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PARLISIS DEL VELO NOTA DEL PALADAR CLNICA BIBLIOGRAFA 1. Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR.

Limbic encephalitis and its association with carcinoma. Brain 1968; 91: 481-96. 2. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000; 123: 1481-94. 3. Stubgen JP. Nervous system lupus mimics limbic encephalitis. Lupus 1998; 7: 557-60. 4. Wainwright MS, Martin PL, Morse RP, Lacaze M, Provenzale JM, Coleman RE, et al. Human herpesvirus 6 limbic encephalitis after stem cell transplantation. Ann Neurol 2001; 50: 612-9. 5. Tattevin P, Schortgen F, de Broucker T, Dautheville S, Wolff M. Varicella-zoster virus limbic encephalitis in an immunocompromised patient. Scand J Infect Dis 2001; 33: 786-8. 6. Bien CG, Schulze-Bonhage A, Deckert M, Urbach H, Helmstaedeter C, Grunwald T, et al. Limbic encephalitis not associated with neoplasm as a cause of temporal lobe epilepsy. Neurology 2000; 55: 1823-8. 7. Carr I. The Ophelia syndrome: memory loss in Hodgkins disease. Lancet 1982; 1: 844-5. 8. Okamura H, Oomori N. An acutely confused 15 year-old girl. Lancet 1997; 350: 488. 9. Rosenbaum T, Gartner J, Korholtz D, Janssen G, Schneider D, Engelbrecht V, et al. Paraneoplastic limbic encephalitis in two teenage girls. Neuropediatrics 1998; 29: 159-62. 10. Kalkman PH, Allan S, Birchall IW. Magnetic resonance imaging of limbic encephalitis. Can Assoc Radiol J 1993; 44: 121-4.

ENCEFALITIS LMBICA NO PARANEOPLSICA Resumen. Caso clnico. Paciente con epilepsia causada por una encefalitis lmbica no relacionada con un proceso tumoral. Resultados. A lo largo de la evolucin, y de forma subaguda, la paciente mostr crisis parciales y reas variables de afectacin de los lbulos temporales, no simultneas, que abocaron a una atrofia de las estructuras lmbicas y reas adyacentes y que dieron lugar a un estado de dficit neuropsicolgico permanente, fundamentalmente en la memoria reciente verbal y visual. Tras 6 aos de evolucin, no se ha podido demostrar la coexistencia con un proceso neoplsico. [REV NEUROL 2003; 36: 335-7] Palabras clave. Dficit de memoria. Encefalitis lmbica no relacionada a neoplasia. Epilepsia del lbulo temporal.

ENCEFALITE LMBICA NO PARANEOPLSICA Resumo. Caso clnico. Doente com epilepsia causada por encefalite lmbica no relacionada com um processo tumoral. Resultados. Ao longo da evoluo, e de forma subaguda, a doente mostrou crises parciais e reas variveis de envolvimento dos lobos temporais, no simultneas, que apontaram para uma atrofia das estruturas lmbicas e reas adjacentes e que deram lugar a um estado de dfice neuropsicolgico permanente, fundamentalmente da memria recente verbal e visual. Aps 6 anos de evoluo, no foi possvel demonstrar a co-existncia com um processo neoplsico. [REV NEUROL 2003; 36: 335-7] Palavras chave. Dfice de memria. Encefalite lmbica no relacionada com neoplasia. Epilepsia do lobo temporal.

Parlisis aislada unilateral del velo del paladar: presentacin de un caso y revisin de la literatura
A. Villarejo-Galende a, A. Camacho-Salas a, M. Penas-Prado a, R. Garca-Ramos a, M.C. Mendoza b, R. Simn de las Heras a, F. Mateos-Beato a
UNILATERAL ISOLATED PARALYSIS OF THE SOFT PALATE: A CASE REPORT AND A REVIEW OF THE LITERATURE Summary. Introduction. Unilateral isolated paralysis of the soft palate is a rare clinical entity. Case report. We describe the case of a 12-year-old girl who presented acute dysphagia, a nasal voice and regurgitation of liquids into the nose. Exploration revealed right velopalatine insufficiency with normal gag reflex and pharyngeal sensitivity. All the complementary studies, including magnetic resonance, lumbar puncture and viral serology tests, were normal. There are 28 similar cases in the literature, with the following characteristics: acute onset, appearing in infancy (96%), predominance in males (79%), recent respiratory infection (35%) and an excellent prognosis for recovery (85%). Conclusion. This is probably a case of acute cranial mononeuropathy with a viral aetiology. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9] Key words. Glossopharyngeal. Mononeuropathy. Nerve. Palate. Paralysis. Vagus. Viral.

INTRODUCCIN La parlisis unilateral transitoria del velo del paladar es una entidad rara. Desde su descripcin en 1976, por Edin et al[1], se han
Recibido: 05.09.02. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones:28.10.02.
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Servicio de Neurologa. Seccin de Neuropediatra.b Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid. Correspondencia: Dr. Alberto Villarejo Galende. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Doce de Octubre. Carretera de Andaluca , km 5,4. E-28043 Madrid. Fax: +34 913 908 600. E-mail: avgalende@yahoo.es 2003, REVISTA DE NEUROLOGA

comunicado 28 casos, casi todos ellos en nios, con unas caractersticas similares: inicio agudo, relacin temporal con una infeccin respiratoria de presumible etiologa vrica y recuperacin completa en semanas. En este artculo describimos un nuevo caso y revisamos las caractersticas de los publicados hasta el momento [2-10].
CASO CLNICO Nia de 12 aos, que present de forma brusca voz nasal, disfagia y regurgitacin de lquidos a la nariz, con escape ocasional por el orificio nasal derecho. A las seis horas acudi al hospital. En la exploracin mostraba una

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A. VILLAREJO-GALENDE, ET AL
Tabla. Casos de parlisis del velo del paladar unilateral aguda recogidos en la literatura. Autor Edin et al (1976) Sullivan et al (1976) Nussey (1977) Auberge et al (1979) Roberton et al (1982) Crovetto et al (1987) Izzat et al (1992) Cuvellier et al (1998) Mon et al (2000) Villarejo et al (2002) N. de casos 3 1 1 14 2 1 1 3 1 1 Sexo (M/F) 3M/0F F M 13 M / 1 F 2M M F 1M/2F M F Edad (aos) 7-12 5 12 5-15 6-9 12 42 2-6 18 12 Enfermedad febril previa 0 0 0 6 1 0 1 1 0 1 Lado afectado 2I/1D D D 7I/6D 1I/1D I Bilateral 1I/2D D D Evidencia de infeccin 0 1 (VHS) 1 ( Coxsackie A9) 1 (Rubola) 0 0 1 (VVZ) 0 0 0 Recuperacin 1-3 meses 3 meses 1 mes 1 semana-3 meses 2-6 semanas 3 semanas 3 semanas 3-4 semanas 3 semanas 3 semanas

Sexo: M: masculino; F: femenino. D: derecha; I: izquierda. VHS: virus herpes simple. VVz: virus varicela zoster.

parlisis del velo del paladar derecho, con desviacin de la vula hacia la izquierda durante la fonacin. El resto de la exploracin era normal, incluido el examen otorrinolaringolgico, reflejo nauseoso y sensibilidad de ambos pilares de la faringe. No haba datos de alteraciones de otros pares craneales o afectacin de vas largas. Una semana antes tuvo una infeccin autolimitada de las vas respiratorias superiores, con fiebre de hasta 38,5 C. No tena antecedentes personales ni familiares de inters y haba completado el calendario vacunal. Durante su ingreso hospitalario se realiz un estudio analtico que incluy un hemograma, VSG, protena C reactiva, bioqumica completa, ANA y factor reumatoide, sin hallazgos patolgicos. Las serologas para virus herpes simple (VHS), citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr (VEB), varicela zoster (VVZ), herpes humano 6, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burdogferi no mostraron elevacin de IgM ni seroconversin en los ttulos de IgG. Se practic al tercer da una puncin lumbar, con citobioqumica, electroforesis, ndice de IgG y serologa para VHS, CMV, VEB, VVZ, herpes humano 6, M. pneumoniae y B. burdogferi normales. El cultivo para virus del lquido cefalorraqudeo (LCR) fue normal. La resonancia magntica (RM) craneal que se realiz no mostr alteraciones significativas. Transcurrida una semana desapareci la dificultad para tragar y la regurgitacin de lquidos, y se observ una leve mejora en la motilidad del velo del paladar derecho. A las tres semanas, la paciente estaba asintomtica y la exploracin era normal.

DISCUSIN Las mononeuropatas craneales agudas son un motivo frecuente de consulta en los servicios de urgencia. La ms frecuente es la parlisis facial perifrica, seguida de la afectacin de los nervios oculomotores, sobre todo del sexto par craneal. Se ha descrito tambin la lesin aislada, aguda y transitoria del nervio trigmino [11], recurrente larngeo[12] e hipogloso [13]. El primer caso de parlisis unilateral aislada del velo del paladar fue descrito por Edin et al en 1976 [1]. Desde entonces, se han publicado 28 nuevos casos [2-10]. Slo hemos podido conseguir informacin parcial del caso aportado por Kasperek et al [5], lo que nos ha llevado a excluirlo de la revisin bibliogrfica (Tabla). De los 28 casos incluidos, 27 correponden a nios menores de 18 aos, con un rango de edades que va de los 2 a los 42 aos. En los casos peditricos, la media de edad fue de 9 aos. En cuanto a la distribucin por sexos, 22 (79%) son varones y 6 (21%) son

mujeres. La debilidad velopalatina fue derecha en 14 pacientes (53%), izquierda en 12 (44%) y bilateral en 1 (3%). El reflejo nauseoso es normal en la mayora de los casos, y rara vez [1] se ha descrito una hipoestesia de la parte posterior de la lengua, pilares o pared posterior de la faringe que pudiera sugerir una afectacin sensitiva del nervio glosofarngeo. En 10 casos (35%), la anamnesis revel una enfermedad febril autolimitada en las dos semanas previas. Slo se ha encontrado una evidencia serolgica de etiologa infecciosa en cuatro casos (17%), y se trataba de una primoinfeccin por virus varicela zoster [10], herpes simple [2], rubeola [4] y Coxsackie A9 [3]. El resto de las pruebas complementarias fueron normales, entre ellas la RM [8] y el examen del LCR, aunque en tres casos (10%) se detect una pleocitosis linfocitaria leve [4]. En el nico caso en el que se realiz un electromiograma (EMG) [1], se detect una denervacin de la musculatura velopalatina. De los 26 pacientes en los que se pudo realizar un seguimiento evolutivo, se verific una recuperacin completa en 22 casos (85%), y parcial en cuatro (15%). El tiempo de recuperacin oscil entre una semana y tres meses, y el intervalo ms frecuente fue de unas tres semanas. Ningn caso recibi una terapia especfica. La motilidad del velo del paladar es compleja, con diversos msculos implicados, inervados a su vez por tres pares craneales distintos. El tensor del velo del paladar es inervado por la divisin motora del nervio trigmino. El resto, elevador del velo del paladar, palatofarngeo y palatogloso, reciben inervacin del glosofarngeo y del vago, que habitualmente se estudian en conjunto por su relacin anatmica, la semejanza de sus funciones y la dificultad para explorarlos por separado. Las motoneuronas inferiores se localizan en el ncleo ambiguo del bulbo. Aunque es un asunto todava controvertido, la aportacin motora del nervio glosofarngeo se considera de escasa importancia, y es necesaria la afectacin del nervio vago para que se detecte debilidad velopalatina. La mayora de los casos de parlisis unilateral del velo del paladar se deben a lesiones del ncleo ambiguo, habitualmente con signos de disfuncin bulbar asociada, o del trayecto de los nervios glosofarngeo y vago. No obstante, se ha descrito algn

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PARLISIS DEL VELO DEL PALADAR

caso de parlisis unilateral del velo del paladar prcticamente aislada en lesiones supranucleares contralaterales, concretamente en el haz corticobulbar, en el lmite anterior del segmento superior de la corona radiata [14]. En los pacientes que recogemos en este trabajo resulta difcil determinar si la clnica se debe a la lesin del nervio vago, del glosofarngeo o de ambos. Si tenemos en cuenta lo expuesto anteriormente, acerca de la escasa importancia motora del glosofarngeo y la ausencia de manifestaciones sensitivas en la mayora de los casos descritos, podemos suponer que el nervio que se lesiona con ms frecuencia en estos casos es el vago, en concreto sus ramas motoras, que se dirigen al velo del paladar desde el plexo farngeo. La literatura recoge casos de afectacin aguda y transitoria de otras ramas del nervio vago [1517], que pueden producir sntomas como fatiga vocal, disfona, disnea o tos.

En cuanto a la etiologa, se postula un origen vrico por la similitud con la parlisis de Bell y otras mononeuropatas craneales transitorias, sin que se sepa si la lesin se produce por una invasin nerviosa directa del virus o por mecanismos inmunolgicos o inflamatorios diferidos. Podemos concluir que, aunque la afectacin de pares bajos suele considerarse un signo ominoso que sugiere una afectacin tumoral de la base del crneo, el espacio menngeo o el troncoencfalo, existe un cuadro benigno de parlisis transitoria unilateral del velo de paladar, con unas caractersticas bien definidas: inicio agudo, relacin temporal con una infeccin de vas areas superiores, ausencia de signos neurolgicos asociados, recuperacin completa en semanas y aparicin casi exclusiva en la infancia. Su probable origen es una neuropata parcial del nervio vago de etiologa vrica.

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PARLISIS AISLADA UNILATERAL DEL VELO DEL PALADAR: PRESENTACIN DE UN CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA Resumen. Introduccin. La parlisis unilateral aislada del velo del paladar es una entidad rara. Caso clnico. Describimos el caso de una nia de 12 aos, que present de forma aguda disfagia, voz nasal y regurgitacin de lquidos a la nariz. En la exploracin tena una debilidad velopalatina derecha con reflejo nauseoso y sensibilidad farngea normales. Todos los estudios complementarios fueron normales, incluidas la resonancia magntica, puncin lumbar y serologas virales. La literatura recoge 28 casos similares, con las siguientes caractersticas: inicio agudo, aparicin en la infancia (96%), predominio en varones (79%), infeccin respiratoria reciente (35%) y pronstico de recuperacin excelente (85%). Conclusin. Probablemente se trate de una mononeuropata craneal aguda de etiologa viral. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9] Palabras clave. Glosofarngeo. Mononeuropata. Nervio. Paladar. Parlisis. Vago. Viral.

PARALISIA ISOLADA UNILATERAL DO VU PALATINO: APRESENTAO DE UM CASO E REVISO DA LITERATURA Resumo. Introduo. A paralisia unilateral isolada do vu palatino uma entidade rara. Caso clnico. Descrevemos o caso de uma criana de 12 anos de idade, a qual apresentou disfagia aguda, voz nasal e regurgitao de lquidos pelo nariz. Ao exame tinha uma fraqueza velopalatina direita com reflexo de nusea e sensibilidade farngea normais. Todos os estudos complementares foram normais, incluindo a ressonncia magntica, puno lombar e serologias virais. A literatura recolhe 28 casos similares, com as seguintes caractersticas: incio agudo, aparecimento na infncia (96%), predomnio nos homens (79%), infeco respiratria recente (35%) e prognstico de recuperao excelente (85%). Concluso. Provavelmente se trate de uma mononeuropatia craniana aguda de etiologia viral. [REV NEUROL 2003; 36: 337-9] Palavras chave. Glossofarngeo. Mononeuropatia. Nervo. Palato. Paralisia. Vago. Viral.

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