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TETRALOGÍA DE FALLOT
Dra. Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá
Servicio de Cirugía Cardiaca
Hospital Ramón y Cajal. Madrid

DESCRIPCIÓN 2) Más frecuente es la asociación con


canal av completo3 (Síndrome de
La descripción original anatómica de la Down) en que la CIV del Fallot está
Tetralogía de Fallot clásica1 incluye 1) sustituida por un canal completo del ti-
Estenosis de la arteria pulmonar (EP), po C de Rastelli; 3) En la agenesia de la
2) comunicación interventricular (CIV), válvula pulmonar el anillo pulmonar
3) cabalgamiento aórtico (la CIV permi- suele ser pequeño y al menos algo este-
te a la aorta cabalgar sobre el septo in- nótico, la válvula pulmonar es funcio-
terventricular relacionándose con ambos nalmente inexistente y las arterias pul-
ventrículos, cuando lo normal es que es- monares están muy dilatadas4; 4) Las
tuviera solamente relacionada con el anomalías coronarias existen en un 3%
ventrículo izquierdo) y 4) hipertrofia de de los Fallots y la principal anomalía
ventrículo derecho. En la práctica clíni- consiste en que la arteria descendente
ca son dos los elementos anatómicos anterior nace de la coronaria derecha,
esenciales del Fallot clásico: EP y CIV. cruzando el infundíbulo del ventrículo
La CIV es grande y en posición subaór- derecho pudiendo impedir o dificultar la
tica y la EP puede localizarse a nivel in- corrección quirúrgica de la EP5.
fundibular, valvular o supravalvular, Excluímos del Fallot dos cardiopatías
siendo lo más frecuente que más de un que comparten rasgos anatómicos pare-
nivel esté estenótico. El anillo valvular cidos, pero con implicaciones clínicas y
pulmonar puede ser de tamaño normal o quirúrgicas diferentes, mereciendo a
más frecuentemente pequeño y estenóti- nuestro juicio capítulo aparte: La atresia
co. pulmonar con CIV y la doble salida
La fisiopatología del Fallot consiste en ventricular derecha. Esta última se dife-
el paso de sangre desaturada del ventrí- rencia del Fallot fundamentalmente en
culo derecho al ventrículo izquierdo y que el cabalgamiento aórtico sobre el
aorta a través de la CIV, causando cia- septo interventricular es >50% (la aorta
nosis. El paso de sangre desaturada a la está más relacionada con el ventrículo
circulación sistémica, y por tanto la cia- derecho que con el ventrículo izquier-
nosis, es tanto mayor y más acusada do).
cuanto más severa sea la estenosis pul-
monar. El grado de estenosis pulmonar INCIDENCIA
es el factor determinante de la clínica
(precocidad e intensidad de la cianosis y El Fallot es una cardiopatía frecuente y
crisis hipoxémicas). puede representar hasta el 11-13% de
Incluímos al lado del Fallot clásico, todas las cardiopatías congénitas clíni-
otros tipos especiales de Fallots: 1) El cas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6.
Fallot con ausencia de una arteria pul- Junto con la transposición de grandes
monar2 (suele ser la izquierda) es raro; arterias es la cardiopatía cianótica más

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11

frecuente. En aproximadamente el 16% dad homogénea durante toda la sístole)


de los casos se asocia a una microdelec- con segundo tono único, 3) hipertrofia
ción del cromosoma 22. También se de ventrículo derecho (ECG) y 4) cora-
asocia con frecuencia menor al síndro- zón “en zueco” (Rx de torax).
me de Down. El ecocardiograma doppler color es el
método diagnóstico de elección. Se ob-
CLÍNICA Y MÉTODOS jetiva y define la CIV, el grado de ca-
DIAGNÓSTICOS balgamiento aórtico, el grado y locali-
zación de la EP y el tamaño del anillo
Presentación clínica: Hoy día el dia- pulmonar. En la casi totalidad de los Fa-
gnóstico de Fallot suele realizarse en el llots las arterias pulmonares son norma-
periodo neonatal, siendo el soplo sistó- les en tamaño y distribución. Un anillo
lico rudo precordial el signo que con pulmonar pequeño (lo más frecuente)
más frecuencia motiva la valoración implica el implante quirúrgico de una
cardiológica. Este soplo está provocado parche transanular, lo cual implica el
por la EP y característicamente aparece sacrificio de la válvula pulmonar. El
ya en la primera exploración del recién diagnóstico es sencillo también en los
nacido. Ocasionalmente, el cierre del Fallots con agenesia de la válvula pul-
ductus provoca la aparición de cianosis monar y en aquellos que se asocian con
en los primeros días de vida, si la EP es canal av. En manos expertas y con alta
muy severa. Es más habitual, sin em- sospecha, pueden diagnosticarse correc-
bargo, que la cianosis se presente en las tamente aquellos casos con ausencia de
semanas siguientes a lo largo del prime- una rama pulmonar y aquellos con co-
ro-tercer mes de vida debido al aumento ronaria anómala.
progresivo del grado de EP. Algunos El cateterismo diagnóstico y la reso-
casos de EP leve o moderada cursan sin nancia magnética son innecesarios pa-
cianosis (Fallot acianótico). Las crisis ra el diagnóstico de Fallot, y su indica-
hipoxémicas (Aparición o aumento ción debe ser limita a casos concretos
brusco de la cianosis o palidez, con dis- en los que el estudio ecocardiográfico
nea o pérdida de conciencia) pueden puede no proporcionar datos definitivos.
aparecer en niños con o sin cianosis. Es Entre estos casos están incluidos aque-
un signo clínico de gravedad, ya que llos Fallots con ausencia de rama pul-
indica la presencia de EP severa y di- monar o alteraciones de la distribución
námica (aparece tras el llanto o manio- y tamaño de arterias pulmonares y, se-
bras de Valsalva). El Fallot con agene- gún los grupos quirúrgicos, los casos
sia de la válvula pulmonar puede pre- con sospecha de coronaria anómala .
sentarse con un cuadro severo de di-
stress respiratorio neonatal con obs- TRATAMIENTO MÉDICO
trucción bronquial y necesidad de asis-
tencia mecánica respiratoria4, ya que la La mayoría de los Fallots no requieren
gran dilatación de las ramas pulmonares tratamiento en el periodo neonatal y
que acompañan a esta variante clínica pueden darse de alta al domicilio con
suelen provocar obstrucción y malacia revisiones cardiológicas frecuentes. El
en el árbol traqueal y bronquial. uso de prostaglandinas es obligado en
La exploración física, el ECG y la Rx aquellos casos con EP severa que pre-
torax AP son rutinas obligadas. En or- sentan cianosis al cerrarse el ductus.
den de importancia detectan 1) Ciano- El tratamiento de las crisis hipoxémicas
sis, 2) frémito y soplo rudo sistólico consiste en oxigenoterapia, posición ge-
precordial en base (borde esternal iz- nupectoral (similar al acuclillamiento),
quierdo superior), en barra (de intensi- administración de morfina, bicarbonato

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11

(si acidosis metabólica) y vasopresores. Los tipos especiales de Fallot deben


Su prevención consiste en la adminis- ser tratados quirúrgicamente de forma
tración de sedantes en algunos casos y individual, pero en principio la correc-
en evitar las punciones para análisis de ción total en una sola operación es la
sangre que no sean totalmente necesa- técnica de elección en todos estos tipos
rios. Muy ocasionalmente pueden estar especiales de Fallot..
indicado la administración de bloquean-
tes beta tipo propanolol. − En ausencia de rama pulmonar,
La cianosis severa y/o progresiva y la debe indicarse operación correc-
presencia de crisis hipoxémicas deben tora temprana preservando la
urgir al pediatra y cardiólogo la indica- función valvular pulmonar o im-
ción inmediata o precoz del tratamiento plantando un conducto valvula-
quirúrgico. Algunos casos de Fallot con do10 y rescatando para la circu-
agenesia de la válvula pulmonar pueden lación pulmonar la rama pulmo-
requirir cuidados intensivos precoces nar “ausente” si esta no es tal y
neonatales ante un cuadro severo de di- nace de aorta o ductus.
stress respiratorio por obstrucción bron-
quial4.
− Los casos de Fallots con agene-
sia de válvula pulmonar son in-
tervenidos mayoritariamente
TRATAMIENTO mediante implante de conducto
QUIRÚRGICO valvulado4 +/- resección de am-
bas arterias pulmonares en los
Corrección total en una sola opera- casos con obstrucción pulmo-
ción. Hoy día (año 2005) es el trata- nar11, o bien mediante maniobra
miento de elección. Consiste en cerrar de Lecompte y anastomosis di-
la CIV con un parche y en corregir la recta del tronco pulmonar en el
EP con diversas técnicas, siendo la más ventrículo derecho12.
frecuente el implante de un parche
transanular pulmonar7. − Los niños con canal av asociado
pueden ser sometidos a correc-
− La corrección del Fallot debe ser ción total un poco más tarde,
llevada a cabo sin demora e in- hacia los 4-63 meses, y en prin-
dependientemente de la edad, si cipio es aconsejable preservar la
el niño tiene síntomas: Cianosis función valvular pulmonar o im-
importante y/o progresiva y cri- plantar un conducto valvulado3.
sis hipoxémicas.
− La presencia de una coronaria
− Sin síntomas, la corrección elec- anómala no debe impedir la co-
tiva del Fallot está indicada des- rrección total en una sola opera-
de el periodo neonatal hasta los ción, y el cirujano debe ir siem-
3-6 meses de edad8. pre preparado para esta eventua-
El tratamiento paliativo puede estar lidad. En la mayoría de los casos
indicado en casos muy concretos. Este se puede corregir con la técnica
consiste en la realización de una fístula stardard y/o con pequeñas modi-
sistémico pulmonar tipo Blalock Taus- ficaciones13. En una minoría es
sig, hemicorrección (conexión ventrícu- necesario implantar un conducto
lo derecho – arteria pulmonar sin cierre ventrículo derecho – arteria
de la CIV) y/o angioplastia infundibular pulmonar13. Por este motivo, al-
transcutanea9. gunos grupos quirúrgicos apla-
zan la corrección unos meses.

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11

30 mmHg e insuficiencia pulmonar le-


PRONÓSTICO Y ve) deben ser valorados cardiológica-
SUPERVIVENCIA A LARGO mente a los 6-12 meses de la interven-
ción y posteriormente cada 2-4 años. De
PLAZO
rutina se realizará en cada revisión eco-
doppler-color y ECG. De rutina, pero no
El pronóstico es bueno. La inmensa
en todas las revisiones (solo ocasional-
mayoría de los niños con Fallot sobre-
mente), pueden indicarse Rx de torax,
viven al tratamiento quirúrgico con una
Holter, ergometría y gamagrafía pulmo-
buena calidad de vida. La mortalidad
nar.
hospitalaria es actualmente <2%14. La
Los Fallots corregidos con lesiones re-
morbilidad en el inmediato postopera-
siduales significativas y/o implantes de
torio consiste en bajo gasto y/o disfun-
conductos valvulados ventrículo dere-
ción diastólica ventricular derecha y
cho – arteria pulmonar deben ser valo-
arritmias (especialmente taquicardia de
rados con mayor frecuencia: A los 2-6
la unión).
meses de la intervención y posterior-
Sobreviven 90% a los 20 años de edad
mente cada 2-6 meses. Además de las
y 85% a los 30 años de edad15. Casi to-
rutinas citadas anteriormente, y de
dos tienen una buena calidad de vida
acuerdo a la lesión residual concreta,
(clase funcional I y II de la NYHA). Las
deben realizarse cateterismo cardiaco,
causas de mortalidad tardía son el fraca-
angiografía y resonancia magnética en
so del ventrículo derecho, arritmias y
el plano diagnóstico y cateterismo con
endocarditis.
angioplastia o implante de stents y re-
5-10% de los Fallots corregidos son re-
operación quirúrgica (cierre de CIV re-
operados15 por lesiones residuales a lo
sidual, resección de la EP o ampliación
largo de 20-30 años de seguimiento. Las
con parche, implante o sustitución de
causas de la reoperación son en orden
conducto valvulado ventrículo derecho
de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis
– arteria pulmonar, etc), en el plano te-
pulmonar residual, 2) CIV residual, 3)
rapéutico.
Insuficiencia tricuspidea y endocarditis.
Las arritmias y marcapasos implanta-
El implante de marcapasos por bloqueo
dos en los postoperados de Fallots no
aurículoventricular postquirúrgico pue-
son infrecuentes y deben ser valorados
de ser necesario en <2% de los corregi-
por la correspondiente unidad cardioló-
dos de Fallots.
gica de arritmias.
Los tipos especiales de Fallot tienen al-
go peor pronóstico aunque en su mayo-
ría se logra supervivencias con buena REVISIONES POR EL
calidad de vida. En todos los que hayan PEDIATRA Y CAUSAS DE
requerido implante de conductos es ne- DERIVACIÓN NO
cesario revisiones más detalladas y fre- PROGRAMADA A
cuentes, ya una amplia mayoría de ni- CARDIOLOGÍA
ños requiere recambio de conducto en
PEDIÁTRICA
una o varias reoperaciones.
En los Fallots operados sin lesiones re-
REVISIONES EN
siduales, los pediatras deben llevar a
CARDIOLOGÍA16 cabo sus revisiones pediátricas de ruti-
na, las mismas que establezcan en niños
Los Fallots corregidos sin lesiones re- sin cardiopatía de similar edad y ello
siduales significativas (CIV residual independientemente de las revisiones
con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente < cardiológicas. Los operados de Fallots

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no requieren dieta especial, ni restric- tetralogy of Fallot repair is ef-


ción de líquidos o sal, o restricción al- fective in the presence of
guna en el ejercicio físico, salvo que así anomalous coronary arteries. J
lo indique el cardiólogo. El calendario Thorac Cardiovasc Surg 1998;
de vacunación debe ser el normal. 116: 770-9
En aquellos casos en los que existan le-
siones residuales, los pediatras deben 6. Bankl H. Congenital Malforma-
seguir las indicaciones del cardiólogo tios of the Heart and Great Ves-
infantil. sels. Baltimore-Munich: Ur-
Deben derivarse al cardiólogo infantil ban&Schwarzenberg, Inc, 1977:
aquellos Fallots operados que presenten 47-52.
cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca
derecha y/o congestiva, o bien aquellos 7. Castañeda A., Jonas RA, Mayer
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