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Profesor Asesor: Dra.

Zuly Gonzlez Caso #1Un hombre de 63 aos con diagnstico de Diabetes Mellitus de larga duracin mal controlada! fue referido al ser"icio de neurolog#a de $A%UM! &or &resentar 'ad ormecimiento( debilidad muscular de los &ies) *l e+amen f#sico mostr ausenciacasi total de la sensibilidad ,dolorosa! t-ctil! etc). debilidad muscular de los &ies) Los exmenes de neurologa de los nervios tibial posterior y pedio dieron los siguientes resultados: Velocidad de conduccin: !" m#seg. Latencia: $ ! miliseg. Analice res&onda lo siguiente:6)1 )1) /Cu-les son los "alores normales de la "elocidad de conduccin de las fibrasner"iosas012P3P4*$*5C2A 3 53 D* M2*625A743$348*63C2DADD35D* *$195 1i&o A,:;<=. Miel#nica>?>@ A1B? 1>@ mCsegDibras sensiti"as motoras de los ner"iossom-ticos1i&o EMiel#nica1? 3 A3?1B mCsegAutonmicas &reganglionares de $5A1i&o CAmiel#nicaF1 AF> mCsegAutonmicas &ost? ganglionares fibrassensiti"as ,B@G.6)1)>) /De Hue de&ende la "elocidad de conduccin ner"iosa0 Depende de %ue si la &ibras neuronales son mielinicas o amielinicas' la longitud del axon' si es golgi tipo ( o (( y el grosor de la vaina de mielina. 6)1)3) /Cmo &uede ser la conduccin del im&ulso ner"ioso0 )uede ser saltatoria ' %ue se realiza de un ndulo de renvier a otro' en las &ibrasnerviosas mielinicas y no saltatoria o continua' en las neuronas amielinicas *ver. +ig.,-. 6)1)I) /Cu-l de las fibras ner"iosas &resenta ma or "elocidad de conduccin &orHue0

.on /ielinicas' por los ndulos saltatorios de 0envier y la longitud del axon1 las &ibras nerviosas con mayor velocidad de conduccin con las de tipo (a' por%ue sonmielinicas' posee mayor grosor de mielina y adems son las de mayor longitud *Golgi tipo (-. 6)1)B) /Cu-les son las funciones de las cJlulas de $chaKn ladiabetes las afecta0 +uncin: CJlulas de $chaKn: .ntesis de mielina *es&ingomielina- 2 .3) Mielina: aislamiento del 4xon *evita estimulacin cruzada- y aumenta lavelocidad de conduccin. 5xisten varias posiciones en cuanto al da6o' %ue ocasiona la diabetes en las c7lulasde .c8a9n y mielina' La primera es el edema a+onico ' causado por la 8iperglicemia' y el aumento de esorbitol o de mionositol. La segunda' es la &ero+idacion de los l#&idos 'causado por el aumento de peroxinitritos en la Diabetes /ellitus mal controlada' lo cual ocasiona una neuropata diab7tica peri&7rica. La primera posicin esta en desuso' la segunda es la %ue se acepta 8oy en da. 6)1)6) /A Hue se debe los trastornos de la sensibilidad Hue &resent este &aciente de la debilidad muscular de la mielina! como

.e debe a la disminucin de la conduccin nerviosa' causada por la peroxidacionde los lpidos a nivel de los miembros in&eriores del paciente' lo cual ocasiona da6os en losnervios peri&7ricos' produciendo %ue no all una adecuada transmisin de se6ales a loscentros superiores o viceversa' el da6o no es a nivel medular o ence&lico' sino en losnervios peri&7ricos com:nmente a&ectados en los casos de neuro&at#a diabJtica &erifJrica)Caso # >Una Lo"en consulto &or &resentar "isin doble ,di&lo&#a. desde hac#a 6 meses!des&uJs de lo cu-l em&eM a notar debilidad en los braMos &iernas! cansancio al hablar ca#da de los &-r&ados ,&tosis &al&ebral.) 1ambiJn ha obser"ado Hue des&uJs del re&oso &uede hacer acti"idad f#sica &or un tiem&o &ero gradualmente se "a cansando hasta no &oder mo"erse) $e hiMo una &rueba tera&Jutica con una droga inhibidora de la enMima Acetilcolinesterasa ,*drofonio o 1ensiln.! se &roduLo una meLor#a dram-tica de la fuerMa muscular! &ero transitoria o bre"e! lo Hue confirm el diagnstico de M2A$ 1*52A 74A82$) Analice el cuadro cl#nico res&onda a las siguientes

&reguntas:6)>)1) Describa bre"e mica funcionalmente)

esHuem-ticamente la Placa 5euromuscular anat

La placa o unin neuromuscular' esta constituida principalmente por lamotoneurona y el m:sculo' su &uncin el transmitir el potencial de accin para larealizacin de la contracci n' esta con&ormado por una 1erminal &re?sin-&tica ' una hendidura sin-&tica y una 1erminal &ost?sin-&tica ' en cada una de esta estructura podemos encontrar diversos elementos' %ue ;uegan un papel importante en la transmisin y mantenimiento del potencial de accin1 en el presente cuadro es%uematizo los elementosde cada una de la estructuras %ue con&orman la placa neuromuscular *ver. +ig. <-. P6ACA 5*U43MU$CU6A4DU5C235 1) &re?sin-&tico /otoneurona=anales de =a>>)articipan el la liberacin de 4c8' cuando estn abiertos pa ra el entre =a' al ?. pre@sinpticoVesculas de 4c8Deposito de 4c8 4cetil@ trans&erasa.intetizar la 4c8 %endidura sin-&tica 5spacio entre la motoneurona y la &ibra muscular 4cetil@ colinesterasaDisociar 4c8' para trans&ormarlo en 4cetato y colina' lacolina es recaptada para una nueva sntesis de 4c8 4cetilcolina3eurotransmisor' interact:a con los receptores nicoticos para desmoralizar la placa muscular 1) &ost?sin-&tico +ibra muscular 0eceptor nicotnico=uando interact:a con 4c8' sirve como canal de A y 3a para desmoralizar la &ibra muscular =anales de 3a >y A>=ontribuyen a la desporalizacion de la &ibra muscular 6)>)>) *sHuematice el metabolismo de la Acetilcolina! *nMima Acetil?Colinesterasa) *Bendidura sinpticaAcetil?colinesterasa 4cetil@=oa > =olina seale donde actNa la

Acetilcolina 4cetato > =olina Acetil?colina transferasa *?. pre@sinptico6)>)3) *+&liHue bre"emente el efecto de la Acetilcolina sobre la membrana &ost? sin-&tica La acetilcolina *4c8C cuando interact:a el receptor nicotnico' %ue se encuentra enla ?. post@sinptica lo activa' sirviendo as como un canal activado por ligando' lo cual permite la entrada de 3a> y la salida de A>' para invertir las cargas el7ctricas para %ueas se desporalize la membrana post@sinptica. 6)>)I) Describa el &roceso de contraccin muscular La secuencia de los eventos moleculares re%ueridos para la contraccin se puederesumir de la siguiente manera: Las cabezas de miosina tienen un sitio activo para el 4?) re%uerido como &uente de energa para la contraccin' el 4?) se une a la miosina' %ue tiene actividad de 4?)asa' es 8idrolizado para &ormar el comple;o miosina@4D)@). 5ste comple;o con gran valor energ7tico' tiene gran a&inidad por la actina y rpidamente se une al &ilamento delgado. 5l =omple;o ?roponina@?ropomiosina se unen al =a< y se descubren los puntos activos del &ilamento de actina y a ellos se unen las cabezas de miosina. 5l 4D) y el )i son liberados despu7s de la unin de la miosina al &ilamentodelgado' la cabeza de miosina experimenta un cambio con&ormacional. 5l resultado es el comple;o actina@miosina' con ba;o nivel de energa libre' la cabeza de miosina seinclina y ocurre el golpe de &uerza. 5l comple;o actina@miosina se une a otra mol7cula de 4?)' &ormando el comple;o actina@ miosinaD4?)' con una ba;a a&inidad de unin a la actina' y se separala actina de la miosina.

La mol7cula de 4?) es 8idrolizada y genera un comple;o de alta energamiosina@4D)@)i' para completar el ciclo. 5ste ciclo es continuo mientras exista disponibilidad de 4?) y solo se detienedespu7s de la muerte cuando el re%uerimiento de 4?) no puede ser suplido y conlleva a la 0igidez /uscular o 0igor /ortis caracterstica de los cadveres' debido a %ue las cabezasde miosina estn permanentemente unidas a la actina. 6)>)B) Describa el &roceso de aco&lamiento e+citacin?contraccin) /Cu-l es el elementoim&licado en ese &roceso0 5l potencial de accin ocurrido en la &ibra muscular' se propaga por los t:bulos ? 8asta el interior de la &ibra. Luego de la despolarizacin de los t:bulos ? ocurre un cambio con&ormacional enel receptor de Di8idropiridina *sensor de volta;e- generando la apertura de los canales decalcio y su posterior liberacin *almacenados en el retculo sarcoplsmico-. Luego este calcio liberado se une a la ?roponina =' se produce un cambi ocon&ormacional en el comple;o ?roponina 2 ?ropomiosina *protena 0ela;ante-' el cual esta in8ibiendo la interaccin actina 2 miosina. Luego de este cambio con&ormacional sedesplaza la tropomiosina' y se descubren los sitios activos de la actina para la unin de lamiosina. La actina y miosina se unen &ormando puentes transversos' luego las cabezas demiosina giran 8aciendo %ue los &ilamentos gruesos y delgados se deslicen entre si y se produzca la contraccin. 6)>)6) *+&liHue bre"emente la im&ortancia del A1P en el &roceso de contraccin? relaLacin muscular 5l 4?) le proporciona la energa necesaria al proceso contraccin muscular' ya%ue este interacciona con la cabeza de miosina' %ue &unciona como una 4?)asa'8idroli zando 4?)' para generar la energa necesaria para %ue la cabeza de miosina sedeslice sobre la actina 6)>)O) $obre la base de sus conocimientos adHuiridos en la Disiolog#a! /PuJ e"entos fisio&atolgicos &odr#an estar ocurriendo! en HuJ sitio0 Destruccin de un gran porcenta;e de receptores nicotnicos a nivel del ?erminal post@ sinptico' en la placa neuromuscular' esto es producido por una en&ermedad autoinmune. *ver. +ig.<-. Caso # 3Un &aciente Lo"en de 3@ aos! hi&ertenso conocido mal controlado! no tomatratamiento &resent &erdida brusca del conocimiento con con"ulsin tnico? clnica generaliMada luego estu"o inconsciente &or > horas! recu&ero el conocimiento &eroestu"o confuso &or 3 d#as) 5n el examen &sico se encontr:,- Disminucin de la +uerza muscular en /iembro .uperior Derec8o' sin atro&ia muscular y en /iembro (n&erior Derec8o.<- Biperre&lexia EsteotendinosaF- 3o se encontr alteracin sensitiva!- )arlisis de los /:sculos +aciales Derec8os *Bemicara Derec8a- por deba;o del o;oderec8o.G- )resin 4rterial <""#(!EmmBg

4es&onda a las siguientes &reguntas:6)3)1) /Describa en este caso cl#nico la "#a motora "oluntaria Hue &artici&a! es su&erior oinferior! si es su&erior es /cortical0 3 subcortical en cualHuier caso! res&onda &orHue0 5l 8az piramidal' es uno de los &ascculos %ue desciende a la medula espinal' estees la principal va descendente' casi en su totalidad motor' pero tambi7n lleva &ibras del !"H de la corteza somato@sensitiva' es neuromotora superior' como es un 8az descendenteva desde la corteza 8asta la medula' %uiere decir %ue se encuentra en el nivel cortical' pero tambi7n en el sub@cortical' pero en este paciente como presento convulsin el da6o escortical. 6)3)>) 5ombre los fasc#culos Hue est-n afectados %emicuer&o Derecho &orHue se afecta el

5l da6o es a nivel del 8az piramidal del lado (z%uierdo' debido a %ue 8ay un8emicuerpo derec8o' si recordamos el 8az piramidal se desusa a nivel del bulbo ra%udeoes por ello %ue si 8emicuerpo derec8o' el da6o es en el 8az piramidal iz%uierdo' este puedeestar a nivel a del rea motora primaria' pre@motora y rea de asociacin pre@&rontal. 6)3)3) PorHue no ha afeccin sensiti"a 5l da6o ocurrido en el lbulo &rontal del 8emis&erio iz%uierdo' y no a&ecto las reas sensitivas de la corteza. 6)3)I) PorHue hubo afeccin motora de los mNsculos faciales ,de la cara.) *+&liHue) 5l paciente presenta una parlisis &acial central' la cual indica %ue el da6o lo presenta a nivel del rea motora primaria o en su trayecto' %ue desciende por el cortico@ espinal' debido a un 5=V o una ence&alopata 8ipertensiva' el 4. motora primariacontrola los movimientos de la cara. 6)3)B) Describa la ubicacin funcin de la Mona motora &rimaria! -reas &romotoras motoras su&lementarias) A) Motora PrimariaA) PremotoraA) M) su&lementariaUbicacin 5ntre el surco pre@central y post@central 4nterior a la 4.motora primaria )or encima del rea premotora Duncin /ovimientos voluntarioscomple;os *=ontrol demanos' /. de la cara'/. de la boca- )atrones demovimientos mascomple;os*=oordinacin del cuerpo' manos' piel'tronc o-=ontraccionesbilaterales 6)3)6) Diga Hue es Motoneurona 2nferior nombre las caracter#sticas de su lesin

5s la %ue esta en el nivel medular y llega 8asta el rgano e&ector' en sus porcionesterminales esta ntimamente en contacto con la placa

neuromuscular.=uando 8ay lesin o en&ermedad de las c7lulas del asta anterior y de sus proyecciones axnicas se ocasiona &ar-lisis de los m:sculos inervados por estas &ibras' se pierde el tono muscular y 8ay atrofia del m:sculo degenerado. Los re&le;os miotticosestn abolidos' el re&le;o o arco re&le;o est interrumpido. Bay arre&laxia o 8ipore&lexia. 6)3)O) Diga Hue es Motoneurona $u&erior nombre caracter#sticas de su lesin

.e encuentra en los niveles corticales y sub.corticales' sus lesiones pueden ser:lesin en corteza motora' lesin en cpsula interna' lesin en tallo cerebral y en el Baz )iramidal *en cual%uier parte de su trayecto-=ausan: Paresia ,hemi&aresia. PleL#a ,hemi&leL#a. *s&asticidad ,aumento del tono muscular. 4efleLos miot-ticos hi&eracti"os ,&or falta de control cortical. Atrofia muscular al tiem&o &or desusoCaso # I $e trata de &aciente de IQ aos! de se+o femenino! Huien refiere Hue desde hacea&ro+imadamente 3 meses not Hue cuando realiMaba labores domJsticas su fr#aHuemaduras Co heridas &resentaba ausencia de dolor calor en Miembros $u&eriores) Posteriormente &resent adem-s debilidad muscular en Miembros $u&eriores) )or eso consulta a la emergencia del Bospital General del .ur. 4l examen &sico encontr:,- 4nalgesia en ambos /iembros .uperiores y ?rax 8asta la ap7ndice xi&oides<- Disminucin de la +uerza /uscular Distal *ambas manos-F- 4ne&lexia' 4tro&ia'

Esteotendinoso y /uscular !- =ada de ambos )arpados y /iosis )upilar *miosis y ptosis palpebralAnalice el caso res&onda las siguientes Preguntas:6)I)1) Diga Hue es una modalidad de sensacin .on las &orma como se pueden mani&estar un estimulo1 propiocepcion *conciente einconciente-' exterocepcion. 6)I)>) Diga los ti&os de modalidad de sensacin Dolor' tacto' temperatura' vibracin' etc. 6)I)3) 5ombre los rece&tores Hue inter"ienen &ara la &erce&cin de las modalidades desensacin Mecanorece&tores .ensibilidades tctiles de la piel *epidermis y dermis-: ?erminaciones nerviosas libres. Iulbos terminales *D. de /ecJel ?erminaciones en ramillete *0u&&ini ?erminaciones encapsuladas*=. /eissner y Araus-..ensibilidad de ?e;idos )ro&undos: ?erminaciones nerviosas libres. Iulbos ?erminales. ?erminaciones en ramillete *0u&&ini-. ?erminaciones encapsuladas.*)acini

?erminaciones en los m:sculos*Busos musculares y apto. de Golgi en tendones- 4udicin' 5%uilibrio' )resin arterial:=7lulas pilosas *rgano de corti' c. semicircular-' Iaroreceptores' receptores deest iramiento de vsceras. 3tros) Busos /usculares y E. tendinoso de golgi 5ocirece&tores 3ociceptor mecnico 3ociceptor t7rmico 3ociceptor %umico *silente- 3ociceptor polinodal Puimiorece&tores Del gusto: papilas gustativas. El&atorios: epitelio ol&atorio. Del oxgeno en sangre arterial: cayado artico y seno carotideo. Esmolalidad: neuronas de n:cleos suprapticos. =E < y )4: bulbo ra%udeo' aorta y cuerpos carotdeos. Glucostato: 8ipotlamo 6)I)I) Donde cree usted se encuentra ubicada la lesin en este &aciente 3ivel medular' cordones blancos y astas grises anteriores y posteriores 6)I B) Describa bre"emente la dis&osicin Anatmica de los haces sensiti"os en lamJdula es&inal Cordon Posterior: Grcil y cunei&orme

Cordn laterales: 5spino@talamicos anterior y lateral1 5spino cerebeloso Dorsal y Ventral y =ortico@espinal lateral Cordn Anterior: =ortico@nuclear 6)I)6) Describa bre"emente las caracter#sticas del Asta Anterior la 8#a 5ormal del Arco 4efleLo) Asta Anterior: 3euronas motoras' 4l&a y gamma Asta &osterior: 3euronas sensitivas 4ece&tor @@@@ 3eurona sensitiva @@@ 4sta posterior @@@ (nterneuronas @@@4sta anterior @@@/otoneurona @@@ Rrgano efector 6)I)O) De acuerdo al caso Hue fasc#culos medulares cree usted estar-n afectados en estecaso cl#nico)Condn lateral: 5spinotalamico lateral y anterior y en el cordn &osterior: Grcil y =unei&orme. 6)I)Q) *+&liHue bre"emente &orHue des&uJs la &aciente &resent alteraciones motoras oculares! donde se ubicar#a la lesin a ni"el medular) )arte de la lesin de este paciente se encuentra en los cordones laterales' lo cual a&ectan al simptico' espec&icamente su origen el las astas intermedio laterales de los segmentos torazo@lumbares Asta Posterior