sobreposicin de dermatomiositisapareceuna familia especfica de anticuerpos antinucleares que incluye anti-Ku y anti-PM-1 (Pm-Scl);la presencia de anticuerposanticentrmero o anti-Scl 70 (antitopoisomerasa-1) sugiereevolucinal grupo de esclerosis sistmica.

Etiopatogenia Sedesconoce, perosepiensa quenay genticos factores e inmunitarios. Hay riesgo relativo en pacientes conHLA DR4.Seconsideran factores precipitantes o desencadenantes: radiaciones ultravioleta. susqumicas, tancias infecciones viralesy frmacos. Hay lesiones queexplican vasculares las anormalidades pulmonares y renales, perose desconocen que los factores suscitan la proliferacin vascular; participa al parecer un factorcitotxico contra clulas endoteliales. La enfermedad mixta sueleavanza haciaesclerosis sistmica; representa un grupode pacientes con vanas enfermedades posibles, pero un anticuerpo especfico. Hay controversia respecto a si se tratade unaenfermedaddiferente de los sndromes de sobreposicin, porque enalgunos informes seha sealado incidencia altadeneDiagnstico diferencial Enfermedadesde la co(25a 40%),manifestaciones fropata neuropsiquitricas, lgena(figs. 30-l a35-4), principalmenre: y respuesta no uniforme a losglucocorticoides. Cuadro clnico Hay fotosensibilidad cutnea, eritemaheliotropoen prpados, alopeciadifusa,telangiectasias malares,lesionesde lupus discoideo (fig. 36- I ), hiperpigmentacin slo eritemaen 50Vo S ndrome de sobreposi ci n Puede representarla coexistenciade un grupo heterogneode enfermedades, o una de la amplia variedad conocida de enfermedades de la colgena;incluye coexistenciamorfolgica de lupus sistmico y artritis reumatoide (AR); esclerosissistmicay lupus o polimiositis; AR y esclerosissistmicay varias enfermedades reumticas que ocurren en el sndromede Sjgren(f\e.36-2).

* Algunos consideransinnimos las denominacionesenfermedadmixta del tejido conectivo(o conjuntivo) y sndromede sobreposicin. La separacin ene ambas,as como su distincin respectode las otras enfermedades de la colgena, es dif cil, y prcticamenteimposible si no se apoya en estudios inmunolscos.

147

1 4 8 ca o t ulo 36

E nfermedades di fusas deltej i doconectrvo y se ha dad es similar a la del lupus eritematoso, con inmunoslobulinaintraveutilizadotratamiento nosaen dosis altas.

Las manifestaciones clnicas pueden ser semejantes por la combinacinde dos o ms enfermedades de la colgena, pero sin edema ni fenmeno de Raynaud; no se encuentt'an anticuerposanti-RNP; el pronstico es ms ominoso (presenciade anti-Sm), y el tratamiento con glucocorticoides menos.eficaz.

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Sndrome de Sjgren
Se caracterizapor sialoadenitisfocal (infiltrados linfocticosde glndulassalivalesmenores) (50 a 947o) y queratoconjuntivitis seca (30 a 42Vo);AR u otra enfermedaddei tejido conectivo; tambin puede haber infiltrado linfoctico intersticial pulmonar, nefritis intersticial,acidosisde los tbulosrenales, vasculitis, polimiopata,neuropata, enfermedad hepticacrnica,hipergammaglobulinemia y crioglobulinemia. El complejo siccc (queratoconjuntivitis secay xerostoma) puedepresentarse con enfermedaddel tejido conectivo,como LES y AR, en 20 a 307ode los casos. Tratamiento Dependedel cuadroclnicot vanse las secciones correspondientes en los padecimientos especficos. Ahora se consideraqr"re la mortali-

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Fig. 3- l. Lupus-dermatomiositis: alasde mariposay halo heliotrooo.

Fig, 36-2. Sndromede sobreposicin y dermatomiositis. con esclerosis

Sinonimia Enfermedad de Dhring-Brocq, dermatosis polimorfa y dolorosa. Definicin Dermatosis eruptiva, polimorfa, que predominaen las superficiesde extensiny suele ser simtrica. Se caracteriza por placas eritematoy costrashemticas,que sas con papulovesculas se acompaande dolor y prurito. No afecta el estado general.La evolucin es crnica por brotes. Se relaciona con enteropala por gluten. Se manifiesta por una ampolla subepidrmica con depsitos granulares de IgA; puede haber respuesta adecuadaa la dieta sin gluten y al tratamiento con sulfonamidas.

go, no se conoce bien el mecanismo por el cual esta protena (gliadina) suscita la enteropatay las lesionescutneas; no parece ser un efecto txico directo contra el intestino, sino un mecanismo endgeno inmunitario, cttotxico, contra la mucosaintestinal.Se piensaque una inmunoglobulina producida por la mucosa podra pasar hacia la piel y causarlas lesionescutneas,aunque pIrece que la IgA presente en la dermatitis herpetiforme (DH) no es parte de la respuestainmunitaria generadaen la mucosa, ya que los anticuerposIgA contra las protei nas alimentarias contienen subclasesIgAl e IgA2, y los depsitos cutneoscontienen la primera de manera casi

exclusiva. Tambin se ha postulado la participacin de citocinas, como el factor inhibidor de la migracin, en la patoDatos epidemiolgicos Predomina en la raza genia de lesiones gastrointestinales, as como un blanca, es menos frecuente en la negra, y es muy estmulo ambiental de tipo viral, como el adenovirus 12, Afecta a ambossexos(con lirara en los japoneses. ya que se ha demostrado aumento estadsticamentesiggero predominio en varones),y a todas las edades, nificativo de anticuerpos neutralizantesconffa este ltipero es ms frecuente al final del segundoa cuarto mo; no obstante, no est bien probada la reactividad deceniosde la vida. cruzadaentre alfa-gliadina y la protena E16 viral. que Se piensaque la IgA activala va alternadel complela causa. Sepiensa Etiopatogenia Sedesconoce la funcininmu- mento, con liberacin consiguiente de factores quimioque afecta gentica es unaenfermedad epidr- tcticos, que originan infiltrado celula inflamatorio, el una transglutaminasa nitaria; se ha identificado En 80 a 907ode los pacientes cual induce el surgimiento de las lesiones dermatolgimica comoautoantgeno. di- cas. La DH puede ser paraneoplsicay relacionarsecon granulares en la inmunofluorescencia con depsitos HLA-B8' neoplasias al glutenseencuentra malignas,entre ellas linfoma. recta(IFD) y enteropata

y DQw2; estarelacinno existecuando A 1, DR3 (95Vo) conespor lo quelos individuos lineales, hay depsitos grupo enfermede en el ahora seclasifrcan ta alteracin dadpor IgA lineal. capaz de desencaexgeno El glutenes un antgeno sin embarcutneas; de laslesiones denarel sursimiento

Se distribuye de manera simtriCuadro clnico ca en las superficies de extensin; predomina en codos, rodillas, nalgas, regiones sacras, hombros, nuca y piel cabelluda. Las lesiones son eritema, ppulas, placas urticarianas, vesculas o ampollas ten-

149

1 5 0 Cap t ulo 37 o agrupadas en placasaraisladas sas;se presentan ciformesl tambin aparecen costras hemticas, costrasmelicricasy manchashiexulceraciones, (fig. 37-1).Las secundarias per o hipopigmentadas son raras.En607o hay enterolesionesen mucosas patapor sensibilidad al gluten. El padecimiento es crnico, pero no afecta al estado general; hay prurito o ardor; la enfermedad persistepor tiempo indefinido, con intensidadvapor riable y brotes que pueden desencadenarse

ampol l ares E nfermedades v vesi cul ares A Ia mica de piel de aspectonormal o perilesional. inmunofluorescencia indirecta se encuentran preen ttulos bajos. sentesanticue{pos Diagnstico diferencial Eritema polimorfo (fig. gesta40-1),penfigoideampollar(fte. a4-1),herpes transitoacantoltica cional (fig. 41-1), dermatosis neurticas(fig. 53-2), escabiasrs ria, excoriaciones (figs. 109-1a 109-3)y urticaria(fig. 20-1).

y traumatlsmos. yoduro de potasio no alr- rc de unaenteropata depende A menudo pro1oqueocastona gicaa lasprotenas delgluten,
blemasde malabsorcin.Tambin se han informado anormalidadesgstricas,como atrofia, hipoclorhidria y aclorhidria. Hay similitud con la enfermedad gastrointesticeliaca.Por lo general,la enfermedad nal es clnicamenteasintomtica.

Enfermedadampollar crnica por lgA lineal


Se manifiesta por una forma infantil (en menores de cinco aos) y una del adulto (en mayoresde 40 aos).Hay ampollasprurigiy un patrn nosas,ampollassubepidrmicas basal' membrana de la zona en la IgA lineat con frmaPuedeser idioptica,relacionada autoinmuniu otrosprocesos cos. neoplasias tarios.En otra poca,algunosde estoscasos como penfigoideampollar, se diagnosticaron dermatitis herpetiforme sin patrn granular y ampollarcrnica la antesllamadadermatosis de la infancia.

Datos histopatolgicos En lesiones tempranas hay infiltrados de neutrfilosen la dermis papilar, que se acompaan de eosinfilos,fibrina y edema; en dermis media y superiorlos vasospuedenestar con algude infiltrados linfohistiocticos, rodeados lesiones tardas y En eosinfilos. nos neutrfilos (figs. 37-2 y 37-3). hay vesculassubepidrmicas atrofia de las vellosiEn el intestinose encuentran dadese infiltrados linfocticos, pero las alteraciones celiaca. son ms leves que en la enfermedad a Ia Tratamiento En generalhay buenarespuesta 100 a 200 mg inicialmente, diaminodifenilsulfona, Datos de laboratorio Los estudiosordinariosde con disminucinprogresivahastaencontrarIa dolaboratoriono son de utilidad para el diagnstico Muchas vecesel sis mnima que evite las lesiones. Sin embargo,pueden de la dermatitisherpetiforme. paraevitar reo aos meses durar debe tratamiento la tasa las inmunoglobulinas, elevadas encontrarse cidivas. Otros utilizan sulfamidasde eliminacin de sedimentacineritroctica y los reactivos de fase lenta,como la sulfapiridinay, algunos,prednisona. aguda. Existen complejos inmunitarios circulantes Una dieta sin gluten (trigo, centeno,avena) sin relacin de IgA en 25 a 357ode los pacientes, con rapidez los sntomasy las sehace desaparecer con la gravedaddel trastorno, y tambin pueden cuelasde malabsorcincuandoexisten,y muchas sensitivaal gluten. en la enteropata estarpresentes vecespermite disminuir la dosis de los frmacos. antiendomisiodel mscuAsimismo, los anticuerpos cualquier Si el prurito es muy intensopuedeusarse en cuantoa la intoleranlo liso son ms especficos antihistamnico. cia al gluten que en la dermatitis herpetiforme. Se han encontrado autoanticuerposIgA contra trans(tTG) que revelanel gradode cambios glutaminasa Bibliografa histopatolgicos en la mucosayeyunal; no se han auampollosas encontradoen otras enfermedades Barandas MA. Dermatosis ampollar IgA lineal Piel 2001; toinmunitarias. Datos inmunopatolgicos La IFD revela en la depsidermispapilar y la unin dermoepidrmica tos sranulares de IgA y C3 (80 a90%), y en un meror porcentaje(10 a l57o) una banda lineal que ..i:-: l membranabasal.El criterio estndar para : : ,a- :::.-trlo constituyen inmunilos depsitos
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Fig. 37. l. Dermatitis herpetiforme.

Fig. 37-2. Dermatitis herpetiforme:ampolla subepidrmica (HE, I 0x).

Fig. 37-3. Ampolla subepidrmica: infiltradosde polimorfonucleares (HE, 40 x).

Sinonimia Pompholix, eccemadishidrtico, eccema parptico. Definicin Dermatosisde causadesconocida en la que intervienenfactorescomo trastornosde la sudacin y atopia, caracferizadapor una erupcin vesicularrecurrente de palmasy plantas. Datos epidemiolgicos Es ms frecuenteen jvenesy adultosde 30 a 40 aosde edad.En Estados Unidos se observaen 0.21 a 0.9Vcy hastaen 2.87o.Predomina en varones, araznde 3:l. Se observaantetodo en pocasde lluvia o calor.

re D

Enfer m edad mano- p e- boca

Etiopatogenia Casisiempre se desconoce la causa; puede (50Va) haber terreno atpico y tensin emocionai (estrs); en37Vo seencuentra IgE alta Seatribuye a tras(hiperhidrosis) tornos de la sudacin y cambios estaclonales, idesde tia de ios pies,dermatitis por contacto (3OVo) o ingestin de nque1 en alimentos; seha encontrado sensibilizacin al sulfatode nquelen 28Va; tambin seha sugerido y cobalto relacincon cromo(20Vo) ( 1 6 Vo ). palmar o palmoplanCuadro clnico Dermatosis tar y de caras lateralesde los dedos de manos o pies, caracterizadapor vesculas de aparicinsbita, no eritematosas, engastadas en la epidermis,que dan la impresin de "granos de mijo". Si confluyen, fbrman ampollas(fig. 38-l). En generalno se rompen, evolucionanpor resorcin y por brotes; dejan un collaretede escamas de 1 a 3 mm, y pueden dar lugar a lesioneseritematoescamosas con liquenificacin;a vecesno hay prurito. La formacin de pstulasindica infeccin agregada.

Se origina por virus Coxsackie(416, 45, A I 0, 82, o 85) o enterovirus(7 I ), la incubacin vara de tres a seisdas.Afecta a menores de 10 aos, y se presentacon magnitud epidmica durante los meses calurosos.Se que pronto por enantema caracteriza macular en nse transformaen vesculaspequeas mero de cinco a 10, que se localizan en la mucosabucal, lengua,paladarduro y encas, y dan lugar a ulceraciones;hay exantema maculopapular o vesicularen el dorso de las manos,dedos,pies y nalgas(fig. 38-2). Hay molestiaspara deglutir y se resuelveen cinco a 10 das. de malestargeneral,fiebre, Se acompaa dolor de gargantay abdominal, cefalalgia, neurolgicos. diarreay, rara vez, sntomas La biopsiamuestrauna vesculaintraepidrmica con necrosisy clulasacantolticas, que pueden intracitoplsmicas hay partculas incluso dentrode clulasgigantes observarse para citodiagnstico teien una preparacin da con Giemsa. En la prcticano se efectancultivos del virus, ni estudio serolgico;la viremia y la junto con la endesaparecen seropositividad No se requiere lratamiento. l'ermedad.

Tratamiento Eliminacin de la causacuandose identifica. El control del estrsy una vida tranquifomentos la favorecenla mejora. Se recomiendan con aguade vegetoa partesigualescon aguadestilada o purificada,solucinde Burow, aguade avepolvos secantes con talco y na o aguacon tabaco; xido de zinc o una cremade gliceroladoneutrode Datos histopatolgicos Vesculaintraepidrmrca almidn.Tambinse ha usadoeritromicinay perlocon engrosamiento de la capacrnea;prcticamen- dos brevesde glucocorticoides por va oral o tpite no hay reaccininflamatoriadrmica. el ca: en casos resistentes, PUVA, y se ha sugerido y de cromoglicato disdico. uso de pentoxifilina Diagnstico diferencial Psoriasispalmoplantar Se recomienda unadietasin nquel,es decir:no (fig. 121-7),eritemapolimorfo (fig. a0-l), epider- cocinar en utensiliosde esemetal sino, preferentemlisis ampollar(figs. 39-1 y 39-2),tia de la mano mente,de aluminioo aceroinoxidable;no consumlr (fig. 97-13), enfermedadde mano-pie-boca(fig. alimentosenlatados, frijoles, arenque,esprragos, 38-2 ). chchahongos, cebollas, ma2,espinacas, tomates, 152

D i sh i d ros is ros, peras,pan integral,t, cocoa,chocolateni polvo para hornear.Aunque genera muchos efectos adversos, en pacientes con sensibilidad confirmada al nquel puede administrarsetetraetlltiurn (Antabus) por va oral, 50 a 200 mglda;debeevitarsela ingestinsimultnea de bebidasalcohlicas. Se ha propuestotratamientorotativo con un inmunomoduladorcomo tacrolimus0.lVo y furoato de mometasonaO.TTo en ungento.Como la hiperhidrosis es un factor agravante, otra opcin es el uso de toxrna botulnicaintradrmica.

C aptul o 38

153

Bibliografa
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Fig. 38- l. Dishidrosis.

Fig. 38-2. Enfermedadmano-pie-boca.

Sinonimia Epidermlisisbulosas,enfermedades plsica; la forma de Mendes da Costa es una variante de epidermlisis ampollar simple ligada al sexo. La adquirimecanobulosas.
da puederepresentar una variante de penfigotde ctcatrizal, en la que el traumatismo es el factor inicial predominante; parececorresponder a una enfermedadautoinmunitaria y relacionarse con enfermedades sistmicas, como amiloidosis y enfermedadinflamatoria intestinal Hoy se sabeque las mutaciones de los componentes de la membrana basal son la causa de las diferentes formas de las epidermlisis ampollares y pueden identificarse por secuencia de genes. En las formas simples (EAS) la mayor pafie de mutaciones se localizan en los genesde la Cq5 (gen KRT5) y 14 (gen KRT14); al microscopioptico se observacitlisis en la capabasal,con ampolla intraepidrmica Las mutaciones en la plectina (gen PLECI), una protenade la placa hemidesmosmica interna, dan lugar tambin a separaciones intraepidrmicas. En las formas de unin (EAU) se afectan muchas protenas de la membranabasal, como laminina 5 (genes LAMA3, LAMB3 y LAMC2), integrina cr6B4 (ge(gen COL17A1); Datos epidemiolgicos Afectan a todas las razas nes ITGA6 e ITGB4) y colgenaXVII esta alteracin favorece la aparicin de una ampolla suby se observan en todo el mundo. La incidencia se epidrmica a nivel de la lmina lcida En las formas calculaen un casopor cada50 000 a 500 000, y un (EAD) dominanteso recesivaslas mutaciones casopor cada200 000 a 300 000 nacidosvivos en distrficas se localizan solamenteen un gen (COL7A1), donde altelas formas dominantesy recesivas, respectivamente. ran la estructura de la colgenaVII, el principal compoSon raras;la frecuenciaen la consultadermatolgica nente de las fibrillas de anclaje, separandola piel bajo la es de 0.03 por ciento. Son propiasde la niez, con lmina densa(cuadro39-1).

Definicin Genodermatosisque se manifiesta por ampollas que aparecende maneraespontnea o despusde traumatismo mnimo, y se presentanal nacimiento o en la niez. Segn la herencia,son autosmicas dominantes (en general benignas) o (que suelenser graves),y segnlos datos recesivas histopatolgicos, no cicatrizales o cicatrizales. Ahora los defectosseidentificanpor la secuencia de genes.Se reconocentres subgruposprincipales: epidermlisis ampollar (EA) simple con separacin intraepidrmica, EA de unin, con separacinsubepidrmica a nivel de la lmina lcida y EA distrfica, tambin subepidrmica,pero debajo de la lmina densa. La microscopia ptica no permite distinguir entre estasdos ltimas. Unos pocos casos correspondert a mutacionesde novo.

ligero predominio en varones.

Etiopatogenia Se ha sealado actividadcolagenoltica seisveces mayorqueen la piel normal,y ataque de Peason (I914\: losmacrfagos a loshaces decolgena por activacin dela colagenasa. Se ha postulado una relacincausalcon un I. No cicatrizales: trastorno en la sntesis de glucosaminoglucanos y defia. Simple dominante, o de Kbner (Koebner) ciencia de galactosilhidroxilisilglucosiltransferasa, que b. Erupcin ampollar recidivante de manos y interviene en Ia sntesis de colgena. Las formascicatripies dominante, o de Weber-Cockayne zalessondermolticas; en las formasno cicatrizales slo c. De unin, o hereditaria recesiva letal de ocurrelisis epidrmica. genticos Estudios hanmostrado Herlitz unarelacin importante conlos cromosomas 12qy 11q, II. Cicatrizales quetambin genes contienen K5 y Kl4, quecodifican a. Distrfica dominante la queratina. En la epidermlisis b. Distrfica polidisplsica recesiva ampollarsimplese ha descrito un tonofilamento anormal de clulas c. Adquirida basales. No hay relacincon antgenos HLA. Se ha encontrado un anticuerpo monoclonal LDA- 1. Gedde-Dahl(1981): La herencia es autosmica dominante en las formas (demanos I. Epidermoltica (AD, autosmica dominante) simpie y pies)y distrfica y auhiperplsica, (Simple) tosmica recesiva en lasformasletalv distrfica oolidis154

Clasificacin

(evolucin histrica)

:-

ro rmlici< v "J , J

u ' 'P v " q

: m nnll r

C aptul 39 o 155 cidivante de manos y pies (de Weber-Cockayne) al ao de edado en adultos;muchasveces aparece del traumatismo por el calzadoal caminar. depende sta y la forma cle Ogna mejoran con la pubertad. La de Dowiing-Meara o herpetiformeafecta manos,pies,tronco y cara;las ampollasson grandes y se rompen con facilidad; es posible que las uas seanalgo figiles y estriadas, o que haya hirsutrsmo e hiperhidrosiso queratodermia palmoplantar. En la de Ognahay lesiones antetraumatismos mnimos, y las ampollaspueden ser hemorrgicas. La moteaday el tipo maculatusde Mendes da Costa son raras.Las formas de unin por lo generalson autosmicas recesivasy casi siempredejan cicatriz. En la Jbrma letal (de Herlitz) aparecen ampollas al nacimientoen casi toda la superficiecutnea y la mucosaesofgica;la mayora de los lactantes fallece en el transcurso de los primerostres meses, con grandesulceraciones, as como lesionesvegetantesy granulomatosas; es un grado intensode la forma distrficarecesiva.Las formas mitis y minimus son atrficas benignas (no herlitzianas).La forma inversa de unin va seguidade erupciones de tipo piodermia (pioderma),y las ampollasafectan tronco,cuello,axilas,inglesy perineo.La forma progresivaapareceen la edad escolar,se extiende a codos y rodillas y se relaciona con lesionesen mucosasy distrofia ungueal. En Iasformas distrficas la herencia puede ser autosmica dominanteo recesiva;hay afeccinde y anexos;dejanpigmentacinleve y cicamucosas trices que persisten de por vida. La forma distrfica dominante (de CockayneTouraine)aparece al nacimiento;hay quistesde milium; en 50Vode los enfermosse observadistrofia ungueal,que puedeserla nica manifestacin. Hay placas leucoplsicas y puede observarse afeccin de las mucosasnasaly ocular.Son variantes la for-

l. De Kebner (generalizada) (localizada) 2. De Weber-Cockayne 3. De Dowling-Meara (generalizada) 4. De Ogna (generalizada) 5. Moteada(generalizada) 6. De Mendesda Costa(ligada a X) recesiva) II. De unin (AR, autosmica (Atrfica) '7. De Herlitz (generalizada) 8. Mitis (generalizada) 9. Minimus (localizada) I 0. Inversa(localizada) 1I . Progresiva(localizada) IIL Dermoltica (AD/AR) lDistrfica) (generalizada) 12. De Cockayne-Touraine 13. De Pasini (generalizada) (generalizada) 14. De Halopeau-Siemens 15.Inversa(localizada) IV. Otros tipos 16. Sndromede Bart (tipo no determinado) Cuadro clnico La dermatosissuele ser diseminada,con predominioen zonasde friccin; hay ampollas pequeas o de hasta7 cm, tensaso flcidas, de contenido seroso o hemorrgico; al romperse quedanexulceraciones y costras melicrico-sanguneas. No hay sntomas.La evolucin es crnica, con remisionesy exacerbaciones, sobre todo en vefano. (fig. 39-1),las ms frecuenLasformas simpLes tes, y en general autosmicas dominantes;aparecen desde el nacimiento con el traumatismo del parto y despus con roces mnimos como el de la ropa. Laforma de Kr)bner (Koebner) afecta de manera primaria manos y pies; se origina por calor o friccin y no deja cicaftiz.La erupcinampollarre-

Cuadro 39-1. Clasificacin segnel SegundoConsensoInternacional de EA (2000) Tiposprincipoles genesy cromosomos de EA con oheracinde protenos,

Tipo
EAS EAS EAS
trAt I

Subtipo
Dow ng-fleara Weber-Cockaine Distrflca muscular Her itz N o d e H e rltz
At r c < f . . 11il^ e nilr ' o, , r _( ma<

Protena
Cq 5 o 4 Cq 5 o 4 Plectina L a m in in5 a
uu,dtsc -^t:^^^s/l ra /\ v I

Gen ofectodo KRT5 o KRTI4 KRT5 o KRTI4 PLES I LAI"1A3, LAYI83 o LAMC2 COL 7AI TGA6o TGB4 COLTAI COLTAI COLTAI

Cromosomo
l7o12 17o12 8 l8 o I 0 )o 7 3 3 3

EAU EAU EAD EAD


trA

Recesiva-mitis Dominante

n te g r n a o 6 B- 4 VI Coigena VI Colgena
Coloen Vil

IA S eoioe ' n " s i sa - o o l l a r s - o l e ; EAU.e p d e r - lis s a r p o l a ' d e u n r : FA D .epi de'-l rs s anoo ar do-rranre:C q c.Loquerari r.

1 5 6 C ao t ulo 39 ma albopapuloide (de Pasini) que origina ppulas perifoliculares de color marfil en el tronco, cuyo tamao muestraaumentoprogresivode hasta10 a 15 centmetros. La de Halopeau-Siemens suscita lesionesdiseminadas en piel y mucosas, que dan lugar a deformidades en flexin en manos, pies y otros sitios; puedecausarsindactilia,as como estrecheces esofgicas e infecciones respiratorias; suele haber distrofia ungueal, alteracionesdentales y alopecia. La forma inversa distrfica es rara. El sndrome de Bart consiste en ampollas en piel y mucosasy se relacionacon aplasiacutis (cap. 61). En general, las formas distrficas recesivas aparecenal nacimiento; los brotes de ampollas dejan, despus de meseso aos,cicatriceseritematosas y atrficas (piel de cebolla); pueden originar sinequiasdigitales que dejan los pies y las manos prcticamenteenvueltos en guantesepidrmicos y con mutilaciones(fig. 39-2). En la piel cabelluda hay alopecia cicatnzal y la piel se frunce alrededor de la boca; son frecuentes los quistesde milum y siempre hay distrofia ungueal. Sobrevienen disfagia y lesiones bucales que dificultan la alimentacin. En los dientes hay hipoplasia del esmalte, erupcin retrasada,desprendimiento precoz y deformaciones.Se observaretrasodel crecimientoy desnutricin. Hay ataquea las mucosasocular, nasal, anal y de las vas urinarias, as como trastornos psquicos.Debido a sus complicaciones, la morbilidad es alta. Enlaforma adquirida no hay antecedentes familiares; aparecen en la edad adultalesionescomo en la forma distrfica dominante,con fragilidad cutnea, ampollas y cicatrices acrales.Es difcil la distincin clnica, histolgica y mediante inmunofluorescenciaentre esta forma y el penfigoide ampollar, 1o que requiere utilizar IF con tcnica de escisinde piel (split skin). Complicaciones Hiperpigmentacin residual, infecciones agregadas, sindactilia, anquilosis, microstoma, estenosis esofgica, queratitis, infecciones genitourinariasy respiratorias,anemia.En la forma distrfica recesiva aparecencarcinomas de piel o mucosasalrededorde los 30 aosde edad,y ms de 667ode los pacientesmueren por metstasis. Datos histopatolgicos Es mejor realizar biopsia de la piel perilesional o inducir la ampolla con un borrador de lpiz. En la forma simple y recidivante de manosy pies se encuentra una ampolla intraepidrmica verdaderamente epidermoltica, no (fig. 39-3). En las formas mortal y disacantoltica trfica la ampolla es subepidrmica,con fibrina y

E nfermedades amool l ares v vesi cul ares eritrocitos en su interior; se trata aqu de una ampolla dermoltica; en la dermis papilar hay vasosneoformados y dilatados, rodeadosde un infiltrado de linfocitos y eosinfilos; en la parte media de la dermis puede haber colgena fragmentada y aumento de fibroblastos. En la forma adquirida la ampolla es dermoepidrmica con escasoinfiltrado inflamatorio. La inmunofluorescenciadirecta revela depsitosde IgG y C3 en la zonade la membrana basal(fig.39-4),y la indirecta, anticuerpos circulantes IgG en 25 a que se localizan en el suelo de la ampolla y 3OVo, estndirigidos contrala lmina densaen la colgena de tipo VII en las fibrillas de anclaje. La microscopia electrnica (ME) de transmisin es el mtodo ms importante para demostrarel nivel de la ampolla, as como los tonofilamentos de los queratinocitosbasales,lmina densa,fibras de anclaje y colgenade dermis superior.En la forma simple son intraepidrmicas,en las distrficas se ubican en un plano sublminadensa,y en la atrfica de Herlitzy mitis, intralmina lcida (cap. 1). La fetoscopia y la biopsia prenatal (ME) se efectana las 18 a 20 semanas de gestacin. Diagnstico diferencial Porfiria eritropoytica (fig. 50-5), eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar (fig. 69-5),incotinentiapigmenti (fig.70-l), mastocitosis (fig. 7 l4), acrodermatitis enteroptica (fig. 62-I), imptigo (figs. 78-1 y 78-2), sfilis prenatal, herpessimple (figs. 157-1a 157-3)o zoster (figs. 158-1a 158-3), varicela(fig. 164-l), penfigoides (fig. aa-l) y dermatosis ampollares por medicamentos(figs. l0-1 y ll-l), pnfigo (figs. 43-I a 43-3), dermatitis herpetiforme (fig. 37-1), aplasiacutis (frg. 6l -l). Pronstico En la forma simple es benigno y la mortalidad es baja; estaltima es alta en las formas dermolticas y hay minusvalidez. Las formas graves son incompatiblescon la vida. Tiatamiento No hay uno adecuado, se recomiendan medidas generalescomo uso de matenales biosintticos para proteccin de las lesiones activas y reepitelizacin de stas;evitacin de traumatismos, uso de ropa y calzado adecuados,as como de juguetes y muebles de material blando; en caso de lesiones esofgicas,dieta blanda; prevencin de infeccionessecundarias. Algunos pacientesmejoran con vitamina E (D1-alfatocoferol), 800 a 10 000 UVda por va oral. Tambin se recomiendan diaminodifenilsulfona, 50 a 100 mglda; fenitona en la forma distrfica recesiva, en adultos 100 mg tres veces al da y en

am Ep i d er m lis is polla r nios 30 mg dos a cuatro veces al da (4 mgkg). Puederequerirsetratamientoquinrgico y fisioteraPUVA se usan glucocorticoides, pia. En ocasiones y retinoides. genticapara que se Es importantela asesora tambin lo consanguneos; eviten los matrimonios que la dado y prevencin la rehabilitacin, son la enfermedadcasi siempre origina minusvalidez. La informacin que se obtiene por tcnicas geprenatal en el diagnstico nticaspuedeemplearse y, en un futuro, en Ia terapia gnica.Se ha tenido favorableen las formas de unin y disexperiencia trficas, con la combinacin de inmunohistoqumien la biopsiafetal, a las l6 a l8 ca y ultraestructura semanasde gestacin,por el riesgo fetal. Instituciones como DEBRA (Dystrophic Epidermolysis Association)ofrecen,en Amrica BullosaResearch y parael diagnstico y asistencia y Europa,asesora tratamlento.

C a p t u l o3 9

157

Bibliografra
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ampollar simpledominante. Fig. 39- l. Epidermlisis

Fig. 39-2. Epidermlisis ampollardistrficarecesiva.

158

Cap tulo3 9

y vesiculares E n f e r m e d a d ea sm p o l l a r e s

Fig. 39-3. Epidermlisis ampollar simple,ampollaintraepidrmica (HE l0x),

Fig. 39-4. Patrnlineal en la basal, C3 e lgG (lFD).

Sinonimia Eritemamultiforme, eritemapolimorfo menor de Hebra. autoDefinicin Dermatosisagudamucocutnea, limitada e inmunopatolgica; al principio se acompaa de fiebre y sntomas generales;las lesiones cutneasson acrales,centrpetas,simtricasy polimorfas, constituidas por eritema, ppulas, vesculas, ampollas y placas urticarianasque evolucionan puedeserrecurrente.Es de en dos a cuatro semanas; origen infeccioso, aunquemuchos designanel mismo nombre a un cuadro similar dependientede frmacoso neoplasia.

No estrelacionado con los sndromes de Stevensy de Lyell, aunque por histopatologa Johnson comparte la necrosis de queratinocitos.

Cuadro clnico Comienza de manera repentina, con prdromos como fiebre, dolor de garganta,tos y malestargeneral.Las lesiones cutneas son simtricas, acrales y centrpetas;predominat er caa, tronco, codos,rodillas, palmas,plantasy dorso de manos; hay eritema, ppulas,vesculas,ampollas y lesionesurticarianas; se agrupan en placas de diferente tamao y forma. La lesin clsica es el "herpes iris de Bateman" o "lesin en diana" (fig. 40-l). Esta comienzacomo una manchaeritematosa circular, que evoluciona con rapidez a ppula, y Datos epidemiolgicos En la consulta dermatoluego se transforma en una ampolla central que filgica se presentaen menos de IVo; constituye nalmente se deprime en el centro por una zona de se rela4.417ode las dermatosismedicamentosas, ppulaselevadas necrosis;a vecesse encuentran y ciona con frmacos en 50 por ciento. Aparece a (erythemapapulatum). Segnla graveedematosas cualquier edad; predomina en varones a razn de dad, se consideranuna forma menor y otra mayor, 3:1; es ms frecuenteentreel segundoy cuartodeaunquepara algunos esta ltima es el sndrome de son nios o ceniosde la vida; 207ode los afectados (cap. 10). Stevens-Johnson adolescentes.Se han observado epidemias de oriLas lesionesgeneranardor y prurito leves, y primavera y verano. gen infeccioso durante evolucionan individualmente en tres a siete das; el cuadro se resuelvepor s solo en dos a cuatro semade hipersensibilidad nas, dejando hiperpigmentacin residual. Cuando Etiopatogenia Es un sndrome virales,bacterianas se origina por medicamentosla evolucin es ms por factoresmltiples:infecciones (lepra), parasitarias colage- breve. Se ha sealadoque el eritema polimorfo reo por micoplasmas, micticas, y vasculitis, factoresfsicos,altera- lacionado con herpes predomina en las extremidaneoplasia, nopatas por contacto o reacciones des(897o)y hay lesionesen diana o ppulas;en la dermatitis cionesendocrinas, Puede seridioptico. medicamentosas. forma relacionada con frmacos, las lesiones son esel msfre- difusas y centrpetas,as como ms extensasy purel factorinfeccioso En niosy adultos cuente:virus del herpessimple(HSV) en 15 a 63Voo pricas.Se han identificadodos subgrupos: uno recomplejos currentey uno persistente,que puedenrelacionarse intervienen Mycoplasma sp. En la patogenia que se localizanen las paredes con infeccin viral, en especial por virus de Epsinmunitarios circulantes y serelacionan confijacindel complemento; tein-Barr, as como con enfermedadmaligna; puevasculares de de haber muchas recadas, y en general no hay de la pafticipacin tambinse ha especulado acerca proinflamato- afeccinde mucosas(cuadro40-1). aumentadas de cininas lasconcentraciones de hibridacinin situ, en rias circulantes. Con mtodos En 25 a 60Voafectaa mucosas:conjuntival, buDNA viral (HSV)en clulas cal y genital; hay eritema, edema, ulceracin, y 30 a75Vo seha encontrado mediante reac- seudomembranas. epiteliales; tambinpuededemostrarse (PCR). de la polimerasa cin en cadena por medrca- Datos histopatolgicos La epidermis muestra predominan lasreacciones En ancianos causales necrosis;puedehaber degeneracinhidrpica de la Los principales frmacos mentosy neoplasias. penicilina, tiazidas, fenitona, carbama- basalt en la dermis papilar hay edema e infiltrados son:sulfamidas, pirazolonas; aparece unaa tresse- linfohistiocticos perivasculares,con neutrfilos y zepina, la enfermedad manas despus de la administracin. eosinfilos.Si hay ampollas,son subepidrmicas; 1 59

16C I Ca ptu lo4 0

E nfermedades arnool l ares v vesi cul ares

C u a d r o 4 0 - l. Dife r e n te s tip o s cln icos de eri tema pol i morfo

Caroctersticos
Causa D str bucin Fotctropismo Datoscinicos Presenc a de ampo as Fenme n o de Kbner (Koebner) Sntomas Duracin Frecuencra de brotes Necross de queratnoctos
Nie f rflln< v .)r -rr? | <

Clsico (no medicomentoso)


ll(\/ ^1,,.^l-.-.. ^.ih -

Recurrente
HSVf^ecuente Srmtr ca acra, muccsas Frecuente P pul as, di ana Posble Frecuente Ausentes o leves 2 semanas faltples Acentuada Raro Xuy raro Yuy raro

Persistente
rBV o rn. r c /' r-.rq.2..qr5

Simtrca, acral,mucosas Espordico P p u a s, e sio n e e s n d ia n a Posble Ausente Ausentes o eves I a 3 se m a n a s Espord cos Focal Raro lYuy raro Yuy raro

D i semnada Ausente
Pio rl< c<innp< ncrr+ ea<

Frecuente Ausente Graves Persrstente In nre"rump oos Ocasrona C omn C omn C omn

Hlpoc om p ementem a Comp elos nmuntarios circuantes

se observa exocitosis.Dado que las alteraciones puedenvariar desdeedemay alteracinmnima de la dermis hastanecrosisepidrmica,se han constderado tres patrones:drmico puro, dermoepidrmico y epidrmico. Para algunos las variedades histolgicasdependen del sitio y tiempo de evolucin, aunquela necrosisparecems intensaen casos originadospor frmacos. Los linfocitos son en generalCD4+, con alguna expresin de CD25. La microscopia electrnrca corroboraedemaintracelularde clulasepiteliales, y vacuolizacincon prdida de desmosomas y organeloscitopismicos. Datos de laboratorio Leucocitosisy sedimentacin eritroctica acelerada. La inmunofluolescencia directa revela depsitosde fibrina y C3 en la y de C3 e lgM alrededor unin dermoepidrmica, de vasos. Diagnstico diferencial Urticaria (fig. 20-1), eritema anular centrfugo (fig. 58-1), penfigoide (fig. aa-1),dermatitis (fig. 37-1),afherpetiforme tas (fig. 157-6),herpessimple (figs. 157-i a 1513), enfermedad de Behqet(figs.40-2 y 40-3).

(sndrome) Enfermedad
de B ehget Afeccin sistmica autoinmunitariade origen desconocido, probablemente viral; se caracterizapor lcerasbucalesy genitales,as

como afeccinocular,cutneay articular;el sustratoes una vasculopata. Es de distribucin mundial, endmica en el Mediteffneo,Japny Turqua, y rara en Amrica y Europa occidental.Es ms frearazn de 5:1. Se obsercuenteen varones, va a cualquieredad,con predominio durante el tercero y cuarto deceniosde la vida. La prevalencia es de 0.3 a I por 10 000. Es una enfermedad autoinmunitaria. con una reaccin humoral o celular aberrante,tal vez iniciada por virus (HSV-I) o bacterias, principalmenteestreptococo o M. tuberculosls. Puede haber alteracin de la funcin de los linfocitos I en especialdisminucin de los los cambios histomorfolgiT supresores; cos dependen de citocinascomo interleucina-8 y factor estimulantede coloniasde granulola citos-macrfagos; tambinestaumentada funcin de neutrfilos, como fagocitosis y generacin de aniones superxido; se encuentrancomplejos inmunitarioscirculantes y activacinde complemento. El aumentode xido ntrico pareceser la causadel proceso inflamatorioy la actividad.En quienestienen afeccinocular se relacionacon el haplotipo artritis,con HLA-85: en los que presentan HLA-821; y en la afeccin mucocutnea, con HLA-Bl2: tambin se ha encontrado vnculo con HLA-Bw5 l, principalmenteen Japnv en el Mediterrneo.

pol m or f o Eri te m a

C aotul 40 o 161

Clasificacin Tipos L Mucocutneo 2. Artrico (con uno o ms signos mucocutneos) y algunade las ma3. Neurolgico(cerebro, de los tipos 1 y 2, o todas) nifestaciones 4. Ocular (uvetis, con alguna de las manide los tipos l,2 y 3 o todas) festaciones por los signosmayoresque Se caracteriza en siguen:A) lceras bucales (90 a l00%o), paladar, lengua, labios, carrillos o faringe; son lesionesde tipo afta mayoreso menores, y que curan sin dolorosas o herpetiformes. dejar cicatriz; hay alrededorde tres recurrencias al ao. B) Icerasgenitales(64 a88Vo), que son profundas, dolorosasy dejan cicafriz y atrofia; se localizanen vulva, vagina,glande, escrotoy reaperineal.C) Afeccin ocular (27 a907a), principalmenteuvetis, pero puedehaberconjuntivitis,queratitisy neuri(48 a88%), cutneas tis ptica.D) Lesiones que sonpolimorfas,como ppulas, vesculas, pstulas,erupcionesacneiformes, seudofoliculitis, dermografismoy eritema nudoso;es posible que haya lesionespapulonodulares, sndromede Sweet y piodermia gangrenosa. Puede haber signos menores,que comprenden afeccin articular (18 a 64Vo),como ar(1 a 37Vo), tritis deformante;cardiovascular del sistecomo tromboflebitisy aneurismas; ma nervioso central (10 a297o), y gastrointestinal (0 a 597o), as como pulmonar y genital,como epididimitis y orquitis. Para el diagnstico se ha sugerido la presenciade tres criterios mayoreso dos mayores y dos menores,si bien puede haber formas incompletas. La evolucin es crnica y recidivanteen das a meses,con fiebre y ataqueal estado general.La afeccin ocular se presentadurante los primerosdos aos,y en20Vopuede ocaslonar ceguera. Enfetm edades relacionadas; policondritis recidivante,esclerodermia. Segn el estudio histopatolgicopuede con vasculopaser vascularo extravascular, ta (que afectavasosde dermis y tejido celular) o sin ella, y acneiforme.Hay infiltrado mononuclear, con trombosiso sin ella; puede

haber necrosisy depsitode fibrina mural y reaccinneutroflica. A veceshay histiocitos. Las lesionesacneiformes no estnbien documentadas, la imagen es supurativao de foliculitis granulomatosa. El diagnstico diferencial incluye aftas (fig. 157-6),penfigoidede mucosas, pnfigo, infecciones herpticas y bacterianas(figs. 157-r y 157-3),sfilis (fig. 55-9),SIDA (fig. 57-3), enfermedades del tejido conectivo como lupus, enfermedadneurolgica de origen isqumico, artritis, granulomatosisde Wegener,sarcoidosis, poliarteritis nodosa y reacciones a firmacos. Los datos de laboratoriopuedenmostrar y eosinofilia,anticuerpos leucocitosis antinuclearesy autoanticuerpos contra la mucosa bucal; incremento de protena C reactiva y (C9), sedimentacin complemento acelerada, decremento de la razn OKT4:OKT8. Si hay nefropata:microhematuria,proteinuria o ambas. Hay patergiaen 40 a 88% (reactividad cutneaexagerada, con formacin de ppula o pstula, a antgenos inespecficosintroducidos por escarificacin y pinchazos estriles). El pronsticoes incierto,y depende de la gravedady los tipos de tejidos afectados; es peor en varones. Son eficaces: prednisona, 60 mg/da;talidomida, 100 a 400 mg/da; colquicina (colchicina), I a 2 mglda; levamizol, 150 mg dos vecespor semana; diaminodifenilsulfona (DDS), 100 mg/da, y ciclosporina A, 5 mg/kglda; otros inmunosupresores, como azatioprina,2.5 mgkglda, ciclofosfamida,2 a 3 mg/kg/da, y clorambucil, 6 a 8 mgkglda;, interfern alfa2 recombinante; factor de transferencia, tratamientofibrinoltico, plasmafresis,vacuna Sabin, y aciclovir. Localglucocortimente se han usadotetraciclinas, coidesy anestsicos; en los ojos, midriticos y glucocorticoides; en la boca,higiene,medicacin sintomticay solucionescon tetraciclinas y eritromicina.

y anTratamiento Medidassintomticas locales tihistamnicos sistmicos. graves pneE,npacientes den utilizarse por r,a oral. Si la -tlucocorticoides causason medicamentos, debeninterrun-rpirse; si el problemaes inf'eccioso, se da el tratamiento especl ' i co E l tratami ento D re\enti \oconsi ste cn aci -

1 6 2 C ap t ulo 40 clovir, 400 mg dos veces al da durante 5 das al inicio del herpes;si no se precisa la causase administra durante 6 meses.Otras opciones son valaciclovir; azatioprina, 100 mg/da; DDS, 100 mg/da, o talidomida, 100 a 200 mglda.

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Fig. 40- l. Eritema polimorfo: "herpes iris"

E rrt emap olimo rfo

C ap t ul o 4 0

16 3

4:

l r ,',.::=

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lesiones de Behqet: oculares. Fig. 4O-2.Enfermedad

de BehEet: lesiones Fig. 40-3. Enfermedad bucales.

Sinonimia

Herpes gestationis,herpes gravdico.

Definicin Dermatosis probablemente autoinmunitaria poco frecuente, con predisposicin gentica, en la que actan factores hormonales. Ocurre durante el embarazo, con predominio en tronco y extremidades. Se caracteriza por una erupcin polimorfa y pruriginosa con ppulas, ronchas, vesculas y ampollas. Desaparece despus del parto y reaparece con un nuevo embarazo, con la menstruacin o con el uso de anticonceotivos. Datos epidemiolgicos Es raro; se presenta en I de 3 000 a 50 000 embarazos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de I 6 a 39 aos de edad y suele aparecer en la segunda o tercera gestacin. La mortalidad prenatal es de 25 por ciento. Etiopatogenia Se desconoce la causa,si bien se sospechaun mecanismoautoinmunitario; se han encontrado anticuerpos contra el componentedel hemidesmosoma, pero se desconoce su significado.Se ha relacionadocon el complejo mayor de histocompatibilidadde clase II, HLA-DR3 y HLA-DR4, y de ciaseIII, C4q0. No obstante, se seala que la enfermedad sobreviene nicamente en lVc de los individuos con predisposicin gentica En la mayorade los pacientes se detectan anticuerpos en ttulos bajos, contra el antgeno del penfigoide ampollar 2 (BPAg2). Son de claseIgG y fijan complementoa nivel de la membranabasal. Aparececon especialfrecuenciaduranteel segundo trimestre del embarazo, o en el puerperio, y desaparece luego del parto, para luego reaparecer, ms grave, con cadagestacin, con la menstruacin o el uso de anticonceptivoshormonales. A vecesacompaa a neoplasias del trofoblasto.Se cree que intervienela progesterona; tambin se atribuye a efectostxicos o sensibilizacin a tejidos fetaleso placentarios. Algunos lo han considerado una variedad de penfigoide o dermatitis herpetiforme

cienteshay afeccinde mucosas.La evolucin es aguda y, ademsdel prurito, hay sntomasgeneray cefalalgia.El les, como malestar, fiebre, nuseas brote dura uno a cuatro meses,y la enfermedad, hasta 12 aos. Puedeconcurrir con premadurez,muerte fetal y parto prematuro.La morbilidad y mortalidadfetales ocurrenpor rotura prematurade membranas. Datos histopatolgicos Ampolla subepidrmrca con edemae infiltrado inflamatoriocon abundantes eosinfilosen las papilas y en el contenidoampollar (espongiosis eosinoflica). La microscopia revelauna ampolla entrelas clulasbaelectrnica salesy la membranabasal. Datos de laboratorio Leucocitosisy eosinofilia.

Datos inmunopatolgicos A la nmunofluorescencia directa la piel perilesionalmuestradepsitos de C3 e IgG en la membranabasal,y en la piel separada artificialmente se detectan anticuerpos IgG en el lado epidrmicode la ampolla.La inmunofluorescencia indirecta pone de manifiestoanticuerpos circulantescontra la membranabasal de IgG en 20Vo de los pacientes. Diagnstico diferencial Penfigoide (fie. aa-l), dermatitis herpetiforme(fig. 31-l) y algunasdermatosisvinculadascon el embarazo.

P ruri to gravdi co Se relaciona con colestasisy aparecedurante el ltimo trimestre. Se caracterizapor prurito generalizado y excoriaciones; hay aumento de bilimrbinas y puede haberlo de las transaminasas y la fosfatasa alcalina. La morbilidad se limita al prurito. Dermatosi papular del embarazo Se relaciona con hipersensibilidad a antgenos placentarios; aparece en cualquier momento de la gestacin, sobre todo en etapas tempranas,hay ppulas eritematosasgenera-

Cuadro clnico Dermatosisdiseminadaa tronco y caras de extensinde extremidades, particularmenteen el abdomen; es simtrica,con tendencia a extensin centrfuga, muy polimorfa e intensamente pruriginosa.Est constituidapor ppulas,ronchas, vesculas y ampollas que se agrupan en placascircinadas(fi,g.41-1).En 207a de las pa164

Penfi g o d e g e s t a c i o n a i ( h e r p e s g e sta c o n a l)

C aptul 41 o 165 por va sisSe administracualquierantipruriginoso tmica; los ms usualesson clorfeniramina,8 mg 25 a50 dos a cuatrovecesal da, y difenhidramina, mg dos a cuatro vecesal da, durante l0 a 15 das, que luego se reducede maneraprogresivahastala interrupcin.Algunas pacientesmejoran con diaminodifenilsulfona,100 mglda,por el tiempo ne40 mg/da,con cesario,otrasrequierenprednisona, reduccinprogresiva.

lizadas.En 30Vose acompaade bito. Durante el ltimo trimestrehay gran incremencorinicasurinarias, to de las gonadotropinas unidades. 25 000 o 50 000 hasta

Placasy ppulasprurignosas (PUPPP) del embarazo


Sinonimia Exantema (rash) toxmico del prurigo gestacional. embarazo, Tiene un cuadroclnico muy similar al de en el lpapulardel embarazo; la dermatosis presentarse una erupcin timo trimestresuele pruriginosa en abdomen, nalgas, muslos, piernasy brazos,que comienzaen el sitio de las estrasatrficasy se extiendecon rapidez al resto del tronco y la cara.Est constituida (fig. hemticas por ppulas, ronchasy costras 41-2). Se acompaade aumento de peso y premadurez.

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Tratamiento Es necesariobrindar cuidadosgeposparto. neralesy esperarla remisin espontnea

(herpes) Fig. 4l- l. Penfigoide gestaconal.

y ppulas pruriginosas Fig, 4l-2. Placas del embarazo.

Sinonimia

Sudamina, salpullido.

Definicin Dermatosis por retencin de sudor; se produce por aumento de la temperaturay la humedad del ambiente; se caracterizapor abundantes ppulas o papulovesculas perladas o eritematosas, pruriginosas, que predominan en tronco y extremidades. Datos epidemiolgicos Ocurre a cualquier edad y en cualquier sexo; es menos frecuente en asiticos; predominaen nios. La forma cristalinapuede presentarse en el periodo neonatal,y la congnitaes rara. En la consulta dermatolgicapeditrica ocupa el decimocuarto lugar. Su frecuencia es mayor en regiones tropicales y en meses de calor, principalmente entre militares y recin nacidos (407o).

Etiopatogenia Este sndromepredominaen partes y ocure despus cubiertas del cuerpo, de accesos repetidosde sudacin intensa en un ambiente hmedo. La queratinaalterada y macerada ocasiona terminal obstruccin del conducto ecrino,lo que determina sudoral retencin y anhidrosis sudoral secundaria. Estetrastorno sedebe a aumento de la temperatura ambiente, proteccin excesiva con ropa,curas oclusivas o usode cubiertas de plstico sobre el paal,o de paales desechables, e hidratacin Datos histopatolgicos Vesculaintraepidrmica excesiva. Porotraparte, el sudoracta comoirritantepri- de localizacin subcrneaen la forma cristalina, y mario,por su alta concentracin de clorurode sodio,lo dentro de la granulosa enTarubra, con hiperqueraque ocasiona prurito; se ha demostrado experimental- tosis paraqueratsica, que muestra acumulacin de menteuna relacincuantitativa paralela entrela presen- un material positivo a PAS, y leucocitos que obtuy la supresindel sudor; en ran el poro glandular superficial (acrosiringio). cia de flora bacteriana estudios histopatolgicos se ha observado un material Puedehaberespongiosis periductal,y en la dermis, positivoa PASy un tapnparaqueratsico en el acro- infiltrados infl amatorios. siringio, as como S. epidermidis, que conducen a la produccinde un polisacrido que se ha extracelular identi ficado comomanosa. Diagnstico diferencial Herpes (figs. 157-l a vira158-3),varicela(fig. 164-1),otraserupciones y txico neonaBockhart, eritema les, imptigo de Cuadro clnico Dermatosis diseminada a cuello, trax, pliegues, extremidadesy cara, constituida torum, enfermedadtransitoria del recin nacido, de por abundantesppulas o papulovesculasperladas causadesconocida,que aparecedurante las primeo eritematosasque evolucionan por brotes, produ- ras 24 a 72 horas de vida y desapareceen una ppulasy veHay manchaseritematosas, cen descamacin fina y remiten sin dejar huella semana. que predominanen tronco y ex(fig. 42-l). Con frecuencia hay infeccin agregada. siculopstulas, Se llama miliaria cristalina o sudamina a la for- tremidades; la vescula es subepidrmica,con madapor vesculas translcidas perlado, eosinfilos. de aspecto 166

puntiformes, muy superficiales y frgiles, que se rompen con la sola friccin del bao y dejan una descamacinfina; es ms frecuente en recin nacifebriles. dos y en quemadurasolar o enfermedades La miliaria rubra o burbuja es muy pruriginosa; las vesculas son profundas e inflamatorias, o papulovesculas; empeoran con la sudacin. Los cuadros de repeticin en lugares tropicales dan lugar a miliaria profunda; hay ppulas no inflamatorias en "carne de gallina". En condicionesextremas puede originar la astenia anhidrtica tropical, que se acompaa de fatiga, nuseas,mIreos,palpitaciones,taquicardiay malestargeneral. La periporitis o miliaria pustulosa es la infeccin de este cuadro vesicular; se caracteriza por que se presentan sobretodo en lacmicropstulas, tantesy predominanen dorso delanariz, piel cabelluda y frente. Puede sobrevenir despus de la como eccema, remisin de algunaotra dermatosis, y predominaen plieguesy reasde flexin. La miliaria apocrina, o enfermedad de FoxFordyce, es casi exclusiva de mujeres. Origina vesculas transparentespruriginosas en axilas y penneo; aparecen por estmulos psicoafectivos o genitales,no termodinirrucos.

Mi l i a ri a Tfatamiento Baos de inmersin y aseo enrgico y repetido, climatoterapia con ambiente seco y fresco. Evitacin de ejercicio flsico y abrigo exagerados,y de ropa entalladao de material sinttico. Si hay infeccin agregada,fomentos con sulfato de cobre a razn de I a 1 000, o lociones simples o con mentol y cido brico al 5 a 10 por ciento. Se puedenindicar polvos secantes como talco, almidn u xido de zinc, o lociones simples. Si hay datos de infeccin agregada,tambin es til el clioquinol (Vioformo@) que adems puede prevenir nuevos brotes al disminuir la poblacin bacteriana.La profunda puede tratarsecon isotretinona.

C a p t u l o4 2

167

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Fig. 42-1. Miliaria.

Definicin Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido cuyos antgenos son las desmoglenas I y 3, caracterizada por ampollas intraepidrmicas en piel y mucosas originadas por la separacin de las uniones clula-clula a travs de un proceso llamado acantlisis; su evolucin es aguda, subaguda o crnica, y habitualmente letal en ausencia de tratamiento. Datos epidemiolgicos Aunque rara, es la ms comn de las enfermedades ampollares autoinmunitarias; se ha observado en todas las edades y predomina entre los 40 y 60 aos de edad; afecta a todas las razas, principalmente judos; ocuffe en ambos sexos, con leve predominio en mujeres. La frecuencia vara de 0.5 a3.2 por 100 000 habitantes por ao. La mortalidad es de 17.7Vo;la princrpal causa de muerte es el choque sptico. Etiopatogenia Si bien se desconoceta etiologa, existepredisposicin gentica, que se manifiestapor una frecuencia alta de antgeno HLA-Al0, en judos de HLA-DR4 (9OTi y en mexicanos con HLA-DRI4 y DRl0 en pnfigo vulgar y HLA-DR1 en el seborrerco. Algunos casoshan sido inducidospor antiinflamatorios no esteroideos como fenilbutazona, piroxicam y derivados, rifampicina y captopril,y por factoresfsicos como quemadurasy radioterapia. Aparece pnfigo en I07o de los pacientes que recibeno-penicilamina, en particularsl portan HLA-B15. En el pnfigo endmicobrasileose han observadoconcentraciones altas de timosina crl, lo que sugiereun origen viral. El pnfigo familiar es raro. La nica teora que explica la enfermedades la autoinmunitaria.Hay autoanticuerpos contra la sustancra intercelular(vasefig. 43-8) de la epidermisque ocasionan disolucinde los desmosomas y e1cementointercelular (acantlisis). Hay produccin de autoanticuerpos de clase IgG dirigidos contra el antgeno del pnfigo (desmoglena), que es una glucoprotena componente del desmosoma, estructura de unin clula-clula de los epitelios y que se encuentra altamenteconservada en la escala filogentica.En el pnfigo vulgar los anticuerpos reconocenuna protenade 140 kD que corresponde a la desmoglena 3, y en el pnfigo foliceo reconocena la desmoglena 1, que es una protenade 165 kD. En el pnfigo paraneoplsico los anticuerpos estndirigidos contra protenas de la familia de las plaquinas,como la desmo-

(250kD), la periplaquina (190kD) y la enplaquina (210kD), adems vopiaquina de anticuerpos contra las desmoglenas 1 y 3. La concenffacin de anticuerpos se relaciona con la gravedad peroen esde la enfermedad, tudiossecuenciales no siempre hay correlacin. Se ha quela vescula sealado acantoltica representa la etapa final de un proceso citopatolgico grave En el pnfigo la respuesta celular esde tipo Th2. Clasificacin Formasclsicas I. Superficial y endmico) a. Foliceo (espordico b. Eritematoso II. Profundo a. Vulgar b. Vegetante Formas raras I. Herpetiforme (pnfigo con IgA) II. Paraneoplsico III. Neonatal IV. Inducido por frmacos que el pnfigo eritematoso Algunos consideran una del es una variedaddel foliceo,y el vegetante vulgar. Cuadro clnico El pnfigo vulgar (fig. 43-l) representa 80 a85Vode los casos. La erupcinempieza en cualquierpartede piel o mucosas(60Vo),con plieguesinguinalesy predominioen piel cabelluda, Hay ampoaxilares,ombligo y regin submamaria. llas flcidas de I a 2 cm, que aparecenen piel y que al rompersedejan zonas sanao eritematosa, denudadas,excoriacionesy costras melicricas. Hay dolor, pero no siempre prurito. En general, las lesiones curan sin dejar cicafriz o slo hay hiperpigmentacin.Una presin fuerte del pulgar sobre (signo de la piel sanaocasionasu desprendimiento Nikolsky). Si se ejercepresindirectacon el dedo sobreuna ampollaintacta,se produceextensinlateral (signo de Asboe-Hansen).La mucosa ms afectada es la bucal (80 a90Vo);empiezaen estesitio en 50 a'70Vo de los oacientes. v muchasveces

168

P n fi g o es el nico lugar afectado. Las ampollas muestran rotura temprana y dejan erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua,borde bermelln y, en casosgraves,bucofaringe y laringe. Tambin puede afectar ojos, esfago, uretra, vulva y otros sitios. Hay afeccin temprana del estado general; puede haber fiebre, anorexia, vmito y diarrea, as como complicaciones pulmonares, renalesy muerte. El pnfigo vegetante(1.37o)se clasifica en tipos de Newmann y Hallopeau; el primero es ms grave y el segundoremite con el tratamiento, Predomina en pliegues, ingles, alrededor de la boca y en manos y pies; comiettzacon ampollas que dejan erosiones,las cualesoriginan a su vez vegetaciones hmedas, rojas, cubiertas de costras y que dejan pigmentacin residual. La lengua puede tener aspecto cerebriforme. El pnfigofolidceo (I3.7Vo)es una dermatosis que empieza como pnfigo o dermatitis seborreica y se transforma en eritrodermia exfoliativa y rcnJmante (de Darier); predominaen judos. La ampolla es flcida y delgada, y tiene una base eritematosa $ig. a3-2). No afecta las mucosas;puede haber alopecia, onixis y perionixis. Casi no hay afeccin cuando del estadogeneral.Esta varianteespordica, se presentaen nios, puede tener un patrn circinado o policclico que suele tener un curso benigno. El pnfigo foliceo brasileo,fogo selvagemo pnfigo endmico sudamericano, es endmico en zonasrurales de Brasil y otrasregiones de Sudamsorica. Por la distribucingeogrficase especula bre un ciclo de insecto-vector-virus. Afecta a y adultosjvenes. Es familiar en l0 adolescentes por ciento. Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa. No hay afeccin de mucosas. El pnfigo seborreico o eritematoso (enfermedad de Senear-Usher) empieza con lesiones ampollares .o placas eritematoescamosasen la parte media del trax, hombros, regin lumbosacra,piel cabelluda, surcos nasogenianos,zona retroauriculupus recuerdan lar (figs. 43-3y 43-4). Las lesiones eritematoso o se acompaan de ste. Hay poca afeccin de mucosas.A menudo avanzaa pnfigo foliceo, que algunos consideranuna variante restringida a las regiones malares y seborreicas,ms que una forma clnica verdadera. Elpnfigo herpetifurme,pnfigo con IgAo dermatitis herpetiforme con acantlisis, es raro y de evolucin crnica y benigna, aunquepuede evolucionar a pnfigo vulgar. Se caracterizapor lesiones anularescon eritema y edema,vesculasen los bordes, y prurito.

169 C aptul 43 o El pnfigo paraneoplsico se caracfeiza por una erupcin mucocutneapolimorfa, relacionada con una neoplasiamaligna. El pnfigo neonatal es una enfermedadtransitoria que se presentaen hijos de mujeres con pnfigo y ttulos altos de anticuerpos de clase IgGl que cruzan la barrera placentariay se depositanen la piel del producto. En general, la enfermedad se resuelve en algunas semanas,luego que el recin nacido produce sus propias inmunoglobulinas. Tambin se ha sealadopnfigo inducido por frmacos, que clnicamente es similar al foliceo. Enfermedadesrelacionadas Timoma,miastenia grave, artritis, lupus eritematoso,sndrome de Sjgren, anemia perniciosa, liquen plano y neoplasias malignas. Complicaciones Se han encontradocomo causas de muerte: anormalidades bioqumicas y efectos del tratamiento con glucocorticoides, como diabetes, lcera gstrica, neumona y septicemia, o con azatioprina, como depresin de mdula sea e infecciones, as como embolia pulmonar. En 5OVo de los embarazosde las mujeres afectadashay mortinatos. Datos histopatolgicos La biopsia debetomarsede una ampolla reciente; se encuenffauna ampolla intraepidrmicaacantoftica (vansefigs. 43-5 a 43-7). Las clulas acantolticas,que adoptanuna disposicin en "hilera de lpidas", puedenser redondeadas y recuerdana las clulas en baln propias de infecciones virales; es posible que haya polimorfonucleares y eosinhlos. En los pnfigos vulgar y (vasefig. 43-5), vegetantela ampolla es suprabasal y en el foliceo y el seborreico,subcorneal(fig. 43-6).En el vegetante hay hiperplasiaseudoepiteliomatosa, hiperqueratosis,papilomatosis y abscesos intraepidrmicoscon abundantes eosinfilos. En el herpetiforme, la ampolla es subcorneal,con acantlisis leve, y contieneleucocitosy eosinfilos(espongiosis eosinofflica). La microscopia electrnica muestra primeramente disolucin del cemento intercelular y, despus, destruccinde desmosomas y retraccin de tonofilamentos. En el pnfigo inducido por frmacos y paraneoplsicohay necrosis de queratinocitos. Datos inmunopatolgicos Inmunofluorescenciadirecta Para este estudio, el mejor sitio para rcalizar la biopsia es una zona de

170 C a p t ulo 43 piel cubiertay de aspectonormal. En todaslas variedadesde pnfigo se observandepsitos inmunitariosde clase IgG (l00Vo)con isotipoIgGl e IgG4 (hasta40Vofijan complemento)y en menor proporcin se detectan de clases IgM e IgA; presentan una configuracinde panal de abeja.Se observanen toda la epidermisen el pnfigo vulgar, y en el pnfigo foliceo son suprabasales. En el casodel pnfigo eritematoso, ademsde los depsitosen sustancia intercelular se observan depsitos granularesde IgG y C3 en la unin dermoepidrmica. Estaprueba es de gran ayuda para distinguir el pnfigo de otrasenfermedades ampollares. Inntunofluorescencia indirecta Los ttulos de anticuelpos antiepitelialescirculantes se correlacionan en generalcon Ia actividad de Ia enfermedad y permitenevaluarla respuesta teraputica. Es posible detectaranticuerposparecidosen quemados, en dermatosis por medicamentos y en padecimientos con extenso dao cutneo, como en la necrlisis epidrmicatxica. En el pnfigo paraneoplsicolos anticuerposestn dirigidos contra protenasde la familia de las plaquinas,como la (250 kD), la periplaquina(190 kD) desmoplaquina y la envoplaquina (210 kD), adems de anticuerpos contra las desmoglenas I y 3 (fig. 43-8). La tcnica enzimticaELISA permite evaluar la especificidadde los anticuerposantiepiteliales que estn dirigidos contra la desmoglena1 en el pnfigofoliceoy el brasileo, y contradesmoglena 3 en el vulgar.Sin embargo,tambinen 50Vo de los casosde pnfigovulgar esosestudios reconocen a la desmoglena 1.

E nfermedades amool l ares v vesi cul ares se tambin candidosis(fig. 95-2), infeccin herptica (fig. 151-I), liquen plano y penfigoidebenigno de las mucosas. En el estudiohistopatolgico, el pnfigo vulgar puedeconfundirsecon pnfigo benigno familiar y enfermedadde Grover; el foliceo, con enfermedad de Sneddon-Wilkinson e imptigo, y el seborreico. con luDuseritematoso.

P ustul osi s subcorneal Sinonimia Enfermedad de Sneddon-Wilkinson. Dermatosiscrnica y recidivantede origen desconocido, cuyos mecanismosinmunopatgenosse entiendenpoco; se caracteizapor la presencia con neude pstulasen la subcmea, trfilos y una reaccindrmicaleve. Hay buena respuesta a sulfamidasy sulfonas. Afecta a cualquiertaza y a ambossexos, con predominio en mujeres y en mayores de 40 aosde edad. La dermatosisafecta tronco y pliegues, respetacabezay mucosas,y estconstituida por pstulasflcidas o vesculascon un niy dan lugar a fivel. Estaslesiones coalescen guras circinadas o abigarradas; aparecen sobrepiel sanao eritematosa, se rompencon rapidez y se cubren de costras. Se presentan por brotes en das o semanas.Puede haber prurito o ardor. No hay afeccin del estado generaly suele coexistir con pioderma gangrenoso,colitis ulcerosa,paraproteinemia y mieloma. No est claro si se relaciona con depsitosepidrmicosde IgA, y anticuerpos circulantes del mismo tipo, o si se trata de una enferrnedad diferente.

Datos de laboratorio Suele haber anemia,leucocitosis,eosinofilia, drsminucin de la concentracin plasmde protenas ticas, inversin de la proporcin entre albmina y globulina, y aumentode la sedimentacin eritroctrca. Citodiagnstico Permiteun diagnsticorpido al descubrirclulas acantolticas o de Tzanck. que son malpighianas, grandes, redondeadas o po(monstruosas). ligonales y basfilas Diagnstico diferencial Dermatitisherpetiforme (fig. 37-1), penfigoide (fig. aa-l), sndromesde (fig. l0-1) y de Lyell (fig. 11-l), Stevens-Johnson eritemapolimorfo (fig. a0-l), pnfigo benigno familiar (fig. 45-l), imptigo(fig. 78-l), epidermlisis ampollar (fig. 39-1), dermatitisseborreica (figs. 8-3 v 8-5). En las lesionesbucalesdebe descartar-

Pronstico Antes del tratamiento con glucocortipor ciento. la mortalidad era de casi 100 coides y depenHoy se ha reducidoa valoresde 5 a 15Vo, de de complicaciones del tratamiento. La infeccin por S. aureus. ms frecuentees la septicemia Tratamiento Prednisona. dosis inicial de 1.5 mg/kg/da (100 a 150 mg/da),hastala remisin o mejora de 50 a l5Vo de los sntomas,con reduccin calculaday prudentede la dosis;el tratamiento es por tiempo indefinido, con dosis eficaz mnima de por vida. Algunos prefierenciclos brev e s c o n dosi sal tas. Los i nmunosuD resores consti -

P n fi go tuyen una segundaposibilidad, combinados con glucocorticoides;se usa azatioprina,2 a3 mgkglda (100 a 150 mg/dia);metotrexato,30 mg por semana, o ciclofosfamida,50 a 100 mg/da. Se ha utilizado diaminodifenilsulfona, 100 mg/da, en particular en pnfigo superficial, que permite disminuir con maTambin yor rapidez la dosis de glucocorticoides. se utilizan salesde oro, levamizol, ciclosporinaA, plasmafresis(para eliminar anticuerpos circulantes) y fotofresis extracorprea.La combinacin de ciclosporina, azatiopnnay glucocorticoidesdurante un periodo breve puede ser una opcin en enfermedad resistente a glucocorticoides o anormalidades En casos con escasarespuestaal hematolgicas. tratamiento convencional se ha iniciado el uso de terapia inmunomoduladoracon un receptor soluble del TNF (Embrel) y con micofenolato de mofetilo. Otras opciones son los anticuerpos monoclonales quimricos, como el rituximab, ademsde inmunopero sus resultadosno son globulina intravenosa, muy claros todava. Al comienzo del tratamiento se requiere hospitalizacin, vigilancia con estudios de laboratorio, radiografas, control de peso y de presin afierial mediantedieta con bajo contenido de carbohidratos y grasas,y restriccin de sodio. Es conveniente administrar isoniazida para pulmonary, si hay candidosis prevenirtuberculosis por va loantimicticos por el mismo tratamiento, cal o sistmica. El pnfigo bucal a menudo muestra respuesta diferente a la del cutneo.Puedenutilizarse glucocorticoides tpicos como ungento de fluocinonida en "orabase"seisa 10 vecesal da, o propionatode clobetazol o mometasona cuatro veces al da. En ocasionesconviene usar una guarda oclusal para mejorar la absorcin.

C a p t u l o4 3

171

Bibliografa
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1 72

Captulo43

E n f e r m e d a d ea sm p o l i a r e s y vesiculares

Fig. 43- l. Pnfigovulgar.

Fig. 43-2. Pnfigofoliceo.

Fig. 43-3. Pnfigoseborreico.

go P nfi

C a p t u l o4 3

173

Fig. 43-4. Pnfigoseborreico.

Fig. 43-5. Ampolla acantoltica epidrmicasuprabasal lHE.

174

Ca ptu lo43

y v e s i c ua r e s E n f e r m e d a d ea sm p o l l a r e s

t *
Fig. 43-6. Ampolla acantoltica subcorneal, en pnfigofoliceo(HE, 40x).

(HE, 40x). Fig.43-7. Acantlisis en la biopsia

Ppnfinn

C a p t u l o4 3

175

Fig. 43-7. (Continuocin) Clulasacantolticas (HE, 40x).

Fig. 43-8. Anticuerposcontra sustancia intercelular(lFl).

Sinonimia loso.

Penfigoide

ampollar, penfigoide

bu-

Clasificacin l. Penfi g oide ampollar : generalizado,Tocalizado, polimorfo, vegetantey nodular. II. Penfigoide cicatrizal: mucocutneoy cutneo.

Cuadro clnico La dermatosispuede ser local o diseminada;predomina en abdomen, muslos y caras de flexin de las extremidades.La lesin fundamental es la ampolla, que aparecesobre una base eritematosa o edematosa;hay placas urticarianas pruriginosas y dolorosas;las ampollas son claras o hemorrgicas,de tamao variable, a menudo grandes y extendidas,poco frgiles; se cubren de cos(fig. aa-l). tras melicricas o melicericosanguneas Datos epidemiolgicos Se presenta hacia los 60 Puede afectar las mucosas.Es de inicio repentino, aos de edad, pero puede observarse en adultos rey su evolucin es crnica, por brotes. No hay signo lativamente jvenes; predomina en varones, y la de Nikolsky, es decir, la piel no se desprendeal fromofalidad es baja. tar con el dedo. El penfigoide ampollar generalizado de Lever Etiopatogenia Es un padecimiento autoinmunitario se manifiesta por una dermatosis que afecta reas El anilisisinmunogenticode pacientescon penfigoide ha muy extensasde cualquier regin; las ampollas son identificado un incremento en el haplotipo DQB1+0301 tensasy suelenafectar a las mucosas.Evoluciona del HLA. con remisionesy exacerbaciones. En esta enfermedad los anticuerpos estrn dirigidos EI penfigoide ampollar circunscrito es menos contra el antgeno del penfigoide ampollar BPAgI frecuente; origina ampollas tensas en cabeza y (BP230), o antgenomayor, que es un componenteintraextremidades. La variedad polimorfa causa una celular del hemidesmosoma, en tanto que BPAg2 (BP180) erupcin generalizada con ppulas, vesculas y esuna colgena(de tipo XVII). Las lesionesse desarrollan ampollas de base eritematosa,que predominan en Iuego que los anticuerposIgG se unen a la membranaba- superficiesde extensin, dorso y nalgas. En la forsal, activan y fijan complemento,y promuevenla produc- ma vegetantehay ampollas, escamas,lesiones vecin de mediadores inflamatorios (quimiocinas),causando getantes en reas intertriginosas, cabeza, dorso y reclutamiento de clulas, primordialmente eosinfilos, extremidades.El nodular es una variedad rara caque liberan proteasas;stasdegradanlas protenashemiracferizada por lesiones hiperqueratsicasde asdesmosmicas y favorecenla formacin de ampollas.Por pecto nodular y pruriginosas, que pueden preceder otra parte, se incrementala permeabilidadvascular,1oque por aos a las ampollas. contribuye a la formacin del edema papilar. La dermatoEl penfigoide cicatrizal de tipo mucocutneo, sis por IgA lineal (LAD), es una enfermedadautoinmuni- llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular, taria vesiculoampollar subepidrmica que puede ser afecta las mucosas, principalmente la bucal, conidioptica o inducida por firmacos.Existen depsitosinjuntival, larngea, genital y esofgica.Las lesiones munitarios de IgA en la lmina lcida de la membranaba- cutneas son raras. Las ampollas dejan cicatrices sal, y los anticuerposestrndirigidos contra una protena retrctiles, sinequias,y puede haber ceguera.En el de 97 kilodaltones ftD). penfigoide cutneo cicatrizal, o de BrunstingAlgunos consideran foftuita la relacin ocasional Peny, hay lesiones cutneasslo en cabezay cuecon otras enfermedadesinmunitarias o con neoplasias llo, que dejan cicatrices atrficas.
malignas (5 8 a 23Va);esto ltimo ocurre principalmente en personasde 65 a 70 aos de edad, particularmente en casosde cncergstrico.

Definicin Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaia, carccteizada por ampollas subepidrmicas. No afecia cabeza, cuello ni mucosas, ni deja cicatrices atrficas. Tiene evolucin crnica, por brotes, predomina en ancianos y se detectan autoanticuerpos contra componentes del hemidesmosoma, la estructura de unin clula-membrana basal. Casi siempre se encuentran depsitos lineales de inmunoglobulinas y complemento, y puede haber anticuerpos circulantes contra la membrana basal del epitelio.

Datos histopatolgicos La biopsia debe obtenerse de una ampolla incipiente. Se observanampollas

176

g oi de Pe ni f subepidrmicascon techo epidrmico intacto, que contienen fibrina y pocas clulas. Hay infiltrados drmicos,con predominio de eosinfilos (figs. zl4-2 y aa-!. En la variedad vegetantehay hiperplasia y en la nodular, hiperqueratoseudoepiteliomatosa, y notoria. sis acantosis La microscopia electrnica demuestra que los depsitos de IgG se localizan en la lmina lcida de la membranabasal, y el antgenocoresponde a un componentede los hemidesmosomas.

C aptul 44 o 177

Tiatamiento Corticoterapia sistmica, I mglkg da de prednisolonao prednisona; la dosis de sostn es de alrededorde 10 mg/da. Pocasvecesse requieren inmunosupresores.En fecha reciente se han empleado coficosteroides tpicos potentes, como propionato de clobetazol en dosis de 40 g al da, con reduccin de efectos secundarios,complicacionesy hospitalizacin. Sin embargo,en formas extensases un tratamiento costoso. En el penfigoide cicatrizal no ha mostrado eficacia el micofenolato de mofetilo, pero ha sido til Datos inmunopatolgicos La inmunofluorescen- el etanercept,un antagonistadel factor alfa de necia directa (IFD) de piel de aspectonormal o peri- crosis tumoral (FNT-cr), as como la inmunoglolesional muestra, en la unin dermoepidrmica, bulina intravenosa,I glkg de peso, en dos das depsitos inmunitarios lineales de IgG (en 70 a consecutivos cada4 semanas. 907ode los casos)y de C3 (en9l%o);las pacientes con penfigoide (herpes) gestacional presentan el mismo patrn de fluorescenciaque los de penfigoiBibliografra de (fig. 44-4). Estos datos no son exclusivos del penfigoide. Paradiferenciarlosse realiza la tcniBourke JF, Berth-JonesJ, Gawkodger DJ, Burns DA Pemphica de separacinde la epidermis, que pone de magoid nodularis: a report of two cases.Clin Exp Dermatol nifiesto los depsitos en el techo de la ampolla. 1994;19(6):496-9. stos son caractersticosde penfigoide, mientras Brown LF, Harris TJ, Yeo Kl et al. Increasedexpressionof vascular permeability factor (vascular endothelial growth facque su presencia en la base de la ampolla indica tor) in bullous pemphigoid, dermatitis herpetiformis and penfigoide cicatizal y epidermlisis ampollar aderythema multiforme, J Invest Dermatol 1995;104(5):744quirida. 9. Inmunofluorescencia indirecta Los anticuer- Caproni M, Palleschi GM, Falcos D, et al. Serum eosinophil cationic protein (ECP) in bullous pemphigoid Int J Dermatol pos circulantes se detectanen el suero del enfermo. 1995;34(3):l'7'7 -80. Son fijadores de complemento y los ttulos no se Fairley JA, Heintz PW, Neuburg M,Diaz LA, Giudice GJ. Expression pattern of the bullous pemphigoid-180 antigen in correlacionancon la actividad del padecimiento. normal and neoplastic epithelia. Br J Dermatol Inmunoelectrotransferencia (immunoblot) 1995;133:385-91. La especificidadfina de estos anticuerposse deter- Joly P, Roujeau JC, Benichou J, et al. A comparison of oral and (Westemblot), mina por inmunoelectrotransferencia topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med,2002;346(5):32r-2'7. y aproximadamente'7 5Voreaccionacontra el antgeLeverkus M, Georgi M, Nie Z, et al. Cicatricial pemphigoid no PB230, mientrasque slo 507oreconoceal antwith circulating IgA and IgG autoantibodies to the central herpes geno de 180 kD. Los pacientesque presentan portion of the BP180 ectodomain: beneficial effect of adjuvant therapy with high-dose intravenous immunoglobulin. gestacionaltienen anticuerposcontra BPAgI 80. J Am Acad Dermatol 2002;46:176-22. (anlisis pruebas de ELISA Se han desarrollado Ogawa H, Sakuma M, Morioka S, et al. The incidence of interligado a enzima) con las prode inmunoadsorbente nal malignancies in pemphigus and bullous pemphigoid in PB230 v BP180. tenasrecombinantes Japan.J Dermatol Sci 1995;9(2):736-41. Datos de laboratorio f&ica, Eosinofilia en sangreperiSalasAlans JC, Bhogal BS, Black ML. Inmunofluorescencia de las enfermedadesampollosasautoinmunitarias. Dermatologa Rev Mex 1994;38(2):lO4-14. Sacher Ch, Rubbert A, Knig C. Treatment of recalcitrant cicatricial pemphigoid with the tumor necrosis factor a antagonist etanercept.J Am Acad Dermatol 2002;46:113-5. SchachterM, Brieva JC, Jones JCR, et al. Pemphigoid nodularis associatedwith autoantibodiesto the NC16.4 domain of BP180 and a hyperproliferative integrin profile J Am Acad Dermatol 2001:45:747 -54. Stern RS. Bullous pemphigoid therapy: Think globally, act locally. N Engl J Med,2002;346(5):364-7. Suzuki M, Harada S, Kanazawa K, et al Relationship between antigens and IgG subclassesin bullous pemphigoid. Autoimmunity 1994;18(3):217 -25. Tamada Y, Yokochi K, Nitta Y, et al. Lichen planus pemphigoides: identification of 180 kd hemidesmosome antigen. J Am Acad Dermatol 1995:32(5 Pt 2):883-7.

Diagnstico diferencial Pnhgo (fig. 43-1), dermatitis herpetiforme (fig. 37-l), dermatosis ampollar crnica de la nliez, eritema polimorfo (fig. (figs. 10-1 a 40-1), dermatosismedicamentosas (fig. porfiria prurigo Hyde 17-1), l1-l), nodular de cutiinea tarda (figs. 50-3 y 50-4), epidermlisis ampollar (fig. 39-1) y liquen plano (figs. 93-1 y 93-2). La coexistencia de este ltimo con penfigoide se conoce como lchen planus pemphigoides (con liquen plano del penfigoide).

178

Ca ptu lo44

y vesiculares E n f e r m e d a d ea sm p o l l a r e s

Fig. 44-1. Penfigoide ampollar.

Fig. 44-2. Ampollasubepidrmica (HE, 4x).

captulo 44

179

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Fig. 44-3, Ampollasubepidrmica: infiltrado mixto (HE, 40X).

Fig,44-4. Penfigoide: depsitosde lgG en la membranabasal(lFD)

benig n o fa mi l i a r P n figo c r nic o acantolticatransitoria es prcticamenteindistinguible, exceptopor el hecho de que la acantlisises focal y se limita a unas pocas crestasepidrmicas. Uso de ropa holgada; evitacin de Tlatamiento friccin, traumatismosy clima caluroso; debe prohibirse el rasuradode axilas. El antibitico ms eficaz ate brotes son las teffaciclinas, pero pueden usarsepenicilina, eritromicina y sulfamidas de eliminacin lenta en las dosis convencionales.Se I00 a2O0 consideraque la diaminodifenilsulfona, mglda, proporciona los mejores resultados y por un tiempo ms prolongado. Se han usadocon resultados variables: antimicticos. vitamina E, talidomida, metotrexato, y ciclosporina A, etretinato, tacalcitol e inhibidores de calcineurina tpicos, como tacrolimus y pimecrolimus. Se ha recomendado extirpacin quirrgica y colocacin de injerto, o la aplicacin de menos de 5 000 rad de rayos Grenz como dosis total; electrodesecacin,dermabrasin,PUVA-terapia, lser de CO2, terapia fotodinmica con cido 5-aminolevulnico en crema a 20%, segtido de irradiacin de luz incoherentede 590 a 700 nm. No deben administrarseglucocorticoides sistagentes micos; ante lesiones graves pueden usa"rse tpicospotentes,siempreque no existainfeccin.

C a p t u l o4 5

181

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Fig. 45- l. Pnfigobenignofamiliar.

182

Cap tulo4 5

y vesiculares E n f e r m e d a d ea sm p o l l a r e s

Fis.45'2.Am pol riIlosderru ida" la delad "."",.1H;:oT;i*"d

nes perianal y periumbilical (fig. 45-1); sobreuna piel sanao eritematosa aparecen vesculas, ampoDefinicin Genodermatosis de herencia autosIlas o pstulasflcidas que se rompen con factmica dominante, caracteizada por ampollas acantolidad y dejan erosionesque se cubren de costras lticas y vegetaciones en los pliegues. La evolucin melicricas, y al confluir forman figuras circinaes crnica y recurrente. No hay teraputica eficaz. das,o hay placasvegetantes. Se consideran positivos el signo de Nikolsky (cap. 43) y el fenmeno Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas y de Kbner (Koebner)(cap. 165). ambos sexos. Por lo general surge en la pubertad o El tipo de Hailey-Hailey es e7ms frecuenre y hacia los 20 aos de edad; el comienzo despus de se manifiesta despus de la pubertad; el tipo de los 50 aos es excepcional. Gougerot es diseminado, apareceal nacimiento y desaparece en 15 das sin dejar cicatrices;se duda Etiopatogenia En 66Vode los casoshay orros famide su existencia. liares afectados, la herencia es autosmica dominante, No afecta el estadogeneral,pero a menudo hay con penetrancia y expresividad variables. Este trastomo restriccinde la movilidad y olor ftido. La evoluy la enfermedadde Darier se deben a una mutacin en cin es crnica; se presentapor brotes que duran el gen que codifica la ATP-asa. El gen defectuoso cuatro a ocho semanasy pueden ir precedidos de (ATP2Cl) se localiza en el cromosoma3q21-q24,y eI prurito y ardor. A veces coexiste con dermatitis sedefecto genera alteraciones en el metabolismo de la borreica y psoriasis,y en otras sobrevienen queratobomba del calcio. conjuntivitis y bandas blancas longitudinales en El problema fundamental radica en la epidermis, en unas.
el complejo tonofilamento-desmosoma (cap. l); no hay afeccin de anexos;se observa sntesisalteradao falta de maduracin de los tonofilamentos y del cemento intercelular El estudio inmunohistoqumicoy las tcnicasde cultivo de tejidos han revelado alteracionesde 1aexpresin de protenasy glucoprotenasde desmosomas en los queratinocitos afectados. No obstante, se ha postulado que dependen de la acantlisis; no hay afeccin de la glucoprotena de membrana celular CD44. Son anormales tambin la configuracin de los filamentos de actina y la expresin del plasmingeno y su urocinasaactivadora. Se desconocen la funcin de la proteasade serina,y el potencial proteoltico de Ios queratinocitos al comienzo de la acantlisis. Se agregan factores externos, como friccin, calor, radiacin solar y maceracin. Hay controversia respecto a si las infecciones bacterianas,virales opor Candida albicans son un factor primario o agregado. Clasificacin L De Hailey-Hailey. II. De Gougerot. Cuadro clnico Se localiza en nuca, cuello y pliegues axilares, antecubitales, inguinocrurales y submamarios, as como escroto, vulva y reglo-

Sinonimia

Enfermedad de Hailey-Hailey.

Datos histopatolgicos Ampolla acantoltica suprabasalcon vellosidades proyectadas hacia el interior; las clulasepidrmicasdesprendidas por la acantlisis generanuna imagen en "pared de ladrillos derruida" (fig. 45-2). Puede haber mitosis y cuerposredondos. anormales Datos de laboratorio La inmunofluorescencia directa e indirecta resultannegativas.El citodiagnstico de Tzanck revela cuetposredondosy clulas vesiculares turgentes, con slo un ncleo grande o ncleos mltiples, nucleolos definidos, as como citoplasmafino y condensado. Diagnstico diferencial Tias (figs. 9l-1 a 9110), intertrigo candidsico(fig. 95-a), psoriasisinvertida (fig. I2I-4), dermatitis seborreica de pliegues,imptigo (fig. 98-l), pnfigo vulgar (fig. 43-I) y vegetante,dermatitis atpica(fig. l4-2), enfermedadde Dhring-Brocq(fig. 37-1),condilomas (figs. 166-1y 166-2),dermatosis acuminados acantoltica transitoria. En el estudio histolgico debe descartarse tambin la enfermedadde Darier (fig. 65-3); en sta,la acantlisis es menospronunciada y la disqueratosis ms llamativa y con formacin de mltiples cue{posredondosy granos;la dermatosis

180

(Captulos 46a 50)

Definicin Dermatosis rara, que se caracteriza por hiperqueratosis, papilomatosis y pigmentacin; puede ser una alteracinaislada,acompaar a otras enfermedades,o ser una manifestacin de estas ltimas. Hay una forma clnica benigna y otra maligna. Datos epidemiolgicos Es rara, de distribucin mundial, con prevalencia de 1 a 13.3Vo: afecta a todas las razas y ambos sexos.La forma maligna se observadespusde los 40 aos de edad, y se ha informado en dos de cada l2 000 pacientescon cncer; la benigna comienza en la niez y la pubertad. La seudoacantosis es la ms frecuente; predomina en los trpicos y en personasde piel morena. La prevalencia de acantosis nigricans (AN) y obesidad aumenta con la edad. Se calcula en cerca de 40Vode adolescentes estadounidenses, en l3%ade ascendenciaafricana, 6Vo de ascendencialatina y menos de IVo de razablutca. La AN identifica un subgrupo tnico con altas concentraciones de insulina, resistenciagrave a insulina y alto riesgo de desarrollar diabetesde tipo 2. Etiopatogenia Seatribuyea la concentracin altade un factor estimulante de queratinocitos y fibroblastos, a nivel de lasclulas receptoras. principalsonenLa causa docrinopatas, comola obesidad, frecuentemente vinculadasconhiperinsulinismo, diabetes mellitusy resistencia a la insulina. Un mecanismo probable esla activacin directa o lndirecta delreceptor de factorde crecimiento insuliniforme 1 (insulin-like) (FCIL),dados los altosniveles de insulina circulante. Sin embargo, datosindirectos sugieren la influencia de receptores del factorde crecimiento tirosinci-

Laforma maligna es una praneoplasiaque al parecer dependede la activacin del FCIL o sus receptoresen la piel, o de factores lticos de clulas tumorales que debilitan la matriz extracelular. Es un indicador de neoplasia abdominal, particularmente adenocarcino_ ma gstrico. La forma benigna es una genodermatosisautosmi_ ca dominante, y la seudoacantosis se acompaade obe_ sidad. Cuando hay resistencia a la insulina, sta ejerce accin biolgica por medio de una glucoprotena, su receptor clsico u otros receptoresinsuliniformes que acti_ van factores de crecimiento. En la forma sindromtica hay expresinalta de queratinaKll y Kl9. Clasificacin L Tipo maligno: a. Maligna, relacionada con adenocarcinoma

II. Tipos benignos: a. Benigna b. Relacionadacon obesidad(seudoacantosis) c. Acral d. Unilateral e. Inducida por medicamentos f. Como parte de un sndrome (sindromtica) g. Vinculada a trastornosendocrinos h. Mixta Cuadro clnico Es una dermatosisque se disemina a axilas, cuello, nuca, regin anogenital, ingles y otros pliegues,regin submamaria,ombligo y pezones; puede ser generalizada; se caracteriza por pigmentacin caf-griscea o negra.sequedad y aspereza de la piel, con engrosamiento palpable y elevacionespapilomatosasque dan textura de ter-

183

18 4 Cap t ulo 46 ciopelo (fig. 46-1). El engrosamientoaumenta y toma un aspectorugoso o verrugoso. A veces hay queratodermiapalmoplantar,as como afeccin bucofarngea, anogenital y ocular. El trmino ingls tripe palms se aplica a la acantosisnigricans de las palmaso paquidermatoglifia.Se asociageneralmente con enfermedadmaligna interna, pero slo seis casosse han vinculados a carcinomaendometrial. LaAN maligna es progresiva y se relaciona con una neoplasia interna cuya evolucin es paralela a la de la dermatosis;ambas se inician a la yez en 6l%o;el cnceraparece primero en22Vo,y en I7Vo, despus; se ha informado hasta25 aosdespus, o por autopsia. En 927o hay cncer abdominal, que en 60 a 697oes adenocarcinomagstrico; en cerca de 8Voel cncer no es abdominal. La pigmentacin es muy notoria; hay prurito y puede ocurrir alopecia y distrofia ungueal.Es rara la asociacincon sndrome de Leser-Trlat y carcinoma gstrico. La AN benignc produce lesiones de menor gravedad y suelerespetarlas extremidades,sobre todo sus partes distales; ayanzacon lentitud y se agrava en la pubertad,despus de lo cual muestrainvolucin. LaAN relacionadacon obesidad(seudoacantosis) se presentaen personasde piel morena. Principia con aumento excesivo de peso y cede o desaparece al reducirse la obesidad;es posible que persistala pigmentacin. LaAN acral se observaen personas de piel morena con hiperqueratosisaterciopeladadel dorso de manosy ples. La AN unilateral o nevoide puede ser la manifestacin inicial de la forma benigna o persistir de por vida. La AN inducidapor medicamentos se relaciona con glucocorticoides, cido nicotnico,estrgenos, insulina y otros. La AN sindromtica se relaciona con unos 40 sndromes,entre ellos lipodistrofia congnita o adquirida, sndromes de Hirschowitz, LawrenceSeip, Bloom, Prader-Willi,Rud, Crouzony Down, enfermedadde Wilson y fenilcetonuria; reviste especial intersla vinculadacon sndromes de resistencia a insulina (A y B). El tipo A o sndrome ligado a hiperandrogenemiacon resistenciaa insulina y acantosisnigricans (HAIR-AN) sueleser generalizado,ocuffe en mujeresjvenes con signos de virilizacin y crecimiento acelerado; algunas tienenhirsutismoy ovarios poliqusticos;hay concentracionesaltas de testosterona. El tipo B sobreviene en personas de mayor edad, con signos de enfermedad autoinmunitaria, incluso anticuerpos circulantescontra receptores de insulina; hay diabetesno controlada y en premenopusicas hiperan-

E nfermedades del metabol i smo v de deosi to drogenismo ovirico; puede haber sntomas de lupus y esclerosissistmica progresiva, o slo datos de laboratorio. La AN concurrente con alteraciones endocrinas pttede coexistir con acromegalia, gigantismo, sndromede Cushing, enfermedadde Addison, sndrome de Stein-Leventhal,hipertiroidismo o hipotiroidismo y diabetes. En la AN mixta coexisfendos formas. Datos histopatolgicos Hiperqueratosis,papilomatosisy acantosis,que alternancon zonasde atrofia. Hiperpigmentacin de la basal, ms notoria en las formas malignas. En las formas malignas, la microscopia electrnica muestra aceleracinde la formacin de tonofilamentos. Diagnstico diferencial Papilomatosisconfluen(fig. 115-l), ictiosis(figs.69-1y 69-2), te y reticulada enfermedad de Darier (fig. 65-1), hiperqueratosis epidermoltica (figs. 69-5 y 69-6). TFatamiento S1oes sintomtico; debe atenderse el problema fundamental; se observa mejora con el control de peso y tambin se ha observado con medicamentos conffa la diabetes, como metformin y derivados de glitasona, si bien an debe valorarse mejor este tipo de teraputica.Los retinoides aromticos en administracin tpica u oral parecentener cierto efecto. La forma maligna debe tratarsemdicamente,con intervencin quirrgica, o con radioterapia de la neoplasiaconcurrente.

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Fig. 46- l. Acantosis nigricons.

plano,u ocuneen 1, peroen tal casoel infiltradoinflamatorioeliminara estematerialy evitara su depsito. Definicin Amiloidosis es un trmino genrico Se ha encontrado reaccinhistoqumica recproca que significa acumulacin extracelular de amiloi- conqueratina, y variosautores handemostrado suorigen de, material homogneoy acidfilo. La amiloidosis epidrmico, queseconfirmapor la presencia de epitopos puede ser sistmica (primaria o consecutivaa otras dequeratina y anticuerpos quereaccionan contralasqueenfermedades) Kl, K5, K14,Kl5 y Kl6. o local (macular, liquen, maculopa- ratinas pular y nodular).La evolucines crnicay prurigiLos depsitos de amiloideconsisten en fibrillas finosa, y el tratamiento, difcil. nas,constituidas por casi todoslos aminocidos. Hay cantidades variables deIgG, IgM e IgE; componentes del Datos epidemiolgicos Predomina en pases si- complemento comoC1,Czy Cq;fibringeno, y protenas Existeun polisacrido probablemente tuados a lo largo de la lnea ecuatorial.En Sudam- hsticas. neutro,y cido.Segnlanaturaleza rica: Ecuador,Brasil, Colombia y Venezuela; bioqumica de en el un disacrido fibrilaresdel amiloide,stese ha clasificasur y estede Asia: Indonesia,Singapur,Tailandia, las protenas India, Hong-Kong y Taiwn; y en frica: Zaire. El do en: A (AA), L (AL), amiloidede protenade placa (APCP), (AScl)y srico senilcardiaco clima en estaszonases calientey hmedo;en algu- central A (SAA). que,unavezproducido, Sepiensa pennanenos sitios es de tipo sabana el amiloide o incluso desrtico. El trastorno es mucho ms frecuente en Derso- ce inerteen los tejidos. nas de estratosocioeconmico bajo, con dita hipercalrica e hipoprotenica. Respecto a grupos Clasificacin tnicospredominaen mestizosy mongoloides;no I. Local se ha observado en personas de raza negra. a. Amiloidosis macular La frecuencia en la consulta dermatolgica es b. Liquen amiloide de apenas 0.57o;predominaen mujeres, arazn de c. Amiloidosis bifsica o maculopapular 2 a 5:1. Se ha observado a partir de los 14 ai2 airos d. Amiloidosis nodular o tumefacta de edad, y es ms frecuente entre el segundo y IL Sistmica quinto deceniosde la vida. a. Primaria b. Relacionada con mieloma mltiple Etiopatogenia La presencia de casosfamiliaressuc. Secundaria gierefactores genticos. Siguesin dilucidarse la participacindel sistema inmunitario. La forma sistmica esel III. Sndromesheredofamiliaes resultado de depsitos de unainmunoglobulina de cadenasligerasderivada de unaparaprotena y las Cuadro clnico Las manifestacionescutneasde circulante, formascutneas circunscritas se debena depsitos dr- los depsitos de amiloide son expresin de enfermicosmuy escasos de amiloideque se produce como medad local o sistmica,ya seaprimaria o secunfenmeno secundario. La forma nodularpuedeconside- daria. A veces no hay datos clnicos en la piel. Las rarsecomoun plasmacitoma extramedular, con depsito lesiones son muy variadas: seudoppulas,petede amiloide de tipo L (inmunoglobulina de cadena lige- quias,"ndulos", ampollasy alopecia. Predominan ra), producido por las clulas plasmticas. En el liquen las formas locales,con cercade 70 por ciento. amiloidey la amiloidosis macular sedesconoce el origen Amiloidosis macular Se observaen 12 a 50 del amiloide;se ha sugerido su formacina consecuen- por ciento. Se ubica principalmenteen la parte sucia de daoepidrmico focal, con degeneracin de que- perior del dorso, pero a veces tambin en zonas ratinocitos y formacin subsecuente decuerpos coloides; pretibiales, muslos,brazosy nalgas.Estconstituies probable quela tolerancia inmunitaia a estas clulas da por manchas hiperpigmentadas de color gris epidrmicas necrticas en la demis papilardetermine su apizarrado o castao, con un patrn reticulado y transformacin en amiloide por partede macrfagos y fi- pequeosmoteadosperifoliculares de I a 3 mm, hibroblastos; estefenmeno sea muy parecido al liquen pocrmicoso acrmicos(fig. 47-l). La evolucin Liquen amiloide. 186

Sinonimia

Ami l o i dos c is ut nea relacin Se ha sealado es crnica y asintomtica. con notalgiaparestsica. Liquen amiloide Es la variedad ms frecuente; ocurre en 25 a 60 por ciento.Predominaen los tercios medio e inferior de la cara anterior de las piernas; naravez se extiende a otros sitios, como caras externasde brazos, muslos, espalda,abdomen, parte anterior del trax, y genitales;puede ser uni o bilateral. Est constituida por lesiones semiesfricasde I a 5 mm, duras,que se confunden o confluyenen placon ppulas. Aparecenaisladas cas; estn dispuestas en desorden,y cubiertasde puedehaberlifinas. En lesionesantiguas escamas quenificacin,formacioneshipertrficas,alopecia y manchasacrmicasde aspecto reticular (fig. 47y estable; el prurito es 2). La evolucin es crnica intensoy constante. Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay combinacinde manchasy ppulas;predominaen pero puede observarse en otros siextremidades, si estavariedades una forma cltios; se desconoce nica no evolutiva o una fase inicial de otras variedades clnicas(fig. 47-3). Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza en cara, donde se pierden los plieguesfaciales;en tronco y manosda aspectosuculentoo edematoso; por endurecimiento se caracteriza de Ia piel y lesiones semiesfricas seudonodulares que en la bibliografa se sealancomo ndulos. En ocasionesse acompaa de lesiones en las mucosas bucal y anal. Puedehaber formas esclerodermiformes.anetodrmicas y atrficas. Amiloidosis sistmica Afecta principalmente rganosinternos; las manifestaciones dependen del rganoafectado; hay lesiones en40Vo, cutneas y es el resultado de una discrasia de clulasplasmticas no manifiesta.Puedeacompaaral mieloma mltiple o serconsecutiva a diversas enfermedades crnicas;el pronsticoes malo. Amiloidosis relacionada con sndromesheredofamiliares Puedeser sistmica, como en la fiebre familiar del Meditenneo, el sndrome de Muckle-Wells o la polineuropata familiar amiloide, o bien, circunscribirse a diferentesrganos. Datos histopatolgicos En la epidermis se oby acantosis, servanhiperqueratosis ortoqueratsica o atrofia, y en la dermis, infiltrado inflamatorio crnico e incontinencia del pigmento;las alteraciones dependen de las diferentes formas clnicas. Con hematoxilina y eosina los depsitos de amiloide aparecencomo un material amorfo, homogneoy eosinfilocon un tinte rosado;con rojo congo y bajo luz polarizadase observabirrefnngenciaverde;el cristalvioleta (violetade genciana)

capi rul o 47 187 revela metacromasiaque va del violeta al rojo; tambin se tie con tioflavina T. En el liquen amiloide y la amiloidosismacular los depsitos se limitan a la dermispapilar (fig. 475); en el primero son mayoresy se acompaan de acantosise hiperqueratosis. La forma nodular es semejante a la sistmica;los depsitosson abundantesy se extiendenhastatejido celular subcutneo, vasos y anexos; en la nodular hay clulas y en la sistmicano se observainfilplasmticas, trado inflamatorio. Esta ltima se confirma con biopsiarectal que es positiva en 80 por ciento. Microscopia electrnica Es patognomnica e idntica en todas las variedades; muestralas fibrillas de amiloide como filamentosreidos no ramificados. Diagnstico diferencial Las formas maculares: dermatosis cenicienta(fig. 26-I), eritemapigmentado fijo (fig. 9-1), pigmentacinpor mercuriales, enfermedad de Addison (fig. 27-l), morfea (figs. 34-l y 34-2) y melanosispor friccin (ftgs. 47-4 y 41-5). El liquen amiloide: dermatitisatpica(figs. 14-2y l4-3), enfermedad de Darier (fig. 65-l), mlium coloide,liquen plano hipertrfico, prurigo nodular de Hyde (fig. 11-2),papllomatosis confluente y reticulada (fig. 115-l). Las formas tumefactas: mixedemapretibial, esclerosissistmicaprogresiva (fig. 35-l) y lupus eritematoso (fig. 31-1),ms otras colagenopatas.

l ' l el anoi s por f ri cci n Sinonimia Amiloidosis por friccin, amiloidosis macular secundaria al uso de cepillos de nailon. Definicin Melanodermia, en personas de piel morena, ocasionadapor irritacin mecnica repetida de salientesseas,como las regiones clavicular, dorsal y vertebral; se carucieiza por pigmentacin oscura de aspecto reticular. Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial, con predominio manifiesto en asiticos y latinoamericanosde piel oscura(fenotipos III y IV); es ms frecuenteentre los 15 y 35 aos de edad, principalmente mujeres. Etiopatogenia Hay factores genticos y raciales predisponentes. Siempre hay antecedentesde uso de algn material para frotarse duranteel bao, como toallas, cepillos, manoplas o esponjasde nailon, o fibras vegeta-

188 C a p t ulo 47

E nfermedades del metabol i smo v de deosi to

les (estropajos);la mayora de quienes los usan experimenta inicialmente hormigueo, pero despusde uso repetido se acostumbra y se restriegacon ms fierza. a la sensacin, La iritacin es ms intensadondehay tejido slido subyacente, particularmente en personas delgadas. Se piensaque la friccin vigorosa y repetidadaa la capa basal, y como consecuencia hay incontinenciadel pigmento. Este dao epidrmico parececonducir a la formacin de amiloide K (de tipo queratina) en la dermispapilar,lo que origina amiloidosis cutnea. En personasque oran en la iglesia por tiempo prolongadose ha observadouna variante en la espalda,por la friccin con respaldosrgidos. No se ha precisadosi la melanosispor friccin es una variantede amiloidosiscutnea o un factor causalde ella. Clasificacin Clavicular,costovertebral. Cuadro clnico La pigmentacin puede aparecer en cualquiermomento desdeuno a tres meseso hastaonce aosdespus de iniciadala friccin. Las lesiones tienendistribucin caractersticaen las salientes seas: predomina en regiones clavicularesy en la ("en olas") (fig. a7-4); fosetasupraclavicular a vecesse extiendehastael cartlagotiroides y la regin esternal; puede afectar la regin escapular,donde adopta aspectolineal, as como las regiones vertebrales ("en sellos postales") y costales ("en manchas de cebra"); es ms rara en brazosy axilas. Se caracteriza por manchas hipercrmicas de color caf oscuroo negras,de aspecto reticular ("en mar pigmentada"),sin afectar las regionesperifoliculares ("en archipilago"): los lmitessonpoco precisos. El principio es insidioso,y la evolucin, crnica.No hay eritemani prurito.tampoco alteracindel estadogeneral,las mucosasni los anexos. Datos histopatolgicos Epidermisnormal, capa crnea engrosada,pigmentacin de la capa basal, y puede haber eliminacin transepidrmica del pigmento; en la dermis su p e rfi c ial hay pigm e n to me l n i c o l i b re o englobadoen macrfagos; en la dermispapilar puedehaberdepsitode amiloide (20 a 30Vo),que se observacomo un materialeosinfilo homogneo(fig. 47 -6).

Diagnstico diferencial Amiloidosis macular (fig. 47-1), papilomatosisreticuladay (fig. 115-l), dermatosis confluente cenicienta (figs.26-l y 26-2),liquenplanopigmentado (figs. 93-3 y 93-4). Tratamiento No hay uno eficaz; se recomienda no friccionar la piel. Se observamejora con la aplicacinde dimetilsulfxido a 1O7o en solucinacuosa.

Tratamiento Se han usadomuchos,pero con reentre los ms utilizasultadospoco satisfactorios; dos en la forma sistmica se sealancolquicina (colchicina), melfaln,glucocorticoides, azatioprina y dimetilsulfxido. En las formaslocalizadas se empleannieve carbnica, cido tricloroactico,podofilina, vitamrna A cida,ureaa40Vc,radioterapia, criociruga,lser de COz, etretinatoo extirpacinquirrgica;lo ms usadoes la combinacinde un glucocorticoidetpico, incluso bajo oclusin,y un antihistamnico el dimetiloral: se ha usadocon buenosresultados sulfxido a I0% en solucin acuosapara aplicacin local. o la combinacinde este ltimo con acetnidode triamcinolona;a partir de la terceraa cuartasemanas de tratamientose obtienedisminuy el pruri to. c i n d e l as l esi ones

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A miloido sis cut ne a

C a p t u l o4 7

189

Fig. 47-1. Amiloidosismacularen la cara posterordel trax.

Fig. 47-2. Liquenamiloide.

189

190

Cap tulo47

E n f e r m e d a d ed se l m e t a b o l i s m o y de deosito

Fig. 47 -3. Amiloidosisbifsica.

Fig. 47-4. Melanosis por friccin.

A miloido sis cut ne a

C a p t u l o4 7

191

Fig. 47-5. Depsito de amiloideen dermis papilar

( HE ,4 0 x ).

Fig. 47'6. Melanosis por friccin, pigmentacin de la basal,incontinencia del pigmento,y melanfagos (HE,40x),

Cuadro clnico Hay tres fases clnicas: portador, artrrtls recuffente y artntls gotosa. Lafase de portador es una hiperuricemia asintomtica que sobrevieneen varones despusde la Datos epidemiolgicos Enfermedad cosmopolipubertad,y en mujeres de edad avanzada. ta que afecta a l%o de los habitantes de los pases La artritis gotosa aguda se presentade manera occidentales. Ocurre en ambos sexos; es ms fresbita; dura das o semanas;se manifiesta por docuente en vrones (7 a9:l), en quienes se manifieslor e inflamacin principalmente de la articulacin ta a edad ms temprana. Se observa en la juventud metatarsofalngicadel primer dedo del pie, pies, o la edad adulta, y predomina en personas obesas. tobillos, manos y muecas,y con menor frecuencia codos,rodillas y caderas. en Etiopatogenia Es una enfermedadhereditariade trpcr La artritis gotosa crnica genera dolor e incapolignico o multifactorial. En algunos enfermos propacidad funcional de las articulaciones; casi siembablemente sea autosmica dominante; 50Vo tiene ante(fig. gotoso 48-1) es pre es oligoarticular. El tofo cedentesfamiliares. Hay trastorno del metabolismo del presenta patognomnico que en 2I a un signo se cido rico, que suscita aumento de la reserva del cido pabellones 48Vo ecta auriculares, articulaciones af ; rico miscible, y precipitacin de urato monosdico que origina los tofos; hay falta de expresin de la enzima interfalngicas de manos y pies, cartlagos palpey bolsasserosas, e incluso pulpeuricasa, que degrada cido rico, un producto final del brales,tendones catabolismo del nuclesido purina. La reaccin inflama- jos de los dedos. Son tumores duros que varan de del color algunosmilmetros a varios centmetros, toria dependede fagocitosis de los cristalespor polimoro rojo-violceos; al abrirse de la piel, blanquecinos fonucleares. La gota primitiva se debe a deficiencia de la excre- dan salida a un material blanquecinoque semeja cin renal, o produccin excesiva,o puede ser secundaria pastade dientes. La evolucin es crnica; puedeocasionargran a enfermedades relacionadascon aceleracindel metabolismo de nucleoprotenas:enfermedadeslinfoproliferatiminusvalidezfuncional. vas, leucemia crnica, mieloma mltiple y policitemia La nefropatagotosa se presentaen 59Vo,sinhiverdadera; psoriasis eritrodrmica; intoxicacin ocupa- pertensin arterial.
cional por plomo o por consumo de whislq clandestino; tambin hay excrecin reducida de cido rico por consumo de etanol, ante insuficiencia renal crnica o dependiente de firmacos, como cido acetilsaliclico en dosis bajas; tratamiento a largo plazo con diurticos; pirazinamida y etambutol; cido nicotnico; en receptoresde trasplante renal tratados con ciclosporina A, el riesgo de hiperuricemia es de 807oy el de gota de l1vo; citotxicos y fsforo radiactivo. En las mujeres posmenopusicas el riesgo aumenta por hipertensin tratada con diurticos e insuficiencia renal. En EstadosUnidos, los descendientes de filipinos desarrollan hiperuricemia por ingesta de grandescantidadesde purinas. Clasificacin Primaria: cido rico. y gota de hiperuricemia por alteracin del metabolismo

Definicin Enfermedad producida por trastorno en el metabolismo de las purinas, y determinada por factores genticos. Tiene como sustrato bioqumico una hiperuricemia, y se manifiesta por crisis de artritis y aparicin de tofos por depsitos de cristales de uratos.

Secundaria: por otra enfermedado frmacos. Idioptica: no incluida en las anteriores.

Datos histopatolgicos En la dermis media y hastala hipodermis,abundantes cristalesde uratos, gris-amarillentos o basfilos,rodeadosde tabiques conectivosdelgados,linfocitos, histiocitos y cluCuando se sospecha las gigantes multinucleadas. gota, el tejido frescopuedefijarse en etanoly procesarsecon tcnica anhidrtica para preservarcristales y observarloscon l:uz polaizada. Datos de laboratorio y gabinete El examendirecto puedemostrarlos cristalesde urato,que tambin pueden observarse en el aspirado articular. los cambios Los tofos son radiotransparentes; seosconsistenen destruccin del cartlago articular y del huesosubcondral.

de

192

(Jora

C aptul 48 o 193

con 100 a 400 mg/da.Por lo general,el tratamiento consisteen antiinflamatoriosno esteroideos, como naproxn,dosis inicial de 750 mg, seguidos de 250 mg tres vecesal da; ibuprofn,800 mg tres veces al da; piroxicam, 40 mg/da y fenoprofn, 3.2 glda o ketoprofn; ofrece utilidad similar el etoricoxib.Si no se tolera, en vez de la colquicina puedeadministrarseprednisona,30 a 50 mg/da por siete a 10 das; en casosde suma urgencia,glucocorticoidespor va intraarticular, codenao meperidina. Los hiperuricmicos de menos de 45 aos deDiagnstico diferencial Calcinosiscutnea,miben recibir teraputica si hay concentraciones sucetoma(fig. 104-l), artritis reumatoide. periores a 9 mg/100 ml. En normoproductores se usan uricosricoscomo probenecid,0.5 a 3 g/da. Tratamiento Dieta con bajo contenido de nu- En hiperproductoresse administran inhibidores de y purinas;control de peso.No consu- la sntesisdel cido rico; el medicamento cleoprotenas ms mir vsceras, sardinas, cido acetilsaliclico ni adecuado es alopurinol, 200 a 600 mg/da, las tay mariscos,frijo- bletasson de 100 mg; no tiene efectosantiinflamaalcohol.Restriccinde pescados y espirragos; les, lentejas,espinacas la carne se li- torios, por lo cual no es til en la gota aguda.En mita a 150 g dos a tres vecespor semana. Durante algunoscasos,si se tiene,puedeusarseoxipurinol. el ataqueagudo debeinmovilizarsela articulacin Es convenientetomar dos litros de lquidos al afectada. da y alcalinizar la orina con bicarbonato y citrato El tratamientode la gota agudaes sintomtico. de sodio,para evitar la precipitacinde cristalesde El principal compuestoes la colquicina (colchici- cido rico en las vas urinarias. na), que se utiliza paraconfirmar el diagnstico. Se En general el tratamiento debe confiarse al madministranpor va oral 0.5 a I mg (grnulosde dico internistao al reumatloso. I mg) cada cuatro a seis horas el primer da, cada y despus seisa ocho el segundo, I a 2 mg/da.No debe excederse de 6 mglda; como efecto indeseable se presenta diarrea.Ante intoleranciagastrornBibliografa testinal o contraindicacinde los otros frmacos, puede administrarsepor va intravenosa,con extre- CIive DM Renal transplant-associated hyperuricemia and gout J Am Soc Nephrol 2000;11:974-9 ma cautela. Tambinse utiliza en dosisbajasparala Cohen PR, Schmidt, WA, Rapini RP Chronic rophaceous gout profilaxis de los ataques agudos. with severely deforming arthritis: a case report with empOtros medicamentos en la crisis agudason: inhasis on histopathologic considerationsCutis 1991;48(6): dometacina,100 mg por va rectal cada cuatro a 445-51. seis horas hasta el control del dolor, o 50 mg por Eng AM, Schmidt K, BansalV Finger pad deposits:gour Arch D ermatol1994:130(l 1):1435-8 va oral cada seis horas.Su administracin conlleJimnezF. Gota y sus manif'estaciones dermatolgicasDermava alto riesgo, por efectosadversoscomo anemia tol ogaR ev Mex 1999;43(4): 168-73. MJ, RequenaL, Macia M, er al FrngertipLopaplstica, leucopenia, agranulocitosis, hepatitis,ce- Lpez-Redondo hi withotrtgouty arthritis Dermarology1993; 187(2):140-3. falalgia, mareosy reaccionescutneas. FenilbutaPeyro,E Gota: estudiode un casocon tofos gigantesy revisrn zona, 600 a | 200 mg por va intramuscularel del tema DermatologaRev Mex 1972;XVI(3):340-53. primer da, 300 a 600 mg el segundo, y se contina TerkeltaubRA Gout N Eng J Med 2003;349:1647-55

La qumica sangunea y muestrahiperuricemia, el examengeneralde orina, hiperuricosuria.Ladepuracin de creatinay la eliminacin urinaria de cido rico permiten diferenciar la hiperuricemia normoproductora (> 850 mg de cido rico en 24 horasy cocientede depuracin de cido rico o depuracinde creatinina< 0.07) de la hiperproductora (< 850 mg de cido rico en 24 horas y cociente de depuracin de cido rico/depuracin de creatini n a> 0 . 100) .

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siones de aspectopapuloso o nodular, de color rojo-violceo, forma redondeaday bordes no bien definidosy a veceselevados. La evolucin es crnica y asintomtica;a veces hay dolor y prurito leves. El crecimiento es lento y excntrico; la placa se torna amarillenta o pigmentada, esclerosay escamosa,con telangiectasiasen la superficie; en ocasionesse ulcera, o puede haber alopecia, hipohidrosis y anestesia;si evolucionan, Datos epidemiolgicos Hasfa 66Vo de los pa- dejan cicatriz y atrofia. Al crecer,las placasconflucientes son diabticos, pero se presenta slo en yen y pueden llegar hasta los tobillos. Se ha inforhay intoleranciaa mado desarrollo de carcinoma espinocelular sobre 0.3Vo de estapoblacin.En 2OVo glucosa o antecedentes familiares de diabetes. Es las lesiones. enjvenesy adultosde 30 a 40 aos, Se llama granulomatosis discifurme crnica y ms frecuente progresiva y rara durantelaniflez.Larazn de mujer a varn de Miescher y Leder a una variedad clque nica se presentacomo una sola placa policclie s d e 4: 1. ca, ligeramente infiltrada. El aspecto histolgico Etiopatogenia Ocurrecomocomplicacin de la dia- que predomina es granulomatoso.Se ha relacionaquepadecen do con el granuloma actnico de O'Brien, y se ha betes en unade cada3 000a 4 000personas estaltima; puedesobrevenir antes(lVo) o de manera propuesto el nombre de granuloma gigantocelular (25Vo). y en elastoltico anular. En 43Vodel gupo con diabetes simultnea 2OVo hay antecedentes familiares de de los no diabticos, genti- Datos histopatolgicos La biopsia es difcil. La predisposicin dichaenfermedad, lo que sugiere epidermis es normal o atrfica; en lesionestempraca (ditesis). parece nas hay vasculitis necrosante neutroflica; en la El elemento msimportante en la patogenia seencuen- dermis profunda y la hipodermis se encuentranfiserla microangiopata; cuando la dermatosis que la vasculitisdepende tra establecida, se sugiere de brosis y necrobiosis fuertementeacidfila PAS-po(C3, fibringeno, e IgM e IgA). sitiva. Esta zona se encuentrarodeadade infiltrado complejos inmunitarios por clulas y de en empalizada de linfocitos, histiocitos, clulas La liberacin inflamatorias de citocinas y permi- epitelioides y gigantes de Langhans, as como de factores hsticos daaa las clulas endoteliales te la degeneracin de la matriz de tejido conectivoy de- cuerpo extrao; las paredesvascularesestin engrocrementode la sntesisde colgena. la sadasy hay leucocitoclasia. Algunos clasificanlos Se desconoce participacin de los anticuerpos contraestalma.Seha cambios histolgicos en un tipo necrobitico y uno y antgeno encontrado aumento de fibronectina relacio- granulomatoso,pero en realidad no es posible senadoconfactorVIII, y sntesis anormal de prostaglandi- pararlos. E IlVo se encuentranndulos linfoides nas.Tambinhay anormalidades de la colgena, como en la dermis profunda. En cofes por congelacin envejecimiento acelerado, aumento de la lisiloxidasa, so- pueden obseryarselpidos extracelulares. brehidratacin, disminucin de RNAm procolgena, as Datos de laboratorio Glucemia en ayunas y comotrastornos de lpidosy de leucocitos. prueba de tolerancia a la glucosa o curva en estiCuadro clnico Por lo general afecta las piernas mulacin con glucocorticoides; si son normales, (85 a 907o),pero en l57o de los enfermostambin deben repetirseperidicamente. Inmunofluorescencia directa Las zonas neapareceen otros sitios; slo 27o lenen lesionesnicamente fuera de las piernas. El sitio de predilec- crobiticas contienen frbringeno. En 50% se encin es la regin pretibial (fig. 49-1); en 50Vola cuentran depsitos de IgM y C3 en las paredesde dermatosises bilateral: se inicia con una o ms le- los vasos. Definicin Dermatosis crnica que en 66Vo de los casosocure en diabticos.Se localizapreferentemente en la cara anterior de las piernas; se caracteriza por placas infiltradas amarillo-violceas y esclerodermiformesque evolucionan hacia atrofia. Es ms frecuente en adultos jvenes. Perteneceal grupo de los granulomas idiopticos en palizada y se ha sugerido una patogeniainmunitaria. 195

19 6 Ca o t ulo 49 Diagnstico diferencial Sarcoidosis,eritema elet;atum diutinmn (fig. 59-l), granulomaanular (fig. 60-l), sfilistarda, (figs.52-2y 52-3), xantomas tuberculosis nodularprofunda(figs. 92-8 y 92-9), escleroderrnia (fig. 34-2), ndulosreulocalizada matoidesy dermopata diabtica.

E nfermedades del metabol i smo v de deosi to terapia local aumentala atrofia; se incluyen cortiy slscosteroides tpicos potentes,intralesionales tmicos. Los potentes son tiles en el avance marginal. Algunos recomiendan cido acetilsaliclico,1.5 a 4.5 g, dipiridamol, 255 mg/dadurantedos o tres meses,o ambos esquemas. Tambin se ha usado prostaglandina E1 por va intravenosa, y pentoxifilina, 400 mg dos vecesal da durantems de ocho semanas; asimismo, nicotinamida, clofazimina, apsitos oclusivos de hidrocoloide, ciclosporina, tretinona, psoralenoscon luz ultravioleta A (PUVA tpica) e incluso tratamientoquirurgico.

Esta dermopatadiabtica es frecuenteen los adultos, y consiste en manchaspigmentarias de color caf,con zonasde atrofia, bilaterales, y localizadasen la cara anterior asintomticas de las piemas; son producto de la microangiopata, y en ocasionespueden acompaara la necrobiosis.

Bibliografa
Tratamiento Ninguno es eficaz. De cualqurer modo, resultainnecesario; slo tiene importancra esttica. Debe controlarse la diabetes si existe. Son tilesel reposo,la proteccin de las piernas, el uso de calcetines o mediaselsticas y la aplicacin de cremas inertes, o prednisona, I mg/kg/ da por r,a oral durantecinco semanas. La corticoDe Rie MA, SommerA, HoekzemaR, et al. Treatmentof necrobiosis lipoidica with topical psoralenplus ultravioletA. Br J Dermatol 20O2:14'7 43-7. :'7 JelinekJE. Cutaneous manifestations of diabetesmellitus Int J Dermatol 199 4;33:605- l'7. Lowitt MH, Dover JS Necrobiosislipoidica J Am Acad Dermatol I 991:25(5):735-48. PrezMI, Kohn SR Cutaneous of diabetesmemanifestations lli tus.J A m A cad D ermatol1994:30(4):519-31

Fig. 49- l. Necrobiosis lipodica.

198

captulo 50

y de depsito E n f e r m e d a d ed se l m e t a b o l i s m o Datos epidemiolgicos La distribucin es mundial; es una de las porfirias ms frecuentes.La prevalenciaes ms alta en Sudrfrica,en la regin bant. Predomina en varones de 30 a 60 aos de edad. Es rara en nios, en quienes se han registrado slo 62 casos. Etiopatogenia Los casosfamiliares son rIros;se considera autosmica dominante; se encuentra frecuencia muy alta de HLA-Aw32. La forma adquirida se debe al efecto de sustanciasqumicas y afecta a individuos con predisposicin gentica.Participan de manera importante sustanciashepatotxicas,principalmente alcohol, por Io que es muy frecuente en regiones en que el vino forma parte de la alimentacin. Tambin depende de productos qumicos como el hexaclorobenzenoy derivados; el primero ocasion una epidemia en Turqua al utilizarlo como fertilizante; puede originarse por estrgenos como los anticonceptivos,y se observa seudoporfiria por el cloruro de polivinilo en hemodializados.Asimismo, se relaciona con firmacos como naproxn,cido nalidxico, tetraciclinas, sulfonilureas, furosemida, diaminodifenilsulfona, amiodarona,eritropoyetina y etretinato. La porfiria cutnea tarda de tipo I se relaciona con deficiencia de la actividad de la descarboxilasade uroporhringeno en el hgado; la de tipo II, en los eritrocitos y el hgado (por herencia heterocigota de un gen defectuoso),y se ha descrito un tipo III, con defrciencia de dicha enzima en eritrocitos pero con cifras normales en el hgado. Se han sealadocausasinmunitarias, y relacin con porfirinoma heptico. Clasificacin Tipo I: espordicao adquirida (sintomtica o txica). Tipo II: hereditaria (familiar). Cuadro clnico La localizacin habitual son zonas expuestas,como la cara y el dorso de las manos, y es menos comn en los antebrazosy el tronco; hay fragilidad cutnea, que se manifiesta por la produccin de erosiones con traumatismos mnimos. El sntoma principal y ms frecuente es lapresencia de vesiculoampollas de I a 3 mm, rodeadasde eritema; aparecende manera espontnea,por efecto de la luz solar, calor o traumatismosmnimos y se acompaande sensacinde ardor o prurito; despusse cubren de costras y dejan cicatrices o quistes de milium. Hay hiperpigmentacin difusa reticular de aspecto poiquilodrmico, e hipertricosis de tipo lanugo muy (figs. 50-3 y 50-a). En 337ode los pacientes abundante hay lesionesesclerodermiformes. Hay envejecimientoprematuro de la piel, con comedones y quistes foliculares; las uas pueden ser strficas y pigmentadas.Son ms raras la alopecia difusa y las centrofaciales.Puedehaber sntomasocutelangiectasias lares, neuropsiquitricos, osteomusculaes,digestivos y heoticos.

Etiopatogenia Enfermedad familiar autosmicadominante por deficiencia de ferroquelatasay exceso de un precursor normal del hem, la protoporfirina IX, fotosensibilizante endgeno que absorbe radiaciones del orden de 410 nm, y que por una reaccin fotoqumica daa de manera primaria las membranascelulares. Cuadro clnico Las lesiones aparecenen las partes expuestasalaluz, como frente, mejillas, mentn, cuello, zonadel escotey dorso de manos;hay edema,vesiculoampollas y costras que evolucionan por brotes y terminan en cicatrices varioliformes, de aspectocreo (fig. 50-l). En los nudillos se observan lesioneshiperqueratsicaspoco verugosas,que se confundencon ppulas(fig. 50-2). ' No hay hipertricosis; se observa falta de lnula u oniclisis. Hay lagrimeo, fotofobia, conjuntivitis, y a veces dolor abdominal, colelitiasis y afeccin heptica. La evolucin es crnica, por brotes. Comienza entre Ios dos y tres aos de edad, empeora durante la edad escolar y disminuyecon el tiempo. Datos histopatolgicos Hiperqueratosis y acantosis leves. En la parte superficial de la dermis y alrededor de vasos hay depsitos de un material hialino amorfo, que correspondea mucopolisaciridos, por lo que es PAS-positivo (fig. 50-7). Datos de laboratorio Hay aumento de protoporfirina libre en los eritrocitos y las heces; pueden cuantificarse por la tcnica de Wranne o por un procedimiento microfluoromtrico cuantitativo rpido. No hay porfirinuria. Diagnstico diferencial Xerodermia pigmentosa (fig. 77-1), lipoidoproteinosis,dermatitis por fotosensibilizantes(frg. 5-8), lupus eritematoso(figs. 30-1 y 31-l), pelagra (figs. 117-1 y ll7-2), urticaria solar y prurigo actnico (figs. 18-l y l8-2), ademsde otras porfirias. Tratamiento Proteccin fsica contra la luz solar, y uso de protectores solares.Cloroquinas, 725 mg dos veces por semana,dos a siete meses;como dosis inicial puedenutilizarse 250 mg/da por varias semanas. Betacarotenospor va oral, 30 a 180 mgldia, o consumo de altas cantidades de jugo de zanahoria.Algunos recomiendan vitaminas C y E.

B. Porfiria cutneatarda
Sinonimia Porf,rriaheptica adquirida. Definicin Padecimiento familiar o adquirido de aparicin tarda, producido o desencadenado por sustancias hepatotxicascomo el alcohol; se manifiesta por fragilidad cutnea,ampollas e hipertricosis, principalmente en lacaray el dorso de las manos; se acompaade porfirinuna.

P orf irias Datos histopatolgicos Ampolla subepidrmica con escasoinfiltrado inflamatorio. Datos de laboratorio La luz de Wood muestra fluorescencia roja de la orina, que es ms evidente al acidifrcar sta y agregar talco. Hay aumento de uroporfirinas, coproporfirinas e isocoproporfirinas en orina, y de coproporfirinas e isocoproporfirinas en heces. Estn aumentados el hierro srico, el hepatocelularo ambos.En 10 a S0Vohay anticuerpos contra el virus de la hepatitis C; tambin se relaciona con infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Diagnstico diferencial Excoriaciones neurticas(fig. 53-2), hidroa vacuniforme (fig. 51-1), esclerosissistmica progresiva(fig. 35-1), pelagra(figs. 117-1 y ll7-2), erupcin polimorfa lumnica (fig. l8-3), prurigo actnico (fig. 18-1), epidermlisisampollar (fig. 39-1), pnfigo (fie. a3-1), penfigoide (ftg. aa-D y dermatitis herpetiforme (fig. 37-l). El trmino seudoporfiria se aplica a las manifestaciones clnicas e histopatolgicas de porfrria cutinea tarda,pero sin alteracionesbioqumicas, y se ha relacionado con diversos frmacos, exceso de radiaciones UVA, exposicin en salones de bronceado e insuficiencia renal, hemodilisis y dilisis peritoneal. En estos pacientesse han postulado los factores siguientes:diurticos, hidrxido de aluminio, tubos de dilisis de cloruro de polivinilo, hemosiderosis,partculas de silicona, eritropoyetina, otras sustanciasfotosensibilizantes e incluso el virus de la hepatitis C (fig. 50-a). Tiatamiento Tiene por objeto eliminar las porfirinas y el hierro acumuladosen el hgado. Flebotomas con sangas de 400 a 500 ml una o dos vecesal mes o 50 ml por semana, solas o combinadas con cloroquinas, 125 mg dos vecespor semana;se logran mejoras por varios meses.Tambin se han utilizado desferoxaminapor va subcuLnea o intravenosa, y talidomida, 100 a 200 mglda. El pronstico es favorable; sin teraputica degenera en cirrosis descompensada en cinco a 20 aos. Se recomienda la abstinencia del consumo de alcohol. En pacientes con hepatitis se ha informado mejora de PCT con interfern alfa (IFN-a) y antirretrovirales. La seudoporfiria mejora al suspenderlos fiirmacos causales.

C a p t u l o5 0

199

nan mutilaciones importantes en pabellones auriculares, nariz y dedos. Datos epidemiolgicos Afecta a ambos sexos; se inicia en etapasmuy tempranasde la niez. Se han registrado menos de I00 casos. Etiopatogenia Enfermedad autosmica recesiva debida a la presencia de diferentes cantidadesde porfirinas en diversos tejidos, incluso huesos y dientes; el defecto enzimtico se encuentraprincipalmente en la cosintetasa de uroporhringeno III; las lesiones se deben a fotosensibilidad o traumatismosmnimos. Se relaciona con anemia hemoltica y esplenomegalia. Cuadro clnico El primer signo desde el nacimiento o durante larulez es la orina de color caf oscuro. Las manifestaciones dermatolgicas sobrevienen en ireasexpuestasa la luz solar, en particular la cara y el dorso de Ias manos; se obseryan vesculas y ampollas que dejan cicatrices varioliformes; despusaparecehiperpigmentacin o poiquilodermia, esclerosise hipertricosis de tipo lanugo en cuay tronco (fig. 50-5). Los dientes deciduos son de color rojo oscuro, y los permanentes, pardos.Los datos oftlmicos son fotofobia, queratoconjuntivitis y ectropin. Despusde aos se encuentraanquilosis, prdida de uas, resorcin de las falanges distales y mutilaciones en dedos,nariz y pabellonesauriculares,as como aparicin de neoplasias. Datos histopatolgicos Ampolla subepidrmica con infiltrados infl amatorios. Datos de laboratorio En ampollas, dientes y orina se observa fluorescenciaroja con luz de Wood. Hay anemia hemoltica. En orina, heces y sangre las uroporhrinas y coproporfirinas se encuentranelevadas(fig. 50-6). Para el diagnstico prenatal se cuantifica la uroporfirina I en lquido amnitico. Diagnstico diferencial Epidermlisis ampollar (figs. 39-l y 39-2), hidroa vacuniforme (fig. 5l-l), penfigoide Gig. aa-D, prurigo actnico (fig. 18-1), tuberculosis luposa (fig. 91-5) y otras porflrias. Tbatamiento Proteccin adecuaday extrema contra la luz solar y artificial. Son poco eficaces las pantallas solares como las que se usan en el prurigo actnico. Si hay hemlisis ostensible se indican transfusiones; la esplenectoma produce mejora apenas transitoria. Tambin proporcionan escasaproteccin las cloroquinas, 125 mg dos vecespor semana,o los betacarotenos, 30 a 180 mgl a natvarios meses.La esperanzade vida es breve a pesar del tratamiento.

C. Porfiria eritropoytica
Sinonimia Porfiria de Gnther.

Definicin Enfermedad muy rra, autosmica recesiva, que se manifiesta desde el nacimiento con orina de color caf a consecuencia de porfirinuria, y ms tarde por vesculas e hipertricosis en partes expuestas,que origi-

200 C a p t ulo 50

y de depsito E n f e r m e d a d ed se l m e t a b o l i s m o

D. Porfirias pocofrecuentes
Coproporfiria eritropoytica Enfermedad autosmica dominante muy rara que se caracterizapor fotosensibilidad y aumento de coproporfirinas y protoporfirinas eritrocticas. Porfiria aguda intermitente Se manifiesta por dolor abdominal, vmito y signos neurolgicos; no se observa antesde la pubertad, ni se acompaade fotosensibilidad. Copropoffiria hereditaria Es autosmicadominante; parece debersea deficiencia de la coprogenooxidasa de eritrocitos, fibroblastos y leucocitos. Hay fotosensibilidad en zonas expuestasy sntomasabdominales,as como alteracioneshepticasy neuropsiquitricasdependientesde medicamentos. Porfiria hepatoeritropoytica Es muy rara,tal vez autosmicarecesiva.Hay disminucin notoria de la urogenodescarboxilasa. En clnica simula porhria eritropoytica, y en los estudios bioqumicos, porfiria cutnea tarda (forma homocigota). Hay fotosensibilidad acentuada, hipertricosis, lesiones esclerodermiformes, anemia hemoltica, eritrodoncia y mutilaciones. Deficiencia de la sintetasa del porfobilingeno (PBG) Es una nueva forma de porfiria aguda. Tlatamiento En la porfiria agudaintermitente es nece(medicamentos,alsario evitar factores desencadenantes cohol, infecciones, estrs) y administrar carbohidratos y hem-arginato. En cualquier forma, Io ms importante es la fotoproteccin y la instruccin del paciente.

Bibliografa
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Fig. 50- l. Protoporfiriaeritropoytica:lesiones varioliformes.

P orf rias i

C a p t u l o5 0

201

Fig. 50-2. Protoporfiriaeritropoytica:lesiones en dorso oe manos.

Fig. 50-3. Porfiriacutneatarda, hiperpigmentacin e hipertricosis facial.

2 0 2 cap t ulo 50

E n f e r m e d a d ed se l m e t a b o l i s m o y de depsito

Fig. 50-4. PorJiria eritropoytica.

Fig. 50-5. Seudoporfiria (PCT) en hemodializados.

P orf irias

C a p t u l o5 0

203

Fig. 50-6. Porfirinuria y orina normal.

Fig. 50-7. Depsito de sustancia PAS-positiva en protoporfiria eritropoytica(HE, 40x).

Definicin Aberraciones hereditarias o adqutndas del metabolismo de las porfirinas, con aumento de staso de productosintermedios por deficiencia de siete de las ocho enzimas implicadas en la biosntesis del hem; las alteracionesocurren en el hgado o la mdula sea. Las porfirinas inducen fotosensibilidad cutnea endgena a energa luminosa del orden de 400 nm, y alteracionesen huesos, bazoy otros rganos. hgado,ojos, dientes, o heperitropoyticas porfirias en se clasifican Las bioqumico, puntos vista clnico, los de desde ticas enzimticoy gentico. Slo existe tratamiento sintomtico. Clasificacin I. Eritropoyticas a. Protoporfiria eritropoytica (PPE) b. Porfrria eritropoytica congnita (PEC) c. Coproporfiria hepatoeritropoytica

II. Eritrohepticas oy tica a. Porfiria hepatoeritrop IIL Hepticas a. Porfiria cutneatarda (PCT\ b. Porfiria agudaintermitente c. Coproporfiria hereditaria d. Porfiria variegata

A. Protoporfiria eritropoytica
Sinonimia Protoporfiria eritroheptica. Deflrnicin Enfermedad familiar quiz autosmica dominante, debida a la presencia de un fotosensibilizante endgeno,la protoporfirina IX, que origina lesionestempranasno mutilantes de tipo varioliforme, principalmente en la cara;no hay porfirinuria. Datos epidemiolgicos Es la ms frecuente de las porfirias, sobre todo durantela niez; predomina un poco en varones; se agrava en pnmavera y vefano.

S ucci ni l C oA
T

Gl i ci na

I
ALA UP-genolll-Cs (PEC) -t----'-

| PBG

lX Protoporfiringeno
I

lX Protoporfirina
FQ-asa (PPE)* V H EM

Biosntesisdel hem y alteraciones metablicas de las porfirias. ALA, cido E-aminolevulnico;CoA, coenzima A; FQ-asa, ferroquelatasa;PBG, porfobilingeno; PCl, porfiria cutnea tordot PEC, porfiria eritropoytica congnita; PPE,protoPorde uroporfiringenolll; UP-genofiria eritropoytica;UP-genolll-CS, cosintetasa DC, descarboxilasade uroporfiringeno.

197

sentarnecrosis dejan cicatrices varioliformes. Puede afectar labios; es posible que haya queratitis, que dejanopacidades tambinpuedeobcorneales; servarsedistrofia ungueal. La evolucin es crnica, con recuffenciasen verano por la exposicina luz solar.Las lesiones son pruriginosaso ardorosas;se acompaande malestargenerale incluso fiebre. En generalhay mees poco notoria en Datos epidemiolgicos Es ms frecuente en la jora con la edady la dermatosis raza blanca y en nios de edad escolar (807o), si la adolescencia. En casosgraveshay edema intensoy grandes bien se han sealado casosen poblaciones orientales, as como en Mxico. Afecta a ambossexos,pero ampollas,costras,cicatricesy lceras (fig. 5l-l); y vmito, hepredominaen varones,a razn de 2:1. Se han ob- puedehaberdolor abdominal,nusea patosplenomegalia, de desgaste e hipersndrome servadocasosfamiliares. sensibilidada picadurade insectos.Esta forma se Etiopatogenia Es unafotodermatosis purade origen conoceahora como paniculitis vasculticacicalricon potencial maligno. desconocido, si biensepostulan factores genticos y am- zanteedematosa bientales; laslesiones aparecen ochoa l2 horas despus de exposicin a la luz solar.En 50Va hay reactivacin Datos hi stopatol gi cos N ecrosi s focal de anormala pruebas con luz ultravioleta A (UVA) y B epidermis y dermis superficial; hay hendiduras, (UVB) Seha encontrado reparacin inadecuada del dao espongiosis o dermoo vesculasintraepidrmicas porrayos de1 DNA defibroblastos ultravioleta. Sehacon- epidrmicas,con infiltrados inflamatorios predofundidocon las porfirias; inclusose ha considerado minantemente linfocticos alrededor de vasos y perono hay anormalidad comounavariedad de stas, de anexos.En la forma grave hay paniculitis (septalo porfirinas. En algunoscasosseha lobular),vasculitiso ambas. La hidroaestivalpuede colocarse de1 encontrado:linfoma subcutneo en un extremo de clulas T con espectro de fotosensibilidad, comounaformaclnicare- sndrome hemofagoctico, linfoma cutneo CD8+ lacionada y cuyareaccin de tipo difuso mixto, infiltracin blastoideno T y condermatitis atpica en 257o, paradejarcicatrices; esinsuficiente por otraparte. seha no B de hgadoy mdulasea,asociado con panciinformadocoexistencia con linfomas,aunque al parecer topeniay disfuncinheptica. loslinfomas angiocntricos declulas T pueden manifestarseinicialmente comohidroa(seudohidroa). Por estuDiagnstico diferencial Erupcin polimorfa ludios de hibridacinn situ se ha demostrado infeccin mnica (fig. I 8-3); xerodermapigmentoso(fig. 77por virusde Epstein-Barr. latente 1); lupus discoide(fig. 30-l); porfirias, en especial (figs. 50-1 a 50-5) y liprotoporfiria eritropoytica Clasificacin Clsicay grave (paniculitisvascupoidoproteinosis. ltica edematosa cicatrizal). Definicin Fotodermatosispura de causa desconocida, que suele iniciarse en la edad escolar.Se localiza en partesexpuestas alaluz solar,como cara y dorso de manos, caracferizadapor vesicuIoampollasque dejan cicatricesvarioliformes; no hay afeccin sistmica. Hay una forma grave que se relaciona con linfoma. Cuadro clnico Se localiza casi exclusivamente en partesexpuestas: mejillas, dorso de nariz, pabellones auriculares,zona del escote,antebrazosy dorso de las manos;se caracteriza por ppulaslenticulares que se transformanen vesiculoampollas pequeasy luego en pstulas que al secarseo preTratamiento Proteccincontra la luz solar con filtros solares(cap. 1). Cloroquinas,125 a 250 mgl da; talidomida, 100 a 200 mg/da, o betacarotenos, o meses.En 60 a 180 mglda, por varias semanas y talidomida;si hay linfocasosgraves,prednisona ma, citotxicos.

204

Hidroa va cu nifo rme

C aptul o 51

205

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Fig. 5l- l. Hidroavacuniforme.

Definicin Expresin cutnea de depsitos de lpidos en la piel; pueden ser normolipmicos o dislipmicos. Estosltimos se presentan como manifestacin del aumento de la concentracin total de lipoprotenas, esto es, en las hiperlipoproteinemias, y son indicativosde riesgo atergeno. Clasificacin Eruptivos, tuberosos,tendinososy planos,que puedenserpalmares, estriados o xantelasma. Clasificacin de hiperlipoproteinemias segn F redrickson, Less y Levy (modificada por Ia OMS en 19 7 1 ): Tipo I. Hiperquilomicronemia. Tipo II. Hiperbetalipoproteinemia (hipercolesteremia). IIa. Con cifra normal de lipoprotenas de muy baja densidad. IIb. Con cifra alta de lipoprotenasde muy baja densidad. Tipo III. Disbetalipoproteinemia o enfermedad de B flotante o amplia. Tipo IV. Hiperbetalipoproteinemia, TipoV. Hiperquilomicronemia e hiperprebetalipoproteinemia.

Laslipoprotenas ffanspoftan lpidosy protenas; forqueconsta manunaesffuctura de unacubierta hidrosoluble de apoprotenas, y colesterol fosfolpidos libre, y un ncleode lpidosno polares queformansteres de colesterol y triglicridos. Hay cinco tipos de lipoprotenas y dos vas metablicas: que provienede la una exgena, dieta,y unaendgena, del metabolismo de lpidossintetizados en el hgado;lasaorqalidades de lipoprotenas predisponen a la aterognesis o a la aparicin de xantomas,que seformana partir de los lpidosde las lipoproqueseexcretan tenas circulantes en exceso. stos c-rlasclulas endoteliales y seacumulan dentrode ellas En ausencia de hiperlipemia, la sntesis delpidosesdenovo. por acumulacin Los xantomas eruptivos seproducen de y pueden triglicridos porque desaparecer con rapidez stosse desintegran con mayorfacilidadque el colesterol; los xantomas y tendinosos tuberosos se componen principalmente de colesterol.

Cuadro clnico Los xantomas son elevaciones cutneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamao variable, de forma por lo general redondeada, y con lmites casi siempre precisos que permiten clasificarlos como seudoppulaso (cuadro52-l y figs. 52-1 a 52-3). seudondulos Los xantomas eruptivos (fig. 52-2) aparecende manerarepentina;las lesionesmiden 1 a 3 mm, son Esta clasificacin es sencilla y prctica,aunque mltiples, con forma de lentejas o cabezasde alfiuna ms reciente y completa se basa en la expre- ler, color amarillo-anaranjado o rosado; estn rodeadas de un halo inflamatorio, son indoloras, sin fenotpica de las lipoproteinemias. puedenacompaarse de prurito: son evanescentes, al disminuir los lpidos; predominan Datos epidemiolgicos Las hiperlipoproteinemias desaparecen ms frecuentesson los tipos II, IV y V. Se presentan en nuca, nalgas, espalda, trax, abdomen y extreen adultos, salvo el tipo I, que 1ohace en nios. La midades. Estas lesiones suelen relacionarsecon coronariopataes una de las 10 causasms impor- quilomicronemia primaria o secundaria, diabetes sndromenefrtico, alcoholismo, tantesde muerte en Mxico, y esten relacin direc- descompensada, o isotretinona, hipotiroidismoo ta con la concentracin plasmtica de colesterol, uso de estrgenos deficiencia de lipoproteinlipasa de tipo I e hiperliante todo duranteel quinto deceniode la vida. poproteinemia de tipo V. Los xantomas tendinososson placas profundas Etiopatogenia Los depsitos de lpidosen piel y otrosrganos, comolos vasos, sonconsecuencia de un subcutneas,firmes, de I cm o ms de dimetro, trastomo de la concentracin delipoprotenas totales, de- cubiertasde piel normal; se sitan siguiendo los terminado por factores genticos en manos,pies, codos,rodillas y tobillos; en los tiposI, II y III, y tendones coninfluencia Es predisponente defactores endgenos el trauo exgenos. Lashi- casi nunca desaparecen. perlipoproteinemias, segnsu relacincon los lpidos matismo recurrente y pueden ser dolorosos. Son plasmticos, pueden clasificarse en hiperlipmicas, de hipercolesteremia familiar nor- casi patognomnicos molipmicas e hipolipmicas. heterocigota. 205

X anto mas Cuadro 52- l. Relacin entre xantomase

C a p t u l o5 2

207

Iendinosos Tuberosos Eruptivos Palmares Estriados Xantelasma

T T T f

(fig. 52-3) sonformacioLos xantomastwberosos nes semiesfricasirregulares de consistencia firme, indoloros, de tamaovacolor amarillo-anaranjado, riable y de lmites netosl se localizan en superficies de extensin sujetas a traumatismos,como codos, rodillas, nalgas,tobillos y articulacionesinterfalingicas; en la fase aguda inflamatoria se denominan tuberoeruptivos; suelen acompaarsede xantomas tendinososy planos. Se relacionan con mayor frecuenciacon hiperlipoproteinemiasprimarias, disbetalipoproteinemia familiar de tipo III e hipercolesteremia familiar homocigota de tipo IIa. Los xantomas planos son formaciones amarillentas que miden 0.5 a 5 cm de dimetro; apenas hacenrelieve; puedenlocalizarse encabeza,cuello, tronco y extremidades;persistenpor tiempo indefinido, son variedadeslos palmares y estriados que siguenlos plieguesde flexin en manos;sonplacas apenas observables en forma de estras de color amarillento. Se relacionan con xantomastuberosos en la hipercolesteremiafamiliar homocigota, y con tuberoeruptivosen la disbetalipoproteinemiafamiliar de tipo III; tambin se observanante colestasis. Otra variante es el xantelasma (fig. 52-1), que se localiza en prpadossuperioresy menos en los inferiores, principalmente en el ngulo interno; las lesiones son blanco-amarillentas;pueden tomar un tinte grisceoo negruzco; predominan en adultos y es muy raro que muestren involucin espontnea. Son los menos especficoscomo marcadoresde hiperlipemias; pueden acompaara otros xantomaso presentarse en normolipmicos. Datos histopatolgicos En la dermis, macrfagos espumososllenos de lpidos que presentanun ncleo (fig.52-4); puedenobservarse clulasmultinucleadasde Touton. Paru 7a biopsia debe solicitarse un procesamiento especial para lpidos. Este material puede resaltarcon tincin de roio oleoso. Datos de laboratorio Colesterol, triglicridos, electroforesis de protenas, observacin del suero

en reposo y refrigeracin durante 24 h. Puedenrequerirseradiografas,xerografaso ultrasonografa. Otros estudios Estudio cardiolgico, de medicina interna y fondo de ojo. Diagnstico diferencial Tofos gotosos (fig. 481), tumor de clulas gigantes,dermatofibroma, eritema elevatum diutinum (fig. 59-1), granuloma anular (fig. 60-1), ndulos reumatoides,lepra lepromatosa (fig. 90-3), siringomas eruptivos (fig. 148-2), tuberclides (figs. 92- 10 a 92-13), leiomiomas, comedonesgigantes,porfirias (figs. 50-1 a 50-5) y mixedema. El xantoma verruciforme es una lesin mucocttnea, inflamatoria, benigna y rara de causadesconocida.Se ha informado sobre todo en mucosa masticatoria; ocasionalmenteafecta la piel. Se presentaen ambos sexosy se ha asociado con infeccin VPH, gammapatamonoclonal, crioglobulinemia, trastornosmieloproliferativos y adenocarcinoma. En el estudio histopatolgico se encuentranhistiocitos espumosos(CD68+) que al parecerse forman por degeneracin de queratinocitos, con papilas drmicas elongadas,o es verucosa, con hiperqueratosis.La ciruga es curativa. Thatamiento Es de por vida, con dietasque varan segn el tipo de hiperlipoproteinemia.Se usan frmacos que disminuyen la produccin de lipoprotenas,como clofibrato y cido nicotnico; compuestos que aumentanel catabolismode lipoprotenas,como colestiraminay l-tiroxina. Cuando hay diabetes, se administraran hipoglucemiantes orales. No est muy claro el uso de hipolipemiantes como colestipol, neomicina,estrgenos y progestgenos. Ante xantelasmapuede aplicarsecon sumo cuidado cido tricloroactico a saturacin, o electrofulguracin, o proceder a extirpacin quirrgica; tambin se utiliza criociruga, lser pulsado de anilinas y CO2.La laparotoma es innecesaria.en sujetos con cuadros abdominalesasudos.

2 0 8 ca p t ulo 52 Principales caractersticas de las hiperlipoproteinemias Hiperlipoproteinemias de tipo I, enfermedad de Berger-Grtz, hiperlipemia familiar esencial, o deficiencia de lipoproteinlipasa (LPLD). Es una enfermedadautosmicarecesiva muy rara, inducida por grasas; se ha sugerido que la anormalidad metablica primaria es una deficiencia de la lipoproteinlipasa. En general se presentaen la niez, con xantomas eruptivos, dolor abdominal recurrente, disfoy lipemia retiniana. na, hepatosplenomegalia Datos de laboratorio Suero turbio en la superficie. Aumento de triglicridos de origen alimentario presentesen quilomicrones circulantes; el colesterol est normal o ligeramente elevado. En la electroforesis de protenas se encuentra banda de quilomicrones. Tfatamiento Exclusivamentedieta con muy bajo contenido de grasa.No mejora con frmacos. Hiperlipoproteinemia de tipo II, xantomatosis hipercolestermica familiar o xantoma tuberoso mltiple hereditario. Es una enfermedad autosmica dominante, frecuente en mestizos, con aumento de B-lipoprotenas de baja densidad. De maneraemprica se divide en tipo IIa, en la cual, si por un dees la forma homocigota (caracferrzada fecto de los receptoreshepticos para la captacin de lipoproteinlipasa rica en colesterol), hay aumento de B-lipoprotenas,y tipo IIb, que es la forma heterocigota.La causaes deficienciade 50% de los receptores hepticos para lipoprotenas de baja densidad;hay aumento de lipoprotenas beta y prebeta. La enfermedades grave desdela niez, por infiltracin de las coronariasy la vlvula artica; durante el primer decenio de la vida suele haber infarto de miocardio y arteriopataoclusiva perifplanos, rica. Hay xantomastendinosos, tuberosos, estriadosy xantelasma,as como arco corneal (xerontoxn). Puedeacompaarse de obesidady diabetes. Datos de laboratorio El plasma es claro. El colesterol plasmtico se encuentraelevado, y los triglicridos, normales o ligeramente altos. La electroforesismuestra banda de BJipoprotenas. Tratamiento Mejora con dieta con bajo contenido de grasasy colesterol.Colestiraminaen polvo,

s X antoma 16 glda en dos a cuatro tomas; puede aumentarse hasta 32 g. Como efectos adversos puede haber nusea, vmito, estreimiento y distensin abdominal. Se usatambinn-tiroxina, 6 a 12 mg/da(no debe usarsecuando hay coronariopatas).Tambin cido nicotnico, 3 g, o clofibrato, I a2 glda. Hiperlipoproteinemia de tipo III, hiperlipemia endgena con xantomatosis, enfermedad beta amplia o flotante, o disbetalipoproteinemia familiar. Es un trastorno familiar endgeno infrecuente del metabolismo de las B-lipoprotenas,con alto contenido de colesterol; la herencia es recesiva. Coexisteproduccinexcesivaprimaria de lipoprotenas de muy baja densidad, y una alteracin estructural de la apoprotenaE de las lipoprotenas de densidadintermedia. de los 20 aos de edad; se Predominadespus produce dao vascularmenos temprano,y se mantfiesta principalmente por aterosclerosis.Hay xantomas tuberosos,eruptivos, tendinososy palmares, as como claudicacin intermitente y arco corneal. Datos de laboratorio El plasma es turbio o lechoso; hay aumentode colesteroly triglicridos (lipoprotenasbeta y prebeta).La curva de tolerancia a la glucosa es normal. En la electroforesis,la banda beta es ms ancha. Similar al de la II; hay buena resTlatamiento puestaal clofibrato y a la reduccin de peso. Hiperlipoproteinemia de tipo IV. Es la ms frecuente; depende de aumento de lipoprotenas de muy baja densidad,cuya ingestin y sntesisson mayores que la destruccin o excrecin; la induce una dieta con alto contenido de carbohidratos. Se dominante. heredade maneraautosmica En etapas tardas genera vasculopata, princrpalmente de coronarias;hay dolor abdominal, claudicacin, xantomas eruptivos y lipemia retiniana; obesidad o diapuede haber hepatosplenomegalia, betes. Datos de laboratorio El sueromuestraturbiedad uniforme. Hay gran aumento de triglicridos (lipoprotenasprebeta)y leve de colesterol. La curva de tolerancia a la glucosa es anormal. En la electroforesis se observa banda de lipoprotenas prebeta. Tiatamiento Dieta con bajo contenido de carbohidratos, reduccin de peso, abstinenciade alcohol, clofibrato y cido nicotnrco.

Xa n to m as Hiperlipoproteinemia de tipo V o hiperlipemia mixta. Es una combinacinde los tipos I y IV; familiares,con tolerancia suelehaberantecedentes anormal a carbohidratos, hiperlensin arterial, hiperuricemiay polineuropata. Se observa en adultos obesos;hay xantomas eruptivosy lipemia retiniana;puedehaberhepatosy diabetes. plenomegalia Predispone a pancreatitis, pero no siemprea aterosclerosis. Datos de laboratorio Plasma lechoso. aumento notorio de quilomicronesy lipoprotenasprebeta,incrementoproporcional de colesterol y triglicridos. Toleranciaanormal a la glucosa.En la electroforesis se observantodas las bandasde lipoprotenas. Tratamiento La clave es una dieta con disminuaumentode la rncin de grasasy carbohidratos, gestinde protenasy abstinencia del consumode alcohol. Se utiliza clofibrato, cido nicotnico y el progestgeno oxandrolona.

C aptul o 52

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Fig. 52- l. Xantelasma

210

Ca ptu lo5 2

Fig. 52-2, Xantomas eruptivos.

Fig. 52-3. Xantomastuberosos.

X ant oma s

C a p t u l o5 2

211

Fig.52-4. Macrfagos espumosos en xantomas(HE, 20X).

Sinonimia Psicodermatosis, dermatosis de origen obsesivo-compulsivo. Se agrupa en esta categoa un conjunto de dermatosis en que la causa primaria es un trastorno emocional, por lo que pueden considerarsecomo padecimientos psiquitricos ocasionados por mecanismos neurobiolgicos con manifestacionescutneasa consecuencia y compulsiones. de obsesiones Comprendenexcoriacionesneurticas,lesionespor movimientos compulsivos, sndromesautomutilantes como Ia dermatitis facticia, fobias, eritrofobia, delirio de parasitosis,hiperhidrosis, tricotilomana, onicofagia, delirio de dismorfosis, y prurito psicoptico.

pequeasy un poco elevadas,ovaladas o alargadas,cubiertas de una pequea costra hemtica; muchas veces apareceninfecciones agregadas(fig. 53-l); casi siempre deja cicatrices lenticularespigmentadas.El acn excoriada es una variedad que se observa en mujeres jvenes. Diagnstico diferencial Acn (fig. 2-1), protoporfiria eritropoytica (fry. 5O-2),hidroa vacuniforme (fig. 5 I - 1). Tlatamiento Es muy difcil ayudar al paciente a vencer este hbito, aun con tratamiento psiquitrico. Se obsewa respuestaa la administracin de antidepresivos.

por movimientos B. Lesiones compulsivos


Son muy variadas,desdeengrosamiento,liquenificacin e hiperpigmentacin hasta la formacin de "ndulos hipertrficos", sectoresde hipertricosis y deformidades de las uas o del eponiquio ocasionadaspor onicofagia.

A. Excoriaciones neurticas
Definicin Neurosis de angustia; predomina en mujeres, quienes se infligen excoriaciones en partes accesibles a las uas, principalmente extremidades, tronco y cara; al sanar dejan cicatrices lenticulares. Datos epidemiolgicos nes. Predomina en mujeres jve-

C. Dermatitis facticia
Sinonimia Dermatitis artefacta.patomimias. Deflrnicin Lesiones autoinfligidas por pacientes con psicosis manifiesta; se localizan en zonas accesiblesa las manos; son ulceracionesde formas caprichosas,muchas veces con necrosis y hasta mutilaciones verdaderas. Datos epidemiolgicos Predomina en mujeres.

Etiopatogenia Neurosis de angustia,ansiedado depresin, que suscita el deseo compulsivo y ritual de quitarse alguna elevacin de la piel, y determina prurito intenso que aumentaantes de acostarse. Se ha relacionado con agresiny suicidio. Cuadro clnico La dermatosis se localiza en zonas accesiblesa las uas, como brazos, antebrazos, muslos, piernas y parte alta de tronco y cara; hay excoriaciones

Etiopatogenia Parecerelacionarsecon la funcin serotonrgica; en sujetos con personalidadimpulsiva y agresiva se produce el deseode autocastigo.La fisiopatologa

212

psico c ut neas E nfe rmed ad es vara desderetrasomental hastapsicosisy se ha sealado el individuo el abuso sexualcomo factor desencadenante; se mutila con las manos, instrumentoscortantes,agentes fsicos o sustanciasqumicas, como cidos fuertes; suele haber amnesiapara esteautocastigo,por lo que el paciente no admite que l se causalas lesiones. Cuadro clnico Las lesiones se localizan en partes accesibles a las manos. En general, se caracterizanpor ulceraciones que miden milmeffos a centmetros, de formas caprichosaso geomtricas,bordes netos, cubiertas muchasvecespor zonasde necrosis(frg.53-2). A veces se producen automutilacionesverdaderasen nariz, pabellonesauriculares,pene o pezones. Para confirmar el diagnstico puede ser necesarlo colocar un vendaje oclusivo o un aparatode yeso, ya que la lesin. esta simple medida hace desaparecer Diagnstico diferencial Vasculitis (fig. 90-16), prpuras (figs. 122-l y 122-2). Tratamiento Debe ser psiquitrico, pero incluso ste muchas veces resulta ineficaz. Se puede intentar un ansioltico. Se ha utilizado fenfluramina y fluoxetina.

C a p t u l o5 3

213

Etiopatogenia Es una psicosis franca, con un convencimiento autntico de tener parasitosis,que obliga a las pacientesa recluirse y rechazarlos contactossocialespor temor al contagio, a un grado tan extremo que los familiares llegan a convencerse. Puede presentarse como una alteracin psictica primaria o ser consecutiva a un padecimiento neurolgico o psiquitrico orgnico, como demencia, enfermedad maligna, enfermedad cerebrovasculary deficiencia de vitamina B12y otras. Cuadro clnico La enferma insiste en tener "bichos", microbios o insectosque caminan en la piel y, aunqueno se encuentransignos objetivos para sosteneresta afirmacin, los familiares estn de acuerdo; los franceseshan denominado "locura de dos" a este "contagio del convencimiento". Casi nunca hay lesiones, pero pueden observarsehuellas de rascado, excoriaciones o excavaciones asimtricas, al alcance de las manos, y que pueden presentarinfeccin agregada. La paciente se convence a s misma, al mdico y a los dems al guardar en frascos o cajitas los supuestos parsitos, que son escamas, pequeos fragmentos de piel, basuras, azcar,tiena o fragmentos de pelo, lo cual puede incluir artrpodos(fig. 53-3), que vistos al microscopio hacen dudar del diagnstico. Diagnstico diferencial Escabiasis (fig. 109-1); dermatitis por contacto (hg. 5-2); dermatosisproducidaspor partculaspequeastransportadas por el aire, como el vidrio; prurito por enfermedadesinternas. Tlatamiento Es difcil decir la verdad, y a menudo intil, porque no la aceptanni los familiares ni el paciente; se da ms crdito a la conviccin de este ltimo que a la del dermatlogo. Es indispensableel envo al psiquiatra, pero debehacerse con cautela y con el convencimiento de la paciente; de otro modo, es mejor que el dermatlogo contine la teraputica. Hasta hace poco no se tena tratamiento; el pronstico ha mejorado con la administracin de pimozida, 1 a 12 mglda por va oral; se comienza con 1 mg/da y se aumenta la dosis cada cinco a siete das; puede tener efectoscardiovascularesal bloquear las vas del calcio, y en dosis altas produce sndrome extrapiramidal.

D. Fobias
Se trata de sntomas neurticos, a menudo transitorios, en personasque viven con el temor de adquirir una enfermedad, pero estn conscientesde que no la tienen. El ejemplo ms clsico es 1 acarofobia o parasitofobia; consisteen un miedo morboso a infestarsepor parsitos; tambin hay fobias a padecerlepra, sfilis, tuberculosis y otras enfermedadescasi siempre estigmatizantes. La eritrofobia se incluye indebidamenteen este grupo, ya que se acompaade sntomas; consta de rubor y sensacinde calor en cara y cuello en cualquier situacin de angustia;predomina enjvenes y en mujeres; desaparece con el tiempo, pero a veces tiende a persistir.

E. Delirio de parasitosis
Sinonimia Delusin* de oarasitosis.

Definicin Psicosisde delirio de parasitosisque se presenta en mujeres de 40 a 60 aos de edad, quienes se causanexcoriacionesen la piel y guardandetritus y escamas como prueba de su supuestaparasitosis. Datos epidemiolgicos Es casi exclusiva de mujeres entre el quinto y el sptimo deceniosde la vida.

F. Hiperhidrosis
La hiperhidrosis localizada de palmas (fig. 53-4), plantas o axilas por 1ogeneral es de origen emocional, ya que los estmulos trmicos no causansudacin apreciable en estas ireas.Puede complicarse con bromhidrosis (mal olor), infecciones bacterianaso micticas e hiperqueratosis reaccional.

* Es muy comn el uso del anglicismo "delusin"

2 14

Ca ptu lo5 3

Enfermedadep s sicosomticas cicas por arrancamientode pelo que a vecesno realiza el paciente sino compaerosde mayor edad. Datos histopatolgicos La biopsia no es necesaria,se pueden encontrar folculos normales y lesionados,y ausencia de inflamacin. En casos crnicos, folculos en catgeno,taponesfoliculares, vainas peripilares pigmentadas,bulbos traumatizailosy folculos vacos. Tlatamiento En los nios no es un problema importante; mejoran si el mdico hace comprender el problema a los padres. En adultos el pronstico es ms sombro; deben ser atendidos por un psiquiatra; algunos muestran respuestaa la clomipramina, cloropromazina, fluoxetina y paroxetina; recientementese ha utilizado el neurolptico atlpico resperidona,en dosis de 0.5 a 3 mg/ da. Pueden ser tiles el uso de guantespara dormir y las curas oclusivas.

Se recomiendanpolvos secantes con talco y xido de zinc. Tambin soluciones locales de cloruro de aluminio a2OVo,dos a tres veces al da, aunque implican el riesgo de producir dermatitis por contacto. No son aconsejables los sedantesni los derivadosde la belladona,porque producenpoca mejora en comparacincon los efectosadversos.Algunos recomiendan tambin la indometacina. En casosgraves puede utilizarse toxina botulnica.

G. Tficotilomana
Definicin Neurosis compulsiva que se manifiesta por autoarrancamiento de pelos de cualquier rea,que da una placa seudoalopcicade forma geomtrica con pelos sanos de diferente tamao. Es recurrente,con sensacinde tensin previa y bienestarposterior. Datos epidemiolgicos Es ms frecuente en nios y en mujeres, predomina entre los cinco y 12 aos y en adolescentes.En universitarios o nios tratados por trastornos psiquitricos se presentaen I en I 200 y 5 en 10 000, respectlvamente. Etiopatogenia Neurosis compulsiva de angustia o ansiedad,en que la personase tira de los cabellos. Estos ltimos constuyen para el paciente un objeto transicional, casi siempre de manera inconsciente. Se relaciona con problemas familiaes en adultos, con personalidadrmpulsiva o limtrofe, o con esquizofrenia.Algunos la han considerado un trastorno obsesivo-compulsivo con expresin dermatolgica y, de acuerdo con el sistema DSM-ry (Diagnostic and Statistical Manual 4th ed., American Psychiatric Association), es un trastomo del control de los impulsos. Cuando ocurre en adultos, algunos la considerandermatosisfacticia. Cuadro clnico Suele ubicarse en piel cabelluda (fig. 53-5), pero puede afectar cualquier zona pilosa de la superfrcie cuLnea, como cejas,barba, bigote y vello axilar o pbico; se caracteriza por placas seudoalopcicasde uno a varios centmetros de dimetro, de forma geomtrica, con pelos sanoscortados a diferentes niveles. Hay dos formas clnicas, una precoz o infantil, que aparece antes de los 7 aos, de curso breve y autolimitado y una forma tarda o del adulto, que empieza despusde los 12 aos, ms frecuente en mujeres. Por lo general es de curso crnico, pero puede ser episdica. Algunos pacientestienen ademsla mana de deglutir los pelos (tricofagia), origen de un sndrome obstructivo grave: el tricobezoar. Una forma neurtica limtrofe es el hbito de muchas personasde jugar con su pelo, halndolo y enroscndolo entre los dedos, lo que puede dejar ciertas zonas alopcicas.En escolarespueden observarsezonas alop-

H. Onicofagia
Es el hbito de morderse o comerse las uas. Predomrna en nios y adolescentesvarones. Para algunos es la expresin de una fijacin en la etapa oral, o complejo de Edipo no resuelto. Se manifiesta por uas muy cortas y paroniquia. Puede tratarsecon antidepresivoscomo imipramina y una explicacin amplia; en casosgraves se requiere intervencin psicofarmacolgica.Se ha propuesto el trmino queratinofagia para la mana de morder o comer las porciones superficialesde la epidermis alrededor de dedos,manosy labios.

I. Delirio de dismorfosis
Tambin se denomina dismorfofobia. Es la preocupacin exageradapor defectos imaginarios en una persona de aspectonormal. La ideacin no llega a lo absurdo, ni el problema al delirio absoluto. A menudo el paciente se queja de lesiones en la cara, y en ocasionespresentalesiones de acn casi imperceptibles. Algunos pacientes empeoran con medicamentos como ciproheptadina o consumo de mariguana. Por lo general consultan con dermatlogosy cirujanos plsticos. Puedehaber respuesta a antidepresivos,clomipramina y fluoxetina, y en casos graves, a neurolpticos como pimozida. No se debe ceder a las presiones del paciente para efectuar tratamientos injustificados, quinirgicos o de otros tipos, dado que el enfermo no quedarsatisfecho.

J. Prurito psicoptico
Se presentasin causaorginicaconocida, sea dermatolgica o sistmica.Se ha explicado por falta de satisfaccin sexual, impulsos masoquistas,expresin de vergenza,

Enfe rmed ad es p sicoc ut neas culpa o exhibicionismo. Puedesergeneralo local; predomina en las easanogenitaly periorbitaria,as como en el conductoauditivo externoy las fosasnasalesLas manifestacionesdermatolgicasson excoriaciones,pelos rotos, uas desgastadas y pigmentacin. El prurito se intensificaante estados de estrsy ansiedad, y si es intenso y recurrente puede inducir cambios de la personalidad. El diagnsticodiferencial comprendeescabiasis (fig. 109-l), pediculosis(fig. 113-2),dermatitispor contacto,piel seca,prurito por medicamentos, linfomas,leucemias, mastocitosis (figs. 71-l y 71-2), diabetes y enfermedadestiroideas o renales.

C aptul o 53

215

Bibliografa
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Fig. 53- l. Excoriaciones neurticas.

216

C apitulo 53

Enfermedadep s sicosomticas

Fig. 53-2. Dermatitisfacticia.

con reunidasPor Pacientes Fig. 53-3. Partculas delirio de Parastosis'

p sicoc ut neas E nfe rmed ad es

captulo 53

217

Fig. 53-4. Hiperhidrosispalmar.

Fig. 53-5. Tricotilomana.

pertensin; sobreviene alopecia total en 20 por crento. Tipo IV: Combinada(3Vo) Ocurre en adultos; Definicin Tricopata de origen desconocido, que se caracterizapor prdida repentina de pelo, se relaciona con enfermedadesautoinmunitarias y la alopeciaes total en3Vode los casos. por lo general sectorial, que deja reas alopcicas endocrinas; Esta clasificacinfue propuestapor Ikeda; en lisas principalmenteen piel cabelluda.Puedeapano se ajustaa la realidad. recer en cejas,barbao cualquierotro sitio piloso o ocasiones afectaruas;casi siemprees reversible. Cuadro clnico Afecta preferentemente la piel en cecabelluda(fig. 5a-1),pero puedepresentarse Datos epidemiolgicos Afecta a cualquier raza y jas,pestaas, barbay bigote(figs.54-2y 54-3),vea ambossexospor igual. Se desconoce la prevalenllo axilar, pbico o cualquier rea pilosa de la cia, pero se estima un caso por 1 000 habitantes. superficie co{poral; se manifiesta por una placa Sobreviene a cualquier edad; predomina entre los alopcica,redondeadau oval, de I a 3 cm o ms de 20 y 40 aos,con una media de 30; en 89Voocune una o variasplacasaisladas dimetro;se presentan antesde los 50, y en2)Vo en nios.Hay antecedenla piel es lisa, brillantey da la impreo confluentes; tes familiares en 10 a 27 por ciento. La frecuencia (fig. 5a-1). Los pelos no afecen la consulta dermatolgicaes de uno a dos por sin de acolchonada pero en la periferia de los tados son normales, crento. los llamadospelospeldicos sectores se encuentran que miden de 0.5 a 1.5 cm y se desprenden con faEtiopatogenia Hay unadisfuncin en el ciclodel cilidad; son afiladosen la parteproximal, con ensanpelode causa y patogenia desconocida incierta;seha rechamiento leve en su extremo distal y puntiforme lacionado conel HLA clase II. La relacin contrastornos en la raz (en signo de admiracin); a veces hay neuropsiquitricos, en especial y angustia, estrs agudo pelos blancos. es de aceptacin popular, perono seha demostrado con variaLa evolucin es crnica y asintomtica, claridadsu relacincon la alopecia. Tampoco seha deble e impredecible; en generalhay recuperacinesmostrado un mecanismo de inmunidad perola humoral, pontneaen dos a seis meses,pero el promedio es celularparece estaralterada. Se ha confirmado relacin de dos aos;puedehaberrecidiva,y en l0 a30Vode con enfermedades autoinmunitarias. En folculosafectalos enfermos no hay recuperacin. dos se encuentran infiltradospor linfocitos T CD4+ y Segn el aspecto morfolgico se distinguen y actividad disminucin en nmero de linfocitos CDS+. variasformas clnicas:Cldsicade placas mltiples, ofiasis de Celso o pelada en corona de la niez, Clasifrcacin que afecta el borde de la piel cabelluda y tiene asque se inicia pectode seqpiente. Pelada decalvante, Morfolgica se extiendecon rapidezy slo respeta en sectores, Alopecia clsica;ofiasis de Celso; decalvante; a1o- pequeos mechones. La alopeciadifusa o reticular pecia total y universal. es rara. La alopecia total abarcatoda la piel cabelluda, y enla universal se pierde todo el pelo del Para organizaciny pronstico son Tipo I: Comn (83Vo) No hay enfermedades cuerpo(fig.5a-q. Estasdos ltimas categoras y puedenimbricarse. concurrentes; el pronsticoes bueno;57ode los en- relativas Et 70Vode los enfermos hay cambios ungueafermos tiene alopecia total. TipoII: Atpica (107o) Coexistecon manifes- les, con puntilleo en latn martillado (traquioniopacidady oniclisis. Se ha tacionesatpicas; la evolucin es ms prolongada; quia), engrosamiento, tiroiinformado relacin con cataratasubcapsular, hay alopeciatotal en 33 por ciento. con otras enfermedaTipo III: Prehipertensiva (4Vo) Se observa en ditis y vitiligo; la observada adultosjvenes;hay antecedentes familiaresde hi- des parece ser fortuita. Sinonimia Alopecia en reas,pelada. 218

Alopec i a a r e a t a

captul o 54 219

Datos histopatolgicos Sobreviene degeneraci n d e t ejido c onec ti v oa n i v e l d e l a p a p i l a d e l pelo; hay un infiltrado linfoctico densoy peribulbar o perifolicular en enjambrede abejas;los bulbos estn disminuidos de tamao y detenidosen fase angena; hay aumentode pelo telgenode 20 a 40 por ciento.En casosmuy crnicosse observa esclerosis de la colgenacon melanfagos en dermis reticular. Diagnstico diferencial Tricotilomana(fig. 531),tia de la cabeza(figs. 97-3 y 91-4), secundansmo sifiltico (fig. 55-7), Iupus eritematoso(fig. por alopeciaandrogentica, 30-4),efluvio telgeno, cicatrizales. traccino neoplsica, u otrasalopecias En la alopeciauniversal,con intoxicacinpor talio.

Alopeciaandrogentica (calviciecomn)
sta,la forma ms comn de prdidadel cabello, es consecuencia de la evolucin normal de un estadofisiolgico. Se observaaun a partir de la pubertad, pero principalmente despus de los 25 aosde edad.Es cuatroveces mas frecuenteenlarazablanca. Afecta a 50Vo de los varoneshacia los 50 aos,y a5 a l)Vo de las mujereshacia los 60. En el varn hay recesin frontoparietal del cabello y enralecimiento del vrtex (patrn masculino), y en la mujer enralecimiento parietal difuso (patrn femenino), con una bandafrontal respetada;no obstante,en el varn puede presentarse el patrn femenino y viceversa. Hay por Hamilton: en una clasificacinpropuesta el I y el II es muy discreta;en el III y el IV hay recesin frontoparietal; en el V y el VI prdidadel pelo en las lneasde implantacin mesofrontal, temporoparietal y coronal, y en el VII y el VIII alopecia en herradura. Norwood propuso siete tipos, Ebling cinco y parala mujer trestipos: Ludwig ha propuesto y grave.El aspecto leve, moderado clsicoen el varn consiste en entradasy coronilla. En la etiopatogenia tiene una influencia crucial la herencia(polignicadominantede penetracinvanable) y los andrgenos, en especial la dihidrotestosterona(DHT), aunque la cifra en sangrees normal. Hay disminucin de la actividad folicular y una miniatuizacin gradualde los folculos del pelo marcadosgeprogresivo nticamente. con adelgazamiento

en personassusceptibles,as como disminucin del angeno,con relativo incremento de pelos en telgeno.Los varonescon alopecia en patrn masculino presentanen la piel cabelluda concentraciones aumentadas de DHT, no as los que tienen deficiencia gentica de Ia enzima 5cr.-reductasa de tipo II (convierte testosterona en DHA). El tratamientoen el van consisteen minoxidil tpico, finasteridaoral y autotrasplante de pelo; en la mujer, minoxidil, acetatode ciproteronaoral y autotrasplante de pelo; pueden ayudar el cido retinoico tpico, la espironolactona,estrgenos y flutamida. El minoxidil se aplica localmenteen locin al 2 o 5Vodos vecesalda.La finasterida es un inhibidor de la Scr-reductasa de tipo II que disminuye los niveles de DHA en suero y piel cabelluda. Est indicadaen la calvicie de distribucin masculina porque incrementa el nmero de pelos en angenoy su grosor, en dosis de I mg/da por va oral durante un mnimo de tres meses, pero el uso debe ser continuo; debe emplearse con precaucinen el anciano, porque disminuye el antgeno prosttico. Como efectos secundariosse han informado disminucinde la libido y del volumen de eyaculaciny disfuncin erctil. Tambin se recomiendan un complejo de oxisterde gliecrol y silicona orgnica,ciclometicona, alfatradiol y sustanciasantiseborreicas,ascomo Sabal serrulata, vitaminas y minerales.

Tratamiento Ninguno es ideal. Durante muchos aos se han empleado de modo emprico y con buenosresultados toquesirritantescon cido actico glacial a 2 a 37oen ter sulfrico.Tambinpueglucocorticoides den usarse de medianapotencia y ungentode antralinaa 0.4Vcpor va tpica. Se recomiendaal dermatlogobrindar apoyo psicolgico, sin perderde vista que algunoscasosrequerirn tratamientoespecializado; a vecesse necesitan sedantes. Cuandoel estudio histolgico muestra esclerosis de la colgena,es difcil que haya respuesta a cualquiertratamiento. En la forma universal o de lcts cejas puede usarsecorticoterapia por va tpica, intralesionalo sistmica durante seis semanas;tratamiento con PUVA. o sensibilizacin con dinitroclorobenceno. En pacientes con alopeciatotal e inmunodeficien-

220 Ca p t ulo 54

E n f e r m e d a d ep ssrcosomticas

cia celularha dadoresultados alentadores la isopriBibliografa nosina (metisoprinol), 3 glda por 15 das y luego I glda durante varios meses,pero puede haber Drake LA, Ceilley RI, CornelisonRL, et al. Guidelinesof care recidiva al suspenderla; tambin la sulfazalazina, for alopeciaareata.J Am Acad Dermatol 1992;26(1):24'7500 mg dos veces al da, para aumentarhasta 1 a 50 3 glda. La solucinde minoxidil a l%o,el interfe- Ellis ChN, Brown M, VoorheesJJ Sulfasalazinefbr alopecia areata J Am Acad Dermatol 2002:46:541-4 rn alfa por va intralesional y la ciclosporina A son Ferrando J, Grimalt R Alopecia androgentica En Ferrando J alternativas anteel fracasode las medidasconvenAlopecias. Gua de diagnsticoy tratamiento Barcelona cionales.Tambinlo son la sensibilizacin con diPu l so2000:103-31. nitroclorobenceno, cido esqurico,dibutilster y FreyschmidtPaul P, Hoffmann R, Levine E, et al Current and potential agents for the treatment of alopecia areata Curr difenilcicloprofenona, el tratamiento con PUVA, o (3\:213-30 Pharm Des 2001l.1 una modificacin de stellamada PUVA en turban- Garca Hernndez MJ, Ruiz-Doblado S, Rodrguez-PichardoA, te, en la que se aplica en cada sesinuna toalla Camacho F. Alopecia areata,stressand psychiatric disorders: a review.J Dermatol 1999:26(10):625-32 e mp a p a d ac on s oluc in de 8 -me to x i p s o ra l e n o Madani S, Shapiro J. Alopecia areata update J Am Acad Der(8-MOP) al 0.0001Vo (l mg/L) a 37"C durante20 -66. matol 2000;42(4):54s minutos. Si no hay respuesta, quedaan el recur- Nelson DA, SpielvogelR L. Alopecia areata. Review. Int J Dermatol | 985 :24(l) :26-3 4 so del uso de pelucas,tatuajeso la reposicinquiPapadopoulos AJ, SchwartzRA, JannigerCK. Alopecia areata rrgica. Pathogenesis, diagnosis,and therapy.Am J Clin Dermatol Se estudiaactualmente el tratamientocon lipo2 0 00;I(2):101-5 Ia aplicacinde citocinasinmunosupresoras PriceVH, Menef'ee somas, E, SnchezM, et al Changesin hair weight and hair count in men with androgenetic alopecia after como TGF-B e IL-10. inhibidores de mediadores treatment with finasteride, I mg, daily. J Am Acad Dermade la apoptosis por el sistemade Fas-FasL, inhibifol 2002;46:517-23. cin del receptorde linfocitos CD44v10, induccin TaveiraM, Silva E, MendoncaD, et al. Alopecia areata:clinical and epidemiological study in a North Portugal population. de toleranciay terapiagnica.
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Fig. 54- l. Alopeciaareatade piel cabelluda.

A lop e c i a a r e a t a

C a p t u l o5 4

221

Fig. 54-2. Alopeciaareatade la barba.

Fig. 54-3. Alopeciaareatade cejasy pestaas.

(Captulos 55a 57)

Sinonimia Les, mal glico, mal napolitano, mal de la espaola. Definicin Enfermedad transmitida por contacto sexual, infectocontagiosa,sistmica, causada por Treponemapallidum. En su evolucin puede afectar prcticamente todas las estructuras del organismo;predominanlas manifestaciones en piel, mucosasy anexos; se manifiesta por un chancro en el sitio de inoculacin; luego septicemiacon lesionessecundarias. Puedepasar por aos de latencia asintomtica, y si no se trata tiende a la cronicidad. Datos epidemiolgicos A partir de 1960 se ha observado un incremento mundial del nmero d e c as os .E n M x i c o l a fre c u e n c i ae s d e 3 p o r 100 000. En EstadosUnidos, si bien en 1990 se sealuna frecuenciade 20.3 casospor 100 000 habitantes,en 1998 la cifra fue de 3.2 casos.Sin embargo, es un problema de salud particularmente en la comunidad afroestadounidense. En esepas se registranms de 700 casosde sfilis congnitapor ao y, al igual que en Gran Bretaa, 50Vode los casos de sfilis temprana se adquieren por contacto homosexual o bisexual. En la poblacin general se han encontrado serorreactores en 57o, y en poblaciones de riesgo en 10 por ciento. El riesgo de adquirir sfilis de una pareja infectada es de 10 a 6OVo. En portadoresde la infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) y en enfermos de SIDA suelen coexistir varias enfermedadesde transmisin sexual, entre ellas la sfilis.

Etiopatogenia El agente causal es T. pallidum, espiroqueta de 5 a 20 rm de largo por 0.1 a 0.2 .rmde dimetro; tiene 24 espirales y realiza movimientos en sentido longitudinal y de rotacin, formando un ngulo agudo u obtuso. Al microscopio electrnico se advierte un cilindro protoplsmico, un filamento axil y una pared celular. La viabilidad se anula con la desecacin;en apsitoshmedos persiste medio da y en sangrehumana refrigerada hastauna semana.Ha logrado cultivarse en clulas de rin de ciceto (hmster) recin nacido; se inocula en conejos y chimpancs.En estudios experimentalesse ha observadoque puede emigrar al sistemanervioso central a travs de las fibras nerviosas. Generalmentese adquiere por contacto heterosexual con prostitutas, u homosexual con personaspromiscuas; menos por transfusin saigunea, y rara vez de manera accidental en el laboratorio o por contacto no sexual (sfilis del inocente); se llega a observar por abuso sexual, sobretodo en los nios. El riesgo de adquirir la enfermedad por contacto con una personainfectada es de 30 a 50 por ciento. En la placenta la barrera de Langerhans del corion, que se empieza a atrofiar durantela semana16 de gestacin,puede ser una proteccin efrcaz conta T. palldum. Se cree que la cubierta mucoide de T. pallidum le confiere gran resistencia a la fagocitosis, y evita que se estimulen los linfocitos T y B; por ello el treponemaprolifera, ocasionauna cargaexcesivade antgenosy produce inmunosupresin secundaria. La evolucin inmunitaria de la enfermedades predecible; va desdela anulacin de la inmunidad celular hasta exageracin de la misma; en el estadio final se alcanzaequilibrio entre el microorganismo y el husped.En la mayora de los afectadosse encuentranms clulasT que B en los teiidos; en la sfilis

223

224

Captu lo55

lnfecciones d e t r a n s m i s i ns e x u a l
TARDiA J CV
l0o/o

I t -l

STB
l5o/o

NS 5o/o

SINTOI'IATICA

L 33o/o

IC

"'
SALUD

IH CE

Esquema de Morgan,modificadopor Latap:evolucinclnicae inmunolgica. CE, curacinespontnea; CH, chancro; CV cardiovascular; lC, inmunidadcelular;lH, inmunidadhumoral; L, latente;PS,primosecundarismo; R, recapallidum. da; S, secundarismo; STB, sfilis tarda benigna; TP,Treponemo STM, sfils tarda maligna;

primariapredominan las subpoblaciones de linfocitosT (CDa+)en 86Va, y en el secundarismo cooperadores se encuentran en menorproporcin o staes iguala 1os T (CD8+), supresores de 60 por ciento. La participacin de Ia inmunidad humoralqueda de manifiesto por la presenciadeanticuerpos (IgG,IgA). especficos e inespecficos

y parenqui[5Vo],con lesionesmeningovasculares matosas).Con el advenimiento del SIDA se ha acortado la evolucin natural de la enfermedad,y es posible observarsfilis tarda rpidamentedespus del secundarismo; las manifestaciones cutneas de esta ltima se han denominado ahora les maligna. impropiamente Evolucin natural Morgan la esquematizgraEnla sfilis prenatal no tratada,25Vodelos fecias a los estudiosde Brusgaard,Danbolt y Gjes- tos mueren antes del nacimiento,25 a 30Vopoco tlan. Despus del contacto, los treponemas se despus prede ste,y 407o de los sobrevivientes multiplican localmente,y en un promedio de 2l sentansfilis tardasintomtica. dasoriginanel chancroque dura seissemanas; hay Se divide en sfilis temprana y tarda, segn diseminacin linftica y sangunea,y la enferme- ocurra anteso despusde dos aos. Se subdivide dad pasaa una etapalatente;dos a tres mesesdes- en activa o sintomticay latente o asintomtica: pus apareceIa expresin de esta septicemia,el temprana activa y tempranalatente, tarda activa y que dura variassemanas y se mani- tardalatente. secundarismo. fiestapor lesiones en piel y por sntomas generales. En la sfilis temprana hay abundantestreponeCuandoan persisteel chancro,se habla de primo- mas y anticuerpos; es transmisible,resolutiva,cusecundarismo; en estasprimerasetapasla transml- rable y susceptiblede estropeopor tratamientos sibilidad es alta. A continuacinhay otro periodo incompletos, que hacenms frecuentes las repercude latencia,y en algunosenfermossobreviene, an- sionestardas.En la tarda no hay treponemas, los tes de dos aos,una recadao secundarismo limita- anticuerpos son mnimos,no es transmisible, no es y hay cudo. Despus de unos dos aosde latencia,se inicia resolutiva,no es susceptible de estropeo, la fase tarda, que puede durar aos o de por vida; racin con secuelas permanentes. 337ode estosindividuospuedecurar de maneraespontnea;otro 33Vopermanecer latente,y el resto, Cuadro clnico El. chancro es una ppula nica o presentarsfilis tarda que puede ser benigna (lesio- mltiple de 0.5 a 2 cm, de baseindurada,indolora nes en piel, ganglios,huesosy msculosll17ol), o y que se erosionacon rapidez;a la semana, los ganmaligna (lesiones cardiovasculares[107o] como glios linfticosregionales se agrandan, son duros,y aortitis, miocarditis o aneurisma, o neurosfilis mviles sobre los planos profundos. Si no hay

S f ilis Clasificacin

C a p t u l o5 5

225

TEIYPRANA

TARDIA

rs rcrpMNA stNTovlcn srr


I
F I

srus rnRon sr Nroylcn


Benigna lYaligna DO5 ANOS Lesiones no resolutivas (-) Treponemo N o transmi si bl e -lAnticuerpos Curable con secuelas
N l n ec tr nnc ahl e
a

Chancro y recaida Secundarismo resolutivas Lesiones Treponemo * I I Transmisible Anticuerpos * * f IO O% C u ra b l e


Fcir nneehlc

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3

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IYANIFESTACIONES CLiNICAS

TEIY PRANA LATENTE SiFILIS

SFILIS TARDALATENTE
DOS ANOS No haylesiones clnicas Anticuerpos * * Curablel00o/o TARDiA

tr
Z
LlJ f-

No haylesiones clnicas Anticuerpos * * * Curable1007o TEIYPRANA

t
m z --l m

chancro se habla de sfilis decapitada. El chancro apareceen genitalesexternos, a menudo en el surco balanoprepucial o los labiosmayoreso menores, pero puede aparecer en ano y boca (fig. 55-1); en 57oes extragenital. En el secundarismo hay sntomas generales como cefalalgia,malestar,anorexia,prdida de peso y febrcula.El 157ode los pacientes presenta lesionescutneaso sifflides, que contienenabuny simtricos; muy diseminados dantestreponemas son manchaso ppulasasintomticas, aunquerecientementese ha sealadoprurito. Las manchas Ienticularesson de color rosado; predominan en tronco y se denominan "roseola" (fig. 55-2). Las ppulastienen distribucin simtrica,son de color y estn curojo opaco, redondeadas o aplanadas predomibiertas de un fino collaretede escamas; nan en piel cabelluda,frente, surcosnasogenianos y nasolabiales, fosa supramentoniana, caras intery palmas (figs. 55-3 y 55-4), nas de extremidades plantas y regin anogenital.Las lesionesson pequeaso gigantes;pueden combinarsey generar diferentesformas de siflides: papulocostrosas, fopapuloerosivas(fig. liculares, papuloescamosas, 55-5), anulares, corimbiformes,arciformesy circi-

nadas. Hay lesiones papuloerosivas prominentes, de baseancha,o condilomasplanos (condylomata lata) que se localizanen zonashmedasalrededor del ano, pliegue interglteo,escrotoy vulva (fig.

ss-6).

En los anexosse observaalopeciaen "mordidas de ratn" en las regionesoccipital y temporoparietal,y en las cejas (fig. 55-7), la frecuenciaes de2.9 aTVo;ptede haberalopecia sifilticaesencial con patrn difuso, y relacionada con sfilis latente; es excepcionalla afeccinde todo el vello corporal. En las uaspuedehaberperionixis.Hay placas mucosas bl anco-gri sceas en carri l l os,vel o del paladar,labios y lengua.Puedehaber linfadenitis, iritis o iridociclitis,queratitis, uvetisanterior, hepatitis, sndromenefrtico, artritis, as como alteraciones cardiocirculatorias y del sistemanervioso. Enla recadahay escasas ppulascubiertasde costraso escamas en los surcosnasogenianos o nasolabiales, piel cabelludao regin perianal. En la sfilis tarda benigna hay ndulos o gomas en placascirculareso arciformesque producen grandeszonas destructivas;se presentanen cara (fig. 55-8), cuello o extremidades; si afectanel tabique seo nasal producenperforacin,con nariz

226 captulo55 en silla de montar. En huesospuede haber periostitis y zonasdestructivas. Ante infeccin por HIV las manifestaciones son atpicas;el chancro es ms inflamatorio, extenso y profundo, o puede ser mltiple; el secundarismo se manifiesta por grandesplacas eritematosaso eritematoescamosas, que se acompaande mayor afeccin del estado general, y pueden presentarse lesionescorrespondientes a la sfilis tarda en general ulceradas (les maligna) que se acompaande fiebre y meningismo. Las lesionesbucales se confunden o supe{ponen con leucoplasia vellosa. La sffilis prenatal (impropiamente llamada congnita) es la que el feto adquiere a travs de la placenta.Antes del cuarto mes la lesin puede producir aborto, y despus,bito, premadurezo manifestacionesde sfilis prenatal (fig. 55-9). sta se divide en tempranay tarda; la primera comprende del nacimiento a los dos aos de edad, y la segunda de los dos aos en adelante.Las cicatrices o deformidades que resultan de estaslesionesse llaman (fig. 55-10). estigmas La manifestacin ms temprana de la sfrlis prenatal es el "pnfigo sifiltico" que consta de abundantesampollas con distribucin simtrica en palmasy plantas,y en ocasiones en otraspartesdel cuerpo; son de contenido seroso o serohemorrgico. Hay ppulaserosionadas y condilomas perianales; hay fisuras y erosiones alrededor de boca, hepatosplenomegalia,periostitis y osteocondritis en extremidades. En la sfilis prenatal tarda se pueden encontrar queratitis intersticial, perforacin del velo del paladar y naiz en "catalejo"; son menos frecuentesla sorderay las alteracionesneurolgicas,as como la hidroartrosisbilateral o articulacionesde Clutton. Los estigmasresidualesde la sfilis prenatal o posnatal curada son: nariz en silla de montar, maxilares pequeos, mandbula en bulldog, arcada palatina alta, ragadas,tibia en sable,frente olmpica, protuberancia frontal y trada de Hutchinson (dientes en destornillador, queratitis intersticial y sorderaneural del VIII par).

l nfecci ones de transmi si n sexual En las leticaspredominanslo en los condilomas. sionesnodularestardashay formacin de granulomas con clulas epitelioides y plasmticas, y destruccin de glndulas sudorparas,folculos pilosos y msculoerectordel pelo. En las zonasalopcicas puede haber datos de efluvio telgeno, sin inflamacin, o datos de alopecia areatacon un infiltrado peribulbar linfoctico o mononuclear,con o sin clulas plasmticas.La nica prueba irrefutable para el diagnstico es la presenciade T. pallidum, que se localiza alrededor de vasos o en la unin dermoepidrmica;se tie con dificultad, por lo que se usan impregnacionesargnticascomo tincin de Warthin-Starry o de Steiner,o mtodos de inmunofluorescenciaindirecta. Siempre se encuentraen el chancroy enTI%oen el secundarismo.

Datos de laboratorio En la sfilis temprana en etapa de chancro se requiere bsquedade treponema en microscopiade campo oscuro; a partir del secundarismo reaccionesseroluticasreagnicas que detectan anticuerpos contra cardiolipina, como el VDRL (positivo verdaderoen 59 a 8l7o de todaslas treponematosis),que da reaccin intensa y persistente; tambin se utilizan RPR (reagina plasmtica rpida) y MHA-TP (valoracin de microhemaglutinacin para anticuerpos contra T. pallidum). Las reacciones treponmicas especficas, como FTAabs (absorcin de anticuerposfluorescentesde treponema) son ms sensiblesy permanentes. En la sfilis prenatal, si el VDRL aumenta tres mesesdespusdel parto, indica enfermedadactiva. El VDRL es intenso en la sfilis latente tempranay tarda, y menos en la tarda benigna. Se preconiza el FTA-abs IgM para medir anticuerposproducidos por el feto, diferentes de los IgG transmitidos por En 6O7o de sfilis congnita se va transplacentaria. presentaneurosfilis, que se manifiesta por un LCR con VDRL+, pleocitosis, elevacin de protenas y deteccinde IgM en stey en suero,por inmunoelectrotransferencia(immunoblot) y reaccin en cadenade polimerasa (PCR). Los pacientescon infeccin por HIV no presentanrespuestaserolgica tpica, y el diagnstico dependems de la biopsia y Datos histopatolgicos Las alteracionespueden la identificacin del treponema. variar desdeinfiltrado linfoctico mnimo con alguSe encuentraVDRL positivo falso en hepatitis, nas clulas plasmticasen dermis papilar, alrededor lupus eritematoso sistmico, embIrazo,lepra y de pequeosvasos, hasta un proceso inflamatorio otras; puede haber negativos falsos en sfilis tarda profundo con infiltrado mononuclear perianexial. latente, o como resultado de fenmeno por zona Puedehaber una reaccin liquenoide con degene- (negativo falso en muestrassin diluir), un fenmeracin de la basal, incontinencia del pigmentoy no inmunolgico por excesode anticuerpossricos exocitosis, una imagen psoriasiforme y cambios que evitan la formacin de complejos antgeno-anvascularescon clulas endotelialesprominentes, e ticuerpo, necesariospara observar floculacin poincluso un aspectode linfoma. Las clulas plasm- sitiva o reaccin de aglutinacin, y que ocurre en

Sf ilis alrededorde 27o,sobretodo en casosde infeccin por HIV u otra causade inmunosupresin. Diagnstico diferencial Liquen plano (figs. 93- I y 93-2), prurigos (fig. 16-l), eritema polimorfo (fig. aO-l), lepra dimorfa (figs. 90-11y 90-12) y linfomas(figs. 155-1a 155-3). Tratamiento El ms adecuadoes la penicilina. 6 000 000 U de penicilinabenEn etapatemprana, U cada cinco das, o penicilina I 200 000 zatn\ca: G procanica:600 000 U/da durante 10 das. La para dosismnima eficazes de 4 800 000 unidades; se incompletospor abandono prevenirtratamientos aconsejan2.4 millones por semana.Es necesarro recordar que las dosis altas pueden desencadenar reaccinde Herxheimer. En la sfilis tarda se recomiendan1 .2 a l0 millones U de penicilina G procanicao benzatnica; para evitar la pase comienzacon dosis pequeas radoja teraputica.En la neurosfilis, penicilina benzatnica,2.4millones U a la semanahastatres dosis, pero es preferible la procanicadurante l0 das.En la sfilis prenatal,penicilina cristalina,50 adea 100 000 U/kg/da por l0 das.El tratamiento cuadode la madrecon sfilis, antesde la semanal6 previenela sfilis prenatal,pero no de la gestacin, alrgicasa En embarazadas los estigmas. siempre para la penicilina se aconsejala desensibilizacn poder tratarlascon este antibitico. En pacientes con SIDA se recomiendala penicilina cristalinao procanica.En pacientesinmunosuprimidosno es por lo que debenusarsuficientela penicilina,sola, ms prolongase dosis ms altasy administracin da de los otros antibiticos. eritromicinao tetraciclina Puedeusarse ,2 glda, o doxiciclina,200 mglda por 15 das en la temprana, y un mes en la tarda.La vigilancia consisteen VDRL cada tres meses.

captul o 55 227

con prostitutas,pero puede adquirirse por va anal o bucal, sobre todo en homosexuales. Las manifestaciones aparecen dos a cinco das despusdel contacto. Afecta principalmente la uretra en varonesy el cuello uterino en mujereslen los primeros ocasionauretritis purulenta(fig. 55-ll) y en mujeres suele ser asintomtica. Puede haber lesionesde tipo celulitis, granulomapigeno, lcerasy pstulas.Son complicaciones la fibrosis uretral y epididimitis, y en mujeres bartolinitis e puede conducir infeccin plvica (lVo) qrue a esterilidad y embarazoectpico. Puedehay por gonococemia. diseminadas ber lesiones constan de manchas,ppulas o vesiculopstulas y artritis. Se trata con probenecida,I g por va oral, y una hora despus,penicilina G procanica por va intramuscular,4 800 000 U; se aplica la mitad de la dosis en cada nalga. En alrgicos a la penicilina se administra tetraciclina o eritromicina, 250 mg cuatro veces al da por ceftriaxouna semana;en casosresistentes, na, 250 mg por va IM en una sola dosis. Otras opciones son la espectinomicna,2 g en dosis nica por va intramuscular; el aminoglucsido netilmicina, 300 mg en dosis nica por va intramuscular; cefalosporinaso quinolonas,como gatifloxacinaen dosisnica. En 50Vode los pacienteshay infeccin mixta por Chlamydia sp, por lo que los tratamientos anterioresdebenir seguidosde doxiciclina, 200 mglda durante siete das.

Bibliografa
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(gonorrea) Blenorragia
de Junto con la sfilis, es de las enfermedades transmisin sexual ms frecuentes, y puede coincidir con aqulla. La frecuencia en Mxico es de 18.4casospor 100 000 habitantes; en EstadosUnidos el riesgo es 14 vecesmayor que en Mxico. causalesNisseriagonorrhoeae, El agente diplococo gramnegativo que se cultiva en medio de Thayer-Martin. Se transmite con mayor frecuencia por contacto heterosexual

2 28

Cap t u l o 5 5

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Fig. 55- l. Chancrosifilrico.

S filis

captulo 55

229

en el tronco Fig. 55-2. Roseola sifiltica

Fig. 55-3. Siflides palmares.

papulosas. Fig. 55-4. Siflides

2 3 O Captu lo5 5

Infecciones d e t r a n s m i s i ns e x u a l

Fig. 55-5. Siflides papuloerosivas.

Fig. 55-6. Condilomasplanos,recada.

S f ilis

C a p t u l o5 5

231

Fig. 55-7. Alopeciaen mordidasde ratn.

Fig. 55-8. Sfilis tarda benigna.

Fig. 55-9. Sfilisprenataltemprana.

2 32

C aptu lo55

Infecciones de transmisin sexual

Fig. 55- 10. Estigmas sifilticos, nariz en sillade montar y dientesen destornillador.

Fig. 55- | l. Blenorragia.

Sinonimia

Chancroblando,ulcus molle.

Definicin Enfermedad transmitida por contacto por Haesexual,limitada a los genitalesy causada periodo incubacin Tiene un de mophilus ducreyi. por un chande dos a cinco das,y se caracteriza cro de baseno induradaque se inicia como una ppula, la cual se ulcera con rapidez; se autoinocula fcilmente.

ocasionesconfluentes (fig. 56-1). La ulceracin frecuentemente da una imagenen espejo. En 33 a 60Vode los enfermos aparecelinfadenopata inflamatoria, por lo generalunilateral; rara vez hay fiebre. En 12 a l5%ocoexiste con sfilis, blenorragia, herpesgenital e infeccinpor virus de la inmunodeficiencia humana.

Datos histopatolgicos Ulceracin en una epidermis acantsica, con necrosiscentral,cocobaciDatos epidemiolgicos Constituye 26Vo de las los gramnegativos, edema y neoformacin de linfocitos enfermedadestransmitidas por contacto sexual. vasos,infiltrados de polimorfonucleares, Las prostitutas son una fuente de infeccin. El con- y clulasplasmticas. tagio puede ser accidental en personal mdico y paramdico. La distribucines mundial y ms fre- Datos de laboratorio Frotis del exudadoo aspicuente en pasestropicales. El chancroide es en- racin del ganglio; se tie con colorantesde Gram, midmico en algunasregiones de frica; la mayor Giemsa o Wright; en 50 a 88% se encuentran frecuencia en sujetos de raza negra indica una pro- croorganismosbipolares que se agrupan en cardubable susceptibilidad racial. La frecuencia ha au- men. El cultivo es difcil; se realiza en agar-sangre saturada con vapor de agua,y mentado recientementeen Amrica y Europa y es a 33'C, en atmsfera epidmico en algunos sitios; en Estados Unidos se con 5 a l0%ode COz, o en agar-chocolatecon 57o calculan 2.1 casospor 100 000 habitantes(4 000 de sangrede conejo desfibrinada, o agar-chocolate por ao). En 1989 se observaron en Louisiana 106 II (BBL) con l%ode hemoglobinade bovino. Para la mayoa con pruebas facilitar el diagnstico se usan sistemasenzimticasospor 100 000 habitantes, positivas a HIV o adictos a cocanabase (crack). cos rpidos, como inmunoanlisis enzimtico (EIA) o anlisisde inmunoadsorbente ligado a enPredomina araz6n de 10:1. en varones, zima (ELISA) con anticuerpos IgA, IgG e IgM Etiopatogenia SeoriginaporH. ducreyi,cocobacilo conftaH. ducreyi, que en 95Eoresulfanpositivos, al que menos respecto a un anticuerpo; la especificidad gramnegativo, corto,de 0.2 a 1.5pm,no esporulado, de 78 a 93 por quedan vara de 92 a99Vo,y la sensibilidad tiendea agregarse encadenas detresa 20 bacilos ciento.Tambinse usaninmunofluorescencia indila impresin de cardumen. perono inmunidad Hay hipersensibilidad, a la rein- recta con anticuerpos monoclonales y reaccin en vara cadenade polimerasa(PCR). feccin.La incubacin despus del contacto sexual y algude dosa cincodas; Ia msbreve esde 24 horas, propias Diagnstico diferencial Chancro sifiltico (fig. nasvecesseprolonga hasta un mes.Las lceras -2), linfogranuloma del chancrotienenfuerterelacincon HIV: es posible 55-l), herpesgenital (fig. 157 venreo,granulomainguinal, escabiasis (fig. 109quehayasinergismo. 2), enfermedadde BehEet,eritema polimorfo, derCuadro clnico Se localiza en genitalesy regin matosispor frmacos. perianal; es raro en boca, manos y pecho; puedeextendersea las partes vecinas.Se inicia como una Tratamiento Medidashiginicasy de sexoseguppularodeadade eritema;se transformacon rapi- ro, incluido el empleo de condn. Vigilancia del dez en pstula,y deja una ulceracinde 3 a 20 mm, edema,puede ser necesariala intervencin quirres memuy dolorosa,bien limitada y no indurada,con as- gica de urgencia;si hay gangliosfluctuantes pecto de tejido de granulacin, que puedetener una jor aspirar y no drenar, para evitar cicafrizacin basenecrticao un exudadosucio. Por autoinocu- retrctil. Se usa una combinacinde sulfonamidas De las primerasse administrasulfalacin puede haber lceras mltiples en'l}Vo, en y tetraciclinas.

233

23 4 C ap t ulo 56

Infecci ones de transmi si n sexual

metoxipiridazina,1.5 g dosisinicial y 0.5 g/dapor coexistente por HIV requieren tratamiento ms va oral durantesietea 14 das,o trimetoprim-sul- prolongado.No serecomiendanpenicilina ni ampifametoxazol,80/400 mg, ocho tabletasen una sola cilina. dosis,o 160/800mg, dos vecesal da durantesiete das,y oxitetraciclinao clortetraciclina, 0.5 g cada seishoras,un mnimo de 15 das.Dada la resistenBibliografa cia a los anteriores, ahora se consideraque es ms adecuada la eritromicina,500 mg por va oral, cuaBehetsFM, Liomba G, Luie C, et al. Sexually transmittedditro veces al da por siete das, u otros macrlidos, sease and human immunodeficiencyvirus control in Malacomo la azitromicina, I g en una sola dosis. Tamwi: a field study of genital ulcer disease.J Infect Dis (12):451 1995:l'7 -5 bin se utilizan ceftriaxona,250 mg, o espectinoBogaerts J, Kestens L,Martnez Tello W et al. Failure of treatg, micina, 2 ambas en una sola dosis por va ment for chancroid in Rwanda is not related to human imintramuscular; ciprofloxacina,500 mg dos vecesal munodeficiency virus infection: in vitro resistence of Haemophilus ducreyi to trimethoprim-sulfamethoxazole. da por tres das,o 500 mg en una sola dosis;ofloClin Infect Dis 1995;20(4):924-30. xacina, 400 mg dos veces al da por siete das; fleDesjardinsM, ThompsonCE, Fillon LC, et al. Standarization of roxacina,400 mg en una sola dosis,o 400 mg da an enzyme immunoassay for human antibody to Haemoppor cinco das en pacientescon infeccin por HIV, hilus ducreyi J Clin Microbiol 1992:30(8):2019-24 o bien, otras quinolonas; amoxicilina ms cido GonzlezGonzlez SE. Chancroid (soft chancre).Tropical Dermatology Georgetown:Landes,2001:I 87-9 clavulnico, 500 y 125 mg respectivamente, tres Martin DH, DiCarlo RP Recentchangesin the epidemiologyof vecesal da por una semana, o kanamicina,cefalogenitalulcer disease in the United States:the crack connection. Sex Transm Dis 1994;21(Suppl 2):576-80 tina o estreptomicina. Los individuoscon infeccin

Fig. 56- l. Chancroide.

Sinonimia

SIDA, AIDS.

Definicin Inmunodeficiencia adquirida, preferentemente de clulas T CD4+, causadapor el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH; sigla internacional, HIV). Afecta a personas de cualquier edad o sexo, y se manifiesta por sndrome de desgaste,infecciones oportunistas y neoplasias. En todos los pacientes la piel se afecta verticalpuedenser graves,con premente.Las dermatosis sentacin atpica, y la respuestaal tratamiento no es adecuada.De ser una infeccin mortal, el SIDA se ha convertido en una enfermedad crnica que requiere medicacin diaria y visitas ocasionalesal mdico. Datos epidemiolgicos A partir de 1979 se obUnidos. Su exservun brote explosivoen Estados tensin mundial plantea un grave problema de salud pblica; se ha reconocido en ms de 136 pases.En 1983, los Centersfor DiseaseControl hay en 1984ms de ban informadounos 3 000 casos, 8 000; a finales de 1989,la OMS tena registrados 200 000 casos.En el ao 2000 se calcularon en el mundo 36.1 millones de infectados,haban muerto 21.8 millones y 13.2 millones de nios se convirtieron en hurfanospor SIDA. Cada da se registran ms de 14 000 infeccionesnuevas,y en un ao 5.3 millones: de stas.600 000 ocurren en nios menores de 15 aos.Se calculaqueT0Vose producenen ya que en algunasregiones el frica subsahariana, 257ode la poblacines seropositiva. En 1993,l1Vo de los casosmundialesregistrados se encontrabaen el continente americano;y de stos,807oen EstadosUnidos, l}Vo en Brasil y 57o enMxico. Segn estos datos, la incidencia en Las Mxico es de 1.8 casospor 10 000 habitantes. ciudades con incidencia acumulada ms alta son: Yetacruz, Guadalajara, Distrito Federal, Cuernavaca, Puebla, Morelia, Acapulco, Tijuana, Ciudad Nezahualcyotl y Torren. Teniendo en cuenta que la epidemia se ha amortiguado,el nmero de infectadospor HIV por cadacasode SIDA es de 4:1. El SIDA predomina en varones. En Amrica y de 2O a 35 Europa se observa en homosexuales aos de edad y en bisexuales; en Estados Unidos l)Vo de la goblacin de varones adultos es homosexual. En Africa la razn es 1: I ; en este continen-

te y en Asia predomina la transmisin heterosexual. Afecta a todas las clasessociales. Hay varios patrones epidemiolgicos de transmisin: el patrn I incluye homosexualesy bisexuales varones, uso de drogas por va intravenosa, hemoflicos, receptoresde transfusionesy las parejas heterosexualese hijos de personas en estos grupos; el II comprende poblacin activa joven heterosexual,recaptoresde transfusionese hijos de mujeres afectadas.El I se observaen EstadosUnidos, Europa occidental, Asia y Australia, y el II en regionesno industrializadas como Africa y el Caribe. la distribucinentre varonesy mujereses casi uniforme. En Latinoamrica el patrn est cambiando de I a II, y ahora se consideraseparadamente como UII. El patrn III aparece en lugares de reciente introduccin, como Europa oriental, norte de frica, Oriente Medio y en generalAsia y el Pacfico. En Mxico se transmite por contacto sexual en 10 a887o (39.5Vo homosexuales,2l .5Vo bisexuales, 2I.lVo heterosexuales), por sangrey hemoderivados en I0.6 a I4.9Vo(transfusiones 5.9Vo, ex donadores remunerados2.5%, hemoflicos 1.37o), consumo de drogas por va intravenosa en 0.4 a perinatalen l.l%a,y ocupacional 0.97o,transmisin en menos de 1 por ciento. En mujeres la transmrsin ocurre por recepcin de hemoderivados en 53.67o,y por transmisin heterosexual en 43 por ciento. En nios la transmisin es perinatal en por transfusinen 25.5Vo (I7 .5Vo 54.9Vo, en hemofflicos) y por abusosexualen 2.1 por ciento. En los pacientes con SIDA se han encontrado como antecedentesimportantes muchas enfermedadestransmitidaspor contacto sexual. Se conocen ms de 20, entre las que destacan:gonorrea y sfilis; las hepatitis B, A y C; faringitis y proctitis por Chlamydia o meningococos. Se han informado manifestacionescutneasen ms de 90Vode los pacientescon sndrome de inmunodeficiencia adquirida. Etiopatogenia El agente causal es un retrovirus identificado originalmente como HTLV III o LAV, hoy denominadovirus de la inmunodeficiencia humana (HIV-l). Suenvoltura glucoprotenas, contiene varias enfe ellasgp120, a la queseunenloslinfocitos CD4+y gp41.

235

236

cap t ulo 5 7

Infecci ones de transmi si n sexual co similaral que seobserva en el restode frica. La inpor contacto feccinsetransmite sexual, transfusin sangunea y transplacentaia, y no hay pruebas de tansmisin por contactos casuales. Clasificacin En un principio la infeccin por HIV se clasific de la siguiente manera: a) Infeccin asintomtica; b) Sndrome de linfadenopata crnica (preSIDA, sndrome gay); c) Complejo relacionado con SIDA; d) SIDA completo. En l992,los Centersfor Disease Control de Estados Unidos propusieron la clasificacin siguiente en adultos: Grupo 1 Infeccin aguda. Sndrome de tipo mononucleosis con meningitis asptica comn o meningitis aspticarelacionadacon seroconversin para anticuerposcontra virus de la inmunodeficiencia humana. Grupo 2 Infeccin asintomtica. Grupo 3 Linfadenopata genenlizada persistente: ganglios palpablesde uno o ms centmetros en dos o ms sitios extragenitales, que persisten ms de tres a cinco meses,en ausenciade enfermedad concomitante diferente de Ia infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana. Grupo 4 Otras enfermedades: la linfadenopata no es prerrequisito para inclusin. Subgrupo A Enfermedad constitucional: fiebre que persiste ms de un mes, prdida de peso mayor de lOVo,diarreaque persistems de un mes. SubgrupoB Enfermedadneurolgica:demencia, mielopata, neuropataperifrica. Subgrupo C Enfermedadesinfecciosas agregadas. Categora CI Enfermedades infecciosasagregadasespecficas:neumona por P carinii y toxoplasmosis, candidosis esofgica y bronquial o pulmonar, criptococosis, micobacteriosis por M. avium-intracellulare o M. kansasii, infecciones por citomegalovirus (CMV). Categora C2 Otras enfermedadesinfecciosasespecficasagregadas: leucoplasiavellosa, herpes zoster multidermatmico, candidosis. Subgrupo D Cnceres secundarios, sarcoma de Kaposi, linfoma no Hodgkin, linfoma primario cerebral. Subgrupo E Otros padecimientos:neumonitis crnica linfoide intersticial. En 1993 se propuso una clasificacin revisada para adolescentesy adultos, segn el recuento de linfocitos T CD4+ indicador de SIDA (cuadro 5 7 -1 ).

La nucleocpsidecontiene cuatro protenas:p24, pl7 , p9 y p7. Despus de tres meses los individuos infectados producen anticuerposcontra las protenas gpl20, gp41 y p24. Al penetrar en la clula el virus pierde su cubierta, y por medio de la enzima transcriptasainversa se hace una copia de DNA a partir del RNA viral. Poco despus de la infeccin primaria, una de cada 100 clulasT puede contener el virus; disminuyen entonces los mecanismos de defensa, y cuando el nmero de linfocitos CD4+ cae por abajo de 600 clulas/rl se inicia el deterioro de la inmunidad celular. Para penetrar en las clulas del receptor el virus requiere tambin quimiocinas CCR5, y cuando hay mutaciones de dicho receptor se produce resistencia a la infeccin. Muchas de las manifestacionesen la piel son consecuencia de la respuestadeTh2,como el sarcoma de Kaposi, que se relaciona con herpesvirus 8 (VHS-8) que promueve la angiognesiso la foliculitis eosinoflica relacionada con antgenos foliculares inocuos, como Malassezia sp o Demodex sp. La transmisin est influida por: infecciosidad de Ia fuente de infeccin (inculo y antigenemia), estado del husped (lceras genitales), y susceptibilidad inducida, quiz gentica. El virus es citotxico e infecta preferentementelinfocitos CD4 cooperadorese inductores,y poblaciones de monocitos y macrfagos;puede haber dao directo de clulas de Langerhans, lo cual origina un grave defecto de la inmunidad mediada por clulas, as como susceptibilidad a infecciones y a enfermedadesmalignas. En el sistema nervioso central afecta clulas de la microglia y clulas neurales. La setoconversin ocurre cuatro a seis meses despus de la infeccin. En la fase temprana se observa expansin policlonal de clulas B, y el suero contiene cifras altas de IgG, IgM e IgA; en las etapasfinales hay gran decrementode las inmunoglobulinas sricas. Despusde la infeccin hay signos clnicos transitorios en 10 a 757ode los afectados;luego penanecen asintomticos durante periodos prolongados o presentan linfadenopata generalizadapersistente. Diez a l5Vo de los pacientes pueden hacerse sintomticos en tres aos; 20 a 25Vo en seis,y 5OVo en 10.La evolucinnaturalpuede modificarse por los factores que siguen: enfermedades de transmisin sexual (ETS), consumo de drogas por va intravenosa, embarazo y edades tempranas, activacin celular por diferentes virus o antgenos, y factores diversos, como desnutricin, administracin de inmunoy susceptibilidadgentica.Algunos antgenos supresores de histocompatibilidad muestran vnculo con avance de la enfermedad.Por ejemplo, el sarcomade Kaposi se ha relacionado con HLA-DR5, y la linfadenopata con HLA-B35. En el frica occidental se ha encontradoun virus relacionado, el HIV-2, que generaun patrn epidemiolgi-

5ndro mede inmu no def ic ienc ia adqur r ida por categoraclnicay recuento linfoctico Cuadro 57- l. Clasificacin Asintom ti co, aguda (p r i m a rio) o linfodenopato generalizodo

captulo 57

237

LinfocitosT CD4+*
> 500clulas/-i 200a 499 clulas/pl < 2OO clulas/t

Persistente

Sintomtico BI B) B3

SIDA
CI C2 C3

* Recuento T cellcaunt) de clulas T rndcador de SIDAlAlDStndrcator

Las infeccionesy otras caractersticas clnicas varan segn las enfermedades ms fiecuentesen cadaregin geogrfica. Se ha propuesto la siguiente clasificacinrespectoa los trpicos: p. 1. Enfermedades endmicasprevalecientes, ej., tuberculosis. p. ej., 2. Infeccionestropicalesraraso exticas, violaPenicillium marneffei y Chromobctcterium ceum. por contactosetransmitidas 3. Enfermedades xual. 4. Trastornos nutricionales. 5. Sobreposicinde manifestaciones observadas en cualquierregin geogrfica. Cuadro clnico La latenciavara de algunosmesesa ms de 10 aos.Lafase inicial se caracteriza por fiebre inexplicable, diarrea, prdida de peso (sndrome de desgaste) (40 a 687o), adenopatas, prurito y otrasmanifestaciones dependientes de inmunosupresin celular. Se ha descrito un sndromeretroviral agudo por HIV altamenteinfeccioso y que es asintomtico hastaen 807o.Tiene una incubacinde tres a seis semanas, se manifiestapor una erupcin maculopapular,sntomasgenerales, fiebre, cefalea,faringitis, artralgias, diarreay poliadenopatas. En el complejo relacionado con SIDA (ARC) aparecen neurolgicas o sistmicas, enfermedades infeccionespor oportunistascomo candidosisbucal y herpeszostermultidermatmico,leucoplasra vellosa, dermatitis seborreica, manchasretinianas en algodnen rama; es posible que haya empeoramiento de dermatosisprevias, como dermatitis a t p ic a, ps or ias isy s n d ro m ed e R e i te r, y q u e haya avancea sndromede inmunodeficienciaadquirida. Al establecerse el SIDA pueden presentarse: sarcomade Kaposi (7 a 507o);linfoma de Hodgkin y no Hodgkin; neumonapor Pneumoc.tstis carinii (747o)qrae origina infiltrados alveolares bilaterales, observados en las radiografas; micobacteriosis at(l7.IVo); criptococopicasy tpicas(tuberculosis')

sis menngea;toxoplasmosis cerebral;infecciones pot Cryptosporidiumsp, que se maniintestinales fiestan por diarrea profusa y acuosaa veces con sangre,dolor epigstrico, nusea, vmito y anorexia, con grandesprdidas de lquidos (hasta 3 L diarios) y tendenciaa la cronicidad;candidosisrntensa de mucosas,e infeccionesdiseminadas por citomegalovirus(CMV) y virus de Epstein-Barr, hetpessimple ulcerado,aspergilosis y leucoencefalopataprogresivamultifocal por papovavirus. Las manifestaciones cutneas son muy variadas y generansus sntomas propios (cuadro57-2). El herpesgenital y perianal se caracteriza por evolucin prolongada y grandes ulceraciones (3'7.97o). La varicela puededar formas progresivas y vey se puedeacompaar rrugosas de neumona, encefalitis, y lesiones viscerales; es gravey diseminada, con necrosisy neuritis (8%). El moluscocontagiosopredominaen caray genitales;las lesionesson de gran tamaoy habitualmente abundantes. En 10 a 25Vohay afeccin cutneapor CMV, que puedemanifestarse por erupcionesmaculopapulares,purpricas,lceraso vesculas. La candidosi,r se observaen 507o,y afectabucofaringey esfago. Las dermatofilosis se manifiestan por queratodermia por T. rubrum, infeccionesextensas en piel e ingles, onicomicosisblanca superficial o blanca proximal subungueal. La criptococosls es una micosis oportunista causada por una levaduraencapsulada, Cryptococcus neoformaizs, exgena(cap. 101). Se adquiere por va respiratoriay es pulmonar e 90Ealptede afectarcualquiervscera,msculo,huesosy mucosas;muestra afinidadpor el sistema nerviosocentral, ocasionando meningitisy encefalitis. La evolucin es aguda,subaguda o crnica y en la piel depende de diseminacin;hay celulitis, lceras,abscesos y papulopustulosas. lesiones La histoplasmosis, una micosis pulmonar,est hoy entre las enfermedades concurrentes ms co,

238

C ap t ulo57

d e t r a n s m i s i ns e x u a l lnfecciones

Cuadro 57-2. Manifestaciones adauirida cutneas del sndromede inmunodeficiencia Neoplosios


Sarcoma de Kaposi Linfoma Angiomatosis bacrlar Epitelioma
a--^ -^ t, ,t-ua ruL s,u ,a, acn inn rol' ., / l r

Infecciones (cuodro 57-3)


Virus Protozoarios Hongos ( fg 0 l l) lYicobacterias

Dermotosis primorios
Foliculitis eosinoflica Exantema Erupciones papulares pruflgrnosaS Leucoplas a ve osa

Trostornos nutriconrres
Acrodermatitis enteropatrca

Otros
Dermatitis seborreica Reacciones a med camentos Vasculitis Prpura trombocitopnica P el ictosiformeo eccema Telangiectasias Sndrome de tromboflebrtis hiperalgs ca Aftas Onicodistroflas Granul oma anuar
Al te r r i n n c< dal neln

Prurito y prurgo

munesdel SIDA; se presenta en 1l a J5Voen reas endmicasy se relacionacon exposicina guano de murcilago.Se manifiestapor fiebre,prdidade peso,tos y disnea,y e 20% hay encefalitiso meningitis. En Latinoamricase ha observadocierto tropismo de Histoplasma capsulatur?por la piel. Puedehabererupciones papulopustulosas, celulitis y eritemanudosoo polimorfo. Se han observadootras micosis profundasen zonasendmicas, como coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis,blastomicosis,esporotricosis y, en estadiosfinales, aspergilosis (vansecaptulos respectivos). En la sfilis se acorta el periodo de latencia; puede observarseneurosfilis antes de dos aos. Hasta en 257o ptede haber neurosfilis asintomtica, por 1o que el examende LCR en la infeccin por HIV deberealizarseal momento del diagns-

papulares tumorales nes maculares, o francamente (cap. 147). de aspectoangiomatoso En ocasionesaparececarcinoma basocelular, as como linfomas. epidermoideo coloacognico, En fecha reciente se ha descrito Ltn exantema maculopapular qtJedura una a dos semanas,dependientede CMV y virus de EpsteinBarr. La leucoplasiavellosa, que se ha relacionado predominaen los borcon el virus de Epstein-Barr, de la lengua (fig. 57-3). des laterales Las erupciones papulares pruri ginosas afectan las ppulas cabeza,cuello, tronco y extremidades; mi d e n 2a5mi l metros. La angiomatosis bacilar o epitelioidese origina por un bacilo semejante al que producela enfermedad por rasguo de gato; las lesiones son de de color rojo violceo, esaspectopapulonodular, y pueden degeneraren afeccasaso abundantes, cin sistmicao resolverse con antibiticos(vase tl cO . junto con manifestaciones cap.147). Puedenpresentarse de las enferLa desnufficin es consecuencia atpicasotras enfermedades de transmisinsexual, infeccionesagrecomo chancro blando, linfogranuloma venreo y medadescrnicasy debilitantes, granulomainguinal. gadasy diarrea.Se manifiestapor xerosis,cambios Las micobacteriosls tienenmanifestaciones cu- pelagroides, manifestacionesde deficiencia de tneasinespecficas, con ppulas,pstulas,ectima zinc, fragilidad de uas, cada de pelo y cambios y celulitis; los microorganismos aisladoscon ma- de color. yor frecuencia sonM. avium-int racellula re, M. maLas reaccionespredominantesa medicamentos rinum y M. fortuitum. hay erupdependende trimetoprim-sulfametoxazol; La escabiasis con citopeniaperifrica,eritema es atpicao hay formascostrosas. cin maculopapular y necrlisis Puedehaberinfeccionespor Demodexsp y Acant- polimorfo, sndromede Stevens-Johnson hamoebasp. epidrmicatxica, as como pigmentacin. El sarcoma de Kaposi aparecede manera sbiAdems puede haber: lesiones parecidasa dery ta; es de evolucinrpida y asintomtica; se mani- matitis seborreica,a vecesmuy graves,extensas prurito; sndromede las uas amarifiestapor lesiones de I mm a varios centmetros de tempranas; dimetro que siguen los dermatomas (figs. 57-l y llas; foliculitis eosinoflica, y tricomegalia de las 57-2) y predominan en tronco y cabeza;hay lesio- oestaas.

Srn d r o m e d e i n m u n o d e ficie n cia a d q u ir id a

C a p r t u l o5 7

239

y enfermedades que causanen pacientes con infeccinpor virus Cuadro 57-3. Agentesinfecciosos humana de la inmunodeficiencia
R,.lr.). \ nt,,c't H ncmanni/,s qn Brnnhnmclln < P aprtp,\ a \nlmonetta rn l <rfilc ah-n, .r'^ o ce, :nr^-r'n rl ogf u om, argioTaIoSrS

s tuberculos s y otrasmicobacrenas baciLar, botriomicos verrugas vulgares, cond oma acuminado, ieucoplasia V rus herpess mple y zoster varice a, CYIV mo uscocontagioso, vellosa o r , cT io to cocos s. h stool asros i . coc.o o,oorrcos r l o r g o . : d e r r r a t o ' l o :s. co "od o ss. o ,[ir ias sve - sico s. esporo-'cos,s. pen,r,l i os s marneffe, P cortrnt oor Pentollium Protozoar os y otros: amibiasis, escab asis, ieishmanras s

Yenreo Linfogranuloma
(enfermedadde l{icolas y Favre) Es causadopor Chlamydia trachom(is,espeserotiposll ,.12y I 3; es poco frecficamente cuente, y endmico en Africa y la India. Es ms comn en varones, quienespresentanla forma aguda; en la mujer, en cambio, se obtardas. La inservanms las complicaciones cubacinvara de tres a 30 das y se presentan tres estadios.En el primario, o chancro, hay una ppula o pstula asintomticaque da lugar a ulceracin;cura en una semana. En el dos a seis semanas desestadiosecundario, pus,hay una adenopata inflamatoria y dolo(bubn).Hasta447o rosaque puedeulcerarse de los pacientes desarrollan el signo de la muesca o del reloj de arena, ocasionadopor adenopatas separadas en dos por el ligamento de Poupart. Puede haber sntomasgenerales, artritis, neumonao hepatitis.Ms tarde aparece el llamado sndrome genitorrectal, ms frecuente en mujeres y varones homosexuafstulas les; puedehaberproctolitis,abscesos, o estenosisde recto; Iinfedema,linforroides o elefantiasis,que dan lugar al peneen saxofn. El diagnsticose confirma con cultivo y serologa, como fijacin del complemento y microinmunofluorescencia.El tratamiento recomendadoconsiste en doxiciclina, 100 mg dos vecesal da, o eritromicina,500 mg cuatrovecesal da por 2l das.

tropicales como la India, frica, el Caribe y Sudamrica.Es esencialmente benigno, poco contagioso pero autoinoculable, con una incubacinde ocho a 12 semanas. En el sitio de infeccin apareceun chancro papulonodular mltiple que da lugar a una ulceracin no dolorosa, friable y sangrantecon mrgenesenrollados. Hay formas ulcerovegetativaso ulcerogranulomatosas, con aspectode condilomas, que ms tarde puedendar lugar a cicatrices, linfedema y elefantiasis de genitales. Es destructiva y localmente mutilante; rara vez hay sntomas generalesy diseminacin. El diagnstico se confirma al observar cuerpos de Donovan, que son inclusiones intracitoplsmicasbipolares, presentesen los frotis del tejido de granulacin o biopsia, y que se tien con colorantesde Wright o Giemsa. Se recomienda trimetoprim-sulfametoxazol en dosis doble dos veces al da, y doxiciclina, 100 mg dos vecesal da; otras opcionesson ciprofloxacina, T50 mg dos vecesal da, o eritromicina 500 mg cuatro veces al da, todos por un mnimo de tres semanas. Tambin son tiles los aminoglucsidos y la correccin quirrgica.

rc

inguinal G r a n u to ma
( enf er me d a d d e D o n o v a n ) Es causadopor Cqbtmmatobacteriumgranulomatis, un bacilo gramnegativo,encapsulado e intracelular que se relacionapor morfologa y serologa con Klebsielld sp. Es muy raro, y endmicoen algunospasestropicalesy sub-

Datos de laboratorio La inmunodeficienciase manifiestaen el laboratoriopor linfopenia,anergia cutnea, inversinde los linfocitos T cooperadores (OKT4/OKT8). La inmunidadhumoy supresores ral es normal o puedehaberaumentode IgA. Hay pruebasde serodiagnstico que detectan anticuerpos en suero como ELISA (valoracininmunoenzimtica ligada a enzimas).Pruebascomplgmentariascomo la inmunoelectrotransferencla (Westernblot) y la RIPA (radioinmunoprecipitacin) confirman la presencia de anticuerpos. En menoresde .l8 mesesde edad, una prueba positiva no es definitiva, dado que los anticuerpos

2 4O C a p tulo 57 pueden ser de origen materno. El diagnstico requiere resultado positivo en la inmunoelectrotransferencia, el cultivo de virus, determinacin de antgeno viral (p24) y PCR (reaccin en cadena de polimerasa) para RNA viral o DNA proviral. Los indicadorespronsticosde avance son: recuento de CD4+, pruebasde la funcin de linfocitos como anergia cutnea o respuestamitgenoantgeno. VDRL y FTA pueden resultar negativos en pacientes con sfilis. Ante sospechade enfermedades por hongos deben efectuarseestudios micolgicos. La criptosporidiosis se diagnosticaal identificar los ooquistesen hecespor examendirecto, Giemsa o Kinyoun modificado. Se investiga la deteccin de antgenos. En general los exmenespor efectuar,y sus resultados,dependende la enfermedadconcurrente. Datos histopatolgicos El SK es una neoplasra vascular con gran neoformacin capilar y proliferacin de tejido conectivo perivascular (ttg.51-4); la tincin de Pearls demuestrahemosiderina.En la angiomatosis bacilar puede haber una imagen semejante a la del SK, pero la tincin de WarthinStarry revela el agente causal. En la leucoplasia vellosa hay hiperqueratosis y paraqueratosis. con y clulasbalonoides; acantosis se han aisladovirus y Candida sp. En erupcionespapulares pruriginosas,la biopsia muestra infiltrado inflamatorio perivascularcon eosinfilos.Puedehaberuna dermatitis de interfaz, que simula reaccin a medicamentos; hay vacuolizacin de la basal y queratinocitosnecrticos sin eosinfilos ni polimorfonucleares. Thatamiento Medidas generales:nutricin, tratamiento de infeccionespor oportunistas,quimioterapia ante neoplasias, cambio de hbitos sexuales, integracin del paciente a programas de ETS y SIDA. Uso de frmacos, biolgicos y maniobras con efectos inmunorreguladores.Tratamiento con anlogos de nuclesido antirretrovirales, como zidovudina (azidotimidin a IAZTD. Inmunorrestitucin con trasplante de mdula sea; citocinas ms retrovirales; gammaglobulinas. En EstadosUnidos se han aprobado y establecido tres clasesde medicamentos: inhibidoresanIogos de nuclesidos de transcriptasa inversa, inhibidores no nuclesidosde transcriptasainversa e inhibidores de proteasas. Aunque son costosos,se utilizan fundamentalmenteazidotimidina o zidovudina (AZT o ZDU), didanosina (ddl), zalcitabina (ddC), estavudina(d4T), inhibidores de la transcriptasa inversa (ITR), como lamivudina (3TC),

Infeccl ones de transmi si n sexuar abacavir (ABC), y tenofovir; ITR no nuclesidos, como nevirapina y efavirenz, e inhibidores de proteasas,como saquinavir, ritonavir, indinavir, nelfinavir, lopinavir, tripanavir y amprenavir. El mejor tratamiento es la combinacin de medicamentos que evitan el avance de la enfermedad y conservanla calidad de vida; desdehace un decenio se iliza la denominada teraputica antirretroviral altamente activa (HAAKI, highly active antiretroviral therapy). Los esquemas ms recomendados son efavirenz con ddl y 3TC; indinavir con d4T y ddl; nelfinavir con d4T y 3TC; ritonavir e indinavir, AZT y ddl; ritonavir con lopinavir, AZT y 3TC, y ritonavir con saquinavir.Hay otras opciones, como abacavir con AZT y ddC. Con la aplicacin de la teraputicaHAART pueden aparecer enfermedadesde restitucin inmunolgica, como sarcoidosis. En Estados Unidos, la Food and Drug Administration (FDA) ha aprobadoel uso de la talidomida en el SIDA; reduce las lceras bucales y por su accin el sndromede desgaste, seguramente inhibidora del factor de necrosis tumoral alfa (FNT-c). Tambin puede inhibir la replicacin del HIV, incrementarla produccin de interfern gamma (IFN-^y), y alterar larazn de las subpoblaciones Th1 y Th2. Sin embargo, no se recomienda en presenciade neuropatao encefalopata. El tratamiento quedar en manos de personal capacitado y seguir las recomendacionesde la Gua para la atencin de pacientes con HIV/SIDA en consulta externa y hospitales, publicada por el SistemaNacional de Salud de Mxico. Prevencin Es prioritaria, pues la enfermedadno se circunscribe a sujetos de alto riesgo, ni a sectores socialeso reasgeogrificasespechcas. Se debe recalcar la conveniencia de una relacin fiel con una pareja sana, y en el caso de parejas nuevas, prctica de sexo seguro, con hincapi en el uso de preservativo o condn; evitacin del consumo sptico de drogaspor va intravenosa; seleccin de donadores para reducir el riesgo de transmisin por transfusionesde sangre y sus derivados; uso adecuado de aparatosde dilisis. Por ahora, la mejor medida preventiva es la educacin, ya que las posibilidades de un tratamiento curativo o de una vacuna son en extremo remotas. Se estudia la inmunoterapia con neumo(BCG). cocosy bacilo de Calmette-Gurin La notificaciny la evaluacinde los contactos para poder intemrmpir sexualesson indispensables la cadenade transmisin.

S ndro mede in mun odef ic ienc ia adouir ida

C aptul o 57

241

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I

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Fig. 57-1. Sarcomade Kaposien brazos.

242

C aptu lo57

Infecciones de transmisin sexual

Fig.57-2. Sarcomade Kaposien pecho

Fig. 57-3. Leucoplasia vellosaen lengua.

S ndromede in mun od ef ic ienc ia adquir ida

C a p t u l o5 7

243

Fig. 57-4. Sarcoma de Kaposi (HE,40x).

Definicin Dermatosis eritematosade evolucin crnica y lenta, de origen desconocido,caracferizada por lesionesanularescon bordesinfiltrados y un collarete interno de escamas:no hav tratamiento especfico. Datos epidemiolgicos Es rara; afecta por igual a todos los grupos de edad y a cualquier sexo, con predominioen adolescentes y adultos.

Datos histopatolgicos En la epidermis hay acantosis,hiperqueratosiscon paraqueratosis, y puedehaberespongiosis; en la dermismedia y profunda se observan infiltrados inflamatorios en manguito de tipo agudo, con linfocitos y algunos eosinfilos e histiocitos, con afeccin vascular leve. En la forma superficial el infiltrado est en la dermis papilar.

Datos de laboratorio Eosinofilia en sangreperrEtiopatogenia Sedesconoce la causa. Pertenece a la fnca. familia de los eritemas figurados,y probablemente es una reaccin a un estmulo desconocido, por Diagnstico diferencial Pitiriasis rosada (fig. mediada factores inmunitarios; en ocasiones (fig. l2-3), tias esfamiliar.Seha re- ll8-2), eccemtides seborreicas lacionado con:infecciones virales (molusco contagioso, (figs. 97-7 y 91-8), eritema polimorfo (fig. 40-1), virusde Epstein-Barr), bacterianas, parasitarias o mic- granuloma anular (fig. 60-l), Iupus eritematoso quesiguen ticas una evolucin paralela; ingestin de discoide (fig. 30-2), eritema crnico migratorio, frmacoscomo salicilatos, clorotiazidas, espironolac- eritemagyratum repensy linfomas (fig. 155-1).En ton4 tiacetazona, tiomalato de oro y antipalcos; ali- pacientespeditricos deben descartarse tambin el mentos comoel tomate o queso azulelaborado conuna eritema anular familiar y el eritema anular de la inespeciede Penicillium; enfermedades de la colgena fancia, el cual comienza en el primer mes de vida y (lupus, enfermedad de Sjgren), enfermedades tiroideas produce lesiones sin escamas,anulares y arcifor(hipertiroidismo), o seha considerado comounaenfer- mes, que al desaparecer dejan piel normal. paraneoplsica; medad se ha relacionado tantocon tumores malignos slidos como con hematodermias, Tlatamiento Ninguno es especfico. Se debe tambin seharelacionado conembarazo e hioersensibi- buscar la enfermedadfundamental y tratarla eslidada progesterona pecficamente. De manera emprica se ha usado diaminodifenilsulfona, 100 mg/da o solucin de Clasificacin Clsico (profundo) y superficial. yoduro de potasio, 3 glda durante varios meses;en son tiles los antihistamnicos y el alquiocasiones Cuadro clnico Laforma clsica se localizapre- trn de hulla. No son tiles los glucocorticoides tferentementeen tronco, nalgas y racesde extremi- picoso sistmicos. ni los inmunosupresores. dades;se caacterrza por una o variaslesionesque se inician como ppulaso placasurticarianasextendidasen direccinperifricay originan lesiones arBibliografa ciformes o policclicas, hemicrculos que se abren con lentitud y dejan la parte central sana; el borde Bello LA, Arenas R. Eritema anular centrfugo. Un caso de 14 es eritematoinfiltrado y presentaun collarete de esaos de evolucin iniciado en la infancia Dermatologa camas situadasen la parte interna del anillo (fig. R ev Mex 1985:X X IX (3): I l 8-20 58-l). La forma superficialcasi no presenta bordes Choonhakarn C, SeramethakunP Erythema annulare centrifugum associated with pregnancy. Acta Dem Venereol1998; infiltrados,la superficiees ms escamosa y ocaslo78:231-8. nalmentehay vesculas. Halevy S, Cohen AD, Lunenfeld E, et al. Autoimmune progesLa evolucin es asintomtica, crnica y lenta, terone dermatitis manifested as erythema annulare centrifugum: confirmation of progesterone sensitivity by in vitro con remisionesy exacerbaciones; puede haber pruinterferon-1 release.J Am Acad Dermatol 2002;47:311-3. rito leve.Se resuelve en cuatroa seissemanas, casi JanssG, Schmidt K, Gattuso P, et al. An intensive care unit nursiempreen un promediode nuevemeses, pero puese with a recurring annular lesion: erythema annulare cende persistir variosdecenios. trifugum. Arch Dermatol 1992;128(1):971-80 244

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Fig. 58- l. Eritemaanularcentrfugo.

No afectaal estadogeneral;cuandoaumentan los signosde inflamacinsueleacompaarse de artralgias y dolor en las lesiones.Se ha relacionado con dermatosis neutrofflicas y con anormalidades hematolgicas,como gammapata clonal IgA (l3vo), mieloma mltiple y mielodisplasia;tambin con carcinomade prstata,artritis reumatoide. y SIDA. antifosfolpidos Datos epidemiolgicos Afecta a ambos sexos; policondritis,anticue{pos predominaentre los 30 y 60 aos de edad; en mujeres aparece a edades ms tempranas. Datos histopatolgicos En la dermis, y a veces en tejido celular,se encuentra una vasculitisnecrosante leucocitoclstica, con infiltrado perivascular Etiopatogenia Sedesconoce la causa; al parecer inde linfocitos, y plasmticas. eosinfilos clulas En tervrene un mecanismo patgeno de inflamacin vascular alrgica por complejos inmunitarios, con aumento de la lesiones tardas hay tejido de granulacin, fibrosis y extracelulaquimiotaxis de neutrfilos; los antgenos podranser y depsitosde lpidos intracelulares res, de ah el trmino colesterosis extracelular. bacterianos o virales. Datos de laboratorio Por inmunofluorescencra directa se encuentrandepsitosde complejos iny alrededorde los vasos L De Bury: lesiones jvenes. munitariosen las paredes resolutivas en mujeres IL De Hutchinson:lesionespersistentes y diseminadasen varonesadultos. Diagnstico diferencial Sarcoma de Kaposi (fig. 141-l), xantomas (figs. 52-2 y 52-3), granuloma Cuadro clnico Se localiza de manerasimtrica anular(fig. 60-1), vasculitisde Gougerot(fi1. 122-3), en las superficies de extensinde las extremidades, linfomas cutneos(fig. 155-3), lepra lepromatosa sobretodo en dorsode manosy dedos,codos,rodi(fig. a8-l), nodular(figs.90-3 y 90-4),tofosgotosos llas, tobillos y dedos de los pies, con menor frepsoriasis(fig. l2l-l), eritema pernio o sabaones cuencia en palmas y plantas, caras anterioresde (fie. 59-2), queloides (fig. 1-9) y enfermedadde piernas,carasde extensinde brazosy antebrazos Sweet. y nalgas;en ocasiones afectapabellonesauriculares, pene y mucosabucal. Se caracterza por placas eritematoviolceas o pigmentadas,de color caf marrn, elevadas y en ocasiones E ri tema pcrni o (baone) semiesfricas con aspectonodularo seudoqueloideo, de uno o vanos Se ha relacionado con aumentode la viscosicentmetrosde dimetro, con superficie lisa, bien dad sanguneapor exposicin al fro. Prelimitadas, que pueden presentarvesculas,ampodomina en mujeres y aparece durante la llas, petequias o zonasde necrosis. adolescencia.Se incrementa con la edad, soLa enfermedad es crnica; las lesionespersisbre todo hacia los 40 aos, y es ms frecuenten aos.Hay ardor o parestesias leves.Algunas lete en invierno. Se localiza en dedosde manos siones evolucionan por brotes de remisiones y y pies; se caracterizapor placas eritematoinexacerbaciones que duran meses;otras presentan filtradas, profundas y dolorosas,que pueden cambios de turgencia y color que duran horas o acompaarse de cianosis.Casi siempremejodas; por las tardesson ms elevadas, firmes y de ra con proteccin contra el fro, cido nicotcolor ms intenso;empeorancon el fro y mejoran nico, 50 a 100 mg dos a tres veces al da, o con el calor; al desaparecer dejanpigmentacin rereselpina,0.1mg dos vecesal da. sidual o atrofia leve. Clasificacin 246

Definicin Dermatosisrara, de causadesconocida y evolucin crnica, caracterizada por placas simtricas,eritematopigmentadas, y persiselevadas tentes,con predominioen las salientes seasde las extremidades. El estudiohistolgicomuestra vasculitis necrosante leucocitoclstica (fig. 59-l).

diutinum Eritema elevatum Tiatamiento El mejor consiste en diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mglda por varios meses. Otros son colquicina (colchicina), I a 2 mg/da, o clofazimina, 100 a 200 mg/da.Tambin se ha usado la combinacin de nicotinamida, 100 mg, y tetraciclina, 250 mg, tres veces al da, ambas por varias semanas.Algunos pacientes muestran respuestaa los glucocorticoides y la ciclofosfamida.

C aptul o 59

247

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diutinum. Fig. 59- l. Eritema elevotum

248

Ca ptu lo5 9

Ertema e l e v a t u md i u t i u m

Fig. 59-2. Eritema pernio (sabaones).

Definicin Dermatosis benigna de origen desconocido, caractenzada por ndulos de disposicin anular, que forman lesiones nicas o mltiples; el estudio histolgico muestra alteraciones necrobiticas; puede curar solo. Datos epidemiolgicos La distribucin es universal; representa 0.034Vo de la consulta dermatolgica. Es ms frecuente en mujeres (3:1); predomina durante el primer decenio de la vida y despus del quinto; las formas generalizadas son ms frecuentes durante el sexto y sptimo. Se han informado unos 120 casos de coexistencia con diabetes. Etiopatogenia Se han propuestotuberculosis,alteraciones reumticas o vasculares,virus, picaduras de insectos y factores genticos,pero ninguno se ha confirmado plenamente.En la aparicin del granuloma anular interviene un procesode degeneracin y muerte del tejido conectivo que podra debersea vasculitismediadapor factores inmunitarios, o presenciade un factor de inhibicin de los macrfagosen el suero, ademsde hipersensibilidad mediada por linfocitos, disfuncin de monocitos, o podra considerarsecomo un fenmeno primario inducido por traumatismosu otros factores. La forma generalizada se relaciona con el antgeno HLA-Bw35, y su vnculo con diabetesno es concluyente.El fenmeno dominante en la patogenia del granuloma anular diseminado parece ser una respuestamediada por clulas; se ha demostrado la presencia de linfocinas sricas que inhiben la migracin de macrfagos in vitro. Tambin se ha observado activacin de macrfagos drmicos, a causa de incremento de la actividad lisosmica, que libera colagenasay elastasa, las cualespodran intervenir en el fenmeno necrobitico. La resolucin ante traumasmo o biopsia ha sido atribuida a la formacin de tejido de granulacin, remodelacin de la matriz extracelular y neovascularizacin,que tornaran menos activos fibroblastos y macrfagosy regresarana niveles normales las protenas de matriz extracelular. Clasificacin I. Formas tpicas: clsica, diseminada y limrtada a la cara. II. Formas atpicas: eritematosa, nodular subcutnea, perforante y papular diseminada.

Cuadro clnico Las lesioneselementalesson ndulos semiesfricosque varan en tamao desdeel de una cabezade alfiler hasta el de un chcharo o guisante; se agrupan en placas que tienden a aplanarse en el centro; las lesionespersistenen la periferia. Son de color rosado,blanco-amarillento o del color de la piel normal. Por lo general son asintomticas y desaparecen sin dejar cicafnz. La forma clsica es la ms frecuente; afecta principalmente extremidades, con predominio en manos, pies, antebrazos y maleolos.Las lesiones anularesson nicas o mltiples; varan de 0.5 a7 cm, y tienen bordesbien limitados (fig. 60-1). En la forma diseminada o generalizada,las lesiones estn ampliamente distribuidas y se cuentan por decenaso centenas(fig. 60-2); tienden a la cronicidadyal areci di va. La forma limitada a la cara es infrecuente. La eritematosa origina ndulos pequeos y liquenoides sobreplacaseritematosas. La nodular subcutnea es frecuente en nios, sobre todo en oiel cabelluda: seclasificaenffelos "ndulosseudorreumatoides". La perforante predomina en mujeres, en las extremidades;se manifiesta por ndulos umbilicados,a vecescubiertosde costras.La papular di seminada genera lesiones umbilicadas mltiples en nios. Datos histopatolgicos Se encuentra principalmente en la dermis superior y media, con degeneracin focal de la colgena, proceso inflamatorio reaccionaly fibrosis. La degeneracin puede ser completa o incompleta; con hematoxilina y eosina aparece de color plido y homognea, con escasos ncleospicnticos;estrodeadade histiocitos ordenadosen empalizada,radiados alrededor de haces de colgena, con infiltrado de clulaslinfoides y fibroblastos, ascomo presencia de mucina abundante (fig. 60-3); esta ltima queda de manifiesro mediante una tincin de hierro coloidal. La epidermis es normal. En la forma perforante, parte de la colgena se libera a travs de una "va de eliminacin transepidrmica". Diagnstico diferencial Necrobiosis lipodica Gig. a9-D, tia del cuelpo (figs.97-7 y 97-8), urricaria (fig. 20-1), liquen plano (fig. 93-1), erirema

249

60 250 C a p t ulo

anul ar Granul oma

elevatumdiutinum (fig. 59-1), eritema anular cen- tes, etretinato, isotretinona, clorambucil, melfaln, ultravioletaA) y ciclosporitrfugo (fig. 58-1), eritemacrnico migratorio (fig. PUVA (psoralenos-luz 79 - 1), lepra tuberculoide(fig. 90-9), secundarismo na A. sifiltico (figs. 55-4 y 55-5), granulomaanular endmico en Nigeria (que para algunos es una variedad de granuloma anular propiamentedicho). En el Bibliografa estudio histolgico es muy semejantea la necrobiosis lipodica y al ndulo reumatoide. annulare: Tlatamiento Dado que puede curar de manera o despusde la biopsia, la valoracin espontnea del tratamiento es difcil. Se recomiendancloroquinas, diaminodifenilsulfonay yoduro de potasio. Pueden utilizarse glucocorticoides por va intralesional, local o sistmica, as como diaminodifenilsulfona, clorpropamida, clofazimina, niacinamida, vitamina E, criociruga, e incluso extirpacin. En las formas diseminadaso relacionadascon diabeDabski K, Winkelmann RK. Generalized granuloma clinical and laboratory findings in 100 patients. J Am Acad Dermatol 1989;20:39-47 . Levin NA. Patterson JW, Yao LL, et al. Resolution of patch-type granuloma annulare lesions after biopsy. J Am Acad

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Fig. 60- | . Granulomaanular.

250

Gra nu lomaan ula r

C p t u l o6 0

251

Fig. 6O-2.Granulomaanularmltiple.

Fig. 60-3. Granulomaen empalizada ( HE 4 0 x ) .

Sinonimia

Falta congnita de piel.

Grupo 2 De piel cabelluda con alteraciones de


extremidades

Definicin Defecto congnito raro, caracteizado por falta de epidermis, dermis y a veces tejido celular subcutneoen una o ms reascircunscritas, principalmente de la piel cabelluda. Datos epidemiolgicos Es rara, se han informado menos de 500 casosen todo el mundo y 16 casos de la forma ampollar. Etiopatogenia Secreequeparticipan factores teratognicos Hay antecedentes o genticos. familiaresen los y puede casos de limitacinalacabeza, en o no haberlos los casosdiseminados. Se sugiere herencia autosmica perono puede recesiva, descartarse la autosmica dominantecon mosaicismo. Parece deberse a un defectodel desarrollo embrionariopor traumatismointrauterino (p. ej., pliposdel tero),enfermedad generalimatema zadao usode medicamentos queoriginananomalas del tipo amnionitis o bandas amniticas. Se ha propuesto comocausa vascular queoriginara unatrombosis necrosis cutinea secundaria; tambinseha sealado unaposible roturapor tensin mecnica. La aplasia cutiscerebrirepresenta unaformafrustra pucial y de defectos del tuboneural. Puede haber acrania defectos hasta con exposicin el hueso, de la duramadre. Puede asociarse confeto papirceo.

Grupo3 De piel cabelluda con nevos organoides


y epidrmicos

Grupo 4 Sobre malformaciones embrionarias


(rnielomeningocele,onfalocele, gastrosquisis,otros) Relacionadacon feto papirceo o infartos placentarios Relacionadacon epidermlisis ampollar Limitada a las extremidades,sin ampollas Causadapor teratgenosespecficos Relacionadacon sndromes

Grupo 5 Grupo Grupo 7 Grupo 8 Grupo 9

Cuadro clnico Hay falta congnita de piel en una o vniaszonas (figs. 61-1 y 6l-2). En 65Vo afecta la cabeza,con franco predominio en la piel cabelluda, el vrtice (vertex) sobrela lnea media o la cara, las mejillas y las regiones auriculares. Se y mltiplesen una lceraaisladaen'757o encuentra 25Vo;es raro que haya ms de tres, casi todas son de menos de 3 cm. Las lceras puedenser puntiformes, ovaladas,triangulareso de forma estrellada,y estn cubiefas de una membranahna. Ocurre despus una reaccin granulomatosao cicatrizal que puede dejar alopeciapermanente;es excepcional la presencia de ampollas. Estas formas circunscritas generanotros trastornos,salvo alopecia. Clasificacin En nueve grupos, de acuerdo con no Las lesiones que no estn en el crneo suelen Frieden: ser mltiples y simtricas. Se presentanen tronco, Grupo I De piel cabelluda sin anormalidades antebrazos,piernas y rodillas; predominan en el mltiples primero, donde puede observarsela lesin en H o combinarse con lesiones en piel cabelluda. Las lcerasson de mayor tamao,irregulares,con bordes xEsta seccin ene muchos de los llamados sndromes (fig. 61-1),y tienden acicatzar. Los caangulosos genticos dermatolgicos. Es necesariosealarque en las obras puede graves y morir duel nio extensos son sos mdicas mundiales modemas se ha usado el trmino "sndrome" rante los primeros aos de vida. Se encuentran en un sentido diferente del adecuado.

252

A ^l5r -- d :A P rd

- ,,+ i- Lr > Lu

C a p t u l o6 1

253

y lesinen H. Areas de aplasia

alteraciones seasen 20 a 30Vode los enfermos. anteriorde las rodillas hastalos pies,y presencia de Puedehaberpolidactiliao sindactilia, ascomo ban- ampollassuperficiales. Se puedeacompaar de aldas de constriccin en las extremidades; tambin teraciones ungueales. labio leporinoy paladarhendido,agenesia de dedos y alteraciones genitooculares,gastrointestinales, Se diferencia tambin de la alopecia trianguurinarias,cardiovasculares o bien, o neurolgicas, lar temporal congnita,que se presentacomo el trastorno formar parte de otros sndromes,como una zona de ausenciade pelo de unos 3 cm Adams-Olive Bart y Johanson-Bilzzard. en su dimetro mayor, caracterizada por miniaturizacin de los folculos en la regin Datos histopatolgicos Falta de epidermis; en frontotemporal. Se observa en los primeros ocasiones se observanuna o dos hileras de clulas seis meses de vida o entre los dos y cuatro epiteliales; los apndicesepidrmicos son rudiaos de edad, y puede asociarsea sndrome mentarioso inexistentes; casi no se encuentran fide Down o retrasomental (fig. 6l-3). bras elsticas. Puede haber fibrosis o reaccin granulomatosa. Tratamiento El de las lcerases sintomtico,y Diagnstico diferencial Traumatismo por fr- consiste en fomentoscon antispticos dbiles, como ceps, aplasia de otros tejidos, como en la aplasia sulfato de cobre l:1 000 y pastasal agua, o con mu s c ular pr opia d e l s n d ro m ed e a b d o me ne n clioquinol (Vioformo@) al 0.5 a 37o,solucinde nrciruela pasa, sfilis prenatal, nevo sebceo(fig. trato de plata al l7o, o antlbiticostpicos como y foliculitisde- mupirocinao cido fusdicoparaevitar infecciones 131-1), tia de lacabeza(fie.97-6) calvante(fig. 83-3).Asimismo,el sndrome de Bart, agregadas. Puederequerirseciruga reconstructiva genodermatosis autosmicadominante de evolu- para corregir los anillos constrictores o colocar rncin benigna, relacionadacon la epidermlisrs jertos de piel. La atencines multidisciplinaria:ofa mpollar s im ple, d e u n i n o d i s tr fi c a , q u e s e talmolgica,neuropsiquitrica y peditrica.Puede principalmente por aplasiacongnita de constituir un problema medicolegal,por la confucaracfertza piel en las extremidades inferioresdesdela cara sin con traumatismos oerinatales.

254

Ca prtu io6 1

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Fig. l- l. Aplasia cutis.

FProrro ^ ^t- -i-

Lu Lr) -,,+;.

C a p i t u l o6 1

255

Fig. l-2. Aplasia cutsen piel cabelluda.

triangular congnita Fig. 6l-3. Alopecia

En los anexosse observaalopeciade piel cabey adelgazamiento del pelo; lluda, cejasy pestaas, Definicin Enfermedad rara de la niiez, por de- en las uas, erosiones,depresiones transversales, ficiencia de zinc, con herenciaautosmica recesi- canaladuras,estriaciones,destruccin del borde liva, caracterizadapor lesiones cutaneomucosas, bre,cambios y perionixis. pigmentarios alopecia,diarrea crnica y alteracionesdel desarroEn90Vo hay diarrea crnica, con hecesabunllo generaly psquico;es mortal sin teraputica. dantesy esteatorea,resistentea los tratamientos habituales.Se observan retraso del crecimiento. Datos epidemiolgicos Hay antecedentesfamiapata,tristeza, agresividady depresin. liares en 65Vode los enfermos;no tiene predilecEvoluciona con remisionesy exacerbaciones; cin por sexo.Apareceentrelas tres semanas y los Algunos pacientespueden es letal sin teraputica. 10 aosde edad,con un promediode nuevemeses. mejorar en la pubefad; los gravesrequierenconHasta 1976 se conocan75 casosen la bibliosrafa Las lesionescutrol continuo para evitar recadas. mundial. tneasno dejan cicatnz ni atrofia, y la alopecia es Etiopatogenia Enfermedad de herencia autosmica reversible con el tratamiento. por deficiencia recesiva, causada de zinc;sehanenconDatoshistopatolgicos Ampollaintraepidrmtca tradomutaciones en el gen SLC39A4en humanos y en no acantoltica;puede haber cambios "balonizanZlP4 en ratones. El zinc es un oligoelemento esencial tes" y vacuolares,as como necrosis epidrmica, en la nutricin humana. Seabsorbe en el tubodigestivo, hiperqueratosis,paraqueratosise infiltrados inflaproceso faciiitadopor un factordeenlace o ligando(promatoriosdrmicos. picolnico bablemente cido o prostaglandina E) quefija el zinc y facilitasu transporte a travs in- Enfermedades concurrentes Puede coexistir de la mucosa testinal. Se ha afirmadoque en la acrodermatitis este con B-lipoproteinemia,agammaglobulinemia,intopor 1oque senecesitan enlace es tneficaz, grandes vol- lerancia a la lactosa-3-fructuosa, enfermedadfibromenes de zinc,yaqueiuegode la absorcin el metabo- qustica,cifras bajasde deshidrogenasa y succnica lismoesnormal; quela aminopeptidasa en fecha reciente seha sugerido en la mucosaintestinal,y deficienlesinprimaria estmsbien en un defecto celulardel cias de inmunoglobulinas (IgA, IgG,IgM). metabolismo; tambin queen esta sepiensa enfermedad hay un oligopptido quelante del zinc, que evita su ab- Datos de laboratorio El estudiode hecesmuesy G. lamblia;7as radiografas puesorcrn. tra esteatorrea la biopsia den mostrartrnsitointestinalacelerado; Cuadro clnico Las lesionescutneassol pen- de intestino, atrofia de las vellosidadesy linfticos orificiales y acrales; afectan las zonas vecinas a dilatados,y la biometra hemtica,anemia.Se efecojos, nariz, ano, codos, rodillas, manos, pies y tuar un estudio micolgico de piel, mucosas y regiones periungueales ; tienendistribucinsimtri- hecespara buscarCandida albicans.Puedecuantica, y son vesculas,ampollas,pstulas,exulcera- ficarse el zinc en plasma, suero y cabello. Estas ciones,costras y placasescamosas melicricas bien medicionesson difciles, por lo que se recomienda delimitadas(fig. 62-l). Las lesionescutneasco- administrarzinc, que al producir una respuesta clmienzan cuando se interrumpe el amamantamien- nica adecuada confirmarel diagnstico. to, porque se supone que en Ia leche materna hay un transportadorque facilita la absorcin de zinc. Diagnstico diferencial Enfermedad celiaca, fiEn las mucosashayestomatitis,con placaseri- brosis qustica del pncreas,candidosis generalizaqueilitis angular,glositis con edema da (figs. 95-8 y 95-9),epidermlisis ampollar(figs. tematosas, (fS.Il7-q, defectos y lengua sin papilas; rinitis costrosa; blefaritis, 39-l y 39-2),desnutricin ecconjuntivitis con lagrimeo y fotofobia, vulvitis y todrmicoscongnitos(figs. 63-1 y 6a-l), paquiobalanitis, as como proctitis por candidosisgas- niquia congnita,imptigo (fig. 78-1), dermatitis (figs. 8-l y 8-3), dermatitisde la regin trointestinal. seborreica Sinonimia Enfermedadde Danbolt-Closs. 256

Acroder m at it ent is e ro p tc a del paal (figs. 6-1 a 6-3), enfermedadde DhringBrocq (fig. 37-1), deficiencia de zinc por cualquier otra causa,como nutricin parenteral total o dieta tambin errores hipoprotenica. Deben descartarse innatos del metabolismo de aminocidos y aminoacidurias que producen lesionesindistinguibles. Tiatamiento La racin alimentaria de zinc es de 0.5 a I mgkglda; en la acrodermatitis se recomiendan 10 a 15 mgkglda (50 a 200 mg) de sulfato de zinc endosis fraccionadas,y dosis de sostn de 2 a 5 mgkg/da; pueden utilizarse complementos alimentarios disponibles en el comercio. La utilidad de las diyodohidroxiquinolenas, que solan emplearse,parece deberse a que corrigen la deficiencia de zinc al atraparlo y transportarlo a travs de la barrera intestinal.

Captulo62

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1l

Fig. 2- L Acrodermatitis enteroptica.

nasaly bucal, as Sinonimia Sndrome de anhidrosis,hipotricosis Hay sequedad de las mucosas y anodoncia;sndromede Christ-Siemens-Touraine, como dificultades para la masticacin, y disminudisplasiaectodrmica cin de lgrimas o falta de las mismas, que suscita ligada a X (hipohidrtica). conjuntivitis y opacidadescorneales.Puede haber Definicin Genodermatosisrecesiva ligada a X, faringitis y laringitis, y queratodermiapalmoplanlas cejasy las pesque se caracteizapor hipodesanollo de estructuras tar.El pelo de la piel cabelluda, fino y derivadas del ectodermo o falta de ellas: se mani- taas,as como el vello corporal,es escaso, fiesta por anhidrosis, hipotricosis, odontodisplasia frgil. Hay odontodisplasia,falta de algunas de las y o todas,microdoncia,diastemas (hipodoncia o anodoncia) y a veces alteraciones piezasdentarias otras alteraciones. mesodrmicas. Se observan frente olmpica, pirmide nasal ojos oblicuos y labio superior fino e infehundida, Datos epidemiolgicos Es rara; Ia bibliografa mundial registra alrededor de 200 casos.La razn rior grueso y evertido, lo que generauna dismorfia de varn a mujer es de 5:1. La morbilidad y morta- facial caracterstica.Puede coexistir con otras anolidad son altas en varones,pero casi no hay expre- malas mesodrmicas,as como alteracionesendocrinasy del sistemanervioso. sin en mujeres portadoras. pero no hay Las uas son distrficas en 5OVo, al calor y palmoplantar; hay intolerancia Etiopatogenia Esta genodermatosis re- afeccin autosmica puepuede convulsiones; dar lugar a la hipertermia cesiva ligadaa X afecta la banda XqI2.2-13.1, con exy disfona disfagia. de haber presividad variable. Se ha detectado en el una mutacin genNEMO, el cualcodificaprotenas de transmembrana la ectodisplasia A y receptores Edar.En 90Vo seexpresa Datos histopatolgicos Epidermis atrfica, papien varones. hay las aplanadas,falta de conductos sudorparos en Slo se manifiesta en mujeres cuando y translocacin de cromosomas. Es un defecto del desarro- epidermis. La colgenaes irregular fragmentada; y los folculos glndulas sudoparas, sebceas las llo que conllevaformacin incompleta de folculos pilosos no hay. son escasos o pilosos y glndulas sudorparas, con trastornos de la diferenciacin, de la queratinizacin folicular,y del paDatos de laboratorio La prueba con nitrato de (K13, Kl4, K19 [epitelio trn de citoqueratinas folicupara estimular la supilocarpina por va subcutnea Iarl y de Kl8 [glndulas y de la composicin ecrinas]) de dacin resulta negativa. Una manera sencilla para aminocidos. confirmar la presenciade sudor o la falta del mismo es poner en la palma de la mano solucin de Cuadro clnico La ada caractersticaconsiste Lugol, y sobre sta fcula de almidn. Es positiva en anhidrosis, hipotricosis y anodoncia. si el color amarillento del Lugol se torna violceo; La piel es normal en el momento del nacimiencuando no hay sudor, permaneceigual. Se investito; durante el primer ao es seca,lisa, sedosao sgan tcnicas de diagnstico prenatal. pera. Puede haber signo del lienzo hmedo, y disebcea en frente, mejillas y aletasnasales;es de- Diagnstico diferencial Displasia ectodrmica cir, se observa hipertrofia de las glndulas seb- hidrtica (frg. 64-I); progeria; sndromes de Werceas, con tapones de queratina, lo que da aspecto ner, de Rothmund y de Sjgren-Larsson; lepra de piel de lija. En regiones periorbitarias la piel difusa (figs. 90-5 y 90-6), desnutricin y deshidraest plegada e hiperpigmentada. tacin. Hay otros sndromes que se acompaan hipohidrtica,como el de de displasiaectodrmica Rapp-Hodgkin, AEC, EEC y el de Freire Maia.
*El trmino displasa ectodrmica engloba un amplio conjunto de genodermatosisderivadasdel ectodermo. En vista de la heterogeneidady variada expresin clnica, se ha sugerido una clasificacin basadaen e1defecto orimario.

Tfatamiento Consisteen instruir al pacientey en medidas sintomticas,como buscarun clima no caluroso para viviq restringir el ejercicio fsico, usar

258

aa n h i d r ti c a D is olas ia ec t odr m i c ropa ligera y hmeda; en ocasiones,antipirticos, lubricantes, gotas oftlmicas y nasales.Evitar ejercicio e infecciones. Teraputica odontolgica y y apoyopsiascomo consultagentica ortopdica, colsico.

C aptul o 63

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ectodrmicaanhidrtica. Fig. 63- l. Displasia

Sinonimia Sndrome de Clouston, sndrome de Fischer-Jacobsen-Clouston. Definicin Genodermatosis autosmica dominante, que se caracteiza por hipotricosis, distrofia ungueal e hiperqueratosispalmoplantar.

cula defectuosa.Las radiografas de manos y pies muestranlas falangesterminales con penachosque sugieren acromegalia. Diagnstico diferencial Displasia ectodrmica paanhidrtica(fig. 63-1), disqueratosis congnita, quioniquia congnita, sndrome de RothmundThompson.

Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial; predominaen Canady Estados Unidos,especialmente en personasde ascendencia francesa.Es Tratamiento Ninguno es eficaz. Puede obteneruna de las displasiasectodrmicasms frecuentes. se cierta mejora de la piel secacon lubricantes, y Afecta a ambos sexospor igual. de la queratodermiapalmoplantar con pomadassaliciladas y urea local; se recomienda ortodoncia, y Etiopatogenia Es deherencia autosmica dominante. como recurso esttico una peluca; asesoramiento Al parecer, escausada por un trastorno en Ia queratiniza- sentico. cin,por alteraciones moleculares en alfa-queratinas; es un defectoen la conexina 30. responsable de las alteraciones en peloy uas. Bibliografa Cuadro clnico Se manifiesta durante la niiez o la pubertad. En 75Vohay anormalidadesdel pelo, que puede faltar, o ser escaso,fino y quebradizo; las pestaas son escasas, las cejas delgadaso con alopecia en los dos tercios externos;el vello corporal, axilar y pbico es escasoo no hay. En 30Vo hay distrofia ungueal; las uas son gruesas,estriadasy de crecimiento lento; puedehaber paroniquia(fig. 64-1). Se observa hiperquer atosi s p almop lanta r difu sd; a veces aparecenepiteliomas espinocelulareso poromas ecrinos. En las regiones axilares y en las prominencias seassobreviene hiperpigmentacin. La sudacines normal. En ocasioneshay placas leucoqueratsicasen la boca. Los dientesson normales,pero puedehaber hipodoncia o anodoncia,al igual que alteraciones seas, oculareso neurolgicas. El patrn de dermatoglifos muestra gran destruccin de crestas epidrmicas. Datos histopatolgicos Hipoplasia de pelos y glndulassebceas. Datos de laboratorio y gabinete Prueba de la sudacin, como en la displasia ectodrmica anhidrtica.La microscopiaelectrnicadel pelo revela dimetro disminuido, surcos longitudinales y cutOrtega ResinasA, Prez Bernal A, Moreno Gimnez JC, Camacho Martnez F. Displasia ectodrmica hidrtica: estudio de dos familias. Actas Dermo-Sif 1985;76(5-6):307-1 l. Garca Zubillaga P, ConstantakosN. Defectos drmicos y ectodrmicos En Pueyo ST, Massimo JA. Dermatologa Infantil en la Clnica Peditrica, 1' ed. Buenos Aies: Artes GrficasBuschi, 1999:49-54. Torres Peris V, Aloy Pantin M, Jord E. Displasia ectodrmica hidrtica (sndrome de Clouston) Arch Argent Dermatol 1985;X X X V (l ):3-9

Fig. 64-1. Displasia ectodrmicahidrtica

260

Disqueratosis Sinonimia de Darier-White.

folicular,

enfermedad

Definicin Genodermatosis autosmica dominante, caracteizada por "ppulas foliculares" hiperqueratsicas, aisladas o agrupadas en placas de aspecto sucio que predominan en regiones seborreicas y pliegues. La evolucin es crnica, y la biopsia muestra acantlisis y disqueratosis folicular que forma granos y cuerpos redondos. Enfermedad rara, con Datos epidemiolgicos prevalencia estimada de I por 55 000 a 100 000 habitantes e incidencia de 4 por milln en 10 aos; es de distribucin mundial. Aparece durante la n1ez, y empeora en la adolescencia y la edad adulta. Afecta a ambos sexos, con predominio en vIrones. Etiopatogenia La herencia es autosmica dominante, con penetranciacompleta pero de expresin variable, o sobrevienepor neomutacin.Est determinadapor una alteracin en el cromosoma 12. Se han confirmado anomalas estructuralesen el componente de los desmosomas, de uniones de adherencia y citosqueleto, pero se desconocela causade las alteracionesde la cohesin celular. El defecto esencialparecesobrevenir en el complejo desmosoma-tonofilamento(acantlisis, que precede a la hiperqueratosispero no la determina) durante la diferenciacin del queratinocito, o depender de regulacin anormal de proteasa.No se han demostradoanormalidades inmunitarias constantes. Esta enfermedady el pnfigo benigno familia se deben a una mutacin en el gen codificador de ATP-asa (ATPzAz), que se ha ubicado en un locus nico en el cromosoma 12q23-24.1.El producto de dicho gen, SERCA2, es una bomba de calcio del retculo sarcoendoplsmico; al puecer, la mutacin interfrere con las vas de sealizacin dependientesde calcio que regulan procesoscomo proliferacin celular, diferenciacin y adhesin. Las formas localizadas o nevoides probablemente reflejen mosaicismo gentico por mutaciones durante la embriognesistemprana.En teora, estos pacientespuepor prden tener hijos con la enfermedad generalizada, dida de la heterocigosidad. Se circunscribe a cuello, parte Cuadro clnico alta de la espalda, regin esternal, piel cabelluda,

pliegues auricularesy nasogenianos, as como dorso de manos; predomina en sitios seborreicos (92Vo),pliegues (827o),o es prcticamentegeneralzada (fig. 65-1). Se caracfeiza por elevaciones queratsicas,del color de la piel o rojo-amarillentas ("ppulas foliculares"), aisladaso agrupadasen placas escamosas,de superficie rugosa y aspecto sucio; puede haber pstulas y ampollas (fig. 65-2). Las lesiones en pliegues y en los pies adoptan un aspectopapilomatoso; hay hiperqueratosispalmoplantar (84Vo). Puede observarse leucoplasia (l9%o)bucal, esofgica,genital o rectal. Las uas son frgiles y presentanestas longitudinales, lesiones distales en "V", e hiperqueratosis subungueal. La evolucin es crnica; las lesionesaumentan con la edad o evolucionan con periodos prolongados de estabilidad;empeorancon la exposicin a la y traumatismos luz solar (587o),sudacin menores; a menudo comienza durante el verano, y puede generar prurito, dolor y mal olor; suele haber infecciones bacterianasagregadas.Puede acompaarse de alteracionesneuropsiquitricasy otras anomalas seas,salivales,renalesy ectodrmicas. Algunos consideran enfermedadesdistintas a las formas abortivas en banda o zoniformes. Datos histopatolgicos En la epidermis, disqueratosis, con formacin de cuerpos redondos y granos; los primerosson clulascon ncleobasfilo y citoplasma eosinfilo; los granos son clulas con ncleo alargado y picntico, y citoplasma escaso; tambin hay acantlisis suprabasal,con formacin de fisuras y clulas acantolticas,papilas elongadas o vellosidades(fig. 65-3). Tambin se observan hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, tapones crneos e incluso hiperplasia seudoepiteliomatosa. En dermis hay infiltrado crnico inflamatorio. Datos de laboratorio El citodiagnstico de Tzanck muestra las estructurasde los sranos crneos. Diagnstico diferencial Epidermodisplasia vemrciforme (figs. 156-1 y 156-2), vemrgas planas (fig. 165-4), acroqueratosis vemrciforme, hiperqueratosisepidermoltica (figs. 69-5 y 69-6), ictio-

261

262 captulo65 sis (figs. 69-I y 69-2), pnfigo benigno familiar (fig. a5-1), papilomatosis confluente y reticulada (fig. 115-1), acantosisnigricans (fig. 46-1), eflides, nevos (figs. 133-1, 140-1y l4O-22),pitiriasis versicolor (figs. 96-1 y 96-2), dermatosisacantoltica transitoria, queratosispilar (cap. 12). Tlatamiento Queratolticos en dosis altas, como cido saliclico en vaselina o glicerolado de almidn a 3 a2O por ciento. El cido retinoico local es activo, pero irritante; se aplica locin a 0.05 a O.lVo,o cremaa 0.57o,dos o tres vecesal da.IJrea en crema o locin a 10 a 20Vo, dos veces al da, tambin 5-fluoruracilo al 2Vo.Uno de los medicamentos ms utilizados fue la vitamina A en dosis altas, hasta 300 000 UUda. Se recomiendanlos retinoides aromticos por va oral, como el etretinato,0.5 a I mgkglda, como dosis de ataquedurante tres a cuatro semanas; despus l0 a25 mg da.Deben administrarse de manera continua para evitar recidivas;al parecercon estasdosisbajasde sostn los efectos adversos son mnimos (cap. 2); puede

Genod erm atosi s usarse acitertn, 1O a 25 mglda e incluso isotretinoina. Los glucocorticoides tpicos slo generan un alivio transitorio o pueden exacerbar Ia enfermedad. El apoyo psicolgico y la reintegracin social son muy importantes.

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Fig. 65- 1. Enfermedadde Darier.

E nferme da d d e Da r ier

C a p t u l o6 5

263

Fig. 65-2. Enfermedadde Darier: lesiones en el brazo.

Fig. 65-3. Acantlisis suprabasal: cuerpos redondos ygranos (HE, 20X).

esffuctura, el procesamiento o la biosntesis de la colgena.Sehansealado casos de herencia ligadaal cromosoma X; en la mayoraafecta a dos generaciones. EI tipo Definicin Grupo heterogneode trastornos del VIIB escausado pormutaciones en el genCOLIA2 que tejido conectivo caracterizadopor hiperlaxitud ar- codificaproalpha2(I), cadena de procolgena de tipo I. ticular, hiperelasticidad y fragilidad cutneas que La variante y clasificada de tipo VI, autosmica recesiva dejan de manera secundariazonas de atrofia y seu- tambin comotipo xifoescolitico, seatribuye bioqumrdotumoresmoluscoides.Tambinhay manifestacio- camente a dehciencia de lisilhidroxilasa. En la variante nes gastrointestinales, quela enzima galactosiltransferasa cardiovasculares y oculares. progreoide sesugiere Presentagran variabilidad clnica y heterogeneidad I (XGal-Tl) espor lo menos unode los genes causales. gentica. Se clasifica en 10 tipos con base en las mani- Cuadro clnico Se caracteriza por hiperlaxitud festaciones clnicas, alteraciones genticasy bio- articular, hiperelasticidady fragilidad cutneas. qumicas. La hiperelasticidad de las articulaciones no es dolorosa, y puede ocasionar subluxacin espontDatos epidemiolgicos Es rara; se observa en nea o provocada de grandes articulaciones; hay ambossexos.Hasta25Vo de los casosocurrenantes marcha de pato, caderaen muelle; los nios muesde los 20 aosde edad.La edadmedia de supervi- tran retraso para aprender a caminar y dificultad vencia es de 48 aos.La causaprincipal de morta- para correr, xifoscoliosis y alta frecuenciade enferlidad es ruptura arterial. medad articular degenerativa.El examen fsico revela hiperextensin del ndice hastatocar el dorso Etiopatogenia Displasiamesenquimatosacongnrta, del antebrazo. de herencia autosmica dominante conexpresividad vaLa piel hiperelstica es de aspecto normal o riable y dominancia irregularque resultade una muta- brillante, suavey aterciopelada,sin panculo adipocinen el genCOL3A1codificador de colgena de tipo so, y muy extensible(fig. 66-l); al tacto da la senpor III. Estamutacin da resultado de traccin anormalidades de la sacinde humedado gamuza.Despus Sinonimia c o ). Cutis hyperelastica (cutis hiperelstiClasificacin

Tryo
I ill

Nombre
Grovis Mrtis Benigna Arlerial
lioad a X

Heencia
Dominante Dominante Dominante Recesiva Recesiva ligadaa X Recesiva Recesiva Dominante Recesiva ligada aX

Co r o de sti cas p r ed om i no ntes


y afticular Hiperelasticidad cutnea exageradas, moluscordes seudotumores Hiperelasticidad moderada H ipermovilidad arlicular Fragilidad y gastrointestinales, cutnea,lesionescardiovasculares arliculares (deficrencia de colgena lll) acroostelis s, contracturas Similar al tipo I (deficiencia Escoliosis, hemorragia intraocular de hidroxilisina) (defectode conversinde procolgena Hiperelasticidad arlicular,luxaciones en colgena) Periodontitis, fragilidad cutnea moderada moderada, y divertculos Laxitud e hipereKensibilidad hernias inguinales vejiga, exostosis occ pital,clavculas en martilo (delciencia de de La por alteraciones lisrloxidasa del metabolismo del cobre) plaquetaria, Defectos hipermovil dad de pequeas de la agregacrn (defciencia y tendencia a la equimosis de lbronectina articulaciones olasmtrca)

VI vil vill IX

Ocular Con arlrocalasia Periodontal Sndrome del cuernoocc ptal Fibronect na

Recesiva

Esta clasiflcacin tiene bases genticas clnicas, y bioqumicas; los tipos I a lll son lasformasmsfrecuentes, Hay defectos bioqumicos en lostipos l! Vl, Vll, lX y X, La varabr dad gentica y bioqumtca mayor heterogeneidad, Hay formasgraves de asformaslV a Vll sugiere y otras con poca expresividad clnica

264

En fe r m edad de E hlers -D a n l o s vuelve a su estadoinicial; es ms notoria la elasticidad en codos,rodillas,mejillas,cuello y ladosdel abdomen. Por los datos articulares y cutneos,estos pacientes se denominan "hombres de goma" (fie.66-2). La fragilidad cutnea se manifiesta por soluciones de continuidad de cicatnzacin lenta, producidas por traumatismos mnimos, que dan lugar a zonas de atrofia en "papel de cigarrillo" o seudovasos de tumores moluscoides;hay acrocianosis, gran calibre dilatados y arrugas prematuras. Hay tendenciahemorragparaen piel (equimosis)y tubo y melena);puedehaberdidigestivo(hematemesis y dilataciones. vertculos A veces aparecenndulos subcutneos,que se calcifican en 307o',pueden coexistir alteraciones oculares (esclerticas azules, desprendimiento de periodontales, neurolgiretina), seas,dentarias, cas(retrasopsicomotor, crisis convulsivas), cardiovasculares(aneurismas,prolapso de la mitral), de y obsttricas. vas urinarias,musculares Datos histopatolgicos Haces de colgena atrficos, partidos y separadospor el edema; en algunos casoslas fibras elsticasestnrotas. La atrofia de la colgenahace ver aumentadoel tejido elstico. Hay aumentodel nmero de capilaresy vasodilatacin. Los seudotumores contienengrasay tejido conectivo. Diagnstico diferencial Epidermlisis ampollar distrfica(fie.39-2), enfermedad de von Reckling(fig. 3a-5) y cutis hausen(fe.'72-l), anetodermia laxa o dermatocalasia, que es una elastlisis gene-

C aptul o 66 265 ralizada congnita o adquirida que generapiel pndula y aspectode envejecimiento prematuro. Tlatamiento Instruccin a pacientesy la familia para evitar los traumatismos; medidas ortopdicas pentico. si son necesarias. Asesoramiento

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6- L Enfermedadde Ehlers-Danlos: hiperelasticidad cutnea.

2 66

C ap tulo6 6

Ge no de r ma t o sis

Fig. 66-2. Enfermedadde EhlersDanlos:hiperelasticidad articular.

Sinonimia Esclerosis tuberosa de BournevillePringle, epiloia. Definicin Sndrome neurocutneo autosmico dominante de origen mesoectodrmico,caracterizado por angiofibromas cutneosfaciales, manchas epilepsia fibromas subungueales, hipomelanticas, y retraso mental. Datos epidemiolgicos La prevalenciaes de 1 en 6 000 a 170 000 nacidosvivos. Afecta a cualquier raza y sexo. Es congnita o se manifiesta durantela con niez. Se observaen uno de cada50 pacientes retraso mental. domiautosmica Etiopatogenia Genodermatosis se frata variable;en 50 a 75Eo nantede expresividad gentica exnuevas. La heterogeneidad de mutaciones plica la variabilidad clnica.Los loci sehanidentificado (TSC-2). 9q34(TSC-l)y 16p13.3 en los cromosomas familiaresen 33Vode los enfermos. Hay antecedentes No se Las alteraciones sonde origenmesoectodrmico. factores del crebien la patogenia; intervienen entiende y alteraciones de la migracinde ccimiento,enzimas lulasneurales. Cuadro clnico Se caracterizapor la trada de angiomas cutneos, epilepsia y retraso mental, de expresividady gravedadvariables (cuadro 67-1). antesadenoLos angiomascutneos,llamados mas sebceos,son tumores pequeos, semiesfricos, de I a 10 mm, lisos, aisladoso confluentes, que se distribuyen de manera simtrica en la parte centralde la cara.Afectan el dorso y las aletasnamejillas y mentn; sales,los surcosnasogenianos, con son duros,del color de la piel o rojo-violceos, telangiectasias;empiezan durante la niez, se extienden hasta la pubertad y persisten de por vida

(fte. 61-r).
Las lesiones ms tempranas son las manchas muchasvecescongnitas; acrmicas lanceoladas, en tronco en85Vo;son ms frecuentes se presentan y extremidades, tienenforma de hoja de fresno,miden I a 3 cm y son poco notorias(fig. 67-2). Siempre deben buscarseen nios con crisis convulsivas no febriles.

En cualquier parte de la piel, pero sobre todo en la regin lumbosacra, se presentauna lesin denominada piel de zapao peau de chagrin (fr9. 67-2). Se trata de una neoformacin elevada, de color caf o del de la piel, bien delimitada,de uno a varios centmetrosde dimetro,que tiene el aspectode cscara de naranja; al comienzo puede aparecercomo una mancha eritematosa,antes de adquirir sus caractesticas tpicas. Tambin surgen placas fibrosasen frente, prpados,mejillas y piel cabelluda. Durante la pubertad,en los bordesunguealesde manos y pies aparecenpequeosfibromas de color rosado, alargados,de 5 a l0 mm, que deforman la ua; se llaman tumoresde Kdenen(fig.61-3). Hay sntomasneurolgicosen937o, como crisis convulsivasy retraso mental (62Eo).Las convulsiones se observanen todos los pacientescon retraso mental y en 507o de quienesno lo padecen; en general apuecen a los cinco aos de edad. Las neoplasiascerebralesson lo que da el nombre de esclerosistuberosaa la enfermedad. Este padecimiento se ha incluido en las facomatosis, por la presencia de tumores retinianos o facomas. Puede acompaarse de nevos, manchas caf con leche,angiomas, fibromaspndulosy gingivales,poliosis,astrocitomas, gliomas,angiolipomas y quistes renales, rabdomiomas cardiacos, hamartomas hepticos y otros. La mayoa de los adultos afectados muestra fosillas en el esmalte dentario, signo muy especfico que puede hacersems evidente por medio de colorantesde alimentos o rosa de Bengala. La evolucin es muy lenta; 33Vode los enfermos mueren antesde los l0 aos de edad, y otro 337o antes de los 25 por epilepsia, infecciones, neoplasias cerebrales, insuficienciarenal o cardiaca, o fibrosis pulmonar. Si el desarrollo mental es normal hasta la adolescencia,el retraso subsecuente es raro.

Datoshistopatolgicos Los angiofibromascons(fig.67-q. tan de tejido fibroso y vasossanguneos Las manchasacrmicaslanceoladasson de tipo nvico. La piel de zapaes un hamafoma de tejido conectivo.

257

2 68

Captulo6 7

Genodermatos,s

Cuadro 67-1. Caractersticas y radiogrficas clnicas de la enfermedadde Pringle

Criterios primarios
Ang ofibromas faciales Astroctomas cerebrales Ndulossubependimarios Hamarlomao astrocitoma retiniano Tubrculos corticales

Criteriossecundsros
Pielde zapa Fibromas ungueales Quistesrenales Placas en la frente
Anoinl nom:< rcnlec

Criterios terciorios
M-^ -L ^ ,,1ild) L i ^ ^ -^ ,ilPUil rc L a-^ , l +ru uLa) i --^

Convulsiones o retrasomenta Hamaftomas hepticos Esclerosrs focalo seudoquistes seos Fosillas de esmate

Rabdomiomas cardiacos L nfang omiomaso quistes pulmonares Diagnstico vo: uno primaro, dos secundarios deflnit o uno secundar o y dos terc arros Diagnstico probable: uno secundario y un terctalo, o tres terctanos, Diagnstico de sospecha: uno secundario y dos terctarios,

Datos de laboratorio y gabinete La prueba de pilocarpinaresultanegativa.Las manchasacrmicas cutneasse hacen ms evidentescon luz de Wood. En el examende fondo del ojo se encuentran manchasblancaso facomas.Las radiografas de crneo muestrancalcificacionesintracraneales (14 a 607o).El electroencefaloen los hamartomas grama y el neumoencefalograma muestran datos anormales. La tomografacomputadorizada es superior a la resonanciamagnticapara demostrar calcificaciones intracraneales, pero estaltima demuestramejor los tubrculoscorticales, y se conelaciona con la gravedad de afeccin neurolgica (cuadro67-l). Diagnstico diferencial Acn (fig. 2-l), tricoepitelioma(fie. 149-l), siringomas(fie. 148-l), cisticercosis cerebral. Tratamiento Se requiere atencin neurolgica y administracin de anticonvulsivos como la fenitona y carbamazepinai hay poca experienciacon el cido valproico. Puede haber mejora del aspectoestticomediante dermabrasin fsica o qumica, tratamiento con lser (COz, argn, anilinas)o extilpacin quirrgica,pero las recidivasson frecuentes o las cicatriceso alteraciones de pigmentacina largo plazo. Es muy importanteel asesoramiento gentico.Se puede realizar ecocardiografa fetal para lograr el

diagnsticopor medio de la deteccinde rabdomiomas cardiacos. Pronstico La inteligencia se conserva normal en pacientessin convulsiones, o si stasaparecen despus de los cinco aos de edad. Cincuentapor cientode los pacientes muerenantesde los 30 aos por problemascardiovascude edad,regularmente y laresy neoplasias a edades tempranas, cerebrales por problemasrenalesen etapas tardas.

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E nf erme da d d e Pring le

C a p t u l o6 7

269

Fig, 67-1. Enfermedadde Pringle:angiofibromas faciales.

2 7 O Captu lo6 7

Genodermatosis

Fig, 67-2. Enfermedadde Pringle:manchalanceolada y piel de zapa

Flg. 67 -4, Angiofibromas(HE, 40 x ).

Fig, 67-3. Enfermedadde Pringle:tumores de Kenen.

Sinonimia

Angiomatosis encefalotrigeminal.

cin con facomatosispigmentovasculary granuloma pigeno. Datos histopatolgicos Los de un angiomaplano, con capilaresdilatadosy congestionados. Datos de laboratorio y gabinete Estudio oftalmolgico y neurolgicocompleto,radiografasde crneo,angiografay encefalografa. Despusde los dos aos de edad es patognomnicala presencia de lneas sinusoidalesopacasy de doble contorno que siguen las circunvolucionescerebrales,y representan depsitos de calcio en la regin de la angiomatosismenngea.La resonanciamagnticay la tomografa computadorizadaconstituyen la mejor ayuda para el diagnstico temprano, al mostrar las calcificaciones. En lquido cefalorraqudeo se ha encontradoaumento de orotenas.

que de causadesconocida Defrnicin Dermatosis por un aparece desdeel nacimiento.Se caracteriza angioma plano que sigue el trayecto del trigmino, calcificaciones intracraneales.convulsiones v retrasomental. Datos epidemiolgicos Es congnita; afecta a ambos sexos.Se observaun caso por cada 2 500 enfermos dermatolgicos, y uno por cada 25 000 pacientes peditricos.

por un defecto Etiopatogenia Se considera causada de la cresta neuralcefdel desarrollo de la vasculatura lica, que ocasiona alteraciones en el sistemanervioso central(SNC).Puede haberatrofiacerebral, malformay calcificaciones cin de leptomeninges en las cortezas y occipital,que originanconvulsiones, temporal retardo mentaly hemiparesia. No estclaro el factor gentico, peroel defecto podraserde herencia dominante. Diagnstico diferencial Otros hemangiomas (figs. 130-1 a 130-3).El sndromede Klippel-TreCuadro clnico El trastorno apareceal nacimien- naunay-Weber, o hipertrofia hemangiectsica, se En la piel se mani- caracterizapor crecimiento excesivo de una extretol empeoraen la adolescencia. fiesta por un angioma plano (nevo flmeo) que midad inferior desdeel nacimiento a causade malafectala cara en la zonadel trigmino (Vl). Puede formacin vascular,e hipertrofia de tejidos blandos tenerdistribucinmaxilar (V2) o mandibular(V3), y seos;se acompaa de hemangioma plano. Casi o afectartronco y parte de las extremidades. siempre es unilateral y afecta el paladar.Es de coOftalmolgico contra el glaucoma, lor rojo oscuro(en vino de Oporto),a vecescon le- tatamiento y neuroquirrgico con extirpacinde las calcificavantamientos irregulares(fig. 68-1, cap. 130). y detenerel En el ojo hay angiomatosisde conjuntiva, iris y cionespara controlarlas convulsiones de retina;pue- retraso mental. Algunos recomiendanla fenitona coroides,as como desprendimiento como medidapreventiva.La desfiguracin esttica de haberglaucomay ceguera. produce el angioma puede tratarsecon lser de que Se relaciona con angioma ipsolateral de leptohemi- anilinas. meninges,y calcificacionesintracraneales, En los pacientes con afeccin de mancha en paresia espstica y retraso mental progresivo vino de Oporto en V2 o V3 pero sin afeccinde Vl (607o); puede haber hemiatrofia corporal. (aniba del canto lateral) es baja la probabilidad de El sndrome puede ser completo o incompleto. pero en El angioma en el rea del trigmino se presentaen que exista enfermedadde Sturge-Weber, uno por 5 000 enfermos;las convulsionespor lo los nios en riesgo se debe investigarglaucoma general aparecendespusdel primer ao de edad, en el periodo neonataly hacer seguimiento. Deben aunquese han observadoantesy en adultos; sobre- realizarse estudios de resonancia magntica desvienenen la mayorade los enfermos(807o).Se ha pusde los seismesesde edad,para detectaranorinformado ausencia del angioma facial y asocia- malidades vascularesy atrofia.

271

68 2 7 2 ca p t ulo

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de Sturge-Weber. Fig. 68- l. Enfermedad

Definicin Grupo heterogneode genodermato- Clasificacin Dependedel modo de herencia, los y el defecto sis que tienen en comn un trastornode la querati- datos clnicos y anatomopatolgicos, nizacin. Puedenser congnitaso aparecerdurante fundamental(cuadro69-1). los primeros aos de la vida; se caracterizan por piel seca,descamacin extensay e hiperqueratosis persistenteque recuerdalas escamasde un pez (de A. Ictiosis autosmica dominante ah el nombrede ictiosis).Se confundecon estados (vulgar) ictiosiformese hiperqueratosis epidermolticas. Datos epidemiolgicos Representan O.ll%odela y constituyen507ode las consultadermatolgica, genodermatosis. Segnla forma clnica,la incidencia vara de un casopor 2 000 a 300 000 nacimientos. en varones, arazn de 9:1. PreSon ms frecuentes principalmente dominan en nios y adolescentes, los primeros 10 aosde edad. Sinonimia pescado. Ictiosis simple,enfermedad de piel de

Definicin Genodermatosisautosmica dominante;es congnitao empiezadurantelos primeros mesesde vida; causadermatosis generalizada, con escamas finas y adherentes que respetanlos plieguesde flexin. En la biopsia se observahiperqueEtiopatogenia La herencia recesiva esdominante, o ratosis, granulosa sin cambios o disminuida, y ligada la causa a X. Casisiempre sedesconoce del tras- menosmitosis que lo normal. peroen casitodas tornode la queratinizacin, hay alteracin del metabolismo de lpidos, que dara lugar a la Datos epidemiolgicos Es la ms frecuente de formacin de membranas interce- las ictiosis,la incidenciaes de uno por cada 2 000 doblesen los espacios lulares de la capacrnea, lo queda pie a trastornos de nacimientos;constituye65 a 80Vode estasenfery descamacin. permeabilidad Un paso finalpodra serla medades;afecfaa todas las azas y ambos sexos. retencin anormal de desmosomas entrelos queratinoci- Se calcuia un caso por cada550 pacientes con enfermedades de la piel. y suprecursor profilagrina tos(cap.1).La filagrina -el principalcomponente de la queratohialina-estn reducidos o ausentes, Io que refleja un defectodel control Etiopatogenia Forma autosmicadominante con penetrancia incompleta,con epidermopoyesis postranscripcional de su expresin. norrnal

de los trastornosde la queratinizacin Cuadro 69- l. Clasificacin


l, lct os s verdaderas | , /ctrosis cutosmica dominonte(vulga)
1 l ' c ' c r . ^. ", l' ^- S^ V

3. ictiosis outosmico recestvo ll, Estados ictiosiformes I Hereditorios Sndromes de: Sjgren-Larsson, Rud,Conradi-Hunermann, Comef (linear circunfleja), Tay,Refsum, Netherton, Kid y Bid; eritroqueratodermtavoriobilis de Mendes da Costa, y simtricaprogresiva 2. Adqutridos En linfomas, y por medicamentos lepra,desnutricin lll Hiperqueratosis epidermoitrcas
J Far m n< opnc r alt z nr ln<

a, Eritematoampol ar (eritrodermia ictrosforme congnita ampo ar) (ictiosis hsrnx) b ['tematoqr,erarsica 2. FOrmoS e)qsutLoso nperqueratsrcos a Lineal(nevus unlus/oteds) b En placas c, Queratodermia palmoplantar

273

2 7 4 Cap t ulo 69 o disminuida; la hiperqueratosis se origina por aumento de la adhesividad de las clulas del estrato crneo,quiz por desintegracin tarda de las placas desmosmicas. Cuadro clnico Casi siempre se inicia despus de los primeros tres mesesde vida, con piel seca y descamacin; es ms graveen quieneshabitanen zonascon clima secoy fro; empeoracon los aos hastala pubertad, despus de lo cual tiendea mejorar, o 1ohacecon el clima hmedoy caliente;desapareceen 337ode los adultos. La dermatosises difusa y simtrica;respetacara y grandespliegues de flexin: axilares, antecubitales, inguinocrurales y poplteos. Puedesergeneralizada y predominar en las caras de extensin de brazosy piernas,espalda, regin dorsolumbar y sacral. Las escamas son abundantes, pequeas, finas, adherentes,translcidas,poligonales o cuadrangulares,de color blanco nacaradoo castao,y de superficiebrillante o spera(fig. 69-l). Las secreciones sudoraly sebcea estndisminuidas.La afeccines asintomtica o causaprufl[o, ante todo en invierno, con mejora en pocas y calurosas; los pacientes toleranmal los solventes, estn propensosa infecciones;487o padecenatopia. En palmasy plantaslos plieguesestnbien demarcados; hay hiperqueratosis y grietas.En'707ose observaqueratosispilar en brazos,nalgas y musIos. El pelo y las uastienen aspectonormal o hay descamacin fina. Las alteraciones ocularesson raras. Datos histopatolgicos Hiperqueratosisortoqueratsica moderada y compacta, tapones crneos, granulosanormal o aumentada, y adelgazamiento de la capade Malpighi; aparecen pequeos infiltrados linfocticos perivasculares; puede haber hipotrofia de glndulassebceas y sudorparas. En el estratobasalhay menosmitosis que lo normal (fig. 69-1).

Genodermatosr s Datos epidemiolgicos Es menos frecuente que la vulgar;constituye 23Vo de lasictiosis;seha calcuIado un casopor cada6 000 nacimientos. Etiopatogenia Est ligada al cromosomaX; la transmitenlas mujeres y la padecenlos varones; puede aparecer por una mutacin genticaindividual de novo. Hay dficit de la sulfatasaesteroidea en fibroblastos,queratinocitos, leucocitos y otras clulas.La proliferacin epidrmicaes normal; la hiperqueratosis depende de retencin. Cuadro clnico Si es congnita,origina el trastorno denominado bebcolodin (5 a llvo); en general, las manifestaciones comienzan a los tres mesesde edad en 84 a 90Vo,y rara vez luego del primer ao. La dermatosis es generalizada; respeta palmas,plantasy plieguesde flexin; hay afeccin difusa del tronco, pero en adultosse intensificaen abdomen,piernas,dorso de pies y huecos poplteos. Es muy intensaen codos y rodillas. y gruesas, de 4 mm de Las escamas son grandes dimetro,muy adherentes, de color castaoo gris, que recuerda la piel de saurios. En 80% hay grandes escamasen piel cabelluda que pueden dejar En reas alopcicas; el pelo es secoy quebradizo. 33Vode los enfermos afecta frente, partes laterales de la cara, cuello y plieguesde flexin. La dermatosis persistede por vida, sin tendenciaa mejorar con la edad. La mayora de los pacientesen el opasegundoy tercer deceniosde la vida presenta cidadescorneales(50Vo);en varoneshay criptorquidia. Diagnstico Se confirma por deficiencia de la esteroidea sulfatasa en tejidos o suero.La electroforesis muestramayorestasasde migracin de lipoprotenas de baja densidad(LDL). Es posible el diagnstico prenatal a la mitad del primer trimestre del embarazo, medianteel estudiode las clulasde al lquido amnitico obtenido por amniocentesis, no detectarseactividad de la sulfatasaesteroidea.a lo cual se atribuyela mortalidadperinatalms alta.

B. Ictiosisligada a X
Sinonimia Ictiosis nigricans,ictiosis del varn o saurodermia.

recesiva C. Ictiosisautosmica

Sinonimia Eritrodermia ictiosiforme congnita Definicin Genodermatosis ligada a X que puede no ampollar, ictiosislaminar. ser indistinguible de la ictiosis vulgar desde los puntosde vista clnico e histolgico,pero presenta Definicin Genodermatosis autosmicarecesiva (arilsulfatasa deficienciade sulfatasa esteroidea C). que se manifiesta al nacimiento por eritrodermia

l ctros r S ictiosiforme, y luego por grandesescamaslaminares que no respetanpliegues de flexin; dura toda la vida y se acompaade otras alteraciones. Datos epidemiolgicos Es la ms rara; se informa un caso por cada 100 000 a 300 000 nacimrentos. recesiva Etiopatogenia La herenciaes autosmica hay consanguiA menudo variable. con expresin nidad en los progenitores.La membrana adherente en el nio colodin parece originarse por disfuncin de la queratinizacin epidrmica. Se menciona alteracin de la transglutaminasa1. Clasificacin Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollar, e ictiosis laminar.

C aptul o 69 275 nio barnizado con colodin o envuelto en celofn se torna rgida y limita los o plstico; al desecarse movimientos; hay ectropin y eclabio. Estos nios estn inmviles y son inexpresivos. La descamacin ocurre en grandes lminas, y se completa en tres a l0 semanas;deja eritema y descamacinfina; mejora entoncesrpidamenteel estadogeneral. Un porcentaje alto de estos nios (307o) muere a los pocos das, por premadurezo infecciones agregadas. Lo habitual es que esta enfermedadtransitoria evolucione hacia un tipo definido de ictiosis, en 80 a 907ohacia la laminar; por lo generalla inteligencia es normal, pero la mayora tiene poco desarrollo intelectual por el rechazo social. Cuando la curacin es completa se denomina exfoliacin laminar del recin nacido. El feto arlequn o ictiosis fetal (fig. 69-4) probablemente se transmite de un modo autosmico recesivo con expresividad variable; estos casos correspondena prematurosde seis a siete mesesde gestacin;predomina en varones; es la forma ms grave de las ictiosis congnitas.La cara adopta aspecto de payaso, con boca grande, ovalada, labios gruesos y en eversin (boca de sapo o pescado); hay ectropin, nariz aplastadao inexistente; en todo el cuerpo aparecen placas hiperqueratsicas romboides que semejan un traje de arlequn, una armadura o caparazn.Si se hace biopsia, se encuentra hiperqueratosisexcesiva y orificios foliculares dilatados. La muerte ocurre en horas o das, por inanicin, insuficiencia respiratoria e infecciones bacterianas.

l,

Cuadro clnico Si el trastorno se manifiesta como feto arlequn, el nio muere poco despusde nacer; en 80 a9OVohay beb colodin, que puede evolucionar hacia eritrodermia generalizada (eritrodermia ictiosiforme) congnita,la cual no respeta los pliegues de flexin y se acompaa de descamacin difusa, de intensidad y distribucin variables; en otros sobrevieneictiosis laminar, que se caracteriza por escamasgrandes, de tipo lamien su periferia y adherinar, sueltas o despegadas das por el centro, de color blanco-amaillento o castao (ftg. 69-2). Es posible que el eritema sea leve o que no exista. En casos graves el engrosamiento y la ngidez de la piel producen ectropin. Hay queratodermiapalmoplantar. El padecimiento dura de por vida; la cara suele ser eritematosay brillante, y los pabellonesauricu- Datos histopatolgicos Hiperqueratosis comlares tienen aspectomomificado; con la edad desa- pacta, tapones crneos y focos de paraqueratosis; parece el eritema y quedan descamaciny un hay acantosiscon aspectopsoriasiforme; la granuengrosamientode la piel con aspectovelrugoso en losa est aumentada,y muestra clulas vacuoladas cuello, cicaftiz umbilical o areolas; puede haber que tambin se observanen la capa de Malpighi, y mejoras transitorias. Se observan alteracionesun- mitosis abundantes.Edema leve de la colgena, guealesy de la piel cabelluda,como eritema, esca- con infiltrados inflamatorios perivasculares linfocson normalesy las sumas y pelo seco. La sudacin est disminuida y ticos; las glndulas sebceas puede haber hiperpirexia, pero puede estar aumen- dorparasestn disminuidas o son hipotrficas. La tada en palmas, plantas y pliegues. En general hay microscopia electrnica revela grinulosde queratohialina pequeosy escasos. Se puede hacer diagintolerancia al calor. Se ha encontradorelacin con alteracionesocu- nstico prenatal mediante fetoscopia y biopsia. lares, talla baja, retraso mental y malformaciones esquelticasy viscerales. El trastorno llamado beb colodin (9. 69-3) D. Hiperqueratosis se transmite de maneraautosmicarecesiva;en 87o epidermolticas de consanguinidad;predomina en hay antecedentes varones y se caracteriza por presentarseal nacimiento una membrana translcida. brillante, color Sinonimia Ictiosis hystrix, eritrodermia ictiosrrosado-amarillentoo rojo castao;da aspectode un forme congnita ampollar, nevus unius lateris,

276 Ca p t ulo 69 Definicin Genodermatosis con displasia dermoepidrmica que se manifiesta por eritrodermia ictiosiforme ampollar, lesioneshiperqueratsicas o verrugosas,o queratodermiapalmoplantar; la biopsia se caracteriza por hiperqueratosis,acantosis granulosaaumentaday clulas acantolticas.Tradicionalmente se estudia entre las ictiosis, porque al principio se describi dentro de este grupo de genodermatosis.

Gen odermatosrs (espaciosclaros alrededor de los ncleos de las clulas acantolticas); se forman grietas,y las mitosis estn aumentadas.Se observa incremento de glndulas sudorparasen dermis, y en las formas ampollares, vesculasintraepidrmicas.Puederealizarse diagnsticoprenatalmediantefetoscopiay biopsia fetal.

Diagnstico diferencial Epidermlisis ampollar (fig. 39-1), incontinentiapigmenti (fig. 70-l), enfermedad de Ritter (fig. 81-1), sfilis prenatal(fig. Etiopatogenia La herenciapareceser autosmipitiriasis 55-9), rubra pilar (fig. 119-1), queratoca dominante, de expresin variable. Hay mutacio(fig. 74-1), xerosisy otros nes genticasen las bandascromosmicasI2q y dermiaspalmoplantares estados ictiosiformes. 17q que codifican las queratinas y respecKl K10 tivamente, esto produce fragilidad y lisis de clulas Tfatamiento Con ninguno se logra involucin y da lugar a las ampollas. suprabasales, definitiva. En las fasesiniciales se requiere a veces hospitalizacin para control de la temperaturay la Clasificacin humedad del ambiente. En casosde beb colodin 1. Formasgeneralizadas mecnicamentela membrana, a. Eritematoampollar (eritrodermia ictiosiforme no debe eliminarse para evitar dao de la epidermis subyacente. Se congnita ampollar) incubadora, con cifras altasde humedady aconseja b. Eritematoqueratsica(ictiosis hy strix) oxgeno, profilaxis con penicilina, lavados con an2. Formas circunscritas lubricacinde ojos y aplicacinlocal de tispticos, a. Lineal (nevusunius lateris) cremascon urea al 10 por ciento. Se aplicanmedib. En placas das similares en el feto arlequn,en el cual se ha sec. Queratodermiapalmoplantar al alado solamenteun caso con buena respuesta etretrnato. Cuadro clnico Al nacimiento no hay lesiones o La teraputicaes permanente;por ello se ofrese observa eritema generalizado (fig. 69-5). Desce una instruccin adecuadaal enfermo y se le repus aparecenampollas flcidas de tamao variacomienda evitar o limitar el uso de detergentesy ble, que predominanen tronco y extremidades.Hay jabones, y darse baos de agua tibia. El tratamieneritrodermia persistentee hiperqueratosisdifusa to local es por tiempo indefinido, y paliativo; est que en los pliegues adopta aspectoverrugoso (fig. enfocado a controlar la hiperqueratosisy conservar 69-6); los brotes ampollares se hacen menos fre- la piel hidratada; se prefieren ungentoshidrhlos. cuentesy ms circunscritos;continan en adultos Se puedenutilizar cremas saliciladasal I o 37o en 2OVo . Puedehaber hiperqueratosispalmoplantar en cold cream o propilenglicol; cuandose aplican en y ectropin. y son txipuedenabsorberse grandesextensiones Las formas eritematoampollar y eritematoque- cas. Tambin se usan enjuaguesdiarios con agua ratsicao veffugosa(ictiosis hystix) son congni- de sal, soluciones o cremascon urea al I0 o 30Va; tas; la primera es estticay la segunda evoluciona alfa-hidroxicidos al 57o,como cido lctico, ctrico, por brotes espordicos, con ampollas.Las formas tartrico y otros; en ocasionesson tiles las cremas lineal verrugosa,en placasy palmoplantarprinci- con cido retinoico al 0.1 o 0.017o.El calcipotriol pian mesesdespus del nacimiento;la primera ori- (vitamina D3) produce mejora cuando se aplican gina placasindistinguiblesde nevosverrugosos, es ms de 100 g por semana; puedecausu absorcin lineal, sigue los dermatomas (sistematizada)y se sar alteraciones del metabolismodel calcio. relaciona con malformaciones o alteracionesneuPor va oral ha resultado eficaz el etretinato, I ropsiquitricas; las formas en placas y palmoplan- a 2 rnglkglda por semanaso meses; se obtiene retar son muy verugosas.La ltima es indistinguible misin de las lesiones, recidiva al pero sobreviene de otras queratodermias palmoplantares(fig. 74-1). suspenderlo; la dosisde sostnes de 0.5 a I mgkg/ puedehaberqueilitis, da. Como efectossecundarios Datos histopatolgicos Hiperqueratosis com- dermatitis facial, xerosis, fragilidad capilar, conpacta y acantosis, capa granulosamuy engrosada, juntivitis y sequedad de mucosas,y es raro el cierre con grnulosde queratohialina irregulares;en sta prematuro de cartlagos de crecimiento, pero debe y en el estratoespinosose observavacuolizacin tenerseen cuenta.Aun con estaslimitaciones, pue-

C aptul o 69

277

den obtenerse buenosresultadoscon dosis de sostn de 25 o l0 mg/da. En mujeres deben administrarjunto con los retinoides,y hasta se anticonceptivos, un ao despusde suspenderlos. Tambin ha mostrado eficacia el acitretn, 0.5 a 0.9 mCkgl da. El efecto de la isotretinona es menor. Prcticamente ninguno es eficaz contra la queratodermiapalmoplantar(cap.2). En la hiperqueratosisepidermoltica los brotes disminuyen con antibiticos como penicilina; tambin puede usarse etretinato o acitretn. stos deben utilizarseal principio en dosis bajas,para evitar el desarrollo de ampollas. En cierlos pacientes puede recurrirse a teraputicaquirrgica mediante abrasin, escisino injertos.

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Fig. 69- l. lctiosisvulgar.

Fig. 69-2. lctiosislaminar.

. i:

C ap tulo69 Genodermatosis

:=
aL;l

Fig. 9-3. Bebcolodin

Fig. 69-4. Fero arlequn.

lct io sis

C a p t u l o6 9

279

Fig. 69-6. Hiperqueratosis epidermoltica: forma verrugosa.

Fig. 69 -7 . lctiosis,hiperqueratosismoderada

(H E ,2 0 x)

y se ha documentado dominante, herenciaautosmica 2 y 7. Seconsidera un tanslocacin de los cromosomas linealesque siguenlas lneasde Definicin Enfermedadhereditariarara, de trans- fenotipocon manchas sistmica. en asociacin conenfermedad misin dominante,ligada a X y mortal en varones. Blaschko, Predomina en mujeres y se caracteriza por manifestacionesen etapastempranasen la vida. Ocurre Clasificacin De Bloch-Sulzberger, e incontien recinnacidosy lactantes. Pasapor cuatrofases: nentia pigmenti achromians (forma acromiante o inflamatoria, verrugosa, pigmentada y atrfica, hipomelanosisde Ito). La existencia de estaltima universal. adems de posibles anomalas del desarrollo que no tiene aceptacin Sinonimia Sndromede Bloch-Sulzberser. siguenlas lneasde Blaschko.*Se relacionacon alteracionesdentales,oculares y del sistema nervroso central (SNC); hay una variedadacromiante. Datos epidemiolgicos Es rara;predominaen mujeres, a razn de 35:1. El pronstico es benigno, salvo ante anomalassistmicas.En cerca de 50Vo de los casoshay antecedentes familiares.Hasta 1976 la bibliografa mundial reuna 653 casos,y de ellos slo 30 en varones.A la fecha se tienen registrados ms de 700 casos.De la forma de Ito se calcula un caso por cada 8 000 pacientes en hospitales peditricos,y la bibliografa registra alrededorde 200 casos.En el Instituto Nacional de Pediatra de Mxico se han informado 30 casos;predomina en mujeres,arazn de 2.5:1,y es ms frecuenteen personasde piel morena o negra. evoCuadro clnico El tipo de Bloch-Sulzberger luciona en cuatro etapas:

I. Eritematovesicular o inflamatoria Aparece dentro de las dos primeras semanasluego del nacidespus del miento (87 a96Vo),excepcionalmente primer ao, y se caacterizapor lesionespapulovesicularessobre una zona eritematosa,con distribucin lineal o zoniforme a menudo en extremidades. 2. Hipertrftca o verrugosa liquenoide Empieza entre la segunday sexta semanasde vida, y persisteseis a 12 meses;las lesionesson verrugoen el sitio de otras que ya sidadeshiperqueratsicas pueden coexistir; se resuelve desaparecieron, o sola(fig. 70-l). 3. Pigmentada Se manifiestaentrelas 12 y 26 semanas de edad(9. 10-2); hay manchasde color caf oscuro, lineales,jaspeadaso en arabesco,que Etiopatogenia Esunagenodermatosispolidisplsica predominan en el tronco y siguen las lneas de y mesodrmica, ectodrmica con herencia dominante li- Blaschkol por lo general desaparecen en la adolesgadaal cromosoma X y por mutacinen el gen NE- cencla. MO/IKK1. Hay dos genotipos con la mismaexpresin 4. Atrfica Se informa poco con estenombre, fenotpica; el gen de la forma familiar se localizaen Ia ya que no se inclua en la clasificacin original; se banda Xq28 (hemicigoto). La transmisin al varncasi caraeferizapor lneas de hipopigmentacin (I47o) siempre originabito; cuandoocue en stese debea y atrofia poco notorias en extremidadesinferiores. unamutacin del cromosoma X en la banda Xp11,o En 14 a 40Volas lesiones son pigmentadas sin ha(half chromatid). a mutacin de mediacromtide Puede ber pasadopor las etapas previas;con frecuenciase peroconcariotihaber roturas cromosmicas frecuentes, acompaande alteracionessistmicas. po normal. En la hipomelanosis de Ito seha demosado mosaiEs posible que la variedad acromiante de Ito cismocromosmico en menos de 50Va'. se ha suserido slo correspondaa una fase resolutiva terminal hipopigmentada. Las bandas hipopigmentadas siguen las lneas de Blaschko; cuando estasbandas en remolinos se encuentranen ms de dos dermatomas son muy sugestivasdel diagnstico; aparecen al nacimiento y en general pernanecen establesen manifestaciola infancia (fig. 70-3). Se encuentran en el en 74 a947o,especialmente nesextracutneas

+En 1901, Blaschkodescribiel patrn lineal que lleva su nombre; se expresa en un dibujo de lneas perpendicularescon forma de espiral o banda en las extremidades,de "V" en el dorso, "S" en el abdomen y "U" invertida en la cara anterior de uno u otro hemitrax. Parecenreflejar cambios embriognicos tempranos.resultado de quimerismoy mosaicismo.

280

Incon ti nen tia pigment i

C a p t u l o7 0

281

Lneas de Blaschko.

sistemanervioso central (81Vo),msculo estriado (40Vo), ojos y dientes.Las lesionessuelenser bilaterales.Esta variedadno va precedidade lesiones inflamatorias.Tambin se relaciona con mltiples defectos congnitos. Ruiz Maldonado y sus colaboradoreshan propuesto algunos criterios para separarla hipomelanosis de otras alteraciones pigmentarias (cuadro 7 0 -1) . En 50 a 80Vode los enfermoshay lesionescutneasy sistmicas concomitantes: alopeciaatrfi-

ca por aplasia;distrofia ungueal;alteraciones de la queratinizacin;apndicescutneos;alteraciones dentales mayoresen 65Vo, como anodoncia parcial (43Vo),retraso de la erupcin dentaria, y dientes en clavija o cnicos(307o);alteraciones oculares en 25 a35%, como estrabismo (187o) y desprendimiento de retina. Hay afeccin del SNC en 337o, con convulsiones, retrasomental, parlisisespstica y anomalasestructurales;puede haber diferentes alteraciones seas. En varonesse ha relacionado con sndromede Klinefelter.

Cuadro 70-1. Criterios diagnsticos en la hipomelanosis de lto Criteio


I Sine qua non ) Vayor 3 lYenor Diagnstico deflnitivo Diagnst co pre iminar

Caroctersticos
Hipopigmentacin en bandas neales o placas en msde dos segmentos, congnita o de
^a^,,t- L,u aulu,> -tA^ | rs,,,P a, ra

del sistema nerviosoo musculoesqueltico Una o ms anormalidades Dos o ms malformaciones diferentes; anormalidades cromosmicas Criterio I , ms uno o ms criterios mayoreso dos o ms menores Cr ite r ioL so o o a u n a do a uno rnenor

28 2 Cap t ulo 70 Datos histopatolgicos En la fase inflamatoria hay vesculas intraepidrmicas bajo la capacrnea, con espongiosise infiltrado inflamatorio superficial polimorfo con muchoseosinfilos;en la verrugosa, hiperqueratosisy acantosis, a veces con clulas disqueratsicas; en la pigmentada,adelgazamiento epidrmico con degeneracin hidrpica de la basaly melanfagos en dermis superior. En la forma acromiantese observadisminucin del tamao y el nmero de melanocitosy melanosomas, y al parecerdecremento de la sudacin.

Genod ermatos rs hidrtica, con pigmentacinreticulada de cuello, cintura y axilas, adems de distrofia ungueal y dientesamarillos. Se relacionacon queratodermia palmoplantar,hipoplasia e hipofuncin sudoral y vasomotores. Afecta a ambossexos,y no trastornos hay anormalidades ocularesni del pelo (figs. 63-1

y 6a-1).

Si la primeTratamiento No hay uno especfico. ra fase es muy intensase administranantiinflamatorios. Deben tratarse las infecciones agregadas. los estudiosneurolgico,oftalmoSon importantes Datos de laboratorio Es til la luz de Wood, so- lgico y odontolgico;si no hay convulsiones dubre todo en caso de hipocroma. La biometra rante la niez, el desanollo es normal. En casosde y criociruga,asesoramuestraleucocitosis con eosinofiliade ms de 5Vo retinopata, fotocoagulacin durantela terceray cuarta semanas de vida. Se ha miento sentico. encontrado defectode la quimiotaxisde polimorfonucleares. Diagnstico diferencial Depende de la fase; puede incluir imptigo (fig. 78-1), herpes simple Berlin AL. PallerAS, Chan L. Incontinentiapigmenti:A review (figs. 157-l a 151-3),dermatitisherpetiforme(fig. and update on the molecular basis of pathophysiology J (2): 169-87. Am Acad Dermatol 2002:,41 37-1), prurigos(figs. 16-l y 16-2),epidermlisis (figs.7l- Dohil MA, Baugh WP, EichenfieldLF Vascularand pigmented ampollar(figs.39-1y 39-2),mastocitosis birthmarks PediatrClin North Am 2000l.47(4):783-812. 1 a71-5), nevusunitts lateris,liquen plano (figs. CarneyRG Jr Incontinentiapigmenti: a world statisticalanaly93-l y 93-2), ictiosis hystrix (fig. 69-6), acantosis sis Arch Dermatol 1976:112:535-42. (fig. 5-8), hi- Hane J, Millikan LE Linear and whorled pigmentation.Int J nigricans (fig. a6-1), fotodermatosis Dermatol 199 4 :33(8) : 529-31 . permelanosisnevoide en remolinos, y pigmentaOrlow SJ,Watsky KL, Bolognia JL Skin and bones.J Am Acad cionesresiduales. Dematol 199| :25:205 -21 El sndrome de Franceschetti-Jadasshon-Naewith SahnEE, DavidsonLS Incontinentiapigmenti:threecases geli es una variedadde displasiaectodrmica unusual features.J Am Acad Dermatol 1994l.31:852-1 hipo-

Bibliografa

pgmenti: Fig. 70- L lncontinentio etapa inflamatoria.

Incontrn en tta ptgmen t

C a p t u l o7 0

283

Fig. 70-2. lncontinentiopigmenti: fase pigmentada.

Fig, 70-3. lncontinentia pigmentiochromians.

Sinonimia Urticaria pigmentaria, urticaria pigmentosaeruptiva de Nettelship. Definicin Cuadros heterogneos producidos por presenciaanormal de mastocitos en diferentes tejidos,especialmente en la piel, que puedenmanifestarse por manchas, ampollas, tumores o eritrodermia; se forman ronchas al frotar las lesiones;la evolucin es benigna, con tendencia a la curacin espontnea,pero puede afectar otros sistemas, como el esqueltico,hematopoytico,gastrointestinal, cardiopulmonary nervioso central,o ser de tipo neoplsico. Datos epidemiolgicos Afecta ms a nios; la edad predominante de inicio es el primer ao de vida; el trastorno es raro en adultos. Ocurre en rmbos sexosy cualquieraza; se estimauna incidencia de I en I 000 a 8 000 casosdermatolsicos. Etiopatogenia Se desconoce. Se ha considerado comounagenodermatosis quizautosmica dominante. Representa una respuesta hiperplsica a un estmulo anormal; sedebea proliferacin y los snde mastocitos, tomas(eritema, prurito)seproducen ronchas, por liberacin de sus mediadores inflamatorios, principalmente histamina, quecausa msdesgranulacin, y liberacin de otrosmediadores. Los mastocitos tienensuorigenen una clulamadrepluripotencial de la mdulasea,que expresaCD34.La diferenciacin de clulasmadrea mastocitosespromovida por el factorSCF(factorde clulas madrederivadode fibroblastos o factor de crecimiento queesel ligando demastocitos), delreceptor c-kitexpresadoen los mastocitos. Adems de regularel desarrollo y la proliferacin de stos, el ligandopuede amplificarla liberacinde histamina inducidapor otros mediadores. C-kit tambinseexpresa en los melanocitos, 1oquepudieraexplicarla hiperpigmentacin. En fechareciente se describi unamutacin quecodifica en el protooncogn pacientes. c-kit en estos Clasificacin I. Mastocitosiscutneas a. Urticaria pigmentaria b. Mastocitoma c. Mastocitosiscutneadifusa d. Telangiectasiamacular eruptivaperstans

II. Mastocitosissistmicas a. Mastocitosisvinculada a trastornohematolglco b. Mastocitosis linfadenoptica con eosinofilia c. Leucemiamastocitaria Cuadro clnico En la urticaria pigmentaria (fig. 71-1) las lesiones se localizan en tronco (92Vo), cuello y extremidades, con excepcinde cara,palmas y plantas.Se encuentranmanchas(82Vo)de algunos milmetros a 1 o 2 cm, de color caf claro o amarillento, que recuerdanla piel de leopardo;puede haberppulasy con menosfrecuenciandulos, petequias o equimosis: ampollas o telangiectasias, excepcionalmentehay eritrodermia, que por lo general empieza como ampollas hemorrgicas,y luego adopta aspecto de cscara de naranja. Los estmulosfsicos, qumicos, mecnicoso emocionales ocasionan ronchas pruriginosas; en formas muy extensas puede haber hipotensin, choque, gastrointestinales. diarreay complicaciones Siempre hay signo de Darier: formacin de una roncha al frotar una mancha o ppula; ocasionalde mentese forma una ampolla(fig. 1l-2).En 50Vo los enfermos hay dermografismo. Se han reconocido diferentes variedadesclninodulares cas segnel tipo de lesiones:papulares, (fig. 7I-3), ampollares(fie. 7lq y hlangiectsicas.Puedenevolucionarhacia una anetodermia secundaria. El mastocitoma solitario es congnito o aparede ce en tronco o extremidadesa las pocas semanas vida, como una o varias lesiones de algunos milmetros a varios centmetros, de color caf claro o amarillento,con signo de Darier (fig. 7l-5). Estos cuadros evolucionan con rapidez, pero una vez establecidospermanecenestacionariospor aos, con brotes de agudizacin y mejora progrede la siva con la edad.Si se inician en el transcurso nilez,50Voremiten durante la adolescencia.La recuperacin total es rua,aunque se han informado curacionesespontneas. En la telangiectasiamacular eruptiva perstans, y adultos,se que es casi exclusivade adolescentes observan eritema, ppulas, telangiectasiasy manchas de color marrn, aunadosa prurito y dermoerafismo.

284

M asto ci toss de mastocitos Cuadro 7l- l. Desgranuladores


(lgE) Estmu o inmunitario Anaf lotoxinas(C5A, C3A) Estmulofsico(fro, calor,luz, friccin) Toxinasbacterianas Venenos(de vbora) por scaris, y langostinos) (liberados langostas biolgicos Polipptidos (dextrn) Polmeros

C a p t u l o7 1

285

polimixina quinina, (codena, morfina), B, anfotericina B, o-tubocurarina, medios alcohol,narcticos Frmacos: cidoacetilsaliclico, galamina, (yodo), escopolamina, decametrina,reserpina de contrasteradiogrficos

y predomison rIras Las mastocitosissistmicas nan en adultos. Puede o no haber manifestaciones cutneas;afectana rganoso tejidos extracutneos, ante todo huesos, hgado, bazo y tubo digestivo; nusea, puedehaber osteoporosis u osteosclerosis, vmito o diarrea. Estas formas se consideran neoplsicas en 247o y suelen relacionarse con leucemia, linfomas o sndromesmieloproliferativos.

piel durante el bao, ni exposicin a cambios bruscos de temperatura; evitacin de la ingestin de pltanos o de algunos medicamentos (cuadro 711), ya que estimulan la aparicin de las ronchas y el prurito. En presenciade esteltimo puedenusarse diferentes antihistamnicos o antiserotonnicos ; hidroxicina y clorfeniramina; cromoglicato de sodio, 5 mg/kg/da, qte en adultos es ms eficaz antes de las comidas; pueden ser tiles la doxepina y Datos histopatolgicos La biopsia conhrma el la nueva generacinde antihistamnicos. (El cido diagnstico;debe obtenersecon infiltracin anest- acetilsaliclico es motivo de controversia; genera pero bloquealas prostaglandinas.) sica de la regin adyacente,y de preferencia sin desgranulacin, En mastocitosis (epinefrina) para ampollar se ha empleado nifedipievitar la desgranulaadrenalina cin de mastocitos. En las partes superior y media na, 0.3 mglkglda en dosis divididas cada ocho se de la dermis se observanconglomeradosde masto- horas. En caso de sntomas gastrointestinales citos, o estos ltimos pueden ser perivascularesy administran cimetidina o ranitidina. Se han llegado perianexiales,a vecesde tipo tumoral; estasclulas a usar glucocorticoidesbajo oclusin y por va se demuestran mejor con azul de toluidina (fig. 71- intralesional.La PUVA-terapia puede ser til. El 6) o Giemsa, debido a su metacromasia;a menudo mastocitomapuede extirparse quirrgicamente.En hay edema y eosinfilos. Las alteracionesepidr- formas extensases necesario advertir a la familia micas son secundarias;hay aumento de pigmento respectoa la posibilidad de anafilaxis, y dar educacin en cuanto a mtodos de urgencia, en especial melnico. disponer de adrenalina. En formas malignas est indicado el tratamiento de la neoplasia. Hay poca Datos de laboratorio Puede observarselinfocitosis relativa, y en la orina cantidadesaumentadas experiencia con interfern alfa-2b. de cido hialurnico y otros mucopolisaciridos. Podran efectuarsecuantificacionesbioqumicas de mediadoresde mastocitoscomo triptasa, histamina y sus metabolitos, prostaglandinaD2 (PgD2) y heBibliografi parina. Diagnstico diferencial Urticaria (fig. 20-l), eritema pigmentado fijo (figs. 9-l a 9-3), liquen plano (figs. 93-I a 93-3), prpuras(figs. 122-l a 122-4), sifflides papulosa (figs. 55-4 y 55-5), xantomas (figs. 52-2 y 52-3), xantogranuloma (fig. l 4 l- 1) . Tfatamiento No hay uno eficaz, pero debe ser conservadory sintomtico. Han de observarsemedidas higinicas que incluyan evitacin de estmulos inmunitarios y de otros tipos, como no frotar la
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286

Cap tulo71

Ge no der ma t o s i s

Fig. 7l- 1. Urticariapigmentaria.

Fig.7l-2. Mastocitosis papulosa: signode Darier.

M s tocitosrs

C a p t u l o7 1

287

Fig.7l-3. Mastocitosis nodular:lesiones en el tronco.

Fig. 7 | -4. Mastocitosis ampollar.

288

Cap rtulo71

Genodermatosis

Fig. 7l -5. Mastocitoma.

Fig. 7l-6. Histopatologa de la mastocitosis (azul de toluidina, 20X).

Sinonimia

Enfermedad de von Recklinghausen.

autosmicadominanDefinicin Genodermatosis caracterizadapor te de origen mesoectodrmico, manchas pigmentadas y tumores neurofibromatovisde trastornos neurolgicos, sos,y acompaada cerales,endocrinos,seos y psiquitricos.En el tipo I (NF-I) predominan las manchascaf con leche, pecasen axilas y fibromas mltiples, y en el II (NF-II), neoplasias intracraneales, habitualmente schwannomabilateral vestibular.

que slo los tipos I y Sin embargo,se considera II (NF-I y NF-II) estn claramentedefinidos y que existen otras formas mucho ms raras,como la NFI segmentariao en mosaico, las manchascaf con lechepuras y las schwannomatosis.

Cuadro clnico Es congnitao se manifiestadurante la pubefad; hay facies peculiar. Desde el punto de vista dermatolgico se caracteriza por manchas y tumores neurofibromatosos (fig. 72-1) que se dividen en fantasma, plexiformes y elefantlasls neuromatosa. En 9OVode los pacientes aparecen manchas, Datos epidemiolgicos Del tipo I se estima un que pueden ser "hepticas" o caf con leche, lenticasopor cada | 250 a 3 000 a 4 000 enfermos,y del culares o eflides y melanodermias,que se obserII, uno por cada40 000 a 50 000. Afecta a cualquier en van el transcurso de los primeros tres aos de raza,peroes ms frecuenteen la negra.Se encuenvida. En 75Vo de los enfermos hay ms de seis tra en ambos sexos,con ligero predominio en varomanchaspigmentadas de ms de 1.5 cm, un dato nes. que confirma el diagnstico; las eflides axilares ocurren en 20 por ciento. Es rara la pigmentacin mesoectodrmica Etiopatogenia Genodermatosis de mucosas. o por mutacinde un gen;en el autosmica dominante Los tumores cutneos aparecenen escolareso tipo I (NF-I) el genseha localizado en la reginprecenadolescentes; son circunscritos, y dio abundantes l'l (17ql|.2), tromrica del brazolargodel cromosoma seminadosa toda la superficie corporal; predomiy en el II (NF-II), en el cromosoma y 22 (22q11-ql3 nan en tronco, cuello y cabeza; son ssiles o 22qI2) El gende la NF-I codifica unaprotena denomrpediculados, del color de la piel; miden entre alguqueparticipaen el controldel crenadaneurofibromina nos milmetros y varios centmetros;son de consisy el gende la NF-II cimientoy la diferenciacin celular, tencia blanda. A la palpacin, el dedo se hunde es un gen supresor tumoralque codificala protena de- fcilmente en el tumor ("tumores fantasma"); rara nominada merlina. vez son duros y estnadheridosa tejidos vecinos. familiaresen 50 por ciento.Las Los tumores plexiformes son blandos y difciles de Hay antecedentes parecen neoformaciones originarse en las dosvainasdel delimitar; stosy la elefantiasisneuromatosao derproporcin matlisis son muy raros(fig.72-2). tejido conectivoperineural; se ha sealado aumentada de melanocitos v oresencia de melanosomas Los tumores nerviosos o neuromas se encuenglgantes. tran en los filetes terminalesde los nervios, o son tronculares; se palpan como tumores duros y no Clasificacin Dada la heterogeneidad gentica dolorosos. se consideran sietetipos: Los tumores tambin afectan al sistemanervioso central y los parescraneales,en especialel ptiI. Clsica o enfermedadde von Recklinshausen co y el acstico. En20Vode los sujetoscon NF-I se II. Central o acstica observanhamartomaspigmentadosdel iris antesde III. Mixta los seisaosde edad,y despus en95Vo,y en quieIV. Variantes nes tienen NF-II apareceneuroma (schwannoma) V. Segmentaria acstico,muchas vecesbilateral, que es raro en caVI. Con manchascaf con leche v sin neurofibro- sos de NF-I. Las manifestaciones audiolgicasen mas el tipo II son sorderay tinnitus, en general despus VII. De inicio tardo de los 20 aos de edad: una manifestacinde las 289

o 72 29 0 C ap t u neoplasias vestibulares es la desorientacin bajo el a-gua. En l07c hay convLrlsiones y retrasomental y en 63Vc alteracionespsiquitricas. E,n los huesos (40%) se presenta cifoscoliosis, cambioserosivos (ante todo en las costillas),falta de crecimientoo retrasode ste.y alteraciones de Ia paredposterosuperior de la rbita. Tambin hay alteraciones oculares,articulares, endocrinas, gastrointestinales (af-eccin bucal en I a 5%) y de vas respiratorias, as como estenosis de arteriasrenales,aneurismas en vasos de gran calibre, y otras malformaciones congnitas. La evolucinesbenignay progresiva;las lesrones aumentande nmero con la edad y se agravan con el embarazo, la menopausia. e traumatismos infecciones. A vecesaumentande maneraeruptiva y se acompaan generales. de sntomas Muchos pacientes consultan por dolor en las lesiones. El padecimiento se acompaa de introversin en el aspectosocial, por inhibicin consecutiva a las malformaciones. En -5a 10Vo de los neuromasplexiformes ocur.fe transJbrnrucin nruLignade tipo sarcomatoso; es rara antesde los 40 aosy, segnalgunos,se desencadena por intervenciones quirrgicas.

GenodermaIos s

A. Tumor bilateraldel VIII par (observado con estudios de imgenesapropiados,como tomografacomputadorizada [CT] o resonanciamagntica[MRI]) o B. Un familiar de primer grado con NF-II y cualquierade las dos siguientes: 1. Tumor unilateraldel VIII par 2. Dos de los siguientes: Neurofibroma Meningioma Glioma Schwannoma posterior Opacidadlenticular subcapsular juvenil En pacientesque no presentanschwannoma bilateral, los criterios del diagnstico preliminar (presuntivo) o probable son poco sensibles,tanto por el consensode los National Institutes of Health de Estados Unidos, como por e7 Manchester Group, del Reino Unido, y 7a National Neurofibrotnatosis Foundaton (NNFF), tambin de Estados Unidos.

Diagnstico Tipo I (NF-I) clsica Por 1o menos dos de las manifestacionessigulentes: . Seis o ms manchascaf con leche, con dimetro mayor de 5 mm en prepberes,y 15 mm en pospberes . Dos o ms neurofibromasde cualquiertipo, o uno plexiforme . Pecasen las regionesaxilar e inguinal . Tumor del nervio ptico . Dos o mshamartomas del iris lndulosde Lisch) . Una alteracinsea,como displasiade esfenoides o adelgazamientode la cortezade huesoslargos,con seudoartrosis o sin ella . Un familiar de primer grado (padre, hermano, hrjo) con los criterios anteriores TipoII (NF-II)cental Cualquiera de las manifestaciones siguientes:

Datos histopatolgicos Los neurofibromasson tumoresdrmicoso hipodrmicosconstituidospor jvenesque forman remolinosy fibras de colgena (fig. 72-3).En las no hay fibraselsticas espirales; manchascaf con leche hay melanocitos densay un nmeroaumentado de termentepigmentados, mlnaclones nervlosas. Exmenesespeciales Luz de Wood para facilitar la observacinde manchasoscuras:examen con lmpara de hendidura para buscar ndulos de Lisch. de Diagnsticodiferencial Lipomas,enfermedad Pringle(fig. 67-1),glomus(fig. 129-l), lepra(fig. 90-3), nevo lipomatoso(fig. 13a-1),cisticercosis cutnea, sndromede Albright. Tratamiento No hay tratamientomdico. Puequirrgicascon fines intervenciones den efectuarse o por sntomascompresivosde las tumoestticos raciones. Tratamientoortopdico.Es indispensable En la NF-I se requiere una psicoterapia adecuada. genticoy diagnstico prenatal.Los asesoramiento a radioterapta. en NF-II son ms sensibles tumores

Neurofib ro m ato si s

C aptul o 72

291

Bibliografa
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Fig. 72-1. Neurofibromatosis: manchascaf con leche y tumores fantasma.

292

Captulo 7 2

Genodermatosis

Fig, 7 2-2. Elefantiasis neurofibromatosa,

Fig,72-3. Neurofibroma (HE, 20X).

Sinonimia Polidisplasiacon hipoplasia drmtca dactilia,sindactiliay la clsicadeformacinen plnfocal, enfermedad de Lieberman-Cole, sndrome zas de cangrejo, microcefalia relacionadacon retraso mental y prognatismo. En los dientes hay de Goltz. fragilidad del esmalte,caries,implantacininadeDefrnicin Genodermatosisde origen mesoecto- cuada, falta o cada prematura.En los ojos (20Vo), drmico, caracteizadapor una falta focal de la der- ptosis, coloboma, atrofia ptica, estrabismo,agenemis que determina que el tejido adiposo quede en sia del globo ocular,y otros. contacto con la epidermis. Entre las manifestaciones ms importantes se encuentranplacas atrficas, Datos histopatolgicos La epidermis es normal; "tumores fantasma", papilomas y alopecia, as por debajo hay una banda de tejido conectivo; se como alteracionesoculares,dentarias,seasy men- encuentranzonas de dermis reemplazadas por tejitales. do adiposo de aspectonormal. Puedeo no haber fiy anexos. bras elsticas Datos epidemiolgicos Es rara; la bibliografa mundial rene unos 100 casos.Predominaen mujeres; se han sealado alrededorde 15 casosen varones. Datos de laboratorio y gabinete En las radiografas la osteopataestriada es casi especfica; se presentaen la parte inferior de fmur y superior de tibia.

de origenmesoectodrEtiopatogenia Enfermedad gentica, probable herencia mico con heterogeneidad de novo.Causala Diagnstico diferencial Displasia ectodrmica ligadaa X, y mutaciones dominante (fig. 64-1) y anhidrtica(fig. 63-1), in(homocigotos). Es un trastorno espo- hidrtica muefte en varones pigmenti (figs. 70-l y 70-2), poiquilocontinentia rdico en 95Vo de los casos. dermia congnitay nevo lipomatoso(fig. 13a-l). Cuadro clnico Por lo general, en el momento del nacimiento se observanen la piel placas o bandas lineales atrficas de color blanco o rosado, con (atrofodermia), que alternancon mantelangiectasias blanchas hiperpigmentadasy masasredondeadas co-amarillentas que semejan "tumores fantasma" (fig. 73-1). Corresponden a herniasde tejido adiposo; siguen las lneasde Blaschko (cap. 70) y pueden ir precedidasde lesiones inflamatorias. y las unionesde En las regionesperiungueales piel y mucosashay papilomas.Puedehaber alopecia de piel cabelluday de vello del cuerpo,disminucin de la sudaciny distrofiasungueales. como sindactilia, Hay anomalasseas(80Vo), falta de crecimiento o agenesiasea, hipoplasia o bifurcacin de clavcula y costillas,espinabfida, policifoscoliosis,fusin de cuerpos vertebrales, TFatamiento Es multidisciplinario: oftalmolgico, neurolgico, psiquitrico, quinirgico, ortopdico y de rehabilitacinsocial.En la piel, tratamiento de infeccionesagregadas, extirpacin de lesiones pequeas. No hay mtodosde diagnsticoprenatal. Asesoramientogentico en familias afectadas.

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293

29 4 C ap t ut 73 o

Genodermatosis

Fig. 73- l. Hipoplasia drmicafocalcon polidisplasia: lesiones en la extremidad inferior.

domiautosmicas, Definicin Genodermatosis nantes o recesivas, caracterizadaspor engrosamiento de la capa crnea en las regiones palmoplantaresy en ocasiones en otros sitios; se presentan aisladaso como parte de sndromes.Se han descubierto defectosgnicosque causanestasalteraclones. Datos epidemiolgicos Afectan a todas las razas y a ambossexos;por lo generalse manifiestandesde la niez. autosmica dominante o reEtiopatogenia Herencia y origina aumento el queratinocito cesivaque trastorna esde la formacin de queratina. Puede haberanomalas quelticas, y de uas. los dede dientes Se desconocen fectos bioqumicosy de los genes.Se ha informado y relacincon anormalidades en filamentos de queratina filagrina,y en algunaforma clnica se han encontrado por 1o que recienteanormalidades en el citoesqueleto, mentese han clasificadocon baseen sus alteraciones Las mutaciones en genesafectanvarias moleculares. protenas participantes terminalde en la diferenciacin palmoplantares, particularmente de la los queratinocitos envoltura de la clulaqueratinizada, en particular: alteray conexina-26 1q21 cinen loricrina enlos cromosomas y 13q1 delsndrome l-ql2, respectivamente, en variantes enla desmoplaquina de1 cromosoma 6p24 deVohwinkel; y en palmoplantar en el caso dela queratodermia estriada, la protena SLURP-1del cromosoma 8qter,en el mal de Meleda. Clasificacin dominantes I. Queratodermias De Unna-Thost Epidermoltica Punctata II. Queratodermias recesivas Mal de Meleda Con periodontosis III. Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis Cuadro clnico En general empiezan con eritema; pronto se produce engrosamiento de la capa crnea, que puede ser difuso, en bandas o punteay fisuras. do y se acompaa de descamacin

Queratodermia palmoplantar difusa de UnnaThost Es la ms frecuente.Aparece desdeel nacimiento o en los primeros mesesde vida. El lmite es eritematoso; no rebasalos bordespalmoplantares. Se acompaade hiperhidrosis,trastornosunguealesy pigmentacinreticular. Puede dividirse en una forma circunscritay otra que se extiendea codos,rodillas y muecas. Queratodermia epidermoltica palmoplantar Es indistinguible en clnica de la anterior; forma parte de las hiperqueratosis epidermolticas (fig. 14-t). punctata Sepresenta en jveQueratodermia nes; causa lesiones puntiformes, queratsicasy translcidasen punta delpiz; evoluciona por brotes. Mal de Meleda Se identific por primera vez en la isla de estenombre,en Croacia;aparece a los dos o tres aos de edad; la queratodermia es difusa; rebasalos lmites de palmas y plantas; afecta dorso de manosy pies, codos,rodillas y muecas; en individuos de talla baja evolucionapor brotes. Queratodermia palmoplantar relacionada con periodontosis Se estudia en el captulo del sndrome de Papillon-Lefvre(cap.75). Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis Suelenacompaara ictiosis, displasias ectodrmicas, sndromes de Jadassohn-Lewandowsky (paquioniquiacongnita), de los nevosbasocelulares, de Cowden y de Olmsted,enfermedad de Darier, pitiriasis rubra pilar, acroqueratosis verruciforme, acroqueratosis paraneoplsica de Bazex y acantosis nigricans. Datos histopatolgicos Hiperqueratosis, hipergranuiosis,paraqueratosis, acantosise infiltrados inflamatorios en dermis superior. En la forma punctata las alteraciones son limitadas.En la prctica no se realizan anlisisbioqumicosni investigaciones ultraestructurales. Diagnstico diferencial Dermatitis por contacto y queratodermias (fig. 5-2), psorraocupacionales sis palmoplantar(fig. 121-1),liquenplano (fg.931), queratosis arsenicales(fig. 1a3-3), verrugas vulgares (fig. 165-3), pitiriasis rubra prlar (fi1.

1t 9 -r ).

295

29 6 ca p t ulo 74 Tratamiento Es sintomtico.Pomadassaliciladas al 1 a 707o, soluciones o cremascon urea al l0 a 30%, cremas o lociones con cido retinoico al 0.05 a 0. 1 por ciento. Se han usado queratolticos combinadoscon glucocorticoides o propilenglicol; alfa-hidroxicidos como cido lctico o gliclico al 20Voen petrolato.Es discutible la utilidad del 5fluoruracilo,calcipotriol,radioterapia y extirpacin quirrgica.No son muy eficaces los retinoidesaromticos (isotretinona,etretinato,acitretn), adems de que necesitanusarsepor tiempo indefinido y hay problemasde efectostxicos.El futuro esten la terapiagnica.

Genodermatosis

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Fig, 74-1. Queratodermiapalmoplantar epidermoltica.

Sinonimia Queratodermiapalmoplantar con periodontosis.

Datos de faboratorio y gabinete La radiografa de las estructurasdentalesmuestra destruccin del hueso alveolar, de las races, y formacin incomautosmicarecesiva, pleta de las mismas. Puede haber calcificaciones Definicin Genodermatosis cnacterizada por hiperqueratosispalmoplantar con intracranealesen la duramadre. periodontosis y prdida prematura de los dientes palmocon desarrollo temprano de infeccin periodontal Diagnstico diferencial Queratodermias (fig.74-1), pitiriasis rubraplTar(fig. 119plantares grave. 1), ictiosis e hiperqueratosis epidermoltica (figs. 69-I a 69-6), genodermatosis relacionadas. Datos epidemiolgicos Es rara; se han informado alrededor de 300 casos en la bibliografa mun- Tratamiento Extraccin de las piezas dentarias dial. Se presenta en 1.4 por milln de habitantes. en mal estado, y colocacin de prtesis dentales Afecta a ambos sexos. que eliminan problemas de infeccin y masticarecesiautosmica Etiopatogenia Genodermatosis C por mutaciones en el gen cathepsin va, es causada Lasmutacio(CTSC) 11q14. en el cromosoma mapeado en la activicon disminucin nesse han correlacionado en los Hay consanguinidad dadenzimtica de proteasas. de la periodonpadres en 23 por ciento.En la patogenia de Actinobaci' titis tienenciertainfluenciala presencia y alteraciones de la funcin llus actinomycetemcomitans de polimorfonucleares. Cuadro clnico Las manifestaciones empiezan entre el primer y cuarto aos de edad. Origina hiperqueratosispalmoplantar, a veces con placas hiperqueratsicasen el dorso de articulacionesinterfalingicas,codos, rodillas y otras reas. La denticin se inicia normalmente; con la primera erupcin de los molares terminales empieza la destruccin de los ligamentos periodontalesque origina gingivitis, desviacin y movilidad de los parodontales; hacialos cuatroo dientes,y abscesos cinco aos de edad hay adoncia; la mayora pierde tambin los dientesdefinitivos (fig. 75-1) y entonla inflamacin. ces desaparece Puede haber hiperhidrosis, distrofia ungueal y aracnodactilia:a veces.retrasomental. La sudacin y el pelo son normalesy hay con frecuenciapiodermitis de repeticin secundariasa la alteracin de polimorfonucleares; tambin asociacin a absceso heptico. Datos histopatolgicos Hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis e infiltrados inflamatorios drmicos. cint control odontolgico y antibacteriano de la periodontitis. En implantes se ha observado osteointegracin y preservacin del hueso alveolar. El acitretn ha producido mejoas ms importantes que el etretinato y la isotretinona por va oral; su uso temprano permite que la denticin definitiva seanormal.

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297

298

C apru lo75

Genodermatosis

Fig' 75- l. sndrome de Papiilon-Lefvre, periodontosiscon adonciatotar.

Sinonimia

ovricasy hemanSndromede Peutz-Jeshers-Touraine.paarsetambin de neoplasias giomatosis. Datos histopatolgicos Hiperpigmentacin de la basal por aumento de grnulos de melanina; los melanocitosson normaleso estn aumentados en nmero(fig.16-2).

Definicin Genodermatosisautosmica domrnante que aparece durante la niirez, caracterizada por manchas en muhiperpigmentadas lenticulares cosa bucal, labios, palmas y plantas; se relaciona con poliposis intestinal.

Datos de laboratorio y gabinete La observacin Datos epidemiolgicos Es congnita o aparece de plipos mediante estudiosradiogrficoso endurante la niiez; afectaa ambos sexos.La incidendoscopiapermite documentarel sndrome.Miden cia estimadaes de I por 8 300 a 29 000 nacidosvide milmetros a centmetrosv son hamartomasde VO S . msculoliso. es autosmica dominanEtiopatogenia La herencia por neomutacin. la pigmente, o sobreviene A1 parecer y no de los melanosomas tacindepende de la actividad del tamao de stos. Los plipos intestinales sonformacioneshamartomatosas. En 20 a 63Vo se ha demostrado unamutacin en el gen5TK1l (LKBI). Cuadro clnico Se caracteriza por manchas en paladar, encas, labios(957o),mucosabwal (837b), nariz, palmas y plantas (74 y 62Vo),pero sobre todo en las puntasde los dedos;son hiperpigmentadas,de color caf o negro, miden 2 a 5 mm y tienen forma ovalada(fig. 76-l). Las lesioneslabialesse con la edad,no as las de las mucosas. desvanecen Se acompaade plipos intestinales,que aparecen entre los 10 y 30 aos de edad, y predominanen yeyuno e fleon, aunquees posible que afectenotros sitios del tubo digestivo; habitualmente son mltiples, pero pueden ser nicos. Generanvmito, dolor abdominal, hematemesis y melena. Tambin puede haber invaginacin intestinal, que se manifiesta por vmito, distensin y dolor abdominal, con tumoracin en forma de salchicha en el hemiabdomen derecho. La frecuencia de malignizacin es la misma que en la poblacingeneral;en 2 a 37o se transforman en adenocarcinomas; tambin se seala relacincon cnceren 10 a 20 por ciento. Es posible que el sndromesea incompleto, y que slo se encuentren las manchas;puede acomDiagnstico diferencial Lentiginosis, enfermedad de Addison (figs. 27-l y 27-2), eritema pigmentadofijo (figs.9-l a9-3), enfermedad de von Recklinghausen(fig. 72-l), manchas residuales pigmentarias, enfermedad de Laugier-Hutzinker. Tlatamiento Serecomiendaconsultagastroenterolgica, con estudiosradiogrficoso endoscopia cada dos aos; si los plipos causanobstruccino hemorragia,el tratamiento es quirurgico, se realiza endoscopiay polipectomade plipos de tamao mayor de 0.5 cm.

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3 00

C aptu lo76

Ge no de r m a t o s is

Fig. 76-1. Sndromede Peutz-Jeghers.

Fig.76-2. Sndromede Peutz-Jeghers con pigmentacin de la basal(HE, 20X)

Definicin El xeroderma pigmentoso es una genodermatosisautosmicarecesivaque se manifiesta por hipersensibilidad a las radiacionessolares,y afecta principalmente piel, ojos y encfalo; se caractenza por pigmentacin, neoplasiasmalignas y en ocasionesafeccin de otros rganos; el defecto celular se debe a incapacidadde reparar el dao del DNA causadopor la luz ultravioleta.

Cuadro cfnico Las primeras manifestaciones apuecen durante los primeros tres aos de edad en 75Vo,y en 257o entre la pubertad y los 20 aos, cuando por lo general se agravan. La dermatosispredomina en partesexpuestasa la luz solar, como cara, pabellones auriculares, nuca, regin esternal,caras externasde brazos, antebrazos,piernas y dorso de manos y pies; pueden afectar zonas cubiertas,labios y lengua (fig.'77-l). Datos epidemiolgicos Dermatosis rara; la inci- Hay tres etapas evolutivas y morfolgicas: en la dencia mundial es de 4 por I 000 000 de habitan- primera, o fase eritematopigmentaria,hay eritema, tes. Afecta a todas las razas y a ambos sexos. El edema y en ocasiones vesculas y ampollas; desinicio puede ser agudo durante la niez; 507o delos pus aparecen abundantes manchas lenticulares enfermos mueren antesde los 20 aos de edad.Los (lentigos o lentigines), de color caf, con tendencia antecedentesde consanguinidad varan de 14 a a confluir. En la segundaetapa,o fase atrfica y tema- langiectsica,estaslesiones se acompaande adel58.6 y hasta 91.67o;en generallas neoplasias lignas aparecen a los ocho a 10 aos de edad gazamiento de la nanz, mutilacin de pabellones (79Vo).En pacientesnegros de Sudfrica se ha ob- auricularesy microstoma; tambin hay vemrgosiservado desarrollo temprano de carcinomas cut- dades y queratosis actnicas (dermatoheliosispoineos, oculares y de lengua, as como un curso quilodrmica). En la tercera etapa, o tumoral, sobrevienenepiteliomas basocelulareso espinocerpido y devastador. lulares, queratoacantomas,sarcomas, melanomas auto- (5Vo)o diferentes neoplasiasbenignas. con herencia Etiopatogenia Afeccin gentica clde las manifestaciones la gravedad recesiva; smica En80 a96Vohay afeccin ocular; puedenobsernicas se relaciona con la naturalezadel defecto varse entropin, ectropin, fotofobia, conjuntivitis El defectofundamental y epiteliomas; en crnea, queratitis, opacidadeso en Ia DNA-helicasa. metablico y falla del mecanismo lceras.Suele haber pelo seco y spero.En 79Vo de la endonucleasa es disfuncin por la luz ultravioleta; hay lesionesbucales,incluso malformaciones dendel DNA afectado de reparacin deneo- tarias, y con frecuenciacarcinomas.En 40Voapaalal:uzy formacin hipersensibilidad ello genera ocho rece degeneracinneurolgica progresiva que se moleculares; plasias.Se conocennuevedefectos (A a H, 807o), dependientes manifiestapor reaso mental, conwlsiones, sordera complementarios songrupos y un grupoes y otros. por escisin, de reparacin de deficiencia presentan un (2Vo), fibroblastos en cual los variante el Los casosde inicio y las formas abortivas de la grudel DNA; en este de replicacin la fase S defecto en enfermedad estn localizados a la piel. La forma y crecimiento de pobla- ms grave, o sndrome de De Sanctisy Cacchione, desarrollo po se ha encontrado o ambas, es sistmica,con trastornosoculares,neuropsiquio aneuploides, hiperdiploides, cionescelulares prolifera- tricos (microcefalia,retrasomental, ataxia,coreodel potencial quepodranexplicarel aumento El decremento de clulas atetosisy cuadriparesia),endocrinos y seos; es tivo de las clulastumorales. naturales CD3+ y CD4+ tambinse relaciona muy rara. Hay formas mixtas, con grado variable asesinas con el riesgode cncer. de afeccin cutneay visceral. La evolucin es crnica, y la muerte sobreviene por las neoplasiasy Clasificacin Por valoraciones genticas se han sus metstasis. establecidosiete grupos: XP-A a XP-G y la variante XP-V. Puedendesarrollarenfermedadneurolgi- Datos histopatolgicos Hiperqueratosis,acantosis inegular con zonas de espongiosise hiperpigca XP-A, B, D y G.

301

3 0 2 Cap t ulo 77 mentacinde la basal.En la dermis superior,presenciade melanfagos, degeneracin basfilade la colgenay elastosis. En la etapatumoral se observan las alteraciones correspondientes a las diversas neoformaciones.

Genodermatosrs

camenteo tratarsepor electrodesecacin, curetaje, criociruga o quimiociruga. Se estdesarrollando el uso externo de enzimasreparadoras de DNA procaritico. Estasenzimasson un recombinante liposmico encapsuladoT4 de endonucleasaV, que reparadmerosde ciclobutn-pirimidina inducidos Datos de laboratorio Hay mtodosde diagnsti- por radiacinultravioleta. co prenatal. Se puede realizar autorradiografa. A pesardel tratamiento, la esperanza de vida es de 30 aos.Se requiereasesoramiento genticoy la Microscopia electrnica Retraccin de querati- evitacin de matrimoniosconsanguneos. El diagnocitos y sus ncleos,y degeneracin y fragmen- nstico prenatal se logra mediantepruebasde repatacin de desmosomas, ademsde aumentodel racin de DNA en clulas de lquido amnitico y nmeroy polimorfismo de los melanosomas; prc- en fibroblastos de vellosidadescorinicas,o por ticamentetodos los organelos de los queratinocitos biologa molecular, segn se ha hecho especialestnafectados. japoneses menteen pacientes con tipo XP-A. El futuro esten la terapiagnica. Diagnstico diferencial Eflides, epidermodisplasia verruciforme (figs. 156-1 y 156-2), protoporfiria eritropoytica(figs. 50-l y 50-2), hidroa vacuniforme(fig. 51-l), radiodermitiscrnica (fig. 143-6), xerodermoide, lentiginosis centrofacial, progeria, sndromes de Rothmund-Thompson, Cockayne y Bloom. El diagnsticodiferencial debe Agrawa LK, Veliath AJ, Mishra S, et al. Xeroderma pigmentosum: resurfacing versusdermabrasion.Br J Plast Slurg 19921' incluir fundamentalmentelos llamados sndromes 45:3Il-14. de deficienciade reparacindel DNA, como el de Chi HI, Kawachi I Otsuka F. Xeroderma pigmentosum variant: DNA ploidy analysisof variousskin tumors and norCockayne,y la tricotiodistrofia. Tfatamiento Evitacin de la luz solar directa y filtrada. Uso de ropa y anteojosprotectores. Pueden utilizarseprotectoressolares(cap. 1). Proporcionan cierta proteccinlas cloroquinas,100 a 200 mg/da por dos mesesy periodosde reposode 15 das.Los retinoidesaromticos oralespuedendetener la aparicin de nuevos cnceres. Tambin se usaninyeccioneslocalesde interfern. Las queratosisactnicasy los epiteliomassuperficialesse tratan con pomada de 5-fluoruracilo al,5Vo, aplicadaa diario durante periodos de uno a dos meses,a intervalos variables segn las recurrencias.Las neoplasias debenextirparsequirrgimal appearing skin in a patient Int J Dermatol 1994; 33(11):775-8. Jacyk WK Xeroderma pigmentosum in black South Africans Int J D ermatol1999;38(7):511-4. Kondu S, Fukoro S, Nishioka K, et al Xeroderma pigmentosum: recent clinical and photobiological aspects J Dermatol 1992t19:690-5 Kraemer KH, Lee MM, ScottoJ. Xerodermapigmentosum:cutaneous, ocular and neurologicabnormalities in 830 published cases.Arch Dermatol 1981l'123:241-50. Khatri ML, Shafi M, Mashina A Xeroderma pigmentosum:a clinical study of 24 Llbyan cases J Am Acad Dermatol 1992;26:15-8 Moriwaki S, Kaemer KH Xeroderma pigmentosum -bridging a gap between clinic and laboratory Photodermatol Photoimmunol Photomed2001:17(2):4'l- 54 Norgauer J, Idzko M, Panther E, et al. Xeoderma pigmentosum. Eur J Dermatol 2003:13(I):4-9

X erod ermapig men t os o

C a p t u l o7 7

303

Fig.77-1. Xerodermapigmentoso. La flechaseala un oueratoacantoma.

(Captulos 78a 92)

Sinonimia Imptigo contagioso,imptigo ampollar, imptigo de Tilbury-Fox. Definicin Dermatosiscontagiosay autoinoculable muy frecuente,p-g$ qlarnrgnlg:4!!os- Se car acferiza por .UpgU+ casi siempre efmeras, que son reemplazadaspor e*iE{.es, las cuales se desecan con rapidez para formar cs@*slicIAs que recubren una erosin puramente ApijfJ1ice. Datos epidemiolgicos Ocupa uno de los primeros cinco lugares en la consulta dermatolgica en nios; no hay predileccinpor sexoni clasesocial; parece predominar en verano, climas tropicales y en desnutridos; influyen en su frecuencia traumati smos. picadurasde insectos. inf ecciones oidln^ e:iEacrrtineas v mala higiene perso+al.

y la presenciacasi constantede estafide estreptococos Iococos. Por otra parte, das antes de la aparicin del imptigo se han aislado estreptococosdel grupo A, a partir depiel sana; y despusde la infeccin cutnea, de naiz y garganta. La nefritis posestreptoccicase relaciona con complejos inmunitarios. Al igual que en la enfermedad de Ritter, en los casosde imptigo ampollar se ha demostrado que las ampollas se producen porque las toxinas estn dirigidas contra desmoglena 1, como ocurre en el pnfigo seborreico.

Imptigo primario y secundario. DClasificacin ferentes autores han propuesto mltiples formas con base en detalles de morfologa,localizacin o causapero no siempre es posible seguir esta clasificacinni se considera prctica. Otras formas importantes son: imptigo ampollar, contagioso de TilburyEtiopatogenia Puede originarse por.estafilococos, Fox, en capas de la piel cabelluda, de las mucosas. circinado seco, miliar, e intertrigos pigenos. eslepltgfs-ocombinacionesdeambos,EETec-ffi: ciavara en diferentes estudios; en Mxico predomina la El imptigo puede ser primario causaestafiloccica.Las especiespresentesms a menu- f,lelfgSlAs& do son Staphylornc.,ts aureus y estrepfococobeta-he- (aparecer sobre una piel sin dermatosis previa) o secundario{sobre una dermatosispreexistente).La pyogenes\. moftico def grupo A (Srreptococcus Se han aislado estafilococosen casi 50Vode la oobla- Jotma primaria se l,ocalizaa menudo gEgdgdodepabellocin sana,en fosas nasales,axilas, ingles y perineo, 1o -los orificios naturales: boca,fosasnasales, y jos, como consecuenciade una que origina su frecuente pafiicipacin como agente cau- - nes auricular-es cusal, dado que en el imptigo primario las lesiones suelen infeccin en estossitios que generalas lesiones (fi g.78-1); depender de una infeccin de los orificios naturales.Al t neas mismo tiempo, su presencia casi constante en lesiones en umbilical. La lesin inicial costrosashace suponer que acta como colonizador se- es una amoolla de contenido claro. rodeada de un cundario.Los estafilococosdel fagotipo 71 puedeneli- halo eritematoso,que en pocashoras se transfonna minar a los estreptococos del grupo A o reducir su en pstula; el techo se rompe y apareceun erudapoblacin al producir una sustancia con propiedades do seroso o seropurulentoque se desecay ori*eina bactericidas,lo que podra explicar la baja frecuencra las costras melicricas (estafilococo). L6lgUones

304

l mp tigo v ulgar son de evolucin aguda,tienden a la curacin espontneaen 4os a tres semanas, dejan uiffiferouna @; al sionaday despus irgiqatizPuedehaber lesionesvesr

C aptul 78 o 305 to de Malpighi inferior a la ampolla puede mostrar espongiosisy exocitosis. En la dermis superior hay un infiltrado inflamatorio moderado de neutrfilos y linfocitos. En etapasposterioresse observauna costra compuesta de exudado seroso y restos nuclearesde neutrfilos.

eq@ que

car4.A veces las lesiones se extienden con rapidez por autoinoculacin y sobrevienen lesionesadya- Datos de laboratorio No son indispensables. centes o a distancia; la extensin perifrica forma Para estudios bacteriolgicos pueden tomarse muestrasen caldo de infusin de cerebro-corazn, lesionescircinadaso anulares. La forma secundaria o 'tsrIrfigiaizaci! prede y llizar como medios de cultivo agar-sangrede apareceren cualquier parte del cue{po; las lesiones borrego aI 5To,MacConkeyy agar-salde manitol, son las mismas: eritema, ampollas, pstulas y cos- y medio lquido de tioglicolato de sodio con dexFta form sa.i .i"mFt trosa e indicador. Hay poca respuesta tras melicricas. de antiestrep.sgbreuna dermatrrruriglngsaprevia (fi e. 78-2). tolisina O (SOVo). Impgtiso gmpgllar ico , erdffii61 Diagnstico diferencial Herpessimple (figs. 157-1 estafiloccica "uyn-ffiipue- a 157-3), dermatitis por contacto inicial es la ampolla; da imgenescircinadas; aguda(hg. 5- I ), side afectar p3lelJ-plgntas. Cuando ocurre en las flides papulocostrosas, tiasinflamatorias(fig. 97-5), pnfigo (fig. a3-1), penfigoide(fi1. aa-l), de*rnati(fig. 37-1). tis hgqpeti-fg--rmp Tratamiento Lavado con agua y jabn, y aplicacin local de un antispticodbil en fomentos o baVa pre- os,para eliminar mecnicamente las costras;puede utilizarse sUlfutpjs-c@, o nan los cabellos;cuandostasse adhierena los pelos agua de alibour (sulfato de cobre + sulfato de zinc) originan el imptigo granular de la nuca y la barba. o solucin deglrcenetede+lorlerirlina. No se recoIm{tignde lnq ryt.ffis Constade placasero- miendan las solucionesde permanganato de potasio sivasen labios y mucosabucal; si afectalas comi- a 1 por 10 000, por la pigmentacin oscura persissurasse produce queilitis angular o "boqueras"; en tentey su alto poder sensibilizante. Se puede agregan estoscasospuedeacompaarse de queratitisflicte- una cremacon vodoclorohidroxiouinolena(clioquinol fVioformo@1; nular. a 0.5 a3Vo, o cido fusdico o Imptigo circinado seco o geogrfico de Sa- mupirocina a 2Eo; otras opcionesson bacitracina, bouraud La ampolla tiene poco lquido; se for- polimixina, gentamicina,rifampicina y eritromicina man crculos escamosos completoso no; algunos tpicas.Tienen inters histrico los colorantes.Los Io.consideran estincontra como una etapade transicincon pi- gluceQ-oicoides s. En pacientes tiriasis alba. con lesiones muy diseminadas, en Imptiee mlliar QS5gj-"rw9culas; es di- paficular los menores de edad, sejustificala administracin d" qbiti"or rittt fcil separarlode la miliaria o sudamina. Ime#rilsoaetljsstxas Se presentanej Jqiljllrer eritromicina, oxacllin4_o_d1@qiljgglgs .cmoda , en t, predominan la admrnrstracrn . de nuevos macrlidos,como la -nliegue-; azitromicina y claritromicina. Se recomiendanpeComplicaciones En general ninguna; puede ha- riodos de tratamiento breves con antibiticos espeber fielre. malestar general y adenoparanegionl. cficoscontraestreptococos o estafilococos, aunque En imptigosmuy extensos y en climascalurosos se se han informado resistenciasa antibacterianosesha informado glomerulonefritis en 2 a 5Vode los en- tndar. En general basta una dosis de penicilina fermos; se cree que la nefritis se relaciona con estreptococoB hemoltico de las cepas49 y M tipo 2. a 600 000 U en nios. Tambin oueden

me Es unainfeccin estreotoccica: la lesin iniy no afecta plantas. palmas cial esla vescula, ni -

Datos histopatolgicos No se requiere biopsia. Se presentauna ampolla subcrneacon abundantes neutrfilos;en ocasiones en el piso de la ampolla se observanalgunasclulasacantolticas. El estra- das cadaocho horas,o cloxacilina,clindamicina,y

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C ap t ulo7 8

I nfeccrones bacteri anas

ampicilina ms cido clavulnico o sulbactam, en dosis de 500 mg tres veces al da o 4O mglkg/dia. Las medidas higinicas adecuadas y el tratamiento de las infeccionesprimarias evitan la recidiva. En lo referente a epidemias intranosocomiales en recin nacidos,aislamientoy mejoramientode las precauciones generales:lavado de manos con jabones antispticos, cultivo de piel y narinasdel personal de enfermea. En casode nefritis o enidemi contactosdeben recibir I seishoras durantetres-dgs.

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Fig. 78- l. lmptigo vulgar primitivo.

lmpetig o vulg ar

C a p t u l o7 B 3 0 7

ndario (mPetisinizacin). Fig. 7 8-2. lmptigo secu

a. Eritema migratorio mltiple b. Meningopolineuritisaguda c. Artritis, carditis y afeccinde otros rganos Definicin Infeccin multisistmicacausada por II. Tarda Borrelia bursdorferi v transmitida a sereshumanos l. Crnica por una garralata vctor del gneroJtod-es. Afecta a. Acrodermatitis crnica atrfica piel, articulaciones,corazn y sistema nervioso. neuroleicas. reumatolb. Manifestaciones Tiene una trse-teuprap que se manifiesta porylgrcasy otras diseminadas 14,con ac (promeCuadro clnico Despusda!r.$glq@ dio una semana)de la mordeduraocune lafg,sg 3yp!q!q, caracferizadapor una lesin cambiante Datos epidemiolgicos Se conoce en Europa asintomtica, el e.{tema qri.gtalorio(eritema crnico principiosdel siglo xx, predominaen Austria, migrctns)(.60a 80Vo),que aparecee-rl-trslco (38Vo), desde Suiza, Alemania, Francia, Dinamarca, Suecia y as como extremidadesieferiores ( 387o)y-supeiorqs Gran Bretaa.En EstadosUnidos apareci en Con- (ll7o), pincipalmente en axilas, ingles, muslos y necticut,alrededor de 1970;predominaen el nores- glteos(f ig.79-l);eni.os_prcds:Ii1q?_gn:Abp.*ry te, medio oestey costadel Pacfico.Hasta 1990 se ycueUq. Se inicia como una manchao ppulaque se haban registrado 7 997 casos;afecta a nios en 6 extiendey produceuna lesin anular,el borde se expor ciento. Se encuentran casosaisladosen Canao meses;es induradoo tiendeen dasy dura semanas d, Africa, Austria, Mxico y Sudamrica. La disazul o prpura; a veceshay veelevado,el cj_'ItIro-es tribucin geogrficase relacionacon la presencia ccrlas (6%o),lceras y necrosiqtambin se observan de los vectores;en EstadosUnidos se trata princi(6 a 48Vo). por hipersensibilidad lesiones anulares palmentede L damini, I. pacificus e I. scapularium, como cefalalsntomasgenerales, Se presentan y en Europade I. ricinus e I. persulcatus. g i a , dol or de cuel l o, mi al gi as,artral gi as, fi eb, y linfadenopata fotofobia, anorexia.disestesias Etiopatogenia Seproduce pot &4+sgde*Elbacre(Sovo). haber intffiPuede ria gramnegariya, y mvil;setransmite flagelada a seres o mltiples de que origina lesionessecundarias na porla mordedura ("picadura") humanos de un artrpodo y linfocitoma ( I 7o).Esteltimo migratorio eritema hematfago; las garrapatas la transmiten en susetapas por una lesin nodular de 1 a 5 cm, (larvas y ninfas) y lasimplicadas inmaduras sondel g- se manifiesta que a menudo se acompaade linfadenopatay que I.tiixaxJ-capalaris (1.damntini)e l"gzrnerolxodes: predomina pabelln auricular,areola,escrotoy en y con diversos serotipos wlcaus.Es una espiroqueta puede haber meningitis, neuritis nariz. Tambin patogenicidad quecontiene variable, partcuabundantes y perifrica(107o);bloqueo auneuropata craneal protenicas, y las otrasquedesencadenan unarespuesta riculoventriculary miocarditis(107o),y en la parte inmunitariaespecfica de antgeno. El la_gqf-Slpgde artritis mocontinua hav IsM. v en la crnica. IsG. Se no latina de Amrica suele observarse .-. . ,anticuerpos : (60Vo). o aos Semanas plenamente conoce la secuencia delgenoma dela espiro- noarticularo pauciarticular despusaparecenlas lesionestardas o infeccin queta. persistente,que se manifiesta por acrodermatitis crnica atrfica (10Vo):esto ocurre en extremidaClasificacin des, cara y tronco, y predominaen mujeres (65 a I. Temprana 807o).Puede haber otras lesionesescleromatosas l. Localizada y en 50Vo pe(seudoesclerodermia), hay neuropata a. Eritemamigratorio artritis.encetlomielitis rifrica. Puedensobrevenir b. Linfocitoma por Bonelia y fatiga importante. 2. Diseminada
_ __- : 5d

Sinonimia Enfermedad de Lvme. eritema crnico mtSrans.

308

Bo rre l i os r s Ly m e de Datos histopatolgicos Infiltrado linfohistioctico superficial y profundo, con clulas plasmticas (fig.19-2). Las espiroquetas son escasas. Se identifican con tincionesargnticas como la de WarthinStarry (40Vo). En el linfocitoma hay un infiltrado linfoctico densode clulas B, con centrosgerminales. En la acrodermatitis hay telangiectasiasy degeneracin de fibras elsticasy colgena,as como atrofia. Datos de laboratorio Hay mtodos serolgicos indirectos con cuantificacin de anticuerpos especficos por inmunofluorescencia o valoracin de inmunoadsorbenteligado a enzima (ELISA) (extracto sonicadoy purificado), o tcnicasinmunohistoqumicas de anticuerpos monoclonales o policlonales.Tambinse realiza inmunoelectrotransferencia (Westernblot) y pruebade proliferacin de clulasT. Hay mtodosdirectos de deteccinde antgenos,como cultivo, captura de antgenosy estudio inmunohistolgico,as como deteccinde DNA por la reaccin en cadenade polimerasa(PCR). Cultivo en medio de Barbour-Stoenner-Kelly. Diagnstico diferencial Eritemaanularcentrfugo (fig. 58-l), eritemapolimorfo (fig. 40-l), lupus (figs. 30-l y 30-2),dermatosis eritematoso por medicamentos(figs. 9-1, 9-2 y 9-5),linfociroma no por Bonelia (fig. 155-7), secundarismo sifiltico arciforme, y eritema gyratum repens. Tlatamiento Tetraciclinas, 1 a2 glda; doxiciclina,200 mglda; amoxicilina, 2 glda; eritromicina, L glda, todospor 21 das;o bien, penicilinaV oral, I g tres vecesal da durante 10 das. En nios, penicilina V, 50 mg/kg; amoxicilina, 30 mg/kg en tres dosis divididas duranre l0 das; cefotaxima,100 mg/kg, en dos dosis divididas por

C aptul 79 o 309 14 das; ceftriaxona, 50 a 80 mg/kg durante 14 das. En casosde enfermedadneurolgica, ceftriaxona,2 glda por va intravenosa durante l0 das; cloranfenicol,I g por va intravenosa por l0 a 21 das. Otra opcin de administracinparenterales penicilina G o cefotaxima. Despus de un tratamiento adecuado,un pequeo porcentajede pacientes queda con dolores musculares, trastomos neurocognoscitivos o fatiga, lo que se denominaenfermedadde Lyme crnica o sndromepos-Lyme. Profilaxis Es difcil, por la complejidadecolgica de muchasepizootiasy enzootias, y la falta de un control eficaz de los vectores.Una sola dosis de doxiciclina, 200 mg resultapreventivadentro de las 72h qlue siguen a la mordeduradel vector en reglones de alta incidencia.En EstadosUnidos se cuenta con una vacuna.

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Fig. 79- l. Eritemacrnico migratorio

310

Ca ptu lo 79

Infecciones bacterianas

Fig.79'2. Biopsia en la borreliosis de Lyme(HE,40x).

--f

Definicin Infeccin .ggtreptoc!&g ," - 'i " '-."l'i-'-:"-'*.*dIILcj ubic ada pri ncipalmente en laspieraa; y ggue pronto generan 1._q car acferizada p or p-st!_b as.de evolucin trpida; es ms frecuenteen.desnutridoso alcohlicoscrnicos.

Datos epi demiolgicos Pr-edomrna-ea.,qli tlta!'Lo_ des=socioe P1$,19!*Y.-eslratos * con:inqullldoj, -al-c-ohl i@


m unrdefie.ienciE Etiopatogenia Al principiose originaporglryIg;_ coco del gupoA; despus se agregan .-.."- beta-hemoltico q4{er-y.g3mnegggvos IococctL,t La causa suele St4t h tr.t onupres; esfavorecida porautoinoculacin y porhigiene deficiente enun entorno predisponente por desnutricin, caracterizado alcoholismoo inmunodeficiencia. Cuadro clnico Puedeser uqlS-b,ilatpld, y se localiza principalmente en p-Lgrlas-4gS-g__dd_Iie, y-luteos; se caracteriza por y9_sig-U_Iru o u:ru$Los que se agrupanen unaJ_cl|g_leg1tg.L.. -pstu,lru rompen tempranamente,y dan lugar a una qlcg._raien" -ej,l:leuno-a-va sc qeados ehm-ita!"a, de bor-&r:,:elceos neto-q, ---=%- a pico v dslondo sucio(G]m-._ = - \ _- F. * ._ .," La evolucin es crnica,trpida y dolorosa;al sanardejaciclliz; se acompaade sntomasgeneralesy en ocasiones de fiebre. Diagnstico diferencial Imptigo (.fig. 78-2), (fig. 9 1-16), leishmicobacteriosis cutnea ulcerosa maniasiscutnea(fig. 11-2),piodermiagangrenosa (piodermagangrenoso) (fig. 80-2). El ectima gangrenosotambin es de origen infeccioso,depende de Pseudomonas y empiezacon ampoaeruginosa. llas hemorrgicas que dan lugar a lceras.

ffi

gangrenoso Pioderma
Definicin lce.a crnica idioptica que suele acompaar a enfermedadessistmicas (17-147o) en especial colitis ulcerosa crnica. Se estudia como pafte de las dermatosisneutroflicas. 311

Datos epidemiolgicos Predomina en el grupo de edadmediana;es raro en nios. Etiopatogenia Alteracin de neutrfilos con disfuncinde inmunidadcelulary humoral, con fenmeno de patergia(cap. 40), ante estmulos inespecficos,como intervencin quirrgica,traumatismos y exposicina yoduro de potasio. Clasificacin Clsico, superficial, ampollar, periostomal y maligno. Cuadro clnico Por lo general una sola lcera, pero a veces varias, coalescentes, con predominio en extremidadesinferiores, nalgas, abdomeny cara; tienen una basenecrtica, bordes irregularesde color prpura, y con aspectode tejido de granulacin(fig. 80-2); empiezacomo una pequealesin nodular o pustular. Hay formas clnicas: ulcerosa,pustular, ampollosay vegetante. La evolucines crnica,de mesesa aos; es asintomticao dolorosa,y al curar deja una zona de atrofia. En la boca puedehaber pioestomatitis vegetante. En 507o es exclusivamente cutnea.Las principalesenfermedades con que se relaciona son: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, hepatitis crnica activa, artritis reumatoide seropositiva, poliartritis simtricade pequeas articulacionesseronegativa, lupus eritematoso sistmico, algunas gammopatas paraproteinmicas,enfermedades hematopoyticas malignas y mieloma mltiple. Hay una forma superficial de avancelento y ms benigna.En 5Voes perio-stomal; anteostoma se observaa los ocho mesesdel acto quirrgico.Algunos consideran una variantemaligna que se observaen varonesjvenes y se localza en cabezay cuello; no hay bordes socavados ni eritema;es posible que seasistmica, que no haya enfermedadrelacionada,o que coexistacon anormalidades neurolgicas. Datos histopatolgicos No son diagnsticos.Hay edema, infiltracin masivapor neutrfilos, trombosisy necrosisde vasosde pequeo y medianocalibres.Se han descritovasculitis

312 Ca p t ulo 80

Infeccrones bacteri nas a

necrosante, necrosisfibrinoide y leucocitoclasia. Datos de laboratorio Anemia, hierro srico bajo, hipergammaglobulinemia o hipogammaglobulinemia, y sedimentacin eritroctica aumentada. Tratamiento Control de la enfermedad fundamental. Los tratamientos locales pueden consistir en: yodopovidona, nitrato de plata al 0.57o,perxido de benzolo,hexaclorofeno, permanganato de potasio y, en especial, acetnidode triamcinolona. Como tratarnientos sistmicos: prednisona, 60 a 80 mglda; sulfasalazina,I a 4 g cuatro vecesal da; diaminodifenilsulfona, 100 a200 mg/da; minociclina, 100 a 200 mglda; talidomida,200 a 400 mglda, e inmunosupresores como ciclofosfamida, 150 mg/da, azatioprina, 150 a 300 mg/da, ciclosporinaA, 5 a l0 mgkglda, e incluso mostaza nitrogenada y cmara hiperbrica. Incluso desbridamiento y aplicacin de injertos alognicosde piel humana.

3 por cientg.Por va sistmica, antibiticoso sulfamidas; se prefiere pgnLcilinaG nica, 800 000 p9l__18_dgt; se contina con U_/ls na benz@qaJ_!![,AtJ0=U cada ocho das durante uno a dos meses.Tambinpuedeutilizarse liqlg4ilqa, eritromieinaletrcidina", I a2 glda por l0 das:IrimetOO.,rn-"Ulfr-.,^*rr.d tiuamente,dos vecesal da, o azitromircina-, 500 mg/da, tredas^

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Ttatamiento @

Localmente,fomentos con qql&Jq una pomadadeyodo<Jo-

Fig .80 -1. Ectim a.

(piodermagangrenoso). Fig. 80-2. Piodermiagangrenosa

Cuadro clnico Se inicia con malestar gnralirrltaUttldad,.fie@d940'C. y una infecc'in que se restringe a bw;orfqrge, trax o imotiso; hay una gi..nera-fase de gritema generalizado,ms ostensinatorumL

br. .n t.po.o. re@at.

pel-

al-+-ngjars;evoluciona en poco tiempo a una escalatiniformeque origina amBollas d1rcDefinicin Dermatosis aguda,pr_opia de+ieglqSs, causadapor la toxina -epi-dermolti- que seflgdtau-con gran rapidez, se rompen y deca de un estafilococo del grupo T{, que ocasiona jan extensas Z9!g! de!@dAs por desprendimientos qu: g- al-pacienteel peqg._de.graq fiebre,eritema)' decp'e.dimientosepidrmicos-Se- epidrmi.cos neralizadgs. con buena respuestaa una penicilma " auelnadd\hay dolor e hipersensibilidad extremos. Hay signo de Nikolsky (fig. 81-1). Puedeafectarlas semisinttica. mucosasbucal, nasalo genital, y taravez la piel caDatos epidemiolgicos Dermatosis rara; afectaa belluda. Hay una terq_elqfase,g-d flaciq lina ico aos de ambos sexos,sobre todo v fisuras peribucales.Estastres fasesocurrenen una r-e-rn nacidos y lactantes.La morbilidad es alta y qdos_-qglgry9,y 1o-guedancicatrices.Hay formas En la variante la mortalidad de 4 por ciento. Se han sealado32 menorescon eritema y descamacin. casosen adultos; los factores de riesgo son insufi- denominadade Ritter escarlatiniformeno hay desciencia renal e inmunosupresin;la mortalidad en prendimiento epidrmico, sino slo la fase de eritema y las lesionesperibucales. este grupo de edad es de 50 por ciento.
Etiopatogenia Reaccin exfoliativa producida por Datoshistopatolgicos Necrosisepidrmica,sin dos exotoxinas (A y B) epidermolticas (exfoliatinas) se- af-eqcindrmica; la separacin ocurre en la epicretadaspor Staphylococcusaureus del grupo II, fagos 2, dermis superior y se observanclulas acantolticas. 3a,3b, 3c, 55 y 7l (92Vo)que determinanepidermlisis Datos de laboratorio El citodiagnstico de Tzanck subgranulara partir de un foco sptico en mucosas(odo medio, faringe, conjuntivas) o piel. El sndrome de chopero pueden que txico puede ser causado tanto por estafilococos como por estreptococos.Se debe a la accin de toxinas producien- tinguirlo dela necrlffiider*i.ui*i"u. En el bacterianasque fungen como superantgenos, cultivo de nasofaringe,conjuntiva, ombligo o vas do una activacin masiva y clonal de clulas T. En el caso de1estafilococo las toxinas descritasen el sndrome urinarias se asla S. aureus positivo a coagulasa, son TSST-1o toxina de1sndromede choquetxico I (la pero no en la ampolla; en adultos el hemocultivo sueleresultarpositivo. La toxina exfoliativa puede principal) y enterotoxinasB y C 1. En el caso de la forma investigarse inoculandoratonesde no menosde cinestreptoccica,las toxinas descritas en el sndrome son co das de edad, o por mtodos inmunolgicos y las exotoxinas pirognicasA, B y C que tambin particisondasde oligonucletidos (caracferizana las toxlpan en la etiologa de la escarlatina.A mayor edad hay nasA y B). anticuerpos antiestafiloccicos, y capacidad para localizar, metabolizar y excretar las exotoxinas o epidermoliDiagnstico diferencial Epidermlisis ampollar sinas. stas determinan epidermlisis subgranular por dao directo a la desmoglena 1. Su mayor frecuencia en mortal, eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar (fig. 69-5), sndromes de Stevens-Johnson recin nacidos parece depender tanto de inmadurez rn(fig. 10-2)y de Lyell (fig. 11-1),eritemapolimorfo munolgica como de inadecuadaeliminacin renal de la (fie.a0-1). toxina.

313

3 14

C aptu lo8 1

Infecci ones bacteri anas na, 200 mg/kg/dapqr L0 dal, o dicloxacilina,A_?. ,r an ,_ - :__ Otra opcin son las cefalospoA{gj.jgl!3fg!, generacin. rinas de primera o segunda

Sndrome de choquetrico
Puedeser causado por estafilococos o por estreptococos.Resulta de la accin de toxinas bacterianasque al comportarse como superantgenosproducen una activacin masiva y clonal de clulas T. En el caso del estafilococo, las toxinas descritasen el sndrome son TSST-1 o toxina del sndrome de choque txico I (la principal) y enterotoxinas B y Cl. En el caso del estreptococo,las toxinas descritas en el sndrome son las exotoxinas pirognicasA, B y C, que tambin participan en la etiologa de la escarlatina. Se presentaa cualquier edad y en uno u otro sexos,pero predominaen mujeresjvenesque usantampones higinicos.Se manifiestapor eritema difuso o escarlatiniforme, seguido en una a dos semanas de descamacin fina, ms evidente en palmas y plantas; puede haber onicomadesisy efluvio telgeno. Hay fiebre alta, hipotensin y afeccin de mltiples sistemas, con mialgias, vmito, diarrea e hiperemia de conjuntivas y mucosas,as como afeccin renal, hepticay hematolgica. Tratamiento Hospitalizacin y aislamiento; se coloca al pacienteen ambienteestrily con cuidados generales,en especial control de lquidos y electrlitos. usarseglucocorticgides. No _dgb9n Como el microorganismo secreta unapenicilinasa,debeusarse una penicilina semi

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E nferm e da d d e Rittervon Rit t er s hain

C a p t u l oB 1 3 1 5

Fig. 8l- l. Enfermedadde Ritter von Rirtershain.

Sinonimia

Dermitis estreotoccica.

verrugosas, son irreversiblesy predominanen extremidades inferiores.

Definicin Infeccindermoepidrmica de rpido avance,producidapor gstreltococoher4-hemolfi- D:Lw* co del qrupo A, el cual penetrapor una soluein-de- ls o.!nis; puedeaislarse el estreptococo a partir de A$i$idad y origina una placa entematoedemato- un exudado farngeo. sa, caliente, roja, brillantgy-glqlglggu " #, "utu aguda,acompaada de fiebre y sntomas generales. Diagnstico diferencial Dermatitis por contacto por irritante primario (fig. 5-l), erisipeloide,eritema Datos epidemiolgicos Se observa a cualquier polimorfo (fig. a0-1), eritemanudoso(fig. 90-1a), edady en cualquiersexo.Predomina en adultoscon herpes zoster (fig. 158-3), edema angioneurtico, otrasenfermedades intercuffentes. (fig.82-2). celulitis y fascitis necrosante
Etiopatogenia Es causada por eseptococobeta-hemoltico del grupo A, ms rara vez de los grupos C o G y en recin nacidosdel grupo B. Algunos la atribuyentambin a Staph.v"lococcus aureus. El agente causal penetra rpidamente en la dermis por una solucin de continuldad, como una pequea heridao un traumatismo mnimo como los que produceel rasurado, o por una grieta o fisura causadapor tia de los pies. &mhien pue.4nn*= pgliismi&aeistu@ foco infeccioso e! otrq,sijio. Son predisponentes la mala higiene,diabetes, desnutricin u otrasenfermedades inmunodepresoras. En33Vc hay antecedente de enfermedad respiratoria, o puedesobrevenir despusde intervencin quirrgica; en recin nacidospuedeser consecutiva a onfalitis.

C el ul i ti Inflamacin aguda de tejido celular subcutneo originada por un estreptococodel grupo A o StaphylococcuseLtrelts,y en ocasiones otras bacterias.Es ms frecuente en diabtrcos y pacientes con inmunidad deprimida o suprimida. Casi siempre hay una ulceracin previa; se manifiesta por una zona edematosa e infiltrada,bien definida. Hay linfadenopatay puede haber linfangitis; es posible que se fonen y zonasde necrosis.Se acompaa abscesos de sntomas generales y puede complicarse por tromboflebitis. Fascitis necroante (gangrena estreptocGGa) Es una infeccin estreptoccica de tejidos blandos que va desdeuna celulitis hasta miositis grave; se origina por estreptococosdel grupoA y raravez c o G; tambinpuededeberse a otras bacterias,como microorganismos anaerobios facultativos,especialmente en sujetos con diabetes o mixedema;ocurreen el sitio de una laceracin o herida quirrgica. Hay edema y dolor intensos, puede haber claudicaciny choque.La mortalidades alta, pero con tratamientoadecuadose reduce a menos de l0 por ciento. Se manifistapor enrojecimiento, edema y dolor en extremidades,luego de lo cual

Cuadro clnico Se localizaen cualquierpartedel cuerpo;J:rcdo plgs; estconstituida por una placa ecitematoedel -61qs4conpielrqiii.galieq.lLg,brillanteydolorosa. de varios centmetros de dimetro y con_Ulgggl_ ms o-.glcuos-prcqilgl: pero bien demarcados(fig. 82-l). Puedecubrirsede I'esggleqJg!qp!lg!, que al abrirsedejan ulceraciones y costrasmelicricas; cuando desaparece queda descamacinimportante, sin cicatriz. Se observanlinfangitis y adenopata regionaldolorosa, La evolucines agudaprogresiva; hay sntomas generales, como fiebre de hasta40iCl escelo.fros, m'lesfar-aste de , adems uuse-fvmito. Puede aparecer una sola vez o mostrarrecidivasy dar lugar a edemapor linfostasis, que despus persistey es desfigurante (elefantlasrsnostra); con el tiempo las lesionesse hacen 316

rf ls ipe r a

ptu Ca l o 82 317 trfilos y mononucleares; pueden observarseestreptococos en el infiltrado linfoctico. Tratamiento Es una urgenciadermatolgica;se recomiendareposoen cama,con inmovilizaciny elevacin de la regin afectada.Lqg+,lg9"tIg._go-p-19-Tl bqedqq qort soluci salina-oclnurli fomentar una higiene adecuada. Se administrarp9!19i@ se contin a con p,eqlgllj-g3*bsnUdia+or-tOiaq zar.riea"-l-20o40e-U cada ocho das durante uno a dos meses.Se agregaun antiinflamatoriono esteroide. Otras opciones son ciql , -elitlg41igi,!a_-o__te. am.,.^r-_!4-2-B&agq,r-l0das,o_trime!qpl'1n-!.u1f 4kifu, por eI mismo tiem_Zql_81y400-ne*dagyege_q po. En algunos pases se agrega diosmina como esquema de apoyo,por su efectoflebotnicoy linfotnico.

aparece un color azuladoo violceo,as tambin como vesculasy ampollas,que producen una zona de necrosisque recuerdauna quemadura de tercergrado (fig. 82-2).Es posible que haya trombofleb.itis secundaria. Se acompaa de fiebre y sntomasgenerales; la puede suscitarlesionesmetastbacteriemia ticas muy parecidas a una prpurafulminante; cuandohay afeccindel escrotose conoce como gangrenade Fournier; en abdomeny perineoes muy gravepor la afeccinvisceral. En el cultivo de lquido de las lesiones y de sangrepuedenaislarsebacvesiculares teriaslel cultivo de materialde la zonade necrosissuelesermixto. En el estudiohistopatolgicose encuentra gangrenade tejido celular, con necrosis cu t nea. as c om o a n g i ti si n te n s a c o n n e c ro sis fibrinoide en arteriasy venasque atraviesan la f-asciadestruida;hay trombos de fibrina. Se observaninfiltrados de polimorfonucleares y m onoc it osc . on p re s e n c i a d e c o c o sg ra m posrtlvos. El tratamiento consiste en desbridamiento. y administracinde antibiticos de amplio espectro,en especialcontra estreptococos y anaerobios.como penicilina cristalina cada cuatrohoras,o clindamicina.0.6 a 1.2 g cada seis horas.Tambin se recomiendaoxigenacin hrperbrica. Si hay lesiones necrticas o sntomasde toxemia ouede ser necesaria la hospitalizacin. Datos histopatolgicos No se requiere biopsra: hay edema intensoy vasodilatacin. ascomo neu-

B-s necesarioevitar traumatismosy

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3 1 8 Ca pru lo 82

lnfecciones bacteria nas

Fig. 82- l. Erisipela.

Fig. 82-2. Fascitis necrosante.

Definicin Inflamacin aguda perifolicular de origen s"srafiloccicg que se localiza rincipalmente Jn piel cabelluda, zona de la balbaGffi

eiza por p;is!lason un-Wlo


,"" .t .entro. que a Datos epidemiolgicos Aparece a cualquier edad y en cualquier sexo; predomina en adultos.

o irregulares,con algunospelos en forma de pincel; deforman la regin y son dolorosas. Se conoce como foliculitis decalvanfe un cuadro poco frecuente que afecta piel cabelluda con pstulas foliculares que dejan ireas cicatrizales con lesiones activas en la periferia y de evolucin lenta (fig. 83-3).

Datos histopatolgicos Hay un infiltrado inflaEtiopatogenia Infeccin producida por,Staphylo-_ matorio perifolicular superficial y profundo (fig. perifolicular quegenera unareaccin su- 83-4). eaccus,wLeJ/.r, perficial. Puede ser primaria o consecutivaa otras la favorecen Diagnstico diferencial Furunculosis (frg. 84-l), dermatosis, como escabiasis o pediculosis; o elaioconiosis folicular (frg. 2-5), pustulosis subcrlos traumatismos comoel rasurado o el uso de grasas
alquitranes..En la folicuhtis queloidea de la nrrca hrv I'na

fa lleva runculosis de repeticin se han relacionado con disminucin de los niveles sricos de zinc. El acn necrtica es una foliculitis estafiloccica con hipersensibilidad a la gliadina del germen de trigo.

nea de Snnedon-Wilkinson, dermatitis herpetiforme (fig. 37-1), varicela (fig. 164-l), miliaria (fig. 42-1), quein de piel cabelluda (fie.97-6), foliculitis dermatoftica (fig. 97-5), foliculins por Malassezia (Pity rosp o rum) sp.

Tlatamiento Es el de la dermatosis original; es necesarioeliminar las causasde irritacin: lavados con agua y jabn. Localmente. fomentos anti con sulfato de toques yodqry en Bigkabelluda, zons-d-f#He+igodados a 17oen solucin alcohlica. Tambin puete, extremidades,axilas o pubis; se caracterizapor den utilizarse antibiticos tpicos con bajo ndice de color amanuna o varias-pSlqlgg!@, y conun peloen el cen- de sensibilizacin,como: mupirocina, cido fusdillento,rodeadas de eritema co y bacitracina. tro: roidamente se abren v ouedan cubiertas de En casosrecidivant , una costramelicrica(fig. 83-1). 1 200 000u ------'l-V-ofucin es aguda, asintomtica o puede limismo. alsuna oenicilina semisinttica del tipo causardolor leve. Cura q!4 dejar cicatriz, y en ocaoxacilina o dicloxacilina. I a2 siones se presentapor brotes. o diaminodifenilsulfogenera pstulas pequeasen la salida del folculo, @s, Seencuentra !a" @s. a menudo en la piel cabelluda de los nios. valoracin la por tres en azitromicina, mg/da, 500 En varones adultos suele localizarse en la zona das. y de la barba el bigote; aparecenlesiones abundanEn la foliculitis queloide, sin pstulas y con letes, crnicas, recidivantes y resistentes al tratamiento; constituyen la foliculitis o sicosis de la siones dolorosas y molestas, la solucin, aunque barba (fig. 83-2). Cuando se localiza en la nuca en muchasvecestransitoria, puede ser aplicar triamcipersonascon tendenciaa formar queloides, suscita nolona por va intralesional, retinoides aromticos la foliculitis queloidea de la nuca, que al principio por va oral, o extirpacin quinirgica y radioterapia con la origin pstulas; en etapastardas slo se observan superficial. Se ha observadobuenarespuesta queloides separados, de algunos milmetros de di- extirpacin de una elipse horizontal, y cicatizametro, o bien, unidos en placas alopcicaslineales cin por segundaintencin. 319

b_fuma vpcn (tryp@@tna4

320 ca p t ulo 83

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Fig. 83- | . Foliculitis en el tronco.

Fig.83-2.Sicosis.

F oliculitis

C a p t u l o8 3 3 2 'l

Fig. 83-3. Foliculitis decalvante.

F i g . 8 3 - 4 . F o l i c u l i t i( sH E , 2 0 x ) .

t
'2

nes, ms raras, son osteomielitis,septicemiay Iesionesrenales. Oennicin AfecclOn p queproducegecfa@ lar; se localiza principalmente en pllS:gues axilares se car@ ^ inguina.lqL-!0uslgu-xalge$ pstulaso abscesos que al abrirsedejan cicatriz; la reunin de varios abscesos orisina el carbuncoestafiloccico.
Datos epidemiolgicos Se presenta en uno u otro sexos y a cualquier edad; predomina en adultos y en climas tropicales. Etiopatogenia El agente causal es Wph+lreeus qaLeu'L.q\e produce necrosiscentral con destruccindel pelo, el fo1culoy la glndula sebcea; la dificultad temprana del drenajecontribuye ala durezay dolor; si las lesiones son ms profundas, y si los abscesosse intercomunican, se forma el intrax. la diabetes, Son predisponentes obesidade inmunosupresin,y algunos frmacos como glucoconicoides. Localmente la favoecen la humedad, el roce y la mala higiene personal. Puede ocurrir reinfeccin por focos y perineo. bacterianosen nasofaringe,senosparanasales Tanto la foliculitis como la furunculosis de repeticin se han relacionado con disminucin de los niveles sricos de zinc.

Datos histopatolgicos No es necesariaIa biopperifolicularesprofundos y con sia. Hay abscesos infiltrado de polimorfonucleares. presencia de Datos de laboratorio Leucocitosis; S. aureusen las lesiones. Diagnstico diferencial Foliculitis (fig. 83-l), noquerinde piel cabelluda(frg. 91 -5), tuberculosis (fi g. 103-1.1. (f,rg.9 1- 10), esporotricosis dulonecrtica intercuTlatamiento Atencin de enfermedades frentes.Aseo con agua y jabn; uso de polvos secantes como talco o soluciones antispticas de yodo al I por ciento.Son tiles los fomentoshmedos calientesy la incisin quirrgica. Los antibiticos tpicos que se usan son bacitracina,mupirocina y cido fusdico. En el casode lesionesen cra,mltiples o recidio sulfamidas, acomvantes,seempleanantibiticos paados de un antiinflamatorio no esteroide.Se recomiendandicloxacili4a, oxacilina o glitromigiqa,

JlJsllypoi,*c@

500 mg 100mglda-po1.lQ-?0 das;cip"ofloxacina, Cuadro clnico Se,localiaa en cualquier lugar dos veces al da por siete das, o azjig4qqnA folculos pilosehceeQ, pnndonde se encuentren 500-mgld4. tres das. Tambin da buenos resultacipalmente en zonas de friccin y sudacin;predos la diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/da por domina en plieguesaxilares,inguinales-cuello, -----<-F:---I----varias semanas,o levamisol, 150 mg cada ocho :t-nuslos. natgasv cara. 5e caractenzaporJlrslula_s-o daspor varios meses. abscesosdoloros.E de I a 3 mm hasta 1 a

por 10das; trimetoprimdos vecesal illalor )O-zJ-I-lns;

qliqegigl&t,

llamado "clavo", aue dgie-Una_grealriz(fig. 8a- I ). La evolucines aguday recidivante;puedehaber adenopataregional, fiebre y malestar general. En labio superior genera inflamacin intensa; como consecuencia de la manipulacinen este srtio o en zonasvecinaspuedeobservarse trombosis del seno caveloso. En la nuca forma un plastrn duro o fluctuante que da salida a pus espesoy deja cicatricesimportantes;estaforma clnica se conoce como ntrax estafiloccico. Otras complicacio-

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322

F urun cu losis C a p t u f o8 4 323

Fig. 84- l. Furunculosis.

Sino-nimia Granuloma telangiectsic - Datos histopatolgicos Proliferacin de vasos o. botri_on-ri capilares, delimitados por un collarete epidrmico (fig. 85-3);las clulasendoteliales sonprominentes. Definicin Proliferacin vascular adquirida, de Amenudo hay infiltrado inflamatorio de neutrfilos origen reactivo; semanifiestapor un tumor benigno, y mononucleares, con proliferacin de fibroblastosy formado de tejido de granulacinde color rqo-violedema. ceo.ssilo pedunc ,y cuyo mejor tratamiento es la ciruga, electrofulguDiagnstico diferencial Hemangiomas (figs. racin o curetaje (legrado). (fig. 151-1), 130-1y 130-2), epitelioma espinocelular (tig. melanomamaligno amelinico 152-q, sarcoma Datos epidemiolgicos Aparece a cualquier edad de Kaposi (fig.147-l), tumor glmico (fig. 129-l), y en ambos sexos;se han sealado casosentre los quistesmucosos,nevo de Spitz (fig. 138-1),exostres y los 85 aos.Predominaen escolares y adul(fig. 107-1),angiomatosis bacilar. topjvene!:_Ulsitio de afeccin muy frecuente es tosissubungueal laLmucoucl) (leTratamiento @ig grado), o exgjsiot_I cterr1g;gg{to; hay recidiva Etiopatogenia ProliferacinvascularreactivaadqurEn casosmuy crnicoso ulcerados es aconrida, formadade tejido de granulacin; durantemucho en 6Vo. tiempose habl de una influenciabacteriana de origen sejable un antibitico sistmico varios das antes y del antecedente estafiloccico, de un traumatismo me- del tratamiento quirurgico. Algunos los tratan linor;ahora esilerosantes o con serelaciona conproduccin locaiexcesiva de gando la base, con sustancias factores (cap.130)y conel consu- lserde anilinaso de CO2,antetodo en etapas angigenos tumorales muy mo de isotretinona. Hay unafasede crecimiento actrvo tempranas. y, luego, reduccin por fibrosis. de tamao Cuadro clnico Se localiza en cualquier parte de la piel, con mayor frecuenciaen dedos, regiones perj!:reales-deauos y pies, pi"l 6Ei1ilGlu, (hgs.85tg!gryJr.ngu4 I y . Se caracteriza por una neoforn4gn habitualmentenica, $emiesfrica-ssil o ggkisa pedunculada(50Ea),de c_qlql rqo-violc"o o , blardao firme*detamao variable, por lo generatdQlal!n/e dimetro; presenta henqlr3gl-a con facilidad ante traumatismos (607o),por lo que sueleestarcubierta de costras melicricas o melicericosanguneas. En las uas produce levantamiento y distrofia. La extirpacinincompletapuedepredisponer a recidiva, o a la aparicin de satelitosis,es decir, presencia de pequeaslesionesperifricas,ssilesy mltiples. La evolucin es crnica y asintomtica; crece con rapidezen semanas o meses,y se agrandadurante el embarazo.

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324

3. anulo mapi ge no

C a p t u l oB 5 3 2 5

Fig. 85- l. Granuloma pigeno.

Fig. 85-2. Granuloma pigenolingual.

326

Cap tulo85

Infecciones bacterianas

Fig. 85-3. Granulomapigeno:proliferacinde caoi_ laresy collarete epidrmico (HE, IOX).

,Sinonisia--Gol@drinos,
aDocflnlt1s.acne lnversa.

hidradeni tis supurativa,

Infeccin estafiloccicade las-gLnc i Pa l mente en_eIiJ4l-ilglgs, y constituida por abscesos profundos y dolorososque suelenformar fstulas; son de evolucin crnica y recidivante,y dejan cicatnces.

Definicin

Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial, pero predomina en los_g@5]o@t lurosgs;se observaen ambos sexosy a cualquier edad; piedomina enjrdultos. si bien llega a obser- Diagnstico diferencial Tuberculosis colicuativa varse en recin nacidos, es rara antes de la puber- (fie. 9 | -2), coccidioidomicosis (fi g. I 00-2), actinotad. y desaparece en la vejez. micosis (fig. 99-l), tularemia (fe. 92-2), quistes epidrmicosinfectados(fig. la6-l) y adenopatas Etiopatogenia Se inicia en la pubertad, por la in- bacterianas. fluenciade homonasen el desanollo glandular, perono seconoce bienla participacin de alteraciones del meta- Datos histopatolgicos No se realiza biopsia. predisponen: bolismode andrgenos; obesidad, acn, Hay taponamientofolicular y lesiones qusticas, trastornos de la queratinizm con diferentes grados de inflamacin y fibrosis en pilar.paquioniquia usode ropaaiustada, congnita. ma- la dermis y el tejido celular. Hay fstulas e inflamal'-"a a in- cin de anexos,y con frecuencia foliculitis profun:gracin. flamacinse originapor Staphylococcus aureus, en una da,en3OVo de los pacientes las glndulasapocrinas piel predispuesta. No se comprende bien la patogenia; estnintactas1, en 25Vohay reaccingranulomatosa hayobstruccin degl.dllasapocrinas, a cuerpoextrao. delosconrlrctos y la diseminacin retrgrada de la infeccin originasupuracin,rotura de tbulossecretores y extensindel Datos de laboratorio Puedenaislarse estafilocoproceso, con formacin de abscesos. Recientemente se cos, estreptococos,E. coli y Proteus sp.-lacasof_ ha postulado la oclusin folicularcomoun pasofunda- graves mental en la aparicin que de la enfermedad; se piensa
struccinde l]ldllapocri na.*El estmuloorig i nal piel, descamacin e hiperqueratosis, as como hidratacinde la queratinaa nivel del conducto glandular. Estecuadroforma partede la tradade oclusin folicular, donde la oclusin de los conductoses el incidenteprimario, despus de lo cual aparece sobreinfeccin por estafilococo Se ha relacionadocon acninversa,que se caracterizapor hidrosadenitisperineoglteao axilar, con acn conglobara,foliculitis disecantede piel cabelluda y senopilonidal(cap.2). Cuadro clnico Se localiza principalmente en axilas e igE\ Fero pu.d. afectar perineo. resiE;i:

anal,fuhis, ar lieo; es uni o bilateral;est que constituidapor abscesoq frofr.los v dolorosos puedenconfluir. formar plastrones subcutneos que a vecespresentanfstulas con s3lid3-de+rrsEarllle{g y espeso, y dejarcicatrices, muchas vecesdeformanH . (tlg. tes E-t). La evolucrnes-gt!l; y a menudo recidivante. La mayorpartede los cass empieza en la pubertad,y hay exacerbaciones premenstruales. Se considerandos etapas,una tempranao mdica, y una tardao quirurgica,que puedeserminusvalidante. Muy tara vez se ha relacionadocon carcinoma espinocelular, principalmente en la regin perianal.

Tratamiento Evitacin de traumatismosrepetidos, uso de ropa ajustada, humedad,maceraciny aplicacinde antisudorales en axilas.En general,la teraputica es similar a la de la furunculosis: lavado con agugy jgbn. y aplic"acin de.polvossc como talco. Se recomiendan antisoticos v antibit mlnrstrarse

solos o con antiinflamatoriosno esteroideos. Se han utilizado con respuestavariable retinoides orales, como isotretinonay etretinato,0.5 a L3 mgkg/da.

327

328 Ca p t ulo 86 Asimismo, han mostrado utilidad los antiandrgenos, como acetatode ciproterona. A vecesse emplean glucocorticoidespor va intralesional, o se requiere tratamiento quirrgico, con extirpacin en bloque de la cpula axilar o las zonas afectadas;cierre directo, colgajos o plastia en Z, o cictzacin por-segndinteiidiii. Tambin se han propsiciextdi{brizcin, curetaje (legrdo):,"*::coagulacin y lfser de COz:'

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Fig. 8- l. Hidrosadenitis.

Se ha producido y probado como un arma biolgica desde hace 80 aos y es probable que e!s. tan umas de este tipo en 17 pases. Por lo menos Definicin Enfermedad infecciosa enzotica, 150 000 soldados estadounidenses fueron vacunasistmicay grave en los animales,que el ser huma- dos en la guerra del Golfo Prsico , y en 1999 el Derequiri no adquiere accidentalmentepor contacto transcu- partment of Defense de Estado_s_J/_i-dos tneo,inhalacino deglucin.Por inhalacin.causa que todo el personal militar fuera vacunado.

Sinonimia Pstula maligna, quinta plaga, veneno negro.carDon. Dloloo ranllla.

ntrax pulmonar, que constituye un anna actual del bioterrorismo. En la piel puede causar edema o pstula maligna; esta ltima se caracferizapor una vescula rodeadade una zona necrtica donde reside la bacteriacatsalSacillus anthracis.

Etiopatogenia En 1863, Davaine demostr en las lesionesla "bacteridacarbonosa",y fue Koch quien estableci por vez pimera la relacin especfica entre este microorganismo y la enfermedad infecciosa. El agente causalesBacillus anthracis, bacteriaencapsulada, aerobia estricta,constituidapor una cpsulacon cido poli->gluDatos epidemiolgicos Un poema de Virgilio permiti elaborar una teora coherentede la enfer- tmico que evade la fagocitosis,y por la toxina del ntrax medad, 20 siglos antes de inventarse el microsco- (carbunco), conformada por factor letal, factor edema y pio. Existe en todo el mundo; es un problema de antgeno protector.lq bBolcli4pggle sobrevivir en forma salud en Pakistn, la India, Irn, Mongolia y Sud- e e+oreasg-mf s de rO ro stascontaminanlos pasfrica. Es poco frecuente en Australia, Centroam- tos que son ingeridos por herbvoros,cuya mortalidad es rica y Sudamica y pases del Mediterrineo; es de 80 por ciento. Los traumatismosincluso mnimos facirara en el resto de Europa y Estados Unidos. En litan la inoculacin exgena,que puede ser cutnea(95 a Mxico se ha registrado un mayor nmero de casos 987o),respiratoria o digestiva. El ser humano adquierela infeccin al destazaranimales,ingerir came o manipular en Jalisco, Michoacn, Guanajuatoy Zacafecas. Se piensa aparecenms de 100 000 casosde cueros,principalmente de reses(47.8Va),ovejas o cabras, ntrax humano cada ao, pero su frecuenciaes ms enfermasde ntrax o muertaspor ste;es rara la transmlbaja; ha descendido gracias a medidas sanitarias sin por insectos,de una personaa otra o por contactocon y el uso de medicamentos puedenserproducidasen adecuadas efrcaces. La in- lana,huesoo crines.Las esporas el laboratorio en grandes cantidades y esparcidas con feccin cutnease presentaen 80 a 100 por ciento. La enfermedad es enzotica, pero hay brotes demasiadafacilidad por medio de cohetes,misiles, bomepizoticos en pocascalurosas.\.En-sere.sisanos bas y aerosoles.

en primaveray fines de inviern; tam-predomina emras familiares casi siempre tienen el mismo origen. Se encuentraen ambos sexos, con predomiqio en varones, y aparecea cualquier edad,incluso en menores de un ao y en mayores de 80; es ms frecuente en adultos de edad mediana. La mayor parte de los -casos ocurre en asricultores vetennanos carnlceros.

Clasificacin

Pstula maligna y edema maligno.

Cuadro clniqo L.aincubacin .lu"a de une ^ tres_ das. La pstulamaligna (fig. 87-1) casi siemprese restringe a un solo segmento;predomina en zonas descubiertas,principalmente c3y Extrem(lades supgriores; rara vez es mltiile. Primero aparece una mancha roiiza, sobre la que se asienta unag=-\-.-y con pu]4.Eandcida perlada de c^ln' 'osado, que se convierte en una yg!&UlA de contenido serosoo seteraputicaes casi nula. rohemtico,@itesPrecigos, que da la impresin de una "quemadurapor *Por influencia del ingls, hoy se llama ntrax a esfa enfer- custicos"; en la periferia tambin puede haber vemedad que en espaol sola llamarse carbunco. Por oposicin, sculas(areolavesicularde Chaussier). En la vecinen espaol el trmino ntrax haba designado tradicionalmente dad aparece edema duro e indoloro que, si es muy una variedad de furunculosis por estafilococos.Con todo, el uso actual parece esta favoreciendo esa nueva tendencia. intenso, puedehacer que la vescula no aparezca,o

329

330 C a p tulo 87

l nfecci ones bacteri anas

que sea poco notoria. Se ha descritouna variedad reaccinen cadenade polimerasa(PCR), inmunoampollar con lesionesnicaso mltiples. fluorescencia,anticuerpos monoclonales,ELISA e La linfangitis y la adenitisson poco frecuentes. inmunoelectrotransferencia (Westem blot). Diagnstico diferencial Tularemia (fig. 92-1), vasculitis,quemaduras por custicos,piodermitis, por Loxoce aracnoidismo Le s reclusa. iento I gldg, o Penicilina nica, 800 sulfametoxi ridazinj

ves hay g4g; esto casi siempreocure en casode una enfermedadconcurrentegrave,como diabetes.La nlayora de los enfermos slo presenta snlgnlgslocales,y cura en dos a tres semanas. El edema mahg4-l-T tin de grado, donde predominan ede,na-nfangitis,-adenitiq v sntomasgenetales. o inhalado, se manifiesra -U ""1:!ll_p!!*"fftI, por sntomas respiratoriosde tipo influenza, con disneaproducidapof ens2nchmienr^ mediastnico V derrame plerrr?|,hipotensin,hg$ggi4 co_ _gqg;[[gq, insuficiencia resoiratoria y muerre.

000 u

o hastala desaparic @, de las lesiones. Tambinpuedenusarsetetraciclina oeritromicina-L-glda-FnlaformapuhlE-puE--de ussserploflWgltiL 500 mg:g iglEjgl+l_0_0_ nSg, @s. o cefalosporinas durante el mismo tiempo. De maneraemprica,los enfermos utilizan custicoso quemande otra modo las Datos histopatolgicos Epidermis ulcerada cu- lesiones, con buenosresultados. Algunos recomienbierta de tejido necrtico;puedehaberespongiosis dan la extirpacinquirrgica de la escara, otros seay a vecesuna vesculaintraepidrmica con neutr- lan el riesgo de diseminacincon estemtodo. filos. En la dermis se observanedema,vasosdilaEs necesariovacunar a los animales;los que tados e infiltrados de polimorfonucleares,que presentan el padecimientoo han muerto por l depueden llegar hasta tejido celular. Es posihle de- ben incinerarse. Parauso humanotambinhay vagpt4l_los bacilos median cunasde administracin parenteral inmediatamente l i n a y e o si n a o de G r am . despus de la exposicinpor inhalacin;los antibiticos son profilcticos. Datos de laboratorio Leucocitosis y sedimentacin eritrocticaacelerada. Los bacilos se encuentran en las lesiones; son grampositivos, de 1 a 1.5 por 4 Bibliografa a 8 pm. El cultivo se obtieneen medios Darabacterias como Meller-Hinton,azida-sangre y agar-100 (Staphylococcs); mltiplesen una en 24 a12 horas aparecen colo- ArenasR. Pstulamaligna:un casocon lesiones epidemia familiar Medicina Rev Mex 1971.Lt/lll(1222): nias planas de color gris-nacarado,de aspectobri1 9 s -8 llante y bordes serpiginosos, que al envejecerse Bush LM, Abrams BH, Beall A, JohnsonCC. lndex caseof fatal inhalationalanthrax due to bioterrorismin the United torrranmate. La microscopiaptica revela bacilos States New Engl J Med 20011345(22):1607-10. voluminosos con extremos rectangulares, inmviles, Dirckx JH Virgil on anthax. Am J Dermaropath l98l ;3(2):I 9l -5 encapsulados, que forman cadenas semejantes a ca- Dixon TC, MeselsonM, Guillemin J, Hanna PC Anthrax New as de bamb. La inmunofluorescencia En g l J Med 1999;341(11):815-26. permite diferenciarentreestebacilo y B. cereus.En las formas Swartz MN Recognition and managementof anthrax: an upclate New Engl J Med 2001;345(22):1621-6 pulmonaresdebe hacersehemocultivo. puede realiVega-Nez J Pstulamaligna: estudio de 23 casosen la cruzarse fijacin del complemento,microaglutinacin, dad de Morelia. Dermarologa Rev Mex 1960;4(l):4-19

A nt r ax (ca rbu nco)

C a p t u l oB 7 3 3 1

Fig. 87- l. Pstula maligna.

Definici4 Pseudomicosis o corinebacteriosis cutneaque afectala ca{lacrneay se localiza en los-gandes+lieglr.sJ en los espaciosinterdigitalej de los oiel Se caracterizapor manchasbien limita'. La das de color caf, cubiertas de es

evolucines,xnicat agente causal, CSryllgfu*


tgnrl,rueinuLi.ti.mr.ryL Datos epidemiolgicos Es cgsmgpolita pero ms frecuente en pases tropicales. Predomina en vareaes-adullo.s;la favorecen el jgp-lImeda, la .li abetegol-bi:iene-dgbctuosa" Se puede transmitir a la pareja, y mediante fmites.

mas con cinta adhesiva transparentey se colocan en azul de metileno o se tien con colorante de Gram o Giemsa; se observanmejor en contraste de fase o con inmersin.El cultivo es difcil; se usan medios especiales,como agar-chocolate-telurito. Las coloniasson brillantes.hmedas. no hemolticas, y muestran fluorescencia roja con luz de Wood. En lesiones en los pies puedenaislarse especies de Staphylococcus,Pseudomonasy Proteus.

Diagnstico diferencial Pitiriasis versicolor (fig. 96-1), tias del cuerpo e inguinal (fig. 97-10), intertrigos candidsico (fig. 95-a) o microbiano, dermatitis por contacto (fig. 5-a), dermatitis atpica Etiopatogenia Se originapor una bacteria filamen- Gie. A-2), psoriasis(fie.l?l-q. tosagrampositla,C. minutissimum, residente habitual de la piel, queproduce unaporfirina.Tambin se ha im- Ttatamiento Se obtienen buenos resultadoscon plicadoC. afermentans. o tetraciclina, I a 2 g,lda,por va oral fLtromicina -,-----_-_<durante un-Er-mo de una semana; la primera es Cuadro clnico La ubicacin ms frecuente son tan eficaz que se usa como prueba teraputica.El los pliegues inguirqlqs, axilares e inframamarios; hioosulfitode sodio las tsio al 3Vo,lascremascon ticos, el u de color caf claro Vl4nttes+ecisos., poltgcljgas-y cubiertasde e$a4lggUbgs tfig. 88-l); rara vez se roxolamina, cido fusdico, mupirocina, clindamrdiseminaa otros sitios.La evolucines crnica,sin tendenciaa la remisin. Puedehaberpg!1o*pyg o pero en el doble de tiempo. Las formas interdigitales no-b.a+zrpfoffas: Cuando afecta las uas, stas se de los pies son ms difciles de tratar.Es igualmenengruesan, muestran pigmentacin amarillo-ana- te eficaz el tratamiento con los nuevos derivados ranjada,y presentanestras;en espaciosinterdigita- macrlidos,como claritromicina en dosis nica o les y plantasse manihestapor placaseritematosas, azitromicina durante tres das. descamacin moderadao vesiculoampollas. Suele relacionarse y dermatofitosis. con candidosis Datos histopatolgicos Hiperqueratosis paraqueratsica; la tincin de Gram, PAS o Gomori muestra las bacteriasen formas filamentosas,bacrlareso cocoides.Se observaacantosis, y en las formas vesiculosas,espongiosis.En la dermis hay edema,vasodilatacin e infiltrados linfocticos. Datos de laboratorio Da fluorescencia rojo coral o anaranjada con la luz de Wood, pero se han informado casos sin fluorescencia.La microscopia ptica directa con hidrxido de potasio muestra bastones aisladoso en cadenas, filamentostortuososfinos de 4 a7 pm, y elementos cocoidesde I a 3 pm. El examenes ms eficaz si se obtienen esca-

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332

Eritrasma C a p t u l o8 8 3 3 3

Fig. 88- l. Eritrasmaaxilar.

Sinonimia Queratlisis plantar tropical, queratlisis punteada o en hoyuelos, queratoma plantar sulcatum. Definicin Infeccin superficial que afecta la capa crnea; se restringe a las plantas de los pies. Est constituida por depresiones puntiformes y erosiones superficiales asintomticas causadaspor grampositivos de los gneros Corynebacterium, Dermatophilus y Kytococcus (Micrococcus) sedentarius. La favorecen la humedad y maceracin. Datos epidemiolgicos La distribucin es mundial; afecta a cualquier raza,y ambos sexos. Predomina en climas tropicales con lluvias abundantes, y es ms frecuente en quienes caminan descalzos o tienen los pies expuestos a humedad, maceracin, friccin o muestran hiperhidrosis. La incidencia es ms alta en usuarios de botas, o calzado deportivo u oclusivo, como militares o deportistas. Etiopatogenia Se atribuye a actinomicetoso a bacterias relacionadas con stos,que se aslanen el fondo de las depresiones y con las que ha logrado reproducirse la enfermedaden seres humanos.Es posible no se haya identificadoel agentecausal,o que los microorganismos propuestos(Corynebacterium sp, Dermatophilus congolensis y Kytococcus lMicrococcusl sedentarius) acfen de manerasinrgica. Corynebacterium es grampositivo; se agrupa en cuerpos cocoides,difteroides o bacilares,con algunos filamentos. D. congolensis es un actinomiceto anaerobio facultativo, grampositivo, que se fragmenta en elementos y cocoides, bacilares los cualesforman paquetes de clulas denominadas zoosporas; es el mismo que producela dermatofilosisen los animales.K. (Micrococcus)sedentarius es grampositivoaerobioo microaerfilo,y produce elementos cocoidesy filamentospequeos La oclusin y la hiperhidrosiso la humedadfavorecen la penetracinen la capa cmea hidratada,y lisis subsecuente;los cambiospigmentariosy el mal olor (que depende de una mezcla de tioles, sulfuros y tiosteres) se relacionancon los mismos microorganismos. Se ha sugerido que M. sedentariusgeneralas erosiones por produccin de dos proteinasas en presenciade hiperhidrataciny pH ms alcalino. D. congolensissecretaexoenzimasproteolticas (queratinasas) que puedendesintegrar la queratina

Clasificacin Queratlisis punteada comn, y forma hiperqueratsica(queratomap lantare sulcatum). Cuadro clnico Se localiza en plantas, predomina en reasde presin. Puede ser unilateral o bilateral (97Vo)y es rara en las palmas. La dermatosis est constituida por depresionespuntiformes o erode 1 a 3 mm de dimetro;algusionessuperficiales nas tienen forma de sacabocadocrateriforme, o forman surcosque confluyen en lesionescirculares o irregularesde aspectogeogrfico; son de color grisceo, de suverdosoo marrn,y dan el aspecto ciedad (fig. 89-l). Se relacionacon hiperhidrosis, y mal olor; rara vez hay lesioneseritemaceracin matosasy dolorosas,o coexiste con tia de los ples. Laforma hiperqueratsicao queratomaplantar sulcatum(Castellani,1910),es una forrna rara; incluso se ha dudado de su existencia. Se manifiesta por zonas de hiperqueratosiscircinadas o en forma de arcos,con pliegues,y presenciade pequeasdepresiones.Puedeacompaara otras formas de queratodermia palmoplantar. Datos histopatolgicos Se recomienda biopsia por rasurado(cap. l), porque la lesin estlimitada al estratocrneo, donde se observauna lesin crateriforme de paredes bien definidas, cortadas verticalmente; miden 0.5 a 3 pm de dimetro.Hay de 0.5 a 1.5 pm, grampositivos filamentosseptados y basfilosa la tincin con hematoxilinay eosina, y divididos en formas cocoino acidorresistentes, des y difteroides. Segnla profundidad de la depresin el trastorno puede clasificarse en una forma superficial con estructurascocoides, y en otra forde filamentosmuy delgama profundacon presencia dos. Los parsitosse observanmejor con tinciones especiales, como cido perydico de Schiff (PAS) y colorantede Gomori-Grocott. La microscopiaelectrnicapermite diferenciar fcilmente las formas superficial y profunda. Datos de laboratorio Se prepara un frotis a partir de raspadode las lesiones,y se tie con tcnica de Gram. El cultivo de Corynebacterium sp produce coloniascolor blanco-crema o caf claro. circu-

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ar Qu e rat lisplant is lareso convexaslse utiliza agarcon infusin de cerebro-corazn a 37'C, con mezclade nitrgenopuro al 5 a lOVoy CO2, o agar-chocolate telurito; las pruebas de aglutinaciny ureasa resultanpositivas. Dermatophilrs se cultiva en agar slido sin antibiticos, a3J"C; originacolonias lisaso speras de superficie brillante y de color blanco grisceo y despusamarillo-anaranjado; son redondase irregulares,con depresiones perifricas;las pruebas de catalasa y ureasaresultanpositivas;no se dispone de pruebas serolgicas.M. sedentaris se cultiva en agar-soya con tripticasao en infusin de cerebrocoraznen anaerobiosis o microaerofilia,a 3J"C; en 48 a T2horas produce coloniascremosas, lisas y brillantes,de color blanco amarillento;la microsy filamentos copiapticarevelaelementos cocoides pequeos;resulta negativo a la ureasa,y se desarrolla en gelatina. Diagnstico diferencial Tia de los pies (fig.91(fig. 53-3),sndrome 11),hiperhidrosis de los nevos basocelulares, arsenicismo crnico (fig. Ia3-3), queratodermia punteada, eritrasma(fig. 88-1). Tratamiento Eliminacin de factores predisponentes.Puedenaplicarsepolvos secantes o talcos para controlar la hiperhidrosis. Son tiles el cloruro de aluminio al l0 a20Vo;ungentode Whitfield (vasefinacon cido benzoicoal 6Voy cido salic-

C aptul 89 o 335 lico al 3Va);clioquinol (Vioformo@) aI 3Vo;perxido de benzoloal 5Vo,o antibiticostpicos,como clindamicina,eritromicina,mupirocinao cido fusdico. Son muy eficaceslos toquescon formol en solucinacuosaal 1 o 2 por ciento.

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Fig. 89-1. Queratlisisplantar.

de Hansen,hanseniasi Definicin Enfermedad infectocontagiosaQrni! poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel nque puede ser si . Hay prdidaieJ+*essibil ida4, y puede acompaarsede fenmenos agudos. El agente ca:usal esMltcabrterium lefraeDatos epidemiolgicos a cualquier raza.

Las reacciones agudas se observan en 20Vo y predominan en varones (6:1); la reaccin de tipo II (vase ms adelante) aparece en personas ms jvenes que las que presentan el tipo I, y se desencadena ante todo por frmacos. Etiopatogenia El agente causal es el bacilo de Hanseno Mycobacterium leprae (Hansen, 1872), micobacteria intracelular no cultivable pefeneciente a la clase Actinomycetales, orden Mycobacteriales,familia Mycobacteriaceae,gneroMycobacterium; es un bacilo acidoresistente de I a 8 .r,mde largo por 0.3 a 0.5 pm de ancho, rectilneo o curvado. Se presentaen agrupamientos unidos por una sustanciallamada glea, que miden de 100 a 200 pm y se denominanglobias(fig. 90-1); se encuentran en macrfagos,donde la digestin de los fosfcilpidos bacilares da lugar a una enfermedadmetablica expresadaen estoshistiocitos vacuolados.Puede sobrevivir en Ia almohadilla plantar del ratn (Shepard, I 960); la infeccin se disemina si el animal se somete a timectoma o radiacin, pero no reproduce el espectro de la enfermedad; las inoculaciones slo se consiguen en el armadillo de nueve bandasDasypus novemcinctus (Kinquizpor serpoiquicheimery Storrs,l97l), susceptible y vida de cinco a 15 homocigoto con media lotermo, aos; es un modelo ideal, pero vive con dificultad en cautiverio; hay dudas respecto a si tambin presenta la enfermedad de manera natural. Tambin se ha encontrado en el mono mangabey,el chimpanc y el macaco, Hasta ahora el nico reservorio reconocido es el ser la poslDllrrrsIo_a3crtlero, aunquese ha consrderado dad de otro origen de la bacteria, ya que muchas vecesno Las principales vas de se encuentrael caso antecedente. entrada son la piel y la mucosa nasal. Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende del estado inmunitario del paciente, la dosis infectante y la virulencia del microoganismo, as como de la frecuencia y duracin de la exposicinJlriemseis mesesa cinco aos, aunque se han observado en cuanto a la existenciade lepra neonatal.Se ha mencionadoun factor de resistencia (factor N de Rotberg),ya que slo en 5Vose encuentra predisposicin,principalmenteen los familiares del enfermo. [s nrincinales vas de diseminacin son la respiratoria, sionalmente. Ia piel. La frecuenciade transmisines crnco

rantela niez o la dolescencia, pero sueleno diagnosticarse hasta la edad adulta. Constituye un problema de salud pblica prioritario; es la principal causade neuropata.$e ha ohservadouna mayor frecuencia en retaci lad. fltade-evicios sanitorios)zdesnutricin. La lepra es propia de pases tropicales, pero el clima no influye en su difusin. De un total de I22 pasesque en 1985 reunan 5.4 millones de casos,98 haban cumplido la meta de eliminacin hacia el ao 2000, lo que haceuna reduccin de 86Vo'. en 1999 haban curado 10 millones. En el ao 2000, fecha comprometidapara la eliminacin de la lepra en el mundo, se registraron para tratamiento I 641 091 casos y como casos nuevos 678 758; la prevalenciaglobal fue de 1.25 por 10 000. La lepra se consideraan un problema de salud en 24 pases,especialmentede la faja intertropical, como la India, Brasil y algunas.naciones africanascon una prevalencia global de 4.1 por l0 000. En Europa casi ha desaparecido, si bien hay pequeos focos en Espaa, Portugal y Rusia. En Amrica hay 400 000 casos. En Latinoamrica se encuentraen 33 pases,en particular Brasil, Argentina, Mxico, Colombia, Costa Rica y Venezuela. En Mxico la endemia es de nivel medio, con prevalencia menor de 0.5 por I 000 habitantes; se han informado 32 000 casos, pero se calculan de 50 000 a 100 000. Es endmicaen toda la Repblica, con predominio en tres focos; el principal es el centrooccidental, que abarca Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacn, Guerrero, Guanajuato, Aguascalientes, Zacatecas, Durango, Quertaro, Estado de Mxico y Distrito Federal; el peninsular incluye Yucatn y Campeche, y el nororiental, Nuevo Len y Tamaulipas.

336

Leora a ocho vecesmayor dentro de la familia que fuera de ella; 29% de quienes comparten el mismo lecho adquierenla enfermedad dentro del hogar, pero sIo se obsenra lepra conyugal en 6 por ciento.An estvigente el aforismo "1 lepra se adquierepor contactontimo y prolongadocon un enfermo bacilfero"; el riesgo vara segn la infectividad del paciente y la susceptibilidad del contacto. Se ha encontrado relacin del HLA-Dr3 con lepra tuberculoide, y con DQl o MTl ante lepra lepromatosa. En fecha reciente se ha sealado que M. leprae coloniza clulas de Schwann, unindosea la laminina-2 y a su receptor cr-distroglucano (cr-distroglicano),y que el ligando bacteriano es un glucolpido fenlico (PGL-l). eitudil pietiminares han demostrado susceptibilidad relacionada con el gen NRAMPI, que se encuentraen el cromosoma 6. En los casos tuberculoides, los nervios perifricos sufren las consecuencias de la respuesta inmunitaria competente al bacilo, con degeneracinwalleriana consecutiva a Ia compresin, e infiltracin del nervio por el proceso inflamatorio y reparador.En los casos lepromatosos el dao es ms insidioso y dependedel ataque del bacilo a las vainas de mielina y a la degeneracinaxnica. Cuando ocurre desmielinizacin, la vaina de mielina se degeneray es objeto de fagocitosis por macrfagos;la clula de Schwann sobrevive y se enrolla alrededor del axn. No se entiendepor completo la patogenia de la degeneracin axnica; se han descrito cambios en clulas endoteliales que se han interpretado como origen de la incompetencia de la barrera hematoneural. Clasificacin Se basa en dos tipos polares fwdamentales (VI Congreso Internacional de Lepra, Madrid, 1953): lepromatoso (L) y tuberculoide (T), y en dos grupos de casos inestables: indetenninados y dimorfos. Un caso polar nunca se transforma en otro; los grupos evolucionan a la polaridad y con mayor frecuencia al tipo lepromatoso. Esta clasificacin se basa en criterios clnicos, inmunolgicos, histopatolgicos y bacteriolgicos (fig. 90-2). La clasificacin no se ha modificado en los congresos internacionales recientes, pero Ridley y Jopling (1962-1966), con base en aspectos inmunitarios, han propuesto un esquema espectral en cinco

C a p t u l o9 0

337

En la lepra, los fenmenos agudos se conocen como reaccin de tipo 1 (de reversin y de degradacin) y reaccin de tipo 11(leprosa), las cuales se presentan en casos interpolares o lepromatosos, respecvamente. Datos inmunolgicos En la lepra lepromatosa ocuffe una dicotoma inmunitaria, por el deterioro de la inmunidad celular especfica ante M. leprae, e inmunidad humoral normal; en la tuberculoide la inmunidad celular es normal o est exacerbad;en los casos dimorfos es parcial y cambiante. El defecto preciso de la inmunidad celular es motivo de debate.Se ha atribuido a prdida de linfocitos cooperadores e inductores CD4+, alteracin delaruzn CD4+:CD8+, o produccin inadecuadade crtocinas y de receptoresde stas,en especialIL-2. En la mayora de las personascon inmunidad celular normal que reciben el bacilo de Hansen en cantidad y por tiempo suficientes,stees objeto de fagocitosisinmediata y se produce la infeccin de lepra (pero no la enfermedad). En Ia lepra tuberculoide se produce hipersensibilidad con la primera penetracin de los bacilos; se forma el granulomay se manifiesta por positividad a la lepromrnorreaccin (reaccin de Mitsuda). En la lepra lepromatosa, los macrfagosfagocitan a los bacilos, que se reproducen en abundanciay transforman a los macrfagosen clulas vacuoladasllenas de bacilos (clulas de Virchow) En los casos dimorfos no hay fagocitosis de bacilos, sino que estos ltimos se reproducen en los tejidos y hay hipersensibilidad a ciertos antgenos. La reaccin de tipo II (leprosa) se desencadena por medicamentoscomo diaminodifenilsulfona (DDS), halgenos, infecciones o estadosfisiolgicos, es el prototipo de reaccin tipo III (Gell y Coombs); se forman anticuerpos confta antgenosliberados de bacilos degeneradosy hay complejos inmunitarios que atraenpolimorfonucleares, liberan hidrolasas y producen alteracionesvasculares. La reaccin de tipo I (de reversin) es una expresin de hipersensibilidad tarda, representauna reaccin de tipo IV (Gell y Coombs), y es resultado de la interaccin de linfocitos T con antgenos liberados por M. leprae. Las citocinas, como el factor de necrosistumoral (TNF), intervienen en la formacin de granulomas, as como en las reaccionesde tipos I y II; en la primera las cifras de citocinas disminuyen despusdel tratamiento,y en la segunda aumentan ante la remisin clnica. Las cifras aumentadasinducen regulacin de molculasde adherencia, as como activacinde neutrfilos y monocitos,que puede explicar la desaparicinde bacteriasen casosmultibacllares despusde reaccin leprosa.Al parecer,los mastocitos cumplen una funcin importante en la inmunidad mediada por clulas, tanto en la lepra como en las reaccionesasudas.

matoso, Srupos'. (borderline):BL, BT y BB, segn se acerquenal polo L o T o seaninterpolaresverdaderos;en trabajos subsecuentes han agregadodos subgrupos: /zberculoides y Iepromatosos subp o lares. Consideran a los indeterminados el principio de la lepra, pero no los incluyen dentro del espectro;por otra parte, es un effor no sealarque hay casosL (difusos primitivos) y T (infantiles) que no pasanpor la etapaI. Algunas clasificacionesincluyen wr tipo neurtico pwo cuando no hay lesionescutneas.

338

Ca pitu lo9 0

I nfecci ones bactenanas

s=

rE

n
IF

f ljl

*{e

y en globias(Ziehl-Neelsen' Fig. 90- f . Mycobocterium leproe:bacilosaislados l00x ) .

GRUPO DECA5O5 /NDETERM/NAD05

DECA5O5 GRUPO (BORDERI/NE) D/MORFO5

TIPA TUBERCULADE

de la lepra. Fig. 90-2. Clasificacin

L e pr a Cuadro clnico Es tan variable que puede orientar hacia diversasenfermedades; siemprepuedehaber grados variables de alteracionesneurolgicas. ( LLl Constiture en Mxi!,epra Iepromatosa co 607ode los casos. Es el tipo progresivo,estable, sistmico e infectante. El estudio bacteriolgico muestrabacilos.La reaccinde Mitsuda resultanegativa, y en la biopsia hay clulas vacuoladasde Virchow. Se divide en dos formas clnicas: nodular

C aptul 90 o 339 indeterminado); en la primera hay afeccin neural simultneay mltiple, por lo que las alteraciones neurolgicasson poco manifiestas;en la segunda son muy notorias(Acedo). Manift stacionesno cutneas de la lepra lepromatosa --*-

Anexos Puede observarsealopecia de cejas, Jegeas y veUo corporgl, de difFeiiEl!d<iilE (LLN) Lepra lepromatosa nodular Se caractelas cejas empieza de afuera hacia adentro y es ms . ftza por la apanclonoe qgfulgs, que pueoenrr prg: intensaen casosdifusos. dos de_]g5ieLc ircunscritas, como manchas Mucesq; Hay diris_crniea, con epiqta_ Eedi .e frecuents"y 1telforcciEdel tahique.garlilaginoso localizadas_ (fig. 90-3).Se observan infiltraciones en que produce defgrmacin n4] en silla de motat partes del cuerpo descubiertaso fras; predominan o catalejg. Afecta poco la laringe y laffi ei . cales. _I la;egin supraciliar Ajg; Puedehaber gonjuttiyifis; engrosamienro de nerviecillos corneales ; ndulcsg.-q4rpados,conde los ndulos, juntiva y crnea, as como iritis e irido;iA-it. E-eqpj El tamao, la forma y el as como la prdida de Ia sensibilidadson muy va- cass-diflsbt s ratu la afeccin ocular; las esclerriables.En casosavanzados los ndulos se ulceran ticas estnlimpias y son azuladas: "ojos brillantes y aparece y melanclicos"u "ojos de nio" (Olivera-Lpez). la faciesleonina(fig. 90-a). La variedad histioide se manifiesta por ndulos Oto s dateL Pu-q{e_:ele_cjg41glgr !9sgganos, prominentesy brillantes en piel al parecerno afecta- s@haycontroversra da, principalmenteen cara y paftes salientes;sobre- respecto a la afeccin pulmonar. Las lesiones en vreneen casosanttguoso que muestranreslstencla muchos rganos casi nunca originan disfuncin. a DDS; lalocalizacin de la infeccin puede deberEseltipore&r_eslye, W se a mejora de la inmunidadcelular. -establg afecta piel y nervios perifricos, .lo es Leprq,lspurz,aJ,t'ss-il"sL( Lto ) En Mxico trasmisible, ya que no se encuentran bacilos; la representa 10 a l57a de los casos;predominaen el reaccin de Mitsuda resulta positiva ) eJLlabjgpsjg_ estadode Sinaloa,pero tambin se observaen Co- se observa un sraxrJFalnberculoide, dato histolima, Michoacn,Morelos y sur del Distrito Fede- patolgico del que toma su nombre (Jadassohn). ral. Tambinse ha identificadoen otros pases. Estos casosp;sggmlnglen muiere.sy en personas En 1851, Lucio y Alvarado la describieron ma- de edadesextremas; clsicamentese han aceptado gistralmentecomo lepra manchadao lazarina, y en dos formas clnicas:fijay ryag!ryJ. 1938Latap revis esadescripcin, por lo que hoy L@lesin elemental es mejor conocida como lepra de Lucio y Lafap. es el ndulo, que puede ser l@ o !ql!!ple; apaSe caracteriza por infiltracin difusa generali- recen en cualquier parte del cue{po, y son de tama7ac t 4 o u e e n t a c a r z c| a a - sn e cto fle m r xe o e m a o ca r a o y forma variables,duros, firmes e insensibles; (fase de luna, por la piel lisa, brillq4!_ey 1g1g9gte iltrad (fig. 90-5). Con el tiempo o por el trata- es-@ulare!.*qales, suculenta) cuyo tamao vara de 0.5 a y adopta un asptoso, :-a-ccntfmeggs.La evolucin es lenta; h;y teG;l miento, la piel se a!!=oftq pLesadqy e_scam_oso (fase atrfica). Ambos aspec- cia a la curacin espontnea y dejan zonasatrficas tos evolutivos son muy notorios en los pabellones (figs. 90-8 y 90-9). Hay dos va (fig. 90-6). En las mejillas y parte anteauriculares rior del trax hay telangiectasias y quistesde mil/ es la forma que se lium, y en las extremidades, livedo reticularis. Esta variedad de lepra lepromatosase inicia con "a_qolgt:clrygto" y 1rtl1icl.*it ,lg-_par*-y Es raro el complejo cutneo tuberculoide, que genera ndulos anestsicosa lo largo del trayecto .pie!, ascomopir4@ y.yelg cglpgral. del nervio afectado. +s.s_t.43s_ puede ser primaria (pura y priLa lepra dfus_a En Ia lepra tuberculoidepuedehaberreactivacin mitiva) o secundaria(cuando empieza como caso o reaccintuberculoide.fenmenolocal con infiltra-

I jfu'g

34 0 ca p t ulo 90

l nfecci ones bacteri anas

cin, edema y eritema de lesiones preexistentes, ".tenia v adinamia& menudomuy intensas. Pueden que puede acompaarse de afeccin neurolgica. observarsetres sndromesdermatolgicos :jrieseLos autoresinglesesconsiderana la lepra tu- n:r-'loso, psmofn y nec+esanfe" Fl eritema ntutn.ge berculoide reaccionaldentro de la reaccin inversa. es el ms frecuente (fig. 90Casos indeterminaclg!! Son el principio de 14); esfconstituido por @ r r--la lepr, Ib(ffie que aparecenen once, e1gllidades consideraun grupo de espera,ya dolorosqs, que evolucionarnhacia el tipo L o el T, aunqueel y cara: evolucionanen das o semanas; al diapatratamiento puede intem,rmpir su evolucin. En los -ffi?ejan descamacino zonas de hipodermitis. casos incipientes los sntomas pueden limitarse a En pasesendmicosel eritemanudosomuy diseminado y de repeticin dependede lepra hasta dealhdros$ yihpciar se observan en gzlg+ffiart mostrar lo contrario. .terior del cuello.o.cualquie.r otra partedel cuprpo El eritema oolitnptfo (fig. 90- l5) se caracterlza ppulaso amlollasqlre (fig. 90-10). En algunospacientes eritematosas, la ahr-drosrs se por -manchas reconocecon facilidad porque el polvo no se adhie- eeran iesionese diana; se localizanen tllqco y re en estos sitios y la piel afectada se ve ms limextremidadg;;evolucionanen una a dos semanas, pia que la sana(signo de la mugre, de Castaeda). y desaparecen q4_glejar bUgll4Los cambios en el nmero, extensin o morfoEl eritema necrosante o f{g!:!!j!g!to loga de las manchasindican evolucin hacia los (fig. 90-16) fue descrito por Lucio originalmente ". Esta polos o el paso por etapa dimorfa. como "brotes de manchas Casos dimorfos, interpolares o limtrofes (bor- forma, casi exclusivade los casosdifusos,se caracderline) (B) Son casos agudos o subagudosque teriza por granchasde formas caprichosas,primero provienende casosindeterminados. forman Son inestables (BT, BB, BL); se considerancomo lepromatosos en ampolas (fig. 90-17) g_glggtaaqutddan [ie: disfrazados,porque casi todos evolucionan al polo racionesy ms tarde cicatrices.Estos accesos duL (BL) (figs. 90-11 y 9O-12).Hay placas infiltraran tres a cuatro semanas; antes del tratamiento das,nodoedematosas la muerte por lesionesen el tubo o eritematoescamosas, circu- sulfnico causaban lares o anulares, con bordes externos difusos o digestivo. Una forma rara de reaccin es el eritema (fig. 90-18), que se manifiesta internosnetos;dejanzonasde piel normal y evolu- nudoso necrosante cionan dejando sectoresde atrofia; las lesionesson por nudosidadesgrandescon desprendimientoepiabundantes,con tendencia a Ia simetra. La res- drmico central que se transforma en escara;ste puestaa la leprominaes variable(fig. 90-13). origina una ulceracin y despusuna cicatriz (HarEn los BT las lesiones son hipopigmentadas, ter). Los sajones denominande manerainadecuada eritematosas o placasinfiltradas de bordes irregula- erithema nodosum leprosum a la reaccin leprosa, res y bien definidos; son alrededorde una docenay y los sudamericanos, reaccin leprosa de tipo 3 al presentan lesionessatlites. fenmeno de Lucio. En los BB hay muchaslesionessimilaresa BT Reaccin de reversin o reversa (tipo I) Fory LL, que tienden a ser bilaterales y asimtricas. mas agudasque se presentanen casosinterpolares En los BL predomina el aspectoLL; hay mu- o subpolares; se originan en casosindeterminados, chas lesiones,y tienden a ser asimtricas.En todos y aparecensobre todo por cambios hormonalescomo los interpolares prdidade la sensibili- en el piprio, o por farmacoterapia,en especial sobreviene dad, y neuropata;esta ltima tiende a ser simtri- antileprosa.Sobrevienensemanaso mesesdespus ca en los BL. de la politerapia (40Vo)o al abandonarel tratamienReacciones agudas ante lepra Se clasifican to; se caracterizanpor superposicino presenciade en tipos II y I. nodoedematosas o infilnuevaslesiones nodulares, Reaccin leprosa (tipo II) La lepra lepromato- tradas,a vecescon ulceracino necrosis(lepralazasa es una enfermedadcrnica que no causa snto- rina de Wadey PardoCastell);cuandoevolucionan mas generales,pero es posible que sobrevengan dejan cicatrices o atrofia; se acompaande edema y fiebre. estados agudos febriles, lo que se conoce como distal, neuritis graves,sntomasgenerales reaccin leprosa. Esta reaccin se manifiesta por La biopsia muestrainfiltrado tuberculoide con edesntomasgenerales, neurales,visceralesy cutneos. ma, y puedehaberclulasde Virchow y bacilos.La Ocurre en60Vo de los enfermos; algunos la presen- reaccinde Mitsuda (fig. 90-13) es de 2 a 3 mm, y tan una sola vez; en otros hay brotes constantes. en la baes posibleque haya leprominoconversin; T os sntomasgeneralesson: fiebre alta. cefalal- ciloscopia se encuentranescasosbacilos. Esta forqia, anorexia,artralgiasy prdida de peso.as como ma aguda o reaccin de reversin expresamejora

Lep ra a la antigualepra inmunitaria y parececorresponder (Souza-Lima)(fig. 90-l I ). reaccional tuberculoide La forma de degradacin o de empeoramiento inmunolgicoproduce sntomasclnicos semejantes a la reaccin de reversin o reversa,con aumenno se observaen to de bacilos en los granulomas, la prctica. Neuritis hanseniana Cualquier caso de lepra puede afectar a los nervios perifricos, en diferente grado segnla clasificacin.Por ello no es correcto hablar de lepra nerviosa, sino de neuritis La afeccines intersticialy perineural. hanseniana. En los casosT, o en los cercanosa este polo (dimorfos o indeterminados), se forman granulomas que destruyen el nervio; en los L, con caseificacin es son histiocticosy la destruccin los granulomas ms tarda; por ello pueden recuperarseen parte con el tratamiento. El tipo neutico puro o lepra polineurticapredominaen la India, y afectasobre Hay una forma superiores. todo las extremidades primaria sin signos cutneos,y una forma secundalesionesantiguaso cicatrices. ria con escasas Los nervios se ensanchany se tornan irregulares y dolorososa la presin.Esto predominaen la rama auricular del plexo cervical superficial, cubital y citico poplteo externo. Aparecen trastornos motores y trficos (figs. 90-19 y 90sensoriales, de duracin 20). Al principio hay hipersensibilidad variable,que a vecesllega a ser un dolor manifiesen las lesioto. Despusdisminuyela sensibilidad nes cutneas o en las regiones inervadas por el tronco afectado. En extremidadessuperioresse afectasobretodo el lado cubital; por ello, el primer motivo de consulta suelen ser las huellas de quemadurasen los dedosde la mano. La sensibilidadha de explorarsecon la punta de que d la sepide al paciente una agujahipodrmica; respuesta categnca de "pica" o "toca"; sirve de normal del plieguedel codo. testigola sensibilidad Las atrofias musculares son parte importante del cuadro de la neuritis hanseniana;afectan principalmente las extremidades,y son de predominio distal. En las manos originan deformidad y disfuncin. Primero se aplananlas eminenciastenar e hipotenar;despus hay semiflexindel meiquey el anular ("garra cubital" o "mano de predicador") y finalmente flexin de todos los dedos (fig. 90-20). Todo se debe a desequilibrio de tono entre msculos con diversosgradosde afeccin.En los pies son menos visibles los cambios de forma por amiotrofias, pero predomina la marcha anormal. La interpretacin de otros sntomas, llamados gran controversia. En las matrficos,ha suscitado nos intervienen varios factores, como quemaduras

captul o 90 341 y pequeostraumatismos repetidos,con infeccioEl mal perforante plantar se obsernes agregadas. va a menudo como complicacin o secuela de neuritis; se ha afirmado que es de naturalezatrfica (fig. 90-19).Intervienenen su aparicinla anestesia de la piel plantar, la formacin de un callo indoloro a causade la marcha,y la ulceracinposteLas lesionesosteoarrior con infeccionesagregadas. y suscitan ticulaesson muy frecuentes mutilaciones; pueden ser especficas,inespecficaso por lesiones neurovasculares o infecciosas. Maniftstacionesinicialesde la lepra Los prrmeros signosvisibles puedenser cutneos, neurolgicos o mucosos. La manifestacin ms frecuenteen la piel es la manchahipocrmicadisestsica. Los signosneurolgicos leves iniciales pueden ser amiotrofia leve del orbicular de los prpados,que produce asimeta de las aberturaspalpebrales,o bien separacin entre el meique y los dems dedos por amiotrofia de interseosy lumbricales (signo neurolgico de y la la lepra infantil, de Wayson).El adelgazamiento isquemia del meique tambin constituyen un sigpuedenpreceder no inicial. Estas manifestaciones meseso aosa las dems. Ms tardas son las prdidas de cejas, pestaas y vello corporal, las manchaseritematosaso ndulos pequeos, la infiltracin propia de los casosdifusos y las manifestaciones de la reaccinleprosa. Complicaciones Oculares, neurolgicas,motoras o trficas.En los casosavanzados hay amiloio9!5JSsa+Datos de laboratorio La baci

ibacilaresy abacilares o de las lesionescutneas, en especialde nudillos, codos, o rodillas; si es posible, se efectuarpuncin ganglionar. Con tinciq gleziebL=\Ieelse!"los bacilos se observan de color rojo sobre fondo azul (fig. 90-l). La cantidadde bacilos se mide por el ndicebacteriolgico(IB); si son escasos: unacruz (+), y cuando son abundantes, seis cruces (++++++). La OMS la interpretams sencillamente de cero a tres cruces, y aade la letra C si hay globias.El porcentaje de bacilos ntegroso viables se mide por el ndice morfolgico (IM), que se tab ul ade0a20,20a50,50a75 y75 a l 00porci ento. Por ejemplo, un caso bacilfero activo tiene IB de 6+ e IM de 75 a 100por ciento. Intradermorreaccin con lepromina integral Es un antgenoobtenido de lepromashumanoso de

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l nfecci ones bacterranas Datos histopatolgicos La biopsia de piel es de los estudiosms tiles: en los casosL hay infiltrados con clulasde Virchow (fig. 90-7) llenasde bacilos, que se demuestrancon tincin para BAAR (Fite-Faracoo Ziehl-Neelsen modificado), con una banda subepidrmica de tejido conectivo (Unna); en la forma histioidese observan histiocitosalasados que forman remolinos, y falta de anexos. En los casosT se presentaun granuloma tuberculoidecon clulasepitelioides, clulasgigantes de tipo Langhans,y muchos linfocitos (fig. 90-8); el infiltrado perineural es intenso, y puede haber destruccin de nerviecillos.En los casosI hay infiltrados inespecficos de linfocitos e histiocitos que rodeanvasosy anexos,es excepcionalque se observenbacilos;los nerviecillospuedenestarengrosados.En los casosB es posible que se encuentre una imagen L o T. En los BT el granuloma est compuesto de clulas epitelioides, abundanteslinfocitos y pocasclulasgigantes.En los BB se observan clulas epitelioides, con pocos linfocitos y clulasgigantes; puedehaberbacilos.En los BL, el granuloma es difuso, se localiza en dermis media y profunda; hay banda de Unna, linfocitos e histiocitos con bacilos.Por ello la interpretacin se basar en los datos clnicos e inmunolgicos. Enla reaccin leprosa (tipo II) hay paniculitis septal,con polimorfonuclearesy vasculitis. Es ms profunda en el eritema nudoso, y ms superficial, pero ms intensaen el eritema polimorfo y el fenmeno de Lucio; en este ltimo se llega a observar oclusin vascular (fg. 90-21). . En la reaccin de reversa (tipo I) se tiene un granuloma tuberculoide con edema intercelular e intracelular, y una zona subepidrmicade tejido de colgena al parecernormal;puedehaberescasos bacilos. La neuritis puede ser intensa,con granulomas y necrosise incluso destruccinneural permanente. Diagnstico diferencial Lepra lepromatosa nodu(ti5. 72-l), xantomas (fig. 52-2), /r.'neurofibromatosis (fig. 1I 1-3), enfermedades leishmaniasis anrgica crnrcas,dermatitis solar(fig. 78-l). Lepralepromatosa difus: mixedema, alopeciauniversal(fig. 54-3), otras (fig. 55-7),sndrome alopecias o enfermedad de Cusy dimorfos:tias (fig. 97-7), hrng. Casostuberculoides (fig.121-l), pitiriasisrosada (fig. 118-2),grapsoriasis (fig. nulomaanular(fig. 60-2),errtema anularcentrfugo (figs.30-1 lupusvulgar(fig. 91-5), 58-1), lupus discoide y 30-2).Casos pitiriasisalbay dermatiindeterminados: (figs. 19-1a I9-3), pitiriasisvertis solarhipocromiante (fig. 23-3), sicolor (fig. 96-2), nevos hipocrmicos hipocromas residuales. Reaccin leprosa: salmonelosis,

armadillo, que contiene l0 x 106 y 4 x 107bacilos por mililitro. Resulta positiva en casos T, negativa en L, y en B e I depende de la evolucin posterior. Si la lectura se hace en 24 a 48 horas se llama reaccin de Fernindez; demuestra sensibilidad pero no es prctica; se atribuye a reaccin cruzada con otras micobacterias. La lectura a los 2l das es la reaccin de Mitsuda que indica resistencia (fig. 90l3). Esta prueba no diagnostica lepra; ms bien sirve para clasificar los casos y establecer el pronstico. Prueba de la histamina Se utiliza en casos indeterminados para resaltar los trastomos vasomotores. Se coloca una gota de histamina en la mancha y otra en piel sana, y se pincha en ambos puntos con una aguja; en piel sana se observa de inmediato la triple respuesta de Lewis (eritema inicial, eritema reflejo y roncha); como en la lepra est suprimido el reflejo axnico, la respuesta es incompleta, sin eritema reflejo. Pruebas serolgicas para sfilis (VDRL y FTA) Pueden resultar positivas en casos L. En la reaccin leprosa la sedimentacin eritroctica est muy acelerada (50 a 100 mm), y a veces hay anemia y leucocltosls. Pruebas inmunohistoqumicas Facilitan la deteccin de inflamacin (neuropptidos) y_bacilos en nervios. La afeccin endoneural puede confirmarse con antlcuerposcontra protena S- I 00. Pruebas serolgicas Se utilizan transformacin de linfocitos, pruebas de absorcin de anticuerpos fluorescentespara lepra (FLA-ABS), antgeno especfico de M. Ieprae, sond,as especficasde DNA y reaccin en cadena de polimerasa (PCR) y citocinas como TNF-ct e interleucina (IL)-l beta (que se encuentran altas en las reaccrones I y II). La estimacin de anticuerposcontra anlogos sintticos de glucolpido fenlico de M. leprae (PGL-l), mide un antgeno especfico que se correlaciona con el IB (ms alto ante LL y reaccin de reversin) y es til para vigilar la quimioterapia; una prueba con resultados positivos confirma lepra, pero una que resulta negativa no la excluye. Microscopia electrnica Cuando hay neuropata lmportante puede realizarse biopsia del safeno externo, que muestra desmielinizacin ante casos LL; el grupo del autor ha encontrado degeneracinaxnica de fibras mielinizadas y amielnicas con abundantes bacilos en macrfagos y clulas de Schwann, y neoformacin de vasos endoneuralescon clulas endoteliales inmaduras; en casosT el dao es ms intenso, con fibrosis intersticial notoria y ausenciade bacilos; en casosdimorfos hay depsitos masivosde colgenaen el endoneuro, con bacilos abundantes. Los nuevos mtodos para facilitar el diagnstico temprano son caros, complicados y de difcil aplicacin.

Lepra (fig. 31-1),vasculitis paludismo, lupus sistmico 1fig. pernio(fig. febriles,eritema 122-2),ofrasenfermedades posalco: neuritis diabtica, eniana 59-2),Neuritishans neuritishipertrficaintersticial, hlica o por frmacos, parestsica. primaria, meralgia neural amiloidosis

C aptul 90 o 343

cuentesson: somnolencia.edemamaleolar. aumento de pesoy neuritis. En las reaccionesleprosasleves y moderadas tambin puedenadministrarse: colquicina (colchicina), I mg dos veces al da, y luego I mg como dosisde sostn; clofazimina,300 mg/da;cloroquiLa atencin debe ser natural y am- na,200 mglda;levamizol, 150 mg dos dasa la se}tanento bulatoria; tiene por objeto la curacin, romper la mana;pentoxifilina,400 mg dos a tres vecesal da. cadenade transmisiny prevenir la resistenciay En ocasioneslo ms importante es detectar algn las deformidades. No se confinar al individuo en foco infeccioso fundamental, y dar tratamiento esleproseras;si hay reaccin leprosa se puedehospi- pecfico. Los glucocoficoides estn formalmente ya que incluso puedenllevar a la talizar al paciente como a cualquier enfermo. contraindicados, muerte, aunque llegan a utilizarse en casos desesEl mejor tratamiento es el combinado:,p$ (Faget, 1941), rifampicina (Opromolla) V donzL perados; sin embargo, son indispensablesen dosis niru(Browne). Con estaltima la piel adoptapig- altas (50 a 60 mg/da) ante una reaccin de tipo I, mentacin negra-griscea, que desaparece al con reduccin progresiva ulterior. la administracin. Entre los nuevos antileprosos estn pefloxacisuspender na, ofloxacina, minociclina y claritromicina. En caSe recomiendanregmenesde dos firmacos ft! fampicina. 600 mq una vez al mes duranteseis me- sos paucibacilaresse recomiendan 600 mg de sss4io-suruj sin. LDDS, I 00 mglda duranteseis rifampicina,400mg de ofloxacinay 100 mg de miBT. nociclina,en dosis mensualdurantetres a seismerlgs) en: casos ibacilarestratadoscon D ses,pero una sola dosis en casode lesin nica; en los multibacilaresdurante 12 o 24 meses,o bien, tran (rifampicina, 600 mg de rifampicina y 400 mg de ofloxacina diade-tres frmacos Los resmenes _\_ en unado- riamentepor uno a tres meses. 300mg, ambas ms. v clofazimina, A menudo es indispensable el tratamientoquirurgico, ortopdico u oftalmolgico o la fisioterapia. La investigacin epidemiolgica forma parte BB, BL), pacientes de la atencin; se intentar encontrar el caso anteque han mostrado respuestao no a la monoterapia, cedente, pues siempre es bacilfero; en pacientes o ante recada. En opinin de algunos autores, los lepromatososo dimorfos deben buscarselos casos casoslepromatososrequierentratamiento por tiem- colateralesy los consecuentes. Conviene examinar el mo- a todos los familiaresy a quienesconviven con el po indefinido,ya que no estbien precisado enfermo, sin presionar o asustar;estaspersonasse mento en que debe suspenderse. La OMS ha recomendadola combinacin de consideran contactos si tienen relacin estrecha medicamentos(incluso cuando hay respuestaa la con un caso lepromatoso. Este mtodo permite el monoterapia),debido al incrementode la sulfonorre- diagnstico temprano de un buen nmero de enfery se mos, pero no debendescuidarse otras formas de desistencia.Esta ltima es primaria o secundaria, manifiestapor la presenciade lesionesactivas y teccin,como la notificacin de casos,la consulta aumentodel IM e IB; se calcula que es de I a 5Va mdicay el examende grupos. en el mundo, y que la ha favorecido la teraputica Medidas preventivas El control de la lepra radicon dosisbajase irregulares. La mejor profiCasi ningn paciente con lepra tuberculoide re- ca en la lucha contra la enfermedad. quiere tratamiento, como ocufre con los tubercu- laxis consisteen lograr negativizacinde los casos loides infantiles. Si hay neuritis importantes, se bacilferos mediante tratamiento prolongado, con sin cambiosen los hbitosde vida. recomienda agregardosis bajas de prednisona du- control adecuado, En casi todos los pasescon endemiaimportante el rante un periodo breve. control se realiza a travs de campaasy prograEn casosde reaccin mas oficiales, a menudo con auxilio de institucioSheskin,1965),200 a respuesta;dado el nes privadas, aunqueen muchos este esfuerzo est que las casi abandonado en lo que ataea la accinoficial. peligro de teratogenicidad, es indispensable Los sistemas pride control han evolucionado, mujeres en edad frtil usen un anticonceptivo incon la abolicin de las leproseas(Beyectable durante el tratamiento.La talidomida es meramente difcil de obtener; los efectos adversosms fre- llo Horizonte, 1958), y despuscon la atencin

344 ca p t ut o so ambulatoriay la creacinde centrosfijos de atencin y unidadesmviles para buscar a los enfermos, sobretodo en el medio rural. Una medidaque deberecibir consideracin, y que se ha usadobien en RepblicaDominicana,es la idea mexicanadel control mediantela dermatoleprologa; por supuesto, el fundamentoprincipal es la formacin de es(dermatoleprlogos). tos especialistas A la fecha no se ha confirmado que la vacuna seaeflcaz, por lo que estemtodo an debeconsiderarseuna posibilidadremota.Para inmunoprofilaxis e inmunoterapia se han usadocombinaciones de BCG y M. leprae muertospor calor, M. aviuntintracellulare u otras micobacteriasinactivadas; las vacunas sintticas se basanen antgenos especficos o subunidades antignicas. La vacuna ideal debera incorporarDNA de variosagentes infecciosos (M. leprae muerto y aislado de armadillos, Leishmania,M. tuberculosls)en una sola vacuna, por ejemplo,con la BCG. Aspectos sociales La lepra es una enfermedadde enonnerepercusin social,porquees infectocontagiosa y crnica,y a menudocausadeformidades y minusvalidez; es necesario conoceral individuoy su ambienteparadar un tratamientoadecuado. Grandes escollos en la atencin al enfermoson la reaccin leprosa,la sulfononesistencia y los prejuicios. La enfermedadpredomina en los estratossoy educativos cioeconmicos bajos;en75Vose trata de dbiles sociales. A esto se agregala ignorancia y la apafa, no slo del enfermoy su familia respecto a la enfermedad, sino del personalmdico,paramdico y el pblico general.La nica manerade luchar contraesaignoranciaes la educacinacerca de la lepra en todoslos niveles.Segnlos datosactuales,no se puedehablaran de erradicacin de la lepra. sino tan slo de eliminacin.

In f e c c i o n e s bacterianas

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