NOTA CLNICA

Quistes neuroentricos intracerebrales en neonatos

Paloma Pulido-Rivas, Andrs Lpez-Garca, Jos Jimnez-Heernan, Rafael G. Sola

Unidad de Neurociruga RGS (P. Pulido-Rivas, R.G. Sola); Servicio de Anestesiologa y Reanimacin (A. Lpez-Garca); Servicio de Anatoma Patolgica (J. Jimnez-Heernan); Hospital Madrid Monteprncipe. Madrid, Espaa. Correspondencia: Dra. Paloma Pulido Rivas. Unidad de Neurociruga. Hermosilla, 31, 5. ext. izq. E-28001 Madrid. E-mail: ppulido@neurorgs.com Aceptado tras revisin externa: 17.04.12. Cmo citar este artculo: Pulido-Rivas P, Lpez-Garca A, Jimnez-Heernan J, Sola RG. Quistes neuroentricos intracerebrales en neonatos. Rev Neurol 2012; 55: 26-30. 2012 Revista de Neurologa

Introduccin. Los quistes neuroentricos intracraneales son lesiones congnitas muy poco frecuentes. Dentro del sistema nervioso, su localizacin ms frecuente es en el raquis. Otra de las localizaciones frecuentes es en la unin craneocervical. Se han descrito pocos casos de localizacin supratentorial. Plantean diagnstico diferencial con otros quistes. No es frecuente que se diagnostiquen en la edad peditrica. La clnica que ocasionan es por efecto de masa o episodios de meningitis qumica. La resonancia magntica es el mejor mtodo diagnstico aunque, en muchas ocasiones, no se diferencian de los quistes aracnoideos. El tratamiento es quirrgico con reseccin completa de las membranas para evitar las recidivas. Casos clnicos. Presentamos dos casos de lactantes que, en las ltimas semanas de gestacin, mostraron lesiones qusticas intracerebrales supratentoriales con aspecto de quiste aracnoideo. La resonancia magntica neonatal conrm la existencia de dichos quistes supratentoriales con tabiques en su interior. Tras presentar un aumento del permetro craneal se realiz el tratamiento quirrgico con craneotoma guiada por neuronavegador y desbridamiento de los quistes. El contenido de los quistes era mucoso con gruesas membranas. El estudio anatomopatolgico result compatible con el quiste neuroentrico. Uno de los pacientes present una resolucin completa tras la ciruga, con buena expansin cerebral. En el segundo, persisti un quiste aracnoideo anexo, en el que fue preciso colocar una derivacin cistoperitoneal, con resolucin completa. Conclusiones. La mayora de los quistes intracraneales se corresponden con quistes aracnoideos, pero existen otras lesiones qusticas que deben tratarse quirrgicamente para su reseccin completa y estudio anatomopatolgico. Palabras clave. Craneotoma. Derivacin cistoperitoneal. Neonato. Neuronavegador. Quiste neuroentrico. Supratentorial.

Introduccin
Los quistes neuroentricos son malformaciones secundarias debidas a un fallo en la separacin entre el neuroectodermo y los elementos endodrmicos en la tercera semana de la embriognesis. Su incidencia es muy baja y Puuseep [1] los describe por primera vez en 1934. La localizacin principal es en el mediastino posterior, pero tambin se localizan a lo largo del neuroeje desde las clinoides posteriores hasta el cccix y se sitan, con preferencia, en la cara ventral medular de las ltimas vrtebras cervicales y primeras dorsales. Otra de las localizaciones frecuentes es en la unin craneocervical [2]. Su localizacin ms frecuente es en el canal vertebral y se asocian, hasta en un 50% de los casos, con malformaciones del tipo de hemivrtebra o diastematomielia. Son muy raros los casos descritos de localizacin intracraneal supratentorial.

Casos clnicos
Caso 1
Neonato que nace por cesrea programada en la semana 38 de gestacin, al haber observado en el segundo trimestre la presencia de un quiste intracraneal supratentorial en los estudios ecogrcos y posteriormente en resonancia magntica (RM) fetal. Al nacer, el neonato presenta un peso de 2.680 g, permetro craneal de 33,5 cm y un Apgar 7/9. Fontanela normotensa y exploracin neurolgica normal. Se le practic, en las primeras 72 horas, una RM craneal que mostr un gran quiste supratentorial retrocalloso de predominio izquierdo, que produca efecto de masa y deformidad sobre las estructuras mesiales del hipocampo posterior y la regin parietal. La lesin meda 35 40 32 cm, era de contenido lquido y no captaba contraste (Fig. 1). No produca hidrocefalia. Fue diagnosticado de quis-

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te aracnoideo. El lactante fue dado de alta a los seis das para seguimiento en consultas. A los dos meses, se observ un aumento del permetro craneal por encima de la media (38,5 cm), por lo que fue intervenido para practicarle una pequea craneotoma parietal posterior izquierda, en la que se encontr una lesin qustica de gruesas membranas y cuyo contenido era un lquido xantocrmico mucoso que, al ser analizado, mostr una hiperproteinemia de 1.513,50 mg/dL, con el resto de valores dentro de la normalidad. Se resec la lesin por completo y la descripcin anatomopatolgica fue: Histolgicamente, se observa una lesin qustica con revestimiento epitelial simple de clulas epiteliales cbicas-columnares. El estudio immunohistoqumico revela expresin de citoqueratinas y antgeno epitelial de membrana. Compatible con quiste neuroentrico (Fig. 2). El nio evolucion de forma favorable con normalizacin del permetro craneal. La RM de control practicada a los seis meses mostr la desaparicin completa de la lesin con expansin cerebral (Fig. 1). La evolucin neurolgica y radiolgica ha sido rigurosamente normal para su edad, a los 4 aos del nacimiento.

Figura 1. Cortes axiales, sagitales y coronales de resonancia pre y posquirrgica de un lactante con quiste parasagital.

Caso 2
Prematuro nacido de un parto gemelar en la semana 34 de gestacin. En la semana 16 se le practic ablacin de anastomosis vasculares por sndrome de transfusin feto-fetal. En los seguimientos con ecografas fetales, se observ asimetra de los ventrculos laterales, agenesia de cuerpo calloso y quiste gigante parasagital parietooccipital derecho. Al nacer, tuvo un peso de 2.560 g con una macrocefalia, con permetro craneal de 34 cm, con fontanela amplia, dehiscencia de suturas y plagiocefalia llamativa de hemicrneo derecho. En la ecografa cerebral se observ un quiste interhemisfrico multilobulado de 6,5 5 2,2 cm. En la RM se apreci una imagen poliqustica, de localizacin parasagital posterior derecha. Los quistes estaban tabicados, parecan ser independientes entre s y no se relacionaban con el ventrculo, que apareca comprimido. Se observaron tambin alteraciones en el desarrollo cortical (Fig. 3). A las cuatro semanas tras el nacimiento, persista una tendencia a aumentar el permetro craneal. No se observ focalidad neurolgica y se decidi tratamiento quirrgico, mediante una pequea craneotoma parasagital parietal derecha, centrada con el neuronavegador. Llam la atencin la independencia de los quistes entre s, as como que el quiste ms profunFigura 2. a) Preparacin del lactante en el quirfano y disposicin para el registro con neuronavegador; b) Registro obtenido con el neuronavegador donde se comprueba la correlacin de los puntos obtenidos; c) Imagen intraoperatoria del campo quirrgico; d) Detalle anatomopatolgico de la pared del quiste.

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Figura 3. a) Imgenes preoperatorias de la resonancia donde se visualizan los distintos componentes del quiste; b) Control posquirrgico donde se observa la desaparicin del quiste.

qustica. A los 11 meses, el nio present una leve paresia de la extremidad superior izquierda. La RM mostr el crecimiento de dicha cavidad. Dado que en la intervencin previa se haba procedido a una extirpacin radical de la membrana del quiste neuroentrico, se interpret la cavidad residual como un quiste aracnoideo. Se plante una reintervencin quirrgica y, en este caso, se decidi colocar un sistema de derivacin cistoperitoneal, previo anlisis del LCR intraoperatorio. Tras la puncin del quiste, se observ, efectivamente, un LCR de aspecto claro con bioqumica dentro de la normalidad, por lo que se implant un sistema derivativo de presin baja. Evolucion de forma favorable con desaparicin de la paresia. La RM practicada a los tres aos sigue mostrando una resolucin completa de las imgenes qusticas. En la exploracin neurolgica, de manera muy llamativa, presenta un desarrollo psicomotor aparentemente normal para su edad, similar a su hermano gemelo (Fig. 3).

Discusin
La mayora de las lesiones qusticas localizadas intracranealmente se corresponden con quistes aracnoideos. No obstante, tambin podemos encontrar quistes coloides, de la bolsa de Rathke, neuroepiteliales, neuroentricos y endodermales. Los quistes neuroentricos, al igual que los quistes de la bolsa de Rathke y los quistes coloides, son lesiones que derivan del endodermo. Se han descrito mltiples teoras para explicar los mecanismos de formacin de estos quistes y sus diferentes localizaciones [3,4]. El quiste neuroentrico ha recibido diferentes nombres como son, entre otros, quiste enterogneo, endodermal, intestinoma o gastrocitoma. La pared del quiste est revestida de un epitelio lineal o pseudoestraticado con clulas cbicas o columnares [5]. En 1976, Wilkins y Odom [6] reclasicaron los quistes neuroentricos en tres tipos segn su aspecto histolgico: Tipo A: presentan una capa simple o pseudoestraticada de epitelio cuboideo o columnar, similar al epitelio gastrointestinal o respiratorio. Tienen tambin una capa de tejido conectivo vascular. Tipo B: son ms complejos, con invaginaciones de aspecto glandular, que producen mucina o uidos serosos y pueden tener tejido muscular, grasa, cartlago o hueso; se les ha confundido con teratomas maduros. Tipo C: son muy complejos, con tejido ependima rio y glial.

do y grande tena una membrana gruesa con contenido mucinoso, mientras que en el resto de los quistes el contenido era similar al lquido cefalorraqudeo y la membrana era na y transparente, compatible con la de un quiste aracnoideo. Se extirp la membrana gruesa del quiste ms profundo y se desbridaron el resto de las membranas, as se comunicaron todos los quistes entre s y con el ventrculo lateral. El neuronavegador fue muy til para localizar los diferentes quistes. La anatoma patolgica conrm la existencia de un quiste neuroentrico, as como paredes de quistes aracnoideos. La evolucin del lactante fue satisfactoria con normalizacin del permetro craneal. Las ecografas postoperatorias mostraron una reduccin importante de las lesiones qusticas. La RM a los seis meses mostr mejora signicativa pero con persistencia de una nica cavidad

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Nuestros dos casos son de tipo A. Su contenido es mucingeno con alta tasa de protenas y los estudios inmunohistoqumicos muestran positividad a las citoqueratinas y al antgeno epitelial de membrana. La lecitina y el antgeno carcinoembrionario tambin pueden ser positivos en los quistes neuro entricos [7]. La clnica que producen es secundaria a un efecto compresivo de estructuras vecinas, con paresias de pares craneales y compresin medular principalmente, que suele aparecer de forma relativamente aguda. Se han descrito casos de meningitis recurrentes [8,9]. Nuestros dos casos de lactantes, dado el diagnstico precoz, no presentaron signos focales neurolgicos, aunque cursaron con aumento excesivo del permetro craneal. El diagnstico se lleva a cabo mediante RM, donde se visualiza la lesin con aspecto qustico, homogneo que puede presentar distintos comportamientos en las secuencias de RM, dependiendo del porcentaje en protenas de su contenido. Con frecuencia, son hipointensos o isointensos en T1 con respecto al LCR e hiperintensos en T2. No suelen captar contraste perifricamente y, si existen captaciones, son secundarias a roturas del quiste con invasin del parnquima adyacente que provoca una reaccin inamatoria y glitica [10]. Los quistes neuroentricos son muy poco frecuentes en la localizacin intracraneal, pero son todava ms excepcionales en la poblacin peditrica. Hay dos trabajos publicados recientemente en la bibliografa que hacen referencia a estos quistes. En el trabajo de De Oliveira [11], se revisa una serie personal de 16 casos con edades comprendidas entre los 20 das y hasta los 14 aos. De esta serie se pueden considerar dos casos de localizacin en el clivus y otro en el seno cavernoso. Un cuarto caso se localiza en la unin craneocervical y el resto se distribuyen por el raquis. De Oliveira hace una revisin bibliogrca de todos los casos publicados en la edad peditrica (hasta los 18 aos) en la que recoge 121 casos tratados quirrgicamente con conrmacin histolgica. De estos 121 casos, slo hay dos que sean intracraneales, uno en el tronco y otro en la fosa posterior. Las edades son de 4 y 13 aos, respectivamente. Otra serie que merece ser destacada es la publicada por Miyagi [12], en la que se describe un quiste de localizacin en la convexidad parietal y revisa los quistes neuroentricos de localizacin supratentorial publicados; solamente encuentra 16 y las edades de los pacientes oscilan entre 19 y 72 aos. Ms recientemente [13], se ha publicado un nuevo caso de quiste neuroentrico localizado en la fosa

anterior; en este artculo, se hace referencia a que existen slo 28 casos publicados de quistes neuro entricos supratentoriales y las edades de los pacientes oscilan entre 19 y 78 aos. El tratamiento de estos quistes es quirrgico, con reseccin completa de las paredes del quiste. Existe un consenso en las publicaciones de que no es aceptable la simple aspiracin del quiste. Si la reseccin es subtotal, el porcentaje de recidiva es muy alto [14]. Por lo general, las recidivas son locales, pero se han descrito casos de diseminacin craneoespinal [15]. Tambin se han publicado casos de degeneracin maligna a adenocarcinoma papilar tras la reseccin completa [16]. Los pacientes que presentamos son probablemente los casos ms jvenes publicados, con quiste neuroentrico de localizacin supratentorial, intervenidos y con muy buena evolucin clnica. La nica explicacin posible a este hecho probablemente se deba a que afrontamos una intervencin quirrgica directa, en lugar de una derivacin de LCR. En el primer caso, por el gran tamao, la localizacin supercial y la posibilidad de resolver el quiste tras desbridamiento, sin hacer necesaria la implantacin de una derivacin. El segundo caso, apoyndonos en nuestra experiencia previa, por la sospecha de un quiste similar y la necesidad de unir en una sola cavidad la lesin poliqustica.

Bibliografa
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Intracerebral neurenteric cysts in newborn infants

Introduction. Intracranial neurenteric cysts are very infrequent congenital lesions. Within the nervous system, they are most commonly located in the rachis. Another frequent site is the craniocervical junction. Few cases of supratentorial location have been reported. A dierential diagnosis is required to distinguish them from other cysts. They are not often diagnosed in the paediatric age. The clinical features they give rise to are due to the mass eect or episodes of chemical meningitis. Magnetic resonance imaging is the best diagnostic method although on many occasions they cannot be distinguished from arachnoid cysts. Treatment consists in surgery with complete resection of the membranes in order to prevent recurrences. Case reports. We report two cases of infants who, in the last weeks of gestation, presented supratentorial intracerebral cystic lesions that resembled arachnoid cysts. A neonatal magnetic resonance scan conrmed the existence of such supratentorial cysts with septae inside them. After presenting an increase in the cranial perimeter, surgical treatment was undertaken with a neuronavigation-guided craniotomy and debridement of the cysts. The cysts contain mucus and have thick membranes. Pathological study results are consistent with a neurenteric cyst. One of the patients presented complete resolution after the intervention with good cerebral expansion. In the second case, there was persistence of an adjoining arachnoid cyst, in which placement of a cyst-peritoneal shunt was necessary with full resolution. Conclusions. Most intracranial cysts are arachnoid cysts, but there are other cystic lesions that must be treated by surgical means so that they can be completely excised and sent for pathological analyses. Key words. Craniotomy. Cyst-peritoneal shunt. Neurenteric cyst. Neuronavigator. Newborn infant. Supratentorial.

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