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AC(CF)
PLASMA CELULAS
NO
AC
SUERO
FACT.COAG
+
CELULAS
TEMA 10: Composicin y funcin de la sangre

Los anticoagulantes evitan que se formen tapones de fibrina, inhibiendo la cascada de
coagulacin.
La sangre total es la sangre extrada.
- Si le ponemos un anticoagulante y la centrifugamos obtendremos el plasma y
las clulas plasmticas por separado.
- Si esta sangre total no tiene anticoagulantes y la dejamos coagular,
obtendremos suero y en el precipitado, los factores de coagulacin y las
clulas







El citrato sirve como anticoagulante cuando te extraen sangre. Esta sangre con altos
niveles de citrato es usada para fabricar derivados
En la SANGRE encontramos:
- Clulas:
- Eritrocitos
- Glbulos blancos: linfocitos, neutrfilos, eosinfilos, basfilos
- Plaquetas
- Protenas, que contienen enzimas
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- Agua
- Sales (minerales, que contienen cationes e iones)


La FUNCIN de la sangre es:
- Transportar: se transportan gases, lpidos, HC, protenas, compuestos
metablicos
- Mantener el equilibrio inico y por consecuencia el pH: por accin de cationes y
aniones.
- Mantener el equilibrio de la presin onctica (albmina): cuando esta presin
onctica falla, se producen edemas.

Las protenas plasmticas

Las protenas plasmticas son aquellas que hacen su funcin en el sistema vascular y se
secretan directamente a la sangre para que hagan su funcin.
Las protenas plasmticas vienen del hgado y de los linfocitos (glbulos blancos)
Una electroforesis es una tcnica donde se separa una muestra en funcin de su carga:
- Si mi protena es grande, se mueve lenta
- Si mi protena es pequea se mueve ms rpido
- Si mi protena tiene carga +, se mueve hacia el lado
- Si mi protena tiene carga -, es atrada por el lado +
De una electroforesis obtenemos un proteinograma

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Donde aparecen:
- Albumina: protena ms abundante de la sangre
- o globulina Son protenas globulares que pueden
- | globulina ser solubles en agua, mientras que las
- globulina fibrosas no

Poca albmina o globulina muy alta





Tenemos que ver la altura de los picos para asociarlas a patologias
Si encontramos la globulina muy alta (Ig) es signo de tener una infeccion muy grave,
un linfoma o una leucemia.



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Albmina
Caracteristicas:
- Transportadora:
- Lpidos, LDL, ya que no son solubles en agua
- Hormonas esteroideas(liposolubles)
- Vitaminas A,D,E,K (liposolubles)
- Metabolitos no solubles: bilirrubina, es amarilla. Se descubri en la bilis
- Mantiene la presin onctica
- Puede unirse con muchos productos
- Presenta muchos grupos acilos, que cargan las proteinas negativamente
- Es secretada en el hgado

Si la albmina desciende, se producirn edemas.

o globulinas
Tenemos :
- o1 globulinas
- o1 Glicoprotena
- o1 Antitripsina, sirve para evitar la degradacion de la sangre por la
tripsina(proteasa que elimina proteinas), la inhibe
- o1 Fetoglobulina. Tener esta globulina alta es sntoma de padecer un
hepatoma (cncer).
- HDL




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- o2 globulinas
- o2 Proteina C reactiva
- Haploglobina (dmeros de Hb)
- o2 Macroglobulina
- Ceruloplasmina, que transporta cobre. Cuando hay niveles bajos, se
produce el sindrome de Wilson(se deposita cobre en el hgado)


| globulina

- LDL
- Transferrina. Transporta hierro
- |2 microglobulina
- Proteinas del complemento

globulina

- Ig G
- Ig A
- Ig M
- Ig D
- Ig E

Alteraciones en el proteinograma
- Si disminuyen todas las fracciones proteicas, se produce desnutricin. Se trata
de una hipoproteinemia
Tambin puede ser causa de un fallo del hgado
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Cuando se elimina proteinas de forma excesiva por parte del rin ,
encontramos Proteinuria

- Si disminuye solo el pico de la albmina, encontramos albuminemia, que hace
disminuir la presin onctica
Suele ser un problema del hgado

- Problemas en la fraccin o
Dentro de esta fraccin encontramos la proteina C Reactiva y la Haptoglobina.
Son proteinas de fase aguda.
Son las que se sintetizan cuando comienza el proceso infeccioso o inflamatorio
Cuando tengo un catarro, aumentan estas proteinas de fase aguda.

- Modificacin de o 1 antitripsina.
Se encuentra en una cantidad alta en infecciones, en artritis reumatoide y en
enfermedades del tejido conjuntivo
Se encuentra bajo, en hepatitis neonatal y enfisema(problema pulmonar) que
produce ahogamiento por el mal funcionamiento de los alveolos.

- Celuloplasmina.(tambien dentro de las o)
Se encuentra bajo en el sndrome de Wilson, donde se acumula cobre en el
hgado

- | globulina Transferrina
Aumenta cuando tenemos anemia por falta de hierro, para que no se
desperdicie el hierro y la fernitina la tendr baja porque es donde se deposita el
hierro y no tengo depsito.
La transferrrina est baja por enfermedades hepticas



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Hemoglobina
Se llama hemoglobina porque tiene grupos hemo y globulinas
La hemoglobina tiene 4 subunidades, dos o y dos |, pero esto es la hb principal del
adulto; hay ms tipos de hemoglobina
El grupo hemo es una estructura circular que tiene tomos de C, N, O2, H y en el
centro tiene un ion Fe. Este ion Fe lo podemos encontrar en estado de oxidacin +2, es
cuando el hierro puede unir un oxgeno, y en estado +3 es cuando no une oxgeno.
Siempre tenemos una pequea parte con estado de oxidacin +3, pero hay sistemas
para pasar ese hierro +3 a +2.
Cuando tomamos hierro por anemia o lo toman mujeres embarazas, lo mejor es
tomarlo con vitamina c, que acta como antioxidante y as podemos absorberlo mejor.
Las espinacas, estn en estado +2, por lo que no se absorbe bien y hay que ayudarse
por la vitamina C, aunque lo mejor es tomar carne.
Hay otros compuestos que inhiben la absorcin de hierro como la leche y los cereales.
Otro componente del grupo hemo : la porfirina
La estructura de la porfirina tiene H, O,N
La porfirina tiene dobles enlaces alternos, esto es que presenta combinaciones entre
dobles enlaces y enlaces simples .Esto implica que es coloreado, el color rojo de la
sangre, de la hb, lo da este compuesto, por los enlaces alternos
La parte proteica son: las globinas
Estas globinas se combina de modo que son iguales dos a dos, en el adulto la
combinacin principal es dos o y dos | . Y se llama Hb A1
En menor proporcin encontramos Hb A2, que est formada por 2 o y dos
o(delta)(esto es cuando somos adultos). Cuando estamos en etapa fetal tenemos una
combinacin distinta de cadenas: Hb psilon y z (o,,)
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La hb fetal tiene ms afinidad porque los componentes son distintos. No es un cambio
conformacional, sino que la expresin de los genes de globina va cambiando conforme
va transcurriendo el embarazo. Cuando estamos en el primer trimestre tenemos z y
psilon, despus alfa y luego se combinan. Tras el nacimiento tenemos ms sub alfa y
beta
La mioglobina (otro transportador de oxigeno), se encuentra en el msculo y es un
monmero. No va a tener cooperatividad.

Alteraciones patolgicas de la hemoglobina
- Mutaciones en el gen de la hemoglobina
Se conocen alrededor de unas 200, aunque no todas las mutaciones afectan igual. Las
mutaciones que ms afectan son las relacionadas con grupo hemo.
El problema de las personas que tienen una alteracion en la unin del grupo hemo
tiene una cianosis constante (estn azules, porque no cogen bien el oxgeno) y pueden
morir por hipoxia.
Dentro de las mutaciones hacemos especial hincapi en la Hb S, causante de la anemia
falciforme. Esto hace que los glbulos rojos tengan forma de O, entonces estos
glbulos rojos tienen una vida media mucho ms corta. Ocurre principalmente en
frica, por seleccin natural, donde est el parsito de la malaria, que se mete en los
glbulos rojos. La persona que lo contiene, guarda el parasito durante un mes o ms.
En cambio la persona con anemia como rompe antes los glbulos rojos, no le afecta, ya
que est en constante recambio y repuesto.
Por eso en frica hay mayor prevalencia de Hb S, ya que tiene proteccin ante el
parasito de la malaria, y por tanto hay mayor proporcin de tener descendencia con
este grupo.
Hay varios tipos de hb, dependiendo de la afectacin va a ser mejor o peor en el
transporte del oxigeno: HbJ la mayora de la gente no le afecta

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- HB con estructuras terciarias alteradas
la mutacin lo que hace es que la estructura terciaria al no tener Hb funcional la
destruye e intenta crear nueva Hb pero no puede porque siempre la va a intentar
destruir.
Se conoce como anemia hemoltica.
Cualquier anemia que curse rotura de glbulos rojos es anemia hemoltica. Es aquella
de los nios que tienen Rh distinto de la madre. Se ataca al glbulo rojo del hijo

- Talasemias(fallo gentico)
Aqu la mutacin no est en la parte codificante del gen, aqu se encuentra en las
zonas reguladoras o en las zonas promotoras. Si tenemos una mutacin aqu, vamos a
tener menos cantidad de cadena (globina) formada.
Afecta al nmero de veces que tengo esa protena, se va a expresar menos y por tanto
vamos a tener una deficiencia de cadenas. La cadena va a estar bien, pero si tengo que
tener 10 cadenas voy a tener 5, por ejemplo. Si falta la cadena alfa, se llama alfa
talasemia y si falta la cadena b, beta talasemia.
La o talasemia es tipita de sudeste asitico y la | es tpica de pases mediterrneos.
Afectacin de la talasemia:
La mayora de la gente con talasemia no lo sabe. Hay gente que en algn anlisis se
detecta que tiene menos Hb, si en varios anlisis consecutivos te lo ven, ya te hacen
las pruebas de la talasemia. En principio no tiene mayor importancia, salvo cuando se
juntan dos portadores de alfa o de beta, que cuando tienen hijos no nace el hijo,
muere.




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Otras enfermedades relacionadas con hb:
- Las porfirias
Las porfirias estn relacionadas con la sntesis de las porfirinas, stas son
enfermedades genticas aunque hay algunas que pueden estar producidas por
frmacos. Las tenemos:
-Porfirias agudas y porfirias crnicas, dependiendo del tipo de ataque.
-Y dependiendo de la presentacin las podemos clasificar en: hepticas,
eritrocitarias o mixta.
Sabemos que alguien tiene porfiria haciendo anlisis de porfirina, dependiendo del
producto porfirnico que se acumule en la ruta, podemos tener uno u otro defecto.
Lo vemos en la orina: color rojo, oscuro.
Esta acumulacin se intenta eliminar, y por eso produce ese color.
Los sntomas de la porfiria:
- Trastornos hematolgicos
- Fotosensibilizacin con lesiones en la piel (vampiro). Por acumulacin de porfirias,
acumulacin de color se hace heridas, quemaduras y obsesin por la sangre
- Ataques agudo de dolor abdominal
- Trastornos psicolgicos o psiquitricos.

- Ictericias
Es la acumulacin de bilirrubina o sus compuestos en rganos y tejidos. Problemas
en la degradacin del grupo hemo, a diferencia de las porfirias, que es en su
sntesis.


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Causas:
- Hepatitis, cirrosis
- Hemolisis
-frmacos

Gases y transporte de gases:
Los que se transportan son oxgeno y dixido de carbono.
- Oxigeno:
El oxgeno es poco soluble, por lo que tienen que ir unido a la hemoglobina
- CO2:
Se transporta unido a la hemoglobina, pero es ms soluble (un 6% se transporta
libre).
La mayor parte del CO2, se transforma en bicarbonato (HCO3-) y este bicarbonato
ayuda a regular el pH.

HCO3- -----------> H2CO3 ----------> H2O + CO2

Regulamos la alcalosis y la acidosis con la respiracin cuando el rin falla.
Intentamos compensar con el rin y con el pulmn, en una alcalosis, acidosis
(metablica (alcalosis por vmitos), respiratoria, mixta) si es metablica puedo
regular con los dos.
Y en la respiratoria tengo que regular con el rin

Cuando tenemos el msculo y los pulmones, y hay que transportar el oxgeno de
los pulmones al msculo y el CO2, del musculo al pulmn.
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El transporte de estos gases ocurre mediante difusin, y esta difusin est
controlada por las presiones parciales.
Para que ocurra intercambio en el pulmn, atraviesa la membrana del alveolo, dl
capilar, del eritrocito y as llega a la Hb. El CO2 hay ms en la sangre venosa,
atraviesa la membrana capilar y esta la membrana del alveolo.



















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1. Transporte de oxgeno
- Mediante la hemoglobina, que presenta cooperatividad, cuando entra un O2,
hace que los siguientes entren mucho ms fcil. Adems afecta a la liberacin
de oxgeno, es ms fcil que salgan los siguientes. Por tanto la unin es
irreversible y va a depender de la cantidad de oxigeno que haya.













Factores que afectan a liberacin de oxigeno
- Accin del BPG (2,3 difosfoglicerato). Se forma a partir del 1,3 difosfoglicerato
Los eritrocitos no tienen orgnulos, as que la glucolisis anaerobia es el nico medio
para obtener energa.
En los eritrocitos encontramos mucho BPG. Este BPG, hace que la afinidad de Hb
por oxgeno sea menor
En la grfica encontramos tres lneas que representan:
1. Sin BPG: en concentraciones bajas de O2 , el oxgeno est pegado a la Hb y
en los tejidos no la soltara.
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2. En concentraciones normales BPG: cuando hay concentraciones bajas de
oxgeno, no est unida a la Hb. Se pega a concentraciones ms altas.
El BPG, tambin participa en el proceso de que la Hb de la madre da Hb al feto.
Porque la Hb fetal no se ve afectada por el BPG. Estas subunidades distintas no
tienen afinidad por el BPG, es ms afn por el oxgeno. Entonces as se pasa el
oxgeno de la madre al feto.
El BPG tambin afecta en la adaptacin de altura y en procesos con deficiencia
respiratoria: enfisema, o asma.
Los ciclistas se van a altura a entrenar para mejorar el transporte de oxgeno.
Cuando tenemos deficiencia respiratoria o nos vamos a altura, como la
concentracin de oxigeno es menor, la concentracin de BPG aumenta.
Logramos que a menor presin de oxigeno se libere ms fcilmente el oxgeno.?
Conseguimos mayor oxgeno en los tejidos y perdemos en transporte.
Ganamos en liberacin pero perdemos en transporte, necesitamos ms oxgeno.
En compensacin, el cuerpo forma ms glbulos rojos para aumentar la capacidad
de transporte de oxgeno
La EPO, es una hormona que hace que fabriques ms glbulos rojos. Bajar el nivel
de transporte activa la produccin de EPO

- Efecto BOHR
El efecto Bohr dice cuando mas concentracin de protones hay, ms fcil es que se
libere el oxgeno.
En los tejidos vamos a tener mayor concentracin de protones que en los
pulmones por tanto va a haber liberacin de O2 en los tejidos.
Si tenemos cambios en la concentracin de protones vamos a tener cambios en el
pH, que lo regulamos con el sistema tampn, el sistema Hb-oxiHb, por eso no
vemos cambios importantes en el pH
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- Otro factor que afecta es: temperatura
A mayor temperatura, mayor liberacin
Adems esto es muy importante cuando hay fiebre, que aumenta el metabolismo
de las clulas y voy a necesitar ms oxgeno.
- La presencia de monxido de carbono
El monxido se une con mayor afinidad a la Hb que con el oxgeno y forma un
compuesto llamado carboxihemoglobina, que hace que se pierda la cooperatividad.
Generalmente tenemos un 1% de monxido de carbono unida a oxgeno en nuestro
cuerpo debido a los factores ambientales en los que nos encontramos. Los fumadores
presentan ms todava.
-Si tenemos entre un 10% - 20 % de los sitios de la Hb unida a CO, tendremos
ANOXIA TISULAR (no llega bien el oxgeno a los tejidos.)
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-Si tenemos entre un 30% - 50% tenemos CEFALEAS, NAUSEAS, CONFUSIN Y
DESMAYOS
-Un 80 % es letal

2. Transporte de CO2
- Disuelto. Llega de los tejidos al plasma, viaja por l. Pasa a los pulmones,
atraviesa la membrana, llega al alveolo y se expulsa.
- Bicarbonato. Para que el CO2 se transporte como bicarbonato tiene que entrar
en los eritrocitos. Aqu hay una enzima que se llama ANHIDRASA CARBNICA
que pasa el CO2 a bicarbonato. Este bicarbonato, tiene que salir del eritrocito y
sale en el plasma, y acta como tampn
Este bicarbonato tiene que llegar a los pulmones, pero como sale de la sangre,
como vas a quitar una carga negativa de la sangre? Se pierde el equilibrio de la
sangre, por lo que se hace un intercambio por Cl-. Porque tiene que ser
siempre electroneutro.
Para poder sacar el bicarbonato, tengo que meter CL-, y as sigo siendo neutro.
Una vez intercambiado, lo tenemos en los pulmones, y ahora tiene que hacer el
proceso contrario por medio de una anhidrasa carbnica que est en los
pulmones

El bicarbonato se transforma en CO2, que es eliminado por los pulmones

CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3-

Si tengo poco H+, cojo mucho CO2, que se transforma en H2CO3 y as aumenta
el H+




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- Trasporte de CO2 unido a la Hb
Cuando el CO2 se une a la Hb se llama CARBAMINOHEMOGLOBINA. El CO2 no se
une en el sitio de unin del oxgeno, se une a grupos aminos (-NH2) que tenga la
Hb libre.
El CO2 se une a los grupos aminos de las cadenas laterales de los aa.
Se une ms CO2 cuando NO hay oxgeno.
Cuando hay ms oxigeno se une menos CO2, y cuando hay menos oxigeno se une
mas CO2, y esto se llama efecto Haldane
Cuando se forma la carbaminohemoglobina, produce la liberacin de protones que
ayuda a la liberacin de oxgeno mediante el efecto bohr










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