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PATOLOGIA OSTEOARTICULAR Y DE PARTES BLANDAS Malf orm acio nes Car act ACONDROPLASIA ENANISMO TANATOFORICO
OSTEOGNESIS
la c+l
'.a/a proliferaci*n de condrocito! en placa de crecimiento- $cartilago de crecim'M#taci*n en FGFR0E!ta, acti1o con!tantemente e in"i2e el crecimiento 'Dominante $345&
'M#taci*n de FGFR0En di!tinta region 6#e la m#tacion de acondropla!ia pero 6#e a#menta ig#almente !# f#ncion
'Red#cci*n de la re!orci*n *!ea 9 e!clero!i! *!ea !imetrrica por mala f#ncion de lo! o!teocla!to! 'Maligno: rece!i1o $infantil&'.enigno: dominante- AD 'DEFICIT DE ANIDRASA CAR.;NICA< LOS o!teocla!to! no p#eden acidificar el medio 9 no !e acti1an !#! en)ima! para di!ol1er lo! cri!tale! de "idro=iapatita
'Re!orci*n !eg#ida de formaci*n *!ea inten!i1a: ganancia de ma!a *!ea>#e!o n#e1o deformado 'En fa!e final de 1ida ad#ltaApro=- ?4 a(o!Se !#giere parami=o1ir#! ca#!ainfecc como = la
Cl%ni ca
'Tronco normal 'E=tremidade! corta! 'Ca2e)a grande 'Depre!i*n na!al FRENTE PROMINENETE
'E=tremidade! corta!'Frente prominente 'macrocefalia relati1a 'A2domen acampanado 'Ca1idad tor,cica pe6#e(a $dific#ltad re!pi&
'Maligna infantil: AR fract#ra!< anemia< "idrocefaliaEn lo! 6#e !o2re1i1en po!tparto: Alteracione! en pare! craneale! $atrofia< !ordera< parali!i! facial&< infeccione! repetida! por mala "ematopo9e!i! $e!pacio med#lar pe6#e(o< poca "ematopo9e!i!&"epatoe!plenomegalia
'Fract#ra! con facilidadDepende de la e=ten!i*n Afecta 7 o alg#no! "#e!o!@ da dolor locali)ado en "#e!o afectado = micro fract#ra! o compre!ion ner1io!a por crecim- ;!eo Si !e da en el craneo pe!a m#c"o 9 c#e!ta Alle1arlo a c#e!ta!B
Morf olog %a
'Gr#po! grande! de condrocito! en 1e) de col#mna! ordenada!'Formaci*n de "#e!o intramem2rano!o = apo!ici*n e! normal< por e!o !olo !e forman 2ien lo! "#e!o! corto! 9 plano! LARGOS NO
'Placa con 2a/a proliferaci*n de condrocito!'Falta de formaci*n de col#mna! cel#lare! o formaci*n inadec#adaen )ona de proliferaci*n-
'>#e!o! !in canal med#lar< 2#l2o!o! en lo! e=tremo! 9 deforme!Ag#/ero! ne#trale! pe6#e(o! 6Ccomprimen ner1io!'No "a9 formaci*n de tra2+c#la! mad#ra!- La e!pon/o!a del "#e!o permanece 9 no de/a l#gar a la med#la "ematopo9etica '>#e!o formado no !e remodelaD tiene forma retic#lar< !e de2ilita 9 rompe Acti1idad o!teocla!to deficiente del
'O!teocla!to! m#9 grande! m#9 acti1o! con m,! nEcleo!Gran cant- De lag#na! de re!orcion '>#e!o formado e! laminar< orientado al a)ar con ad"erencia! 6#e forman patron mo!aico de "#e!o laminar '>#e!o m,! grande 'Tra2+c#la! engro!ada!
'Corte)a 2landa 9 poro!a Med- O!ea !#!tit#%da = t/Conecti1o la=o E1ol #ci* n 'Mortal- 7 84444 nacido! 1i1o!< afecta al nacer o poco de!p#e! Fariante tipo mortal ge!tacion perinatal< fragilidad fract#ra! intra#tero II: en o 9 'Maligna infantil AR : m#erte po!t parto75 de!arrollo de !arcoma-
Fariante tipo I: fract#ra! en la infancia< e!clerotica a)#l< perdida de a#dicin e imperfeccione! dentale!
Me a!"l icas
OSTEOPOROSIS
RAGHITISMO D OSTEOMALA CIA 'Alteraci*n en meta2oli!mo de 1it D- falla la minerali)acion de la matri) o!ea
>IPERPARATIROIDISMO
$OSTEONECROSIS& a1a!c#lar
necro!i!
Car act
'Cae la den!idad *!eaCam2io! e!tr#ct#rale! 6 predi!ponen a fract#ra! >#e!o! poro!o!< meno! ma!a 'Forma! m,! comEn: !enil $recam2io 2a/o& 9 po!t menop,#!ica $a#menta act o!teocl,!tica&O!teo2la!to! de 2a/a f#ncionalidad
'7I: "iperpla!ia a#tonoma generalmente o t#mor adenoma'8I: e!tado! prolongado! de "ipo CaJ< con !ecreci*n compen!adora de PT>-
'Infarto de "#e!o 9 m+d#la'F rie!go: fract#ra< cortic=< i!6#emia< trom2o!i!< em2olia!< le!i*n 1a!c#lar< "iperten!i*n 1eno!a< infeccion< t#more!
Loc al
'Po!t men: "#e!o! con a#mento de area de !#perficie $c#erpo! 1erte2rale!&- Parte e!pon/o!a
JJ
al
Morf olog %a
'Po!t men: Tra2+c#la! o!teopor*tica! adelga)ada!< p+rdida de cone=ione!'Senil: cortical o!teopor*tica adelga)ada por re!orci*n< >a1er! en!anc"ado!< a 1ece! tanto 6#e la cortical parece "#e!o e!pon/o!o
'Re!orci*n !#2peri*!tica< e!pacio med#lar !#!tit#ido por te/- Fi2ro!o 1a!c#lar 'Adelga)amiento cortical< perdida de la l,mina d#ra de lo! diente!'CONOS DE EROSION CORTICAL $o!teocla!to! en p#nta de lan)a&- En!anc"an canale! de >a1er! 9 FolKmann'>#e!o e!pon/o!o:o!teocla!to! la2ran tEnele! $ra%le! de tren: o!te%ti! di!ecante&
'M+d#la: necro!i! geogr,fica< cortical indemne< !on locali)ado! lo! infarto! de emd#la< afecta "e!pon/o!o 'Infarto! !#2condrale!: necro!i! c#neiforme< cart%lago !#pra9acente 1ia2le por n#trici*n !ino1ial'>#e!o m#erto: adipocito! necr*tico!< lag#na! 1acia!S#!tit#ci*n progre!i1aLos adipositos al romperse liberan ac. Grasos que se unen a calcio y forman jabones insolubles
Cl%ni ca
Depende del "#e!o afectado: 'Po!t men: apla!tamiento 1erte2ral< fract#ra! 1erte2rale!
'Ra6#iti!mo: ni(o!< falla en crecimiento *!eo< deformaci*n'O!teomalacia: po!i2le! fract#ra! = mala remodelacion
'Predi!po!ici*n a microfract#ra! 9 "emorragia! macr*fago! 9 te/Fi2ro!o generan L THMOR PARDO$= depo!ito de "emo!iderina& 'T#mor pardo 6#%!tico J acti1idad cel#lar *!ea J fi2ro!i! peritra2ec#lar L OSTEITIS FI.ROSA GHISTICA-
cr*nico P#ede
'Pre1ienen: e/ercicio< dieta con calcio 9 1it D< "ormona! $E!trogeno! 9 t2 para in"i2ir accion o!teocla!tica&
Infec cios as
OSTEOMIELITIS PI;GENA
OSTEOMIELITIS T.C
Cara c
'JJOrigen 2acteriano- 34' N45 Stap"9lo A#re#! $2#ena fi/aci*n a matri) *!ea&< = receptore! para la ad"erencia 'E coli< Ole2!iella< P!e#domona!< Salmonella: pte! con infeccione! #rinaria! o en drogadicto! por 1%a intra1eno!a-
'7'05 de lo! infectado! con T.C'M,! de!tr#cti1a 9 re!i!tente 6 la pi*genaLlega via hematogena o x cercania dde foco infectado (costilla, vrtebra cercana a ganglios)
Locali' )aci*n
Morf olog% a
Reaccion inflamatoria ag#da con: Necro!i! *!ea en P3 "!< po!i2le! a2!ce!o! !#2peri*!tico!Lactante!: ARTRITIS SPTICA'Re!orci*n *!ea o!teocl,!tica< po!teriormente te/ fi2ro!o 6#e !e depo!ita< tam2ien !e depo!ita "#e!o reacti1o en periferia-
'Enf de pott: afecta mEltiple! 1+rte2ra!< 9 !e e=tiende a parte! 2landa! formando a2!ce!o!'Reacci*n gran#lomato!a necro!i! ca!eo!acon
'Te/ido de gran#laci*n edemato!o con N#mero!a! c+l pla!m,tica! 9 te/ fi2ro!o'Con tinci*n de plata p#eden encontrar!e e!piro6#eta! en )ona afectada
Cl%ni ca
'Dolor al mo1er< a la pre!i*n< fe2r%c#la< p+rdida de pe!o'Fract#ra! por apla!tamiento< dolor = comprec!ion de ner1io!
T # forman $%eso
OSTEOMA
OSTEOSARCOMA
SARCOMA DE ERING 9 t#mor ne#roectodermico primiti1o PNET T#mor 7rio de "#e!o 9 parte! 2landa!
Cara ct
'.ENIGNOS
Eda d 9 !e=o
84'04< ma!c#lino
Loca l
'Met,fi!i! > largo!< e=tremidade!< p#ede afectar c#al6#ier "#e!o 'V45 alrededor de la RODILLA
Di,fi!i!
Morf ol
'Ma!a! redonda! de te/ido gran#lar COLOR PARDO'.ien circ#n!cripta!'Tra2+c#la! de "#e!o retic#lar conectada! al a)ar< rodeada! de o!teo2la!to!'E!troma de T conecti1o la=o< con conge!ti*n capilarrodeando el t/neopla!ico 'R=: minerali)aci*n 1aria2le-
'MACRO: "emorragia< degeneraci*n 6#%!tica- Gri! 2la6#ecino'S#2tipo ma! comEn: de met,fi!i! de > largo!< e! primario $!in patologia pre1ia& < !olitario< intramed#lar< 9 poco diferenciado-Di!eminaci*n por canal med#lar< !#!tit#9endo la MOSi di!emina a artic#laci*n crece !o2re ligamento! 'C+l#la! t#morale!: a2igarrada!< nEcleo! grande!< "ipercrom,tico!Forman "#e!o-
'!#rgen en ca1idad med#lar pero afectan cortical< perio!tio 9 parte! 2landa!umor blando, pardo blanquecino con necrosis y hemorragia Laminas de cel. !eque"as con escaso citopl. #laro$%&'(')#%*#%+) )',(*L- rosetas de cel. umorales alrededor de .ona fibrosa
Cl%ni ca
o-o!teoide: 'Doloro!o $PgE8& prod#cida por o!teo2la!to! proliferante! 'RESPONDE a AAS< dolor noct#rno O!teo2la!toMa: Dolor !ordo 'NO RESPONDE a AAS
de
crecimiento
$efectos en gen (0 o p12. iene predilecci3n x .onas de crecim. 4seo 5acroscopicamentetumor voluminoso, blanco grisaceo con .onas de hemorragia y degeneracion quistica. 5ucho crecim 3seo x el tumor #uando en el tumor hay cartilago neoplasico se llama +6 '+6*(#+5* #+)$(+0L*6 %#+
8ariantes- si son diferenciados son !)' (con diferenciaci3n neural) si son indiferenciados son 'd9ing
E1ol
No o!teo!arcoma-
p#ede
"acer
CONDROMA
CONDRO.LAS TOMA
FI.ROMA CONDROMIMOI DE
CONDROSARCOMA
Ca rac t
'Proliferaci*n 2enigna de cart #nido al e!6#eleto !#29acente = te/ *!eo tallo& 'Solitaria $fin de adole!c& 'MEltiple infancia& $"ereditaria< dde
'T#more! 2enigno! de cart "ialino originado! en "#e!o! de origen endocondral 'SOLITARIOS $!i "a9 m#c"o!< enf de OLLIER& '04'S4 a(o!
'.enigno 'Raro
'prod#ccion neopl,!ico-
de
Cart%lago
Ed ad 9 !e= o Lo cal
>om2re! 0: 7 m#/ere!
YENCONDROMAS$ Jfrec&: !#rgen de ca1idad med#lar<le!ione! metafi!iaria! de "t#2#lare! de mano!< pie! YCONDROMA SH.PERIOSTICO: !#perficie del "#e!o
'Cerca rodilla
de
la
'!#rgen METAFISIS
de
'intramed#lar N45 $central& o 9#=tacortical$periferia& 'Pel1i! 'Co!tilla! 'Raro en e=tremidade! di!tale!$DIFERENCIA CON ENCONDROMA& >om2ro!
Mo rfol
'7 a 84 cm- C,p!#la de cart%lago "ialino< crecimiento de!ordenado< lentoCrecimiento ce!a al cerrar!e la palca de crec'E!t, c#2ierto = pericondrio6esiles, forma de hongo, sufre osificacion endocondral, la cavidad medular del osteocondroma esta en continuaci3n con la del hueso a traves del tallo
'Lamina! de Condro2la!to! poli+dri' co!< c 2orde! definido! 'Citopla!ma eo!in*filo 'NEcleo "iperlo2#lado 'Act mit*tica< necro!i!'Rodeada! de matri) "ialina e!ca!a
'U 0'3 cm'.ien delimitado! 'S*lido! 'Pardo gri! 'N*d#lo! de cart "ialino 'Atipia cel#lar
'Fol#mino!o!< a)#lado!
nod#lo!
gri!
ASPECTO GRAL: 'Gri! 2lan6#ecino! 'Calcificacione! moteada! 'Necro!i! central ESPACIOS GHISTICOS 'CORTICAL: ero!ionada engro!adaCON
Cl% nic a
Dolor !i !e comprime #n ner1io o "a9 rot#ra de ped%c#lo>#e!o! ar6#eado! 9 corto! en tipo m#ltiple-
'A!intom,tico! JJJ 'Dolor 'Fract#ra! patologica! Deformidad c#ando !on grande! en encondromato!i! 'RM: ANILLO EN AOB en nod#lo! no minerali)ado!
R=: imagen fe!toneada del endo!tio = !# crecim- Nod#lar 5asas dolorosas de crecimiento progresivo 'liminacion quirurgica y quimio
E1 ol
T75 condro!arcoma-
Enf de Ollier a!ociada a "emangioma!: !me de MAFFHCCI< con riego de de!arrollo de neopla!ia-
'No met,!ta!i!-
Ar ic %lar
ARTROSIS degenerati1a
artropatia
A REHMATOIDE
ESPONDILITIS ANGHILOSANT E
carac t
del
'Tra!torno inflamatorio !i!t+mico cr*nico- Prod#ce !ino1iti! inflamatoria 9 proloferati1a'C+l T 9 .< dep*!ito! de IC'>LA DR
Ed ad !e= o
'Fe/e) $artro!i! 7rio&: afecci*n de poca! artc#lacione!-< predi!ponen 1e/e)< d2t< o2e!idad'M#/L"om2re!
6on todas las artritis antes de los :; a"os con mas de ; semanas de persistencia 'Rodilla!< m#(enca!< codo!< to2illo!-
'>om2re!JJJ
Lo cali )ac
'M#/ere!: $n*d#lo!&
rodilla!<
mano!
"#e!o!
'>om2re!: cadera!
Mo rfol ogi a
'Cart%lago aca2a por de!prender!e< la palca *!ea !#2condral 6#eda e=p#e!ta< como n#e1a !#perf- artic#lar >#e!o !e Ap#leB'Pie)a! de!pla)ada! del cart%lago 9 "#e!o caen en la artic#laci*n$ratone! artic#lare! !e llama& 'Sino1ial: conge!tionada 9 fi2r*tica< con cel inflamatoria!< pe6#e(a! fract#ra!< ac#m#lacion de li6- Artic#lar !roliferaci3n de condorcitos, aumento de agua, disminuci3n de proteoglicanos degradacion de colageno tipo < )+$,L+6 $' ='0'($')son osteolitos, excrecencias oseas > aparecen con la degradacion de hueso
'O!teopenia 9#=taartic#lar< ero!ione! *!ea!< de!tr#cci*n de ligamento!< tendone!< c,p!#la!'SINOFIAL: edemato!a< con c+l inflamatoria!'Fa!odilataci*n angiog+ne!i!'Fi2rina $grano! de arro)& 'PANNHS $!ino1ialJ c inflamatoria!< t de gran#laci*n< fi2ro2la!to!&'PIEL: n*d#lo! re#matoide!< )ona central de necro!i! fi2rinoide< linfocito!'FASOS: 1a!c#liti!< arteriti! o2literante9
la
'Sino1iti! cr*nica con de!tr#cci*n del cart%lago artic#lar 9 an6#ilo!i! *!ea!'O!ificaci*n de lo! !itio! de in!erci*n tendino ligamento!a< prod#cida por la inflamacion
Cl% nic a
dolor
'Male!tar< can!an!io< dolor mE!c#lo e!6#el+tico gral'Artic#laci*n "inc"ada< caliente< doloro!a< JJJ a la ma(ana< l#ego de inacti1idad-
'Oligoartriti! m#9 frec#ente 'Inicio !i!t+mico'NO Factor re#matoide< 'Ni n*d#lo! re#matoide!Frec#ente ANA J SIMETRICA-
Par e s !lan& as
LIPOMA
LIPOSARCOMA
LEIOMIOSARCOMA
SARCOMA $al1eolar&
SINOFIAL
T#mor de parte! 2landa! m,! comEn de la 1ida ad#ltaTipo!: con1encional< fi2rolipoma< angiolipoma< lipoma de c+l f#!iforme!< mielolipoma< lipoma pleom*rfico-
Tipo!: 2ien diferenciado!< mi=oide< de c+l#la! redonda!< pleom*rfica!0ien diferenciado- adipocitos con cromosomas en anillo supernumerario, o cromosoma en baston
74'84 5 de !arcoma! de parte! 2landa!C+l#la! !e antic#erpo! 1imentina< de!minati(en con contra actina<
S4'?4 a(o!
Ad#lto! M#/ere!
04'S4 a(o!
JJJcomEn con1encional: ma!a encap!#lada de adipocito! mad#ro!< mal delimitado< en medio del t/ m#!c#lar- .lanc#)co-
Otra! 1ariante! t#morale! tienen: lipo2la!to!: c+l#la! adipo!a! tipo fetale!< con 1ac#ola! citopla!m,tica! clara!< redonde< de l%pido!< 6#e fe!tonean el nEcleo0ien diferenciados- inactivo mi.oide?cel. (edondas- agresivo !leomorfico- metastasis
'Tipo epitelial: c+l cE2ica! a col#mnare!< forman gl,nd#la!'c+l f#!iforme!: !e di!ponen en fa!c%c#lo! den!amente cel#lare!< 6 rodean la! c+l epiteliale!P#ede calcificacione!"a2er
cl% nic a
diferenciado!
!on
S#perficiale!: pe6#e(o!< 2#en pron*!ticoRetroperitoneo: MHERTEM re!eccion 9 e=ten!ion MTS]] dif%cil gran