REPORTE DE CASO

Revista Mexicana de Neurociencia Mayo-Junio, 2008; 9(3): 239-241

Sndrome de Guillain-Barr como manifestacin paraneoplsica de linfoma No Hodgkin: Reporte de un caso

Gutirrez Lpez Clara,* Plascencia lvarez Noel Isaas,* Quiones Aguilar Sandra,* Venegas Torres Andrs,* Nez Orozco Lilia*
RESUMEN Se presenta un caso de un hombre de 59 aos de edad con un cuadro clnico de polineuropata desmielinizante aguda con afeccin sensitiva distal, con prdida de peso adenopatas axilares, hepatoesplenomegalia dolorosa y ensanchamiento mediastinal demostrado por TAC. La biopsia de ganglio axilar mostr linfoma folicular grado II (no Hodgkin). El sndrome de Guillain-Barr es una enfermedad inflamatoria adquirida y mediada inmunolgicamente, asociada a Campylobacter jejunii y algunos virus, las neuropatas perifricas que se asocian a linfomas malignos no Hodgkin comnmente se deben a toxicidad por drogas o por infiltracin al sistema nervioso central o ambos, pero por asociacin paraneoplsica es de menos de 3%, motivo por el que presentamos este caso. Palabras clave: Guillain-Barr, Linfoma no Hodgkin, sndrome paraneoplsico. Guillain-Barr syndrome as paraneoplastic manifestation of Non-Hodgkin lymphoma: Case report ABSTRACT We present the case of a 59 years-old male with clinical features of acute demyelinating polyneuropathy with distal sensitive alterations, weight loss, axillary adenopathies, painful hepatosplenomegaly and widen mediastinum demonstrated by CT scan. Axillary lymph node biopsy showed follicular lymphoma grade II (no Hodgkin). Guillain-Barre syndrome is an acquired inflammatory disease produced by an immunological mechanism associated to Campylobacter jejunii and some viruses. Peripheral neuropathies associated to non-Hodgkin malignant lymphomas are commonly due to drug toxicity or infiltration to nervous system or both, but the paraneoplastic association is less than 3%, reason to present this case. Key words: Guillain-Barr syndrome, non-Hodgkin lymphoma, paraneoplastic syndrome.

INTRODUCCIN

proximal, tono disminuido, reflejos de estiramiento muscular ausente, hipoestesia en guante y calcetn corto.
Exmenes de laboratorio y gabinete

El sndrome de Guillain-Barr es una polineuropata inflamatoria autoinmune habitualmente secundaria a cuadro infeccioso. Los sndromes paraneoplsicos varan de acuerdo con el tipo de cncer y pueden afectar al sistema nervioso central o perifrico, es muy rara la presentacin de GuillainBarr asociada a linfoma no Hodgkin.
REPORTE DEL CASO

Hombre de 59 aos de edad, que inici el 17 de diciembre del 2006 con parlisis facial izquierda, y una semana despus dificultad para la deambulacin por debilidad y dolor en las extremidades inferiores, que ascendi a las extremidades superiores, agregndose prdida de peso no cuantificada. A la exploracin fsica general con adelgazamiento notable, adenopatas axilares, hepatoesplenomegalia dolorosa. A la exploracin neurolgica paresia facial izquierda, fuerza muscular 4/5 MTD, resto 3/5 con mayor afeccin
* Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, Ciudad de Mxico.

LCR: Leucocitos 5, eritrocitos 1, glucosa 67, protenas totales 106, LDH 18. Velocidades de neuroconduccin: polineuropata con patrn de desmielinizacin segmentara con aumento de la latencia de la onda F. Rx de trax. Ensanchamiento mediastinal con desviacin de la trquea a la derecha, con adenopatas mediastinales (Figuras 1 y 2). TAC de trax: Ganglios mediastinales (Figura 3). Biopsia de ganglio axilar: Linfoma folicular grado II (no Hodgkin). USG de abdomen. Hepatoesplenomegalia. La s polirradiculoneuropatas inflamatorias desmielinizantes son enfermedades adquiridas e inmunolgicamente mediadas, en 1916 Guillain-Barr y Strohl puntualizaron las caractersticas principales del SGB: debilidad motora, arreflexia, parestesias con ligera prdida sensitiva, y aumento ligero de las protenas sin pleocitosis (disociacin albminacitolgica). Los subtipos de Guillain-Barr se clasifican como sigue:

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Figura 1.

Figura 3. Tabla 1 Criterios electrodiagnsticos de desmielinizacin del nervio perifrico para el diagnstico de Guillain-Barr, 3 de 4 deben de cumplirse* Reduccin de las velocidades de conduccin en dos o ms nervios motores. Bloqueo de la conduccin o dispersin temporal anormal en uno o ms nervios motores. Prolongacin de latencias distales en dos o ms nervios Ausencia de ondas F, o mnima prolongacin de las latencias de ondas F en dos o ms nervios motores.

* Adaptados por Asbury y Cornblath.

Figura 2.

1. Polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda. 2. Neuropata motora axonal aguda. 3. Neuropata axonal sensitivomotora aguda. 4. Sndrome de Miller Fisher. 5. Pandisautonoma aguda. 6. SGB sensitivo. Aproximadamente dos tercios de los pacientes refieren un suceso precedente, ms frecuentemente una infeccin respiratoria alta o gastrointestinal, una ciruga o inmunizacin de una a cuatro semanas antes del comienzo de los sntomas neurolgicos. El agente responsable de la enfermedad a menudo permanece sin identificar, sin embargo, se encuentran incluidos citomegalovirus, virus Epstein Barr, virus de varicela zster, hepatitis A y B,

Micoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae; el microorganismo bacteriano identificado ms comnmente es Campilobacter jejuni (bacilo gram negativo que frecuentemente causa enteritis bacteriana). Las neuropatas perifricas comnmente se asocian a linfomas malignos no Hodgkin generalmente por toxicidad por drogas, o por infiltracin al sistema nervioso central o ambos. Por infiltracin al sistema nervioso central puede diagnosticarse por tcnicas de imagen y subsecuente biopsia por esterotaxia, la infiltracin del linfoma en el nervio perifrico s ha sido descrita pero es poco comn y difcil de diagnosticar. La toxicidad por drogas es otra causa mayor de anormalidades neurolgicas, pues las altas dosis de citarabina pueden causar disfuncin cerebelosa; los vinca alcaloides frecuentemente inducen polineuropata sensoriomotora, Johnson y cols. describieron un sndrome de Guillain-Barr temporal relacionado con la administracin de altas dosis de citarabina y con irradiacin total del cuerpo para trasplante de mdula sea autlogo y alognico. La quimioterapia intratecal con metotrexato y citarabina pueden ser responsables de mielopata. D. Re

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y cols. reportaron un caso de linfoma No Hodgkin que empezaba tratamiento con vincristina en una mujer de 21 aos con debilidad y parestesias en su da 16 de quimioterapia con la primera hiptesis de polineuropata causada por quimioterapia sin embargo, la progresin rpida en tres das con debilidad simtrica proximal con arreflexia y afeccin de pares craneales debe de hacer sospechar Guillain-Barr; el estudio electrofisiolgico debe demostrar desmielinizacin siguiendo los criterios electrofisiolgicos de Asbury y Cornblath (Tabla 1). El sndrome de Guillain-Barr se presenta como una complicacin adicional en el desorden proliferativo, que aparece en por lo menos 3% en los linfomas no Hodgkin como sndrome paraneoplsico por una reaccin cruzada entre las clulas linfomatosas y la mielina del sistema nervioso perifrico. El sndrome de Guillain-Barr por linfoma de Hodgkin es ms frecuente y tambin se ha presentado despus de trasplante de mdula sea, pero es raro en linfoma de No Hodgkin. Nosotros presentamos el caso de una polirradiculoneuropata desmielinizante aguda como sndrome paraneoplsico.
DISCUSIN

La polirradiculopata paraneoplsica aguda es idntica al Guillain-Barr y se ha asociado a linfoma de Hodgkin, la evolucin del sndrome neurolgico se ha reportado independiente al linfoma, y los sntomas pueden aparecer durante la enfermedad activa, o la remisin, este trastorno tiene el mismo tratamiento que en pacientes sin cncer con inmunoglobulina y plasmafresis. El diagnstico se realiza por la historia clnica, el antecedente de prdida de peso, el tipo de sndrome, y la necesidad de encontrar la neoplasia, es lo que ayuda al diagnstico. Debido a que existen pocos casos reportados en la literatura se presenta el caso de una polirradiculoneuropata paraneoplsica por linfoma No Hodgkin.
REFERENCIAS
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El paciente present una polineuropata sensitivomotora aguda desmielinizante con disociacin albumino citolgica con antecedente de prdida de peso. La exploracin fsica mostr adenopatas axilares y hepatoesplenomegalia, 2 revel ensanchamiento mediastinal la radiografa de trax con adenopatas, concluyendo el diagnstico por biopsia de ganglio axilar con reporte de linfoma folicular grado II (No Hodgkin). De acuerdo a la clasificacin de Kiel (europea) el linfoma folicular es de un bajo grado de agresividad.

Correspondencia: Dra. Clara Gutirrez Lpez Correo electrnico: Gulc791217@aol.com