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CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOS

Varón de 50 años fumador y obeso con disnea de esfuerzo y debilidad muscular de 2 meses de evolución

J.A. Pérez Rivera, A. Iscar Galán, I. Cruz González y C. Martín Luengo

Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Salamanca. IBSAL. Salamanca. España.

Caso clínico

V arón de 50 años de edad con antecedentes familiares de padre y tío falle- cidos antes de los 60 años de una cardiopatía con corazón grande y ante-

cedentes personales de tabaquismo, vida relativamente sedentaria y sobrepeso. Consulta hace 2 meses por presentar disnea ante esfuerzos habituales y ade- más manifiesta fatigabilidad y debilidad muscular. Se indica tratamiento con digoxina y furosemida, sin embargo la disnea progresa hasta aparecer ante esfuerzos leves y ortopnea de 2 almohadas, por lo que es remitido a consulta especializada. El examen físico mostró un buen estado general. Coloración normal de piel y mucosas, plétora yugular a 45º, latidos arteriales palpables habituales e irregu- lares, ápex apenas perceptible en quinto y espacio intercostal izquierdo a nivel de la línea axilar anterior. En la auscultación cardiaca se observaron ruidos cardiacos irregulares a 70x y soplo sistólico regurgitante grado II/VI en área mitral irradiado a la axila, con crepitantes en bases pulmonares. El abdomen era blando, sin visceromegalia abdominal y sin edema en los miembros infe- riores. Tensión arterial de 100/80 mm Hg. El electrocardiograma (ECG) mostró flúter auricular a 60 por minuto de fre- cuencia media ventricular, bloqueo de rama izquierda del haz de His (QRS 150 msg). Signos de hipertrofia ventricular izquierda (fig. 1). En la radiografía de tórax se apreció una cardiomegalia con índice cardiotorá- cico del 60%, patrón intersticial y derrame pleural basal derecho, derrame

intercisural en el pulmón derecho (fig. 2). En la analítica, el hemograma era normal, la creatinina de 1,1 mg/ml, gluce- mia basal de 90 mg/ml, colesterol total 240 mg/m, colesterol HDL 40 mg/ml, colesterol LDL 170 g/ml, triglicéridos 150 mg/dl y hormonas tiroideas nor- males. NT pro-BNP 900 pg/ml.

A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial?

¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas?

¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial?

¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza?

¿Cuál sería el planteamiento terapéutico?

El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I)

ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I) Fig. 1. Electrocardiograma basal. Muestra flúter auricular con conducción va- riable,

Fig. 1. Electrocardiograma basal. Muestra flúter auricular con conducción va- riable, bloqueo de rama izquierda del haz de His y voltajes de complejos QRS compatibles con hipertrofia ventricular izquierda.

QRS compatibles con hipertrofia ventricular izquierda. Fig. 2. Radiografía posteroanterior de tórax. Muestra

Fig. 2. Radiografía posteroanterior de tórax. Muestra cardiomegalia, signos de congestión pulmonar, derrame pleural basal derecho y derrame cisural derecho.

Con los datos iniciales ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico?

Existen múltiples manifestaciones clínicas que apoyan clara- mente el diagnóstico de insuficiencia cardiaca congestiva. El paciente refiere síntomas típicos como disnea ante esfuerzos leves, ortopnea y fatigabilidad, signos específicos como plé- tora yugular y desplazamiento del ápex que sugieren cardio- megalia y soplo mitral y signos inespecíficos como taquicar- dia y pulso arrítmico. De acuerdo con los criterios de Framingham presenta tres criterios mayores (ingurgitación de yugulares, cardiomegalia y estertores crepitantes) y dos menores (hepatomegalia y derrame pleural). Por consiguiente, se reúnen suficientes manifestaciones clínicas para sospechar el diagnóstico de insuficiencia cardia- ca congestiva y, muy probablemente, con disfunción sistólica por la presencia de cardiomegalia clínica (ápex desplazado) y radiológica. El ECG y la radiografía de tórax anormales apo- yan aún más el diagnóstico de sospecha. Además, la limitación funcional es importante con sínto- mas en reposo (ortopnea), por lo que se puede encuadrar en una clase funcional al menos de III-IV.

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al menos de III-IV. e2 Medicine. 2012;11(35):2177e1-e4 Fig. 3. Ecocardiograma 2D en proyección apical 4 cámaras.

Fig. 3. Ecocardiograma 2D en proyección apical 4 cámaras. Muestra ventrículo izquierdo dilatado, así como la aurícula izquierda y cierre de válvula mitral en un plano inferior al del anillo mitral (fenómeno de tenting ).

¿Qué pruebas complementarias se indicarían?

Evidentemente, junto a la semiología de ICC es necesario comprobar mediante una prueba objetiva la alteración es- tructural o funcional del corazón que es obligatoria para es- tablecer el diagnóstico de insuficiencia cardiaca crónica (ICC). Como primera opción, si está disponible, se debe realizar un ecocardiograma doppler para determinar la alteración cardiaca. En este caso, mostró dilatación de las cavidades iz- quierdas con hipocinesia global del ventrículo izquierdo, una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 30% y una insuficiencia mitral leve sin afectación orgánica de las valvas (fig. 3).

¿Cuál sería el diagnóstico fisiopatológico y causal?

Los datos de la ecocardiografía muestran datos concluyentes de una disfunción sistólica grave derivada de una hipomoti- lidad (hipocontractilidad) de la globalidad del ventrículo iz- quierdo con una FEVI muy deprimida (30%) acompañada de una insuficiencia mitral leve derivada de la dilatación anu- lar que habitualmente acompaña a la dilatación ventricular. Para establecer la etiología de la ICC y la disfunción sis- tólica ventricular se debe complementar con un estudio de isquemia miocárdica, pues una afectación coronaria extensa, aún sin infarto previo, puede inducir una disfunción grave del ventrículo izquierdo de la misma manera que una mio- cardiopatía dilatada (MCD). El paciente tiene antecedentes familiares de cardiopatía en edad relativamente temprana y factores de riesgo como tabaquismo, obesidad y sedentarismo que podrían sugerir la

VARÓN DE 50 AÑOS FUMADOR Y OBESO CON DISNEA DE ESFUERZO Y DEBILIDAD MUSCULAR DE 2 MESES DE EVOLUCIÓN

posibilidad de un origen isquémico, en contra está que el paciente no ha presentado clínica de angina, no tiene signos electrocardiográficos de necrosis o isquemia y la ecocardio- grafía no muestra áreas segmentarías de hipomotilidad. Sin embargo, este resultado no descarta definitivamente la posibilidad isquémica en un paciente varón, con factores de riesgo y antecedentes familiares de cardiopatía. Ante esta tesitura, y teniendo en cuenta la alta prevalencia de la cardio- patía isquémica en este perfil de paciente, se establece la ne- cesidad de investigar la presencia de isquemia miocárdica o enfermedad arteriosclerosa coronaria y plantear el diagnós- tico diferencial entre una MCD idiopática y una miocardio- patía isquémica. En este sentido, podría realizarse una eco- cardiografía-estrés, tomografía computadorizada por emisión de fotón único (SPETC), resonancia magnética (RM) o to- mografía computarizada (TC) multicorte o una angiografía coronaria. Una ecocardiografía-estrés puede dar información y pa- rece cierto que la ausencia de áreas de hipocinesia en princi- pio descarta un origen isquémico, lo mismo podría decirse de las imágenes de perfusión con SPECT, ambas pruebas tienen una alta sensibilidad pero muy baja especificidad. La escasa especificidad puede explicarse porque en la MCD pueden aparecer zonas de hipocinesia relacionadas con la presencia de áreas de fibrosis más o menos extensas. En todo caso, áreas muy extensas de defectos de perfusión miocárdica en la SPECT o amplias zonas de hipomotilidad con estrés en la ecocardiografía apuntan hacia un origen isquémico y, por el contrario, áreas de menor extensión pueden orientar hacia una MCD. La probable limitación para el diagnóstico de una eco- cardiografía-estrés, así como de la SPECT por un no despre- ciable número de falsos positivos, plantea la conveniencia de realizar otras pruebas, especialmente en pacientes con facto- res de riesgo coronario. Como la disponibilidad de técnicas de RM en nuestros hospitales es escasa, con frecuencia deci- dimos realizar directamente, por mayor operatividad, un ca- teterismo cardiaco con angiografía coronaria para determi- nar finalmente si existen o no lesiones que justifiquen la disfunción ventricular izquierda grave y la ICC. En nuestro caso, se practicó directamente un cateterismo cardiaco que mostró datos de hipocinesia global, FEVI del 30% e insuficiencia mitral leve a moderada, la angiogra- fía coronaria no mostró lesiones. De esta manera, se estable- ció el diagnóstico de MCD idiopática.

¿Cuál sería el tratamiento inicial?

Están indicadas medidas generales con control del peso cor- poral y una dieta reducida en grasas animales y en sal. Des- aconsejar el tratamiento con antiinflamatorios no esteroi- deos (AINE). Iniciar tratamiento con inhibidores de la enzima de con- versión de la angiotensina (IECA), antagonistas de los recep- tores de la angiotensina II (ARA II) como alternativa y blo- queadores betaadrenérgicos en dosis iniciales bajas con incrementos progresivos hasta alcanzar dosis óptimas, diuré- ticos (furosemida/torasemida) y antialdosterónicos tipo eple-

rrenona o espironolactona. Asimismo, se debe iniciar un tra- tamiento con anticoagulantes por vía oral. No se planteó cardioversión eléctrica por presentar una importante cardiomegalia y dilatación auricular izquierda que condiciona un resultado desfavorable.

En caso de no mejorar ¿qué otro tipo de tratamiento debería indicarse?

En nuestro caso, el paciente mejora levemente con el trata- miento optimizado pero continúa en clase funcional III. Cuando un paciente con ICC y tratamiento farmacológico óptimo no mejora o empeora hay que preguntarse si existe disincronía en la motilidad inter e intraventricular. Nuestro caso presenta un bloqueo avanzado de rama izquierda del haz de His, que indica la presencia de evidente disincronía. Para corregirla y mejorar los síntomas y la supervivencia está indicada la estimulación biventricular con marcapasos (TRC [tratamiento de resincronización cardiaca]). Pero además tie- ne un riesgo elevado de muerte cardiaca súbita por disfun- ción sistólica ventricular grave y el grado avanzado de clase funcional, por lo que hay que considerar seriamente la posi- bilidad de la implantación de un desfibrilador automático (DAI) para el control de arritmias ventriculares letales o po- tencialmente letales. Se procede a implantar un DAI más TRC sin complicacio- nes. El paciente mejora y se mantiene en clase funcional II. En el seguimiento por la consulta de marcapasos se comprobó una estimulación biventricular del 90% con un adecuado control de la frecuencia cardiaca con la terapia con bloquea- dores beta.

Finalmente ¿solicitaría alguna otra prueba complementaria?

Como el paciente tiene antecedentes familiares de car- diopatía con cardiomegalia y existe la posibilidad de que se trate de una MCD familiar, debería realizarse un estudio no invasivo (incluyendo ECG y ecocardiograma) de los familia- res de primer grado de un paciente con MCD idiopática. De esta manera, podríamos identificar a familiares afectos hasta en el 50% de los miembros de estas familias que presentan la miocardiopatía frecuentemente en estadio subclínico (leve dilatación de ventrículo izquierdo o alteraciones sutiles en el ECG). En la revisión de los familiares en busca de MCD, se encontró que una hermana y un hijo de esta presentaban datos compatibles con la misma. Por ello se ha planteado llevar a cabo un estudio genético de todos los familiares. La conveniencia de practicar un estudio genético para investigar una mutación causal en los familiares se sustenta sobre todo en que puede servir para planificar el seguimien- to de los familiares, ya que este solo debería realizarse en aquellos que presenten la mutación.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I)

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía recomendada

Importante

Muy importante

Metaanálisis

Ensayo clínico controlado

Epidemiología

Artículo de revisión

Guía de práctica clínica

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