Está en la página 1de 19

Encefalopata posterior reversible: hallazgos de TC y RM.

Poster no.: Congreso: Autores: S-1374 SERAM 2012


1 2

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Cientfica A. Estremera Rodrigo , G. Amengual Alemany , H. Sarasbar Ezcurra ; Palma De Mallorca/ES, Palma de Mallorca/ES Palabras clave: DOI: Neurorradiologa cerebro, RM, TC 10.1594/seram2012/S-1374
2 1 2

Cualquier informacin contenida en este archivo PDF se genera automticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones cientficas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o informacin se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendacin del tercero, la informacin, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas pginas y no hace ninguna representacin con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, as como la reproduccin o la distribucin mltiple con cualquier mtodo de reproduccin/publicacin tradicional o electrnico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daos, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas pginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a pelculas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no estn disponibles en la versin en PDF de las presentaciones.

Pgina 1 de 19

Objetivos
El sndrome de encefalopata posterior reversible (EPR) describe un conjunto de sntomas neurolgicos y unos hallazgos de imagen potencialmente reversibles con una distribucin predominante en regiones posteriores del encfalo. Desde su descripcin por Hinchey en 1996 es una entidad cada vez ms reconocida y estudiada; sin embargo, su etiopatogenia an nos es desconocida.

Material y mtodo
Mostramos los hallazgos de cuatro pacientes con diagnstico por imagen de EPR en nuestro centro entre los aos 2007 y 2012. Se describen los sntomas y signos ms importantes en la presentacin, el contexto clnico (antecedentes o patologa de base de los pacientes), los estudios radiolgicos iniciales, la evolucin clnica y los estudios radiolgicos de control. Los cuatro pacientes fueron estudiados inicialmente con tomografa computerizada (TC) craneal y resonancia magntica (RM). En tres de ellos disponemos de RM craneal de control.

Resultados

Paciente 1. Mujer de 33 aos ingresada y en estudio por sospecha de enfermedad autoinmune (probable enfermedad de Wegener con afectacin pulmonar, alteracin renal e hipertensin arterial). Durante el ingreso hospitalario la paciente presenta tres crisis epilpticas (sin antecedente de crisis previas), por lo que se realiza una TC craneal urgente sin contraste (Fig. 1); en este momento se registra tensin arterial de 240/120 mmHg. Tras las crisis la paciente refiere disminucin importante de la agudeza visual. Se realiza RM craneal tres das despus de las crisis epilpticas referidas (Fig. 2). La evolucin clnica fue buena, con recuperacin de la visin, pero la paciente tuvo que mantener tratamiento antiepilptico. La TC y la RM craneal de control (Fig. 3) muestran mejora de los hallazgos, aunque sin llegar a la resolucin completa de los mismos. Paciente 2.

Pgina 2 de 19

Varn de 16 aos de edad que ingresa en el servicio de Urgencias por crisis tonicoclnicas sin antecedente de crisis previas. A la exploracin fsica llaman la atencin la extrema delgadez del paciente, la presencia de gran masa escrotal, dura, de aproximadamente 20 cm y una masa abdominal en epigastrio fija a planos profundos. La tensin arterial al ingreso fue de 135/90 mmHg. Se realiza una TC craneal urgente, ecografa escrotal y TC abdominoplvica (Fig. 4). Posteriormente se realiza tambin RM craneal (Fig 5). Durante el ingreso se observa un aumento de los niveles de creatinina en sangre (en probable relacin con la afectacin renal y de las venas renales por el tumor retroperitoneal), y un aumento de la presin arterial hasta 149/101mm Hg. El paciente es tratado de forma precoz mediante orquiectoma (que confirma el diagnstico de tumor germinal mixto) y, posteriormente, quimioterapia. Una segunda RM cerebral (Fig. 6), realizada cuando los niveles de tensin arterial se normalizaron con tratamiento farmacolgico, mostr resolucin de los hallazgos. Paciente 3. Varn de 32 aos que acude al servicio de Urgencias por cefalea, disminucin de la visin y sensacin distrmica. A su llegada a Urgencias la tensin arterial es de 220/140 mmHg y la analtica muestra como relevante un nivel elevado de creatinina en sangre (1,93mg/dl). El paciente no segua ningn tratamiento antihipertensivo. La exploracin oftalmolgica muestra edema de papila bilateral y signos de retinopata hipertensiva grado IV. El paciente es estudiado en urgencias mediante TC craneal e ingresa para control de la tensin arterial y estudio por alteracin de la funcin renal. Entre las exploraciones realizadas se encuentra una RM craneal. La ecografa renal muestra unos riones atrficos y con signos de pielonefritis previas; el estudio Doppler no sugiere estenosis de las arterias renales. (Fig. 7 y 8). Durante el ingreso se consigue el control farmacolgico de las cifras tensionales y el paciente mejora clnicamente, con resolucin de la cefalea y mejora de la agudeza visual. No disponemos de RM craneal de control. Paciente 4. Mujer de 53 aos que acude a urgencias por cefalea occipital de inicio sbito y gran intensidad que se agrava con la miccin. Refiere dos episodios previos de caractersticas

Pgina 3 de 19

similares en los ltimos das. A su llegada a urgencias presenta tensin arterial de 176/115 mmHg; la paciente no refiere diagnstico previo de hipertensin y se recoge un antecedente de sndrome antifosfolpido. Se realiza TC craneal urgente, que no evidencia alteraciones, y puncin lumbar que no muestra hallazgos destacables en el lquido cefalorraqudeo. Durante el ingreso se realiza RM cerebral y se inicia tratamiento antihipertensivo. La paciente presenta, en los primeros das del ingreso, elevaciones puntuales de la tensin arterial que coinciden con incremento de la cefalea. Finalmente se consigue control y estabilidad de las cifras tensionales as como resolucin de la cefalea. La RM de control mostr resolucin completa de las lesiones. (Fig. 9)

En resumen, la presentacin clnica de los pacientes fue: en un caso convulsiones y alteracin visual, en otro convulsiones, en el tercero cefalea con disminucin de la agudeza visual y en el cuarto cefalea. El cuadro se present en los pacientes en un contexto de tensin arterial elevada, en uno relacionado con enfermedad autoinmune, en otro en probable relacin con trombosis venosa renal y neoplasia de base (tensin ligeramente elevada al inicio de la clnica neurolgica) y en el tercer y cuarto caso se trat de una hipertensin de reciente diagnstico (no tratada). (Tabla 1). En los cuatro pacientes, la exploracin radiolgica inicial, realizada de manera urgente, fue una TC craneal sin contraste. En todos ellos disponemos de RM craneal que se realiz durante el ingreso, con un margen de tiempo entre la TC y la RM entre 2 y 7 das. En tres de ellos disponemos de estudios de imagen de control y en un paciente no se realiz estudio de control pero el paciente fue dado de alta asintomtico. Los hallazgos radiolgicos son de afectacin bilateral de predominio perifrico y posterior: hemisferios cerebelosos (tres de los casos), occipito-parietal (un caso), temporo-occipital (un caso), frontal superior (dos casos). En los estudios de TC las lesiones aparecen hipodensas respecto a la sustancia blanca normal; uno de los estudios de TC no mostr alteraciones. En RM son lesiones hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 y sin restriccin a la difusin del agua. La afectacin es predominantemente de sustancia blanca, aunque en tres de los casos se observa afectacin cortical (ms evidente en secuencia FLAIR). En uno de los casos se observa hemorragia parenquimatosa focal bilateral asimtrica. En los tres casos con hallazgos en TC, la RM confirm la presencia de estas lesiones y permiti demostrar tambin lesiones en otras localizaciones (frontal), si bien hay que recordar que existi un lapso de tiempo de 2 a 7 das entre la TC y la realizacin de la primera RM. (Tablas 2 y 3). La evolucin de los sntomas en los cuatro casos fue favorable. En cuanto a la RM de control, en el primer paciente persistieron reas de malacia parietooccipital bilateral; los estudios de RM de control de los otros dos pacientes fueron normales.

Pgina 4 de 19

Images for this section:

Fig. 1: Paciente 1. TC axial sin contraste. Se observa hipodensidad parietooccipital bilateral, mayor en el lado derecho, que afecta predominantemente a sustancia blanca pero tambin al crtex; en el seno de las lesiones se observan pequeas imgenes de mayor densidad sugerentes de hemorragia aguda.

Pgina 5 de 19

Fig. 2: Paciente 1. (a)Secuencia axial FSE potenciada en T2. (b) Axial eco de gradiente. (c) Coronal FLAIR. Se observa afectacin bilateral de ambas regiones parietooccipitales, mayor en el lado derecho, con lesin hemorrgica bilateral ms evidente en eco de gradiente. Se observa, aunque en menor grado, afectacin frontal bilateral (giro frontal superior).

Pgina 6 de 19

Fig. 3: Paciente 1. TC axial sin contraste de control (a) y RM de control (b, coronal FLAIR; c, axial FSE potenciada en T2). Se observa lesin residual o malacia parietooccipital derecha; resolucin de las lesiones frontales.

Pgina 7 de 19

Fig. 4: Paciente 2. TC sin contraste (a): lesiones hipodensas en la sustancia blanca de ambos hemisferios y pequeas hipodensidades perifricas temporales posteriores y occipitales. Ecografa escrotal (b): masa testicular slida, heterognea y con calcificaciones, sugerente de neoplasia no seminomatosa. TC abdominal con contraste i.v. (c): gran masa retroperitoneal hipodensa que comprime y desplaza las estructuras vasculares; trombosis de la vena renal izquierda.

Pgina 8 de 19

Fig. 5: Paciente 2. Secuencias de RM axial FSE potenciada en T2 (a) y coronal FLAIR (b) en las que se observa hiperintensidad de seal en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebelosos y lesiones perifricas bilaterales en regiones temporales posteriores y occipitales; se observa tambin mnima afectacin frontal bilateral. En el estudio con contraste no se observaron realces destacables (no mostrado).

Pgina 9 de 19

Fig. 6: Paciente 2. RM de control: (a) secuencia axial FSE potenciada en T2 y (b) coronal FLAIR, que muestran resolucin de los hallazgos.

Pgina 10 de 19

Fig. 7: Paciente 3. En la retinografa (a) se observan hemorragias en astilla (flecha azul claro), exudados algodonosos (flecha azul oscuro) y signo de cruce (flecha amarilla), en relacin con retinopata hipertensiva. La ecografa (b) mostr unos riones de contornos irregulares, asimtricos, que sugeran cambios por pielonefritis previas.

Pgina 11 de 19

Fig. 8: Paciente 3. (a) TC craneal sin contraste (imgenes axial e imagen reformada en plano coronal) que muestra hipodensidad de la sustancia blanca en los hemisferios cerebelosos. (b) Secuencia axial FSE potenciada en T2 y (c) coronal FLAIR que muestran hiperintensidad de seal en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebelosos.

Pgina 12 de 19

Fig. 9: Paciente 4. TC (a)que no mostr alteraciones. RM, secuencia FSE potenciada en T2 (b)y FLAIR (c)donde se observa hiperintensidad de seal en la sustancia blanca y corteza en ambos hemisferios cerebelosos. La RM de control (d)fue normal.

Pgina 13 de 19

Table 1: Tabla resumen de datos clnicos, antecedentes y cifras de tensin arterial.

Pgina 14 de 19

Table 2: Tabla resumen de la localizacin de las lesiones y su distribucin en estudios de imagen.

Pgina 15 de 19

Table 3: Tabla resumen de las lesiones detectadas en TC, en RM y en la RM de control.

Pgina 16 de 19

Conclusiones

Inicialmente reconocido en asociacin con preeclampsia/eclampsia, tratamientos con ciclosporina en pacientes trasplantados y en un contexto de hipertensin severa, el sndrome de encefalopata posterior reversible se ha convertido en sinnimo de alteracin enceflica con un patrn de distribucin caracterstico en imagen, en un contexto de neurotoxicidad. La presentacin clnica tpicamente incluye uno o ms de los siguientes: cefalea, encefalopata, crisis epilpticas y trastornos visuales. A pesar de su nombre, las lesiones radiolgicas en el sndrome de EPR raramente se circunscriben a las regiones parietooccipitales; con frecuencia se observa afectacin en otras localizaciones: frontal (en particular a lo largo del surco frontal superior), temporal, cerebelosa e incluso en ganglios de la base, tronco y sustancia blanca profunda. Esta afectacin se identifica en TC como hipodensidad y en RM como hiperintensidad de seal en secuencias potenciadas en T2 en la sustancia blanca subcortical y en menor grado en la corteza (ms evidente en secuencia FLAIR). En TC y RM, el patrn del sndrome de EPR recuerda a los territorios frontera vasculares entre los territorios de las arterias cerebral anterior y media, y los de las arterias cerebral media y posterior. Se han descrito tres patrones principales: el holohemisfrico, el patrn frontal superior y el patrn primario parietooccipital. Podemos encontrar patrones incompletos, asimtricos y patrones unilaterales, lo que dificulta el diagnstico. Tambin el estudio de imagen inicial puede ser normal a pesar de la presencia de sntomas severos, y el patrn se desarrolla posteriormente con el paso de las horas o das. La hipodensidad o hiperintensidad de seal descritas corresponden a edema vasognico que, por tanto, no muestra restriccin a la difusin del agua. Como complicaciones posibles del cuadro podemos encontrar reas de infarto (con restriccin a la difusin del agua) y hemorragias; stas pueden ser puntiformes (detectable en secuencias eco de gradiente), en forma de hemorragia subaracnoidea localizada o de hematoma parenquimatoso focal. Aunque el sndrome es tpicamente reversible, en ocasiones pueden quedar lesiones irreversibles (reas de encefalomalacia). El sndrome clnico-radiolgico se encuentra con gran frecuencia en asociacin con hipertensin, preeclampsia/eclampsia, enfermedad renal, sepsis, exposicin a

Pgina 17 de 19

inmunosupresores, en pacientes trasplantados (trasplante de mdula sea y de rganos slidos) y en el contexto de enfermedad autoinmune (lupus, Wegener, escleroderma) entre otros. En un 20-40% de los pacientes no se observa hipertensin arterial. La base fisiopatolgica del cuadro an es desconocida. Se han propuesto varias teoras: en una de ellas, el desarrollo rpido de un estado de hipertensin severa lleva a un fallo en los mecanismos de autorregulacin del cerebro, particularmente en las regiones posteriores del encfalo donde hay una menor inervacin simptica, y a un estado de hiperperfusin, lo que facilitara la extravasacin de lquido y protenas, produciendo el edema vasognico; otra teora (ms desarrollada en casos de eclampsia/preeclampsia y sepsis) implicara una disfuncin endotelial; una tercera teora propone el vasoespasmo, con la consecuente isquemia, como el responsable de las lesiones (apoyado por estudios de perfusin con TC y RM, y por estudios con SPECT). Los casos que describimos muestran una presentacin clnica tpica, se acompaan de elevacin de la tensin arterial (en menor grado en el caso del paciente con tumoracin testicular), y se presenta en uno de ellos en un contexto de enfermedad autoinmune y en otros dos de afectacin de la funcin renal. En imagen presentan patrones de afectacin bilateral de predominio posterior; uno de los casos muestra como complicacin una hemorragia bilateral, con posterior desarrollo de encefalomalacia. La TC inicial permiti sospechar el diagnstico en tres de ellos y los estudios de RM confirmaron los hallazgos de TC y detectaron lesiones en otras localizaciones, lo que facilit el diagnstico.

BIBLIOGRAFA (1) Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol 2008 Jun;29(6):1043-1049. (2) Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 2008 Jun;29(6):1036-1042. (3) Bartynski WS, Boardman JF. Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2007 Aug;28(7):1320-1327. (4) Ducros A, Fiedler U, Porcher R, Boukobza M, Stapf C, Bousser MG. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: frequency, features, and risk factors. Stroke 2010 Nov;41(11):2505-2511. (5) Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc 2010 May;85(5):427-432.

Pgina 18 de 19

(6) Hefzy HM, Bartynski WS, Boardman JF, Lacomis D. Hemorrhage in posterior reversible encephalopathy syndrome: imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 2009 Aug;30(7):1371-1379. (7) Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol 2008 Feb;65(2):205-210. (8) McKinney AM, Short J, Truwit CL, McKinney ZJ, Kozak OS, SantaCruz KS, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol 2007 Oct;189(4):904-912.

(1) Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol 2008 Jun;29(6):1043-1049. (2) Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 2008 Jun;29(6):1036-1042. (3) Bartynski WS, Boardman JF. Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2007 Aug;28(7):1320-1327. (4) Ducros A, Fiedler U, Porcher R, Boukobza M, Stapf C, Bousser MG. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: frequency, features, and risk factors. Stroke 2010 Nov;41(11):2505-2511. (5) Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc 2010 May;85(5):427-432. (6) Hefzy HM, Bartynski WS, Boardman JF, Lacomis D. Hemorrhage in posterior reversible encephalopathy syndrome: imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 2009 Aug;30(7):1371-1379. (7) Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol 2008 Feb;65(2):205-210. (8) McKinney AM, Short J, Truwit CL, McKinney ZJ, Kozak OS, SantaCruz KS, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol 2007 Oct;189(4):904-912.

Pgina 19 de 19