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vacunas PAI
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difteria
Producida por Corynebacterium diphtheriae, bacilo pleomrfico grampositivo, no mvil; La exotoxina es responsable de la patogenia mediada por bacterifagos. Las manifestaciones clnicas Un periodo de incubacin de uno a cinco das, como rinofaringitis membranosa o laringotraquetis, que se pueden extender hacia el tracto respiratorio inferior, condicionando neumona, asociadas a fiebre o febrcula.
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difteria
Las manifestaciones tardas incluyen miocarditis alrededor de la segunda semana, afeccin neurolgica con parlisis flcida 20% entre la segunda y octava semana de evolucin y parlisis palatina, de cuerdas vocales, ocular y diafragmtica, hasta la quinta o sexta semana de evolucin, que generalmente evolucionan hacia la recuperacin. En la actualidad el toxoide diftrico se obtiene a travs de la detoxificacin de la toxina diftrica con formaldehido, cuya potencia se evala por el conteni do de unidades de floculacin (Lf). La inmunidad inducida por el toxoide diftrico dura aproximada mente diez aos
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tetanos
Causada por la neurotoxina de Clostridium tetani bacilo anaerbico grampositivo, productor de esporas, El periodo de incubacin ntre tres das y tres semanas y directamente relacionada con la severidad de las manifestaciones clnicas. La exotoxina tetnica o tetanospasmina a nivel de la unin neuromuscular y es transportada en los axones; produce inhibicin del reflejo postsinptico en las neuronas motoras. El ttanos se manifiesta como localizado, generalizado (80%) o ceflico
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tetanos clinica
Los nios menores de siete aos en quienes est contraindicada la vacuna de pertussis, deben recibir DT. Los nios mayores de un ao sin antecedente de vacunacin deben recibir dos dosis de DPT con un intervalo de dos meses y una tercera aplicacin seis meses despus. Los nios mayores de siete aos sin antecedente de vacunacin deben recibir dos dosis de Td con un intervalo de dos meses y una tercera aplicacin seis meses despus. Se recomienda la aplicacin de toxoide tetnico en mujeres embarazadas, despus del segundo trimestre de gestacin. Est indicada la inmunizacin activa despus de la convalecencia de la enfermedad por ttanos, ya que no deja inmunidad.
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tos ferina
Causada por Bordetella pertussis, bacilo gramnegativo, no mvil. Sus manifestaciones primarias son sntomas respiratorios inespecficos (periodo catarral) que progresan a tos paroxstica con estridor inspiratorio caracterstico (periodo paroxstico) seguido por una disminucin gradual de los sntomas (fase de convalecencia). Con una mayor gravedad en el lactante. En el adolescente y adulto se puede manifestar nicamente como un cuadro catarral, e inclusive puede ser subclnica La infeccin se transmite a travs de secreciones respiratorias hasta en 90% de los contactos susceptibles intradomiciliarios y en 50 a 80% de los contactos escolares
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vacuna difteria
pertusis tetanos
tipo toxoide
celular o acelular toxoide
polisacarido cepas vivas atenuadas cepas inactivadas subunidades/ cepas inactivadas cepas inactivadas
Subunidades vivas atenuadas
vivas atenuadas vivas atenuadas vivas atenuadas Subunidades celula entera viva inactivada vivas atenuadas
vivas atenuadas
polio IM
inactivadas
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ASMA
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NEUMONIA
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Neumona
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Neumona en pediatra
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PPD nios
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Severidad de Asma
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Estridor
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Drogas
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Sibilantes
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Etiologa Bronquiolitis
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Bronquiolitis
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ESTRIDOR LARINGEO
La laringomalacia (flaccidez congnita de la epiglotis y de la apertura supragltica) y la traqueomalacia (debilidad de las paredes de la trquea) Este desaparece y puede aparecer a partir del segundo mes. El diagnstico del estridor larngeo congnito se hace por laringoscopia directa o por fibroendoscopia. Solo si es persistente y con dificultad respiratoria se puede operar o colocar stent.
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Laringitis
La laringitis es la obstruccin de la va area superior, caracterizada por la presencia en grado variable de tos perruna, afona, estridor y dificultad respiratoria. Laringitis vrica La laringitis est causada por virus parainfluenzae, sobre todo el 1 (supone el 75% de los casos), virus influenza A y B, VRS, adenovirus y rinovirus. La etiologa bacteriana es poco frecuente aunque algunos casos se han relacionado con M. Pneumoniae.
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Clinica
La clnica clsica del crup con tos perruna/metlica, afona, estridor de predominio inspiratorio y dificultad respiratoria variable con empeoramiento nocturno. Es posible que se acompae de fiebre. La infeccin puede progresar distalmente, dando lugar a traqueobronquitis.
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Tratamiento
Oxigenoterapia Vaporizaciones Adrenalina Corticoides dexametasona (VO, IV, IM) y budesonida inhalada
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Laringitis espasmdica
La laringitis espasmdica es una hiperreactividad larngea ante estmulos inespecficos. Factores asociados: el estrs, la atopia, el reflujo gastroesofgico y el antecedente de crup vrico. Tiene predominio familiar, es ms frecuente en invierno y en nios entre dos y seis aos. El tratamiento que se utiliza es el mismo que el del crup vrico.
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Epiglotitis aguda
Actualmente, los principales responsables de esta entidad son 5. pyogenes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrs de stos con menor incidencia, hay que tener en cuenta tambin a su agente clsico, el H. influenzae tipo B, que no obstante ha sido relegado por los anteriores Sbitamente con fiebre alta, el nio presenta aspecto txico, babeo, dificultad respiratoria y estridor inspiratorio. Empeora con el llanto y con el decbito supino haciendo que el nio permanezca en "posicin de trpode"
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Tratamiento
Evitar la manipulacin de la cavidad oral y de la faringe Realizar un examen larngeo en quirfano e intubar En casos de sospecha leve, se puede hacer una radiografa lateral de faringe En el tratamiento es necesario:
Establecer una va area artificial mediante intubacin nasotraqueal en condiciones de seguridad (quirfano, UCI). Antibiticos: ceftriaxona, cefotaxima o ampicilina-sulfabactam durante siete o diez das. Los corticoides pueden ser beneficiosos en las primeras fases del tratamiento.
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Traquetis bacteriana
El principal agente etiolgico es S. aureus, aunque existen otros como: Moraxella o Haemophilus influenzae. Clnica
Tras un cuadro de un crup vrico, se produce un empeoramiento progresivo, con fiebre, dificultad respiratoria de intensidad creciente y aparicin de estridor mixto al afectarse la traquea (inspiratorio y espiratorio) El tratamiento consiste en:
Hospitalizacin del nio. Oxigenoterapia a demanda. Cloxacilina i.v. Intubacin, si aparece gran dificultad respiratoria.
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Diagnstico diferencial
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Bronquiolitis aguda
El primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias, de causa infecciosa, en un nio de menos de dos aos de edad (bronquiolitis aguda tpica). El segundo o ulteriores episodios constituyen un cuadro denominado lactante sibilante recurrente Virus Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal que presenta mayor incidencia (60-80%), seguido del metapneumovirus. El resto de los casos son provocados por otros agentes como adenovirus, parainfluenzae, influenza, bocavirus etc.
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Diagnstico y tratamiento
El cuadro tpico es el de un lactante con catarro de vas altas en las 24-72 horas previas, que comienza con d i f i c u l t ad respiratoria progresiva, tos seca, febrcula o fiebre y rechazo de las tomas. Clnicamente:
Taquipneico con signos de distrs (aleteo nasal, retracciones intercostales y subcostales, etc.) y ocasionalmente, puede presentar cianosis. En la auscultacin espiracin alargada, sibilancias espiratorias, roncus dispersos e hipoventilacin Radiografia de torax IFI virus respiratorios
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Diagnstico diferencial
Neumona por Chlamydia: aparece entre el primer y el cuarto mes de vida, se puede distinguir de la bronquiolitis respiratoria porque la neumona por Chlamydia aparece asociada a conjuntivitis, presentndose con un cuadro respiratorio subagudo con menos afectacin del tiempo espiratorio. Otros diagnsticos diferenciales:
laringotraquetis, asma, neumona bacteriana, tos ferina, malformaciones pulmonares, cardiopata, fibrosis qustica, aspiracin por reflujo gastroesofgico, etc.
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Tratamiento
Hidratacin y nutricin: oral y fraccionada de forma electiva; parenteral en caso de intolerancia oral, grave, dificultad respiratoria o apneas. Elevacin de la cabecera de la cama 30 y cabeza en ligera extensin. Oxigenoterapia a demanda. Se pauta adrenalina nebulizada: no de uso rutinario, slo en casos seleccionados en pacientes en los que se evidencia mejora tras su primera administracin. No acorta la duracin de la hospitalizacin y obliga a la monitorizacin de la frecuencia cardaca. En nios mayores de seis meses, se puede hacer una prueba teraputica con salbutamol inhalado, debiendo suspender su administracin si no existe mejora.
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Tos ferina
Causada por Bordetella. Existen siete especies del gnero Bordetella, siendo pertussis y parapertussis los patgenos ms frecuentes Sndrome pertusoide a aquellos cuadros clnicos similares a la tos ferina pero ms leves y menos prolongados y cuya etiologa son diversos grmenes tanto bacterianos como virales.
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Diagnstico y tratamiento
Se define "caso confirmado de tos ferina" cuando el paciente presenta tos de cualquier duracin y cultivo o PCR positiva en secreciones nasofarngeas. Se habla de "caso probable de tos ferina" cuando existe clnica compatible sin tener an confirmacin microbiolgica. Profilctico Inmunizacin Antibioticoterapia
Los macrlidos son eficaces para prevenir la enfermedad si se administra en el periodo de incubacin, en la fase catarral aminora o acorta los sntomas, pero en la fase paroxstica no tiene efecto en la clnica.
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Fibrosis Qustica
La fibrosis qustica se asocia a la mutacin en el gen que codifica la protena CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 7. La protena CFTR funciona como un canal de cloro y se encuentra en la membrana de las clulas epiteliales, regulando el flujo de electrolitos y de agua. Hay descritas cerca de 1200 mutaciones, la ms comn la Delta F508
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Canal de cloro
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Mutaciones
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Patogenia
Se produce obstruccin del flujo areo pulmonar, ductal del pncreas, y en todas las glndulas exocrinas; producto de la viscosidad de las secreciones. En las glndulas sudorparas ocurre al revs por no reabsorber cloro termina en hiperhidrosis.
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Clnica respiratoria
En el pulmn, el incremento patolgico del espesor de las secreciones dificulta su aclaramiento. Esta situacin favorece la colonizacin por distintos grmenes (S.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, Burkhordelia . cepacia), generndose un crculo de obstruccininfeccin-inflamacin con degeneracin de la pared bronquial y aparicin de bronquiectasias, cuyas complicaciones son la principal causa de morbimortalidad de la enfermedad
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Clnica
Tos Expectoracin Dificultad respiratoria Neumona por sobreinfeccin Insuficiencia cardiaca derecha y cor pulmonale Aspergiliosis alrgica Otros: plipos, acropaquias, atelectasias, hemoptisis, etc.
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Clnica pncreas
85% Insuficiencia pancretica exocrina diarrea crnica de tipo esteatorrea, malnutricin calrico-proteica y dficit de vitaminas liposolubles, siendo ms frecuente de vitamina E. Disminucin de la tolerancia a la glucosa hasta conducir a diabetes mellitus Pancreatitis
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Clnica digestiva
leo meconial: entre un 10-20% de los neonatos
10 % tendrn una peritonitis meconial El 50 % de los casos se asocia a malrotacin, vlvulo o atresia intestinal
Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal (SOID) Colonopata fibrosante Prolapso rectal Reflujo gastroesofgico Hepatopata
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Otras
Azoospermia y esterilidad femenina Deshidratacin hiponatrmica e hipoclormica Sndrome de perdida de sal El diagnstico se hace:
TIR Ionotest >80 mEq/l Estudio gentico
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Tratamiento
Fisioterapia Respiratoria Antiinflamatorio: macrlidos, corticoides (en dos casos) Antibitico En estadios iniciales los grmenes ms frecuentes son 5.aureus y H. Influenzae En la progresin de la enfermedad, en especial P. aeruginosa y B. cepacia. Puede ser : oral, intravenosa (2-3 sem.) o inhalatorio (evitar ser portador)
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Complicaciones pulmonares
Atelectasias :antibioterapia intravenosa, fisioterapia respiratoria intensiva, broncodilatadores y ventilacin con presin positiva intermitente. En casos refractarios: se emplea fibrobroncoscopa con aspiracin o instilaciones locales de DNAsa. Hemoptisis: vitamina K, lateralizacin, embolizacin Neumotrax >20% del HT drenaje Aspergiliosis broncopulmonar alrgica: sospechar si no responde a B2 y antibiticos Tto= corticoides orales sino mejora itraconazol Osteopata hipertrfica: Paracetamol Insuficiencia cardaca derecha y cor pulmonale: dieta sin sal, diurticos y oxgeno, evitando la sobrecarga de lquidos. Digitalizar en ICC izquierda
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Tratamiento nutricional
Dieta hipercalrica Enzimas pancreticas Suplementos de vitaminas A,D,E,K
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Pronstico
Supervivencia media acumulativa a los 40 aos
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OMA
Etiologa S. pneumoniae, H. influenzae, M. catharralis, Menos comn: Mycoplasma, viral, S. aureus. Predisposicin: guarderas, exposiscin al humo del tabaco. Historia familiar, beber leche en posicin supina, deformaciones craneofaciales
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clinica
fluido inflamatorio en el oido medio con signos clnicos asociados, tales como fiebre, otalgia, vmitos, hipoacusia.
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diagnostico
Clnico, timpanometra, otoscopia neumtica, timpanocentesis (guiar el tratamiento si el diagnstico es dudoso)
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tratamiento
1ra linea: Amoxicilina 2da linea: amoxicilina mas cido clavulnico 3ra linea: Cefalosporina Macrlidos para los alrgicos a la penicilina Rotar antibitico si no mejora en 48-72 h, y si hay compromiso del SNC o paralisis facial, dar antibiticos EV Se puede dar profilaxis en la recurrente o crnica Complicaciones Parlisis del nervio facial, mastoiditis, absceso cerebral, meningitis, Otitis media crnica (timpanoesclerosis, colesteatoma, hipoacusia)
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ome
Etiologa Post infecciosa, alergias Se observa por 3 meses, si no mejora dar curso de antibiticos, si no mejora o aparece hipoacusia en cualquier momento, colocar tubos de ventilacin Otitis externa u odo del nadador Es causada por P. aeruginosa y S. aureus, con descarga purulenta y dolor a la manipulacin, se trata con antibiticos tpicos y corticoides sistmicos, soluciones secantes como cido actico, alcohol isoproplico 70% ( rubbing alcohol), no usar tapones de odo, verificar que la descarga no sea una perforacin.
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sinusitis
Etiologa Fluido inflamatorio, con engrosamiento de la mucosa, los grmenes son los mismos que para la OMA Clnica Aguda (0-10 das): descarga nasal purulenta, fiebre >39C, dolor facial e hinchazn Sub-aguda (10-28 das)/ Crnica (>28 das), descarga nasal purulenta persistente, tos
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Diagnstico Clnica, Tomografa. Tratamiento: idem a OMA. El uso de descongestionantes y antihistamnicos es controversial Complicaciones: Celulitis periorbital, celulitis orbital, absceso cerebral, meningitis, osteomielitis de crneo
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faringitis
Faringitis Streptoccica
Etiologa:
S. pyogenes (grupo A)
Clnica: Inicio sbito de fiebre, adenomegalias dolorosas, amgdalas hipertrficas, exudado. Diagnstico:
Prueba rpida, Cultivo.
Penicilina V oral, Clinidamicina si es alrgico, macrlidos. Complicaciones Fiebre reumtica si no se trata la infeccin, absceso periamigdaliano.
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mononucleosis
Etiologa: Epstein Barr, citomegalovirus Clnica Pacientes pberes o adolescentes. Presentan faringitis acompaada de fiebre, fatiga, hepatoesplenomegalia. Si el paciente presenta un rash luego de iniciar tratamiento con amoxicilina por una faringitis considerar EBV.
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Diagnstico: Anticuerpos heterfilos (negativo al inicio), serologa para Epstein Barr (EBNA y VCA); si la serologa para EBV es negativa, considerar serologa para mononucleosis Tratamiento: Sintomticos y corticoides si presenta mucho aumento del volumen amigadaliano.
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GASTROPEDIATRA
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Atresia esofgica
Atresia y fstula traqueoesofgica Tipo I: atresia sin fstula. Tipo II: fstula proximal y atresia distal. Tipo III: atresia proximal y fstula distal. (aTRESia) Tipo IV: doble fstula. Tipo V: fstula sin atresia.
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Clnica
Antecedentes de polihidramnios (que se produce por la imposibilidad del feto para deglutir el lquido amnitico por atresia esofgica). Imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica en el paritorio. Salivacin excesiva. Cianosis y atragantamiento con las tomas. La fstula en H puede dar neumonas recurrentes.
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Diagnstico
En aproximadamente un 3 0 - 5 0 % de los casos, la atresia esofgica aparece asociada a otras anomalas, siendo las ms frecuentes las cardacas, y pueden formar parte de la asociacin VACTERL (malformaciones Vertebrales, Anorrectales, Cardacas, Traqueales y Esofgicas, Renales y radiales). El diagnstico se basa en
Sospecha clinica Radiografa simple de abdomen con SOG Broncoscopa en las H
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Tratamiento
El tratamiento es quirrgico. La complicacin postquirrgica ms frecuente es el reflujo gastroesofgico, que suele ser grave. Otras complicaciones que se pueden observar son las siguientes:
fstula de la anastomosis, recidiva de la fstula traqueoesofgica, estenosis esofgica y traqueomalacia.
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Hernias diafragmticas
Hernia de Bochdalek
La hernia de Bochdalek es el tipo de hernia diafragmtica ms frecuente, sobre todo izquierda y posterior. BACK LEFT La gran mayora de los pacientes presentan malrotacin intestinal con hipoplasia pulmonar; a consecuencia de una alteracin en el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales
Clnica: Se manifiesta como cianosis, depresin respiratoria postnatal, hipertensin pulmonar, cavidad abdominal excavada (al haberse desplazado parte del contenido abdominal a la cavidad torcica) y desplazamiento del latido cardaco a la derecha.
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Diagnstico
El diagnstico se realiza de dos formas diferentes:
Prenatalmente: mediante ecografa. Postnatalmente: empleando radiografa de trax (visualizacin de asas intestinales o imgenes circulares areas en el trax)
Tratamiento
En primer lugar es preciso estabilizar la hipertensin pulmonar (hiperventilacin controlada, bicarbonato, NO, ECMO). Slo entonces se debe proceder al cierre quirrgico a las 24-72 horas.
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Reflujo gastroesofgico
La causa es la relajacin transitoria del esfnter esofgico inferior Otros desencadenantes:
El aumento de la presin intrabdominal (llanto, tos, defecacin), la rectificacin del ngulo de la unin esfago-gstrica, la hernia de hiato, la gastrostoma, la atresia de esfago intervenida, las comidas copiosas y el ejercicio fsico.
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Clnica
Debe diferenciar entre los tipos que se citan a continuacin:
Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico: es aquella modalidad de reflujo que afecta a nios de menos de dos aos, cursa con los sntomas tpicos y no produce retraso ponderoestatural Reflujo gastroesofgico patolgico o Enfermedad por Reflujo Gastroesofgico (ERGE): es aquella situacin patolgica en la cual aparece, junto al reflujo:
Escasa ganancia ponderal Clinica respiratoria Esofagitis Sndrome de Sandifer tendencia a opisttonos, posturas ceflicas anmalas con relacin a la proteccin de la va area en caso de RGE
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Diagnstico
Clnico Esofagograma con bario Phmetra de 24 horas: solo indicada para verificar la eficacia de tratamiento Endoscopa: Solo para biopsiar el esfago.
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Tratamiento
Medidas generales Medidas farmacolgicas, si existe sospecha de esofagitis Fundoplicatura riesgo de displasia broncopulmonar.
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Diagnstico
Oliva pilrica Ecografa abdominal Rx simple de abdomen Rx con bario: signo de la cuerda El Dx Diferencial se hace con la estenosis duodenal (DDD= Down, Duodenal, Doble burbuja)
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Tratamiento
Per-operatorio Quirrgico: pilorotoma de Ramsted abierta o laporoscpica
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Clnica
Meconio Estreimiento, vmitos. Diarrea perdedora de protenas. Diagnstico:
Radiografa simple Enema opaco Manometra anorectal Biopsia
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Tratamiento
Con obstruccin intestinal Reseccin y colostomia por 2 meses Sin obstruccin Descenso primario (0-3 meses)
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Divertculo de Meckel
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto vitelino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo, apareciendo en un 2 3 % de lactantes. Se encuentra localizada a unos 50-75 cm de la vlvula ileocecal, en el borde antimesentrico
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Clnica
A veces existe tejido gstrico o pancretico ectpico a nivel del divertculo que al producir cido o pepsina puede llegar a ulcerar la mucosa ileal adyacente. Si el divertculo se aloja en una hernia inguinal indirecta, se la denomina hernia de Littr. Aparece como hemorragia rectal indolora e intermitente En los adultos a veces asintomtico Tratamiento quirrgico
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Invaginacin intestinal
Causa mas frecuente de obstruccin entre los 6 y 12 meses Causa desconocida (rotavirus, adenovirus) La forma mas frecuente ileoclica y la ileoileoclica Clinicamente Dolor tipo clico, llanto incontrolable y heces rojo grosella Shock en los casos graves Clnica de cuadro peritoneal con vaco en la FID y masa palpable en el HCD
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Diagnstico
Rx de abdomen Ecografa TRATAMIENTO. Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin:
Evolucin <48 horas: reduccin hidrosttica. Evolucin >48 horas y/o signos de perforacin: correccin quirrgica.
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Intolerancia a la lactosa
Sntomas disppticos, diarrea, vmitos Diagnstico con clinitest + Tratamiento
Retirar la lactosa por 4-6 semanas Reintroduccin paulatina
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Escroto agudo
Torsin testicular
Es la causa ms habitual de escroto agudo en nios de edad mayor o igual a 12 aos. Fijacin insuficiente del testculo a causa de que la tnica vaginal es redundante y permite una movilidad y BILATERAL Presenta dolor agudo e intenso, de inicio brusco, continuo e irradiado a la regin inguinal con (vmitos, dolor abdominal) El teste se encuentra indurado, edematoso, con eritema escrotal y aumento de tamao. Al intentar elevar el testculo con el dedo, hay aumento el dolor (signo de Prehn). El reflejo cremastrico suele estar abolido y el teste puede encontrarse elevado o en situacin transversa. No suele haber fiebre, ni clnica miccional asociada.
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Diagnstico
Ecografa-Doppler: para confirmar la disminucin del flujo testicular y la morfologa del testculo (MIR 99-00, 188). Dada la posibilidad de falsos negativos, ante la sospecha diagnstica, es preferible la exploracin quirrgica. Gammagrafa de flujo testicular.
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Tratamiento
Se trata de una urgencia quirrgica. Si el cuadro clnico es muy sugestivo, es obligatoria la exploracin quirrgica urgente, pese a no tener confirmacin con pruebas de imagen Se realizar detorsin quirrgica del teste y, si tras la misma el teste es viable, se proceder a la orquidopexia (fijar el testculo). Si no es viable, se realizar orquiectoma (extirpacin del testculo) y fijacin del teste contralateral. En neonatos, es intrautero y el infarto es completo, tratamiento idem
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Epididimitis
La inflamacin del epiddimo causada generalmente por el flujo retrgrado de orina a travs del conducto deferente. El patgeno que la provoca ms habitual es E. coli. aunque tambin puede producirse con orina estril. Tambin puede ser causado por Chlamydia y gonococo en adolescentes sexualmente activos. El tratamiento esantibioterapia emprica y antiinflamatorios (una vez resuelto el cuadro, es necesario descartar anomalas congnitas predisponentes).
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Complicaciones
Infertilidad Seminoma
Diagnstico Antecedentes obsttricos: ingesta de antiandrgenos. Antecedentes familiares: criptorquidias, varones estriles, alteraciones olfativas, hipospadias o malformaciones urinarias. Exploracin fsica: en cuclillas (posicin en la que se inhibe el reflejo cremastrico) y en decbito. Es necesario valorar hipoplasia de Escroto. Actuacin: esperar hasta los 12 meses de vida y preferentemente antes de los dos aos
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Tratamiento
Orquidopexia: se realiza preferentemente para preservar la fertilidad y detectar tumores. Se valorar la biopsia. La orquiectoma est indicada en casos de criptorquidia postpuberal o de testes disgnicos o atrofcos. Tratamiento con hCG: su eficacia es ms alta cuanto mayor es la edad del nio y con una localizacin baja del teste. Como efectos secundarios puede producir hiperpigmentacin de la piel genital, pubarquia leve, erecciones y crecimiento moderado del pene. 6 a 12 meses y 25% de recidiva
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SHU
Es una microangiopata trombtica que afecta a diversos rganos, con predominio sobre el rion, el tubo digestivo y el sistema nervioso central Sndrome hemoltico-urmico tpico (90-95% de los casos): hay antecedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli serotipo O157:H7, aunque tambin se describen casos precedidos por Shigella. En ambas ocasiones, es debido a la produccin de verotoxinas.
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SHU atpico
Sndrome hemoltico-urmico atpico (5-10% de los casos): no est asociado a diarrea. Se han descrito mltiples causas: formas genticas en el 50 % de los casos (alteracin del complemento, errores congnitos del metabolismo de la vitamina E, etc.), infecciones (neumococo, VEB, virus Cocksakie, etc.), frmacos (ciclosporina, tacrolimus, anticonceptivos orales, etc.), formas autoinmunes, postrasplante (renal, heptico y de progenitores hematopoyticos), LES, esclerodermia, etc. Se han descritos casos relacionados con verotoxinas aunque sin el antecedente de diarrea.
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Alteraciones hematolgicas
anemia hemoltica que se manifiesta con astenia y palidez intensa o ictericia leve con orina de color pardo-rojizo (orina colrica). Trombopenia leve-moderada que se presenta como petequias, equimosis o prpura, siendo excepcionales los signos de sangrado masivo. No hay alteraciones de la coagulacin ni fenmeno de CID. Preceden a la falla renal
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Disfuncin renal: oligoanuria en ms del 5 0 % de los pacientes junto a alteraciones hidroelectrolticas y metablicas caractersticas de la IRA. Todos presentan hematuria aunque slo en un 3 0 % es macroscpica (la orina es oscura por la hemoglobinuria). La HTA ocurre en un tercio de los pacientes por hipervolemia y dao vascular y suele ser de difcil control
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Afectacin del SNC: en un 20 % de los casos. Son frecuentes los periodos de irritabilidad o de somnolencia, incluso las convulsiones. Afectacin gastrointestinal: esofagitis, prolapso rectal, invaginacin, perforacin intestinal. Puede haber hepatomegalia con hipertransaminasemia.
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Diagnstico
Es clnico y est basado en hallazgos de laboratorio:
Anemia de grado variable con esquistocitos, reticulocitosis e hiperbilirrubinemia indirecta. Trombopenia. Las pruebas de coagulacin son normales o con mnimas alteraciones. El estudio de orina demuestra microhematuria y proteinuria leve con datos analticos de insuficiencia renal. La biopsia renal es excepcional y se indica en casos de insuficiencia renal prolongada o cuando sta no coexiste con trombopenia.
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Tratamiento
La HTA suele responder al control de la sobrecarga hdrica, en casos refractarios pueden usarse antagonistas del calcio o hidralazina. Transfusin de hemates: vigilando la sobrecarga de volumen e intentando mantener los niveles de hemoglobina de 6-8 g/dl. Transfusin de plaquetas: no indicada salvo sangrado activo (las plaquetas infundidas pueden depositarse en los vasos lesionados y agravar la trombocitosis). Plasmafresis: en las formas atpicas. Se ha propuesto en estudios experimentales la utilidad de la prostaciclina i.v. La funcin renal se recupera en un 90% Son factores de mal pronstico: la afectacin del SNC, la anuria superior a dos semanas, el SHU atpico, etc
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Gastroenterologa Peditrica
Atresia y fstula traqueoesofgica Tipo I: atresia sin fstula. Tipo II: fstula proximal y atresia distal. Tipo III: atresia proximal y fstula distal. (aTRESia) Tipo IV: doble fstula. Tipo V: fstula sin atresia.
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Clnica
Antecedentes de polihidramnios (que se produce por la imposibilidad del feto para deglutir el lquido amnitico por atresia esofgica). Imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica en el paritorio. Salivacin excesiva. Cianosis y atragantamiento con las tomas. La fstula en H puede dar neumonas recurrentes.
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Diagnstico
En aproximadamente un 30 - 50 % de los casos, la atresia esofgica aparece asociada a otras anomalas, siendo las ms frecuentes las cardacas, y pueden formar parte de la asociacin VACTERL (malformaciones Vertebrales, Anorrectales, Cardacas, Traqueales y Esofgicas, Renales y radiales). El diagnstico se basa en
Sospecha clinica Radiografa simple de abdomen con SOG Broncoscopa en las H
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Tratamiento
El tratamiento es quirrgico. La complicacin postquirrgica ms frecuente es el reflujo gastroesofgico, que suele ser grave. Otras complicaciones que se pueden observar son las siguientes:
fstula de la anastomosis, recidiva de la fstula traqueoesofgica, estenosis esofgica y traqueomalacia.
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Hernias diafragmticas
Hernia de Bochdalek
La hernia de Bochdalek es el tipo de hernia diafragmtica ms frecuente, sobre todo izquierda y posterior. BACK LEFT La gran mayora de los pacientes presentan malrotacin intestinal con hipoplasia pulmonar; a consecuencia de una alteracin en el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales
Clnica: Se manifiesta como cianosis, depresin respiratoria postnatal, hipertensin pulmonar, cavidad abdominal excavada (al haberse desplazado parte del contenido abdominal a la cavidad torcica) y desplazamiento del latido cardaco a la derecha.
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Diagnstico
El diagnstico se realiza de dos formas diferentes:
Prenatalmente: mediante ecografa. Postnatalmente: empleando radiografa de trax (visualizacin de asas intestinales o imgenes circulares areas en el trax)
Tratamiento
En primer lugar es preciso estabilizar la hipertensin pulmonar (hiperventilacin controlada, bicarbonato, NO, ECMO). Slo entonces se debe proceder al cierre quirrgico a las 24-72 horas.
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Reflujo gastroesofgico
La causa es la relajacin transitoria del esfnter esofgico inferior Otros desencadenantes:
El aumento de la presin intrabdominal (llanto, tos, defecacin), la rectificacin del ngulo de la unin esfago-gstrica, la hernia de hiato, la gastrostoma, la atresia de esfago intervenida, las comidas copiosas y el ejercicio fsico.
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Clnica
Debe diferenciar entre los tipos que se citan a continuacin:
Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico: es aquella modalidad de reflujo que afecta a nios de menos de dos aos, cursa con los sntomas tpicos y no produce retraso ponderoestatural Reflujo gastroesofgico patolgico o Enfermedad por Reflujo Gastroesofgico (ERGE): es aquella situacin patolgica en la cual aparece, junto al reflujo:
Escasa ganancia ponderal Clinica respiratoria Esofagitis Sndrome de Sandifer tendencia a opisttonos, posturas ceflicas anmalas con relacin a la proteccin de la va area en caso de RGE
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Diagnstico
Clnico Esofagograma con bario Phmetra de 24 horas: solo indicada para verificar la eficacia de tratamiento Endoscopa: Solo para biopsiar el esfago.
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Tratamiento
Medidas generales Medidas farmacolgicas, si existe sospecha de esofagitis Fundoplicatura riesgo de displasia broncopulmonar.
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Diagnstico
Oliva pilrica Ecografa abdominal Rx simple de abdomen Rx con bario: signo de la cuerda El Dx Diferencial se hace con la estenosis duodenal (DDD= Down, Duodenal, Doble burbuja)
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Tratamiento
Per-operatorio Quirrgico: pilorotoma de Ramsted abierta o laporoscpica
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Meconio Estreimiento, vmitos. Diarrea perdedora de protenas. Diagnstico:
Radiografa simple Enema opaco Manometra anorectal Biopsia
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Con obstruccin intestinal Reseccin y colostomia por 2 meses Sin obstruccin Descenso primario (0-3 meses)
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Divertculo de Meckel
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto vitelino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo, apareciendo en un 2 - 3 % de lactantes. Se encuentra localizada a unos 5075 cm de la vlvula ileocecal, en el borde antimesentrico
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Clnica
A veces existe tejido gstrico o pancretico ectpico a nivel del divertculo que al producir cido o pepsina puede llegar a ulcerar la mucosa ileal adyacente. Si el divertculo se aloja en una hernia inguinal indirecta, se la denomina hernia de Littr. Aparece como hemorragia rectal indolora e intermitente En los adultos a veces asintomtico Tratamiento quirrgico
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Invaginacin intestinal
Causa mas frecuente de obstruccin entre los 6 y 12 meses Causa desconocida (rotavirus, adenovirus) La forma mas frecuente ileoclica y la ileoileoclica Clinicamente Dolor tipo clico, llanto incontrolable y heces rojo grosella Shock en los casos graves Clnica de cuadro peritoneal con vaco en la FID y masa palpable en el HCD
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Diagnstico
Rx de abdomen Ecografa TRATAMIENTO. Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin:
Evolucin <48 horas: reduccin hidrosttica. Evolucin >48 horas y/o signos de perforacin: correccin quirrgica.
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Intolerancia a la lactosa
Sntomas disppticos, diarrea, vmitos Diagnstico con clinitest + Tratamiento
Retirar la lactosa por 4-6 semanas Reintroduccin paulatina
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Enfermedad celiaca
La enfermedad celaca es la intolerancia permanente a la gliadina del gluten. Esta protena se encuentra en el trigo, la cebada, el centeno, la avena y el triticale (que es una mezcla de trigo y centeno). Etiologa:
Aparece en individuos genticamente predispuestos (HLA DQ2 y DQ8) Respuesta inmune anormal IgA Lesin vellositaria
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Clnica
Diarrea con heces voluminosas y pastosas, dolor abdominal, proplapso rectal, etc Estancamiento de la curva ponderal Relacin con enfermedades autoinmunes Diagnstico
Ab anti trasnochada Biopsia intestinal Estudio gentico
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Diagnstico
Los anticuerpos ms sensibles y especficos son los IgA antitransglutaminasa (sensibilidad cercana al 100%) Biopsia
Actualmente la segunda y la tercera biopsia se hacen nicamente cuando:
El inicio de la clnica se produjo por debajo de los dos aos de edad (ya que en esos casos existe riesgo de falsos positivos en la biopsia). La respuesta clnica a la exclusin del gluten de la dieta no ha sido concluyente y se duda del diagnstico de enfermedad celaca. La retirada del gluten se hizo sin realizacin de una primera biopsia.
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Seguimiento
La evolucin clnica del paciente. La determinacin peridica de anticuerpos (los ms utilizados son los antitransglutaminasa, aunque los antigliadina tienen la ventaja de elevarse con mnimas transgresiones dietticas). Recomendacin de una densitometra sea una vez al ao a partir de los diez aos El despistaje de enfermedades autoinmunes asociadas: anticuerpos antitiroideos y funcin tiroidea as como glucemia en ayunas y HbA1c a partir de los seis aos
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Sindrome de Reye
Se caracteriza por el desarrollo de una encefalopata aguda y la degeneracin grasa heptica. Su frecuencia ha disminuido de forma importante en los ltimos aos. Influenza B (90%) Post varicela con AAS (5-7%) Diagnstico
Vomitos, encefalopata CPK LDH LCR
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